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Morita, julio 2012. Tema 6 , 7, 8 y 9. Metabolismo de aminoácidos. U niversidad de C arabobo Facultad de Ciencias de la Salud Escuela de Medicina“Dr . Witremundo T orrealba" Departamento de Fisiología y Bioquímica. Integrantes: Melani Peña CI: 20.452.990 - PowerPoint PPT Presentation
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Morita, julio 2012
Universidad de CaraboboFacultad de Ciencias de la Salud
Escuela de Medicina“Dr. Witremundo Torrealba"
Departamento de Fisiología y Bioquímica
Tema 6 , 7, 8 y 9
METABOLISMO DE AMINOÁCIDOS
Integrantes:Melani Peña CI: 20.452.990 Ana Pérez CI: 23.587.576Andrea Odreman CI: Veronica Palacios CI: 20.896.209
Objetivos y Contenido
Objetivo 6: Analizar la
secuencia de reacciones
que conducen a la formación
de urea.
Ureogénesis: Ruta química Enzimas Gasto energético.
Dadores de Nitrógeno. Compartamentalización
Deficiencias enzimáticas y sus consecuencias.
Regulación.
Obejtivo 7:
Explicar cómo se lleva a cabo la regulación
de la degradación de aminoácidos.
Regulación del catabolismo de aminoácidos
Papel de la glutamato deshidrogenasa.
Objetivos y Contenido
Objetivo 8
Diferenciar a los aminoácidos
según la capacidad del
organismo humano para su biosíntesis.
Aminoácidos esenciales y
no esenciales.
Calidad de las proteínas que se consumen.
Objetivos y Contenido
Objetivo 9:
Nombrar los precursores a partir de los
cuales se sintetizan los
aminoácidos no esenciales.
Precursores para la síntesis
de aminoácidos no esenciales
Objetivos y Contenido
Principios de Bioquímica. Lehninger, 4ta edición.
EXCRECION DE NITROGENO
Br. Melani Peña
NH4+
NH3
NH4+
NH4+
uricotelicos
ureotelicosurea
amoniaco
amonotélicos
Acido úrico
Principios de Bioquímica. Lehninger, 4ta edición.
Br. Melani Peña
CICLO DE LA UREA
Reacción 1: Formación del Carbamil-fosfato Enzima : CARBAMOIL FOSFATO SINTETASA I
Br. Melani Peña
Rx consume 2 ATP
Principios de Bioquímica. Lehninger, 4ta edición.
CICLO DE LA UREA
Reacción 2 : Formación de la Citrulina Enzima: ORNITINA- TRANSCARBAMILASA
Característica: hay transportadores específicos para la Citrulina
Br. Melani Peña Principios de Bioquímica. Lehninger, 4ta edición.
CICLO DE LA UREA Reacción 3: Síntesis de argininosuccinatoEnzima: Argininosuccinato-sintasa
Característica: Requiere ATP
Br. Melani Peña Principios de Bioquímica. Lehninger, 4ta edición.
CICLO DE LA UREA
Reacción 4 : Escisión de Argininosuccinato
Reacción 5: Escisión de Arginina a Ornitna y Urea
Br. Melani Peña Principios de Bioquímica. Lehninger, 4ta edición.
Regulación del Ciclo de la Urea
Las cinco enzimas se sintetizan a velocidades más elevadas.
Regulación Alosterica de la enzima Carbamoil-fosfato sintetasa I por la N-Acetilglutamato
Principios de Bioquímica. Lehninger, 4ta edición.
Costo energético del ciclo de la urea
Principios de Bioquímica. Lehninger, 4ta edición.
urea: 1. La síntesis de la urea requiere
Requiere 4 grupos PI de alta energía:
2 ATP para producir Carbamil fosfato
1 ATP para sintetizar Argininosuccinato: AMP + PPI
2PI
Deficiencias enzimáticas y sus
consecuencias
Objetivo 6
Br. Ana Pérez
Deficiencias enzimáticas y sus
consecuencias
Hiperamonemia
http://www.enfermedades-raras.org/index.php?option=com_content&view=article&id=770
Citrulinemia Acidemia Argininosuccínica.
