TÜRK  ANESTEZİYOLOJİ  VE  REANİMASYON  DERNEĞİ  (TARD)  

       

ANESTEZİ  UYGULAMA  KILAVUZLARI              

   

MALİGN  HİPERTERMİ  KRİZİNİ  TANIMA  VE  YÖNETİM  KILAVUZU                    

2015  

MALİGN  HİPERTERMİ  KRİZİNİ  TANIMA  VE  YÖNETİM  KILAVUZU  (2015),  bu  konudaki  uygulamalar  ile  ilgili  öneriler  sunmak  amacıyla,  güncel  bilgiler  ışığında  TARD-­‐Hasta  Güvenliği  Bilimsel  Komitesi  tarafından  hazırlanmıştır.  İçerik  öneri  niteliğinde  olup,  anestezi  ve  yoğun  bakımdaki  uygulamalara  ait  avantaj  ve  riskler  göz  önünde  bulundurularak  hasta  temelinde  değişiklikler  gerektirebileceği  dikkate  alınmalıdır.          Başkan:    Prof.Dr.Zuhal  Aykaç  II.Başkan:    Doç.Dr.Tuğhan  Utku    Hazırlayanlar:    Nazan  Atalan  Hale  Borazan    Üyeler:  Volkan  Hancı  Ali  Özyurt  Funda  Gök  Ayşegül  Özgök  Nilay  Boztas  Öznur  Şen  Aydın  Taşdöğen  Kemal  Tolga  Saraçoğlu  Oğuzhan  Cücü  Özgür  Yağan  Aydın  Taşdöğen  Kemal  Tolga  Saraçoğlu  İnci  Kara  Özge  Köner  Saadet  İpek  Edipoğlu  Aysun  Yılmazlar  Yeşim  Şenayli  Ayten  Saraçoğlu  Ömür  Erçelen  Yeşim  Şenaylı  Özcan  Pişkin  Ayten  Saraçoğlu              

MALİGN  HİPERTERMİ      MALİGN  HİPERTERMİ  KRİZİNİ  TANIMA  VE  YÖNETİM  KILAVUZU    Malign  hipertermi  (MH)  süksinilkolin  ve  bütün  inhalasyon  anesteziklerine  bağlı  gelişen,   hipermetabolizm,   kas   rijiditesi   ve     kas   zedelenmesiyle   karakterize   bir  farmokogenetik  kas  hastalığıdır.      ETYOLOJİ  VE  EPİDEMİYOLOJİ:  MH  duyarlılığı;  ırsi  otozomal  dominant  durumun  değişen  etkinliğine  bağlıdır.  Ek  olarak   tetikleyici   ajanlar   iskelet   kası   sarkoplazmik   retikulumundan   kontrolsüz  kalsiyum   salınımına   yol   açar.   Etkilenmiş   ailelerin   %50-­‐70'inde   19.  kromozomdaki  riyanodin  reseptör  geni  ile  MH  arasında  ilişki  vardır.    MH  krizi  oldukça  nadir  görülen  fakat  hayatı  tehdit  eden  bir  durumdur.  Yaklaşık  görülme   olasılığı   1:10000-­‐15000'dir   ve   tüm   ırklarda   etkilenme   görülür.  Tetikleyici  ajanlarla  önceki   sorunsuz  anestezi  hikayesi  MH'yi  ekarte  etmez.  MH  krizi   yaşayan   hastaların   %75'inde   daha   önce   sorunsuz   geçirilmiş   anestezi  öyküsü  saptanmıştır.    Mortalite  hızı  artan  farkındalık,  gelişen  monitörizasyon  standartları  ve  dantrolen  kullanımı  ile    %70-­‐80'lerden  %2-­‐3'e  düşmüştür.    MH  olasılığının  yüksek  olduğu  durumlar:  1.  Kas  biyopsisinden  yapılan  Halotan/Kafein  kontraktür  testi  sonucunda  şüpheli  MH  tanısı  olanlar  2.  MH'ye  yatkınlığı  saptanmış  akrabaların  varlığı  3.  Belirgin  ve  devamlı  artan  Kreatin  kinaz  (CK)  düzeyi  4.  Bazı  ender  görülen  kas  hastalıkları    MALİGN  HİPERTERMİ  KLİNİĞİ:    Klinik   özellikleri;   iskelet   kas   kalsiyum   homeostazındaki   zararlanmanın   direkt  sonucu   olarak   intraselüler   kalsiyum   iyon   konsantrasyonundaki   artışa   bağlı  yaygın     kas   rijiditesi,   hipermetabolizma  ve   rabdomiyolizdir.  MH  kriz  başlangıcı  hızlı  yada  sessizce  olabilir.  Tanı  MH'e  ait  özgün  tek  bir  işaret  yada  bulgu  olmadığı  için  zor  olabilir.        Erken  Bulgular    Metabolik  

