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raimunde-courtin
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Mr. P, 35 ans
• Neurofibromatose de Reclinghausen
– Neurofibromes étagés cervicaux et lombaires
– Tableau neurologique bifocal• Tétraplégie spastique C6 incomplète AIS C spastique• Atteinte périphérique des MI, niveau L3
Résumé clinique
• Mode mictionnel
– Mictions incomplètes par poussées abdominales +/- Crédé
– Sensation de besoin inconstante, sur vessie pleine à type d’impériosités
– Rares fuites sur impériosités
– Impossibilité fonctionnelle de réaliser les ASI
– Absence d’infection urinaire récidivantes
– Episodes d’HRA lors des Crédé
Bilan para-clinique
• Fonction rénale– Clairance de la créatinine sur les urines de 24 H : 100 ml/min
• Catalogue mictionnel– Diurèse < 1 l /24– Mictions incomplètes : résidu > 75 % volume mictionnel
• Uro-TDM (juin 2009) – Cavités non dilatées– Absence de complications lithiasiques– Volumineuse masse rétro-péritonéale postérieure envahissant le canal
médullaire
• BUD
Besoin perçu à 480 ml de remplissage, précédent la CV montant à 35 cm H2O, pérennisée par les percussions.
Miction de 200 ml sonde en place, résidu 300 ml.
Cystomanométrie 2003
300 ml
135 cm H2O
Percussions
Aucune sensation de besoin;
Miction 220 ml, résidu 90 ml.
Cystomanométrie 2009
PC urétrale max. : 96 cm H2O (stable depuis 9 ans)
• Mictions par poussées abdominales sur neuro-vessie dyssynergique dans un contexte de neurofibromatose évolutive
– Mauvaise tolérance sur le plan neurovégétatif
– Résidu chronique : épine irritative majorant sa spasticité sous-lésionnelle
– Bonne tolérance sur le plan infectieux, sur le haut appareil urinaire.
Question posée
• Mode mictionnel et solutions thérapeutiques ?
– Sphinctérotomie striée endoscopique mictions réflexes par fuites et percussions (bon maintien des étuis péniens)
Potentielle évolutivité des neurofibromes lombaires : acontractilité vésicale ?
– Drainage continu par cathéter sus-pubien, inactivation pharmacologique de la vessie ?
– Urétéro-iléostomie non continente selon Bricker ?
Avis du Staff.
• Dosage de catécholamines urinaires
• Dérivation urinaire de type Bricker s’il l’accepte