Upload
nuarintyas-ashar-lisesar
View
135
Download
2
Embed Size (px)
Citation preview
http://nswahyunc.blogspot.com/2012/04/penyakit-kelenjar-paratiroid.html
PENYAKIT KELENJAR PARATIROIDI. KELENJAR PARATIROIDI.1 ANATOMISecara normal ada empat buah kelenjar paratiroid pada manusia, yang terletak tepat dibelakang kelenjar tiroid, dua tertanam di kutub superior kelenjar tiroid dan dua di kutub inferiornya (Gbr. I.1). Namun, letak masing-masing paratiroid dan jumlahnya dapat cukup bervariasi, jaringan paratiroid kadang-kadang ditemukan di mediastinum.Gambar I.1Setiap kelenjar paratiroid panjangnya kira-kira 6 milimeter, lebar 3 milimeter, dan tebalnya dua millimeter dan memiliki gambaran makroskopik lemak coklat kehitaman. Kelenjar paratiroid sulit untuk ditemukan selama operasi tiroid karena kelenjar paratiroid sering tampak sebagai lobulusyang lain dari kelenjar tiroid. Dengan alasan ini, sebelum manfaat dari kelenjar ini diketahui, pada tiroidektomi total atau subtotals sering berakhir dengan pengangkatan kelenjar paratiroid juga.Pengangkatan setengah bagian kelenjr paratiroid biasanya menyebabkan sedikit kelainan fisiologik. Akan tetapi, pengangkatan pengangkatan tiga atau empat kelenjar normal biasanya akan menyebabkan hipoparatiroidisme sementara. Tetapi bahkan sejumlah kecil dari jaringan paratiroidyang tinggal biasanya sudah mampu mengalami hipertrofi dengan cukup memuaskan sehingga dapat melakukan fungsi semua kelenjar.Kelenjar paratiroid orang dewasa terutama terutama mengandung sel utama (chief cell) yang mengandung apparatus Golgi yang mencolok plus retikulum endoplasma dan granula sekretorik yang mensintesis dan mensekresi hormon paratiroid (PTH). Sel oksifil yang lebih sedikit namun lebih besar mengandung granula oksifil dan sejumlah besar mitokondria dalam sitoplasmanya (Gbr. I.2). Pada manusia, sebelum pubertas hanya sedikit dijumpai, dan setelah itu jumlah sel ini meningkat seiring usia, tetapi pada sebagianbesar binatang dan manusia muda, sel oksifil ini tidak ditemukan.Fungsi sel oksifil masih belum jelas, sel-sel ini mungkin merupakan modifikasi atau sisa sel utama yang tidak lagi mensekresi sejumlah hormon.Sel darah merah Sel oksifil Sel utama (chief cell)Gambar I.2I.2 SINTESIS DAN METABOLISME HORMON PARATIROID (PTH)Hormon paratiroid (PTH) manusia adalah suatu polipeptida linear dengan berat molekul 9500 yang mengandung 84 residu asam amino (Gbr. I.3). Strukturnya sangat mirip dengan PTH sapi dan babi. PTH disintesis sebagai bagian dari suatu molekul yang lebih besar yang mengandung 115 residu asam amino (prapo-PTH). Setelah prapo-PTH masuk ke dalam retikulum endoplasma, maka leader sequence yang terdiri dari 25 residu asam amino dikeluarkan dari terminal N untuk membentuk polipeptida pro-PTH yang terdiri dari 90 asam amino. Enam residu asam amino lainnya juga dikeluarkan dari terminal N pro-PTH di apparatus Golgi, dan produk sekretorik utama chief cells adalah polipeptida PTH yang terdiri dari 84 asam amino.Kadar normal PTH utuh dalam plasma adalah 10-55 pg/mL. Waktu paruh PTH kurang dari 20 menit, dan polipeptida yang disekresikan ini cepat diuraikan oleh sel-sel Kupffer di hati menjadi 2 polipeptida, sebuah fragmen terminal C yang tidak aktif secara biologis dengan berat molekul 2500.Gambar I.3I.3 EFEK HORMON PARATIROIDPTH bekerja langsung pada tulang untuk meningkatkan resorpsi tulang dan memobilisasi Ca2+. Selain meningkatkan Ca2+ plasma dan menurunkan fosfat plasma, PTH meningkatkan ekskresi fosfat dalam urin. Efek fosfaturik ini disebabkan oleh penurunan reabsorpsi fosfat di tubulus proksimal. PTHjuga meningkatkan reabsorpsi Ca2+ di tubulus distal, walaupun ekskresi Ca2+ biasanya meningkat pada hiperparatiroidisme karena terjadi peningkatan jumlahyang difiltrasi yang melebihi efek reabsorpsi. PTH juga meningkatkan pembentukan 1,25 dihidroksikolekalsiferol, metabolit vitamin D yang secara fisiologis aktif. Hormon ini meningkatkan absorpsi Ca2+ dari usus, tetapi efek ini tampaknya disebabkan hanya akibat stimulasi pembentukan 1,25
