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Malformation adénomatoide kystique du
poumon (MAK): Diagnostic anténatal
à propos de trois cas Auteurs : Hamdi Amira*, Laifi Ahmed**, Salhi Med Taher**.
*Hôpital Farhat Hached, Sousse. Tunisie.
** Médecin de libre pratique Sidi Bouzid ; Tunisie.
Matériels et méthodes:
3 cas de MAK du poumon découverts sur une
échographie obstétricale à 22 SA.
Résultats : Poumon augmenté de volume
hyperéchogène renfermant des images kystiques en
particulier de l’apex refoulant le médiastin en
particulier le cœur et comprimant le poumon gauche
sans autre malformation associée dans un cas.
Dans les deux autres cas des zones hyperéchogènes
des bases pulmonaires.
Confirmation du diagnostic histologique après une
ITG.
Kyste de l’apex du poumon droit avec un aspect hyperéchogène du poumon
Kyste de l’apex du poumon droit avec un aspect hyperéchogène du poumon et des microkystes
Aspect hyperéchogène de la base du poumon droit refoulant le cœur à gauche
Aspect hyperéchogène de la base du poumon droit refoulant le cœur à gauche
Discussion:
ANAPATH: MAK: masse intrapulmonaire constituée
d’une prolifération excessive de bronchioles
terminales sans formations alvéolaires
Serait due à un arrêt du développement bronchiolaire
normal
Associée à une dilatation kystique du parenchyme
pulmonaire
Communication avec l’arbre respiratoire par des
canaux anormaux
En général unilatérale, plus fréquente au niveau des
lobes inférieurs
- Découverte au cours de l’échographie systématique
du 2ème semestre de la grossesse (22 SA)
- Plus rarement: Au cours du bilan étiologique d’un
hydramnios, voir d’une anasarque (compression du
médiastin)
- Malformation adénomatoide kystique= dysplasie
adénomatoïde pulmonaire
- En échographie elle peut associer des images
tissulaires et des images kystiques
- Ou image dense tissulaire hyper échogène
- Ou image kystique
- S’associe à aneuploïdie : exceptionnel T18
MAK: Classification écho anatomique de Stocker :
3 types
Type I :
• Forme fréquente
• Kyste > 10 mm, 1 ou plusieurs
• Petits kystes à l’apex
Type II
• Nombreux kystes 5 à 10 mm
• Fond un peu hyperéchogène
Type III
• Masse solide sans structure kystique visibles
• 1 ou plusieurs lobes
• Une seule masse occupant tout le thorax : possible
• Diaphragme intact
• Estomac dans l’abdomen
Classification de Adzick
• Macrokystes > 5 mm (image hypoéchogène)
• Microkystes < 5 mm (image hyperéchogène)
MAK: diagnostic dès 18 SA
Masse intrathoracique non pulsatile kystique (I ou
II)
Ou hyperéchogène (III) très polymorphe
Unilatéral (86 %)
Taille variable
Vitesse de croissance : variable, jusqu’à 28 SA
Dense unilatérale Image kystique Dense bilatérale
MAKP micro MAKP macro atrésie laryngée
Séquestration Kyste bronchogénique intrapulmonaire
Atrésie trachéale
Hernie diaphragmatique
Hernie diaphragmatique
Atrésie bronchique unilatérale
Duplication digestive
Emphysème Kyste neurentérique
Pathologies différentes : aspect similaire
Limites de l’échographie thoracique :
- Mauvais contraste entre le foie et le poumon droit,
d’autant plus marqué que le terme est peu avancé
- Mauvais contraste entre une lésion hyperéchogène et
le poumon, d’autant plus que le terme est avancé
- Difficulté éventuelle à apprécier le volume
pulmonaire (présentation défavorable, oligoamnios,
paroi maternelle…)
- Mauvaise visibilité du bord antérieur du rachis et du
canal rachidien
En IRM les kystes dans la MAD sont en hyper T2
En échographie, devant un poumon ou une partie d’un
poumon hyperéchogène et distendu on évoque:
– atrésie bronchique
– emphysème lobaire géant
– MAKP type III (micro kystique)
Intérêt de l’étude de la vascularisation en échographie,
non réalisable en IRM
L’IRM ne permet pas de distinguer ces trois entités mais précise mieux leur
topographie que l’échographie du fait d’un meilleur contraste entre poumon sain et
poumon pathologique : intérêt pronostique
Conclusion :
MAK du poumon est rare le diagnostic anténatal doit
être suspecté devant des signes échographiques
d’orientation en précisant les signes de gravité pour
une éventuelle ITG.
QCM
1) Le diagnostic anténatal de la MAD est possible à partir de:
A/ 12 SA
B/ 18 SA
C/ 22 SA
C/32 SA
D/ La naissance
2) Devant un poumon ou une partie d’un poumon hyperéchogène et distendu on évoque:
A/ Atrésie bronchique
B/ Séquestration pulmonaire
C/ MAKP type III (micro kystique)
D/ Emphysème lobaire géant
3/ Dans la MAK
A/ Les lésions kystiques sont constantes
B/ Aspect hyperéchogène du poumon est fréquent.
C/ On peut rencontrer des kystes des apex pulmonaires.
D/ Un vaisseau aberrant est caractéristique.
Réponses:
1/B
2/A-C-D
3/B-C
- Brasseur-Daudruy et al J Radiol 2007; 88: 269-76
- Moeglin D et al Ultrasound Obstet Gynecol 2005; 25: 119-127
- Belkheiri M, Elidrissi F, Bouslamti T, Eddaniaoui M, Banani A, Khabouze S, Aghoutane M, Zerhouni H, Ettayebi F, Kharbach A, Chaoui A : Malformation adénomatoïde kystique congénitale du poumon : diagnostic anténatal à propos d’un cas. Rev Pneumol Clin 2001 ; 57 : 356- 60.
- Stocker JT, Madewell JE, Drake RM : Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: classification and morphologic spectrum. Hum Pathol 1977 ; 8 : 155 -71
Bibliographie: