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UNIVERSIDADE DE CAXIAS DO SUL
CENTRO DE CIÊNCIAS DA SAÚDE
DISCIPLINA DE IMUNOLOGIA
ANDERSON PEDRONI
MARIANA BERTELLI
MIASTENIA GRAVE AUTO-IMUNE ADQUIRIDA
Caxias do Sul
2010
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INTRODUÇÃO
A Miastenia Grave ou Miastenia Gravis é uma doença neuromuscular
autoimune que causa fraqueza e fadiga anormalmente rápida dos músculos
voluntários. A fraqueza é causada por um defeito na transmissão dos impulsos
dos nervos para os músculos. Há produção de autoanticorpos para o receptor
de acetilcolina, encontrados na junção neuromuscular, que bloqueiam a
transmissão neuromuscular. Acredita-se que os anticorpos orientam a
internalização e a degradação intracelular dos receptores da acetilcolina.
A doença raramente é fatal, mas pode ameaçar a vida quando atinge os
músculos da deglutição e da respiração. Portanto, é de grande importância o
fisioterapeuta ter conhecimento das características e das complicações desta
doença para que possa ser prescrito o melhor tratamento possível visando a
eficácia do tratamento.
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MIASTENIA GRAVE
A miastenia grave auto-imune adquirida (MGAA) é uma doença
caracterizada pelo funcionamento anormal da junção neuromuscular que
acarreta episódios de fraqueza muscular. Na miastenia grave, o sistema imune
produz autoanticorpos que atacam estes receptores de acetilcolina –
receptores encontrados na junção neuromuscular. Os receptores lesados são
aqueles que recebem o sinal nervoso através da ação da acetilcolina, um
neurotransmissor responsável pela contração muscular, resultando assim no
impedimento da contração. Como resultado, as fibras musculares afetadas
acabam se atrofiando ou se degenerando, causando dificuldades para realizar
movimentos como abrir e fechar os olhos, falar, mastigar, engolir, mover a
cabeça, pegar, andar.
Desconhece-se o que desencadeia o ataque do organismo contra seus
próprios receptores de acetilcolina, mas a predisposição genética desempenha
um papel essencial. Os anticorpos circulam no sangue e as mães com
Miastenia Grave podem passá-los ao feto através da placenta. Essa
transferência de anticorpos produz a Miastenia Neonatal na qual o recém-
nascido apresenta fraqueza muscular que desaparece alguns dias ou algumas
semanas após o nascimento.
Os sintomas variam de doente para doente, sendo os mais comuns:
Queda de uma ou ambas as pálpebras (Ptose palpebral);
Desdobramento das imagens ou visão dupla (Diplopia);
Fraqueza dos músculos que mobilizam os globos oculares (Estrabismo);
Dificuldade em falar, com voz nasalada (Disfonia);
Dificuldade em engolir, com regurgitação dos líquidos pelo nariz
(Disfagia);
Fraqueza nos músculos da mastigação e tendência para ter a boca
aberta;
Fraqueza nos músculos do pescoço, causando dificuldade desustentação da cabeça;
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Fraqueza dos músculos das pernas com dificuldade para subir degraus
ou andar;
Fraqueza dos músculos dos braços com dificuldade para elevar os
braços para pentear, barbear ou escrever;
Fraqueza dos músculos respiratórios, o que representa um perigo
significativo;
Cansaço rápido depois de movimentos repetitivos.
Esta doença afeta mais comumente os músculos da face, como os do
globo ocular, causando muitas vezes visão dupla, ou os das pálpebras,
causando ptose (“olhos caídos”), ou ainda o masseter, que comanda o maxilar,
causando dificuldades na fala e na mastigação.
A Miastenia Grave - e a fraqueza muscular que a acompanha - é
consequência de uma falha na comunicação entre neurônios e músculos. Essa
falha na comunicação pode ser resultado de vários fatores, como o ataque de
anticorpos ou ainda a falta de algumas proteínas não sintetizadas devido a
mutações genéticas. Para entender a causa dessa falha de comunicação,
primeiro é necessário compreender como que uma ordem para movimentar
qualquer parte do corpo caminha do cérebro para os músculos.
Como o músculo funciona
- Para que um determinado músculo funcione, o cérebro emite um impulso
elétrico que viaja por uma rede de neurônios até chegar à fibra muscular.
- O neurônio não chega a encostar no músculo. Para transmitir o sinal, a célula
nervosa libera uma substância (a acetilcolina), que “viaja” pelo espaço entre o
terminal do neurônio e a fibra muscular (chamado de junção neuromuscular) e
se liga a receptores no músculo. Esse processo chama-se Sinapse.
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- Para interromper o processo, o organismo sintetiza uma enzima, a
acetilcolinesterase, que “quebra” a molécula de acetilcolina, fazendo com que
as substâncias resultantes retornem ao neurônio para reiniciar o processo.
A fraqueza muscular pode se desenvolver durante dias ou semanas ou
até mesmo manter-se no mesmo nível durante longos períodos de tempo
(anos). A severidade da doença varia de doente para doente e, no mesmo
doente, pode variar ao longo do dia. A fraqueza tende a agravar-se com o
exercício e para o fim do dia e, em geral, melhora parcialmente com o repouso,
aspecto este que deve ser cautelosamente levado em consideração pelo
Fisioterapeuta.
Atualmente, o tratamento para controlar os sintomas e a evolução dessa
doença crônica pode assegurar aos pacientes vida praticamente normal. Se os
músculos que controlam a respiração forem afetados, em decorrência de uma
infecção respiratória, até mesmo uma pequena falta de ar pode rapidamente se
transformar numa emergência, necessitando ajuda médica imediata.
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Intervenção do fisioterapeuta em pacientes com Miastenia Grave
Os princípios que fundamentam a prescrição de exercícios terapêuticos
nas doenças neuromusculares (DNM) incluem manutenção da força muscular
(respeitando as limitações do processo da doença) e prevenção da atrofia.
O exercício traz efeitos fisiológicos, como aumento do número e
densidade de mitocôndrias, aumento da massa muscular esquelética, do
tamanho dos leitos capilares e melhora da degradação do lactato. Com isso, há
melhora da resposta à fadiga, embora seja difícil para pacientes com MGAA
completarem exercícios com muitas repetições.
O Diagnóstico e o tratamento
O diagnóstico da MGAA é baseado na história clínica, no exame físico e
em exames objetivos que avaliam a função neuromuscular. O quadro clínico
apresentado pelo paciente é um forte aliado no diagnostico da doença.
Na MGGA, o início dos sintomas pode ser abrupto ou insidioso, e o
curso da doença é variável. O quadro clínico destes pacientes pode variar de
acordo com o local, intensidade e forma de acometimento, porém, é
caracterizado normalmente por um histórico de flutuação da fraqueza e
fadigabilidade da musculatura esquelética, acentuadas por atividades
repetitivas ou sustentadas, temperaturas elevadas, infecções, cirurgias e
excitação, sendo aliviados pelo repouso. Os sintomas podem variar durante odia, tendendo a ser mais intenso ao anoitecer.
O tratamento atual se baseia na utilização de medicamentos inibudores
da acetilcolinesterase, corticosteróides, imunossupressores, plasmaférese,
imunoglobina intravenosa e timectomia (retirada do Timo).
O comprometimento dos músculos respiratórios é evidenciado em 1 a
4% dos pacientes miastênicos em estágios iniciais, aumentando para 60 a 80%
com o avanço da doença. A doença pode afetar igualmente os músculos
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inspiratórios e expiratórios, contudo, deve-se considerar o fato de os músculos
inspiratórios serem mais importantes no processo de respiração normal.
