8/17/2019 LK INCPH

1/29

SEORANG PRIA 24 TAHUN DENGANNONCIRRHOTIC PORTAL HIPERTENSI

 dr. Bernandus Anggaru*

dr. Rina Yulimawati, Sp.PD, FINASIM**

*Resident of Internal Mediine Department, F!"B#RSSA

** Internist $ RS"D Ngudi %alu&o, %lingi

'AP(RAN !AS"S

)

8/17/2019 LK INCPH

2/29

Pendahuluan

•   Pada a+ir aad e#)-, Banti mendesripsian

seua+ sindrom &ang ditandai dengan

splenomegali, tanpa adan&a gangguan

+ematologi•   Pasien terseut dengan irr+osis, idiopati

nonirr+oti portal +ipertensi IN/P01, dan

tropical splenomegaly syndrome aiat malaria

ronis•   Di India, insiden IN/P0 sean&a 234,

sedangan pada negara arat, IN/P0 seesar

3#54 dari seluru+ asus +ipertensi portal2

8/17/2019 LK INCPH

3/29

•   Portal +ipertensi merupaan sindroma linis &ang

didefinisian seagai peredaan gradient teanan

6ena portal#6ena a6a &ang melei+i 5 mm0g.

•

  /irr+osis +epar merupaan pen&ea terseringter7adin&a +ipertensi portal.

•   Pada eerapa eadaan, +ipertensi portal ter7adi

tanpa disertai irr+osis. –

 !eadaan seperti ini, diseut seagai nonirr+oti portal+ipertensi

 – !lasifiasi didasaran pada tempat ter7adin&a ostrusi

misal8 pre +epati, intra +epati, dan +ipertensi portal

supra +epati13

Pendahuluan

8/17/2019 LK INCPH

4/29

•  Pen&ea tersering nonirr+oti portal

+ipertensi pada negara arat8

nonalo+oli steato+epatitis, irr+osis iliar primer,

slerosing +olangitis primer, dan firosis +epatisongenital ersamaan dengan Budd#/+iari

s&ndrome.

•  9ia seluru+ ondisi terseut dapat

disingiran, diagnosis idiopati nonirr+oti

portal +ipertensi IN/P01 dapat diuat

•   Istila+ lain8 nonirr+oti portal firosis:

Pendahuluan

8/17/2019 LK INCPH

5/29

•  Mengingat 7arangn&a asus terseut,

serta perlun&a diagnosis dan

penatalasanaan &ang tepat agar

didapatan +asil perawatan dan prognosis

&ang ai, pada laporan asus ali ini

aan dipresentasian pasien lai#lai usia

2: ta+un dengan nonirr+oti portal+ipertensi

5

Pendahuluan

8/17/2019 LK INCPH

6/29

KASUS

•  Seorang pria usia 2: ta+un datang dengan elu+anmunta+ dara+ +itam se7a ) +ari seelum masu

ruma+ sait SMRS1.

•   Freuensi :#5 ali;+ari dengan 6olume );2 angir

tiap munta+. – Se7a itu pula, ila uang air esar erwarna +itam seperti

petis.

•   !elu+an serupa dialami se7a 3 ta+un &ang lalu,

pasien sering mengalami munta+ dan uang air

esar warna +itam dengan freuensi :#5 ali;ta+un.

•   !e7adian umumn&a dipiu ila pasien eer7a terlalu

lela+ ataupun mengangat#angat ean erat.<

8/17/2019 LK INCPH

7/29

•  Selama 3 ta+un ini pasien eer7a seagai

penamal an. Seelumn&a, pasien

eer7a seagai uli angunan.

•  Selama 2 ta+un, pada 5 ta+un &ang lalu

pasien mengonsumsi alo+ol, )#2

ali;minggu sean&a =)>>#)5> .

•  Pasien tida perna+ mengalami sait

uning, onsumsi 7amu#7amuan, ataupun

oat#oatan peng+ilang n&eri

seelumn&a.   ?

KASUS

8/17/2019 LK INCPH

8/29

Dari pemerisaan fisi didapatan8

•   @eanan dara+ ))>;?> mm0g, @a83#)>>1 )>.•   Pemerisaan epala didapatan anemia pada

on7ungti6a.

•   Pemerisaan 7antung dan paru dalam atas normal

•   Pemerisaan adomen, didapatan splenomegali

suffner 2;, +epar dalam atas normal.

