Maküla Hastalıkları · İdiopatik bir bozukluk olup makülada koriokapillaristen sızan sıvı nedeniyle duyusal retinanın RPE’nden ayrılmasıdır. Stres, A-tipi kişilik,

175DERMAN MEDICAL PUBLISHING 1DERMAN MEDICAL PUBLISHING

Faruk Öztürk

Maküla Hastalıkları

ANATOMİ:Maküla, gözün arkasında retinanın merkezi kısmında bulunan 5-6 mm’lik yer kapla-yan ışığa çok duyarlı bir bölgedir. Burada ganglion hücre tabakası birkaç kattır ve iç tabakalarında yüksek konsantrasyonda ksantofil ve zeaksantin pigmenti içerir. Fo-vea, maküla merkezindeki 1.5 mm çaplı alandır. Foveola, foveanın merkezi olup sant-ral 0.35 mm’lik alandır. Retinanın en ince bölümü olup ganglion hücresi yoktur, sa-dece yoğun olarak kon fotoreseptörleri ve Müller hücrelerini içerir. Umbo, foveolanın merkezindeki depresyondur ve foveolar ışık reflesinden sorumludur. Foveal avaskü-ler zon (FAZ), kan damarı içermeyen ve etrafı kapillerlerle çevrelenmiş olan, foveada bulunan ve foveoladan biraz daha geniş olan bir alandır (0.6 mm çapında) (Resim 1). KLİNİK: Maküler hastalıklarda görme keskinliğinde azalma, pozitif skotom, metamorfopsi (görüntünün çarpık olması), mikropsi (cisimlerin olduğundan küçük görünmesi), mak-ropsi (cisimlerin olduğundan büyük görünmesi), ve santral görme alanı bozuklukla-rı olur.

MUAYENE YÖNTEMLERİ: • Oftalmoskopi• Fundus floresein anjiyografisi (FFA)• İndosiyanin yeşili anjiyografisi (ICG) • Optik koherans tomografi (OCT) • Fundus otofloresansı (FAF)

DOI: 10.4328/DERMAN.3710 Received: 29.06.2015 Accepted: 01.07.2015 Published Online: 01.07.2015Corresponding Author: Faruk Öztürk, Göz Hastalıkları AD, Hacettepe Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Ankara, Türkiye. T: +90 3123051717 E-Mail: [email protected]

176 DERMAN MEDICAL PUBLISHING

Maküla Hastalıkları Maküla Hastalıkları

2DERMAN MEDICAL PUBLISHING

Resim 1. Maküla Anatomisi

MAKÜLA HASTALIKLARI• Yaşa Bağlı Maküla Dejenerasyonu (YBMD)YBMD, engellenebilir körlüğün glokomdan sonraki 2. en sık nedeni, geri dönüşsüz görme kaybının ise en sık 1. nedeni olarak kabul edilmektedir. Yaşla beraber makü-lada ortaya çıkan dejeneratif değişiklikler olup 65 yaşında görülme sıklığı %2.2 iken >75 yaşında %7.1-30’lara ulaşmaktadır. YBMD multifaktöriyel bir hastalık olup diğer önemli risk faktörleri ırk, aile hikayesi, sigara kullanımı, hipertansiyon varlığı, obe-zite, katarakt cerrahisi, güneş ışığına maruziyet, açık iris rengi ve kadın cinsiyettir. YBMD, maküler bölgedeki fotoreseptör, RPE ve koriokapillaris hasarı sonucu özellik-le okuma, dikiş dikme gibi merkezi görmeyi etkiler. Yavaş veya hızlı ilerleyebilir. Kla-sik olarak 2 tiptir:

1. Kuru tip (Eksudatif olmayan) YBMD: YBMD’nin %90’ı kuru tiptir. Ana semp-tom görmede yavaş ilerleyen azalmadır. Orta-büyük yumuşak druzen varlığı, retina pigment epiteli hipo / hiperpigmentasyonu, koriokapillaris / retinada jeografik atrofi olur. FFA’da atrofik alanlarda hiperfloresans olur. Druzen: RPE-Bruch membranı arasındaki ekstraselüler lipit, amiloid ve kompleman faktörü içeren birikimlerdir. Genel olarak maküler bölgede olmakla beraber ekstra-maküler yerleşim de gösterebilirler. Özellikle 6. dekattan sonra artmaktadır. a. Sert druzen: Keskin sınırlı ve <63 µm çapındadır. Neovaskülarizasyon için risk oluşturmazlar (Resim-2).