O declínio da função respiratória da MGAA é principalmente atribuído à
fraqueza do diafragma e dos músculos torácicos, e raramente está associado à
obstrução das vias aéreas superiores. Os músculos respiratórios são bastante
propensos à fadiga, uma vez que estão atuantes ininterruptamente com média
de 12 a 20 contrações por minuto.
A fraqueza da musculatura respiratória acarreta redução da capacidade
de expansão da caixa torácica e de insuflação pulmonar, sendo inicialmente
uma alteração pulmonar restritiva. A complacência pulmonar reduz, elevando o
trabalho respiratório, o risco de hipoxemia, comprometimento da relação
ventilação-perfusão e microatelectasias disseminadas, por consequência das
áreas que não são ventiladas por grande período de tempo, além de levar à
sensação de dispnéia e fadiga.
A alteração ventilatória pode variar de uma dispnéia leve/moderada até a
falência respiratória, podendo necessitar de assistência ventilatória mecânica
por períodos prolongados. Quando há piora súbita da função respiratória na
qual a fraqueza muscular impede o funcionamento adequado das vias aéreas,
é considerado crise sistêmica. Desta forma, a avaliação constante da função
dos músculos respiratórios e intervenção precoce, são de suma importância na
prevenção ou retardo da insuficiência respiratória nesses pacientes.
O treinamento muscular, de modo geral, visa o aumento da força,
hipertrofia muscular, ou resistência das fibras musculares. O aumento da força
muscular ocorre por hipertrofia da fibra muscular, principalmente as fibras do
tipo IIb, enquanto o ganho da resistência decorre essencialmente pelo
recrutamento das fibras tipo I.Atividades musculares que utilizam cargas elevadas e baixo número de
repetições visam promover a hipertrofia muscular. Já as atividades que utilizam
menor intensidade de carga, porém com repetições prolongadas, tendem a
melhorar a resistência muscular. A melhora na resistência muscular esquelética
está associada ao aumento da capacidade oxidativa devido aos altos níveis de
enzimas oxidativas, grande quantidade de substratos de lipídios e glicogênio,
além do aumento no número de capilares.
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Está bem estabelecido que, como outros músculos esqueléticos, os
músculos respiratórios podem ser treinados visando o fortalecimento ou a
endurance, e muitos estudos têm sido publicados sobre o treino muscular
ventilatório.
Existem dois métodos para realização do Treinamento Muscular
Respiratório (TMR): o treino resistido e a hiperpnéia normocápnica. Esta utiliza
a hiperventilação voluntária durante um período pré-determinado (normalmente
15 a 20 minutos), mantendo a PaCO2 constante e visando melhorar a
resistência muscular. O método é considerado complexo, não sendo
aconselhável para a realização em domicílio e sem supervisão, visto que há
tendência à diminuição da PaCO2.
Outra forma de realizar o TMR é utilizando uma resistência pressórica
alinear, quando o objetivo principal for o aumento da força muscular, uma vez
que, neste caso, a resistência à carga inspiratória depende do fluxo inspiratório
gerado pelo paciente.
Contudo, o método mais frequente e seguro descrito na literatura é a
carga linear pressórica, na qual a carga não varia de acordo com o fluxo de ar
inspiratório gerado pelo paciente (fluxo independente). O Threshold1 tem sido
o aparelho mais utilizado, e pode ser utilizado para treino de músculos
inspiratórios e expiratórios.
Em diversas doenças na qual a fraqueza muscular é fator determinante
para a morbidade e mortalidade, o treinamento dos músculos inspiratórios tem
se mostrado útil na melhora da função dos músculos respiratórios, retardando
ou minimizando o desenvolvimento de complicações decorrentes da redução
da força dos músculos inspiratórios.
