MIKROSKOOPPIDEMONSTRAATIOLUENTO OSA IV

(VII ja VIII)

VII. Odontogeenisiä kasvaimia ja malformaatioita

7.1. Keratokysta eli keratokystinen odontogeeninenkasvain (KCOT)

7.2. Ameloblastooma

7.3. Adenomatoidi odontogeeninen kasvain (AOT)

7.4. Amelobalstinen fibro-odontooma

7.5. Odontooma

7.6. Perifeerinenn odontogeeninen fibrooma

7.7. Sementoblastooma

7.8. Kalkkeutuva eoiteliaalinen odontogeninen kasvain

7.9. Odontogeeninen myksooma

Kertaa hampaan kehitysvaiheet!

Dp = hammasydinOb = odontoblastejaPd = predentiiniäD = dentiiniäAb = ameloblasteja(tältä kohdalta preparaatti on rikkoutunut hieman, artefakta)Eee = ulompi kiille-epiteeli

http://www.solunetti.fi/fi/histologia/kehittyva_hammas_mallory-heidenhain_azan/

Kiilleprismat

Dentiinitubulukset

Dentiini-Predentiini-odontoblastit-Weilsinsoluköyhä vyöhyke

Pulpa

Luu - periodontaali ligamentti - sementikkeli-sementti - dentiini

YLEISIMPIEN ODONTOGEENISTEN TUUMOREIDEN TYYPILLISET ESIINTYVYYDET

Tuumori Ikä Tavallinen sijainti

Ameloblastooma 40 v. Mand molaari-/ramus-alueKalkkeutuva epiteliaalinen odontogeeninen 40 v. Mand molaari-/ramus-aluetuumoriAdenomatoidi odontogeeninen tuumori 18 v. Ylä- ja alaleuan etualueMyksooma 30 v. Missä tahansaSementoituva fibrooma 40 v. MandSementoblastooma 25 v. Mand taka- alueetPeriapikaalinen sementtidysplasia 40 v. Mand etualueetOdontooma 18 v. Missä tahansaAmeloblastinen fibrooma ja 12 v. Mand molaari-/ramus-aluefibro-odontooma

7.1. Keratokysta(vuosina 2005-2017 oli Keratokystinen odontogeeninen kasvain)

✓ Myös radikulaari- ja follikkelikystissätavataan joskus keratinisaatiota, mutta keratokystanimitykseen tulee sopia myös muut histologiset tunnusmerkit

Etiologia:

-lähtöisin dentaalilaminan jäänteistä

Kliiniset piirteet:

✓ laaja ikäjakauma, tavall. 10-40v

✓ lapsella multippeleina esiintyessään liittyy usein Basaalisolu-nevus syndroomaan (Gorlinin syndrooma)

✓ valtaosa mandibulassa (2:1), tavall. ramusosassa

✓ maksillassa takaosassa ja kulmahammasseudussa

• RTG-kuvassa erottuu pehmeärajaisena kirkastumana, jossa ohut radio-opaakki reunus, toisinaan multilokulaarinen

• 40% liittyy puhkeamaton hammas saattaa pullistaa korteksia, tavallisimmin bukkaalista

✓ sidekudoskapseli tavallisesti ohut ✓ ei tulehdussoluja yleensä✓ epiteelin ja sidekudoksen välinen

liitos tyypillisesti litteä, ei rete-pegsejä

✓ epiteelin paksuus 8-10 solukerrosta✓ basaalisolukerros palisadimainen;

tumat voimakkaan basofiilisia✓ epiteelin pinta epätasainen ja siinä

on usein parakeratoottinen✓ (85-95%)/ortokeratoottinen pinta,

josta saattaa hilseillä keratiinia kystalumeniin

✓ toisinaan nähdään epiteelin painaumia sidekudokseen

✓ 7-26% keratokystia nähdään pieniä satelliittikystia kystaseinämässä

7.1. Keratokysta: Histopatologia

✓ Epiteelikerros on ohut, vain 5-8 solukerrosta paksu.

✓ ”Kanttinauhamaisuus”

✓ Basaalisolukerros erottuu selvästi ja tumat ovat palisadimaisesti vierekkäin järjestäytyneitä, muodoltaan kuutiomaisia tai sylinterimäisiä.

✓ Epiteeli-sidekudosliitos on suora.

✓ Näytteen reunalla sidekudosta, jossa epiteelisaarekkeita sekä pieniä tytärkystiä

7.1. Keratokysta

✓ Paikoitellen epiteelin alla saattaa esiintyä kroonisen tulehduksen solukkoa

7.1. Keratokysta

Diff.dg:-follikkelikysta, ameloblastooma, COC, AOT, ameloblastinen fibrooma-traumaattinen luukysta, sentraalinen jättisolugranulooma, lateraalinen periodontaalikysta-luutuumorit, plasmasytoomat, luumetastaasit

Hoito ja prognoosi:-kystan eksisio ja huolellinen luukyretaasi-uusiutuu 5-26% tapauksista --- huolellinen seuranta!-potilailla, joilla multippeleita keratokystia uusiutumisriski suurempi; 7% tällaisista potilaista sairastaa basaalisolujen nevuskarsinoomasyndrooma

• Poikkeaa muista odontogeenisistä kystistä sen voimakkaan uusiutumistaipumuksen vuoksi.

-> nimetty kasvaimeksi • Kystaepiteeli on usein erittäin

aktiivisesti jakaantuvaa, joka voidaan osoittaa immunohistokemiallisellatutkimuksella.

• On todettu Ki-67 yliekspressio (osoittaa jakautuvat solut), jota ei esiinny radikulaari- ja follikulaarikystissa.

7.1. Keratokysta

Ki-67 immunohistologinen värjäys

Sialo-odontogeeninen kystaGlandulaarinen Odontogeeninen Kysta

• Vaihtelevanpaksuinen kystaepiteeli, jossa epiteelin ja sidekudoksen raja on tasainen

• Epiteelin pinta kuutio tai lieriö epiteeliä

• Värekarvoja voi esiintyä

• Limaa tuottavia soluja voi esiintyä epiteelissä ja kuutioepiteeli reunustaa näitä alueita

• Ei tulehdusta

7.2. Ameloblastooma

• Tavallisin odontogeeninen kasvain, joka on paikallisesti invasiivinen, mutta hyvänlaatuinen.

• Saa alkunsa hampaan kehitykseen osallistuvasta epiteelistä: epiteeli peräisin joko kiille-elimestä, Malassezin epiteelijäänteistä, redusoituneesta kiille-epiteelistä, odontogeenisen kystan (varsinkin follikkelikystan) epiteelistä

Ameloblastooman kliiniset piirteet

✓ 1% suutuumoreista, 11% hammasperäisistä tuumoreista

✓ esiintyy eri-ikäisillä, keskiarvo noin 40v.

✓ tyypillisimmin alaleuassa (80%), mandibulanramusalueella (60%)

✓ maksillassa molaarialueella (10%)

✓ maksillassa agressiivisempi ja herkempi metastasoimaan

✓ vanhemmilla potilailla (40-60v.) toisinaan luun ulkopuolista perifeeristä ameloblastoomaa

✓ tavallisimmin oireettomia; RTG-sattumalöydöksenä

✓ saattavat pullistaa luuta; aiheuttaa hampaiden vaellusta

✓ RTG-kuvassa uni- tai multilokulaarinen tarkkarajainenkirkastuma hampaistoalueella:

-saippuavaahtotyyppi

-hunajakennotyyppi

-perhoskuvio

AMELOBLASTOOMAN OLEELLISIN JAKO:biologis-mikroskooppiset alaryhmät

• kiinteä tai multikystinen

-agressiivinen, uusii helposti (50-90%)

• unikystinen =ei-agressiivinen, yleensä nuorilla potilailla, uusiutuu harvoin (10%)

– Follikulaarinen: Epiteelisoluja jotka muodostavat juosteita ja saarekkeita. Reunustavat kiille-elimen stellate reticulumia muistuttavaa kudosta. Tumat ovat suuntautuneet poispäin tyvikalvosta (käänteinen polariteetti). Kystisia tiloja tai solidi muutos jossa pienempiä mikrokystia

– Pleksiforminen: pitkiä toisiinsa liittyviä odontogeenisen epiteelin juosteita. Löyhä ja vaskulaarinen strooma. Usein mikrokystia. Yleisemmin yläleuassa.

– Akantomatoottinen: levyepiteeli alueita ja keratinisaatiota– Desmoplastinen: fibroottista sidekudosta, jossa pieniä saarekkeita

ameloblastooma epiteeliä. Kalsifikaatiota, epiteelisaarekkeita ja joskus luun muodostusta.

– Granulaarisolutyyppinen: mukana granulaarisoluja muistuttavia eosinofiilisiä soluja

– Basaalisolutyyppinen: voimakkaasti värjäytyvä solukko muodostaa pesäkeita, ei palisadimasiuutta ja heikko solujen polariteetti. Reuna-alueilla käänteistä polariteettia havaittavissa

7.2. Ameloblastooman histologiset alatyypit – ei vaikutusta kasvaimen käyttäytymiseen

Ameloblastooman eri histologisia muotoja

Ameloblastooman differentiaalidiagnostiikka

Muut odontogeeniset tuumorit:CEOT, myksooma

Kystat: follikkeli- ja keratokysta

Ei-odontogeeniset leesiot: sentraalinen jättisolugranulooma, luutuva fibrooma, hemangiooma

Perifeerinen ameloblastooma

✓ Esiintyy pehmytkudoksissa

✓ Suhteellisen hyväennusteinen verrattuna sentraaliseen

✓ Hoito paikallinen supraperiosteaalinen poisto

✓ Seuranta on välttämätön

7.3. Adenomatoidi odontogeeninen tuumori

✓ Nuorilla potilailla, yläleuassa 2:1 alaleukaan verrattuna ja yleensä etualueella.

✓ Naisilla kaksi kertaa yleisempi kuin miehillä.

✓ Pieniä alle 3 cm halkaisijaltaan✓ Kivuton turvotus labiaalisella ikenellä

tai sattumalöydöksenä rutiini rtg-kuvauksissa puhkeamattoman kulmahampaan kohtaloa selvitettäessä.

✓ Kruunun ympärillä yksilokeroinen kirkastuma ulottuu kiille dentiini rajan apikaalipuolelle (vrt. follikkelikysta).

✓ Saattaa sisältää lumihiutalemaista varjostumaa.

✓ Histologisesti nähtävä kalsifikaatio ei useinkaan erotu rtg-kuvissa.

7.3. Adenomatoidi odontogeeninen tuumori -histopatologia

✓Histologisesti muutosta ympäröi selkeä fibroottinenkapseli.

✓ Epiteelisolukko muodostaa laattoja, juosteita tai eheitä massoja sekä joskus ruusukemaisia kuvioita

✓ Tiehytmäiset rakenteet ovat tyyppipiirre AOT:lle, näissä solujen tumat ovat järjestäytyneet pois lumenista

KALKKEUTUVA KYSTINEN ODONTOGEENINEN TUUMORI (CCOC)

toisinaan käytetään nimitystä "odontogeeninen haamusolu (ghost cell) tuumori"

• Etiologia: kehittynee odontogeenisen epiteelin jäänteistä luun tai ikenen sisään

• Kliiniset piirteet:- tavallisimmin alle 40-v.; naisilla- 70% maksillassa- 25% pehmytkudoksissa- 50% aiheuttaa alveoliluun pullistumia

Kalkkeutuva kystinen odontogeeninen tuumori (CCOT) aikaisemmin, COC

RTG: uni- tai multilokulaarinenkirkastuma, jossa

"suola ja pippuri"-varjostumia

Kalkkeutuva kystinen odontogeeninen tuumori

• Fibroottisen kapselin sisällä odontogeenisen epiteelin muodostama kystinen rakenne

• Epiteelin 4 -10 solukerrosta paksu, basaalisolukko voi olla kuutio tai lieriömäistä ja muistuttaa ameloblasteja

• Päällä oleva löyhä epiteeli voi muistuttaa ameloblastooman stellatereticulumia

• Haamusoluja epiteelin joukossa, eosinofiilisiä soluja, joista tumat ovat hävinneet.

• Dysplastista dentiiniä kystaepiteelin sisällä ja haamusoluissa

7.4. Ameloblastinen fibro-odontooma

✓ Ameloblastinen fibrooma, jossa myös kiillettä ja dentiiniä on yleisin lapsilla (n. 10v) ja leukojen takaosissa.

✓ Oireeton muutos, joka diagnosoidaan yleensä puhkeamishäiriöitä selvitettäessä OPTG:sta.

✓ Ameloblastinen fibrooma esiintyy alaleuassa ja ameloblastinen fibro-odontooma yleisemmin myös yläleuassa.

✓ Rtg:ssa kirkastuma jossa sisällä varjostuma, jonka rtg-kontrasti vastaava kuin hampaan kudosten.

✓ Pehmytkudososa kuin ameloblastinenfibrooma, kapeita odontogeenisenepiteelin juosteita löyhässä sidekudoksessa

✓ Juosteet usein 2 solukerrosta paksuja✓ Kalkkeutuva osa koostuu kiillettä ja

dentiiniä muistuttavasta kudoksesta✓ Fibroottinen kapseli

7.5. Odontooma

✓ Odontooma on yleisin odontogeeninen tuumori, joka luokitellaan hamartoomaksi(kehityksellinen anomalia). Jaotellaan osasodontoomiin ja yhteensulautuneisiinodontoomiin.

✓ Oireettomia muutoksia, jotka diagnosiodaan keskimäärin 14 v. iässä rtg kuvausten yhteydessä.

✓ Pieniä hammasta muistuttavia kappaleita erillään tai yhteensulautuneina

✓ Kiille menetetään näytteen dekalsifioinnin aikana (mahdollistaa leikkauksen)

7.6. Perifeerinen odontogeeninen fibrooma

✓ Pehmytkudosvastinesentraaliselle odontogeeniselle fibroomalle.

✓ Hitaasti kasvava paikallinen turvotus, jota peittää normaali limakalvo.

✓ Halkaisija 0,5-1,5cm. ✓ Kliinisesti ei voida erottaa fibroottisista

ikenen liikakasvuista.

✓ Inaktiivisen odontogeenisen epiteelin saarekkeita löyhässä sidekudosessa

✓ Dysplastista dentiiniä, sementtiä muistuttavia kalsifikaatioita tai osteoidia materiaalia saattaa esiintyä

7.7. Sementoblastooma

Yleisin mandibulan premolaari ja molaari alueilla nuorilla (1/2 <20 v. ja ¾ <30 v.) esiintyvä radio-opaakki massa joka sulautunut yhteen tai useampaan hampaan juurista. Ympärillä kirkastumavyöhykeMuutos sulautunut juureen

Histopatologia: ✓ Mineralisoitunutta materiaalia juosteina,

palkkeina ja saarekkeina✓ Solurikasta fibrovaskulaarista kudosta

trabekkeleiden välissä✓ Periferiassa kalsifikaatio vähenee ja

häviää✓ Sulautuu juureen ja resorboi sitä, voi

myös resorboida viereisiä hampaita laajetessaan

✓ Periferiassa hyperkromaattisia ja pleomorfisia sementoblasteja ja -klasteja

Diff.dg: odontooma, osteooma, hypersementoosija paikallinen sklerosoivaosteomyeliitti

7.8. Kalkkeutuva epiteliaalinen odontogeeninentuumori (CEOT) (Pindborgin tuumori)

✓ saanee alkunsa kiille-elimen stratum intermediumsolukosta?

✓ Kliiniset piirteet: keskimäärin 40 v, mandibula:maksilla (3:2)

✓ 3 x yleisempi molaarialueella kuin premolaarialueella

✓ joskus myös perifeerisenä ikenellä; saattaa pullistaa luuta

✓ RTG-löydöksenä uni- tai multilokulaarinen

(hunajakenno)kirkastuma, jossa toisinaan erottuu

varjostumafokuksia; liittyneenä tavallisesti puhkeamattomaan

hampaaseen

✓ Histopatologia:

-monikulmiomaiset epiteelisolut saarekkeina

-tumakoon, -muodon ja -lukumäärän vaihtelua

-runsas eosinofiilinen sytoplasma

-toisinaan paikallisia kirkassolukeräymiä (clear cells)

-amyloidia (Congo-punavärjäys + polarisoivalla valolla;

thioflavine T +, ultraviolettivalolla)

-kalkkikeräymiä amyloidin joukossa

✓ Diff.dg: follikkeli- ja keratokysta, ameloblastooma, myxooma;

COC, AOT, ameloblastinen fibro-odontooma, luutuva fibrooma,

osteoblastooma

✓ Hoito: invasoi jnkn verran, muttei metastasoi, uusiutuu 20 % -ei

vaadi useinkaan "agressiivista" kirurgiaa

7.9. Odontogeeninen myksooma

✓ muodostuu mesenkymaalisesta kudoksesta, joka muistuttaa hampaan pulpa- tai follikkelikudosta✓ jos leesiossa mukana runsaasti kypsää kollageeniverkostoa käytetään siitä nimitystä myxofibroomaKliiniset piirteet:✓ keskimäärin 30-v., yhtä usein joko maksillassa tai mandibulassa✓ RTG-kuvassa aina kirkastumana, joka tosin voi olla joko diffuusi tai tarkkarajainen, usein

hunajakennomainen ✓ aiheuttaa usein korteksin pullistumaa ja hampaiden juurten liikkumisia; harvoin juurten

resorptiotaHistopatologia:✓ tuumori koostuu suhteellisen soluttomasta myksomatoottisesta (mukopolysakkaridi)

sidekudoksesta, jossa nähdään muutamia fibroblasteja tai myofibroblasteja, kapillaareja, luusaarekkeita ja vain harvoin muutamia odontogeenisen epiteelin jätteitä

Kliininen diff.dg:✓ ameloblastooma (sen diff.dg leesiot), hemangioomaHoito:✓ huolellinen kirurginen poisto, uusiutuu suhteellisen helposti, mutta ei malignisoidu ✓ seuranta vähintään 5v

Histopatologia: ✓ ei-kapseloitunut kasvain✓ Sukkula- ja tähtimäisiä fibroblasteja löyhässä myxoidisessa sidekudosstroomassa, jossa vähän

kollageenisäikeitä, mutta runsaasti retikuliinisäikeitä; ei tulehdusta

VIII. Sylkirauhasperäisiä kasvaimia jamuita muutoksia

8.1. Sylkikivi (sialolithiasis).8.2. Mukosele (mukoottinen ekstravasaatiokysta).8.3. Pinnallinen mukosele.8.4. Normaali löydös (Sjögrenin syndrooma) 8.5. Diffuusi krooninen sialadeniitti (Sialadenitis chronica diffusa).

