1BEDAHSARAFSOLO

Penatalaksanaan Endoscopic Third Ventriculostomy pada Pasien dengan Hidrosefalus Non-Komunikan etcausa Tumor di Cerebellopontine Angle

suspect Vestibular Schwannoma ( Laporan Kasus )

Muhammad Eko Andaru, dr * Ferry Wijanarko, dr, SpBS **

*ResidenBedahFKUNS/RSUDDrMoewardiSurakarta**StafBedahSarafRSUDDrMoewardiSurakarta

PENDAHULUAN Hidrosefalus non-komunikan adalah terjadinya sumbatan aliran liquor

cerebrospinalis (LCS) pada sistem ventrikel ataupun jalan keluar ke dalam ruang

arachnoid, yang menyebabkan gangguan aliran LCS dari ventrikel ke ruang

subarachnoid. Hidrosefalus non-komunikan antara lain disebabkan oleh perdarahan

intraventrikel, tumor, dan stenosis dari aquaductus sylvii. (1)

Tumor otak yang terjadi di dalam atau di dekat ventrikel dapat memblokir aliran

normal LCS. Tempat yang paling sering terjadi sumbatan adalah pada aquaductus

sylvii. Salah satu tumor yang terjadi di dekat daerah ini adalah tumor pada

cerebellopontine angle (CPA). Sekitar 6-10% dari semua tumor intracranial

melibatkan CPA. Sebagian besar (80%) adalah dari jenis tumor vestibular

schwannoma, meningioma (10%), dan tumor epidermoid (6%). (2,4)

Penatalaksanaan terdahulu untuk segala bentuk hidrosefalus adalah dengan

cara memasang atau mengimplan sistem vetriculo peritoneal shunt (VP-shunt).

Namun, cara ini memiliki kecenderungan untuk terjadi komplikasi seperti kegagalan

fungsi dan infeksi. Sebuah kemajuan yang dihasilkan mengenai penatalaksanaan

hidrosefalus adalah semakin berkembangnya endoskopi. Kemajuan teknologi di

bidang ini menyulut minat baru mengenai endoscopic third ventriculostomy (ETV)

sebagai pilihan dalam penatalaksanaan hidrosefalus non-komunikan.(3)

2BEDAHSARAFSOLO

Studi ini menyajikan kasus dari pasien dengan hidrosefalus non-komunikan

yang disebabkan oleh tumor CPA yang ditatalaksana dengan Endoscopic Third

Ventriculostomy (ETV).

LAPORAN KASUS Melaporkan kasus pasien wanita 61 tahun, merupakan konsulan dari bagian

neurologi dengan diagnosa tumor cerebri dengan hidrocefalus non-komunikan.

Pasien datang dengan keluhan nyeri kepala berputar sejak satu tahun yang lalu.

Keluhan dirasakan makin lama makin memberat dalam 4 bulan terakhir, dan tiga hari

sebelum masuk rumah sakit nyeri kepala dirasakan makin hebat disertai dengan

keluhan mual dan muntah.

Penurunan pendengaran telinga kiri, dan telinga berdengung (tinnitus) sejak 4

bulan sebelum masuk rumah sakit. Didapatkan perasaan tebal pada wajah bagian kiri

sejak 3 hari sebelum masuk rumah sakit. Didapatkan gangguan penglihatan berupa

pandangan ganda saat pasien melihat ke kiri. Senyum terlihat tidak simetris.

Tidak didapatkan trauma kepala, demam, sakit gigi, dan infeksi telinga.

Riwayat sakit tumor payudara kiri yang dicurigai ganas dan sudah melalui radioterapi

sebanyak 33 kali dan dikatakan sembuh tahun 1995. Riwayat batu kandung empedu

dan sudah dilakukan operasi 3 bulan sebelum masuk rumah sakit. Riwayat

pemakaian KB oral sejak tahun 1988-1993.

