Upload
praditya-f-setya
View
203
Download
5
Embed Size (px)
DESCRIPTION
kl
Citation preview
HIPERKORTISOLISME
(SINDROMA CUSHING)
Penyakit Kelainan Kelenjar Adrenal
HIPERKORTISOLISME
Menyebabkan [aldosteron] ↑ = aldosteronisme dan [androgen adrenal] ↑ = virilisme adrenal
Merupakan kumpulan gejal/tanda (Sindroma Cushing) yang terdiri dari :
- Obesitas badan (truncal obesity) - Hipertensi - Mudah lelah/lemah (fatigue) - Amenorea - Striae Ungu di abdomen -
Hirsutisme - Tumor basofilik hipofisis - Edema - Glukosuria -
Osteoporosis
Etiologi Hiperkortisolisme
Hiperplasia Adrenal, yang bisa terjadi karena: 1. Sekunder atas ↑produksi ACTH hipofisis
seperti pada disfungsi hipotalamik-hipofisis dan pada mikro/makroadenoma hipofisis
2.Sekunder atas tumor nonendokrin penghasil ACTH/CRH (seperti Ca bronkogenik, Ca thymus, Ca pankreas, adenoma bronkus)
Hiperplasia Noduler Adrenal 1. Neoplasia Adrenal (adenoma,Ca) 2. Eksogen/Iatrogenik (terbanyak)
penggunaan glukokortikoid maupun ACTH jangka panjang
Hiperkortisolisme
Insiden hiperplasia hipofisis-adrenal wanita : pria = 3:1 (Tersering muncul pada dekade 3 dan 4)
Tumor hipofisis penghasil ACTH penyakit Cushing
Pada Ca Paru sindr.Cushing akut (manifestasi klinik tak tampak jelas)
Pada Feokromositoma/Tu Karsinoid Sind.Cushing yang lebih khas (perjalanan penyakitnya lama)
Hiperpigmentasi tanda khas produksi ACTH dan steroid ↑, hasil produksi tumor ekstra adrenal
Gejala Klinik dan Laboratoris
Mobilisasi jaringan ikat kelemahan otot/kelelahan , striae kulit, perdarahan bawah kulit & virilisasi (jarang) gejala khas/sugestif sindr.Cushing.
Osteopenia-osteoporosisGlukoneogenesis hati dan resistensi insulin↑
gangg.toleransi glukosa s.d. DM, penumpukan jar. adiposa moon face, buffalo hamp, obesitas
Hipertensi s.d. perubahan emosional (emosi labil s.d. depresi/psikosis)
Peningkatan androgen wanita jerawat, hirsutisme , dan oligo-/amenore.
Diagnosis Hiperkortisolisme
Setelah diketahui tanda klinis (osteoporosis,DM,HT diastolik, adipositas sentral) dilakukan tes skrining (cek kortisol plasma j.08 > 140nmol/L dan kortisol urin >275nmol/L=100gram/24jam, pasca inj. Dexametason tengah malam ) dan cek kortisol plasma (inj.Dexametason 0,5gram/6jam selama 48 jam pasca inj Dexametason pertama)
Sindroma Cushing terjadi jika respons kortisol abnormal : [kortisol urin] tidak dapat <80nmol/dL (=30μg/dL) atau [kortisol plasma] tidak dapat < 140nmol/L (=5μg/dL)
Pemeriksaan Diagnosis Lain
CT Scan abdomen atau MRI hipofisis dibantu tes Metirapon atau CRH untuk membedakan ACTH produksi dari tumor ektopik atau ACTH hipofisis
Ca adrenal disangkakan pada kelainan adanya massa retroperitoneal abdomen disertai peningkatan nilai basal 17-Ketosteroid urin dan DHEA sulfat plasma
Diagnosis Banding
Biasanya amat sulit (konsultasi dengan endokrinologis) terutama pada pasien obes, depresi, alkoholisme dan bbrp penyakit akut
Sindr.Cushing iatrogenik [kortisol urin/ plasma basal] biasanya merendah sekunder terhadap aksis hipofisis-adrenal
Pengobatan
Eksplorasi adrenal dengan eksisi tumor pada neoplasma adrenal (kadang adrenalektomi total)
Pada Ca kortikoadrenal - Pilihan utama adalah kemoterapi Mitotan (=
o,p’-DDD) ↓ produksi maupun kadar kortisol (plasma dan urin)
- Obat tambahan maintenans : simptomatis + sulih hormon mineralokortikoid
Pada Hiperplasi Adrenal Bilateral eksisi dan atau supresi Dexametason dosis tinggi
Kasus rekurens pasca operasi irradiasi hipofisis
Prognosis
Adenoma adrenal pasca operasi bonam (kekambuhan hampir tidak ada), hanya efek kelebihan kortisol jangka lama praoperasi cenderung aterosklerosis dan osteoporosis
Ca adrenal malam (berhubungan juga dengan usia < 40 tahun dan metastasis jauh)
TERIMA KASIH