Fibroottinen degeneraatio. Rasvadegeneraatio.8.6. Fokaalinen krooninen sialadeniitti (Sialadenitis chronica

focalis). Sjögrenin syndrooma.8.7. Pleomorfinen adenooma (sekatuumori, mixed tumour).8.8. Polymorfinen matala-asteinen adenokarsinooma.8.9. Adenokystinen karsinooma.8.10. Adenokystinen karsinooma 8.11. Mukoepidermoidikarsinooma.

Sylkirauhaset, histologian kertaus

Suuret sylkirauhaset

Pienet sylkirauhaset

Glandula parotisGlandulasubmandibularis

=gl. submaxillarisGlandula sublingualis

Gl.parotis(korvasylkirauhanen)

✓ Kapseloitunut✓ Pinnallinen osa ulkokorvan

edessä✓ Syvä osa

retromolaarikuopassa✓ Avautumistiehyt (Stensenin)

aukeaa posken limakalvolletoisen molaarin kohdalle

✓ Puhtaasti seröösinenrauhanen

Gl.submandibularis(leuanalussylkirauhanen)

✓ Kapseloitunut

✓ M. mylohyoideuksen alla ja takana

✓ Pieni uloke lihaksen päällä

✓ Avautumistiehyt (Whartonin) aukeaa carunculasublingualikseen

✓ Sekarauhanen:

Seröösejä (=eniten) ja

mukooseja asinuksia

Gl.sublingualis(kielenalussylkirauhanen)

✓ Yksi päärauhanen, useitapienempiä rauhasia

✓ Vajavaisesti kapseloitunut

✓ Sidekudosseptoja

✓ Avautumistiehyt/tiehyetaukeavat yhdessäsubmandibulaarirauhasentiehyen kanssa tai niiden lähelle

✓ Mukoosit asinukset vallitsevia

✓ Seröösejä ‘puolikuita’

Pienet sylkirauhaset

✓ Lähes kaikkialla suussa

- labiaaliset ja bukkaaliset

- glossopalatinaaliset

- palatinaaliset

- linguaaliset

✓ Useiden sekretoristen yksiköiden muodostamia ryhmiä

✓ Duktukset aukeavat suoraan suun limakalvolle

✓ Ei kapselia

✓ Pääosin mukooseja/

seromukooseja paitsi:

- kielen kärjen rauhasia

- von Ebnerin rauhasia,

jotka molemmat seröösejä

Sylkirauhasten histologinen rakenne

Rauhasparenkyymi

✓ Muodostuu asinuksista ja tiehyeistä

✓ Pienin yksikkö on duktoasinaarinen yksikkö(asinukset ja ne duktaaliset segmentit, jotka modifioivat asinuksen tuotetta)

✓Asinus muodostuu pyramidin

muotoisista sekretorisista soluista:

• asettuneet lumenin ympärille

• myoepiteelisolujen ympäröimiä

✓ Tyvikalvo ympäröi asinussoluja ja

myoepiteelisoluja

✓ Lumen johtaa tiehyeisiin

Seröösit asinussolut

✓ Basaalinen sytoplasma

värjäytyy HE-värjäyksessähematoksyliinillä (siniseksi)

• endoplasminen retikulum javapaat ribosomit

✓ Apikaalialue värjäytyyeosiinilla (punaiseksi)

• sekretoriset granulat

Mukoosit asinussolut

✓ Syklinen aktiviteetti

✓Mukuksen synteesi ja varastointiapikaalisiin musinogeenisiin jyväsiin

✓ Tyhjentymisvaiheessa vaikea erottaaserööseistä soluista

✓ Jyväset eivät näy HE-värjätyissäparafiinileikkeissä

✓Värjäytyvät PAS+

pieni sylkirauhaskeränen

PAS

Myoepiteelisolut

✓ Supistumiskykyisiä soluja, joillasileälihassolujen ja epiteelisolujenominaisuuksia

✓ Myötävaikuttavat asinustentyhjenemiseen

✓ Asinusten ja ‘intercalated’-tiehyeiden ympärillä

✓ Vaikea identifioida HE-värjätyistäleikkeistä

✓ Pieni, tumma tuma

✓ Sijaitsevat tyvikalvon ‘sisällä’ yhdessä asinussolujen kanssa

Sylkirauhastiehyet

✓ Kaikki sylkirauhaseterittävät tuotteensasuuonteloonekskretoristentiehyiden välityksellä

