PROBLEM-BASED LEARNING

LAPORAN TUGAS MANDIRI

NAMA : AQILAH BT ISA

NO. POKOK : 2007-10-271

KELOMPOK : D-1

TUTOR : DR. EDI SETIAWAN

BLOK 24

HEMATOLOGI DAN ONKOLOGI

Telah diperiksa dan dipersetujui oleh:

Pada tutorial 2

Tgl. 3 MEI 2010

( DR. EDI SETIAWAN)

Tutor

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA

2010

Kata Pengantar

Alhamdulillah syukur kehadirat Allah S.W.T, karena atas rahmat dan hidayah-Nya makalah

mandiri Blok 22 ini dapat diselesaikan. Ucapan terima kasih penulis ucapkan kepada Dr. Edi dan

teman-teman atas bimbingan dalam penulisan makalah ini. Tujuan penulisan makalah ini adalah

dalam rangka memenuhi syarat untuk melengkapkan keseluruhan Problem Based Learning

(PBL) bagi blok Hematologi dan Onkologi. Penulisan makalah ini juga bertujuan untuk

menambahkan ilmu pengetahuan dan melatih diri untuk menghadap kasus-kasus yang mungkin.

Penulis menyadari makalah ini masih memiliki kekurangan, untuk itu kritik dan saran penulis

harapkan dalam rangka penyempurnaan penulisan makalah ini.

Semoga makalah ini bermanfaat bagi penulis dan pembaca.

Jakarta, 3 Mei 2010

Penulis

Aqilah binti Isa

(10-2007-271)

DAFTAR ISI

2

Tinjauan Pustaka…………………………………………………… 4

Pendahuluan……………………………………………………….. 6

Isi Kandungan:

Anamnesis dan Pemeriksaan Darah ……………………………….. 7

Diagnosis Kerja : Idiopatik Trombositopenia Purpura

- Epidemiologi ………………………………………………. 14

- Patofisiologi ……………………………………………….. 15

- Manifestasi Klinik ………………………………………… 15

- Penatalaksanaan …………………………………………... 16

- Komplikasi ………………………………………………... 17

- Pencegahan ……………………………………………….. 17

- Prognosis …………………………………………………. 17

Diagnosis Banding

- Anemia …………………………………………………….. 18

- Von Willebrand ……………………………………………. 20

- Hemofilia …………………………………………………… 22

- Demam Denggi berdarah ………………………………….. 24

Kesimpulan ………………………………………………………… 25

Lampiran …………………………………………………………… 26

Daftar Pustaka …………………………………………………….. 32

Tinjauan Pustaka

3

Purpura Trombositopenik Idiopatik

Aqilah Isa

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana 2010

Abstrak:

Trombositopenia immunologik dapat diklasifikasikan berdasarkan mekanisme patologis,

faktor yang menginisiasi dan durasi kelainan. Onset cepat dari trombositopenia berat setelah

terjadi penyembuhan dari eksantem viral atau infeksi saluran napas atas (ISPA) yang sering

pada anak. Pada orang dewasa, hadir dengan trombositopenia ringan yang persisten selama

beberapa tahun dan dikenali sebagai ITP kronik. Pasien dengan ITP sering hadir dengan gejala

perdarahan.Lokasi perdarahan dapat berbeda, petekia dan lesi purpura pada kulit dan

membran mukosa merupakan lesi yang paling tipikal.

Kata Kunci: trombositopenia, eksantem viral, petekia, purpura

Literature Review

4

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura

Aqilah Isa

Faculty of Medicine, Krida Wacana Christian University 2010

Abstract :

The immunologic thrombocytopenias can be classified on the basis of the pathologic

mechanism, the inciting agent or the duration of illness. The explosive onset of severe

thrombocytopenia following recovery from a viral exanthema or upper respiratory illness (acute

ITP) is common in children. Most adults present with more indolent form of thrombocytopenia

that may persist many years and is referred to as chronic ITP. ITP patient usually present

because of bleeding. The site of bleeding may be vary, although petechial and purpuric lesions of

skin and mucous membranes most typical.

Keywords: Thrombocytopenia,viral exanthema, petechial, purpuric lesion

PENDAHULUAN

5

Pendarahan, trombosis intravascular dan emboli adalah manifestasi klinis yang umum

ditemukan pada banyak penyakit. Sistem hemostatik yang normal membatasi kehilangan darah

melalui interaksi yang diatur secara tepat yaitu komponen dinding darah, trombosit yang

bersirkulasi, dan protein plasma. Sistem hemostatik terdiri daripada dua yaitu hemostatik primer

dan sekunder.

Hemostatik primer adalah pada proses pembentukan sumbat trombosit pada tempat jejas.

Proses ini terjadi dalam beberapa detik setelah terjadinya jejas dan sangat penting dalam

menghentikan kehilangan darah dari kepiler, arteriol kecil dan venul.