dihidroksikolekalsiferol.Gambar I.4Efek hormon paratiroid terhadap konsentrasi kalsium dan fosfat dalam cairan ekstraselularNaiknya konsentrasi kalsium terutama disebabkan oleh dua efek berikut ini: (1) efek hormon paratiroid yang menyebabkan terjadinya absorpsi kalsium dan fosfat dari tulang, dan (2) efek yang cepat dari hormon paratiroid dalam mengurangi ekskresi kalsium oleh ginjal. Sebaliknya berkurangnya konsentrasi fosfat disebabkan oleh efek yang sangat kuat dari hormon paratiroid terhadap ginjal dalam menyebabkan timbulnya ekskresi fosfat dari ginjal secara berlebihan, yang merupakan suatu efek yang cukup besar untuk mengatasi peningkatan absorpsi fosfat dri tulang.Absorpsi Kalsium dan Fosfat dari tulang yang disebabkan oleh hormon paratiroidHormon paratiroid mempunyai dua efek pada tulang dalam menimbulkan absorpsi kalsium dan fosfat. Pertama merupakan suatu tahap cepatyang dimulai dalam waktu beberapa menit dan meningkat secara progresif dalam beberapa jam. Tahap ini diyakini disebabkan oleh aktivasi sel-sel tulangyang sudah ada (terutama osteosit) untuk meningkatkan absorpsi kalsium dan fosfat. Tahap yang kedua adalah tahap yang lebih lambat, dan membutuhkan waktu beberapa hari atau bahkan beberapa minggu untuk menjadi berkembang penuh; fase ini disebabkan oleh adanya proses proliferasi osteoklas,yang diikuti dengan sangat meningkatnya reabsorpsi osteoklastik pada tulang sendiri, jadi bukan hanya absorpsi garam fosfat kalsium dari tulang.Fase cepat absorpsi kalsium dan fosfat (osteolisis) Bila disuntikan sejumlah besar hormon paratiroid, maka dalam waktu beberapa menit konsentrasi ion kalsium dalam darah akan meningkat, jauh sebelum setiap sel tulangyang baru dapat terbentuk. Hormon paratiroid dapat menyebabkan pemindahan garam-garam tulang dari dua tempat didalam tulang:Gambar I.5(1) dari matriks tulang disekitar osteosit yang terletak didalam tulangnya sendiri dan (2) disekitar osteoblas yang terletak disepanjang permukaan tulang. Pada membran sel osteoblas dan osteosit memiliki protein reseptor (Gbr I.4) untuk mengikat hormon paratiroid. Hormon paratiroid dapan mengaktifkan pompa kalsium dengan kuat, sehingga menyebabkan pemindahan garam-garam kalsium fosfat dengan cepat dari kristal tulang amorfyang terletak dekat dengan sel. Hormon paratiroid diyakini merangsang pompa ini dengan meningkatkan permeabilitas ion kalsium pada sisi cairan tulang dari membran osteositik, sehingga mempermudah difusi ion kalsium ke dalam membran sel cairan tulang. Selanjutnya pompa kalsium di sisi lain dari membran sel memindahkan ion kalsiumyang tersisa tadi kedalam cairan ekstraselular.Fase lambat absorpsi tulang dan pelepasan kalsium dan fofat (aktivasi osteoklas)Suatu efek hormon paratiroid yang lebih banyak dikenal dan yang penjelasannya lebih baik adalah aktivasi hormon paratiroid terhadap osteoklas. Namun osteoklas sendiri tidak memiliki protein reseptor membran untuk hormon paratiroid. Sebaliknya diyakini bahwa osteoblas dan osteosit teraktivasi mengirimkan suatu sinyal sekunder tetapi tidak dikenali ke osteoklas, menyebabkan osteoklas memulai kerjanyayang biasa, yaitu melahap tulang dalam waktu berminggu-minggu atau berbulan-bulan.Aktivasi sistem osteoklastik terjadi dalam dua tahap: (1) aktivasi yang berlangsung dari semua osteoklas yang sudah terbentuk, dan (2) pembentukan