PBL B.5

MODUL 3

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

SISTEM KARDIOVASKULAR

Skenario

Seorang anak perempuan 10 tahun datang dengan keluhan : bibir dan kuku terlihat

kebiruan. Hal ini sudah dialami sejak masa bayi. Bila menangis atau bermain, anak terlihat

bertambah biru. Anak sering jongkok bila capek bermain. Pada pemeriksaan fisis

didapatkan : perawakan kecil dan kurus. Sianosis terlihat di bibir, ujung lidah, kuku jari

tangan dan kaki. Nadi dan tekanan darah normal. Pada pemeriksaan toraks : aktivitas

ventrikel kanan meningkat disertai thrill pada LSB 3. BJ : 1&2 murni, intensitas

mengeras. Terdengar bising ejeksi sistol derajat 3/6 p.m LSB 4. A.femoralis teraba normal.

Pada tangan dan kaki terdapat jari-jari tabuh,

Kata Sulit

• Sianosis

diskolorasi kebiruan pada kulit dan membran mukosa akibat konsentrasi yang berlebihan

hemoglobin tereduksi dalam darah yang lebih dari 5 g%. (kamus kedokteran Dorland)

• Thrill

sensasi getaran yang dirasakan oleh pemeriksa pada palpasi tubuh, seperti di atas jantung

selama murmur jantung besar dan kasar. (kamus kedokteran Dorland)

• Bising ejeksi sistolik

tipe bising sistolik yang terutama terjadi pada midsistole, ketika volume ejection dan

kecepatan aliran darah pada keadaan maksimum, seperti yang terdengar pada stenosis aorta

dan pulmonal; bising ini disebabkan oleh penyemburan darah ke dalam cabang aorta atau

arteri pulmonal, merupakan bentuk permata (diamond-shaped), dan berakhir sebelum bunyi

jantung kedua. (kamus kedokteran Dorland)

• Jari tabuh

deformitas yang ditimbulkan karena proliferasi jaringan lunak sekitar falang terminal jari

tangan atau kaki, tanpa perubahan oseosa yang konstan. (kamus kedokteran Dorland)

Kata Kunci

Sianosis sejak bayi

Bising ejeksi sistole

Jari-jari tabuh

Aktivitas ventrikel kanan meningkat

Thrill pada LSB 3

Squatting

Pertanyaan

1. Jelaskan tentang sirkulasi fetal dan setelah lahir!

2. Bagaimana patomekanisme sianosis pada sist.kardiivaskuler & hubungannya dgn

skenario?

3. Bagaimana hubungan jongkok saat capek dengan skenario?

4. Mengapa aktivitas ventrikel kanan meningkat disertai thrill?

5. Bagaimana mekanisme terbentuknya jari-jari tabuh?

6. Bagaimana patomekanisme bising ejeksi sistole?

7. Mengapa pada kasus tersebut, perawakan anak kecil dan kurus?

8. Bagaimana differential diagnosis pada kasus?

9. Bagaimana pemeriksaan penunjang pada kasus?

10. Bagaimana penatalaksanaan kasus di atas?

11. Bagaimana prognosis dan komplikasi kasus?

Jawaban Pertanyaan:

1. Sirkulasi fetal dan setelah lahir

Pada fetus semua bahan makanan dan kebutuhan untuk hidup semuanya di peroleh dari ibu

melalui placenta, demikian juga dengan semua bahan yang tidak dibutuhkan lagi

dikembalikan ke placenta ibu kembalai. Darah yang bersal daru placenta mengandung O 2

sekitar 60-70%, darah masuk melalui vena umbilikalis dan diteruskan ke duktus venosus

masuk kedalam hepar kemudian darah dari hepar ini masuk kedalam VCI terus ke dalam

atrium kanan saat di atruim kanan darah kaya O2 ini diteruskan ke dalam atrium kiri melalui

foramen ovale, selanjutnya ke dalam ventrikel kiri dan diteruskan ke aorta namun pada aorta

sebagian besar darah ini di gunakan untuk mensuplai pambuluh koroner, ekstremitas atas dan

kepala, serta sebagian kecilnnya lagi di teruskan keaorta desendens. Darah dari otak dan

ekstermitas atas ini dikembalikan ke VCS kemudian ke dalam atrium kanan dan diteruskan

lagi ke ventrikel kanan, karena tahanan paru-paru masih besar dan kapiler serta alveoli masih

menutup maka darah dari tyruncus pulmonalis tertahan dan sebagian besar di teruskan melaui

duktus arteriosus ke aorta desenden untuk bergabung dengan sisa darah dari ventrikel kiri

kemidian darah campuran ini deteruskan ke sistemik serta organ dalam bawah kemudian ke

VCI dan sebagian besarnya lagi di teruskan kedalam arteri umbilikalis dan keplacenta.

