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Examen Classant National / Programme Officiel (2013)

Question N° 349

Syndrome occlusif de l’enfant

- Diagnostiquer un syndrome occlusif - Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge

Pr Arnaud BONNARD (Chirurgie Pédiatrique, Paris) Pr Jean-Louis LEMELLE (Chirurgie Pédiatrique, Nancy) et Pr Guillaume LEVARD

(Chirurgie Pédiatrique, Poitiers)

Juin 2015

DEFINITIONS Il s’agit d’un arrêt du transit, précédant ou accompagnant des vomissements, lié soit à un obstacle mécanique (occlusion mécanique), soit à un défaut du péristaltisme intestinal (occlusion fonctionnelle). Le traitement est souvent chirurgical, mais une cause médicamenteuse ou rarement médicale peut être retrouvée. DIAGNOSTIC Il repose sur l’interrogatoire et l’examen clinique

Interrogatoire On précisera systématiquement

! Les antécédents chirurgicaux et médicaux ! L’existence d’un diagnostic anténatal chez le nourrisson ! La chronologie de l’histoire clinique : début, vomissements puis arrêt du transit

(occlusion haute) ou arrêt du transit puis vomissements plus tardifs (occlusion basse) ! La couleur des vomissements : bilieux, très en faveur d’un obstacle dont le traitement

sera chirurgical ! L’existence d’un ballonnement abdominal ! Les signes associés : fièvre, rectorragie, douleur

Examen clinique Il reprend les temps de l’examen clinique, enfant déshabillé, rassuré

! Constantes : pouls, tension artérielle, température, poids

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! inspection : aspect de surface, altération de l’état général, cicatrices, marbrures, yeux cernés, éruptions, signes de déshydratation (fontanelle, pli cutané), ballonnement ou ventre plat

! palpation : orifice herniaire, douleur, défense (contraction involontaire des muscles en réaction à une irritation péritonéale), masse palpable

! percussion : tympanisme en cas de ballonnement abdominal, matité en cas de masse ou d’épanchement liquidien (ascite)

! auscultation : bruit hydro aérique ou silence auscultatoire

Faire le diagnostic Le diagnostic de syndrome occlusif repose sur un arrêt des matières et des gaz, associé à des vomissements qui peuvent précéder (occlusion haute) ou accompagner plus tardivement l’arrêt du transit (occlusion basse), une douleur (souvent diffuse), et parfois un ballonnement abdominal. On peut classer les occlusions intestinales, suivant leur localisation, en occlusion :

! basse : arrêt du transit + vomissements tardifs, alimentaires puis bilieux + ballonnement

! haute : vomissements bilieux + arrêt retardé du transit (vidange d’aval possible sous forme de selles liquides) + ventre plat Examens complémentaires

! ASP debout : examen de référence. Niveau hydro aérique plus haut que large (occlusion colique) ou plus large que haut (occlusion du grêle). Si l’ASP debout est impossible (bébé), cliché de profil avec rayons horizontal. Il ne présage en rien de l’étiologie de l’occlusion, sauf en cas d’occlusion sur bride omphalo mésentérique en montrant une image typique en marguerite

Occlusion intestinale basse (colique)

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Occlusion du grêle

Occlusion sur bride omphalo mésentérique (image en marguerite)

! Echographie : retentissement sur les anses intestinales (vascularisation, œdème), position des vaisseaux mésentériques. Souvent difficile à réaliser en raison de la distension gazeuse, réservée à des opérateurs entrainés

! Lavement opaque aux hydrosoluble ou baryté : il garde quelques indications, notamment chez le nouveau-né. Il permet d’objectiver une sténose colique ou du grêle distal

! Scanner avec et sans injection : indication limitée chez l’enfant (irradiation et interface tissu/graisse plus faible rendant les images moins bonnes). Garde des indications chez les grands enfants, avec des antécédents chirurgicaux ou médicaux (dont les maladies inflammatoires chronique de l’intestin)

! Ionogramme sanguin : répercussion des vomissements ! NFS et CRP : si fièvre et syndrome septique associé

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PRINCIPES DU TRAITEMENT Le traitement étiologique est bien sur fonction de la cause de l’occlusion. Le traitement symptomatique comprendra systématiquement :