Hemostatis sekunder menggambarkan reaksi sistem koagulasi plasma yang menyebabkan

pembentukan fibrin. Proses ini membutuhkan beberapa menit sampai menit sampai selesai. Pita

fibrin yang terhasil akan menguatkan sumbat hemostatik primer. Reaksi ini terutama penting

pada pembuluh darah besar dan mencegah pendarahan menjadi kambuh dalam waktu berjam-

jam atau berhari-hari setelah jejas awal. Hemostatis sekunder dan primer sangat terkait rapat oleh

karena aktivasi trombosit akan mempercepat koagulasi plasma dan produk reaksi plasma seperti

trombosit dan merangsang aggregasi trombosit.(Rujuk Lampiran 1)

Informasi tertentu dari riwayat pasien misalnya tercatat obat-obat yang diminum

membantu menegakkan diagnosis yang benar. Pemeriksaan fisik dapat mengenali pendarahan di

dalam kulit atau deformitas pada sendi karena adanya hamartosis. Tes skrining umum pada

mulanya berguna dalam mencatat kelainan sistemik dan selanjutnya tes tersebut dilengkapi

dengan tes spesifik untuk koagulasi protein atau fungsi trombosit sehingga dapat dicapai

diagnosis yang akurat.1

ANAMNESIS DAN PEMERIKSAAN KELAINAN DARAH

Anamnesis

6

Beberapa unsur penyakit bermanfaat untuk menentukan pendarahan disebabkan oleh

kelainan hemostatik yang mendasarinya.

Satu petunjuk adalah riwayat pendarahan setelah stress hemostatik yang biasa seperti

cabut gigi dan persalinan atau bedah minor. Pendarahan yang cukup berat yang membutuhkan

tranfusi darah memerlukan perhatian yang saksama.

Riwayat keluarga adanya pendarahan dan pendarahan daripada pelbagai tempat yang

tidak terkait dengan trauma menunjukkan adanya kelainan sistemik. Pendarahan ringan dan tidak

ada riwayat pendarahan keluarga tidak menyingkirkan kemungkinan kelainan hemostatis.

Pendarahan oleh karena kelainan trombosit biasanya terlokalisir pada tempat di

permukaan seperti kulit dan selaput lendir yang terjadi segera setelah trauma atau pembedahan

dan segera dikendalikan dengan tindakan lokal. Sebaliknya, pendarahan karena kelainan

hemostatik sekunder atau defek koagulasi plasma terjadi berjam-jam atau berhari-hari setelah

jejas dan tidak dapat ditolong oleh pengobatan setempat.

Riwayat penyakit yang cermat dan menyeluruh mungkin merupakan langkah paling

penting untuk menegakkan adanya kelainan hemostatik dan menentukan uji laboratorium awal.1

Pemeriksaan Fisik

Tempat yang paling sering untuk mengamati perdarahan ialah kulit dan selaput lendir.

Kumpulan darah dalam kulit disebut purpura dan dapat dibagi menurut tempat pendarahan di

dalam kulit.

Pendarahan ujung jarum kecil ke dalam dermis disebabkan kebocoran sel darah merah

disebut petekia dan khas pada kelainan trombosit terutama trombositopenia berat.

Kumpulan darah yang lebih besar pada subkutan disebut ekimosis dan jika teraba lebih

dalam disebut hematoma.

Lesi kulit dan selaput lendir yang lain seperti dilatasi kapiler atau teleangiektasia yang

dapat menyebabkan pendarahan tanpa kelainan hemostatik. Di samping itu, kelainan jaringan

ikat pada dinding kapiler dan vena kecil yang menyertai proses penuaan meningkatkan

kerapuhan pembuluh darah superfisial.

7

Menorrhagia kadang-kadang menjadi masalah serius pada pasien trombositopenia berat

atau disfungsi trombosit. Di samping itu, pasien defek hemostatik primer terutama von

Willebrand dapat menderita pendarahan gastrointestinal yang rekurens.

Pendarahan ke dalam rongga tubuh retroperitoneum atau persendian merupakan

manifestasi yang umum dari defek koagulasi plasma. Pendarahan sendi yang berulang dapat

menyebabkan penebalan synovial, peradangan kronik dan pengumpulan cairan serta mengikis

rawan sendi sehingga mengakibatkan deformitas dan keterbatasan mobilitas. Kelainan ini terjadi

pada keadaan defisiensi faktor VIII dan IX, dua gangguan koagulasi yang terkait jenis kelamin

yang dirujuk sebagai kelainan hemofilia.

Pengumpulan darah di berbagai ruangan tubuh atau jaringan lunak dapat menyebabkan

nekrosis sekunder pada jaringan atau kompresi saraf. Pengumpulan yang banyak pula bisa

menyerupai tumor, oleh itu dikenali sebagai pseudotumor. Dua lokasi pendarahan yang

berbahaya ialah di orofaring dan sistem saraf pusat. Pendarahan intraserebral adalah salah satu

penyebab kematian pada pasien dengan gangguan koagulasi berat.1

Pemeriksaan Laboratorium

Uji saring yang penting pada hemostatis primer ialah masa pendarahan dan jumlah

trombosit.

Hemostatis primer

Nilai trombosit yang normal ialah 100.000-450.000 mm3.