Maküla HastalıklarıMaküla Hastalıkları


b. Yumuşak druzen: Sert druzenlerden daha büyüktürler. Beş taneden fazla yumu-şak druzen varlığı YBMD için risk faktörüdür. Kuru tip YBMD’de tedavide antioksidan desteğin yanı sıra güneşten korunma, sigara içilmemesi gibi koruyucu tedbirlerde önemlidir. Amsler grid verilmelidir. Amsler grid testi, merkezi 10 derecelik görme alanının değerlendirilmesini sağlar.

Resim 2. Makülada sert druzen.

2. Yaş tip (Eksudatif) YBMD: Koroid neovaskülarizasyonu (KNV) ve pigment epitel dekolmanı (PED) ile karakterizedir.RPE dekolmanı: RPE’nin Bruch membranından ayrılmasıdır (Resim-3). 1. Seröz PED2. Fibrovasküler PED: Gizli KNV’un bir formudur. 3. Druzenoid PED: Konfluen büyük yumuşak durzenlerden köken alır. 4. Hemorajik PED: Zemininde mutlaka KNV veya polipoidal koroidal vaskülopati vardır. Prognoz kötüdür. PED tanısı fundus muayenesini takiben FFA ve OCT yardımı ile konulur.

Koroid neovaskülarizasyonu (KNV): Koroidden kaynaklanan yeni damarların sub-retinal aralığa doğru büyümesidir. Yeni damarlar koroid ve RPE arasında veya RPE ile sensoriyel retina arasında yer alırlar.




Resim 3. RPE dekolmanı. Renkli fundus fotoğrafı ve OCT görüntüsü.

Klinikte ani ve ağrısız santral görme kaybı ve metanorfopsi olur. Muayenede makü-lada gri-yeşil veya pembe-sarı lezyon izlenir (Resim-4). Tanıda FFA, ICG, ve OCT yar-dımcıdır.

Resim 4. Koroid neovasküler membran. Farklı iki olgu.

Retinal anjiomatöz prolifarasyon: Yaş tip YBMD’nin bir şekli olup vasküler yapılar retina damarlarından köken alır. KNV yapabilecek diğer bazı oftalmik nedenler: 1. Anjioid streak 2. Bast Hastalığı3. Fundus Flavimakülatus4. Multifokal koroidit5. Dejeneratif Miyopi6. Travmatik koroid rüptürü7. Polipoidal koroidal vaskülopati8. İdiopatik nedenler




YBMD Tedavisi: Kuru tip YBMD: Günümüzde kuru tip YBMD progresyonunu durduracak kanıtlanmış bir tedavi olmamakla beraber süreci yavaşlatmak için vitamin desteği, sigara bırakıl-ması ve beslenmenin modifikasyonu gibi önerilerde bulunulmaktadır. Proflaktik antioksidan tedavi: 55 yaşın üzerindeki olgularda aşağıdakilerin bir veya birkaçının varlığı proflaktik antioksidan desteği verilmesi uygundur: • Çok sayıda orta büyüklükte (63-125 µm) druzen varlığı• En az 1 adet büyük druzen ((>125 µm) varlığı• Jeografik atrofi varlığı• Bir gözde ileri evre YBMD varlığıAntioksidan desteği olarak 500 mg vitamin C, 400 IU vitamin E, 15 mg beta-karoten, 80 mg çinko (2 mg bakır ile beraber) verilmesi önerilmektedir. Ancak sigara içen ol-gularda beta-karoten akciğer kanseri riskini arttırabileceği için beta-karoten içerme-yen vitamin desteği önerilmektedir.

