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Neuronas productoras de GnRH
Artículo de Revisión. Nervio terminal: el par craneal cero: Duque Parra, PhD; NEURAL CONTROL OF GLANDULAR SECRETIONFacultad de Medicina, Universidad de Caldas, Manizales, Colombia. MED-UNAB Kronenberg Williams Textbook of Endocrinology, 11th ed.
Neuronas…
•Las neuronas son células secretoras que envían sus axones a través del sistema nervioso para liberar sus neurotransmisores predominantemente a sinapsis químicas especializadas
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Células neurohumorales
•Las células neurohumorales representan un subconjunto único de neuronas cuyas terminales axonales no se asocian a sinapsis
•Dos ejemplos células neurosecretoras son las células neurohipofisiarias y las células hipofisiotrópicas
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Células neurohumorales
•El prototipo de células neurohipofisiarias son las neuronas magnocelulares de los núcleos paraventricular y supraóptico en el hipotálamo
•Las células hipofisiotropicas son aquellas que secretan sus productos en los vasos portales de la hipófisis, que están en la eminencia media
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El Par Craneal Cero
•También denominado como Nervio terminal está compuesto por múltiples ramificaciones nerviosas finas de un sistema organizado de neuronas difusas
•Se le asocia al nervio olfatorio y se ubica a lo largo de del borde medial de los bulbos y tractos de este par craneal
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Placodas olfativas
Origen: Cresta neural5-6 semana
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Neuronas GnRH
•Los somas de estas neuronas se localizarán en el cerebro anterior y sus axones terminan en la eminencia media
•Desde el primer trimestre de gestación el hipotálamo medio-basal presenta celular productoras de GnRH, con un patrón de liberación tipo pulsátil
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Neuronas GnRH
•Sin embargo en el segundo trimestre y tras la diferenciación sexual, es cuando la gonadotropinas hipofisarias desempeñan su papel en el crecimiento de los genitales externos y de las gónadas
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Neuronas GnRH
•Puede haber presencia de células secretoras de GnRH hasta la semana 19 de vida intrauterina en el nervio terminal, además del nervio vomero nasal
Síndrome de Kallman
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JIMMY SCOTT
• Jimmy Scott es un cantante de jazz
•Tiene Síndrome de Kallman
•Actualmente de 84 años
•La tesitura de su voz es la de una contralto
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Síndrome de Kallmann
•El síndrome de Kallmann es un tipo de hipogonadismo hipogonadotrópico que puede afectar a hombres y mujeres
•Se caracteriza por: hábito eunucoide, deficiente desarrollo sexual y anosmia por desarrollo defectuoso de los bulbos olfatorios
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Síndrome de Kallmann
• También puede ocurrir paladar hendido, sordera, convulsiones, cuarto metacarpiano corto, anomalías cardíacas y ginecomastia
• La transmisión genética puede ser autosómica dominante, autosómica recesiva o ligada al cromosoma X
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Síndrome de Kallmann•En esta última se
presentan mutaciones o deleciones del gen KAL, localizado en X p22.3, el cual codifica la síntesis de anosmina-1, una proteína asociada con funciones de adherencia celular y actividad antiproteasa
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Síndrome de Kallmann
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Síndrome de Kallmann• Las concentraciones de
la testosterona sérica así como la de la hormona folículoestimulante (FSH) y luteinizante (LH), están disminuidas pero hay respuesta a la administración de la hormona liberadora de gonadotropinas (GnRH)
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Síndrome de Kallmann
•Dx.
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Síndrome de KallmannTx• Inducir y mantener los caracteres
secundarios gradualmente utilizando esteroides gonadales (testosterona, hGC en hombres; estrógenos y progestágenos en mujeres) combinado con terapia de gonadotropinas
•Control con mediciones de LH, FSH junto con testosterona total en hombres; y estradiol en mujeres.
GraciasGracias
