Pedijatrijska kardiologija

KARDIOVASKULARNI SISTEMSvetislav M. Kostić, Vladislava Nedeljković, Zorica Josipović, Slavko Simeunović, Ljubomir Ceranić,

Rudolf Papić i Ida Jovanović

RAZVOJI OSOBENOSTI KARDIOVASKULARNOG SISTEMA

EMBRIOLOŠKI RAZVOJ

S. M. KOSTIĆ

Srce i krvni sudovi razvyaju se iz mezoderma embrio- na, Sredlnom treće nedc\je intrauierinog razvoja počii\|e ftlvaranje ekstraembrionainih krvnih sudova (viteiinskih i timbiliknlnih), i to predstavjja početak razvića kardiovaskularnog sistema. Ekstraembrionalni krvni sudovi nasta- Ju medusobnim spajanjem krvnih ostrvaca nastaiih od grupica mezenhimalnih ćelâ u horionu u mezodermalnoj pete\jcl i u zidu žumančane kese. Na isti način nastaju i embrionalni krvni sudovi, samo nešto kasntfe (početkom četvrte nedc\je), pa se spajaju sa ekstraembrionalnim krvnim sudovima.

Razvoj srca počinje već u drugoj sedmici intrauterinog života pojavom dva primordâlna angioblastična lista iz kojih se razvgaju endokardne kesice i kardiogene pločc. Daljom proliferacôm i lateralnim savânjem kardioge- nih pioča endokard^jalne cevi se primiču jedna drugoj, ka sredrjoj linyi, da bi zatim došle u prisan kontakt i da bi se spojile u jednu cev. Tako, krajem treće nedejje razvića em- briona, začetak srca predstav\ja jednu endokard^jalnu ccv koja se kranâlno nastav\ja na arterê, a kaudalno na vene. To je primama srčana tuba. U isto vreme se oko ovog primarnog srca stvara i perikard\jalna duplja. Oko dvadeset i drugog dana, primamo srce je n^jvećim delom smešteno u ovoj dup ji, pričvrsćeno za i\jen dorzalni zid.

Primarno srce počii\je da se kontrahuje, oko dvadeset i trećeg dana, Ij. vrlo brzo posle pojave embrionalnih krvnih sudova i stvararja srčane cevi. :

Kao što je već rečeno, na primarnoj srčanoj tubi razlikuje se bulbus cordis za koji se pripaja truncus arteriosus, zatim, komomi i pretkomorni deo i na kraju sinus venosus u koji se ulivaju omfalomezenteričke i umbilikalne vene. Ovako jedinstvena duplja se u toku da jeg razvoja savija u obliku slova »S«, a od četvrte sedmice embrionai- nog života počinje da se pregraduje formirajući dve pretkomore, dve komore i ostale strukture srca.

Pregradivanje srčanih šup(jina počirje u četvrtoj sedmici razvoja ploda. Podela primame pretkomore na levu i dcsnu pretkomoru počirye pojavom septuma primuma,

koji raste od dorzokranljalnog zida u pravcu atrloventriku- larnog kanala (sl. 18-1, a, b, c, d, e, I). U isto vreme u atrio- ventrikularnom kanalu se stvaraju ispupčenja, endokranijalni jastučiči, a oni još više sužavaju ovaj kanal. Septum primum se pruža u pravcu ovih jastučića i sa njima ograničava otvor — ostium primum. Ostium primum postaje sve manji i najzad se sasvim zatvori. Mcđutim, pre njegovog potpunog zatvaranja, na kranijalnom delu septuma primuma pojavljuju se male šupljine, koje se spajaju i stvaraju ostium secundum (foramen ova- Ic), koji omogućavaju prolaz krvi iz desne u levu pretkomoru. Sada se pojavjjuje znatno deblji septum secundum, udesno od septuma primuma i on u vidu polumeseca pre- kriva ostium secundum. Komunikacija izmedu dve pretkomore odvija se preko ovaine, izdužene pukotine — foramen ovale. Posle rodenja, kada počne plućna cirkula- c\ja i poveća se pritisak u levoj pretkomori, dolazi do pr\ja- njanja septuma primuma uz septum secundum i time do potpunog zatvaraiya foramen ovale. Poznavapje pre- gradivai\ja pretkomora ima praktičan značaj jer je tek onda moguće razumeti atrâlni septalni defekt tipa primum ili secundum ili zajedniČkog AV-kanala.

U četvrtoj nede^ji pregraduje se i zajednička komora stvaraqjem mišićnog interventrikularnog septuma dole, i membranalnog dcla gore i pozadi, tako da se stvaraju dve potpuno odvojene komore.

Tokom razvića srca podeli se truncus arteriosus jednom uzdužnom pregradom, koja se sastoji od trunkusnog i aortopulmonalnog septuma. Ova prcgrada deli truncus arteriosus na dve šup^jine: aortni i pulmonalni kanal, što predstavâ početke aortne i plućne arterye.

Posle podele atrioventrikularnog kanala na dva otvora, proliferacijom mezenhima oko svakog od njih stvaraju se atrioventrikularni zalisci, a posle podele truncus arteriosusa na aortni i pulmonalni deo, na mestu granice srca i aorte, odnosno srca i plućne arterije pojavljuju se po tri zadebljanja koja se postupno formiraju u se- milunarne zaliske.

FETOPLACENTARNA CIRKULACIJA

Kao što je poznato, u ranom stadijumu embrionalnog života plod se hrani histiotrofnim

KARDIOVASKULARNl SISTEM

Slika 18—1. Prikaz pregrađivanja srčanih komora i pretkomora 1) primarna pretkomora, 2) primarna komora, 3) atrioventrikularni kanal, 4) septum primum, 5) ostium primum, 6) septum secunđum, 7) ostiuin secundum, 8) toramen ovale, 9) en-

dokardijalni jastučići, 10) interventrikulami foramen, 11) interventrikularni septum (nJodifikovano po Pattenu).

načinom, tj. dobija potrebne materije direktno iz tkiva materice — to je vitelinska cirkulaciia. Ona traje do t^će„neflQjje, a~Qd_kra j aprvo g meseca, stvaranjem fetalnih i placentarnih krvnihsu^Sva. počinje placmlarna cii-iadacija (Slika 18-2).

Sada, majčina krv prolazi iz uterine arterije u placentu odakle se kiseonik i hranljive materije aktivnim mehanizmom prenose u umbili- kalnu venu i krvotok ploda i obrnuto, venskom krvi ploda preko umbilikalnih arterija u placentu se odnose štetni sastojci. Prema tome, kiv majke i krv ploda se ne mešaju. Arteriiska*krv umbilikalnom venom ulazi u oreanizam oloda. Na nivou jetre odvaja se mali deo krvi i snabdeva jetru čistpm arterijalizovanom krvi, a daleko

veći ripr>, prp.kn dnrtn«;a vp.nnsm a A rran tii ii1a7iu donju šuplju venu. Tu nastaje prvo mešanje čiste arterijske krvi sa venskom krviploda koja dolazi šupljom venom iz donje polovine tela. Tako mešana krv, još uvek bogata kiseonikom, ulazi u desnu pretkomoru u kaj.u tako.de ulazi i čista venska krv iz fiornje šuplje vene.

Ova dva dela krvi u desnoj pretkomori se vrlo malo mešaju zato što je otvor i pravac strujanja krvi iz donje šuplje vene j ipravljen prema foramenu ovale i jgâj-pretkomori, a ot- VOTTpravač strujanja krvi iz gornje šuplie vene prema trikuspidalnom otvom i desnoj komori. Prema tome, najveći deo venske krvi iz gornje šuplje vene odlazi u desnu komoru. Ova krv je

KARDIOVASKULARNl SISTEM 535

aortagornja Šuplja vena

pluća

duktus arteriozus

foramen, ovale

jetra

umbilikalnearterije

Slika 18—2. Fetoplacentni krvotok.

siromašnija u kiseoniku i ona iz desne komore preko glavnog stabla pulmonalne arterijje-i-diic- tusa arteriosusa Bottali najvećim delom ide u nishodnu granu luka aorte gde še meša saonom koia ie bogatija kiseonikom. Tako izmešana krv preko abdominalne aorte ishraniuie abdomen i donje ekstremitete.

Krv koja je donjom šupljom venom došla u desnu pretkomoru bogatija je kiseonikom, naj- večim delom prođe kroz desnu pretkomoru i preko foramena ovale ulazi u levu pretkomoru,

a odatle u levu komoru Lu-aortu. Iz početnog ^lela aorte odvaiaiu se la~vni sudovi za^rce^mo zak, %ornji 3eo telaM gornie ekstremlteEB: Ova krv se u dosadašnjem toku manje mešala sa venskom krvi, a to znači da pomenuti delovi tela, koji se ovim putem snabdevaju, dobijaju krv najbogatiju kiseonikom.

Iz trbušne aorte odvaiaiu se dve umhilikal- nfLarterije koje sakuplja|u vensku krv iz orga- nizrnalpiSalt^dflOSglF u pU tg iû lL k ^^ k majke.

556 KARDIOVASKULARNl SISTEM

NEONATALNA CIRKULACIJA

I. JOVANOVIĆNeposredno po rođcnju ključna su dva momcnta: prvi

udah yazduha u pluća i odvajanje deteta od majke, tj. od placcnle. To dovodi do dramatičnih promena u cirkiilaciji, koja jcdno vreme još uvekncma osobine adultne cirkulaci- jc, tako da se za taj period koristi termin neonatalna cirkulacija.

Odmah po rođenju dolazi do slcdećih promena u kardiovaskularnom sistcmu:

1 . nada plučna vaskularna rezisleniJfta^2. j>ovećava se protoJekroz-pfuča.3. govcćaâ-seîslemskajcaskulacjna rf>T.lstem,ijar4. protok kroz ductus arlerig&ii&4>ersist&ns-posiaie-pri-

marno L-D smera.5.Junkcionalno se zatvara foramen avale.Od trcnutka prcsecanja pupčanika naglo raste sislem-

ska vaskularna rezistencya, jer je iz cirkulac^je isključena placcnta sa niskom vaskularnom rezistencyom. Sa prvim udahom nagio raste protok kroz pluća, najvećim delom zbog pada plućne vaskularne rezistcncije (verovatno nasta- lc zbog kombinovanog efekta porasla artcr\jskog parcyal- nog priliska kiseonika i osiobađanja bradikinina). Sa padom plućne, a porastom sistemske vaskularne rczisten- cye protok krvi kroz jiic.lns artf.riosns pnst^V L-D smcra, Tako raste količina krvi koja se prelto plućnili vena vraća

jjJ cvu pretkomoru^što dovodi do porasta pritiska u pret- komorLi funkc^fiMnog zatvaranTa~Toramena ovale.

^ atv'^îje fdraniena ovateJ Funkcionalno zatvarai\{e foramena ovak nasiaje ođmah po rodenju, aii se D-L šant povrcmeno još javjja (posebno tokom plača) kod okofS0%) bcba u prvih 8 dana po rođejnju. Anatomsko zatvaranjVftf ramena ovale nastaje kod 50% đece do 5. godine živoia, a foramen ovale ostaje anatomski otvoren tokom celog živo- ta kod oko 25% zdravih osoba. Kod i\jih je u slučaju porasta pritiska u desnoj pretkomori moguć samo D-L intcratrijalni šanL

Zatvaranje ductus arteriosusa. Ductus arteriosus ostaje otvoren u prvih, 15-20 časova (pa i nekoliko dana) posle rodciya, pri čemu se odvjya L-D smer šanta, a posle čega nastaje rycgovo funkcionalno zatvaranje. D-L smer šanta kroz ductus je redak kodjtdrave dece 8 može se javiti safflo u 1. satu po rođeniuu D-L šant, medutim, perzistira u pato- los'kim staniima^koja su praćena hipoksemôm, kao što su nconatalni distres, ncdonesenost perzistenlna plućna hipertenzjja. Postoji više faktora koji dovode do zatvaranja ductus arteriosusa. Najbituyi je porast parcya!nog pritiska kiseonika u arter\jskoj krvL Važnu ulogu imaju i bradikinin i inhibitori prostaglandina, mada su od uticaja i drugi faktori, kao što su adrenalin, noradrenalin, acetil holin, autonomni nervni sistem itd.

Anatomsko zatvararge ductus arteriosus persistensa može početi odmah poslc rodeuja. Kod većine dece anatomsko zatvarai\je se završava u toku prvih meseci, a kod malog broja tek krajem pire godine života.

Evolucija plućnog pritislca i pulmonalne vaskulame rezistencije. Pritisak u piućnoj arteriji ne pada naglo, mada sa prvim udahom naglo pada plućna vaskuiarna rezistencya. Ovaj fcnomen i objaši\java pojavu D-L šanta u prvom satu posle rodei ja. Krajem prvog dana pritisak u a. puhnonalis

je oko 50% od onog u aorti, a adultne vrednosti plućnog pritiska se postižu tek posle nekoliko dana ili nedelja. Ne- koliko faktora je odgovomo za održavanje povećanog pulmonalnog pritiska i rezistencye, a najvažnyi su: plucna vazokonstrikcija zbog hipoksemije i acidoze, povećan pulmonalni protok zbog L-D šanta na nivou đuctusa, sma- iycn volumen piućnog vaskularnog korita zbog medâlne hipertrofije malih krvnih sudova u plućima (koji potiču iz felalnog pcrioda) i zakasnelo klemovanje pupčanika. Za postepeno smanjenje plućnog pritiska i rczistencije, tokom nekoiiko prvih nede\ja života, najverovatnije su od presudnog značaja involutivne promene u zidu malih arterya u plućima.

POSTNEONATALNA CIRKULACIJA

S. M. KOSTIĆ

Dalje funkcionisanje srca i krvnih sudova u osnovi jc isto kao i u odraslili. Naravno, adaptacya kardiovaskularnog sistema u mnogim svojim parametrima traje kroz cco period rasta i razvoja dcteta.

U periodu novorođenčeta srce ima konusni, ovalni ili sfcrni obiik. To se objašnjava nedovo^jno razvyenim komorama, a većim pretkomorama. To znači da su jednaki dtfametri u PA i lateralnom položaju. Kasnije se, sa izmenjenim uslovima cirkulacye menja oblik srca, pa ono tck oko šeste godine dobya oblik srca u odraslih.

Položaj srca u prvoj godini života je više poprečan, ho- rizonlalan. Ovo nastaje zbog visokog položaja dyafragme. Krajem prve godine života srce počinje da zauzima kosi položaj i kasnye taj položaj preovlađuje.

U prve dve godine dečje srce je potisnuto od predrgeg gruflnog zida velikim timusom. Paralelno sa involucyom timusa srce se približava, inače tankom grudnom košu. U tom periodu na prednji grudni zid prileže skoro isk^jučivo desna komora, a posie druge godine života grudnom košu se približava i đeo leve komore. Prema tome, u prve dve godine u većine dece vrh srca čini desna komora, ponekad obe, a vrlo retko samo lcva komora.

Težina srca u novorodenčeta iznosi oko 23 grama. Pred kraj prve godine ova težiua se udvostručuje, a krajem druge i početkom treće godine utrostručuje i da\je sve do puberteta postepeno približava težini srca u odraslih. Siično se dešava i sa povećanjem zapremine srčanih šup^jina.

U periodu novorođcnčeta deb^jina zidova srčanih komora je jednaka (oko 5 mm). Kasnjje deb\jina zida leve komore brže raste u odnosu na desnu, tako da u 15. godini zid leve komore je 2,5 puta veći nego na rodergu, a za isto vreme debîna desne krfmore se uvećava samo za jednu trećinu.

U histološkom pogledu srčani mišić u novorođenčeta nije izdiferenciran. Ovaj proces diferenciraiya i sazrevanja traje sve do descte godine kada se srce deteta oform^juje kao srce odrasiih.

Provodni sistem srca u novorođenčeta I odojčeta je ma- sivnuji, pa se u toku da jeg razvoja redukuje. Diferencirai^je nervnog tkiva srca je brže od diferenciranja mišićnog tkiva. Zbog toga su periferni krcgevi n. vagusa i n. simpaticu- sa u srČanom mišiću dovo^jno razvyeni već kod novorodenčeta, ali preovlađuje simpatički sistem, pa imamo normalno tahikardiju. Uzrok ovome leži u čiryenici da

KARDIOVASKULARNI SISTEM 537

Prema plućima

Ligamentum venozum (obliterisani duktus

venozus)

Ligamentum teres (obliterisana pupčana

vena)

Duktus arteriozus (obliterisani)

Foramen ovale (zatvoren)

Prema placenti

Ligamenta hipogastrika (obliterisane

pupčane arterije)

Slika 18—3. Krvotok novorođenčeta.

se ulicaji na srce ostvaruju pretežno preko n. sim-paticusa, jer je centraini deo n. vagusa još nerazvyen.

Fiziološke osobenosli kardiovaskularnog sistema u dece su uslov^jene pomenutim anatomskim, histološkim i licmodinamskim promenama u toku rasta i razvoja. Adaptacije u ovom periodu prate promene u veličinl i kon- ilguracî tela i funkcâma organizma deteta.

Postoje postepene promene u frekvencî srčanog rada, veličini udarnog i minutnog volumena i u promenama krvnog pritiska za vreme perioda novorođenčeta, odojčeta, malog, školskog deteta pa sve do puberteta i adolescencye.

Frekvencija pulsa u novorođenčeta iznosi oko 120— 160/min. U celom periodu detinjstva frekvencya pulsa va-

rira i na i\ju utiču toplota, hladnoća, plač i ishrana; da li se meri u snu ili u budnom staqju, da li je dete uplašeno, itd. Može se smatrati opštim pravilom da bradikardyu u novorođenčeta ne treba smatrati fiziološkom pojavom.

Brzina cirkulacê u novorođenčeta i odojčeta nc razlikuje se bitno od one u slarye dece i rgena sredi ja vrednost iznosi oko 7 sekundL

Minutni volumen se povećava sa uzrastom i dosta linearno prati porast površine tela.

Krvni pritisak u dece se takođe postepeno prilagođava, a varâcge su dosta velike. O arteryskoj tenzyi i drugim 11- ziološkim parametrima govori se u narednom poglavû.

538 KARDIOVASKULARNISISTEM

DIJAGNOSTIČKE METODE

OSOBENOSTI PREGLEDA KARDIOVASKULARNOG SISTEMA U DECE

S. M. KOSTIĆ

Dijagnoza stanja kardiovaskularnog sistema u dece postavlja se na osnovu pregleda deteta i korišćenja Jaboratorijskih podataka, a zatim na osnovu neinvazivnih mehanografskih metoda (EKG, rendgenografija, ehokardiografija i dr.) i invazivnih (kateterizacija srca, angiografija i dr.).

Pregled kardiovaskularnog sistema treba shvatiti i izvršiti samo kao deo savesnog opšteg pregleda, jer je dete jedna integralna celina u kojoj postoje bezbrojni mehanizmi medusobnih zavisnosti i uticaja.

Anamneza. Pregled počinje anamnezom kao opštom metodom pregleda deteta. Ako se ukupna anamneza uzme savesno i detaljno, zadovoljiće dobijenim podacima i potrebe za dijagnozu o stanju srca i krvnih sudova. Ako se pretpostavi da je u pitanju kardiovaskularno oboljenje, onda sa više detalja treba obratiti pažnju na sledeće:

— u antenatalnoj anamnezi biće potrebno saznati što više o uticajima na trudnicu, odnosno plod, bioloških (infekcija), fizičkih, hemijskih, nutritivnih, socijalno-ekonomskih i drugih štetnih činilaca posebno u embrionalnom periodu;

— u anamnezi o neonatalnom periodu treba opisati porodaj, izgled deteta na rodenju, Apgar-skor, nalaz na srcu, pojave cijanoze, dispneje itd.

— u anamnezi o postnatalnom životu deteta treba saznati kako se razvijalo, kako je pod- nosilo napore, da li je imalo česte infekcije i koje, da li je bilo pojava dispneje, cijanoze, čučanja, konvulzija, anemije, promena na koži i zglobovima itd;

— u delu o sadašnjoj bolesti treba detaljno opisati sve pojave i pratiti ih po časovima i danima sve do momenta pregleda;

— zbog naslednih srčanih oboljcnja ili zbog familijarne predispozicije posebnu pažnju treba posvetiti anamnezi porodice.

Fizikalni pregled. Kao što je poznato u flzikalni prcglcd spada inspekcya, palpacjja, perkusya, auskuliactfa, mcre- r\jc arteru'skog pritiska na rukama i nogama, mcrcr\je pul-

sa na rukama i nogama, prcglcd oslalih organa i sislema, uzimarge laboratorgskih analiza itd.

Irispekcija. Inspckcijom trcba utvrditi slcdcće:— šta dominira kliničkom slikom (cijanoza, ma^jičasti

prsti, blcdilo, dispneja, edeml itd.)— kako je dete razvycno i uhrarjeno;— da li se primećuju neke pridružcne anomalge na

drugim sistcmima;— opis položaja dctela, boju kože i sluzokoža, ko-

njunktiva, zuba, tonzUa, noktgu itd;— inspckcijom vrata utvrditi da li postoje vid jive arte-

r jske pulsacije, distenzija i pulsacjja jugularnih vcna;— inspckcijom srčanog prcdela i grudnog koša u celini

trcba registrovati prisustvo ili odsustvo dcformitcta grudnog koša i kičmc, vid jive pulsacijc u prckord\jumu, udar srčanog vrha itdL

Treba poscbno naglasiti da je potrcbno brižUivo posmatranje da bi se zapazila cijanoza i ma^jičasti prsti, a ovi znaci su od velikog značaja za dijagnozu stanja kardiovaskularnog sistema. Cjjanoza je plava diskoloracija kože zbog povećanog denaturisanog hemoglobina u subpapilar- nom venskom plcksusu kože, a to je u vezi s artcr^skom desaturacgom koja je, naravno, od vclikog kliničkog značaja. Da bi se cjjanoza zapazila trcba dcte skinuti potpuno golo i pregled obavili, po mogućstvu, pri dobrom pri- rodnom svetlu. Pozadina detcta ne trcba da bude plave boje (plavo ćebe, zid). Ma^jičasti prsti su posledica pro- dužene artcrgske dcsaturac^je (rcde može biti neki drugi uzrok kao što je npr., hronično oboljcnjc jctre, hronične infckcê, hcreditarni uzroci i dr.). Prc pojave pravih ma- Jjičastih prstiju zapažaju se sjajnijc i zatcgnutije terminal- ne falange prstiju i gubitak kožnih nabora, sa čcstim crvcnilom vrhova prsliju na rukama i nogama. Nokti su sjajni (»sahatno staklo«), konvcksni.

Palpacija. Palpacya obuhvata palpirai\je pulsa, oblasti srca i palpiranje vansrčanih predcla. Trcba da postane na- vika svakog lekara koji pregleda dcte da uvek palpira puls i na a. radialis in a a . femoralis. Redukc\ja ili odsustvo femoralnog artergskog pulsa patognomonično je za koarktaciju aorte. Sirok artcryski puls ukazuje na evcntualnu aortnu regurgitacû, ductus artcriosus pcrsistens ili ane- mijuu Isto tako trcba sa palpirai\jcm pulsa i auskultovati frckvcnc^ju srčanog rada kako bi se otkrilo evcntualno postojanje pulsnog dcficita.

Prisustvo trila, i\jcgovo trajanjc 11 odnosu na sistolu i dijastoiu i rgcgovu lokacyu trcba rcgistrovati. Tril treba pažljivo tražiti u celom prckordijumu kao i suprasternal- nim prostorima. Palpacgom sc može prctpostaviti hiper- trotjja leve ili desne komore. Ako se oseti pokretarje grudnog koša napred i nazad (prema kičmi) u donjem sternalnom delu i ako je pokretai\je difuznog karaktera, treba posumrjati na hipertroflju desne komore, a ako se oseti pokretapje grudnog koša na vrhu srca i na malom prostranstvu, moguće je da je u pitarju liipertrof\ja lcve komore. Inače, palpacijom srčanog prcdela odreduje se mesto iktusa src^ proširenost, snaga i utvrđuje pulsac^ja. Ža d(jagnozu stanja kardiovaskularnog sistema važno je palpiranje kože, abdomena, jetre i slczine. Naročito trcba obratiti pažnju na jetru, jcr je njcno uvcćai\je jedan od znakova insuflcêncê. Kod odojčadi i male dcce jetra i normalno može za 2-3 ćm da prclazi rcbarni luk u dcsnoj mamilarnoj linjji.


Perkusija. U pedyalr\jskoj kardiologî perkusya je praktično napušlena, sem kod veće dece u kojih je u principu isia kao i kod odraslih.

AUSKULTACIJANajvažnya meioda u pedyairyskoj kardiologyi je au-

skultacya. PreiposiavUajući da su siudeniima dobro poz- naie sve biine osobenosii ove meiode, ukazaćemo samo na neke specifičnosii kod dece. Auskultacya ionova je izuzei- no značajna. Treba za svaki lon odrediii visinu — frekvencyu vibractfe, inienziiei ili glasnosi, kvaliiet, vreme pojave u odnosu na srčani ciklus, prosior na kome se čuje i mesio (iačka) gde se najjače čuje. Ponekad usled velike frekvencija pulsa nije lako razlikovati tonove.

P r v i s r č a n i t o n je glasn\ji od drugog na vrhu srca, a naroČiio za vreme iahikardije. Ako se steioskop drži blago, a zatim pričvrsti, jačina prvog tona se redukuje više nego jačina drugog tona. Vagalnom stimulacyom (npr. nežnim zaivaranjem nosa u odojčeia) smai\juje se frekvencya srčanog rada i tada se jasno može odvojiti sistola od dijastole, odnosno prvi od drugog tona. Možemo se pomoći i simultanim palpiranjem, jer se prvi ion poklapa sa oseć<yem udara vrha srca ili pulsa a. radialis. Prvi ton može bili oslabjjen usled lošeg sieioskopa, galame u okolini, zapušenog spoljnog ušnog kanala kod lekara zaiim, kod gojaznosii, perikardne efuzije iid. U pobrojanim stanjima oslabljen je i drugi lon. Inače, oslab^jen samo prvi ton sreće se kod miokarditisa, srčane insuficijencye, mitralne regurgitacije, hipotireoidizma, kardiomegalye, u terminalnim palološkim stanjima, u stai\jima hipokstfe i acidoze, u bloku prvog siepena itd. Pojačan prvi ion nalazimo u mi- iralnoj sienozi, atrijalnom septalnom defektu, trikuspidalnoj sienozi, WPW- sindromu, hiperiermiji, za vreme stresnih siiuacija iid.

Prvi srčani ton može biti i fiziološki udvojen, a to se ponekad dešava kada izmedu dva faktora koja stvaraju prvi srčani ton (zatvaranje mitralnih i trikuspidalnih valvula i otvaranje aortnih i pulmonalnih zalistaka) postoji duži interval dovo^jan da se čuje udvojen ili pocepan prvi ton.

Na intenziiei prvog iona utiču sledeći faktori:a) Položaj AV-valvula na početku tenzione faze ventri-

kulame sistole. Kada su valvule široko oivorene, tada će se zatvarati brzo i sivaraii glasan prvi srčani ion. Ako su, pak, valvule mai\je oivorene (u apozic(ji), onda će zatvaranje biti spor\je a stvoreni prvi lon tiši, na primen

— u lahikardiji zbog skraćenja dyastole ne dode do vraćai\ja zalistaka u pravu i\jihovu pozicyu,

Slika 18—4. Mesta za auskultaciju srca.

— promene u P-R-intervalu na EKG-u (interval izmedu atr\jalne i ventrikularae sisiole uiiče na prvi ton, i io iako da je kod produženog P-R-intervala (akutni miokarditis) prvi ton oslab^jen, a kod skraćenog P-R-iniervala (WPW-sindrom) prvi ton je naglašen,

— kod kompleinog srčanog bloka jačina prvog iona je varyabilna jer je varâbilan i položaj mitralnih i trikuspidalnih zalistaka na početku sistole komora,

— u atryalnoj fibrilacyi inienziiei prvog iona n(je kon- stanlan jer su ventrikularne kontrakcye nepravilne,

— u mitralnoj i trikuspidalnoj stenozi, kod ASD-a, anomalnog utoka plućnih vena, postoji naglašen prvi ion jer je atryalni pritisak povećan, i io održava AV valvule ot- vorenim, propušiajući krv u komore sve do počeika njihove sistole. Tako se AV-valvule naglo zatvaraju »kao vrata na vetru« i produžuju glasan prvi srčani ton.

b) Promene u valvularnim strukiurama takode utiču na intenzitet prvog srčanog tona:

— intenzitei prvog tona je pojačan kod stenoza, fibroza usća iii zadeb\jai\ja horda (chordae tendinae) itd.,

— smai\jen intenzitet prvog srčanog tona nalazimo kod velike mitralne regurgitacye zbog toga što su zalisci skraćeni i edematozni što otežava i\jihovo otvarai\je i zatvararye,

— poremećene ventrikularne kontrakcije mogu da uzrokuju veći inienzitet prvog iona kao kod hipertireoidiz- ma, u hipertermyi ili kod stresnih reakcya, ali mogu i da smai\je jačinu prvog tona kao kod hipotireoidizma, kar- diomiopatâ (npr. miokarditis), u terminalnim stai\jima, za vreme hipoksye i acidoze itd.

Ejekcioni klik je zapravo naglašena čujnosi čelvrtog faklora koji učesivuje u stvarai\ju prvog srčanog tona. Da bi se io razumelo, va jalo bi podseiiti da u stvaranju prvog srčanog tona učestvuju sledeči faktori: 1 ) tenziona faza ventrikularne kontrakcê, 2) zatvarai\je mitralnih i trikuspidalnih valvula, 3) otvaraiye aorinih i pulmonalnih valvula i 4) ubrzanje ioka krvi kroz velike krvne sudove pri počeiku ejekcye i distenzija velikih krvnih sudova posle početka ejekc je. U normalnom srcu drugi i treći faktor su važni i čuju se. Četvrti fakior se pojaČano čuje u bolesnom srcu kao ejekcioni klik. On se čuje odmah iza prvog iona, u vezi je sa počeikom ventrikularne ejekc\je, visok je, tj. ima povećanu frekvencyu vibracya.

EJekcioni klik se stvara ili nad aortom (aortni ejekcioni klik) ili na pulmonalnoj artei^ji (pulmonalni ejekcioni klik). Aortni ejekcioni klik ne varira sa respiracâma i može se čuti na više mesta, nt\jčešće infraklavikularno, levo iii desno, ili na vrhu srca. N jbo je se čuje slušalicama sa dyafragmonL

Pulmonalni ejekcioni klik se najbolje čuje u sedećem položaju, slušalicama sa dâfragmom i najčešće u pulmonalnoj areji. Njegov inlenzitet se smai\juje ili gubi pri ekspirac\ji, a ponovo jav ja ili pojačava pri inspiracyi.

Bjekcioni klik se čuje u sledećim stanjima: dilatirana puimonalna arier\ja ili aoria, povišen dâstolni pritisak u pulmonalnoj arterî ili aorii, povećan volumen krvi koji se ubacuje u plućnu arteryu ili u aoriu, promenjena ela- stičnost zida plućne arierê ili aorie. Prema tome, brojna sii stai\ja gde dolazi do ovih promena, a najčešće su sistemska hipertenzya, pulmonalna hipertenz\ja, trunkus arteriozus, stenoza pulmonalnih valvula sa poststeno- iičnom dilatacyom a. pulmonalis.


Drugi lon se najbo je priliskom na grudni

Za razliku od ejekcionoglftaasapji neejekcioni sistolni oblik koji se čuje u srcdini ili pakJLju sislole. On naslaje uslcd abnormalnih pokreta mitralnlh, a vrlo često i triku- spiclalnih valvula. Ovaj sistolni klik sc najčešće čuje na vrhu srca kod prolapsa mitralnih valvula. Tada je obično udružcn sa kasnim regurgitacionim sistolnim šumom.

D ru g i s r č a n i t o n je la najvećeg značaja pri au- skultac\ji. Onjc k juč za procen^ventrikularne funkcije i pulmonalnog aMergskog pritis čuje slušalicama zvonom i la koš.

Drugi srčani ton se^ tvara pri zalvđtonju aortnih i pulmonalnih valvula i čuje sfesna kraji sistdlekomora. Pošto sc sistola leve komore završi pw sistJoIe desnelmgiore, nor , malno se zatvaraju najpre aorthft^zalisci, a zatim pulmonalni. Prema tome, prva komponcnta drugog tona je aortna, a druga konrtonenta je pulmonalna.

Aortne valvule < e zatvaraju kada dgastolni pritisak u aorti bude 60-70 mm Ilg, a pulmonalnc valvule se zatvaraju kada dijastolni pritfc ak u pulmonalnoj arteriji bude 10 - 15 mm llg. Premauk)] ne, intenzitet aortne komponente drugog tona znatnovV veći od intenziteta pulmonalne komponcnte drHgogf tovia. Međutim, pulmonalne valvule su ncposredno isV>d pulmonalne areje auskultacge dok su aortne valvule nešro uda^jcnge od pulmonalne areje. Zbog tog!i trcba očekivati da pira komponenta drugog tona (aortna) bude slabye čujna od druge komponente (pulmonalnc) nad a. pulmonalis. Obrnuto, nad aortom je glasnâ prva (aortna) komponcnta od druge (pulmonalne), tako da se nckad pulmonalna komponenta i ne čuje. Na vrhu srca aortna komponenta je glasnija od pulmonalne.

Jcdan od najznačajnijih znakova pri auskultacgi je prepoznavapje naglašenosti pulmonalne komponente drugog srčanog tona koji rcflektuje plućnu hipertcnzû. Ovde su moguće greške, na primer. ako je grudni koš tanak, onda sc zatvarapje pulmonalnih zalistaka vrlo lako prenosi do po ja auskultacye i tu se čuje glasno druga komponenta pa se pogrešno zaključuje da je drugi ton naglašen i da postoji plućna hipertenzija. Poznavai\jem svega što je do sad rcčeno možemo da se snađemo. Tako, na primcr, ako po-

stepeno pomeramo stetoskop od pulmonalne areje prema aortnoj, mi ćemo proceryivati obe komponente, jer će idući prema aorti pulmonalna komponenta biti sve slabi- ja, pošto preovlađuje aortna komponenta. I to je normalno. Medutim, ako postoji plućna hiperlenzija, onda će pulmonalna komponenta biti naglašena jednako i nada.pulmonalis i nad aortom. Slično se dešava ako se slušali- cama postepeno idc JTfcma vrhu srca, jer je na vrhu aortna komponenta glagh ja M pulmonalne. I to je normalno. Kod plućne hipertenzge Vvaj nalaz se menja, pa je plućna komponenta naglašena je(|nako i nad a. pulmonalis i na vrhu sj£a i glasnjja je od aortne komponente.

Kascepljen drugi srčani ton jeSmskultatorni fenomen od Tzvanrednog značaja za dyagnozu Onapocepanost drugog tona, u stvari, znači da se jasno i odvqjeh**£tjje aortna, a zatim, pulmonalna komponenta. Rascep^jenost j vargabilna (flziološka) i flksna. Auskultatorno se mogu razlikovati ako se prati rascepjjenost sa inspiracgom i ekspi- racyom. Sa inspiracgom, negativni intratorakalni pritisak se povećava i time povećava i sistemsko vensko vraćarge krvi u desnu pretkomoru. To se najviše dešava pri kraju inspirguma. Povećani volumen krvi u 'desnoj prctkomori i prema tome, i u desnoj komori produžava sistolu dcsne komore i ona duže traje od sistolc leve komore. Tako će malo zakasniti zatvarai\je pulmonalnih zalistaka, pa će se jasno čuti široko cepacje drugog srčanog tona. Obrnuto, sa ekspiracôm se smarguje sistemsko vensko vraćanje u desnu pretkomoru, pa se aortno i pulmonalno zatvarai\je zalistaka približavaju, i mi to čujemo kao blisko cepai\je ili čak kao jedan ton.

Za razliku od varâbilnog, flksno ceparge drugog tona se čuje u patološkim stai\jima u kojima je volumno punje- i\je desne komore povećano u svim fazama respiracge, kao što je, na primer, slučaj kod atrgalnog septalnog defckta, anomalnog uioka plućnih vena, ventrikularnog septalnog defekta, pulmonalne stenoze, desne srčane insuflcêncê i dr. Očigledno je da flksno udvajai\je drugog srčanog tona upućuje na poremećenu funkcgu desne komore.

Paradoksalno cepanje drugog srčanog tona se jav ja u pa- toflziološkim stai\jima u kojima je produžena sistola leve

Slika 18—5. Fonokardiogram.

KARDIOVASKULARNISISTEM 541

komore. Takva stai\ja su, na primer, blok leve grane, ductus arteriosus persislens, aortna stenoza i akutno optereće- rge leve komore. U ovim stanjima kasni sistola leve komore, pa se aortni zalisci zatvaraju posle zatvarai\ja pulmonalnih zalistaka, što je suprotno od normalnog. Sada, u inspirijumu sa produžavanjem sistole desne komore, ove dve komponente se približavaju i mi čujemo jedinstven (nerascepljen) drugi ton, a u ekspirijumu se još više uda- Ijavaju pulmonalna i aortna komponenta, pa čujemo širo- ku rascepe\jnost drugog tona, što je opet suprotno od normalnog. I ovde je očigledno da paradoksalno cepanje drugog srčanog tona ukazuje na poremećenu fiziologiju leve komore.

T r e ć i s r č a n i t o n se normalno čuje u 10 - 20% zđrave dece, Medutim, on može biti i patološka pojava (dilatacija komora, konstriktivni perikarditis) i može da se pobrka sa galopnim ritmom. U tom slučaju treba slušati u lcžcćem položaju, ne skidajući stetoskop reći da dete usta- neTAJU) je-4ce£ôn fiziološki, on će se izgubiti, dok će galopni ritam i đaye'cfcr,oslane. Inače, treći ton je vrlo niske frckvcncije, čcsto se ne čuje, a naštaje zbog brzog punjenja komorc, pa ga trcba slušati u ranoj fazi dijastole, odmah iza drugog srčanog tona. Dete treba staviti u levu latcrainu poziciju, a zvono stctoskopa staviti medijalno od vrha srca i lako pritisnutL

Č e t v r t i s r č a n i t o n je abnormalan srčani ton i uzrokovan je kontrakcijom pretkomora. Javlja se na kraju đijastole, pre prvog srčanog tona. Obično se ne čuje, a možc se registrovati fonokardiografski i uvek znači insuficijcnciju ieve komore.

S r č a n i š u m o v i . Srčani šumovi su čujne vibracye koje se slvaraju turbulentnim protokom krvi. Imaju iste karaktcristike kao i srčani tonovi: visinu, kvalitet, intenzitct, tačku maksimalnog intcnziteta, širenje i vrcme jav^ja- nja u odnosu na srčani ciklus (sistolni, dijastolni i kontinuirani). Najbolje se rcgistruju auskultacijom. U proccnjivanju intenziteta služimo se Levinovom skalom od šcst slci)eni. Za grubû orijentaciju dovo^no je znati sle- dećc:

— prvi stepcn šuma — teško se čuje (potrebna je apsolutna tišina i uz napor),

— drugi stepen šuma lako se Čuje,— treći stepen šuma osrednje glasan,— čctvrti stepcn šuma vrlo glasan (pipa se tril),— peti stepen šuma izuzetno glasan i— šcsti stepen šuma — može se čuti čak i lakim dodi-

rom stctoskopa na koži.S i s t o l n i š u m o v i mogu biti tzv. midsistolni ejck-

cioni i pansistolni (holosistolni) regurgitacioni.Midsistolni ejekcioni šum se stvara tokom krvi prema

naprcd, bilo kroz aortne ili pulmonalne valvule ili kroz izlazni deo srčanih šupljina. Šum počii\je kada počne protok krvi, tj. kada pritisci u odgovarajućim komorama nad- vlađaju dijastolne pritiske u aorti ili a. pulmonalis i tek tada dolazi do otvaranja pulmonalnih i aortnih zalistaka. Zbog toga postoji i jedan interval izmcđu prvog tona i počctka šuma. Šum se završava pre zatvarartfa semilunarnih valvula, tj. pre drugog tona. Čak, preciznye, ako je nad aortom šum se završava pre aortne komponente drugog tona, a ako je nad a. pulmonalis pre pulmonalne komponcnte. Sledeća karakteristika sistolnog ejekcionog šuma je krcščcndo—dekrcščendo oblik. To znači da je intenzitet

šuma u proporciji sa gradêntom pritiska između komora i krvnih sudova, tj. u ranoj sistoli je manjeg intenziteta pa se sve više pojačava; u sredini sistole je gradjjent pritisaka najveći i šum najintenzivnyi da bi se na kraju sistole sma- i\jivao, jer se i gradijent pritisaka smanjuje.

Ako je sistolni ejekcioni šum stvoren zbog turbulentnog protoka krvi iz izlaznog dela desne komore, šum će se naj- jače čuti u drugom međurcbarnom prostoru — levo, ispod klavikule, tu se može palpirati i tril. U zavisnosti od osnovnog uzroka, ovaj šum se može širiti u prckordijum ili u vrat, ili može biti udružen sa promenama tonova (pocepan drugi ton i dr.).

Ako se sistolni ejekcioni šum stvara zbog turbulentnog protoka krvi iz izlaznog dela leve komore, šum će biti naj- jačeg intenziteta nad aortom, tj. u drugom ili trećem intcr- kostalnom predelu, ispod desne klavikule. Takode može biti praćen trilom. Šum se širi prema vrhu srca i duž karo- tidnih arterija na vratu.

Sistolni ejekcioni šum može biti funkcionalan i organ- ski. Javlja se u slcdećim patološkim stanjima:

— povećan protok krvi kod atrijalnog septalnog defckta (šum se stvara nad a. pulmonalis),

— supravalvularna, valvularna ili subvalvularna stenoza aorte ili a.pulmonalis,

— abnormalna dilatacija aorte ili pulmonalne arterije i dr.

Pansistolni (holosistolni, regurgitacioni Šum) se stvara re- trogradnim tokom krvi iz srčanih šupljina sa većim pritiskom u šupljine sa nižim pritiskom, za vreme sistole. Takav šum se čuje kod mitralne i trikuspidalne regurgitacye i kod ventrikularnog septalnog dcfekta.

—Šumovi mitralne regurgitacge se mogu javiti i čuti u ranoj sistoli, u sredini, na kraju sistole ili u toku cele sistole (holosistolni), zatim, maksimalni intcnzitct je na vrhu srca, visoke su frekvencije, duvajućeg karaktera, jednakog intenziteta u toku trajanja i šire se u aksilu. Rani midsistolni i kasni sistolni šum mitralne regurgitacije se nalazi kod blage mitralne regurgitacije, kod miokarditisa, miokardnih bolesti (endokardgalna fibroelastoza), a može biti i funkcionalan ili anorganski. Holosistolni šum mitralne regurgitacye se čuje u mnogim urođenim i stečenim srčanim oboêi\jima kao što su urođeni dcfekti mitralnih zalistaka (kleft mitralnih valvula u AV- kanalu), akutne i hronične reumatske srčane bolesli, bakterijski endokarditis, myxoma levog srca, disfunkc^ja papilarnih mišića, miokarditis, idiopatska hipertrofična subaortna stenoza i dr.

—Sum trikuspidalne regurgitacê se rede čuje u dccc; on je u hemodinamici sliČan onom na mitralnom ušću, ali se najjače čuje uz dorju ivicu sternuma, desno, na samom sternumu ili levo od njcga. U dece ga nalazimo u urodenom defektu trikuspidalnih valvula (Ebstcinova ano- maljja), u hroničnoj reumatskoj srčanoj bolcsti (rede bcz aortne i mitralne mane), kod bakterijskog endokarditisa, kod myxoma desnog srca u insuficêncî desne komore i tako da\je.

D i j a s t o l n i š u m o v i , Dijastolni šum počinje sa ili posle drugog srčanog tona i završava se pre prvog tona. Šum je uzrokovan turbulentnim protokom krvi kroz prostor između koga postoji gradgent pritisaka, ij. između velikih krvnih sudova i komora ili između pretkomora i komora. Tipični dijastolni šumovi se čuju kod aortne ili

542 KARDIOVASKULARNI SISTEM

pulmonalne regurgitacge i kod mitralne ili trikuspidalne slenoze.

Dijasiolni šum aortne regurgitacije je visoke frekvencije, đekreščenđo tipa, čuje se u ranoj dijastoli. Najbolje se čuje stetoskopom sa dija- fragmom i u sedećem položaju. Najintenzivniji je nad aortom i duž gornje leve sternalne ivice. Kod aortne regurgitacije dijastolni pritisak u aorti je smanjen, pa je arterijski puls kolabira- jući. Etiologija šuma aortne regurgitacije u dece je reumatske prirode, ali može da se čuje kod urodenih defekata aortnih valvula.

Dijastolni šum pulmonalne regurgitacije nastaje zbog tur- bulcntnog protoka krvi iz pulmonalne arterye u desnu komoru. Javlja se u ranoj dijastoli, dekreščendo tipa, i sledi pulmonaLnu komponentu drugog srčanog tona. Najbojje se čuje nad a.pulmonalis. Nastaje kod urodenih ili stcčcnih dcfekata pulmonalnih zalistaka. Može se javiti i kod plućne hipertenzije i tada ga nazivaju Graham—Stel- lov šum.

Dijastolni Šum kod mitralne stenoze nastaje zbog gradye- nata pritisaka između leve pretkomore i komore. Najbo je se čuje na vrhu srca, a uzrok mu je reumatske prirode, rcđe kongenitalne.

Dijastolni šum trikuspidalne stenoze je redak u dece i varira u intenzitetu sa respiracgama Najbo je se čuje na trikuspidalnom ušću.

K o n t i n u i r a n i Š u m o v i . Kontinuirani šum poči- njc u sistoli, pokriva drugi ton i zahvata deo ili celu dya- stolu. Sa kliničkog gledista, kontinuirani šum može biti jcdinstvenog hemodinamskog porekla (ductus arteriosus pcrsistens) ili kombinovanog hemodinamskog porekla (aortna stenoza i regurgitacâ ili aortna regurgitacya i ventrikularni septalni defekt). Ova dva tipa nye uvek lako razlikovati, naročito u tahikardgi. Grad^jent pritisaka koji stvara šum mora da traje i u sistoli i u dyastoli, a to se dešava na nivou protoka krvi iz:

— arter\je u artcriju,— artertfe u venu,— iz aorte u komoru,— iz aorte u pretkomoru i— iz koronarnih artcrija u komore.Brojne su mogućnosti gde se pojav juje kontinuirani

šum, najčcšće kod ductusa arteriosusa persistensa, kod koarktacije aorte, aneurizme koronarnih arterija, fistule sinusa Valsalvae, Waterstonove i Blalockove anastomoze, pulmonalne atrezjjje, periferne pulmonalne stenoze, koronarne arterjjske stenoze, anomalnog utoka plućnih vena, venoznog šuma, teške ancm|je, ventrikularnog septalnog defekta sa prolapsom aortnih valvula itd.

»N o r m a l n i « n e o r g a n s k i s i s t o l n i šu- m o v i. Odavno je poznato da oko 30-70% zdrave dece u nekom periodu svoga života imaju sistolni šum. Neki od njih se jav^jaju u toku drugih nesrčanih obo jei ja, kao što su hiperkinetska starya cirkulacye (anemye, temperatura, neka endokrina obo^jenja, itd), i to su funkcionalni šumovi. Za drugi deo se ne može utvrditi nikakav uzrok pa se klasi- ilkuju kao neogranski, normalni šumovu

Po definicyi, normalni srčani šum je šum koji se pojav- \juje kod dece čyi je kardiovaskulami sistem, funkcional-

no i strukturalno, normalan i čya je prognoza u odnosu na kardiovaskulami sistem normalna.

Fiziologga stvarai\ja ovih šumova je još uvek diskuta- biina. Danas se za objaši\jei\je geneze ovih šumova, smatraju meritornyim sledeće dve teorye:

a) teorija brzog prolažei\ja i talasai\ja, po kojoj šumovi nastaju zbog naglog otvaranja i zatvararja ili vibracija srčanih struktura (zalistaka i zidova) za vreme krvnog protoka; i

b) druga teorâ, teorga vrtloga, kovitlaca, po kojoj šumovi nastaju tako što se energija za šumove stvara vrtlo- zima (virovima) tečnosti u toku laminamog protoka. In- tenzitet šuma je u direktnoj proporciji sa brzinom krvnog protoka i sa dâmetrom prostora kroz koji krv prolazi.

Klasifikacâ normalnih sistolnih šumova je takođe veoma različita. Klinička klasifikacga je od najvećeg značaja za lekare-praktičare. Po toj klasifikacî postoje sledeći tipovi normalnih sistolnih šumova:

1. vibratorni sistolni šum (Still-ov šum)2. pulmonalni ejekcioni šum3. venozni šum4. kardiorespiratorni šum5. karotidni šum (brujanje)6. aortni šum (brujai\je)7. šum kod novorodenčeta8. razni drugi neobični tonovi i šumoviKliničke karakteristike normalnih sistolnih šumova

bile bi sledeće:a) ovi šumovi se javfji\ju za vreme sistole,b) ln\jai\je im je obično kratko,c) najjače se čuju duž leve stemalne ivice, bilo u II ili

III međurebamom prostoru ili u IV i V međurebamom prostoru, medâlno prema vrhu,

d) propagacga se pojavûje, ali nije na širokom prosto-ru,

e) muzikalni su ili »uzdišući« (kao jecanje, stenjai\je) po kvalitetu,

f) nisu uvek promen^jivi u intenzitetu sa respirac^jama,g) intenzitet se može promeniti sa promenom položaja

deteta,h) intenzitct varira od pregleda do pregleda, ali su

obično I, II i III stepena,i) intenzitet se obično povećava kod napora,j) srčani tonovi su normalni (II ton nad art pulmona-

lis može biti normalno rascep\jen),k) nema trila,1) EKG i radiografija srca su normalni.

Vibratorni sistolni šum (Still-ov šum) najčešći je normalni sistolni šum u dece. On se jav^ja od II do V medure- barnog prostora levo od stemuma i medâlno prema vrhu. Može da se širi prema vrhu i nagore duž leve stemalne ivice, muzikalan je ili »jecajući« po kvalitetu, mei\ja se sa promenom položt\ja tela i varira od pregleda do pregleda. Nema trila, II srčani ton je normalan.

Treba ga razlikovati od šuma kod VSD ili šuma mini- malne mitralne regurgitacê (ovi su pansistolni i postoji tril).

Pulmonalni ejekcioni šum je najglasn\ji u II medure- barnom prostoru blizu stemuma ili levo od i\jega. Intenzi- tet mu je I do III°/6 i meiya se sa promenom položaja i varira od pregleda do pregleda. Pojačava se pri naporu.


Bl«gog je karaklera, i opšte uzev ne propagira se široko. Nema trila. Drugi srčani lon je normalno rasccpUen i varira sa respiracyama, tj. cepanje je šire kod inspiracge, a jedva primetno kod ekspiracije.

Trcba ga razlikovati od šuma kod ASD ili pulmonalne slenoze. Kod ASD postoji fiksno cepanje drugog tona, a kod pulmonalne stenoze postoji tril, propagira se šum i oslabljen je II ton.

Venozni šum je šum koji se stvara u suprakardijalnom venoznom sistemu. To je kontinuirani šum, lociran na prednjem delu vrata levo ili desno, ali najčešće desno, jer se 2/3 intrakranâlnog venskog sistema drenira preko desne jugularne vene. Glasniji je u sedećeni položaju, a smanjuje se ili gubi kada dete leži. Ako se blago, prstom ili stctoskopom, pritisnu jugularne vene, šum se izgubi. Ta- kođe, ako se glava naglo okrene na stranu gde se čuje šum, on će se izgubiti.

Trcba ga difcrencirati od kontinuiranog šuma kod DAP. Razni autori navode da su od svih bolesnika koji su upućeni kao DAP, u 50% slučajeva našli, ustvari, venozni šum.

Kardiorespiratorni šum je ekstrakardyalnog porekla. Vcrovatno nastaje kompresyom kontrahiranog srca na plućne segmente. Može se čuti bilo gde u prekordgumu. Menja se sa respiracUama, ne širi se, a pri auskultaciji se ima utisak kao da se stvara blizu našeg uha. Pri ekspiracUi se obično gubi.

Karotični šum (brujanje) se čuje nad karotidnim arterijama na vratu, na mestu bifurkacê art innominate. Po- nekad se širi nad aortom i uz vrat na desnoj strani.

Aortni šum (brujanje) je ejekcionog karaktera, jav ja se u sredini sistole. Najbo je sc čtije nad aortom, a može da se širi prema vrhu, ali najčešće u vrat Šum je blag ili osred- njeg intenziteta. Treba ga razlikovati od šurna kod aortne stcnoze. Neki misle da on nye normalan i da kad se pojavi uvek govori za blagu aortnu stenozu ili kongenilalne bigu- spidalne aortne valvule, ili aberantnc horđe, ili za mini- rnalnu dilatacû ascendentne aorte.

Šum kod novorođenčeta predstavlja specifične oblike normalnih šumova koji se javjjaju drugog ili trećeg dana i traju 2 do 3 dana, posle čega se gube.

Oni zaslužuju paži\ju radi i\jihovog diferencirai\ja od šumova usled organskili kongenitalnih oboljenja srca.

Merenje pulsa

Ako bismo hteli da definišemo puls, onda bismo mogli rcći da je to osećaj pulsacUe arlerije koju mi registrujemo priliskanjem te arterge prstima. Pri svakom srčanom uda- ru krv se potiskuje kroz cirkulatorni sistem. Za vreme sistole leve komore krv se ubacuje u aortu i da\je u sve arlcrije, zid artertfe se podiže i mi to osećamo pri palpacyi arterê. Pri dtfastoli se smanjuje količina krvi u arter jama i i\jen zid se spušta. To ritmično kretanje krvi kroz ar- tenjena24vqmo pulsacijama, odnosno pulsom.

