Odontogenní nádory

MUDr. Jan Laco, Ph.D.

Příčiny zduření čelistí

• Odontogenní cysty

• Odontogenní nádory

• Obrovskobuněčné léze

• Fibro-oseální léze

• Primární (neodontogenní) nádory kostí

• Metastázy

• Chronická osteomyelitis

Odontogenní nádory

• vznik z epiteliálních, ektomezenchymálních, mezenchymálních elementů aparátu tvořícího zuby

• centrální (intraoseální)– čelisti

• periferní (extraoseální)– měkké tkáně - gingiva + alveolární sliznice

• etiologie neznámá, z některých odontogenních cyst• RTG

– uni-, multi-lokulární projasnění ~ cysty x zastínění

• !!! biopsie !!!

Odontogenní nádory

• 1. Epiteliální

• ameloblastom

• skvamózní odontogenní tumor

• kalcifikující epiteliální odontogenní tumor

• adenomatoidní odontogenní tumor

• keratocystický odontogenní tumor

• 2. Epiteliální+mezenchymální

• ameloblastický fibrom

• ameloblastický fibrodentinom

• odontom

• odontoameloblastom

• kalcifikující cystický odontogenní tumor

• dentinogenní ghost cell tumor

Odontogenní nádory

• 3. Mezenchymální

• odontogenní fibrom

• odontogenní myxom

• cementoblastom

• 4. Maligní• metastazující ameloblastom• ameloblastický karcinom• primární intraoseální skvamózní

karcinom• světlobuněčný odontogenní

karcinom• ghost cell odontogenní

karcinom• ameloblastický fibrosarkom• ameloblastický fibrodentino-,

fibro-odontosarkom

Ameloblastom• benigní x lokálně agresivní• 1. solidní / multicystický A (S/MA)

– 2. nejčastější odontogenní tumor– M ~ Ž, 30-50 let; RTG: multilokulární cystické projasnění– úhel mandibuly (70%) + zadní maxila ( sinus, lebka)– šíření trabekulární kostí čelisti, kortex intaktní– Mi: folikulární / plexiformní + fibrózní stroma– ostrůvky odontogenního epitelu (enamel organ-like) – bazaloidní, granulární, akantomatózní varianty, keratoA– anastomozující pruhy– recidiva (i po 10 letech) – dlouhodobý follow-up !!!– léčba: resekce čelisti s negativními okraji (2 cm)

Ameloblastom

• 2. extra-oseální (periferní) A– ~ S/MA x měkké tkáně nad mandibulou, léčba: excize– starší pacienti, M : Ž …1 : 2

• 3. desmoplastický A– maxila ~ mandibula (přední)

• 4. unicystický A– 2 vrcholy – 16Y (+ neprořezaný zub) + 35Y (NE nepr. zub)– 5-15% všech As, luminální x murální subvarianty– ne tak agresivní jako S/MA– dif. dg. benigní cysty !!! biopsie (! zánětlivé změny)– léčba: luminální – excize x murální – jako S/MA

Ameloblastický karcinom

• 1. primární– vzácný, Čína– úhel mandibuly– Mi: maligně vyhlížející A – metastázy v plicích

• 2. sekundární (intra-, extra-oseální)– A (dlouhotrvající) AC– Mi: A + AC

• Metastazující ameloblastom– retrospektivní dg. podle biologického chování nikoli podle

mikroskopie !!– metastázy v plicích

Skvamózní odontogenní tumor

• benigní x lokálně agresivní• velmi vzácný• M > Ž, ~ 40 let • mandibula (dl. hnízda v periodontálních ligamentech ?)• Mi: hnízda dobře diferencovaného dlaždicobuněčného

epitelu + fibrózní stroma• dif. dg.: dlaždicobuněčný karcinom

hnízda dlaždicobuněčného epitelu ve stěně cysty - RTG

Kalcifikující epiteliální odontogenní tumor

• benigní x lokálně agresivní• „Pindborgův tumor“ (1955)• M ~ Ž, ~ 40 let; RTG: projasnění + zastínění• mandibula (premolární / molární krajina)• Mi: „plachty“ pleomorfních epiteliálních buněk x bez mitóz amyloid-like materiál koncentrické kalcifikace• recidiva (20%)• léčba: jako SMA• dif. dg.: nízce diferencovaný karcinom

Adenomatoidní odontogenní tumor

• benigní, hamartom ???• M : Ž …1 : 2; vrchol ~ 15-30 let• přední část maxily !!!; RTG: ~ odontogenní cysta• někdy kolem korunky neprořezaného zubu

– dif. dg.: folikulární (dentigerózní) cysta

• Mi: solidní noduly z epiteliálních buněk hnízda, tubulární struktury + eozinofilní materiál

kalcifikace• léčba: enukleace

Keratocystický odontogenní tumor

• = odontogenní keratocysta, primordiální cysta• WHO 2005 pravý tumor• benigní x lokálně agresivní• M > Ž; ~ 20-30 let + 50-70 let, častý• úhel mandibuly (50%); RTG: multilokulární cysta• Mi: cysta – nízký dlaždicobuněčný epitel (5-8 vrstev) s

tenkou zvlněnou vrstvičkou parakeratózy ± drobné „dceřinné“ cystičky ve stěně

• recidiva (60%) do 5 let !!!• léčba: kompletní enukleace ???

