PATOLOGIA SUPRARRENAL

Dr. Walter Cabrera Pereira

19 de julio de 2016

INTRODUCCION

• Los trastornos de la glándula suprarrenal son variados debido

a las características histológicas y funcionales que ésta

presenta y debido a su baja frecuencia no se cuenta con una

amplia información epidemiológica. DRA. Verónica Araya Q. (1)

Unidad de Endocrinología. Departamento de Medicina Interna. Clínica Las Condes.

• SINDROME DE CUSHING

• ENFERMEDAD DE ADDISON

• HIPERALDOSTERONISMO

• FEOCROMOCITOMA

SINDROME DE CUSHING

• Corresponde al conjunto de manifestaciones clínicas y las complicaciones

metabólicas derivadas del exceso de cortisol en los tejidos.

• Se puede dividir en:

exógeno o iatrogénico, por el uso de corticoterapia en altas dosis por tiempo prolongado

endógeno, debido al aumento de la secreción de cortisol por las glándulas suprarrenales.

• Para el SC endógeno se ha estimado una incidencia en población europea

de 2-3 casos por millón de habitantes, predominando en el sexo

femenino (1).

CUSHING: causas y frecuencia relativa

• ACTH dependiente: (80–90% de todos los Cushing):

• Adenoma hipofisario productor de ACTH o enfermedad de Cushing

(75%).

• Tumores productores de ACTH: pulmón, timo, páncreas, carcinoma

medular de tiroides, feocromocitoma (~ 10%)

• ACTH independiente:

• Adenoma suprarrenal (~ 15%)

• Carcinoma suprarrenal (<1%)

• Hiperplasia suprarrenal bilateral micro o macronodular (<1%)

INESPECÍFICAS • Obesidad abdominal. • Hipertensión arterial. • Transtornos neuropsiquiátricos: depresión o psicosis. • Acné e hirsutismo, consecuencias de la activación de la unidad pilosebácea por el glucocorticoide. • Alteraciones menstruales: oligomenorrea o amenorrea, por la supresión del eje gonadal por el hipercortisolismo. MENOS INESPECÍFICAS • Acúmulo de grasa en dorso alto y en los huecos supraclaviculares. • Hiperpigmentación de pliegues y superficies extensoras en los pacientes en que existe un marcado aumento de ACTH. • Osteopenia u osteoporosis. ESPECÍFICAS • Cara redonda y pletórica. • Atrofia muscular y miopatía proximal. • Piel fina y atrófica, equimosis espontáneas. • Estrías violáceas, anchas (>1 cm) en abdomen, tórax y extremidades.

Alteraciones Bioquímicas

•Hiperglucemia: intolerancia a la insulina o diabetes

•Hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia(VLDL).

•Alcalosis metabólica hipokaliémica.

•Hipoalbuminemia.

•Aumento de cortisol sérico, salival, urinario.

•Alteraciones hormonales asociadas y de la enfermedad de base.

• Laboratorio: aneosinofilia, linfopenia

METODOS RADIOLOGICOS

• En el caso que los test funcionales confirmen la sospecha de una EC, el examen

indicado es la RNM de silla turca con contraste, que permite detectar adenomas pequeños.

• En el caso que la sospecha de la etiología sea una localización suprarrenal, los exámenes utilizados son la tomografía computada de abdomen o la RNM de suprarrenales.

• La TAC de abdomen con contraste y cortes finos a nivel de la suprarrenal continúa siendo un examen sensible y de menor costo.

• Cuando se sospecha un tumor productor de ACTH ectópico, se debe indicar en primer lugar una tomografía computada de tórax por ser ésta la ubicación más frecuente de estos tumores (carcinomas de células pequeñas, carcinoides bronquiales o de timo).

• En los casos en que no se logra localizar el tumor o hay sospecha de diseminación, está indicado realizar una tomografía por emisión de positrones (PET).

Confirmación Diagnóstica

1. Aumento de cortisol libre en orina de 24 horas(cortisoluria), sensibilidad alta (95%-100%).

2. Cortisol salival nocturno: especificidad alta(~100%), sensibilidad baja. Mide cortisol libre. Test de despistaje y diagnóstico (0.13–0.28μg/dl).

3. Cortisol en sangre tras 1mg. de DXM nocturno (Test de Nugent) : valores de cortisol menores de 1,8μg/dl. se considera normal, especificidad 88%, sensibilidad 98%-100%.