Êi^kvencij^} Broj udara u toku jedne minute pokazuje frekvencjju srčanog rada. Ta se frekvencUa može izbrojati direktnom auskultacUom srca i merenjem broja arterU- skih pulsacUa na jednoj od lako dostupnih arterya. Nor- malna srčana frekvencya odraslih je relativno stabilizovana i iznosi oko 65 do 70 udara u minijtL Za razliku od odraslih, varyacije u dece su daleko veće. Tako, na

primer, frekvencya srca u novorodenčeta normalno iznosi od 120 do 160 udara u minutL Da^jim rastom i razvojem deteta frekvencya srca se smapjuje i tck negde u doba puberteta i adolescencije frekvencija se stabilizuje na nivou kao kod odraslih.

Tabela 18—1. Frekvencija pulsa u dece

UzrastMini-mum(Hz)+

Maksi-mum(Hz)

Srednjavrednost(Hz)

Novorođenče 2,00 2,66 2,16Odojče 1,66 2,33 2,00Malo dete 1,33 1,16 1,91Predškolsko dete 1,33 2,00 1,83Školsko dete 1,33 1,83 1,50Pubertet 1,16 1,66 1,33

1 Hz = oko 60 otkucaja u minuti

\R i ta m pulsajhože biti pravOan i nepravilan. Vreme iz- medupojedmihsrčanih udara treba dabudc uvekjcdnako (ritam pravilan). Ako vremensko rastojanje između pojedinih srčanih udara nê jednako, reč je o aritmiji. Trcba pomenuti da u dece ( i u odraslih) može da se javi respiratorna aritmUa, koja je fiziološka pojava i ne zaslužuje na- ročitu paži\ju. Medutim, ako se aritmija utvrdi, nezavisno od-reSpiracUa^mora se potražiti neki drugi uzrok. ^K va lite t /HiZso^podrazumeva kvalitet udara krvi u zid krvnogsiidaTTaj udar može biti snažan ili osrednji. Bitno je da se registruje slab, jedva opip\jiv puls, koji može da znači patološko stai\je.

Postoji nekoliko mesta na kojima se najlakše može ose- titi puls. Najčešće se koristi radâlna arterya — radyalni puls, a rede arterija femoralis — femoralni puls. U stvari, savestan pregled deteta morao bi da obuhvati palpacyu i radUalnog i femoralnog pulsa, kao i istovremeno auskultaciju srca. Na primer, kod izvesnih slanja postoji razlika u frekvenciji srca, ako se ona meri auskultacijom i na radijalnoj arterUL Naime, dešava se da svaki impuls srčanog udara ne jnože da se prenese do periferUe, pa je onda frekvencya pulsa na radijalnoj artergi mai\ja od one koja se meri na samom srcu. To se naziva pulsni deficit i značajno je da se registruje. Drugi primer je kod koarktacê aorte, kod koje je femoralni puls odsutan ili je vrlo slab, za razliku od radyalnog pulsa koji'je normalan. PažUivim merc- njem kvalitefa oba pulsa može se izbeći greška da se ne ustanovi jedno patološko stanje.

Merenje krvnog pritiska u decePoznate su sledeće metode za merei\je arteryske tenzije

u dece:— palpatoma,— auksultatoma,— Flash-metoda (Flush) i— ultrazvučna metoda pomoću Doppler-aparata.Palpatoma metoda se, po pravilu, udružuje sa auskulta-

tomom metodom. Naime, najpre treba palpacôm odrediti mesto kubitalne arterjje. Nakon toga, zvono stetoskopa treba pričvrstiti na tom mestu. Zatim se pumpa manžetna sve do momenta kada se tonovi više ne čuju. Vazduh iz


Slika 18—6. Normalne vrednosti artcrijske tenzije po uzrastu (Kostić i sar.).

ninnžclne se lagano ispušta i istovremeno slušiyu tonovi koji se nazivaju Korotkov^jevi tonovL Briž^jivom auskultacijom može se razlikovati pet faza, i to:

— prva faza, kada se naglo pojave slabi, prigušeni tono-vi;

— druga faza, kada se pojave jasni tonovi;— treća faza, kada se povećava intenzitet tonova;— čctvrta faza, kada tonovi postanu prigušcni i— peta faza, kada se tonovi potpuno izgube.Postoji opšta saglasnost da prva faza označava sistolni

artcrijski pritisak. Medutim, što se dâstolnog pritiska tičc, postoje dva mišljenja. Neki autori smatraju da visinu dgastolnog ritiska označava ona tačka kada tonovi postanu prigušeni, a drugi, opct, da je visina dijastolnog pritiska ona tačka kada se tonovi više ne čuju. Moramo reći da je, ipak, u peđjjatriji usvojcno da se kao dijastolni pritisak računa nivo kada tonovi postanu prigušeni.

Flash-metoda za mercnje krvnog pritiska se dosta retko primcnjuje, uglavnom kod odojčadi. Manžctna se vezuje iznad ručnog ili skočnog zgloba, ostali deo šake ili stopala sc uvije elastičnim ili gumenim zavojem sa ciljem da se krv iz šake ili stopala drenira prema gore. Sada se napumpa manžetna do 26,6 kPa, a onaj se elastični ili gumeni za- voj sa šake ili stopala skine. Iz manžetne se polako ispumpa vazduh i posmatra boja šake ili stopala. Mome- nat kada se šaka ili stopala potpuno oboje (boja kože pre mcrcnja) označava približno sredcgi arter^ski pritisak.

Ultrazvučna (Doppler) metoda. Ne ulazeći u flzičke oso- binc ultrazvuka i Dopplcr-aparata, trcba reći sledeće:

— u specyalnom aparatu stvaraju se ultrazvučni talasi,— ovi talasi se pomoću transdjusera (jedna cev koja

sprovodi i prima talase) uprave rema kubitalnoj arteryi,

— na isti način kao i kod ostalih metoda vezuje sc manžetna na nadlaktici,

— manžetna se napumpa do nivoa kada kubitalna arterya prestane da pulsira,

— pošto artcrga ne pulsira, ultrazvučni talasi se ne reflektuju,

— sada se ispumpava manžctna i pri pojavi tonova, odnosno početka pulsacge arterye, odbyeni ultrazvučni talasi se vraćaju sa pulsirajuće arterge nazad u aparat, što se može registrovati svetlosnim ili zvučnim signalima. Mo- menat kada se javi signal (svetlosni ili zvučni) označava sistolni pritisak. Kada zvučni signaii postanu prigušeni, smatra se da je u pitai\ju dyasto!ni pritisak.

Najčešće upotrebljavani instrument za merenje krvnog pritiska je sfigmomanometar, koji može biti sa živinim ili sa aneroidnim ma- nometrom. U rutinskoj upotrebi je živin mano- metar.

Tehnika merenja arterijske tenzije. Dete Ireba da leži tnaksinialno opulteno i da mu ruka bude u visini srca.

Manžetna se stavlja da bude pripijena oko nadlaktice i da pokriva najmanje 2/3 dužine nadlaktice. Izuzetno je značajna širina manžetne. Za tačna merenja krvnog pritiska u dece treba imati najmanje tri vrste manžetni:- — za odojčad, širine od 5 cm;

— za maio i predškolsko dete, 9 cm;— za školsko dete, 12,5 cm.Pošto se namesti manžetna odgovarajuće veličine, na-

pumpa se do nivoa kada se više ne palpira radâlni puls,


odnosno kado se auskuHalorno više ne Čiiju lonovi. Sada se posfcpcno ispušla vazduh i, kao šlo smo rekJi, regislruju sislolni i dijaslolni prilisak.

Arterijski krvni pritisak u dece jako varira, u zavisnosti od uzrasta deteta, kao i perioda dana, obroka, aktivnosti i emocija. Ove činjenice su posebno značajne pri proceni krvnog pritiska u dece, jer su moguće greške. Rešenje je u tome da se u sumnjivim slučajevima krvni pritisak meri u porodičnoj sredini ili, pak, da se svim sredstvima dete smiri (objašnjenje, razgovor i sedativna sredstva). U svakom slučaju, krvni pritisak treba meriti više puta pre nego što se donese zaključak.

Za praktičnu' orijcntaciju treba zapamtiti da se za uzrast od 1 do 5 godina smatra normalnim sistolni pritisak od 13,3 kPa, a dijastolni oko 8 kPa. Za uzrast od 5 do 15 godina sistolni se kreće oko 16 kPa, a dijastolni oko 10,6 kPa. U pubertetu se javlja blaga i prolaziia hipertenzija.

Polrebno je čuvati sc dijaslolnog priliska iznad 10,6 kl’a u dece ispod 8 godina i više od 12 kPa u dcce iznad 8 godina.

Greškc pri nicrei\jii kn'nog priliska mogu bili u vczi sa:— osobom koja mcri krvni pritisak,— aparalom kojini sc meri,— lehnikom mcrenja i— sa onim kome sc meri krvni prilisak.Praktična upozorenja:— Trcba sve učiniti da se dele polpuno smiri, oslobodi

slralia i da se dobro odmori od prctliodnih aktivnosti.— Instrument trcba pažljivo prcgledati zbog mogućno-

sli postojanja mchaničkog defekla.— Nivo živc Ircba da sc postavi vertikalno i u ravni

očiju onoga ko mcri krvni pritisak.Bez obzira kojom se mclodom mcri knni prilisak,

manžclna (rcba da sc pumpa brzo, a ispumpava usporeno, oko 0,3-0,7 kPa u sckundi.

Delc trcba da bude u povoljnom položaju, bilo da sedi ili leži, a nadlaklica da budc polpuno oslobođcna odcćc.

Arlcrijska hipertenzija, na osnovu islraživanja u svelu i u našoj zcmlji, pojavljuje se i u dečjcm uzraslu. Prema tome, prava borba protiv artcrijske hipertenzije mora se za- počeli u dcčjem uzrastu, a nosioci ovih aktivnosli Ircba da budu lckari-pcdijalri u dečjim i školskim dispanzerima.

Tabcla 18—2. Suspektno hipertenzivne vrednostiarterijske tenzije kod dece i adolescenata

Uzrast (godine) Arterijska tenzija (mniHg)3—6 >110/706—9 >120/75

10—13 >130/8014—19 >140/85

(modifikovano po Lonđe-u)

Treba uvcsli obaveznu praksu da se svakom dctetu sa navršene tri godine izmeri krvni pritisak, rcgistruje u dečgi zdravstveni karlon visina arlerijalne tenzije. Slcdećc merenje tenzije treba obavezno izvršiti kod dece pred pola- zak u školu i nakon toga, svake godine po jcdanput u škol- skom uzrastu.

Deci do 3 godine treba obavezno meriti pritisak samo ako je dete imalo konvulzivni napad, ako ne napreduje, ako se sumnja na bubrežno, srčano ili neko drugo obolje- i\je, koje se u kliničkoj slici manifcstuje artcrijskom hiper- tenzyom.

Za određivanjc visine tcnzije koristi se shema pritisaka izraženih u percenlilima koja je priložena. Treba smatrati normalnu svaku arterijsku tenziju koja ne prelazi 90 percentila za određeni pol i uzrast Ako sc visina tenzije nalazi izmcdu 90 i 95 pcrcentila, treba je smatrati labilnom hi- perlenzijom i na takvu decu treba obratiti posebnu pažnju. Svu decu koja imaju arterijsku tenziju iznad 95 pcrccntila Ircba smalrali hipcrtcnzivnim bolesnicima i uputiti ih u najbliži kliničko-bolnički cenlar radi ispi(ivai\ja.

ELEKTROKARDIOGRAFIJA UDECE

Z. JOSIPOVIĆ

Elektrokardiografija (EKG) je vrlo korisna dijagnostička metoda za otkrivanje i praćenje urodenih i stečenih oboljenja srca. Kao neinvazivna, rclativno jcdnostavna za izvođenje, posebno je pogodna za primenu u pedijatrijskoj praksi.

Medutim, za pravilnu interpretaciju elek- trokardiograma (EKG-a) u dece, neophodno je poznavati njegove normalne varijacije vezane za uzrast.

Najveći dinamizam promcna zapaža se neposrcdno po rodenju, odnosno u neonatalnom pcriodu.

Promena srčane' ana(omye i hemođinamikc, ubrzo po roderyu, rcflcktuju se i na evolucû EKG-a u novo- rodcnčcta.

S obzironi da intraulerino posloji približno isti o(por proticanju krvi u vclikom i malom krvotoku, obe komore imaju približno istu masu. Poslc rodciya dešavaju se dra- matične promcne u cirkulaciji. Uspostavljanjcm disanja dolazi do ckspanzijc pluća, što uslovljava pad plućnc vaskularne rezislencijc. Uklanjanje placente, koja je imala malu rezistencyu, kao i vazomotorne reakcije na pcriferiji, dovodi do naglog porasla sistemske vaskularne rezistcncije. Ove promenc sc odigravaju brzo u toku nckoliko časova ili dana po rođer\ju. EKG regUlcuje ove promemL prvenstveno promenom morfologijey3RS/ kompleksa i(rjalasa.

Važno jc napomenuti da sc ko3neonatusa moraju rcgistrovati svih 13 derivacija, ulđjučiijući V3R i V4R. Ovi desni prekoridjalni odvodi su escncijalni za procemi hipertrofjje desne komore u novorodenčela. Desi se, da se

*" zbog malog grudnog koša, odvod Vi postavi suviše lcvo, pa ne daje normalan odnos R/S zubaca u srednjim prckordi-

35 Pedijatrija


jalnim odvodima. U osnovi samo V 3R ili čak V4R u pra- Yom smislu odražaviiju stanje desnc komore.

Osobine EKG-a u loku prvih dana po rodenju su slc- dcće:

_____ '' i i r

y desnimprekordûinoMÔsovina srca u normalnog novorođenčela lznosi iz-

niedu + 110 do + 180° tj. postoji dekstrogram.R talasi nad dcsnim prckordijumom su, po pravilu, vi-

soki (viši od 18 moi), a S talasi su duboki u istim derivacijama. Mcđutim, dubina S talasa je manja od visine R lalasa tj. R/S>1. Mada je ovo karakteristično za novo- rodcnče, ovakav R/S odnos može sc videti i kod odojčadi i vcćc dcce. Ovo se objašnjava i blizinom elektroda desnoj komori.

^ JMSŽjftlân, ncposrcdno po rodci\ju, u svim de- rivacjjania. Međiitim, sj

ju ne-lii^CM^š^^vec rvih<sati ili dana po

stiranle pozitivmh T talasa u ovim denvacya : 72 časa, a najkasnije posle 7. flana živola, treba

Kao sto se vidi, na rođenju dominira desna komora, što sc rcperkutuje i na osobinama EKG-a. Medutim, vrlo brzo zbog izmei\jenih hemodinamskih odnosa, dolazi do nad- moći Icvog srca. Tako nad levim prekordgalnim odvodima počinje da dominira R talas koji reflcktuje električne po- tcncyalc lcve komore. Ovo se nekada zapaža već vrlo brzo poslc nckoliko dana ili nedelja po rodei ju. Kroz par mese-

ci ili godina i osovina QRS kompleksa se pomera ulcvo s obzirom da^lcktrični notencijali dcsne komore postcpcno regrediraj mlrlftntriii

1 JTaK, uobi&tjctM je^teferâ dcsni prckordâl-

ni odvodi, a posebno V4R, V3R i Vi, se karakterišu visokim R talasom u doba odojčeta, pa čak sve do 8. godine života.

T talasi postaju negati^ni nad desnim prekordyumom već pnih sati ili dana po rođergu i ostaju takvi u doba odojčeta. Isprav^janje tj. pozitivnost T talasa obično se prvo javlja u V3 pa u V2, dok u Vi i V4 R T talasi ostaju naj- duže negativni. Dešava se da se nepativnost T talasa nad desnim prckordijomom povlači sve do pubertcta pa i dužc i u sasvim zdravih osoba (>>infantilni T talasi<0.

Smatra se da sc proces smanjcnja dcsne i porast masc leve komore može najbolje proccniti pračcnjcm QRS komplcksa i T talasa nad dcsnim srcem. Za proccnu hipertrofije desne ili leve komore mora se dobro poznavati normalna cvolucija EKG-a u toku ranog detirgstva.

Hipcrtrofija komora dovodi do povećanja voltaže R ili S zubaca u odgovarajućim odvodima. Mcdutim, trcba napomenuti, da su zbog tankog grudnog koša u dece elektrode smeštene vrlo blizu zidu komora pa se samo na osnovu visine pomenutih zubaca ne može sa sigurnošću proce- r\jivati hipcrtrofya miokarda pojedinih komora.

Naročito je teško proceniti hipertrofyu desne komore u prvim mesecima života s obzirom na i\jenu fiziološku do- mlnacgu u ovom uzrastiu Tako npr. normalan EKG za veće dete ili odraslu osobu je patološki za novorođenče i ukazuje na hipertrof^ju leve komore. Trcba znati da prc-

KARDJOVASKULARNISISTEM 547

vrcmcno rođena deca imaju specillčnosli u EKG-u u odnosu na decu rođenu u lerminu. Tako njihov EKG liči na onaj i i siarije dece (»odrasliji ili zreliji« EKG). Ovo se ob- jašnjava nižom plućnom vaskularnom rezislcncijom u njili zbog još nedovoljno razvijenog srednjeg mišićnog sloja 11 plućnim arleriolama. Tako i jihov EKG pokazuje do- minaciju Icve komore, Ij. progrcsiju R talasa od Vi-6 kao u odraslih (R/S<1). Neki prematurusi imaju veoma nisku voltažu i i svim derivacijama EKG-a.

Posle perioda odojčcta evoiucija EKG-a je mnogo spo- rija, i on, postepeno, tokom nekoliko godina, dobija karaktcristike adullnog EKG-a.

Elektrokardiogarfske osobenosti

A C S l « odojčeta, P lalas je često viši nego u odraslog dctcta — visina do 2,5 mm i traje 0,04-0,08 s. Uvek je pozitivan u Di i AVF-u. Negativan P talas u ovim derivaciiama oznacava inverziju koniora.ÂKo je P talas negativan uDzi AV l<l-u iliaTcoTeflos tajc, thne se označava da električni ini- p\ils ne dolazi iz sinusa (nodalni ili junctional rhytmus), bcz obzira kako su komorc postavljcne.

Visok, šiljat P falas — P pulmonale, vida se kod nekih urodcnili mana srca — pulmonalna stenosa, M.Ebstcin, trikuspidalna atrezija i sl. kao i kod težih oboljcrya pluća (cor pulmonale). Izmenjcn P talas, nastao kao poslcdica hipcrtroflje ili dilalacije dcsne prctkomore, najbolje se uoČava u D2, ViR, V3R ili Vi. Širok, odnosno bifazan, P talas nkazuje 11a hipertrofiju ili dilataciju leve prctkomore i vida se u dcce sa vclikim LD šantovima, mitralnoj stenozi i dr. U hiperkalijeniiji, P talas može biti zaravnjen.

*n crV£|l (ili P-R ako nedosfaje q talas) u tlcce je ofeicno kraći ncgo u odraslih. U odojčeta iznosi0,04-0,08 scc, malog detela obično traje 0,10-0,12 s, da bi do pubcrteta porastao do 0,16, a maksimalno do 0,20 s. Trajanje P- Q intervala preko 0,16 u manje a preko 0,20 u vcćc dcce, smatra se blokom I stepena. Skraćenje P-Q in- tcrvala, ispod 0,06 s, srcće se u tzv. sindromu preeksitacjje (\VPWsiiMlrom).A talas). Q zubac u dece nema fako veliki značajkao kod odraslih. Obično se najbolje vidi u D3 gde mu dubina iznosi do 3 mm, ali može biti i veća a da ncma pato- loškog zuačaja. Sirok Q falas uz visok R talas, nad dcsnim ili lcvim prckordijumom ukazuje na dijastolno oplerećenje odcovgnmićih komora.^ Kao što Jc vc îlo talas dominira naddcsnim prekordjjiimom u novorodenčefa i odojčeta, da bi fokom razvoja doŠIo do njcgove regresiie. a progresye R talasa nad lcvim prckordijamom, Visok RHalas nad desnim ili lcvim srcem ukazuje na hipertrofiju odgovarajuće koniore.^ S iitasi su suprotni R talasima duboki na rode-nj 11, lili je ipak odnos R/S>1. Izrazito duboki S talasi nad dcsnim prekordijumom su indirektni znaci hipertrofije levc komore i obrnuto, izrazito duboki S falasi nad levim prckordijumom su indirckfni znaci hipertrofyc dcsne komorc čakii kod odojčcta.

S-T segment se i u dece obično nalazi na izocleklričnoj liniji. Elcvacija S-T segmenta može se sresti i u zdravili »finejdžera« i pripisuje se ranoj repolarizaciji miokardnih ćelija. Kod gcncralizovanih perikarditisa, sa zahvatanjem epikardnog, tj. subperikarđnog sloja miokar-

da, obično dolazi do elevacije S-T segmenta sa inverzijom T talasa u fazi oporavka. Depresija S-T segmenta može se sresti u brojnim oboljcnjima i sfanjima koja zahvafaju miokard — kardiomiopatijama, endokardnoj flbroelasfo- zi, teškim ancmijama, nckim lezaurizmozama, frovanjinia ugljenmonoksidom i dr. Kod aberantnog porekla Icve ko- roname arterije iz arterije pulmonalis mogu se pored depresije S-T segmenta sresti promene na EKG-u kakve se vidaju u akutnom infarkfu miokarda. Može se reći da EKG ima veliku ulogu u dijagnostici ove mane. I u foku primene digitalisa, može doći do dcpresye S-T segmenta sa inverznim T talasom.

<£J q!qs%T talasi su po pravilu uvek pozitivni u Di, AVF- u i naa levlm prekordijumom i u dece. [Negativni T falasi nad levim prekordijumom srećii se u miokarditisu, kardiomiopatijama, nekim endokrinim oboljenjima, anomalijama koronarnih arfcrija i dr. Kod hipotireoze, na primcr, pored opšte niske voltaže, česte su promene S-T segmenta i T talas. Visoki, šiliaii, ti. šatorasti T talasi karakteristiČni su za hiperkalijemiju.\Mcđutim, viši T talasi se mogu sresti kod dece u pubcrtetu i kao normalna pojava.

S obzirom da dcsna komora dominira u ranom život- nom uzrastu, teško je proceniti hipertrofiju iste u odojčađi i sasvim male dece. Smatra se da za procenu hipertrofije desne komore u odojčadi moraju biti ispunjeni sledcći kri- teijumi (Slika 18-8):

1. qR u desnom prekordgumu,2. pozitivan T talas u desnom prekordijumu posle 7.

dana života,3. monofazni (usamljeni) R u R4R, V3R i Vi,4. rsR nad desnim prekordgumom sa visokim R,5. krajnji dekstogram — osovina veća od 120°,6. Pofpuna reverzija normalnog EKG-a odrasloga u

prekordijalnim odvodima (R/S odnosa),7. znaci hipertrofije desne prctkomore.Makar dva od pobrojanih kriterijuma moraju biti ispu-

njena da bi se postavila dijagnoza hipertrofije desne komore. Uopšte uzev, ako fzv. fiziološka hipertrofija desne komore perzistira ili čak napreduje tokom detinjstva, fre- ba da se smatra patološkom.

Normalan EKG je obično u dobroj korelaciji sa nenor- malnom hemodinamikom. Opstrukcija protoku krvi u desnoj komori i a. pulmonalis dovodi 3o sistofnog opterećenja desnog srca, što se na EKG-u karakteriše visokim »usamljenim« R talasom nad desnim prckordgalnim odvodima. Diiastolno opterećenie desne komore npr. u ASD-u, karakteriše se rsR i usporenim sprovođcnjgni kroz dćšnu konioru. Mada su ove promcne na EKG-u korisne zadijagtnmi, ne treba ih smatrati kao specifičan indikator povećanog sistolnog, odnosno dijastolnog optercćenja dcsne komore, pošto mogu označavati samo stcpen hipertrofije iste.

Bolesnici sa blagom ili umercnom plmjnom stenozom mogu imati EKG sliČan onome kod ASD-a. odnosno rsR nad desnim prekordijumom, mada ncmaju dijaslolno op- terećerje desne komorc.

Ilipertrofiju lcve komore kod odojčadi i dece je lakše proceniti, ali se ipak ukazuje na sltdcće karakteristike jSlika 18—8)p

Denrîja S.T ^m pnnla sa invcrzijom T talasa uz visoK'R zubac od V5-7» Ovakav nalaz označava ne samo hipertrofyu nego i ozbi^jno oštenje miokarda leve komore.

35*


AVR1

£±hL.:.J

itf f l 1

ir

g

H.1:3.1 *

u

ILi±!T

AVLt rr

AVF

m

i

■ i ; i i 3T tuaiai

Slika 18—8. Hipertrofija desne komore (M.S. 3 nedelje).

2. Visok R, naročito QR nad levini prckordjjalnim odvodima uz dubok S nad dcsnim prckordgumom.

3. Pomcranje električne ose ulevo, doprinosi dijagnozi hipcrtrofge leve komorc, naročito u odojčadi, gde osovina manja od 60° mora pobuditi sumryu na istu. U veće dece, slično kao kod odraslih, osovina je i inače ulevo, tako da sa bjperlrofijom lcvc komore nema vise pomeranja ulevo, već sc liipcrlrofija na EKG-u vidi samo po porastu visine R talasa.

4. Q lalas je obično dub ji nego normalno — visc od 4 mm — pošto je i scptum najčešće zahvaćcn hipcrtrof\jom.

5. Sama promcna osovine T talasa nye dovoân krite- rijum za procenu slanja lcve komore, ali ako je isto udružcno sa visokim R talasima u V5 i V6, to ukazuje ne samo na hipertrofiju vcć i na ishemiju ili opterećei\je levc komore.

Trcba napomcnuti da se hipertrofya ma koje od komora nc može sa sigurnošću postaviti u slučaju proširerga QRS kompleksa, što je slučaj kada postoji blok grane ili WPW sindrom.

BWk desne grane je dosta čest u dece i možc biti fizio- loška «pojava. Mnoga zdrava acca imaju rsk kompickse, niiročlto u'T>3, AVR i nad desnim prekordyumom. Objaš- njavaju se kašnjeiycm depolarizacije zadnjeg dela desne komore. Ovakav izgled naziva se inkompletan blok đesne grane. Osim u zdrave dece, inkomplctan blok desne crane može se videti u dece sa ASD-om i blagom pulmonalnom slcnozom.

Ako su QRS kompleksi prošireni — prcko 0,12 s u odojčadi i prcko 0,20 s u vcće dece, govorimo o komplet- nom bloku desne grane. Ovakav blok srcće se u nekim urođenim manama ili obo\jeiyima, a naročito posle operacye na srcu — ventrikulotomtfe.

Blok leve grane je veoma redak u dccc i uvek ima pato- loško značenjc. Najčcšće se sreće u obo^jenjima miokarda— urodenim ili stečenim.

Treba istaći da su fiziološke varâctfe EKG-a u dece velike. Ako se o ovomc ne vodi računa, može se poslaviti ne- korektna dijagnoza i deca podvrći nepotrcbnim i ncpryatnim ispitivanjima pa i Iečeryu.

f f iA ^ ^ j^ i^ c ^ e ć e ^ U č m e kdeiie vodc može ohla-

Takode je mogu naći negafivni

T talasi nad levim prekordijumom, što ncki autori objaš- njavaju hiperglikemyom. Uzncmirenost i naročito hiper- ventilacya mogu takođe meiyati T talase. Ovo ukazuje na potrebu da se proccni s(aiyc ncrvne napetosti, a naročito da se slika EKG u liipervcntilaciji, pre no što se isti registruje u toku lesta opterećenja.v Neka deca u pubertctu imaju vll kiS T Ialase i cleviran ^ ^ segm en t ne samo u prekordyalmm,' ncgo čak i u ek- strenmifiimm odvodima. Ove promene liče na one u peri- karditisu, a objašiyavaju se repolarizacyom dela komore pre no što sc završio proces depolarizacye cele mase. Neka- da se može naći samo negativan T nad apeksom leve komore (V5). Ove promene variraju i nemaju pravo objašnjcnjc. Kao i u slučaju drugih fizioloških varyacija T


talasn i ovde sc oni normalizuju posle unošenja soli kalijuma. I na krajn, vrhunski sporlisti i atletski gradcne osobe, mogu imati ne samo povećanu voltažu, tj. visoke R talase nad levim ili desnim prekordijumoni, nego i negativne T talase u lcvoni prekordijumu, kao sasvim fiziološku pojavu.

EIIOKARDIOGRAFIJA

Lj. ĆERANIĆ

Eliokardiografija kao ncinvazivna metoda napravila je, danas, posebno u dcčijoj kardiologiji, istinski revolucio- narni napredak u dijagnostici. I ako su Edlcr i Ilertz još 1953. god. prvi uspešno konstruisali aparat kojim su po- moću ultrazvuka prikazaii sliku zadnjeg zida leve komore, šira i uspešnija primcna ove metode pojav juje se tek dva- dcsetak god. kasnije. Naizgled spor razvoj uslovjjen je složcnoŠću samili rcšenja u kojima je moralo sadejstvovati višc bazičnih nauka (fizika, elektronika, tehnologija i sl.). Postupnim ali dinamičnim iznalaženjem novih rešenja, poslcdnjih godina, razvila se ehokardiogral^ja do skoro fantastičnih mogućnosti. Postala je veoma korisna i nezaobilazna dgagnostička metoda. Naši programi dodi- plomskih i poslcdiplomskih studija nisu dovoljno pratili razvoj ehokardiografije, pa ćemo ovoj metodi ustupiti dužan prostor.

Fizika ultrazvuka

Eliokardiografija u osnovi svih svojih tehnika bazira se na primcni ultrazvuka koristeći neke njegove osobine. Ul- trazvuk se dchniše kao zvuk veće frekvencc od granice čuj- nosti Ijudskog uha (antropomorfistička demoficija), a zapravo je rcč o talasnoj mchaničkoj energiji frekvence od 20000 IIz— 10000 MIIZ. Iz definicê jasno proizilazi da se može prostirati samo u matcrijalizovanoj sredini, te da je brzina prostiranja veća što je gustina čestica sredine veća. Vakiiuni jc, dakle, potpun izolator, a vazduh slab sprovodnik. Talasi imaju longitudinalan karakter i podležu istim zakonima reflcksê, prelamanja difrakcge i rasipanja kao i ostala talasna kretai\ja, svetlost, npr.

Za proizvodnju ultrazvuka koristi se piczoelektrični cfckat nekih matcrijala. Naime, kada komad kvarca stavi- mo u elcktrično pojje doći će do i\jegove deformacge, odnosno do komprestfe ili dekompresije zavisno od polaritcta polja. Ako je promena polariteta dovoljno brza komprcsga i dekompresija proizvešće vibrac je na sredinu i tako formirati ultrazvučni talas. Deluje li na isti kristal zvučni talas, na njegovoj površini razviće sc naelcktrisanje, invcrzni piezoelcktriČni efekat Ovaj elemenat, dakle, pretvara clcktričnu energiju u zvučnu i obrnuto, pa se i zove prctvarač (transducer). Istu osobinu imaju baryum tita- nat, litium sulfat, a danas i neke sintetičke smole. Ovaj (ransduccr, kristal, smešten je u sondi i predstav^ja bitan dco svakog ehokardiografskog aparata.

M-mode ehokardiografija

Ako se u jednom piezoelektričnom elemen- tu proizvede snop ultrazvuka, registruje se tre-

nutak njegove misije i isti usmeri u željenom pravcu, npr. sa prednjeg zida grudnog koša u pravcu srca, ultrazvučni snop će, na svakoj gra- nici tkiva različitih impedanci, delom da se reflektuje. Reflektovani talas dolaskom na isti kristal, kao eho, uzrokovaće električni impuls. Iz poznatog trenulka emisije i trenutka prijema ultrazvuka, kao i poznate brzine prostiranja lako se izračuna pređeni put, odnosno dubina za svaku od reflektujućih slruktura. Izračunavanje brzina u aparatu obavlja se elektronski pa se na aparatu prezentiraju sondirane strukture u real- nim relativnim veličinama. Signal refleksije prvobitno je predstavljen u vidu svetleće tačke promenljive jačine (B-mode) ili amplitude (A- mode). Kada se podloga na kojoj se registruje amplituda reflektovanog zvuka pomera odredenom brzinom, onda se ispisuju eho linije kod kojih promenljivost prati pokret reflekto- vane strukture. Tako se formira slika tzv. M- mode (MOTION) ili jednodimenzijske tehnike. Ovom tehnikom registruju se strukture u vidu linije jer je u upotrebi samo jcdan uzak snop ultrazvuka koji linearno seče strukture srca. Svaki deo srca i velikih sudova ima sebi svojstven pokret pa se formira i tipična M-mod slika. Po- stupnim pomeranjem, angulacijom sonde na mestu sondiranja, pomera se snop ultrazvuka kontinuirano sa jednog dela srca na drugi, regi- strujući pri tom eho sliku svih sondiranih deio- va. Tako se dobija tzv. »panoramski presek«.

Mada je ranye široko upolrcbljavana a kasnije dclom potisnuta dvodimenzijskim i Doppler tchnikama, M-mod ehokardiografya ima i danas svoju vrednosL U tchnici i\jenog sniniai\ja utkano je i vreme kao dimenzija, pa je, uz sinhrono registrovanje EKG-a nezaobilazna u svim mere- i\|ima, ne samo veličina srca i krvnih siidovli nego i brzina pokreta posmatranih struktura. Za sva merenja postoje usvojeni uslovi koje ehokardiograflsti poštuju. Dinamiku rasta deteta prati i biološka promena merjjivih veličina srca, pa su zato izradeni nomogrami na kojima se utvrdujc da li je izmerena veličina normalna za taj uzrast ili palo- loška.

Savremeni aparati sa odličnini 2D slikama omogućili su da se snop ultrazvuka za M-mod sliku locira i usmeri na odabranom mestu čime se povećava egzaktnosi

Dvodimenzijska ehokardiografija

Ukoliko bi bilo moguće sondu sa jednim kristalom kod dobganja opisanog »panoramskog preseka« klatiti dovo- ]}no brzo u istoj ravni i pri tom koristiti B tchniku, dobila bi se realna slika morfologije srca kroz koju prolazi ravan zvučnog snopa. Slika bi imala, kao i svaka ravan, dve di-


Slikii 18-9. Položaj sonde sa odgovarajućira prosliranjcm zvučnog snopa.

mcnzye (2D) na kojoj se prczcntira i krctanje posmatranih struktura u realnom vrcmenu (real time) (SI. 18-9).

Umcsto ove »vibratorne tehnikc« danas je u upotrebi višc rešei ja koja koriste elcktronske mogućnosti (phased array, anularne). Mogućnosti odbijanja zvuka od malili slruktura na koje snop nailazi okomito (aksijalna rezolu- cija) ili ih bočno razdvaja (lateralna rczolucija) danas je lakva da sc u slici vide i strukture veličine ispod jedan mil.

Važno je razumeti da je 2D slika u jednoj ravni, unipla- narna, pa će sve strukture isprcd i iza ravni (trcća, »azi- mutska« dinienzija) ostati nevid\jive. Mcdulim, ako sondu postupno pomcramo ili anguliramo u jcdnom ili drugom pravcu i te strukture će jednog momcnta biti u slici. Srce i knrni sudovi predsfav^jaju trodimcnzionalnu formaciju odredenc vcličine i morfologije smcštenu u prostoru grudnog koša. Najvcćim dclom obavyena je plućnim parenhi- mom koji jc slab sprovodnik zvuka. Zato se koriste odredene zone, »ehokardiografski prozori« kroz koje se iz sonde kroz bezvazdušni kontakt sa kožom, ostvaren poscb- nim presecima, cmituje zvuk u prostor srca.

Uniplanarni prcseci koji se prezcntiraju u 2D slici radi boljeg razumcvanja svrstani su u tri osnovne ravni orycn- tisane prema osovinama šupljine lcve komore (sngitalna: long axis, transfcrzalna: short a\is i frontalna: four cham- mber).

Svaki od ovih preseka dobijaju se kroz vcći broj cho prozora. Desna strana slike na ekranu, a prema ispitivaču, predstavâ stranu sonde gde je markcr koga ispitivač ima ispod prsta tako da prati orijentaciju slike prema ispiliva- nom prostoru.

Parasternalni long axis presek, prcsek po dugoj osovini donosi informacye, u normalnom srcu, o aortnoj valvuli, aorti ascendcns, mitralnom aparatu, levoj komori i prctkomori i dclu desne komore. Pomeranjem sonde u lidcro- lateralnom pravcu uočavaju se i deta ji okolnih struktura.

Short axis prcsek, prcsck po kratkoj osovini dobga sc kada se sonda rotira za 90 stepeni u pravcu skazaljkc na salu. Ovaj prcsek, vcć prcma visini ravni, daje uvid u sve

\ t l I I I I I 1 I I I I I I I I I 1 ISlika 18—10. Uzdužni parasternalni preseci.

KARDIOVASK.ULARNI SISTEM 551

struklure od vrha leve koniore sve do preseka velikih krvnih sudova.

Naročito je korislan za uvid u levu komoru sa celim mi- (ralnim aparafoni, zalim za pregled semilunarnih valvula zajcdno sa izlazištima koronarnih arlerija, kao i za morfologiju i odnose velikih kn nih sudova. n

Prcseci u fronlalnoj ravni zalivataju sve čcliri šupljine (»four chamber«, četvorokomorni presek). Dobijajtt se kroz apikalni, a kod dece kroz vrlo zahvalan subxifoidni prozor.

Ovi prcseci angulacijom sonde od skoro transferzalne do fronfalne ravni nudc đosla informacija. Prezentiraju se vcnska ušća, pretkomorske i komorske strukture sve do prcscka aortnog ušća (petokomorni, »five chamber pre- sck«), a zatim plućne arferijc i aorte ascendcns.

Za preglcd suprakardijalnih velikih krvnih sudova poscbno jc povoljan jugularni prozor. Ovde su ravni preseka orijcntisane prcma luku aorte, uzdužni koji seče luk longi- tudinalno i poprcčni koji jc okomit u odnosu na prethod- ni.

Danas na tržištu postoje, čak i za pedyatrijsku upotrebu, sondc nialih dimenzija spojene sa aparatom tankim clastičnim kablom, koje se lako plasiraju u ezofagus, odakle se vrši ehokardiografsko ispitivarye. Razvijcna je po- scbna tehnika »ezofagcalne ehokardiografije«. Ovim pristupom naroČito su dostupne pulmonalne i sistemske venc, atrijalne strukturc i posebno atrio-ventrikularne valvule. Najširu primcnu zbog toga i ima u intraoperativno i postoperativnom praćenju u hirurgiji A-V valvula i veno- atrijalnog komplcksa. Kod ovih sondi postoje već rcšenja

sa dva seta kristala koji omogućuju dve paralelne slike, dva preseka postav\jena okomito jedan na drugi.

Uvid u dctaljnu morfologiju srca i krvnih sudova. Omogućen je 2D ehokardiografijom. Medutim, s obzirom na jednoplanarnu prirodu slike, složena anatomija srca i krvnih sudova, i i\jihovi ritmični pokreti kriju u sebi i velike opasnosti od previda i pogrešnog zaključivanja.

Podrazumeva se dctaljno poznavanje anatomije i topo- grafskih projekcija prescka u prostoru, usBovi za strpljiv i sistematičan rad i, svakako, znanje i iskustvo ehokardio- grafiste. Urođene manc srca i krvnih sudova najčešći problem dečije kardiologije, svojom šarolikošću i kom- pleksnošću čine ehokardiografiju posebno složenom i spe- cifičnom. Opisani prcseci u 2D tchnici imaju svoj značaj, ali u dijagnostici urođenih mana njima ne trcba robovatL Svaka mana ili njeni morfološki detalji imaju najpovo- ^niji pristup i presek za prezentaciju. Cesto su to posebni preseci koji se ne mogu lako svrstati u standardizovane, a njihov izbor odreden je logikom očekivane malformacije. Ilrskavičava grada prednjeg zida grudnog koša i topograf- ska blizina srca i krvnih sudova umnogome olakšavaju proceduru. Očito da va jana upotreba ehokardiografije podrazumeva, pored ostalog, i dobro poznavanje ispitivane patologije.

Dinamika 2. D slike omogućena je brzim smenjivanjem velikog broja slika koje mogu da se »umrtve«, »friziraju«, i da se studiraju, eventualno i mere, posebni detalji. Savremeni apara-

f i i l l f l i l i l i i i i i r aSlika 18—11. Paraslemalni poprečni preseci leve komore.


Slika 18—12. Supksifoidni četvorokomorni preseci.

ti imaju mogućnost memorije slike koja se može reprodukovati željenom brzinom (slow motion), pa se uz sinhrono registrovanje EKG, može studirali odabrani trenutak srčanog ciklusa ili, pak, sva zbivanja tokom ciklusa. Ehokar- diografska slika u svim tehnikama rutinski se snima na video trake, eventualno sačuva foto senzitivni papir, a u razvijenim centrima i na di- sketu kompjutera i tako sačuva kao medicinska dokumentacija.

Doppler ehokardiografija

Doppler tehnike u ehokardiograf^ji imaju za cilj praće- nje, rcgislrovai\je i merenje pravca, smera i brzine protoka krvi u kardiovaskularnom sislemu. Iako se zasniva na ot- kriću starom preko 150 god., austryskog fizičara (Chri- stian Doppler, 1803-1853) razvoj do nivoa praktične primcn^jivosti realizovan je tck posledi\jih nekoliko godina. Poslc razrcšcnja nekoliko bazičnih problcma, naprav- Ijen je tako ekspanzivan napredak da danas skoro svaki aparat ima mogućnosti za upotrebu dopplcr tehnika kojima jc moguće analizirati najbitnije elemente hemodinamike.

U ovim tehnikama koristi se tzv. Dopplerov efekat tala- snog prostiranja. Naime, ako se izvor zvuka kreće, ili on miruje a krcće se objekat od kojih se zvučni talas odbga,

doći će do promene talasnc dužine i frckvcnce odbijcnog talasa.

Ako se objckat približava izvoru, talasna dužina će se smanjivati i obrnuto (Slika 18-13).

Stcpcn promcnc talasne dužinc, frekvcntni pomak (Fd) proporcionalan je brzini kretanja objekta (V) i taj efckat je suština principa koji kad se izmeri nosi informacijii o brzini kretai\ja objckta, krvnih ćelija.

V cos ugl C FdFd:2Fo----------- — , V:2Fo

Cos uglC: brzina prostiranja ultrazvuka,Fo: frekvenca emitovanog ultrazvuka,Cos ugla: ugao koji zatvara pravac prostiranja ultrazvu-

ka, i pravac kretanja objekta.

Ako se shvati da ćelije krvi, pre svega eritrociti, mogu biti pokretni objekti onda jc jasno da je pomoću ultrazvuka moguće registrovati smer i brzinu toka krvi. Pri tom bi bilo idealno da je ugao izmedu ultrazvučnog snopa i struje krvi 0, odiiosno da su ova dva toka paralelnog ili antipara- lelnog smera, gdc bi kosinus ugla dao samo pozitlvnu ili negativnu oznaku, odnosno označio da li se uda\java ili približava struja krvi u odnosu na transducer. U praksi se ovaj uslov pokušava postići istovremenim praćenjem 2D slike. Ne uspeva se uvek lako, ali ugao do 15 pa i 20 stepeni bitno ne utiče na dobjjcni rezultat, što povećava praktičnu primenjivosL


HR»104. 3F Q 4** 1.7.* 9115 .5^ ,13 T 3 . 7 5 P£ lO *

m ,

mLDn

VOL' GAMMA REJECT 'DOPA N C L E

P 3 , 0 HG 90 . MDR4D

BG 3 0 BDP40 GEE D

IM f 1111H I f {H l i I H1 1! i I UI i( f I UI u n 1 i H111 u n u H1 1 H U i I I I Slika 18—13. Uzdužni jugulami presek aortnog luka.

U savrcnicnim aparalima eleklronski se regislriije frckvenca povralnog lalasa, a emilovanog je slalna i lu razliku prclvara u brzinu koja se grafički prikazujc. Veličina frckvcnlnog pomaka obično je u zoni čtijnosli ljudskog uha, pa ispilivač preko zvučnika prali cfckal. Zvuk je naj- višeg (onalilcla kada se postigne paralelnost snopa i krvi, šlo se lakode koristi kao pomoć u radu.

U rutinskoj upotrebi danas imamo u osnovi (ri lehnike koje na razne načine korisle Dopplcrov efckat: kontinualni (CW), pulsni (PW) i kolor Doppler.

Konlinualni Dopplcr (CW) korisli dva krislala u sondi pri čemu jedan slalno, konlinuirano emituje ullrazvtični lalas, a drugi, t)pct kontinuirano, prima rcflcklovane lala- sc koji se dalje obraduju do grafičkog i auditivnog signala. Dogovorno je prihvaćeno da se protok koji se udaljava od sonde rcgistruje ispod nulle linije, kao negalivni smer, a pravac ka sondi kao pozilivni.

Prcdnost CW je u lome šlo se ovom lehnikom niogu re- gislrovati i najveće brzine na koje nailazi ultrazvučni snop. Zbog loga mi ne znamo na kom mestu po dubini se odvija rcgistrovani protok, iako u 2D slici pratimo mesto i pravac snopa. Samo u retkim slučajevima moguće jc razlikovati dve dominantne brzine.

Pulsnim Dopplcrom (PW) kompenzovan je nedostatak CW Dopplera. Ovde se koristi isti kristal za emisiju i pri- jcm ultrazvuka, slično M-mod tehnici. Emituju se kraće scrijc talasa, naravno poznate frekvence, u određcnim in- tcrvalima, pulsno. Na reflektovanom talasu, iz poznate brzine prostirarga, precizno se registruje dubina, meslo re- fleksijc, a iz frekvenlnog pomaka smer i brzina protoka. Time je omogućeno da se markira nieslo, nic^lo volumnog

uzorka, gde se mcri brzina, što PW Doppleru dajc vcliki kvalileL

Mana mu je, međutim, što pulsno cmitovanje lalasa nc može, ncma vrcmena, da rcgistruje velike brzine. U tom slučaju, deo iste brzine registruje narcdni lalas koji se prenosi na suprotnu stranu nulte linijc (aliasing fcnomcn). Ranije je dubina volumnog uzorka morala biti fiksirana, a na novim aparalima moguća je promcna frckvence pulsnog emitovanja (pulse repetition frequcncy:PRF) Što omogućuje izbor mesta po dubini. Ukoliko je dubina manja to će pulsni talasi registrovati vcće brzinc i obrnuto.

Kolor Doppler tehnike prcdslav\jaju vrhunac današ- njeg razvoja ehokardiografije. U osnovi je iskorišćcna suština PW Doppler i 2D tehnike. Ako se principom PW Dopplera smer i brzina pretvara, kodira u dogovorno crve- nu ili plavu boju, mesto volumnog uzorka biće obojcno crveno ili plavo različilog intenzitcla, već prema smeru i veličini brzine. Montiranjem niza takvih tačaka na isloj liniji po dubini, a zatim vise takvih linija jcdne pored druge na istoj ravni, kao i njihovim uklapanjem u 2D sliku, do- biće se real time slika na kojoj su protoci kolorisani takođe u realnom vremenu. Dogovorno je smer prema sonđi obo- jcn crveno, a od sonde plavo šlo asocira na arterysku i vensku krv. Zbog disperzije talasa crvena boja se postupno menja do žute, a plava prema tirkiznoj tako da se na slici registruje dominantno crvena odnosno plava ali i njihove nyanse. Kolor slika nam tako omogućuje da u boji pratimo protoke krvi tokom srčanog ciklusa na odabranom 2D preseku i da lako uočimo normalne i patološke karakteristike protoka.

554 KARDIOVASKULARNI SISTEMDoppler-Effffek«

Slika 18—14. S\V Dopplcr protoka.

Slika 18—15. Protok u aorti ascenđens (snimljen CM-doplerom).

Ako zbog vclike brzine protoka frekventni pomak prelazi opscg PRF, onda će sć zbog »aliasing fcnomena« boja prctvarati u suprotnu, plava u crvcnu i obrnuto.

Ovo se dcšava tamo gde se odvijaju velike brzine, opstruktivna mcsta, patološke komunikacjje i sl. Veličina brzine koja uzroktije kolor »aliasing« stalna je i označena na aparatu (niquist limit). Turbulentni protoci zbog hao- tičnih brzina uzrokuju u kolor slici »mozaičan sklop« boja što nam omogućuje da lako uočimo mesto i vcličinu turbu- lcncijc.

Upotrcba M-mod tchnike u kolor slici dodatno daje mogućnost fin\jeg studiranja i otkrivanja evcntualnog pa- tološkog protoka u posmatranoj strukturi tokom srčanog ciklusa.

Najvcće vrednost svih Doppler tehnika jc u tome što omogućuju registrovanje i mcrenje brzina protoka krvi na posmatranom mestu kardiovaskulamog sistema.

Registrovanjc brzinc je kontinuirano tokom cclog srčanog ciklusa. Smcr i brzina protoka krvi na posmatranom mcstu i u datom trcnutku rezultat je odnosa pritisaka susednih srcdina. Prcma pojednostav^jenom Bernul^jevom

zakonu (Bernoulli) razlika pritiska ispred i iza posmatra- ne tačke u cirkulišućoj tečnosti približno jc jcdnaka čctvo- rostrukom kvadratu brzine (G:4V2). Ako, npr., registrujemo protok na aortnom otvoru i izmerimo tokom sistole najveću brzinu, lako ćemo izračunati gradijent pritisaka između leve komore i aortc.

Izmerimo li sistolni pritisak na ruci imaćcmo i apso- lutnu vrednosl pritiska u lcvoj komori. Na sličan način koriste se i protoci na ostalim ušćima, patološkim komukacgama i opstrukcijama.

Doppler tehnikc su posebno obogatile mogućnost proučavarya valvulamih regurgitacjja. Rcgistrujući ispred valvula protok u suprotnom smeru i u neprirodno vrcme registruje se smer i brzina jeta regurgitacge (ispred semilunarnih u djjastoli, ispred A-V valvula u sistoli). Ovde kolor Doppler ima svoju posebnu prednost Vcličina jcta je informacya o veiičini regurgitacge, a i\jegova brzina infor- macga o gradijentu pritisaka susednih Šupîna.

Očigledno racionalna i znalačka upotreba svih eho- kardiografskih tehnika već danas omogućuje vrlo preciznu dgagnostiku, posobno morfologye ali i hemodinamike.


Slika 18—16. Protok u aorti ascendens snimljen PW-dopplerom.

Slika 18—17. Normalan protok u aorti snimljen kolor-dopplerom.

Ona, danas, u dečyo kardiologiji, invazivne procedure svodi na neophodan >bim. Ehokardiograf\ja, medutim, zahtcva veću dodatni edukaciju, uz korišćenje ehokardiografske laboratorije, što nije cilj ovog udžbenika.

RENDGENOGRAFIJA

R. PAPIĆ

Ova metoda se rutinski primenjuje u svih bolesnika u kojih se sumnja da je prisutna bolest srca. Njena osnovna uloga jesic:

— procena položaja, veličine i oblika srca

— procena vaskularne mreže plućnog pa- renhima.

Pedijatrijska radiologija ima izvesne osobenosti o kojima treba voditi računa. Ove su osobenosti uslovljene veličinom grudnog koša, položajem dijafragme, horizontalnim po- ložajem srca, kao i prisustvom timusa koji svojim položajem ispred srca može prividno izmeniti veličinu i oblik srca.


U prvim nedeljama života dolazi do prirod- ne involucije karaktcristika krvnih sudova pluća što omogućava veći protok kroz pluća, za razliku od intrauterinog perioda kada je protok kroz plućni parenhim znatno reduciran.

Karakteristike normalnog srca

Za razliku od one kod odraslih, srčana senka u dece ima osobenosti koje treba imati u vidu prilikom procene rtg-snimka deteta. Desna ivica srca kod dece ima samo dve komponente— vertikalna vena cava superior i dole desna pretkomora. Dakle, pojava ascendentne aorte, koja se normalno zapaža u odraslih, patološki je znak. Sa druge strane — leva ivica srca — ima dve krivine — prva odgovara stablu a. pulmonalis, a druga, koja čini vrh srca, levoj komori. Aortno dugme se u pedijatriji zapaža kod adolescenata.

Na siandardnom AP snimku moraju se analizirati i drugi elementi koji nam mogu ukaziva- ti na prisustvo abnormalnosti srca. Aortni luk— obično je levo postavljen i na standardnom snimku potiskuje traheju udesno. Ako je pomeranje traheje u levo, to govori u prilog prisustva desnog luka aorte koji se može javiti izolovano ili udružen sa nekim srčanim manama, pre svega sa Tetralogiom Fallot (u 25-30%), truncus arteriosusu, ređe transpoziciji velikih arterija.

Procena veličine leve pretkomore takođe se mpžc izvršiti na osnovu AP snimka, naime, kako jc lcvi atrijum postavljen ispod levog bronha, potiskivanje bronha nagore može biti prvi i rani znak dilatacije leve pretkomore. Dakle, na osnovu analize standardnog AP snimka može se direktno ili indirektno proceniti većina segme- nata srca, osim desne komore koju možemo analizirati na profilnom snimku.

Veličina srca se odreduje CT (kardiotora- kalnim indeksom) koji u prvoj godini iznosi do 55% a kasnije 50%. Međutim, treba ponovo naglasiti gore navedene poteškoće prilikom procene veličine srca u manje dece, posebno kada je prisutan thymus. Veliko srce se zapaža kod bolesti perikarda, miokarda, značajnih ošteće- nja zalistaka srca a najčešće kod urođenih srčanih mana i u toku dekompenzacije srca.

