Upload
huseikha-velayazulfahd
View
177
Download
6
Embed Size (px)
DESCRIPTION
silahkan dibuka bagi yang membutuhkan
Citation preview
MEDULLOBLASTOMAShane tuty cornish
030.08.223
PENDAHULUAN
Bailey dan Cushing pada tahun 1925, istilah medulloblastoma menggambarkan serangkaian tumor ditemukan di cerebellum anak-anak.
Awalnya diklasifikasikan sebagai glioma, sekarang sebagai neuroectodermal tumor primitif (PNET).
Epidemiologi ± 7-8% dari semua tumor intrakranial dan 30% dari tumor otak anak.
ANATOMI
Skull
ANATOMI
Skull
ANATOMI
Otak
ANATOMI
Cerebellum
ANATOMI
Cerebellum dan sekitarnya
A: Midbrain B: Pons C: Medulla D: Spinal cord E: Ventrikel KeempatF: Arbor vitae G: Tonsil.H: Lobus Anterior I: Lobus Posterior
ANATOMI
Denominasi Fungsional
(filogenetik denominasi)
Anatomi Fungsi
Vestibulocerebellum Lobus Flocculonodular Mengatur keseimbangan dan
gerakan mata.
Spinocerebellum Vermis dan Paravermis Mengatur gerakan tubuh dan anggota tubuh.
Cerebrocerebellum Hemisfer bagian lateral Terlibat dalam perencanaan
gerakan dan mengevaluasi
informasi sensorik untuk tindakan.
ANATOMI
Struktur-struktur dalam
Hipotalamus . Kelenjar hipofisis Kelenjar pineal Thalamus Basal ganglia Sistem limbik
ANATOMINomer Nama Fungsi
I olfactory Penciuman
II optic Penglihatan
III oculomotor Gerakan bola mata, pupil
IV trochlear Gerakan bola mata
V trigeminal Sensasi wajah
VI abducens Gerakan bola mata
VII facial Gerakan wajah, salivasi
VIII vestibulocochlear Pendengaran, keseimbangan
IX glossopharyngeal Pengecapan, menelan
X vagus Laju jantung, pencernaan
XI accessory Gerakan kepala
XII hypoglossal Gerakan lidah
ANATOMI
Meningens
ANATOMI
ANATOMI
Vaskularisasi
ANATOMI
Vaskularisasi
ANATOMI
TINJAUAN PUSTAKA
DEFINISI
Medulloblastoma adalah sebuah glioma yang terdiri dari sel-sel neoplastik yang menyerupai sel-sel tak berdiferensiasi dari tabung saraf primitif.
EPIDEMIOLOGI
Tumor otak = 2,5-4 per 100.000 / per tahun
Sekitar 18% = medulloblastoma
Pria : Wanita = 3 : 2
METASTASIS KLASIFIKASI CHANG
M0 - Tidak ada subarachnoid kotor
atau metastasis hematogen
M1 - sel tumor mikroskopis
yang ditemukan di CSF
M2 - penyemaian nodular Bruto di otak kecil, ruang subarachnoid serebral, atau dalam ventrikel ketiga atau keempat
M3 - penyemaian nodular Bruto dalam ruang subarachnoid
spinal
M4 - metastasis
Extraneuraxial
KELOMPOK BERRISIKO
Risiko Rata-Rata: > 3 tahun yang berada pada tahap M0 dengan kurang dari 1,5 cm2 tumor residu pasca operasi.
Risiko Buruk: > 3 tahun yang berada pada tahap M1-M4 dan / atau dengan lebih dari 1,5 cm2 tumor residu pasca operasi.
Bayi: < 3 tahun. Prognosis terburuk, terlepas dari tahap M dan tingkat penyakit sisa pasca operasi.
