Upload
jacinta-carra
View
222
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
Lupus Eritematoso Lupus Eritematoso SistémicoSistémico
Dra. Lucía Ríos FuentesDra. Lucía Ríos Fuentes
Definición Definición
Enfermedad de etiología Enfermedad de etiología multifactorial y patogenia multifactorial y patogenia autoinmune, caracterizada autoinmune, caracterizada
clínicamente por la alteración de clínicamente por la alteración de múltiples sistemas y órganos y múltiples sistemas y órganos y
serológicamente por la presencia serológicamente por la presencia de los anticuerpos antinuclearesde los anticuerpos antinucleares
Causas y prevalenciaCausas y prevalencia
Sistema inmunitarioSistema inmunitario Factores ambientales: luz UVFactores ambientales: luz UV 2 - 250 / 100.000 hab. 2 - 250 / 100.000 hab. > Raza negra e hispanos> Raza negra e hispanos 90% mujeres90% mujeres 2/3 edad fértil2/3 edad fértil 90% sobrevida a los 5 años90% sobrevida a los 5 años
Diagnóstico Diagnóstico
Difícil Difícil Manifestaciones sistémicasManifestaciones sistémicasManifestaciones cutáneasManifestaciones cutáneas
1. exantema malar1. exantema malar2. exantema discoide2. exantema discoide3. fotosensibilidad3. fotosensibilidad4. úlceras orales o nasofaríngeas4. úlceras orales o nasofaríngeas5. artritis5. artritis6. alt. neurológica (convulsiones, 6. alt. neurológica (convulsiones,
alteraciones mentales o AVE alteraciones mentales o AVE isquémico)isquémico)
4 criterios 4 criterios
7. alteración renal7. alteración renal8. pleuritis o 8. pleuritis o pericarditis pericarditis 9. alt. hematológica9. alt. hematológica10. alt. inmunológica10. alt. inmunológica11. ANA11. ANA
LaboratorioLaboratorio
Pruebas de laboratorioPruebas de laboratorio – leucopenialeucopenia– anemia anemia – plaquetopenia plaquetopenia – VHS elevadaVHS elevada– proteinuria, cilindrosproteinuria, cilindros– disminución de las proteínas del complemento disminución de las proteínas del complemento – anticuerpos antinucleares (ANA) anticuerpos antinucleares (ANA)
El diagnóstico puede retrasarse; la enfermedad El diagnóstico puede retrasarse; la enfermedad puede evolucionar gradualmente simulando a puede evolucionar gradualmente simulando a
su vez otras enfermedadessu vez otras enfermedades
Laboratorio: ojo!!Laboratorio: ojo!!
VHS elevada por sí sola no es VHS elevada por sí sola no es suficiente para plantear dgsuficiente para plantear dg
Si Ac antinuclear (-). Si Ac antinuclear (-). Extremadamente poco probable Extremadamente poco probable LESLES
Bp de riñón es necesaria para dg Bp de riñón es necesaria para dg de Glomerulonefritis lúpicade Glomerulonefritis lúpica
ClínicaClínica Síntomas variadosSíntomas variados
Sistema musculoesqueléticoSistema musculoesquelético
Dolor articularDolor articularRigidez articularRigidez articular
Eritema, aumento de volumen Eritema, aumento de volumen Edema periarticularEdema periarticular
PoliartralgiaPoliartralgiaPoliartritisPoliartritisMialgiasMialgias
Miositis, debilidad muscularMiositis, debilidad muscularPuntos dolorosos de fibromialgiaPuntos dolorosos de fibromialgia
Osteoporosis (45 a 60 %) Osteoporosis (45 a 60 %) OsteonecrosisOsteonecrosis
ClínicaClínica ArtritisArtritis