Vaskularna šara hilusa

Vaskularna šara hilusa predstavlja oglcdalo obima protoka krvi kroz arterijskc krvne sudove pluća. Ona može biti:

— normalna (nema šai a)

— pojačana — prisu la je recirkulacija zbog srčane mane sa levo-d ;nim šantom na nivou prctkomora (ASD), kon. ra (VSD) ili velikih arterija (npr. ductus artei>sus pers). U svim ovim slučajevima arterije plućnog krvotoka su proširene manje ili više u zavisnosti od ve- ličine protoka kroz pluća. U slučajevima kada je prisutna pojačana vaskularna šara hilusa a kod deteta postoji i centralna cijanoza, treba misliti na teže srčane mane sa verovatnim ab- normalnim odnosom velikih arterija, ili jc prisutna plućna hipertenzija. Ove promene, koje su u suštini hemodinamske aktivne probe, treba razlikovati od pasivnog zastoja koji nastaje u slučajevima kada je prisutno otežano dreniranje u levu pretkomoru zbog stenoze plućnih vena, bolesti mitralnog zaliska i/ili bolesti mišića leve komore.

— smanjeni protok (oligemija pluća). Ovaj nalaz ukazuje na prisustvo stenoze izlaznog trakta desne komore uz defekt na nivou komora i/ili pretkomora tako da zbog anatomske opstrukcije plućne artcrije neoksigenirana krv iz desne komore ulazi u aortu izazivajući ccntral- nu cijanozu. Oligemiju plućnog krvotoka najčešće zapažamo kod Tetralogie Fallot.

Plućna hipertenzija

Podrazumeva značajno povećanje pritiska u plućnom krvotoku zbog povećanog otpora u manjim arterijama na periferiji. Zbog ove opstrukcije, glavne grane a. pulmonalis, kao i ona sama, jesu dilatirane a periferija je smanjenog protoka. Najčešći uzroci plućne hipertcnzije su: ncadekvatno kontrolisani pacijenti sa značaj- nim LD šantom, hipoksemija pluća, idiopatska hipertenzija, centralno-atrijalni šant kod bolesnika sa hidrocefalusom, embolije pluća ili hro- nične plućne bolesti — najčešće cistična fibroza.


KATETERIZACIJA SRCA IANGIOKARDIOGR/VFIJA

V. NEDELJKOVIĆ

K a i e t e r i z a c i j a srca je invazivna metoda koju je prvi primenio Werener Forssman 1928, a usavršili su je A. Cournand i R. Dikin- son, na osnovu čega su svi dobili Nobelovu na- gradu 1956. god. Kateterizacija se i danas primenjuje kao neophodna metoda u cilju hemodinamske procene složenih srčanih mana i proccne plućne vaskulne rezistencije.

Tabcla 18—3.

Sa02% mmllgVCI 70 10-6/0vcs 72 6-2/0DP 75 6-5/0DK 75 30-25/0AP 75 30-25/10-14Pl. kap. 78 12-14/4

Kateterizacija se izvodi putem uvođenja katetera (koji je rendgenski vidljiv) u desno srce (kroz v. femoralis ili brahialis) ili levo srce (kroz a. femoralis retko brahialis). Mere se pritisci u svim Supljinama srca, venskim i arterij- skim krvnim sudovima. Osim toga, iz svih delova srca, kao i krvnih sudova, uzimaju se uzorci krvi, tako da se pomoću pritisaka i saturacija može dobiti kompletna hcmodinamska obrada. Normalne vrednosti pritisaka i saturaci- ie u srcu i krvnim sudovima izneti su u Tabcli 18—3.

Sa02% mmHgV.pl. 95—96 12/2-0

LP 95—96 9-6/0LK , 95—96 100-110/0Aorta 95—96 100-110/60

VCI = v. cava inferior, VCS = v. cava superior, DP = desna pretkomora, DK = desna komora, AP = a. pulmonalis, V.pl. = vena plućna, LP = leva pretkomora, LK = leva komora.

Kada su saturacije i pritisci odgovarajući u desnom i levom srcu onda nema šanta u nivou komora, pretkomora ili velikih arterija srca. Rezistencija je u plućima je 250 dina ili 2—5 KJ, a u sistemskoj 2.500 dina ili 200—250 KJ. A n g i o g r a f i j a je kontrastna, invanzivna metoda, kojom se dobija struktura srca i krvnih sudova, kao i dinamika kretanja krvi kroz srčane šupljine i krvne sudove. Kontrast se ubrizgava pod pritiskom kroz kateter u pojedine dclove srca i krvne sudove, time se dobijaju: morfologija, položaj i međusobni odnosi pretkomorsko komorski, arterijsko komorski, arterijsko arterijski. Ovom metodom se analiziraju segmenti srca, što je veoma važno u nekim složenim manama srca. Selektivnom angiograi- jom se postiže procena raznih anomalija krvnih sudova pluća, aorte i njenih grana, kao i anomalija u komunikacijama medu krvnim sudovima (aorto=pulmonalih i drugih komunikacija) Ka- ko su se razvile neinvazivne metode ispitivanja kardiovaskularnog sistema, (ehokardiografija i dr.) kateterizacija i angiografija se 'anas pri- mcnjuju samo u složenim anomalijama . "a ili kao dopunska metoda ehokardiografiji kao se njom ne mogu dobiti precizni podaci o m li srca. Osim toga ove metode se danas sve v. ?

upotrebljavaju u cilju nehirurškog lečenja nekih mana srca (stenoza plućne arterije ili aorte) putem balona, ili širenja i cepanja pretkomorskog septuma balonom (Rashind-ova procedura) kod mana gde je potrcbno povećati saturaciju venske krvi kiseonikom, kao što je na primer kod transpozicije velikih atrerija srca (v. Pogla- vlje Transpozicije).

UROĐENE SRČANE MANE

UVOD

S. M. KOSTIĆUrodene srčane mane su strukturnc abnor-

malnosti kardiovaskularnog sistema, prisutne na samom rodenju deteta,a manifestuju se odmah u neonatalnom periodu ili nešto kasnije, posle nekoliko nedelja pa čak i nekoliko meseci. Učestalost USM se kreće qd 6-8 na 1000 živorodenih (0,6-0,8%). UČestalost USM na ' Kardiološkom odeljenju Dečije klinike u Beo- gradu (1981-1985) — 62,6%.

Etiologija urodenih srčanih niana vcćine bolcsnika jc ncpoznata. Po svemu sudeći, USM su multifaktorijalne prirode. Jedan deo ovih bolesti naslednog jc karaktcra i to u oko 1% nastaju uslcd mutacjje gena, a oko 5% poslcdica su hromozomskih abcracija. Ostali nastaju, najvcrovatni-


jc, zbog delovanja spojjnih faklora. Međutim, n{yviše pri- stalica ima hipoteza da su rcđi čisto gencfski uticaji ili po- slcdice dclovanja samo egzogenih činilaca. U većini bolcsnika smatra se da jc reč o kombinaciji ove dvc grupc tcratogcnih uticaja.

Gcnctski uticaji imaju svoju potvrdu u činjcnici da se * urodene srčanc bolcsti mogu javiti kod rođaka u jednoj fa- miliji (oko 2-5%), a najčešće bolesti su: atrijalni septalni dcfckt, ventrikularni septalni defekt, ductus artcriosus persistcns, pulmonalna slenoza i Tetralogia FalloL Isto tako, neke kongenitalne malformacye su praćene prisustvom USM, što takode govori o i\jihovoj genetskoj ctiologiji. Tnko, na primer, kod Lungdon-Down sindroma u oko 20% sc nalazi USM tipa A-V kanala, ASD, TGA, VSD, koar.kiacija aorte i pulmonalna stenoza; kod Marfan- ovog sindrorna aortna rcgurgitadja, mitralna insufic(jencija i dilaf.'H'ij;i plućne artcrê.

Spoljni cliološki faktori koji mogu, ako dclujii u prva tri mcsccji trudnoćc, uzrokovati urodenu srčanu manu, de- Ic sc u slcdi'ćo grupc:

— biofoški uticaji — virusne infekcjje uzročnik su u 15% VSM. Optužuju se mnogi virusi, naročito virus rubeo- lc, parotitisa, grupa EIIO virusa, Coxackie B1 i drugi;

— fizički faktori — rcndgcnska zračei\ja sigurno imaju tcratogcno dejstvo;

— hemyski faktori — prefpostavlja se da uzimarye lekova takode možc uzrokovati urodenu srčanu manu, mada ncma sasvim sigurnih dokaza. Pored lekova (hormoni, te- traciklini i dr.), tcratogcno mogu dclovati i zagađenost sre- dinc, pušenje, alkohol, droge itd.

— nutritivni činioci — anoksâ i deficijencija u vitami- nima i dr. ubrajaju sc u verovalne uzročnike, što je potvrdcno u ekspcrimcntima. Indirektan dokaz za delova- njc anoksije je činjcnica da se USM u prcdclu na visokoj nadmorskoj visini, javljaju u 0,74, a porcd mora u svcga 0,2% u opšloj populaciji dcce.

Mctabolički činioci takode mogu biti uzročnik urođcnih srčanih mana. Zapaženo je, na primer, da majke sa idiopatskom hiperkalcemyom radaju decu sa stenozama krvnih sudova; dijabctične majke sa Tetralogijom Fal- lot, truncusom arteriosusom. Sličnih pojava jc bilo ako su majke ancmiČne, u hipovitaminozi ili ako su starije porodilje (prcko 40 godina).

Na žalost, svi pobrojani etiološki činioci mogu da obja- snc samo jcdan deo pojava USM, dok se za većinu pravi uzrok ne zna.

Patogcncza urodenih srčanih mana je u tesnoj vezi sa cmbriologôm i to u takozvanom organogenom (embrionalnom) periodu koji obuhvata prva tri mcscca trudnoće. Na kraju trcće nedelje intrauterinog života ploda, kada je cmbrion dug 1,5 mm, srce počinje da se formira; fetopla- ccntarna cirkulacija se uspostavlja u čctvrtoj ncdc ji; ventrikularni septum se formira do kraja scdmc ncdc je. Sve u svcmu, formiranje strukturc srca i krvnih sudova dešava se izmedu drugc i sedrne ncdc je intrautcrinog života ploda. Ako u tom pcriodu na plod deluje neki ili više tcratoge- nih faktora, o kojima smo govorili, nastaće poremećaj u cmbrionalnom razvoju srca, čya je poslcdica urodcna srčana mana. Odredcne osobcnosti u porcmcćajima embrionalnog razvoja pojedinih struktura srca postoje, ali dctalji u ovom udžbcniku nisu ncophodni.

Ilcmodinamika: prcma hemodinamskim promenama i kliničkim manifestacijama, sve urodene srčane bolesti dclimo u 4 grupe.

Prva grupa: USM sa prefežno lcvo-dcsnim šantom. To su bolesti bez cijanoze, jer arteryalizovana krv iz lcve prclazi u vcnsku krv u dcsnoj strani srca. Pod odrcdcnim uslovima može pritisak u dcsnom srcu da nadvlada prill- sak u levoj strani, i tada će vcnozna krv da prclazi u arteri- jalizovanu (desno-Icvi šant), što se manifestuje cijanozom (Eisenmengerova reverzga šanta). Zato se ove mane nazi- Yaju »mane sa potv rjjalnom cyanozom«. Tipični pred- stavnik ove grupe s u : • ' t u s arteriosus persistcns, atrijalni septalni defekt, ventrikL -ni septalni dcfckt i dr. Od svih USM u ovoj grupi pripada ' o 55-60% svih mana.

> Drugu grupu čine USM 1<kvim šantoni. To sumane sa cijanozom u kojima sc odmali ili ubrzo po rodc- i\ju venska krv prcliva u arterijsku kroz dcfckte i tako stvara cyanozu. Cyanotične srčane mane su brojne, ali tipični predstavnici su: Tctralogia Fallot, transpozicjja velikih krvnili sudova i mnoge druge (oko 15-20% svih USM).

Treća grupa je sastavljena od mana u kojima nema mešanja arlcrijske i venske krvi. To su opstruktivne Iczije na ušćima ili na samim krvnim sudovima. Tipične mane za ovu grupit su: izolovana pulmonalna stcnoza, aortna stenoza, koarktacga aorte i dr. (oko 15-20% svih USM).

Četvrtu grupu čine složcne mane kao što su: anomalni utok plućnih vena, truncus artcriosus, anonialije koronarnih krvnih sudova, jedna komora, cor triatriatum, hipo- plastično levo srce, trikuspidna atrezija, dckstrokardga, lcvokardâ itd., što čine oko 10% svih urođcnih srčanih mana.

Prve tri grupe se niogu dosta uspcšno korigovati i takva dcca posle operacye imaju pofptino normalan ili rela- livno normalan život Naravno, savrcmcna kardiohirurgija pokušava da palijntivnim opcracijama pomogne i bolcsnoj deci iz čctvrte grupe.

UROĐENE MANE SRCA SA LEVO—DESNIM ŠANTOM

OTVOREN ARTERIJSKI KANAL Ductus arteriosus persistens

Tri najčešće mane iz ove grupe (atrijalni septalni defckt, ventrikularni septalni defekt, ductus arteriosus persistens) odlikuju se osnovnom karakteristikom u — njima postoje takvi defekti koji omogućavaju mešanje arterijske i venske krvi sa pravcem kretanja iz leve u desnu stranu, tj. levo-desni šant. O njima će ovde biti reč. Postoje i druge mane iz ove grupe, ali je njihova učesialost daleko manja i one neće biti obrađene u ovom udžbeniku.

Ductus arteriosus persistens (DAP) je urođena anornalija koja se sastoji u persistira- nju vaskularnog kanala između pulmonalne arlerije i aorte. U fetalnoj cirkulaciji ovaj kanal je nezamenljiv jer kroz njega najveći deo krvi prelazi iz pulmonalne arterije u aortu, tj. u sistem-


Krv za tkiva

Pritisak 40/30

Pritisak 40/5

Srednji pritisak: 4

Krv iz tkiva

Krv za pluća

Priiisak 95/10Ductus arteriosus

persistens Pritisak 95/10

Srednji pritisak: 10

Krv za pluća

Slika 18—18. Ductus arteriosus perstistcns — shcmatski prikaz.

sku cirkulaciju. Posle rođenja deteta, on gubi svoju ulogu i brzo se, najpre funkcionalno, a zatim i anatomski zatvara. Njegovo perzistiranje u kasnijem životu (ako ostane neobliterisan posle 3 meseca od rodenja deteta) jeste patološka pojava, dakle, bolest koju karakteriše šant krvi iz aorte u pulmonalnu arteriju sa konsekventnom prepunienožću pluća i vojumnim opterećenjem leye strane srca, Javlja se najvećom učestalošću i prema raznim autorima iznosi 13%, 15%, pa i 20% svih urodenih bolesti srca. Češća je u žen- ske nego u muške dece.

Etiologija i patogeneza. Etiologija i patogcncza nye sasvim poznata. Smatra se da nakon 5-15 minuta posle rodenja dolazi do vazokonstrikcije ductusa. Simultiino sa ovom vazokonstrikcyom nastaju skraćenja, rotacije i promene položaja ductusa. Izvesnu ulogu ima i sazrevanje ductal- nog tkiva i moguće tromboze u samom ltimenu. Zašto se kod nckc dece ductus nc zatvori nije jasno. Svi oni etiološki činioci koje smo vcć pomcnuli mogu imati ncku ulogu.

Uzroci nezatvaranja ductusa arteriosusa su ncdovo^jno poznati. Mnogi autori smatraju da jc u osnovi vazokonstrikcija ductusa. Tu vazokonstrikciju omogućuje mišićni sloj, a nsted nckih, nama nepoznatih razloga, može se de- siti da postoji dcficit ili nerazvijenost glatkih mišićnih ćeli- ja ili elasticnih vlakana u rjegovom zidu. Na lokalnom nivou ulogti igraju medusobni odnosi koncentracije kiseonika i prostaglandini. Zna se, na primer, da koncetracye kisconika do 30-40% (hipoks^ja) deluje vazodilatatorno, a sa povcćanjem saturacijc krvi kiseonikom (40- 70%) nastaje vazokonstrikcija duktusa (što se dešava posle rodenja). Intcresantno je da koncentracija 0> u krvi iznad 70-80% dcluje ponovo vazodilatatorno (sprcčava zatvaranje duktusa). Bradikinin, acetilholin lpkalno dcluju vazokonstriktorno, kao i prostaglandin F2 alfa, dok svi ostali prostaglandini (E i drugi) deltiju dilatatorno i sprečavaju zatvaranje duktusa.

Na osnovu ovih saznanja, pokušalo se konzcrvativnim zatvaranjem duktusa. Naime, zna sc da sintezu prostaglandina omogućuje enzim prostaglandin sintctaza, da njegovo dclovanje može da blokira indomctacin i aspirin. Prema tome, ako novorođcnčctu damo ovc lckovc, oni sprečavaju delovanje prostaglandin sintctaze pa sc nc stvaraju prostaglandini. Slcdstvcno tome, nema dilatator- nog efckta na duktusu i on se zatvara. Ova metoda još nije postala rutinska, ali pobuduje nadu.

Ilemodinamski poremećaji u ovoj anomaliji zavise od pravca i veličine žanta, od veličine duktusa, i od pritiska u pulmonalnoj arteriji, kao i od plućne vaskularne rezistencije. U početku je pravac šanta levo-desni, a njegova veličina je direktno proporcionalna kalibru duktusa, a obrnuto proporcionalna sa njegovom dužinom; sve dok su pritisci u pulmonalnoj arteriji normalni, a plućna vaskularna rezistencija znatno niža nego sistemska, postojaće povećan pulmonalni krvni protok izazvan volumenom krvi koji opterećuje levu stranu srca dok je desna normalna. Vremenom, može nastati plućna hipertenzija i povećana plućna vaskularna rezistencija. To ima za posledicu smanjenje šanta, zatim reverziju šanta kada krv počne da teče iz a. pulmonalis u aorlu (desno- levi šant) sa brojnim hemodinamskim i kli- ničkim posledicama (opterećenje desne strane srca, cijanoze i dr.).

Klinička slika. Klinička slika ductusa arteriosusa perstistensa, prema tome, zavisi od ve- ličine šanta, nivoa pritisaka u plućnoj arteriji i od visinc plućne vaskularne rezistencije. U običnim ili tzv. tipičnim oblicima DAP, bolesno dete ne mora imafilfikakve simptome, a lekar »slučajno« otkrije šum. Ako je duktus širok, onda su češći simptomi kao što su: teškoće u ishrani, česte respiratorne infekcije, dispneja pri naporu, lako zamaranje, zaostajanje u rastu, ponekad i srčana insuficijencija itd.

Auskultatorflom-metodom se čuje konti- nuiran šum dum lokomotivKili tunelski) u predelu arterije pulmonalis. Najintenzivniji je u telesistoli i na početku dijastole i specifičan je po tome što potpuno pokriva drugi ton. Šum se pojačava pri dubokom inspiriiumu. ier to omo- gucava veći protok kroz duktus. tOvaj šum se

"ših.'Tj) svim pravcima.iPrvi srčani ton je normalan iliošrediije akcentovan na vrhu. Drugi šrčani ton je obično pokriven šumom, a ako je jako izražena plućna hipertenzija onda on po-


staje čujan, naglašen i udvojen. Obično se na vrhu srca čuje i tfeći ton. Artcrijska tenzija je umereno divergentna sa većim pulsnim pritiskom. Palpira se sistolni, a rede i dijastolni tril duže leve sternalne ivice. EKG je najčcšće normalan. A u nekim slučajevima pokazuje opte- rećenje leve komore. Na radiografiji srca, vellčina srca je normalna ili osrcdnje uvećana, plućni krvni sudovi pletorični, prominjra_st_ablo a. pulmonalis, a luk aorte je duži i istaknutiji.

Razume se da u teškim ili tzv. a<tigičnim slučajevima duktusa arteriosusa persistensa postoji plućna hipertenzija i povećana plućna vaskularna rezistencija, pa je i klinička slika drugačija. Detc se žali na dispneju pri naporu i lako zamaranje. U početku nema cijanoze, ali kada pritisci u a. pulmonalis nadvladaju pritiske u aorti javlja sc cijanoza koja u daljem toku postaje sve izraženija. Karakteristično je da se cijanoza javi na nopm a i trunu. a ne na glavi i rukama, jer desno-levi šant ubacuje vensku krv direktno u descedentnu aortu. Auskultatorno se gubi kontinuirani karakter šuma, i to tako da se gubi dijastolna komponenta, a sistolni deo postaje ejekcionog tipa. Paralelno s ovim, drugi srčani ton postaje čujan, patološki naglašcn i te- sno udvojen. EKG i radiografija srca pokazuju opterećenje desne komore. Ovo su teški bolesnici.

Ehokardiografija, danas suvereno omo- gućuje vizuelizaciju svakog DAP. Na 2D tehnici najbolji presek je iz parasternalne zone, subkla- vikularne jame ili iz juguluma. Doppler tehnikom može se registrovati smer i brzina šantujuće krvi. Inače, pored vizuelizacije DAP moguće je izmeriti i prečnik njegovog lumena. Na M-mod tehnici procenjuju se znaci volumnog opterećenja levog srca.

Kateterizacija i angiokardiografija nisu neophodne. Samo u nekim slučajevima mora se i ova procedura uradili. Pomoću nje se utvrđuje, u slučajevima bez hipertenzije, sle- deće: levo-desni šant na nivou vclikih krvnih sudova, tj. na nivou duktusa, povećani protok krvi kroz pluća i dijastolno volumno optercćenje leve pretkomore i leve komore; povcćan procenat kiseonika u plućnoj arteriji, a normalan procenat kiseonika u desnoj pretkomori i komori. U

slučajevima sa plućnom hipertenzijom nalazi potvrduju hemodinamsku i kliničku sliku.

Prognoza i lečenje zavise od kliničke slike. Moguče je spontano zatvaranje u oko 10% dece. Mcdutim, zbog velike opasnosti od pulmonalne vaskularne opstrukcije, bakterijskog endokarditisa i srčane insuflcijencije, danas se smatra da svaki ductus arteriosus persistcns trehaopeiusati. Optimalno doba za operaciiu i<fu drugoi žLodim. Suština operacije je u ligaturi duktuša. Uperativ- ni rizik je ispod 0,5%. Ako počnu navedene komplikacije, dete treba operisati odmah. Desno-levi šant ie kontraindikacija za operacij u. Sasvim je sigurno danas da nijedno dete sa duk- tusom artcriosusom persistensom ne bi smclo doći u siiuađju da ne sme biti operisano.

DEFEKT PRETKOMORSKE PREGRADE

LJ. ĆERANIĆ

Pod atrijalnim septalnim đefektomUASD) podrazumeva se dclimični nedostatak pregrađe, odnosno otvor u atrijalnom septumu kroz koji krv možc proticati u oba smera. Učestalost ASD-a krcće se izmedu 10-15% svih UMS. Medutim, više od 30% urođenih mana srca ima u svom sastavu i ASD ili je izolovani ASD. Čcšći je kod devojčica nego kod dečaka.

Morfogeneze međupretkomorske pregrade.Da bi se bolje razumela morfogeneza ASD neophodno je podsetiti se na neka znanja iz em- briologije pretkomorskog scptuma. Naime, tokom četvrle embrionalne nedelje počinje, na kranijalnom zidu zajedničkog atrija, stvaranje cndotelnog nabora, formiranje tzv. sgptnma primuma. U isto vrcme pojavljuju se začeci endokardnih jastučića, koji označavaju granicu izmedu pretkomora i komora i od kojih se kasniie formiraju valvule. Septum primum, srpastog oblika, raste od kranijalnog dela prema kaudalnom deleći zajednički atrijum na levi i desni. Tokom rasta primum septuma, održava se komunikacija između pretkomora kao bitan preduslov normalnc fetalne cirkulacije. Ova komunikacija postaje sve manja i, kada se septum

• primum približava endokardnim jastučićima, jat otvor, ostijum primum. poslajp. nerlnvnljan- Ta- da dolazi do resorpcije septuma primuma u prednje-gornjem delu i stvaranje jednog otvora.


ostijum sekunduma. Ovo omogućava da septum primum sraste sa endokardnim jastučičima i time zatvori ostijum primum. Tokom šeste embrionalne sedmice sa Jkramjalnog svoda desne pretkomore, paralelno septum primumu, poči- nje stvaranje novog, debljeg fčvrŠčeglšepTnina, sejnuma sekunduma. On takođe u početku ima srpasi oblik i raste od kranijalnog prema dole i pozadi da bi na kraju formirao iedan. dosta veliki otvor naspram uSćafclo'nje župlie venel—Hb)

(r a m e n m ^ Septum primum i sekundum medusobno srasta, sentTnaNdelu izmedu foramena ovalea i ostijum sekunduma. čineči na taj način/ kanal/koji dozvoljava fetalnu cirkulaciju. Posle porodaja i posle prvih respiracija dolazi do povečajiog protoka krvi kroz plućnu arteriiu

i povećanog priliva krvi u levu pretkomoru. što dovodi 1 do povećanog priti^Va n Ipvnj prf'lVn- mori u odnosu na desnu. Taj odnos pritiska je razlog 5a se septum sekundum i na delu izmedu

"ovalnog otvora i ostijuma sekunduma kasnije srastu u 4/5 slučajeva, dok u 1/5 ostaje tzv. per- zistirajući foramen ovale, što se ne može"smatrati manom. '

Ako iz bilo kojih razloga dođe do zastoja u morfogenezi septuma ili resorpcija formiranog septuma nastaće ASD. Prema morfološkim ka- rakteristikama postoji veći broj ASD-a, ali sa kliničkog aspekta svi se mogu svrstati u nekoliko tipova. Svi defckti 11 ?nni fnsse ovali^rie je primgrno i - o&tijum -sekimdum. nazivaju se ASD-sekundum tip/ASD/2/. Zbog iste hemodi-

vtS-

SEPTUM I

FOSSAOVALIS

MV

SEPTUM II

OSTIUM II

OSTIUM I

Slika 18—19. Shema razvoja i patoanatomije.

36 Pedijatrija


namike i evolucije klinički se od ovog oblika ne razlikuju tzv. donji kavalni defekt, ASD smešten blizu ušća donie šuplie vene i onaj smešten naljŠću~£K5ronarnogsinusa.— -ASETtoćIran neposredno 'pored ušća gornje šuplje vene, relativno je redak, a zove se ASD- tipa sinus venosus. Embriogenetski on nastaje pogrešnom inkorporacijom u zid primarnog venoznog sinusa neke od anastomoza pulmonalnih vena i VCS, pa je skoro uvek (oko 94%) udružen sa nekim od oblika anomalnog utoka plućnih vena ili makar anomalne drenaže. Najčešće se jedna ili obe desne ulivaju u VCS ili direktno u desnu pretkomoru. Zbog toga ovaj defekt ima bržu evoluciju, ima veći L-D šanl i složeniji je u dijagnoslici i hirurškoj korekciji.

ASD-primum tipa /ASD/I/ lociran je nepo-S r e d n o Ž n a d )A -V 'v a Iv u la ' U Z<™' em b rin n aln n p

ostijum primuma. Izuzetno su retko A-V valvu- lellllakLnti koil AŠD/I. Najčešće je pridružen

Cjašcep prednjeg mitralnog kuspisa ili/i septalnog trikušmcinog. žto uzrokuje veliki šant i bržu evoluciju bolesti. Ovo ga, međutim, svrstava u defekte A-V kanala (videti A-V kanal).

Suština hemodinamike ASD-a sastoji se u L-D šantu, jer je pritisak u levoj pretkomori nešto veći nego u desnoj. L-D šant je najizrazi- tiji tokom rane dijastole i atrijalne kontrakcije, ali u izovolumetrijskoj dekontrakciji i konlrak- ciji dešava se i kraći D-L mlaz. Veličina šanta određena je, pre svega, veličinom defekta i ot- porom punjenja u desnoj komori. Defekt veći od 2 cm hemodinamski ie isto Žto-Lzaiednička

žmora (common/atnum). Embriološki, međutim|Tajednička pretkomora nastaje pot- punim odsustvom razvoja septuma. Na veličinu šanta delom utiče i prostorna pozicija leve pretkomore i ušća desnih plućnih vena.

Kod novorođenčeta i mlađeg odojčeta fetalna-plućna- cirkulacija i veća masa desne komore ometaju veliki žant kod ASD-a. Medutim, {nvolucija fetalne cirkulacije praćena je poveća- njem šanta koji može biti ogroman a da ne do- vede brzo do hipertenzije nego samo uzrokuje značajniju dilataciju desne komore i plućne arterije. Do reverzije šanta obično ne dolazi pre 20-30.godine života.

Klinička slika. Kod ASD-a sa manjim šan- tom anamneza je obično prazna, dete nema smetnji i mana se najčešće otkriva slučajno na

sistematskom pregledu u predškolskom ili škol- skom periodu. Kod većeg šanta, medutim, dete se brže zamara. Zamor može biti praćen polip- nejom i dispnejom, povećanim znojenjem, lupa- njem srca i palpitacijama. Zbog povećane. prnkrvljp.nnsti plnća i time stTTê^ngHTiên'a

sistema,ajevima,

javiti i cijanoza u zamoru a kasnije i u miru, što govori o plućnoj hipertenziji, i hemoptizija i, na kraju, srčana insuficijencija. Blag zastoj u raste- nju i razvoju takođe je moguć.

Fizikalni nalaz je obično oskudan. Najstal- niji je ejekcioni sistolni šum jačine 2-3/6 nad ar- terijom pulmonalis. Često se pogrešno oglašava akcidentalnim. Fiksno cepanje II tona ima veliku dijagnostičku vrednost i pomaže da se šum praviino kvalifikuje. U nekim slučajevima mo- guće je čuti i kratak, mek distolni šum nad tri- kuspidnom valvulom jačine 1-216. Na rendgenskom snimku srce je uvećano na račun desne pretkomore i komore sa prominentnim pulmonalnim lukom, kao i pojačanom plućnom pletorom.

EKG-nalaz ima veliku dijagnostičku vrednost kako u proceni hipertrofije desne komore tako i u diferencijaciji ASD-I i ASD-II. Kod

/AŠD-H, električna osovina je manje ili višejje- sne-pmDžena za uzraist.

Uz deksttGgfam postoje i znaci-hipertrofije desne-komore-uzrokovanejvolumenom. Za ovu hipertrofiju karakterističan je proširen S-zubac u V5,6 a ne mora biti dubok, dok je nad desnim srcem VI,2 ORS-kompleks deformisan po tipu inkompleksnog bloka desne grane fSRV Medutim, ako uz hipertrofiiu desne komore na EKG-u postoji levofi|ram. može se smatrati pa- togenomoničkim nalazom ASD-I. Pored promena u QRS-kompleksu, u oba slučaja postoji visok P-talas sa širokom bazom. Produžena_E£L vr5me ukazuje na mogući familijarni ASD.

Ehokardiografija omogućuje sasvim preciznu dijagnozu ASD-a. 2D tehnikom ASD se direktno vizualizuje, najbolje iz supksifoidnog četvorokomornog pjeseka, a koriste se i drugi radi eventualnog lažnog nalaza (drop-out fenomen). Prezentiranjem defekta utvrđuje se njegova lokalizacija, tip i procenjuje veličina, posebno u odnosu na ceo septum.


IiiiilifiilitiiliiiEliiiiiuiiliiriliiiiliiiiliitilHiilinfliiiiliHilfitilHiiliiijliinliniliHilfMilHiilitiflMiilHiiliiHlrEMlt

Slika 18—20. ASD II u parasternalnom preseku.

Dilatirano trikuspidno ušće, šupljina desne komore, plućna artcrija, detalji su koji mogu jasno da se uoče, a stepen njihovih promena izraz su veličine šanta i starosti deteta.

Medukomorski septnm ima tz\f. paradoksai pokret što deformiže župljinu leve komore. Ko- lor Doppler slika jasno pokazuje »j§l« koji se poklapa sa morfološki vidijivim defektom a koji je odredenom dinamikom usmeren u prostor desne pretkomore.

Brzina protoka registruju dominantan L-D smer sa dva kraća mlaza D-L pravca.

Kontrastnom ehokardiografijom registruje se kontrast u levoj pretRomori llevoj komori što potvrđuje D-L frakciju šanta, a »znakom išpiranja« dokazuje se L-D jet. Iz gradijenta pritisaka na jetn trikmpiflne rp.gurgitacije i trans pulmonalnog protoka procenjuju se pritisci udesnoj..komori plućne arterije. Danas, prak-tično, izolovani ASD/II bez pratećih anomalija, uz valjanu ehokardiografiju i kliničku procenu ne treba da se kateterizira. Medutim, ASD/II je često udružen sa drugim anomalijama. Najčešće su pridružene opstrukcije pulmonalnog ušća,

komorski defekti, anomalni utoci ili drenaže plućnih vena (oko 26%) prolaps mitralne valvule itd.

KatfttenVacijnnrLsrea utvrđuje se skok oksimetrije u desnoj pretkomori i uvećanje pritiska u desnoj komori u piućnoj arteriji. Najčešće je moguće kroz ASD sondirati i levu pretkomoru, plućne vene i levu komoru. Položaj katetera u plućnim venama smatra se radiološkim doka- zom ASD-a. Vizuelizacija ASD-a postiže se se- riografijom ilfsineangiokardiografijom. ubacu- jući kontrast u levu pretkomoru ili u a. pulmonalis-Iz numeričkih vrednosti oksimetrije i pritisaka izračunavaju se hemodinamski parametri (M.V), veličina šanta, odnos pritisaka i rezi- stencije_.plućne i sistematske cirkulacije.

(Lečenj^)ASD-a podrazumeva njegovo rurŠKOzatvaranje. U nekim razvijenim centrima danas zatvaranje defekta izvodi se u toku kateterizacije fiksiranjem posebno pripremljenih »kišobrana na defekt«. Ova tehnika još nema širif primenu. Hirurška korekcija treba da se uradi pre polaska u školu deteta. Svi ASD-i ne zahtevaju hiruršku korekciju.

KARDIOVASKULARNI SISTEM

|nn|iTr nnpipipi|nti|tHi|iiii|iiti|!rn|inipnT|Tin|nii|iiTi|iiripni

K C l iF K f t G l N E T Z A E H O k A R O l O L O G I J U P E K O V I C J A K S A

liiiiiiiiimiimimiiinipmpmiiTr

H R = ? ? ? 2 3 F MX4 O B m O H . 8 8ir>.16,02

F 3 . 7 S DE 1 5 D 13HM

37MM

! I I Mllill ilillllli lili:n!iinMNHHni!llluilMi!MnnMnNii:MI;l’Uhnt;lilnM:ni:Mh!|:hliH!Hnnil!;IMlilM!MinMI!i INI:l!M liH!lifi *:i i !

. P 0*0MC 7Z M D R 2 0 MEE 3 BG 7 2 B D R 4 0 BEE O

Slika 18—21. ASD/I u subksifoidnom četvoro-komomom preseku.

I 11 II 11 I II M I i | I I I I I I 11 11 11! I 11I I III II M I 11 I I

t i i t i i i Slika 18—22. ASD — profil brzina protoka na ASD-u.

EB

hE

l 390

51 LEI

93

D

KARDIOVASK.ULARN1 SISTEM 565

Kod postavljanja indikacije za operaciju neophodno je svaki slučaj svestrano analizirati. Po pravilu, indikacija za operaciju postoji kad šant prelazi 20%, žto obično povečava pritisak u desnoj komori na oko 8.0 kPa(60 mm Hg') a u a. pulmonalis na oko 5,3 do 6,7 kPa (40-50 mmHg).

Indikacija postoji i pre predžkolskog doba kada ASD uzrokujc srčanu insuficijenciju koja se ne može korigovafl konzervativnim leče- njem. Letalitet kod operacije ASD bez komplikacija sveden je danas ispod 1%.

PRETKOMORSKO-KOMORSKI DEFEKT

LJ. ĆERANIĆ

ATRIO-VENTRIKULARNI DEFEKTI

Atriovcntrikularnim defektima obeležava se veća grupa mana koje nastaju poremećajima morfogeneze embrionalnog A-V kanala kojom treba da se oblikuju A-V valvule i delovi pregrada. Reč je o malformacijama u kojima učestvuju kombinacije defekata interatrijalnog septuma u zoni ostijum primuma, malformacija A-V valvula zajedno sa hordalnim i papilarnim aparatom i defekata međukomorske pregrade u membranoznom i ulaznom muskularnom segmentu.Mana je relativno retka, oko 4% svih UMS, a odlikuje se velikim brojem oblika, ra- zličitom kliničkom slikom i evolucijom. Danas se uspešno hirurški leči, čak i najteži oblici, sa relativno malim operativnim rizikom (u razvijenim centrima ispod 3%V Za bolje poimanje, nužno je razum'eti normalnu embriologiju AV kanala. U vreme kada je u primarnoj pretkomori formiran septum primum koji ima srpast oblik i otvor u vidu polumeseca prema A-V ravni ostijum primum, u primarnoj komori je od vrha prema A-V ravni takođe formiran muskularni septumTčime'se" sa septum primumom, u

"fcioj ravni zatvara kružni otvor. Istovremeno, sa bočnih zidova srčane tube, a okomito na ravan pregrada, postupno se razvija pet embrionalnih listića, endokardnih jastučića. Od njih će se kasnije formirati A-V zalisci. Prepoznaju se dva veća, gornji (prednji) i donji (zadnji), levo jedan bočni i desno takođe jedan lateralni sa manjim

usekom koji ga razdvaja na dva (videti morfoge- nezu ASD-a).

U ovoj fazi, šupljina omeđena zajedničkim otvorom pregrada i endokardnim jastučičima, tzv. embrionalni kanal, očito široko komunicira sa obema komorama i pretkomorama. Septum primum daljim rastom zatvara ostijum primum i spaja se sa prednjim i zadnjim, još uvek zajed- ničkim (»premošćujućim«) listićem deleći za- jednički AV otvor na levi (mitralni) i desni (trikuspidni). Kroz sličan proces evoluira i ventrikularna pregrada spajajući se, sa ventrikularne strane, sa premošćujućim listićima, a zatim kroz njih i sa pretkomorskom pregradom. Za to vreme, prednji i zadnji listić izrasli su jedan prema drugom tako da im se rubovi dodiruju, a kasnije srastaju. U ovoj fazi, na njima se razvijaju incizure, izrazitije na prednjem mišiću, na liniji gde će se spojiti sa pregradama i kroz kojc će pregrade međusobno biti spojene. U nastavlcu levi delovi prednjeg i zadnjeg zajedničkog listića medusobno će potpuno srasti i formirati prednji mitralni cuspis, a od levog bočnog nastaće zadnji.

Na desnoj strani delovi zajedničkih listića formiraju septalni trikuspidni, a od nazubljenog bočnog prednji i zadnji trikuspidni kuspis. Na kraju, kada se srce formira zbog rotacije, doći će do izvesnog uzdužnog istezanja pa će pripoji septalnog trikuspidnog i prednjeg mitralnog kuspisa medusobno da se udalje tako da će trikuspidni biti bliži vrhu komore. Zbog toga će deo septuma izmedu trikuspidnog i mitralnog anu- lusa deliti levu komoru od desne pretkomore. Nekad je ovo praćeno srastanjem septalnog, eventualno i zadnjeg trikuspidnog kuspisa sa zi- dom komore (Ebstein-ova anomalija). Proces septacije i stvaranja A-V valvula prati razvijanje i rasporedivanje u komorskom prostoru papilarnih mišića i hordi, opet po određenim pravi- lima (vidi Sliku 18—19).

Zastoj u bilo kojoj fazi morfogeneze kanala ili, nepotpuno formiranje bilo kog opisanog dela rezultiraće u neki od oblika mane A-V kanala. Očito je moguć veći broj različitih kombinacija. Radi sitematizacije dele se u dve grupe, potpuni (kompletni) i parcijalni (inkompletni) A-V kanali. Ako je u bilo kom obliku došlo do spajanja prednjeg i zadnjeg zajed- ničkog listića, makar i početnom fibroznom tra- kom, čime je zajednički A-V otvor podeljen na


levi i desni, govori se o inkompletnom obliku. Svi oblici sa nepodeljenom, zajedničkom A-V valvulom spadaju u potpune, kompletne A-V kanale.

U inkompletne oblike ubrajaju se sledeće varijante:

— ASD/I, izuzetno je relko izolovan sa normalnim A-V valvulama,

— izolovani rascep prednjeg mitralnog kuspisa (»cleft«), (situacija kada nisu međusobno srasli levi delovi premošćujućih mišića),

— izolovan rascep septalnog trikuspidnog kuspisa,

— ASD/I sa mitralnim i/ili trikuspidnim ra-scepom,

— komunikacija leva komora-desna pretkomora (Gerbode-ov defekt), sa ili bez rascepa,

— VSD-tipa A-V kanala, sa ili bez rascepa,— kombinacije ovog VSD-a i ASD/I sa i

bez rascepa A-V valvula.U kompletne oblike svrstani su svi kod ko-

jih funkcioniše zajednička A-V valvula. Ve- ličina atrijalne i ventrikularne komponente defckta je različita. Veće učešče komorske komponente praćeno je, pored ostalog, skraće- njem ulaznog dela leve komore i prividnim iz- duženjem i suženjem njenog izlaznog trakta. Ovo umnogome odreduje težinu mane kao i po- stoperativni tok, a na levoj ventrikulografiji prepoznaje se deformacija komore koja dobija izgled guščijeg vrata (»Goose neck«).

Drugi važan elemenat ove grupe je oblik malformacija A-V valvula, odnosno embrional- na faza na kojoj se nalaze. Postoji više klasifikacija, ali je najčešće u upotrebi Rastelli-eva koja ih razvrstava u tri oblika, a uvažava embrional- nu razvojnu fazu.

U najtežem obliku (tip »C«), koji je i na- jredi, oba zajednička listića su cela ili je deoba tek naznačena. Horde prednjeg listića slobodno prolaze defekt i vezuju se sasvim lateralno za zid desne komore. Kod ovog tipa značajna je ventrikularna komponenta defekta.

Kod najlakšeg oblika koji je i najčešći (tip »A«) premošćujući listići su potpuno ili skoro potpuno podeljeni, a prednji se većom grupom hordi vezuje za desni rub VSD-a. Često je broj i gustina hordi takva da, na inače malom VSD, praktično onemogućava šant. Svi oslali oblici kod kojih je podela listića različitog stepena, a

horde se vezuju u desnoj komori, negde od septuma do lateralnog zida, svrstani su u tip »B«.

Defekti A-V kanala, posebno komplelni oblici, predstavljaju teške mane. Često su udruženi sa atrijalnim izomerizmima, transpo- zicijama, Fallot-ovim sindromom, pulmonalnom atrezijom i sl. Najčešća je mana trisomije 21.

U osnovi hemodinamike, koja je vrlo ra- zličita, prisutan je LD- šant. U jcompletnim, a j _ najvećernbroiu inkompletnih oblika. feva k(> mora je u direktnoj ili indirektnoj komunikaciji sa sve tri ostate čupljine; Oblik mane određuje da li će leva komora direktno puniti sve šupljine ili će to činiti indirektno, preko mitralnog rascepa, pa zatim ASD/pr. ili preko VSD-a patri- kuspidnog rascepa. VeHčina šanta i brzina razvoia plućne hipertenzije takode su zavisni od oblika mane. odliaifieni&nilllrTro najmalignijih ofrlika.

Klinička slika A-V kanala očilo se može manifestovati različito. Najčešće inkompletni oblici imaju simptomatologiju ASD-a, VSD-a ili mitralne regurgitacije. Nije retko da se čak i teži oblici kompletnog A-V kanala slučajno ot- kriju na sistematskom pregledu ili u toku infekcije. Mcdutim, neki oblici već u doba odojčeta razvijaju zastoje, dekompenzacije i brzo ulaze u inoperabilnu fazu plućne hipertenzije.

Nasuprot različitom kliničkom nalazu, FXG daje riosta tipičan nalaz. za većinu ohlika koja se prezentira u patološkom levopramu i znacima volumen opterećenja desne komore. rede biventrikularne hipertrofije. Rendgen registruje najčešće pojačanu plućnu vaskularizaciju i eventualno proširenja pretkomora, desne komore i plućne arterije.

Ehokardiografija omogućuje suverenu de- tekciju i diferencijaciju ove složene mane. 2D tehnikama potrebno je utvrditi detaljno morfologiju mane. Postupkom segmentne analize di- ferencira se prvo supravalvularna morfologija. Nastoji se utvrditi i proceniti ASD/pr. i njegov odnos prema ostalim strukturama.

Sledi opservacija hordalnog i papilarnog aparata koji su takođe tipično izmenjeni u ovim manama. Doppler tehnikama registruje se brzina protoka na komunikacijama, što daje infor- maciju o smeru šanta i gradijentu pritisaka, a time i bitne karakteriske hemodinamike. Za eg-

KARDIOV'ASKULARNI SISTEM 567

zaktniju procenu hemodinamike potrebno je uraditi i kateterizaciju srca sa odredenim pro- gramom. Svi oblici ove mane, pa i najteži, danas se mogu uspešno hirurški korigovati. Operativ- ni rizik krcće se izmedu 1 i 5%.

VENTRIKULARNI SEPTALNI DEFEKT

* Y5D *I. JOVANOVIC

Ventrikularni septalni defekt (VSD) je najčešća urodena srčana bolest. Incidenca javljanja je 0,3-0,5 na 1000 živorodene dece. Može se javiti izolovano, ili je udružena sa anomalijama na drugim strukturama srca ili velikih krvnih sudova. Skoro da nema kompleksne srčane mane (Truncus arteriosus communis, T. Fallot, trikuspidna atrezija itd.) koja u sebi nema i ventrikularni septalni defekt. Od 30 do 50% bolesnika sa kongenitalnom srčanom manom ima VSD.

Morfologija ventrikularnog septalnog defekta

Interventrikularni septum je embrionalno, strukturno i morfološki sačinjen od nekoliko delova. Sastoji se iz sledećih subjedinica: mem- branozni deo, ulazni (inlet) septum, mišićni ili trabekularni i izlazni (outlet) septum. Defekt na intervenlrikularnom septumu se može javiti na bilo kojoj od navedenih subjedinica, a može biti toliko veliki da zahvata više njih, pa čak i ceo septum. Prema lokalizaciji ventrikularni septalni defekti se dele na nekoliko grupa: defekte smeštene u membranoznom, ulaznom, mišićnom ili izlaznom delu septuma ili kombinacija više njih. Lokalizacija defekta ima kli- ničkog značaja, jer različiti defekti imaju različitu sklonost ka spontanom zatvaranju i ra- zličit hirurški pristup. Sa hemodinamskog aspekta, medutim, od primarne važnosti je ve- ličina defekta.

Prema veličini, a prema tome i kliničkom ispoljavanju VSD se deli na male (opstruktivne), srednje velike i veliVp. (npnpstruktivne) defekte. Relativna i apsolutna veličina defekta se tokom života menja. Ukoliko defekt ne počne spontano da se zatvara, sa rastom srca on postaje relativno šve manji. Sa druge strane, odreden broj defekata

se tokom života spontano zatvori. Incidenca spontanog zatvaranja se kreće od 20-40-60% defekata, prema podacima različitih autora.

Patoflziologija VSD-a (hemodinamika)

Hemodinamske osobenosti VSD-a zavise od: veličine defekta i plućne vaskularne rczistencije. Mora se pri tome imati na umu da su obe veličine promenljive u vremenu, pa da se prema tome menjaju i fiziološke i kliničke manifestacije.

Mali defekti daju male ili praktično bez- načajne fiziološke poremećaje. Mali defekt pruža veliki otpor protoku krvi između leve i desne komore, što ima za posledicu volumenski mali šant. Protok kroz pluća je minimalno po- većan, uz normalnu veličinu pritisaka i rezisten- ciju u plućnoj cirkulaciji.

Sa povećanjem veličine defekta (srednje veliki defekt) proporcionalno raste i šant i protok kroz pluća, uz minimalno povećanje pritiska u plućnoj arteriji. Ovakvi defekti daju samo volumen opterećenja leve komore. Mehanizam je sledeći: tok u sistole volumen L-D šanta je usmeren u plućnu cirkulaciju, odakle se potom zajedno sa volumenom desne komore uliva u levu polovinu srca. Na taj način, leva komora pumpa normalni minutni volumen plus volumen L-D šanta.

Sa daljim povećanjem defekta (veliki defekt) otvor postaje sve manje opstruktivan, što dovodi do sve manje razlike u pritiscima iz- među komora. Kod jako velikih defekata pritisak je u obe komore izjednačen. U ovoj grupi defekata povećan je pritisak u plućnoj cirkulaciji, tj. postoji plućna hipertenzija. Ukoliko je plućna vaskularna rezistencija još uvek niska, šant je veliki, pa uz opterećenje pritiskom desne komnre postoji i volnme.n opterećenja leve ka- more. Sa razvojem plućne opstruktivne bolesti, raste i plućna vaskularna rezistencija, što dovodi do smanjenja šanta, tako da se gubi volumen opterećenja leve komore, a dominira optereće- nje pritiskom desne komore. U toj fazi bolesti razvija se hidirekcioni šant na komorskom ni-vnn i rip.tp. jp. n a jčp šte innpp.rahilnn "T akav kli-

indrom se naziva


Navedena podela defekata je didaktička, jer postoji čitav kontinuum između navedenih, ti- pičnih hemodinamskih situacija.

Kliničke manifestacije i prirodna istorija VSD-a

Kod najvećeg broja dece bolest se otkrije za vreme ranog odojačkog perioda, kada se kon- statuje pojava sistolnog šuma u prekordijumu. Karaktcristično je da sejum javlja kada plućna vaskularna rezistencija padne dovoljno da se uspostavi L-D šant, a to je najčešće posle prvog i meseca života, kada se dete vodi na rutinšku kontrolu kod pedijatra. Bolesnici sa malim VSD-om najčešće nemaju nikakve simptome bolesti. Deca sa srednje velikim defektom, s obzirom na povećan protok kroz pluća imaju sklonost ka češćim respiratornim infekcijama, pre svega bronhitisima i bronhopneumonijama. De- ca sa velikim VSD-om, medutim, po pravilu imaju znake kongestivne srčane insuficijencije, čiji se simptomi i znaci javljaju u zavisnosti od brzine pada plućne vaskularne rezistencije (najčešće posle prvog meseca života). Takva deca imaju usporen rast i razvoj, probleme sa hra- njenjem, deluju zadihano, imaju česte respiratorne infekcije, i obilno znojenje, posebno u gornjem delu tela.

Prirodna istorija bolesnika sa VSD-om se može kretati u tri pravca. Kod jednog broja dece defekt se vremenom smanjuje ili pak u potpunosti spontano zatvori. Jedan broj bolesnika, sa srednje velikim i velikim defektima razvijaju infundibularnu stenozu, kao cenu za smanjenje protoka kroz pluća. U trećoj grupi se, medutim, javlja plućna hipertenzija, sa postepenim porastom plućne vaskularne rezistencije. Vreme- nom se razvija i plućna opstruktivna vaskularna bolest koja u određenom trenutku postaje veoma teška i ireverzibilna. Tada se hemodinamski javlja značajan D-L šant, a bolesnici postaju inoperabilni. Plućna vaskularna opstruktivna bolest predstavlja najtežu komplikaciju bolesti, koja se može sprečiti blagovremenim otkriva- njem i adekvatnim lečenjem bolesnika sa VSD- om.

Fizički nalaz na srcu

Palpatorni nalaz u prekordijumu kod malih defekata se odlikuje prisustvom sistolnog trila,

maksimalnog intenziteta u 3. i 4. interkostalnom prostoru blizu sternuma. Kod defekata sa značajnim L-D šantom palpiraju se i snažne pulsacije leve komore. Kod bolesnika sa plućnom hipertenzijom palpiraju se i pulsacije desne komore. Palpatorni nalaz kod dece sa Ei- senmenger-ovim kompleksom je veoma oskudan, tj. palpira se samo snažan »metalan«, drugi pulmonalni ton.

Auskultatorni nalaz se karakteriše prisustvom grubog sistolnog šuma. Punctum maxi- mum šuma je u 3. i 4. interkostalnom prostoru levo od sternuma, sa propagacijom lepezasto u ceo prekordijum. Kod defekata u izlaznom delu (suprakristalnih),šum se čuje u 2. i 3. interkostalnom prostoru, a kod mišićnih defekata u 5. i prema vrhu srca. Po trajanju, šum je najčešće holosistolan, plato-tipa. Može se, međutim, čuti i rani sistolni šum, i to kod: veoma malih defekata, defekata u mišićnom delu septuma ili kod velikih defekata sa visokom plućnom vaskularnom rezistencijom. Efekat plućne hipertenzije na intenzitet i trajanje šuma zahteva poseban komentar, s obzirom na značaj prepoznavanja pojave ove komplikacije bolesti. Kako plućna vaskularna rezistencija progresivno raste ka sistemskom nivou, šum poprima osobine dekreščendo šuma. Sa progresijom plućne hipertenzije šum se skraćuje i postaje mekši. Tada postoji velika opasnost od pogrešnog tumačenja takvog aus- kultatornog nalaza koji može da podseća na mali ventrikularni septalni defekt, tj. na defekt u zatvaranju. Od posebnog značaja i pomoći su, međutim, auskultatorne karakteristike drugog pulmonalnog tona. Kod manjih defekata drugi ton se teško čuje od snažnog i hrapavog sistolnog šuma. Kako raste plućna vaskularna rezistencija, pulmonalna komponenta drugog tona je sve snažnija (a šum sve slabiji). Kod bolesnika sa Eisenmengerovim kompleksom drugi ton je veoma glasan, metalnog prizvuka (uz minimalan i odsutan sistolni šum).

