¿Más síndrome de Fahr?

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    01-Nov-2016

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  • pus del anterior ingreso crece en cultivo de esputo hongomicelial que corresponde a Aspergillus fumigatus. Trascontacto telefnico con el paciente, ante la persistencia de dis-nea y astenia ingresa nuevamente para completar estudio e ini-ciar tratamiento con voriconazol, dosis de carga, 400 mg/12 hpor va oral (vo) el primer da, seguido de 200 mg/12 h vo, apartir del segundo da, durante 7 das. El paciente presentcomo efecto secundario, 24 horas despus, la aparicin defalsas percepciones visuales bien elaboradas reconocidaspor el propio paciente como no reales, en las que aparecannormalmente plantas o personas. En otras ocasiones slovea destellos de luz o alteracin en la percepcin de los co-lores. Ante la persistencia del cuadro de alucinosis y tras des-cartar delirium de causa orgnica, as como causa oftalmo-lgica y psiquitrica, tras consulta con los respectivosservicios, se suspendi el tratamiento. Los sntomas desapa-recieron 24 horas despus.

    La importancia y la gravedad de las infecciones fngicas, ascomo el aumento de la poblacin de pacientes crticos e in-munodeprimidos, susceptibles de sufrir este tipo de infec-ciones hacen necesarios nuevos frmacos activos frente ainfecciones fngicas profundas 1. El voriconazol es un deri-vado triazlico fluorado que inhibe la sntesis de ergosterol yotros esteroles, componentes fundamentales de la membra-na fngica. El tratamiento de las infecciones sistmicas porAspergillus constituye la indicacin ms importante del vo-riconazol 2, as como especies de Candida resistentes a flu-conazol y hongos filamentosos emergentes. Aunque el usode este nuevo frmaco no est ampliamente extendido, esbien tolerado, presenta buena biodisponibilidad oral (95%) ytiene menos efectos adversos que la anfotericina en ensayoscomparativos 2,3. El efecto secundario ms frecuente (45 %) 2son las alteraciones visuales en forma de visin borrosa, al-teraciones de la percepcin visual, color y fotofobia. En ge-neral estas alteraciones suelen ser transitorias y se resuelvensin la retirada del frmaco 4, ocurren en un corto espacio detiempo tras la dosificacin y duran pocos minutos 5.As pues, hemos descrito un caso de alucinaciones visualescomo efecto secundario del tratamiento con voriconazol querequiri la suspensin del frmaco para su resolucin.

    BIBLIOGRAFA

    1. Prez JL, Guna R, Orta N, Gimeno C. Nuevos azoles: voriconazol. Con-trol de calidad SEIMC. 2003.2. Herbrecht R, Denning DW, Patterson TF, Bennett JE, Greene RE, Oest-mann JW, et al. Voriconazole versus amphotericin B for primary therapy ofinvasive aspergillosis. N Eng J Med. 2002;347:408-15.3. Walsh TJ, Pappas P, Winston DJ, Lazarus HM, Petersen F, Rattalli J, etal. Voriconazole compared with liposomal amphotericin B for empirical an-tifungal therapy in patients with neutropenia and persistent fever. N Eng JMed. 2002;346:225-34.4. Lumbreras C, Lizasoain M, Aguado JM. Antifngicos de uso sistmico.Enferm Infec Microbiol Clin. 2003;21:366-80.5. Denning DW, Ribaud P, Milpied N, Caillot D, Herbrecht R, Thiel E, et al.Efficacy and safety of voriconazole in the treatment of acute invasive asper-gillosis. Clin Infect Dis. 2002; 34:563-74.

    G. Flox Bentez, P. Rondn Fernndez, M. Quero Escaladay . Fernndez Ballesteros

    Servicio de Medicina Interna. Hospital de Severo Ochoa. Legans. Madrid.

    Ms sndrome de Fahr?