osteoklas yang baru. Kelebihan hormon paratiroid selama beberapa hari biasanya menyebabkan sistem osteoklastikberkembang dengan baik, tetapikarena pengaruh rangsangan hormon paratiroidyang kuat, pertumbuhan ini berlangsung terus selama berbulan-bulan. Setelah beberapa bulan, resorpsi osteoklastik tulang dapat menyebabkan lemahnya tulang dan menyebabkan rangsangan sekunder pada osteoblasyang mencoba memperbaiki keadaan tulang yang lemah. Oleh karena itu, efek yang terakhir dari hormon paratiroid yang sebenarnya adalah untuk meningkatkan aktivitas dari osteoblastik dan osteoklastik. Namun, bahkan pada tahap akhir, masih terjadi lebih banyak absorpsi tulang daripada pengendapan tulang dengan adanya kelebihan hormon paratiroidyang terus menerus.Bila dibandingkan dengan jumlah total kalsium dalam cairan ekstraselular (yang besarnya kira-kira 1000 kali), ternyata tulang mengandung banyak sekali kalsium, bahkan bila hormon paratiroid menyebabkan peningkatan konsentrasi kalsium yang sangat besar dalam cairan ekstraselular, tidaklah mungkin untuk memperhatikan adanya efek yang berlangsung dengan segera pada tulang.
Pemberian atau sekresi hormon paratiroid yang diperlama (dalam waktu beberapa bulan atau tahun) akhirnya menyebabkan absorpsi seluruh tulang yang sangat nyata dengan disertai pembentukan rongga-rongga yang besar yang terisi dengan osteoklas besar berinti banyak.Efek hormon paratiroid terhadap ekskresi fosfat dan kalsium oleh ginjalPemberian hormon paratiroid menyebabkan pelepasan fosfat dengan segera dan cepat masuk kedalam urin karena efek dari hormon paratiroid yng menyebabkan berkurangnya reabsorpsi ion fosfat pada tubulus proksimal.Hormon paratiroid juga meningkatkan reabsorpsi tubulus terhadap kalsium pada waktu yang sama dengan berkurangnya reabsorpsi fosfat oleh hormon paratiroid. Selain itu, hormon ini juga menyebabkan meningkatnya kecepatan reabsorpsi ion magnesium dan ion hydrogen, sewaktu hormon ini mengurangi reabsorpsi ion natrium, kalium dan asam amino dengan cara yang sangat mirip seperti hormon paratiroid mempengaruhi fosfat. Peningkatan absorpsi kalsium terutama terjadi di bagian akhir tubulus distal, duktus koligentes, dan bagian awal duktus koligentes.Bila bukn oleh karena efek hormon paratiroid pada ginjal yang meningkatkan reabsorpsi kalsium, pelepasan kalsium yang berlangsung terus menerus pada akhirnya akan menghabiskan mineral tulang ini dari cairan ekstraselular dan tulang.Efek hormon paratiroid pada absorpsi kalsium dan fosfat dalm ususHormon paratiroid sangat berperan dalam meningktkan absorpsi kalsium dan fosfat dari usus dengan cara meningkatkan pembentikan 1,25 dihidroksikolekalsiferol dari vitamin D.Efek vitamin D pada tulang serta hubungannya dengan aktivitas hormon paratiroidVitamin D memegang peranan penting pada absorpsi tulang dan pengendapan tulang. Pemberian vitamin D yang banyak sekali menyebabkan absorpsitulang yang sangat mirip dengan pemberian hormo paratiroid. Juga, bila tidak ada vitamin D, maka efek hormon paratiroid dalam menyebabkan absorpsi tulang sangat berkurang atau malahan dihambat. Mekanisme kerja vitamin D ini belum diketahui, tetapi diyakini merupakan hasil dari efek 1,25 dihidroksikalsiferol (yang merupakan produk utama dari vitamin D) dalam meningkatkan pengangkutan kalsium melewati membran sel.Vitamin D dalam jumlah yang lebih kecil meningkatkan kalsifikasi tulang. Salah satu cara yang dapat dipakai untuk meningkatkan kalsifikasi adalah dengan cara meningkatkan absorpsi kalsium dan fosfat dari usus. Akan tetapi, bahkan bila tidak ada peningkatan, absorpsi akan tetap meningkatkan proses mineralisasi tulang. Sekali lagi, mekanisme terjadinya efek ini tidak