Elektrokardiografski nalaz

Kod izolovanog VSD-a elektrokardiogram je korisno ogledalo hemodinamskih pore- mećaja. Mali defekti, sa malim hemodinamskim poremećajima ne daju nikakve EKG promene. Sa porastom veličine defekta, volumenom L-D šanta, tj. volumen opterećenjem leve komore


i/ili porastom plućne vaskularne rezistencije i opterećenja pritiskom desne komore, javljaju se i značajne promene na EKG-u.

Praktično svi bolesnici imaju sinusni ritam. Kod rclativno velikih defekata javljaju se promene na P talasu u smislu uvećanja leve pretkomore, zbog njene dilatacije. Pri pojavi plućne hipertenzije pomera se osovina P talasa prema desno, a uz to on postaje šiljat i visok, posebno u drugom standardnom i drugom prekordijal- nom odvodu.

Osovina QRS kompleksa je u frontalnoj ravni prema levo, ali se sa porastom plućne hipertenzije i plućne vaskularnc rezislencije pomera prema desno.

U tumačenju EKG nalaza kod bolesnika sa VSD-om je veoma bitno pažljivo traženje znakova hipertrofije komora u svim odvodima. Znaci hipertrofije komora se ne moraju videti u standardnim, a jasno su manifestni u prekordijalnim odvodima, što se posebno često viđa u odojačkom uzrastu. 7niri v^lnnrn ^pi^p^nja leye komore se reflektuju najbolje u levim odvodima (V 5-6) sa dubokim i uskim Q zupcem, visokim R zupcem i Siljatim P talasom. Opisane promene na T talasu se vidaju tek posle 1. godine života, a u odojačkom periodu kod velikih defekata sa volumen opterećenjem leve komore T talas je aplatiran ili negativan.

Kod defekata koji uz volumen opterećenja leve komore imaju i opterećenje pritiskom desne komore javljaju se znaci biventrikularne hipertrofije. Kod takvih bolesnika se uz opisane promene na levim odvodima u desnim odvodima vide i različiti stepeni hipertrofije desne komore (od kompleksa rsr’, preko Rs, do monofaznog visokog R zupca). Kod odojčadi i male dece sa velikim L-D šantom i značajnom plućnom hipertenzijom biventrikularna hipertrofija se manifestuje sa bifazičnim RS kompleksom velikih amplituda u srednjim i levim odvodima (Katz-Wachtel-ov fenomen).

Kod bolesnika sa izraženom plućnom hipertenzijom, veoma visokom plućnom vaskularnom rezistencijom i značajnim D-L šantom, R talas je u VI visok i monofazan. Hipertrofija desne komore se može ponekad manifestovati pre svega dubokim S zupcima u levim prekordijalnim odvodima.

Elektrokardiografski nalaz i danas ima značajnu ulogu u proceni veličine defekta i njegovih hemodinamskih reperkusija,s obzirom da predstavlja rutinsku, pristupačnu dijagno- stičku metodu.

Radiološkl nalaz

Kod bolesnika sa ventrikularnim septalnim defektom teleradiografija srca predstavlja izuzetno korisnu neinvazivnu dijagnostičku metodu. Smatra se rutinskim i neizostavnim ispitivanjem i pored toga što izlaže dete zrače- nju. Pored prikazivanja veličine i oblika srčane senke prikazuje i stanje vaskularizacije pluća, što se ne može registrovati ni jednom drugom neinvazivnom metodom. Stoga je od posebnog značaja pažljiva analiza plućne vaskularizacije, od periferije do glavnih grana plućne arterije.

Kod malih VSD-a radiološki nalaz je normalan, mada se može videti i relativno blago uvećanje srčane senke. Nasuprot tome, prak- tično normalnu veličinu srca imaju i bolesnici sa velikim defektom i teškom plućnom hipertenzijom (Eisenmengerov kompleks). Kod tih bolesnika je periferna plućna vaskularizacija smanjena, a jedini patološki nalaz je dilatacija truncusa i glavnih grana plućne arterije.

Bolesnici sa velikim defektom, malom plućnom vaskularnom rezistencijom i velikim L-D šantom imaju povećanu srčanu senku, na račun povećanja leve pretkomore i leve komore, a zbog volumen opterećenja leve polovine srca. Izražena je plućna pletora. Razvoj plućne hipertenzije sa povećanjem plućne vaskularne rezistencije dovodi do smanjenja periferne vaskularizacije i sve jasnija postaje asimetrija izmedu centralne i periferne plućne vaskularne šare. Kod Eisenmengerovog kompleksa periferna pulmonalna vaskularizacija je, za razliku od centralne, veoma oskudna.

Ehokardiografski nalaz

Dvodimenzijskom ehokardiografijom je moguće sa senzitivnošću od preko 90% speci- fičnošću od 80-90% direktno prikazati defekt. Defekt sc prikazuje kao gubitak eha na delu in- traventrikularnog septuma, što se može videti iz različitih ultrazvučnih preseka koji prikazuju


taj deo srca. Pri tome se vrši detaljna analiza njegovog položaja i merenje veličine. Doppler ehokardiografskim tehnikama se registruje protok kroz VSD i vrši procena hemodinamskih konsekvenci kod bolesnika u momentu pregleda. Na osnovii veličine interkomorskog gradi- |enta pritiska. procenjuje se visina pritiska u desnoj komori. Kolor Doppler ehokardiografskim pregledom se direklno prikazuje mlaz šan- ta. Na osnovu veličine pojedinih struktura srca i velikih krvnih sudova, Doppler i kolor Doppler merenja, procenjuje se veličina šanta. Na taj način se ehokardiografski, sa velikom sigur- nošću dijagnostikuje i procenjuje težina defekta.

Kako su sve kongenitalne mane, a posebno VSD promenljive u vremenu, i sa morfološkog, a posebno hemodinamskog aspekta, ehokardiografija je idealna metoda za praćenje evolucija anatomskih i hemodinamskih promena kod jednog bolesnika. Ukoliko se ponavljanim ehokardiografskim pregledima otkrivaju znaci početnog zatvaranja defekta, tada se donosi odluka o odlaganju hirurške intervencije, sa na- dom da će se defekt spontano zatvoriti. Ukoliko se, pak, jave znaci pojava komplikacija, kao što je razvoj infundibularne stenoze ili plučne hipertenzije, pristupa se hirurškom zatvaranju defekta.

Kateterizacija srca

Kateterizacija srca predstavlja invazivnu di- jagnostičku metodu, koja se primenjuje kod bolesnika u cilju definitivne i precizne dijagnostike VSD-a. Primenjuje se kod bolesnika kod kojih je na osnovu neinvazivnih metoda postavljena indikacija za najverovatnije potreb- nu hiruršku korekciju. Ovom metodom se vrši hemodinamska procena bolesti, sa izračunava- njem volumena sistemskog i plućnog protoka. voliSnenašanta. merenia pritisakairezistencija u srcui_cirkulaciji. Angiokaridografskom tehnikom se, potom, ubrizgavanjem kontrasta u srce i velike krvne sudove, direktno prikazuju srčane šupljine, šant na komorskom nivou, kao i kompletna plućna vaskularizacija.

Lečenje. Lečenje VSD-a je hirurško. S obzirom na to da jedan značajan broj defekata ima tendenciju da se spontano zatvori ili smanji, iz-

begava se rana hirurška korekcija, tok bolesti se prati neinvazivnim metodama. Veoma mali broj dece sa VSD-om zahteva operaciju u prvoj godini života. U tom uzrastu se operišu samo deca sa upornom srčanom insuficijencijom, koja ne reaguje na medikamentnu terapiju, ili deca sa izuzetno visokom plućnom hipertenziom. Tre- nutak operacije se individualno određuje na ošnovu hemodinamskih parametara, a najčešće se hirurška korekcija završava pre polaska deteta u školu.

UROĐENE MANE SRCA SA DESNO—LEVIM ŠANTOM

TETRALOGIJA FALLOT

Z. JOSIPOVIĆ

Tetralogija Fallot je najčešća urođena mana srca sa cijanozom. Incidencija ove mane iznosi 0,4/1000 živorođene dece. Od svih urođenih mana srca na TF otpada 10-15%. Medu cijanogenim manama TF je najčešća i čini 30% svih mana sa cijanozom, kada se po- smatraju deca do druge godine života, a preko 70%, kada se radi o deci starijeg uzrasta.

U anatomskom smislu TF karakterišu: stenoza pulmonalne arterije, defekt međukomor- ske pregrade (VSD), hipertrofija desne komore i dekstropozicija aorte.

Tetralogija Fallot spada u takozvane kono- trunkalne anomalije. Četiri anatomske karakteristike ove mane nisu slučajna koincidencija, već nastaju kao posledica morfogenetske nenormalnosti u razvoju infufldibuluma-(konusa odnosno segmenta koji spaja velikekrvne sudove sa komotama), TJ TF infundibularm septtHH- je pomeren napred i na gore, te se pogrešno vezuje za muskularni septum. Kao posledica ovakvog načina vezivanja nastaje veliki VSD na mestu njihovog nespajanja. Pomeranje infundibuluma desne komore ima za posledicu i proširenje aortnog korena, koji se sada nalazi u poziciji da »jaše« nad ovim septumom. Stepen dekstropozicije aorte je u direktnoj srazmeri sa veličinom pomeranja infundibularnog septuma.

Pulmonalna stenoza je uslovljena stenozom infundibuluma desne komore. Mada stepen infundibularne stenoze direktno zavisi od pozicije


infundibularnog septuma, istoj doprinosi i hipertrofija mišićnog snopa — Cristae supraventricularis. Fibrozni prsten pulmonalnih zalistaka je često sužen, a sami zalisci zadebljani, medusobno srasli ili su bikuspidni. Širina pulmonalne arterije varira nd sknro nrtfmnlnf.-do

^ 'jJrtiSTiipoplaslične sa uskim granama. Može pos- fojali stenoza na njenoj bifurkaciji ili na granama.

/ ^Đesfla-4a^mefa--je^p5Ffrofična/ Debljina ^ ijenog zida je slična debljini zida leve komore

ili je čak veća od nje.(Pefck|)jTieđukomorske pregrade je obično

Lj/elik i smcšten u membranoznom delu sef' ma, neposredno ispod aortnih zalistaka. y§] ovoj mani spada u takozvane nerestriktivne defekte i nema tendenciju spontanog zatvaranja.

>daiuća aorta^ je dilatirana, postavljena W e naprafT'Jesto sa lukom na desnoj strani. Mada aorta može polaziti isključivo iz leve komore, najčešće (50-75%) njeno ušće jaše nad septumom, te direktno komunicira i sa desnom komorom.

Zbog znalne redukcije plućnog protoka, razvijaju se sistemsko- pulmonalne kolaterale, ali lek kod nešLo veće dece. Nekada, mada retko, celokupng pinčna r.irlriiliriin ko duktusa. Kolateralna cirkulacija je fimicčionalna, a ne samo nutritivna, pošto doprinosi razmeni gasova u plućima.

Kombinacija pulmonalne stenoze sa defektom pretkomorskog septuma (ASD) naziva se Tetralogija Fallot, a kombinacija TF sa ASD naziva se pentalogija Fallot.

Hemodinamska ispitivanja ove mane pokazala su da fiziološku osnovu čine infundibularna odnosno pulmonalna stenoza i VSD. Stenoza dovodi do otpora isticanju krvi iz desne komore i do porasta pritiska u njoj, koji je na sistemskom nivou ili iznad njega. Visok pritisak u desnoj komori uz postojanje VSD-dovodi do desno-levog žanta i cijanoê. Hipertrofija zida desnSTcoôre jeTSaino posIedica ovog hemodinamskog. poremećaja, a desktropozicija aorte čak i ne mora biti izrazita, tako da u hemodinamskom smislu postoji »duologija« Fallot.

Klinička slika. frolešmći sa Tetralogijom Fallot su cijanotični, teško podnose fizički napor i pokazuju tendenciju čučanja posle veće aktivnosti. Cijanoza ne mora biti prisutna na

rođenju, može se razvijati postepeno ili nastati naglo u toku neke infekcije ili većeg napora. Ci- janoza centralnog tipa je najizraženija na sluzo- kožama i na ekstremitetima. Rano se razvijaju maljičasti prsti sa ispupčavanjem noktiju u vidu stakla na satu. Slično tome razvija se hiperplazi- ja desni — hiperplastični gingivitis sa lošom denticijom. Dispneja se može zapaziti već kod odojčadi, obično samo u naporu, ali se češće vida kod veće dece. Neka odojčad, obično posle 6-og meseca života, ispoljavaju tzv.

|malnet .cijanpge.nQtki: e>(hiperpnoičnog anolc-nastaju naglo,

posle budenja. Dete postaje uznemireno, cijanoza se pojačava, javlja se dispneja i po- mućenost svesti, pa i potpuni gubitak svesti. U najtežim slučajevima mogu se javiti i konvulzije. Ovakve krize mogu trajati vrlo kratko, par sekundi ili minuta, ali i mnogo duže — nekoliko sati pa i ceo dan (što je na sreću vrlo retko). Mogu se javljati u većim vremenskim intervali- ma ili učestano — svake nedelje, svakog dana pa i više puta u toku dana. Krize mogu proći spontano ili tek posle primenjene terapije. Ove krize se objašnjavaju iznenadnom redukcijom protoka krvi kroz infundibulum (zbog njegovog spazma) što uslovljava povećanje hipoksije sa konsekutivnom acidozom. Pojava ovih kriza u odojčeta predstavlja indikaciju za operativno lečenje već u ovom uzrastu.

Ponekad deca nemaju mnogo simptoma u doba odojčeta ali sa uzrastom postaju sve više cijanotična i teško podnose fizički napor. Mno- ga od njih, posle kraće igre ili fizičke aktivnosti, čučnu da se odmore. Obično čuče sa kolenima priljubljenim uz grudni koš, i posle kraćeg vremena postaju manje dispnoični i cijanotični, pa čak mogu i da se ponovo uključe u igru. Tende- cija ka čučanju ovih bolesnika se objašnjava time, što samo čučanje sa jako savijenim kolenima dovodi do povećanja otpora u arterijskom protoku i smanjenja vraćanja venskeJcm. usled previjenih vena. Povećani periferni arte- riiski otpor smarijuje priliv krvi u noge te veća količina krvi odlazi u pluća. Smanjenje venskog pfuiva krvi u srce, sprečava preteranu hipoksiju jer je venska krv u ekstremitetima izrazito smanjenog zasićenja kiseonikom.

Rastenje i razvoj dece sa TF je prilično usporeno (P10-P25). Pubertet. po pravilu. kasni.


Grudni koš može biti deformisan (»srčana grba«), mada je srce normalne veličine ili je lako uvećano. Prekordijum je miran, ali se može videii »a« talas na vratu. Obično se ^pžusistolni »tril« duž leve ivice sternuma. Prvi srčani ton je normalan, a moze se čuti i aortni klik na vrhu srca. Pulmonalna komponenta drugog tona je oslabljena ili nečujna. .Slstolhi žum je glasan, ejekcionog tipa, obično 4-6/6 po Cfcvine-u. Šum je^.ugokovan . pulmonalnom stenozom, /a ne VSD-omf s obzirom da su pritisci u desnoj i levoj komori obično izjcdnačeni. Retko se može čuti i dijastolni šum, zbog razvijenih aortno- pulmonalnih kolaterala (ili još ređe zbog pri- druženog DAPA

Dijagnoza se postavlja na osnovu anamneze, kliničkog pregleda, rendgenskog nalaza, EKG-a, ECHO-a, laboratorijskih analiza i po- moću invazivnih metoda pregleda — kateterizacijom srca i angiokardiografijom.

Rendgenski izgled srca je tipičan.1§|cetie'lako uvećano, vrh.je zaobljen, podignut i pripada desndj komori; Plućni zaliv je manje ili više kđlikavan, a češto se može videti desni luk aorte ili proceniti ascedentna aorta. Plućna vaskularizacija je smanjena, ukoliko se nisu razvile značajne kolaterale.

EKG na rodenju ne pruža veliki oslonac za dija|ttbzu, s obzirom da i normalno postoje iKiiîdesneafehiDertrofiie. Tokom rasta peržistiranje ili progrediranje znakova hiperlro- fije desne komore doprinosi dijagnozi ove mane.

ECHO je veoma korisna metoda za procenu, kako anatomskih tako i funkcionalnih promena u ovoj mani. Omogućuje procenu veličine i lokalizacije VSD-a, procenu stepena pulmonalne odnosno infundibularne stenoze, izgled pulmonalne valvule, odredivanje debljine zida desne komore, pokazuje širinu i »jašući« po- ložaj aorte. ECHO je vrlo značajan i za procenu stanja arterije pulmonalis i njenih grana. Dop- pler tehnikom se mogu odrediti i hemodinamski parametri, odredivanje gradijenta pritiska i protoka kroz plućnu arteriju.

Pre operativnog lečenja ipak je još uvek potrebno uraditi kateterizaciju srca, koja omo- gućuje dobijanje vrlo preciznih podataka bitnih za dijagnozu i operativno lečenje. Pritisak u desnoj komori je obično na sistemskom nivour i iznosi 80-100 mmHg. Lakšim stepenom stenoze se smatra gradijent pritisaka na pulmonalnom ušću do 50 mmHg, srednje teškim od 50-100 mmHg, a teškim preko^ 1 OCImmHp. ~T~

Slika 18—23. Tipična konfiguracija srca u T. Fallot, »coeur en sabott«.


Slika 18—24. Dvodimenzijski uzdužni presek kroz dugu osovinu srca. Vidi se postojanje ventrikularnog septalnog defekta u subaortnoj poziciji, i dilatirana aorta u poziciji da »jaše« interventrikularni septum.

Legenda: RV — desna komora, LV — leva komora, VSD — ventriKularni septalni defekt, Ao — aorta.

komplikacija, zbog suviše velike gustine odnosno viskoznosti krvi. O ovome treba voditi računa naročito kod odojčadi i sasvim male dece, zbog njihove sklonosti dehidrataciji.

Komplikacije. Cercbralna tromboza je najčešća komplikacija u dece sa teškim oblikom TF i može dovesti do hemiplegije. Obično se javlja u dece sa visokim hematokritom, ako se naglo dehidriraju.

Apsces mozga može se razvijati dosta pod- mukio. Na njega treba misliti u dece sa TF koja se žale na dugotrajne glavobolje, imaju po- višenu temperaturu, povraćanje, promene po- našanja, a naročito ako dobijaju konvulzije ili imaju znake lezije centralnog nervnog sistema.

Bakterijski endokarditis se može javiti u ove dece i pre i posle operativnog lečenja. Na njega treba misliti ako se pojavi povišena temperatura, koja duže traje, a nema kliničko ob- jašnjenje.

Deca sa TF imaju nizak broj trombocita, što ih čini podložnim krvarenjima, o čemu treba posebno voditi računa, u slučaju ma kakve operacije a naročito operacije srca.

Saturacija arterijske krvi zavisi od veličine šanta i obično iznosi 76-85%. Selektivna angiokardiografija ima veliku dijagnostičku vrednost. Kada se kontrast ubrizga u desnu komoru, istovremeno se opacificiraju a. pulmonalis i aorta. Jasno se vidi stepen infundibularne stenoze, izglcd pulmonalnih valvula kao i mesto i veličina VSD-a.

Od laboratorijskih analiza važne su: odredivanje saturacije periferne arterijske krvi kiseonikom i odredivanje krvne slike. Po pravilu postoji komj?enzatorna poljplobulija -/.hopJii- p.gjcsije. rio vanra oa lD-zu^,'a Droj erhrocita đbično prelazi 6 miliona. Hematokrit je od 46 do 56. Smatra se da se ova deca najbolje osećaju kada imaju 15 g Hb, oko 6 do 6,5 miliona Er, i ako hematokrit iznosi 45-48. Nekada ovi bolesnici, i pored velikog broja Er, imaju nisko se- rumsko gvožde, ili imaju normalne ili lako snižene vrednosti Hb i Er, a to za njih označava izrazitu anemiju. Ovakvoj deci treba davati pre- parate gvožđa, pošto anemija može znatno do- prinositi pojavi cijanogenih kriza.

Suviše veliki broj Er i visok hematokrit ugrožavaju ove bolesnike od tromboemboličkih


Tok i prognoza. Prirodan tok ove mane je vrlo nepovoljan. Deca retko dožive treću dece- niju života. Najteži bolesnici obično umiru u toku prve godine ili prvih godina života. Oni sa blažim simptomima mogu doživeti i odraslo doba, ali su i u njih kasnije česte komplikacije i lošiji igledi za operativno lečenje. Pubertet za ove bolesnike često znači vreme pogoršanja osnovne bolesti sa visokim procentom mortaliteta. Bolesnice sa TF retko ostaju gravidne i još rede iznesu trudnoću (ovo se sve odnosi na neo- perisane bolesnike).

Lečenje TF. Lečenje Tetralogiae Fallot je u suštini hirurško; medutim, i medikamentna terapija ima i ovde svoje mesto. U cijanogenim krizama veoma je značajna primena odgovara- jućih lekova — bcta -blokatora (Inderal), Mor- fina i sl., uz kiseonik, korekciju acidoze i stavljanje deteta u povoljan položaj u postelji (imitiranje čučanja). Važno je korigovati i even- tualnu feriprivnu anemiju preparatima gvožda kao i sprovodili profilaksu infektivnog endokarditisa odgovarajućim antibioticima — i pre i posle operativnog lečenja.

Ilirurško lečenje. Kod najmlade odojčadi sa ranom pojavom simptoma, obično se prvo radi palijativna operacija — aprtno-pulmonalni šant, a tek kasnije kompletna korekcija (operacija u 2 akta). Kod veće odojčadi i dece radikal- na korekcija je terapija izbora, osim u izuzetno teškim i komplikovanim slučajevima. Komplet- na korekcija se sastoji u otklanjanju pulmonalne stenoze — isecanju infundibuluma i/ili proširenju plućnog ušća i zatvaranju ventrikularnog defekta. Poslednjih godina mortalitet u ovih opcracija je ispod 1U%, čak oko 4% u velikim centrima. Već posle palijativne operacije, bolesnici se bolje osećaju, uglavnom gube simptome. Posle uspešne kompletne korekcije deca počinju naglo da rastu i da se razvijaju i mogu da vode relativno normalan život. Praćenje ope- risanih bolesnika za duži vremenski period, 10- 15 godina pa i više, pokazalo je da je većina od njih sposobna za uobičajenu fizičku aktivnost. Međutim, udaljena prognoza nije još uvek sasvim izvesna, tj. komplikacije naročito u vidu različitih poremećaja ritma mogu se javiti i više godina poste hirurškog lečenja. Neke od tih aritmija imaju maligni tok, ne mogu se kontrolisati uobičajenim antiaritmijskim lekovima.

Takvi bolesnici mogu naprasno umreti. U na- jrefrakternijim slučajevima savetuje se reopera- cija sa ciljem da se ujdoni ektopični fokus (aritmogena zona).

Iz svih ovih razloga, bolesnicima operisa- nim od Tetralogiae Falot treba savetovati izbegavanje prevelikih fizičkih napora, kompetitivnih sportova i sl., kao i kontrole kod kardiologa i više godina posle operativnog lečenja.

ATREZIJA OTVORA PLUĆNE ARTERIJE

V. NEDELJKOVIĆ

Atrezija otvora plućne arterie (APA) je urođena mana srca u koje nema komunikacije plućne arterije sa desnom komorom. Najčešće (75%) u APA postoji defekt u komorskom septumu (VSD), znatno rede (25-28%) nema VSD.

Incidencija APA je u oko 2,5% u odnosu na sve urođenc mane srca.

Ilemodinamika. S obzirom na to da plućna arterija nema komunikaciju sa desnom komorom, to sva venska krv odlazi preko VSDi u aortu, i preko DAP ili drugih aorino-plućnih Ičomunikaclja dospeva trplucnu arteriju. Ako nema VSD onda venska krv oaiazt Kroz ASD u levu pretkomoru — komoru i aortu a preko aortno-plućnih komunikacija odvija se plućna cirkulacija (vidi Sliku 18-25,d).

Klinička slika. Cijanoza je manje ili više izražena i u zavisnosti je od aortno-plućnih komunikacija. U slučaju velikog VSD i širokih grana plućne arterije koje dobijaju krv od aorte, brzo se razvija plućna hipc,rlo.n7ija i sr(xana knn-j gsstivna inšuficijencija. Cesto se čuje šumCVSE^

*a najvažniji auskultacijski nalaz su l ontinuirani žumnvi kolateralne plnćnp. rirknlarije, koji se čuju desno i levo na bazi srca i na ledima. EKG pokazuje najčešće hipertrofiju desne komore. Levogram sa dominantnom levom komorom, viđa se kod male hipaplazične desne komore sa APA i ASD. Rendgenograigi pokazuje u većini normalnu veličinu srca sa manje ili više izraženom plućnom vaskulnom mrežom. Eho- kardiografskim ispitivanjem mogu se dobiti svi pođaci u postavljanju dijagnoze APA ali za hi- ruršku korekciju potrebna je jasna vizualizacija plućnog krvotoka koja se dobija aortografijom.


Transpozicija aorte i plučne arterije ASD

Atrezija trikuspidnog uSča

Truncus artenosus sa VSD, preživljavanje je i bez operacija znatno duže, ima opisanih slučajcva i preko 30 godina.

KOMPLETNA TRANSPOZICIJA VELIKIH ARTERIJA SRCA

Kompletna transpozicija velikih arterija srca (KTVA) je urođena mana srca u koje aorta polazi iz anatomski desne, ,a plučna arterija iz anatomski leve komore, pfrčemu su pretko- morško-komorski odnosi normalni, tj. desna pretkomora je vezana za desnu komoru a leva prctkomora za levu komoru. Ovakav tip tran-

Atrezija plučne arterije

Totalni anomalni utok plućnih vena

B.

C.

D.

Slika 18—25. Urodcne inanc srca: A,B,C,D,E

Transpozicija aorlc 1 plućne arlerijc + ASD gdc je L-D šant, dcsna koniora i aorla dobijaju više oksigenisanu krv.Trunkus arleriosus lip I. Aorta i plućna artcrija dobijaju krv iz desne i lcvc koniore.Atrezija trikuspidnog ušća. Venska krv preko ASD ide u lcvu komoru-aortii, a prcko VSD u plućnu arteriju. Atrczija plućne arlcrije. Venska krv preko VSD idc u aortu a prcko DAP ide u plućnu arteriju.Totalni anomalni utok plućnih vena. Sve plućnc vene se ulivaju u sabirni krvni sud i gornju v. cavu.

Lečenje i prognoza. U slučaju da je kolate- ralni plučni krvotok razvijen i dete nema tegoba, i dobro se razvija, ne treba žuriti sa hirurškim lečenjem. Ako dete ima tcgoba, onda je hirurška korekcija neophodna, nekad u više akata. Krajnja korekcija je spajanje plučne arterije sa desnom komorom putem homografta savalvulom,

U slučajevima APA bez VSD smrtnost je preko 80% u prvim mesecima života, a u APA

spozicije je najčešći i vida se up8% od svih TVA. *-*«««

Incidencija KTVA je 1 na 4.500-5000 živo- rodene dece, a od svih UMS u oko 7%. Dečaci obolevaju više od devojčica 3:1. Smrtnost je pre razvoja kardiohirurgije bila u oko 90% dece, dok je danas oko 20% zahvaljujući ranoj dijagnostici i hirurškom lečenju.

Ilemodinamika. Cirkulacija u KTVA odvija se u dva paralelna krvotoka sistemsko-venski i plućno-arterijski. Oksigenisana krv iz pluća, kroz plućne vene dolazi u levu pretkomoru—levu komoru—plućnu arteriju—plućne vene, dok venska krv iz šupljih vena dolazi u dcsnu pretkomoru—desnu komoru—aoriu—sistemsku cirkulaciju, tako da tkiva i organi dobijaju ne- oksigenisanu krv. ^ ^ ^ | j ^gdinošmoguć ako negde postoji komunikacija, tj. ukrštanje ova iva^Krvotoka (vidi Šliku 18-25a)

Fetusna cirkulacija u KTVA ne razlikuje se bitno od normalne zahvaljujući prirodnim komunikacijama izmedu pretkomora (foramen ovale) i velikih arterija srca (ductus arteriosus). Fetus dobija dovoljnu količinu oksigenisane krvi za svoj razvoj.

Postnatalna hemodinamika i održavanje života zavisiće od anomalnih komunikacija tj. atrijalnog septalnog defekta (gSD); DAP i ven- trikulamog septalnog defekta^VSD). Najčešće postoji VSD sa ili bez ASD iliirĆ. Ukoliko je VSDveći, utoliko će se brže razviti plućna arte- rijsta Tiiperlenzija i Vnngretivna srfana insuficijencija. A |p postoje DAP i ASD život se odvija u prvim i aorta dobiia dovoljno oksigenisane krvi: medutim. čim se ove komunikacije zatvore dola/i dn smrti. S ob-

T~

576 KARDIOVASK.ULARNI SISTEM

zirom na to da je desna komora u KTVA sistemska, pritisak je u njoj obično veći nego u levoj, može biti izjednačen a ređe je manji ncgo u levoj. Od razvoja plućne vaskulne rezistencije zavisiće i pritisak u desnoj komori. Osim toga, ako u KTVA postoji i stcnoza plućne arterijc, pritisak u levoj komori je tada većfnego u de- sjioj. U tim slučajevima često postoji i VSD, te tada dosta oksigenisane krvi ulazi u desnu komoru i aortu što je i najpovoljnija kombinacija za preživljavanje.

Klinička slika. ,Od rodenja je izrazita cijanoza, praćena dispnejbm, tahipnejom. U slu&ijevima gde postoji veliki i širok DAP, na donjim ekstrcmitetima je manja cijanoza nego na gornjim. Ako je veliki VSD rano nastaje kongestivna srčana insuficijencija. Dete postaje veoma uznemireno, naglo se povećava jetra, nastaje oligurija, edem pluća i brza smrt. Auskul- talorni nalaz zavisi od prisusiva udruženih anomalija. Ako postoji VSPCporctl tahikardije i galopskog ritma, čuje se manje ili više izražen sistolan šum nad stermimom. Kontinuirani šum DAP- a retko se čuje jer su često izjednačeni pritisci u aorti i plućnoj arteriji. U slučaju da postoji stenoza piućne artenje (najčešće je subvalvularna), čuje se pjpkrinni gfctnian levo u II-III mp. II ton je najčešće naglašen, retko je cepao. U oko 20% ne čuju se šumovi, jer i ako postoje komunikacije (u nivou pretkomora, velikih arterija ili komora), one su male, ili su pritisci u obe cirkulacije isti, te nema protoka. Elektrokardiogram najčešće pokazuje patološki dckstrogram, hipertrofiju desne komore, rede blyentrikularnu hipertrofij u ili dominantu levu. Rendgenogram pokazuje povećanu srčanu senku, često je izražena-plućna vaskulna mreža zbog povećanog protoka u plućima i plućne hipertenzije.

Dijagnostika. Ehokardiografija je neinvazivna, suverena metoda u dijagnostici KTVA kojom se može proceniti veličina ASD, VSD, DAP, odnos aorte i plućne arterije, veličina i protok kroz komunikacije, a time i efektivni šant. Osim toga, pomoću ECHO-a se može učiniti prva pomoćna intervencija balonatrio- seplostomija, kojom se u TVA postiže bolji efektivni šant u nivou pretkomora i veči dotok oksigenisane krvi u aortu. Kateterizacija i angiografija su invazivne metode. Kateterizacijom

se u KTVA dobijaju veoma niske Sa02 u desnoj pretkomori i komori i aorti, a u levoj pretkomori i komori mogu biti niže saturacije od normalnih (zavisno od desno levog šanta) samo je Sa02 normalna u plućnim venama (oko 90%). Pritisci u komorama su najčešće izjcd- načcni ili jc nešto veći u desnoj komori, isto tako su i pritisci u aorti i plućnoj arteriji sistemski (50-80 mmHg). Angiografijom se u KTVA vidi da iz desnc komore izlazi aorla dok se plućna arterija ne vidi. Da bi se videla plućna arterija, kontrast treba dati u levu komoru u koju se ulazi kroz ASD ili foramcn ovale. Ukoliko nema komunikacija u nivou pretkomora, onda se boji plućna arterija ili putem DAP ili kroz VSD. Ka- teterizacija služi ne samo u dijagnostičke svrhe već i u interventne, jcr je balonatrioseptostomi- ja neophodna u preko 90% slučajeva TVAS.

Lečenje i prognoza. Lečenjc je hirurško. Pre hirurške intervencije trcba u svim slučajevi- ma malog ASD ili FO učinili što bolji šant u nivou pretkomora, balon atrioseptosomijom. Srčanu insuficijcnciju treba lečiti kardiotonicima (digitalis: 0,02-0,03 mg/l/kg/24h), diurctici- ma (Lasex 1 mg/l/kg/pro dosi), i korekcijom acidobaznog i elektrolitnog poremećaja. U prvom danu života treba primeniti Proslaglan- din E2 u cilju održavanja prolaznosti ductus arteriosusa.

Postoje danas više vrsta hirurških operacija u rešavanju TVA. Jedina anatomska korekcija je tzv. »artcrijski switch«, tj. aorta se povezuje sa stablom plućne arterije i sa levom komorom, a plućna arterija za desnu komoru. Uspeh ove opcracije je najbolji u prvom mesecu života kada je komunikacija samo u nivou atrijalnog septuma ili ductusa, bez VSD. Poznate su operacije i veoma dugo primcnjivane po Mustard-u (gde se radi tzv. »atrijalni switch«) Rastelli-u, Zen- ning-u i varijacijama prema Oelert-u i drugima. Cilj ovih operacija je da se venska krv upravi ka plućnoj arteriji a arterijska ka aorti.

Prognoza je danas veoma dobra, ako se: 1) mana u prvim danima života dijagnostikuje, 2) učini pomoćna intervencija balonatrioseptostc - mijom, 3) daju kardiolonici u slučaju srčane insuficijencije i 4) hirurškim pulem učini kompletna hirurška korekcija mane. Operaliv- na smrtnost varira od centra do centra, i iznosi


od 4-40%. Bez hirurške korckeije smrtnost je već u prvim mesecima života preko 90%.

TRUNCUS ARTERIOSUS

Truncus arteriosus-truncus arteriosus persistens (TA) je urođena mana srca sa cijanozom u koje jedan krvni sud izlazi iz baze komora i snabdeva sistemsku, plućnu i koronarnu cirkulaciju. Ovaj krvni sud ima jednu zajedničku valvulu koja može biti trozalisna, petozalisna i rede dvozalisna.

Učestalost TA je u odnosu na sve urodene manc srca 0,7-2,5%.

Patoanatomija i hemodinamika. U ovoj anomaliji skoro uvek postoji subarterijski ventrikularni septalni defekt (VSD). Prema isho- dištu plućne arterije i njcnih grana iz zajedničkog arterijskog stabla, TA se deli na IV tipa (Collct i Edwards, Van Praagh). I tip je kada plučna arterija sa veoma kratkim svojim stablom izlazi odmah iz TA iznad valvule, II tip je kada grane plućne arterije izlaze iz TA sa zadnje njcgove strane, III tip je kada grane plućne arterije polaze sa bočnih strana, TA i IV je (koji sc danas ne prihvata kao TA već kao entitet atrezije plućne arterije) kada grane plućne arterije polaze iz ascendentnog dela aorte (vidi Sli- ku 18-25b).

Hemodinamika zavisi od tipa TA, širine plučne arterije i njenih grana, veličine VSD, stenoze grana plućne arterije, stenoze ili insuficijencije valvu TA i dodatnih anomalija srca. Alco je VSD veliki, a plućna arterija široka, nastaje brza plućna vaskulna rezistencija i razvoj plućne hipertenzije. Ukoliko je protok u plućima mali zbog nerazvijenosti grana plučne arterje ili njenih stenoza, nastaju mikrotrom- boze u plućnoj kapilarnoj mreži što dovodi do razvoja opstruktivnih vaskulnih lezija i po- većane rezistencije. Ukoliko je veličina VSD 1 cm, dotok krvi u pluća umeren, hemodinamika se održava dosta dugo bez većih poremećaja, tj. deca nemaju kliničkih simptoma koji karakte- rišu mane sa cijanozom i plućnom vaskulnom opstrukcijom i plućnom arterijskom hipertenzijom.

Klinička slika. U dece sa TA cijanoza nije izražena. Ona može biti veća u tipu III kada su

grane plućne arterije malog kalibra. Puls a. femoralis je dobro punjen i često ima karakter »pulsus altus et celler«. Srčani I ton je najčešće naglašen, II ton nad TA je takođe naglašen jer postoji veliki udar krvi pri zatvaranju jedne valvule. II ton nikad nije cepan jer nema dva krvna suda. Holosistolan šum se čuje u predelu sternuma (3-4/6) i nije veliki opseg propagacije. Si- stolno- dijastolni šum se može čuti u slučaju insuficijencije valvule TA

Dijagnostika. žSektrokardiogranTipokazuje (^biventrikularnu hipertrofiju umerenog stepena,

najčešće normogram, sa maniim ili većim P talasom u zavisnosti Od _pritisaka 11 Vnrpornrna

/^Rendgenogram-pokazuje skoro uvek nešto veću ^srčanu senku bizarnog izgleda, sa usekom u pre-

delu plućne arterii^^hokardiografija je veoma korisna u dijagnostici TA jer se jasno vidi samo jedan krvni sud koji jaše nad septumom komo- fa. Mogu~se videti grane plućne arterije, njihovo ishodište i njihova veličina, i time odrc- diti tip TA. Doppler tehnikom mogu se dobiti protoci kroz valvulu TA i grane plućne arterije, time proceniti priliske u komorama i plućnoj cirkulaciji. Katelerizacija i angiografija daju korisne podatke kako o hemodinamici tako i o patoanatomskim promenama u TA.

Lečenje(je hirurško/l^koliko dete ima znake srčane insufieijencije koja može da nastane zbog rane plućne hipertenzije i hipoksije, daju se kardiotonoci i diuretici, kao i vazodilatatori.

Prognoza zavisi od anatomskih promena i plućne cirkulacije. Hirurška korekcija u I tipu se sastoji u odvajanju plućne arterije od aorte, a u drugim tipovima se stavlja homograft sa valvulom kojim se povezuje plućna arterija sa desnom komorom.

ATREZUA TRIKUSPIDNOG USCA

Atrezija trikuspidnog ušća je urođena mana srca u koje postoji atrezija trikuspidne valvule, atrijalni septalni defekt, ventrikularni septalni dcfekt preko koga desna komora, odnosno plućna arterija dobija krv iz leve komore (vidi Sliku 18-25c).

Incidencija ove mane je 1,3 do 2,5% svih urodenih mana srca.

37 Pedijatrija


Ilemodinamika. Venska krv iz donje i gornje šulje vene ne može da uđe u desnu komoru zbog neotvorene odnosno atretične trikuspidne valvule. Stoga venska krv ulazi u levu pretkomoru kroz atrijalni septum defekt (ASD) bez koga je život nemoguć. Leva pretkomora dobija arterijsku krv putem plućnih vena, te se venska i arterijska krv meša u levoj pretkomori. Leva komora stoga dobija manje oksigenisanu krv koja ulazi delom u aortu, a jednim delom u desnu komoru kroz ventrikularni septum defekt i plućnu arteriju. Od veličine desne komore i

l^VSTM širine plućne arterije zavisi kolika će ko- ličina krvi biti oksigenisana u plućima i koliko će biti opterećen plućni krvotok. Najčešće je desna komora mala. a plućna arterija manjeg kalibra tako da se retko razvija plućna hiperteri- zija, mnogo češće je plućna cirkulacija oskudna slično kao kod T.Fallot. Zbog opterećenosti velikim venskim prilivom desna pretkomora je velika i hipertrofična. priiisak je u njoj veliki (prcko 15 mmHg) i prenosi se i na sistemske vene i portnu cirknlaciju. Stoga je jetra često uvećana.

Klinička s!ika.(ciianoza je uvek prisutna, veča je kod hipoplazije desne komore i plučne arterije. Jugularni puls pokazuje džinovski »A« talas zbog velikog pritiska u desnoj pretkomori. Jetra je često povećana i tvrda. Auskultatorno se čuje šum ventriknlarnog septum defekta, IL ton, aortnog zatvaranja, može biti naglašen. U slučaju Tazvijenog kolateralnog aorlnOûlmo- narnog krvotoka, zbog hipoplazije plućnih krvnih sudova, mogu s.e čuti kontinuirani šumo- vi na bazi. F.lektrokardinpram ima veliku dija- gnostičku vrednost, jer pokazuje patološki levogram (el os je od +30° do -130°) sa visokim R zupcem i npgqlivnim T ^ h s ima nad levtm prekordijalnim odvodima, što ukazuje na dominantu levu komoru. EKG je u skladu sa hemodinamikom, jer se sve odvija preko leve komore, te je ona dilatirana i hipertrofična. Rendgenogram pokazuje veliku-desnu prelko- moru, često odsustvo senke desne komore i ma-

^npTplućnu vaskulnu mrežu. Ehokardiogram je takode veoma koristan u dijagnostici TA, jer precizno pokazuje atretičnu trikuspidnu valvulu kroz koju nema protoka, veličinu ASD i VSD kao i strukturu i veličinu desne komore i plućne arterije. Nekad su dovoljne neinvazivne metode

u proceni TA, tako da su kateterizacija i angiografija potrebni samo ukoliko se ehokardiografski ne mogu dobiti zadovoljavajući podaci.

Lečenje i prognoza. U slučaju hipoksije treba primeniti prostaglandin E2 da bi se održao DAP a zatimučiniti palijativnu korekciju, tj. Blalock anastomozu u cilju poboljšanja plućne cirkulacije. U slučaju malog ASD treba učiniti Ijalonoatrioseptostomiju odmah po rodenju. Najviše hirurga ovu manu rešava Fon- tan-ovomoperacijom, tj. povezuieseplućna_a£- terija sa desnom pretkomorom. zatvara se ASD. i VSD. Prognoza zavisi od razvoja desnog srca i plućne cirkulacije, primenjenih ranih palijativ- nih i konačnih hirurških korekcija. Smrtnost je u razvijenim zemljama sa dobrim kardiohi- rurškim centrima oko 10%.

ANOMALNI UTOK PLUĆNIIIVENA

Anomalni utok plućnih vena (AUPV) je urođena mana srca u koje se plućne vene ne ulivaju u levu pretkomoru, već se ulivaju u sistemske vene, desnu pretkomoru, a veoma retko i u druge venske sisteme. Postoje dva oblika AUPV: S š ^ ^ iMlni kada se pojedine plućne vene 'ulivaju u šislefiišku venu, koronarni sinus, ili desnu pretkomoru i 2) totalni kada se sve plućne vene ulivaju direktno, ili indirektno, u desnu pretkomoru.

Parcijalni AUPV je retka mana; njena učestalost je u oko 0,8% od svih urodenih mana srca.

Patoanatomija i hemodinamika. Patološke komunikacije mogu biti između plućnih i sistemskih vena sa iste strane, rede sa kontralate- ralne, a izuzetno retko subdijafragmalno. Najčešće postoji komunikacija plućnih vena iz gornjeg i srednjeg lobusa sa gornjom šupljom venom, ređe sa desnom pretkomorom, ili koro- narnim sinusom. Ako se plućne vene ulivaju u donju šuplju venu preko zajedničkog krvnog suda, ispod ili iznad dijafragnie, praćen hipoplazi- jom desnog plućnog krila, naziva se »Scimitar« sindrom. Leve plućne vene se mogu ulivati preko zajedničkog krvnog suda u v. inominatu, ili, rede koronarni sinus. Skoro je uvek prisutan ASD. Hemodinamski PAUPV manje ili više opterećuje desnu pretkomoru, desnu komoru i

KARDIOVASKULARN! SISTEM 579

plučnu cirkulaciju. Plućna hiperienzija se postupno razvija.

Klinička siika. U početku deca nemaju vcćih tegoba. Vremenom, kako se više opte- rećuje plućna cirkulacija, mogu nastati znaci plućne simptomatoiogije. Ćešći bronhitisi, zamaranje bez cijanoze. Auskultatorno postoji, manje ili više, naglašen II ton, sa blagim sistoi- nim, a po nekad i dijastolnim šumom nad trikuspidnim uščem, zbog njene relativne stenoze. Ako nema ASD, može se samo čuti naglašen II ton.

Elektrokardiogram može da pokaže opte- rečenosl prctkomora, tj. P visok i širok, hiper- tfofiju desne komore, R u VI visok. Mogu postojati i poremećaji srčanog ritma (»nodalan ritam« i drugi). Rendgenogram pokazuje po- večanu srčanu senku sa većom plućnom cirkula- cijom. Kod Scimitar sindroma vidi se parakardijalna kosa senka duž desne ivice srca. Ehokardiografija je metod izbora u proceni AUPV, kojom se može tačno videti broj anomalnih spojeva plućnih vena i sve druge ano- malnosti, koje mogu biti udružene sa ovom manom. Kateterizacija i angiografija se mogu uraditi samo u slučaju da se neinvazivnim metodama ne dobijaju zadovoljavajući podaci o mani.

Lečenje je hirurško ako preko 50% plućne krvi prelazi u sistemske vene i desnu pretkomoru.

Total ananomalni utok plućnih vena je mana srca, u kojoj se sve plućne vene direktno ili indirektno, ulivaju u desnu pretkomoru (vidi Sliku 18-25e).

Incidencija je oko 2% od svih urođenih mana srca.

Patologija hemodinamika. Kada nema spoja plućnih vena sa levom pretkomorom, preko jednog zajedničkog venskog suda tzv. »sinus konfluens« - sa, plućne vene mogu da imaju spoj sa:a) desnom pretkomorom, b) sistemskim venama (iznad ili ispod dijafragme), c) umbili- kovitelinskim sistemom, tj. ductus venosus-om, portnom venom, ili njenim pritokama i d) ra- zličitim spojevima levih i desnih plućnih vena. Nekad se sve vene direktno ulivaju u zadnji deo desne pretkomore. Često postoje i druge udružene anomalije srca.

U TAUPV sva krv iz pluća dolazi u levu pretkomoru preko ASD, tj. postoji desno-levi šant. U ovoj anomaliji veoma brzo nastaje plućna hipertenzija iz dva razloga: s jedne strane, zbog povećanog protoka krvi u plućnoj arteriji i plućima, a sa druge, zbog male leve pretkomore i hipoplazije plućnih vena i stoga venske opstrukcije. Ako je utok ispod dijafragme, onda se krv uliva u portni sistem, koji utiče preko venosnog ductusa u donju šuplju veriu, desnu pretkomoru i kroz ASD u malu levu pretkomoru. Skoro uvek postoji venska plućna opstrukcija u ovoj kombinaciji, sa izrazitom i arterijskom plućnom hipertenzijom.

Klinička slika. Ova deca od rodenja imaju znake kongestivne srčane insuficijencije. Cija- noza je uvek prisutna. Ako je anomalni utok iznad dijafragme, čuje se naglašen i često cepan II ton, sistolan šum u III m.p. malog opsega propagacije, galopski ritam, ili galop sumacije. Je- tra je skoro uvek povećana, a na plućima može da dominira opstruktivni bronhitis. U slučaju AUPV, ispod dijafragme kliničkom slikom dominira dispneja, cijanoza i svi znaci teške plućne fš'rčane irisuficijencije. Patološki šumovi se najčešće ne čuju. EKG u TAUPV najčešće pokazuje opterećenje desnog srca. Rendgeno- gram, u slučajevima TAUP iznad dijafragme, može pokazati povećanu srčanu senku, dok ispod dijafragme srce nije povećano, a postoji edem pluća.

Dijagnostika i lečenje. Ehokardiografijom se mogu otkriti i donekle proceniti strukturne anomalije ove kompleksne mane. Može se videti nedostatak spoja plućnih vena sa levom pretkomorom, mala leva komora, opseg i struktura mitralnog i trikuspidnog ušća, odnosi velikih arterija srca i njihov protok, procena ASD, anomalni konfluetni sud, ali se ne mogu otkriti precizno subdijafragmalni spojevi vena. U ovakvim manama ehokardiografija može da pruži dobru dijagnostiku samo sa veoma dobrim aparatima i veoma dobrim stručnjakom u interpretaciji podataka. Najčešće deca umiru u prvim danima života. Hirurška korekcija je mo- guća u slučajevima gde nehia još izražene plućne arterijske hipertenzije i venske opstrukcije, i normalno ili adekvatno razvijenog levog srca.


MALPOZICIJA SRCA

R. PAPIĆ

Abnormalni položaj srca je redak. On se često prvi put zapaža na rutinskom rtg snimku. Analiza srčanih mana sa promenom položaja tela znatno je uprošćeno uvođenjem tzv. seg- mcntalnog pristupa koji podrazumeva analize prvo pretkomora, zatim komora i, na kraju, velikih arterija. Najznačajniji korak u analizi posebno složenih urođenih srčanih mana jeste procena položaja pretkomora. Njihov položaj se može proceniti na osnovu analize standardnog AP snimka. Postoje tri osnovna po- ložaja pretkomora:

Situs solitus — pretkomore se nalaze u normalnom položaju, kao i abdominalni organi, tj. jetra je desno a slezina levo. Bronhalno stablo ima normalno grananje.

Situs inversus — pretkomore su izmenjenog položaja, desna je levo a leva desno. Isto lako, u većini slučajeva jetra je takode inverzno postav- Ijena, tj. levo, kao i drugi abdominalni organi. Bronhalno stablo je inverzno, desni bronh je levo a levi desno.

Situs ambiguus — nejasan situs je redak oblik. Klinički, EKG, Rtg, eho-ispitivanjem, pa čak i patoanatomskim ispitivanjem, ne može se sa sigurnošću odrediti položaj pretkomora. Je- tra je često centralno postavljena, slezina je višestruka polysplenia sy, ali nedostaje — asple- nia sy. Bronhalno stablo je takode izmenjenog grananja, obe grane pokazuju karakterislike desnog bronha, često se vida kod asplenije sy, ali je prisutna građa levog bronha obostrano — polysplenia sy.

Bilo koja od navedenih abnormalnosti po- ložaja pretkomora može biti prisutna sa abnor- malnim položajem srca. Najčešće oblici abnormalnog položaja srca su dekstrokardija, levokardija ili mezokardija. Izuzetno retko prisutna je actopia srca u kome je srce smešteno izvan grudnog koša.

Dekstrokardija

Podrazumeva da je vrh srca usmeren udesno. Može nastati iz primarnih nepoznalih razloga ili sekundarno. Uzroci koji izazivaju

pomeranje srca udesno su mahom procesi u pleuralnoj duplji koji potiskuju srce udesno ili anomalije dijafragme, kao i promene u položaju kičme i anomaliji grudnog koša. Sa kardio- loškog aspekla mnogo su značajnije primarne dekstrokardije. Mogu biti praćene normalnim, inverznim ili nejasnim situsom pretkomora. U slučajevima sa situs solitus pretkomora, kao i situs ambiguus, po pravilu su prisutne ozbiljne srčane mane, posebno kada je položaj pretkomora nejasan. Kod situs inversus dekstrokardije— poznata odranije kao dekstrokardija, kao lik u ogledalu — srčane mane su prisutne u manjem procentu nego u prethodnim grupama.

Levokardija

Podrazumeva normalan položaj srčanog vrha uz inverziju pretkomora. Po pravilu su prisutne srčane mane.

Mezokardija

Rcdi tip abnormalnog položaja srca. Srčani vrh se ne može diferencirati, te je srčana senka postavljena centralno u grudnom košu.

Radiografske karakteristike

Na standardnom Rtg snimku, pored stand- ardnih parametara koje procenjujemo, kao što su — položaj, veličinu, oblik srca kao i vasku- larnu šaru hilusa, neophodno je proceniti, zbog njihovog izuzetnog značaja, položaj jetre i grananje bronha. Kao što je gore navedeno, na osnovno pitanje gde se nalazi desna pretkomora, odgovor se može naći na standardnom snimku u položaju jetre i, još preciznije, u analizi lipa grananja bronhalnog stabla. Postoji visok stepen korelacije izmedu položaja desne pretkomore i položaja jetre i još izrazitija korelacija izmedu tipa grananja bronha i položaja pretkomora. U slučajevima kada postoji asinhronizam izmedu položaja desne pretkomore i EKG-a (P talas pozitivan u D-l, odnosno P talas je negativan u D-l) sa položajem jetre, treba posumnjati na prisustvo asplenije, odnosno polisplenije sy. U slučaju da je prisutna asplenija — koja jc praćcna težim srčanim manama, oba bronha obično pokazuju tip desnog bronha,dakle,obo-


siranu desnoslranost. Kod polisplcnije sy slučaj je obrnui. Naime, najčešće prisutan tip grananja bronha je obostrana levostranost. S obzirom na složenosl srčanih mana koje se često javljaju u slučajevima abnormalnih položaja srca potrebna su dopunska ispitivanja putem ehokardiografskog pregleda, odnosno kateterizacije srca.

UROĐENE MANE SRCA BEZ ŠANTA

AORTNESTENOZE

LJ. ĆERANIĆ

Centralni deo izlaznog trakta levc komore je aortni otvor koji se sastoji od Iffbrdžnog! prstena t aortne valvule. Fibrozni prsten je u kdntinuiletu spojen sa mitralnim fibroznim anulusom, a zatvara krug površine od 2 cm2/m2 TP. Aortna valvula ie gradena od »ri potpnno jednaka veluma koii su korenom vezani za fibrozni prsten, a delom povrSine prema slobod- nim rubovima u dijastoli se medusobno spajaju formiraiuč' |r i Vnmicnrp. cli<xnn slnvn »Y«\ Na- pređ*ihile\a'i desni koronarni velumi, a pozadi nekoronarni. Samo ovakva vaivula obezbeduje potpuno sistolno otvaranje i uslov za laminaran protok krvi i, istovremeno, dovoljno sigurnu za- preku za retrogradni protok u dijastoli. pvolL- sna valvula ne obezbeduje potpuni sistolni otvor, a viželisna ne obezbeduje dobru koapta~

_ciju.Izlaznom traktu leve komore pripada i njen

vestibulum a u funkcionalnom smislu, i aorta ascendens. Vestibulum je deo komore ispred aortnog otvora promenljivog oblika, jer mu po- sterolateralni zid čini prednji mitralni kuspis, dok su ostali zidovi delovi septuma i prednjeg zida leve komore.

