MODERN IMAGING Hidrosefalus Pediatric Edit

Embed Size (px)

Citation preview

  • 7/27/2019 MODERN IMAGING Hidrosefalus Pediatric Edit

    1/16

    MODERN IMAGING HIDROSEFALUS PEDIATRIC

    Francis Brunelle, M.D

    DEFINISI

    Hidrosefalus didefinisikan sebagai peningkatan volume dari CSF intrakranial. Hal ini

    biasanya berhubungan dengan peningkatan tekanan intrakranial, tetapi tidak selalu. CSF

    terakumulasi pada ventrikel yang membesar atau sekitar pinggiran otak yang disebut

    hidrosefalus eksternal. Pada hidrosefalus akut ventrikel mungkin sangat besar. Sebuah

    ekuilibrium baru antara resorpsi dan produksi CSF dicapai pada tekanan yang lebih tinggi.

    SIRKULASI CSF NORMAL

    CSF diproduksi oleh pleksus koroid dari lateral, ventrikel III dan IV dengan kecepatan sekitar

    450 ml per hari. Sampai saat ini ada teknik non-invasif yang mampu mengukur produksi

    CAF secara tepat. Resorpsi terjadi terutama di pinggiran otak melalui vili arachnoid. Jalur

    lain dari resorpsi adalah limfatik dari ujung saraf tulang belakang dan pembuluh darah

    serebral meduler dalam. Jalur ini mungkin hanya berperan kecil dalam fisiologi normal dari

    CSF tetapi memiliki peran penting apabila jalur utama terhambat. Total volume CSF

    tergantung pada usia tetapi volume dewasa normal 150 ml tercapai pada usia 5

    tahun. Volume normal dari ventrikel lateral telah diukur oleh AS dan tidak melebihi 12

    sampai 15 ml. Ventrikel III hanya berisi 1 ml.

    Hal ini diketahui dari Duboulay bahwa aliran CSF menunjukkan pola systolodiastolic dalam

    ruang subarachnoid dari tulang belakang lumbar. Saat ini kemungkinan dengan fase kontras

    MRI cine untuk menampilkan pergerakan CSF dalam ventrikel dan pada bagian

    subarachnoid. Selama sistol ada ekspansi yang keluar dan masuk otak. Yang pertama aliran

    CSF dari pinggiran ke foramen magnum, kedua dari ventrikel lateral, III dan mengalir ke

    dalam ventrikel IV. Selama diastole pola di atas kebalikannya. Gerakan ke sana kemari

    osilasi dapat digambarkan secara kualitatif maupun kuantitatif. Gerakan ini juga terjadi di

    daerah leher tulang belakang. kebanyakan aliran terjadi di dalam ruang

    premedullary. Namun, aliran juga terjadi di bagian posterior untuk kabel meskipun pada

    tingkat lebih rendah. SSP juga bergerak selama siklus jantung dan MRI dapat mengukur

    gerakan ini. Batang otak dan tonsil serebral menunjukkan gerakan ke bawah selama sistol dan

    1

  • 7/27/2019 MODERN IMAGING Hidrosefalus Pediatric Edit

    2/16

    gerakan ke atas selama diastole. Cerebral hemispheres menunjukkan gerakan ke atas selama

    sistol.

    Permeabilitas dari aqueduct of Sylvius dapat ditunjukkan dengan fase kontras MRI. Jika

    teknik ini tidak tersedia, scan T2 sagital dapat dilakukan. Sebuah fenomena kekosongan

    aliran terlihat ketika CSF mengalir. Tampak hitam sedangkan lebih stasioner CSF muncul

    putih.

    DIAGNOSIS DARI HIDROSEFALUS MENGGUNAKAN IMAGING

    Skull X-Rays

    Tanda-tanda klasik dari hidrosefalus pada anak-anak tergantung pada usia pasien. Pada

    dasarnya, tergantung pada adanya sutura terbuka.

    Tanda-tanda klasik dari hydrocephalus meliputi:

    Peningkatan tanda digital pada tengkorak

    pelebaran sutura, di luar normal (maksimum 3 mm).

    Setelah usia 2 tahun:

    Peningkatan tanda digital

    erosi dari dorsum sellae.

    Pada hidrosefalus kronis panjang antar-digitasi dari sutura terlihat karena pembesaran yang

    progresif dari kepala selama pertumbuhan tengkorak. Berdasarkan etiologi hidrosefalus, lesi

    litik tengkorak dapat dilihat pada limfoma, leukemia, histiocytosis X dan perubahan spesifik

    seperti yang terlihat pada achondroplasia dapat ditemukan. Kalsifikasi juga dapat dilihat, hal

    ini dapat menunjukkan penyebab tertentu seperti teratoma pineal.

