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PUBERT É PR É COCE CAUS É E PAR UNE HYPOTHYROIDIE P É RIPH É RIQUE AVEC SYNDROME DE MASSE HYPOPHYSAIRE ET OVARIEN ( À PROPOS D’UN CAS). ML. RABBANY, L. BEN HASSINE, W. DOUIRA, H. LOUATI, L. LAHMAR, I. BELLAGHA Service de Radio-Pédiatrie de l’Hôpital d’Enfant de Tunis. STR Septembre 2011. - PowerPoint PPT Presentation
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PUBERTÉ PRÉCOCE CAUSÉE PAR UNE HYPOTHYROIDIE
PÉRIPHÉRIQUE AVEC SYNDROME DE MASSE HYPOPHYSAIRE ET
OVARIEN (À PROPOS D’UN CAS)
PUBERTÉ PRÉCOCE CAUSÉE PAR UNE HYPOTHYROIDIE
PÉRIPHÉRIQUE AVEC SYNDROME DE MASSE HYPOPHYSAIRE ET
OVARIEN (À PROPOS D’UN CAS)
ML. RABBANY, L. BEN HASSINE, W. DOUIRA, H. LOUATI, L. LAHMAR,
I. BELLAGHAService de Radio-Pédiatrie de l’Hôpital d’Enfant de
Tunis. STR Septembre 2011
ML. RABBANY, L. BEN HASSINE, W. DOUIRA, H. LOUATI, L. LAHMAR,
I. BELLAGHAService de Radio-Pédiatrie de l’Hôpital d’Enfant de
Tunis. STR Septembre 2011
INTRODUCTION ET OBJECTIFS :
La puberté précoce correspond à l'apparition
de caractères sexuels secondaires avant
l'âge de 8 ans chez la fille et 9 ans chez le
garçon. Elle est soit d’origine centrale
(activation précoce de l'axe hypothalamo-
hypophysaire), soit d’origine périphérique
(surrénales ou gonades).
Nous rapportons un cas rare de puberté
précoce résultant d’une hypothyroïdie
périphérique, intégrée dans une association
syndromique avec masse hypophysaire et
kystes ovariens. Le but de ce travail est de
faire connaître ce syndrome tout en
comparant nos données d’imagerie à celles
de la littérature.
OBSERVATION ET RÉSULTATS :
Il s’agit d’une petite fille de six ans porteuse
d’un retard statural, présentant une
augmentation du volume abdominal avec
masse hypogastrique, trois mois après
constatation d’un développement mammaire
et de l’apparition des premières
menstruations.
L’échographie pelvienne a permis de
visualiser un utérus de type pubère et de
gros ovaires multi kystiques. L’échographie
cervicale a conclu à un aspect de thyroïdite.
L’IRM hypophysaire a mis en évidence une
énorme hypertrophie homogène du
parenchyme antéhypophysaire sans masse
ni autre anomalie.
Échographie thyroïdienne : parenchyme glandulaire finement hétérogène, hypervascularisé au doppler couleur avec un index de résistance bas en mode pulsé.
Coupes IRM pondérées SET1, coronales (a, b) et sagittales (c, d) : hypertrophie hypophysaire homogène.
a b
c d
Coupes IRM coronales pondérées SET2 : hypertrophie hypophysaire homogène.
Coupes IRM pondérées SET1 après injection de gadolinium, coronales (a, b) et sagittales (c, d) : rehaussement intense et homogène de l’anté hypophyse.
a b
c d
Le bilan hormonal a retrouvé des taux
effondrés de T3 et T4, avec un taux très
élevé de TSH, confirmant l’origine
périphérique de l’hypothyroïdie.
Un syndrome de Mac Cune Albright a
d’abord été suspecté mais l’absence de
retard mental, de signes cutanés ou osseux
associés a fait récuser ce diagnostic.
L’hypothyroïdie périphérique responsable
d’une hyperstimulation centrale, expliquant
l’hypertrophie hypophysaire réactionnelle et
la puberté précoce a suggéré l’association
syndromique.
La patiente a été traitée par opothérapie.
DISCUSSION :
Le mécanisme physiopathologique le plus
souvent avancé pour expliquer l'hyperplasie
hypophysaire accompagnant l'hypothyroïdie
fait intervenir une rupture du rétrocontrôle.
En effet, la TRH hypothalamique dont la
sécrétion est augmentée dans
l'hypothyroïdie périphérique, stimule la TSH.
L'aspect radiologique est le plus souvent celui
d'une hyperplasie hypophysaire, d'aspect
homogène en TDM et de signal homogène
avant et après injection en IRM, avec une
hypophyse aux bords supérieurs symétriques,
donnant une forme pointue à la glande.
Dans la littérature, plusieurs auteurs ont
publié des observations d’hypothyroïdie
périphérique associée à un syndrome tumoral
hypophysaire, avec des aspects radiologiques
variables, allant d'un discret bombement à la
véritable hyperplasie homogène et/ou
hétérogène de la glande hypophysaire.
L’IRM hypophysaire de notre patiente a
montré une masse intra sellaire, en
hyposignal T1, hypersignal T2, se
rehaussant de manière homogène
après injection de gadolinium.
L’hypothyroïdie périphérique peut
également être associée à des ovaires
multi kystiques. En effet, cette
association est décrite dans la
littérature chez les jeunes filles ayant un
hypo thyroïdisme congénital se révélant
par une puberté précoce.
L'hypothyroïdie infantile est une cause
classique mais exceptionnelle de puberté
précoce. On admet que l'hypersécrétion de
TSH réactionnelle à l'hypothyroïdie
primitive entraîne une sécrétion anormale
des
gonado stimulines, ce qui entraîne à son
tour une hyperstimulation ovarienne.
L’échographie est d’un grand apport dans le
diagnostic, en montrant de volumineuses
masses kystiques latéro utérines, le plus
souvent
cloisonnées et bilatérales.
Une tomodensitométrie ou au mieux une IRM
peut être réalisée de manière
complémentaire, pour une meilleure
caractérisation des lésions.
CONCLUSION :
L’imagerie joue un rôle important dans la
stratégie diagnostique et le suivi des
pubertés précoces. Elle a permis dans notre
cas d’individualiser le syndrome rare :
puberté précoce causée par une
hypothyroïdie périphérique avec syndrome
de masse hypophysaire et ovarien.