Opstrukcija izlaznog trakta leve komore može biti locirana na bilo kom segmentu, pa se i aortne stenoze dele nalarne i supravalvularne. Na]_______

kojeltnogu biil uzrokovanp primarno malim anulusom sa ili bez promena na velumima, ili samo izmenjenim velumima. Ube- dljivo su najčešće ove zadnje kod kojih su na razne načine spojena dva ve.lnma (hivelarneV ili je čak cela valvula gradena samo od jednog ve-

luma, membrane (univelarne). Kod bivelamih adrtnih valvula obično je jedan velum veći i na njemu se prepoznaje zona zadebljanja nedefini- sane komisure. Funkcionalna komisura može biti orijentisana uglavnom horizontalno ili vertikalno. Ovakva valvula uzrokuje manju ili veću opstrukciju, a u oko 30% češće one sa vertikal- nom komisurom i regurgitacijom. Opstrukcija je samo kod maiog procenta bikuspidnih valvula značajna, ali su zbog šatoraste pozicije u sistoli i mikrolezija podložne ubrzanoj kalcifikaciji i bakterijskom valvulitu. Univelar- na valvula u obliku kupole ili levka je reda, ali je stepen opstrukcije po pravilu veliki.

<^Yf Subvalvularne aortne stenoze,-) druge po ilcestalosti, imaju različitu morfologij u. Ostatak membrane embrionalnog ventrikularnog kanala uzrokuje membranozne subvalvularne stenoze. Membrana je obično u vidu polumeseca vezana na tipičnom mestu za septum i ne pravi veću opstrukciju (»diskretna membranozna subaortna stenoza«). Medutim, ona može da ima i prslenast oblik ili čak da potpuno zatvara izlazni trakt leve komore kada predstavlja ozbiljan problem. Kada je opstruktivna lezija deblja, fibrozna, ona uzrokuje često i lokalnu hiperplazi- ju septuma (»firbomuskularne subvalvularne aortne stenoze«), najčešće je opstrukcija većeg stepena i praćena je promenama na velumima. U ovu grupu ubraja se i jedan oblik opstruktivne hipertrofične primarne miokardiopatije koja se karakteriše lokalizovanim bujanjem miokarda septuma u izlaznom delu — takozvana idiopatska hipertrofička subaortna stenoza (»IHSS«). Ređi razlozi subaortne opstrukcije su varijante pogrešnog pripoja delova prednjeg mitralnog kuspisa za septum, pripoj samo hordi ili delova papilarnog mišića za septum, aneurizmi subaortnih VSD-a i slično.

<g>(Supravalvu1arne stenoze su najredd Morfo- loški se prezentiraju u vidti membrana. »peščanog sata« ili segmentne hipoplazije. Cesto su udružene sa perifernim pulmonalnim stenozama, posebnim fenotipom, blažom retar- dacijom i hiperkalcemijom, što je poznato kao Williams-Beuren-ov sindrom.

Aortne stenoze često su udružene sa ostalim manama, najčešće sa koarktacijama aorte i/ili mitralnom stenozom, rede i sa VSD-om, DAP-om i slično. Česta je kombinacija poseb-


nih oblika mitralne stenoze (»valvula u obliku kišobrana«), koarktacije aorte sa subaortnim stenozama poznate kao Shone-ov sinđrom. I izolovana aortna stenoza, obično suvalvulo-valvularna, velikog gradijenta, brzo razvija hipertrofiju i fibrozu miokarda sa mitralnom disfunkcijom i dekompenzacijom srca već u prvim danima i mesecima života (»kritična aortna stenoza«). Ekstremni oblici aortne stenoze koji se graniče sa atrezijom sa ili bez mitralne opstrukcije uvode manu u takozvani sindrom hipoplazije levog srca, jednu od retkih nekorek- tibilnih mana.

Podaci o učestalosti aortnih stenoza kreću se u literaturi imeđu 4 i 8 procenata svih mana. Međutim, zahvaljujući savremenim dijagno- stičkim mogućnostima, danas se zna da čak do 1,6% zdrave populacije dece imaju neki od oblika bikuspidne valvule. Proizilazi da je aortna stenoza ipak najčešće urodena mana. Izrazito su češće kod dečaka nego kod devojčica (2-4:1).0 ^ S u š tig ^ h e m ^ ^ ^ m ^ ^ aortnih stenoza odredena je razlikom pritisaka pre i posle mesta opstrukcije tokom sistole, gradijentom pritisaka. Prema veličini gradijenta razlikuju se t r i ; stepena stenoze;JTakej sa gradijentom do 49 mmHg, pri čemu su one sa gradijentom ispod 25 mmHg beznačajne (trivijalne),predni4 izmedu 50 i 80 mmHg i Ueškel preko 80 mmHg. Povećan sistolni pritisafcli JevDj knmnri uzrokuje produženje faze ejekcije i ppstupnu hjper- troli j u imoHrda leve komore. Intrakavitalni prltišaFše^renosTiaoz zidTćomore na koronarne arterije, što zajedno sa produženom ejekci- jom smanjuje koronarni protok, a hipertrofičan miokard ima povećanu/potrebuza l^gonikom Ovo su razlozi za pojavi^gaeinoznogbol^ su- bendokardnih ishemija ifiD roSPôîortnih stenoza većeg gradijenta.% deca najčešće nemajusmetnji. Obično se stenoza slučajno otkrije, ili se na nju posumnja na nekom pregledu kada lekar čuje tipičan šum. Kod stenoza sa većim gradijentom, deca ukazuju na palpitacije, brže zamaranje, sinkopalne krize, pa i pravi anginozni bol.

U fizikalnom nalazu može se palpirati ikjjis pomeren dole i lateralno i eventualno thrill na bazi, češće u jugulumu. Auskultatorno se karak- teristično čuje šum krešendo-dekreščendo obli-

ka, punktum maksimuma u drugom medurebar- nom prostoru desno, rcđe, posebno kod subvalvularnih, u treći-četvrti medurebarni prostor duž leve ivice sternuma. Propagira se na prostoru sličnom peščanom satu, prema vrhu srca i karotidnim arterijama. Kod valvularnih oblika može se čuti rani sistolni klik i oslabljen drugi ton, a u težim oblicima i paradoksno cepanje drugog tona.• registruje hipertrofiju leve komore. Promene S-T segment i T- talasa ukazuju na veći stepen stenoze sa subendokardnim ishemi- jama. Stenoze, međutim, gradijenta manjeg od 40 mmHg, po pravilu ne izazivaju promene na EKG-u. Očito dobra auskultacija i EKG nalaz omogućuju nam da u izvesnom stepenu proce- nimo i stepen stenoze.♦ figdêobgrafiia srca može da ukaže na uvećanu levu komoru i eventualno proširenje aorte ascendens, što sc vida kod valvularnih stenoza.% /Ehokardiografija je danas suverena metoda koja oniogućuje preciznu morfološku i hemodinamsku dijagnozu aortnih stenoza. U 2D slici, presecima po dugoj i kratkoj osovini iz para- sternalnog prozora na nivou aortnog korena, identifikuju se svi morfološki detalji uključujućii broj, oblik i veličine veluma i komisure. Najčešće je moguća čak i identifikacija raphe-a, izlazišta i toka glavnih koronarnih arterija, tan- kih subvalvularnih struktura po tipu membrane, akcesornog mitralnog kuspisa, hordi i slično. 2- D sa ili bez M-mod tehnike, omogućuju i precizna merenja veličina svih relevantnih detalja uključujući i površinu areje aortnog otvora. Doppler tehnikama precizno se dokazuje mesto opstrukcije, registruje brzina i smer protoka krvi, iz čega se izračunava gradijent pritisaka i, na osnovu njih, morfološka dijagnoza dopu- njuje bitnim informacijama hemodinamike. Po- drazumeva se svakako i detaljno ispitivanje i svih drugih struktura srca i krvnih sudova. Otu- da je ehokardiografija smanjila indikacije za invazivnu dijagnostiku aortnih stenoza na retke slučajeve nejasnih udruženih mana i eventualno kod donošenja odluke za hirurško lečenje.

KateteriTacijnm se povlačenjem katetera iz leve komore u aortu kontinuirano registruje krivuija pntisaka i procenjuje stepen i oblik op-


strukcije, a levom ventrikulografijom prezentira dinamična morfologija svih elemenata.# U S £ t H l kod syih oblika aortnih stenoza,

potrebno je strogo sprovoditi prevenciju bakterijskog endokard i ta. Decu sa većim gradijentom ođ 40 mmHg, čak i ako nemaju tegoba, treba osloboditi nastave fizičkog obrazovanja i u iz- boru poziva savetovali zanimanja sa manje fi- zičkih napora. Indikacije za hiruršku korekciju mane postoje kod dece koja, po pravilu, imaju kliničke simptome, promene na EKG-u, gradijent je najčešće preko 80 ili čak 100 mmHg. Utvrdivanje indikacije, operativnog cilja i izbora operativne tehnike vrši se u saradnji sa kar- diohirurgom. Ređi oblici valvularnih i membranoznih subvalvularnih stenoza, posebno kritičnih kod novorodenčeta i odojčeta, danas se uspešno rešavaju . tehnikom balpn-valvuloplastike. ( : F r : ■

KOARKTACIJA AORTE

U normalnoj fetalnoj cirkulaciji na unu- trašnjem zidu aorte na mestu pripoja duktusa arteriosusa, postoji manje izbočenje koje usme- rava krv iz duktusa u aortu descendens. Oblite- arcijom duktusa po rodenju to izbočenje ostaje redukujući lumen aorte čak do 25%. Time je definisan istmus aorte kao spoj luka aorte i aorte descendens. Kada je ovaj nabor veći, kada membrana manje ili više pravi opstrukciju normalnom protoku krvi, govorimo o koarktaciji aorte. Češće je opstruktivna lezija locirana u predelu samog duktusa, jukstaduktalno (»adul- tni oblik«), a nešto ređe preduktalno (»infantilni oblik«). Posebno kod infantilnog oblika u oko 80% slučajeva prisutna je i manje ili više izražena hipoplazija segmenta ispred opstrukcije^nekad čak i celog luka do trunkusa. U ovoj grupi su obično i takozvane kritične koarktacije aorle novorodenčeta i odojčeta sa velikim stepenom opstrukcije, koje su praćene teškom kli-ničkom slikom i rie.kompen/arijnm__srca,Najrede je izolovano suženje na samom luku ili descendentnoj aorti, eventualno abdominalnoj aorti. Ekstremni oblik koarktacije može imati potpunu atreziju lumena aorte. Ovde je konti- nuitet tida aorte očuvan, što treba razlikovati od prekida aortnog luka gde nema spoja između luka aorte i aorte descedens. Očito je širok dijapazon stepena koarktarcije aorte, od onih bez-

načajnih do onih koje prekidaju normalan protok krvi na istmusu.

Osnovu hemodinamike i ovde ođreduje gradijent pritisaka na mestu opstrukcijc. Aor- trio korito do opstrukcije malo je za pri|em udarnog volumena leve komore, što uzrokuje

"povećanie~bntisaKa u.tom delu tokom sistole i dijastole. U delu ispod opstrukcije pritisak je niži. Ovo uzrokuje veću aktivnost sistema re- riiri- angiotenzin, što dovodi do porasta, na- ročito dijastolnog pritiska i posebno ispod opstrukcije.

Učestalost koarktacije kreće se između 5 i 8 procenata svih mana. Oko dva puta je češća kod dečaka nego kod devojčica. U preko 85% slučajeva udružena ie<žartekim od oblika aortne stenoze, iiaičešće sa bivelarnom aortom) Ovo pospešuje teorije o nastanku koarktačije koje pridaju značaj volumenu protičuće krvi kroz aortu ascendens i njen luk u formiranju istmusa./DAPl je takode često prisutan u koarktaciji posebno kod predukatilnih oblika. U tim uslovima moguć je rinminatnan trl'esnn-le.vi šantJsa cijanozom samo u donioi polovini tela. Ko oko 12% koarktacije aorte izlazište leve a. sub- klavije je ispod opstruktivne lezije. Tada se hipertenzija registruje samo na desnoj ruci dok je na levoj normo- ili hipotenzija, naravno u uslovima normalnog situsa.

Zavisno od stepena opstrukciiejklinička sli- *ka koarktacije može biti najrazličltija, od onih koje ne uzrokuju nikakve smetnje do onih koje ugrožavaju život već u novorođenačkoj dobi. Najčešće dete ima simptomatologiju hipertenzije, glavobolju, brže zamaranie. palpitacije. a u težim slučajevima i cerebro-vaskularne~akcideri- te, dispneje i dekompenzacije srca. Tek kod starije dece može se primetiti J rgerjtrofiia gornie polovine tela fatletska ^rada') kao i eventualne pulsacije interkostalnih arterija.

U fizikalnom pregledu, već palpacija dosta sigurno ukazuje na koarktaciju, time što se fe; moralnifpuls ne pTpa ili je teško palpabilan. dok ie na rukama puls enereičan i dobro punjen. Izmefeni pritsci na rukama i nogama ot- mvaju hipertenziju na rukama, a hipotenziju na nogama, pri čemu razlika u pritiscima ukazuje i na stepen opstrukcije. U auskultaciii se čnie sistolni šum levo parasternalno koji prekri- va drugi ton^Dobro se čuje i na ledima. obično levo paravertebralno, pa čak i u epigastrijumu

I


nad abdominalnom aortom. II ton nad aortom je pojačan.

NaÊKG-u mofiu biti prisutni znaci hiper- trofiie leve komore.TRendgenlteleradiografija prezentira uvećanu levu komoru a na ezofageo- gramu u predelu istmusa može se videti de- formitet u obliku inverznog broja 3 uzrokovan pre- i poststenotičnom dilatacijom aorte descendens. Tek kod starije dece vide se i tipične uzure na rebrima kao posledica razvijenog kolateralnog krvotoka preko interkostalnih arterija. *U nekim~š!uča^Vtma lasno se prezentira dilati- 'rana i elongirana aorta ascendens.

Današnja ehokardiografska dijagnostika korktacije aorte smatra se dovoljno pouzda- nom. Iz jugulamog prozora uzdužnim prese- kom aortnog luka u 2-D slici vizueliziraju se svi morfološki delalji luka, njegovih grana i istmičnog segmenta. Omogućeno je i merenje prečnika sudova na svakom odabranom mestu. U indirektne ehokardiografske znake spadaju izduženje i proširenje aorte ascendens, aortnog luka i njegovih grana, a direktnom opservaci- jom istmičnog dela potvrduje se mesto, oblik i stepen opstruktivne lezije. Doppler tehnikama dokazuje se mesto opstrukcije i registruje protok, oblikom i brzinom tipičan za koarktaciju aorte. Iz registrovanih brzina izračunavaju se gradijenti pritisaka u sistoli i dijastoli. Detaljno ehokardiografsko ispitivanje svih ostalih delova srca i krvnih sudova, izolovanu koarktaciju aorte čini praktično nepotrebnom za invazivnu dijagnostiku i može se uputiti na hirurško lečenje. Oblik i stepen koarktacije bitno utiče na izbor vremena i načinajhirurške korekci]B*, Treba uka- zati da u većem procentu, i posle korekcije ko- arklacije, perzistira kraće ili duže arterijska hipertenzija koja se leči medikamento7.no. Zor- jcaptilom. Veličina i dužina trajanja hipertenzije u posloperativnom periodu veće su šlo je dete kasnije operisano.

STENOZA PLUĆNE ARTERIJE

S. SIMEUNOVIĆ

UVOD

Pulmonalne stenoze mogu se podeliti na valvulame, infundibulame i supravalvulame. Valvularna pulmonalna stenoza nastaje usled

urodenog srašćenja komisura pulmonalnih zalistaka. Valvule su kupolastog oblika, sa centralno ili ekcentrično postavljenim otvorom, zadebljale, ponekad čak i hrskavičavc konzi- stencije. Veličina otvora je različita (od 1 mm do 2/3 veličine valvularnog prstena). Gradijent pritiska izmedu desne komore i plućne arterije varira od 10-20 mmHg kod veoma blage stenoze, do 100 ili čak 200 mmHg kod tcške stenoze.

Izolovana pulmonalna valvularna stenoza čini 8% svih urodenih srčanih mana.

Gradijent pritisaka izmedu arterije pulmonalis i desne komore zavisi od veličine otvora i protoka krvi. Kodblage stenoze, veličina otvora raste sa rastom organizma, protok se takođe povećava, ali ipak relativno manje. Kod teške stenoze, sa rastom organizma dolazi do veoma malog povećanja dijametra otvora, tako da po- većanje pulmonalnog protoka dovodi do po- većanja gradijenta. Znači, kod blagih stenoza situacija postaje povoljnija sa rastom organizma, dok kod teških stenoza dolazi do pogorša- nja. Takode dolazi do progresivnog zadebljanja mišića desne komore, infundibulum postaje sužen i sam čini dodatnu opstrukciju.

Klinička slika. Dete je obično bez ikakvih simptoma, a šum na srcu se otkriva slučajno. Kod teških stenoza može se javiti dispneja, zamor, ishemički bol u grudnom košu, sinkopa, palpitacije. Tada je indikovana hitna hirurška intervencija zbog opasnosti od iznenadne smrti (najverovatnije usled aritmija).

Fizikalni nalaz često pomaže postavljanju dijagnoze. Dete je dobro uhranjeno, debe- ljuškasto i izgleda zdravo. Usne i jezik nisu cija- notični. Periferni pulsevi su normalni kod blage i umerene stenoze, ali oslabljeni kod teške opstrukcije. Postoji desno parasternalno podiza- nje, koje se pojačava sa težinom stenoze. U II levom međurebarnom prostoru palpira se sistolni trill, osim kod najblažih i najtežih oblika.

Auskultacija je dragocena za procenu težine stenoze. Prvi ton je normalan i sledi ga ejekcioni »click«, koji je rezultat potpunog otvaranja kupolastih valvula. Sa progresijom stenoze, raste pritisak u desnoj komori, valvule se otvaraju ranije, tako da se i »click« javlja ranije. Kod veoma teških stenoza on može potpuno iščeznuti. Sistolni šum je grub, glasan, ejekcioni, čujan i na ledima, posebno na levoj


Slika 18—26. Pulmonalna stenoza. Angiografski prikaz infiindibulo-valvularne stenoze plućne arterije.

strani (zato što se »jct« preko stenotične valvule prcnosi na lcvu granu art. pulmonalis, koja je direktni produžetak glavnog stabla). Kod blage stenoze, sistola desne komore je samo malo produžena, lako da je šum simetričan i završava se pre aortne komponente drugog tona. Kod umerene stenoze šum se završava posle aortne komponente drugog tona. Kod umerenc steno- zc šum se završava posle aortne komponente, a kod leške stenoze aortna komponenta može biti prekrivena šumom (koji se produžava zbog prolongirane sistole desne komore).

Analiza drugog tona je takođe značajna. Zbog dužeg trajanja ejekcije desne komore kasni zalvaranje pulmonalne valvule i javlja se udvajanje aortne i pulmonalne komponente drugog tona. Kod teške stenoze ovo udvajanje je fiksno, a kod najtežih oblika stenoze pulmonalna komponenta može bili nečujna.

PULMONALNA INFUNDIBULARNA STENOZA

Šupljina desne komore je podeljena na ulazni i izlazni trakt mišićnim bendingom—kri- sta supraventrikularis. Izlazni deo desne komo-

re, izmedu kriste i pulmonalne valvule se zove infundibulum, a stenoza bilo kog dela infundibuluma se naziva infundibularna stenoza. U Te- tralogiji Fallot infundibularna stenoza se nalazi zajedno sa VSD-om, a izolovana je vrlo rctko. Stenoza može biti muskularna, fibrozna ili kombinovana. Dva tipa stenoze zavise od karaktera stenoze — muskularna daje malu infundibularnu komoru, a fibrozna veću.

Klinička slika. Pacijent je obično bez simptoma, ako nema interatrijalnog defekta. Cija- noza se može pojaviti u slučaju ASD- a ili foramena ovale, zbog desno-levog šanta. Ritam srca je obično normalan — sinusni, čuje se gla- sni sistolni šum sa p. max. u III i.c.p., obično praćen trill-om. Ejekcioni klik se ne čuje a pulmonalni deo drugog tona je obično oslabljen ili se ne čuje.

Dijagnostika. Teleradiografija srca obično je normalna, sem u slučaju težih stenoza kada desna komora može izgledati nešto uvećana. Plućna vaskularna šara je slabije izražena — re- dukovana, i postoji poststenotična dilatacija. EKG obično pokazuje desnu ventrikularnu hipertrofiju, i dobar je parametar težine stenoze.


Ehokardiogram je neophodna, rutinska mctoda. Jednodimenzionalnom tehnikom kla- sičan znak je povečanje amplitude zupca II a4 na ehogramu plućne valvule. Dvodimenzijski ehokardiogram ukazuje na zadebljanje veluma i njihovu slabiju pokretljivost. Doppler ehokardiogram pruža mogućnost odrcdivanja transval- vularnog ili infundibularnog gradijenta.

Kateterizacija srca je u principu potrebna da bi se ustanovila tačna dijagnoza, jer karaktc- rističan šum i odsustvo ejekcionog klika nisu sasvim dovoljni za konačnu dijagnozu. Pri povlačcnju katetera iz plućne arterije, pritisci u istoj, i infundibularni sistolni pritisak su normalni, no gradijent se javlja pri ulasku katetera u desnu komoru.

Lečenje. Upotreba pulmonalne balon valvuloplastike je umnogome promcntla stav i proširila metode izbora u lečenju pulmonalne valvularne stenoze, gde je gradijent na nivou PA/VD veći od 50 mmHg (Slika 18—28). Rani- je je operacija na otvorenom srcu bila neophodna i nije se izvodila dok pacijent nema gradijent

pritisaka preko 70 mmHg u miru. Današnjim melodama je moguće utvrditi da će se u deteta koje ima gradijent pritisaka izmcdu PA/VD 50- 60 mmHg, u toku rasta i razvoja, razviti još veća stenoza, pa je moguće na vreme izvesti balon- valvuloplastiku ili operaciju i rešiti stenozu. Sva ispitivanja do sada su pokazala da 60-75% stenoza rešenih balon valvuloplastikom ne recidi- viraju. Najoptimalniji baloni su 20-30% širi od dijametra valvule. Kontraindikacija za balon valvuloplastiku je veoma izražena infundibular- no valvularna stenoza. Tim bolesnicima se pre- poručuje kardiohirurška korekcija srčane mane.

U slučaju dispiastične pulmonalne valvnle— NotnroPovîndromTvalvula je debela i di- splastična. teTe udružena sa malim valvularnim

~pr5ienuitk. Valvulo{)lastikadajeslabijerezultate u ovom obliku bolesti. Hirurški tretman je takode komplikovan i obično je potrebno uraditi patch anuloplastiku. Deca sa displastičnom valvulom su najčešče sa Noona-ovim sindromom.

Slika 18—27. Dvodimenzijski ehokardiografski prikaz valvularne pulmonalne stenoze. Parasternalni uzdužni presekkroz plućnu arteriju:

a — u sistoli se vidi kupolasta nepotpuno otvorena valvulab — u dijastoli je valvula zatvorena, zadebljala. Legenda: RVOT — i/.lazni trakt desne komore PS — plućna arterija.


pre ditatacij« PV

posie diiatacije PV»oo

iL .— a /w i

/ v 1/ v>* »K*<0-<»

ao nasni

Slika 18—28. Prikazan je gradijent na nivou PA/VD dobijen kateterizacijom srca (iznad 100 mml lg) — gornji red. Posle balon dilatacije gradijent oko 20 mmHg — donji red.

Desno se vidi otisak na balonu u toku izvodenja balonvalvuloplastike.

REUMATSKA GROZNICA IDRUGA REUMATSKA OBOLJENJA

REUMATSKA GROZNICA

S. KOSTIĆ

Reumatska groznica (febris rheumatica) jeste akutno sistemsko oboljenje koje se odlikuje difuznim zapaljenskim manifestacijama veziv- nog tkiva. Bolest zahvata zglobove, srce, kožu, centralni nervni sistem i druge organe; ci- kličnog je karaktera, a to znači da ima tendenciju da recidivira, a svaki recidiv po pravilu zahvata srce, formira reumatske srčanc mane i ostavlja manji ili veći invaliditet. Zbog toga je reumatska groznica ne samo medicinski već i krupan socijalni problem.

Učestalost. Učestalost ove bolesti se menja. U toku zadnjih 40 godina nastupile su značajne promene, kako u pogledu učestalosti, tako i u težini kliničkih manifestacija. Smanjuje se broj novih bolesnika, a takođe i broj hroničnih reumatskih bolesti srca. Međutim, pada u oči da se daleko brže smanjuju streptokokne infekcije i akutne manifestacije reumatske groznice nego što se smanjuje broj hroničnih srčanih reumatskih bolesnika. Potpunih objašnjenja za ovu po-

javu nema sem u pretpostavci da postoje supkli- nički oblici bolesti u kojima se akutni tok ne za- pazi, pa se tek kasnije dijagnostikuje reumatska mana. Nema nikakve sumnje da sa razvojem ukupnog standarda jedne zemlje, a posebno sa razvojem zdravstvene zaštite naroda, opada frekvencija reumatske bolesti. Isti trend postoji i u našoj zemlji.

Tabela 18—2. Učestalost RG na 1000 dece uzrasta 5-19god.

Zemlja 1950 1985

SAD 2,5-5,5 0,49-1,88

SFRJ 2,4-7,7 0,68-0,73

Tako, npr., na Pedijatrijskoj klinici Medi- cinskog fakulteta u Beogradu u dekadi 1960- 1970. lečeno je oko 800 dece od reumatske groznice, a u sledećoj dekadi 1970-1980. oko 400 bolesnika dok se u poslednjoj dekadi, 1981- 1990, taj broj smanjio na ispod 200. Slični su podaci i iz drugih institucija. I pored ovoga reumatska groznica ostaje najčešći uzrok stečenih srčanih bolesti u dece.

Etiologija. Reumatska groznica nastaje kao rezultat interreakcije infektivnog agensa, do- maćina (bolesnika) i njegove okoline.


Postoje sasvim sigurni epidemiološki i imunološki dokazi da je beta-hemolilički streptokok iz gmpe A osnovni uzročnik reumatske groznice. U te dokaze spadaju: a) kli- iiičko-cpidemiološka izučavnnja koja pokazuju visoki stepcn korclacye izmcdu učcstalosti prcthodnc streptokokne infckcije i akutne rcumatske groznice, a to znači da se za vrcmc cpiđemijc sfrcptokokne infekcije jav ja i epidemâ rcumalske groznice; b) povišeuje titra specifičnih_ anti- slrcptokoknih antitcla u scrumu bolcsnika sa reumatskom groznicom i c) uspcšno lcčei\je primarnih stanja ili recidiva, kao i uspešna primarna i sekundarna profilaksa koja sc u ovoj bolesti postiže davanjem penicilina, eritromicina ili sulfonamida.

Mcdutim, činjcnica je da svi bolcsnici koji obolc od slrcptokoknc infckcijc ne obole istovremcno i od reumatskc groznice. To se dcšava u svega oko 2-3% obolelih od slreplokokne infckcije. A fo znači da postoje i drugi činioci koji doprinose naslajanju reumatske groznice i koji su u lcsnoj vczi sa samim bolesnikom i i\jcgovom okolinom.

U predisponirajuće činioce koji su vczani za bolesnika spadaju:

a) Gcnetski činioci koji su potvrđcni činjcnicom da se rcumatska groznica čcščc jav\ja u porodicama u kojima ima rcumatskc bolcsli u paraleli sa mai\jim procentom oboIjci\ja u porodicama bcz ove bolesli.

b) Pol deteta koji ima izvcstan značaj, naročito ako je u pitanju horcja minor od koje najčcšće obolevaju ženska dcca.

c) Pripadnost odredenoj rasi ili etničkoj giupaciji po svemu sudcći nema nikakvu etiološku ulogu, iako se ranye smatralo da cma dcca češćc obolcvaju od bcle (zanemare- ni socijalno-ekonomski činioci).

d) Uzrast dcteta je činilac koji je od značaja jcr je opšte- poznato da se rcumatska groznica najčcšće javjja izmedu šcste i dvanacste godine, a da je vrlo retka ispod 5 godina i iznad 20 godina.

c) Ncka izučavanja su ukazala da način ishrane, anocio- nalni sti'csovi i adrenokortikalna funkcija bolcsnika ima nekog uticaja na pojavu reumatske groznice. Medutim, nijcdna od ovih prctpostavki nye sa sigumošću potvrdena.

Uloga okoline bolesnika na pojavu rcumatske groznice potvrdena je tako da se danas zna za uticaj sledećih činila- ca:

a) Socijalno-ekonotnski činioci u koje spadaju životni standard porodice i društva, psihofizička i socâlna ravno- tcža jcdinke, način ishrane, rada i života i konačno nivo zdravstvcne zaštite.

b) Klirnatski i geografski uslovi koji mogu pogodovati čcšćim strcptokoknim infekcijama ako dete živi u hladnim i vlažnim predclima. Medutim, i ovde su socgalno-ekonomski uslovi života važniji od same čii\jenice gde ko živi.

c) Sezonski činioci koji su bez sumi\je od uticaja, jer se zna da su za vrcme hladnih i vlažnih mescci (jesen, zima i rano prolcće) češće streptokokne infekcê, a samim tim i rcumatska groznica.

Patogeneza. Specifični mehanizmi pomoću kojih p-hemolitički streptokok iz grupe A (svi tipovi su reumatogeni) izazivaju različite lezije u reumatskoj groznici još uvek su nepoznati. Postoje brojne studije koje pokušavaju da obja-

sne patogenezu ove bolesti i one se bave izučavanjem, uglavnom, sledcćih mehanizama:

a) direktnom rcakcijom organizma bolesnika na ekstracelularne supstancije streptokoka,

b) imunološkim procesima koje pokreće sama streptokokna infekcija i

c) eventualno perzistentnim infekcijama ili njihovim varijantama.

Prva teorija polazi od pretpostavke da brojne supstancije iz strcplokoka deluju direktno toksično na ćelije bolesnika ili indirektno, tj. promcnama koje izazivaju na vezivnom tkivu pokreću jedan imunološki proces koji dalje izaziva oštećenja.

Od ekstracelularnih supstancija streptokoka najveću ulogu imaju streptolizin O i S za koje se zna da razaraju lizosome i tako oslobadaju hidrolitičke enzime koji dalje direktno ili indirektno oštećuju mezenhimno tkivo. Od celularnih materija koje se oslobađaju razaranjem samog streptokoka optužuju se za reumatske lezije mukopeptidi i polisaharidi ćelije. Ima tvrdnji da streptokokni mukopeptidi i polisaharidi mogu da stvaraju antiteia i time pokreću imunološki proces ali ima i nekih dokaza da mukopeptidi imaju toksično dejstvo slično en- dotoksinima. Očigledno ova teorija ne daje sve odgovore u palogenezi reumatske groznice.

Dmga teorija objašnjava patogenezu reumatske groznice jednim složenim imunopato- loškim procesom. I ovaj imunološki proces ima više tumačenja. Prvo tumačenje polazi od toga da je reumatski proces reakcija organizma na jedan cirkulišući antigen iz streptokoka. Izučavanja ovog mehanizma zasnivaju se na sličnostima izmedu reumatske groznice i se- rumske bolesti, mada postoje i razlike. U svakom slučaju povišeni nivo streptokoknih antitela u serumu bolesnika sa reumatskom groznicom ukazuju da je ova bolest rezultat reakcije antigen—antitelo. Drugo tumačenje pretpostavlja da je reč o antigenima koji se oslobađaju iz streptokoka, a zatim fiksiraju u tkivima bolesnika, pa tek tada reaguju sa cirku- lišućim antitelima i uzrokuju oštećenje tkiva. I treće objašnjenje imunološkog procesa govori o tome da je reumatska groznica jedno autoimuno oboljenje. Ovde se ukazuje na mogućnost da reumatsko oštećenje nastaje iz reakcije an- tisrčanih antitela sa srčanim tkivom. Utvrdeno


je, naime, da streplokok iz grupe A i miokardna vlakna čoveka imaju zajednički antigen sa mo- gućnošću ukrštene reakcije, a dokazano je da postoji imunološki ukrštena reakcija izmedu polisaharida streptokoka i glikoproteina iz sa- mih srčanih zalistaka.

Po svemu sudeći imunološka leorija o nastajanju RG ima najviše dokaza, mada takode ima i dosta kontraverznih nalaza, pa ostaje da se ovaj mehanizam i dalje izučava.

Treća teorija zasniva se na tvrdenjima nekih da postoji perzistentna infekcija kod koje sam streptokok ili njegove varijante (L-oblik) direktno prodiru u krv bolesnika i direktno ili indirektno izazivaju reumatsko oštećenje. Ima mišljenja da i virusi mogu uzrokovati ovu bolest.

Ostaje nam još jednom da zaključimo da je patogeneza reumatske groznice nepoznata ili bolje rečeno nedovoljno poznata.

Klinička slika. Znaci i simptomi reumatske groznice veoma mnogo variraju i zavise od mesta odnosno organa koji je zahvaćen; zatim, od težine lezije, vremena pojave u toku bolesti i faze u kojoj se bolesnik nalazi prilikom dolaska kod lekara. Izvesni klinički znaci i simptomi su zbog svoje učestalosti ili prirode od najvećeg di- jagnostičkog značaja. Ovi znaci su označeni kao »major« (glavni) i tu ubrajamo:

— carditis,— arthritis,— chorea minor,— noduli rheumatici i— erythema rheumatici i— erythema marginatum s. annulare.Postoji i nekoliko drugih znakova i simpto-

ma koji nisu patognomonični za reumatsku groznicu, ali mogu biti od pomoći u postavljanju dijagnozc. Ovi se označavaju kao »minor« (male) manifestacije i tu spadaju:

— povišena temperatura,— artralgije,— laboratorijske reakcije akutnog zapa-

ljenskog procesa kao što su povišena sedimentacija eritrocita, leukocitoza i pozitivni »C« reaktivni proteini,

— promene na EKG-u, najčešće produžen PQ (R)-interval — blok prvog stepena,

— dokazi o prethodnoj streptokoknoj in- fekciji verifikovanoj anamnezom ili brisom

ždrela ili povišenim antistreptolizinskim titrom i

— pozitivna anamneza o prethodno pre- ležanoj reumatskoj groznici.

Postoje i tzv. ostale manifestacije reumatske groznice koje mogu biti deo ukupne kli- ničke slike, ali nisu (izolovane) od velike pomoći za dijagnozu. U ovu grupu ubrajamo epistaksis, abdominalni bol, bolove u mišićima, glavobolje, reumatske plcuropneumonije, nodozni eritem, bledilo, anoreksiju, lako zamaranje itd.

Reumatska groznica u svom kliničkom toku, po pravilu, ima tri stadijuma, i to:

— stadijum prethodne infekcije koja se lo- kalizuje na ždrelu i krajnicima i koja traje 7-10 dana,

— latentni period koji se nadovezuje na prethodnu infekciju, prividno je bez znakova i simptoma bolesti i traje 7-30 dana i

— manifestni stadijum u kome se pojavljuju major, minor i ostale manifestacije bolesti.

Major (glavne) manifestacijeCarditisPod ovim terminom se označava aktivni in-

flamatorni proces koji zahvata endokard, miokard i perikard (pancarditis). Bez obzira na intenzitet zapaljenja i kliničku sliku smatra se da su uvek, u manjoj ili većoj meri, zahvaćena sva tri dela srca. Karditis je najvažnija manifestacija reumatske groznice jer jedino ona uzrokuje lakše ili teže sekvele. Srećom se teški oblici karditisa javljaju u svega oko 2% svih reumatskih karditisa, a srcdnje teški u 15%, a 83% su laki oblici karditisa.

Karditis se može javiti izolovano ili udruženo sa drugim manifestacijama bolesti. Njegova učestalost iznosi oko 40% svih bolesnika sa reumatskom groznicom, a poslednjih decenija se svuda, pa i u našoj zemlji smanjuje. Ako se javi u dece ispod 6 godina starosti, karditis je češće izolovan, a iznad tog uzrasta je obično udružen sa artritisom.

Klinička slika. Klinička slika je vrlo varija- bilna. Ponekad nema nikakvih prethodnih znakova i simtpoma već se odmah pojavi perikariditis ili srčana insuficijencija. Fizikalni


znaci koji nagoveštavaju karditis mogu biti prisutni pri prvom pregledu, ali isto tako mogu se javiti tek posle nekoliko dana ili nekoliko sedmica. Naročito podmukao početak može se naći u dece ispod 6 godina.

Inače, znaci karditisa zavise od prirode i stepcna zahvaćenosti pojedinih delova srca. Po- stoje četiri dobro poznata znaka:

— izraženi šum koji se ranije nije čuo,— uvećanje srca,— perikardijalno trenje ili efuzija i— srčana insuficijencija.Pored ovih kardijalnih znakova karditisa

može se naći i sledeće:— Tahikardija ili bradikardija. Treba meriti

puls u snu i u budnom stanju; normalna razlika je veća od 10. Puls u snu iznosi 100 i pobuduje sumnju na pravu tahikardiju. Puls manji od 60 javlja se u oko 15% karditisa.

— Promene na srčanim tonovima. Prvi znak je oslabljen I ton na vrhu srca, zatim se može čuti naglašen II ton na bazi, ili oslabljcni tonovi u celini.

— Galopni ritam (protodijaslolni galop) može se čuti na početku dekompenzacije. Treba obratiti pažnju da se ne zameni sa ritmom u tri vrcmena koji izaziva fiziološki III ton.

— Aritmije u obliku ekstrasistola, blokova u sprovođenju impulsa (prvi, a nekad i drugi, rede treći stepen).

Zadržaćemo se na osobenostima četiri kar- dinalna znaka za karditis.

Kod reumatskog karditisa skoro uvek postoji izrcižen šum na srcu, ako ga ranije nije bilo. Šumovi se najčešće javljaju na mitralnom ušću (tri puta češće nego na aortnom). Sistolni šum na vrhu srca (mitralna regurgitacija) obično je II do III stepena Levinove skale. U početku može biti vrlo blag. Inače šum se najbolje čuje na vrhu srca, zahvata više od polovine sistole i širi se u aksilu. Kod izvesnog broja bolesnika se pored sistolnog javlja i dijastolni šum.

Pretpostavlja se da u genezi dijastolnog šuma učestvuje nagla dilatacija leve komore i velika količina krvi u levoj pretkomori na kraju sistole komore (količina regurgitirane krvi iz Ie- ve komore i normalna količina krvi koja je iz pluća došla u levu pretkomoru). Oba ova činio- ca stvaraju relativnu mitralnu stenozu. Dijastol- ni šum se najbolje čuje na vrhu srca, gubi se za

5—7 dana i njegova pojava sigurno potvrduje mitralni valvulitis. Aortni valvulitis je redi kod reumatske groznice, a auskultatorno se dijagnostikuje nalazom dijastolnog šuma koji se najbolje čuje u II međurebarnom prostoru desno. Ostala ušća su još rede zahvaćena u reumatskoj groznici.

Drugi siguran znak kardilisa je kardiomegalija. Javlja se u preko 20% bolesnika, a stepen uvećanja srca je vredan indeks težine bolesti i upotrebljiv parametar za praćenje uspeha leče- nja. Kardiomegalija se može potvrditi difuznim pulsacijama u predelu vrha srca koji je pomeren dole i ulevo. Razume se da je radiografija srca najpouzdanije dijagnostičko sredstvo.

Srčana insuficijencija kongestivnog tipa je treći siguran znak karditisa. Javlja se u 1—2% bolesnika, češća je u dece ispod 6 godina i mnogo češće u recidivima reumatskog karditisa.

Perikarditis je četvrti znak, javlja se u teškim oblicima karditisa sa učestalošču od 3 do 4%. Na ovaj znak treba posumnjati ako se utvrdi bol u grudima, temperatura, perkutorna tmulost i oslabljcni tonovi u celini, a auskultatorno se otkriva perikardijalno trenje na bazi ili duž leve ivice sternuma.

ArthritisArtritis kod reumatske groznice je retko

monoartrikularnog tipa, pa je karaklerističan nalaz migratornog poliartritisa. Najčešće se javlja u dece iznad 6. godine starosti sa učestalošću od 40 do 50% svih reumatskih groznica. Obično zahvata velike zglobove (koleno, skočne zglobove, lakat, ručje), a vrlo retko kičmu i kukove (u poslednjem slučaju treba više misliti na druge bolesti). Poliartritis ima sve znakove zapa- ljenskog procesa, izrazito jake bolove, ukočenost, crvenilo, toplotu i pre svega otok zglobova. Zapaljenje zglobova traje 1-5 dana, rede duže i svi znaci i simptomi se izgube za 2-4 sedmice bez ikakvih deformiteta ili drugih oštećenja zglobova. Zglobna simptomatologija se vrlo brzo gubi posle uzimanja aspirina, pa se ovaj terapeutski test koristi u dijagnostičke i diferencijalno-dijagnostičke svrhe. Inače poliartritis se može javiti izolovano ili udruženo sa drugim znacima (sa karditisom u 26-30%, sa horejom u svega 5% bolesnika). Pojava poliartritisa može pričinjavati teškoće u diferencijalnoj dijagnozi pa treba znati da se ovakve

KARDI« »VASKULARNl SISTEM 591

manil'cstacije mogu javiti u brojnim bolestima kao što su: juvenilni hronični artritis, sistemski eritcmski lupus, purpura Henoch-Schonlein, serumska bolest, postinfektivni artritis, septički arlritis, lcukemija, hemofilija, sepsa, akutne in- fektivnc bolesti, hronični ulcerozni kolitis, de- generalivna, mnoga metabolička oboljenja.

Chorea minor (Sydenham)

Odavno se zna da postoji neka veza između reumatske groznice i horeje minor, ali je to potvrdeno u novije vreme praćenjem velikog broja bolesnika više decenija. Horeja može biti izolovana manifestacija u inicijalnoj fazi reumatske gorznice, a rede kasnije; inače, po pravilu ne ide zajedno sa karditisom, ali se karditis tokom niza godina pojavljuje kod bolesnika sa horcjom u sve većem procentu. Neke longitudi- nalne studije pokazuju da je mnogo godina kasnije procenat reumatskih srčanih mana kod bolesnika sa horejom približno isti kao i u onih koji su u prvom ataku imali karditis ili poliartritis. Zato se ova manifestacija reumatske groznice od početka mora ozbiljno shvatiti. Horeja minor se najčešće javlja u devojčica, i to u pubertetu. Početak je obično podmukao. Dete menja raspoloženje, postaje emocionalno labil- no, inertno, a ponašanje je u disproporciji sa uzrokom ili provokacijom. U daljem toku mogu se pojaviti grimase na licu, gubitak muskularne koordinacije, mišićne slabosti i na kraju neko- orđinisani, besciljni i nevoljni pokrcti (horeja- tički). Govor postaje usporen, skandirajući, rukopis deteta se pogoršava. Ono više nije sposobno da se obuče, svuče, hrani, a horejatički pokreti ruku i nogu mogu biti toliko izraženi da ono nije sposobno za bilo kakvu aktivnost ili sa- mozaštitu. Detaljan opis ove bolesti može se naći u udžbenicima neurologije.

Nodulli rheumatici

Ovaj oblik reumatske groznice odlikuje se pojavom tvrdih bezbolnih, pokretnih čvorića veličine zrna pasulja do manjeg oraha. Javljaju se oko zglobova i ispod kože koja nije promenjena. Oni su najkarakterističniji znak reumatske groznice, ali se retko nalaze, u svega 2—7% bolesnika. Nikad se ne pojavljuju u ranoj fazi reumatske groznice nego posle nekoliko sedmi-

ca, pa se isto tako za nekoliko sedmica izgube. Obično su udruženi sa drugim manifestacijama bolesti.

Erythema marginatum s. annulare

Ova eritema je peti glavni znak reumatske groznice. Eritematozne promene, veličine dvo- dinarke do petodinarke pojavljuju se na trupu i unutrašnjoj strani ruku i nogu. Dno ovih promena je sivopepeljaste boje, a ivice uzdignute i crvene. Ove promene se pojavljuju udruženo sa drugim manifestacijama RG i njihova učesta- lost iznosi 2—7%, pa se ređe mogu koristiti za sigurnu dijagnozu.

Minor (male) manifestacijeMinor-manifestacije mogu biti kliničke i la-

boratorijske.Kliničke manifestacije su temperatura, ar-

tralgije i dokazi o prethodnoj preležanoj groznici.

Temperatura. Skoro uvek je temeperatura prisutna na početku akutne faze bolesti i kreće se između 38—39° C. Posle prve sedmice bolesli popodnevna temperatura može ići i do 38°C i tako ostati nekoliko sedmica. Izolovana horeja minor je afebrilna. Inače temperatura u rcumatskoj groznici nema karakterističnu krivulju i nespecifičan je znak za dijagnozu.

Artralgije. Artralgije su bolovi u zglobovima bez objektivnog nalaza zapaljenjskog procesa i bez artritisa; dosta je čest znak u reumatskoj groznici. Artralgije mogu prethodi- ti, a mogu i pratiti mnoge druge reumatske pojave, Simptomi se pojavljuju intermitentno i variraju u svojoj težini, počev od bolova koje dete lako podnosi, pa do onih koj ga čine ne- sposobnim da se kreće.

Treba imati u vidu da se artralgije dosta često javljaju u toku mnogih inflamatornih bolesti, pa je ovaj znak zbog toga nespecifičan. Neki autori u minor-znake ubrajaju i sve ostale kliničke znake i simptome koje smo ranije kla- sifikovaii u treću grupu tzv. ostale manifestacije reumatske groznice. Za lekara- praktičara ovo je neslaganje bez značaja. Bez obzira u koju grupu simptoma ubrajamo epistaksis, abdominalni bol, kožne promene i dr. važno je istaći da


ovi znaci i simptomi mogu biti u sklopu kliničke siike reumatske groznice. Razume se da ako se kod bolesnika nadc epistaksis, abdominalni bol i dr., treba isključiti sve druge mogućnosti koje su mnogo češće i logičnije, pa tek onda pomisliti na to da su ovi znaci i simptomi eventualno vezani za reumatsku groznicu.

Laboratorijske manifestacijeKao šlo smo rekli, u minor-znake ubrajamo slcdeće la-

boralorijske nalazc: povišena sedimenlacija erilrocita, lcukocitoza, pozitivan CRP, dokazi streptokokne infekcge i promcnc na EKG-u. Pored ovih postoje i druge laboratorijske nespecifične analize koje mogu biti od koristi za di- jngnozu, kao, npr., blaga anemija, povišen a2-globulin u clcktroforczi proleina, povišen fibrinogen, mlcčna de- hiđrogeneza, glikoprotcini i ncke frakcije protcina u imu- noclcktroforczi. Valja istaći samo pojcdine osobcnosti nckili Iaboratoryskih analiza.

Secluricntcija erilorcila jc povišcna scm u slučajevima srčanc insufic^jencge i kod horeje minor.

»C«-rcaktivni protcini su pozitivni u ranoj fazi bolesti i brzo se normalizuja, pa ih trcba na vreme uzeti i u tom slučaju služe za ranu dijagnozu rcumatske groznice.

Bris ždrela trcba uzcti pre lečenja antibioticima, ako se žcli dokazati |3-hcmolitički streptokok.

Antistreptolizinski titar trcba uzimati ser jski u toku nekoliko scdmica. Za cvolticiju bolesti značajna jc ako raste iz scdmice u sedmicu. Ako je antistreptolizinski titar po- višcn (npr. 1: 400), i to sc ponavlja, onda to samo znači da jc dcte unazad do 6 mcscci imalo streptokoknu iiifckciju.

Za praćcrje trajanja evolucge rcumatske groznice služc svi klinički i laboratorijski nalazi, a naročito mlcčna dchidrogcncza, glikoprotcini i nckc frakcijc protcina kojc se poslcdnje normalizuju.

EKG-nalaz u rcumatskoj groznici varira iz dana u dan, pa prcma tome, ako ga žclimo koristiti u dâgnostičke svrlie, onda se mora nckoliko dana sistematski i svakod- ncvno uzimati.

Dijagnoza. Opisana klinička slika predstavlja sistematizovane modifikovane Jonesove kriterijume za dijagnozu reumatske groznice. Po njima se sigurna dijagnoza reumatske groz- nicc može poslavili ako su prisutna dva major- ili jedan major- i dva minor-znaka. U svim drugim slučajevima dijagnoza može biti verovatna i mora se izgradivati pažljivim praćenjem i posmatranjem bolesnika. Naravno, ima slučaje- va kada su ispunjeni svi navedeni kriterijumi pa ipak nije reč o reumatskoj groznici. Prema tome, ovi kriterijumi su samo pomoć lekaru, ali ne i zamena za odgovorno, savesno i znalačko posmatranje i razmišljanje pored svakog bolesnika posebno.

Lečenje. Ako se postavi dijagnoza reumatske groznice, bez obzira na tcžinu kliničke slike, lečenje mora bili dobro organizovano, adekvatno i u bolnici. Lečenje obuhvata:

— davanje antiinfektivnih lekova,— primenu antizapaljenjskog (antireumat-

skog)lečenja,— higijcnsko-dijetetski režim,— rehabilitaciju bolesnog deteta i—prevenciju recidiva reumatske groznice.

Aruiinfektimo lečenje Ima za cilj eradikaciju slreplokokne infekcge. Najefikasnyi lek za ovu infckcgu je penici-

; lin i njega treba dati bez obzira da li se u brisu ždrela nade P-hemolitički streptokok ili ne. Daje se u dozi od 800.000 do f,600.0000 I.J. U svakodnevnim intramuskularnim i- njekcijama, i to u toku 10—15 dana, a zatim se nastavlja davargeni depo- penicilina (Extencillin) jcdnom u tri sed- miceji toku j>ire godine, a da\je do 5 godina ista doza, jednom mesečno. U slučaju alergije na pcnicilin trcba lečcnje sprovesti erilromicinom u dozi od 50 mg na kg tclcsne fcžine 10—15 dana, a poslc toga nastaviti sa istim lckom, maryoj deci 250 mg, a većoj 500 mg dnevno.

Antizapaljcnjsko lečenje. Ovo lečerye obuhvata davav\|c salicilata i kortikosteroida. Treba izabrati jedan od ova dva leka. Kortikostcroidi se daju samo u teškim oblicima reumatske groznice (tcški oblici karditisa), a u svim drugim oblicima rcumalske groznice daju se salicilati. Punc doze leka treba davati za sve vreme evolucge bolesti, tj. 4—8 sedmica. Zbog mogućnosti komp!ikacya, salicilatc ne trcba nikad davati na prazan žcludac, pratiti salicilcmiju i uz njih je požcljno davati vitamine B-kompleksa ili Ripazon (radi zaštite jctre).

U zavisnosti od težinc bolesti kortikosteroidi se daju 2—4 scdmicc, i to tako da se 7 dana daje puna doza, a zatim počinje da se smanjuje za 1/4 ili 1/3 svaki trcći odnosno četvrti dan. Kada se dode do zadrgeg smaryei\ja onda sc daje i aspirin i zajcdno sa Pronisonom daje se još samo 1 scdmicu, a zatim se Pronison ukida, a nastavjja se tera- pgskom dozom salicilata do kraja lečei\ja (4—8 sedmka).

Deci koja imaju horeju minor pored nave- denog lečenja treba dati i sedative (Luminal, Largactil).

Iligijensko-dijetetski režim podrazumeva strogo mirovanje za sve vreme akutne fjaze bolesti uz kvalitetnu ishranu (bogata proteinima, vi- taminima i lako svarljiva).

Rehabilitacija. RehabiJlilacija (reba da se sprovede diri- govano, pošto se smire akutni znaci i simptomi bolesti. Po- stupak rehabilitacgc nye isti za sve bolesnike ali u proseku izgleda ovako: vcć u drugoj scdmici dete može da obavtya svoju ličnu higijenu, u trećoj može da ust^je, obeduje sa ostalom dccom i tako postcpeno povećava svoju fizičku i unmu aktivnost Kada pri ispilivapju opterećcnja utvrdi- mo da dete podnosi napor kao i pre bolcsti, može sc uk-


Ijučili u potpuno normalan život i rad. Tako, npr., dete sa artritisom uvodi se u normalan život za 6—8 scdmica, sa blagim kardilisom za 8—10 sedmica, sa težim karditisom za 6 meseci, a sa vrlo teškim karditisom tek za godinu dana. U svakom slučaju potrebno je ovu dccu kontrolisati, i to prvili šest nieseci svakog meseca, zatim na dva meseca do godinu dana, a poslc 3—4 puta godišnje do ukupno 5 godina od početka boiesti.

Tok i prognoza. Proces u reumaiskoj groznici traje od 3 sedmice do 3 meseca. Ako se primeni navedeni terapijski postupak, a posebno, dosledno sprovede sekundarna profilaksa, o čemu će kasnije biti reči, onda se RG može izlečiti bez posledica. Poliartritis može da perzistira od nekoliko dana do nekoliko scdmica i može da se izleči bez ikakvih posledica. Horeja minor traje nekoliko sedmica, ali može se pro- dužiti i na 3 pa čak i 6 meseci, izleči se bez posledica, ukoliko se u međuvremenu ne pojavi karditis. Karditis nosi najveći rizik za bu- dućnost bolesnika. Za najviše 6 meseci karditis se zalcči, ali je opasnost od recidiva velika. Isto tako mogući su i neki podmukli (supklinički) tokovi koji se teško zapažaju sve dok se ne formira reumatska srčana mana.

