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Novedades clínicas en Dermatología
Marta Feito Rodríguez.Servicio de Dermatología. Hospital Universitario La Paz. Madrid
Pacientes de 6-18 años prefieren que vistan casual o semiformales.
Estudios que prefieren que el pediatra lleve bata blanca a que no la lleven.
Novedades clínicas en DermatologíaDra. Marta Feito Rodríguez
Novedades clínicas en DermatologíaDra. Marta Feito Rodríguez
Novedades clínicas en DermatologíaDra. Marta Feito Rodríguez
Novedades clínicas en DermatologíaDra. Marta Feito Rodríguez
Novedades clínicas en DermatologíaDra. Marta Feito Rodríguez
Novedades clínicas en DermatologíaDra. Marta Feito Rodríguez
Novedades clínicas en DermatologíaDra. Marta Feito Rodríguez
CONTROVERSIAS EN EL MANEJO DEL NEVO DE SPITZ
Gerami P. Am J Surg Pathol 2013; Tlougan BE. JAMA Dermatol 2013; Cerrato F. Pediatr Dermatol 2012; Argenziano G.
Dermatology 2011; Luo S. JAAD 2011; Requena C. Am J Dermatopathol 2009
Novedades clínicas en DermatologíaDra. Marta Feito Rodríguez
¿QUÉ HACEN LOS DERMATÓLOGOS PEDIÁTRICOS CON ESTAS LESIONES?
Tlougan BE. JAMA Dermatol 2013
175 dermatólogos pediátricos, 20.000 nevus Spitz:96% de los encuestados categorizaba estas lesiones como benignas.
Uso dermatoscopio: 80% lo usan.
Diagnóstico diferencial:Granuloma piógeno, XGJ, verruga.Otros: dermatofibroma, molluscum, angiofibroma.
Comportamiento:47% observan involución de las lesiones.
Si se practica biopsia, ¿de qué tipo?Extirpación completa (punch/ojal)66% siguen al paciente, aunque esté extirpado de forma completa.96.5% evitan la biopsia parcial de las lesiones.
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Novedades clínicas en DermatologíaDra. Marta Feito Rodríguez
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Pápula rosada facial depequeño tamaño, niño 3a
50% observan
Lesión muy pigmentada enextremidad, niño 6a
<33% observan
Pápula 8 mm, rosada,oreja, adolesecente
13% observan
1) OPCIÓN DE MONITORIZACIÓN PARA LAS LESIONES PEQUEÑAS, ESTABLES, TÍPICAS2) EXTIRPACIÓN SI LESIONES PAPULONODULARES AMELANÓTICAS EN ADOLESCENTES3) EXTIRPACIÓN SI ASIMETRÍA, ULCERACIÓN, TAMAÑO >1 CM, CAMBIOS O
INESTABILIDAD A CUALQUIER EDAD
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Novedades clínicas en DermatologíaDra. Marta Feito Rodríguez
MELANOMA EN LA INFANCIA YADOLESCENCIA
<< PINK IS THE NEW BLACK>>
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6 mm
(ASIMETRÍA) (BORDES)
(COLOR) (DIÁMETRO)
(EVOLUCIÓN)
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6 mm
(ASIMETRÍA) (BORDES)
(COLOR) (DIÁMETRO)
(EVOLUCIÓN)
60% MM 0-10 años40% MM 11-19 años
(Cordoro K. JAAD 2013)
Novedades clínicas en DermatologíaDra. Marta Feito Rodríguez
A(AMELANOTIC)
B(BLEEDING,
BUMPS)
C(UNIFORMCOLOR)
D(ANY DIAMETER,
DE NOVO)
Cordoro K. JAAD 2013
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DERMATOSCOPIA EN NIÑOS
Novedades clínicas en DermatologíaDra. Marta Feito Rodríguez
LIQUENPLANO
VERRUGA
ESCABIOSIS
PEDICULOSIS
VAINASPERIPILARES
MOLLUSCUM
Lóbulos blanco-amarillosy vasos en corona
periféricos
Glóbulos rojos con halo yglóbulos violáceos
Estructuras blanquecinasenglobando el pelo
Estructuras marrones otraslúcidas en ángulo
Trayecto blanquecinoescamoso y estructura en
forma de delta en el extremo
Líneas blanquecinas yvasos lineales o
puntiformes
Novedades clínicas en DermatologíaDra. Marta Feito Rodríguez
LIQUEN PLANO
VERRUGA
ESCABIOSISPEDICULOSIS
VAINASPERIPILARES
MOLLUSCUM
Lóbulos blanco-amarillosy vasos en corona
periféricos
Glóbulos rojos con halo yglóbulos violáceos
Estructuras blanquecinasenglobando el pelo
Estructuras marrones otraslúcidas en ángulo
Trayecto blanquecinoescamoso y estructura en
