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JDP 2014 S339 le purpura est une cause rapportée mais serait moins fréquent que les érosions. Concernant la topographie des lésions, elle pourrait s’expliquer par le côté accessible et visible des sites choisis. Nous n’avons pas trouvé d’explication précise à cet aspect clinique sté- réotypé qui pourrait être secondaire à une aspiration. Nous n’avons trouvé dans la littérature qu’un cas clinique de présentation proche. Il nous semble donc important de rapporter cet aspect clinique par- ticulier à reconnaître, en gardant à l’esprit que la pathomimie est un diagnostic d’élimination et qu’il ne faut ne pas méconnaître un syn- drome de Münchhausen par procuration. Chez ce type de patient, ce diagnostic doit faire rechercher une souffrance psychologique à prendre en charge. Conclusion Cet aspect clinique stéréotypé de pathomimie doit être connu des cliniciens. Mots clés Enfant ; Linéaire ; Pathomimie ; Purpura Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Iconographie disponible sur CD et Internet. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.260 P061 Pachydermodactylie : une entité sous-diagnostiquée. À propos de 3 cas et revue de la littérature C. Méni 1,, S. Leclerc-Mercier 2 , O. Boccara 1 , S. Hadj-Rabia 1 , S. Fraitag 2 , C. Bodemer 1 1 Dermatologie, hôpital Necker-Enfants—Malades, Paris, France 2 Anatomopathologie, hôpital Necker-Enfants—Malades, Paris, France Auteur correspondant. Introduction La pachydermodactylie (PDD) est une fibromatose bénigne peu connue caractérisée par un épaississement progressif du tissu sous-cutané du dos des articulations des mains. Sa fré- quence est sous-estimée. Observations Trois patientes, âgées de 11,5 à 14ans présen- taient des lésions infiltrées, symétriques, épaisses, des articulations interphalangiennes proximales (IPP), et des interphalangiennes dis- tales et métacarpophalangiennes pour une patiente. Les doigts étaient élargis. Ces lésions étaient douloureuses pour une patiente. Le reste de l’examen clinique était normal. La durée moyenne d’évolution était de 3,5 ans (2—3,5 ans). La biopsie cutanée, réali- sée chez 2 patientes, était superposable et confirmait le diagnostic de pachydermodactylie en mettant en évidence les caractéristiques histologiques suivantes : un épiderme hyperorthokératosique, des fibres de collagène un peu épaisses dans le derme sous-jacent, d’assez nombreux fibroblastes plongeant dans un stroma oedéma- teux riche en mucine (coloration par le Bleu Alcian). Un facteur traumatique était identifié dans un cas: tic de succion des IPP. Une préparation à l’urée et des dermocorticoïdes n’ont montré aucune efficacité chez une patiente. Discussion Dans la centaine de cas publiés, soulignons la prédomi- nance masculine (SR = 3/1), l’âge moyen de début précoce (16 ans), l’évolution chronique (4,4 ans en moyenne), l’absence de douleur (97 %) et la prédominance aux IPP des index, majeur et annulaire. Les explorations paracliniques souvent nombreuses et répétées à la recherche notamment d’une pathologie rhumatologique sont inutiles. La confrontation anatomo-clinique permet d’éliminer, dans les situations difficiles, les coussinets des phalanges et surtout une mucinose. Le mécanisme de la PDD reste obscur. Néanmoins une participation traumatique est fréquente : tic de manipulation ou de succion (34 %), activité professionnelle ou de loisir (23 % des cas). Une pathologie psychiatrique est présente dans 11 % des cas. Le traitement repose sur l’arrêt du facteur traumatique. L’application de dermocorticoïdes est moins efficace que les injections de cor- ticoïdes ou de triamcinolone rapportée dans 3 % et 32 % des cas respectivement (34 patients avec données thérapeutiques). Conclusion De diagnostic parfois difficile, la PDD nécessite l’arrêt du facteur déclenchant. Son aspect histologique bien que non spé- cifique, associé à une présentation clinique assez caractéristique permettent d’éviter des bilans paracliniques extensifs. Le recours aux collègues psychiatres est parfois indispensable. Mots clés Facteur traumatique ; Fibromatose ; Pachydermodactylie Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Iconographie disponible sur CD et Internet. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.261 P062 Dermatoses iatrogènes : étude prospective chez les prématurés de moins de 33 semaines d’aménorrhée du CHRU de Besanc ¸on B. Roche Kubler 1,, A.-S. Mariet 2 , G. Thiriez 3 , F. Aubin 1 , P. Humbert 1 , E. Puzenat 1 1 Dermatologie, CHRU de Besanc ¸on, Besanc ¸on, France 2 Centre de méthodologie clinique, CHRU de Besanc ¸on, Besanc ¸on, France 3 Réanimation pédiatrique, CHRU de Besanc ¸on, Besanc ¸on, France Auteur correspondant. Introduction Les progrès de la néonatologie ont permis ces der- nières années d’améliorer le pronostic des enfants prématurés avec cependant la nécessité de soins intensifs sources de iatrogénie cuta- née. Le but de notre travail était d’évaluer le taux d’évènements iatrogènes cutanés chez les prématurés de moins de 33 semaines d’aménorrhée hospitalisés dans les services du CHRU de Besanc ¸on et de décrire les facteurs associés à la survenue de ces événements. Patients et méthodes Il s’agissait d’une étude prospective, menée dans les services de réanimation infantile et de néonatologie du CHRU de Besanc ¸on de mai 2011 à avril 2012. Résultats Durant la période de l’étude, 113 nouveau-nés ont été inclus. Vingt-six événements iatrogènes cutanés ont été répertoriés ayant concerné 19 enfants, soit 16,8 % de la population concernée : neuf liés aux méthodes de ventilation, six à l’utilisation de cathéters intraveineux, cinq dus aux électrodes, deux escarres, deux en lien avec l’accouchement, un dû aux produits désinfectants et un aux pansements. Le facteur de risque principal était le faible poids de naissance (p = 0,016). La grande prématurité, la durée de ventilation augmentaient le risque mais de fac ¸on non significative. Le taux de décès était plus important chez les enfants avec évènements iatro- gènes mais la différence n’était pas significative. La durée du séjour n’était pas différente qu’un évènement iatrogène soit survenu ou non. Discussion Peu d’études à ce jour se sont intéressées à ce type de iatrogénie. La plus importante et la plus récente est l’étude franc ¸aise prospective d’I. Ligi réalisée en 2005 au CHRU de Marseille. Parmi tous les évènements iatrogènes recensés, ceux concernant la peau étaient les plus nombreux, touchant 24 % des 388 enfants hospitalisés. Plusieurs facteurs étaient associés à l’augmentation des taux d’événements iatrogènes. Les enfants ayant une grande prématurité, une hypotrophie, un faible poids de naissance étaient plus à risque de iatrogénie cutanée, du fait d’une peau très immature, de manœuvres diagnostiques et thérapeu- tiques invasives. Dans notre étude, on observe la même tendance même si nos résultats ne sont pas significatifs sauf pour le petit poids de naissance (p = 0,016). Conclusion La fréquence des événements iatrogènes cutanés est élevée dans un service hospitalier habitué à gérer des enfants en situation de grande prématurité. La connaissance de ce type de iatrogénie, de sa fréquence et de ses caractéristiques permet de contribuer à l’amélioration de la qualité des soins.

