Lúpus eritematosoLúpus eritematoso Doença auto-imune de etiologia Doença auto-imune de etiologia

desconhecida e características desconhecida e características clínicas relacionadas à produção de clínicas relacionadas à produção de auto-anticorposauto-anticorpos

Espectro: doença cutânea localizada Espectro: doença cutânea localizada a doença sistêmica com risco de vidaa doença sistêmica com risco de vida

Lúpus eritematoso discóideLúpus eritematoso discóide Pode ocorrer como erupção cutânea Pode ocorrer como erupção cutânea

sem doença sistêmica (lúpus cutâneo sem doença sistêmica (lúpus cutâneo crônico) ou como parte do LE crônico) ou como parte do LE sistêmicosistêmico

25% pacientes LES têm LED25% pacientes LES têm LED 5% pacientes LED evoluem para LES, 5% pacientes LED evoluem para LES,

atentar para lesões numerosas e atentar para lesões numerosas e amplamente distribuídasamplamente distribuídas

LE discóideLE discóide Lesões de forma arredondada(discóide) Lesões de forma arredondada(discóide)

e tendência a cicatrizaçãoe tendência a cicatrização Locais + afetados: face, orelhas e Locais + afetados: face, orelhas e

couro cabeludocouro cabeludo Lesões generalizadas: tórax superior, Lesões generalizadas: tórax superior,

dorso, braçosdorso, braços Pode iniciar com pápula eritematosaPode iniciar com pápula eritematosa

LE discóideLE discóide Pápula se expande: lesão anular com Pápula se expande: lesão anular com

bordas eritematosas induradas e bordas eritematosas induradas e clareamento central com clareamento central com hipopigmentação e atrofia + hipopigmentação e atrofia + hiperceratose em pontoshiperceratose em pontos

Lesões mais antigas: mudanças Lesões mais antigas: mudanças pigmentarespigmentares

Alopécia cicatricial em couro cabeludoAlopécia cicatricial em couro cabeludo

LE discóideLE discóide Pode afetar lábios, língua, mucosa Pode afetar lábios, língua, mucosa

oral (placas)oral (placas) História natural lenta e cronicamente História natural lenta e cronicamente

progressivaprogressiva Variações: LE verrucoso, LE acral Variações: LE verrucoso, LE acral

(palmo-plantar), LE túmido (sem (palmo-plantar), LE túmido (sem alterações epidérmicas)alterações epidérmicas)

Manifestações cutâneas do LE Manifestações cutâneas do LE sistêmicosistêmico

Específicas:Específicas: Eritema malar (asa de borboleta), Eritema malar (asa de borboleta),

poupando pregas naso-labiais, sinal de poupando pregas naso-labiais, sinal de apresentação em 40%, freqüentemente apresentação em 40%, freqüentemente precipitado po exposição solarprecipitado po exposição solar

Fotossensibilidade: cerca de 50% Fotossensibilidade: cerca de 50% pacientes, queimadura solar persistente pacientes, queimadura solar persistente por semanas ou mesespor semanas ou meses

Lesões orais: 20-25% doentes- petéquias, Lesões orais: 20-25% doentes- petéquias, gengivite, queilite, úlceras dolorosasgengivite, queilite, úlceras dolorosas

Manifestações cutâneas do LE Manifestações cutâneas do LE sistêmicosistêmico

InespecíficasInespecíficas Alopecia: 30% doentes, reversível, Alopecia: 30% doentes, reversível,

associada com exacerbações da doençaassociada com exacerbações da doença Vasculares: fenômeno de Raynaus, eritema Vasculares: fenômeno de Raynaus, eritema

periungueal, mudanças nos capilares da periungueal, mudanças nos capilares da prega unguealprega ungueal

Livedo reticular: descoloração violácea em Livedo reticular: descoloração violácea em rede reticulada na pele de expremidades – rede reticulada na pele de expremidades – ulcerações com cicatriz atrófica: atrofia ulcerações com cicatriz atrófica: atrofia brancabranca

Manifestações cutâneas do LE Manifestações cutâneas do LE sistêmicosistêmico

Vasculite cutânea: de médios e pequenos Vasculite cutânea: de médios e pequenos vasos. 20% (vasculite por hipersensibilidade: vasos. 20% (vasculite por hipersensibilidade: púrpura palpável), em mãos e pés / Vasculite púrpura palpável), em mãos e pés / Vasculite urticariforme (lesões duram + de 24h, urticariforme (lesões duram + de 24h, hipocomplementenemia)hipocomplementenemia)

Nódulos subcutâneos reumatóides em mãos Nódulos subcutâneos reumatóides em mãos e superfícies extensoras dos cotovelose superfícies extensoras dos cotovelos

LE bolhoso:LE bolhoso:

LE: ImunopatologiaLE: Imunopatologia Imunoglobulinas e complemento vistos Imunoglobulinas e complemento vistos

em padrão linear da junção dermo-em padrão linear da junção dermo-epidérmicaepidérmica