1. Masa perdarahan (Bleeding Time, BT)

Pada nilai di atas 100.000mm3 tidak menunjukkan apa-apa gejala. Pada nilai di antara 50.000-

100.000mm3 menunjukkan perpanjangan ringan masa perdarahan sehingga terjadi hanya setelah

pada trauma berat atau stress lainnya. Pada jumlah trombosit yang lebih rendah daripada

50.000mm3 mudah mengalami memar yang ditandai oleh purpura kulit oleh karena trauma kecil

atau setelah bedah selaput lendir. Manakala pada nilai trombosit di bawah 20.000mm3 akan

mengakibatkan perdarahan spontan biasanya petekia dan dapat juga terjadi perdarahan

intrakranium dan organ.

8

Masa perdarahan dipastikan dengan dengan membuat insisi kulit superfisialis yang kecil

dan menghitung lama aliran darah dari daerah yang terluka. Standarisasi yang tepat dapat

menjadi uji fungsi trombosit yang peka. Teknik yang paling banyak digunakan ialah

menggunakan skapel(pisau bedah) automatik untuk mengendalikan panjang dan dalam insisi

(biasanya dalam 1mm dan panjang 9mm) dan sfigmanometer ditiup sehingga 40mmHg untuk

menyempitkan jaringan kapiler pada lengan bawah yang seragam. Masa pendarahan yang lebih

dari 10 menit akan menderita risiko pendarahan yang agak tinggi, risikonya berkurang apabila

masa pendarahan kurang dari 15 menit dan 20 menit. Jika masa pendarahan panjang tetapi hitung

trombosit normal kelainan yang terjadi pada trombosit ialah kelainan kualitatif.1

2. Jumlah trombosit

Nilai trombosit yang normal ialah 100.000-450.000 mm3. Bertujuan menilai konsentrasi

trombosit dalam sirkulasi darah. Makna klinis apabila mengalami penurunan ialah pada penyakit

ITP, keganasan sumsum tulang. Meningkat pada permulaan penyakit mieloproliferatif.1

Hemostatis sekunder

Fungsi koagulasi plasma mudah dinilai dengan beberapa uji laboratorium sederhana, antaranya

ialah Partial Thromboplastin Time (PTT)/activated Partial Thromboplastin Time(aPTT),

Prothrombin Time (PT), Thrombin Time (TT) atau penentuan fibrinogen secara kuantitatif. 1

1. PTT/aPTT

Pada tes ini ditambahkan fosfolipid pada plasma pasien yang sudah dicampur dengan sitrat,

mengakibatkan bekuan dalam waktu 60-90 detik. Penambahan agen kontak seperti kaolin

mengurangi variabilitas pemeriksaan dan waktu yang diperlukan untuk pembentukan bekuan. 1

Dewasa: hasil bervariasi sesuai dengan peralatan dan nilai laboratorium

PTT: 60-70detik. aPTT 20-35 detk.

Anak: lebih tinggi dari kadar dewasa

Terapi antikoagulan : 1,5-2,5 kali control dalam detikmasa protrombin parsial (PTT) merupakan

uji pemindaian yang digunakan untuk mendeteksi apakah terdapat defisiensi pada seluruh faktor

pembekuan, kecuali faktor VII dan XII, serta untuk mendeteksi variasi dalam trombosit. Uji ini

9

lebih sensitif daripada uji masa protrombin (prothrombin time, PT) dalam mendeteksi defisiensi

minor, tetapi tidak sensitif APTT.

Uji PTT berguna untuk memantau terapi heparin. Pemberian dosis heparin disesuaikan

dengan hasil uji PTT.

Uji aPTT lebih sensitif dalam mendeteksi kelainan faktor pembekuan daripada uji PTT

karena aktivator yang ditambahkan secara in vitro memperpendek waktu pembekuan. Dengan

memperpendek waktu pembekuan, kelainan pembekuan minor dapat dideteksi. 1

Tujuan:

Untuk memantau terapi heparin.

Untuk memindai terhadap defisiensi faktor pembekuan.

Masalah klinis:

Penurunan kadar: Kanker yang meluas

Peningkatan kadar: Defisiensi faktor (faktor IX,VIII [hemofilia], IX [penyakit Christmas], X, XI,

XII], sirosis hati, defisiensi vitamin K, hipofibrinogenemia, defisiensi protrombin, penyakit von

Willebrand (hemofilia vascular), DIC, leukemia (mielositik, monositik), malaria. Pengaruh obat:

Heparin, salisilat.1

2. PT

Pada tes ini, bagian plasma pasien yang sudah dicampur dengan sitrat, fosfolipid dan

tromboplastin jaringan. Karena kalsium darah telah dihilangkan, maka tidak terjadi koagulasi.

Kemudian kalsium ditambahkan dan waktu pembentukan bekuan dicatat.2

3. TT

Trombin eksogen ditambahkan pada plasma yang sudah dicampur sitrat dan masa pembekuan

diukur.

10

Protrombin (faktor II dari faktor koagulasi) disintesis oleh hati dan merupakan precursor

tidak aktif dalam proses pembekuan. Protrombin dikonversi menjadi thrombin akibat aksi

tromboplastin, yang diperlukan untuk membentuk bekuan darah.

Masa protrombin mengukur kemampuan pembekuan faktor I (fibrinogen), II

(protrombin), V, VII dan X. Perubahan factor V dan VII akan memperpanjang PT selama 2

detik, atau 10% dari nilai normal. Pada penyakit hati, PT biasanya memanjang karena sel hati

tidak dapat menyintesis protrombin. Manfaat utama PT adalah memantau terapi antikoagulan

oral.1,2

4. Fibrinogen(Plasma)

Fibrinogen, suatu protein plasma yang disintesis oleh hati, diuraikan oleh thrombin menjadi

benang fibrin yang diperlukan dalam pembentukkan bekuan. Defisiensi fibrinogen dapat

menyebabkan perdarahan. Kadar fibrinogen yang rendah dapat terjadi akibat DIC, yang biasanya

disebabkan oleh trauma atau komplikasi obstetrik yang berat. Pada dasarnya, masa protrombin

(PT) yang memanjang, masa tromboplastin parsial teraktivasi (APTT) dan hitung trombosit yang

rendah menandakan terjadinya diefisiensi fibrinogen dan juga merupakan tanda DIC. Produk

degradasi fibrin (FDP) biasanya diukur untuk memastikan terjadinya DIC.2

Tujuan:

Untuk memastikan apakah defisiensi fibrinogen memang yang menyebabkan perdarahan

yang terjadi.

Untuk membandingkan temuan uji ini dengan uji FDP dalam mendiagnosa DIC.

Masalah klinis:

Penurunan kadar: penyakit hati yang berat, hipofibrinogenemia, DIC, leukemia,

komplikasi obstetrik.

Peningkatan kadar: infeksi akut, penyakit kolagen, penyakit inflamasi, hepatitis.

Nilai rujukan:

Dewasa; 200-400 mg/dL

Anak: Bayi baru lahir: 150-300mg/dL. Anak : sama dengan dewasa.

11

i. Uji D-Dimer (darah)

D-Dimer, suatu fragmen degradasi fibrin berlansung selama fibrinolisis. Uji ini ditujukan

untuk mengukur jumlah degradasi fibrin yang terjadi. Hasilnya akan memastikan keberadaan

produk pemisahan fibrin (fibrin split product, FSP) dan lebih spesifik untuk mendiagnosa DIC

dibandingkan FSP. Namun, baik uji D-Dimer maupun FSP sering digunakan untuk menetukan

DIC pada pasien.

Kadar D-Dimer akan meningkat jika bekuan fibrin diurai oleh obat trombolitik, activator

plasminogen jaringan (tissue plasminogen activator,tPA), streptokinase.

Tujuan:

Untuk mendeteksi keberadaan DIC pada klien

Masalah Klinis:

Peningkatan kadar: DIC; embolisme paru; thrombosis arteri, koroner, dan vena;

kemungkinan infark miokardium, penyakit neoplastik, pembedahan sampai 2 hari masa

pascabedah, kehamilan trimester akhir, krisis sel sabit.

Nilai rujukan

Negatif untuk fragmen D-Dimer: >250ng/mL: >250µg/I

Jadwal Pemeriksaan Pembekuan.2

Pemeriksaan Tujuan Nilai Normal Makna Klinis

PTT Mengukur jalur pembekuan intrinsik dan jalur bersama

26 – 42 detik Memanjang pada defisiensi faktor XII, XI, IX, VIII dan fibrinogen,

12

pada terapi antikoagulan di dalam sirkulasi, pada penyakit hati, Disseminated Intravascular coagulation (DIC) dan defisiensi vitamin K

PT Mengukur jalur beku ektrinsik dan jalur bersama

11-16 detik Memanjang pada defisiensi faktor VII, X dan fibrinogen, terapi dikumarol yang berlebihan, penyakit hati berat, defisiensi vitamin K

TT Mengukur pembentukan fibrin daripada fibrinogen

10- 13 detik Memanjang pada kadar fibrinogen rendah, DIC, penyakit hati, terapi antikoagulan dan disproteinemia

(Rujuk Lampiran 2)

DIAGNOSIS KERJA : PURPURA TROMBOSITOPENIA IDIOPATIK

Purpura Trombositopenia Idiopatik (PTI) merupakan suatu kelainan didapat yang berupa

gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh karena adanya penghancuran

13

trombosit secara dini oleh karena pembentukan deposit kompleks imun dalam membran sistem

retikuloendothelial dan umumnya di hati. Purpura Trombositopenia Idiopatik juga dikenali

sebagai Purpura Trombositopenia Imun. Diagnosis bisa ditegakkan setelah mengenepikan segala

penyebab imun atau non imun yang mengakibatkan trombositopenia.3

Epidemiologi

Insiden PTI pada anak antara 4,0-5,3 per 100.000. PTI akut umumnya terjadi pada anak-

anak yang berusia 2-6 tahun. PTI akut pada anak-anak bisa berkembang menjadi PTI kronik.

