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MIASTENIA GRAVIS ANATOMIA La región de la unión neuromuscular se conoce como la placa motora terminal. Las neuronas motoras que parten de la médula ósea van por sus respectivas raíces, plexos y nervios periféricos e ingresa en los músculos. Allí, los axones se ramifican e inervan entre 10 y 500 fibras musculares. En esta región, llamada nervio terminal, se pierde la mielina. Esta Zona altamente especializada forma un pequeño bulbo o botón terminal dentro del cual hay vesículas sinápticas que contienen el neurotransmisor acetilcolina FISIOLOGIA. La liberación del neurotransmisor es de dos tipos: la liberación Espontánea por interacción de un solo quantum de acetilcolina con su receptor, y la liberación evocada de la acetilcolina, que produce una despolarización transitoria de la membrana posináptica en respuesta a una liberación sincronizada de numerosos quantum de acetilcolina, llamada potencial de la placa terminal. Si el potencial de la placa terminal es de suficiente magnitud, se excede el potencial de acción umbral y se genera un potencial que se propaga a lo largo de la membrana del músculo. Los episodios presinápticos de la transmisión neuromuscular incluyen el potencial de acción del nervio que despolariza la membrana axonal y produce un aumento de la conductancia del calcio dependiente del voltaje. El Ingreso del calcio extracelular en el axón terminal inicia la liberación de la acetilcolina. La exocitosis del contenido de las vesículas sinápticas se produce en zonas de liberación altamente especializadas, y la acetilcolina se descarga en la hendidura sináptica. Hay una rápida difusión a lo largo de la hendidura sináptica hacia los receptores de la acetilcolina. La unión de la acetilcolina con sus receptores específicos produce un aumento de la permeabilidad del sodio y del potasio de 1 milisegundo de duración que despolariza localmente la zona de

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MIASTENIA GRAVISANATOMIALa regin de la unin neuromuscular se conoce como la placa motora terminal. Las neuronas motoras que parten de la mdula sea van por sus respectivas races, plexos y nervios perifricos e ingresa en los msculos. All, los axones se ramifican e inervan entre 10 y 500 fibras musculares.En esta regin, llamada nervio terminal, se pierde la mielina. Esta Zona altamente especializada forma un pequeo bulbo o botn terminal dentro del cual hay vesculas sinpticas que contienen el neurotransmisor acetilcolinaFISIOLOGIA.La liberacin del neurotransmisor es de dos tipos: la liberacin Espontnea por interaccin de un solo quantum de acetilcolina con su receptor, y la liberacin evocada de la acetilcolina, que produce una despolarizacin transitoria de la membrana posinptica en respuesta a una liberacin sincronizada de numerosos quantum de acetilcolina, llamada potencial de la placa terminal. Si el potencial de la placa terminal es de suficiente magnitud, se excede el potencial de accin umbral y se genera un potencial que se propaga a lo largo de la membrana del msculo. Los episodios presinpticos de la transmisin neuromuscular incluyen el potencial de accin del nervio que despolariza la membrana axonal y produce un aumento de la conductancia del calcio dependiente del voltaje. El Ingreso del calcio extracelular en el axn terminal inicia la liberacin de la acetilcolina. La exocitosis del contenido de las vesculas sinpticas se produce en zonas de liberacin altamente especializadas, y la acetilcolina se descarga en la hendidura sinptica. Hay una rpida difusin a lo largo de la hendidura sinptica hacia los receptores de la acetilcolina. La unin de la acetilcolina con sus receptores especficos produce un aumento de la permeabilidad del sodio y del potasio de 1 milisegundo de duracin que despolariza localmente la zona de la placa terminal con un potencial de accin que produce la contraccin muscular. La Despolarizacin sinptica finaliza por difusin pasiva de la acetilco-lina hacia fuera de las hendiduras sinpticas y por su descomposicin en acetato y colina por la acetilcolinesterasa. En la Miastenia Gravis (MG) adquirida, la acetilcolina es liberada en cantidades normales, pero su accin est distorsionada y simplificada en la membrana posinptica del msculo. Tambin est reducido el nmero de receptores De la acetilcolina, y existen anticuerpos adheridos a la membrana.FARMACOLOGIAFarmacologa: neurotransmisoresLa sntesis de la acetilcolina se produce en el nervio terminal por reaccin qumica del acetato ms la colina mediada por la enzima colina acetiltransferasa. La acetilcolina queda guardada en 3 Tipos de vesculas: las de liberacin rpida, que son las primeras en ser liberadas ante el estmulo nervioso, el depsito de movilizacin y las vesculas donde se produce la sntesis de acetilcolina y su envasadoen las vesculas.Los exmenes que se pueden llevar a cabo abarcan: Anticuerpos frente a los receptores acetilcolnicos asociados con esta enfermedad. Tomografa computarizada o resonancia magntica del trax para buscar un tumor. Estudios de conduccin nerviosa. EMG. Pruebas de la funcin pulmonar. Prueba del edrofonio para ver si este medicamento neutraliza los sntomas por un tiempo breve Tto: mestinonProcedimientos diagnsticos en la MGPruebas fsicasAdems del examen fsico y la inspeccin del rostro, que es de gran utilidad, se utilizar la prueba de la debilidad de las mandbulas al abrirlas manualmente contra la resistencia del paciente. A Una persona sana es imposible abrirle las mandbulas. En el 20% de los pacientes con MG, la debilidad se inicia en los msculos de un miembro o del cuello y tronco. Los flexores del cuello se afectan con mayor frecuencia que los extensores y que los msculos trceps y deltoides.

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