forma de delta en el extremo
Líneas blanquecinas yvasos lineales o
puntiformes
Novedades clínicas en DermatologíaDra. Marta Feito Rodríguez
EBC
BOWEN
HEMANGIOMA
ALOPECIAAREATA
TRICOTILOMANÍA
TIÑA CAPITIS
Pelos enrollados conextremo deshilachado
Estrucutras redondeadas-ovaladas rojo-azuladas
Glóbulos y puntos azul-grises, vasos arboriformes
Vasos en coma Vasos glomeruloides ysuperficie escamosa
Puntos amarillentos y pelosen signo de admiración
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EBC
BOWEN
HEMANGIOMA
ALOPECIAAREATA
TRICOTILOMANÍA
TIÑA CAPITIS
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Pelos enrollados conextremo deshilachado
Estrucutras redondeadas-ovaladas rojo-azuladas
Glóbulos y puntos azul-grises, vasos arboriformes
Vasos en coma Vasos glomeruloides ysuperficie escamosa
Puntos amarillentos y pelosen signo de admiración
Últimos avances envitíligo infantil/adolescencia
• Incidencia: 0,5% población mundial.
• 50% inicio en la infancia, 64% debuten <20 años.
• Adultos predomina en varones.
• Infancia predomina en niñas.
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FORMAS CLÍNICAS
Focal: precoz.
Segmentario: 1/5 a 1/3 de las formas pediátricas, 80% antes delos 30 años. Poco usual en miembros superiores.
Blaschkoide: frecuentemente asociado a poliosis.
Generalizado: 10-25% asociado a alteraciones tiroideas.
Halo nevus: marcador de inicio precoz (en menores de 18 años)y de paso de la forma segmentaria a la generalizada.
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ASOCIACIONES
• 8.4% de los padres: autoinmunidad.
• 5.4% pacientes: alteraciones tiroideas (chicas e hipotiroidismo).
• AR (1.1%), psoriasis (1,1%), alopecia areata (0.8%). Otras: enfermedad celíaca,pénfigo vulgar, enfermedad de Addison.
• Alopecia areata y vitíligo: tiroiditis.
Novedades clínicas en DermatologíaDra. Marta Feito Rodríguez
ALTERACIÓN TIROIDEA
Vitíligo más extensoZonas de roce/fricción
Novedades clínicas en DermatologíaDra. Marta Feito Rodríguez
Novedades clínicas en DermatologíaDra. Marta Feito Rodríguez
Por todos es conocida la asociación entre el vitíligo y determinadas enfermedadesautoinmunes. Recientemente se ha publicado en la prestigiosa revista de laAcademia Europea de Dermatología (Journal of de European Academy of
Dermatology) un estudio realizado en 700 pacientes con vitíligo generalizado y quebusca determinar si la asociación de éste con enfermedades autoinmunes podríacondicionar algunas variables clínicas de la enfermedad, como la forma dedistribución, la actividad o la respuesta al tratamiento.
De los 700 pacientes con vitíligo, el 15,4% tenían una enfermedad autoinmuneasociada, siendo éstas más frecuentes en mujeres que en hombres, sobre todo en loreferido a la enfermedad tiroidea.
Novedades clínicas en DermatologíaDra. Marta Feito Rodríguez
• Sólo aquellos pacientes con vitíligo y afectación tiroidea presentaron unascaracterísticas clínicas especiales:El porcentaje de superficie corporal total afecta fue significativamente mayor enpresencia de patología tiroidea, que era a su vez más pronunciado enmujeres que en hombres.Los pacientes con enfermedad tiroidea tenían además una mayorpredisposición a la despigmentación en las zonas articulares y acrales (zonasdistales del cuerpo como las manos y los pies).No se encontraron diferencias significativas en lo que se refiere a la respuesta altratamiento.
Como conclusión, parece ser que la asociación con enfermedades autoinmunesinfluye en las características clínicas de los pacientes con vitíligo, y que enpresencia de una alteración tiroidea, el vitíligo es más extenso con particularafectación de prominencias óseas y zonas de roce.