Yaş tip YBMD: PED Tedavisi: KNV eşlik etmiyorsa takip yeterlidir. KNV varsa intravitreal vasküler endoteliyal büyüme faktörü (VEGF) inhibitörü, kombine fotodinamik tedavi (PDT) ve intravitreal anti-VEGF/triamsinolon yapılabilir. KNV tedavisi: Intravitreal antiVEGF uygulanmakta olup görsel prognoza olumlu et-kisi vardır. Günümüzde kullanılan antiVEGF ajanlar ranibizumab (Lucentis), bevacizu-mab (Avastin) veya aflibercept (Eylea)’dir. PDT ve intravitreal antiVEGF tedavi kom-binasyonu, lazer fotokoagülasyon yapılabilir. Ayrıca görme seviyesi düşük olan olgu-larda az görme rehabilitasyonu da önem taşımaktadır.

• Polipoidal koroidal vaskülopatiİç koroidal damarlarda genişleme ve anevrizmal sonlanmalarla karakterizedir. Sıklık-la orta yaşta ani görme kaybı ile karakterizedir. Muayenede RPE altında turuncumsu nodüller vardır. Seröz RPE ve retina dekolmanı ile karakterizedir. %50 spontan geri-ler. Tanısı için ICG’de koroidal damarlarda genişlemeler görülür. Tedavide takip, PDT, lazer veya nadiren intravitreal anti-VEGF uygulanabilir.

• Maküla DistrofileriMakulada değişikliğe yol açan bir grup kalıtsal hastalığı içerir. Sıklıkla bilateral ve si-metriktir. Best maküler distrofi, Stargardt hastalığı, Patern distrofi, Kuzey Karolina maküler distrofi, Sorsby fundus distrofisi, Glomerulonefrit tip II bunlardan bazılarıdır. Ayırıcı tanısında ilaç toksisitesi ve nöronal seroid lipofusinosis önemlidir.

1-Best Maküler Distrofi: Sıklıkla otozomal dominant geçişli olup BEST1 genindeki mutasyon ile ilişkilidir. Kli-niği değişken olup tipik olarak makülada tek, yuvarlak veya horizontal oval, sarı ve hafif kabarık bir lezyon ile karakterizedir. Bu vitelliform lezyon zamanla subretinal aralığa açılarak “psödohipopiyon” görünümü alır. Takiben subretinal ve subRPE fibro-zisi olur, nadiren CNV gelişebilir. Vitelliform lezyon subretinal aralığa açılmadan önce görme keskinliği iyi iken fibrozis gelişen aşamada görmede belirgin azalma izlenebi-lir. Tanıda elektrookülografi (Elektroretinografi normal iken Elektrookülografi Arden oranı düşük), FAF, OCT ve FFA önemlidir. Tedavi: Bu olgular CNV gelişimi açısından takip edilmelidir. CNV gelişirse yukarıda




anlatılan tedaviler uygulanır.

2-Stargardt HastalığıEn sık görülen maküler distrofi olup %0.01 sıklıkta görülür. ABCA4 geninde mutas-yon söz konusudur. Otozomal resesif geçişlidir. Klinik olarak görme keskinliği değiş-kenlik gösterir, sıklıkla 20/200 – 20/30 seviyelerindedir. Başlangıç yaşı ile hastalık seyri arasında ilişki olup erken başlayanlarda görsel prognoz daha kötüdür. Muaye-nede RPE seviyesinde açık sarı lekeler vardır. Zamanla makülada atrofi ve subreti-nal fibrozis gelişebilir. Tanıda FFA, OCT (foveal fotoreseptör kaybı) ve FAF yararlıdır. Tedavi: Günümüzde kanıtlanmış tedavisi yoktur. Vitamin desteği ve sigara içilmeme-si önerilir.

• Santral seröz korioretinopati: İdiopatik bir bozukluk olup makülada koriokapillaristen sızan sıvı nedeniyle duyusal retinanın RPE’nden ayrılmasıdır. Stres, A-tipi kişilik, steroid tedavisi, Cushing sendro-mu, SLE ve gebelikte risk artar. Klinikte tek taraflı metamorfopsi, bulanık görme şi-kayeti olur. Muayenede makulada lokalize yuvarlak-oval dekolman vardır. FFA’da si-gara dumanı görüntüsü olur (Resim-5). OCT’de nörosensoriyel elevasyon vardır. ICG ile koroid damarları değerlendirilir. Tedavide takip, RPE sızıntısı varlığında lazer fo-tokoagülasyon, PDT ve intravitreal anti-VEGF uygulanabilir.

Resim 5. Santral seröz retinopati renkli fundus fotoğrafı ve FFA görüntüsü.