    USG

    USG adalah rekomendasi pilihan untuk hidrosefalus pada pasien di bawah usia 18 bulan

    ketika ubun-ubun anterior masih terbuka. Hal ini juga berguna untuk penelitian selanjutnya

    dari ukuran ventrikel setelah perawatan dan dapat dilakukan di samping tempat

    tidur. Ventrikel normal seperti celah pada anak kecil. Ketika dilatasi aspek anterior dari

    frontal tanduk mudah dilihat. Aspek lateral berbentuk bulat. Ukuran dari ventrikel III dan IV

    sangat sulit untuk dinilai dengan USG. Oleh karena itu diagnosis dan penyebab hidrosefalus

    yang tepat tidak hanya menggunakan USG saja.

    Computed Tomography2

  • 7/27/2019 MODERN IMAGING Hidrosefalus Pediatric Edit

    3/16

    Diagnosis hidrosefalus didasarkan pada analisis ukuran ventrikel. Namun sistem ventrikel

    yang membesar tidak selalu berarti hidrosefalus. Ini harus dibedakan dari atrofi. Banyak rasio

    dan pengukuran telah dipublikasikan. Yang paling populer adalah rasio EVANS, yang

    dihitung menggunakan bagian aksial CT scan. Indeks ventrikel ini adalah rasio antara jarak

    interventriculare pada tingkat tanduk frontal dan jarak tengkorak bagian dalam pada tingkat

    yang sama. Rasio ini jarang digunakan pada praktek klinis karena berbagai alasan. Yang

    paling penting adalah bahwa pembesaran ventrikel tidak homogen dan terjadi pertama di

    tanduk oksipital. Menurut hukum Laplace gaya adalah produk dari tekanan dengan luas

    permukaan. Jadi bila tekanan intraventricular meningkatkan kekuatan akan maksimum pada

    tingkat terbesar permukaannya l-e adalah tanduk oksipital. Pada praktek klinis lingkar kepala

    dan modifikasi dari ukuran ventrikel adalah parameter yang paling penting untuk

    membedakan atrofi dari hidrosefalus. Dalam atrofi ukuran ventrikel biasanya stabil

    sedangkan pada hidrosefalus lingkar kepala dan ventricular terjadi peningkatan ukuran. Pada

    anak-anak dengan sutura terbuka diagnosis dapat dibuat secara klinis berdasarkan lingkar

    kepala yang meningkat. Pada pasien yang lebih tua (setelah 2 atau 3 tahun) hidrosefalus

    biasanya dikaitkan dengan kompresi ruang CSF perifer (ruang subarachnoid), tetapi tidak

    selalu. Dalam berkomunikasi hidrosefalus ruang ini mungkin normal dan dalam apa yang

    disebut hidrosefalus eksternal mereka benar-benar membesar. Hypodensity periventricular

    dapat dilihat sebagai konsekuensi dari transependymal resorpsi dari CSF pada hidrosefalus

    aktif.

    RESONANSI MAGNETIK IMAGING

    MRI adalah pemeriksaan pilihan untuk menampilkan dilatasi sistem ventrikel dan

    mengungkapkan penyebab hydrocephalus. Pada T1-weighted sagital scan ventrikel III

    melebar terutama dalam dimensi sagital nya. Lantai inferior dari ventrikel III cenderung

    membengkak ke bawah dan posterior, menuju dorsum sellae. Selain aspek posterior ventrikel

    III balon mundur. Corpus callosum meninggi. Pada T2 ventrikel tampak putih. Daerah

    periventricular mungkin menunjukkan sinyal tinggi karena resorpsi transependymal

    periventricular dari CSF. Pada gambar T1 injeksi Gadolinium hanya diperlukan ketika

    mencari tumor, metastasis subaraknoid, meningitis, atau ventriculitis.

    STUDI PASCA-OPERATIVE

    3

  • 7/27/2019 MODERN IMAGING Hidrosefalus Pediatric Edit

    4/16

    Untuk menilai ukuran ventrikel setelah shunting, CT scan saja sudah cukup untuk tindak

    lanjut. Namun, ketika seseorang ingin menilai permeabilitas shunts internal seperti

    ventriculocisternostomy atau ventriculocystostomy, fase kontras MRI diperlukan.

    Dengan fase kontras MRI yang terjaga keamanannya pada frekuensi jantung, hal ini mungkin

    untuk menilai dinamika aliran CSF melalui bedah internal shunts.

    Untuk ventriculocisternostomy scan sagital menampilkan pergerakan CSF melalui

    stoma. Ketika saluran air dari Sylvius dikompresi oleh tumor atau kista, atau aneurisma vena

    Galen cine fase kontras MRI dapat menilai pembukaan kembali saluran air setelah

    pengobatan.