• Açıklanamayan   artmış   CO2   üretimi   (Kapnografda   EtCO2   artışı   veya  spontan  solunum  sırasında  taşipne)  

• Artmış  O2  tüketimi  • Miks  metabolik  ve  solunumsal  asidoz  • Artmış  terleme  • Ciltte  beneklenme  

                 Kardiyovasküler  • Açıklanamayan  taşikardi  • Kardiyak   aritmiler   (özellikle   ventriküler   ektopik   atımlar   ve   ventriküler  

bigemini)  • İnstabil  arteryel  kan  basıncı  

                 Kas  • Süksinilkolin  sonrası  uzamış  masseter  kas  spazmı  • Yaygın  kas  rijiditesi  

 EtCO2  yüksekliği  MH'nin  en  erken,  en  hassas  ve  en  spesifik  işaretidir.  Ancak  güçlü  hiperventilasyon  hiperkarbiyi  maskeleyerek  tanının  gecikmesine  neden  olabilir.    Çoğu   olguda   ilk   hastalık   belirtileri   ameliyathanede   aşikar   hale   gelir   ancak  tetikleyici   ajanın   uygulanmasıyla   semptomların   başlangıcı   arasındaki   süre  değişkendir.  En  hızlı  reaksiyon  süksinilkolin  uygulanmasını  izleyen  volatil  ajanla  idame  sonrasında  oluşur.  MH  tetikleyici  ajan  ortadan  kalktıktan  sonra  başlamaz.  Bu   nedenle   postoperatif   dönemde   saptanan   yüksek   ateş   eğer   ameliyathanede  artmış   CO2   üretimi   ve   taşikardi   gibi   bulgular   yoksa   yada   hasta   uyanma  döneminin  çok  erken  bir  safhasında  değilse    MH  ile  ilişkili  olmayacaktır.    Masseter  kas  spazmı:    Süksinilkolin   verilmesinden   sonra   çene   kaslarında   görülen   rijidite   olarak  tanımlanan  masseter  kas  spazmı  (MKS)  MH  için  ilk  işaret  olabilir.  Çocuklarda  ve  genç   erişkinlerde   daha   sık   görülür   ve   entübasyonu   zorlaştırır.   Tekrarlayan  süksinilkolin   yada   non-­‐depolarizan   kas   gevşetici   dozları   MKS'yi   hafifletmez.  Sadece   MKS   görülen   hastaların   %25'inden   fazlasında   anestezi   inhalasyon  anestezikleri  ile  sorunsuz  şekilde  devam  edilmiş  olsa  bile  sonradan  kanıtlanmış  MH'ye  hassasiyet  olabilir.  Çok  nadir  vakada  MH  MKS'yi  takiben  hızla  ortaya  çıkar.  Genellikle  eğer  anestezi  tetikleyici  ajanlar  ile  devam  edilirse  MH'nin  ilk  işareti  20dk  ya  da  daha  geç  ortaya  çıkar.  Eğer  volatil  anestezik  ajan  durdurulursa    hasta  genellikle  olaysız  uyanır.    Bu   aşamada   mümkünse   cerrahi   ertelenmelidir.   Eğer   cerrahiye   devam   edilme  zorunlu   ise   tetikleyici   olmayan,   güvenli   ilaçlarla   anesteziye   devam   edilmeli,  EtCO2   ve   vücut   ısısı   monitörize   edilmelidir.     MKS'den   sonra   hasta   12-­‐24   saat  süreyle   miyoglobinüri   ve   MH   işaretleri   yönünden   dikkatle   gözlenmelidir.   24.  saatteki  kreatin  kinaz  testi  de  oldukça  faydalıdır.    MKS  ayırıcı  tanıları:  1.  Miyotonik  sendrom  2.  Temporo-­‐mandibuler  eklem  disfonksiyonu  3.  Süksinilkolin  yetersiz  dozu  4.  Entübasyon  girişimi  öncesi  süksinilkolin  için  yeterli  zamanın  verilmeyişi  5.Ateş  yada  yüksek  plazma  katekolamin  düzeyi  varlığında  süksinilkolinden  sonra  artmış  kas  tonusu    Geç  Bulgular      