Insidensi PTI kronik pada anak-anak diperkirakan 0,46 per 100.000 anak per tahun. Manakala

PTI kronik biasanya mengenai dewasa pada umur rata-rata 40-45 tahun. Rasio antara perempuan

dan laki-laki adalah 1:1 pada PTI akut manakala pada PTI kronik 2-3:1.3

Etiologi

Penyebab pasti ITP belum diketahui. Antara kemungkinan yang dapat menyebabkan

terjadinya ITP adalah akibat:

1. Hipersplenisme

2. Infeksi virus : demam berdarah, morbili, varisela

3. Intoksikasi makanan, obat atau bahan kimia : asetosal, PAS, diamox, kina,

sodormid

4. Pengaruh fisik : radiasi, panas

5. Kekurangan faktor pematangan : malnutrisi

6. Koagulasi intravaskular diseminata (DIC) pada DSS, leukemia atau RDS pada

neonates

7. Autoimun : ditemukan zat antibodi terhadap trombosit sehingga menimbulkan

ITP kronis.

Patofisiologi

14

Disebabkan oleh autoantibodi trombosit spesifik yang berikatan dengan trombosit

autolog dan kemudian dengan cepat dibersihkan oleh sistem makrofag.

Faktor yang memicu produksi autoantibodi tidak diketahui. Kebanyakan pasien

mempunyai antibodi terhadap glikoprotein pada permukaan trombosit. Pada awalnya

glikoprotein IIb/IIIa dikenali oleh autoantibodi, sedangkan antibodi yang mengenali glikoprotein

Ib/IX belum terbentuk pada saat ini. Trombosit yang diselimuti autoantibodi akan berikatan

dengan sel penyaji antigen (makrofag atau sel dendritik) melalui reseptor Fc kemudian

mengalami internalisasi dan degradasi. Sel penyaji antigen tidak hanya merusak glikoprotein

IIb/IIIb tetapi juga memproduksi epitop kriptik dari glikoprotein trombosit lain. Sel penyaji

antigen yang teraktivasi mengekspresikan peptide baru pada permukaan sel dengan bantuan

konstimulasi (reaksi CD 154 dan 40) dan sitokin yang berfungsi mengfasilitasi proliferasi dan

inisiasi CD4-positif, T cell clon dan spesifisitas tambahan. Reseptor sel immunoglobulin sel B

yang mengenali antigen trombosit dengan demikian akan menginduksi proliferasi dan sintesis

antiglikoprotein Ib/IX antibodi dan meningkatkan produksi anti-glikoprotein IIb/IIIb antibole

oleh sel B clone I.3(Rujuk Lampiran 3)

Manifestasi Klinik

Pada PTI akut, awitan penyakit mendadak, riwayat infeksi sering mengawali terjadinya

pendarahan berulang, sering dijumpai eksantem pada anak-anak dan penyakit salur nafas yang

disebabkan oleh virus merupakan 90% daripada kasus pediatrik trombositopenia immunologik.

Perdarahan PTI akut pada anak-anak biasanya ringan, perdarahan intrakranial terjadi kurang

daripada 1% pasien. PTI akut pada anak bersifat self limiting, remisi spontan pada 90% pasien,

60% sembuh dalam 4-6 minggu dan lebih dari 90% sembuh dalam 3-6 bulan.

Manakala pada PTI kronik, awitannya tidak menentu, riwayat pendarahan sering dari

ringan sampai sedang, infeksi dan pembesaran lien jarang terjadi. Manifestasi pendarahan berupa

ekimosis, petekie, purpura umumnya berat dan frekuensi perdarahan berkorelasi dengan jumlah

trombosit. Pendarahan gusi dan epistaksis sering terjadi, ini dapat berasal dari lesi petekie pada

mukosa nasal juga ditemukan pada tenggorokkan dan mulut. Traktus genitourinaria merupakan

lokasi pendarahan yang tersering (antara lain menorragia, hematuria). Pendarahan intrakranial

merupakan komplikasi yang paling serius.4

15

Penatalaksanaan

1. Gama globulin intravena (IVIG)

Mekanisme kerja yang utama dianggap blokade retikuloendotel pada reseptor Fc, anti

idiotype antibodies pada IgIV yang menghambat ikatan autoantibodi dengan trombosit yang

bersirkulasi dalam darah dan immunosupresi.(Rujuk lampiran 4)

Dosis diberikan sebanyak 1g/kgBB selama 2 hari berturut-turut atau 400mg/kg/hari

selama 5 hari. Peningkatan hitung trombosit lebih besar dari 30.000 biasanya didapatkan

dalam 48 jam.5

2. Prednison

Prednison lebih murah daripada IVIG dan umumnya mudah ditoleransi. Meskipun,

prednison dapat menyembunyikan leukimia yang samar dan penurunan bertahap prognosis

leukimia. Dengan demikian, terapi prednison tidak boleh diberikan untuk ITP tanpa

pemeriksaan sumsum tulang sebelumnya. Dosis yang diberikan ialah 2mg/kg/hari sela 2

hingga 4 minggu dengan dosis diturunkan bertahap akan menghasilkan peningkatan hitung