    DIAGNOSIS ANTENATAL

    Situasi yang paling sulit adalah mendiagnosis hidrosefalus antenatal, dilatasi ventrikel terlihat

    pada keduanya hidrosefalus dan atrofi. Pengukuran lingkar kepala oleh MRI penting. Pada

    dasarnya, penilaian dari diameter biparietal tidak akurat pada antenatal karena kepala janin

    dapat berubah bentuk. Seseorang dengan kepala scaphocephalic mungkin memiliki lingkar

    normal dan BIP kecil. Pengukuran normal dari ventrikel telah dilakukan pada janin. Diameter

    terbesar atrium tidak melebihi 9 mm. Para biometri janin harus membandingkan dengan usia

    yang sama janin normal untuk membedakan atrofi dari hidrosefalus, sebagai morfologi

    normal dari otak tergantung pada usia kehamilan. Ventrikel besar pada kepala besar

    merupakan diagnostik hidrosefalus, sementara itu pada kepala kecil atau bahkan berukuran

    normal merupakan diagnostik atrofi. Temuan terkait seperti agenesis corpus callosum atau

    perdarahan dapat membantu diagnosis. MRI penting dalam menunjukkan kelainan yang

    berhubungan atau perdarahan.

    HIDROSEFALUS DAN PENYEBABNYA

    Adalah klasik untuk membagi kemungkinan penyebab hidrosefalus sebagai berikut:

    1. Kelebihan produksi dari CSF

    1-1 papiloma pleksus koroid

    2. Obstruksi jalur CSF

    2-1 foramen Monro

    Kista Glioependymal

    Kista Koloid4

  • 7/27/2019 MODERN IMAGING Hidrosefalus Pediatric Edit

    5/16

    Glioma dari forniks

    Giant cell astrocytoma (TBS)

    Tumor pleksus koroid

    Pasca perdarahan

    Kongenital

    2-2 ventrikel III

    thalamic glioma

    craniopharyngioma

    Optic pathways glioma

    2-3 Aqueduct of Sylvius

    True obstruction

    Diafragma

    Pasca perdarahan

    tumor tectal

    Pineal tumor

    tumor thalamic

    vein of Galen vascular malforation

    Kista Incissural arachnoid

    NF1

    2-4 ventrikel IV

    posterior fossa tumor

    medulloblastomas

    ependymomas

    astrocytomas

    choroid plexus tumor

    Pontine tumor (jarang)

    Dandy Walker

    2-5 foramen magnum

    Chiari I

    Chiari II

    Osteochondrodysplasia (achondroplasia)

    Upper cervical cord tumors

    Kista Arachnoid

    3. Non-obstruktif hidrosefalus5

  • 7/27/2019 MODERN IMAGING Hidrosefalus Pediatric Edit

    6/16

    (communicating hydrocephalus)

    Post-perdarahan

    Subarachnoid metastasis (astro, medullo), Leukemia

    Tuberkulosis meningitis

    Peningkatan tekanan vena

    AVM

    Stenosis foramen jugular (craniosynostosis osteochondrodysplasia)

    Obstruksi vena cava superior

    4. Eksternal hidrosefalus

    Pasca-trauma

    Obstruksi vena kava superior

    Idiopatik

    5. Pseudotumor cerebri

    6. Slit ventricle syndrome

    Kelebihan Produksi CSF

    Papiloma pleksus koroid adalah tumor intraventricular. Mereka mungkin jinak atau

    ganas. Mereka adalah sumber dari kelebihan produksi CSF yang mengakibatkan hidrosefalus

    aktif dengan pembesaran ventrikel yang massive dan transependymal CSF resorpsi.

    Hidrosefalus disembuhkan setelah reseksi tumor. Mereka ditemukan paling sering pada

    ventrikel lateral tapi kadang-kadang dapat dilihat pada ventrikel keempat. Pada CT mereka

    muncul sebagai massa intraventricular yang meningkat homogen. Mereka mungkin berisi

    satu atau beberapa kista. Ketika mereka besar mereka sulit untuk dibedakan dari tumor

    parenkim. Mereka mungkin kalsifikasi. Pada MRI mereka adalah lesi isointense pada T1,

    heterogen pada T2, dan meningkatkan secara homogen. Mereka adalah lesi vaskuler dan

    dapat embolized sebelum operasi.

    Diagnosis banding meliputi tumor intraventricular lain seperti karsinoma pleksus koroid,

    meningioma intraventricular, astrocytomas subependymal.

