Upload
espen
View
143
Download
4
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Patologie pohybového systému I. Kosti. Choroby kostí 1) metabolické kostní choroby - osteoporóza - osteomalacie a rachitis - infantilní skorbut - fibrózní osteodystrofie - renální osteopatie - Pagetova choroba 2) fraktury 3) záněty - hnisavá osteomyelitida - tbc osteomyelitida - PowerPoint PPT Presentation
Citation preview
Patologie pohybového systému I.
Kosti
Choroby kostí
1) metabolické kostní choroby- osteoporóza- osteomalacie a rachitis- infantilní skorbut- fibrózní osteodystrofie- renální osteopatie- Pagetova choroba
2) fraktury3) záněty- hnisavá osteomyelitida- tbc osteomyelitida
4) nádory- primární- sekundární (metastázy)
Remodelace kostní tkáně = cyklický proces, kterým je odbourávána kostní tkáň a nahrazována novou
Buňky zodpovědné za remodelaci kostní tkáně:osteoklasty - mnohojaderné buňky odvozené krevních monocytů
osteoblasty - jednojaderné buňky odvozené ze stromálních kmenových buněk kostní dřeně
Fáze remodelace kostní tkáně:
1) resorpce – osteoklasty erodují kostní povrch, vzniká prohlubeň (Howshipova lakuna)
2) reversní fáze – makrofágy modifikují resorbovaný povrch a ukládají tenkou vrstvičku basofilní hmoty chudé na kolagen (tzv. cementová linie)
3) tvorba osteoidu – osteoblasty se diferencují na resorbovaném povrchu a ukládají na něj osteoid (nemineralizovanou kostní matrix – směs kolagenu I a řady dalších proteinů)
4) mineralizace – ukládání kalcia ve formě hydroxyapatitu do osteoidu
Kostní hmota a remodelace:
v dětství a adolescenci převládá novotvorba kostní tkáně nad
resorpcí, maximálního množství kostní hmoty je dosaženo ve třetí dekádě (tzv. peak bone mass), po čtvrté dekádě převažuje resorpce (pozvolný pokles kostní hmoty)
množství kostní hmoty ovlivňuje rasa (černoši > běloši), pohlaví (muži > ženy), genetické vlivy, fyzická aktivita, dieta
v regulaci kostní remodelace se uplatňují i hormony: vitamín D (↑ kostní hmoty a její mineralizace), estrogeny (↓ resorpce), parathormon (↑ resorpce)
Osteoporóza
absolutní úbytek kostní hmoty (numerická atrofie) – zvýšení fragility kostní tkáně – vznik fraktur
mechanismus vzniku: zvýšení osteoklastické resorpce, snížení tvorby kostní tkáně osteoblasty, nebo kombinace obou procesů
etiologie: pokročilý věk a menopauza
osteoporóza I typu (postmenopauzální): ↓ hladiny estrogenů vede ke ↑ aktivity osteoklastů
osteoporóza II typu (senilní): po sedmdesátém roce věku, ↓ aktivity osteoblastů
sekundární osteoporóza (při jiné základní nemoci či patologickém stavu)
- Cushingův syndrom- hypertyreóza- hypogonadismus (časná oophorectomie)- malnutrice- stav po resekci žaludku- imobilizace, obrny- podávání glukokortikoidů či některých antikonvulsiv
morfologie:- ztenčení a ztráta vzájemného propojení kostních trámců - ↓ mechanické pevnosti- mineralizace není snížena
klinika:- bolesti v zádech- fraktury (kompresivní fraktury těl obratlů, fraktura krčku femuru, Collesova fraktura zápěstí)
Osteomalacie a rachitis (křivice)
porucha mineralizace kostní tkáně
1) nedostatek vitamínu D:- nedostatečný příjem potravou- nedostatek slunečního světla- malabsorpce ve střevě- chronické choroby jater a ledvin (↓ hydroxylace prekurzorů)
2) hypofosfatémie:- dědičné enzymatické poruchy- onkogenní osteomalacie (paraneoplastický projev maligního nádoru či benigního mezenchymálního tumoru)vzácné, nereaguje na léčbu vitamínem D