Keratocystický odontogenní tumor

• Gorlin-Goltzův syndrom – AD; PTCH gen 9q22.1-31; kompletní penetrance; 1 : 60.000– mnohočetné KOT + „nevoidni“ bazocelulární karcinomy +

abnormality skeletu + ektopické kalcifikace + různé nádory + poruchy oka

• Ortokeratotická cysta– vzácná– RTG: monolokulární cysta– Mi: ortokeratotická vrstva– recidiva 4%

Ameloblastický fibrom / fibrodentinom / fibroodontom

• benigní• vzácné, ~ 15 let• zadní mandibula; RTG: uni- / multilokulární cysta• Mi: ~ A + stroma ~ pulpa / dentin / enamel• léčba: enukleace• dif. dg.: ameloblastom – různá léčba !!!

Odontogenní sarkomy

• 1. ameloblastický fibrosarkom– maligní protějšek ameloblastického fibromu

• 2. ameloblastický fibrodentino-, fibroodonto-sarkom– AFS + dentin / dentin + enamel

– 1.+ 2. není prognostický rozdíl

Odontom

• pravý tumor (WHO), hamartom ???• nejčastější odontogenní tumor• děti, adolescenti• léčba: enukleace• 1. komplexní

– zadní část mandibuly, opouzdřený– Mi: nepravidelně enamel + dentin + cement

• 2. složený– přední část maxily, opouzdřený– mnohočetné tooth-like struktury (odontoidy)

Kalcifikující cystický odontogenní tumor

• = Gorlinova cysta• WHO 2005 pravý tumor• M ~ Ž, ~ 5 – 92 let• přední mandibula ~ přední maxila, gingiva• Mi: cysta vystlaná ameloblastickým epitelem

„ghost cells“ kalcifikace dentin v epitelu či ve stěně

• recidiva• někdy asociace s ameloblastomem• léčba: enukleace

Dentinogenní ghost cell tumor

• solidní varianta CCOT• krajina molárů• lokálně agresivní

Ghost cell odontogenní karcinom

• maligní protějšek CCOT / DGCT

Odontogenní fibrom

• benigní, vzácný, kontroverzní entita• Ž : M … 3 : 1, ~ 40 let• mandibula : maxila … 6,5 : 1• Mi: epithelium-rich x epithelium-poor

odontogenní epitel + fibrózní stroma• dif. dg.: dentální folikl - RTG

Odontogenní myxom / myxofibrom

• benigní• 3. nejčastější odontogenní tumor• Ž > M, ~ 30 let• molární krajina mandibuly• maxila (obliterace maxilárního sinusu)• šíření trabekulární kostí• Mi: myxoidní stroma + vřetenité, hvězdicovité bb.• recidiva (25%) !!! • léčba: široká exstirpace• dif. dg.: tkáň pulpy

Cementoblastom

• benigní• M ~ Ž, ~ 20 let• M1 mandibuly• RTG: zastínění + vždy spojení s kořenem zubu !!!• Mi: acelulární cementum-like materiál s bb.

bez atypií na povrchu fibrovaskulární tkáň

• dif. dg.: osteoblastom, osteosarkom• recidiva !!!• léčba: enukleace + extrakce zubu

Primární intraoseální dlaždicobuněčný karcinom

• NE iniciální spojení se sliznicí DÚ• solidní• z KOT• z jiných odontogenních cyst• metastázy - LU a plíce

Světlobuněčný odontogenní karcinom

• WHO (1992) – benigní x WHO (2005) - maligní• Ž > M, ~ 60 let• mandibula• Mi: bb. se světlou cytoplazmou + fibrózní stroma• agresivní, recidiva• metastázy – LU, plíce, kosti, …

Melanotický neuroektodermální tumor dětského věku

• = melanotický progonom, retinal anlage tumor, …• velmi vzácný (350 případů), neurální lišta ???• děti (80% < 6. měsíc, 95% < 1. roku)• Ž : M …2 : 1• maxila (70%), mandibula (10%), lebka (10%)• rychle rostoucí pigmentovaná masa, 3-4 cm• mikroskopie

– malé neuroblasty (granula), synaptofyzin +– větší bb. s melaninem (melanozómy), CK, HMB45 +

• lokální recidiva + metastázy (7%): LU, játra, kosti

Take home message

• odontogenní nádory – vzácné x existují• NEJEN ameloblastom• často benigní x lokálně agresivní• nespoléhat pouze na RTG• sekundární zánět může zastřít charakteristické

mikroskopické znaky některých lézí• recidiva (až po desetiletích !) - dispenzarizace

!!! každá léze, včetně cyst, musí být mikroskopicky vyšetřena !!!