• Hiperkalemi  • Vücut  ısısında  hızlı  artış.  Sıcaklık  her  5dk'da  >1C°  artabilir  • Kan  kreatin  kinaz  düzeylerinde  aşırı  yükselme  • Kan  miyoglobin  düzeylerinde  aşırı  yükselme  • Miyoglobinüriye  bağlı  siyah  renkli  idrar  • Ciddi  kardiyak  aritmiler  ve  kardiyak  arrest  • Yaygın  damar  içi  pıhtılaşma  (DIC)  

 MH  Ayırıcı  Tanıları:  

• Yetersiz  anestezi,  analjezi  yada  herikisi  de  

• Enfeksiyon  veya  sepsis  • Ventilasyonda  yada  taze  gaz  akışındaki  yetersizlik  • Anestezi  makinasındaki  arıza  • Anafilaktik  reaksiyon  • Endokrin  hastalıklar:  Feokromasitoma  veya  tiroid  krizi  • Serebral  iskemi  • Nöromuskuler  hastalıklar  • Laparoskopik  cerrahi  nedeniyle  yükselen  EtCO2  • Ecstasy  ve  diğer  tehlikeli  ilaçlar  • Malign  nöroleptik  sendrom  

   MALİGN  HİPERTERMİ  TEDAVİSİ    Başarılı   yönetimde   anahtar   erken   tanı   ve   tedavinin   hızlı   başlangıcıdır.   Bu  noktada  dantrolenin  ameliyathanedeki  yerinin  herkesce  bilinmesi  önem  taşır.    Akut  Dönem:    Yardım  Çağır      MH  sürecini  durduracak  önlemleri  al    

1. Tüm   inhalasyon   anestezik   ajanları   ve   süksinilkolin   uygulamalarını  durdurun  

2. Hastayı   taze   gaz   girişi   >10lt/dk   olacak   şekilde,  %100   oksijenle   ve   yeni,  temiz   bir   solunum   devresi   ile   hiperventile   edin.   Anestezi   makinasının  değiştirilmesi  yada  Ambu  kullanarak  zaman  kaybetmeyin.  

3. Mümkünse   cerrahiyi   durdur.   Aksi   takdirde   anesteziyi   cerrahi   ilem  tamamlanıncaya   kadar   propofol   gibi   intravenöz   ajanlar   (TIVA)   ile  sürdürün.    

4. Dantroleni   2,5mg/kg   dozunda   hızla   verin.   Dantrolen   dozunu   taşikardi,  CO2  üretimi  ve  yüksek  ateşde  azalma  başlayıncaya  kadar  her  10-­‐15  dk'da  1mg/kg   olarak   10mg/kg   dozuna   kadar   (36   şişe)   tekrarlayın.                                                Fakat   bazı   vakalarda   10mg/kg   üzerinde   doz   gerekli   olabilir   .   Çocuk  hastalarda  da  aynı  doz  kullanılır.  Uygulamadan  önce  her  dantrolen  şişesi  60ml  steril  distile  su  ile  karıştırılmalıdır.  

5. Isı   >39   C°   olduğunda   soğutmaya   başlayın,   <38.5   C°   olunca   durdurun.  4C°'de   IV   sıvılar   ve   koltuk   altı   veya   kasıklara   soğutucu   paketler  yerleştirerek   aktif   soğutmaya   yapılır.   Bu   amaçla   hastada   4C°'de   salin  solüsyon   ile   gastrik,  mesane   veya   periton   lavajı   da   düşünülebilir.   Ancak  aşırı   buzlu   paket   kullanımına   bağlı   oluşabilecek   periferik  vazokonstruksiyonun   ısı   kaybını   azaltacağı   düşünülmeli   ve   bundan    kaçınılmalıdır.    