Dari pemeriksaan fisik didapatkan, vital sign dalam batas normal, nilai visual

analog scale (VAS) adalah 3, kesadaran GCS E4 V5 M6. Fungsi sensoris didapatkan

hemihipoestesi fasial sinistra. Pemeriksaan nervus kranialis : parese nervus V

sinistra, parese nervus VI sinsitra, parese nervus VII sinistra LMN, dan parese nervus

VIII sinistra.

Telah dilakukan pemeriksaan CT-Scan kepala polos dengan hasil, lesi

hipodens multiple dengan gambaran pendarahan didalamnya yang membentuk

gambaran step ladder di cerebellopontine angle (CPA) kiri sampai ke sebagian

midbrain dan cerebellum kiri mengesankan suatu tumor cerebri di CPA, serta

didapatnya dilatasi ventrikel lateralis bilateral mengesankan hidrosefalus non-

komunikan (gambar 1). Pemeriksaan audiometri juga dilakukan oleh bagian THT

3BEDAHSARAFSOLO

dengan hasil, conductive hearing loss (CHL) ringan auricula dextra (AD) dan neural

hearing loss (NHL) berat auricula sinistra (AS) (gambar 2). Dari pemeriksaan

laboratorium didapatkan hipokalsemi, HbsAg reaktif, peningkatan enzim

transaminase, dan dislipidemi.

Gambar 1. CT-Scan kepala polos : Hidrosefalus non-komunikan denga tumor cerebri

di CPA Kiri

Gambar 2. Audiometri : CHL ringan AD, NHL berat AS

4BEDAHSARAFSOLO

Dari bagian bedah saraf pasien didiagnosa dengan hidrosefalus non-

komunikan etcausa tumor cerebri regio CPA. Pasien akan dilakukan tindakan

endoscopic third ventriculostomy (ETV) sebagai tatalaksana awal untuk mengatasi

kondisi hidrosefalus (gambar 3).

Telah dilakukan tindakan ETV pada pasien, dengan general anesthesia, posisi

supine, terlentang, kepala dalam posisi netral, di atas bantal donat. Kepala kemudian

dielevasi kira - kira 30o. Desain insisi dibuat di atas titik pregma. Medan operasi

didisinfeksi kemudian ditutup dengan duk steril berlubang. Dilakukan anestesi

infiltrasi pada desain insisi sampai tandas tulang, insisi sampai tandas tulang.

Dilakukan coronal burr hole satu titik di 3cm lateral dari garis tengah dan tepat di

anterior sutura coronaria (A). Dilakukan trochar sampai ventrikel lateral, kemudian

dimasukkan kamera endoskopi yang rigid, melalui foramen Monroe sampai dasar

ventrikel ketiga. (B). Endoskop sebagai blunt trochar dan menggunakan alat laser,

bipolar dan monopolar digunakan untuk melubangi bagian tengah lantai ventrikel

ketiga antara mammillary bodies dan reses infundibular (C). Balon kateter Fogarty

No.3 French masuk melaui lantai yang terbuka dan cairan sebanyak 0.2 ml

dimasukkan ke dalam balon, dikembangkan untuk memperlebar bukaan yang baru

terbentuk (D). Scope kemudian diarahkan secara hati-hati ke dalam prepontine

cistern. Setiap band arachnoid atau membran imperforata dari Liliequist disingkirkan

dengan menggunakan kateter Fogarty. Evaluasi aliran LCS dari ventrikel ke

prepontine cisterna à adekuat (F). Evaluasi pendarahan, trochar, kamera

dikeluarkan. Pada tepi burrhole pendarahan dikontrol dengan surgicell (G). Gelfoam

diletakkan di dalam burr hole dan kulit kepala dijahit.(H).

5BEDAHSARAFSOLO

Gambar 3. Tindakan ETV yang dilakukan pada pasien dengan hidrosefalus non-

komunikan etcausa tumor cerebri regio CPA.

