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Malformaciones del ojo y oido, desarrollo embriologico normal, malformaciones, etiología
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MALFORMACIONES DE LOS ÓRGANOS DE LOS SENTIDOS
INTEGARNTES:
Cervera Varías Cristhian
Gómez Echeandía Sofía
La Torre Gálvez Cristian
Panta Quezada Kristell
Velásquez Montenegro Ángela
Objetivos
•Describir las principales malformaciones del órgano de la audición.•Conocer las principales malformaciones congénitas
que afectan al órgano de la visión, estableciendo su etiología y sus signos físicos.•Conocer las principales malformaciones congénitas
que afectan a la nariz, sus causas y los posibles tratamientos.
Desarrollo del ojo
Cúpula óptica y
vesícula del cristalino:
En el embrión los ojos se forman a los 22 días
como un par de surcos poco profundos en el
prosencéfalo
Cuando cierra el tubo neural estos
surcos forman evaginaciones
Vesículas ópticasSe introducen en el
ectodermo para ejercer cambios.
Y se forme el cristalino
Poco después, se invagina y forma la cúpula óptica de pared doble
Al principio las paredes de la cúpula esta separada por
una luz que es el espacio intrarretiniano, pero después se fusiona
Forma la fisura coroidea, lo que permite que la
arteria hialoidea llegue hasta la
cámara interna del ojo
Retina
Se desarrolla a partir de las
paredes de la cúpula óptica (cáliz
óptico).
Capa externa es la capa pigmentaria de la retina
Capa interna se convierte en la retina neural
Bajo la influencia del cristalino en desarrollo la
capa interna prolifera formando un
neuroepitelio grueso (4/5 partes posteriores)
Mas adelante este neuroepitelio se va a diferenciar dando la
retina neural.
Región sensible a la luz: conos y
bastones
además En esta capa dan origen a células de sostén. Y sobre la superficie se encuentra una capa
fibrosa que da origen al nervio óptico. (3 capas)
Duramadre: Gruesa y fibrosa y se continúa con la esclerótica
Aracnoides: Es una capa fina
Piamadre: Vascularizada y se aplica al nervio óptico
LCR
Iris y cuerpo
ciliar
La quinta parte anterior de la capa interna que es
la porción ciega de la retina mantiene un
grosor de una sola capa.
Después se divide
en:
Porción irídea de la retina que forma la capa interna del iris (borde de la cúpula
óptica)Porción ciliar de la
retina que contribuye a la formación del
cuerpo ciliar
En el exterior esta recubierta por una
capa de mesénquima que forma el músculo
ciliar y en el interior, esta conectada al
cristalino mediante una res de fibras
elásticas, el ligamento
suspensorio.
El cristalino
Se forma a partir de la vesícula cristaliniana
Pared anterior, constituida por epitelio cuboideo se convierte en
el epitelio subcapsular del cristalino.
Pared posterior, las células cilíndricas aumentan
considerablemente de longitud y forma las fibras del cristalino
primarias.El borde del cristalino se denomina
zona ecuatorial
Las células de esta zona son cuboideas que aumentan su
longitud, pierden su núcleo y se convierten en fibras del cristalino
secundarias
Está vascularizado por la arteria hialoidea, pero en el período fetal esta degenera y se nutre por
difusión del humor acuoso localizada en la cámara anterior del ojo
• El cristalino en desarrollo esta rodeado por una capa mesenquimal vascular, la túnica vascular del cristalino
• La parte anterior de la cápsula del cristalino es la membrana pupilar
Coroides, esclerótica y córnea
Al final de la quinta semana, el primordio ocular esta
completamente envuelto por mesénquima laxo
La capa interna, forma una capa pigmentada y
muy vascularizada, coroides.
La capa externa, forma la esclerótica que tiene
continuidad con la duramadre que envuelve
al nervio óptico.
La diferenciación de las capas mesenquimatosas de la cara anterior del ojo es distinta.
La cámara anterior, se forma mediante vacuolización y divide al mesénquima.
Capa interna, entre cristalino e iris que es la membrana
iridopupilar.
Capa externa, que es continua con la esclerótica, la sustancia propia de la córnea
Está revestida por células mesenquimatosas aplanadas
y por esta razón la córnea esta formada por:
Una capa epitelial derivada del ectodermoLa sustancia propia o estroma, continua con la escleróticaUna capa epitelial, rodea la cámara anterior.
La cámara posterior, espacio que se encuentra por delante del iris y por detrás del cristalino y cuerpo ciliar.
La cámara anterior y posterior están comunicadas entre sí por la
pupila y contiene un líquido llamado humor acuoso, producido
por la apófisis ciliar
El humor acuoso transparente
circula desde la cámara posterior a
la anterior, aportando
nutrientes para la córnea y cristalino.
