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Rev Neurol (Paris) 2006 ; 162 : 1, 92-94

M. ANHEIM et coll.

Brève communication

Neuropathie trigéminale motrice pure révélée par un syndrome algo-dysfonctionnel de l’appareil manducateur

chez une patiente co-infectée par le VIH et le VHC

M. Anheim

1

, A. Echaniz-Laguna

1

, D. Rey

2

, C. Tranchant

1

1

Département de Neurologie, Hôpital Civil, Strasbourg.

2

Service d’Immuno-Hématologie, Clinique Médicale A, Hôpital Civil, Strasbourg.Reçu le : 05/07/2005 ; Accepté le : 19/09/2005.

RÉSUMÉ

La neuropathie trigéminale motrice pure (NTMP) est une affection rarement décrite. Nous rapportons le cas d’une patiente, âgée de41 ans co-infectée par les virus de l’immunodéficience humaine (VIH1) et de l’hépatite C (VHC1a) qui a présenté, quelques mois aprèsune toxoplasmose cérébrale révélatrice d’un syndrome d’immunodéficience acquise (SIDA), un syndrome algo-dysfonctionnel de l’appareilmanducateur gauche secondaire à une faiblesse des muscles temporal et masséter gauches. Une imagerie par résonance magnétiquedu cerveau et du massif facial révéla une atrophie et une involution graisseuse des muscles temporal, masséter et ptérygoïdiens gaucheset ne montra aucune lésion du noyau moteur du nerf trijumeau gauche, ni aucun signe de compression du nerf trijumeau gauche. L’électro-myogramme mit en évidence des signes de dénervation dans les muscles temporal, masséter et ptérygoïdiens latéral gauches et l’étudedu réflexe de clignement était normale, confirmant ainsi le diagnostic de NTMP, probablement consécutive à la co-infection par le VIH etle VHC.

Mots-clés :

Neuropathie trigéminale motrice pure • Syndrome algo-dysfonctionnel de l’appareil manducateur • Virus de l’immunodéfi-cience humaine (VIH) • Virus de l’hépatite C (VHC)

SUMMARY

Pure trigeminal motor neuropathy presenting with temporo-mandibular joint dysfunction in a patient with HIV and HCV infections.

M. Anheim, A. Echaniz-Laguna, D. Rey, C. Tranchant, Rev Neurol (Paris) 2006; 162: 1, 92-94

Pure trigeminal motor neuropathy (PTMN) is a rarely described condition. We report the case of a 41-year-old woman infected withthe human immunodeficiency virus (HIV1) and hepatitis C virus who presented with weakness of left temporalis and masseter mus-cles and painful left temporomandibular joint dysfunction (TMD) a few months after cerebral toxoplasmosis revealing acquired immu-nodeficiency syndrome (AIDS). Magnetic resonance imaging revealed severe wasting and fat replacement of the left temporalis,pterygoid and masseter muscles and showed neither abnormalities in the left motor nucleus of the trigeminal nerve nor compressionof the left trigeminal nerve. Electromyographic examination gave evidence of denervation in the left temporalis, masseter and ptery-goid muscles and blink reflex studies were normal, confirming the diagnosis of PTMN which was probably secondary to HIV andHCV co-infection.

Keywords:

Pure trigeminal motor neuropathy • Temporomandibular joint dysfunction • Human immunodeficiency virus • Hepatitis C virus

INTRODUCTION

La neuropathie trigéminale motrice pure (NTMP) estune affection rare. Cette mononeuropathie est caractériséepar un déficit moteur dans le territoire du nerf trijumeau(NT), sans déficit sensitif trigéminal associé, ni atteinted’un autre nerf crânien. Plusieurs affections, dont la sclé-rose en plaques, la neurofibromatose de type 2 et un trau-matisme crânien peuvent être à l’origine d’une NTMP

(Beydoun, 1993 ; Takamatsu

et al.

, 1993 ; Ko et Chan,1997). Cependant, la NTMP reste souvent d’origine indé-terminée, même si une origine virale est fréquemmentsuspectée (Chia

et al.

, 1988 ; Chiba

et al.

, 1990 ; Kang

etal.

, 2000).Nous rapportons le cas d’une patiente infectée par les

virus de l’immunodéficience humaine (VIH) et de l’hépa-tite C (VHC) qui a présenté un syndrome algo-dysfonctionnelde l’appareil manducateur révélateur d’une NTMP.