Osteomalacie
postihuje skelet po skončení vývoje
zmnožení osteoidu (> 20% povrchu trámců), trámce normálně široké
↓ pevnosti kostí: deformity (kyfoskolióza, rybí obratle, oploštění pánve, ohnutí dlouhých kostí), fraktury
Rachitis
postihuje vyvíjející se skelet (děti)
porucha enchondrální osifikace – chybí zóna provizorního zvápenění, rozšíření zóny hypertrofické chrupavky, tvorba jen malého množství nedostatečně mineralizované kostní tkáně
deformity: craniotabes rhachitica, caput quadratum, ptačí hrudník, rachitický růženec, ohnutí dlouhých kostí DK
Infantilní skorbut (morbus Moeller-Barlow)
avitaminóza C (krmení malých dětí převařeným mlékem)
porucha tvorby kolagenu – kost málo pevná, ale normálně mineralizovaná
fraktury (epifyseolýza), subperiostální hematomy – periostitis ossificans
Fibrózní osteodystrofie (osteitis fibrosa cystica generalisata von Recklinghausen)
těžká hyperparatyreóza (zejména primární)
↑ osteoklastické resorpce: zpočátku zmnožení osteoklastů – hluboké resorpční lakuny, destrukce trámců, později fibróza dřeně mezi trámci
oslabení kostní tkáně: infrakce, krvácení
v těžkých případech tzv. hnědé nádory (nádorům podobná fibrózní ložiska rozrušující kost se zmnoženými osteoklasty, hemoragiemi a hemosiderinem – obtížné odlišení od pravého obrovskobuněčného kostního nádoru
klinika: deformity, fraktury, hnědé nádory
diagnóza: kostní biopsie + biochemické vyšetření metabolismu kalcia a fosfátů
Renální osteopatie
chronická renální insuficience na dialýze
složitá porucha metabolismu kalcia a fosfátů
kombinace fibrózní osteodystrofie a osteomalacie
Pagetova choroba (osteitis deformans)
sir James Paget 1882
chronické onemocnění charakterizované porušenou remodelací kostní tkáně
starší osoby (vzácná před 40. rokem)
lokalizace: lebka, pánev, páteř (jedno nebo více ložisek)
etiologie nejasná, uvažuje se o pomalé viróze (paramyxovirové partikule v osteoklastech, virus však nebyl izolován)
morfologie (tři fáze):
1) osteolytická fáze - ↑ osteoklastická resorpce, obrovské mnohojaderné osteoklasty
2) smíšená fáze - osteoklastická resorpce + osteoblasty tvoří novou kost
3) osteosklerotická fáze - převažuje novotvorba kostní tkáně, výrazné rozšíření trámců i kortexu chaoticky uspořádanou kostní tkání (tzv. mozaiková kost)
klinika: často asymptomatická, ztluštění kalvy – bolesti hlavy, zvětšení hlavy, komprese hlavových nervů (poruchy zraku a sluchu)
kost není kvalitní (pevná) - deformity, fraktury
asi v 1% vznik osteosarkomu
Fraktury
porušení kontinuity kostní tkáně
infrakce: neúplná fraktura
patologická fraktura: v terénu chorobně změněné kosti (např. osteoporóza, cysty, nádory), stačí nepřiměřeně malé násilí nebo dokonce spontánně
Hojení fraktury:hematom + nekróza kostní dřeně a drobných kostních fragmentůprůnik fibroblastů a kapilár do hematomu - organizace hematomu nespecifickou granulační tkání, která se mění na jizevnaté vazivo – fibrózní svalek (kallus)tvorba nezralé pletivové kosti (diferenciace osteoblastů z mezenchymu) ve fibrózním svalku – provizorní kostěný svalekpřestavba provizorního kostěného svalku na zralou kost – definitivní kostěný svalek
Komplikované hojení (infekce, nedostatečné znehybnění, metabolické kostní choroby) – zdlouhavé hojení, velké množství chrupavčité tkáně v objemném svalku – pakloub (pseudoartroza)
Hnisavá osteomyelitida
pyogenní bakterie (stafylokoky, streptokoky...)