1. REHYDRATATION intra veineuse a. Remplissage par bolus de 10-20ml/kg de sérum physiologique ou de Ringer

Lactate b. Prescription d’une perfusion à débit continu de 3-5 ml/kg/h à la seringue

électrique 2. Pose d’une sonde naso gastrique en aspiration douce à -20 cm d’H2O 3. ANTALGIQUES de palier 1 le plus souvent (paracétamol IV), parfois de palier 2 4. SURVEILLANCE

a. Aspiration gastrique et compensation des pertes b. Diurèse /3h c. Douleur, bruits hydro aérique, transit

ETIOLOGIES

OCCLUSIONS MECANIQUES HAUTES

Volvulus du grêle

! Définition : occlusion par volvulus du grêle lié à une anomalie de rotation (arrêt de la rotation à 180°, avec un cæcum pré-duodénal, des brides appelées brides de Ladd entre le cæcum et la vésicule biliaire, et des brides accolant les 1ères anses avec les dernières). Le pied du mésentère étant étroit, un volvulus se produit entrainant compression lymphatique, puis veineuse avec œdème, puis artérielle avec risque d’ischémie et de nécrose du grêle volvulé.

! C’est une URGENCE CHIRURGICALE. ! Diagnostic : vomissements bilieux, verts, à ventre plat. SI diagnostic tardif, altération

de l’état général, fièvre. A la phase aigüe, l’examen de l’abdomen révèle une sensibilité à la palpation mais reste pauvre et le ventre n’est pas ballonné. A un stade plus tardif, compliqué de souffrance ischémique et de nécrose, défense généralisée, altération de l’état général, choc septique et ventre souvent distendu.

! Complications : décès par nécrose complète du grêle et choc septique, grêle court, occlusion sur brides post opératoire

! Examens complémentaires : l’ASP révèle une grisaille diffuse, avec une distension gastrique dans sa forme typique. L’échographie montre l’anomalie de position des vaisseaux mésentériques et l’enroulement du grêle (tour de spire, « whirlpool sign »). En cas de doute, l’opacification du cadre duodénal fait le diagnostic (angle de Treitz à droite du rachis, 1ères anses jéjunales à droite du rachis, tour de spire)

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ASP : volvulus du grêle

Echographie : « whirlpool sign »

Cadre duodénal : absence d’angle de Treitz, 1ère anses à droite du rachis

! Traitement : URGENCE CHIRURGICALE. Réanimation pré opératoire et mise en condition. Intervention de Ladd : détorsion du volvulus, section des brides de Ladd et mise en mésentère commun complet à 90° (Grêle à droite et colon à G) + appendicectomie. En cas de nécrose extensive, intervention de Ladd et 2ème

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laparotomie à 48h pour vérifier la récupération du grêle, résection, dérivation en stomie provisoire. Pose d’un KT central pour nutrition parentérale prolongée

Vue opératoire : mésentère commun complet à 90° Sténose du pylore (cf. N° 271 Vomissements de l’enfant et du nourrisson)

! Définition : hypertrophie du muscle pylorique réalisant un obstacle à la vidange gastrique

! Diagnostic : âge entre 3-6 semaines de vie. Plus souvent chez le garçon. Vomissement post prandiaux tardif, en règle 1-2h après le biberon ou le sein (par opposition au RGO vomissement per ou post prandiaux immédiat), de lait caillé. Enfant affamé. Raréfaction des selles. A l’examen on recherchera : des signes de déshydratation (dépression de la fontanelle, pli cutané, perte de poids). Déshydratation évaluée sur la perte de poids. Palpation de l’olive pylorique difficile

! Examen complémentaire : l’échographie est l’examen de référence. Elle montre une hypertrophie du muscle pylorique > 4mm, seul critère nécessaire. Le diamètre transversal et longitudinal est augmenté. Ionogramme sanguin : alcalose hypochlorémique

! Traitement : réhydratation et mise en condition pré opératoire. Pyloromyotomie extra muqueuse

! Complications : décès par déshydratation aigue, vomissements post opératoires (pylorotomie insuffisante, RGO associé), abcès de paroi, éventration

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échographie : sténose du pylore

Vue opératoire : pyloromyotomie extra muqueuse Atrésie duodénale ou jéjunale proximale

! Définition : obstacle congénital de la lumière digestive complet, (atrésie) ou partielle (diaphragme), d’origine probablement ischémique et se constituant en période anténatale.