•   Pemerisaan estremitas didapatan anemis pada

palmar.  

KASUS

8/17/2019 LK INCPH

9/29

Pemerisaan laoratorium didapatan8

•  0 ?,> mg;d', M/C ?),5 fl, M/0 22,? pg,

'euosit 3.)>>;', @romosit >>;',

•  0Bs Ag non reatif, Anti 0/C non reatif,

•  Biliruin total ),>- mg;d' N8 >,3,-,3) mg;d' N8 >,2)#>,521,

Biliruin dire >,? mg;d' >,2)#>,521

-

KASUS

8/17/2019 LK INCPH

10/29

)>

Eamar ). Penampaan Fisi Pasien

KASUS

8/17/2019 LK INCPH

11/29

KASUS

!esimpulan8 Splenomegali,

tida 7elas ausan&a

))

"SE Adomen 3);5;2>)28

8/17/2019 LK INCPH

12/29

KASUS

!esimpulan8• Carises sop+agus

gr III#IC, dengan

6arises pada

fundus

• /+err& red spot G,

Portal +&pertensi6e

gastropat+& G

• Eastritis erosi6a

)2

ndosop& 2?;2;2>)38

8/17/2019 LK INCPH

13/29

KASUS

Prolem list pada pasien ini8

). 0ematemesis melena dt Ruptur 6arises

esop+agus

2. Non /irr+oti portal +ipertensi

3. @romositopenia dt +ipersplenisme

:. Splenomegali dt no.2

)3

8/17/2019 LK INCPH

14/29

KASUS

Pasien mendapat terapi8

•   Puasa

•   ICFD NS 3> tpm

•   NE@ Eastri la6age; 7am, 3 negatif  Diet air >

•   In78 (mepraHole):> mg i6

•   Metolopramide 3)> mg i6

•  P(8 Propranolol 2:> mg setela+ perdara+an teratasi

•  @ransfusi PR/ 2 lau;+ari +ingga 0 mg;d'

 Respon terapi setela+ pengoatan, eadaan umum penderita

ai, perdara+an er+enti, +emogloin meningat men7adi ,5

mg;d' setela+ transfusi dengan PR/.

):

8/17/2019 LK INCPH

15/29

DISKUSI

@ael ). Pen&ea Nonirr+oti

Portal 0ipertensi

)5

8/17/2019 LK INCPH

16/29

DISKUSI

)<

@ael 2. !riteria Diagnosis Idiopati Nonirr+oti Portal 0ipertensi*

* All fi6e riteria must e fulfilled to

diagnose idiopat+i nonirr+oti

portal +&pertension IN/P0.

†  Splenomegal& must e

aompanied & additionalsigns of portal +&pertension to

fulfill t+is riterion.

††  /+roni li6er disease must e

eluded, eause se6ere

firosis mig+t e understaged

on li6er iops&.

??

??

??

??

8/17/2019 LK INCPH

17/29

DISKUSI

Eamar ). 0&potesis patofisiologi dari idiopati nonirr+oti

portal +ipertensi

)?

Eeneti

8/17/2019 LK INCPH

18/29

DISKUSI

•   Belum ada gold standart  untu mendiagnosis

IN/P0

•   Diagnosis ini masi+ merupaan tantangan dan

sering ali ter7adi sala+ diagnosis dengan irr+osis•   Penegaan diagnosis awal dapat dilauan melalui

pemerisaan fungsi li6er, detesi 6arises

esop+agus dan melalui "SE adomen

•  Pada IN/P0 aan didapatan nodularitas pada

permuaan li6er dan penealan dinding 6ena

portal. Manifestasi terseut tida spesifi1

)

8/17/2019 LK INCPH

19/29

DISKUSI

Eamar 2. "SE Adomen pada pasien dengan IN/P0 memperli+atan nodularitas tepi li6er

Pana+ +itam1, dilatasi 6ena portal PC1, dan penealan dinding 6ena portal pana+ puti+1

)-

8/17/2019 LK INCPH

20/29

DISKUSI

•  "ntu memedaan antara li6er irr+osis

dan IN/P0 dapat dilauan dengan

pemerisaan elastograp+&. – pada pasien dengan IN/P0 didapatan

rerata eauan li6er -,2 Pa.

 – pada pasien dengan li6er irr+osis seesar

): Pa•  Biopsi li6er masi+ merupaan standar

diagnosis untu IN/P0.