šíření zvenčí (trauma, otevřená zlomenina, operace) nebo z okolí (osteomyelitida čelisti z kariezního zubu), dospělí
hematogenní – krevní cestou ze vzdáleného hnisavého ložiska, typicky u dětí
flegmonozní či abscedující zánět kostní dřeně – exsudát stlačí cévy – ischemická nekróza kostní tkáně
šíření pod periost – subperiostální absces (odtržení periostu – ischemická nekróza kosti) – provalení měkkými tkáněmi a kůží navenek (hnisavá píštěl)
častý přechod do chronického stádia – hojení granulační tkání, oddělení nekrotických částí kosti (sekvestry)
komplikace: sepse, amyloidóza, hnisavá artritida, karcinom kůže v okolí hnisavých píštělí
Tbc osteomyelitida
u dětí, hematogenní šíření z primárního komplexu (izolovaná orgánová metastáza)
dlouhé kosti, páteř (tbc spondylitida, Pottova nemoc – hrudní obratle)
1) exsudativní forma: kaseozní ložiska – kolikvace – tbc hnis – šíření do měkkých tkání (studený absces) – tendence k šíření na velkou vzdálenost podél fascií a svalů (sběhlý absces)
2) proliferativní forma: tvorba specifické granulační tkáně, která destruuje kost (lidový název kostižer) – deformity (gibbus – hrb)
Metastázy nádorů do kostí
častější než primární kostní nádoryobvykle mohočetné
1) osteolytické (destrukce kosti)
2) osteoblastické (reaktivní kostní novotvorba)
nádory nejčastěji metastazující do kostí: ca prostaty, prsu, ledviny, GIT, štítné žlázy
Primární kostní nádory
vzácnější, většinou solitární
charakteristická lokalizace a věková skupina – pro dg. je nezbytná znalost klinických a rentgenologických dat
zjednodušená klasifikace primárních kostních nádorů:
1) osteogenní- osteom- osteoidní osteom- osteoblastom- osteosarkom
2) chondrogenní- osteochondrom- chondrom- chondrosarom
3) ostatní- obrovskobuněčný kostní nádor- Ewingův sarkom
4) nádorům podobné léze- fibrózní dysplazie- kostní cysty
Osteom
benigní výrůstky tvořené kompaktní zralou lamelární kostínejč. na lebce, v nosních dutinách nebo v orbitěmohou působit mechanický útlak
někdy součást Gardnerova syndromu
Osteoidní osteom
benigní nádor
věk: děti a mladí dospělí
lokalizace: diafýzy dlouhých kostí (femur, tibie)
klinika: bolest (výrazná, ustupuje po salicylátech)
rtg obraz: drobný kulatý radiolucentní defekt obklopený zónou kondenzace
mikroskopicky: tzv. nidus do průměru 1cm tvořený nepravidelnými trámci osteoidu lemovanými zvětšenými aktivovanými osteoblasty bez atypií, mezi trámci vaskularizované stroma, kolem nidu reaktivní osteosklerotický lem
Osteoblastom
podobný osteoidnímu osteomu, ale větší než 1cm („giant osteoid osteoma“) a zpravidla postrádá reaktivní osteosklerotický lem
věk: jako u osteoidního osteomu
lokalizace: obratle, drobné kosti ruky a nohy
mikroskopicky: podobá se nidu osteoidního osteomu (nepravidelné trámečky osteoidu, aktivované osteoblasty, vaskularizované stroma)
většinou benigní, ale existuje i tzv. agresivní osteoblastom: atypické osteoblasty, neostré ohraničení, recidivuje, ale nemetastazuje
Osteosarkom
nejčastější primární maligní kostní nádor
věk: nejčastěji mezi 10. a 25. rokem, u starších lidí v souvislosti s Pagetovou chorobou, častěji postiženi muži
lokalizace: metafýzy dlouhých kostí – distální femur, proximální tibie, proximální humerus
nejčastěji vzniká ve dřeňové dutině, rychlý růst: prorůstá kortikalis a nadzvadává periost (na rtg Codmanův trojúhelník), prorůstá do měkkých tkání
mikroskopicky: pro dg. je nutný průkaz nádorového osteoidu (okrsky nepravidelného „krajkovitého“ osteoidu s přítomností vysoce atypických nádorových osteoblastů)dále najdeme nádorovou chrupavku a vazivovou tkáň v různém množství – podle převahy jednotlivých komponent lze osteosarkom označit jako osteoblastický, chondroblastický či fibroblastický
jde o vysoce maligní nádor se špatnou prognózou, hematogenní metastázy do plic
Parosteální osteosarkom
varianta osteosarkomu postihující mladé dospělé
vyrůstá na povrchu kosti (nejč metafýza dlouhých kostí) v podobě laločnaté masy obklopující postiženou kost zvenčí
mikroskopicky: dobře diferencované kostní trámce a mezi nimi vřetenobuněčné stroma s jen minimálními znaky malignity
roste pomalu, velmi dobrá prognóza při adekvátní resekci
Osteochondrom (kartilaginózní exostóza)
velmi častý
věk: adolescenti a mladí dospělí
lokalizace: dlouhé kosti (femur, tibie, humerus), obvykle v oblasti metafýzy
přisedlý nebo stopkatý kostěný výrůstek s čepičkou hyalinní chrupavky (sloupcovité uspořádání chondrocytů a zóna enchondrální osifikace ve spodině čepičky (připomíná epifyzární růstovou ploténku)
pravděpodobně hamartom (odštěpek epifyzární ploténky?)