Tirés à part :

M. A

NHEIM

, Département de Neurologie, Hôpital Civil, 1, place de l’Hôpital, BP426, 67091 Strasbourg. E-mail : mathieu.anheim@calixo.net

© MASSON

Brève communication

• Neuropathie trigéminale motrice pure chez une patiente co-infectée par le VIH et le VHC

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M. ANHEIM et coll.

OBSERVATION

Cas n

°

02 0391.

— Une femme, âgée de 41 ans, originaired’Afrique sub-saharienne, consulta en février 2002 pour un syn-drome algo-dysfonctionnel de l’appareil manducateur gauched’installation progressive depuis trois mois. La patiente se plai-gnait non seulement de douleurs de l’articulation temporo-mandi-bulaire gauche, mais également d’une impossibilité à serrer lesdents du côté gauche de la mâchoire. Elle avait pour antécédentsprincipaux une co-infection par les virus VIH1 et VHC1 décou-verte en juin 2001, et un syndrome d’immunodéficience acquise(SIDA) diagnostiqué en octobre 2001 à l’occasion d’une toxo-plasmose cérébrale.

Les examens biologiques réalisés en octobre 2001 avaientmontré une élévation de la vitesse de sédimentation à 30 mm àla première heure, une lymphopénie à 500/mm

3

avec seulement 7 lym-phocytes T CD4/mm

3

, une charge virale VIH1 à 160 000 copies/mLet VHC à 150 000 copies/mL, et une sérologie toxoplasmiquepositive. Un examen tomodensitométrique cérébral (TDM) avaitmis en évidence une lésion nodulaire de 8 mm de diamètre, avecun aspect « en cocarde » après injection de produit de contraste, auniveau de la tête du noyau caudé gauche. Après instauration d’untraitement par pyriméthamine et sulfadiazine, l’évolution de cettetoxoplasmose cérébrale avait été favorable sur le plan clinique etsur le plan radiologique, avec une disparition complète de lalésion du noyau caudé au scanner X de contrôle réalisé en décem-bre 2001. Un traitement par lamivudine, zidovudine, névirapine,dapsone et valaciclovir avait ensuite été instauré.

La patiente prenait toujours ce traitement lorsqu’elle consultaen février 2002. L’observance était cependant très mauvaise. Àl’examen clinique, la patiente présentait une nette déviation de lamâchoire vers la droite lors de l’ouverture buccale, un déficit dela fermeture buccale du côté gauche et un déficit de la diductionmandibulaire vers la gauche. Les muscles temporal et massétergauches étaient nettement atrophiés. Le réflexe cornéen était nor-mal et la sensibilité de la face était préservée. L’examen desautres paires crâniennes était normal. Les réflexes ostéo-tendi-neux étaient présents et symétriques, et il n’existait aucun symp-tôme ou signe sensitif au niveau des quatre membres. Il n’y avait

aucun signe d’atteinte des voies pyramidales. Les examens biolo-giques trouvèrent un taux de lymphocytes T CD4 à 80/mm

3

et unecharge virale du VIH à 75 000 copies/mL. Les sérologies du cyto-mégalovirus et du virus de l’hépatite B étaient négatives. Larecherche d’une cryoglobulinémie était négative et le bilan hépa-tique était normal. La radiographie pulmonaire et l’échographieabdominale étaient sans particularité. Un électromyogramme(EMG) mit en évidence des signes de dénervation dans les mus-cles temporal, masséter et ptérygoïdien latéral gauches. Il s’agis-sait essentiellement de potentiels de fibrillation et de salvespseudo-myotoniques. L’étude électrophysiologique du réflexe declignement (« blink reflex ») était normale à gauche comme àdroite. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveauet du massif facial mit en évidence une atrophie et une involutiongraisseuse des muscles temporal, masséter et ptérygoïdiens latéralet médial gauches

(Fig. 1)

. Il n’y avait aucune anomalie à l’IRMau niveau du cerveau, du cervelet et du tronc cérébral. L’étude duliquide céphalo-rachidien fut refusée par la patiente. Au terme dece bilan, le diagnostic de NTMP probablement secondaire àl’infection par le VIH et le VHC fut retenu. Nous avons constaté,après 6 mois, une stabilité du déficit moteur et de l’amyotrophie.