REPERCUSIÓN PSICOLÓGICA
VITÍLIGO GENITAL
• Disminuye calidad de vida (sobre todo en chicas).• Desarrollo TOC e interfiere en el inicio de las
relaciones sexuales (sobre todo en chicos).• Tratar lo antes posible.
VITÍLIGO FACIAL O EXTENSO
• Mayor predisposición a sufrir insultos y bulling.
VITÍLIGO ABDOMEN Y PIERNAS
• Condiciona el tipo de ropa.
Acta Derm Venereol. 2014 Aug 11. doi: 10.2340/00015555-1940. [Epub ahead of print]
Hidden Victims of Childhood Vitiligo: Impact on Parents' Mental Health and Quality of Life.
Amer AA1, Mchepange UO, Gao XH, Hong Y, Qi R, Wu Y, Cai Y, Zhai J, Chen HD.
Novedades clínicas en DermatologíaDra. Marta Feito Rodríguez
REPERCUSIÓN PSICOLÓGICA
VITÍLIGO GENITAL
• Disminuye calidad de vida (sobre todo en chicas).• Desarrollo TOC e interfiere en el inicio de las
relaciones sexuales (sobre todo en chicos).• Tratar lo antes posible.
VITÍLIGO FACIAL O EXTENSO
• Mayor predisposición a sufrir insultos y bulling.
VITÍLIGO ABDOMEN Y PIERNAS
• Condiciona el tipo de ropa.
Acta Derm Venereol. 2014 Aug 11. doi: 10.2340/00015555-1940. [Epub ahead of print]
Hidden Victims of Childhood Vitiligo: Impact on Parents' Mental Health and Quality of Life.
Amer AA1, Mchepange UO, Gao XH, Hong Y, Qi R, Wu Y, Cai Y, Zhai J, Chen HD.
OFRECER:
1.- Tratamiento
2.- Maquillaje
3.- Apoyo psicológico
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El tono de piel influye:
• 1999: sólo 16% de los dermatólogos holandeses tratan.
• 2004: 36% de los dermatólogos belgas tratan.
• 2013: 69% de los dermatólogos de Arabia Saudí tratan.
Considerar que es una dermatosis inflamatoria(aunque no sea visible)
Novedades clínicas en DermatologíaDra. Marta Feito Rodríguez
Tacrolimus 0.1: vitíligo focal, cara y cuello (94% responden). Mejor en niñosque en adultos, en especial en formas segmentarias. Mejor fototipo 3.
Iniciar precoz, antes de 5 años de evolución. 6 meses al menos.
(Silverberg JI. J Drugs Dermatol 2011).
Corticoides: propionato de clobetasol 0.05%, mejor en el cuerpo. Asociado acalcipotriol mejora respuesta. 3 meses de tratamiento, atrofia. ¿15 días al mespor 6 meses?
Pimecrolimus: resultados similares a CE de media potencia en la cara, nofunciona en cuerpo. Mejora respuesta con microdermabrasión y con láserexcimer.
Novedades clínicas en DermatologíaDra. Marta Feito Rodríguez
• Microinjertos de 1mm.
• Injerto de epidermis completa.
• Injerto laminar.
• Terapia celular:
- Trasplante de melanocitos.
- Trasplante de células epidérmicas del prepucio.
- Cultivo de melanocitos autólogos.
• Láser excimer.
• Fototerapia UVB-BE (extenso y estable, 1 año, 2veces semana).
• Combinaciones.
Formas segmentarias, estables, sinrespuesta y de más de 5 años de evolución
Novedades clínicas en DermatologíaDra. Marta Feito Rodríguez
JAMA Dermatol 2014
20% casos son pediátricos. Pocos ensayosclínicos bien hechos, y aún menos los queincluyen pacientes pediátricos. En esteensayo, publicado en JAMA Dermatol,eficacia del clobetasol en crema, 2 veces aldía, dos ciclos de 6 semanas aplicándolo, 6semanas de descanso, y de nuevo la mismapauta, hasta completar 24 semanas detratamiento. Así, los corticoides tópicos dealta potencia serían la primera opciónterapéutica en esta patología.
