Oncologia Pediatrica Dra Beristain

8/10/2019 Oncologia Pediatrica Dra Beristain

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ONCOLOGA PEDIATRICADRA. ROSARIO BERISTAIN SANTOS


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ONCOLOGA PEDIATRICA

La Oncologa Peditrica comoespecialidad nace como respuesta a unademanda de la profesin mdica y de la

sociedad en general para cubrir unanecesidad evidente, como es la de

proporcionar asistencia mdica a un grupo

de nios que padecen enfermedadesmalignas


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ONCOLOGA PEDIATRICA

El cncer en los nios se ha vuelto la segundacausa de muerte en menores de 18 aos.

Anteriormente el cncer infantil eran casosextremadamente raros


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Factores de Riesgo Conocidos

Radiacin Ionizante:

Condiciones Genticas:

Infecciones Virales:Raza

Tratamientos previos con radioterapia

Exposicin a pesticidas


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Biologa Molecular del Cncer

El cncer es una enfermedad compleja que surge dealteraciones que pueden ocurrir en muchos casosdesde los genes.

Alteraciones en los procesos celulares normales como:

la seal de transduccin, el control del ciclo celular, la

reparacin de DNA, el crecimiento y diferenciacin

celular, la regulacin traslacional, senescencia yapoptosis; pueden resultar en un fenotipo maligno


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BIOLOGA DEL CNCER

Su biologa en nios es diferente a la delcncer en los adultos. En los nios los

factores genticos tienen ms peso quelos ambientales en el desarrollo de una

neoplasia


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Biologa del Cncer

Genes involucrados en el Cncer

Oncogenes

Genes supresores de tumor


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Biologa del Cncer

Los proto-oncogenes son genes normales,

importantes para la funcin normal celular, que

codifican varias protenas: incluyendo factor de

trascripcin, factor de crecimiento y receptores delfactor de crecimiento, son componentes vitales en el

envo de la seal que regula el crecimiento, divisin

y diferenciacin celular.


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Biologa del Cncer Infantil

Los Mecanismos de Activacin de proto-oncogenes son :

Amplificacin

Mutacin

Traslocacin


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Amplificacin

El gene MYC es un gene que codifica unaprotena que regula la transcripcin, se activa

por amplificacin. En pacientes con

neuroblastoma este gene est amplificado 300veces.


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Mutacin

El proto-oncogen NRAS codifica una protenaque liga a la guanina con el Fosfato de

Guanosina Activado, que es una importante

seal para la transduccin y se encuentramutado en el 30% de las leucemias nomielgenas.


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Traslocacin

El tercer mecanismo es la traslocacin. Se ve enalgunas leucemias y linfomas; el factor quecontrola la transcripcin de secuencias, se

relocaliza delante de los genes de linfocitos T yde Inmunoglobulinas; resultando unatrascripcin desregulada propiciando las

leucemias.


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Traslocacin

Las translocaciones cromosmicastambin resultan en la Fusin de genes

Cncer asociados a la fusin de genes:

Sarcoma de Ewing: t(11;22)

Rabdomiosarcoma alveolar: t(2;13)

Leucemia Mieloide : Cromosoma Philadelphiat(9;22)


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Genes Supresores de Tumores

El otro componente en la Oncognesis es laalteracin en los mecanismos de regulacin de losGenes Supresores de Tumores que son reguladorescelulares para el crecimiento y la muerte celularprogramada o apoptosis.

Tambin son llamados Oncogenes Recesivos ya quepara su activacin se requiere de la inactivacin de

los dos alelos de un gen supresor de tumor para laexpresin de un fenotipo maligno


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Otros Factores Asociados a Oncognesis

Virus

Muchos virus se han implicado en el desarrollo decncer.

La asociacin de Virus de Epstein-Barr con Linfomade Burkitt, y con Enf. De Hodgkin de celularidad mixta

La evidencia ms conclusiva es el rol del EBV paraenfermedad Linfoproliferativa de clulas B enpersonas con inmunodeficiencia, especialmente HIV


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VIRUSLos pacientes crnicamente infectados con Hepatitis B,

tienen 200 veces mas riesgo a desarrollar Carcinomahepatocelular, en nios con latencia corta de 6-7 aos.

Casi todos los carcinomas del Cervix uterino contienenvirus del papiloma humano (HPV), con mecanismosque involucran los genes supresores P53 y Rb queregulan el ciclo celular

Finalmente el Herpes virus 8, se ha asociado consarcoma de Kaposi y linfoma de clulas B; enpersonas con SIDA.


