Upload
vankhuong
View
219
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
1. M. Mizerska-Wasiak, M. Roszkowska-Blaim,
A. Turczyn
2. J. Małdyk
3. M. Miklaszewska, J. Pietrzyk
4. A. Rybi-Szumińska, A. Wasilewska,
5. A. Firszt-Adamczyk, R. Stankiewicz,
6. M. Szczepańska,
7. B. Bieniaś , M. Zajączkowska,
8. A. Pukajło-Marczyk, D. Zwolińska,
9. K. Gadomska-Prokop, R .Grenda
¹ Katedra i Klinika Pediatrii I Nefrologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny
2 Katedra i Zakład Patomorfologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny
3 Klinika Nefrologii Dziecięcej, Collegium Medicum, UJ w Krakowie
4 Klinika Pediatrii i Nefrologii, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku
5 Oddział Kliniczny Pediatrii i Nefrologii, Toruń
6 Klinika Pediatrii , Śląski Uniwersytet Medyczny, w Katowicach, Zabrze
7 Klinika Nefrologii Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny w Lublinie
8 Klinika Nefrologii Pediatrycznej, Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu
9 Klinika Nefrologii, Transplantacji Nerek i Nadciśnienia Tętniczego,
Instytut Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka, Warszawa
I doniesienie
„Nefropatia IgA u dzieci w Polsce” M. Mizerska-Wasiak, J. Małdyk, A. Turczyn, A. Rybi-Szumińska,
A. Wasilewska, A. Firszt-Adamczyk, R. Stankiewicz , B. Bieniaś ,
M. Zajączkowska, A. Pukajło-Marczyk, D. Zwolińska, K. Gadomska-Prokop,
R .Grenda, M. Roszkowska-Blaim
Zjazd PTNefD Lublin 2013
71 dzieci,
41♂ i 30♀
Badanie ankietowe
1. Początkowe objawy choroby: białkomocz, krwinkomocz, NT, kreatynina, mocznik,
białko całkowite, albuminy, cholesterol, TG, IgA, C3, C4,
związek z infekcją, wywiad rodzinny
2. Wyniki biopsji nerki: mikroskop świetlny, IF
3. Stosowane leczenie: kortykosteroidy, leczenie
immunosupresyjne, renoprotekcja
4. Odległe obserwacje: białkomocz, krwinkomocz, NT,
kreatynina, mocznik, białko całk, albuminy, cholesterol, TG,
IgA,C3, C4
IgAN u dzieci w Polsce występuje z częstością
8,5 przypadków na rok
Pierwsze objawy choroby stwierdzono w wieku
śr. 11,11± 4,3 (2-17,6) lat
IgAN
Początkowe
objawy
IgAN
n NT ↓GFR K Infekcja
poprzedz
KZN w
rodzinie
Zespół/białkomo
cz nerczycowy +
krwinkomocz
21
(16%)
5
(4%)
13
(10%)
7
(5%)
12
(9%)
3
(2%)
Zespół
nefrytyczny
71
(54%)
11
(8%)
26
(20%)
19
(14,5%)
39
(30%)
2
(1,5%)
Izolowany
krwinkomocz/kr
wiomocz
39
(30%)
3
(2%)
8
(6%)
10
(7,5%)
26
(20%)
5
(4%)
Razem 131
(100%)
19
(15%)
47
(36%)
36
(27%)
77
(59%)
10
(7,5%)
Średni czas wykonania biopsji nerki
1,66±2,47 lat (od 1 mies.-12 lat) od pierwszych objawów
choroby
Najczęstsze wskazanie: zespół nefrytyczny (54%)
Oxford Classification
M-mesangial hypercellularity,
E-endocapillary hypercellularity,
S-segmental sclerosis,
T-tubular atrophy/interstitial fibrosis;
nieobecne =0, obecne=1
MEST score = M+E+S+T (0 do 4)
M1 81 %
E1 23 %
S1 31 %
T1 18 %
MEST 0
MEST 1
MEST 2
MEST 3
MEST 4
Leczenie Polska IgAN
dzieci N=131
VALIGA
N=1147
OXFORD
N=265
Kortykosteroidy 25% 58% 29%
Azatiopryna 22% 8% 0,8%
Cyklofosfamid 3% 7% 6%
CsA/TAC 5% 1% 0
MMF 1,5% 4% 0,4%
ACEI/ARB 32%
(74%)
93%
Za zgodą R. Coppo
śr. 4,14 ± 3,5
(0,5- 14,2) lat
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
białko-nb
bnn
bn/zn
krwinkomocz izol
↓GFR
52%
28%
5,5%
22%
14%
1. Pediatric Nephrology Mizerska-Wasiak M, Małdyk J, Rybi-Szumińska A, Wasilewska A, Miklaszewska M,
Pietrzyk J, Firszt-Adamczyk A, Stankiewicz R, Bieniaś B, Zajączkowska M,
Gadomska-Prokop K, Grenda R, Pukajło-Marczyk A, Zwolińska D, Szczepańska M,
Turczyn A, Roszkowska-Blaim M.
Relationship between serum IgA/C3 ratio and severity of histological lesions using the Oxford
classification in children with IgA nephropathy. Pediatr Nephrol. 2014 Dec 31. [Epub ahead
of print] IF 2,898
2. Advances in Experimental Medicine and Biology M. Mizerska-Wasiak, J. Małdyk, M. Pańczyk-Tomaszewska , A. Turczyn, K. Cichoń-Kawa, A. Rybi-
Szumińska, A. Wasilewska , A. Firszt-Adamczyk, R. Stankiewicz , B. Bieniaś, M. Zajączkowska , K.
Gadomska-Prokop, R. Grenda, M. Miklaszewska, J. Pietrzyk, A.Pukajło-Marczyk, D. Zwolińska , M.
Szczepańska, U. Demkow, M. Roszkowska-Blaim
Increased serum IgA in children with IgA nephropathy, severity of kidney biopsy
findings, and long-term outcomes. [przyjęte do publikacji] IF 2,012
1. Doniesienia krajowe -3
PTNefD Lublin 2013
PTNefD Białystok 2014
PTNefD Łódź 2015
2. Doniesienia zagraniczne -3
ERA-EDTA Istambuł 2013
ESPN Porto 2014 Best abstract
ESPN Bruksela 2015
1. Rozszerzenie zakresu bazy o nefropatię IgA
w przebiegu zespołu Schönleina- Henocha –
POL GIgAN KIDS
2. Badania prospektywne w tej grupie pacjentów.