Begtulah siklus darai sistem sirkulasi fetus yang normal

Sesaat setelah lahir dan inspirasi pertamapun dimulai maka alveoli, kapiler paru mulai

terbuka serta konstriksi dari truncus pulmonalis menghilang maka paru-paru mulai berfungsi

untuk menukarkan gas dan tekanan dari atrium kanan mengecil disertai dengan di ikatnya

palcenta sehingga aliran darah palcenta tidak ada lagi, dan darh dari paru-paru langsung

masuk kedalam atrium kiri, krena tekanan di atrim kiri kini lebih besar daripada tekanan di

atrium kanan maka desakan pada sekat sehingga foramen ovale menutup dan drah

dilanjutkan lagi ke ventrikel kanan dan kemudian sistemik dan kembali ke dalam atrium kiri

a. umbilikaslis

hepa

r

v. umbulikalis

placenta

VCI

RA LAF

O

RV RA

PULM

Oaorta

Koroner

Ex.Atas Otak

T P D A

A.

Dsc

.

Sistemik inf.

VCSD V

karna palacenta telah diikat maka kadar prostaglandin dari placenta sidah tidak ada maka

duktus venosus dan duktus arteriosus secara anatomi dan fisiologi menutup dan berubah

menjadi ligamentum, dan terjadilah aliran drh normal orang dewasa.

8. Deferensial Diagnosis

Tetralogy of Fallot ( TOF)

Transposition of Great Arteri ( TGA )

Patens Ductus Arteriosus ( PDA )


(www.schneiderchildrenshospital.org)

Defenisi

Tetralogi Fallot adalah kelainan dalam bentuk penyakit jantung bawaaan sianotik

yang memungkinkan kehidupan sampai dewasa. Secara anatomik, tetralogi fallot merupakan

malformasi yang berupa gabungan dari Defek septum ventrikel (VSD), stenosis katup

pulmonal (umumnya stenosis subinfundibular), deviasi katup aorta ke kanan sehingga kedua

http://www.schneiderchildrenshospital.org/peds_html_fixed/peds/hrnewborn/chd.htm

ventrikel bermuara ke aorta (overriding aorta), dan hipertrofi ventrikel kanan. Defek septum

ventrikel biasanya tunggal, besar dan bersifat non restriktif, 80% bersifat perimembran.

Stenosis pulmonal, pada sebagian besar kasus berupa stenosis subinfundibular, katup

biasanya abnormal, walaupun biasanya bukan sebagai penyebab utama obstruksi. Dapat juga

terjadi atresia dari infundibulum atau katup, serta hipoplasia dari arteri pulmonal. Overriding

aorta, derajat overriding aorta terhadap ventrikel bervariasi 5% - 95%. Oleh karena itu,

Tetralogi Fallot bisa sebagai double outlet ventrikel kanan bila lebih dari 50% muara aorta

berada di ventrikel kanan. Hal ini penting saat tindakan koreksi di mana diperlukan penutup

yang lebih besar. Lesi yang menyertai, penting diketahui karena mempunyai nilai pada saat

tindakan koreksi bedah. Dapat berupa DSA, DSV tipe muskuler, defek septum

atrioventrikuler anomali arteri koroner. ( Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam

Indonesia. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV. Jakarta: Departemen Ilmu

Penyakit Dalam FKUI.)

Gejala

Gejala yang timbul tergantung dari derajat stenosis pulmonal, ventrikel septal defek

(VSD), dan resistensi vaskular sistemik. Gejalanya bisa berupa :

a. Terjadi gangguan pertumbuhan, kadang terjadi sirkulasi kolateral ke paru sehingga

dapat mempertahankan pertumbuhan.

b. Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu

c. Sianosis. Sianosis yang terjadi simetris, akibat pirau dari ventrikel kanan ke ventrikel

kiri. Melalui defek besar yang non restriktif.

d. Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang di sekitar kuku

jari tangan membesar)

e. Sesak napas jika melakukan aktivitas.

f. Setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok (skuating)

(Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam Indonesia. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit

Dalam Jilid II Edisi IV. Jakarta: Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI.)

Anak dengan keluhan ini akan biru sejak lahir, karena hipoksia. Pertumbuhan badan

kurang dibanding anak sebayanya. Gejala yang khas adalah spel sianotik dimana anak tiba- tiba

tampak lebih biru, pernapasan cepat, kesadaran menurun, dan kadang- kadang disertai kejang.