Desde la cámara anterior, el líquido pasa a través del seno venoso
(conducto de Schlemm), donde se reabsorbe hacia el torrente
sanguíneo)
Nervio óptico:
El cáliz óptico esta conectado con el cerebro a través del tallo
óptico, que tiene un surco, la fisura coroidea, donde se
encuentran los vasos hialoideos.
Durante la 7 semana, la fisura coroidea se
cierra y forma un túnel estrecho en el interior
del tallo óptico.
Las células de la capa interna proporcionan una red de neuroglia que soporta las fibras
del nervio óptico.
Así, el tallo óptico se convierte en el nervio
óptico, y la arteria hialoidea pasa a llamarse
arteria central de la retina.
Desarrollo del oído
En el embrión se desarrolla a partir de tres partes distintas y muy diferenciadas:
El oído externo, el órgano que capta los
sonidos.
El oído medio, un conductor del sonido desde el oído externo
hasta el interno.
El oído interno, que convierte las ondas
sonoras en impulsos nerviosos y registra
cambios en el equilibrio.
Se desarrolla a partir de la porción dorsal de la primera hendidura faríngea, en el 3er mes las células epiteliales del fondo del conducto proliferan para forman el tapón meatal, que en el 7mo mes este se disuelve y el revestimiento epitelial del suelo del conducto participa en la formación del tímpano definitivo.
Oído externo
Conducto auditivo externo Membrana Timpánica
Consiste en:1. Un revestimiento
epitelial ectodérmico en el fondo del conducto auditivo
2. Revestimiento epitelial endodérmico de la cavidad timpánica.
3. Capa intermedia de tejido conjuntivo que forma el estrato fibroso.
Pabellón auricular
Oído medio
Cavidad timpánica
Se origina en el endodermo, proviene de la primera bolsa
faríngea, la parte distal de la bolsa es el seno tubotimpánico
Se ensancha
Convierte en la cavidad timpánica primitiva, la parte proximal forma el conducto
auditivo (trompa de Eustaquio)
Huesecillos
• Martillo y yunque se originan a partir del cartílago del primer arco faríngeo.
• Estribo, a partir del cartílago del segundo arco faríngeo.
Los huesecillos aparecen durante la primera mitad de la vida fetal, se mantienen
incrustados en el mesénquima hasta el
octavo mes.
- El martillo deriva del primer arco faríngeo, su músculo el tensor del tímpano está inervado por la rama maxilar superior del nervio trigémino.
- El músculo estapedio que esta unido al estribo inervado por el nervio facial
- Durante la vida fetal las últimas etapas, la cavidad timpánica se expande en dirección dorsal mediante vacuolización del tejido circundante para formas el antro timpánico.
- En el nacimiento, el epitelio de la cavidad timpánica invade el hueso de la apófisis mastoides y se forman sacos de aires revestidos de epitelio.
Oído interno
A los 22 días se observa un engrosamiento a cada lado del rombéncefalo, placodas óticas; que se invaginan con rapidez y forman las vesículas óticas (otocistos).
Las vesículas se dividen en:
Un componente ventral que da
origen al sáculo y al conducto coclear
Un componente dorsal que forma el
utrículo, los conductos
semicirculares y el conducto
endolinfático
LABERINTO MEMBRANOSO.
Sáculo, cóclea y órgano de Corti.
El sáculo forma una evaginación tubular
Conducto coclear
Penetra en el mesénquima circundante
formando una espiral,
completando 2,5 vueltas al finalizar la
octava semana.
La parte restante
Se limita a un canal estrecho, el
conducto de Hesen
El mesénquima que rodea al conducto coclear se convierte en cartílago.
semana
10
Este caparazón
cartilaginoso, experimenta
una vacuolización
Forma la rampa vestibular, donde
el conducto coclear se separa
de esta rampa mediante la membrana vestibular
La rampa timpánica se
separa del conducto
coclear por la membrana
basilar
Las células epiteliales del conducto coclear forman dos bordes:
Borde interno, que es el futuro limbo espiral.