Postoje različiti podaci o prognozi karditisa. U analizi oko 1.200 bolesnika lečenih na Kardiološkom odeljenju Pedijatrijske klinike Medicinskog fakulteta u Beogradu nadcno je za period 1960—1985. godine slcdećc:

— potpuno izlcčenje bez posledica 66% u 1960, a 85% u 1985. godini.

— blag, rezidualni sistolni šum na vrhu 24% u 1960, a 12% u 1985. godini.

— reumatske srčane mane 9% u 1960, a 3% u 1985. god.

— unirli u akutnoj fazi reumatske groznice 1% u 1960, a sada izuzetno rctko.

Broj recidiva rcumatske groznice rangih godina je bio dalcko veći, ali se zadnjih godina smai\jio na ispod 1% svih rcumatskih groznica. Za svakodnevnu praksu potrebno je znati da je proces reumatske groznice aktivan ako postoji slcdcćc:

— znaci ili simptomi na zglobovima,— značajno izraženi šumovi,— kardiomegalâ,— kongestivna srčana insuficUencija u odsustvu sta-

rih vavlulamih lezija,— supkutani čvorići,— povišena temperatura koja traje preko 3 dana,— puls u snu vcći od 100 i— pozitivan CRP.

Piimama i sekundarna profilaksa reumatske groznice

Pod primamom profilaksom reumatskc groznice podra- zumevanio lečenje streptokokne angine. Ona se sa sigur-

nošću dyagnostikuje pored kliničke slike i bakteriološkom kulturom iz ždrela. Međutim, kako nije uvek moguće uzeti i brzo dobiti rezultal brisa ždrela, potrebno je znati kli- ničku sliku streptokokne infekcye ždrela i krajnika, koja se odlikuje dosta karakterističnim znacima i simptomima.

Subjektivni simptomi su:— nadraženo ždrelo — nagao početak, bol pri gutanju;— glavobolja — česta;— povišena temperatura — promenljiva ali obično od

38,3 — 40°Č;— bol u trbuhu — često kod dece, a ređe kod odraslih i— gader\je i povraćai\je — redovno, naročito kod dece.

Objektivni znaci su:— crveno i otečeno ždrelo (kao kod šarlaha),— diskretan iU konfluentan eksudat,— gnojne tačkice u ždrelu ili na tonzilama,— otok vratnih limfnih žlezda,— moguća skarlatiniformna ospa i— česl akutni otitis ili akutni sinuzitis.Ako se nađu svi ili neki od ovih znakova i simptoma,

treba posumi\jati na ^treptokoknu infekciju. Trcba naglasiti da promuklost, kaša j ili ktfavica ne znaČe streptokoknu infekciju. Kada se klinički ili laborator^ski utvrdi dâgnoza, treba sprovesti lečei\je čyi je cijj da se streptokok iskoreni iz organizma. To se postiže:

— davargem iryekcija penicilina svakog dana u toku 10 dana, manjoj deci 400.000, a većoj 800.000 l.J. dnevno;

— neki, umesto svakodnevnog davarya injekcija pcnici- lina, daju £xtcncillin (samo jednu injekciju), manjoj dcci 600.000, a većoj 1,200.000 I.J.;

— neki, pak, daju svakodnevno Penicillin do pada temperature, a posle toga daju po jednu injekciju Extencil- lina;

— umesto injekcga mogu se dati preparati penicilina per os u toku 10 dana i

— u slučaju alergye na penicilin dati 10 dana Erythro- mycin, 50 mg/kg t t

Sve pobrojane metode daju dobre rezultate, a leknr će po svome ubedci\ju ili stai\ju bolesnika izabrati jednu od ryih. Za lecenje streptokokne infekcfje druge lekove ne treba primenjivati, jer ne daju efekte.

Pod sekundamom profilaksom podrazumevamo pre- venctfu recidiva reumatske groznice i prevencû kompli- kacya. To se postiže prevencyom streptokokne infekcê, bez koje nema recidiva reumatske groznice. Svakom dctetu koje je preležalo reumatsku groznicu treba davati, u toku prve godine na 3 sedmice a kasn\je na mesec dana, po jednu injekcyu od 1,200.000 I.J. benzatin-penicilina (Ex- tencillin), i to punih 5 godina. Ako se ovih 5 godina navrši u pubertetu, onda profilaksu trcba n^taviti do l8 godine, a kod teških reumatskih mana (ako se javi srčana insuflci- jencya) doživotno. Neki ovu profilaksu obezbeđuju pero- ralnim svakodnevnim davai\jem preparata penicilina. U slučaju alergge na penicilin sekundamu profilaksu sprovesti ertiromicinom 250—500 mg dnevno ili sulfonamid- skim preparatima (0,5—1 g dnevno).

Kod zubarskih i drugih hirurških intervencya sve bolesnike sa reumatskom srčanom manom treba zaštititi peni-

38 Pedijatrija


cilinom (800.000 I.J.), jedan dan pre i 2 dana nakon inter- vencye.

Problem tonzilektomije je uzrokovao kontraverzna miš- Ijenja. Međutim, postoji opšta saglasnost u sledećem:

— u akutnoj fazi reumatske groznice tonzilektomya je kontraindikovana;

— tonzilcktomija nijc nikakva prevcntivna mera za pojavu RG ili i\jenog recidiva.

Prema tome, tonzilektomiju treba izvršiti nezavisno od rcumatske groznice, kao i kod svih drugih osoba, ako se nadc da dete:

— čcsto oboleva od angina (5—6 puta godisrge),— ima čcste gnojne angine (2—3 godiši\je, i to sep-

tičke),— ima česte streptokokne infekcye krajnika (olok vrat-

nih limfnih žlezda) i— ako su krajnici toliko veliki da prave mehaničke

smctnje pri disanju i gutanju.

JUVENILNIIIRONIČNIARTRITIS

Z. JOSIPOVIĆ

Juvenilni hronični artritis (JHA) je hetero- geno oboljenje zglobova koje često zahvata i unutrašnje organe. Može se javiti u_ majkom uzrastu u detinjstvu, ali postoje dva predilekcio- na perioda javljanja ovog artritisa — između druge i četvrte godine i zatim između osme i dvanaeste godine života. NeSto češće se javlja u devojčica nego u dečaka, mada razlika nije značajna. Ne postoje precizni podaci o učesta- losti ove bolesti u dece, po raznim statistikama ona iznosi 0,1—0,6/1 000 dece. 'i

Mada je JHA odavno poznato i mnogo proučavano oboljenje, još uvek nije jasna njegova etiologija i patogenetski mehanizam nastanka. Otkako je još 1940. godine otkriven tzv. reumatoidni faktor (antiglobulinsko antitelo) u nekih bolesnika sa JHA, velika pažnja je posvećena autoimunim poremećajima kao mo- gućim uzrocima nastanka istog. Dalja istraživa- nja nisu pružila dovoljno dokaza da je autoimuni poremećaj bazični uzrok nastanka ovog oboljenja. Otkrivanje tzv. reumatoidnih ćelija u punktatu sinovijalne tečnosti iz obolelog zgloba smatrano je kao vrlo specifičan nalaz, odnosno mogući etiološki faktor. Kasnije se uvidelo da ni ovo nije specifičan nalaz i da se ovakve ćelije mogu naći u sinovijalnoj tečnosti i kod drugih artritisa. Ni snižen komplement koji se često nalazi u sinovijalnom punktatu nije specifičan nalaz, mada govori u prilog autoimu-

nog poremećaja. Još uvek postoje shvatanja po kojima u nastajanju ovog artritisa važnu ulogu ima infekcija. Kao etiološki faktor spominju se razne bakterije, mikoplazme, virusi i drugo. Međutim, ni jedan infektivni agens do sada nije sa sigurnošću identifikovan kao uzročnik nastajanja JHA.

Otkriće HLA-27 antigena u nekih bolesnika sa JHA ukazuje na moguću genetsku predispoziciju neke dece prema ovom oboljenju. Međutim, procenat HLA-27 pozitivnih bolesnika u dečjem uzrastu nije veliki i sreće se uglavnom samo u određenim kategorijama ove bolesti. Kasnije su otkriveni i drugi HLA anti- geni u ovih bolesnika — HLA-DW3, HLA- DW7, DW8 i drugi, kao i tzv. B ćelijski alloantigeni. Takode je zapaženo da JHA može ići različitim poremećajima T ćelije, te je lo- gično pomisliti da različito kliničko ispoljavnje ovog oboljenja reflektuje različite imunološke poremećaje kao osnovne medijatorc bolesti.

Još uvek nije dovoljno jasna veza izmedu JHA i reumatoidnog artritisa odraslih. Analiziranjem velikih grupa obolele dece za- paženo je da postoje znatne razlike kako u kli- ničkom ispoljavanju JHA tako i u pogledu evolucije i toka bolesti, pa i prognoze iste (1,5,6). Mada posloje različite klasifikacije JHA, najčešće se koristi podela na 3 grupe:

1. sistemski oblik2. poliartikularni oblik3. oligoartikularni oblik.Sistemski oblik JHA podrazumeva početak

bolesti sa visokim temperaturama, septičkog tipa, makulopapuloznim promenama po koži, hepatosplenomegalijom, uvećanim limfnim ž- ljezdama, artralgijama, mijalgijama, često pleu- ritisom, perikarditisom i drugim znacima sistemskog oboljenja.

Ovaj oblik se javlja u 20% obolelih u JHA, kod dece oba pola. Mada JHA može početi kao sistemski oblik u dece svih uzrasta, navodi se da je češći u male dece — oko 5. godine života.

Visoke temperature — obično sa skokovi- ma preko 39°C mogu trajati danima, nedeljama pa i mesecima. Mogu i recidivirati posle kraćih ili dužih perioda afebrilnosti. S obzirom da bar u početku bolesti temperature nisu praćene sa mnogo kliničkih znakova i simptoma, nije ih la-


ko objasniti. Ipak, većina obolele dece se u toku visoke tcmperature žali na umor, bolove u mišićima, zglobovima i slično. S obzirom da temperatura pokazuje septički tip, često se prvo pomisli na sepsu. Medutim, za razliku Qd sepse u periodima afebrilnosti ova deca se uglavnom dobro osećaju i sposobna su za uobičajene aktivnosti.

Ospa po koži (reumatoidni »rash«) je obično makulopapulozna i javlja se u fazama febrilnosti, u okolini obolelih zglobova, na trupu, trbuhu ili drugde. Može biti vrlo diskretna ili jako izražena i obično ne traje dugo, tj. javlja se u naletima u fazama febrilnosti. Njena pojava doprinosi dijagnozi JHA

U većine dece sa sistemskim oblikom JHA postoje hepatosplenomegalija i uvećane limfne žljezde.

Mada su artralgije i mijalgije prisutni već u počeku bolesti artritis se često javlja docnije, posle nekoliko nedelja pa i meseci od početka

' bolesti. Artritis je po pravilu simetričan i zahvata i velike i male zglobove. Otoci su bledi sa normalnom ili lako povišenom lokalnom temperaturom. Bolovi nisu intenzivni u miru, ali se pojačavaju pri pokretima, tj. često je smanjena pokretljivost obolelih zglobova. Promene se javljaju na kolenima, skočnim zglobovima, ručju ali i na sitnim zglobovima šaka i stopala. Mada artritis kao što je već rečeno, ne mora biti prisutan u početku bolesti, dijagnoza JHA se ne sme sa sigurnošću postaviti ukoliko isti kada se javi ne traje duže od tri meseca. Mada artritis u ovom sistemskom obliku JHA ima dobru prognozu, oko 25% bolcsnika razvija tokom bolesti teški destruktivni artritis.

U slučaju da se razvije poliserozitis možemo imali znake pleuritisa ( perikard, perikarditisa, peritonitisa pa, retko, i meningitisa).

Laboratorijski testovi nisu specifični. SE je obično visoka kao i fibrinogen. U krvnoj slici se pored anemije nalazi veća ili manja leukocitoza (i do 50 000). Reumatoidni faktor je po pravilu negativan kao i ANA. Mogu biti povećani alfa 2 globulini kao IgM, ali to su sve nespecifične reakcije.

Rendgenskim pregledom zahvaćenih zglobova, u početku nalazimo samo otoke mekih tkiva, a tek kasnije periartikularno zadebljanje zglobne kapsule, osteoporozu i drugo. Rcn-

dgenski pregled doprinosi dijagnozi perikarditisa ili pneumonitisa, kada se na njih sumnja.

Lečenje je simptomatsko, antiinflamatornim lekovima i higijensko dijetetskim merama. ObiČno se koriste lekovi iz tzv. prve grupe — salicilati ili njima slična jedinjenja. Hormonsku terapiju treba izbegavati, tj. primenjivati je sa-. mo u slučaju težih polyserozitisa — perikarditisa ili slično.

Prognoza bolesti je u osnovi dobra u šta treba uveriti i bolesnika i roditelja. Dugotrajna febrilnost ili recidivi iste ne ukazuju na lošu prognozu, niti na potrebu čestog menjanja terapije. Najozbiljnije su komplikacije na zglobovima, tj, izvestan broj bolesnika prelazi u poliartikularni oblik bolesti.

1 Poliartikularni oblik JHA podrazumeva oblik ove bolesti u kome je zahvaćeno više od pet zglobova u toku prvih šest meseci od počet- ka bolesti. Ovo je najčešći oblik ispoljavanja JHA u dece, a učestalost varira po raznim podacima od 30—50% od svih oblika JHA. Znatno ćešće se javlja u devojčica nego u dečaka. Može se javiti u bilo kom periodu tokom detinjstva i praćen je sa malo sistemskih manifestacija bolesti.

Poliartikularni oblik JHA se deli na osnovu odsustva ili prisustva tzv. reumatoidnog faktora (RF) — antiglobulinskog antitela IgM globuli- na na dve podgrupe:

— seronegativni oblik — bez RF,— sesropozitivni oblik — sa RF.

Seronegativni oblik je češći, naročito u de- vojčica, čak i mlađih od pet godina. Zapalje- njski proces može zahvatiti ma koji zglob osim lumbosakralnog dela kičme. Obično su prvo zahvaćeni veliki zglobovi — kolena, ručni, skočni, lakatni i drugi. Artritis je obično sime- tričan. Za razliku od drugih artritisa, obično se nalaze promene i na sitnim zglobovima sa vre- tenastim otocima na prstima šaka i stopala, što je pored zahvatanja temporomandibularnog zgloba i vratne kičme važno za dijagnozu ovog oboljenja. Promene na zglobovima nisu suviše upadljive, a ni bol u početku ne mora biti suviše jak. Deca obično štede obolele zglobove zauzimanjem prinudnih položaja. Karakteri- stično je jutarnje »kočenje« obolelih zglobova.

38*


Seropozitivan obiik bolesti sreće se u dece starijeg uzrasta: obično tek posle osme godine života. Kliničko ispoljavanje ovog oblika ne ra- ziikuje se mnogo od seronegativnog, mada su promene na zglobovima obično teže i čak 50% obolelih ima trajne posledice zbog destruktivnih promene na zglobovima.

Mada poliartikularni oblik JHA karakte- riže manje ekstraartikularnih manifestacija bolesti, i ovde se obično sreću subfebrilne temperature, gubilak apetita, malaksalost, mijalgije i slično.

Laboratorijske analize nisu specifične, osim u onog malog broja dece sa pozitivnim RF. Po- višena SE, anemija, leukocitoza i drugo, samo su znaci zapaljenjskog sindroma i ne doprinose dijagnozi. Ni rendgenski pregledi ne pomažu dok se ne razviju promene na koštanom sistemu.

Lečenje je takode simptomatsko uz veoma značajnu fizikalnu terapiju, čim to bolovi u zgiobovima dozvole. Potrebno je voditi računa da se saniraju svi fokusi. S obzirom da se radi o dugotrajnoj bolesti sa nepredvidivim pogorša- njima, vrlo je značajno u terapiju uključiti psi- hologa i socijalnog radnika, a po potrebi i oftalmologa, kardiologa i druge.

Prognoza je uglavnom dobra ukoliko se očuva funkcija obolelih zglobova. Mogu nastati i spontane remisije, mada se promene na zglobovima nikada potpuno ne izgubc.

Oligoartikularni oblik JHA podrazumeva oboljenje u kome artritis zahvata više od 4 ili 5 zglobova u toku prvih 6 meseci od početka bolesti.

Bolest je dosta česta, tj. javlja se u 30—45% od svih oblika JHA. Deca sa ovim oblikom JHA često predstavljaju diferencijalno- dijagnostički problem, naročito kada bolest počne monoarti- kularno, što nije retko. I ovaj oblik JHA može se javiti u dva oblika: tip I i tip II.

Bolesnici sa tipom I su najčešće devojčice u prvim godinama života. Bolest često počnc otokom samo jednog zgloba, najčešće kolena, da bi se u daljem toku proširio na još neki, uglavnom veliki zglob — lakat, skočni, rameni.

Značajno je da je artritis asimciričan i da pošteđuje sitne zglobove kao i sakroilijučni zglob. Promene na zahvaćenim zglobovima su slične onima kod drugih oblika JHA. Ni ovde

nema mnogo ekstraartikularnih manifestacija, niti specifičnih laboratorijskih analiza. Mada je trajanje bolesti različito — od nekoliko meseci do nekoliko godina, prognoza je obično povo- ljna, ukoliko se vodi računa i na vreme započne fizikalna terapija. Međulim, najozbiljniju komplikaciju ovog oblika JHA predstavlja iridociklitis koji se javlja kod 50% obolelih. Neadekvatno lečen može dovesti do trajnih posledica, pa čak i do potpunog gubitka vida. Veza ovog iridociklitisa i oligoartikularnog oblika JHA još ni do danas nije objašnjena.

Bolesnici sa oligoartikularnim oblikom tipaII su u najvećem procentu dečaci uzrasta oko 8 godina u momentu pojave bolesti. Artritis u njih zahvata pretežno velike zglobove, pa čak i kuk i sakroilijačni zglob, što nije slučaj u drugim oblicima ove bolesti. I koksitis i sakroilitis mogu proticati u početku subklinički sa umere- nim bolovima samo pri pokretu. Ponekad medutim, bolovi mogu biti veoma intenzivni sa širenjem u okolne organe — »pojasni bolovi«— što otežava dijagnozu. Tok i prognoza mogu biti različiti. Artritis može recidivirati godinama ili može od početka imali hroničan tok. Značaj- no je da se ipak razvija malo destruktivnih promena na zglobovima.

Slično tipu I i ovde imamo opštih simptoma. Laboratorijski testovi ne pružaju mnogo pomoći u postavljanju dijagnoze pošto su promene nespecifične. Iridociklitis se i ovde može javiti ali u mnogo manjem procentu — oko 10%.

Diferencijalna dijagnoza JHA nije laka, bez obzira o kom se obliku radi. U sistemskom obliku uzima se u obzir na prvom mestu sepsa, drugo, sistemske pa i maligne bolesti i slično. Kada se radi o poliartikularnom obliku JHA često se prvo pomisli na reumatsku groznicu, koju je zbog prirode i tok artritisa (akutan) obično mo- guće brzo isključiti. Tuberkuloza, osteomijeli- tis, neke sistemske boiesti i slično takode se uzimaju u razmatranje. U slučaju oligoartikularnog oblika bolesti nekada je najteže poslaviti dijagnozu. Uvek se mora uzeti u obzir trauma, zatim infektivni — fokalni artritis, tuberkuloza itd.

Još jednom treba naglasiti da je bolest, bez obzira na oblik, u većini slučajeva izlečiva ukoliko se dijagnoza postavi na vreme i dovoljno dugo sprovodi odgovarajuća terapija, naročito

k a rd io v a sk u la rn i sistem 597

fizikalna. Mali procenat bolesnika, uprkos leče- nju, prelazi u reumatoidni artritis odraslih, an- kilozirajući spondilitis, enteropatski artritis i drugo.

SISTEMSKI ERITEMSKI LUPUS

V. NEDELJKOVIĆ i R. BOGDANOVIĆ

Sistemski eritemski lupus (SEL) je multisistemsko progresivno autoimuno oboljenje ne- poznatog porekla. Ima ciklični tok bolesti i poremećaj humorskih i celularnih imunih reakcija organizma. Rasprostranjenot kliničkih manifestacija počiva na multiplim promenama krvnih sudova zapaljenjskog tipa.

SEL retko nastaje u pretškolskom uzrastu. Procenjuje se da je incidencija 0,53 na 100.000 dece ispod 14 godina. Bolest je mnogo češća u ženske nego u muške dece. Dokazana je genet- ske predispozicija za pojavu SEL. U 66% javlja se kod jednojajačnih blizanaca, a u 5% boiesni- ka u porodici ima SEL. U oko 30%, u porodici obolelog nalaze se pozitivna antinukleusna antitela (ANA), LE celije ili antitela protiv nativ- ne DNA.

Etiopatogeneza. Osnovni uzrok bolesti je nepoznat, ali se smatra da živi agensi, prvenstveno virusi, kao i hemijski (lekovi, hemikalije) imaju udeo u etiologiji i patogenezi SEL jer su nađene supstance slične virusima u tkivima obolelog. Verovatno mikroorganizmi započinju patogenetski imuni proces u organizmu čiji je imunološki sistem u osnovi izmenjen i najverovatnije genetski određen. U SEL se stvaraju antitela protiv sastojaka jedra, što izaziva poliklonsku stimulaciju B limfocita. Ta antitela se ne vezuju za jedarne komponente živih ćelija ali mogu da reaguju sa sastojcima jedara ostećenih ili izumrlih ćelija. Često se nalaze i autoantitela protiv pojedinih sastojaka cito- plazme. Stvaraju se antigen-antitelo kompleksi koji se talože u tkivima, gde vezuju komplement koji privlači leukocite a ovi dovode do zapaljenja. Taloženje imunih kompleksa u zido- ve krvnih sudova različitih tkiva prouzrokuje vaskulitis i poremećaj cirkulacije u tkivima. Do- lazi do dezintegracije tih tkiva i poremećaja funkcije datog tkiva i organa. U organizmu se iz uginulih ćelija stalno oslobađaju DNK i drugi sastojci jedara zbog čega se stvara velika ko-

ličina imunih kompleksa koje retikuloendoteli- jalni sistem ne može da obradi i ukloni. Kom- pleksi se talože u tkiva i izazivaju progresivnu imflamaciju. Stoga se i SEL naziva b o 1 e s t t a l o ž e n j a i m u n o k o m p l e k s a . Vezivanjem pojedinih komponenti komplementa za antigen-antitelo kompleks, snižava se njihova vrednost u serumu i to: CH50, C3 i C4. Danas se smatra da je SEL u osnovi imunodefi- cijentna bolest jer postoji poremećaj u funkciji T i B limfocita. Imunološka odbrana na bakterije, viruse, gljivice i protozoe je oslabljena u ŠEL, zbog čega se često javljaju infekcije koje pokreću nov imunološki proces i pogoršanje bolesti.

Patološki proces zahvata brojne organe i tkiva. Karakterističan nalaz predstavljaju hema- toksilinska telašca, mase amorfnog ekstraceli- larnog materijala, koji se hematoksilinom boji purpurnocrveno. U vezivu i zidovima krvnih sudova se nalazi fibrinoid. U mnogim organima se nalazi nekrotizirajući vaskulitis. Efuzije u zglobovima, pleuri, perikardu i peritoneumu su eksudati sa malo ćelija.

U njima se nalaze imunikompleksi i u malim količinama komplementi, kao i mali broj LE ćelija. Karakteristična je perivaskularna fibroza u slezini koja je u vidu lukovice. Bu- brežne lezije su klasifikovane u nekoliko različitih histoloških kategorija. (v. lupus nefri- tis). Na srcu, promene se najčešće manifestuju na perikardu (hipersensitivni perikarditis), na endokardu, naročito na valvulama postoji zadebljanje u vidu veruka. Zbog koronaritisa nastaju mikro lezije u miokardu koje vode ka fibrozi. Ove promene je prvi opisao (Limban, Saks-Limban) Saksov endokarditis. Tipične su manifestacije na koži, tzv. lupusni eritem na licu u vidu leptira, a mogu biti i na drugim delo- vima tela. Imunofluorescentnim pregledom uzoraka eritematozne kože, na epidermno-der- malnom spoju se nalaze zrnasti depoziti IgM, IgG, rede IgA i komponente komplementa u vidu traka. Ovaj »test lupusne trake« je od kli- ničkog značaja jer intenzitet imuno- fluorescentnog bojenja je srazmeran težini SEL. Slične imunofluorescentne promene nalaze se i u drugim zahvaćenim organima.

Klinička slika. Bolest može početi p o s t u- p n o, različitom simptomatologijom — bolovi-


ma u zglobovima, promenama na koži, febril- nošču, umorom, anoreksijom, ili a k u t n o, sa manilcsinim oboljenjem jednog ili više organa:. bubreg, jetra, koža, CNS, srce.

U dcce SEL najčešče ima postepen početak koji može mesecima da traje. Manifestuje se promenama u vidu eritema, na koži ekstremi- leta koji su izloženi suncu — dlanovima, tabanima, licu, rede trupu. Promene na koži su posiedica vaskulitisa te se stvaraju i nekrotične i ulcerativne promene, uglavnom na vrhovima prstiju i tabanima. Promenama često prethodi Raynod-ov sindrom. Ne retko se javlja alopecija kao odraz imflacija na korenu dlake. Eritema- tozne i ulcerozne promene se vidaju i na sluzni- ci nosa, usana i tvrdog nepca. Artralgije i artritis se manifestuje bolom i otokom više zglobova, može spontano da prode a nekad dugo traje te potseća na JHA. Avaskularna nekro- za kostiju (najčešće glava femura), jeste kasna manifestacija bolesti i posledica je vaskulitisa i kortikosteroidne terapije. Mialgije su odraz in- flamatornog procesa u mišićima. Poliserositis je tipična manifestacija SEL bilo na početku ili u toku bolesti. Zahvata pleuru, peritoneum i može se manifestovati bolom u predelu zapaljenjskog procesa a ponekad je asimptomatski. Pleuritis je često obostran, i klinički dominira slika dispnoe, kratak dah. Efuzije u pleuru i perikard mogu biti jako velike, što se manifestuje ili akutnom respiratorno-srčanom insuficijencijom ili tamponadom srca.

Fizičkim nalazom otkriva se na plućima perkutorna tmulost pri bazama i aksilarno, pleuralno trenje, a na srcu tmuli srčani tonovi, perikardno trenje u slučaju manjeg izliva. EKG može pokazivati promene u repolarizaciji, tj. spušten ili izdignut ST segment ili terminalnu negativnost T talasa. RTG pluća i srca pokazuju u slučaju izliva tipične pleuralne promene a u slučaju perikarditisa sa većim izlivom veću srčanu senku koja je zbrisanih kontura. Ultraz- vuk srca je korisna metoda u proceni veličine perikardnog izliva, kontraktilnost komora, promena na valvulama i funkcionu sposobnost srca.

Lupus CNS ispoljava se konvulzijama, po- remećajem svesti do kome, raznim cerebrova- skulnim poremećajima, psihijatrijskim promenama i rede horeom. Često kao uvod u

CNS promene postoji izražena glavobolja. Mo- gu se naći u likvoru protinorahija i pleocitoza, na EEG-u promene zavise od lezija CNS.

Hematološki poremećaji su česti: Leukope- nija, trombocitopenija, hemoliza eritrocita, Co- ombs-ov test je često pozitivan.

Gastrointestinalni poremećaji se ipoljavaju bolom u trbuhu, povraćanjem, dijareom, mele- riom zbog nekroze ili ulceracija creva. Ako je i jetra oštećena, taloženjem imunokompleksa u jetrinom tkivu ili krvnim sudovima, nastaje progresivna žutica, jetra raste postaje tvrda, izmenjenih funkcija.

Promene na retini se vide u 25% obolelih (hemoragije, eksudati koji odgovaraju histo- loški citoidnim telašcima.

Dijagnoza sa SEL se postavlja na osnovu kliničkih, laboratorijskih imunoloških i histo- loških pokazatelja.

Laboratorijski nalazi. Povišena SE, smanjen broj leukocita, eritrocita i trombocita. Anemija hemoliznog tipa. Postoji povećanje aninukleusnih antitela (ANA), specifična u anti-DNK i anti-Sm-antitela koja su u velikom po- većanju u aktivnoj fazi bolesti. LE ćelije se nalaze u velikom broju u floridnom SEL. U SEL se mogu naći autoantitela protiv skoro svih sopstvenih antigena (antieritrocitna, anti- trombocitna, antileukocitna i dr.) koja pripada- ju klasi IgG, IgM IgA. Sniženje komplementa CH50, C3, C4 je srazmerno aktivnosti i težini SEL. Zavisno od organa koji je zahvaćen biće i laboratorijski pokazatelji izmenjeni (transaminaze SGOT, SGPT povećane, urea, kreatinin, faktori koagulacije i dr.)

Lečenje. SEL se leči najčešće individualno. Terapija se može podeliti na: lečenje osnovne bolesti, lečenje funkcionih poremećaja pojedi- nih_organa i na lečenje komplikacija. Kod bia- gih oblika SEL lečenje je simptpmatsko nesteroidnim antiinflamatornim lekovima. Ako siTizražene kožne promene bez oštećenja vitalnih org^na, treba primeniti antimalarike tj. Chloroquin (Resrchin). Kod teških progresiv- nih oblika SEL neophodno je pored hormonske terapije primeniti i imunosupresivnu (azatioprin-Imuran) u početku dozu od 3—4 mg/kg/24 časa, a zatim 1—2 mg/kg/24 č. (v. Iečenje SLE bubrega). Prognoza je danas znatno bolja, tj.


postižu sc tluže remisije, a u lakšim oblicima je moguče potpuno izlečenje.

Sindrom lupusa u novorođenčeta. U novo- rodenčadi čije majke imaju SEL, mogu da se jave u prvim nedeljama života prolazne kožne, hematološke i serološke promene karakteri- stične za SEL. U neonatusu kompletan A—V blok može nastati ako majka ima pozitivan anti Ro(ŠS-A) i anti Ro (SS-B,La) antitela. Lupusni fenomeni u novorođenčadi prouzrokovani su prolaskom anlitela majki kroz placentu u fetus. U većini, ovi fenomeni nestaju u drugoj-trećoj godini života, osim kompletnog atrio-ventrikularnog bloka.

Lečenje ove dece je simptomatsko, retko se docnije javi SEL. U dece sa izrazitom bradikardijom, konvulzijama ili Adams Stocks- ovim sindromom treba ugraditi veStački vodič srca (pacemaker).

POLYARTERITIS NODOSA

(Nodozni poliarteritis, poliarteritis, Kus- smaul-Maier-ova bolest) Poliarteritis nodozni (PAN) je mulitisistemski, nekrotizirajući vaskulitis malih i srednjih arterija. PAN najčešće zahvata bubrege, zatim zglobove, gastrointestinalni trakt, jetru, periferne nerve, kožu, srce i CNS. Bolest se retko javlja u dece, obično između 8 i 14 godine, mada se može javiti i u prvim mesecima života. Dečaci obolevaju češće od de- vojčica.

Etiologija i patogeneza. PAN nisu razjaš- njene. Početak bolesti može da nastane posle uzimanja nekih lekova, streptokokne infekciie i posle seroznog oHtisa. Nalaz hepatitis B antige- nemije zajedno saidentifikacijom cirkulirajućih imunih kompleksa koji sadrže HBAg i pozitivna imunofluorescencija sa HBAg, IgM i kom- plementom u zidovima krvnih sudova, ukazuju na imunopatogenezni mehanizam.

Patologija. Patološke promene su u mediji malih i srednjih arterija. Postoji nekrotizirajuća inflamacija, lezije su često segmentne, na mestima bifurkacija arterija. Patološko - histološka slika je raznolika. U akutnoj fazi, arterije su in- fitrisane neutrofilima, što dovodi do proliferaci- je intime i degeneracije zida arterije. U subakutnoj i hroničnoj fazi dolazi do infiltracije mononuklearnim ćelijama, fibrinoidne sklero-

ze, tromboze, stvaranja aneurizmi, infarkcije tkiva. Zalečenje se karakteriše okluzijom ili re- kanalizacijom lumena arterija. .

Klinička slika. Kliničke manifestacije mogu biti raznolike, zavise od lokalizacije arteritisa. Obično su izraženi opšti simptomi: febrilnost, anoreksija, zamaranje, gubitak u težini, malaksalost. Opšti simptomi praćeni su artralgijama, mijalgijama, abdominalnim bolom, promenama na koži u vidu petehija, eritema, purpure, ne- kroza, čvorića i edema. U 75% obolelih izražena je bubrežna simptomatologija. Postoji hematurija, proteinurija, hipertenzija, koja ima maligan tok, tj. izražen je nefritički sindrom. Promene mogu biti na jetri, pankreasu, crevi- ma. Kada su zahvaćene koronarne arterije, može se razviti slika infarkta srca, sa izraženim prekordijalnim bolom, i akutnom srčanom insuficijencijom. Ako je vaskulna promena na CNS, nastaju lezije koje se manifestuju konvulzijama ili fokalnim lezijama u vidu oduzetosti. U slučaju velikih infarkta mozga nastaje koma. I na drugim organima: plućima, perifernim ner- vima, i dr. manifestacije su vezane za lošu ishranu, tj. dolazi do nekroze ili infarkta tih područja.

Laboratorijske analize nisu specifične u PAN. Postoje znaci koji ukazuju na inflamator- no destruktivni proces, tj. povišena SE., leukocitoza, polinukleoza i eozinofilija, hipergamagiobulinemija. Često su povećane transaminaze i drugi enzimi koji ukazuju na ne- krozu tkiva.

Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničke slike, donekle laboratorijskih pokazatelja, ali se definitivna dijagnoza dobija biopsijom oštećenih organa.

Lečenje i prognoza. zavise od toga koji je organ zahvaćen. Smrt nastaje najčešće kod oštećenja bubrega i srca. Lečenje je antiinfla- matorno kortikosteroidima i imunosupresivnim lekovima. Osim toga, treba primeniti i simpto- matsku terapiju (antihipertenzivnu, kardioto- ničnu, diuretsku).

DERMATOMYOSITIS

Dermatomiozitis (DM) je multisistemsko oboljenje koje se odlikuje nesupurativnim zapaljenjskim procesom u poprečnoprugastim


mišićima i lipičnim promenama na koži. Ako ncma promena na koži onda se naziva polimio- zitis. DM rctko počinje pre 10 godine i više obolevaju devojčice od đečaka (3:2).

Etiopatogeneza. Uzrok je nepoznat. Pret- postavka je da je uperena protiv mišića uz su- presiju humorskog imuniteta, a da je pokretač virus a možda i niz drugih nepoznatih noksi. Da je moguć virus kao začetnik autoimunog procesa, jeste eksperimentalni Coxackie virusima izazvan DM, kao i inflamatorne miopatije izaz- vane virusom influenze. Na patogenetsku ulogu ćelijskog imuniteta ukazuje limfocitna infiltracija obolelih mišića i reaktivnost cirkulirajućih limfocita bolesnika protiv antigena skeletnih mišića.

U krvnim sudovima mogu se deponovati imunoglobulini i komplement, što ukazuje na moguću patogenetsku ulogu imunih komplek-sa.

Patologija. Primarna lezija u dece je oklu- zivni vaskulitis koji zahvata arteriole, venule i kapilare u vezivu kože, potkožnog tkiva i mišića. U ranom stadijumu postoje infiltrativne lezije intime a docnije se nalaze okluzije u fibrinskim trombima i kao posledica nastaje ne- kroza mišića. U mišićima se nalaze blaže degeneracije, atrofije i mestimične regeneracije mišićnih vlakana, intersticijski edem i prolifer- cija veziva. Lezije kože, potkožnog tkiva i mišića su iregularnog rasporeda. Obolela koža pokazuje istanjenje epiderma, edem i vasculitis u dermu.

U gastrointestinalnom traktu vaskulitis dovodi do ulcleracija mukoze, a u bubrezima vaskulitis daje histološku sliku blagog glomerulonefritisa.

Klinička slika. Bolest se razvija postupno, ispoljava se mišičnom slabošču, otežanim ho- dom, bolom u mišićima, koji su kao naduveni, rigidni. Mogu biti zahvaćeni svi mišići ali su prevashodno zahvaćeni na ekstremitetima. Koža je indurirana, tvrda, ima karakterističnu lividnu boju oko očiju i na kapcima. Na laktovi- ma, kolenima, šakama, koža može biti ista- njena, crveno lividna, nekrotična i, docnije, na tim mestima se mogu videti tvrdo-bele promene od taloženja kalcijuma. Taloženje soli kalcijuma može biti difuzno u svim oštećenim mišićima i fascijama. Često postoji febrilnost ili subfebrilnost, limfadenopatija, hepatospleno-

megalija. Na srcu se mogu naći promene kao kod mioendokarditisa, ređe se nalazi perikarditis.

Tonovi su najčešće tmuli, čuje se ritam ga- lopa, sistolan šum se čuje u slučaju promena na mitralnoj valvuli. EKG najčešće se pokazuje izmenjen, aplatira nekad i negativan T talas sa dominacijom leve komore. ECHO može da po- kaže hiperehogene zone u miokardu i endokardu, što je znak fokalnih lezija.

Laboratorijski testovi. Najznačajniji pokazatelji oštećenja mišića su enzimi koji su jako povećani u serumu kod DM zbog nekro- tičnih procesa. Od enzima najvažniji je mišićni enzim LDH (laktične dehidrogeneze), a zatim kreatin- fosfokinaze, aldolaze, aminotransfera- ze (SGOT, SGPT). ANA su najčešće negalivna. SE može biti povećana, a u urinu, u akutnoj fazi miositisa, zbog rabdomiolize nalazi se mioglo- binurija.

Dijagnoza DM postavlja se pored kliničkih i laboratorijskih pokazatelja, elektromiografi- jom i biopsijom kože i mišića. U diferencijalnoj dijagnozi treba misliti na sve sistemske bolesti veziva, naročito na početku, kao i na mišićnu distrofiju i miasteniju gravis.

Lečenje. Lečenje treba započeti što pre da bi se sprečile kontrakture oštećenih mišiča i ta- loženje kalcijuma. Glikokortikoidi su stoga neophodni u prvoj fazi bolesti. Vodič u lečenju je količina enzima u serumu. Čim se enzimi smanje i dozu kortikosteroidne terapije treba postupno smanjivati. Početna doza je 1—2 mg/kg/24 č., 2—3 nedelje. Imunosupresivna sredstva (azatioprin, ciklofosfamid i dr.) treba primeniti u veoma teškim progresivnim oblicima DM. Neophodna je i rehabilitacija ove dece u centrima za rehabilitaciju u cilju sprečavanja kontraktura. Prognoza zavisi od progresivnosti procesa i lokalizacije procesa. Najgora prognoza je kod zahvaćenosti palatorespiratornih mišića gde može da nastupi nagla smrt, kao i kod akutnog krvavljenja iz digestivnog trakta. U blažim formama DM može dati manji ili veći invaliditet ali dužina života ne mora da bude skraćena.

SISTEMSKA SKLERODERMA

Sistemska skleroderma ili skleroza (SS) je sistemsko oboljenje veziva koje se odlikuje in- flamatornim vaskulnim i fibroznim promenama


prvenstveno kože a može da zahvati i druge organe: gastrointestinalni trakt, srce, pluća, bu- bregc, sinovije. Kožne promene mogu biti ograničene u obliku plaza (morphe), linearne (scleroderma linearis) ili su gencralizovane i tada su obično udružene sa lezijama i unutrašnjih organa. Bolest je retka, više oboljevaju ženska od muške dece, može početi u svakom životnom dobu.

Etiopatogeneza. Etiologija SS je nepoznata. Prctpostavlja se da je primarni poremećaj u endotelu kapilara i malih arterija. Oštećenjem en- dotelnog sloja započinjc niz patoloških zbivanja koja vode ka smanjcnju elastičnosti, suženju i obliteraciji krvnih sudova. Činioci aktivisanih trombocita i lediranog endotela dovode do edc- ‘ ma intersticijuma, stimulacije fibroblasta što vodi ka fibrozi kapilara. U obolelih od SS po- svoji poremećaj i humoralnog i celularnog imuniteta. Postoji hipcrgamaglobulinemija, antinuklearna i antifibroblasna antitela i antile- la protiv kolagena tipa I i tipa IV. Patogenetski mehanizam ovih zbivanja nije jasan. Misli se da T limfociti, senzibilisani na antigene oštećenog endotela ili druge antigene kože, produkuju limfokine koji privlače i aktiviraju monocitno- makrofagni sistem. Monokini poreklom iz ovog sistema dovode do oštećenja endotela a u inter- sticijumu stimulišu fibroplaste.

Patologija. Na koži se nalazi istanjeni epi- derm ispod koga se pružaju paralelni snopovi kolagena s produžecima prema potkožnom tkivu. U gastrointestinalnom traktu promene se sastoje od istanjenja mukoze, povećanja kolagena u lamini propriji, submukozi i serozi. U miokardu, intersticijumska fibroza zamenjuje mišićna vlakna. Često je oštećen i sprovodni sistem koji fibrozira te nastaje prekid sprovodenja Tavarinih grana ili kroz atrioventrikularni čvor, ređe i Hisov snop. Zbog obliteracija malih grana koronarnih arterija dolazi do mikroin- frakcija i fibroza. U plućima takode, zbog promena u bronhijalnim arterijama, nastaje difuzna fibroza intersticijuma. Bubrežne lezije se sastoje od hiperplazije intime interlobular- nih arterija, fibrinoidne nekroze aferentnih arteriola i ishemije pojedinih lobulusa. U sinovijama je u početku edem, zatim nastaje ćelijska infiltracija sa fibrinskim naslagama koje fibroziraju.

Klinička slika. Kod lokalizovane sklero- dermije, promene su na koži u vidu eritema, edema a docnije taj deo atrofira, postaje induri- ran, gubi se naboranost kože, ona postaje kao porcelan. Proces je spor, traje više meseci i godina. Prognoza je quo ad vitam dobra. Kod SS proces je progresivan te se i kliničke manifestacije brzo razvijaju kako na koži tako i na unu- trašnjim organima. Prvi znaci su najčešće na šakama i prstima, izražen je Raynod-ov fenomen, praćen artralgijama i mijalgijama, promene na koži se sve više šire i naslaje difuzna skleroza kože sa mestima hiper i depigmentaci- ja. Na prstima nastaju gangrene. Zbog atrofije mišića postoji slabost, otežano kretanje, smanjena ili potpuna nepokretnost zahvaćenih zglobova, zbog kontraklura kao posledice sino- vitisa. Neretko, postoji disfunkcija jednjaka koja se manifestuje disfagijom i aspiracionim pncumonijama.

U dece su retke promene na srcu, a kada se jave, manifcstuju se kao hronične kardiomiopatije opstruktivnog i restriktivnog tipa, sa raznim poremećajima srčanog ritma. U te dece je mo- guća nagla smrt zbog fibrilacije komora. I bu- brežna bolest je retka u dece, ispoljava se hipertenzijom i bubrežnom insuficijencijom.

Dijagnoza se postavlja, na osnovu kliničke slike, radioloških i funkcionih ispitivanja zah- vaćenih organa. Biopsija kože i organa služi više za isključivanje drugih sistemskih bolesti veziva. Nema specifičnih laboratorijskih testova.

Terapija. Nema specifične terapije. Naj- važnije su opšte mere. Kod Raynod-ovog feno- mena ulopljavanje, eventualno alfa-blokatori. Kod SS treba pokušati nesteroidnom antiinfla- matornom terapijom, D-penicilamidom. Cito- statike treba primeniti ako postoji SEL ili udružena progresivna oboljenja veziva.

BOLESTI ENDOKARDA, MIOKARDAI PERIKARDA

INFEKTIVNIENDOKARDITIS

V. NEDEUKOVIĆMaligna, podmukla, progredijentna bolest

srca, uzrokovana infektivnim agensom, poznata je više od 1 veka (Bauillaud 1835). Otkričem


antibiotika ova bolcst postaje blaža, smrtnost je manja i može u potpunosti da se izleči.

Definicija . Infektivni endokarditis UIE) je

'agenlom £oj’Tse mora otkruuTTezna^^ndo^ ifeffia^Stđgž jeTnazlv TiTf e k t i v n i danas

"prihvaćen kao bolji od »bakterijski« jer uzroci nisu samo bakterije već i virusi, paraziti i gljive.

Incidencija. Prema podacima bolničkih sta- tistika IE se javlja 1 na 4.500 primljenih pedija- trijskih pacijenata (1952—62 Zakrzewski I, Keith J), 1 na 1800 (Rosenthal A, Nadas A), 1 na 2.380 (IMD Nedeljković V. 1980—88). Naj- veća pojava IE je u dobu od 10—15 godina, mada mopuobolelideca svih uzrasta.

(Mologija/Najčešći uzročnici IE su gram- pozitivne baKTerije Štreptococcus viridans, Sta- phylococcus aureus, Streptococcus pyogenes, rede gram negalivne bakterije kao što su:H. In- hfluenzae, pseudomonas aeroginosa, zatim virusi, gljive, paraziti.

Ranijih godina je bio najčešći uzrok^ ^ ir^ - dans, danas je čežći koagulaza pozitivan ^(jrji- reus (5 do 45% poslednjih godina).^ (uiazna mesta infekcife i izvori infekcije su: koža, gingive, kariozni zubi, intervenciie (ek- strakcija zuba, tonzilektomiia. kateterizaciia srca, i druge hiruružke intervencije).

IE je skoro uvek sekundarna-bolest endokarda, nastaje kod dece sa urodenim manama srca (ductus arteriosus, T Fallot, mali defekt septuma komora i dr.), posle preležanog reumatskog karditisa, prolapsa mitralne valvule.

Patogeneza. IE zavisi od mnogih faktora a prvenstveno od s|anja endotela endokardiuma. od virulencije uzročnika. meta ulaza uzročnika i lmunoloških sposobnosti organizma n ndhrani. Od mesta ulaza, bakterije se prenose hematoge- nim i limfnim putem, zadržavaju se na mestima koja su već oštećena, stvarajući svojim toksini- ma i enzimima oštećenje endotela, fibrinske de- pozite i trombe, vezujući se tako za tkivo, gde se razmnožavaju. Sposobnost bakterijske adheren- cije zavisi od njihove produkcije ekstracelularnih polisaharida, koje npr. imaju S. aureus i S. viridans. Stvaraju se vegetacije koje su zaštićene trombocitima i fibrinom a ovaj bedem štiti bakterije od neutrofilnih leukocita i antibiotika. Vegetacije se sastoje od nekrotičnog tkiva i fi- brina u kome su bakterije, leukociti i depoziti

kalcijuma. Nekrotično tkivo se lako otkida stva- rajući tako septične emboluse koji mogu da op- struiraju krvne sudove kako u miokardu tako i u drugim organima (mozak, bubreg, jetra i dr.). U srcu, razaranje najčešće nastaje na mestima najvećeg udara krvi, a to su mitralni i aortni ku- spisi, i na njima proces ostavlja teške i trajne lezije.

Klinička slika. Postoje dva klinička oblika IE.: akutni i subakutni — hronični.

Akutni (AIE), je najčešće uzrokovan viru- lentnim piogenim bakterijama S.aureus rS. pio- genes., rede sa H. Influence, gljivama i parazitima. Početak bolesti ie nagao. praćen visokom temperaturom septičnog tipa. Znaci toksemije, tj. hledilg. malaksalost. bolovi u mišićima i ekstremitetima, prostracija, hematu- rijiTsu izraženi već od početka bolesti. Nalaž~na šrcu, u pocetku, moze Diti aiskretan, postoji ta- hikaidiR galopski ritam, izmenjeni tmuli tonovi srca da bi u toku nekolikosati ili danalialaz progrcdirao, tj. nastali bi znaci mitralne a, zatim, aortne insuficijencije (holositolan, mek šum nad mitralnim i dijastolni nad aortnim ušćem). Kongestivna srčana insuficijencija može brzo da se razvije. SJggina je uvek po- većana, a veličina jetre varira zavisno od srčane insuficijencije.

Elekjrokardiogram pokazuje najčešće sinusnu tahikardiju. dijastolno opterećenje leve komore, ređe P mitrale.JF talas je aplatiran i festn negativan u levim prekordijalnim odvodima. Kendgenogram pokazuje veću srčanu senku sa dominantnom levom komorom, manje ili više izraženim zastojnim cirkularnim promenama u plućima. Ehokardiografija je veoma precizna metoda u proceni kako lezija tako i funkcije srca. Mogu se tačno naći lokalizacije lezija i veruka (Slika 18—29 i 18—30). Doppler ECHO-om se može dobiti protok kroz oštećene zaliske i time proceniti volumsko opterećenje pretkomora i komora, kao i pritisak u plućnoj cirkulaciji.

Subakutni-hronični endokarditis je isk- ljučivo sekundarno oboljenje endokarda. U naj- većem broju slučajeva uzrok je ranije bio S. viridans, medutim danas to mogu biti i S. aureus, H. Influenzae, pseudomonas, Klebsiella, gljive i drugi uzročnici.

KARDIOVASKULARNI SISTEM


Retko obolevaju deca u prvim godinama života. Patoanatomski se i ovde stvaraju vegetacije, ali su manje nego kod akutnog IE. Proces je progresivan, razvijaju se najčešće imuni pore- mećaji te bolest dobija karakter progresivnog autoimunog oboljenja. Od razorenog tkiva stvaraju se embolusi koji oštećuju mnoge organe i tkiva.

Klinička slika. Bolest se razvija postupno, sa subfebrilnim neobjašnjivim temperaturama koje su praćene drhtavicom i jezom, bolovima u mišićima, zglobovima i veoma promenjenim opštim stanjem. Temperatura postaje postupno sve viša, slezina se povećava, nastaju mikrocm- bolične promene na svim organima, manifestuju se petehijama subikterusom, hematurijom. Anemija je često izražena, razvijaju se ma- ljičasti prsti, stvaraju se Osler-ovi čvorići.

Pregledom srca otkrivaju se promene koje pre bolesti nisu bile, mukli tonovi, ritam galo- pa, sistolan mck šum nad mitralnim ušćcm, dijastolni nad aortom, ređe se nalaze promene nad trikuspidnim ušćem ili plućnom arlerijom.

Elektrokardiogram pokazuje evoluciju op- terećenja pojedinih srčanih šupljina (P mitrale, R talas nad levim srcem povećan, aplatiran ili negativan T talas u V5,6). Rendgenogram srca pokazuje povećanu srčanu senku, nekad zbrisanih kontura zbog lošeg miokarda. Ehokardio- grafija je metoda izbora u otkrivanju mesta vcruka i lezija kako na valvulama tako i na miokardu, Dopller ECHO-om se mogu dobiti podaci o funkcionom poremećaju na nivou valvula, opterećenju komora kao i pritisaka u plučnom krvotoku.

Laboratorija. 21a postavljanje dijagnoze IE je potrebno dokazati uzročnik, stoga je hemokultura najvažniji pokazatelj u dijagnostici IE. Hemokultura se mora uzeti pre primene anti- biotske terapije i više puta, u toku porasta temperature. U IE bakterijske geneze, hemokultura je, ako se pravilno uzima, pozitivna u preko 90%, međutim, ako su uzročnici gljive ili paraziti, hemokultura može biti negativna. Kod subakutnog IE u više od 30% hemokultura može biti negativna, nju treba ponavljati više puta da bi se dokazao uzročnik.

U IE kao i u subakutnom IE, SE je uvek veoma visoka, postoji leukocitoza sa izrazitom prevagom polimorfonukleamih i štapastih leukocita, fibrinogen i C reaktivni protein su po-

većani, postoji anemija, hieprbilirubinemija, hematurija, nisko gvožđe u serumu.U akutnom a naročito subakutnom obliku IE slvaraju se mikroembolije i nekrozc, koje uzrokuju pato- loške imune odgovore na razorena tkiva. Stoga se IE skoro uvek nalaze povećana ANA, po- većani imunikompleksi kao i serumski IgA,IgM,IgG, a u težim oštećenjima bubrega snižcni su komplementi C3, C4.

Dijagnoza IE endokarditisa se postavlja na osnovu kliničke slike, nalaza uzročnika u krvi, laboratorijskim pokazateljima o multisistem- skim lezijama zbog embolija, ehokardiografskim dokazima o lezijama na srcu i verukama na valvulama.

Lečenje. Osnovni principi lečenja su(^3bd- povarafući antibiotik prp.ma— jzolovanom uzročniku: 2^visoka koncentraciia anlibiotika u serumu da bi se postigla eraflikqHja »7rnčniWa; haimaflle 3 hčdelieau težim oblicima, 6 nedeljai.v. pnmene odgovarajućih antibiotika. U slučajevima gde antibiotska terapija nema uspc- ha, vcgetaciie tretffihiruškim puteB otkloniti. ili zameniti oštećerie valvule veštačkim i timc bi se otklonila žarišta i proces zaustavio.

Na Tabeli 18—4 prikazana je terapija infektivnog endokarditisa.

Profilaksa. Kod svih urodenih mana srca, prelezane reumatske groznice, prolapsa mitralne valvule, ili prelaznog mio-endokarditisa bilo koje geneze neophodno je sprovoditi profilaksu IE. Prema preporukama Njujorškog kardio- loškog društva, treba pre svake intervencije u usnoj duplji (vađenje zuba, tonsillektomija i dr.) dati 1/2 sata pre intervencije oralno (1,2 M) ili i.m. penicilin G 800.000 j. i 6 h posle intervencije 1.200.000 j. Extencillin. Alergičnim na penicilin treba dali Eritromicin 50 mg/l/kg/24h. pre i posle intervencije 1—2 dana. Kod abdomi- nalnih intervencija treba primeniti Ampicillin, Gentamicin i dr.