✓ Suurissa

sylkirauhasissa lisäksi

‘striated ducts’‘intercalated ducts’

excretory duct

`Excretory ducts´

✓Runsaan sidekudoksenympäröimiä

✓Epiteeli valekerrostunuttavärekarvallista

✓Pikarisoluja

✓Heikosti eosinofiilisia

✓Muuttuvat pintaa kohden

kerrostuneeksi levyepiteeliksi

‘Striated ducts’

✓Luminaaliset solutpylväsmäisiä, HE-värjäyksessä eosinofiilisiä

✓Tuma sentraalisesti tai basaalisesti

✓Basaaliosassa juovia

= pitkiä mitokondrioita

✓Harvakseltaan basaalisoluja

`Intercalated ducts’

• Muodostuvat pienistä, kuutiomaisista soluista, joitaympäröivät myoepiteelisolut

• Selväpiirteisimmätparotiksessa; erottuvathuonoimminsublinguaalirauhasessa

• Luminaaliset solut erittäviä, tuote yhtyy sylkeen

Sylkirauhasten sidekudosstrooma

✓ Pienissä sylkirauhasissa ei kapselia

✓ Suurissa sylkirauhasissa on kapseli

✓ Sidekudosseptat jakavat rauhasparenkyyminlobuluksiksi

✓ Septoissa sijaitsevat verisuonet ja hermot

rasvakudosta, tulehdussoluja parotis

parotisrauhanensublinguaalirauhanen

Aging of human palatal salivary glands: a histomorphometric study (I)

Dan Dayan, Marilena Vered, Tifert Paz, and Amos BuchnerExp Gerodontology 2000, 35:85-93.

Volume fraction (Vv; mean ± SD) of the parenchymal components—acini and ducts. Changes from young to adult group statistically significant (P < 0.0001).

Ikääntyessä rauhasten osuus vähenee, tiehyeiden osuus kasvaa

Volume fraction (Vv; mean ± SD) of the stromal components: connective tissue, vessels, adipose tissue, and infiltrate. Increase of Vv from young to old group statistically significant (P < 0.0001) for all components.

Ikääntyneillä sidekudosta, verisuonia, rasvaa ja tulehdussoluja enemmän kuin lapsilla

(II)

Immunoprofile of focal lymphocytic infiltration in minor salivary lands of healthy individuals

N Yarom, D Dayan A Buchner M Vered Oral Dis. 2007 3(3):274-8

• B-lymfosyyttejä oli huulen pienissä sylkirauhasissa (67.5%); palatiinumissa (60.8%),

• T-lymfosyyteistä suurin osaoli CD4-positivisia (auttajasolu)

• Plasmasoluja oli erittäin vähän, vain 0.01% tulehdussoluista

T-lymfosyytit

CD4-positiiviset solut

CD8-positiiviset solut

B- Lymfosyytit

T-lymfosyytit

Nekrotisoiva sialometaplasia

Abrams ja kumppanit (1973), ensi kertaa kuvanneet:

• kovan suulaen pienten sylkirauhasten benigni, itserajoittuva, nekrotisoiva prosessi, joka kliinisesti ja histologisesti saattaa näyttää malignilta muutokselta.

• Ajatellaan liittyvän iskemiseen tilaan. Puudutus, tupakointi, alkoholi, proteesit, kirurgia, systeeminen sairaus, trauma tai bulimia saattaa lisätä riskiä NSM:lle

Kuva 1: Lamney & Levis: Clinical Guide to Oral Medicine (vasen, ylä)

Kuva 2: Gandolfo, Scully, Carrozzo: Oral Medicine (Oikea, ylä)Kuva 3 OYHL (vasen, ala)Kuva 4. prof. Pertti Sainio, KYS (oikea, ala)

Nekrotisoivasialometaplasia:histopatologia

• nekroosia sylkirauhasten asinusosissa, tulehdusta sylkirauhasissa,

• duktuksiin liittyy levyepiteelimetaplasiaa, joka saattaa erehdyttävästi muistuttaa levyepiteelikarsinoomaa!

• Ei solujen atypiaa• kyseessä täysin hyvälaatuinen prosessi,

ei tarvitse hoitoa• Seuranta ainakin 6 viikkoa

Lähetettä tehdessä ja PAD-vastausta tulkitessa pidä klinikka ja etiologia mielessä.

8.1. Sylkikivi

• Tavallisimmin keski-ikäisillä aikuisilla; kivi tiehyeeseen tai erittävän asinussolukon alueelle.

• Oireena kipu sylkirauhasissa ja voimakas turvotus (varsinkin usein ennen ateriaa).

8.1. Sylkikivi

• Kivi muodostuu tavallisemmin kalsiumfosfaatista tai kalsiumkarbonaatista: sipulirengasmainen rakenne, saostuminen orgaanisen niduksen ympärille

• Ohentunut duktusepiteeli, valekerrostunut tai kerrostunut

• Hyvin vähän tulehdusta

8.2. Mukoseelet• Mukoottinen ekstravasaatiokysta saa

alkunsa kun pienten sylkirauhasten duktuksiin kohdistuu trauma, jonka seurauksena sylki tyhjenee ympäröivään sidekudokseen.