Dari follow up pasien pascaoperasi, hari kedua setelah operasi didapatkan

keadaan umum pasien membaik, gejala nyeri kepala berkurang, mual dan muntah

tidak dirasakan kembali. Pasien juga merasakan pendengaran mulai membaik,

penglihatan ganda juga sudah tidak lagi dirasakan, dan perasaan tebal pada wajah

sebelah kiri dirasakan berkurang. Kemudian pascaoperasi pasien dilakukan

pemeriksaan MRI kepala oleh bagian neurologi dengan hasil, tidak tampak lagi

6BEDAHSARAFSOLO

gambaran hidrosefalus dan tampak gambaran multiple lesi kistik berseptasi dengan

gambaran air fluid level di dalamnya dengan peripheral septal enhancement di CPA

kiri dengan bagian membentuk cone masuk ke dalam canalis acusticus internus kiri,

diagnosis banding : 1. Vestibular Schwannoma, 2. Meningioma (Gambar 4).

Tatalaksana selanjutnya dari pasien ini adalah tindakan kraniotomi eksisi tumor

elektif.

Gambar 4. MRI Kepala dengan kontras

DISKUSI

LCS ( liquor cerebrospinalis ) mempunyai fungsi sebagai dukungan mekanik

pada otak dan bekerja seperti jaket pelindung dari air. LCS mengontrol eksitabilitas

otak dengan mengatur komposisi ion, membawa keluar metabolit-metabolit (otak

7BEDAHSARAFSOLO

tidak mempunyai pembuluh limfe), dan memberikan beberapa perlindungan terhadap

perubahan-perubahan tekanan (volume venosus volume cairan cerebrospinal).(4)

LCS dihasilkan oleh pleksus choroideus dan mengalir dari ventrikel lateralis

kedalam ventrikel tertius ( ketiga ) melalui foramen monroe dan dari sini melalui

aquaductus sylvii masuk ke ventrikel quartus ( keempat ). Disana cairan ini memasuki

subarachnoid space di lumbar dan intracranial melalui foramen magendie pada

midline dan foramen luschka di lateral. Dari sini LCS direabsorpsi (melalui difusi) ke

dalam pembuluh-pembuluh kecil di piamater atau dinding ventricular, dan sisanya

berjalan melalui jonjot arachnoid kedalam vena (dari sinus atau vena-vena).(4)

Hambatan saluran sirkulasi LCS mengakibatkan dilatasi ventrikel (

hidrosefalus ), karena produksi cairan biasanya berlanjut terus walaupun terjadi

obstruksi. Ada 2 jenis hidrosefalus, yaitu hidrosefalus tidak berhubungan ( non-

komunikan ) dan berhubungan ( komunikan ). Hidrosefalus non-komunikan adalah

terjadinya sumbatan aliran LCS pada sistem ventrikel ataupun jalan keluar ke dalam

ruang subarachnoid, yang menyebabkan gangguan aliran LCS dari ventrikel ke ruang

subarachnoid. Hidrosefalus non-komunikan antara lain disebabkan oleh perdarahan

intraventrikel, infeksi, tumor, dan stenosis dari aquaductus sylvii. (4,5)

Pada hidrosefalus non-komunikan, CT Scan kepala sering menunjukkan

adanya pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel ketiga. Dapat terjadi di atas

ventrikel lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel keempat

sering ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi

reabsorpsi transependimal dari liquor cerebrospinalis.(6)

Tumor otak di dekat aquaductus sylvii dapat memblokir aliran normal LCS.

Salah satu tumor yang terjadi di dekat daerah ini adalah tumor pada cerebellopontine

angle (CPA). CPA merupakan sudut yang terbentuk di pertigaan antara cerebelum,

pons, dan medulla (gambar 5). Pada CPA terdapat; nervus facialis (CN VII), nervus

vestibulocochlearis (CN VIII), flocculus dari cerebellum, recessus lateralis dari

ventrikel keempat.(8)

8BEDAHSARAFSOLO

Gambar 5. Anatomi dari Cerebellopontine Angle (axial view dan sagittal view dari

MRI(7)

Sekitar 6-10% dari semua tumor intracranial melibatkan CPA. Sebagian besar

(80%) adalah vestibular schwannoma, meningioma (10%), dan tumor epidermoid

(6%). Vestibular schwannoma (neuroma acoustic) adalah tumor jinak intrakranial

yang tumbuh lambat dan berkembang dari nervus vestibular (keseimbangan) atau

nervus cochlearis yang mempersarafi telinga bagian dalam. Tumor berasal dari

kelebihan produksi sel schwann, yang membungkus serat saraf untuk mendukung

dan melindungi saraf.(8,11)