trombosit dalam seminggu sampai 10 hari.3,4,5

3. Tranfusi packed red cell

Pendarahan akut pada anak yang mempunyai indikasi diatasi dengan tranfusi packed red

cell .3

4. Splenektomi

Efektif pada anak dengan ITP kronik sebanyak 70%. Hitung trobosit biasanya meningkat

segera setelah pembedahan tetapi kemudian dapat menurunkan hitung trombosit baik ringan

sampai berat. Setelah splenektomi, trombosit tetap mempunyai selubung-Ig yang meningkat

tetapi ketahanan hidup yang lebih lama dan klinis yang membaik. Splenektomi biasanya

dipertimbangkan pada kasus anak yang mengalami trombositopenia berat.3,4,5

Komplikasi

16

ITP adalah kelainan destruksi trombosit yang dapat menyebabkan masa perdarahan

memanjang akibat kekurangan jumlah trombosit yang berperan dalam factor pembekuan darah.

Sekiranya terjadi perdarahan yang hebat dan lama dapat menyebabkan terjadinya anemia dari

sedang sampai berat. Salah satu pengobatan ITP adalah spelenektomi yaitu pengangkatan limpa.

Seperti yang diketahui limpa adalah organ penghancuran dan pembuangan sel-sel yang rusak,

namun ia juga berperan untuk menghasilkan sel-sel leukosit yang berperan memproteksi tubuh.

Sekiranya limpa diangkat penderita akan mudah terkena infeksi dan sekiranya menyebar ke

organ tubuh yang lain dapat menimbulkan sepsis.3

Pencegahan

Idiopatik Trombositopeni Purpura (ITP) tidak dapat dicegah, tetapi dapat dicegah dari timbulnya

komplikasi, antaranya:

1. Orang tua harus diingatkan untuk menghindari obat-obatan seperti aspirin atau ibuprofen

yang dapat mempengaruhi platelet dan meningkatkan risiko pendarahan

2. Orang tua harus cermat mendorong penggunaan seatbelt dan helm sepeda

3. Lindungi dari luka yang dapat menyebabkan memar atau pendarahan

4. Lakukan terapi yang benar untuk infeksi yang mungkin dapat berkembang

5. Konsultasi ke dokter jika ada beberapa gejala infeksi, seperti demam. Hal ini penting bagi

pasien dewasa dan anak-anak dengan ITP yang sudah tidak memiliki limfa

6. Elakkan aktivitas yang meningkatkan risiko cedera kepala seperti ice skate, rollerblade,

ski, atau menyelam.3

Prognosis

Respon terapi dapat mencapai 50%-70% dengan kortikosteroid. Pasien ITP dewasa hanya

sebagian kecil mengalami remisi spontan, penyebab kematian adalah disebabkan oleh

perdarahan intrakranial yang berakibat fatal berkisar 2,2% untuk usia lebih dari 40 tahun dan

sampai 47,8% untuk usia lebih dari 60 tahun.1,3

DIAGNOSIS BANDING

17

1. AnemiaAnemia secara fungsional didefinisikan sebagai penurunan jumlah massa eritrosit sehingga

tidak dapat memenuhi fungsinya untuk membawa oksigen dalam jumlah yang cukup ke

jaringan perifer.6

Jadwal 2.7

Kriteria Anemia Menurut WHO

Kelompok Kriteria Anemia (Hb)

Laki-laki dewasa

Wanita dewasa tidak hamil

Wanita dewasa hamil

< 13g/dL

<12g/dL

< 11g/dL

Pada dasarnya anemia disebabkan oleh karena gangguan pembentukan eritrosit di sumsum

tulang, kehilangan darah keluar tubuh dan proses penghancuran eritrosit dalam tubuh

sebelum waktunya.6,7

Jadwal 3.7

Klasifikasi Anemia menurut Etiopatogenesis

A. Anemia karena gangguan pembentukan eritrosit dalam sumsum tulag

1. Kekurangan bahan esensial pembentuk eritrosit

a) Anemia defisiensi besib) Anemia defisiensi sam folatc) Anemia defisiensi B12

2. Gangguan utilasi besi

a) Anemia akibat penyakit kronik

b) Anemia sideroblastik

3. Kerusakan sumsum tulang

a) Anemia aplastik

b) Anemia mieloptisik

18

c) Anemia pada keganasan hematologi

d) Anemia diseritropoietik

B. Anemia akibat hemoragik

1. Anemia pasca pendarahan akut

2. Anemia akibat pendarahan kronik

C. Anemia hemolitik

1. Anemia hemolitik intrakorpuskuler

a) Gangguan membrane ( membranopati)

b) Gangguan enzim ( defisiensi G6PD)

c) Gangguan haemoglobin ( talassemia)

2. Anemia hemolitik ekstrakorpuskuler

a) Anemia hemolitik autoimun

b) Anemia hemolitik mikroangiopatik

c) lain-lain

D. Anemia dengan penyebab tidak diketahui patogenesisnya

Gejala umum anemia ialah rasa lemah, lesu, cepat lelah, tinnitus, mata berkunang-

kunang, kaki terasa dingin, sesak nafas dan dispepsia.6,7

Jadwal 4.