• Sekundaarisena usein tulehdusreaktio.• Esiintyy tavallisimmin alahuulessa, mutta

myös poskessa, kielen alapinnalla, suun pohjassa ja retromolaarialueella; usein sinertävä, kuultava pinnallisena; diffuusimpi syvällisempänä.

• Mukoottinen retentiokysta on todennäköisemmin sylkirauhastiehyen tukkeuman (esim. sylkikiven) aiheuttama laajentuma, joka on harvinaisempi kuin mukoottinen ekstravasaatiokysta.

• Esiintyy harvoin huulessa, tavallisimmin suulaessa, poskissa, suun pohjassa ja sinuksissa.

• Ranula on kliininen termi suunpohjan mukoseelelle!

•Limaa, jota ympäröi granulaatiokudos•Vaahtomaisia histiosyyttejä•Traumatisoitunut sylkirauhasen tiehyt saattaa näkyä•Muutokseen liittyvissä pienissä sylkirauhasissa kroonista tulehdusta

8.2. Pinnallinen Mukoseele

Ranula (Rana=sammakko)

8.4. Normaali löydös

-alahuulen pienet sylkirauhaset

8.5. Diffuusi krooninen sialadeniitti

• Potilaalla usein Sjögren epäily, monimuotoisia syndroomaan viittaavia oireita

• Histologisesti normaalia sylkirauhaskudosta, jossa hajallaan oleva lymfosyytti-infiltraatti

• Ei selviä fokuksia kuten fokaalisessa kroonisessa sialadeniitissa

8.6. Sjögrenin syndrooma

• Krooninen autoimmunitauti• Sylkirauhasten ja kyynelrauhasten

lymfosyytti-infiltraatti ja asinussolutuho, riski saada lymfoomia.

• Yleisoireita• Milloin biopsia Sjögrenin

syndroomaa epäiltäessä?• Histologisesta näytteestä ei

diagnoosia voida asettaa. Löydös joko tukee tai ei tue diagnoosia.

• Näytteeksi 6-8 pientä sylkirauhasta alahuulesta

Focus score: lasketaan yli 50 lymfosyytin fokukset 2 x 2 mm alueella, jos focus score>1 löydös tukee ss-diagnoosia

Poimittava vähintään 6-8 kerästä -> suupatologille(FS >1, Gradus >II)

8.7. Pleomorfinen adenooma: yleistä

• Yleisin pienten ja suurten sylkirauhasten kasvain

• 85% parotiksessa• Tavallisin 50-60 v naisilla;

kaikenikäsillä• 50% suun sisäisistä

sylkirauhaskasvaimista; tavallisin suulaessa, ylähuulessa, poskilla

• Kiiteä, kivuton kohouma, ei yleensä haavainen

• kasvain on benigni; • saattaa uusiutua;• harvoin malignisoituu

8.7. Pleomorfinen adenooma: histopatologia

• Yleensä rajoittunut / vaihtelevasti kapseloitunut tuumori– Kapselin puuttuminen on

yleisempää pienten sylkirauhasten kasvaimissa, etenkin palatinumin pinnallisissa tuumoreissa.

• Rakenne arkkitehtuuriltaan monimuotoinen

• Tuumori koostuu rauhasepiteelistä ja myoepiteliaalisista soluista; mesenkymaalisesta stroomasta taustalla– Stroomassa fibroottista, limamaista,

myksoidia, hyalinisoitunutta tai rustokudosta

– Toisinaan myös luu- ja rasvakudosta– (myoepiteelisolujen tuottamana)

• Solukko voi olla:– juosteista– tiehytmäistä – muodostaa kystisia tiloja– Cribriforminen (verkkomainen,

seulamainen) rakenne voi muistuttaa adenokystista karsinoomaa.

– Keratiinia muodostavaa levyepiteeliä saattaa olla mukana muutoksessa.