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http://www.google.com.mx/url?sa=i&rct=j&q=&esrc=s&source=images&cd=&cad=rja&uact=8&docid=HM5H2NxGSFDOAM&tbnid=AuBiE9OEgdAzpM:&ved=0CAUQjRw&url=http%3A%2F%2Fjmnoticias.com%2F2008%2F10%2F07%2Fel-nobel-de-medicina-para-los-descubridores-de-los-virus-del-papiloma-humano-y-vih%2F&ei=-cI9U97yHI7KsQTlnoGACg&bvm=bv.64125504,d.b2I&psig=AFQjCNH5QlTM1-kv3RODNgqmbs6f_rElMQ&ust=1396642528581850


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Cncer mas Frecuentes en PediatriaCANCER RANGO DE EDAD

LEUCEMA 2 5 AOS

TUMORES CEREBRALES 5 7 AOS

LINFOMAS 6 12 AOS

NEUROBLASTOMA 1 3 AOS

RETINOBLASTOMA 1 2 AOSTUMORES SEOS 11 19 AOS

TUMORES RENALES 3 4 AOS

SARCOMAS DE PARTES BLANDAS 4 9 AOS

TUMORES GERMINALES 1 - -12 AOSHISTIOCITOSIS 1 6 AOS

*Su frecuencia puede variar segn rea geogrfica, entre regiones, mantenindose el orden casi mundialde los 3 primeros.* El genero ms afectado es el varn.


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LEUCEMIAS

La leucemia se desarrolla en losleucocitos de la mdula sea. Losleucocitos alterados no son capaces de

alcanzar la forma madura y cumplir sufuncin de defensa frente amicroorganismos, por lo que permaneceny multiplican su forma inmadura (blasto).


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LEUCEMIAS

Con el tiempo invaden la mdula sea ydesplazan a los glbulos rojos y las

plaquetas, por lo que el nio presenta

sntomas de anemia, hematomas yhemorragias. Desde la sangre puedenalcanzar e invadir otros rganos como elbazo, el hgado, los ganglios linfticos,

que aumentan su tamao.


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LEUCEMIAS

Existen varios tipos de leucemias, las msfrecuentes en nios son las leucemias agudascuya evolucin sin tratamiento es rpida:

Leucemia linfoblstica aguda (LLA). Es el cncerms frecuente en nios.

Leucemia mieloblstica aguda (LMA): Sepresenta con ms frecuencia en adolescentes.


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LEUCEMIAS

Una vez diagnosticada la leucemia, eltratamiento se basa en la administracin

de quimioterapia. En la fase de remisinde la enfermedad, el nio es candidato a

trasplante de mdula sea


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LINFOMAS

Los linfomas son cnceres que se desarrollanen el tejido linftico, que forma parte del sistemainmunolgico. Existen una serie de rganos

linfticos, como son el bazo, el timo, los

ganglios, la mdula sea; y otros rganos quecontienen tejido linfoide como las amgdalas, lapiel, el intestino delgado y el estmago. Un

linfoma puede desarrollarse, en cualquiera de

estos rganos.


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LINFOMAS

Linfoma de Hodgkin: La edad de mayor incidencia esentre los veinte y los treinta aos, aunque tambin

puede desarrollarse en la adolescencia. Se trata de un

tumor con buen pronstico. Se desarrolla en losganglios linfticos. Los sntomas ms caractersticosson el aumento de tamao de uno o varios ganglios,fiebre, sudores nocturnos, prdida de peso sin causa

aparente y prurito de la piel. El tratamiento del linfomade Hodgkin se basa en quimioterapia y/o radioterapia,dependiendo de la fase de la enfermedad.


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LINFOMAS

Linfoma no Hodgkin: Supone aproximadamente el7% de todos los tumores de la infancia. Con

frecuencia se desarrolla en el intestino delgado o

en el mediastino, aunque tambin puede ocurrir enel hgado, el bazo, el sistema nervioso, la mdula

sea y los ganglios linfticos. El tratamiento sebasa, principalmente, en la administracin de

quimioterapia.


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Tumores del Sistema Nervioso Central

Existen mltiples variedades de tumores delsistema nervioso central. Ocupan el segundo lugaren frecuencia en los tumores infantiles y puedenocurrir a cualquier edad.


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Los sntomas ms frecuentes y comunesa todos ellos son cefaleas, convulsiones,vmitos, irritabilidad y alteraciones de la

conducta. El tratamiento depender deltipo de tumor, aunque la mayora se tratancon ciruga asociada o no a radioterapia

y/o quimioterapia


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NEUROBLASTOMA

El Neuroblastoma se origina en las clulas nerviosasde la glndula adrenal, del trax, del cuello y de lamdula espinal. Se desarrolla en nios, generalmentepor debajo de los 5 aos. Uno de los sntomas

caractersticos es la presencia de una masa y dolorabdominal. Puede acompaarse de diarrea y dolorseo.