Vestibular schwannoma menyebabkan gangguan pendengaran unilateral,

tinnitus (telinga berdengung) dan gangguan ketidakseimbangan atau pusing. Secara

keseluruhan, sekitar 40-50% pasien dengan vestibular schwannoma didapatkan

gangguan keseimbangan dan vertigo. Pertumbuhan tumor lebih lanjut dapat

mengganggu nervus trigeminus (CN V) sehingga menyebabkan hipoestesi wajah

yang terjadi pada 25% pasien, gejala ini lebih umum ditemukan daripada kelemahan

dari otot-otot wajah (sekitar 10% dari pasien).(10,11)

Tumor akan bertambah besar sehingga akhirnya menempati sebagian besar

CPA. Jika tumor terus tumbuh, akhirnya akan menekan batang otak dan cerebellum,

sehingga mengancam kehidupan atau menyebabkan penyumbatan aliran LCS

sehingga menyebabkan hidrosefalus non-komunikan.(10)

9BEDAHSARAFSOLO

Hidrosefalus ini menghasilkan gejala dan tanda-tanda penigkatan tekanan

intrakranial, seperti sakit kepala, mual dan muntah, penurunan tingkat kesadaran dan

edema papil. Insiden hidrosefalus yang pernah dilaporkan terkait dengan vestibular

schwannoma adalah sekitar 3,7-23,5%.(8,10)

Ukuran tumor memainkan peran penting dalam terjadinya hidrosefalus pada

pasien dengan vestibular schwannoma, tumor dengan ukuran yang lebih besar dari 3

cm berhubungan dengan terjadinya hidrosefalus non-komunikan. (8,11)

Gold standard untuk mendiagnosis vestibular schwannoma adalah dengan

karakteristik yang ditemukan pada MRI. Konfirmasi dengan hasil biopsi umumnya

tidak diperlukan. Biasanya, massa terletak di CPA dan berpusat di porus, dengan

ekstensi ke internal auditory canal ( IAC ). Tampilan digambarkan ekor komet atau ice

cream cone dengan bagian yang kerucut sebagai perpanjangan intracanalicular dan

es krim sebagai komponen dari cisterna.(12)

Studi ini melaporkan satu kasus pasien wanita umur 61 tahun berdasarkan

gejala klinis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang yang telah dilakukan,

didiagnosis sebagai hidrosefalus non-komunikan etcausa tumor di regio

cerebellopontine angle suspect vestibular schwannoma.

Kemajuan teknologi di bidang neuroendoskopi menyulut minat baru mengenai

Endoscopic Third Ventriculostomy (ETV). Prinsip penatalaksanaan ETV adalah

memperbaiki aliran efektif cairan serebrospinal dalam sistem ventrikel dengan cara

membuat shunting dari dasar ventrikel ketiga menembus ke cisterna prepontine

dalam ruang subarachnoid (gambar 6). Cisterna prepontine merupakan salah satu

ruang tempat aliran LCS diantara piamater dan arakhnoid, yang mengandung

pembuluh darah dan beberapa struktur saraf. Cisterna prepontine terletak diantara

bagian ventral pons dan clivus. Cisterna prepontine mengandung arteri basilaris dan

bagian dari saraf kranialis V dan VI.(3)

10BEDAHSARAFSOLO

Gambar 6. Gambaran prosedur endoscopic third ventriculostomy (ETV)

ETV paling sering dipertimbangkan untuk pengobatan hidrosefalus non-

komunikan. Karena ETV hanya mengalihkan aliran LCS dari dalam ventrikel ke

subarachnoid space disekitar otak, jadi kondisi ini mengharuskan aliran dan

penyerapan dalam ruang subarachnoid yang normal untuk menyerap LCS yang telah

dialihkan ini. Dalam kebanyakan kasus hidrosefalus komunikan, terjadi gangguan

fungsi penyerapan LCS dan karena itu penatalaksanaan ETV pada hidrosefalus

komunikan tidak akan efektif.(3,9)