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Caso clínico
Novedades clínicas en DermatologíaDra. Marta Feito Rodríguez
Novedades clínicas en DermatologíaDra. Marta Feito Rodríguez
ECCEMA HERPÉTICO
Novedades clínicas en DermatologíaDra. Marta Feito Rodríguez
PAPEL DE LA ANTIBIOTERAPIA EMPÍRICA(Aronson PL. Pediatr Dermatol 2013)
3
REPERCUSIÓN EN EL PRONÓSTICO DE LOSCORTICOIDES TÓPICOS Y SISTÉMICOS E INHIBIDORESDE LA CALCINEURINA TÓPICOS (Aronson PL. Pediatr Dermatol 2013)
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REPERCUSIÓN DEL RETRASO EN EL
INICIO DE ACICLOVIR SISTÉMICO (Aronson PL. Pediatrics 2011)
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PAPEL DE LA ANTIBIOTERAPIA EMPÍRICA(Aronson PL. Pediatr Dermatol 2013)
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• Incremento significativo de la estancia media hospitalaria por cada día de retraso en el inicio de aciclovir. Aún así, mortalidad muy baja• No diferencias en la vía de administración (oral vs iv)
• Corticoides tópicos e inhibidores de calcineurina NO incrementan estancia media hospitalaria• Corticoides orales SÍ incrementan estancia media hospitalaria
• El uso empírico de antibióticos no se asocia a una disminución general de la estancia media hospitalaria, salvo en caso de sepsis• Sólo vancomicina se asocia a un incremento en la estancia media hospitalaria
Novedades clínicas en DermatologíaDra. Marta Feito Rodríguez
REPERCUSIÓN EN EL PRONÓSTICO DE LOSCORTICOIDES TÓPICOS Y SISTÉMICOS E INHIBIDORESDE LA CALCINEURINA TÓPICOS (Aronson PL. Pediatr Dermatol 2013)
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REPERCUSIÓN DEL RETRASO EN EL
INICIO DE ACICLOVIR SISTÉMICO (Aronson PL. Pediatrics 2011)
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Hiperhidrosis en niños y adolescentes
Primera línea: tópico (toallitas o geles con sales de aluminio)
Segunda línea: glicopirrolato oral (no comercializado en España)
Tercera línea: iontoforesis, oxibutinina, toxina botulínica, simpatectomía
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2 mm de profundidad= seguridad
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Hiperhidrosis en niños y adolescentes
• Niños de más de 40 kg: 2,5 mg/noche, 1semana; posteriormente 2,5 mg/12 horas.
• Niños menores de 40 kg: 2,5mg/noche, 3semanas. Valorar después si subida dosis.
• 55% efectos adversos: sequedad de boca.
• Buena tolerancia.
• 80-85% responden.
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Hiperhidrosis en niños y adolescentes
IMIQUIMOD Y MOLLUSCUM CONTAGIOSUM
INEFICACIA FRENTE A PLACEBO
ATENCIÓN A EFECTOS ADVERSOS SIAPLICACIÓN EXTENSA O EN ÁREAS OCLUÍDAS
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Katz KA. Lancet 2014; Katz KA, Swetman GL. Pediatrics 2013
2013-14
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MULTIVITAMÍNICOS(85%)
PLANTAS MEDICINALES
(15%)
HOMEOPATÍA (11%)
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SUPLEMENTOSY MEDICINA
ALTERNATIVA
MEDICACIÓNPRESCRITA
POR ELMÉDICO
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IMÁGENES EN DERMATOLOGÍA PEDIÁTRICA
¿CUÁL ES SU DIAGNÓSTICO?
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1. QUELOIDE.
2. MASTOCITOMA.
3. DERMATOFIBROMA.
4. MIOFIBROMA INFANTIL.
5. DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS.
EXTIRPACIÓN QUIRÚRGICA
Novedades clínicas en DermatologíaDra. Marta Feito Rodríguez
No signos de recidiva ni adenopatías en lasrevisiones realizadas a los 3 y 6 meses de laintervención
Cirugía de MOHS DIFERIDA con sedación. 1ºpase con bordes libres llegando hasta fascia.Defecto final, de 4x5 cm diámetro
Novedades clínicas en DermatologíaDra. Marta Feito Rodríguez
Novedades clínicas en DermatologíaDra. Marta Feito Rodríguez
• Tumor fibrohistiocitario de grado intermedio de malignidad, muy infrecuente en lainfancia. Clínica, histología y anomalías moleculares similares a los de la edadadulta.
• Diagnóstico clínico en fases iniciales es muy difícil, pero necesario para eltratamiento precoz. Alto índice de sospecha.
• 6% de DFSP aparecen en menores de 16 años, aunque muchos de los casosdiagnosticados en adultos comienzan en la infancia o al nacimiento.
DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS
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FORMAS INICIALES FORMAS EVOLUCIONADAS
Novedades clínicas en DermatologíaDra. Marta Feito Rodríguez
NIÑOS: EXTREMIDADES Y ZONAS ACRAS
Novedades clínicas en DermatologíaDra. Marta Feito Rodríguez
Recidivas tumorales son menos frecuentes en niños.
