NEUTROPENIA : PROPOSTE DI ITER DIAGNOSTICO, FOLLOW UP E TERAPIA
F. Fioredda F. Fioredda M. Calvillo M. Calvillo ISTITUTO GIANNINA
GASLINI
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Kyono W. Ped Clin N Am 2002; 49: 929-971Dinauer M.C. da Natan
and Oskis,July 03 Lehrnbecher T K Brit J Hematol 2002,116:
28-56Dale C.D. Semin Hemato, Apr 2002
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NEUTROPENIE Criterio Classificazione NEUTROPENIEISOLATE
NEUTROPENIE ASSOCIATE AD ALTRA CONDIZIONEPATOLOGICA ISTITUTO
GIANNINA GASLINI
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MIELOCATESSI FAMILIARE BENIGNA O ETNICA POSTINFETTIVA DA
FARMACI NEUTROPENIE ISOLATE NEUTROPENIE CRONICHE SEVERE CONGENITE
Kostmann Alloimmune neonatale Idiopatica AUTOIMMUNE CICLICA
IDIOPATICA ISTITUTO GIANNINA GASLINI
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NEUTROPENIE ASSOCIATE AD ALTRA CONDIZIONE PATOLOGICA
NEUTROPENIE CRONICHE SEVERE CONGENITE S. SHWACHMAN-DIAMOND S.
PEARSON ASSOCIATE E A MALATTIE METABOLICHE GLICOGENOSI 1b ORGANICO
ACIDOSI metilmalonico acidemia Propionico acidemia Isovalerico
acidemia Iperglicinemia Tirosinemia SINDROME DI BARTH Sindrome di
Gaucher ASSOCIATE E AD IMMUNODEFICIT Iper IgM Ipo
agammaglobulinemia X linked Immunodeficienza Comune Variabile
Deficit isolato IgA Disgenesia reticolare Sindrome di Dubowitz
Sindrome di Griscelli (difetto di funzione NK) Malattia di
Chediack-Higaschi( deficit di funzione dei fagociti) CICLICHE
(associate ad Immunodeficit) ISTITUTO GIANNINA GASLINI
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ASSOCIATE A MALATTIA AUTOIMMUNE ASSOCIATE A MALATTIA AUTOIMMUNE
ASSOCIATE A CARENZE NUTRIZIONALI ASSOCIATE A CARENZE NUTRIZIONALI
ASSOCIATE A MALATTIEMIELO-LINFOPROLIFERATIVE LES Artrite Reumatoide
S. di Felty Sclerodermia S. di Sjogren S. di Evans Celiachia
Cirrosi biliare primitiva Morbo di Crohn Deficit di vit. B12
Deficit di folati Deficit rame Leucemia acuta mieloide Leucemia
acuta linfoblastica Leucemia cronica linfoblastica Linfomi Large
Granular Lymphocyte Syndrome Sindrome di Canale-Smith ISTITUTO
GIANNINA GASLINI
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ASSOCIATE AD IPERSPLENISMO ASSOCIATE AD INSUFFICIENZA MIDOLLARE
estrinseca o intrinseca Anemia aplastica Mielodisplasia Attivazione
macrofagica primitiva o secondaria Anemia di Fanconi Discheratosi
congenita Ipoplasia capelli cartilagine Mielofibrosi Osteoporosi
Infiltrazione ISTITUTO GIANNINA GASLINI
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ALLA RICERCA DEL MINOTAURO
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Controlli longitudinali e investigare se PMN1500N
INFEZIONE RECENTE E DOCUMENTATA (VIRALE O BATTERICA)
Determinazione emocromo settimanale per 6 settimane PMN 1500
ISTITUTO GIANNINA GASLINI
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Se Ab antiN pos. in 2 determinazioni NPAUTOIMMUNE NP ALLOIMMUNE
Test G-CSF e PM a discrezione
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SE ANTICORPI ANTINEUTROFILO POSITIVI IN ALMENO 2 DETERMINAZIONI
NP AUTOIMMUNE NP ALLOIMMUNE PM Test G-CSF a discrezione ISTITUTO
GIANNINA GASLINI Bux J Blood 1998; 91: 181
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e I liv.neg, osservazione ciclicit (2 emocromi a sett. per 4-6
sett.) e sint. ciclica NP CICLICA
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OSSERVAZIONE CICLICIT 2 EMOCROMI/SETTIMANA PER 4-6 SETTIMANE E
SINTOMATOLOGIA CICLICA NP CICLICA ISTITUTO GIANNINA GASLINI
Determinazione ELA 2 PM (completamento) Test G-CSF
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N
TEST al G-CSF G-CSF 5 /Kg s.c. Controllo valore neutrofili base
+ 6 ore +12 ore +24 ore +48 ore : RISPOSTA AL TEST raddoppio del
valore dei neutrofili e comunque PMN > 500/mmc SE NON RISPOSTA A
5 /Kg SI RIPETE A 10 /Kg ISTITUTO GIANNINA GASLINI
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RACCOMANDAZIONI PER IL TRATTAMENTO DELLE NEUTROPENIE TERAPIA
CON G-CSF TRATTAMENTO CONTINUATIVO Neutropenie severe associate
dallesordio ad infezioni gravi e/o ricorrenti ( es S. di Kostmann,
alcune idiopatiche e cicliche) ISTITUTO GIANNINA GASLINI
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RACCOMANDAZIONII DI TRATTAMENTO DELLE NEUTROPENIE TRATTAMENTO
ON DEMAND Neutropenie autoimmuni o idiopatiche o secondarie nelle
seguenti condizioni: A) febbre 38C per almeno 3 gg + sintomi e/o
segni (es: tosse, cefalea, dolore addominale, inappetenza,
tachidispnea faringodinia, otalgia, stranguria, dolore a livello
periodontale) >3gg oppure B) sintomi e/o segni (es: tosse,
cefalea, dolore addominale, inappetenza, tachidispnea faringodinia,
otalgia, stranguria, dolore a livello periodontale), >3gg +
febbricola (