Tratamento muscular respiratório: inspiratório e expiratório
O tratamento muscular inspiratório (TMI) é capaz de melhorar a força
muscular respiratória, mobilidade de caixa torácica, padrão respiratório,
resistência muscular e índice de dispnéia em pacientes miastênicos,independente da gravidade da doença. Apesar de o treinamento de ambas as
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musculaturas fornecerem aumento dos valores de Plmáx, o treinamento isolado
dos músculos inspiratórios permitiu a melhora desta medida. Contudo, é
importante ressaltar que se combinando o TMI à respiração com padrão de
freno-labial, embora não seja diretamente relacionado aos músculos
expiratórios, promove uma resistência de dois a quatro cm H20 durante a
expiração.
Tipos de treinamento muscular respiratório
O TMR mais frequente e indicado para miastênicos é o que utiliza a
resistência linear pressórica. A razão envolveria a segurança que o instrumento
favorece, além da praticidade, baixo custo e por ser considerado um método
não invasivo.
Sugere-se que o treino com o resistor alinear pressórico também não
seja a primeira opção de escolha na MGAA. Tendo em vista que este tipo de
exercício visa o fortalecimento dos músculos respiratórios, acredita-se que
aumentaria o risco de fadiga muscular, além de não tratar diretamente o maior
comprometimento dos miastênicos.
Força e resistência muscular respiratória
Sabe-se que em condições normais, os músculos inspiratórios tendem a
trabalhar contra uma baixa resistência, sugerindo que o protocolo detreinamento visando a resistência muscular seja mais benéfico em relação ao
fortalecimento, por assemelhar à mecânica respiratória normal.
Quando os músculos respiratórios encontram-se enfraquecidos como na
MGAA, o fortalecimento pode ser necessário, principalmente se incluso no
protocolo de resistência muscular. No entanto, é exatamente quando os
pacientes já utilizam no repouso suas capacidades pulmonares máximas, o
TMR não é bem tolerado, podendo ocorrer lesões das fibras musculares.
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A principal barreira do TMR nestes pacientes é a fadiga, que limita a
realização de exercícios prolongados, mantidos e/ou intensos. Isso porque a
atividade muscular respiratória acentua o fenômeno de bloqueio sináptico de
parte dos AChR, justificando o mecanismo de fadigabilidade. Como resultado,
o déficit motor se torna mais frequente durante a solicitação muscular e no final
do dia.
1 Threshold (fisioterapia): aparelho utilizado durante a fase de condicionamento, pararealização de treino de força e resistência para os músculos.
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CONCLUSÃO
A preocupação com a qualidade de vida de um indivíduo com algum tipo
de enfermidade é referenciada em diversos estudos. É extremamente
importante que qualquer tipo de treinamento vise sempre a funcionalidade na
vida do indivíduo, ou seja, a visão de como a vida do paciente pode ser
mudada para melhor ou pior, a partir de determinada intervenção, deve sempre
guiar qualquer tratamento. A MGAA é uma doença que merece um grande
cuidado na hora que for analisada para que possa ser prescrito o melhor
protocolo de exercícios possível.
O TMR em pacientes mistênicos parece ser eficiente na melhora da
força e resistência muscular respiratória, assim como nos índices de dispnéia e
qualidade de vida. A relevância do tema, contrastando com a escassez de
estudos, denunciam a necessidade de maior quantidade de publicações
qualificadas, possibilitando a utilização da técnica pelo fisioterapeuta de forma
eficaz e segura.
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REFERÊNCIAS
STITES, Daniel P.; TERR, Abba I. Imunologia Básica. Tradução José MauroPeralta; Lucia Martins Teixeira; Alexandre Januário da Silva. Rio de Janeiro:Prentice-hall do Brasil: 1992.
TRAVERS, Paul; JR JANEWAY, Charles A. Imunobiologia: O sistemaimunológico na saúde e na doença. Tradução Manuel May Pereira; WalkiriaSettineri. 2 ed. Porto Alegre: Artes Médicas, 1997.
http://www.nee.ueg.br/seer/index.php/movimenta/article/viewFile/173/156,acessado em 26/10/2010 às 22:44.
http://www.manualmerck.net, acessado em 27/10/2010 às 18:30.