Principios de Bioquímica. Lehninger, 4ta edición.Br. Ana Pérez
• Las personas con defectos genéticos• Los aa ingeridos en exceso (desaminación)• La ausencia de una enzima• La mayoría de sus pasos son irreversibles. • La degradación de aminoácidos
Hiperamoniemia
Se asocia frecuentemente a anomalías congénitas.
I: la enzima defectuosa es la carbamoil fosfato sintasa.
II: la enzima defectuosa es la ornitina transcarbamilasa.
Síntomas:
http://www.enfermedades-raras.org/index.php?option=com_content&view=article&id=770
Citrulinemia
La enzima deficiente es la sintetasa del ácido argininsucínico.
La manifestaciones clínicas y bioquímicas varían en función a la intensidad de la alteración.
http://www.enfermedades-raras.org/index.php?option=com_content&view=article&id=770
Acidemia argininosuccínica
La enzima deficiente es el argininosuccinatoliasa que es la encargada de convertir el argininosuccinato en arginina.
Síntomas:
http://www.enfermedades-raras.org/index.php?option=com_content&view=article&id=770
Regulación del catabolismo de
aminoácidos
Objetivo 7
Br. Ana Pérez
Regulación del catabolismo de aminoácidos
Los grupos amino de muchos α-aminoácidos se recogen en el hígado en forma del grupo amino de moléculas de L-
Glutamato.
Citosol Desaminación
OxidativaL-glutamato deshidrogenas
a
Transdesaminación.
α-cetoglutarato
Principios de Bioquímica. Lehninger, 4ta edición.
Bioquimica Mathews
Br. Ana Pérez
La acción combinada de una
aminotransferasa y la glutamato
deshidrogenasa
Regulación del catabolismo de aminoácidos
Degradación de aminoácidos
Aminoácido + α-cetoglutarato cetoácido + glutamatoGlutamato deshidrogenasa
NAD/(P) H+
α- cetoglutarato + NH4
Ciclo de la Urea
Bioquimica Mathews
Principios de Bioquímica. Lehninger, 4ta edición.Br. Ana Pérez
Eliminación del grupo amino para producir α-cetoácido
Papel de la glutamato deshidrogenasa
Objetivo 7
Br. Ana Pérez
Papel de la glutamato deshidrogenasa
http://www.bioquimicaqui11601.ucv.cl/unidades/krebs/metcdek5fid.html
Cataliza la amidación reductiva de α-cetoglutarato; esta reacción constituye el primer paso en la biosíntesis de la “familia
glutamato” de aminoácidos.
Principios de Bioquímica. Lehninger, 4ta edición.
Br. Ana Pérez
Papel de la glutamato deshidrogenasa
REVERSIBLE
NAD
NADP+
Transdesaminación
Principios de Bioquímica. Lehninger, 4ta edición.
Bioquimica Mathews
Br. Ana Pérez
26
contenido
Aminoácidos esenciales Aminoácidos no esenciales Calidad de las proteínas que se
consumen
27
Tipos de aminoácidos
No esenciales Condicionalmente esenciales
Esenciales
Los sintetizamos en nuestro organismo
Necesitan de la presencia de un aminoácido no esencial para ser sintetizado
Son los que no sintetizamos en nuestro organismo. Son los mas importantes y necesarios.
Lehninger.Principios de bioquimica 4ta edicion.
28
Esenciales
No pueden biosintetizarse en cantidad suficiente
Histidina* Leucina Valina Isoleucina
Lehninger.Principios de bioquimica 4ta edicion.
29
Histidina*
http://www.google.co.ve/search?sourceid=navclient&hl=es&ie=UTF-8&rlz=1T4GGLR_
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/images/ency/fullsize/19917.jpg
30Lehninger.Principios de bioquimica 4ta edicion.
31
Metionina
32
No esenciales
Glutamato Serina
Lehninger.Principios de bioquimica 4ta edicion.
33Lehninger.Principios de bioquimica 4ta edicion.
34
Condicionalmente esenciales
Cisteína Glutamina
Glicina Prolina
Tirosina
Necesitan de la presencia de aminoácidos no esenciales para su síntesis
glutamato
Serina
Lehninger.Principios de bioquimica 4ta edicion.
