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Medicina 1.º anoSeminário Orientado n.º 6Bioquímica I
Sangue: Composição
8 % do peso corporal plasma e células sanguíneas
Sangue: Funções
• Transporte
• Homeostase
• Defesa
• Auto-Protecção
Nutrientes, metabólitos,
Produtos finais do metabolismo
O2
CO2
Plasma Sanguíneo: ComposiçãoO Plasma contém:
90% de água substâncias dissolvidas
albumina (4,5%) globulinas (2%) fibrinogénio (0,3%) glucose (0,1%) substâncias em menor concentração
(aminoácidos; protrombina; hormonas; enzimas; vitaminas; iões sódio, diidrogenofosfato, bicarbonato; ureia; entre outros)
O soro sanguíneo diferencia-se do plasma pela ausência de fibrinogénio e outras proteínas de coagulação.
Plasma Sanguíneo: Composição
Plasma Sanguíneo: Composição
A composição do plasma sanguíneo é determinada frequentemente em laboratórios clínico - químicos.
Curiosidade...
A composição de electrólitos do plasma é semelhante à da água do mar, o que remonta à evolução de formas de vida no mar.
Proteínas PlasmáticasNo plasma humano encontram-se aproximadamente 100 proteínas diferentes. A maioria das proteínas é sintetizada no fígado exceptuando as imunoglobulinas, que são libertadas pelos linfócitos B, os plasmócitos e hormonas peptídicas.De acordo com o comportamento na electroforese são divididas em cinco fracções:
Albuminasα1-globulinasα2-globulinasβ-globulinasγ-globulinas
As albuminas são solúveis em água, as globulinas são solúveis apenas na presença de
sais.
GRUPOS PROTEÍNA MASSA EM KDa
FUNÇÃO
Albuminas TranstirretinaAlbumina 45g/L
50-6667
Transporte de tiroxina e triidotironinaManutenção da pressão osmótica, transporte de ácidos gordos, bilirrubina, hormonas esteróides, fármacos e iões inorgânicos.
1-globulinas
AntripsinaAntiquimotripsinaLipoproteina (HDL)
Pró-trombinaTranscortina
Glicoproteina ácidaGlobulina ligadora de
tiroxina
5158-68
200-40072514454
Inibição de tripsina e outras proteasesInibição de quimotripsinaTransporte de lípidosFactor coagulação II, precursor da trombinaTransporte de corticol, corticosterona e progesteronaTransporte de tiroxina e triiodotironina
2- globulinas
CeruloplasminaAntitrombina IIIHaptoglobina
Colina-estearasePlasminogénioMacroglobulina
Prot. Ligadora retinolProt. Ligadora vit D
13558
100ca.350
907252152
Transporte do ião cobreInibição da coagulação sanguíneaLigação de hemoglobinaQuebra de éster de colinaPrecursor de plasminaLigação de proteases, transporte ião zincoTransporte de vitamina ATransporte de calcióis
-globulinas Lipoproteina (LDL)TransferrinaFibrinogénio
Globulina ligadora de hormonas sexuaisTranscobalamina
Proteína C reactiva
2000-450080
3406538
110
Transporte de lípidosTransporte de iões ferroFactor de coagulação ITransporte de testosterona e estradiol
Transporte de vit B12Activação de complemento
- globulinas
IgGIgAIgMIgDIgE
150360935172196
Anticorpos tardiosAnticorpos protectores de membranasAnticorpos precocesReceptores de linfócito BReaginas
Proteínas Plasmáticas
Entre os resíduos de glícidos aparece frequentemente o ácido N-acetilneuramínico (ácido siálico).
Pessoas saudáveis Concentração de proteínas plasmáticas constante
Alteração da concentração de proteínas individuais
Disproteinemias
Hemostase
É o processo de prevenção da perda de sangue.• Envolve vários mecanismos:
• a vasoconstrição, que diminui localmente o fluxo de sangue e a pressão; •a formação do coágulo ou tampão plaquetar (hemostase primária); •a formação do coágulo sanguíneo (hemostase secundária); •e a retracção do coágulo e reparação dos tecidos.
Hemostase Primária Hemostase Secundária
Hemostase Primária
Hemostase Secundária
Cascata da Coagulação
Sanguínea
A Coagulação sanguínea é definida por uma CASCATA de activações catalisadas por enzimas.
• Permite uma resposta rápida e eficaz perante a perturbação induzida;
Precursores inactivos
Produtos activosProdutos activos
Coagulação sanguínea – Etapa Final
Protrombina (II)
Lesão dos vasos sanguíneos ou de um
tecido Libertação de substâncias que activam a
Trombina (IIa)Presença de Vitamina K
Fibrinogénio (I) Fibrina (Ia)
Factor XIIIa
Ligações cruzadas e estáveis entre moléculas de fibrina
Trombo ou Coágulo
Na presença de Cálcio catalisa a reacção
Sela os vasos sanguíneos lesados, evitando o
extravasamento do sangue (hemorragia).
A Cascata da Coagulação Sanguínea
Factores de Coagulação Sanguínea
I Fibrinogénio
II Protrombina
III Tromboplastina (factor tecidular)
IV Iões cálcio
V Pró-acelerina (factor lábil)
VI Sinónimo de Va
VII Acelerador da conversão da da protrombina sérica (factor estável)
VIII Factor anti-hemofílico (globulina anti-hemofílica)
IX Componente tromboplastínico do plasma (factor Christmas)
X Factor Stuart (factor Stuart-Power)
XI Antecedente tromboplastínicodo plasma
XII Factor Hagemann
XIII Factor estabilizante da fibrina
PLCaVIIaVIIIa 2
PLCaVaV 2
Controlo da Coagulação Sanguínea
A coagulação deve ocorrer rapidamente e, no entanto, permanecer confinada à
área de lesão.
Em cada ponto da cascata de coagulação, mecanismos de retro-alimentação e determinados factores inibitórios ou activadores produzem um delicado balanço entre activação e inibição.
Controlo da Coagulação Sanguínea
Mecanismos de controlo negativo da coagulação
Efectores EfeitosAntitrombina III Inibição da trombina, Factor
XIa, Factor IXa- macroglobulina Inibição da trombina, Factor
XIaCofactor II da heparina Inibição da trombina
- antitripsina Inibição da trombinaInibidores do factor tecidual Inibição do complexo factor
tecidualFactor VIIa (afecta a estabilidade do
sistema)Proteína C Degradação proteolítica dos
Factores Va e VIIIa
2
1
Hemofilia
É uma doença crónica e uma deficiência congénita no processo de coagulação do sangue.
Pelo facto de se transmitir geneticamente, ligado ao cromossoma X, aparece quase exclusivamente nos indivíduos do sexo masculino.
Caracteriza-se pela ausência ou acentuada carência de um dos factores de coagulação (VIII – hemofilia A ou IX – hemofilia B).
Deste modo, a coagulação é mais demorada ou inexistente, provocando hemorragias frequentes, especialmente a nível articular e muscular.
Bibliografia
Biochemistry (J. M. Berg, J. L. Tymoczko, L. Stryer) 6ª Ed., W. H. Freeman, 2006 (Abril).
Bioquímica – Texto e Atlas (J. Koolman, Klaus-Heinrich Röhm) 3ª Ed., 2007.
Anatomia e Fisiologia (Seeley, et all) 5ª Ed.
http://www.aphemofilicos.pt/hemofilia_faq.asp
Trabalho elaborado por:
Ana Margarida NovoAna Margarida BentoAna Margarida MansoAna Maria Fagundo