Penanganan :
Penanganan :
pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi
ditujukkan untuk memutus patofisologi serangan tersebut, antara
lain dengan cara :\
1. Posisi lutut kea rah dada agar aliran darah ke paru
bertambah.(non-medikamentosa)
2. morphinsulfat 0,1-0,2 mg/kg secara IM atau IV untuk menekan
pusat pernapasan dan mengatasi takipneu.
3. bikarbonasnatrikus 1Meq/Kg BB IV untuk mengatasi
asidosis.
4. oksigen dapat diberikan, dan bila sianosis tetap terjadi maka
dapat diberikan :
a) Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan
denyut jantung sehingga serangan dapat diatasi.
b) Ketamin 1-3 mg/kg IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan
resistensi vaskuler sistemik dan juga sedative.
c) Penambahan volume cairan tubuh dengan infuse cairan dapat
efektif dalam penanganan serangan sianotik yang berlanjut.
Penambahan voume cdarah juga dapat meningkatkan curah jantung.
Sehingga aliran darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik
membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.
Tindakan pembedahan :
Bedah paliatif
Bedah paliatif yang biasa dilakukan adalah operasi B-T (
Blalock-Taussig) shunt yang bertujuan untuk meningkatkan sirkulasi
pulmonal dengan menghubungkan a.subklavia dengan a.pulmonalis yang
ipsilateral. Umumnya operasi paliatif dilakukan pada bayi kecil
atau dengan hipoplasia a.pulmonalis dan pasien yang sering
mengalami sianotik, selain BT shunt dapat pula ports shunt,
Waterston shunt dan glenn shunt, tetapi BT shunt merupakan yang
paling sering digunakkan karena memberikan hasil yang paling baik.
Tetapi BT shunt juga menimbulkan beberapa komplikasi walaupun angka
kejadiannya sangat kecil.
