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Mioclonías
Carlos CosentinoUnidad de Movimientos Involuntarios
Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas
Mioclonía
• Movimiento involuntario brusco, súbito y breve queocasiona desplazamiento en el espacio de gruposmusculares o segmentos corporales debido acontracción muscular (mioclonía positiva) o a unainhibición muscular (mioclonía negativa)
Mioclonía
• Compromete músculos flexores y extensores.
• Se origina en casi cualquier estructura del sistemanervioso central y periférico.
• Se puede clasificar según su :
– distribución corporal
– patrón temporal de presentación
– situación de presentación
– etiología
Etiología
• Fisiológicas
• Esencial
• Epiléptica
• Secundarias o sintomáticas
• Psicogénicas
Mioclonía Fisiológica
• En individuos sanos sin anormalidades en el examen neurológico.
• Genera mínima o ninguna discapacidad.
Mioclonía esencial
• Mioclonía como únicaanormalidad neurológica.
• Mínima discapacidad.
• Predominio cervical, troncaly de extremidades superiores
• Espontaneas o reflejas
• Esporádicas y familiares.
• Evolución estacionaria oprogresa levemente.
• Cede con alcohol
UMI-INCN
Mioclonía Epiléptica
• Mioclonía en el contexto de una epilepsia.
• La mioclonía puede ser el único o el principalcomponente de las crisis convulsivas así como seruno de varios tipos de crisis convulsivas en unsíndrome epiléptico.
• Puede deberse a una etiología idiopática, genética osecundaria a una encefalopatía no progresiva(epilepsia mioclónica juvenil).
Mioclonía sintomática
• Acompaña a diversas enfermedades del sistemanervioso como encefalopatías tóxicas, metabólicas,paraneoplásicas, virales y mitocondriales;gangliosidosis, enfermedades neurodegenerativas(Alzheimer, Parkinson, Huntington), Priones, etc.
• Son las mioclonías mas frecuentementeencontradas en la practica clínica.
Mioclonía sintomática (Priones)
UMI-INCN
Mioclonía sintomática (Alzheimer)
UMI-INCN
Mioclonía psicogénica
• Inconsistencia
• Síntomas asociados
• Inicio súbito
• Remisión espontanea
• Distractibilidad
• Psicopatología
UMI-INCN
Evaluación clínica
• Anamnesis
– Enfermedades, antecedentes, exposición tóxicos omedicamentos, etc.
• Evaluación clínica (en reposo, decúbito, de pie,caminar, etc.)
• Características semiológicas de la mioclonía
Por situación de presentación
• Espontáneas
• Reflejas - provocadas por un estímulo
– Táctil (punta de un alfiler o pulpejo del dedo)
– Visual o auditivo (v.g. golpe de palmas)
• De acción - aparecen al realizar algún movimientovoluntario. Esta ultima suele afectar músculosposturales ocasionando entonces grandiscapacidad.
Por temporalidad
• Repetitivas y rítmicas
(palatina y espinal)
• Impredecibles y arrítmicas
UMI-INCN
Por temporalidad
• Sincrónicas : Cuando las mioclonías en 2 segmentos coinciden en el tiempo
• Asincrónicas UMI-INCN
Por región corporal comprometida
• Pueden presentarse en:
– un solo grupo muscular (focal)
– varios grupos musculares en regiones corporales no contiguas (multifocal)
– una región particular (segmentaria)
– en el tronco y regiones proximales de extremidades (axial)
– múltiples segmentos musculares contiguos (generalizada).
Por localización (de la lesión)
• Cortical
• Subcortical
• Espinal
• Periférica
Por su localización
Cortical-Más frecuente
-Corteza M-S y desciende
por vía piramidal a la médula.
-Afecta partes de mayor
representación cortical (miembros y cara)
-Pueden ser focales o multifocales
-De acción > reflejas >> espontaneas
-Ejem: Lance-Adams, Alzheimer, drogas, Creutzfeldt-Jakob.
Por su localización
• Subcortical
Entre corteza y médula espinal
- sistema reticular
- oliva bulbar
• Espinal o segmentaria: afecta clínicamente al segmento(s) muscular correspondiente a la lesión.
• Propioespinal: afecta predominantemente músculos axiales toracoabdominales
• Periférica : nervio o plexo
Por su localización
Algunas formas clínicas
Síndrome de Lance - Adams
-Síndrome mioclónicocrónico posterior a encefalopatía hipóxica.
-Multifocales
-De acción y reflejas
-Casi ausentes en reposo.
-Puede generar gran incapacidad para realizar actos motores como caminar, hablar, etc.Caso original de Lance & Adams
Asterixis
• Mioclonía negativa
• Súbitas y breves interrupciones en la actividad de los músculos encargados del mantenimiento de una postura.
• En encefalopatías metabólicas o medicamentosas.
UMI-INCN
Asterixis
En EMG se objetiva breves periodos de silencio deuna duración de 50 a 200 ms.
Mioclonía periférica
• Por lesiones estructurales de la raíz nerviosa, plexo o nervio periférico.
• Ejemplo: espasmo hemifacial
UMI-INCN
Mioclonía palatina
UMI-INCN
Triangulo de Guillain-Mollaret-Trelles
Mioclonía espinal
Opsoclonus - mioclonus
Electromiografía
• Define la duración de la actividad muscular y la relaciónentre músculos agonistas y antagonistas.
• Diferencia las mioclonías positivas de las negativas.
EEG- EMG (Back-averaging o promedio
retrógrado)
• Registra la actividad EEG en el momento de la descarga mioclónica.
• Se promedia hacia atras la actividad EEG que precede a la actividad muscular (mioclonia) en la descarga EMG.
• Así, en la mioclonía cortical espontánea, el EEG registra una espiga en la región central contralaterala la mioclonía y que corresponde a la actividad de la corteza motora primaria con una latencia entre la espìga y la mioclonía de aproximadamente 20 ms
EEG-EMG en Mioclonía cortical espontanea
Potencial sensitivo
• Evalúa la actividad mioclónica desencadenada por algún reflejo : estímulo eléctrico de algún nervio periférico o estímulos auditivos o visuales.
• Util en la mioclonía cortical refleja, pues luego del estímulo se registra el potencial sensitivo correspondiente y luego la actividad mioclónica con una latencia de aproximadamente 40 a 45 ms.
Potencial sensitivo post estímulo
Tratamiento
• El tratamiento es relativamente empíricollegando incluso en muchas ocasiones apreferirse la politerapia
• Debido a:– las múltiples etiologías– a la variabilidad de lesiones anatómicas– al poco conocimiento aun de los sustratos
bioquímicos subyacentes
.
Tratamiento
• Mioclonía de origen cortical
– Se postula una deficiente inhibición cortical
– Drogas más usadas los antiepilépticos gabaérgicos
• Valproato de sodio (1000 a 2000 mg/día)
• Clonazepan (3 a 12 mg/día)
• Levetiracetam (1000 a 3000 mg/día)
• Piracetam (5 a 20 g/día)
• Zonisamida (200 – 600 mg/día)
.
Tratamiento
• En mioclonías subcorticales y espinales
– Droga de elección es el clonazepam.
• En mioclonías focales
– Toxina botulínica puede resultar eficaz.
• En mioclonías negativas
– No tratamiento eficaz
– Cierto beneficio con la etosuximida y levetiracetam