Prognoza. Ako se na vreme otkrije i adekvatno leči IE, može doći do postupnog izleče- nja, sa manjim ili većim funkcionim promenama na valvulama. Ako je IE nastao u deteta sa urođenom manom srca, potrebno je posle potpunog zalečenja hiruškim putem korigovati manu, naročito kod perzistentnog ductus arteriozusa, gde se i sam infektivni proces može lečiti njegovim podvezivanjem.


Tabela 18—3. Terapija infektivnog enđokarditisa

Mikroorganizam Antibiotik Doza Dužina lečenja

* S. Viridans Penicillin G 200.000 j/kg/24h 3—6 nedeljaMIC<0,2nm/ml Gentamicin 60—90mg/l kg/24h

* S. Viridanspenicillin G Penicillin G 200.000—400.000ij/kg/24h 6—8 nedeljatolerantan MIC>0,2nm/ml PG

iGentamicin 60—90mg/l/kg/24h

* S. aureus osetljiv naMethicillin Melhiccillin 100—200mg/l/kg/24h 6—8 nedelja

i Gentamicin (po potrebi) 60—90 mg/1 kg/14 h

* S. aureus rezistentan na Methicillin

Vancomicin i drugi koji deluju na S. aureus 40—60mg/l/kg/24h 6—8 neđelja

* Gram negativne— Salmonella tyft Chloramphenicol 75—100 mg/kg/24/h 10—15 dana— 11. influenzae Ampicillin 200—400 mg/kg/24/h 6—8 nedelja— đruge Gentamicin udružen ili sam• Gljive Amphotericin B 0,1—l,5mg/kg/24/h 1—2 nedelje

MIC: minimalna inhibitoma koncentracija

MIOKARDITIS

S. KOSTIĆ

Oboljenje miokarda su obično sekundarna, tj. u sklopu neke druge bolesti ili patološkog stanja. Sva oboljenja miokarda mogu sc podeliti

(2Dna zapalieniska. tj. miokardifise, degenerativne (mctaboličke), tj. kardiomiopatije i oboljenja za koja se ne zna kako nastaju, tzv. nrimarne kar-

CP diomiopatije.

Zapaljenja srčanog mišića (difuzna ili fo- kalna) nastaju obično u akutnim infektivnim bolestima ili kolagenozama. Dok su ranije bili česti miokarditisi u rcumatskoj groznici i difte- riji, danas se najčešće sreću miokarditisi virusne etiologije. U poslednje vreme sve češće se opisuju miokarditisi u toku infekcije gornjih respiratornih puteva, i to u klinički nezapaženom obliku. To su tzv. »gripu slične infekcije« koje su u osnovi virusne etiologije.

Prema tĐme, uzroci zapaljivog procesa najčešče s u (^ Specifični: — yirn«;ni (CoxackieA, B.; Cytomegaiovirus, Virus Herpes simplex idr.)

— bakteriiski (Neisseria, Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes, Haemophylus influenzae i dr.)

— parazitski rToxoplasmosa. Trichinella, Echinococcus i dr.)

— gljivični (Candida albicans, Aspergilus idr0

(ipNespecifični miokakrditisi nastaju usled dejstva:

— hemijskih činilaca— toksičnih (trovanja)— fizičkih, mehaničkih faktora— metaboličkih poremećaja— imunoloških mehanizama (reumatski

karditis© T re ć u grupu čine miokarditisi čiji

nzrnk nepoznnt^

Klinička slika zavisi od uzročnika. U akutnom obliku može veoma brzo da se razvije po- puštanje srca îpsuficiienciial Pre toga, na jedan do dva dana dete može da ima infekciju gornjih disajnih puteva, a ubrzo zatim postaje bledo, neraspoloženo, dispnoično, zamara se i pri najmanjem naporu može da bude uznemireno ili jako mirno. Srčani tonovi su tihi, oslabljeni. a srčana radnla ubrzana (tahikardija). Medutim, postoje i hiperakutni oblici miokarditisa, kada dete naglo pobledi orošeno hladnim znojem. tPŠkn fliše ('»hvata vazduh«-), ima suv nadražajni kašalj, postoji perifema cijanoza, a rnogu se poiaviti i konvulzije. Temperatura


može biti veoma visoka ali i normalna. Krvni pritisak pada. puls se iedva pipa. ietra ~se uvećava. na srcu se čuie tzv. galopni ritam i arit- rnjjgeZJ ovim oblicima smrtnost je visoka.

Postoje i subakutni i hronični oblici miokarditisa, koji se postepeno razvijaju i progresivno, sa manje ili više izraženim već pomenutim znacima i simptomima. Prognoza akutnog i subakutnog oblika je dobra, ali hro- nični imaju lošu prognozu.

Klinička slika varira od blagog oblika oboljenja do vrlo teškog, sa brzim razvojem srčane insuficijencije i često fatalnim ishodom u toku nckoliko dana pa čak i časova. Kliničkom slikom obično dominiraju znaci i simptomi osnovnog oboljenja.

Dijagnoza. Dijagnoza se teško postavlja ako se ne razvije srčana insuficijencija. Mukli tonovi, galopski ritam, pojava šuma na srcu i ra- zličite disritmije tipični su znaci miokarditisa.

Rendgenski je srce uvek uvećano, a na EKG-u se zapažaju promene amplitude T-talasa, produženje P—Q—intervala, blok I. II. ili III i_dr.

Za postavljanje dijagnoze značajni su, pored kliničkog pregleda, rendgenski pregled, EKG i ehokardiogram. Sedimentacija krvi, transaminaze i kreaiinfosfokinaza u serumu su_povišeni, postoji leukocito/a. ali sn fo sve ne- spccifični znaci^

Lečenje. Lečenje zavisi od osnovne bolesti. Specifične mere nisu poznate. Antibiotici imaju ograničenu vrednost. Kortikosteroidi se retko koriste kod reumatskih i nekih virusnih miokarditisa. Opšte mere uključuju ležanje — dok ne iščeznu simptomi i ne normalizuje se EKG. Ako se razvije srčana insuficijencija, primenjuje se odgovrajuće lečenje.

Prognoza. U osnovi, prognoza je dubiozna. Zavisi od osnovne bolesti — uzročnika infekcije, prethodnog slanja srca, komplikacija i uzrasta bolesnika. Kod streptokoknih i većine virusnih miokarditisa prognoza je uglavnom dobra.

PERIKARDITISZ. JOSIPOVIĆ

Zapaljenje srčane kese — perikarditis, može da zahvati visceralni ili parijetalni deo pe-

rikarda ili oba dela istovremc'.o. Perikarditisi mogu biti primarna oboljenja ali su češće sekundarna pojava ili komplikacija nekog drugog oboljenja ili patološkog stanja.

U etiološkom smislu perikarditisi se mogu podeliti na:

— infcktivni pcrikarditis — bakterijski i virusni;

— perikarditis u kolagenim oboljenjima i hipcrsenzibilnim stanjima;

— idiopatski perikarditis — nepoznate etiologije, benigne prirode, ipak najverovatnije virusne etiologije;

— perikarditis u metaboličkim poremećaji- ma (urcmiji, miksedemu i sl.);

— traumatski perikarditis usled povrede grudnog koša, odnosno srca ili posle operacija na srcu, tj. torakotomije — tzv. postperikar- diektomni sindrom;

— neoplastički perikarditis — usled primarnih ili sekundarnih malignih procesa.

Klinička slika. Pored opštih simptoma — lemperature, drhtavice, malaksalosti i simptoma vezanih za osnovno oboljenje, vrlo je žnačajan bol u prekordijumu. Bol ima karakter pečenja, pritiska, menja se sa pokretima i širi u vrat, trapezijus i ramena. Kada se nakupi eksudat, bol postaje tmuliji ili se izgubi. Ako se nakupi mnogo eksudata u perikardnoj kesi, javljaju se svi znaci povećanog venskog pritiska— dispneja, ortopneja, nabrekle vene na vratu, hcpatomegalija, edem, paradoksni puls i dr. Česl je i kašalj, a mogu se javiti i poremećaji srčanog ritma.

Od objektivnih znakova za dijagnozu perikarditisa je najznačajnije perikardno »trenje«. Trenje liči na »škripanje« snega pri hodu. Srčani tonovu su mukliji i obično su praćeni sistolno-dijastolnim šumom. U slučaju nakupljanja velike količine eksudata u perikardu, može se razviti slika tamponade srca.

Na rendgenu se vidi veliko srce — sa uskom peteljkom (»oblik boce«), a na EKG-u promene ST-segmenta i T-talasa uz nisku voltažu. Ehokardiogram doprinosi postavljanju dijagnoze, registrovanjem dva »eha« na zadnjoj strani srca.

Nekada samo punkcija perikarda potvrduje dijagnozu (biološko, serološko i imunološko ispitivanje eksudata). Hronični perikarditis


može biti adhezivni i konstriktivni — rede eksu- dativni. Adhezivni oblik je blaži — bez na- ročitih hemodinamskih poremećaja. Konstriktivni (adhezivno-konstriktivni) oblik je teži. Zbog srašćenja oba lista perikarda srce se nalazi u bloku i otežano radi, tj. razvija se kli- nička slika zastojne srčane dekompenzacije.

Fiizičkim pregledom obično se čuje treći ton (»šum lokomotive«), a na rendgenu se mogu zapaziti kalcifikacije na perikardu. Na EKG- u se vidi dubok Q-zubac u prekordijalnim odvodima, aplatirani ili negativni T-talasi i dr.

Dijagnoza. Dijagnoza perikarditisa (akutnog i hroničnog) postavlja se pored analize i fi- zičkog pregleda i pomoću rendgenskog pregleda. Punkcija perikarda — biološko, sero- loško i imunološko ispitivanje punktata omo- gućavaju etiološku dijagnozu.

Lečenje. Terapija je etiološka. Često se koristi i steroidna terapija. U slučaju velikog nakupljanja eksudata mora se evakuisati (i više puta) uz ubacivanje hidrokortizona (ili i antibiotika) na kraju evakuacije. U slučaju konstriktivnog perikarditisa lečenje je hirurško (»Ijuštenje srca«).

Prognoza.Ona zavisi od uzročnika i vrste perikarditisa i uglavnom je dobra.

PRIMARNE KARDIOMIOPATIJE

Kardiomiopatije su \aegenerativna obolje^ nja odnosno metaboličke bolesti srčanog mišića. Sreću se 1 u aece cax i u najranijem uzrastu Dele se n a : primarne i sekundarne kardiomiopatije.

^Sekundarne |kardiomiopatije se razvijaju u mnogim urođenim i stečenim oboljenjima kardiovaskularnog sistema. Uopšte, jânjejgiokgj- da je bitan faktor za prognozu svih ovih bolesti. Ako je miokard u stanju da obezbedi adekvatnu cirkulaciju, uprkos nekog urođenog ili stečenog oboljenja srca, dete će biti u stanj.u da se normalno razvija. Osim u oboljenjima srca, prome-

. ne na miokardu mogu se naći i u mnogim ^ drugim patološkim stanjima. Osnovu ovih pro-

M/ mena najčešće čine depenerativne. odnosno me- </ tabličke promene u srčanim miofibrilima.

Među infekcijama koie dovode do miokardnih promena, posebno se ističu virusne, mada se i bakterijske, parazitarne, gljivične i druge infekcije mogu komplikovati oštećenjem srčanog

mišića. Od sistemskih hnlr.<ul promene na miokardu sreću se u reumatskoi groznici. juvenil- nom hroničnom artritisi1, cictomcVr>m inp1Tcry poliarteritisu i sl. Brojni endnkrini poremećaji ’đovode do funkcionalnog oštećenja miokarda— oboljenje šlitne žlezde, dijabetesa i dr. U te- zaurizmozama kao što je glikogenska bolest (tip Pompe), Hurlerovom sindromu, dislipoidoza- ma i sl. mogu se naći promene u miokardu na- stale taloženjem produkata nenormalnog metabolizma. Od neuromuskularnih oboljenja, promene na miokardu naročito se opisuju u Friedreichovoi ataksiii. progresivnoj muskular- noj distrofiji ali i u drugim oboljenjima ovog si- stemF. U fiematološkim oboljenjima srce je oštećeno posebno u teškim anemijama, leuke- mijama, tj. malignim oboljenjima i sliČno. I raz- na druga patološka stanja, kao što je Kawasakijeva bolest, annmalijp. knrnnarnih arterija, hipertenzija i dr., oštećuju miokard i mogu dovesti do njegovih funkcionalnih poremećaja. I najzad, primena nekih lekova, specijalno citostatika (Adriamycin, Rubidomy- cin)mogu dovesti do sekundarnih kardiomiopatija sa svim konsekutivnim posledicama.

U patofiziološkom smislu u ovoj grupi oboljenja, odnosno melaboličkih poremećaja, nalazimo strukturne i funkcionalne nenormalnosti u srčanom mišiću, odnosno unutar srčanih mišićnih vlakana.

ficiinička slikh se pored manje ili višp izražene kardiomegalije. karakteriše uglavnom znaeima i simptomimatsrčane insuficijenciie)

f£)££od pojmom|pnmarne Kardiomiopatijljjo- orazumevaju se ODOijenja srcanog misica neja- sne etiologije, odnosno izolovano oboljenje srca, koje se karakteriše hipertrofijom ili dilatacijom srca sa funkcionalnim poremećajima koji vode u srčanu insuficijenciju. U osnovi, dijagnoza primarnih kardiomiopatija postavlja se isk- ljučivanjem svih poznatih oboljenja ili srčanih mana koje se mogu komplikovati oštećenjem srčanog mišića.

Postoje različite klasifikacije kardiomiopatija, ali se najviše koristi podela po Goodwin-u na:

— hipertrofične kardiomiopatije— dilatacione (kongestivne) kardiomiopa-

tije— restriktivne kardiomiopatije


dj Hipertrofična kardiomiopatija se još naziva i icliopatska hipertrofična subaortna stenoza (IHSS), asimetrična hipertrofija septuma i sl. U patoanatomskom smislu, ova kardiomiopatijase knrakteri.fc i /ray i lnm hipprtrnfijnm Ipvp Vn.jnore, spccijalno komorskog septuma, mada može biti zahvaćena i leva komora u celini, a retko čak i desna knmnra. SnSlinn prncp.sa čini bipertrofiia miofibrila koji su nepravilne grade, fragmentisani, redaju se u nepravilnim snopovi- ma, £ubi se njihova poprečno- prugasta struktura i bočne spoinice. tj. gubi se sincicijalna grada miokarda. Ove promene se, u početku bolesti, mogu smanjivati sa normalnim miofibrilima. Elektronskim mikroskopom, vide se promene unutar miofibrila, tj. na intracelularnim strukturama kao što je Oolp;ijev aparat. kanalikular- ni sistem i sl.*—----- - 7ilt Hemodinamske promene manifestuju se otežanim dijastnlnim pnnjenjem komora koje. su posledica smanjene distenzibilnosti hipertro- fičnog i fibrozno izmenjenog mifrkarda.

U nekim oblicima ovog oboljenja postoji opstrukcija na izlazu iz leve komore, zbog asi- metrične hipertrofije septuma a često i pomera-

nja prednjeg mitralnog kuspisa put napred, uz manji ili veći stepen mitralnc regurgitacije.

Etiologiia ovog oboljenia je nejasna. Ovaj oblik kardiomiopatija se susreće u svim uzrasti- ma, pa i kod neonalusa. Može se javiti u više članova jedne porodice, pa se predpostavlja da se u nekim slučajevima prenosi autosomno dominantno s visokim stepenom penetracije.

Klinička slika. Mnoga deca u ranom uzrastu nemaju simptome. pa se bolest otkriva slučajno ili na osnovu q,alaza šuma na srcu. U težim slučajevima postoji zamaranje, malaksalost, dispneja pri naporu, palpitacije, disritmije, anginozni bolovi, nesvestica, sinkope. Postoji opasnost od naprasne smrti čak i u asimptomat- skih bolesnika. Auskultaciiom čuju se obično normalni srčani tonovi, osim u slučaju srčane msuficijencije kada se čuje galopski ritam. Si- stololium je ejekcionng tipa i ftijr. se. fjn?, |gvf>. ivice sternuma i na vrjiu srca. EKG pokazuje hipertrofiju leve komore. sa ili bez promenejS-T segmenta i T talasa. Često se sreće i WPW sindrom. Na teleradiografiji srca zapaža se kardiomegalija sa dominacijom leve komore (Slika 18—31). Eho- kardiografija ima značajnu dija-

Slika 18—31. Kardiomegalija u dilatacionoj kardiomiopaliji.


gnostičku vrednost i pokazuje IHSS, sistolno pomeranje prednjeg mitralnog kuspisa u napred (sistolic anterior motion — SAM) i prera- no zatvaranje aortne valvule. Kateterizacija srca pomaže da se isključe druga slična oboljenja kao i da se proceni hipertrofija leve komore, gradijent na aortnom ušću u slučaju opstrukcije

Proenoza nesipnrnaNJ .ečenje u osnovi samo simbtomatsko. Fokužava se sa primenom beta-blokatora Hndcral i kalcijum-blokatora (Isoptin) kod bolesnika koji imaju izrazitiju opstrukciju Ieve komore. Međutim, gradijent iz- među leve komore i aorte se bitno ne menja pod ovom terapijom, mada se neki bolesnici subjektivno bolje osećaju. Digitalis ne treba primenjivati osim u izuzetnim situacijama pod brižljivim nadzorom. Ovim bolesnicima treba savetovati smanjenje fizičke aktivnosti ukoliko imaju simptome a, u svakom slučaju, izbegavanje kompetitivnih sportova ili drugih većih napora. Kod najtežih bolesnika pokušava se hirurško lečenje — isecanje hipertrofičnog dela septuma. Ovaj način lečenja se primenjuje samo u teških bolesnika sa anginoznim bolovima, sinkopama ili gradijentom izmedu leve komore i aorte preko 70 mmHg.i) ) fDilataciona (kongestivna) kardiomiopatijal karaKtense se masivnom kardiomegalijom zbog~

-dilatacije. leve komore ili srca u celini uz blagu ili umerenu hipertrofiju. Mada jc etiologija nepoznata, veruje se da virusni miokarditisi igraiu važnu ulogu u nastajanju ove kardiomiopatije. Mnogi smatraju da se ona razvija kao posledica hroničnog miokarditisa, čak i više godina od početka bolesti. Oboljevaju deca svih uzrasta. Obično se rano razvijaju znaci srčane insuficijencije. Prognoza je u osnovi loša. EKG poka- z u je hipertrofiju leve pretkomore i različiti stepen hipertrnfije leve. knmore sa nespeci- fičnim promenama T talasa. Teleradiografija srca potvrduje kardiomegaliju. Ehokardiograf- ski se dokazuje uvećanje leve komore, stepen hipertrofije i, naročito, njena smantemikon-1 traktivna moć-.Teraniia podrazumevapmifenu k svih lekova koji se koriste u srčanoj insuficijenciji. S obzirom da jc efekat ove terapije ogra- ničen, u najtežim slučajevima postoji indikacija za transplantaciju srca.C) Kestriktivna kardiomiopatija karakteriže se lošoin komorskom kompnj&nsetfr— neadekat-

Jiim dijastolnim punjenjem komora, obično leve. Po hemodinamskom poremećaju mnogo liči na konstriktivni perikarditis gde je širenje komora ometeno konstrikcijom perikarda za zid komora (»oklop spolja«). U ovoj kardiomiopatiji širenje je ometano restrikcijom iznutra (»oklop iznutra«).vKIinička slika karakteriše se znacima i sim ptîm a srčane insuficiiencije. EKG pokazuje visoke P talase, normalne QRS

~ komplekse, Qepresi|u aT segmenta i negativrie T talase. Teieradiogratiia srca pokazuje obično^ umerenu kardiomegaliju.^ghpkardiografija posebno pomaže u diferenciraniu ove kardiomio - patije od konstriktivnog perikarditisa. Ovo je vrlo značajno s obzirom da se konstriktivni perikarditis može uspešno hirurški lečiti (»Ijušte- nje perikarda«). Prognoza je loša. Terapija podrazumeva lečenje srčane insuficijencije. Ne- ki primenjuju Isoptin da bi se poboljšalo dijastolno širenje komora. Rezultati su uglavnom slab i . _________

f Fibroelastoza j je najčešća i najbolje 'proučena kardiomiopatija u male dece.

U patološkoanatomskom smislu ovo oboljenje se karakteriše izrazitim zadebljanjem pa- riietalnop endokarda. pretežno levop srca. Endokard je nekoliko puta deblji od normalnog i ima mlečnosedefast izeled. Nekada su zah- vaćeni i srčaftkaalisci, naročito mitralni-i aortni. Srčani mišićje takođe hipertrofičan.

&jglogiw Etiologija endokardne fibroela- stoze niie noznata. Neki je ubrajaju u urodeno, a neki U stečeno oboljenje srca. Najviše se spominje virusna etiologija, tj. da fibroelastoza nastaje kao posledica virusnog miokarditisa, najverovatnije preležanog još intrauterino.

Osnovni hemodinamski poremećaj u ovoj kardiomiopatiji nastaje zbog otežane kontrakcije komora. Nabujalo fibroelastično tkivo smanjuje dijastolno širenje, komplijansu, tj. srce se nalazi u nekom oklopu — iznutra.

Klinička slika. Kliničke manifestacije dosta variraju u zavisnosti od uzrasta bolesnika. U

‘najtežim slučajevima tzv. infantilnom obliku srčana insuficiiencija se razvija veoma rano, brzo progredira i smrt nastupa pre šestog mese- caživota. U većine dece (70—80%) srčana insuficijencija se razvija tokom prve ili druge godine života, a retko tek docnije.

Dijagnoza. Dijagnoza se postavlja na osnovu fizičkog pregleda — postojanje izrazite kar-

39 Pedijatrija


Slika 18—33. Hipertrofija i opterećenjc lcvc komore u odojčeta sa teškom fibroelastozom.


diomegalije, odsustvo šumova i cijanoze i pro- gfedijentne sfčarie msuficijencije. Fored kli- ničkog nalaza za postavljanje dijagnoze zna- čajni suêflđfijnkki pregled (veliko globozno srce), (Sl. 18—32 ).Celfktroklrdiogram (hipertrofija leve komore ili biventrikularna hipertrofija sa promenama na T-talasima i S-T segmentu (Sl. 18-33). EHO značajno pomaže proceni anatomskih i funkcionalnih poremećaja u ovom oboljenju.

Lečenje. Specifična terapija nije poznata. Lečenje je uglavnom upravljeno ka otklanjanju srčane insuficijencije.

Prognoza. Prognoza bolesnika sa fibroelastozom je uglavnom loša.

Sekundarna fibroelastoza se nalazi u sklopu uređenih mana srca (aortna stenoza ili koarktacija, sindrom hipoplazije levog srca). Klinička slika, rendgenski nalaz, EKG i ECHO odgovaraju osnovnom oboljenju. Lečenje podrazumeva uklanjanje osnovnog uzroka, tj. korekciju urođene mane srca i antikongestivnu terapiju, a prognoza uglavnom zavisi od osnovne bolesti.

DISRITMIJE

POREMEĆAJ SRČANOG RITMA USLED STVARANJA RITMA

S. KOSTIĆ

Disritmije (aritmije) su poremećaji srčanog ritma koji se javljaju u svim periodima dečjeg uzrasta. Njihova učestalost nije precizno utvrđena, ali se zna da nisu redak problem kako za dete tako i za pedijatra. Dijapazon njihovog, značaja kreće se od bezazlenih respiratornih aritmija, ekstrasistola i drugih pojava kod di- spnoične, neurovegetativne dece, pa do vrlo ozbiljnih kliničkih manifestacija koje ugrožava- ju život deteta.

Disritmije mogu nastati usled:a) poremećaja u stvaranju impulsa, ilib) poremećaja u sprovođenju impulsa, ilic) oba ova razloga.Poremećaji u stvaraniu impulsa mogu biti

dvojaki:1. Sinusni (normotopni), u koje ubrajamo:

sinusnu tahikardiju, sinusnu bradikardiju, respi-

Slika 18—34. Sinusna tahikardija.

39*


ratornu aritmiju, bolest sinusnog čvora (Sick Si- nus Syndrom) i neke druge i

2. Vansinusni (heterotopni), gde spadaju: supraventrikularna paroksizmalna tahikardija (SVPT), ventrikulama paroksizmalna tahikardija (VPT), ekstrasistolije, flater i fibrilacija pretkomora i komora i srčani zastoj (cardiac arrest).

Sinusni poremećaji u stvaranju impulsa

1. Sinusna tahikardija, frekvencija srčanog rada ubrzana, iznad normalnih prosečnih vrednosti, a svi elementi EKG normalni.

Tahikardija se kod dece javlja čak i u flzio- loškim uslovima, a naravno, i u sledećim pato- loškim stanjima: febrilna i toksična stanja, anemije, šokna stanja, hipertireoza, endomio- karditisi, srčana insuficijencija itd.

Leči se osnovna bolest a ne tahikardija. Izu- zetno se daju antiaritmici ako usled tahikardije nastanu komplikacije.

2. Sinusna bradikardija se dijagnostikuje kada je frekvencija srčanog rada usporena, i ispod sledećih vrednosti:

— novorodenče — ispod 110 u minuti— odojče — ispod 100 u minuti— malo dete — ispod 90 u minuti— predškolsko dete — ispod 80 u minuti— školsko dete — ispod 70 u minuti— pubertet — ispod 60 u minuti.Nastaje najčešće u nekim infektivnim i tok-

sičnim stanjima, kod hipotireoze, povišenog intrakranijalnog pritiska, akutnog giomerulo- nefritisa, endomiokarditisa, ikterusa, posle leče- nja digitalisom i kortikosteroidima itd.

Obično bradikardija ne daje neke posledice. Ali, ponekad je frekvenca suviše mala, pa se smanjuje minutni volumen i nastaje kongestivna srčana insuficijencija a, ređe, i sinkopa.

3. Respiratorna aritmija je dosta česta pojava kod dece; treba je prepoznati po pravilnpm sinusnom ritmu i različitoj frekvenci. Nije potrebna nikakva terapija.

Globalno govoreći, dijagnoza normotopnih (sinusnih) poremećaja ritma se postavlja na osnovu EKG-a i pulsa koji je ili suviše brz, ili suviše usporen, iii nepravilan. Posledice ovih aritmija mogu biti: mali minutni volumen, kongestivna srčana insuficijencija, napadi sin-

kope, pa čak i ventrikularna fibrilacija i smrt. Terapija je kauzalna i davanje antiaritmika obično nije potrebno.

4. Bolest sinusnog čvora (Sick Sinus Syndrom) u dece je najčešće prolazan, vezan za infekcije, metaboličke poremećaje i veći utisak vagusa. Manifestuje se kao bradikardiia i SVTP. Na EKG-u je lutajući centar vodič sa blokom-U0.

Vansinusni (heterotopni) poremećaji ritma

1. Supraventrikularna paroksizmalna tahikardija (SVTP), jeste svaka tahikardija u napa- dima iznad ranije navedenih vrednosti frekvencije srčanog rada, a kod kojih impulsi polaze iz pretkomora ili nodalnog tkiva, tj. u strukturama iznad komora.

Etiološki faktori za nastajanje SVTP, najčešće su: urođene srčane mane (u oko 20%); Wolf-Parkinson-White (WPW) sindrom, infekcije (najčešće respiratornog sistema), visoke temperature i dr. Sve ovo objašnjava samo oko 50% SVTP, ali je veliki procenat nepoznate etiologije (idiopatska SVTP).

Patogenetski mehanizam se objašnjava na više načina: kruženje impulsa kroz A-V čvor (Reentry fenomen); ili se radi o sindromu pre- eksitacije; ili kruženju impulsa kroz akcesorni snopić (WPW sindrom); ili aberantnom »skri-

Slika 18—35. Supraventrikulama paroksizmalna tahikardija.


venom« sprovođenju; ili ektopičnim cenlrima u preikomorama ili u nodalnoj strukturi.

Elektrokardiografske (EKG) karakteristike SVTP su pravilan ritam, frekvencija preko 200—280 i 300 u minuti; P talas je izmenjen ili nevidljiv; P-R interval regularan; QRS kompleksi su uski (osim kod WPW); ako SVTP traje duže, može nastati depresija S-T segmenta, aplatiran ili inverzan T talas.

Klinička slika je dosta dramatična i jako uzbudi dete, roditelja pa i lekara. Dete je ne- mirno, plačljivo; ekstremiteti su hladni; puls iznosi 180—300 udara u minuti. Ako potraje nekoliko sati razvija se kongestivna srčana insuficijencija kada se auskultatorno može da čuje sistolni šum i galopni ritam. Po sebi se razume da se u kliničku sliku uključuje i slika osnovnog oboljenja, ako je uzrok SVTP poznat.

Lečenje SVTP se sastoji u sledećem:— Pokušati konverziju nekim od vazova-

galnih refleksa (Valsalva manevar) kao što su: izazvati povraćanje; duboko i usporeno disanje, pritisak na očnu jabučicu ili karotidnu arteriju vršiti isključivo samo s jedne'strane. Kod dece ovi manevri ne daju dobre rezultate.

— Lek izbora je Digoxin i.v. Daje se polovina doze zasićenja a to znači: za novorođenče0,01—0,02 mg/kg TM, za dete od mesec dana do dve godine. 0,02—0,04 mg/kg TM i za decu preko 2 godine 0,01— 0,02 mg/kg TM. Ovaj lek je kontraindikovan kod WPW sindroma. Ako SVTP perzistira i pored prethodne terapije i ako je stanje deteta teško, treba primeniti defibrilaciju srca. Takođe se u slučajevima prolongirane ili recidivantne SVTP Digoxin daje produženo od mesec dana do šest meseci.

— Drugi lek (ako je Digoxin neefikasan) je Verapamil (Isoptin). Daje se i.v. razblažen sa glikozom, a doza mu je 0,1—0,3 mg/kg TM, maksimalno 5 mg.

— Lek izbora za SVTP u WPW sindromu je Ajmalin (Giluritmal). Daje se i.v., a doza mu je 1 mg/kg TM, maksimalno 10 mg.

— Ako pomenuta terapija ne da rezultate, treba pokušati sa Kinidinom (doza je 6 mg/kg TM) i sa defibrilacijom. Defibrilacija se počinje sa 0,2 W na kg TM, pa se postepeno povećava do postizanja efekta, ali ne više od 1 W.

ffi. Ventrikularna paroksizmalna tahikardj-, ja (VPT) je napad tahikardije čiji impulsi pola-

ze iz komora. Ređe se javlja u detinjstvu tako da od svih paroksizmalnih tahikardija na SVTP otpada 95%, a na VPT samo 5%.

Etiologija VPT je, po pravilu, vezana sa oboljenjem miokarda ili sa trovanjem digitalisom ili drugim lekovima, a veoma retko su benigne prirode. Zato ih uvek treba ozbiljno shvatiti i tretirati.

Klinička slika sadrži obično neregularnu srčanu frekvenciju, smanjen intenzitet prvog tona, a važno je da ne reaguje na vagalnu stimulaciju.

Na EKG-u se viđa da je frekvencija pretkomora obično manja od frekvencija rada komora. P-R interval varira, menja se oblik QRS kompleksa (postaje širok i iregularan), postoji S-T denivelacija. Dijagnoza se postavlja na osnovu EKG-a, a veoma je značajno da se ona utvrdi, jer je lečenje sasvim drukčije od lečenja SVTP.

Lečenje VPT se sastoji u sledećem:— otkloniti uzrok ako je ikako moguće;— Lek izbora je Lidocaine (Xylocaine).

Doza je 1—2 mg/kg TM, i.v. u toku 1—2 minuta, a može se ponoviti za 20—30 minuta. Nužno je pratiti elektrolitni status deteta.

— Ako se napad VPT ne zaustavi, srce treba defibrilirati, a ako za to nema uslova, onda dati:

— Pronestyl (Procainamide) u dozi od 2 mg/kg TM i.v.; daje se polako i ne više od 50— 100 mg. Lek se može dati i i.m. u dozi od 6 mg/kg TM na svakih 6 sati.

— Ako sva pomenuta terapija ne pomogne, treba pokušati sa Chinidinom, Inderalom ili Di- lantinom. Defibrilaciju ponavljati! Digitalis nertiivati?

C& Ekstrasistoliie su pojava preuranjenih kontrakcija (ekstrasistole — ES) koje remete osnovni ritam srčanog rada. Ekstrasistole po mestu ektopičnog centra mogu biti: atrijalne, nodalne, ventrikularne i sinusne (ređe u dece), a po ritmu su pojedinačne, bigemine, trigemine itd. Pojedinačne ekstrasistole se slučajno otkrivaju, jer dete nema nikakvih tegoba. Bigeminija se najčešće javlja kod intoksikacija digitalisom i drugim lekovima. Opšte uzev, sve unifokalne (sa jednog istog mesta) i pojedinačne ES su benigne prirode i dosta često se nalaze u disto- nične dece. Ekstrasistole su od kliničkog


značaja ako su multifokalne (nastaju iz raznih mesta u srcu) i ako se javljaju u salvama (preko 5—6 jedna za drugom), jer u tom slučaju su one uvek znak organskih lezija u miokardu.

Etiologija ekstrasistolije je vrlo različita, na primer:

— psihički i telesni zamor,— preteran unos nikotina, kafe, alkohola,

unos droge,— infektivna oboljenja,— traume mozga,— operativni zahvati,— za vreme kateterizacije i angiokardiogra-

fije,— kod srčanih oboljenja (miokarditisi, hro-

nična reumatska mana srca itd.),— u toku uzimanja digitalisa, i mnogi dru-

gi-Klinička slika nijetipična. Detemože da

oseti »preskakanje« srca i to stvara osećaj ne- prijatnosti. Inače, osećaj gušenja, palpitacije i nesvestice, dete može da ima ako su ES multifokalne i u salvama. Auskultatorno ekstrasi- stolna aritmija se čuje kao prevremeni udar posle koga sledi duža ili kraća pauza. U pretko- mornim ES puls je regularan, a u komorskim puls je iregularan — bigeminija, trigeminija itd. Ako su ES organske, nastaju hemodinamski po- remećaji a puls je mali i regularan.

EKG je za dijagnozu od najvećeg značaja. Kod supraventrikularnih ekstrasistola svi su talasi prisutni, jedino je P talas nešto izmenjene konfiguracije i trajanja, a kompenza- torna pauza je kratka.

Nodalne ES karakterišu izmenjeni P talasi koji mogu biti negativni ili nedostajati.

Komorske ES odlikuje izmenjen ili deformisan QRS kompleks sa često invertnim T talasom.

Lečenje je po mogućnosti kauzalno, a to znači leči se bolest, a ne ekstrasistolija. U ekstrasistolama multifaktorijalne prirode i onima koje se javljaju u salvama treba očekivati komplikacije. Zbog toga se one leče Digitalisom, In- deralom, Isoptinom, Chinidinom, Ajmalinom i Procainamidom.

4. Flater i fibrilacija pretkomora i komora su retke u dece. Najveći značaj imaju komorske fibrilacije koje predstavljaju ekstremnu aritmiju sibrzim letalnim završetkom. Praktično, ov-

de je reč o asistoliji, prestanku srčanog rada i padu arterijske tenzije. Ovo stanje je uvod u srčani zastoj, pa im je tretman isti.

Etiološki faktori fibrilacije mogu biti: SVTP, VPT, akutni miokarditis, A-V blok, 111° i Adams-Stokes sindrom; zatim u hirurškim zahvaitima, u opštoj anesteziji, udar električne struje, neke dijagnostičke i terapijske procedure (kateterizacija srca, lečenje digitalisom, kinidinom i drugim lekovima).

5. Srčani zastoj (cardiac arrest) je najteži oblik poremećaja ritma. To je nagii prekid adekvatne drkulacije, koji često prethodi ili je posledica prekida efektivne ventilacije (disanja), i tada govorimo o kardiopulmonalnom zastoju.

Etiologija. Hipoksija je najčešći uzrok kod dece a ona je rezuitat respiratorne insuficijencije. Najčešće bolesti koje dovode do respiratorne insuficijencije jesu:

a) opšta anestezija, naročito sa vagalnom stimulacijom za vreme intubacije i extubacije,

b) zatim asfiksija kod novorođenčeta, kod šoka, kod teške anemije itd.

c) aspiracija stranog sadržaja, pneumoni- ja, atelektaza, utopljenje (davljenje), plućni edem i dr.

d) produžene konvulzije, depresije CNS-a (bolesti, barbiturati), hipotermija ili hiperter- mija, zatim acidoza, teški eiektrolitni pore- mećaji, udar električne struje, udar groma i dr.

Primarni srčani uzroci su:— A-V blok 111° — Adams Stokes sindrom,

u toku kateterizacije i angiokardiografije, usled tzv. »vago-vagalnog« refleksa u toku cistoskopi- je, pleuralne i peritonealne punkcije,

— posle snažnog udara u trbuh,— u toku davanja injekcije: kalcijum, ma-

gnezijum ili toksični efekti digitalisa, kinidina, pronestila,

— SVTP i VPT i srčane mane: AO - stenoza, PA - stenoza, Ebstein, miokarditis, fibroelastoza i dr.

Osnovni patofiziološki mehanizam je hi-poksija koja je najvažniji uzrok srčanog zastoja, sa ili bez doprinosećih faktora koji su već navedeni.

Osoba sa kardio-pulmonalnim arestom je permanentno u opasnosti da dobije ireverzibii- na oštećenja vitalnih tkiva mozga i srca.

KARDIOVASKULARNl SISIEM 615

Teška hipoksija mozga uvek izaziva komu za samo 1 minut hipoksije. Ozdravljenje bez posledica u mozgu moguće je ako se mozak oslobodi hipoksije u roku od 3—5 minuta. Inače, ako traje preko 5—6 minuta, nastaju trajna oštećenja mozga.

Na hipoksiju organizam reaguje tahikardi- jom kratko vreme, a zatim se povećava vagalni tonus, Sto pogoduje nastajanju bradikardije koja prethodi srčanom zastoju; ovaj se u 10% slučajeva manifestuje multipnim ventrikularnim ekstrasistolama i ventrikularnom fibrilaci- jom, a u 90% kao izražena bradikardija i asistolija (električni zastoj).

Klinička slika se odlikuje sledećim znaci-ma:

— nemerljiva arterijska tenzija i femoralni puls se ne palpira; nema respiratorne pokret- ljivosti grudnog koša.

— ne čuju se srčani tonovi, nema EKG kompleksa i na njemu se vidi ventrikularna fibrilacija.

— bolesnik je cijanotičan, bled ili ima mrtvački izgled, ne reaguje na draži, a mogu se pojaviti i konvulzije, agonalni krici, muskula- turne kontrakcije.

— midrijaza je prisutna kao siguran znak da se starije bliži letalnom ishodu.

Tretman kardiorespiratornog aresta se oslanja na sistem abecede, što se najbolje vidi na sledećem pregledu:

Treba obezbediti:(A) AIRWAY (prolaznost disajnih pute-

va);(B) BREATHING (disanje-veštačka venti-

lacija);(C) CIRCULATION (cirkulacija-obez-

bedena spoljnom masažom srca);(D) DRUGS (dati sledeće lekove)

A — atropin B — bikarbonati C — calcium D — dextroza E — epinefrin (adrenalin)

I — isuprelL — lidocaini (xylocaine)

(E) EKG

(F) LEČENJE FIBRILACIJE DEFIBRI- LACIJOM

Uvek pokušati oživljavanje kada se pojavi kardiopulmonalni arest neočekivano ili kada je prethodno stanje bolesnika nepoznato. Ako bolesno dete umire od neke poznate ili neočekivane bolesti, možda iz etičkih razloga treba pokušati oživljavanje (zbog porodice).

Pozvati pomoć, jer je najbolje da bude:— 1 lice za ventilaciju pluća,— 1 lice za spoljnu masažu srca,— 1—2 lica za terapijske i dijagnostičke

radnje.Poželjno je da 1 lice koordinira svu aktiv-

nost oko oživljavanja.A. PROLAZNOST DISAJNIH PUTEVA

se osigurava na sledeći način:— Brzo odstraniti bilo koji stran materijal

iz ždrela i disajnih puteva, prstima ili sukcijom.— Ekstendirati polako vrat (pomoću savi-

jenog peškira ispod ramena). Ne preterati u ek- stenziji vrata jer će se disajni putevi suziti.

— Držati jezik napolju, odnosno napred, stavljanjem prstiju iza uglova zgloba mandibule.

B. VEŠTAČKA VENTILACIJA podrazumeva:

— Ventiliranje bolesnika:a) O2 preko maske 100% ib) metodom »usta na usta«.Treba duvati dovoljno duboko i izazvati do-

bre pokrete grudnog koša.— Frekvencija udisaja treba da bude 20—

—40 u minuti za novorođenče i odojče, a 15— 20 puta u minuti za veće dete.

— Ako je stomak distendiran sa vazduhom, učiniti dekompresiju stomaka sa nazoga- stričnom sondom. Takođe, menjati poziciju gla- ve polako da bi smo redukovali odlazak kiseonika u stomak.

— Ne pokušavati u početku intubaciju, iako je ona osnovna, ali se ona mora učiniti od strane stručnjaka, jer bolesniku treba O2 a ne trahealna intubacija. Ako intubacija ne uspe, ne nastavljati je, pa intubaciju uraditi kada je oksi- genacija adekvatna.

C. POMOĆU SPOUNE MASAŽE SRCA obezbediti perfuziju vitalnih organa

— Asistolija se može promeniti u sinusni ritam posle naglog podizanja nogu, čime se po- veća vensko vraćanje i distendira srce, ili posle2—4 čvrsta udara u prekordijum;


— Ako ovo ne uspe, primeniti spoljnu ma- sažu srca;

— Za odojče: podupreti leđa—kičmu torak- sa uvijenim ćebetom i palčevima pritiskati sredinu sternuma da se spusti 2/3 distance prema kičmi. Broj pritisaka na srce 80—120 pritiska u minutisa 1 respiratornim udisajem na svaka 3-4 pritiska.

— Za veće dete\ potrebna je tvrda podloga i podupreti leđa nečim. Dlanovima vršiti masažu i to 50—80 puta u minuti, a na svakih 4—5 kompresija primeniti po 1 inflaciju vazduha.

— uspešna kompresija — produžuje dobar puls, zatim zenice postaju uže, a boja bolesnika se poboljšava.

Kada se jednom uspostavi perfuzija, odmah se uključi EKG i odmah odredi da li se radi o asistoliji, ventrikularnoj fibrilaciji ili nekoj drugoj aritmiji. Na bazi toga se primenjuje od- govarajuća terapija lekovima.

D. LEKOVIA. Atropin — prevenira ili sprečava efekat

n. vagusa, a.n. vagus smanjuje frekvenciju, izaziva sekreciju i remeti ventilaciju. N. vagus se može nadražiti i hipoksijom a, takođe stimulira se za vreme nazotrahealne sukcije i ubacivanja endotrahealne tube.

— Doze: 0,01—0,015 mg/kg TM odjednom i to s.c., ili i.v. ili i.c.

B. Bikarbonati — koriguju acidozu koja sigurno postoji; ako se acidoza ne koriguje nema svrhe davati Adrenalin ili Isuprel jer ne deluju.

Na bikarbonat se nalazi u pakovanju 8,4% a u 1 ml ima približno 1 mmol.

Doze: 2—4 mmol/kg TM u toku svakih 5 minuta — sve dok se ne pipa puls ili ne uzme krv za pH; daje se naizmenično sa Adrenalinom ili Isuprelom.

C. Ca-GIuconate ili Ca-cloride se daje jer jeon:

— potentni stimulator srčane kontrakcije (pozitivni inotropni efekat)

— povećava udarni volumen— manje izaziva aritmiju ili ventrikularnu

fibrilaciju nego Adrenalin. ili Isuprel. Može da se doda u infuziju sa Adrenalinom ili Isupre- lom. Ne daje se u digitalnoj intoksinaciji. Opa- sno je da se za vreme i.c. davanja ubaci u srčani mišić jer će ga još više zaustaviti.

Doza: 10—20 mg/kg TM odjednom.

D. Dextrose (50%)— Doza: 1 ml/kg TM odjednom.— Koriguje hipoglikemiju koja postoji a

naročito u nedonoščeta i malog odojčeta. Po- red ovoga, direktno stimuliše srčanu kontrakciju. Osmotski je diuretik i održava normalno lučenje mokraće.

E. Epinefrine — potentni stimulator srčane kontrakcije i eksitacije. Deluje antialergično, antianafilaktično; služi da pokrene kontrakciju srca u arestu, periferni je vazokonstriktor.

— Doza: 1 amp. od 1 ml (1 mg( rastvori se u 9 ml fiziološkog rastvora a to je rastvor 1:10 i on se dozira 0,1 ml/kg TM odjednom i.v. ili i.c. Ne deluje u acidozi pa zato treba pre njega dati Na bikarbonat.

Inače, Adrenalin povećava srčanu snagu, povećava srčanu frekvenciju i povećava iritabil- nost. Pri davanju postoji opasnost od ventrikularne fibrilacije, pa je poželjno imati defi- brilator.

F. Ostali lekovi1. Isuprel — održava udarni volumen srca,

stimulira srčanu kontrakciju i frekvenciju. Peri- ferni je vazodilatator, pa je tkivna perfuzija bolja, acidoza je manji problem.

— Doziranje i način davanja: u i.v. infuziju od 100 ml fizioioškog rastvora staviti 0,1 mg — odjednom ili 0,1 mg/kg TM. Može se dati i.c. ilii.v. direktno da bi se pokrenuo srčani rad ili da bi se povećala frekvencija.

2. Lidocaine — smanjuje ventrikularnu iri- tabilnost, održava normalan ritam posle defibri- lacije, miokardni je depresant, smanjuje kontraktilnu snagu i zato se daje samo ako se drugim sredstvima ne stabilizuje ritam.

— Doze: dati 1 mg/kg TM odjednom. Može se dati i u infuziji uz Adrenalin ili Isuprel jer smanjuje njihov iritabilni efekat i VES.

POREMEĆAJI RITMA ZBOG OŠTEĆENJA SPROVODNOG SISTEMA SRCA

V. NEDEUKOVIĆSprovodni sistem srca sastoji se od: sinu-

snog čvora, atrio-ventrikularnog čvora, Hisov- og snopa, leve i desne Tavarine grane i Purkinijeve mreže. Poremećaj u sprovođenju


impulsa nastaje zbog produžene refrakternosti u radnoj ili specifičnoj muskulaluri srca, ili zbog anatomskog prekida sprovodnog sistema srca. Refrakternost može biti prolazna ili trajno produžena. Sprovodenje impulsa može biti blo- kirano: u samom sinusnom čvoru, od sinusnog čvora ka pretkomorama (S-A blok), od pretkomora ka komorama, tj. u atrio-ventrikularnom čvoru ili Hisovom snopu (A-V blok), u Tavari- nim granama i Purkinijevoj mreži.

Prema brzini sprovodenja imuplsa ili odsustva njegovog sprovodenja stepenuje se oštećenje sprovođenja na: blok I stepena, gde je prcnošenje nadražaja samo usporeno; blok II stepena, u kojem je sprovođenje znatno usporeno pa se nadražaj povremeno ne prenosi, i blokIII stepena u kome je prekinut put sprovođenja, te se nadražaj uopšte ne prenosi na određenu muskulaturu srca.

Etiologija je različita: vagusna, inflamator- na, metabolička, kongenitalna (kada se nije raz- vio deo sprovodnog sistema, anomalan A-V čvor, prckinut Hisov snop, i dr). Kongenitalni blok čcsto nastaje u manama srca u kojih postoji defekt razvoja septuma pretkomora i komora ili drugih razvojnih anomalija srca.

Sinusni i sino - atrijalni blok. Najčešće se olkriva kod ASD defekta, sinus venosusu tipa, posie operacija i u karditisu reumatske ili druge

geneze. Karakteriše se klinički kao bradiaritmi- ja, zbog pojave ektopičnih povremenih na- dražaja iz nižih delova srca (najčešće pretkomora). EKG pokazuje nejednak i često nevidljiv P talas, usporenu frekvencu, često postoji tzv. »šetajući centar vodič«, tj. različita mesta vodiča ritma. Ukoliko blok u sinusnom čvoru dugo traje, ili se impuls ne sprovede na pretkomore (S-A blok), a ritam ne preuzmu niži centri, nastaje srčani zastoj, gubitak svesti i moguća smrt (v. srčani zastoj). Dijagnoza sinusnog ili SA bloka postavlja se pomoću EKG i elektrofiziološkim (EP) ispitivanjem aktivnosti sinusnog čvora. Pre EP ispitivanja potrebno je uraditi Holter monitoring za 24 h, i test atropi- nom da bi se isključio vagus kao moguć etio- loški faktor.

Atrio - ventrikularni blok. Najčešći je pore- mećaj u sprovodenju impulsa. Često se nalazi kod ASD u predelu koronarnog sinusa, kod ostium primum defekta, kod atrio- ventrikular- nog septum defekta i kod korigovane transpozicije velikih arterija srca (gde su komore u obrnutom položaju a pretkomore u normalnom, tj. postoji atrijalno-komorska deiskor- danca). A-V blok je čest i u zapaljenskim procesima subendokarda atrio-ventrikularne regije, kao i kod trovanja lekovima (digitalis, kalcijum blokatori) ili otrovima, kao npr. orga- nofosfornim insekticidima.

HOeiTZ I AV BLOK P-0:0,28"

UENCKENBACH I AV 8L0K P-0:0,12"-0,20‘-0,24'-blok

/ ' I I IUENCKENBACH II AV' BLOK P-0:0,40‘-blok,0,36‘-0,40‘-blok

KOHPLETAN AV 8L0K P-P:?6',R-R:5o>J U v -

Slika 18—36 a, b, c, d. a) A-VB I Mobitz I; b) A-VB I Wenckenbach; c) A-VB II; d) A-VB III.


Atrio-ventrikulami blok I stepena je beni- gni poremećaj ritma koji se otkriva elektrokardiografski. Postoji produženo PQ vreme, preko0,20", odnos P talasa sa P-Q segmentom je izmenjen, P/PQ je 1:2—1:3 umesto l:2, 2:1, ostali nalaz na EKG je normalan (vidi Sliku 18- 36a)

Atrio-ventrikularni blok II stepena klinički se manifestuje bradikardijom, nekad je čujan, iza II tona na vrhu srca, atrijalan ton. EKG pokazuje dva tipa A-V bloka II stepena 1: Wen- ckenbachove periodike u kome se progresivno produžuje PQ vreme sa izostankom provodenja uvek u istom intervalu; 2: Mobitz II, tip A-V bloka u kome je PQ vreme uvek isto ali se prenosi svaki drugi ili treći impuls na komore, tako y da se na EKG vide 2 ili 3 P zupca na 1 QRi kompleks, tj. postoji blok 2:1,3:1 itd. (vidi Sliku' 18-36b). Atrio-ventrikularni blok III stepena ili kompletan A-V blok, može biti kongenitalan i stečen. U novorodenčeta je uvek kongenitalan. Karaklcriše se izrazitom bradikardijom za dob (za novorođenče ispod 70 a odraslo dete ispod 50 u minuti), nekad omaglicom, gubitkom svesti, mukom, bolom u prekordijumu. Klinički, pored bradikardije, ritam može biti pravilan, nekad u iri vremena zbog čujnog atrijalnog tona. Retko se čuju ES pojedine ili u salvama, a nastaju u izrazitim bradikardijama, jer se ekto- pijskim impulsima održava minutni volumen. Vidljiv je povremeno džinovski »A« talas, zbog fuzije pretkomorsko-komorskog nadražaja, koji se prenosi na jugularni puls.

EKG pokazuje nezavisan P talas od Q kompleksa. Ritam pretkomora je oko 100 200 i u odnosu na komore je oko 1:2,3. Izgle QRS i brzina komorskog ritma zavisi od mesta komorskog centra vodiča. Ako je mesto impulsa bliže nodalnom čvoru, ritam komora je brži a R talas uži, a ako je iz nižih komorskih delova, R talas je širi, izmenjenog izgleda, a ritam znatno sporiji (vidi Sliku 18-36c). Dijagnoza kompletnog A-V bloka postavlja se na osnovu kliničkog nalaza, EKG, rendgenograma, koji može pokazati veliku srčanu senku u slučajevi- ma kardiomiopatija ili dekompenzacije zbog sporog ritma i nedovoljne oksigenacije. Neo- phodno je elektrofiziološko ispitivanje u slučajevima gde se ne može proceniti mesto prekida A-V sprovođenja. To je naročito po-

trebno u slučajevima posle hirurške korekcije mana srca, i jatrogenog bloka.

Lečenje. Leči se osnovni uzrok oboljenja. Ako postoje tegobe, kao što su: vrtoglavica, omaglica ili sinkope, tj. Adams- Stockes-ov sindrom, onda je neophodno ugraditi veštački vo- dič srca.

KARDIOVASKULARNI SINDROM

SRČANE INSUFICIJENCUE ODOJČADI IDECE

trebe.^č; organizma,: u pfkos aktiviranja svihje posebno

značajno kada se radi o deci gde su metabolički zahtevi veliki s obzirom na intenzivan rast i raz-

o

Srčana insuficijenciia u dece, kao i u odra- može nastat^S^pRili može imati protra-

tran — tok. Može biti uslovljena nekom urocre^mi anomalijom ili nastati kao posledica stečenog oboljenja ili poremećaja kardiovaskularnog sistema. Ujhiajmladem život-

ili ;krvnihy,<fva(93-98%), a samo 2—7% ima stečeno [jenje ili poremećaj srčane funkcije. Posle

doba odojčeta sve češće se javljaju i stečena oboljenja srca kao razlog srčanoj insuficijenciji; u dece mladeg uzrasta su to jiajčešće miokarditisi, teža respiratorna oboljenja. metabolički

-pgremsćaji, teške anemije i dr. U dece predškolskog i školskog uzrasta reumatska oboljenja srca zauzimaju vidno mesto u etiologiji srčane insuficijencije, zatim sistemska oboljenja, endokrine bolesti, intoksikacije i dr.

