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JDP 2005 – Posters Ann Dermatol Venereol2005;132:9S71-9S279

Les mucinoses folliculaires acnéiformes du visage : une forme clinique particulière de mucinose folliculaire de l’adulte

TAPSOBA P, AMARGER S, PEREA R, FRANCK F, ALQUIER A, SOUTEYRAND P, D’INCAN M

Dermatologie, Hôtel Dieu, Clermont-Ferrand, France.

Introduction : La mucinose folliculaire de l’adulte peut se localiserau visage et prendre un aspect trompeur, acnéiforme comme l’illus-tre ces observations

Observations : Cas 1 : Melle D, âgée de 24 ans consultait pour uneéruption faite de nombreuses papules inflammatoires, monomor-phes, érythémateuses, fermes et non prurigineuses des joues et dumenton. Il n’y avait ni comédons ni microkystes ni alopécie. L’exa-men anathomopathologique mettait en évidence une mucinose folli-culaire. Les lésions disparaissaient après un traitement de six moisavec de l’isotrétinoïne.Cas 2 : Melle P, âgée de 24 ans, consultait pour des petites papulesisolées érythémateuses, non inflammatoires et prurigineuses du vi-sage évoluant depuis 3 ans par poussées. Il n’ y avait ni pustule ninécrose. Après un premier examen histologique non spécifique, undeuxième mettait évidence un lymphome T folliculotrope avec quel-ques cellules CD30+ et un clone T en PCR. Des traitements succes-sifs par des dermocorticoïdes et du Méthotrexate étaient inefficaces.Une rémission était obtenue avec des badigeons de chlorméthine.Cas 3 : M. H, âgé de 64 ans, avait de petites papules monomorphes,inflammatoires et prurigineuses du visage depuis 3 ans. Un pre-mier examen histopathologique concluait à une rosacée. Devantl’échec du traitement, un deuxième examen révélait un mycosis fon-goïde folliculotrope avec mucinose. Une rémission complète étaitobtenue sous méthotrexate.

Discussion : Ces observations suggèrent que la forme acnéiforme dela mucinose folliculaire strictement localisée au visage mérite d’êtreindividualisée sur la base d’une présentation clinique particulière.Comme pour les autres mucinoses folliculaires de l’adulte, elle peutêtre primitive ou secondaire à un lymphome cutané T folliculotropemais les critères présomptifs tels que l’âge, la topographie des lé-sions, l’aspect des lésions, le nombre de lésions, l’image histologiquene sont pas discriminatifs des formes primitives et secondaires. Cesobservations montrent, également, que les images histologiques,peut-être en raison des dégâts actiniques propres au visage, sont par-fois différentes d’une lésion à l’autre si bien que la mise en évidenced’une mucinose folliculaire secondaire nécessite parfois la répétitiondes examens histologiques.

Conclusion : Ces observations justifient la réalisation d’une biopsiede toute lésion acnéiforme survenant chez un adulte.

Références

1. Beylot-Barry M, Vergier B, Vezon G, Beylot C. Muciose folliculaire. AnnDermatol Venereol 2004;131:508-2.2. Muscardin LM, Capitanio B, Concetta Fargnoli M, Maini A. Acneiformfollicular mucinosis of the head and neck region. Eur J Dermatol 2003;13:199-202.

Lymphome CD4+ CD56+ associé à une leucémie myélomonocytaire chronique

VOURC’H M, QUEREUX G, DRENO B

Dermatologie, CHU, Nantes, France.

Introduction : Le lymphome CD4+ CD56+ est une entité rare, récem-ment décrite, appartenant au groupe des lymphomes NK/NK-like etayant le plus souvent une symptomatologie initialement cutanée.L’origine de cette affection est discutée : prolifération dérivant soitd’une cellule dendritique plasmocytoïde, soit d’un précurseur com-mun aux cellules dendritiques et aux lymphocytes. Nous rapportonsici le cas d’un patient présentant une leucémie myélomonocytairechronique (LMNC) ayant développé secondairement un lymphomeCD4+ CD56+.

Observations : Un patient de 82 ans, ayant comme principal antécé-dent médical une leucémie myélomonocytaire chronique, consultaitpour une lésion nodulaire unique, frontale, érythémato-violacée. Lereste de l’examen clinique était normal ne révélant en particulier pasd’autre lésion cutanée ni d’adénopathie périphérique. Une biopsiecutanée était réalisée et l’histologie retrouvait un infiltrat dermiquedense fait de cellules de taille moyenne CD3-, CD20- et CD4+ CD56+CD123+, permettant de conclure à un lymphome CD4+CD56+.On constatait en quelques semaines une extension rapide des lé-sions à l’ensemble du corps, associée à des nodules spléniques surle scanner abdominal. Une chimiothérapie de type doxorubicine pé-gylée était débutée aboutissant à une rémission clinique complète àl’issue de 4 cures. Le traitement était alors arrêté mais un moisaprès l’arrêt de la chimiothérapie, on observait une récidive cutanée.Le même traitement était alors réintroduit mais malgré cela les lé-sions cutanées s’étendaient rapidement dans un contexte de profon-

de altération de l’état général et l’apparition de blastes dans le sangcirculant (leucémie myéloïde aiguë de type 5) ; le décès survenaitpeu après l’acutisation.

Discussion : Nous présentons une nouvelle observation de cette en-tité rare et récemment décrite qu’est le lymphome CD4+ CD56+. Laprésentation initialement cutanée ainsi que l’évolution rapidementdéfavorable malgré la chimiothérapie dans notre observation est toutà fait superposable aux cas précédemment décrits dans la littérature.L’originalité de notre observation vient de son association à uneLMNC, puis la transformation en LAM 5. L’association d’un lympho-me CD4+ CD56+ à un syndrome myélodysplasique ou à une leucé-mie myélomonocytaire chronique a été rapportée à plusieursreprises, pour certains cela concernerait même 15 à 20 % des patients[1] présentant un lymphome CD4+CD56+. Cela soulève tout le pro-blème de l’origine de cette prolifération cellulaire CD4+ CD56+. Eneffet, les cellules n’expriment pas les marqueurs NK habituels : TIA1,granzyme B et le virus Epstein-Barr ; en revanche, elles exprimentCD123 comme les cellules monocytaires plasmocytoïdes ou cellulesdendritiques de type 2 et un récepteur T en configuration germinale.L’hypothèse d’une cellule originelle dérivée des cellules dendritiquesde type 2, ou d’un précurseur commun aux lymphocytes et aux cellu-les dendritiques plasmocytoïdes a donc été proposée [2].

Conclusion : Les observations associant syndrome myélodysplasi-que et prolifération lymphoïde restent très rares, elles sont intéres-santes car elles permettent d’éclaircir l’étiologie de cette affection

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Mot-clé : Mucinose folliculaire.

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