! Diagnostic : souvent prénatal par les échographies de dépistage. Image en double bulle typique de l’atrésie duodénale. Doit faire rechercher une anomalie du caryotype (trisomie 21 ou syndrome de Down) et des malformations associées (cardiaque). En post natal : vomissement alimentaire ou salivaire si obstacle sus vatérien, ou bilieux si sous vatérien

! Examen complémentaire : ASP suffit le plus souvent en montrant une image de double bulle ou une dilatation proximale sans aération d’aval en cas d’obstacle complet

! Traitement : le traitement est chirurgical. Anastomose duodéno-duodénale, avec ou sans modelage ou résection-anastomose de l’atrésie

! Complications : sténose et fuite anastomotique, occlusion sur bride, vomissements persistants (dysmotricité digestive)

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ASP : image en double bulle gastrique et duodénale

ASP : atrésie jéjunale proximale OCCLUSION MECANIQUE BASSE Occlusion sur bride

! Définition : occlusion post opératoire survenant après une intervention chirurgicale, due aux brides post opératoires. Complique 1% des appendicectomies. Le niveau est variable sur le grêle, mais en règle, peu sur le grêle proximal et peu sur le colon

! Diagnostic : suivant le niveau de l’occlusion, vomissements bilieux puis arrêt des matières et des gaz en cas d’occlusion plutôt haute, ou arrêt des matières et des gaz puis vomissements en cas d’occlusion basse. L’inspection révèle un ballonnement

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abdominal, plus ou moins important en fonction du niveau de l’occlusion et des cicatrices abdominales. La palpation est souvent douloureuse en regard de l’anse bloquée. On recherchera une défense, de la fièvre en faveur d’une complication. L’ASP debout et couché confirme le diagnostic en montrant des anses dilatées et des niveaux hydro aériques du grêle (plus large que haut), ou colique (plus haut que large). Le scanner en montrant une jonction grêle plat-grêle dilaté peu aider en cas de diagnostic difficile.

! Complication : ischémie et nécrose de l’anse, perforation et péritonite ! Traitement : Réhydratation et sonde naso gastrique en aspiration douce à -20 cm

d’eau. Surveillance de la douleur et des signes associés (fièvre, pouls). L’enfant ne doit pas être douloureux sous aspiration digestive. Si persistance de la douleur malgré traitement bien conduit, chirurgie en urgence. Une opacification à la gastrograffine, réalisée à 24 ou 48h peut apporter une aide décisionnelle (chirurgie ou abstention). En cas de tableau d’emblée compliqué (défense, fièvre), chirurgie de 1ère intention

ASP couché: anses digestives dilatées

ASP debout: niveaux hydro aérique du grêle

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Vue opératoire : brides responsables d’une occlusion intestinale

Hernie inguinale étranglée

! Définition : occlusion par incarcération d’anse grêle au niveau du canal péritonéo-vaginal

! Diagnostic : tuméfaction douloureuse, erythémateuse au niveau de l’aire inguinale + vomissements + ballonnement abdominal. Le transit n’est pas forcément arrêté (vidange colique d’aval). La palpation abdominale est douloureuse au niveau du ventre et de la tuméfaction

! Complications : nécrose digestive avec perforation et péritonite. Nécrose testiculaire par compression des vaisseaux testiculaires dans le canal péritonéo-vaginal.

! Traitement : réhydratation et mise en condition. Enfant calmé (Valium 0.5mg/kg ou Hypnovel IR 0.2mg/kg), saccharose. Réduction par taxis. Si échec, chirurgie après avoir prévenu les parents du risque de nécrose testiculaire.

ASP couché d’une hernie inguinale étranglée : distension digestive+ air au niveau inguinal G (sa réalisation n’est plus recommandée)

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Hernie inguinale bilatérale Invagination intestinale aigue (cf N°350 Hémorragie digestive) Iléus méconial

! Définition : occlusion distale du grêle par obstacle mécanique lié à un méconium épais formant des billes méconiales et réalisant un véritable bouchon. Survient dans le cadre d’une mucoviscidose.