• Myoepiteelisolut voivat olla muodoltaan sukkulaisia tai monikulmaisia; toisinaan plasmasoluja ja onkosyyttisiä soluja

• solujen rajat epäselvät– Vaaleat tai eosinofiiliset sytoplasmat.– Tumat ovat pyöreitä, ovaaleja tai

sukkulamaisia.• Mitoosikuvioita on harvassa.• Muutos on usein hyvin rajautunut,

ei välttämättä kapseloitunut

8.7. Pleomorfinen adenooma

8.8. Polymorfinen adenokarsinooma (aiemmin PLGA)

• Matalan maligitteetitason omaava kasvain, joka nimetty omaksi entiteetikseen (PLGA, polymorfinen matala-asteinen adenokarsinooma) 1990-luvulla; 2017 nimitys uudistui

• Esiintyy valtaosiltaan vain pienissä sylirauhasissa

• Ei kapseloitunut

• Arkkitehtuuri vaihteleva: rauhasmainen (glandular) + tiehymäinen (duct-like), (A)

• lohkomainen (lobular) papillaarinen, seulamainen (cribriforminen), jossa hyalinisoitunutta materiaa (B)Solukko värjäytyy usein ”kalpeana”

• Ennuste hyvä 5v. 85-90%

• Diffi: pleomorfinen adenooma

(A)

(B)

Kuvat: WHO Seiffert et al. 1991

8.9. ja 8.10 Adenokystinen karsinooma: yleistä

• Yleisin (tai toiseksi yleisin populaatiosta riippuen) pienten sylkirauhasten maligni kasvain

• 40-60 v naisilla tavallisin• Voi olla kivulias ja pinnaltaan haavinen. • Yleensä hidaskasvuinen,

”vaatimattoman näköinen” (-> kaikki epämääräiset kohoumtat tulisi aina tutkia histopatologisesti)

• Invasoituu varhaisessa vaiheessa luuhun, hermoihin ja perivaskulaarisesti ja lähettää etäpesäkkeitä keuhkoihin.

• Ennuste pitkällä aikavälillä huono • 5v. 70% -> 15v. 10%

8.9. Adenokystinen karsinooma:histopatologia

• Histologinen kuva vaihtelee:• Seulamainen (rauhasmainen, glandular,

cribriforminen)”sveitsin tahkojuusto, ”siivilä”

• Tiehytmäinen (tubular)• Kiinteä (solidi)• Eri muotojen kombinaatiot

Myoepiteliaaliset sekä duktussolut.

• Seulamainen (rauhasmainen) Cribriforminen – epiteeliaaliset solut muodostavat kystisia

sveitsinjuustoa muistuttavia kuvioita.– kystamaisissa tiloissa hennon basofiilista

mukoottista materiaalia, hyaliinisoitunutta eosinofiilista materiaalia tai molempia

– Solut ovat pieniä ja kulmikkaita, tumat basofiilisia ja niukkasytoplasmisía. Solut kohtalaisen identtisiä ja mitoosit harvinaisia

Kuva: WHO Seiffert et al. 1991

Tiehytmäinen (Tubulaarinen):

• Solut kuten cribriformisessa, mutta muodostavat tiehytrakenteita, joissa hyalinisoitunut strooma

Kiinteä (solidi)• Kookkaita saarekkeita

tuumorisolukkoa, joissa vähän tai ei ollenkaan piirteitä duktus -tai kystamuodostelmista.

• Solut pleomorfisia, saattaa olla mitoosiaktiviteettia ja fokaalia nekroosia solusaarekkeiden keskellä Kuva:

WHO Seiffert et al. 1991

8.11. Mukoepidermoidikarsinooma:yleistä

• Yleisin pahanlaatuinen sylkirauhaskasvain, myös lapsilla

• Yleisin parotiksen alueella • Suussa tavallisimmin palatinumin

limakalvolla; tai luunsisäisesti mandibulassa (premolaari-molaarialue). Myös huulissa; harvemmin maksillassa

• Hyvälaatuisimmat muodot: hidas kivuton kasvu, voi muistuttaa mukoseleä, hyvänlaatuista kasvainta

• Agressiivisimmät muodot toisinaan kipuilevat, haavoittuvat ja aiheuttavat hermovaurioita

• Ennusteeseen vaikuttaa kasvaimen histologiset piirteet; (hyvälaatuisimmat 90%, agressiivisimmat vain 25%)

• Lobulaarista tuumorikudosta, joka saattaa olla osin kapeloitunut

• Mukoottisia,- levyepiteeli-, kirkassytoplasmisia, kuutio-, välimuodon (intermediate) ja onkosyyttisia soluja

• Jako: Low-, intermediate- ja high-grade muotoihin; vaikuttavat ennusteesee

Low

• Laajoja kystisia tiloja; joita reunustaa pääoisn limaa erittävät (mukoottiset) solut; limaa voi purkautua ympäristöön

• Hajotessaan aiheuttavat tulehdusta kudokseen

High

• Solukossa pleomorfiaa, hyperkromatismia ja mitoosikuvioita (voi muistuttaa alueittan levyepiteelikarsinoomaa)

• Mitä enemmän epidermoidisoluja ja solideja alueita sitä aggressiivisempi tuumori

Intermediate

• Kasvaimessa runsaammin intermediate-tyyppisiä soluja (pieniä, tummatumaisia soluja)

8.11. Mukoepidermoidikarsinooma: histopatologia