4.Cortisol tras supresión con 2 mg. durante 48 horas (Test de Liddle) sensibilidad y especificidad altas(98–100%),test diagnóstico.

5.Otros:CRH tras supresión con DXM y estimulación de ACTH y cortisol con AVP

TRATAMIENTO

• 1. CIRUGÍA: La mayoría de los casos de EC corresponden a un microadenoma y la indicación es una resección transesfenoidal del tumor (RTE).

• En los casos no curados otras alternativas terapéuticas son la radioterapia o la suprarrenalectomía bilateral .

• 2. MÉDICO:

Previo a la cirugía.

Inoperable: pasireotide

Riesgo quirúrgico.

No se encuentra origen.

2.a) Moduladores de secreción de ACTH:

Ciproheptadina, dopaminérgicos, valproato.

Somatostatina análogos: pasireotide

Glitazonas.

2.b) Moduladores de producción de cortisol:

• 1.Mitotano.

• 2.Ketoconazol.

• 3.Metyrapona.

• 4.Aminoglutetimida.

• 5.Mifepristona

ENFERMEDAD DE ADDISON O INSUFICIENCIA SUPRARRENAL CRONICA

ADDISON

• En la insuficiencia suprarrenal primaria, se produce una falla en la producción de todas las hormonas esteroidales, a diferencia de la insuficiencia suprarrenal secundaria en que sólo ocurre déficit de cortisol por la falta del estímulo de ACTH.

• Es más frecuente en mujeres, en la cuarta década de la vida.

• La prevalencia de la ISP es 100 casos/millón y la incidencia de 5,5 casos/millón, la ISS es más frecuente en mujeres, en la sexta década de la vida y con una prevalencia de 250 casos/millón (16).

TABLA 3. Causas de insuficiencia suprarrenal primaria o Enfermedad de Addison • Autoinmune:

• • Aislada, S. poliglandular autoinmune

• Infecciones:

• • Tuberculosis, Infección sistémica por hongos, SIDA

• Infiltración tumoral:

• • Linfoma, metástasis cáncer pulmón, mama, estómago, colon.

• Infiltrativas:

• • Amiloidosis, hemocromatosis, sarcoidosis

• Infarto o hemorragia suprarrenal bilateral:

• • Meningococcemia, sepsis, trauma, anticoagulante lúpico

• Quirúrgica:

• • Suprarrenalectomía total bilateral

• Hereditarias (muy poco frecuentes):

• • Adrenoleucodistrofia

• • Hipoplasia congénita ligada a X

[REV. MED. CLIN. CONDES - 2013; 24(5) 768-777]

EVALUACION DIAGNOSTICA

HIPERALDOSTERONISMO: Etiología

• Hiperaldosteronismo primario

• Adenoma cortical solitario 65%

• Hiperplasia adrenal bilateral 25%

• Hiperplasia adrenal primaria 5%

• Adenoma aldosterona respuesta renina 5%

• Ca adrenocortical Raro

FEOCROMOCITOMA

• Son tumores derivados de las células cromafines y que producen secreción patológica de catecolaminas (adrenalina y noradrenalina)

• 90% se localizan en las glándulas suprarrenales y 10% en los ganglios simpáticos del retroperitoneo

• Paragangliomas: tumores de la línea media, desde la vejiga hasta la base del cráneo

La regla de los diez

• Extrasuprarrenales

• Malignos

• Vinculados con síndromes MEN (neoplasia endocrina múltiple)

• Bilaterales

• Pediátricos

CUADRO CLINICO

• TRIADA CLASICA: cefalea, diaforesis y palpitaciones

• INESPECIFICOS: temblores, náuseas, fatiga, disnea, mareo y door torácico o abdominal

• Hipertensión: sostenida o paroxística

• Taquicardia, temblor, cuerpo delgado y fenómeno de Raynaud

¿QUIÉN DEBE SER EVALUADO?

• Tríada clásica

• Tumor suprarrenal incidental

• Crisis hipertensiva durante cirugía, parto o anestesia

• Antecedentes familiares de feocromocitoma

REFERENCIAS

• Secretos de la Urología: Segunda edición. Mc Graw-Hill Interamericana, 2010

• Slideshare

• [REV. MED. CLIN. CONDES - 2013; 24(5) 768-777]

MUCHAS GRACIAS