Mada se svaka urođena srčana mana može komplikovati srčanom insuficijencijom, na- ročito se ističu: sindrom hipoplaziie levoe srca. transpozicija velikih arterija, koarktacije aorte— intantiiriTTip. defekt—komorskog septuma'. anoimaJni ntnk~ plnćnih v?na. zajednički atrioventrikularni kanal. endnkardna fihrnelastnza,

. L. k,\^\


perzistirajući arterijski kanal i udružene anomalije.

Od stečenih oboljenja koja mogu dovesti do srčane insuficijencije u dece, nalaze se: reumatske mane srca, infektivni endokarditis, en- domiokardna oboljenja kao i teži oblici poremećaja ritma.

Patološka fiziologija. Bez obzira na uzrok, sa funkcionalnog stanovišta gledano, srčana insuficijencija nastaje kada je srce opte- rećeno:

— y|l|kom zapreminom krvi koja protičfe venama u srce — aVVčlikT levo-desni n tovi, hl

" sisteniskeâiTteriovenskc fistule i c"> valvujarne regurgitacije.

— U^led savladivania preterano poviženog priUsfa, pn lspiciva^ a) opstrukcija koffi^fsRogTzlažnog korita i opstrukcija komorskog ulaznog korita.

— ysl£d smanjen^, koi)traktilne sposobnosti nug ltarl^â |1m < ^^ nafmfârterija, b) zapaljenska oboljenja miokarda, c) metabolički poremećaji (Ca- i K- glikoza), d) endokrini poremećaji (tireoideja, nadbubrežna žlezda), e) kardiomiopatije (glikogenska bolest, fibroelastoza), f) hipoksemija i acidemija, g) opstrukcija disajnih puteva, asfiksija, transpozicija i dr.

Usled značajnih promena u frekvenciji srčanog rada (hronotropno stanje srca) — a) ta- hiaritmije (frekvencija preko 200/min), b) kompletni srčani blok sa frekvencijom ispod 40/min i dr.

Da li će se i kojom brzinom u nekoj od pomenutih situacija razviti S.I. zavisi od aktivnosti kompenzatornih mehanizama. Uskfimpenzator- nelmehantzme ulaze: 4

— /dilatacija srg? (koja se razvija shodno Frank-âflinp-ovom zakonu),

—jêTtrofijlilirčanog mišića (one komore koja je najvtSrfrptereČena),______________

- < jy)jačanie tonusa sjmpatičkog nervno^ sistema (preKo beia- ođnosno alfa- recepi6fa|f

Dilatacija srca nastaje kao posledica volumnog opterećenja neke od komora ili srca u celini. Istezanje miofibrila ima za posledicu snažniju kontrakciju i veći udarni volumen, tj. smanjenje end-dijastolnog opterećenja. Hiper- trofija koja se konsekutivno razvija takode doprinosi boljoj hemodinamici. Simpatički nervni

sistem preko svojih beta- receptora koji se nalaze u srčanom mišiću deluju na ubrzanje srčane frekvencije povećanjem snage kontrakcije, po- većava ekscitabilnost i ubrzava metaboličke procese u miokardu. Preko alfa-receptora deluje na periferiju dovodeći do vazokonstrikcije arteriola (povišenje arterijskog pritiska) i vazokonstrikcije vena (povećanje venskog priliva u srce).If- Klinička slika. Većina znakova i simptoma

S.I. mogu se objasniti upravo aktivnošću kompenzatornih mehanizama. ’fahikardiia^ tahipne- ia. kardiomegalija. poiačano znni>nj> npravr. su vezam za poiačan tnnus simpatiTmsa.“ Klinička slika najmladih bolesnika umnogome se razlikuje od klasične kliničke slike u veće dece ili odraslih. Dominiraju znaci i simptomi od strane respiratornih organa te se dijagnoza često pogrešno postavlja. Dispneja. pol»pnejaf opstruktivno disanie. nadražaini kažalj, tipični su znaci srčane insuficijencije u odojčadi ali se isto tako sreću i u različitim oboljenjima respiratornih organa, pa diferencijalna dijagnoza nekada nije laka. Često se deca duže ili kraće vreme leče kao da je u pitanju pneu- monija, bronhitis, bronhiolitis, pertusis i slično, a da se na srce i ne misli. Ovo se naročito dešava ako se od ranije ne zna da dete ima urođenu manu srca. Kardiomegalija je redovno više ili manje izražena kao i hepatomegalija, dok edemi nisu često prepoznatljivi. Odojčad imaju veći ekstracelularni sektor, pa mogu zadržati priličnu količinu tečnosti koja se tako rasporedi da se ne zapaža kao edem. Najbolje se može sagledati redovnim merenjem telesne težine. Odojčad sa ranim razvojem S.I. vrlo slabo napreduju u težini iz brojnih razloga. ^maratije.pri hranjenju, naročito sisanju, one-

^voljhe količine hrane. Hrana kOja se unese često se loše apsorbuje zbog staze u splanhničnom području, a ona koja se unese se hipermetaboliše (zbog povećanog tonusa simpatikusa).

Znaci i simptomi S.I. u veće dece slični su onima u odraslih, pa se dijagnoza lakše postavlja.

Dijagnoza. Rano postavljena dijagnoza i adekvatno lečenje umnogome menjaju prognozu u bolesnika sa srčanom insuficijencijom. 21a postavljanje dijagnoze vrlo je važno prepo-

urođene mane,miokarditisa, aritmije i sl. Podaci dobijeni anamnezom od roditelja o otežanom disanju, zamaranju pri hranjenju i dr. dosta pomažu u postavljanju dijagnoze.

Fizički pregled bolcsnika — tahikardija u odsustvu temperature ili drugog jasnog uzroka, tiahipneia i dr. redovan su nalaz u srčanoj insuficijenciji odojčadi i male dece. Kardiomeâlija. hepatomegaliia, Rpjačano znoienje. ciianoza i sl; takođe su vrlo Važni znaci i simptomi srčane insuficijencije. Nalaz na srcu obično odgovara osnovnom obojjenju (sistolni, sistolnodijastolni

(^ rn jd r.) . (|aropski ritamju najmladih bolesnika nije čest rialaz, stoga je njegov značaj kada se čuje još veći.

Za postavljanje dijagnoze, pored fizičkog, važan je i rendgenološki pregled srca. Pored osnovnog oboljenja uvek se nalazi uvećano srce sa zastojem u plućnom krvotoku.

Elektrokardiogram (S;!£G) nije strogo specifičan za srčanu insuficijenciju, ali'je uvek ižmenjen. Ehokardiogram je značajan za preciz-

u r . 'ir \ aiiu aijagnostiku osnovnog oboljenja. Kada do srčane insuficijencije dolazi u toku miokarditisa ili perikarditisa, ehokardiogram pomaže u prepoznavanju istih.

Pošto se u dece srčana insuficijencija daleko najčešće sreće u urođenim srčanim manama, kateterizacija srca sa angiografijom je vrlo dragocena metoda za precizno dijagnostikovanje anatomskih nenormalnosti kao i za procenu funkcionalnog stanja srca.

/iJiierenrijiirna fli iaaaožafc jgve teže respiratorne infekcije/iiarocito hronhitis\mopu da liče na srčanu insuficijenciju. Diferencijalna dijagnoza je naročito otežana u onim slučajevima kada se jetra pipa zbog potiskivanja dijafragme usled hiperinflacije pluća. Deca sa urođenim srčanim manama i velikim levo-desnim šantovima mogu imati izrazito pletorička pluća, ali bez staze, sa poremećenom funkcijom respiracije i ventilacije. Ukoliko se na to nado- veže infekcija, što je čest slučaj, klinička slika može ličiti na srčanu insuficijenciju. U veće dece, posle doba odojčeta, diferencijalna dijagnoza je znatno lakša jer su znaci srčane

^ insuficijencije mnogo tipičniji.( f \ \ Jjeênje- Medikamentna teramja srčane \^y/insuficijencije sastoji se u primeni j$P^| | |p p -

6OJlfI jMlisa koji pojačavaju kontraktilnu sposoh- nost miokarda i fliuretika koii omoeućuie oslo-

•tnraanje organizmaodsuviška zadržane tečnosti 1 soli.

KARDIOVASKULARNISISTEM

efekti su isti, a razlikuju se u brzini vezivanja za srčani mišić, stepenu apsorpcije i razgradnje, odnosno u njihovom metabolizmu, što uslovljava različitu brzinu i dužinu terapijskog efekta.

Suština dejstva digitalisnih glikozida je u sledećem: pojačava snagu kontrakcije miokar- Iriih: vlakarfffe (požitivni inotropni efekat). usporavaju prenošenje impulsa kroz atrioventrikularni sprovoanf sistem (negativni dromo-

'tropni efekat), usporavajn frekvencijn srfanng rada (negativni hronotropni efekat), po- većavaju ekscitabilnost i automatizam miokarda (pozitivan batmotropni efekat), deluju na periferne krvne sudove, arterije i vene po- većavajući njihov tonus, tj. vazokonstriktorno.

Preparati digitalisa se dobro resorbuju te ih treba kad god je moguće davati peroralno. U ' slučaju teže srčane insuficijencije lečenje se za- počinje parenteralnim davanjem digitalisa u nešto manjoj dozi od one za peroralnu primenu (75%). U kliničkoj praksi je uobičajeno da se lečenje započne sa nešto većom dozom u cilju postizanja što bržeg efekta lečenja; Tako se obično odmah da polovina ukupne dnevne doze— intravenski ili intramuskularno, a ostatak frakcionarno u inlervalima od 6 do 8 časova. Posle postizanja punog efekta, obično posle 2—3 dana, prelazi se na peroralno davanje nešto manjih doza. Takozvane doze održavanja kod dece iznose 1/10 ili 1/5 terapijske doze.

Mada postoji više različitih preparata digitalisa za pedijatra je dovoljno da bude upoznat sa dva preparata — jednim sa brzim i jednim sa usporenim dejstvom. U prvom slučaju se na- ročito koristi Digoxin čiji se efekat posle paren- teralne primene postiže već posle 5—15 minuta, a u drugom Digitoxin koji počinje da deluje posle 30—60 minuta, ali mu je efekat duži.

Odojčad i mala deca dobro podnose i veće doze digitalisa i bez znakova toksičnosti, ali tre-

U pedijatrijskoj kardiologiji koriste se uglavnom sledeći preparati digitalisa: Digoxin,

itoxin. Cp.dilanid a znatno rede (kod starije heće) i Strophanitin. Njihovi farmakodinamski


ba vodiii računa da kad se postigne pun terapijski efekat, to znači da je več unelo oko 75% toksičke doze. Kada se počnu javljati prvi znaci toksičnosti, znači da je uneto već oko 40% le- talne doze. Prema lome, terapijska širina digitalisa nije velika i o tome treba voditi računa.

Toksičnost pri lečenjn riif>ita1isnm u dece rede se manifestuje digestivnim simptomima — mukom, povraćanjem i sl. Najozbiljniji znaci su poremećaji ritma: prevremene kontrakcije u vidu bigeminije, trigeminije, AV-blokovi prvog, drugog i trećeg stepena i dr. Kada postoji sumnja da su doze digitalisa neodgovara- juće, treba odredivati Digoxin u krvi.(^^Primcna diuretika indukovana je u većine boleMka“s obzirom da povećanje diureze koja se postiže kardiotonicima obično nije dovoljno. U pedijatrijskoj praksi se od diuretika najčešće primenju preparati etakrinske kiseline (Ede- crin) i Furosemid (Lasix) koji su vrlo moćni diuretiđ i mogu se primeniti parenteralno i per os. Manje potentni diuretici — tiazidska jedinjenja i antagonisti aldosterona — koriste se češče u produženom davanju, jednom ili dva puta scdmično. Doze najčeSće primenjivanih diuretika su npr. za Lasix 1—2 mg/kg t.t., ako se daje i.v. ili i.m., ili 2—5 mg/kg t.t. ako se daje pre os. Slične doze su i ostalih diuretika.

Toksični efekti diuretika nisu česti ukoliko se isti kontrolisano primenjuju. Kao najčešći neželjeni efekti opisuju se hipokalemija, hi- ponatriemija i hipohloremička alkaloza.

Pored ovih osnovnih lekova za lečenje srčane insuficijencije vrlo je važno i sledeće:

— Mirovanje u postelji u najpovoljnijem položaju'za bolesnika. U nekim slučajevima, naročito kod male dece, mirovanje se može po- stići samo primenom blagih sedativa (Pheno- barbiton, Valium i sl.).

— Kiseonik je korista" nam/<itr> n <w<annj insuficijen ij« Hjgnr^pnih hniftcniira Treba ga primeniti na način koji najmanje uznemirava bolesnika.

— Restrikcija soli važna je za sve dok postoje izraziti edemi. Kasnije se može dozvoliti umereno slana hrana, naročito ako bolesnik dobija diuretike.

— gimptnmatska tprapija; soli kalijuma, preparati gvožda, vitamini i dr. koriste se po potrebi.

U poslednje vreme se kod vrlo uporne srčane insuficijencije.Tkoja ne reaguje na uo- bičajeno lečenje, preporučuje davanje j>erifer- nih vazodilatatora u cilju smanienja rezisteiiciie jjflakžavanja-srčanog rada, U tom smislu se kod dece najviše koristi natrijum- nitroprusid, zatim Dilatnin i sl.

Natrijum nitroprusid se obično daje u vidu trajne i.v. infuzije — počinje se sa dozom od 0,5 mg/kg/min uz praćenje krvnog pritiska. Doza se može oprezno povećavati najviše do 10 mg/kg/min.. uz vođenje računa o tome da ne dode do acidoze. Ova terapija je rezervisana samo za najteže bolesnike sa sindromom malog minutnog volumena — obično posle operacija na srcu.

Za dugotrajnije lečenje daju se hidralazin, prazozin, nitrati i sl. U poslednje vreme u dece se najviše za hroničnu upotrebu koristi Capto- pril (naš Zorkaptil) koji je inhibitor angiotenzin konvertirajućeg enzima.

Smatra se da vazodilatatori bolje deluju u bolcsnika sa primarnim oboljenjem miokarda— primarnim kardiomiopatijama. S obzirom na to da se još uvek ne zna sa sigurnošću kako deluju na plućnu cirkulaciju, treba ih oprezno koristiti u dece sa velikim levo-desnim šantovima. Ukoliko bi u njih došlo do naglijeg pada plućne vaskularne rezistencije, povećao bi se šant, što bi još više opteretilo srce u insuficijenciji.

Dužina lečenja srčane insuficijencije zavisi od osnovne bolesti. Ako je u pitanju odojče sa urođenom srčanom manom, što je najčešći slučaj, lečenje kardiotonicima tzv. dozama održavanja, mora se nastaviti i po gubljenju kli- ničkih simptoma, često više meseci, pa i godina, tj. obično do radikalnog lečenja hirurškim putem.

Ako se srčana insuficijencija razvila kod deteta sa dotada zdravim srcem, lečenje treba da traje kraće, obično nekoliko sedmica. U slučaju da je srčana insuficijencija nastala usled neke disritmije, npr., paroksizmalne supraventriku- larne tahikardije, lečenje digitalisom treba sprovoditi dugo — obično godinu dana da bi se sprečili novi napadi.

Kao što je poznato, u najvećem broju slučajeva osnovno lečenje srčane insuficijencije je hirurška korekcija urođene srčane mane. Po- jedini hirurški postupci i indikacije za hirurško lečenje obradeni su u odgovarajućim poglavlji- ma o urođenim srčanim manama.


PLUĆNA HIPERTENZUA

D. SIMEUNOVIĆ

Poznavanje građe.i funkcije pluća i plućnih krvnih sudova predslavlja osnov za razumevanje fizioloških zbivanja u njima.Plućni krvotok čine funkcionalni krvni sudovi — plučna arterija i vene, i nutritivni krvni sudovi — bronhijalne arterije i vene. Fiziološki parametri (saturacija, pritisak i dr.) u plućnim krvnim sudovima se po mnogo čemu razlikuju od istih u sistemskim krvnim sudovima. U normalnim uslovima, plućni krvni sudovi pružaju mali otpor protoku krvi i predstavljaju veliki rezervoar cirkulatornog sistema.

Nekoliko minuta posle rodenja, u krvotoku se odigravaju dramatične promene uslovljene prekidom utero-placentarne cirkulacije i uspo- stavljanjem plućnog krvotoka. Ove promene

manifestuju se smanjenjem plućne vaskularne rezistencije, povišenjem sistemske vaskularne rezistencije, povećanjem protoka krvi kroz pluća, zatvaranjem otvorenog arterijskog kanala i zatvaranjem foramena ovale. Postepeno sniženje plućnog arterijskog pritiska je u korelaciji sa uzrastom deteta i već u toku prve nedelje života dostiže vrednosti pritiska odraslih osoba. U uslovima hipoksije pri rođenju, plućni pritisak ostaje povišen i u postnatalnom periodu.

Fiziološki odnosi u plućnoj cirkulaciji

Počevši od prvih dana i nedelja postnatal- nog života, plućni arterijski pritisak u mirovanju u normalnim okolnostima, ostaje gotovo konstantan tokom celog života. Pritisak u plućnoj arteriji je četiri do pet puta niži nego u aorti i iznosi 2,9/1,3 kPa (12/10 mmHg). Nor-

16,0 14,7 13,3

12,0 * 10,7tu č 9-3

8,0

6.75.3

4,02.7

1.3 0

d00(hQ<

■ 1 \\

1 8 — \l\

n r*v __

Slika 18—37. Plućna cirkulacija i vrednost pritiska u desnoj komori, plućnoj arteriji, levoj komori i aorti.


malna vrednost srednjeg pritiska u plućnoj arteriji je 2 kPa (15 mmHg).

U zdravih osoba čak i pri mirovanju plućni pritisak varira, pa granica između normalnog i povišenog pritiska nije strogo odredena. Uzroci porasta plućnog arterijskog priliska iznad normalnih vrednosti su:

—» povišen pritisak u plućnim venama i levoj pretkomori

. povećan protok krvi u plućnim krvnim sudovima uz normalan krvni pritisak u levoj pretkomori i normalan vaskularni otpor

— povećana vaskularna rezistencija u plućnim krvnim sudovima uz konstantan protok

kombinacija dva ili više navedena fakto-ra.

Plućna hipertenzija

Povišen pritisak u krvnim sudovima pluća je čest klinički nalaz u toku mnogih oboljenja. Kada je sistolni pritisak viši od 4 kPa odnosno 30 mmHg, dijastolni pritisak 1,6 kPa odnosno12 mmHg, srednji 2,6 kPa, tj. 20 mmHg, smatra.. se da postoji plućna hipertenzija. Plućna hipertenzija znatno utiče na klinički tok i prognozu osnovne bolesti.

Prema etiologiji, plućna hipertenzija možebiti:

— primarna— sekundama (venska, hipoksična, usled

levo-desnih šantova i dr.),u čemu značajnu ulogu ima i genetska hi-

perreaktivnost koju poseduje oko 20% populacije. Česta oboljenja respiratornih organa, život u uslovima hronične hipoksije (na visini iznad 5000 m) ili pri sniženom parcijalnom pritisku kiseonika (PO2 manji od 8,6 kPa odnosno 65 mmHg), zatim hipoksija i acidoza ili produžena fetalna cirkulacija, mogu biti pojedinačni ili udruženi etiološki faktori u nastanku plućne hipertenzije i izmenjenih kliničko-hemodinamskih stanja.

Sekundarna plućna hipertenzija je najčešći oblik plućne hipertenzije, a javlja se, uglavnom, kao posledica izmenjenih hemodinamskih odnosa u urodenim srčanim manama sa levo-desnim šantom. Postoji i niz oboljenja srca, krvnih sudova i respiratornih organa pri kojima se jav-

lja plućna hipertenzija. Mnoga od njih, mada veoma različita po svojoj prirodi, imaju slična dejstva na hemodinamiku plućne cirkulacije i izazivaju isti oblik oboljenja sa osnovnim promenama na endotelu plućnih krvnih sudova.

NajčeSće možemo otkriti etiologiju po- višenog pritiska u plućnoj cirkulacijif ali u ne- kinf~slučajevima to nije moguće. Kod tih bolesnika se raat o primarnoi ili idiopatskoj plućnoj arterijskoj hipertenziji. Ona je progresivnog karaktera, nosi genetsku predispoziciju, izaziva promene u desnom srcu. Oboljenje počinje u ranom detinjstvu ili najkasnije u doba puberteta.

Povišen pritisak u plućnom krvotoku može se naći i u bolesnika sa sistemskim i pulmonalnim oboljenjima, kao što su, na primer: kolage- noze i šistozomijaza.

Šistozomijaza koja daje teške oblike plućne hipertenzije u dece javlja se endemski u nekim područjima zemalja Afrike. 5

Venska plućna hipertenzija uglavnom je posledica urodenih ili stečenih promena na mitralnom ušću i praćena je povišenim pritiskom u levoj pretkomori. Bolesnici sa mitralnom stenozom u kasnijoj evoluciji bolesti uvek imaju izraženu plućnu hipertenziju, koja je jedan od važnih indikatora za dalju prognozu bolesti i oblik lečenja.

Hipoksična plućna hipertenzija može nastati u bolesnika sa hroničnim bronhitisom i raznim oblicima opstrukcije disajnih puteva (hipertrofija tonzila), koji dovode do sniženja parcijalnog pritiska kiseonika i hipoksije.

Sekundarna plućna hipertenzija u urođenim srčanim manama sa levo- desnim šan- tom, javlja se u više od 50% bolesnika i to u slučajevima kada je levo-desni šant veliki ili kada ne postoji zaštitni mehanizam u vidu plućne stenoze. Sve vrste levo-desnih šantova ne predstavljaju isti rizik za razvoj plućne hipertenzije. U bolesnika sa levo-desnim šantom izmedu pretkomora, uspostavlja se povećan protok krvi kroz krvne sudove pluća, obično bez pojave plućne hipertenzije, odnosno sve dok su krvni sudovi u stanju da se prilagođavaju takvom protoku. Medutim, između 15. i 20. godine ili češće, u četvrtoj deceniji života u bole-


snika sa velikim pretkomorskim defektom (pre- trikuspidni 5ant) razvija se plućna hipertenzija. Nasuprot ovim bolesnicima, u bolesnika sa urođenim srčanim manama u kojih postoji veliki protok krvi kroz komorski defekt, široko otvoren arterijski kanal, transpozicija velikih krvnih sudova sa komorskim defektom i drugo (posttrikuspidni šantovi) — plućna hipertenzija se javlja rano, a promene u krvnim sudovima pluća progrediraju ostavljajući posledice u plućnoj cirkulaciji i desnoj polovini srca. U svih bolesnika sa velikim levo-desnim šantom i plućnom hipertenzijom promene u krvnim sudovima, pluća su uglavnom ista, bez obzira da li je levo-desni šant uroden ili stečen — pretriku- spidni ili posttrikuspidni.

Patogeneza plućne hipertenzije. Perzistira- nje spazma plućnih krvnih sudova (usled hipoksije i acidoze), fetalna građa arterija i arteriola,

povećan protok u plućima zbog priliva krvi kroz otvoren ductus arteriosus, mogu biti važni etio- loški činioci u produžavanju fetalne hipertenzije i nastanku primene plućne hipertenzije.

Prepunjenost plućnih krvnih sudova izaziva hipertenziju delovanjem pasivnih i aktivnih činilaca. Dejstvo samo pasivnog faktora hiper- volemije, izaziva umerenu plućnu hipertenziju pri kojoj srednji pritisak u plućnoj arteriji ne prelazi 50 do 55 mmHg, a otpor u krvnim sudovima pluća ostaje nepromenjen tj. 4 Wood kli- ničkih jedinica. To je hiperkinetička ili hipervolentijska forma plućne hipertenzije. Glavni uzrok tog oblika je nesklad kapaciteta mreže krvnih sudova piuća i količine krvi koja kroz nju protiče. Ovaj oblik plućne hipertenzije uvek je praćen srčanom insuficijencijom i češće se javlja u dece u toku prvih meseci života.

Tabela 18—4. Klasifikacija plućne arterijske hipertenzije

Klinička slika

CT3Cu£O

Hemodinamske analize Patohistološki Wedge nalaz — stepen angiografija hipertenzivne plu- ćne arterijske bolesti po Heath i Edwardsu

Morfološko hemodinamska grupa

I Infekcija:+,+,+Dispneja:+,+,+Cijanoza:—,—,— Spa:Spsa < 0,5:30%Srčani insuf.:+,+,+ MVp:MVs< 1,4;30% ISomatski rast:—,—,— Rp:Rs<0,30 II I AII ton: + Tpvr do 320;2—4k.j.Sum:+,+,+

II Infekcija:+,—Dispneja:+,—Cijanoza:+,— Spa:Spsa<0,5;50% I II BSrčani insuf.:—,+ MVp:MVs > 1,4—2,2;50—60% IISomatski rast:+ ,— Rp:Rs<0,30 HIaII ton:+,+ Tpvr 320—640d;4-8k.j.Šum:+,+

IIIa Infekcija:+ Sppa:Spsa>0,5;50—100% IIIaDispneja:+,+ MVp:MVs’>2,3;<’50%Cijanoza:+,+,+ Rp:Rs 0,30—0,70;do70%Srčana insuf.:+,— Tpvr<880d;<ll k.j. III C

IIIb Somatski rast:—,+ Sppa:Spsa>l; > 100% IIIbII ton:+,+,+ MVp:MVs<l,5;<30% IVŠum: + Rp:Rs>0,70;70—100 i više V

Ppvr*>880d VI

d=dyn • s • cm—5 S.D.S.


Delovanjem i aktivnog faktora — spazma povećava se otpor u krvnim sudovima pluća uz povišenje krvnog pritiska u plućnoj arteriji, a u daljnjem toku bolesti razvija se i hipertrofija medije mišićnih arterija i arteriola. Hipertro- fične promene u krvnim sudovima su reverzibil- ne i smanjuju se ili iščezavaju posle kardiohirurške korekcije urodene srčane mane. Taj oblik naziva se mešovita forma plućne hipertcnzije.

Ukoliko plućna hipertenzija duže traje, razvijaju se sklerotično — opstruktivne promene na krvnim sudovima pluća i dolazi do reverzije šanta u desno-levi. To je Eisenmengerova faza urođene srčane mane. Sklerotična forma plućne hipertenzije uvek se javlja kao završni stadijum drugih oblika plućne hipertenzije, tj. lakši oblici u toku evolucije prelaze u teže oblike plućne hipertenzije.

Kliničke manifestacije. U kasnijoj fazi bolesti, fizikalnim pregledom utvrduju se zaosta- lost u somatskom rastu i razvoju, dispneja i povremena cijanoza, a anamnetski se otkrivaju učestale respiratorne infekcije. Elektrokardio- grafski i radiološki nalazi su diskretni. Auskul- tatorni nalaz odgovara odredenoj srčanoj mani.

U kasnijoj fazi bolesti pacijent se prividno bolje oseća, respiratorne infekcije se rede javljaju, normalizuju se rast i razvoj, dispneja i cijanoza se povremeno javljaju pri većem fizičkom naporu. Auskultatorni nalaz je speci- fičan — određen je vrstom mane, ali je drugi ton uvek jasno naglašen. Može biti prisutan šum trikuspidne regurgitacije i Graham-Steel- ov šum pulmonalne insuficijencije.

EKG pokazuje hipertrofiju desne komore ili biventrikularnu hipertrofiju. Na teleradiografiji srce je neznatno uvećano sa izraženim pulmonalnim lukom i pojačanom plućnom vaskularnom šarom.

U Eisenmengerovoj fazi bolesti postoji izražena cijanoza, dispneja i u miru, znatno zaostajanje u rastu i razvoju, povremena a u kasnijem stadijumu i sialna srčana insuficijencija. Karakteristične su kratkotrajne sinkope, he- moptizije, epistakse, glavobolje. Respiratorne infekcije poprimaju hroničan oblik. Većina bolesnika u ovoj fazi umire iznenada, a najčešći

uzroci smrti su hemoptoe i srčana insuficijencija. Tipičan auskultatorni nalaz za odredenu srčanu manu se gubi, i na srcu preovladuju au- skultatomi znaci plućne hiperten/ije sa i7ra?ifo nagiašenif" Hpip.im tr>nr>m-na/1-<irtPr.jr»m pn| monalis. F.KO. pokazuie_ onterećenie des

diograffla različite stepene '

lokarmografija kao neinvazivna metoda služi u orijentacionoj proceni plućne hipertenzije izračunavanjem odnosa preejekciono-ejekcionog vremena, zatim odredivanjem srednjeg sistolnog zatvaranja plućnih zalistaka, smera šanta i dr. Doppler ehokardiografijom registruje se visina pritiska u desnoj komori, trikuspidna regurgitacija i/ili pulmonalna insuficijencija, kao i različit sistolni ili dijastolni protok u zavisnosti od srčane mane i stepena plućne hipertenzije. Hemodinamskim ispitivanjem u toku kateterizacije srca odreduje se visina pritiska i otpora u plućnim kapilarima. Granica operabil- nosti se određuje prema visini plućne vaskularne rezistence — do 8 kl. jed. procenjuje se kao reverzibilna faza i mali operativni rizik; vrednosti od 8—11 kl. jed. označavaju mogućnost operacije sa visokim operativnim rizikom (oko 50%); a iznad 11 kl. jed. (880 din x sec x cm—5) su kontraindikovani za operaciju.

Lečenje. Hirurška korekcija je indikovana u slučaju hiperkinetskog oblika plućne hipertenzije i mešovitog oblika sa promenama na plućnim krvnim sudovima do stadijuma Illa po Heath- Edwardsu. Ukoliko se razvije desno-levi šant, hirurška korekcija je kontraindikovana. U ovim slučajevima potrebno je korigovati sva stanja koja mogu dovesti do hipoksije (kod dece sa velikim tonzilama, opstrukcijom gornjih disajnih puteva usled prisustva retrcfaringeal- nih masa, potrebno je uraditi tonzilektomiju i adenoidektomiju). Neophodno je energično lečiti plućne infekcije. Povoljni efekti se postižu primenom vazodilatatornih lekova (hidralazin, diazoksid, nifedipin i diltiazem). Za sada najbolji rezultati se dobijaju primenom i.v. infuzije prostaglandina (PGEl, PGE2) i prostaciklina (PGI2). Jedina mogućnost hirurškog lečenja u ovoj fazi bolesti je transplantacija srca i pluća ili, eventualno, transplantacija jednog plućnog krila sa korekcijom srčane mane.

*10 Pedijatrija


ARTERIJSKA HIPERTENZIJA

S. M. KOSTIĆ I A. PECO-ANTIĆ

Hipertenzija je danas, pored malignih oboljenja, osnovni zdravstveni problem razvijenog dela sveta.

Izrazito veliki interes za arterijsku hipertenziju uslovljen je njenom masovnošću i značajem u nastanku arterioskleroze i njenih posledica na raznim organima sa teškim invali- ditetom i povećanom stopom mortaliteta u najboljim godinama života.

Prema podacima Svetske zdravstvene orga- nizacije hipertenzija se u zavisnosti od rase i geografskih karakteristika javlja sa učestalošću od 8—18% u populaciji odraslih ispitanika. U dečjem uzrastu učestalost hipertenzije se procenjuje na 1—2%, a u periodu puberteta i adolescencije i do 21%. Prema rezultatima naših ispitivača učestalost hipertenzije u populaciji dece i omladine uzrasta 0—18 godina iznosi 4,15%.

Hipertenzija u dece se procenjuje u odnosu na uzrast i pol deteta. Smatra se da povišen pritisak iznad 90—og percentila označava graničnu (labilnu) hipertenziju, a krvni pritisak iznad 95 percentila definiše pravu hipertenziju za određen uzrast i pol. Da bi se postavila dijagnoza hipertenzije neophodno je da krvni pritisak tokomponavljanih merenja bude povišen._______

^Klinička podela i etiologija hipertenžijai S obzi'rom na etiopatogenezu i kliničke karakteriske, hipertenzija se deli na sekundamu i esenci- jalnu (primamu) hipertenziju.

Za nastanak sekundarne hipertenzije od etiopatogenetskog značaja su sledeća oboljenja: renalna oboljenja (akutni glomerulonefritis, hronični glomerulonefritis, pijelonefritis, poli- cistični bubreg, tumori bubrega, ektopični bubreg, hipoplastični bubreg, hidronefroza, renovaskularne anomalije- stenoza renalne arterije, tromboza, embolija, artritis, spoljna kompresija na bubreg, neurofibromatoza, kolagena oboljenja, radijacione nefropatije, hemoli- tičko-uremijski sindrom); oboljenja nervnog sisteiaa (poliomijelitis, encefalitis, ekstenzivne intrakranijalne lezije-tumori, hemoragije, edem mozga, polineuriti-Guillain-Barre, familijarna dizautonomija, emocionalni stres); Jtardiova- skularna oboljenja (koarktacija aorte, perzi-

'stentni duktus arteriosus, aortna regurgitacija,

arteriovenske fistule): endokrine bolesti (davanje kortikosteroida i ACTH, feohromocitom, Cushing-ov sindrom, adrenogenitalni sindrom, primarni aldosteronizam, hipertireoidizam); metaboličkfl ohnljenjn /pnrfirija. hiperkalcemi- ja, anemija); ostali poznati uzroci (trovanja olovom i živom, opekotine, posie mfuzije krvi i plazme, Steven- Johnson sindrom, akutni bakterijski endokarditis).

Esencijalna hipertenzija je, za razliku od odraslih, reda u dece. Dijagnoza se postavlja, uglavnom posle brižljivo sprovedenog ispitivanja isključenjem poznatih uzroka hipertenzije.

^Hfatogeneza aifenisKe hipertenzUeJfU regu- laciji arterijskog krvnog pritiska učestvuje više medusobno povezanih renalnih, endokrinih, nervnih i cirkulatornih mehanizama čiji pore- mećaji povećanjem minutnog volumena i/ili preferne vaskularne rezistencije dovode do hi- pertenzij^ ^ Hipervolemiia ie glavni patogenetski faktor u nastanku hipertenzije kod akutnih glomerulonefritisa, akutne bubrežne insuficijencije i u terminalnom stadijumu hronične bu- brežne insuficijencije. Akutna hipervolemiia do povećanja krvnog pritiska dovodi povećanjem

Tmnutnog volumenaTalironična hipervolemija, mehanizmom autoregulaciie protoka krvi izazi- 'va arteriololčnnstrikciju, i tako, povećanjem periferne vaskularne rezistencije održava hipertenziju uz normalan ili lako povećan minutni volumen krv^^Centralno mesto u regu- laciji krvnog pritiska pripada renin-angiotenzin-aldosteron sistemu. Renin, 'proteoli- tički enzim, kojeg iuče mioepitelne ćelije juk- staglomerulskog aparata bubrega, deluje na angiotenzinogen pretvarajući ga u angiotenzinI. Pod dejstvom angiotenzin I konvertirajućeg enzima, angiotenzin I prelazi u angiotenzin II koji izaziva hipertenziju putem vazokonstrikcije, retencije natrijuma i vode(direktno i preko aldosterona) i povećanjem simpatičke nervne aktivnosti. Aktivacija renin-angiotenzin- aldo- stero-sistema je glavni patogenetski faktor u nastanku hipertenzije kod renovaskularnih oboljenja i u renoparenhimnim oboljenjima sa poremećenom perfuzijom bubrega, kao što je to slučaj kod refluksne nefropatije, policističnih bubrega, Wilmsovog tumora, kao i u malignoj hipertenziji^^ Smanjena sekrecija antihiper- tenzitivnih vazoaktivnih supstanci i/ili povećana aktivnost pronipertenzitivnih faktora, odgovor-


na je za nastanak hipertenzije u nekim oboljenjima bubrega, odnosno kod oštećenja endotela krvnih sudova. Antihipertenzivne supstance (renomedularni lipidi, kalikrein - kinin sistem, atrijalni natriuretski peptid, endotelin- vazodi- latirajuča supstanca i prostaglandini PGT2. PGE2 i PGD2 snižavaju krvni pritisak vazodila- taciiom i/ili natriurezom. Suprotnog dejstva šu prohipertenzivne supstanče: angiotenzin II, noradrenalin, prostaglandini Tx2 (tromboksan) i PGF2 alfa, vazopresin i endotelin^4Ârterijska hipertenzija se može javiti i kao posledica

H3šreCen]a_he^ luku -1 smus karotikusu. odnosno kod oštećenja oćTfedenih regija u mozgu kao što su fronto-or- bitalni korteks, limbički sistem, diencefalon, kao i u drugim stanjima koja remete regulaciju sistemske cirkulacije i integraciju cirkulacijskih refleksa.^) Hiperkateholaminska stania- koja nalazimo kod tumora hromafinog tkiva (feohromocitom, ganglioblastom, ganglioneurobla- stom) dovode do hipertenzije povećanjem periferne vaskularne rezistencije i povećanjem minutnog volumena. Pitanjp, patop/inevft

f * esencijalne arterijske hipertenzije ostaje otvo- ^ reno. Smatra sc da je esencijalna hipertenzija* multifaktorijalno uslovljena, a da su osnovi pa-

tofiziološki činioci genski determinisani. Novija ispitivanja ističu značaj katjonskog, membran- skog transporta koji bi mogao poslužiti i kao marker za rano otkrivanje potencijalnih hiper- toničara u pedijatrijskoj populaciji.

Klinička siika arterijske hipertenzije. Pre- ma veličini odstupanja krvnog pritiska od normalnih vrednosti. Jûmann hipertenziju u dece deli na: ffigraničnn hipertenziju u kojoj je sistolni i/ili dijastolni krvni pritisak stalno iznad 90 percentila i povremeno iznad 95 percentila za uzrast i po lf^M apu hipertenziji^ do umerene u kojoj su vrednosti sistolnog i/ili dijastolnog krvnog pritisak stalno iznad 95 percentila, ali ne prelaze 15 mmHg iznad 95 percentila i nisu prisutna hipertenzijom izazvana oStećenja drugih organa (srce, krvni sudovi očnog dna, bubrezi) i

/č foteška hinertenziia koiu karakteriše krvni pritisak sa vrednostima za viSe od 15 mmHg iznad odgovarajućeg 95 percentila, odnosno hipertenzija udružena sa oštećenjem srca, mikroangio- patskim promenama na fundusu i/ili oštećenjem bubrega (ako nije primarni uzrok hipertenzije oboljenje bubrega). Klinički sim-

40*

ptomi i znaci hipertenzije u dece zavise od njene težine i od uzrasta hipertenzivnog deteta. U odojčeta hipertenzija može dovesti do kongestivne srčane insuficijencije i respiratornog distres sindroma, a najčešće se ispoljava kao slabo napredovanje, povraćanje i razdražljivost, dok se u teškoj hipertenziji mogu javiti i konvulzije. Najčešći simptomi hipertenzije u dece su glavobolja, muka i povraćanje. Umor, razdraž- ljivost, usporen rast, gubitak telesne težine i abdominalni bolovi se često javljaju kod umerene ili teške hipertenzije, ali s obzirom na njihovu nespecifičnost, retko su povod da se u dece otkrije hipertenzija. Poseban problem predstavljaju urgentna stanja art. hipertenzije koja su poznata pod nazivom hipertenzivna kriza. Nju u dece karakteriše povećanje krvnog pritiska iznad 155% u odnosu na odgovarajuće, prema polu i uzrastu, određene gornje granice normalnog pritiska, i akutna i teška simptomatologija. Simptomi koji se javljaju u hipertenzivnoj krizi su najčešće vezani za komplikacije od strane nervnog, kardiovaskularnog sistema i bubrega. Neurološka simptomatologija je čestai ispoljava se sa jednim ili više poremećaja: periferna paraliza facijalisa, slabost vida do potpunog slepila i tzv. hipertenzivna encefalopatija koja se može ispoljiti kao glavobolja, somno- lencija, konvulzije, hemiplegija i koma, a u naj- težem slučaju, iznenadnim umiranjem bolesnika. Večina ovih oštećenja je reverzibilna. Hipertenzivna encefalopatija nastaje po pravilu pri naglom porastu krvnog pritiska, a posledica je vazokonstrikcije i/ili mikroskop- skih ili većih krvarenja u CNS-u. Hipertenzivna kriza se u dece može ispoljiti i teškom srčanom insuficijencijom, akutnom bubrežnom insuficijencijom i krvarenjima, od epistakse do obil- nih, po život opasnih krvarenja.

Dijapnoza arterijske hipertenzije sepostavlja na osnovu anamneze, kliničke slike, a potvrduje se mereniem krvnog pntiska iviđerl poglavlje propodevtike). U anamnezi se traže napred pomenuti simptomi hipertenzije. U po- rodičnoj anamnezi se insistira na familijarnoj učestalosti hipertenzije, srčanih, bubrežnih oboljenja i cerebrovaskularnih insulta. U fizikalnom pregledu hipertenzivnog deteta se mogu zapaziti: a) zastoj u rastu (kao posledica hronične, bubrežne, endokrine ili druge bole-


sti); b) promene kože (mramorizirana, topla i oznojena koža kod bolesnika sa feohromocito- mom, prisustvo hiperpigmentacija tipa »cafe au lait« u neurofibromatozi, strie, akne i hirzuti- zam u Cushingovoj bolesti, karakteristično bledo-žuta, suva koža u hroničnoj bubrežnoj insuficijenciji, potkožni edemi kod bolesnika sa glomerulonefritisom), c) u predelu abdomena se može napipati tumefakt (tumor, hidronefroza, policistični bubrezi), d) auskultacijom otkriti sistolni šum (u Illm.r.p. levo, na vrhu srca i interskapularno kod koarktacije torakalnog dela aorte, odnosno u lumbalnom delu kod stenoze renalne arterije), e) važan deo pregleda je obostrana palapacija a. radialis i a. femoralis (odsutne pulsacije na rukama kod Takauasy artritisa, a na ekstremitetima kod koarktacije aorte), f) pregled genitalija u adrenalnoj kongenitalnoj hiperplaziji otkriva znake virili- zacije, odnosno prevremenog puberteta.

Tabcla 18—5. Arlerijske hipertenzije u đece

Ispitlvai\je etiologgeA / O s n o v n a i s p i t i v a n j a— Kompletan pregled urina— Kompletna krvna slika— S. urea— S. kreatinin— Elektroliti seruma— Plazmareninska aktivnost— Vanilmandelična kiselina u 24 h urina «— Eho abdomena— Technetium 99 m-dimercaptosuccinic

acid/DMSA/SCAN— EKG— Pregled fundusaĐ / D o d a t n a i s p i t i v a n j a :

1. Ako se sumnja na renalno poreklo— Klirens kreatinina— Proteinurija— Intravenska urografija— Digitalna vaskulama renovazografija (DVI)— Renalna angiografija— Selektivno odredivanje reninske aktivnosti

(iz renalnih vena i v. cave inferior)— 99 mTC-diethylene triamine pentaacetic

acid (DTPA) SCAN— MUCG, cistoskopija— Biopsija bubrega— CTskan— Captoprilski test

2. Ako se sumnja u kardiovaskulamo oboljenje— Ehokardiografija— Angiografija

3.Ako se sumnja na endokrino oboljenje— Kateholamini urina— Kateholamini krvi— Selektivno određivanje kateholamina

(iz v. cave, renalnih vena)— 131 J Meta — iodobenzylquanidine/131

JMIBG/scintigrafija— 131 J 19 — iodocholesterol scintigrafija— Intravenska urografija— CT skan— Plazmareninska aktivnost sa aldosteronom

a)Ako je aldosteron povećan— Urinarni kortikosteroidi— Dexamethason supresioni test— Adrenalna scintigrafija

b)A ko je aldosteron smanjen— Urinami mineralokortikoidi— Drugi plazma mineralokortikoidi— Odgovor kortikoida na ACTH/dexamelhason

Cj^pnjpjirferijske hjnprfen7l)e u dece podrazumeva<frada se iKioni poznati uzroft hipertenzije (feohromocitom, renalna stenoza, koarktacija aorte, lečenje glomerulonefritisa, kongenitalne adrenalne hiperplazije i sl.) ^J)ako to nije moguće, ili je u pitanju esencijalna hipertenzija, tada se zavisno od^težine hipertenziie primenjujulhigneris'^^^^sk&jnfiEeJsame ili uz antihipertenzivne lekove. KocT eranične i blage hipertenzije potrebno je smanjiti gojaznost (restrikcija kalorija, pre svega iz masti), unos soli (< 1—2 mEg/kgTT), izbegavati pušenje, alkohol, oralne kontraceptive, a povećati fizičku aktivnost u vidu izotoničnih, dinamičkih vežbi. Ukoliko ove mere ne dovedu do normalizacije krvnog pritiska u toku 6 meseci do 1 god., onda se uvodi medikamentozna antihipertenzivna terapija. Ona se sprovodi po principu individual- nog prilagođavanja vrste i doze leka, polazeći od vrednosti periferne plazmareninske aktivnosti. Ukoliko je ona povećana, daju se beta-blokatori ili inhibitori angiotenzin I kon- vertirajućeg enzima (captopril ili enalapril). Sa- vremeno je shvatanje da ne treba brzo napuštati monoterapiju, naročito ako se radi o captoprilu ili enalaprilu koji pokazuju trifazičan odgovor, tj. tek posle nekoliko nedelja ispoljavaju svoj pravi antihipertenzivni efekat. Kod bolesnika sa sniženom plazmareninskom aktivnošću, regula- cija krvrtog pritiska se najbolje postiže primenom kalcijum blokatora, alfa-blokatora i diuretika. Na Tabeli 18—6 predstavljeni su antihipertenzivni lekovi, njihove doze i način dejstva.

Tabela 18—6. Antihipcrtenzivni lekovi


L e k o v i Dozamg/kg TT/24h

Načindavanja

Razmakdavanja

Mehanizamdejstva

Neželjeni efekti

CI-ILORTHAIAZIDE 20—40 P.O. ,DIURETICI12h diuretik

distalni tubulK | , hipohloremička alkaloza, hiperurikemija, hiperglikemija, hipovolemija

HYDROCHLOR-THAIAZIDE

2—4 P.O. 12h ii n

FUROSEMID 2—20 P.O.I.V.I.M.

6—12h diuretik— uzlazni krak Henleove petlje

n

+prolazna gluvoća

ETIIACRINIC ACYD 2—3 P.O.I.V.

6—12h n .+ trajna gluvoća

SPIRINOLACTONE 1—3 P.O. 12h inhibitor aldosterona, distalni tubul

K t »ginekomastija, gastrointestinalne smetnje, menstrualni poremećaji

TRIAMTEREN 100—300 P.O. 12h n K t , grčevi u nogama,K i , kod naglog izostavljanja

PRAZOSIN 1—3VAZODILATATORI

p.o. 24h a blokada Ortostatska hipotenzija tahikardija, glavobolja, artralgija

HYDRALAZINE 0,7—5 p.o.i.v. i.m.

6-8h direktnivazodilatator

SLE sindrom, retencija vode, glavobolja, tahikardija

NIFEDIPINE 5—10 mg/dan p.o. 12h Ca blokator glavobolja

MINOXIDIL 0,4—1,4 p.o. 8h direktnivazodilatator

retencija vode, tahikardija hipertrihoza, perikardijalni izliv

DIAZOXIDE 5 mg/kg TT i.v. 6-8h direktnivazodilatator

tahikardija, retencija vode hiperglikemija, hiperurikemija

Na NITROPRUSID 1—10 ug/kg tt/min

i.v. kont.infuzija

direktnivazodilatator

Tahikardija, ortostatska hipotenzija, kratkotrajan efekat, toksičnost tiocijanatom

Oi METHYL DOPA 10—60ANTIADRENERGIČNI LEKOVI P.O. 6-8h Centralni a I.V. agonist I.M.

PospanostHemolitička anemija Oštećenje jetre

CLONIDINE 0,9—2 P.O. 8—12h n Posturalna hipotenzija, pospanost Suva usta

RESERPINE 0,01—0,03 P.O.I.V.I.M.

12h Centralnoantiadrenergično

SomnolencijaKongestija nosne sluzokože ulcus duodeni

PROPANOLOL 0,5—2 P.O.I.V.I.M.

6—12h fi blokator BradikardijaHipoglikemijaBronhospazam

METROPROLOL 50—200 P.O. 6—12h fi blokator kardioselektivan

iislabije izraženi

LABETOLOL 0,1—0,3 mg/kg/h

I.V.P.O.

6—12h a i p blokator Zapušen nos, bradikardija hipotenzija

CAPTOPRIL 0,5—6 P.O. 8—12h Inhibitor an- Neutropenija, raš, gubitak giotenzin I kon- ukusa, proteinurija, akutna vertirajućeg enzima bubrežna insuf.


SISTOLNl SI5TOLNI

Shema 18—1.

U hipertenzivnoj krizi je veoma važno da se postepeno normalizuje krvni pritisak, tako da se jedna trećina potrebnog smanjenja do njegove normalizacije postigne u toku prvih 6 h, druga trećina za sledećih 12 do 36 h, i potpu-

na normalizacija drugog do četvrtog dana. Na ovaj način se dozvoljava autoregulatornim me- hanizmima da funkcionišu normalno, obez- bedujući adekvatnu perfuziju mozga i drugih visceralnih organa.

Tabcla 18—7. Medikamentozna terapija u hipertenzivnoj krizi u dece

Lek Doza(na kg TT)

Način dejstva Početak delovanja Komentar

Labetolol 1—3 mg/kg/h i.v. a i p blokator za nekoliko minuta I lek izbora

Na-nitroprusid 0.5—8 fig!kg/min1.v. infuzija

direktni vazodilatator za par sekundi I lek izbora

Diazoxide 2—10 mg/kg i.v. bolus

direktni vazodilatator nekoliko minuta II lek izbora

Hydralazine 0.1—0,2 mg/kg1.v. i i.m.

direktni vazodilatator i.v. za nekoliko min. i.m. za 15—20 min

II lek izbora

Clonidine 2—6/tg/kg i.v. centralni a adrenergični stimulator

nekoliko minuta III lek izbora

Verapamil 1—10 mg/kg/h kalcijum blokator nekoliko minuta mala iskustva u dece

Furosemide 1—5 mg/kg/i.v. diuretik nekoliko minuta diuretik izbora

Phetolamine 0,1—0,2 mg/kg i.v a — blokator za 30 sec koristan u feohromocitomu

Captopril 0,1—0,3 mg/kg pro dozi per os

blokator renin- angio- tenzin konvertirajućeg enzima

15—30 min I lek izbora

Niefedipine 0,5—1 mg/kg/dozi subiingvalno

kalcijum blokator za 30 min I lek izbora

Minoxidil 0,1—0,2 mg/kg dozi oralno

direktnivazodilatator

1—3 sata II lek izbora


Prevencija arterijske hipertenzije. Rano otkrivanje hipertenzije je osnovna preventivna mera, a to se obezbeduje sistemskim rutinskim merenjem krvnog pritiska. Obavezno je merenje krvnog pritiska pri polasku u osnovnu Skolu i/ili pri bilo kojem sistematskom pregledu, zatim na kraju obaveznog školovanja, kod pozitivnih simptoma za hipertenziju, ako postoje kardijalne, renalne i neurološke bolesti, kod hormonske terapije (kontraceptivi, kortikosteroidi), pre ancstezije i operacije, pre uključenja u sportske aktivnosti, kao i u slučajevima kada je pozitivna familijarna anamneza za hipertenziju, infarkt miokarda, cerebrovaskularni insult ili hiperlipidemija. Postoje autori koji tvrde da genetska predispozicija za hipertenziju nije, sama po sebi, dovoljna da izazove hipertenziju. U svakom slučaju deca iz ovakvih porodica se moraju sistematski pratiti. Od stečenih uzroka treba preventirati gojaznost, smanjiti unos soli, povećati fizičku aktivnost deteta, povećati unos kalijuma, a izbegavati pijenje meke vode, odnosno vode bogate olovom i kalcijumom.

LITERATURA

1. Anderson R, Macartney F, Shineboume E, I^nan M: Pediatric cardiology, Churchill Livingstone, Edinbourgh, London, New York, 1987.

2. Alarcon-Segovia: Classification of the necrotizing vasculitis, Clinics in Rh. Diseases, p. 223, Sound. Comp. Lon- don, Philadelphia, 1980.

3. Braude A.: Infections diseases and medical microbiol- ogy,W. B. Sounders Comp. Philadelphia, 1986.

4. Đordević B., Kanjić V. i sar.: Urođene srčane mane, 1974.

5. Garson A., Bricker T., McNamara D.: Pediatric cardiology; Lea&Febiger, Philadelphia, London, 1990.

6. Graham G.R., Rossi E.: Heart disease in infants and children, Edward Amold London, 1980.

7. Konečni J.: Klinička reumatologija, Med. knjiga, Beograd-Zagreb, 1984.

8. Keith J.D., Rowe R., Vlad P: Heart diseases in infants and in childhood, Macmillan Company, New York, 1967.

9. Mandell G.L. Douglas R.G., Benett JE: Principles and practice of infectious disease, John Wiley and Souns, New York, 1979.

10. Mikuška M: Sistemski eritemski lupus kod dece, Problemi u pedijatriji 83, Naučna knjiga, Beograd, 1984.

11. Nadas A.: Pediatric cardiology, Sounders, Philadel- phia, London, Toronto, 1971.

12. Soter N.A., Austen K.: Pathogenetic Mechanisims in the Nccrotizing vasculitis, Clin. in Rh, Dis, 233, Saund. Comp, London, Philadelphia 1980.

13. Vaughan V., McKay J., Nelson W: Textbook of pediatrics, Saunders Company Philadelphia, London, Toronto, 1987.

14. Velisavljev M., Korać D., Juretić M: Klinička pedijatrija, Medicinska knjiga, Beograd-Zagreb, 1987.

Documents

Pedijatrijska kardiologija