90% pacientes LES90% pacientes LES Alteraciones radiológicas poco frecuentesAlteraciones radiológicas poco frecuentes Edema de partes blandas (20 a 25%)Edema de partes blandas (20 a 25%) Artritis deformante no erosivaArtritis deformante no erosiva Poliarticular Poliarticular Simétrica Simétrica EpisódicaEpisódica Migratoria Migratoria Sinovitis leve, puede simular AR. Más dolor que sinovitis, nSinovitis leve, puede simular AR. Más dolor que sinovitis, noo
afecta columna afecta columna Deformidad manos como AR 3% - 8% (Deformidad manos como AR 3% - 8% (artritis de Jaccoud)artritis de Jaccoud) Debilitamiento y ruptura de tendones (patelar y Aquiles) Debilitamiento y ruptura de tendones (patelar y Aquiles) Debilitamiento de estructuras capsularesDebilitamiento de estructuras capsulares
Eritema palmar con lesiones Eritema palmar con lesiones vasculíticasvasculíticas
Clínica Clínica
Necrosis avascularNecrosis avascular
30% de pacientes30% de pacientes En aumentoEn aumento Independiente de esteroidesIndependiente de esteroides Fémur proximal y distal, astrágalo y Fémur proximal y distal, astrágalo y
húmero proximalhúmero proximal Dolor mejora con baja de pesoDolor mejora con baja de peso
Enfermedad de órganos Enfermedad de órganos mayoresmayores
Enfermedad Renal:Enfermedad Renal:– 20 a 50 % de todos los pacientes la 20 a 50 % de todos los pacientes la
presentan en algún momento de la presentan en algún momento de la enfermedad.enfermedad.
– Falla renal terminal es rara (< 5 %).Falla renal terminal es rara (< 5 %).– Inicio del cuadro puede ser incidioso.Inicio del cuadro puede ser incidioso.– Pacientes deberían usar test para Pacientes deberían usar test para
medición de proteinuria para facilitar medición de proteinuria para facilitar un tto agresivo precoz.un tto agresivo precoz.
Enfermedad de órganos Enfermedad de órganos mayoresmayores ““Lupus cerebral”:Lupus cerebral”:
– Probablemente sobrediagnosticado.Probablemente sobrediagnosticado.– Diferenciar del stress y depresión por Diferenciar del stress y depresión por
portar esta patología crónica.portar esta patología crónica.– Manejo debe estar enfocado a problemas Manejo debe estar enfocado a problemas
como el aislamiento o “stress marital”.como el aislamiento o “stress marital”.– Cefalea tiene causas variadas, pero Cefalea tiene causas variadas, pero
migraña es mucho más común que en la migraña es mucho más común que en la población general. (> en los con población general. (> en los con anticuerpos antifosfolípidos)anticuerpos antifosfolípidos)
Enfermedad de órganos Enfermedad de órganos mayoresmayores
Enfermedad CardiopulmonarEnfermedad Cardiopulmonar– Pleuresía y pericarditis: dolor Pleuresía y pericarditis: dolor
pleurítico asemeja a infecciones o pleurítico asemeja a infecciones o TEP.TEP.
– Enfermedad pulmonar es rara pero Enfermedad pulmonar es rara pero difícil de tratar cuando existe.difícil de tratar cuando existe.
Radiograph showing changes of restrictive lung disease in patient with lupus--"shrinking lung" appearance and linear shadows. Pulmonary function tests may eventually stabilise, but pulmonary hypertension occasionally develops
Criterios de Clasificación para LES.
1.Eritema malar2.Eritema discoide3.Fotosensibilidad4.Ulceras orales5.Artritis6.Serositis:
a) pleuritis b) pericarditis
Criterios de Clasificación para LES.