Pachydermodactylie : une entité sous-diagnostiquée. À propos de 3 cas et revue de la littérature

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Page 1: Pachydermodactylie : une entité sous-diagnostiquée. À propos de 3 cas et revue de la littérature

JDP 2014 S339

le purpura est une cause rapportée mais serait moins fréquent queles érosions. Concernant la topographie des lésions, elle pourraits’expliquer par le côté accessible et visible des sites choisis. Nousn’avons pas trouvé d’explication précise à cet aspect clinique sté-réotypé qui pourrait être secondaire à une aspiration. Nous n’avonstrouvé dans la littérature qu’un cas clinique de présentation proche.Il nous semble donc important de rapporter cet aspect clinique par-ticulier à reconnaître, en gardant à l’esprit que la pathomimie est undiagnostic d’élimination et qu’il ne faut ne pas méconnaître un syn-drome de Münchhausen par procuration. Chez ce type de patient,ce diagnostic doit faire rechercher une souffrance psychologique àprendre en charge.Conclusion Cet aspect clinique stéréotypé de pathomimie doitêtre connu des cliniciens.Mots clés Enfant ; Linéaire ; Pathomimie ; PurpuraDéclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir deconflits d’intérêts en relation avec cet article.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.260

P061Pachydermodactylie : une entitésous-diagnostiquée. À propos de 3 caset revue de la littérature�

C. Méni 1,∗, S. Leclerc-Mercier 2, O. Boccara 1, S. Hadj-Rabia 1,S. Fraitag 2, C. Bodemer 1

1 Dermatologie, hôpital Necker-Enfants—Malades, Paris, France2 Anatomopathologie, hôpital Necker-Enfants—Malades, Paris,France∗ Auteur correspondant.

