5/24/2018 Mucous Membrane Pemphigoid

1/23

Mucous membrane

pemphigoid

Drg. Enny MarwatiBagian Penyakit Mulut FKG Usakti

5/24/2018 Mucous Membrane Pemphigoid

2/23

Lesi pada penyakit vesikulobulosa terbagi atas:

1. Intraepitel

a. Akantolisis: Pemfigus vulgaris

b. Non-akantolisis: Infeksi virus (H. simpleks,

H. zoster, Coxsackie).

2. Subepitel

a. Pemfigoid (Bullousdan mucous membrane)

b. Erythema multiforme

c. Lichen planustipe bulosa

5/24/2018 Mucous Membrane Pemphigoid

3/23

Lesi vesikulobulosa

Lesi

vesikulobulosa

yang terletak

intraepitel.

5/24/2018 Mucous Membrane Pemphigoid

4/23

Lesi vesikulobulosa

Lesi

vesikulobulosa

yang terletak

subepitel.

5/24/2018 Mucous Membrane Pemphigoid

5/23

Lesi vesikulobulosa

Erosiyang

terbentuk dari

lesi

vesikulobulosayang pecah.

5/24/2018 Mucous Membrane Pemphigoid

6/23

Lesi vesikulobulosa

Ulserasiyang

terbentuk dari lesi

vesikulobulosa

yang pecah.

5/24/2018 Mucous Membrane Pemphigoid

7/23

Pemfigoid:

adalah penyakit autoimun dengan ciri khas

berupa pembentukan lesi vesikulobulosa di

kulit ataupun membran mukosa.

Dalam tubuh penderita autoantibodi

terhadap membran basalis bulasubepitelial.

Ada 2 bentuk pemfigoid:

- Bullous pemphigoid- Mucous membrane pemphigoid

5/24/2018 Mucous Membrane Pemphigoid

8/23

Mucous membrane pemphigoid

Penderita

mucousmembrane

pemphigoid

dengan bula

yang terbentuk

pada lidah.

5/24/2018 Mucous Membrane Pemphigoid

9/23

Mucous membrane pemphigoid

Erosi pada lidahyang terbentukdari bullapenderita

mucousmembranepemphigoid

5/24/2018 Mucous Membrane Pemphigoid

10/23

Mucous membrane pemphigoid

Erosi luas di

palatum

penderita

mucousmembrane

pemphigoid

5/24/2018 Mucous Membrane Pemphigoid

11/23

Gambaran klinis

Bullous pemphigoid

- Terutama menyerang kulit

- Lesi dalam mulut jarang ditemukan

(hanya pada 8 39% pasien)

- Ditemukan pada penderita usia > 60

tahun

- Bula terdapat di: dada, lengan, kaki.

5/24/2018 Mucous Membrane Pemphigoid

12/23

Gambaran klinis

Mucous membrane pemphigoid:

- Terutama menyerang mukosa,jarang

ditemukan lesi di kulit.- Ditemukan pada penderita usia > 60

tahun

- Penderita wanita: pria = 2 : 1- Lesi sering juga ditemukan di: mulutdan

mata

5/24/2018 Mucous Membrane Pemphigoid

13/23

Lesi di mulut:

Bula dapat terbentuk di regio manapun pecaherosisembuh perlahan, kadang disertaipembentukan jaringan parut cicatricial

pemphigoid. Lesi seringkali ditemukan di gingiva,

menimbulkan erosi luas, disebut: desquamativegingivitis.

Lesi berkembang secara perlahan dan lama. Penderita mengeluh ada rasa sakit pada daerah

yang berwarna kemerahan dan erosif.

5/24/2018 Mucous Membrane Pemphigoid

14/23

Mucous membrane pemphigoid

Cicatricial

pemphigoid

5/24/2018 Mucous Membrane Pemphigoid

15/23

Mucous membrane pemphigoid

Desquamative

gingivitis

5/24/2018 Mucous Membrane Pemphigoid

16/23

Lesi di mata:

Khas: konjungtivitis

Keluhan: rasa sakit seperti terbakar Fotofobia

Terbentuk jaringan parut: symblepharon.

Inflamasi, vaskularisasi, pembentukanjaringan parut di korneakebutaan

5/24/2018 Mucous Membrane Pemphigoid

17/23

Mucous membrane pemphigoid

Symblepharon

5/24/2018 Mucous Membrane Pemphigoid

18/23

Lesi juga dapat ditemukan di:

Esofagusmenyebabkan disfagia dan

penyempitan pada esofagus.

Laringmenimbulkan rasa sakit dan

suara menjadi serak / parau.

Nasal, faring, genital, anorektal.

5/24/2018 Mucous Membrane Pemphigoid

19/23

Diagnosis:

Gambaran klinis

Biopsi: bula subepitel Imunofluoresens tidak langsung:

ditemukan autoantibodi di membran

basalis.

5/24/2018 Mucous Membrane Pemphigoid

20/23

Gambaran histopatologi

Bula subepitel

pada

penderita

mucousmembrane

pemphi-goid.

5/24/2018 Mucous Membrane Pemphigoid

21/23

Pemeriksaan imunofluoresens

Pemeriksaan

imunofluoresenspada penderita

mucous

membrane

pemphigoid.

5/24/2018 Mucous Membrane Pemphigoid

22/23

Terapi:

Kortikosteroid: topikal / sistemik

Desquamative gingivitis: buat plat dariakriliklunak untuk meletakkan steroid

yang diberikan secara topikal.

Rujuk ke ahli ophthalmologiuntukmengevaluasi kemungkinan terjadi

kelainan di mata.

5/24/2018 Mucous Membrane Pemphigoid

23/23

elesai