7.Enfermedad renal: a) proteinuria > 0.5 gr/día b) cilindros celulares
8.Enfermedad neurológica: a) convulsiones b) psicosis (sin otra causa)
9.Enfermedad hematológica: a) anemia hemolítica b) leucopenia(<4000/mm3)c) linfopenia (<1500mm3) d) trombocitopenia(<100.000mm3)
10.Alteraciones inmunes: a) Células LE (+) b) anti DNA nativoc) anti SM b) VDRL falso positivo
11. ANA (+)
TratamientoTratamiento
Según clínica y actividad de la enfermedad Según clínica y actividad de la enfermedad
Inflamación articular discreta Inflamación articular discreta AINESAINES
CORTICOESTEROIDESCORTICOESTEROIDES
Dosis baja (Prednisona 5-10 mg/día):Dosis baja (Prednisona 5-10 mg/día): fiebre, fiebre, serositisserositis, poliartritis. , poliartritis.
Dosis alta ( Prednisona 60 mg/día):Dosis alta ( Prednisona 60 mg/día): nefropatía nefropatía III,IV y V; compromiso neuropsiquiátrico severo. III,IV y V; compromiso neuropsiquiátrico severo.
Pulsos de metilprednisolona (1g/día por 3 días):Pulsos de metilprednisolona (1g/día por 3 días): compromiso hiperagudo grave. compromiso hiperagudo grave.
TratamientoTratamiento
Antipalúdicos: Antipalúdicos: Hidroxicloroquina o difosfato de Hidroxicloroquina o difosfato de cloroquina (reducen actividad del LES). cloroquina (reducen actividad del LES). manifestaciones cutáneas y manifestaciones cutáneas y articularesarticulares
Drogas inmunosupresoras:Drogas inmunosupresoras: Azatioprina, Azatioprina, metotrexate, ciclosporina, ciclofosfamida (LES metotrexate, ciclosporina, ciclofosfamida (LES grave)grave)
TACO, aspirinaTACO, aspirina en sd. Antifosfolípidos en sd. Antifosfolípidos
pasa por períodos de escasa o nula actividad, en los pasa por períodos de escasa o nula actividad, en los que puede no requerir medicaciónque puede no requerir medicación
Rehabilitación Rehabilitación
Ferulaje antirráfagaFerulaje antirráfagaMantención rango articularMantención rango articularFortalecimiento muscular, ejercicios Fortalecimiento muscular, ejercicios isométricosisométricosEn agudo evitar mov. agresivosEn agudo evitar mov. agresivosCalor superficial Calor superficial dolor y rangodolor y rango
Baños de parafinaBaños de parafina
Aditamentos: alcanzadores, herramientas Aditamentos: alcanzadores, herramientas grandes, andadoresgrandes, andadoresLimitación cardiopulmonar: acondicionamiento Limitación cardiopulmonar: acondicionamiento físico, técnicas de relajación y respiraciónfísico, técnicas de relajación y respiración
A pesar del tto puede llegar a deformidadA pesar del tto puede llegar a deformidad
Procedimientos Procedimientos
Corticoterapia inyectableCorticoterapia inyectable
– IntraarticularIntraarticular– BursasBursas– Puntos gatilloPuntos gatillo– Vainas de tendonesVainas de tendones
Artropatía de JaccoudArtropatía de Jaccoud
Deformidad severa Deformidad severa Reversible al inicioReversible al inicio Articulaciones de manos y piesArticulaciones de manos y pies
– desviación cubital desviación cubital – hiperextensión de las interfalángicashiperextensión de las interfalángicas– boutonnière, cuello de cisneboutonnière, cuello de cisne– flexión de las articulaciones MTF (4º y 5º flexión de las articulaciones MTF (4º y 5º
dedo)dedo) Rx normal cuando se reducen de Rx normal cuando se reducen de forma pasivaforma pasiva
Densidad ósea, en general, normal sin Densidad ósea, en general, normal sin erosiones marginales erosiones marginales
ClínicaClínica
Akkasilpa , 2000Akkasilpa , 2000 Asociación de Asociación de
puntos sensibles puntos sensibles de fibromialgia de fibromialgia con LEScon LES
173 pacientes 173 pacientes LESLES
38,2
44,5
17,3
05
1015202530354045
%sin TP1-10 TP>11 TP