MIASTENIA GRAVISDr. Martn D. VillagraU.N.C. Ctedra de Neurologa

Miastenia GravisLa M.G. Es una enfermedad neuromuscular adquirida, de naturaleza autoinmune, asociada a un dficit de receptores de acetilcolina(RsAch) en la unin neuromuscular, caracterizada clnicamente por DEBILIDAD Y FATIGABILIDAD de los msculos voluntarios

HISTORIAPalabra de orgen griego/latnMys---msculoAstenia---debilidadGravis---graveThomas Willis 1672Simpson 1960 anticuerpo anti receptorPatrick y Linstrom 1973 teora autoinmune

Fisiopatologa M.G.Unin neuromuscularNeurotrasmisor AChQuantaMembrana postsinptica

InmunopatogeniaLos anticuerpos anti Rach reducen los Rs disponibles por :

Aceleracin en la degradacin de RaschBloqueo funcional del lugar activoLesin de la membrana postsinptica

Respuesta inmuneMecanismo de inicio y mantenimiento de la respuesta DESCONOCIDO.Implicancia del TIMO65% hiperplasia10% timomaMejora con timectomaClulas mioides del timo(autoantgenos)

EPIDEMIOLOGIAVara de acuerdo a los diferentes pasesIncidencia 2/10.4 c/100000Prevalencia 25/142 c/1000000Mujer tercera dcadaHombre cuarta y sexta dcadaRelacin M/H 2/1o 3/1

CLINICADEBILIDAD MUSCULAREmpeora con ejercicio y mejora con reposoFATIGABILIDADVARIABLE(oscilaciones temporales)No tiene correspondencia anatmicaNo suele acompaarse de otros sntomas o signos neurolgicos

CLINICA II

Sntomas inicialesGradual y difcil de precisarMiastenia subclnica

CLINICA III Sntomas y signos en el curso de la enfermedadOCULARES

Clinica IIIFACIALESOrofarngeosTrastornos de la fonacinDisfagiaCervicalesExtremidadesRespiratorios

Clasificacin clnicaOsserman y Genkins 1971GI: Miastenia ocular 15%GIIA: Miastenia generalizada ligeraGIIB: Miastenia generalizada moderadaGIII: Aguda fulminanteGIV: Miastenia grave tarda

La mayora de los pac.(50/70%) IIAyB

DIAGNOSTICOFARMACOLGICO

ELECTROFISIOLGICO

INMUNOLGICO

DX farmacolgicoTest de TENSILON Cloruro de edrofonio EVReversibilidad de la pruebaEfectos colinrgicos indeseablesPROSTIGMINARespuesta positiva 90/95%

Dx electrofisiolgicoUtil en casos dudososEstimulacin repetitivaBloqueo neuromuscular miastnico (agotamiento post esfuerzo)EMG de fibra aisladaJitter(P A de 2 fibras musc de la misma UM)Efectivo en el 89%

Dx inmunolgicoDeterminacin de Ac anti RachSensibilidad menor que electrofisiologa80/90% de los pacientes50% de la miastenias oculares

Dx diferencialMiopatas mitocondrialesHipertiroidismoL.O.E. Con oftalmoplejaSndrome de Eaton-Lambert

ESTUDIOS A REALIZARFuncin tiroidea: descartar hipetiroidismoAutoanticuerpos(ANA, anti msculo estriado, antitiroidesos, factor reumatoideo)TAC de trax: descartar TIMOMAPruebas funcionales respiratorias

TRATAMIENTOANTICOLINESTERASICOSTIMECTOMIACORTICOIDESINMUNOSUPRESORESPLASMAFERESISINMUNOGLOBULINAS EVIRRADIACION

TRATAMIENTO IIANTICOLINESTERASICOSDisminuye hidrlisis de AchPiridostigmina30/60 mg cada 4/6 Hs.Muy efectiva en GI,GIIA.

Farmacos y MGATB(neomicina, estreptomicina, genta)AntirreumticosBloqueantes NMQuininaB-bloqueantesDFH

Crisis miastnicaDeterioro rpido de la funcin muscular que conduce a insuficiencia respiratoria y a la necesidad de ventilacin mecnica.Intubacin y ventilacinSupresin de anticolinestersicosIngreso a UCIPlasmafresis o IGReinstaurar Anticolinest. A las 48 hs

SINTOMAS Y SIGNOS COLINERGICOS QUE SUGIEREN CRISIS COLINERGICA Calambres Fasciculaciones Aumento de secreciones Intoxicacin por rganofosforados Sudoracin Taquicardia

MUCHAS GRACIAS