! Diagnostic : occlusion néonatale avec ballonnement + vomissements verts bilieux + absence d’émission du méconium. Le nursing rectal ne ramène que des glaires ou du méconium décoloré. Le diagnostic différentiel avec une atrésie distale du grêle est difficile. L’ASP confirme l’occlusion distale en montrant une distension digestive très importante. Les niveaux hydro aériques sont particuliers car l’angle de raccordement entre air et liquide est arrondi traduisant l’épaississement du liquide méconial dans la lumière digestive

! Complications : sepsis par souffrance ischémique du grêle et nécrose. Complications de la mucoviscidose (insuffisance pancréatique)

! Traitement : si le diagnostic est fait, des lavements à la gastrograffine peuvent être réalisés, permettant de désimpacter les billes méconiales. Si échec, une chirurgie est nécessaire pour une vidange du grêle et éventuellement une dérivation par iléostomie provisoire.

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ASP debout : niveau hydro aériques en rapport avec un iléus méconial

Billes méconiales Malformation ano-rectale

! Définition : malformation périnéale caractérisée par l’absence d’anus perméable au périnée. Il existe des formes hautes, avec communication anormale entre le système digestif et les voie urinaires (fistule recto urinaire) de pronostic défavorable en cas de malformations sacrées et médullaires associées. Il existe des formes basses, sans fistule, le plus souvent de bon pronostic

! Diagnostic : il se fait sur l’examen du périnée dès la salle de naissance. Chez un garçon, il n’existe pas d’anus (forme haute) ou une fistule avec du méconium visible sous la peau (forme basse). En cas de fistule recto urinaire, une méconiurie est possible. Chez la fille, l’examen normal du périnée doit montrer 3 orifices (urétral, vaginal et rectal). En cas d’absence d’orifice rectal et d’un seul orifice visible, il s’agit de la forme la plus complexe de malformation ano-rectale appelé cloaque. En dehors de cette forme, les formes basses chez la fille sont les plus fréquentes avec un anus vestibulaire ou antérieur. L’ASP tête en bas pour visualiser le cul de sac rectal n’a plus d’indication

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! Traitement : il est chirurgical. Une dérivation en colostomie provisoire est parfois nécessaire (forme haute) avant la réparation de la malformation.

Malformation ano rectale Sténose colique post entérocolite

! Définition : sténose colique après entérocolite ulcéro-nécrosante du prématuré. Cicatrisation d’un processus infectieux et inflammatoire de l’intestin lié à la prématurité.

! Diagnostic : vomissement vert + ballonement après tentative de réalimentation chez un nouveau né ayant fait une entérocolite. Le lavement opaque fait le diagnostic en montrant une zone de rétrécissement fixe avec une dilatation d’amont ou un arrêt net de l’index opaque

! Traitement : il est chirurgical. Résection et anastomose de la sténose

Sténose post entérocolite : ballonnement abdominal

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Sténose post entérocolite : arrêt net de l’opacification sur le lavement opaque Micro colon gauche

! Définition : occlusion néonatale en rapport avec un colon gauche de petite taille et une disparité de calibre marquée entre le colon gauche et le colon transverse de plus gros diamètre. L’étiologie est inconnue mais on retrouve parfois la notion d’un diabète gestationnel à l’interrogatoire

! Diagnostic : il réalise le tableau d’une occlusion basse néonatale c'est-à-dire retard d’élimination du méconium >48h, ballonnement abdominal et parfois vomissement bilieux. Le lavement opaque objective un petit colon gauche en dehors de toute autre anomalie

! Traitement : aucun. L’évolution spontanée se fait le plus souvent vers la reprise du transit spontanée, surtout après la réalisation du lavement opaque. L’absence de reprise du transit doit faire réfuter le diagnostic et penser à une maladie de Hirschsprung colique gauche (cf. infra).

Syndrome du bouchon méconial

! Définition : occlusion basse par un méconium épais réalisant un « bouchon ». L’étiologie reste le plus souvent inconnue.