Episode ini umumnya dialami pada usia 3 bulan sampai krang lebih 3 tahun dan sering timbul

pada pagi hari waktu anak bangun tidur atau setelah buang air besar. Demam juga bisa

merupakan pencetus. Kelaianan ini mempunyai insidens tertinggi dari seluruh kelainan jantung

bawaan biru, yaitu kurang lebih 50%.

(Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 1998. Buku Ajar Kardiologi. Jakarta: Gaya Baru. )



DEFINISI

Transposisi Arteri Besar adalah kelainan letak dari aorta dan arteri pulmonalis.

Dalam keadaan normal, aorta berhubungan dengan ventrikel kiri jantung dan arteri pulmonalis

berhubungan dengan ventrikel kanan jantung. Pada transposisi arteri besar yang terjadi adalah

kebalikannya. Aorta terletak di ventikel kanan jantung dan arteri pulmonalis terletak di ventrikel

kiri jantung.

Darah dari seluruh tubuh yang kekurangan oksigen akan mengalir ke dalam aorta dan kembali

dialirkan ke seluruh tubuh. Sedangkan darah yang berasal dari paru-paru dan kaya akan oksigen

akan kembali dialirkan ke paru-paru.


Transposisi arteri besar dikelompokkan ke dalam kelainan jantung sianotik, dimana terjadi

pemompaan darah yang kekurangan oksigen ke seluruh tubuh, yang menyebabkan sianosis (kulit

menjadi ungu kebiruan) dan sesak nafas.

Bayi dengan kelainan ini, setelah lahir bisa bertahan sebentar saja karena adanya lubang diantara

atrium kiri dan kanan yang disebut foramen ovale.

Foramen ovale ini dalam keadaan normal ditemukan pada bayi ketika lahir. Dengan adanya

lubang ini, maka sejumlah kecil darah yang kaya akan oksigen akan mengalir dari atrium kiri ke

atrium kanan, lalu ke ventrikel kanan dan ke aorta sehingga mampu memenuhi kebutuhan tubuh

akan oksigen dan bayi tetap hidup.

(Nurcahyo,2008 www. Indonesiaindonesia.com)

Transposition of Great Arteries (TGA) adalah kelainan jantung bawaan (kongenital) dimana

Aorta keluar dari ventrikel kanan dan Arteri Pulmonalis keluar dari ventrikel kiri.

MANIFESTASI KLINIS

Riwayat biru (sianosis) sejak lahir. Tanda-tanda gagal jantung kongestif yang sudah muncul sejak minggu-minggu pertama

kelahiran. Pasien terlihat takipneu dan seringkali disertai retraksi.

Bunyi jantung S2 keras dan tunggal. Murmur tidak terdengar pada TGA tanpa VSD. Adanya VSD akan menyebabkan murmur sistolik (regurgitan), sedangkan adanya PS akan menyebabkan bunyi murmur sistolik ejeksi

Hepatomegali dapat ditemukan pada TGA dengan CHF. Hipoksemia pada pasien tidak akan responsif terhadap pemberian oksigen.

Hipoglikemia dan hipokalsemia sering pula ditemukan pada pemeriksaan laboratorium

( www. Bedahtkv.com)



Duktus arteriosus adalah saluran yang berasal dari arkus aorta ke IV pada janin yang

menhubungkan arteri pulmonalis dengan aorta desendens. Pada bayi normal ductus tersebut

menutup secara fongsional 10- 15 jam setelah lahir dan secara anatomis menjadi ligamentum

arteriosum pada usia 2- 3 minggu. Bila tidak menutup maka disebut ductus arteriosus persisten

( Persistent Ductus Arteriosus = PDA)


PATOFISIOLOGI

Duktus arteriosus adalah pembuluh darah yang menghubungkan aliran darah pulmonal ke aliran

darah sistemik dalam masa kehamilan (fetus). Hubungan ini (shunt) ini diperlukan oleh karena

sistem respirasi fetus yang belum bekerja di dalam masa kehamilan tersebut. Aliran darah balik

fetus akan bercampur dengan aliran darah bersih dari ibu (melalui vena umbilikalis) kemudian

masuk ke dalam atrium kanan dan kemudian dipompa oleh ventrikel kanan kembali ke aliran


sistemik melalui duktus arteriosus. Normalnya duktus arteriosus berasal dari arteri pulmonalis

utama (atau arteri pulmonalis kiri) dan berakhir pada bagian superior dari aorta desendens, ± 2-

10 mm distal dari percabangan arteri subklavia kiri.

