Dermatosis Neonatales (continuación)

A nivel cervicofacial podemos observar: Fibrocondromas, quistes tiroglosos, quiste braquial, tumores, fisuras, fistulas, etc. Aplasias cutis congénitas, generalmente en el cuero cabelludo, pero puede presentarse en otros lugares; pueden presentarse simplemente como cicatrices o ser bastante extensas, inclusive con afectación del SNC.

Aplasia Cutis 1

Dx diferencial: Tumores capilares Alopecia Areata (creo que dijo eso, pero no se escucha bien) Encefalocele Hemangioma

Siempre recordar las manifestaciones en línea media, cuando se tengan manifestaciones a este nivel siempre hay que estudiar al niño. Observar cambios en la pigmentación, áreas fibrosadas, lesiones vasculares, anomalías en pliegues, fibromas, depresión, lipoma, quiste, un mechón de pelo…todos estos en la línea media, son casos que hay que estudiar.

Hay síndromes que se presentan en edad pediátrica, desaparecen y se vuelven a presentar en la edad adulta. Recordar también que ciertas anomalías en la piel podrían ser parte de un síndrome que tenga una afectación sistémica, por lo tanto siempre que encontremos una anomalía dermatológica sospechar que sea parte de un síndrome que afecte a otros tejidos, siendo necesario realizar un examen físico exhaustivo en estos pacientes.

Quiste tirogloso

Bandas amnióticas , que inclusive pueden causar amputaciones de extremidades y/o dedos.

Histiociotosis, pueden ser nódulos, paulas o costras. Pueden ser signo de leucemia.

La mastocitosis también puede tener un componente nodular y cambios pigmentarios:

Mastocitosis

Histiocitosis

Bandas Amnióticas

HemangiomasLos hemangiomas son lesiones tubulares con proliferación celular de endotelio,

benignas, que en su mayoría son superficiales y que se encuentran en forma de nódulos, pápulas, placas, etc.

Pueden aparecer al nacimiento como lesiones maculares pequeñas, que al tiempo comienzan a proliferar y la lesión aumenta de tamaño y posteriormente se estabilizan, luego cicatrizan como a los 10-12 años de edad. Estos comportamientos en fase son muy usuales y es importante conocerlos, ya que hay malformaciones que se mantienen durante todo el crecimiento, que no son tan benignas como un hemangioma (en piel). Pueden tener un patrón segmentario, lineal, entre otros…lo importante de esto es que los segmentarios y los localizados en línea media tienden a asociarse con otras malformaciones y sin son múltiples siempre buscar hemangiomas hepáticos y cerebrales.

Siempre acordarse de que podrían tener complicaciones, especialmente aquellas faciales y en zonas de roce, además que la cicatriz depende del comportamiento inicial de la lesión.

Complicaciones: Pueden ulcerarse Afectan la función dermatológica Estética no agradable, especialmente los peribucales. Si es un hemangioma hepático podría comprometer la función hemodinámica.

Extra: Siguen el siguiente patrón, que los define como hemangioma infantil:

Fase inicial: máculas rosadas, zonas pálidas, equimóticas, etc. Fase proliferativa: aumenta de tamaño y se convierte en placas, nódulos o

tumores, de color rojo intenso, durante 6 a 18 meses. Fase involutiva: aparecen tractos blanquecinos y empieza a disminuir de

tamaño. A los 7 años el 75% ya ha involucionado. Cuanto antes empiece la

involución, mejor es el resultado estético final. Los de la zona parotídea, punta nasal y labios tienen una regresión más lenta.

El granuloma piógeno, son lesiones adquiridas en niños grandes, es una lesión papular y muchas veces pediculada, tiende a confundirse con un hemangioma y tienen comportamientos muy diferentes. Tx: electrocauterizar la base.

“No todo lo rojo es hemangioma”, hay una gran cantidad de malformaciones vasculares que pueden parecerse a un hemangioma y no tienen el mismo comportamiento proliferativo que si tiene el hemangioma.

Dermatosis Inflamatorias

Es un grupo de enfermedades que pueden tener dermatitis. Dermatitis: enfermedades inflamatorias de piel con eczema

El eczema es el aspecto clínico-patológico de la lesión inflamatoria en piel, no es un sinónimo de dermatitis atópica y no solo se presenta en esta patología.Dermatitis Atópica: Es una dermatosis inflamatoria eccematosa, crónica, que generalmente inicia en los lactantes y afecta especialmente la población pediátrica y se integra dentro de las dermatitis.

Criterios Diagnósticos: “todo está en el articulo que todos tienen”. (ni idea a lo que se refiere con eso). Tenemos que tener 3 criterios mayores o más:

Prurito Morfología con distribución especifica Tendencia a dermatitis crónica recurrente Historia familiar de atopia.

Con 3 o más criterios menores (no los mencionó o leyó): 1. Xerosis2. Ictiosis, hiperlinearidad palmar,

o queratosis pilaris3. Reactividad a pruebas cutáneas

inmediata (tipo 1)4. IgE sérico elevado5. Comienzo a temprana edad6. Tendencia a infecciones

cutáneas (especialmente S. aureus y herpes simplex) o defecto en la inmunidad mediada por células.