Indikasi penatalaksanaan ETV merupakan hal yang kompleks dan sangat

spesifik sehingga tidak dapat dibuat generalisasi. Setiap pasien harus mendiskusikan

pilihan pengobatan untuk hidrosefalus dengan dokter yang merawat.(3,9)

Pada prakteknya, kontraindikasi relatif untuk dilakukannya ETV adalah bayi

berusia kurang dari 6 bulan, Slit Like ventricle, lapisan kortikal yang sangat tipis, dan

hidrosefalus komunikan. Namun demikian, setiap pasien dengan hidrosefalus

dipertimbangkan untuk prosedur ini, terurama apabila mereka telah mendapatkan

penatalaksanaan dengan shunt sebelumnya.(3,9)

11BEDAHSARAFSOLO

Keuntungan dari penggunaan ETV adalah tidak ada benda asing (shunt

tabung dan katup) yang ditanamkan dalam tubuh,sehingga dapat menurunkan risiko

infeksi, sayatan lebih sedikit , sehingga secara komestik lebih baik, tingkat komplikasi

yang lebih rendah untuk jangka panjang dibandingkan dengan VP-shunt. Kekurangan

penggunaan ETV adalah kemungkinan untuk membaik lebih rendah dibandingkan

dengan shunt. Meskipun sangat jarang,akan tetapi resiko komplikasi lebih serius

dengan ETV bila dibandingkan dengan shunt.(9)

Pada studi ini pasien memenuhi syarat untuk dilakukan tindakan ETV berupa

hidrosefalus non-komunikan. Dengan beberapa pertimbangan keuntungan dan

kerugian, tatalaksana ETV dipilih sebagai tatalaksana hidrosefalus pada pasien ini.

ETV dianggap sebagai prosedur teknis yang tidak sulit. Neuroendoskopi yang

rigid menjamin akses ke dasar ventrikel ketiga. Meskipun sebagian besar ETV

dilakukan menggunakan neuroendoskopi yang rigid, ada juga beberapa yang

menggunakan neuroendoskopi yang fleksibel. Penglihatan langsung memberikan

anatomi yang tepat dan orientasi ruang di bidang operasi, sehingga bisa

meminimalkan risiko cedera pada pembuluh darah dan struktur saraf.(9)

Langkah penting dalam prosedur ETV adalah membuat perforasi pada lantai

ventrikel ketiga mengarah ke cisterna interpenducular. Pada keadaan dinding dasar

ventrikel ketiga yang tipis, kebiruan, dan tembus pandang, memungkinkan identifikasi

posisi arteri basilar, sehingga tidak menimbulkan masalah besar. Kesulitan dapat

terjadi jika lantai ventrikel ketiga tebal, tidak transparan, kaku, dengan struktur

anatomi tidak terlihat jelas. Kadang-kadang, dalam kasus tersebut, penghentian

prosedur ETV dan konversi tindakan menjadi VP-shunt sangat disarankan. (3,9) Dalam

kasus yang kami sajikan ini tidak terdapat situasi seperti yang dijelaskan diatas.

Sebuah cara yang memungkinkan untuk mendeteksi dini arteri basilaris dan

pilihan tempat perforasi yang aman adalah dengan menggunakan microprobe

Doppler. Cara terbaik untuk melakukan ventriculostomy adalah dengan

menggunakan kateter Fogarty. Alat yang tajam dan alat koagulasi harus digunakan

dengan sangat hati-hati. Perforasi yang diperbesar dengan menggunakan balon

kateter harus dilakukan pada lantai ventrikel ketiga. Perforasi yang efektif harus

mencakup semua lapisan lantai ventrikel ketiga yaitu lapisan ependimal ventrikel, pia

12BEDAHSARAFSOLO

mater dan arachnoid mater dari cisterna interpeduncular. Hal ini diasumsikan bahwa

lebar perforasi tidak boleh kurang dari 3-5 mm.(9)