 Monitör:  EKG,   SpO2,  EtCO2,   invaziv   arteryel   kan   basıncı,   santral   venöz   basınç,   santral   ve  periferal   ısı,   idrar   çıkışı,   arteryel   ve   miks   venöz   kan   gazları   ve   pH,   potasyum,  

hematokrit,   trombosit   sayımı,   pıhtılaşma   zamanları   ve   kreatin   kinaz   düzeyleri  monitörize  edilmelidir  (12-­‐24  saat).    MH  semptomatik  tedavisi  

1. Hipoksemi   ve   asidoz:   %100   O2,   hiperventilasyon,   sodyum   bikarbonat  (pH>7.20  için  0,5-­‐1  mmol/kg)  

2. Hiperkalemi:   Glukoz   ve   insülin,   sodyum   bikarbonat   ve   eğer   belirgin  kardiyak  etkiler  varsa  IV  kalsiyum  klorid.  MH  tedavisi  sıklıkla  hipokalemi  ile   sonuçlanır.   Bu   nedenle   potasyum   replasmanı   potasyum   MH   atağını  tekrar  tetikleyebieceği  için  çok  dikkatli  yapılmalıdır.    

3. Kardiyak  aritmiler:  Prokainamid,  Mg,  amiodaron  (3mg/kg,  15  dk  içinde),  lidokain   (1-­‐2mg/kg).   Kalsiyum   kanal   blokerlerinden   kaçınılmalıdır  (Verapamil   dantrolen   ile   etkileşerek   hiperkalemiye   ve   miyokard  depresyonuna  neden  olabilir).  

4. Yaygın  damar  içi  pıhtılaşma  (DIC):  Taze  donmuş  plazma,  kriyopresipitat,  trombosit  süspansiyonu  

   Akut  dönem  sonrası  yönetim:    

1. Monitörizasyona  ve  semptomatik  tedaviye  devam  edin  2. MH   kliniğindeki   yeniden   kötüleşme   ihtimaline   karşı   dikkatli   olun:  

Hastaların   %25   kadarında   ilk   ataktan   sonraki   saatler   içinde   tekrar  kötüleşmeyle  karşılaşılabilmektedir.  

3. Renal   yetmezliği   değerlendirin.   Miyoglobinin   renal   tübüler   hasarını  minimalize   etmek   için   diürezin   devamı   (İdrar   çıkışını   2ml/kg/saat  üzerinde  olacak  şekilde)  ve  tercihan  alkali  diürez  sağlanması  önemlidir.    

   MH   atağı   sonrasında   kas   yıkımı   ve   dantrolen   uygulamasının   sonucu   olarak  görülen   ciddi   kas   zayıflığı   ve   ağrı   semptomatik   olarak   tedavi   edilmelidir.     Kas  gücünün  geriye  dönmesi  haftalar  hatta  aylar  sürebilir.    Dantrolen,   kas   hücreleri   ile   etkileşerek   sarkoplazmik   retikulumdan   kalsiyum  salınımını  azaltan    bir  hidantoin  derivesidir.  MH  atağı  sırasında,  dantrolen  hücre  içi   kalsiyum   seviyesini   azaltır.   Ortalama   3mg/kg   doz   zamanında   verildiğinde  önemli   ölçüde   etkili   olur.   Zaman   zaman   ilerleyen   48   saat   içinde   ilave   doz  gereksinimi  olabilir.  Kas  zayıflığı  dantrolen  tedavisi  durdurulduktan  sonraki  24  saat  süresinde  devam  edebilir.   Dantrolen   uygulamasının   diğer   yan   etkileri;   bulantı,   kusma,   flebit   ve  non-­‐depolarizan  kas  gevşeticilerinin  uzayan  etkisidir.      MALİGN  HİPERTERMİ  DUYARLILIĞI  OLAN  HASTALARDA  YÖNETİM  MH   duyarlılığı   olan   hastaların   cerrahisi   sadece   MH   riski   nedeniyle  engellenmemelidir.   Fakat   anestezistler   MH   yatkınlığı   olan   hasta   ve   hasta  yakınına   güven   verecek   yeterli   zamanı   ayırmalı   ve   hastalığın   etkileri,   uygun  teknikler,  monitörizasyon  ve  tedavi  hakkında  bilgilendirilmelidir.    Bu   hasta   grubunda   rejyonel   anestezi   uygulanması   göz   önünde   tutulmalıdır.  Genel   anestezi   için   MH   açısından   güvenli   olan   suksometonyumdan   ve   tüm  inhalasyon   anesteziklerinden   kaçınılan   anestezik   teknikler   uygulanabilir.  