! Diagnostic : il s’agit d’un tableau d’occlusion basse néonatale avec un ballonnement abdominal, des vomissements verts et un retard d’élimination du méconium. Un lavement opaque est souvent demandé qui aura pour effet l’élimination d’un bouchon méconial moulant le colon et tout à fait caractéristique.

! Traitement : bien souvent, le lavement permet la résolution de l’occlusion avec un enfant qui va se dé-ballonner rapidement. L’alimentation sera alors débutée rapidement dans difficulté. En cas de persistance de l’occlusion malgré le lavement, il

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ne faudra pas hésiter à évoquer une maladie d’innervation (cf infra) et pratiquer une biopsie.

Bouchon méconial OCLUSION FONCTIONNELLE Elles diffèrent de l’occlusion mécanique car elles sont dues à un non fonctionnement de l’intestin sans obstacle mécanique Maladie de Hirschsprung

! Définition : il s’agit d’une anomalie d’innervation du tube digestif avec l’absence de cellules ganglionnaires neuronales au sein des plexus myentériques de l’intestin. Dans 75% des cas cette anomalie siège au niveau du recto-sigmoide. Elle peut s’étendre au colon voir à l’intestin grêle faisant tout le pronostic de la maladie

! Diagnostic : elle se révèle le plus souvent dans les 1er jours de vie. Le diagnostic doit être évoqué devant un retard d’élimination du méconium (>36h de vie) + ballonnement abdominal (occlusion basse) + vomissements bilieux. Le diagnostic est confirmé par un lavement opaque (disparité de calibre entre le colon fonctionnel, dilaté, et non fonctionnel). L’analyse anatomo pathologique d’une biopsie rectale (à la pince de Noblet) est le seul examen permettant d’affirmer à 100 % l’absence d’innervation du colon.

! Traitement : il est chirurgical. Le principe en est l’exérèse du colon non fonctionnel et l’abaissement à l’anus du colon fonctionnel. Une dérivation provisoire en colostomie ou ileostomie en cas de forme étendue au grêle est parfois nécessaire.

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Maladie de Hirschsprung :occlusion colique

Maladie de Hirschsprung : disparité de calibre au lavement opaque

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Pseudo obstruction intestinal chronique (POIC) Sont regroupé sous cette appellation un ensemble d’occlusion fonctionnelle liées à une pathologie neuronale au sein même de l’intestin (POIC neurogène) mais ne correspondant pas à une maladie de Hirschsprung, ou une pathologie du muscle entérique (POIC myogène). Le tableau est souvent celui d’une occlusion basse, de révélation néonatale ou plus tardive. Le traitement est difficile passant souvent par des dérivations en iléostomie, colostomie ou jéjunostomie. Elle s’associe volontiers à un dysfonctionnement vésical responsable d’une méga vessie avec parfois une dilatation urétérale et pyélo calicielle qui nécessite également une prise en charge. Occlusion « réactionnelle » Ce sont toutes les occlusions fonctionnelles réactionnelles à un épanchement intra péritonéal ou rétro péritonéal :

! Infectieux : péritonite, abcès appendiculaire ou intra péritonéal post opératoire ! Sanguin : hémopéritoine post traumatique ! Chyleux : chylopéritoine post opératoire

Le tableau est souvent celui d’une occlusion basse, avec ballonnement abdominal et vomissement. Le traitement est médical avec la pose d’une SG en aspiration, la réhydratation. Il faut traiter la cause de l’épanchement.

AtrésieMAR

HirschsprungBouchon méconial

Micro colon GSténose post entérocolite

Sténose du pyloreIIA

Hernie inguinaleVolvulus

Hirschsprung de révélation tardive

Naissance 6)Mois 12)Mois 24)Mois 36)Mois

Occlusion sur brideVolvuluspéritonite

AtrésieMAR

HirschsprungBouchon méconial

Micro colon GSténose post entérocolite

Sténose du pyloreIIA

Hernie inguinaleVolvulus

Hirschsprung de révélation tardive

Naissance 6)Mois 12)Mois 24)Mois 36)MoisNaissance 6)Mois 12)Mois 24)Mois 36)Mois

Occlusion sur brideVolvuluspéritonite