• Kistoid maküla ödemi: Dış pleksiform ve iç nükleer tabaka arasında sıvı birikerek kistik değişikliklerin oluş-masıdır. Klinikte görmede bulanıklık ve distorsion olur. Diabet, kronik böbrek yetmez-liği gibi sistemik bir hastalığa bağlı olabileceği gibi retina ven dal tıkanıklığı, rad-yasyon retinopatisi, oküler ameliyatlar, lazer tedavisi (panretinal fotokoagülasyon, Nd:YAG lazer kapsülotomi), üveitler, tümörler (retina hemanjiomu, koroid melanomu-hemanjiomu-osteomu) ve bazı topikal ilaç kullanımı (örn. adrenalin, prostaglandin analogları) gibi durumlarda da olabilir. FFA’da petaloid sızıntı olur (Resim-6). OCT’de ise makülada retinal kalınlaşma ve kistik, hiporeflektif boşluklar vardır (Resim-7).




Resim 6. KMÖ’nin FFA görüntüsü.

Resim 7. KMÖ’nin OCT görüntüsü.

• Dejeneratif miyopi: Kırma kusuru >-6 diyoptri olup aksiyel uzunluk 26 mm’den fazla olması yüksek miyo-pidir. Dejeneratif miyopide ise sklerada progresif anteroposterior uzama ve sekon-der oküler değişiklikler olur. RPE değişikliklerine bağlı tigroid retina, fokal korioreti-nal atrofi, tilted optik disk, lacquer çatlakları (RPE-Bruch membranı-koriokapillaris düzeyinde), latis dejenerasyon, subretinal “coin” hemorajisi, Fuchs lekesi (subretinal kanamanın gerilemesi sonrasında) ve stafilom görülür (Resim-8). Dejeneratif miyo-pisi olan olgularda regmatojen retina dekolmanı, KNV, foveal retinoşisiz, maküler de-lik, katarakt, glokom ve lens dislokasyonu riski artar. Down sendromu, Stickler send-romu, Marfan sendromu, prematürite, Noonan sendromu, Ehlers Dalnlos sendromu




ve Pierre-Robin sendromunda görülme sıklığı artar.

Resim 8. Dejeneratif miyopi.

Kaynaklar1. Kanski JJ, Browling B. Acquired Macular Disorders. İçinde: Clinical Ophthalmology. A systematic approach. 7. Baskı. El-sevier, 2011 P.593 – 646. 2. Seddon JM, Sobrin L. Epidemiology and risk factors fora ge-related macular degeneration. İçinde: Ryan SJ (editör), Re-tina, 5. Baskı. Elsevier, 2013 P. 1134-1144. 3. Nunes RP, Rosenfeld PJ, Filho CA, Yekoshua Z, Martidis A, Tennant MTS. Age-related macular degeneration. Içinde: Ya-noff M, Duker JS (editörler), Ophthalmology, 4. Baskı, Elsevier 2014 P. 580-599e34. Sohn EH, Mullins RF, Stone EM. Macular Dystrophies. İçinde: Ryan SJ (editör), Retina, 5. Baskı. Elsevier, 2013 p.852-890.5. Telander DG, Small KW. Macular Dystrophies. İçinde: Yanoff M, Duker JS (editörler), Ophthalmology, 4. Baskı, Elsevi-er 2014 P. 491 – 501e2.6. Pulido JS, Kitzmann AS, Wirostko WJ. Central serous chorioretinopathy. İçinde: Yanoff M, Duker JS (editörler), Ophthal-mology, 4. Baskı, Elsevier 2014 P. 605 – 609e1. 7. Witmer MT, Kiss S. Cystoid macular edema. İçinde: Yanoff M, Duker JS (editörler), Ophthalmology, 4. Baskı, Elsevier 2014 P. 625 – 631e2.8. Kanski JJ. Acquired macular disorders. İçinde: Clinical Ophthalmology: a synopsis, 2. Baskı. 2009. P.333-352.

Documents

Maküla Hastalıkları · İdiopatik bir bozukluk olup makülada koriokapillaristen sızan sıvı nedeniyle duyusal retinanın RPE’nden ayrılmasıdır. Stres, A-tipi kişilik,