    Obstruction of CSF Pathways

    Foramen Monro: hydrochephalus lateral yang terisolasi

    6

  • 7/27/2019 MODERN IMAGING Hidrosefalus Pediatric Edit

    7/16

    Penyebab dari kondisi yang sangat jarang ini adalah foramen Monro atresia kongenital atau

    oklusi tumoral. Cine MRI tidak menunjukkan aliran melalui foramen Monro. Diagnosis

    banding dengan atrofi sangat sulit. Yang lebih membingungkan adalah kenyataan bahwa

    ventrikel dilatasi sepihak karena atrofi dapat memperluas kubah tengkorak akibat kenaikan

    kepatuhan otak di sisi yang abnormal. Megalencephaly unilateral adalah diagnosis banding

    selanjutnya. Pada akhirnya pembesaran ventrikel unilateral dapat dilihat, tetapi gambaran lain

    dapat membantu untuk membuat diagnosis, seperti rotasi normal, heterotopia materi abu-abu

    dan kalsifikasi. Penyebab lain pada anak yang lebih tua adalah adanya sel raksasa

    astrocytoma di wilayah foramen Monro pada pasien dengan tuberous sclerosis.

    Obstruksi Ventrikel III

    Hidrosefalus karena obstruksi ventrikel III agak jarang, karena oklusi lengkap dari ventrikel

    III oleh tumor (thalamic optik jalur glioma, kista koloid atau craniofaringioma) adalah luar

    biasa. Lebih sulit untuk dipahami adalah hidrosefalus yang mungkin berhubungan dengan

    kista arachnoid supraoptik. Yang terakhir ini mungkin besar dan mendorong dasar ventrikel

    III superior. Mekanisme pasti dari hidrosefalus tidak dapat dimengerti sepenuhnya. Sebuah

    hipotesis yang disarankan adalah mekanisme katup mengisi kista selama diastol dan

    menghalangi jalur CSF selama sistol. Dalam kasus ini kami telah menunjukkan bahwa

    aqueduct dari Sylvius adalah paten. Fase kontras cine MRI dapat menetapkan

    ventriculocystostomy.

    Aqueduct Obstruction

    Aqueduct obstruksi dapat dengan mudah didiagnosis pada MRI. Tanda-tanda klasik adalah

    dilatasi ventrikel lateral dan ventrikel III dengan ventrikel IV normal. Ventrikel yang sangat

    besar dan ruang sub-arakhnoid perifer muncul dikompresi terhadap kubah kranial. MRI telah

    menunjukkan bahwa stenosis aqueductal menunnjukkan hanya 20% pasien dengan obstruksi

    aqueductal. MRI resolusi tinggi dapat menunjukkan sifat diafragma obstruksi, forking. Hasil

    80% lainnya dari tumor periaqueductal. T1 dan T2 dengan Gadolinium dapat digunakan

    untuk menunjukkan tumor kecil di sekitarnya ini. Sifat dan statistik dari jenis tumor yang

    tidak dikenal jarang dilakukan biopsi di wilayah ini. Hal yang mengejutkan penghalang

    sebenarnya dari aqueduct mungkin tidak dapat diungkapkan sampai dewasa. MRI T2 sagittal

    sangat penting untuk menganalisis bentuk ventrikel tiga sebelum operasi untuk menilai

    apakah ventriculocisternostomy ketiga (VCS) adalah layak. Pada gambar seperti analisis

    7

  • 7/27/2019 MODERN IMAGING Hidrosefalus Pediatric Edit

    8/16

    yang tepat dari anatomi ventrikel III, arteri basilar, cistern prepontine dan clivus adalah wajib.

    Setelah operasi, ventriculocisternostomy ketiga dapat dinilai dengan fase kontras MRI. Scan

    sagital dapat dinilai dengan gerakan ke sana kemari dari CSF melalui VCS antara ventrikel

    III dan ruang prepontine. Analisis kuantitatif dapat dilakukan pada scan oblique

    perpendicular dengan sumbu stomy. Seperti kecepatan komunikasi CSF adalah antara 2 dan 5

    cm / s.

    Setelah intervensi bedah dan terutama setelah melakukan sebuah shunt internal ukuran

    ventrikel perlahan-lahan kembali normal. Redistribusi perifer CSF terjadi kembali

    memperluas ruang subarachnoid perifer CSF, yang terlihat pada MRI.

    Stenosis aqueductal kongenital jarang terjadi. Hal ini sulit untuk didiagnosis pada USG

    antenatal sebagai aqueduct yang tidak mungkin pada gambar dan ukuran ventrikel empat sulit

    untuk dinilai. MRI antenatal memungkinkan seseorang untuk mendiagnosis stenosis

    aqueductal dengan menunjukkan hidrosefalus dalam hubungan dengan ventrikel IV ukuran

    normal dan tidak adanya lumen aqueductal.

    Obstruksi dari aqueduct dapat terjadi setelah perdarahan intraventricular pada premature. Hal

    ini kemudian sangat sering dikaitkan dengan dilatasi daro occipital horns, mungkin karena

    kehilangan materi putih sebagai akibat iskemia serebral.