Pasien pasca tindakan ETV diobservasi di unit perawatan intensif selama 1

hari; total tinggal di RS adalah 2 hari, bagi sebagian besar pasien. CT-scan

pascaoperasi dilakukan sebelum pasien dipulangkan. Pemeriksaan ini biasanya

menunjukkan hasil yang kurang mengesankan dalam berkurangnya ventrikulomegali

dibandingkan pasien yang menggunakan shunt. Pasien harus bebas dari nyeri kepala

dan dapat berjalan saat dipulangkan. Pada bayi, bagian fontanella harus lebih lembut

dan cekung pada saat posisi tegak. (3) Pada studi ini, gejala klinis pasien membaik

setelah satu hari pascaoperasi di ruang ICU, empat hari pascaoperasi di ruang rawat

inap pasien dibolehkan rawat jalan.

Pada penelitian yang dilakukan Borus, dkk, tingkat komplikasi secara

keseluruhan adalah 8,5%. Tingkat morbiditas permanen sebesar 2,38%. Komplikasi –

komplikasi yang bisa terjadi antara lain; perdarahan intraoperatif, cedera saraf

intraoperatif, infeksi sistem saraf pusat, kebocoran LCS dan hematom post operatif.(9)

Pada studi kasus pasien ini tidak ditemukan komplikasi tentang penatalaksanaan

ETV. Ini mendukung bahwa ETV sebagai prosedur yang aman.

Simpulan Telah dilakukan tatalaksana ETV pada pasien dengan hidrosefalus non-

komunikan etcausa tumor di regio cerebellopontine angle suspect vestibular

schwannoma. Dari follow up yang dilakukan pasca operasi, didapatkan gejala klinis

dari hidrosefalus yang membaik. Tindakan selanjutnya akan dilakukan kraniotomi

eksisi tumor elektif, sebagai tatalaksana definitif pada pasien ini.

13BEDAHSARAFSOLO

Daftar Pustaka

1. Nelson SL. Hydrocephalus. Medscape. Apr 2014; Vol:22; P:1-1

2. Springborg JB, Poulsgaard L, Thomsen J. Nonvestibular Schwannoma Tumors in the

Cerebellopontine Angle : A Structured Approach and Management Guidelines. Skull

Base : 2008;18:217–228.

3. Jallo GI, Kothbauer KF, Abbott R. Endoscopic Third Ventriculostomy. Johns Hopkins

Hosp. Neursurg Focus : 19 (6), 2005.

4. Stephen G. Waxman, MD,PhD, A Lange Medical Book, Clinical Neuroanatomy, 25th

edition, International Edition. Singapore, 2003 : 298-300

5. Knott L. Hydrocephalus. EMIS. Des 2011; Vol:14; P;1-6

6. Brant WE, Helms CA. Fundamentals of Diagnostic Radiology. Lippincott Williams &

Wilkins. (2007) ISBN:0781761352.

7. Hain TC. Cerebellopontine Angle. Oct 2013. dizziness-and-balance.com

8. Al Hinai Q, Zeitouni A, Sirhan D, Sinclair D, Melancon D, Richardson J, Leblanc R.

Communicating Hydrocephalus and Vestibular Schwannomas : Etiology, Treatment,

and Long-Term Follow-Up. J Neurol Surg B 2013;74:68–74

9. Stachura K, Grzywna E, Kwinta BM, Moskata MM. Endoscopic Third Ventriculostomy

– Effectiveness of the Procedure for Obstructive Hydrocephalus with different Etiology

in Adults. Videosurgery Miniinv 2014. Vol: 9 (4) P: 586–595.

10. Lunsford LD, et al. Stereoratic Radiosurgery for Patiens with Vestibular

Schwannomas. IRSA. May 2006

11. Cruickshank G, et al. Clinical Effectiveness Guidelines Vestibular Schwannoma.

BAO-HNS Document. Spring 2002. Vol :5

12. Jayaraman M. Imaging in Cranial Nerve Schwannoma. Medscape. Sept 2013.