Anemia Aplastik Anemia Megaloblastik

Anemia Defisiensi Besi Anemia Hemolitik

- Kegagalan hematopoiesis oleh karena paparan zat kimia atau obatan

- Trombositopenia : memar, pendarahan

- Gangguan sintesis DNA

- Defisiensi asam folat dan/atau kobalamin (B12)

- Makrositosis, leukosit dan

- Paling sering dijumpai

- Spoon nail, atrofi papil lida, stomatitis angularis, disfagia, atrofi mukosa gaster, pica

- Herediter, didapat

- <120 hari- Meningkatnya

destruksi ertrosit, kompensasi: retikulositosis

19

mukosa- Neutropenia :

rentan infeksi- Sakit kepala,

demam, hepatomegali (7%)

- Pansitopenia, normositik normokrom, granulositopenia, limfositosis

trombosit menurun

- Darah perifer : anisositosis, poikilositosis, makroovalositosis, neurofil hipersegmentasi

- Hipokromik mikrositer, sel cincin, sel pensel, sel target, leukosit dan trombosit normal

- Eosinofilia: cacing tambang

- Granulositopenia: ADB lama

2. Penyakit Von Willebrand (PVW)

Penyakit Von Willebrand dalah kelainan perdarahan herediter disebabkan oleh defisiensi

faktor Von Willebrand. Faktor Von Willebrand berfungsi dalam adhesi trombosit pada

dinding pembuluh darah. PVW dapat diturunkan secara autosomal resesif ataupun dominant.

Gejala paling sering ialah meliputi hematuria, pendarahan gusi, epistaksis, pendarahan

saluran kemih, melena, mudah memar, menoragia.2

Jadwal 5.8

20

Pada hasil laboratorium didapatkan pemanjangan Bleeding Time(BT), penurunan kadar FVW

dalam plasma, penurunan secara parallel kadar aktivitas biologi diperiksa dengan penentuan

kadar kofaktor ristosetin dan penurunan aktivitas faktor VIII.2

3. Hemofilia

Revisi penyakit Von Willebrand

Tipe Revisi Gambaran Tipe Dahulu

1 Defisiensi parsial 1-1

1-2

1A

2A Varian FVW yang ditandai dengan kehilangan multimer BM tinggi dan penurunan fungsinya yang tergantung trombosit

IIA IIG

IIC IIH

IID

IIE

IIF

2B FVW dengan kehilangan multimer BM tinggi disebabkan oleh peningkatan afinitas terhadap GP1b trombosit

IIB

1 Newm York

Malmo

2M Varian FVW dengan penurunan trombosit yang tidak terkaitan dengan kehilangan multimer BM tinggi

IB

Vicenza

IC

ID

2N Varian FVW dengan penurunan aktivitas terhadap faktor VIII

Defective VII binding

Normandy

3 Defisiensi berat FVW III

21

Merupakan gangguan koagulasi herediter yang bermanifestasi intermitten. Penyakit ini

terjadi oleh karena mutasi gen faktor VIII(antihemofilia) dan IX(Christmas), dikelompokkan

sebagai hemofilia A dan B. Kedua gen tersebut terletak pada kromosom X.

Hemofilia diklasifikasikan sebagai berat (<1% aktivitas faktor), sedang(kadar ktivitas

sekitar 1-5%) dan ringan(kadar aktivitas >5%). Pendarahan spontan bisa terjadi pada

aktivitas kurang dari 1%. Pada keadaan ringan, pendarahan hanya akan terjadi apabila

terjadinya trauma mahupun setelah tindakan pembedahan.

Manifestasi klinis meliputi perdarahan jaringan lunak, otot dan sendi. Pada sendi terjadi

terutama pada sendi yang menopang berat badan. Gejalanya berupa seperti arthritis oleh

karena pendarahan yang berulang yang mengakibatkan degenerasi kartilago artikularis.

Pendarahan retroperitoneal dan intrakranial merupakan keadaan yang mengancam jiwa.

Diagnosis laboratorium ditegakkan melalui pengurangan faktor VIII(hemofilia A) dan

faktor IX(hemofilia B). Oleh karena faktor VIII dan faktor IX dalam jalur intrinsic oleh itu

akan terjadi perpanjangan PTT, sedangkan PT adalah normal. Waktu perdarahan dan

pemeriksaan trombosit biasanya normal tetapi dapat terjadi perdarahan yang terlambat oleh

karena stabilisasi fibrin yang tidak adekuat.2,9

4. Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)

DIC merupakan keadaan dimana sistem koagulasi dan/atau sistem fibrinolitik teraktivasi

secara sistematik menyebabkan koagulasi intravaskular luas dan melebihi mekanisme

antikoagulan alamiah.

Pada DIC akut manifestasi klinis yang mendominasi ialah diatesis pendarahan manakala

pada DIC kronis adanya trombosis. Biasanya koagulasi abnormal terjadi di mikrosirkulasi,

dan jarang pada pembuluh darah yang besar. Manifestasi lain ialah kegagalan ginjal akut,

syok, dispnea, sianosis, konvulsi dan koma. Keadaan yang selalu diberi perhatian yang lebih

ialah DIC dengan pendarahan yang banyak pada postpartum, petekie dan ekimosis pada kulit.