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El tratamiento vara dependiendo de lafase de la enfermedad. Por lo general, esnecesario combinar ciruga,

quimioterapia, radioterapia y trasplante demdula sea.


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OSTEOSARCOMA

Es el tumor seo ms frecuente en nios yadolescentes. Comienza en las clulas

seas inmaduras que crecen en los tejidosseos. Se localiza, sobre todo, en elextremo de los huesos largos (fmur,tibia), alrededor de la rodilla, tambin

puede aparecer en los huesos del brazo.


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Tumor de Wilms

Es un tumor renal. Ocurre, generalmente, ennios menores de 10 aos. En un 5% de los

casos es bilateral. Se trata de un tumor de buen

pronstico. El sntoma ms caracterstico, por elque se acude a consulta es por la presencia de

sangre en orina. El tratamiento del tumor deWilms asocia ciruga, quimioterapia y

radioterapia, dependiendo de la fase de laenfermedad.


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Sarcomas de partes blandas

El ms frecuente es el Rabdomiosarcoma, que seorigina en el msculo en cualquier localizacin, cabeza,cuello, pelvis y extremidades. Es muy agresivo sedisemina rpidamente a otros rganos. puede

diagnosticarse tempranamente, ya que el sntomahabitual es la deteccin de una masa ms o menosgrande en la zona donde se origina.


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Otros sntomas dependen de lalocalizacin del tumor. En el tratamientose emplean tres modalidades teraputicas

que pueden combinarse: ciruga,quimioterapia y radioterapia.


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RETINOBLASTOMA

El retinoblastoma es un tumor de la retina. Lo msfrecuente es que se desarrolle en nios menoresde 5 aos, aunque puede aparecer a cualquier

edad. Puede ser bilateral. Generalmente,permanece confinado al ojo sin diseminarse a lostejidos adjuntos o a otras partes del cuerpo. Parael tratamiento de este tumor se emplea ciruga,

radioterapia y quimioterapia.


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El cncer se extiende con mucha rapidez en lainfancia. Una deteccin y un tratamiento a tiempoaumentan las probabilidades de que el nio serecupere y pueda llevar una vida normal.

Aunque hay distintos tipos, al menos el 85% detodos los cnceres infantiles presentan sntomasparecidos, que permiten realizar un diagnstico a

tiempo. Entre estos sntomas se destacan:


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SINTOMATOLOGA GENERAL

Anemia acompaada de sangrados y excesode hematomas.

Dolores de cabeza acompaados dealteraciones del sueo o del comportamiento.

Fiebres prolongadas y sin causa aparente.

Dolor de cabeza persistente acompaado devmitos nocturnos.


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SINTOMATOLOGIA GENERAL

Hinchazn y masa anormal.

Fatiga, prdida de peso, palidez.Ganglios linfticos inflamados.

Infecciones frecuentes.


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FASES

El diagnstico de cncer conlleva unimpacto emocional tanto para el nio

enfermo como para todos los miembros

de su familia, supone una bruscaalteracin del ritmo de vida, con seriasimplicaciones en cada uno de sus

miembros.


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FASE PREVIA AL DX.

La hospitalizacin para el nio es una fuente deestrs que conlleva importantes cambios y

situaciones negativas: prdida de contacto con su

medio habitual (escuela, amigos, separacin desus hermanos y del resto de la familia) sin ningunaexplicacin previa, incomprensin de la necesidad

de la hospitalizacin, llegar a un lugar extraorodeado de personal sanitario, procedimientos

dolorosos y/o intervenciones quirrgicas


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FASE PREVIA AL DX.

.

Es posible que el nio presente problemasde adaptacin al entorno hospitalario,

manifestados a travs de alteraciones enel sueo y alimentacin, tendencia al

aislamiento, miedo y ansiedad


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FASE DIAGNSTICA

Es uno de los momentos ms difciles para lospadres y el nio, perodo en que necesitan msorientacin y apoyo. Por lo general, el nio noes informado sobre el diagnstico de su

enfermedad, esto no significa que no seaconsciente del mismo.


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Los nios saben que estn enfermos, soncapaces de percibir la gravedad de suenfermedad, aunque evidentemente ello

va a depender de su madurez y de laactitud de los padres


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FASE DIAGNSTICA

Nios hasta de 5 aos carecen de la madureznecesaria para entender completamente laenfermedad, preocupndoles ms la separacinde sus padres, el abandono y la soledad. Los de

4 y 5 aos temen el dao fsico, los de 6 y 9aos comprenden que padecen una enfermedadgrave.