2>

8/17/2019 LK INCPH

21/29

DISKUSI

Seara +istopatologi, IN/P0 dilasifiasian men7adiempat ategori8 –  Idiopati portal +ipertensi,

eeradaan firosis 7alur portal dan firosis septal &ang tipis tanpa

adan&a irr+osis

 – Nodular regenerati6e +&perplasia NR01,

transformasi mironodular pada parenim li6er, dengan +&perplasia

sentral disertai atrofi pada tepin&a tanpa adan&a firosis

 – Parsial nodular transformasi PN@1,

nodul nonir+oti &ang tampa 7elas pada parenim li6er &ang eradapada area peri+ilar li6er &ang mengelilingi 7alur portal &ang esar 

 – Inomplit septal irr+osis

septal firosis &ang tida sempurna &ang memagi parenim li6er

men7adi nodul#nodul eil dengan +ipoplasi dari 7alur portal dan

+&perplasi +epatosit2)

8/17/2019 LK INCPH

22/29

DISKUSI

•  Biopsi li6er dan elastograp+& &ang

merupaan standar diagnosis untu

mengeta+ui pen&ea non irr+oti portal

+ipertensi pada pasien ini, elum dapatdilauan arena pasien masi+ menola

tindaan terseut

22

8/17/2019 LK INCPH

23/29

DISKUSI

•  Penatalasanaan dan penega+an perdara+an6arises pada pasien dengan IN/P0 tida ereda

pada pasien dengan irr+osis.

•   0ingga saat ini, data ilmia+ mengenai

penatalasaan dan penega+an perdara+an 6arisesarena IN/P0 masi+ minim.

•   Pada eerapa penelitian, endosopi sleroterapi

tela+ teruti efetif dalam mengatasi perdara+an

aut 6arises esop+agus pada -54 pasien dengan

IN/P0. – @ida didapatan data ilmia+ &ang memadai mengenai

penggunaan ligasi endosopi pada pasien terseut.23

8/17/2019 LK INCPH

24/29

DISKUSI

•   !ominasi terapi endosopi dengan penggunaan oat#oatan 6asoatif dan antiioti profilasis, tetap

direomendasian

Mengingat oat#oatan terseut efetif pada pasien dengan

irr+osis•  Pada eadaan perdara+an &ang tida dapat diatasi,

tindaan transjugular intrahepatic portosystemic shunt

@IPS1 dapat dipertimangan.

•

  Pemerian terapi antioagulan dapat dipertimanganpada eadaan tromofilia dan ter7adin&a tromosis 6ena

porta.

Pertimangan8 perdara+an saluran erna seagai ompliasi

dari IN/0P, pemerian oat terseut +arus +ati#+ati dan tida

dapat diterapan seara umum   2:

8/17/2019 LK INCPH

25/29

DISKUSI

•  Pada eadaan n&eri adomen ataupun

+ipersplenisme pada pasien dengan

IN/P0, pili+an terapi splenetom& dan

partial spleni emoliHation dapatdilauan untu menurunan +ipertensi

portal

25

8/17/2019 LK INCPH

26/29

DISKUSI

•   Pada pasien ini, setela+ dierian proton pump

inhibitor   dan proineti, perdara+an dari saluran

erna atas dapat teratasi.

•   @ida dieriann&a oat#oatan 6asoatifarena terendala ia&a dan etersediaan oat.

•  Sleroterapi endosopi elum dapat dier7aan

arena eteratasan alat dan oat sleroterapi.

•   Pemerian oat non#seletif J loer, efetif

dalam menurunan teanan portal dan

menega+ perdara+an 6arises erulang.

2<

8/17/2019 LK INCPH

27/29

DISKUSI

•   Dengan penatalasanaan &ang tepat, mortalitas

aiat perdara+an 6arises lei+ renda+

diandingan pada pasien dengan irr+osis.

•  IN/P0 pada umumn&a merupaan elainan

&ang relatif ringan dengan 5-years survival rate

mendeati )>>4

2?

8/17/2019 LK INCPH

28/29

!esimpulan

•   @ela+ dilaporan pasien lai#lai usia 2:

ta+un dengan nonirr+oti portal

+ipertensi.

•  Nonirr+oti portal +ipertensi merupaan

asus &ang 7arang didapatan.

•  Diagnosis dan terapi &ang tepat dapat

memperaii prognosis dan +arapan

+idup penderita.

2

8/17/2019 LK INCPH

29/29

 TERIMA KASIH

2-