35
Lehninger.Principios de bioquimica 4ta edicion.
36
Lehninger.Principios de bioquimica 4ta edicion.
37
Calidad proteicaEs la Capacidad que tiene la
proteína para participar eficientemente en funciones de síntesis la cual, está condicionada por la composición o contenido aminoacidico de cada proteína en particular.
Lehninger.Principios de bioquimica 4ta edicion.
38
¿Como se mide la calidad proteica?
Se compara la proporción de aminoácidos esenciales en un alimento con la porción requerida para una buena nutrición. Mientras mas se acerque la proporción del alimento a la ideal, mayor será la calidad proteica.
Lehninger.Principios de bioquimica 4ta edicion.
39
Calidad de las proteínas que se consumen
Lehninger.Principios de bioquimica 4ta edicion.
40
Grupos de calidad proteica
Alta calidad:
Albumina
Lactoalbumina
Leucina, isoleucina, lisina, fenilalanina, treonina, triptófano y valina
triptófano y cisteína isoleucina, valina y leucina,
Lehninger.Principios de bioquimica 4ta edicion.
41
Calidad media:
fenilalanina
Lehninger.Principios de bioquimica 4ta edicion.
Carne de res
soya
Carne de aves
Pescado
42
Calidad baja
Lehninger.Principios de bioquimica 4ta edicion.
cereales
nueces
legumbres
43
Calidad de las proteínas que se consumen
Lehninger.Principios de bioquimica 4ta edicion.
44Lehninger.Principios de bioquimica 4ta edicion.
45
A que no sabias!!!!!!
46
Pabellón criollo
Caraotas:
Arroz:
Carne:
Lisina
Fenilalanina
Arginina, leucina y tirosina
complementariedad
Síntesis de Aminoácidos
Br. Verónica Palacios
Objetivo 9
Biosíntesis de aminoácidos no esenciales
Aminoácidos esenciales y no
esenciales
¿Esenciales?
FenilalaninaValina
TriptófanoTreonina
IsoleucinaMetioninaHistidinaArgininaLeucinaLisina
Br. Verónica Palacios
Metabolismo subyacente a la biosíntesis de los aminoácidos
Sus productos intermedi
os también
se utilizan en
reacciones de
biosíntesis.
Br. Verónica Palacios
Aminoácidos no esenciales
AMINOÁCIDO
PRECURSOR RASGOS DISTINTIVOS DE CADA VÍA
Alanina Piruvato Por trasaminación
Glutamato α-cetoglutaratoα-cetoglutarato
Por aminación reductoraPor transaminación
Glutamina Glutamato Productos: ADP + Pi
Aspartato Oxalacetato Por transaminación
Asparagina Aspartato y glutamina
Productos: AMP + Ppi
Serina 3-fosfo-D-glicerato3-fosfo-D-gliceratoGlicina
Producto intermedio: fosfoserinaProducto intermedio: hidroxipiruvatoRequiere 5,10-metilentetrahidrofolato
Glicina SerinaSerina
Requiere THFProducto intermedio: glioxilato
Metionina HomocisteínaHomocisteína
Requiere 5-metiltetrahidrofolatoRequiere betaína
Cisteina Serina y homocisteína
Producto intermedio: cristationina
Tirosina Fenilalanina Coenzima biopterina (fenilcetonuria)
Prolina Arginina Producto intermedio: glutamato-γ-semialdehido
Arginina Glutamato Producto intermedio: ornitina
AMINOÁCIDO
PRECURSOR RASGOS DISTINTIVOS DE CADA VÍA
Alanina Piruvato Por trasaminación
Glutamato α-cetoglutaratoα-cetoglutarato
Por aminación reductoraPor transaminación
Glutamina Glutamato Productos: ADP + Pi
Aspartato Oxalacetato Por transaminación
Asparagina Aspartato y glutamina
Productos: AMP + Ppi
Serina 3-fosfo-D-glicerato3-fosfo-D-gliceratoGlicina
Producto intermedio: fosfoserinaProducto intermedio: hidroxipiruvatoRequiere 5,10-metilentetrahidrofolato
Glicina SerinaSerina
Requiere THFProducto intermedio: glioxilato
Metionina HomocisteínaHomocisteína
Requiere 5-metiltetrahidrofolatoRequiere betaína
Cisteína Serina y homocisteína
Producto intermedio: cristationina
Tirosina Fenilalanina Coenzima biopterina (fenilcetonuria)
Prolina Arginina Producto intermedio: glutamato-γ-semialdehido
Arginina Glutamato Producto intermedio: ornitina
Precursores
α-cetoglutarato
Glutamato
Glutamina
Prolina Arginina
Br. Verónica Palacios
Aminación reductora mediante la ácido glutámico-deshidrogenasa
Amidación por la
glutamina-sintetasa
1. Reducción a ácido
glutámico-g-
semialdehído
2. Ciclación espontánea
3. Reducción a prolina
Principios de Bioquímica. Lehninger, 4ta edición.
