Upload
sukhrian-muhda
View
127
Download
3
Embed Size (px)
Citation preview
LES merupakan penyakit autoimun yang bersifat sistemik, mengenai banyak organ dan memberikan gejala klinik yang beragam
Manifestasi penyakit dapat ringan sampai berat, kerusakan jaringan terjadi secara berulang-ulang di seluruh tubuh dan bersifat luas
Sir William O (1985), menyatakan LES merupakan penyakit inflamasi sistemik kronis, dengan periode eksaserbasi dan remisi yang melibatkan banyak organ pada periode aktif penyakit
Penyakit LES telah dikenal > 150 tahun yang lalu
Sinonim 1. Lupus Herpes 2. Esthio menos (Hipocrates 460-370 SM)3. Herpes Ulcerans (Amatus L 1510-1568)4. Lupus5. Lupus Erythematosus (Cavenaze 1851-1852)
InsidensDapat ditemukan semua umur, paling sering pada usia 15-45 tahun dan 90% dijumpai pada wanita
Lebih banyak pada ras negroid. Ditemukan di seluruh dunia dengan prevalensi bervariasi antara 2, 9 – 400 kasus per 100.000 penduduk
Di Indonesia prevalensi LES belum dapat dipastikan
Belum diketahui secara pasti Kecenderungan anggapan sekarang;
penyakit autoimun dianggap merupakan ekspresi abnormal dari fungsi sistem imun dan penyebab utamanya bukan karena hilangnya toleransi terhadap antigen sendiri (dulu)
Anggapan sekarangPenyakit LES dapat ditimbulkan karena gangguan sistem imun pada sel B atau sel T, atau pada interaksi antara kedua sel tersebut
aktivasi sel B poliklonal
pembentukan auto antibodi
Auto antibodiAntibodi patologik yang terbentuk akibat sistem imun tubuh tidak dapat membedakan antara “self” dan “nonself”
Banyak faktor lain yang berperan terhadap timbulnya penyakit LES
1. Genetik 2. Defisiensi Komplemen 3. Hormon 4. Lingkungan 5. Obat-obatan
Carbamazepine, Chlorhydralazine, Isoniazide, Methyldopa, Penicillamine, Procainamide, Quinidine, Sulfasalazine
Faktor – faktorPencetus LES
Predisposisi Genetik
Regulasi imun abnormal
Hiperaktivasi limfosit B dan Th
Pembentukan auto antibodi
Kompleks imun
Umum Kelelahan, penurunan berat badan, demam
Manifestasi konstitusional lainSering dijumpai yang timbul sebelum maupun seiring dengan aktivitas penyakitnya antara lain rambut rontok, mual, muntah dan hilangnya nafsu makan, pembesaran kelenjar getah bening, sakit kepala
Manifestasi muskuloskeletal Manifestasi mukokutaneus Paru – paru Jantung Ginjal Gastrointestinal Neuropsikiatrik Retikuloendotelial
Sangat bervariasi, tergantung pada organ yang rusak
Umumnya gangguan hematologik serologis
Bervariasi, umumnya anemia, leukopenia, trombositopenia
Pada awal diagnosis50% dengan anemia normokrom normositer, anemia defisiensi zat besi, hemolitik; perdarahan gastrointestinal
Ditemukan hubungan antara keadaan klinis dengan hasil pemeriksaan serologis- ANA (Anti Nuclear Antibodi)- VDRL positif palsu (pada onset penyakit)- LED CRP proses inflamasi- Komplemen - Sel Lupus Eritematosus (sel LE)- Anti ds DNA
Ditegakkan berdasarkan sejumlah gejala klinis dan hasil pemeriksaan laboratorium
The American Rheumatoid Association (ARA) mengemukakan kriteria untuk menegakkan diagnosis :
1. Ruam pada muka (wajah)2. Ruam diskoid3. Foto sensitivitas4. Luka-luka pada mukosa mulut
Penatalaksanaan Non Farmakologi
FarmakologiNon farmakologi :- Edukasi - Dukungan sosial- Istirahat - Tabir surya- Monitor ketat
FarmakologiSebelum diberikan pengobatan harus diperhatikan :
- kerugian apabila pasien mendapat terapi tidak adekuat
- efek samping obat - perkembangan penyakit selama
pengobatan
Obat-obat yang digunakan1. Kortikosteroid Prednison, Metilprednisolon- Dosis 5-10 mg/hari dosis tunggal atau terbagi- Keterlibatan organ (ginjal, otak, vaskuler) Prednison 1-2 mg/KgBB/hari- Mengancam jiwa Bolus Metilprednisolon (1000 mg), 5 hari
berturut-turut
2. Imunomodulator- Cyclophosphamide- Mycophenolate Mofetil- Azathioprine - Leflunomide - Methotrexate- Cyclosporine- Agen biologis (aktivasi sel T)- Inhibisi Cytokine- Antimalaria- Estrogen- NSAID (Non Steroid Inflammatory Drug)
3. Terapi lain - Thalidomide- Plasmapheresis- Intravena Immunoglobulin- Dialisis dan transplantasi ginjal
Bila diagnosis LES sudah ditetapkan penting untuk- Menentukan beratnya- Potensi reversibilitas penyakit- Kemungkinan pengobatan
Tidak ada istilah sembuh untuk LES Jarang didapatkan remisi sempurna
yang bertahan lama
Dalam pengobatan LES penting ditentukan apakah kondisinya
1. Mengancam jiwa terapi agresif2. Apakah manifestasinya berpotensi
reversibel3. Bagaimana upaya terbaik untuk
mencegah komplikasi penyakit dan pengelolaannya
Dalam mengevaluasi /monitoring aktivitas penyakit, dapat digunakan pengobatan berdasarkan MEXLESDAI Score