Metástasis infrecuentes (pulmones) y suelen asociarse afrecuentes recurrencias locales.
Seguimiento cada 6-12 meses en los 3 primeros años: palpación decicatriz y exploración de ganglios locorregionales. Autoexploración.
Sospecha de recurrencia: biopsia, PAAF, RMN.
DFSP. EVOLUCIÓN Y SEGUIMIENTO
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¡¡¡ MENOS AGRESIVIDAD !!!!
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• Resección quirúrgica completa, tasas desupervivencia del 100% y muy bajas tasas derecidiva.
• Cirugía Micrográfica de Mohs: técnica deelección:
– Menor número de intervenciones.
– Menor tamaño de las cicatrices.
– Menor índice de recidivas (0.6-6%).
– Respeto a los tejidos sanos, razonescosméticas y funcionales.
DFSP. TRATAMIENTO
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<< CUALQUIER PLACA O NÓDULO MAL DEFINIDOS,DE LENTO CRECIMIENTO Y DIAGNÓSTICO CLÍNICO
INCIERTO, DEBE SER BIOPSIADO>>
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PEARLS AND PITFALLS OF GENETIC TESTING
¿TODO, CON EXCEPCIÓN DE LOSTRAUMATISMOS, ES GENÉTICO?
3 DsDISPONIBILIDAD
DINERO
DEMORA
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FUENTES DE CONSULTA
• OMIM• WWW.GENEREVIEWS.ORG• WWW.GENETESTS.ORG
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Novedades clínicas en DermatologíaDra. Marta Feito Rodríguez
Novedades clínicas en DermatologíaDra. Marta Feito Rodríguez
1980s 2013 2020 50% 7.000 enfermedades raras monogénicas
50% restante
Novedades clínicas en DermatologíaDra. Marta Feito Rodríguez
CGH(hibridacióngenómica
comparativa)
NGS(secuenciación
masiva)
SNPs(polimorfismos denucleótido simple)
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TEST 1ª LÍNEA SI HALLAZGOS CLÍNICO NO ESPECÍFICOS DE UN
SÍNDROME BIEN DEFINIDO
ESTUDIO SIMULTÁNEO DEMUCHOS GENES A LA VEZ
DETECCIÓN DE VARIACIONES EN LASECUENCIA ADN, CON MÚLTIPLES
IMPLICACIONES (p.ej. fármacos)
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• ESTABLECER UN DIAGNÓSTICO
• CONFIRMAR UN DIAGNÓSTICO
• CONSEJO GENÉTICO
• OFRECER UN SEGUIMIENTOADECUADO
• POSIBILIDAD DE TRATAMIENTO
Boycott KM. Nat Rev Genet 2013
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• Evitar exposición solar/radiaciones UV y utilización de medidas de protección solar(cremas protectoras de amplio espectro y complementos que protejan del sol comosobreros, ropa adecuada y gafas).
• Autoexploración cutánea mensual desde 5-10 años antes al caso más joven en lafamilia.
• Exploración dermatológica cada 6-12 meses desde 5-10 años antes al caso másjoven en la familia con vigilancia estricta de los nevus por un dermatólogoespecialista en lesiones pigmentarias.
• Ecografía abdominal anual a partir de 5-10 años antes al caso más joven en lafamilia si hay casos de cáncer de páncreas.
MELANOMA FAMILIAR (CDKN2A+)
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Naik BN. Dermatol Clin 2013
PASH: Pioderma, acné, hidradenitis
PAPA: Artritis, pioderma, acné
SAPHO: Sinovitis, acné, pustulosis,hiperostosis, osteítis
GPP: Psoriasis pustulosageneralizada
PPP: pustulosis palmoplantar
DIRA: Deficiency of IL-1 receptor antagonist
DITRA: Deficiency of the IL-36 receptor antagonist
CAMPS: CARD-14-mediated pustular psoriasis
• ESTABLECER UN DIAGNÓSTICO
• CONFIRMAR UN DIAGNÓSTICO
• CONSEJO GENÉTICO
• OFRECER UN SEGUIMIENTO ADECUADO
• POSIBILIDAD DE TRATAMIENTO
2000 2005 2010 2015 2020 2025 2030
20
60
100
140
Nº MEDICAMENTOS HUÉRFANOS APROBADOS
Boycott KM. Nat Rev Genet 2013
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