IF diretaIF diretaDiagnóstico diferencial LEDDiagnóstico diferencial LED Líquen plano, lupus vulgar, erupção Líquen plano, lupus vulgar, erupção

polimorfa à luz solar, psoríase, tinea, polimorfa à luz solar, psoríase, tinea, sarcoidosesarcoidose

LED: TratamentoLED: TratamentoLocalLocal Lesões pequenas, localizadas: tópicoLesões pequenas, localizadas: tópico Lesões maiores, espalhadas: sistêmicoLesões maiores, espalhadas: sistêmico Protetor solar FPS>15, roupas Protetor solar FPS>15, roupas

adequadas, evitar exposição direta ao adequadas, evitar exposição direta ao sol (prevenção de cicatrizes sol (prevenção de cicatrizes irreversíveis)irreversíveis)

Corticóide tópico – uso limitado em face, Corticóide tópico – uso limitado em face, ou intra-lesional (couro cabeludo)ou intra-lesional (couro cabeludo)

LED: Tratamento sistêmicoLED: Tratamento sistêmico Antimaláricos: hidroxicloroquina Antimaláricos: hidroxicloroquina

400mg/dia nas 1ªs 6 semanas, diminuindo 400mg/dia nas 1ªs 6 semanas, diminuindo para 200mg/dia depois – 6 meses a 1 anopara 200mg/dia depois – 6 meses a 1 ano

Resposta inadequada ou efeitos colaterais Resposta inadequada ou efeitos colaterais intoleráveis após 6m/1a: tratamento intoleráveis após 6m/1a: tratamento combinado com cloroquina / quinacrina combinado com cloroquina / quinacrina (sinergismo de ação)(sinergismo de ação)

Outros: Isotretinoína (0,5 – 1mg/kg/dia), Outros: Isotretinoína (0,5 – 1mg/kg/dia), dapsona (25-100mg/d), clofasimina, dapsona (25-100mg/d), clofasimina, talidomida,azatioprina (1-2mg/kd/d)talidomida,azatioprina (1-2mg/kd/d)

PsoríasePsoríase Inflamação crônica descamativa da pele Inflamação crônica descamativa da pele

com exacerbações e remissõescom exacerbações e remissões

Patogênese: interação de fatores genéticos Patogênese: interação de fatores genéticos e ambientais / herança autossômica e ambientais / herança autossômica dominante de penetração variadadominante de penetração variada

Aceleração excessiva do turnover celular Aceleração excessiva do turnover celular epidérmicoepidérmico

Psoríase em placasPsoríase em placas Bem demarcadas,eritemato-descamativas, Bem demarcadas,eritemato-descamativas,

anel pálido na pele imediatamente ao anel pálido na pele imediatamente ao redor, escamas prateadas pouco redor, escamas prateadas pouco aderentes. Se retiradas deixam tecido aderentes. Se retiradas deixam tecido úmido (epiderme profunda), sangramento úmido (epiderme profunda), sangramento em pontos (Sinal de Auspitz)em pontos (Sinal de Auspitz)

Lesões podem ser isoladas ou coalescer, Lesões podem ser isoladas ou coalescer, com várias formascom várias formas

Regressão a partir do centroRegressão a partir do centro

Psoríase em placasPsoríase em placas Fenômeno de Koebner: traumatismo local Fenômeno de Koebner: traumatismo local

produz lesões em pele aparentemente normal produz lesões em pele aparentemente normal Locias + comuns: cotovelos, joelhos, área Locias + comuns: cotovelos, joelhos, área

lombo-sacra, prega interglútea, couro lombo-sacra, prega interglútea, couro cabeludocabeludo

Palmo-plantar: fissuras dolorosasPalmo-plantar: fissuras dolorosas Instalação gradual e curso crônico, Instalação gradual e curso crônico,

meses/anosmeses/anos Remissão completa pouco usualRemissão completa pouco usual

Psoríase em placasPsoríase em placas Fatores de exacerbação: Fatores de exacerbação:

medicamentos orais (beta-medicamentos orais (beta-bloqueadores, lítio, corticódes bloqueadores, lítio, corticódes sistêmicos, AINEs, ACO), gravidez, sistêmicos, AINEs, ACO), gravidez, infecção (faringite estreptocócica)infecção (faringite estreptocócica)

Diagnóstico diferencial: dermatite Diagnóstico diferencial: dermatite seborreica, eczema, líquen plano, seborreica, eczema, líquen plano, pitiríase rubra pilar, micose fungóidepitiríase rubra pilar, micose fungóide

Psoríase em gotasPsoríase em gotas Mais comum em crianças e adultos Mais comum em crianças e adultos

jovensjovens Geralmente instalação aguda (infecção Geralmente instalação aguda (infecção

estreptocócica)estreptocócica) Afeta mais o tronco, poupando palmas Afeta mais o tronco, poupando palmas

e plantas, pode ser pruriginosa e ter e plantas, pode ser pruriginosa e ter remissão espontânearemissão espontânea

