Médulloblastome de l’adulte : une entité rare à ne pas méconnaître

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    27-Dec-2016

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<ul><li><p>une ou plusieurs lignes de chimiotherapie. Seul le Bevacizu-mab ameliora transitoirement lindependance fonctionnelle(24 % des patients sous Bevacizumab contre 1,7 % pour lesautres chimiotherapies). Sur lensemble de la cohorte, la med-iane de survie sans deterioration de lIK fut de 13 mois. Laduree de maintien de lindependance fonctionnelle (IK &gt; 70 %)fut de 11,3 mois.Discussion. Lechappement au traitement par radiotherapie etTemozolomide ne semble pas associe a` une perte de linde-pendance fonctionnelle qui survient plus tardivement aucours de levolution. Le declin de lindependance fonctionnelleest progressif et constant a` long terme quelque soit le traite-ment recu a` la recidive. Seul le Bevacizumab semble permettreune amelioration transitoire de lIK, quelque soit le moment deson instauration (28, 38 ou 48 ligne).Conclusion. Le Bevacizumab apporte un benefice transitoire enterme dindependance fonctionnelle chez les patients por-teurs dun glioblastome en recidive.</p><p>http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.203</p><p>I18</p><p>Medulloblastome de ladulte : uneentite rare a` ne pas meconnatreP. Sahuc a,*, L. Duprat b, G. Petrirena b,M. Barrie b, O. Chinot b</p><p>aNeurologie, HIA Sainte-Anne, 83000 Toulon, FrancebNeuro-oncologie, CHU la Timone, 13005 Marseille, France*Auteur correspondant. Neurologie, HIA Sainte-Anne, 2,boulevard Sainte-Anne, 83800 Toulon, France.Adresse e-mail : paulinesahuc@hotmail.fr (P. Sahuc)</p><p>Mots cles : Fosse cerebrale posterieure ; Medulloblastome deladulte ; Tumeur cerebrale</p><p>Introduction. Le medulloblastome (MB) est une tumeur primi-tive neuroectodermique. Il represente 1520 % des tumeurscerebrales pediatriques. Les formes de ladulte sont rares(incidence a` 0,05/100 000 sujets) et de pronostic reserve.Observation. Un patient de 27 ans consulta pour instabilite etcephalees progressives. Lexamen nota une ataxie cerebel-leuse symptomatique dune lesion parenchymateuse cerebel-leuse hemispherique gauche retrouvee a` limagerie. Lesresultats anatomopathologiques concluaient a` un medullo-blastome desmoplasique. Une exere`se tumorale fut realisee,de facon optimale. Le bilan dextension etait negatif (imageriemedullaire et analyse du liquide cephalo-rachidien). Devant lapersistance dun reliquat tumoral (prise de contraste de12 mm) il fut propose une radiotherapie cranio-spinale asso-ciee a` du temozolomide, et encadree de quatre cycles dechimiotherapie a` base de carboplatine. Ce traitement permisune reponse comple`te. Une IRM de controle realisee trois ansplus tard releva lapparition de lesions cerebelleuses droitessuspectes de reprise evolutive avec disseminations cerebel-leuses et pedonculaires faisant recuser tout nouveau gestechirurgical. Un traitement bloquant la voie hedgehog fut alorsdebute dans le cadre dun protocole therapeutique. Levalua-tion a` trois mois constata une stabilite lesionnelle.Discussion. Le MB de ladulte forme une masse latero-cere-belleuse arrondie bien limitee de 3070 mm, prenant lecontraste de facon homoge`ne. La spectroscopie note destaurine/choline augmentees et un marqueur neuronaldiminue. La possibilite de metastases, locales ou systemiques,justifie une irradiation pan-nevraxe apre`s exere`se chirurgi-cale, voire une chimiotherapie selon le niveau de risque. Lesrecidives sont souvent locales et precoces (dans les 5 ans).Conclusion. Le MB de ladulte est rare, peu connu et difficile a`traiter. Une prise en charge precoce avec evaluation du niveau</p><p>de risque individuel save`re necessaire pour ameliorer lechoix, la tolerance et la reponse therapeutique.</p><p>http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.204</p><p>I19</p><p>Cas clinique : encephalite limbiqueparaneoplasique avec troublesmnesiques isolesS. Sambin a,*, D. Buch a, A. Bostan a, G. Glibert a,F. Debaugnies b, F. Corazza b, B. Dachy aaDepartement de neurologie, CHU Brugmann, place Van-Gehuchten4, 1020, Bruxelles, Belgiqueb Laboratoire dimmunologie IRISLAB, CHU Brugmann, 1020, Brux-elles, Belgique*Auteur correspondant.Adresse e-mail : sarasambin@gmail.com (S. Sambin)</p><p>Mots cles : Encephalite limbique ; Syndrome paraneoplasique ;Memoire anterogradeIntroduction. Les crite`res diagnostiques des encephalites lim-biques autoimmunes sont en redefinition depuis la decouvertedune association entre levolution clinique et la localisationdes antige`nes cible (intracellulaires/membranaires).Observation. Nous presentons le cas dune femme de 66 ans,admise aux urgences pour un trouble isole de la memoireanterograde dapparition aigue en labsence dautre anomaliea` lexamen neurologique.Les investigations complementaires ne montraient pasdanomalie biologique dans le serum ; le LCR montrait unepleiocytose lymphocytaire lege`re, en labsence de proteinor-achie et de production dimmunoglobulines intrathecales.Limagerie cerebrale par resonance magnetique et lelectro-encephalographie ne revelaient aucune anomalie. Une activiteheteroge`ne sans foyer dhypo- ou hypermetabolisme etaitretrouvee au PET scan cerebrale. Toute recherche dune ori-gine infectieuse etait negative. Aucune evolution du tableauclinique na ete mise en evidence en lespace de six semaines.La presence danticorps anti-neuronaux diriges contre le neu-ropil dans le LCR et dans le serum etait suggestive dorigineautoimmune. Cependant, a` plusieurs reprises, aucun anti-corps specifique na pu etre identifie.Les investigations complementaires effectuees pour exclureune origine paraneoplasique ont revele la presence dun car-cinome mammaire intraductal. Un traitement par methyl-prednisolone I.V a permis une amelioration significative dela symptomatologie mnesique.Discussion. Nous avons presente un cas atypique par rapport a`la presentation clinique des encephalites limbiques a` antic-orps anti-neuronaux, caracterisee par lassociations des man-ifestations cognitives, psychiatriques et epileptiques. Deuxcas avec symptomatologie mnesique isolee ont ete precedem-ment decrits. Malgre labsence didentification danticorpsspecifiques, la reponse a` limmunotherapie sugge`re la pre-sence danticorps membranaires.Conclusion. Le cas decrit souligne limportance de suspecterune origine autoimmune pour une symptomatologie sug-gestive, en confirmant limportance de la modification decrite`res diagnostiques des encephalites limbiques noninfectieuses.</p><p>http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.205</p><p>I20</p><p>Recherche dune signature demicroRNA circulants comme outildaide au diagnostic des tumeurscerebrales primitives de ladulte</p><p>r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 0 s ( 2 0 1 4 ) a 6 4 a 7 2 A71</p></li></ul>

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