Upload
silvia-sylvya
View
161
Download
0
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Omfalocel
Citation preview
PATOLOGIA REGIUNII OMBILICALEU.M.F.CAROL DAVILASPITALUL CLINIC M.S.CURIE
I. OMFALOCELULDEFINIIE:Malformaie congenital a regiunii ombilicale.
ISTORIC:- descris de Ambroise Parre
ETIOPATOGENIETulburarea mecanismului de nchidere a corpului embrionar, cu ramnerea n afara cavitii abdominale a unor viscere, acoperite de o membran transparent.
FRECVEN
1/6000 nou - nscui
ELEMENTE DE EMBRIOLOGIEPrimele 2 saptmni de via intrauterin:peretele embrionar - ectoderm - endodermcavitatea abdominal larg deschis anterior, organele abdominale situate n afara cavitii abdominale
EMBRIOLOGIESptmnile urmtoare:esutul mezenchimal mprit n:somatopleursplanhnopleurprotovertebrele i miomerele din prejma corzii dorsale progreseaz ventral perete anterior nchiderea cavitii abdominale.
EMBRIOLOGIEn mijlocul peretelui abdominal
orificiul ombilical, prin care trec:- vena ombilical- artera ombilical- canalul omfaloenteric- canalul alantoidian
EMBRIOLOGIELuna a 2-a intrauterin:fibrozarea celor dou canale rezorbie complet
intestin liber n cavitateaabdominal.
Oprirea precoce a procesului de difereniere mezenchimal
aplazia peretelui abdominal.
FORME ANATOMO-CLINICEDeterminate de momentul n care are loc oprirea diferenierii mezenchimale.
FORME ANATOMO-CLINICEForm embrionar:oprire nainte de luna a 3-aomfalocel acoperit - membran ectodermic, transparent, subire, avascular. - geletina Wartonn interior - superior : ficat neacoperit de capsula Glisson- inferior: anse neacoperite de peritoneu
FORME ANATOMO-CLINICEForma fetal:oprire dup luna a 3-aomfalocel acoperit de:- peritoneu- membran avascular- gelatin Wartonconine - ficat acop. - capsula Glisson - anse acop. - peritoneu
TABLOU CLINICFORME COMPLETE:- tumor a regiunii ombilicale- sesil/pediculat- rotund- diametru 2-3cm 12 cm- perete neted, suplu, mobil, transparent sau albicios, subire sau gros
TABLOU CLINICcordon ombilical implantat n partea inferioar a sacului
viscere coninute n sac
AITKEN1. Baza omfalocelului < 8 cmnu conine ficat2. Baza > 8 cmconine ficat
FORME INCOMPLETEnveli cutanat abdominal completCordon ombilical cu punct de implantare largInel fibros ombilical mrit
MALFORMAII ASOCIATEAtrezii intestinaleDiverticul MeckelHernii diafragmatice prognosticFisura velo-palatinseverMalformaii renaleMalformaii de membre
ANALIZE DE LABORATOR- uzuale, nespecificeINVESTIGAII PARACLINICE- nespecificeDIAGNOSTIC POZITIV- examen clinicDIAGNOSTIC DIFERENIAL- gastrochizis- marile hernii ombilicale
PROGNOSTICPrematuritateMalformaii asociate severitateCorectitudinea alegerii prognosticmetodei terapeutice
EVOLUIE SPONTANruperea membranei de acoperire
PERITONIT
EXITUS
TRATAMENTurgentpansament cu ser fiziologicomfalocele mici - cura radicalomfalocele mari - tratament conservator (pansamente cu mercurocrom)- tratament chirurgical (Gross, Pellerin, Fufezan, Schuster)