Boa resposta ao tratamentoBoa resposta ao tratamento

Psoríase inversaPsoríase inversa Axilas, virilhas,pregas infra-mamárias Axilas, virilhas,pregas infra-mamárias

e interglútease interglúteas Eritema, podendo haver fissuras, sem Eritema, podendo haver fissuras, sem

descamação fina devido à fricção e descamação fina devido à fricção e maceração local: facilitando maceração local: facilitando colonização por leveduras e bactériascolonização por leveduras e bactérias

Diabetes e obesidade predispõemDiabetes e obesidade predispõem Diag Diag ≠: Candidíase, tinea, eritrasma≠: Candidíase, tinea, eritrasma

Psoríase eritrodérmicaPsoríase eritrodérmica Erupção severa com risco de vida e eritema Erupção severa com risco de vida e eritema

e descamação generalizadose descamação generalizados Pode ser complicação da forma em placas Pode ser complicação da forma em placas

ou manifestação inicialou manifestação inicial Sintomas sistêmicos: febre, calafrios, Sintomas sistêmicos: febre, calafrios,

prurido, mal estar, fadigaprurido, mal estar, fadiga Hipoalbuminemia pela descamação Hipoalbuminemia pela descamação

generalizadageneralizada Edema mmii e hipotermia (perda de calor Edema mmii e hipotermia (perda de calor

pelos capilares dilatados)pelos capilares dilatados) Risco de cardiopatia de alto débitoRisco de cardiopatia de alto débito

Psoríase eritrodérmicaPsoríase eritrodérmica Diag Diag ≠: erupções por droga, eczema, micose ≠: erupções por droga, eczema, micose

fungóide, escabiose crostosa, uso inadequado fungóide, escabiose crostosa, uso inadequado de corticóides tópicos ou sistêmicos de corticóides tópicos ou sistêmicos

Outros quadros de psoríase:Outros quadros de psoríase: Ungueal: depressões cupuliformes, Ungueal: depressões cupuliformes,

onicodistrofiaonicodistrofia Mucosas oral: glossite migratória / genital: Mucosas oral: glossite migratória / genital:

placas em glande, balanite circinada / placas em glande, balanite circinada / ocular:blefarite, ceratiteocular:blefarite, ceratite

Couro cabeludo: alopecia irreversívelCouro cabeludo: alopecia irreversível Artrite psoriáticaArtrite psoriática

Psoríase: TratamentoPsoríase: Tratamento Natureza crônica da doençaNatureza crônica da doençaTópicoTópico EmolientesEmolientes Corticóides tópicos locais ou sob oclusãoCorticóides tópicos locais ou sob oclusão Alcatrão: coaltar 3%, mancha, cheira malAlcatrão: coaltar 3%, mancha, cheira mal Vitamina D: calcipotriolVitamina D: calcipotriol Associação betametasona + calcipotriol Associação betametasona + calcipotriol

tópicotópico

Psoríase: Tratamento Psoríase: Tratamento sistêmicosistêmico

Na falha do tópicoNa falha do tópico Metotrexate:inibe mitoses Metotrexate:inibe mitoses

epidérmicas. Fazer antes hemograma, epidérmicas. Fazer antes hemograma, provas fç hepática e clearance de provas fç hepática e clearance de creatinina/ Evitar ingesta de álcool – creatinina/ Evitar ingesta de álcool – dose semanal IM única 7,5 a 50mg ou dose semanal IM única 7,5 a 50mg ou VO fracionada 7,5 a 25mg. Melhora VO fracionada 7,5 a 25mg. Melhora dentro de 6 semanasdentro de 6 semanas

Psoríase: Tratamento Psoríase: Tratamento sistêmicosistêmico

Etretinato: 0,5 a 1mg/kg/dia, dose menor no Etretinato: 0,5 a 1mg/kg/dia, dose menor no início. Fazer perfil lipídico, provas de fç hepática início. Fazer perfil lipídico, provas de fç hepática a afastar gravidez antes do ttoa afastar gravidez antes do tto

Ciclosporina: imunossupressor, 3-5 mg/kg/dia, Ciclosporina: imunossupressor, 3-5 mg/kg/dia, com melhora em 8 semanas/ evitar em HAS, com melhora em 8 semanas/ evitar em HAS, hiperlipidemia, doença renal ou hepática, hiperlipidemia, doença renal ou hepática, malignidadesmalignidades

Corticóides sistêmicos: evitar pelo efeito reboteCorticóides sistêmicos: evitar pelo efeito rebote Fototerapia (UVA) / Fotoquimioterapia (PUVA)Fototerapia (UVA) / Fotoquimioterapia (PUVA) Tratamentos combinados: Re-PUVA, Mtx+PUVATratamentos combinados: Re-PUVA, Mtx+PUVA Imunobiológicos: uma nova fronteiraImunobiológicos: uma nova fronteira