7. Tendencia a dermatitis en manos y pies inespecíficas

8. Eczema del pezón9. Queilitis10. Conjuntivitis recurrente11. Pliegue infraorbitario de

Dennie-Morgan12. Queratocono

13. Cataratas anterior subcapsular14. Oscurecimiento orbitario

(ojeras)15. Eritema o palidez facial16. Pitiriasis alba17. Pliegues anteriores del cuello18. Prurito al sudar

(hipersudoración)19. Intolerancia a lanas y solventes

orgánicos20. Acentuación perifolicular21. Intolerancia a alimentos22. Curso influenciado por factores

ambientales o emocionales23. Dermografismo blanco

 

Criterios de definición de DA en edad pediátricaCriterio obligatorio :Afección cutánea pruriginosa recurrente , que dura más de 3 semanasOtros criterios (3 o más ) :

- Compromiso cutáneo cefálico que no afecta la zona peribucal, nasal y orbitaria.

- Compromiso de zonas de extensión único o mixto (dermatitis de zonas de extensión o de flexión).

- Ausencia de compromiso de zonas glúteas.- Xerosis difusa- Dermatitis de manos- Reacciones cutáneas a alimentos (ingeridos)- ATC de atopia en primer grado (DA, asma o rinitis alérgica).

En buena teoría ese cuadro sale en el articulo que ella nos envió.

Marcha atópica: Dermatitis Atópica como manifestación inicial de atopia, que luego agrega asma y reacciones cutáneas alérgicas.

Epidemiologia Dermatitis atópica afecta a mayoría población pediatría en un 55 % de

menores de 15 años.

Se produce un compromiso importante de dermatitis atópica en el adulto con 45 % de mayores de 15 años es subestimada.

8,5 % sufren de formas graves de dermatitis atópica Evolución conocida en 26 % de casos: 5,5 crisis en promedio por año con

duración en promedio de 21 días. 90,6 % consultaron a un médico: 7 veces x año en niños, 5 veces por año en

adultos. Los médicos fueron: 1/3 médicos generales, 2/ 3 especialistas.

Fisiopatogenia: Desarrollo de respuesta inmunitaria inflamatoria sobre un terreno genéticamente predispuesto con anomalías de barrera cutánea.

Factores Implicados:- Genéticos: 50 a 70 % con ATF atopia en primer grado, 72 % concordancia

gemelos Monocigotos vs 23 % dicigotos, transmisión poligénica. - Inmunológicos: HS retardada, con antígenos linfociticos, con respuesta

inflamatoria Th2, con o sin IgE elevados. En su mayoría no es necesario examen alergológico.

- Anomalías de la barrera cutánea constitucionales o inducidas: traumas por rascado, pérdidas de agua, anomalías lipídicas, pasaje de alérgenos y otras moléculas por la piel lesionada.

Diagnostico Clínico No es necesario hacer exámenes alergológicos

Indicaciones de exámenes alergológicos: Niños con DA grave con falla a tratamiento adecuado, aun en infantes con LM

exclusiva. Niños que sufren DA con estancamiento en crecimiento o FPP. Niños con DA con manifestación asociada:

o Signos de alergia alimentaria y/o shock anafiláctico post ingesta.o Signos de alergia respiratoria : asma y rinitis cronicao Signos de alergia por contacto (topografía y presentación)

Historia Natural Inicia en los primeros meses de vida. La clínica varía según la edad.

Infante: Convexidad de la cara (mejillas especialmente), miembros y en los pliegues. No

compromete glúteos, área del pañal. Compromiso simétrico.

Niños mayores:

Pliegues, manos, cuellos, etc. Liquenificación en crónica y formas localizadas.

Adolescente y Adultos: Liquenificación, xerosis en cara y cuello. Son más localizadas.

La DA va tener periodos de mejoría y remisión, para luego volver a una crisis.

El prurito provoca que los niños no se puedan dormir, generando estrés en sus padres y que nadie duerma :/.

Recordar que se puede presentar hipo/hiperpigmentación posterior a inflamación, eso no traduce ninguna patología, es solo una secuela de una actividad inflamatoria.

Signos de Atopia Hiperlinearidad palmar o plantar: Pitiriasis alba Pliegue de Dennie-Morgan

Complicaciones: Sobreinfecciones bacterianas: impétigo Liquenificación Afectación de calidad de vida y del sueño Sobreinfección herpética: bastante severo

Diagnostico diferencial Dermatitis seborreica Candidiasis Dermatitis de contacto Escabiasis Psoriasis Inmunodeficiencias primarias Malignidades Problemas genéticos y metabólicos Desordenes inmunológicos Reacciones medicamentosas Dermatitis de contacto: Forma y

topografía de lesiones hacen diagnostico. Alérgenos: nickel, broches, cadenas, plantas, perfumes, cosméticos, saliva, etc. Pueden responder a esteroides y luego empeoran. Hay tatuajes de tinta invisible, que ante luz UV “florecen” y tienden a provocar dermatitis de contacto crónica.