    Obstruksi Ventrikel IV

    Tumor Ventrikel IV

    Medulloblastoma adalah tumor yang paling umum dari ventrikel empat yang

    menyebabkan hidrosefalus. Peningkatan tekanan intrakranial adalah penyebab yang

    paling umum dari tumor ini. Tumor lain seperti ependymoma dan astrocytoma

    cerebellar juga dapat menghalangi ventrikel empat. Ventrikel lateral dan ventrikel tiga

    melebar secara massive dan sering dikaitkan dengan resorpsi transependymal

    periventricular dari CSF. Aqueduct dari Sylvius tidak hanya paten, tetapi sering

    terbuka luas, sebagai konsekuensi dari peningkatan tekanan CSF. Pada gambar T2

    aliran tidak terlihat dalam ventrikel empat. Ventriculocisternostomy dapat dilakukan

    sebagai keadaan darurat sebelum pengangkatan tumor. Fase kontras cine MR

    menunjukkan efisiensi shunt internal yang menunjukkan aliran bolak melalui8

  • 7/27/2019 MODERN IMAGING Hidrosefalus Pediatric Edit

    9/16

    stoma. Ventrikel cepat kembali ke ukuran normal setelah shunting karena biasanya

    terjadi di hidrosefalus akut. Sebagai CSF normal, jalur yang dibuka kembali setelah

    pengangkatan tumor VCS dapat menutup tanpa aliran dilihat melalui itu.

    Malformasi Dandy-Walker

    Sekitar 50% dari kista Dandy-Walker berhubungan dengan hidrosefalus. Berdasarkan

    pengalaman dengan diagnosis antenatal Dandy-Walker, tidak ada satupun kasus

    menunjukkan hidrosefalus. Ini berarti bahwa hidrosefalus berkembang setelah

    kelahiran pada sebagian besar kasus sindrom Dandy-Walker.

    USG antenatal menunjukkan pembentukan fibrosis besar di wilayah fossa posterior.

    Namun, bentuk dan ukuran vermis serta posisi tentorium sulit untuk dinilai.

    MRI antenatal berguna dalam menunjukkan tidak hanya kista tapi juga agenesis

    sebagian atau lengkap dari vermis tersebut. Memang di kedua sindrom Dandy-Walker

    dan kista fossa posterior arachnoid tentorium yang tinggi dan tidak dapat digunakan

    sebagai tanda diferensial. MRI scan pada sagital T2 jelas menunjukkan dilatasi

    ventrikel empat, yang agenesis dari vermis dan posisi tentorium tersebut. Post-natal

    MRI menunjukkan pembesaran ventrikel empat, agenesis parsial atau lengkap yang

    vermis (terbaik terlihat pada sagital dan aksial T1 scan), ketinggian tentorium

    tersebut, disgenesis callosal, heterotopia materi abu-abu (jarang). Setelah shunting

    dari ventrikel empat dua hemisfer serebelar mendekati satu sama lain dan dapat

    meniru vermis normal pada scan T1 sagital. Pengetahuan tentang sejarah medis masa

    lalu dapat membantu dalam membuat diagnosis.

    Kista Fosa posterior

    Kista arachnoid fossa posterior dapat dibedakan dari sindrom Dandy-Walker terutama

    karena vermis yang sempurna dan pada T1 sagital scan ventrikel empat adalah normal

    atau bahkan dikompresi anterior. Pons dipindahkan terhadap clivus. Mereka jarang

    berhubungan dengan hidrosefalus. Kista ini sangat sulit dibedakan dari pembesaran

    sisterna magna dari fossa posterior. Tentorium juga dapat meningkat pada kedua

    kondisi. Bahkan fase kontras cine MRI tidak dapat membedakan satu dari yang lain.

    Aliran antara ventrikel empat dan sisterna magna bisa lambat dan hanya CT studi

    metrizamide dapat menunjukkan komunikasi antara kedua kompartemen. Namun,

    mega sisterna magna bisa tekan mungkin karena mereka bertindak sebagai akhir

    9

  • 7/27/2019 MODERN IMAGING Hidrosefalus Pediatric Edit

    10/16

    CSF. Dengan kata lain sulit apabila kemungkinan untuk membedakan hubungan kista

    dari mega sisterna magna.