Anestezi   makinası   tüm   vaporizatörlerden   ayrılmış,   CO2  absorbanı   değiştirilmiş  olmalı   ve   hem   anestezi   makinesi   hem   de   ventilatör   30   dk   süreyle   >10lt/dk    %100   O2   ile   çalıştırılarak   hazırlanmalıdır.   Mümkünse   bir   inhalasyon   ajanı  kullanılmamış   anestezi   makinesi   özellikle   böyle   hastalar   için   ayrılabilir.   Bu  hastalarda  yeni  solunum  devresi,  LMA  ve  endotrakeal  tüpler  kullanılmalıdır.    Dantrolen   ameliyathanede   herkesin   bildiği   ve   kolayca   ulaşılabilecek   şekilde  bulundurulmalıdır   fakat   olası   yan   etkileri   nedeniyle   profilaktik   olarak  uygulanması  önerilmez.  EtCO2   monitörize   edilmelidir.   Santral   vücut   ısısı   nazofarengeal,   rektal   yada  özafageal  yol  ile  takip  edilmelidir.      Obstetrik  olgularda  Hamilelik   sırasında   gelişebilecek   herhangi   bir   acil   durum   için   anestezist   ile  birlikte   plan   yapılmalıdır.   Hastada   potansiyel   havayolu   problemleri   olabileceği  öngörülerek  uyanık  fiberoptik  entübasyon  düşünülebilir.  Malign   hipertermi   duyarliliği   olan   obstetrik   olgularda   rejyonel   anestezi  teknikleri  desteklenmelidir.  Eğer  genel  anestezi  gerekiyorsa  MH  açısından  güvenli   ilaçlar  kullanılmalıdır.Bu  hastalarda     rokuronyum   entübasyona,   propofol   infüzyonu   da   güvenli   anestezi  idamesine   olanak   sağlar.   MH   duyarlı   ailelerin   bebeklerine,   %50   etkilenme  ihtimaline  sahip  oldukları  için  potansiyel  duyarlı  MH  olgusu  gibi  yaklaşılmalıdır.      MALİGN  HİPERTERMİ  TANISININ  DOĞRULANMASI      MH   tanısında   temel   nokta,   özel   merkezlerde   canlı   dokudan   kas   biyopsisi   ile  gerçekleştirilen   invitro   kontraktür   testidir   (Invitro   contracture   testing,   IVCT).  Test  halotan  ve  kafeine  maruz  bırakılan  kas  dokusunda  meydana  gelen  gerilimi  ölçer.  Normal   bireylerle   karşılaştırıldığında  MH  duyarlı   hastalarda   kas   gerilimi  daha  düşük  halotan  ve  kafein  konsantrasyonlarında  yükselmektedir.    Hastada   MH   tanısı   doğrulandıysa   aile   üyeleri   birinci   derece   akrabalardan  başlanarak   araştırılır.   Son   zamanlarda   uygulanan   MH'nin   DNA   tanısı   ise     MH  genetiğindeki  karmaşıklık  nedeniyle  sınırlıdır.    MALİGN  HİPERTERMİ  İLE  İLGİLİ  DURUMLAR    Malign  hipertermi,  kesin  olarak  sadece  konjenital  miyopatilerden  nadir  görülen  bir  tip  nöromusküler  hastalık   ile   ilişkilendirilmiştir  (Central  core  disease,  CCD).  Bu   durumdaki   hastalar   dikkate   alınmalı,   MH   duyarlı   kabul   edilerek  incelenmelidir.    EKLER:    TABLO  1:    Malign  Hipertermi  için  güvenli  ve  tehlikeli  ilaçlar  