Borde externo, forma una fila interior y tres
o cuatro filas exteriores de células pilosas, las células
sensitivas del sistema auditivo
Estas células recubiertas por una membrana tectoria
En conjunto viene a ser el Órgano de Corti
ETIOLOGÍA DE LAS MALFORMACIONES
Factores Genéticos
Factores Ambientales
Factores Multifactoriales
FACTORES GENÉTICOSAnomalías cromosómicas
numéricas
Falta de disyunción
Anomalías cromosomas estructurales
Rotura cromosómica
FACTORES AMBIENTALESTeratógenos
Fármacos / Drogas
Sustancias Químicas Infecciones Radiación
MALFORMACIONES DEL ÓRGANO DE LA VISIÓN
Anoftalmía
Ciclopía
Microftalmía
Coloboma del iris
Anoft almía
Ausencia del globo ocular
Formación párpados
Anoftalmía primaria
Anomalías craneales y cerebrales
Defectos orbitarios
Comienzo de la cuarta semana
Falta de formación de la vesícula óptica
Anoftalmía secundaria
Prosencéfalo
4 – 7 semanas
Genéticas, cromosómicas o idiopáticas
Conformadores - expansores
CiclopíaOjos fusionados
(parcial o completa)Único ojo
medio
Una órbita
Nariz tubular (probóscide)
Alteraciones craneales y cerebrales
Alteración grave
Estructuras cerebrales de la línea media
HoloprosencefaliaParte craneal de la placa neural
Autosómica recesiva
Microftalmía
Ojos muy pequeño
Asociado a otros defectos
Hendidura facial
Trisomía 13
Ojo rudimentario
Desarrollo insuficiente
Órbita pequeña
Microftalmía congénita
Microftalmía grave
Detiene desarrollo ocular (vesícula óptica)
Cristalino no se forma
Autosómico dominante, recesivo o
cromosoma X
Infecciones
Coloboma del iris
Cierre incompleto de la fisura
óptica
Parte inferior del iris
Ojo de cerradura
Coloboma retinocoroideo
(bilateral)
Cualquier estructura
ocularLimitado Cuerpo ciliar
y retina
Factor ambiental
Hereditario
Autosómico dominante
Malformación del órgano de la
audición
Anotias Agenesias MicrotiaApéndices auriculares accesorios
Malformación del órgano de la
audición
Atresia conducto auditivo externo
Ausencia de canalización en el tapón meatal
Ausencia conducto auditivo externo
Falta de expansión interna de la primera hendidura
branquial y la no desaparición del tapón
meatal
Agenesias
Anotias
Asociado al síndrome del primer arco
faríngeo
Falta de proliferación del mesénquima en esa zona
Microtia
Supresión de la proliferación mesenquimal
Oreja pequeña o rudimentaria
Apéndices auriculares accesorios
Desarrollo promontorio auricular
accesorio
Constituidos por piel aunque en algunos casos contienen cartílago
6.- MALFORMACIONES DE LA NARIZ
Hay una asociación con otras anomalías faciales, especialmente los defectos de los ojos, los oídos, paladar, y los defectos de la línea media. Inversión y trisomía del cromosoma 9.
Ausencia nasal congénita , es una malformación muy rara. Provoca la obstrucción severa de las vías respiratorias y mala alimentación en el recién nacido afectado.
Depresión entre los ojos, Respiradores nasales obligados, Distrés respiratorio
PROBOSCIS LATERALARRINIA
Tto: Quirúrgico a los 5 años, intervención Qx. Final en la pubertad. Crear las cavidades nasales y la nariz externa, utilizando rotaciones de colgajo e injerto de cartílago autólogo o prótesis
Aspecto característico de trompa, formado por una estructura tubular de tejidos blandos, lateral a la pirámide nasal, unida al canto interno. Ausencia de la cavidad nasal y senos paranasales de un lado.
Fallo del desarrollo de una plácoda olfatoria con ausencia de los procesos laterales o mediales. Anómala proliferación mesodérmica de los procesos frontonasal y maxilar o falta de unión de éstos
Algunos autores describen esta enfermedad en padres consanguíneos, lo que podría sugerir un modo de herencia autosómico recesivo. Incidencia en los hombres parece ser mayor que en las mujeres, con una razón hombre / mujer de 3:1.
Quirúrgico, algunos prefieren realizarlos antes del año de vida, mientras que otros prefieren esperar más tiempo.
HENDIDURA NASALPOLIRRINIA
Etiología: Defecto en la embriogénesis que conduce a una duplicación de los procesos nasales.
Malformación congénita caracterizada por una duplicación completa de la nariz.
Tto: Quirúrgico, a partir de los 15 años.
.Falla en la unión de los procesos faciales. Mayor distancia entre ambas órbitas, normal: RN (16mm), adulto (25-28mm). Ensanchamiento de las celdas etmoidales anteriores. Los ejes de las orbitas son más divergentes y puede haber duplicación de la nariz.
Incluida dentro de la clasificación de las hendiduras craneocefálicas de Tessier. Pueden ser mediales o laterales
Compromete desde la base del cráneo hasta el paladar en lo bajo. Obstrucción lagrimal, canal lacrimonasal asimétrico, más inclinado .
Conclusiones
• Dentro de las malformaciones estudiadas del órgano de la audición, destaca la agenesia del conducto auditivo externo, así como la anotia, microtia y presencia de apéndices auriculares accesorios.
• Las malformaciones congénitas que se dan en el ojo son muy diversas pero entre las principales tenemos la anoftalmia, ciclopía, microftalmia y coloboma; algunas de las cuales resultan ser incompatibles con la visa y la otra gran mayoría puede ser tratado a tiempo.
• Las malformaciones congénitas de la nariz tiene diversos factores, siento las principales las genéticas, en las cuales podemos encontrar arrimias, prosboscis lateral y polirrinia.