Hiperpigmentación por fotosensibilizantes (por ejemplo limón)

Tratamiento y manejo El Tx es sintomático, no es curativo. Nuestros objetivos:

o disminuir la frecuencia y severidad de las crisis.o Manejar las complicacioneso Prevenir las recurrenciaso Educar al paciente y familia para lograr un mejor control de la

enfermedad. Cuidado óptimo de la piel para mejorar hidratación y barrera cutánea. Usar productos neutros (jabones y syndets pH neutros). Baños rápidos con agua tibia < 5 min. Aplicar cremas neutras frecuentemente, cuantas veces sea necesario. Evitar los alérgenos y los irritantes. Cuando tiene una crisis o una evolución tórpida: buscar en un cuadro

infeccioso que este descompensando al niñ@, ya sea una sinusitis, IVRS, ITU, etc.

Evitar productos irritantes en piel: perfumes, detergentes, desodorantes, efecto secante del agua, etc.

Evitar alérgenos aéreos. Gastrointestinales: los alimenticios, tanto los artificiales (colorantes,

preservantes) como los naturales (tomate, huevo, cítricos, mariscos). El manejo básico (el que acabamos de hablar): siempre tiene que aplicarse en

cualquier estadio o grado de severidad.

Medicamentos: Antihistamínicos Productos emolientes tópicos AB si hay sobreinfección

Esta es la primera línea, después de estos medicamentos podemos ir tratando al paciente con una escalera de fármacos disponibles, comenzando por el primer escalón en los estadios básicos y luego agregando otros, conforme la severidad del cuadro clínico.

Esteroides:

Base del tx antiinflamatorio. Hidrocortisona en crema se utiliza principalmente para la cara, ya que es más

suave que la betametasona, betametasona en crema o ungüento, que se utiliza en el resto de la superficie corporal.

Aplicar en capa fina únicamente en la lesión activa por un tiempo limitado y disminuir la frecuencia de uso progresivamente, no limitar su uso de forma brusca.

No se deben de mezclar con crema de rosas y aplicar por todo el cuerpo como la mayoría recomienda, ya que debemos de recordar los efectos adversos de los esteroides.

Manejo de sobreinfección Bacterianas: uso de AB tópicos cuando son en piel, ejemplos: Mupirocina y

acido fusidico . Cuando son IVRS o demás, usar AB VO. Virus:

o En el caso de los Herpes (puede haber sobreinfección por Herpes), pensar en Aciclovir vía oral.

o Molusco contagioso: pueden hacer un eccema perilesional. Tx tópico, curetaje, sustancias (N plata).

Manejo- Tratamiento Sistémico Antihistamínicos: muy importantes para el manejo del prurito.

o Hidroxizina

o Loratadina y Cetirizina.

Antagonistas de leucotrienos, especialmente en asmáticos

o Montelukast

Corticoesteroides Sistémicos NO se deben usar en una atopia. No hay justificación alguna, tiende a ser frecuente. Es el mensaje más importante de esta clase. Falsa mejoría transitoria y va a ocasionar un efecto rebote tremendo y el paciente va ir a emergencias para que lo vuelvan a inyectar y va generar un ciclo vicioso “tremendo”.

Inmunosupresores: Cuando ya son casos muy severos.

Fototerapia: sólo casos seleccionados.

Dermatitis Seborreica

Es una dermatosis eritemato-descamativa, inflamatoria crónica que ocurre principalmente en áreas seborreicas, que son áreas con una mayor concentración de glándulas sebáceas:

o Carao Cuero cabelludo, a nivel retroauricular (en niños se pueden ver estos

cuadros un poco más severos)o A nivel de tronco, preesternalo Pliegues y periné

Epidemiología Formas Infantiles:

o Pueden ser desde el RN o lactantes, no se traduce en una mayor actividad en el adulto.

Formas del Adulto:o Se ven ya en la pubertad

FisiopatogeniaAunque el mecanismo es desconocido, hay varios factores implicados:

o Hormonales, esto explica la presentación bimodal. o Obviamente por la topografía (implica la producción sebácea)o Rol de la Malasseziao Estado inmunológico del paciente: severas y recurrentes en

inmunosuprimidosClínica

Eritema Descamación: fina, blanquecina-amarillenta e inclusive cafesusca. El prurito tiende a ser más leve que DA.

Dx diferencial:

Psoriasis Inmunodeficiencias

Pronostico:

Es excelente, se quita solo en unas pocas semanas o meses.

Puede cursar con alopecia en casos severos, pero es recuperable.

Tratamiento

No es necesario ya que es autolimitada, pero:

Si tuviera mucha costra se puede quitar con un aceite tópico Podemos prevenir la colonización por levaduras con algún antifúngico. Evitar prurito. Cortar las uñas. Productos neutros. Emolientes. En casos muy severos usar corticoesteroides.