TABLO  2:  Malign  Hipertermi  krizi  tanıma  

TABLO  3:  Malign  Hipertermi  Kriz  Yönetimi  

POSTER  :    Malign  Hipertermi  Kriz  Yönetimi  

 TABLO  1:    Malign  Hipertermi  için  güvenli  ve  tehlikeli  ilaçlar  

GÜVENLİ  İLAÇLAR   TEHLİKELİ  İLAÇLAR  • Antibiyotikler  • Antihistaminikler  • Barbituratlar  • Benzodiyazepinler  • Droperidol  • Ketamin  • Lokal  anestezikler  • Nitroz  oksit  • Non  Depolarizan  kas  gevşeticiler  • Opioidler  • Propofol  • Propranolol  • Vazoaktif  ilaçlar  

• Tüm  inhalasyon  anestezik  ajanları  (Nitroz  oksit  dışında)  

• Süksinilkolin  

                                                                   

 TABLO  2:  Malign  Hipertermi  krizi  tanıma  

Tetikleyici  ajanlar  • Tüm  inhalasyon  anestezik  ajanlar  • Süksinilkolin  

 Klinik  bulgular  Erken  Bulgular;                  Metabolik  

• Açıklanamayan   artmış   CO2   üretimi   (Kapnografda   EtCO2   artışı   veya   spontan   solunum  sırasında  taşipne)  

• Artmış  O2  tüketimi  • Miks  metabolik  ve  solunumsal  asidoz  • Artmış  terleme  • Ciltte  beneklenme  

                 Kardiyovasküler  • Açıklanamayan  taşikardi  • Kardiyak  aritmiler  (özellikle  ventriküler  ektopik  atımlar  ve  ventriküler  bigemini)  • İnstabil  arteryel  kan  basıncı  

                 Kas  • Süksinilkolin  sonrası  uzamış  masseter  kas  spazmı  • Yaygın  kas  rijiditesi  

 Geç  Bulgular:  • Hiperkalemi  • Vücut  ısısında  hızlı  artış  • Kan  kreatin  kinaz  düzeylerinde  aşırı  yükselme  • Kan  miyoglobin  düzeylerinde  aşırı  yükselme  • Miyoglobinüriye  bağlı  siyah  renkli  idrar  • Ciddi  kardiyak  aritmiler  ve  kardiyak  arrest  • Yaygın  damar  içi  pıhtılaşma  (DIC)  

 Ayırıcı  Tanılar  

• Yetersiz  anestezi,  analjezi  yada  herikisi  de  • Enfeksiyon  veya  sepsis  • Ventilasyonda  yada  taze  gaz  akışındaki  yetersizlik  • Anestezi  makinasındaki  arıza  • Anafilaktik  reaksiyon  • Feokromasitoma  veya  tiroid  krizi  • Serebral  iskemi  • Nöromuskuler  hastalıklar  • Laparoskopik  cerrahi  nedeniyle  yükselen  EtCO2  • Ecstasy  ve  diğer  tehlikeli  ilaçlar  • Malign  nöroleptik  sendrom  

             

 

TABLO  3:  Malign  Hipertermi  Kriz  Yönetimi  • MH  krizinden  şüphelendiğinde  hızla  tedaviye  başlanmalıdır  • MH  kliniğindeki  farklılıklara  uygun  olarak  tedavi  değiştirilmelidir  

 Tedavi                Acilen  

• Tüm  tetikleyici  ajanları  durdur  • %100  O2  ve  yüksek  taze  gaz  akışı  ile  hiperventilasyon  (Normal  dakika  volümünün  2-­‐3  katı)  • Yardım  Çağır    • Anesteziyi  güvenli  intravenöz  ilaçlarla  değiştir  (TIVA)  • Cerrahı  bilgilendir  ve  mümkünse  cerrahinin  sonlandırılmasını  yada  ertelenmesini  iste  • Vaporizatörü  ayır,  Anestezi  makinesini  değiştirmek  için  zaman  harcama  