Introduction La pachydermodactylie (PDD) est une fibromatosebénigne peu connue caractérisée par un épaississement progressifdu tissu sous-cutané du dos des articulations des mains. Sa fré-quence est sous-estimée.Observations Trois patientes, âgées de 11,5 à 14 ans présen-taient des lésions infiltrées, symétriques, épaisses, des articulationsinterphalangiennes proximales (IPP), et des interphalangiennes dis-tales et métacarpophalangiennes pour une patiente. Les doigtsétaient élargis. Ces lésions étaient douloureuses pour une patiente.Le reste de l’examen clinique était normal. La durée moyenned’évolution était de 3,5 ans (2—3,5 ans). La biopsie cutanée, réali-sée chez 2 patientes, était superposable et confirmait le diagnosticde pachydermodactylie en mettant en évidence les caractéristiqueshistologiques suivantes : un épiderme hyperorthokératosique, desfibres de collagène un peu épaisses dans le derme sous-jacent,d’assez nombreux fibroblastes plongeant dans un stroma oedéma-teux riche en mucine (coloration par le Bleu Alcian). Un facteurtraumatique était identifié dans un cas : tic de succion des IPP. Unepréparation à l’urée et des dermocorticoïdes n’ont montré aucuneefficacité chez une patiente.Discussion Dans la centaine de cas publiés, soulignons la prédomi-nance masculine (SR = 3/1), l’âge moyen de début précoce (16 ans),l’évolution chronique (4,4 ans en moyenne), l’absence de douleur(97 %) et la prédominance aux IPP des index, majeur et annulaire.Les explorations paracliniques souvent nombreuses et répétées àla recherche notamment d’une pathologie rhumatologique sontinutiles. La confrontation anatomo-clinique permet d’éliminer, dansles situations difficiles, les coussinets des phalanges et surtout unemucinose. Le mécanisme de la PDD reste obscur. Néanmoins uneparticipation traumatique est fréquente : tic de manipulation ou desuccion (34 %), activité professionnelle ou de loisir (23 % des cas).Une pathologie psychiatrique est présente dans 11 % des cas. Letraitement repose sur l’arrêt du facteur traumatique. L’applicationde dermocorticoïdes est moins efficace que les injections de cor-ticoïdes ou de triamcinolone rapportée dans 3 % et 32 % des casrespectivement (34 patients avec données thérapeutiques).

Conclusion De diagnostic parfois difficile, la PDD nécessite l’arrêtdu facteur déclenchant. Son aspect histologique bien que non spé-cifique, associé à une présentation clinique assez caractéristiquepermettent d’éviter des bilans paracliniques extensifs. Le recoursaux collègues psychiatres est parfois indispensable.Mots clés Facteur traumatique ; Fibromatose ;PachydermodactylieDéclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir deconflits d’intérêts en relation avec cet article.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.261

P062Dermatoses iatrogènes : étudeprospective chez les prématurés demoins de 33 semaines d’aménorrhéedu CHRU de Besancon�

B. Roche Kubler 1,∗, A.-S. Mariet 2, G. Thiriez 3, F. Aubin 1,P. Humbert 1, E. Puzenat 1

1 Dermatologie, CHRU de Besancon, Besancon, France2 Centre de méthodologie clinique, CHRU de Besancon, Besancon,France3 Réanimation pédiatrique, CHRU de Besancon, Besancon, France∗ Auteur correspondant.

Introduction Les progrès de la néonatologie ont permis ces der-nières années d’améliorer le pronostic des enfants prématurés aveccependant la nécessité de soins intensifs sources de iatrogénie cuta-née. Le but de notre travail était d’évaluer le taux d’évènementsiatrogènes cutanés chez les prématurés de moins de 33 semainesd’aménorrhée hospitalisés dans les services du CHRU de Besanconet de décrire les facteurs associés à la survenue de ces événements.Patients et méthodes Il s’agissait d’une étude prospective,menée dans les services de réanimation infantile et de néonatologiedu CHRU de Besancon de mai 2011 à avril 2012.Résultats Durant la période de l’étude, 113 nouveau-nés ont étéinclus. Vingt-six événements iatrogènes cutanés ont été répertoriésayant concerné 19 enfants, soit 16,8 % de la population concernée :neuf liés aux méthodes de ventilation, six à l’utilisation de cathétersintraveineux, cinq dus aux électrodes, deux escarres, deux en lienavec l’accouchement, un dû aux produits désinfectants et un auxpansements. Le facteur de risque principal était le faible poids denaissance (p = 0,016). La grande prématurité, la durée de ventilationaugmentaient le risque mais de facon non significative. Le taux dedécès était plus important chez les enfants avec évènements iatro-gènes mais la différence n’était pas significative. La durée du séjourn’était pas différente qu’un évènement iatrogène soit survenu ounon.Discussion Peu d’études à ce jour se sont intéressées à cetype de iatrogénie. La plus importante et la plus récente estl’étude francaise prospective d’I. Ligi réalisée en 2005 au CHRUde Marseille. Parmi tous les évènements iatrogènes recensés, ceuxconcernant la peau étaient les plus nombreux, touchant 24 %des 388 enfants hospitalisés. Plusieurs facteurs étaient associésà l’augmentation des taux d’événements iatrogènes. Les enfantsayant une grande prématurité, une hypotrophie, un faible poids denaissance étaient plus à risque de iatrogénie cutanée, du fait d’unepeau très immature, de manœuvres diagnostiques et thérapeu-tiques invasives. Dans notre étude, on observe la même tendancemême si nos résultats ne sont pas significatifs sauf pour le petitpoids de naissance (p = 0,016).Conclusion La fréquence des événements iatrogènes cutanés estélevée dans un service hospitalier habitué à gérer des enfants ensituation de grande prématurité. La connaissance de ce type deiatrogénie, de sa fréquence et de ses caractéristiques permet decontribuer à l’amélioration de la qualité des soins.