    Sr. Director:Recientemente, Revista Clnica Espaola ha publicado el ca-so de un paciente 1 con calcificaciones de los ganglios de labase (CGB) e hipoparatiroidismo primario asociado a crisisconvulsivas y deterioro neurolgico. Esta asociacin (CGB +

    clnica neuropsiquitrica) se ha llamado, clsicamente, sn-drome de Fahr. Sin embargo, a medida que afloran causasdiversas capaces de producir esta patologa, la denomina-cin original va limitando su aplicacin a sus formas cong-nitas idiopticas. Nosotros hemos revisado a los pacientes con CGB + clnicaneuropsiquitrica atendidos en la consulta externa de Endo-crinologa y Nutricin de nuestro hospital, tres casos quepresentamos en nuestro escrito. Hemos hecho, asimismo,una revisin de la literatura existente sobre esta patologa.

    La historia clnica de estos tres pacientes es la siguiente:Paciente 1: varn sin antecedentes de inters hasta los 44aos de edad cuando fue intervenido de catarata bilateral.En ese momento se diagnostic hipoparatiroidismo prima-rio y se instaur un tratamiento (calcio y vitamina D) que elpaciente nunca lleg a tomar.A los 66 aos mostraba dificultad para caminar y deteriorointelectual notable. Entonces sufri dos episodios convulsi-vos (generalizados, tnico-clnicos), prcticamente consecu-tivos, que motivaron un ingreso hospitalario. La exploracinneurolgica realizada mostr hipertona rgida generalizada,especialmente intensa en el miembro superior derecho. Unanlisis de sangre con calcemia, 4,2 mg/dl (normal 8,5-10,5); fosfatemia, 4,1 mg/dl (2,3-3,7); paratohormona in-tacta (PTHi) indetectable, llev al diagnstico de hipoparati-roidismo primario. Una tomografa axial computarizada(TAC) craneal que se hizo entonces demostr calcificacinbilateral de los ganglios de la base.Tras iniciar tratamiento con calcio y vitamina D, la clnicaneurolgica mejor de forma notable. La rigidez se ha re-ducido en gran medida y el paciente no ha vuelto a tenerconvulsiones.Paciente 2: varn que al nacer sufri dos episodios convul-sivos tnico-clnicos generalizados. En el momento de sunacimiento un anlisis de sangre demostr hipocalcemia(6,2 mg/dl).A los 4 aos de edad fue diagnosticado de retraso psicomo-tor. Aproximadamente una vez al ao el paciente sufra cri-sis convulsivas (que eran generalizadas, tnico-clnicas).Con 14 aos de edad se diagnostic hipoparatiroidismo pri-mario. Una TAC craneal demostr calcificaciones en losganglios de la base y frontales, bilaterales.El paciente est desde entonces en tratamiento con vitami-na D y calcio. No ha vuelto a tener convulsiones, pero lasmanifestaciones psiquitricas persisten.Paciente 3: varn que sufre crisis epilpticas tnico-clnicas,generalizadas desde los 11 aos de edad. Diagnosticado en-tonces de retraso mental leve. A los 26 aos, tras ser interve-nido de catarata bilateral, se diagnostica hipoparatiroidismoprimario, y se instaura tratamiento con calcio y vitamina D.El retraso mental persiste, pero las convulsiones no se repi-ten hasta 2003, cuando suspendi la toma del tratamiento.Semanas despus de hacerlo el paciente sufre astenia, su-doracin y calambres, seguidos de una crisis epilptica simi-lar a las de su infancia. La calcemia fue menor de 5 mg/dl.Desde ese momento, tras la reintroduccin del tratamiento,sin convulsiones. Su TAC craneal mostr calcificaciones enlos ncleos de la base bilateral, en cerebelo, tlamo y sus-tancia blanca subcortical.

    Aunque la asociacin de CGB con manifestaciones clnicasneurolgicas se describi tiempo antes 2, fue la publicacinde un texto de Theodor Karl Fahr (Calcificacin idiopticade los vasos cerebrales) 3 el que contribuy de forma decisi-va a relacionar las CGB con manifestaciones neuropsiqui-tricas; hasta el punto de que se ha llamado sndrome de Fahra cualquier proceso en el que se combinasen ambas cir-cunstancias.