    Trapped (Isolated) Fourth Ventricle

    Setelah beberapa shunting, perdarahan atau operasi ventrikel empat mungkin menjadi

    terisolasi dengan obstruksi lengkap dari aqueduct dan CSF dari ventrikel

    empat. Karena pleksus koroid dari ventrikel empat memproduksi CSF dan ketika

    ventrikel lateral didorong atas, ventrikel empat menjadi melebar dan mungkin

    bertanggung jawab untuk gejala fossa posterior. Ventrikel empat muncul membulat,

    melebar, vermis didorong ke posterior, dilatasi pons anterior. Ventrikel lateral

    biasanya normal dalam ukuran karena mereka dalam sebagian besar kasus sudah

    didorong. Temuan ini mungkin sulit untuk menganalisis pada pasien setelah operasi

    fossa posterior. MRI scan sagital merupakan modalitas pencitraan terbaik untuk

    mendiagnosis komplikasi ini. Pengobatan shunting atau revisi shunt dari ventrikel

    keempat.

    Obstruksi Foramen magnum

    Meskipun dalam kompartemen supratentorial reabsorpsi CSF terjadi pada tingkat

    granulasi pacchionian terjadi bahwa gangguan pada ruang CSF pada tingkat foramen

    magnum atau bahkan di daerah leher rahim atas mungkin bertanggung jawab untuk

    hidrosefalus. Ada kemungkinan bahwa gangguan pada kompartemen kepatuhan biasa

    diwakili oleh ruang arachnoid atas serviks dapat mengubah hidrodinamika dari CSF

    dan menyebabkan hidrosefalus.

    Foramen Magnum

    Chiari I

    Kelainan Chiari I ini disebabkan keterlibatan tonsil cerebellar pada foramen

    magnum. Ini mungkin dapat menyebabkan syringomyelia (25%) atau bahkan

    hidrosefalus. Pada anak-anak tonsil tidak boleh memperpanjang bagian bawah

    foramen magnum lebih dari 5 mm. Kelainan Chiari I juga dapat menjadi konsekuensi

    dari hidrosefalus, tumor fossa posterior, craniosynostosis atau shunting

    lumboperitoneal. Penyebab lain ini harus dikeluarkan sebelum Chiari I menyebabkan

    atas hidrosefalus. Pembukaan struktur tulang dan dural untuk menciptakan sebuah

    sisterna magna adalah perawatan biasa10

  • 7/27/2019 MODERN IMAGING Hidrosefalus Pediatric Edit

    11/16

    Chiari II

    Malformasi Chiari II adalah dysraphic state yang berhubungan dengan spina

    bifida.Hidrosefalus hampir selalu berhubungan dengan malformasi Chiari

    II. Obstruksi dan aqueduct yang menyimpang / atau obstruksi foramen magnum

    adalah salah satu penjelasan yang mungkin. Hidrosefalus muncul beberapa hari

    setelah penutupan myelo-meningocele. Sebagian besar anak-anak ini kemudian

    didorong.

    Osteochondrodysplasias

    Sebuah foramen magnum sempit dapat diamati di beberapa osteochondro-

    dysplasias.Yang paling umum dan paling dikenal adalah achondroplasia. Penyakit ini

    osseus rumit oleh terhalangnya aliran balik vena serebral pada tingkat foramen

    jugularis. Pasien dengan achodrodysplasia hadir dengan kepala membesar. MRI

    menunjukkan ventrikel membesar tetapi juga efusi periventricular (lihat hidrosefalus

    eksternal). Patofisiologi hidrosefalus tidak jelas. Sangat sedikit pasien dengan

    achondroplasia akan membutuhkan shunting.

    Upper cervical cord tumor

    Tumor ini dapat hadir dengan hidrosefalus tetapi mekanisme tidak jelas dipahami.

    Peningkatan kadar protein dari CSF dan perdarahan dapat menyebabkan obstruksi

    dari vili. Seorang pasien dengan hidrosefalus idiopatik harus menjalani MRI atas

    serviks untuk mengeluarkan tumor.

    Non-Obstruktif Hidrosefalus

    Penyebab paling umum yang berhubungan dengan hidrosefalus (akuntansi untuk 30%

    hidrosefalus pada anak-anak) adalah karena perdarahan dalam periode neonatal terutama

    premature. Obstruksi dari vili arakhnoid menyebabkan dilatasi akut besar dari sistem

    ventrikel keseluruhan. Ruang subarachnoid perifer dapat diperbesar juga. Dilatasi biasanya

    dominan di daerah oksipital. Alasan untuk fenomena ini tidak jelas tapi putih masalah atrofi

    karena periventricular sering terkait leucomalacia (PVML) dalam pengaturan ini mungkin

    bertanggung jawab. Hidrosefalus ini mungkin menyelesaikan secara spontan. Sekitar 1/3 dari

    bayi-bayi memerlukan shunting.Prognosis tidak tergantung pada hidrosefalus tetapi lebih

    pada tingkat PVML dan iskemia otak.11

  • 7/27/2019 MODERN IMAGING Hidrosefalus Pediatric Edit

    12/16

    Metastasis subarachnoid mungkin bertanggung jawab untuk hidrosefalus dengan cara

    menghalangi vili arachnoid. Medulloblastomas tetapi juga jinak astrocytomas benih mungkin

    ke dalam ruang subarachnoid. Menggunakan T1 MRI setelah injeksi Gadolinium ruang

    subarachnoid meningkatkan membuat diagnosis meningitis carcinomatous mudah. Temuan

    ini harus dibedakan dari hancement-en normal dura yang terjadi setelah operasi.