ETIOLOGI
Masih belum diketahui
PATOFISIOLOGI
genetik Pertumbuhan tumor
TIK >>Sakit kepala,
muntah, letargi, gg keseimbangan
Obstruksi CSF
Hidrosefalus
Gg neurologis
Metastasis extraneural
MANIFESTASI KLINIS
Ana
mnesis
• Sakit Kepala
• Muntah
• Letargi
• Triase Cushing• Hi
pertensi
• Bradikardi
• Hipoventilasi
• Gg Keseimbangan
• Gg perkembangan
• Gg saraf kranial
• Nyeri punggung
• Kelemahan tungkai bawah
Pemeriksaan
Fisik
•Papiledema•Kelumpuhan N.V,VI,VII,IX•Hidrosefalus•Setting sun sign•Vena dilatasi•LK >>•UU melebar, menonjol, tegang•Cracked pot
DIAGNOSIS
Lab•darah rutin•elektrolit•fungsi hepar•ginjal•tiroid•titer virus
Pencitraan
•CT scan•MRI•Bone scan
DLL•Funduskopi•Pungsi Lumbal•Histopatologi•Audiografi•EKG•Tes fungsi paru
KOMPLIKASI
Obstruktif hidrosefali
Gangguan neurologis
Nyeri sekunder metastasis
Efek induksi dari kemoterapi
Anemia
Trombositopenia
Neutropenia
Nefrotoksisitas, ototoxksisitas, hepatotoksisitas, dan neurotoksisitas
Efek radiasi
Disfungsi
neurokognitif dan endokrinologis
Mineralisas
i mikroangiopati
dengan iskemia
atau
infark
Keganasan tiroid
dan SSP sekunder
DIAGNOSIS BANDING
Astrositoma
Meningitis Aseptik
Ependimoma
Meningitis Bakterial
PENANGANAN
Radiasi Kemoterapi
Pembedahan
Konsul Bedah Saraf, Onkologist,
Onkologist Radioterapi
PROGNOSIS
Risiko Rata-Rata: Tingkat kelangsungan hidup dalam 5 tahun > 80%.
Risiko Buruk: Tingkat kelangsungan hidup dalam 5 tahun 30-60%.
Bayi: Tingkat kelangsungan hidup dalam 5 tahun ± 30%,
KESIMPULAN
Epidemiologi tumor ±7-8% dari semua tumor intrakranial dan 30% dari tumor otak anak
2,5-4 per 100.000 anak-anak berisiko per tahun, ±18% adalah medulloblastoma
Dengan manifestasi klinis yang tidak khas, mendiagnosa medulloblastoma bukanlah hal yang mudah.
DAFTAR PUSTAKA · Bailey P, Cushing H. A common type of midcerebellar glioma of childhood. Arch Neurol
Psychiatr. 1925;14:192-224. · Rorke LB. The cerebellar medulloblastoma and its relationship to primitive neuroectodermal
tumors. J Neuropathol Exp Neurol. Jan 1983;42(1):1-15. · Rieken S, Mohr A, Habermehl D, Welzel T, Lindel K, Witt O, et al. Outcome and prognostic
factors of radiation therapy for medulloblastoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys. Nov 1 2011;81(3):e7-e13.
· Gupta T, Jalali R, Goswami S, Nair V, Moiyadi A, Epari S, et al. Early Clinical Outcomes Demonstrate Preserved Cognitive Function in Children with Average-Risk Medulloblastoma When Treated with Hyperfractionated Radiation Therapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys. Feb 16 2012
· Haddy N, Mousannif A, Tukenova M, et al. Relationship between the brain radiation dose for the treatment of childhood cancer and the risk of long-term cerebrovascular mortality. Brain. May 2011;134:1362-72.
· Albright AL, Wisoff JH, Zeltzer PM, Boyett JM, Rorke LB, Stanley P. Effects of medulloblastoma resections on outcome in children: a report from the Children's Cancer Group. Neurosurgery. Feb 1996;38(2):265-71.
· Dennis M, Spiegler BJ, Hetherington CR, et al. Neuropsychological sequelae of the treatment of children with medulloblastoma. J Neurooncol. Jul 1996;29(1):91-101.
· Dunkel IJ, Boyett JM, Yates A, Rosenblum M, Garvin JH Jr, Bostrom BC, et al. High-dose carboplatin, thiotepa, and etoposide with autologous stem-cell rescue for patients with recurrent medulloblastoma. Children's Cancer Group. J Clin Oncol. Jan 1998;16(1):222-8.
· Friedberg MH, David O, Adelman LS. Recurrence of medulloblastoma: violation of Collins' law after two decades. Surg Neurol. Jun 1997;47(6):571-4.
· Giordana MT, Cavalla P, Dutto A, et al. Is medulloblastoma the same tumor in children and adults?. J Neurooncol. Nov 1997;35(2):169-76.
TERIMAKASIH