Dinding duktus arteriosus terutama terdiri dari lapisan otot polos (tunika media) yang tersusun

spiral. Diantara sel-sel otot polos terdapat serat-serat elastin yang membentuk lapisan yang

berfragmen, berbeda dengan aorta yang memiliki lapisan elastin yang tebal dan tersusun rapat

(unfragmented). Sel-sel otot polos pada duktus arteriosus sensitif terhadap mediator vasodilator

prostaglandin dan vasokonstriktor (pO2).

Setelah persalinan terjadi perubahan sirkulasi dan fisiologis yang dimulai segera setelah

eliminasi plasenta dari neonatus. Adanya perubahan tekanan, sirkulasi dan meningkatnya pO2

akan menyebabkan penutupan spontan duktus arteriosus dalam waktu 2 minggu. Duktus

arteriosus yang persisten (PDA) akan mengakibatkan pirai (shunt) L-R yang kemudian dapat

menyebabkan hipertensi pulmonal dan sianosis.

Besarnya pirai (shunt) ditentukan oleh diameter, panjang PDA serta tahanan vaskuler paru

(PVR)


Gejala Klinis :

Batuk

Tampak lelah waktu minum susu

Sesak nafas

Pertumbuhan fisik yang lambat

Takipneu

Sianosis setelah sindro eisenmenger

Bising kontinyu

Thrill ICS II kiri

Hipertensi Pulmonal

S2 mengeres

Bising diastolik lemah atau hilang


9. pemeriksaan penunjang


Pemeriksaan Fisik

Anak tampak biru pada mukosa mulut dan kuku, kadang- kadang disertai jari tabuh.

Bunyi pertama biasanya normal, bunyi jantung kedua terpisah dengan komponen

pulmonal melemah. Terdengar bising sistolik ejeksi di sela iga II parasternal kiri.

Elektrokardiogram

Tampak deviasi aksis ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan. Kadang disertai hipertrofi

atrium kanan

Foto Toraks

Gambaran pembuluh darah paru berkurang (oligemia) dan konfigurasi jantung yang khas

yakni seperti sepatu boot (Boot shape)

Ekokardiogram

Tampak defek septum ventrikel jenis perimembranosus dengan overriding aorta kuran

lebih 50% dan penebalan infundibulum ventrikel kanan

Katerisasi Jantung dan Angiokardiogram

Pada tetralogy fallot, katerisasi jantung dilakukan terutama untuk menilai arteri

pulmonalis dengan cabang- cabangnya, anomaly arteri koroner baik asal maupun

jalannya dan defek septum ventrikel tambahan bila ada.



PEMERIKSAAN

EKG

Aksis QRS rightward (+90 sampai +270) RVH, dengan adanya upright gel. T di V1 Combined ventricular hipertrophy (CVH) dapat terlihat pada pasien yang

disertai dengan VSD besar, PDA, atau PVOD.

Kadangkala ditemukan RAH

Foto Ro Toraks

Gambaran siluet jantung yang "egg-shaped" Seringkali ditemukan kardiomegali dan vaskulerisasi paru yang meningkat.

Ekokardiografi

Parasternal long axis : pembuluh darah besar yang terletak posterior memiliki sudut dan mengarah ke paru (PA). Pada bagian proksimal terlihat kedua pembuluh arteri besar berjalan sejajar, berbeda dengan jantung normal yang saling menyilang.

Parasternal short-axis : terlihat gambaran "double-circle" pada penampakan dua pembuluh arteri besar, berbeda dengan normal yang "circle and sausage". PA berada di sentral sedangkan aorta terletak di anterior dan ke kanan terhadap PA.

Apical dan subcostal five-chamber : terlihat bahwa PA keluar dari LV dan aorta dari RV.

Adanya kelainan penyerta seperti VSD, ASD, PDA, LVOTO, maupun PS dapat diketahui dari pemeriksaan ini.

Anatomi dan distribusi arteri koroner diketahui melalui pandangan parasternal dan apikal.

Tindakan BAS lebih mudah divisualisasi melalui pandangan subkostal.



PEMERIKSAAN

EKG serupa dengan kelainan VSD. Pada PDA kecil-sedang dapat terjadi LVH atau normal. CVH bila PDA besar. Atau RVH bila telah terjadi PVOD.

Foto ro toraks juga menyerupai kelainan VSD. Pada PDA kecil bayangan jantung normal. PDA sedang-besar terjadi kardiomegali dan peningkatan PVM. Adanya PVOD akan mengakibatkan ukuran jantung normal dengan pembesaran MPA dan peningkatan corakan vaskulerisasi hilus.

Melalui pemeriksaan ekho 2-D dan Doppler dapat divisualisasi adanya PDA dan besarnya shunt. Pemeriksaan angiografi biasanya tidak dibutuhkan kecuali bila terdapat kecurigaan PVOD.


Documents

PBL B.5