Pada hasil laboratorium didapatkan trombositopenia dan perpanjangan PT dan PTT oleh

karena kekurangan trombosit, faktor koagulasi dan fibrinogen. Degradasi produk fibrin, D-

dimer meningkat dalam plasma darah.2(Rujuk lampiran 5)

22

Patofisiologi DIC.6

23

5. Demam Denggi Berdarah (DBD)

Destruksi tisu masif

Sepsis Jejas endotelial

Faktor tisu dilepaskan Aggregasi Trombosit

Trombosis meluas di

mikrovaskularPlasmin aktivasi Penggunaan

faktor koagulasi dan trombositOklusi vaskular

Fibrinolisis + proteolisis faktor koagulasi

Degradasi produk fibrin

Inhibisi trombin, aggregasi

trombosit dan polimerisasi

fibrin

Tisu iskemik

Pendarahan

24

Denggi adalah panyakit infeksi demam akut yang disebabkan oleh 4 serotipe arbovirus

Flavivirus yang dibawa oleh nyamuk Aedes egypti. Masa inkubasi ialah 5 hingga 8 hari

setelah gigitan.

Gambaran triad dengue ialah hipertermi hingga hiperpireksia, nyeri pada seluruh tubuh

dan kepala(retro orbita) dan erupsi kulit morbiliform yang sangat gatal. Manakal gambaran

demam denggi berdarah biasanya pada pasien anak-anak dan bayi. <anifestasinya ialah

hipertermi yang mendadak dan terus menerus selama 2 hingga 7 hari. Mual, muntah,

anoreksia nyeri perut atas yang sering berhubungan dengan hepatomegali. Pendarahan dari

ringan sampai hebat pada hari ke-3 hingga 5. Bisa berupa petekia, ekimosis, epistaksis,

hematemesis, melena, pendarahan pada gingival dan karies dan waktu pendarahan yang

memanjang.

Kriteria WHO(1975) untuk diagnosis DBD ialah demam tinggi yang mendadak dan terus-

menerus selama 2 hingga 7 hari, manifestasi perdarahan termasuk setidak-tidaknya uji

torniket positif, hepatomegali dan syok dimana tekanan darah kurang 80/20.

Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan trombosit yang menurun yaitu kurang

daripada 100.000mm3. Hematokrit dan haemoglobin meningkat20% karena hemokonsentrasi

karena bocoran dari kapiler-kapiler yang rusak karena reaksi antigen-antibodi. Pada

pemeriksaan faal hepar terjadi peningkatan ringan SGPT dan SGOT. Didapatkan juga

leukopenia.10

KESIMPULAN

25

Berdasarkan hasil anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium anak ini

menderita Idiopathic Thrombocytopenic Purpura(ITP). Didahului oleh infeksi saluran pernafasan

atas dengan gejala batuk dan pilek. Hitung nilai trombosit menurun kepada 48.000/UL hingga

bisa terjadi perdarahan spontan yang kelihatan bercak-bercak merah gelap pada tubuh pasien.

Hasil darah lengkap yang lain normal. Anak ini tidak mengalami anemia. Terdapat pembesaran

hepar dan limpa oleh karena destruksi trombosit secara besar-besaran.

LAMPIRAN 1

26

LAMPIRAN 2

27

28

29

LAMPIRAN 3

30

LAMPIRAN 4

31

LAMPIRAN 5

32

DAFTAR PUSTAKA

1. Handin RI. Bleeding and thrombosis. Harrison’s Principles of Internal Medicine 2007;

Vol 1: p.363,366-68

2. Price SA, Wilson LM. Pathophysiology: Clinical concepts and disease processes. In:

Coagulation Defect, Baldy CM; Elsivier Science 2002 .p. 292-304

3. Purwanto I. Ilmu penyakit dalam. Dalam: Purpura trombositopenia idiopatik. UI

2005:p.659-64

4. Behrman, Kliegman, Jenson. Nelson textbook of pediatrics. In: Platlete and blood vessel

disorder;Elsivier 2004 .p. 1670-1

5. Rudolph AM, Hoffman JIE, Rudolph CD. Rudolph’s pediatrics; Alpers 2007.p. 1364-6

6. Kumar V, Abbas AK, Fausto N et al. Robbins basic pathology. In: The hematopoietic and

lymphoid systems; Elsevier 2007: 8th ed.p. 423-4, 468-74

7. Bakta FM. Ilmu penyakit dalam. Dalam: Pendekatan terhadap pasien anemia UI

2005:p.622-27

8. Sugianto. Ilmu penyakit dalam. Dalam: Penyakit von willebrand; UI 2005:p.763-64

9. Rotty LWA. Ilmu penyakit dalam. Dalam: Hemofilia A dan B; UI 2005:p.759-60

10. Demam denggi berdarah. Diunduh dari http://www.docstoc.com/docs/11788337/Dengue-

Hemorrhagic-Fever/ ; pada 2010 April 28.

33