DISCUSSION

La NTMP se caractérise par une paralysie motrice trigé-minale, habituellement unilatérale, sans déficit sensitif asso-cié dans le territoire du nerf trijumeau, ni atteinte d’une autrepaire crânienne. Sur le plan anatomique, le nerf trijumeau estissu de quatre noyaux situés dans le tronc cérébral : le noyausensitif principal, le noyau spinal, le noyau mésencéphalique,impliqué dans la proprioception, et enfin le noyau moteur,localisé dans la protubérance en position dorsale et médialepar rapport au noyau sensitif principal. Le large contingentsensitif et les fines fibres motrices émergent de la protubé-rance par sa portion latérale et cheminent ensemble jusqu’auganglion trigéminal de Gasser situé dans le cavum de Mec-kel. Les fibres motrices suivent ensuite le trajet du nerf man-

Fig. 1. – Imagerie cérébrale et du massiffacial par résonance magnétique montrantune atrophie sévère et une involution grais-seuse des muscles temporal (A), ptérygoïdiensmédial et latéral (B) et masséter (C) gauches.Coupes axiale et frontale, séquences pondé-rées en T1.Brain and facial MRI showing severe atrophyand fatty degeneration of the temporal (A),medial and lateral pterygoid (B) and left mas-seter (C) muscles. T1 axial and frontal slices.

a b

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dibulaire à sa sortie de la base du crâne par le foramenovale. Le nerf mandibulaire pénètre alors dans l’espace mas-ticateur nasopharyngé (Ker, 1963). Le contingent moteur sedivise ensuite en deux branches motrices : 1) le nerf masti-cateur, qui assure l’innervation du muscle masséter (nerfmasséterin), du muscle temporal (nerfs temporaux profondsantérieur et postérieur) du muscle ptérygoïdien médial(nerf ptérygoïdien médial) et du muscle ptérygoïdien latéral(nerf buccal) ; 2) le nerf mylohyoïde qui innerve le musclemylohyoïde et le muscle digastrique. Une atteinte purementmotrice du nerf trijumeau peut résulter d’une lésion dunoyau moteur du nerf trijumeau ou d’une atteinte sélectivedes fibres motrices du nerf trijumeau.

Les NTMP sont rares et seuls 10 cas ont été rapportésdans la littérature. Ces NTMP étaient consécutives à uneneurofibromatose de type 2 (Beydoun, 1993 ; 1 cas), unesclérose en plaques (Takamatsu

et al.

, 1993 ; 1 cas) ou untraumatisme crânien très peu de temps avant la survenue dudéficit (Ko et Chan, 1997 ; 1 cas). Souvent ces NTMPétaient idiopathiques, même si une infection virale étaitsuspectée dans la plupart des cas (Chia

et al.

, 1988, 5 cas ;Chiba

et al.

, 1990, 1 cas ; Kang

et al.

, 2000, 1 cas). L’évo-lution de la NTMP après plusieurs années est caractériséepar la stabilité (Ko et Chan, 1997) ou par une discrète amé-lioration du déficit moteur (Kang

et al.

, 2000). Dans le casde cette patiente infectée par le VIH et le VHC qui avaitrécemment eu une toxoplasmose cérébrale, plusieurs hypo-thèses physiopathologiques furent évoquées, dont unelésion du noyau moteur du NT au niveau du tronc cérébralou bien encore une neuropathie trigéminale motrice d’ori-gine compressive, iatrogène ou virale. L’hypothèse d’unelésion du noyau moteur du nerf trijumeau et l’hypothèsed’une neuropathie d’origine compressive furent éliminéespar l’IRM cérébrale et du massif facial, qui ne montra nilésion du noyau moteur du nerf trijumeau gauche, ni pro-cessus expansif au niveau de la protubérance, du cavum deMeckel, du foramen ovale et de l’espace masticateur naso-pharyngé gauches. L’hypothèse d’une neuropathie trigémi-nale motrice d’origine iatrogène paraissait peu probable. Eneffet, la patiente, dont la compliance au traitement était trèsmauvaise, était traitée par lamivudine, zidovudine, névira-pine, dapsone et valaciclovir. Parmi ces molécules, seule lalamivudine (3TC) est potentiellement neurotoxique et il n’ajamais été rapporté, à notre connaissance, d’atteinte denerfs crâniens sous lamivudine (Moulonguet, 2003). Dansle cas de cette patiente, l’hypothèse la plus probable res-tait donc celle d’une mononeuropathie d’origine virale.L’absence d’étude du liquide cérébro-rachidien nous empê-che toutefois d’exclure l’hypothèse d’une méningo-névritetrigéminale virale. En cas de mononeuropathie crâniennesecondaire au VIH, l’étude du LCR trouve parfois unediscrète hyperprotéinorachie, une pléiocytose en cas deséroconversion et une distribution oligoclonale des immu-noglobulines dans la plupart des cas. Les complicationsneurologiques périphériques sont fréquentes au cours del’infection par le VIH et au cours de l’infection par le VHC,y compris en l’absence de cryoglobulinémie (Moulonguet,