Precursores
3-Fosfoglicerato
Serina
Glicina Cisteína
Br. Verónica Palacios Principios de Bioquímica. Lehninger, 4ta edición.
Síntesis de SerinaVía fosforilada:
3 pasos
1. Oxidación2. Transaminació
n a 3-fosfoserina
3. Hidrólisis a serina
A partir de la glicina. Por
eliminación de un átomo de carbono
por la serina hidroximetiltransfer
asa
Fosfoglicerato-
deshidrogenasa
1
2
3 Aminotransferasa
Fosfoserina-fosfatasa
Br. Verónica Palacios Principios de Bioquímica. Lehninger, 4ta edición.
3-Fosfoglicerato
Serina
Glicina Cisteína
Br. Verónica Palacios
PrecursoresEl
inverso de la
síntesis de
serina
CO2 + NH4+ 5,10-
Metilenotetrahidroxifol
ato
Glicina-sintasa
A partir de la
serina y del
aminoácido esencial metionina
Principios de Bioquímica. Lehninger, 4ta edición.
Cisteína
Pasos principales
1. Activación de
metionina y formación
de homocisteín
a2. Condensaci
ón de serina con
homocisteína para formar
cistationina3. Hidrólisis
por la cistationasa para formar cisteína y
homoserina.
Br. Verónica Palacios
Precursores Oxalacetato
Aspartato
Asparagina
Metionina Lisina Treonina
Isoleucina
Piruvato
Alanina Valina Leucin
aIsoleuci
na
Br. Verónica Palacios
Amidación
Principios de Bioquímica. Lehninger, 4ta edición.
Precursores
Fosfoenolpiruvato
Eritrosa 4-FosfatoFenilalanin
aTirosina
Tirosina
Triptófano
+
Br. Verónica Palacios
Fenilalanina-hidroxilasa
FenilcetonuriaPrincipios de Bioquímica. Lehninger, 4ta edición.
Precursores
α-cetoglutarato Glutamato Glutamina, prolina, arginina
3-Fosfoglicerato SerinaGlicina, cisteína
Oxalacetato Aspartato Asparagina, metionina
Piruvato Alanina
Fenilalanina Tirosina
Biosíntesis de los aminoácidos
Dos aminoácidos esenciales, la metionina y la arginina, se incluyen en la lista de aminoácidos no esenciales. Los seres humanos pueden sintetizar ambos bajo ciertas condiciones.
La metionina se sintetiza si la dieta contiene homocisteína; la arginina puede sintetizarse, por ejemplo, en el ciclo de la urea, pero no puede fabricarse en cantidades suficientesen los animales jóvenes, para los que resulta esencial.
RESUMEN
El exceso
del grupo amino
se excreta
en forma
de urea el clico de la urea
consta de 5
reacciones y esta
regulada
principalmente por la
carbamoil
fosfato sintetas
a I
La glutamat
o deshidrog
enasa actúa en
una important
e intersección de los metabolis
mo de carbono y nitrógeno. Y en los animales
se encuentra en las
mitocondrias.
Aminoacidos no
esenciales: Alanina,
Asparagina, Aspartato,
glutamato y serina
Aminoacidos esenciales: Histidina,
Leucina,valina, isoleucina,
lisina, metionina, treonina,
fenialanina y triptofanio
Dinámica