II. LAPAROSCHIZISDEFINIIE:Malformaie congenital, rar ntlnit, a peretelui abdominal.
ISTORIC:
descris de Barnstein(1940) gastroschizis
INCIDEN:
1/25 000 - 30 000 nou -nscui
TABLOU CLINICCavitatea abdominal slab dezvoltatDefect de mezodermizare paraombilical dreptviscerele cuprinse ntre duoden i rect situate n afara cavitii abdominale (perete ngroat, edemaiat, anse aderente ntre ele)ombilic normal
DATE DE LABORATOR nespecificeDIAGNOSTIC POZITIV examen clinicDIAGNOSTIC DIFERENIAL omfalocel rupt
TRATAMENTChirurgical Reintegrarea viscerelor n cavitatea peritonealnchiderea dup procedeul SchusterPostoperatorReanimare energicTranzit intestinal - dup 10-20 zile
PROGNOSTIC
foarte sever
vindecri: 30 % din cazuri
III. OMFALITA
DEFINIIE:
Infecia regiunii ombilicale
ETIOPATOGENIESecionarea cordonului ombilical
Cderea cordonului ombilical plag ombilical necicatrizatgermeni gram + - gram - anaerobi
TABLOU CLINICCazuri uoare - reg. ombilical congestionat, tumefiat
granulomb. Cazuri grave celulit necrozant
c. Cazuri grave peritonit
TRATAMENTPansamente locale cu subst. dezinfectanteNitratarea granulomului sau ligatura la bazb. Antibiotice, glucoz, vitamine, snge, incizii tegumentare circumscriind procesul inflamatorc. Antibiotice, glucoz, vitamine, laparotomie, evacuare puroi, drenaj
PROGNOSTIC
n funcie de germen i de forma clinic.
IV. FISTULELE OMBILICALEETIOPATOGENIE
Lipsa de rezorbie a prii anterioare a veziculei omfalice
Fistul omfalo-enteric
FORME ANATOMO- CLINICECompletExteriorizare materii fecale la nivel ombilicalSecreie muco-purulentObliterare - cordon fibros volvulus - ocluzie intestinalIncompletRezorbia prii dinspre peretele abdominal diverticul MeckelRezorbia extremitilor tumor chistic
TABLOU CLINICDup cderea cordonului ombilical, plaga nu se cicatrizeazOrificiu central prin care se exteriorizez:lichid intestinalconinut fecaloidsecreie mucopurulent
DIAGNOSTIC POZITIVClinic
DIAGNOSTIC DIFERENIALOmfalitGranulom ombilicalFistul de urac
TRATAMENTNu se vindec spontanurgen: complicaia = strangularea ansei intestinalefistule cu dimensiuni mari mici primele zile la vrsta 1 an dup natere
V. FISTULA I CHISTUL DE URAC
ETIOPATOGENIELipsa rezorbiei prii craniale a veziculei alantoide
TABLOU CLINICFistul de urac: secreie ombilical, congestie tegumente periorificiale Chist de urac: tumoret de dimensiuni variabile
DIAGNOSTIC POZITIVAlbastru de metilen per os exteriorizare prin ombilicDIAGNOSTIC DIFERENIALchist de uracabces de perete subombilicalcelulittumor inflamatorie
TRATAMENT
Chirurgical - extirparea fistulei (chistului)
VI. HERNIA OMBILICALINCIDEN - mai frecvent la nou-nscuii prematuri i la fetie.
ETIOPATOGENIEntrzierea procesului de mezodermizare a reg. ombilicale;Formaiunile anatomice ombilicale nu s-au retractat - nu produc depresiune ombilicalPresiunea abdominal crescut - - angajare anse prin inel ombilical- hernie
CLINIC n ortostatism, dup efort:tumoret ombilical, uor depresibil, nu este sensibil, nu se stranguleaz.EVOLUIE SPONTANMaturarea mezodermizrii ombilicale
reducerea inelului
dispariia herniei
TRATAMENTChirurgical- dup vrsta de 3 ani - incizie tegumentar, evideniere margini drepi abdominali, sutur muchi- NU se extirp ombilicul (raiuni estetice)