    Hidrosefalus adalah sangat umum pada fase akut meningitis bakteri. Keterlibatan menyebar

    dari ruang subarachnoid dari TBC atau bentuk lain dari meningitis granulomatosa atau jamur

    mungkin bertanggung jawab untuk hidrosefalus. Hidrosefalus mungkin sequellae dengan

    bentuk lain dari meningitis juga. CT atau MRI menunjukkan peningkatan menyebar dari

    ruang subarachnoid dan kadang-kadang ependyma dari ventrikel dalam kasus ventriculitis.

    Peningkatan tekanan vena mungkin bertanggung jawab untuk hidrosefalus atau juga

    pseudotumor cerebri. Peningkatan tekanan vena dapat dilihat di berbagai penyebab seperti

    trombosis vena kava superior, stenosis vena jugularis, achon-droplasia dan malformasi

    arteriovenosa (AVMs parenkim, vena Galen AVM). Diagnosis kondisi ini sulit untuk

    membuat pada CT atau MRI saja. MR angiografi dapat berguna dalam menunjukkan

    trombosis vena cava superior pada pasien dengan beberapa kateter vena sentral. Obstruksi

    pada tingkat foramen jugulare dapat dicurigai oleh MRA dalam menunjukkan tidak hanya

    penyempitan pembuluh darah nadi di tingkat dasar tengkorak tetapi juga adanya jaminan

    ganda. Diagnosis pasti tergantung pada angiografi dan pengukuran langsung tekanan vena

    intrakranial.

    Eksternal Hidrosefalus

    Hidrosefalus eksternal jinak telah banyak dijelaskan dalam literatur. Kami lebih memilih

    istilah efusi pericerebral jinak. Lokasi anatomi yang tepat dari akumulasi cairan masih

    merupakan sumber kontroversi. Kondisi ini terjadi pada anak di bawah usia 2 tahun

    sementara sutura masih terbuka. Ini tidak pernah terjadi pada anak dengan sutura

    tertutup. Pasien datang dengan lingkar kepala meningkat dan retardasi psikomotor ringan

    hipotonia sering hanya aksial. Ini efusi cenderung stabil secara spontan tetapi ketika mereka

    besar mereka mungkin didorong dengan shunt subduroperitoneal.Dalam studi sebelumnya

    (Baraton) kami menunjukkan bahwa setelah injeksi lumbar media kontras ini efusi

    pericerebral hampir selalu tidak opacifier. Ruang subarachnoid mendasari opacifier terlihat

    dikompresi bawah efusi tersebut. Asal-usul efusi tidak jelas.Dalam beberapa kasus ada12

  • 7/27/2019 MODERN IMAGING Hidrosefalus Pediatric Edit

    13/16

    riwayat yang jelas trauma sebelumnya dan kadang-kadang perdarahan subarachnoid. Apakah

    menjadi subdural atau di ruang subarachnoid compartmented tidak terlalu penting. Perawatan

    yang sama: menghindari shunting tergantung pada pengaturan klinis.

    Pseudotumor Cerebri

    Pseudotumor cerebri didefinisikan oleh adanya tekanan intrakranial meningkat dengan

    ventrikel berukuran normal. Tidak ketat milik bab hidro-cephalus. Kondisi ini terkait dengan

    papilloedema dan membawa atrofi saraf optik dan risiko kebutaan.

    Penyebabnya antara lain

    Metabolik: hipertiroidisme, hypercorticism

    Obat dan racun: antibiotik, indometasin, vitamin A

    Feeding follwing starvation

    Arteriovenous malformation reversible after embolization

    Stenosi vena jugularis

    PASCA OPERASI DAN GAMBARAN DARI KOMPLIKASI

    Salah satu peran penting dari pencitraan adalah untuk tindak lanjut pasien dengan

    hidrosefalus setelah shunting. Jika prostesis dimasukkan CT scan dan film polos dari shunt

    dilakukan (dada, perut) CT menunjukkan lokasi ujung dari shunt, ukuran ventrikel dan

    mencari efusi subdural. Film Plain menilai kelangsungan shunt dari tengkorak ke

    perut. Perdarahan dapat diamati pada CT, biasanya berasal dari pleksus koroid dan biasanya

    tidak signifikansi klinis. Setelah shunting penurunan ukuran ventricular, peri-ruang

    subarachnoid serebral membuka kembali dan edema periventricular menyelesaikan. Pada

    pasien muda mantel serebral mungkin reexpand. Sutura menutup dan dapat menjadi tipis dan

    padat pada tengkorak sinar-X (parasutural sclerosis; Harwood-Nash). Ketebalan kubah dapat

    meningkat pada pasien didorong kronis.