             Dantrolen  • Dantroleni  2,5mg/kg  IV  ver  (  20mg'lık  şişeleri  60ml  steril  su  ile  sulandır)  • Yeterli  Dantroleni  temin  et  (Yetişkin  bir  hasta  için  36-­‐50  şişe  gerekli  olabilir)  • Dantrolen  infüzyonu  kardiyak  ve  solunum  sistem  stabil  oluncaya  kadar  1mg/kg  tekrarlanmalı  • Maksimum  dozu  (10mg/kg)  geçmek  gerekebilir  

               Monitörizasyon  • Rutin  anestezi  monitörizasyonuna  devam  et  (  ECG,  Sat  O2,  Kan  Basıncı,  EtCO2)  • Santral  vücut  ısısının  ölçümünü  yap  • Geniş  kanüllerle  IV  yol  sağla  • Arteryel  ve  santral  venöz  yol  ile  üriner  katater  yerleştirmeyi  düşün  • Arteryel  kan  gazı,  potasyum,  kreatin  kinaz,  miyoglobin  ve  glukoz  için  kan  örnekleri  gönder  • Hepatik  ve  renal  fonksiyonları  ile  koagülasyonu  takip  et  • Kompartman  sendromu  bulgularını  takip  et  • Hastayı  yoğun  bakımda  enaz  24  saat  süreyle  takip  et  

Semptomatik  tedavi                  Hipertermiyi  tedavi  et  

• 2000-­‐3000ml  soğutulmuş  (4C°)  %0,9  salin  solüsyon  IV  • Yüzeyel  soğutma;  ıslak,  soğuk  çarşaf,  vantilatör  ve  aksilla  ve  kasık  bölgesine  soğuk  paketlerle  • Diğer  soğutma  yöntemleri  kullanılabilir  • Isı  <38.5  C°  olduğunda  soğutmayı  durdur  

               Hiperkalemiyi  tedavi  et  • %50  Dekstroz  50  ml,  50  IU  insülin  IV  (Yetişkin  dozu)  • CaCl2  (%10):  0.1mmol/kg  IV  (  70kg  yetişkin  için  7mmol=10  ml  )  veya  %10  Ca  Glukonat  0,3ml/kg  • Diyaliz  gerekebilir  

                 Asidozu  tedavi  et  • Normokapni  için  hiperventilasyon  • Sodyum  bikarbonat  IV  (  Eğer  pH<7.2  ise)  

                 Aritmileri  tedavi  et  • Amiodaron:  yetişkin  için  300mg  (3mg/kg,  IV)  • Beta-­‐blokerler:  Propranolol,  metoprolol,esmolol  (Eğer  taşikardi  devam  ederse)  

                 İdrar  çıkışı  >2ml/kg/saat  korunmalı  • Furosemid  0,5-­‐1mg/kg  • Mannitol  1g/kg  • Sıvılar:  Kristaloidler(  Laktatlı  ringer  veya  %0,9  salin  solüsyon)  IV  

                 

Malign  Hipertermi  Kriz  Yöne2mi  Anestezi  indüksiyonunda  dakikalar  içinde  hızla  yada  sessizce  başlayabilen  Malign  hiperterminin  başarılı  yöne2mi  erken  tanı  ve  tedavisine  bağlıdır.  Nadir  fakat  hayaF  tehdit  eden  bu  acil  durumun  standart  prosedürü  aşağıda  açıklanmışFr.  

1  Tanıma  

§  Açıklanamayan  EtCO2  arFşı    VE  §  Açıklanamayan  Taşikardi    VE  §  Açıklanamayan  oksijen  ih2yacı  arFşı      (Önceden  sorunsuz  geçirilmiş  anestezi  hikayesi  olması  Malign  Hipertermiyi  ekarte  etmez)    

2  Hızlı  Yöne1m    

§  Tüm  te2kleyici    ajanları  DURDUR  (anestezik  gazlar  vs)  §  YARDIM  ÇAĞIR.  İş  bölümü  yapın  (MH  kriz  uygulama  planı)  §  Temiz  solunum  devresi  takın  ve  yüksek  akımlı  %100  O2  ile  HİPERVENTİLE    edin  §  Anesteziyi  intravenöz  ajanlarla  idame  eQrin  §  Cerrahiyi  olabildiğince  hızlı  BİTİRİN  veya  İPTAL  edin      