2003 ; Khella et Souayah, 2002). L’infection par le VIHpeut être responsable de mononeuropathies multiples, depolyradiculoneuropathies aiguës ou chroniques, de neuro-pathies dysautonomiques, mais également d’atteintes isoléesdes nerfs crâniens (Moulonguet, 2003). Dans l’infection parle VHC, l’atteinte nerveuse périphérique la plus fréquem-ment rencontrée est une polyneuropathie sensitive distalesymétrique suivie, par ordre de fréquence, par les mono-neuropathies multiples (Khella et Souayah, 2002). Les neu-ropathies crâniennes sont plus rares. Le système nerveuxpériphérique est encore plus fréquemment atteint lors desco-infections par le VIH et le VHC que lors de l’infectionpar l’un ou l’autre virus séparément (Cacoub et Pol, 2005).En effet, la co-infection par le VIH et le VHC accélère laprogression de la maladie provoquée par le VHC et aggravel’évolution de l’infection par le VIH (Cacoub et Pol, 2005).La charge virale du VHC augmente régulièrement avecl’immunodépression liée au VIH, favorisant ainsi la surve-nue des complications neurologiques périphériques duVHC (Cacoub et Pol, 2005).

CONCLUSION

Il faut savoir évoquer une NTMP devant un syndrome algo-dysfonctionnel de l’appareil manducateur. La NTMP est uneatteinte neurologique rare, souvent d’origine indéterminée,qui n’avait jusqu’à présent jamais été décrite chez un patientco-infecté par le VIH et le VHC. Cette co-infection constitueun terrain propice aux complications, notamment neurologi-ques, de chacun de ces virus. Dans notre cas, la neuropathieétait très probablement d’origine virale, une lésion compres-sive et une cause iatrogène ayant pu être éliminées.

RÉFÉRENCES

B

EYDOUN

SR. (1993). Unilateral trigeminal motor neuropathy aspresenting feature of neurofibromatosis type 2 (NF 2).

MuscleNerve, 16:

1136-1137.C

ACOUB

P, P

OL

S. (2005). Co-infection par le virus de l’immunodé-ficience humaine (VIH) et le virus de l’hépatite C (VHC) : épidé-miologie, gravité, nouveaux aspects thérapeutiques.

Rev MedInterne, 26 :

267-270.C

HIA

LG. (1988). Pure trigeminal motor neuropathy.

Br Med J, 296:

609-610.C

HIBA

S, M

OTOI

Y, N

ORO

H, A

SAKURA

K, M

ATUMOTO

H. (1990). Acase of pure trigeminal neuropathy.

Clin Neurol [Rinsho Shinkei-gaku], 30:

883-887.K

ANG

YK, L

EE

EH, H

WANG

M. (2000). Pure trigeminal motor neuro-pathy: a case report.

Arch Phys Med Rehabil, 81:

995-998.K

ER

FWL. (1963). The divisional organization of afferent fibres ofthe trigeminal nerve.

Brain, 86:

721-732.K

HELLA

SL, S

OUAYAH

N. (2002). Hepatitis C: a review of its neuro-logic complications.

Neurologist, 8:

101-106.K

O

KF, C

HAN

KL. (1997). A case of isolated pure trigeminal motorneuropathy.

Clin Neurol Neurosurg, 2:

199-200.M

OULONGUET

A. (2003). Neuropathies périphériques au cours del’infection par le VIH.

Rev Neurol (Paris), 159:

1223-1226.T

AKAMATSU

K, T

AKIZAWA

T, M

IYAMOTO

T. (1993). A case of pure tri-geminal motor neuropathy.

Clin Neurol [Rinsho Shinkeigaku],33:

42-45.