benigní, zcela výjimečně malignizuje (při mnohočetném výskytu – osteochondromatóze)
Chondrom
benigní chrupavčitý nádor, častý
věk: v každém věku, nejč. adolescenti a mladí dospělí
lokalizace: nejč. drobné kosti ruky a nohy
rtg: osteolytické expanzivní ložisko ztenčující kortikalis („enchondrom“)
mnohočetné enchondromy – Ollierova nemoc
mikroskopicky: laločnatě uspořádaná dobře diferencovaná hyalinní chrupavka, může být vyšší buněčnost nebo lehké atypie chondrocytů
Chondrosarkom
maligní nádor z chrupavky, nejč. primární, vzácněji sekundární (malignizace benigních chrupavčitých nádorů)
věk: dospělí středního a staršího věku (sekundární chondrosarkomy u mladších)
lokalizace: centrální skelet (pánev, žebra, proximální femur, proximální humerus), na periferii vzácně
rtg: destruktivní růst – rozrušuje okolní kost, proráží kortikalis a prorůstá do měkkých tkání
mikroskopicky: chrupavčitá tkáň s vysokou buněčností, atypické a vícejaderné chondrocyty, mitotická aktivita, nekrózy, infiltrativní růst do okolní kostní tkáně se známkami její destrukce
odlišení dobře diferencovaného chondrosarkomu od chondromu někdy velmi obtížné – nutná znalost klinického a rentgenového obrazu!!!
Obrovskobuněčný kostní nádor (osteoklastom)
věk: maximum výskytu ve třetí dekádě, častěji ženy
lokalizace: epifýzy dlouhých kostí
makroskopicky: hnědý, ložiska krvácení a jizvení
mikroskopicky: obrovské mnohojaderné buňky připomínající osteoklasty na pozadí tvořeném jednojadernými stromálními buňkami (vlastní nádorové buňky), často hemoragie, hemosiderin, jizvenímikroskopicky se podobá tzv. hnědým nádorům při fibrózní osteodystrofii
lokálně agresivní, časté recidivy, malá část se chová maligně (metastázy nejč. do plic)
Ewingův sarkom
vzácný, patří mezi primitivní neuroektodermální tumory (PNET)
věk: 5 – 20 let
lokalizace: dlouhé kosti, pánevvzniká ve dřeňové dutině, rychlá progrese vedoucí k destrukci kortikalis (periostální reakce na rtg), prorůstá do měkkých tkání
makroskopicky: šedobílý s ložisky krvácení a nekróz
mikroskopicky: malé tmavé kulaté buňky (připomíná maligní lymfom nebo neuroblastom), v cytopazmě kapičky glykogenu (PAS pozitivní)
vysoce maligní nádor, časný hematogenní rozsev, špatná prognóza
Fibrózní dysplazie
ložisková náhrada kosti vazivovou tkání s přítomností nepravidelných pokroucených trámečků nezralé pletivové kosti („čínské znaky“)
věk: děti a adolescenti
lokalizace: žebra, femur, tibie, maxila, mandibula, humerus
může být postiženo i více kostí (polyostotická forma)
McCune-Albrightův syndrom: polyostotická FD + ložiskové kožní pigmentace (café-au-lait) + pubertas praecox
Kostní cysty
simplexní (solitární, juvenilní) kostní cysta: jednokomorová dutina vystlaná vrstvou vaziva
aneurysmatická kostní cysta: vícekomorová, nepravidelné krví vyplněné dutiny oddělené vazivovými septy s četnými osteoklasty