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Son capaces de relacionar sntomas,tratamientos y consecuencias, y como supensamiento discurre dentro del esquema

causa-efecto, pueden considerarseculpables de su enfermedad


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FASE DE TRATAMIENTO:

Este perodo se caracteriza por un estadode nimo ms positivo. Los padres y elnio se sienten ms integrados en el

mbito hospitalario, y ms seguros ante laposibilidad de un tratamiento. Existen

distintos tratamientos oncolgicos, cadauno afecta de un modo diferente al nio y

a la familia


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FASE DE VUELTA A CASA

Aparece una normalizacin. El nio pasa

largos perodos en casa y tiene mayor contactocon el mundo exterior, su situacin fsica an nole permite llevar una vida normal. El regresoescolar es emocionalmente difcil.


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Ocasionalmente presentara tendencias alaislamiento como respuesta a unsentimiento de inseguridad y

vulnerabilidad. Tambin puede apareceruna falta de iniciativa, un menor nivel deactividad y conductas de rechazo escolar.


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No en todos los casos el tratamiento resultaefectivo y el nio puede retomar su vidanormalmente, hay ocasiones en las que

existen pocas posibilidades de curacin yla muerte se hace ms inminente, a esta

fase se le llama:

Fase Terminal


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FASE TERMINAL:

Caracterizada por la dificultad familiar deaceptar las escasas posibilidades teraputicas yla resistencia, a la aplicacin de tratamientospaliativos y no curativos; ocasionando deterioro

en la calidad de vida del nio.


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Situacin sumamente estresante, al noexistir una preparacin natural paraafrontar la prdida, se altera la ley natural,

donde los hijos mueren antes que lospadres y las circunstancias sonespecialmente dramticas.


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FAMILIA

La familia es la principal fuente de afecto yproteccin del nio, de ella depende engran medida el afrontamiento del paciente

ante la enfermedad. Si bien es cierto quelos padres son, por naturaleza, los msafectados por el padecimiento de sus hijos,en sus manos est el brindar todo el cario

y apoyo necesarios.


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FAMILIA

Es importante conocer las necesidades del hijo ycompartir la informacin acerca de la enfermedad,del tratamiento y saber manejar el sufrimiento delnio, y favorecer la expresin de sus emociones.

En la medida en que los padres descubran que noestn solos en esta situacin, y que cuentan con

la ayuda y el apoyo de todos los que les quieren,podrn manejar mejor este evento en sus vidas


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FAMILIA

Los padres tambin estarn mejor preparadospara manejar sus sentimientos si atiendenadecuadamente sus necesidades personales en

lo que se refiere a alimentacin, horas de

sueo, problemas de salud, ejercicio y recesosen el cuidado de su hijo. Tambin podrannecesitar ver al mdico de la familia para

atender cualquier preocupacin relacionada con

su salud personal.


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FAMILIA

Los hermanos, abuelos, tos u otros familiarescercanos pueden tener reacciones similares a lasde los padres y dificultad para manejar algunos de

los mismos sentimientos. Es benfico informarlesadecuadamente lo que ocurre y, de ser posible, si

se les pide ayuda prctica. El contacto con elgrupo de profesionales tambin puede ayudarles

a hablar y manejar sus sentimientos.


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FAMILIA

Ocasionalmente, se desea proteger adeterminados miembros de la familia y ocultanel diagnstico debido a la preocupacin por elimpacto emocional cuando existen problemas

de salud fsica o mental.Los profesionales del equipo de salud puedenofrecer su ayuda a los padres para tratar estos

asuntos delicados.


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FAMILIA

Para lograr un mejor afrontamiento a laenfermedad por parte del paciente peditrico

oncolgico y de sus familiares es muy

importante brindar apoyo, informacin acerca delas caractersticas de la enfermedad y los

tratamientos, de manera que los padres y otrosmiembros de la familia sean capaces de hacer

frente a la situacin de un modo ms eficaz.

UNIVERSO DE INTERVIENCION EN EL


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UNIVERSO DE INTERVIENCION EN ELMANEJO DEL NIO CON CNCER

Padres Psiquiatra Infantil

Familiares y/o acudiente Sub-especialistas Clnicos

Pediatra Odontopediatras

Mdico Familiar Trabajadora Social

Onclogo Pediatra Enfermeras

Cirujanos Onclogos Auxiliares de Enfermera

Cirujano Pediatra Radio Quimio terapeutas

Patlogos Docentes

Personal de Dx. Personas-entorno

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