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MANIFESTACIONES HEPÁTICAS EN
ENFERMEDADES AUTOINMUNES
18 / Junio / 2014
Mónica Delgado Sánchez
MIR3 Reumatología
HUNSC
ÍNDICE
Introducción
Etiopatogenia
Enfermedades Hepáticas Autoinmunes
Manifestaciones Hepáticas en Enfermedades Reumatológicas
Tratamiento inmunosupresor
Conclusiones
Bibliografía
INTRODUCCIÓN (I)
Funciones:
◦ Metabólica
◦ Vascular
◦ Exocrina
◦ Inmunología
INTRODUCCIÓN II
Enfermedades autoinmunes hepáticas: CBP / CEP / HAI
Afectación directa del parénquima hepático
Tratamiento inmunosupresor
ETIOPATOGENIAAfectación hepatocitos y células de Kupffer
(CQ, inmunocomplejos, Ac)
Infiltración por células inflamatorias (linfocitos, monocitos)
Lesión vascular (arterial / venosa)
Enfermedad hepática primaria
Fármacos (Hepatoxicidad / Reactivación VHB-VHC)
ENFERMEDADES AUTOINMUNES HEPÁTICAS
Cirrosis Biliar Primaria
Colangitis Esclerosante Primaria
Hepatitis Autoinmune
CIRROSIS BILIAR PRIMARIAConductos biliares y septos interlobares
Clínica: ◦ Fatiga, prurito, artralgias◦ OP, osteomalacia, déficit de vitamina D
Laboratorio:
◦ Elevación enzimas colestasis (FA, GGT)
◦ AutoAc: 90-95% antimitocondriales (anti-M2) ANA 30-50% Anti-centrómetro 26% (HTPortal) Anti-SSa/ Ro52
Asociación con: ◦ SS, tiroiditis, AR, PM, EST
COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA
Vía biliar intra y extrahepática Clínica:
◦ Fatiga, prurito◦ Dolor abdominal, pérdida de peso◦ Ictericia,colangitis (10-15%)◦ Evolucionar a CH, IH, HTPortal
Laboratorio: ◦ Elevación enzimas de colestasis (FA, GGT)◦ Hipergammaglobulinemia◦ AutoAc:
ANA 24-53% SMA (anti-músculo liso) 13-20% p-ANCA 65-88%
HEPATITIS AUTOINMUNE Hepatitis activa crónica heterogénea
Clínica
Laboratorio:
◦ Elevación transaminasas (GOT/GPT)◦ Hipergammaglobulinemia (elevación IgG)
◦ AutoAc:
HAI tipo I Anti-SMA 100% y ANA 70-100% CC HAI tipo II Anti-LKM1 Otros: p-ANCA, anti-CCP
AP: infiltrado linfoplasmocitario
Asociación con: ◦ Tiroiditis Hashimoto, DM1, CU/EC, celiaquía◦ AR, LES
MANIFESTACIONES HEPÁTICAS EN ENFERMEDADES REUMATOLÓGICAS
LES
AR
SS
EST
PM / DM
SAF
Vasculitis
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
La enfermedad hepática es inusual Clínica:
◦ Hepato-esplenomegalia, Ascitis (10%)◦ Esteatosis◦ Ictericia, Alteración de las PFH (3-29%)
Entidades: ◦ Esteato-Hepatitis crónica activa◦ Hepatitis granulomatosa◦ Colestasis, Colangitis◦ Necrosis centrolobulillar◦ Microabscesos◦ CBP, Hemocromatosis◦ Vasculitis pequeños vasos◦ HTPortal, Budd-Chiari
ARTRITIS REUMATOIDEEntidades:
◦ Alteración en las PFH 6%
◦ Hepatitis reactiva 43%
◦ Esteatosis hepática 22%
AP: ◦ Hiperplasia de las células de Kupffer
◦ Infiltración de células grasas
◦ Infiltración periportal por células MN
Sd Felty / Enfermedad de Still
SD SJÖGREN
Clínica: ◦ Hepatomegalia
◦ Prurito, Ictericia
◦ Eritema palmar
Entidades: ◦ Hepatitis autoinmunes 50%
◦ Cirrosis Criptogénica
◦ CBP
◦ Alteración de las PFH 27-49% Elevación enzimas colestasis (2/3)
ESCLEROSIS SISTÉMICAClínica:
◦ Disfagia
◦ Dispepsia
◦ RGE, alteración en la motilidad EEI
◦ Sobrecremiento bacteriano
◦ Hepatomegalia
Entidades: ◦ CH
◦ Alteración PFH
◦ CBP
MIOSITISClínica:
◦ Disfagia, RGE
◦ Saciedad precoz, hernia hiato
◦ Neoplasias
Laboratorio: ◦ Elevación de las PFH
◦ Datos de hepatitis
Asociación con: ◦ Hepatitis crónica activa (Ac antimitocondriales)
◦ CBP (PM)
SD ANTIFOSFOLÍPIDOSíndrome Budd-Chiari:
◦ Dolor abdominal
◦ Ascitis, Insuficiencia Hepática
◦ Trombosis portal y suprahepáticas
Hiperplasia regenerativa nodular del hígado (NRHL): ◦ Síntomas de HTPortal
◦ Ac antifosfolípidos positivo + alteración PFH
VASCULITISBeçhetPANEnfermedad Kawasaki / TakayasuArteritis HortonPúrpura S-HPoliangeitis granulomatosa / eosinofílica
Budd-ChiariProblemas vascularesAlteración PFH
TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR (I)
TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR (II)
Reactivación VHB y VHC: ◦ Es la principal causa de afectación hepática en
Enfermedades Reumatológicas
◦Antes de iniciar estos tratamientos descartar la presencia de estos virus
◦AZA determinar TPMT
VHA Vasculitis – crioglobulinemiaVHB PANVHC Crioglobulinemias
CONCLUSIONES Los pacientes con enfermedades autoinmunes pueden tener
afectación hepática por un problema primario en el hígado; asociación con otra enfermedad autoinmune y como consecuencia del tratamiento inmunosupresor.
Las alteraciones más habituales son la elevación de las PFH (transaminasas / colestasis).
La Cirrosis Biliar Primaria se asocia con frecuencia al Sd Sjögren y Esclerosis Sistémica
El tratamiento inmunosupresor puede producir daño directo en el parénquima hepático y reactivar infecciones por VHB y VHC en estos pacientes.
Antes de iniciar un tratamiento inmunosupresor es importante descartar un proceso infeccioso concomitante.
BIBLIOGRAFÍA Liver involvement in subjects with rheumatic disease. Carlo Selmi1 et
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Autoanticuerpos: Guía Rápida. Bielsa et. Al.