 

3    Monitorizasyon  &  Tedavi              

           

§  Dantrolen  verin  §  Vazokonstrüksiyondan  kaçınarak  

ak2f  soğutma  başlaFn  §  Tedavi  edin;  

•  Hiperkalemi:                                      Kalsiyum  klorid,  NaHCO3,                Glukoz/İnsülin  •  Aritmiler:    Magnezyum,  Amiodaron,  Metoprolol  Kalsiyum  kanal  blokeri-­‐Dantrolen  etkileşiminden  KAÇININ  •  Metabolik  asidoz:  Hiperven2lasyon,  NaHCO3  •  Miyoglobinemi:                                                      Zorlu  alkali  diürez                                        (mannitol  /  furosemid  +  NaHCO3)  ve  Renal  replasman  tedavisi  gerekebilir  •  Yaygın  Damar  içi  PıhXlaşma  

(DIC):                                                                            TDP,  Kriyoprespitat,  Trombosit  süsp  

§  Plasma  krea2n  kinaz  düzeyi  gönderin      

DANTROLEN:  •  2.5  mg/kg  iv  hızlı  bolus  •  En  çok  10mg/kg  olacak  şekilde  1mg/

kg’lık  boluslar  tekrarlayın  70  kg’lık  erişkin  hasta  için  •  Başlangıç  bolus:  9  şişe  dantrolen  

20mg        (her  şişeyi  60ml  steril  suyla  sulandırın)  •  Sonraki  dozlar  için  4  şişe  dantrolen  

20mg,  7  defaya  kadar  tekrar  edilebilir  

Sürekli  Monitörizasyon:  •  Merkezi  &  Periferik  ısı  •  EtCO2  •  SpO2  •  EKG  •  İnvasif  kan  basıncı  •  Santral  venöz  basınç    

Tekrarlayan  kan  tahlilleri:  •  Arter  kan  gazı  •  Potasyum  düzeyi  •  Tam  kan  sayımı  •  Koagülasyon  testleri  

 

4    Takip      

§  Yoğun  bakımda  takibe  devam  edin,  gerekirse  Dantrolen’  i  tekrarlayın  §  Renal  yetersizlik  ve  kompartman  sendromu  yönünden  takibe  edin  §  Krea2n  kinaz  düzeyini  tekrar  kontrol  edin  §  Alterna2f  tanıları  düşünün  (Sepsis,  feokromasitoma,  2roid  frFnası,  miyopa2)  §  Hasta  ve  hasta  yakınlarını  uyarın  §  Malign  Hipertermi  vakasını  bildirin  

En  yakın  Malign  Hipertermi  ki2  ........................................bulunmaktadır  

 KAYNAKLAR    

1. Rosero  EB,  Adesanya  AO,  Timaran  CH,   Jashi  GP.  Trends   and  outcome  of  malignant  hyperthermia  on  the  United  States,  2000-­‐2005.  Anesthesiology  2009;110:89-­‐94  

2. Malignant  Hyperthermia,  Anaesthesia   tutorial   of   the  week  Number  131,  ATOTW  2009  

3. European   MH   Group.   A   protocol   for   the   investigation   of   malignant  hyperpryrexia  (MH)  susceptibility.  Br  J  Anaesth  1984;56:1267-­‐9  

4. Urwyler   A,   Deufel   T,   McCarthy   T,   West   S,   for   the   European   Malignant  Hyperthermia   Group.   Guidelines   for   moleculer   genetic   detection   of  susceptibility  to  malignant  hyperthermia.  Br  Anaesth  2001;86:283-­‐7  

5. Glahn  K.P.E,  Ellis  F.R,  Halsall  P.  J,  Müller  C.R,  Snoeck  M.M,  Urwyler  A,  and  Wappler  F.    Recognizing  and  managing  a  malignant  hyperthermia  crisis:  guidelines   from   the   european   malignant   Hyperthermia   Group.   British  Journal  of  Anaesthesia  2010;  105(4):417-­‐20