    CARTAS AL DIRECTOR

    00 Rev Clin Esp. 2005;205(12):630-4 633

  • Esta situacin est, sin embargo, aparentemente cambian-do. Una clasificacin reciente 4 divide las causas posibles deCGB patolgicas en varios grupos (tabla 1). En esta clasifi-cacin la denominacin de sndrome de Fahr se limita a lasformas congnitas idiopticas de CGB. Si aceptamos estaclasificacin ninguno de los tres casos descritos sera real-mente un sndrome de Fahr.De entre todas las causas posibles de CGB, la ms preva-lente es, con mucho, los trastornos del metabolismo del cal-cio. En algunas series esta prevalencia alcanza el 60% de los casos 5. (En nuestra experiencia particular los tres casosatendidos en la consulta tenan hipoparatiroidismo).

    Hay dos tipos de manifestaciones clnicas asociadas a CGB:psiquitricas y neurolgicas.Las manifestaciones psiquitricas son las ms frecuentes 1.Habitualmente en forma de alteraciones del comportamien-to, en ocasiones como deterioro intelectual, que puede sergrave. (Nuestros tres pacientes tenan un deterioro intelec-tual notable, pero ninguno de ellos alteraciones del com-portamiento).La clnica neurolgica ms habitual es consecuencia de laafectacin de los ncleos de la base. Entre estos sntomasextrapiramidales, dos destacan por su prevalencia superioral resto: el parkinsonismo y la coreoatetosis 6. Menos fre-cuentemente estos pacientes tienen movimientos involunta-rios, crisis epilpticas, sndromes cerebelosos o hipertensinintracraneal. (En nuestros tres pacientes se produjeron crisisepilpticas generalizadas tnico-clnicas).La tcnica de eleccin para diagnosticar las CGB es la TAC.En los casos en los que se identifica una causa tratable, la ac-titud teraputica apropiada es el tratamiento de dicha causa.En los cuadros asociados a hipoparatiroidismo (que son, condiferencia, los ms prevalentes), la administracin de calcio yvitamina D suele mejorar la sintomatologa de los pacientes(as ha ocurrido en los tres pacientes descritos). En los casosidiopticos o con causas no tratables, el tratamiento ha de sersintomtico, y generalmente los efectos son mediocres.

    BIBLIOGRAFA

    1. Mart Soler A, Gato Dez J, Sez Barcelona A, Gmez Garrido J. Dete-rioro neurolgico y crisis convulsiva. Rev Clin Esp. 2003;203(2):89-90.2. Eaton LM, Camp JD, Love JL. Symmetric cerebral calcification, parti-cularly of basal ganglia, demonstrable roentgenographically. Arch NeurolPsychiat. 1939;41:921-42.3. Fahr TK. Idiopatische Verkalkung der Hirngefasse. Zentralbl allg Path upath anat. 1930;50:129-33.4. Gabriel Vega M, Alves de Sousa A, De Lucca F, Purich S, Tenassi ML.Sndrome extrapiramidal e hipoparatiroidismo. Arq Neuropsiquiatr. 1994;52(3):419-26.5. Bennet JC, Maffly RH, Steinbach HL. The significance of bilateral basalganglia calcification. Radiology. 1959;72:368-78.6. Muenter MD, Whisnant JP. Basal ganglia calcifications, hypoparatiroi-dism and extrapiramidal motor manifestations. Neurology. 1968;18:1075-83.

    M. Penn lvarez, R. Arajo Ayala,R. Rodrguez Ferro y P. Sesma Snchez

    Unidad de Endocrinologa. Hospital A. Marcide. Ferrol.

    CARTAS AL DIRECTOR

    634 Rev Clin Esp. 2005;205(12):630-4 00

    TABLA 1Causas de calcificaciones de los ganglios

    de base

    CongnitasSndrome de FahrSndrome de CockayneSndrome de BournevilleSndrome de Hastings-JamesSndrome de Sturge-WeberSndrome de Di GeorgeSndrome de Kearns-SayreLipoproteinosisDficit de dihidropiridina reductasa

    AdquiridasEndocrinometablicas

    Trastornos del metabolismo del calcio: hipoparatiroidismo, pseudohipoparatiroidismo

    HipotiroidismoInflamatorias

    CisticercosisToxoplasmosisCitomegalovirusEncefalitis por radiacin

    Txico-anxicasAnoxia neonatalIntoxicacin por monxido de carbonoIntoxicacin por plomo

    OtrasEnfermedad vasculocerebralHemorragia cerebral

    Adaptada de Gabriel Vega M, et al 4.

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