    Kerusakan shunt mungkin akibat dari:

    Obstruksi dari ujung intrakranial oleh intraparenchymal impaction atau kolonisasi

    pleksus koroid dari infeksi,

    Pemotongan tuba,

    Obstruksi dalam rongga perut karena adhesi peritoneal.

    Local cystic fluid formation terlihat oleh USG.13

  • 7/27/2019 MODERN IMAGING Hidrosefalus Pediatric Edit

    14/16

    Ujung distal dari shunt dapat bermigrasi ke dalam jantung atau arteri paru dengan shunts

    ventriculocardiac dan menjadi kental berongga (lambung, usus halus, rektum, usus besar,

    kandung kemih) di shunts ventriculoperitoneal.

    Slit ventricle syndrome

    Slit ventricle syndrome adalah entitas langka yang terjadi pada anak didorong dengan:

    Sutura tertutup

    ventrikel kecil

    tidak adanya ruang subarachnoid pericerebral.

    Setiap kenaikan kecil tekanan intrakranial (batuk, upaya perut) menyebabkan sakit kepala

    karena ruang subarachnoid hampir tidak ada tidak bisa ac-commodate ini peningkatan

    tekanan dan volume. Pengobatan cranioplasty untuk meningkatkan volume tengkorak dan

    kepatuhan maka otak. CT atau MRI menunjukkan ventrikel berukuran normal atau bahkan

    celah kecil seperti tanpa spasi subarachnoid perifer. Setelah pengobatan ruang subarachnoid

    kembali normal.

    SUGGESTED READING

    1. Barkovich AJ, Newton TH

    MR of aqueductal stenosis: evidence of a broad spectrum of tectal distortion.

    AJNR 1989; 10:471-476

    2. Barkovich AJ, Kjos BO, Norman D, Edwards MSB

    Revised classification of posterior fossa cysts and cyst-like formation bases on

    14

  • 7/27/2019 MODERN IMAGING Hidrosefalus Pediatric Edit

    15/16

    results of multiplanar MR imaging.

    AJNR 1989; 10:977-988

    3. Bradley WG Jr., Whittemore AR, Kortman OI, et al.

    Marked cerebrospinal fluid void: indicator of successful shunt in-patients withsuspected normal pressure hydrocephalus.

    Radiology 1991; 178:459-466

    4. Brann BS, Qualls C, Papile L, Wells L, Warner S

    Measurement of progressive cerebral ventriculomegaly in infants after grades

    III and IV intraventricular haemorrhages.

    Journal of Paediatrics 1990; 117:615-621

    5. Coker SB, Anderson CL

    Occluded fourth ventricle after multiple shunt revisions for hydrocephalus. Paediatrics

    1989; 83:981-985

    6. Drugen A, Krause B, Canady A, Zador IE, Sacs AJ, Evans M

    The natural history of prenatally diagnosed cerebral ventriculomegaly.

    JAMA 1989; 261:1785-1788

    7. Dykes FD, Dunbar B, Lazarra A, Ahmann PA

    Posthaemorrhagic hydrocephalus in high-risk preterm infants: natural

    history, management and long term outcome.

    Journal of Paediatrics 1989; 114:611-618

    8. Enzmann DR, Pelc NJ

    Normal flow patterns of intracranial and spinal cerebrospinal fluid defined by

    phase contrast cine MR imaging.

    Radiology 1991; 178:467-474

    9. Evans WA

    An encephalographic ratio for estimating ventricular enlargement and

    cerebral atrophy.

    Arch Neurol Psychiatr 1942; 47:931-937

    10. Hirsch JF, Pierre-Kahn A, Renier D, Saint-Rose C, Hoppe-Hirsch E

    The Dandy-Walker malformation: a review of 40 cases. J

    Neurosurgery 1984; 61:515-522

    11. Oi S, Matsumoto S

    15

  • 7/27/2019 MODERN IMAGING Hidrosefalus Pediatric Edit

    16/16

    Infantile hydrocephalus and the slit ventricle syndrome in early infancy.

    Child's Nervous System 1987; 3:145-150

    12. Rifkinson-Mann S, Wisoff JH, Epstein F

    The association of hydrocephalus with intramedullary spinal cord tumours:

    a series of 25 patients. Neurosurgery 1990; 27:749-745

    13. Steinbock P, Hall J, Flodmark O

    Hydrocephalus in achondroplasia: the possible role of intracranial venous

    hypertension.

    J Neurosurg 1989; 71:42-48

    16