diketahui, tetapi mungkin disebabkan oleh kemampuan 1,25 dihidroksikolekalsiferol untuk menyebabkan timbulnya pengangkutan ion kalsium melewati membran sel.Sebagian besar efek hormon paratiroid pada organ sasarannya diperentarai oleh siklik adenosin monofosfat (cAMP) yang bekerja sebagai mekanisme second messenger. Dalam waktu beberapa menit setelah pemberian hormon paratiroid, konsentrasi cAMP di dalam osteosit, osteoklas, dan sel-sel sasaran lainnya meningkat. Selanjutnya, cAMP mungkin bertanggung jawab terhadap beberapa fungsi osteoklas seperti sekresi enzim dan asam-asam sehingga terjadi reabsorpsi tulang, pembentukan 1,25 dihidroksikolekalsiferol di dalam ginjal dan sebagainya. Mungkin masih ada efek-efek langsung lain dari hormon paratiroid yang efeknya tidak bergantung pada mekanisme second messenger.Pengaturan sekresi paratiroid oleh konsentrasi ion kalsiumBahkan penurunan konsentrasi ion kalsium yang paling sedikit pun dalm cairan ekstraselular akan menyebabkan kelenjar paratiroid meningkatkan kecepatan sekresinya dalam waktu beberapa menit; bila penurunak konsentrasi ion kalsium menetap, kelenjar paratiroid akan menjadi hipertrofi, sering lim kali atau lebih. Contohnya, kelenjar paratiroid akan menjadi sangat besar pada Rikets, dimana kadar kalsium biasanya hanya tertekan sedikit; juga, kelenjar akan menjadi sangat besar saat hamil, walaupun penurunan konsentrasi ion kalsium pada cairan ekstraselular ibu sangat sulit diukur; dan kelenjar sangat membesar selama laktasi karena kalsium digunakan untuk pembentukan air susu ibu. Sebaliknya, setiap keadaan yang meningkatkan konsentrasi ion kalsium diatas nilai normal akan menyebabkan berkurangnya aktivitas dan ukuran kelenjar paratiroid. Beberapa keadaan tersebut meliputi: (1) jumlah kalsium yang berlebihan dalam diet, (2) meningkatnya vitamin D dalam diet, dan (3) absorpsi tulang yang disebabkan oleh faktor-faktor yang berbeda dengan hormon paratiroid (contohnya absorpsi tulang yang disebabkan oleh tidak digunakannya tulang itu).
Gambar I.6Gambar I.7Kontrol dari hormon ParatiroidSekresi dari hormon paratiroid tergantung dari suatu negative feed-back mechanism yang diatur oleh kadar ion kalsium dalam plasma. Juga ada hormon lain yang ikut mengatur kadar kalsium dalam serum yaitu calcitonin atau thyrocalcitonin. Hormon ini diproduksi oleh kelenjar tiroid.Beberapa observasi menunjukan bahwa ada hubungan antara paratiroid dengan kelenjar-kelenjar endokrin lain. Umpamanya pernah didapat hiperplasia kelenjar paratiroid pada akromegali, sindrom Cushing, dan penyakit Addison. Hipofisektomi (pada binatang) menyebabkan involutiodari kelenjar-kelenjar paratiroid, sedangkan pemberian hormon pertumbuhan (GH), adrenokortikotropin (ACTH), ekstrak lobus anterior hipofisis dan steroid-steroid adrenal mengakibatkan hiperplasia dari kelenjar-kelenjar paratiroid. Tetapi mungkin pula bahwa perubahan kelenjar-kelenjar paratiroid adalah sekunder akibat perubahan kadar fosfat dalam serum yang disebabkan oleh hormon-hormon tersebut.Hiperplasia dari kelenjar-kelenjar paratiroid terdapat dalam keadaan-keadaan dimana ada tendens dari ion kalsium untuk menurun, umpamanya pada penyakit Rachitis (atau Osteomalacia), kehamilan, hilangnya kalsium dalam darah dan insufisiensi ginjal yang disertai retensi fosfor.I.4 LaboratoriumMenentukan jumlah hormon paratiroid dalamdarah dukar sekali. Karena itu aktivitas dari paratiroid dihitung dengn memeriksa perubahan-perubahan metabolisme dari zat-zat yang dipengaruhinya, yang terpenting adalah kalsium, fosfat dan fosfatase alakali.1) Percobaan Sulkowitch:Dengan memakai reagens dari Sulkowitch kita dapat memeriksa apakah jumlah kalsium dalam urin berubah. Pemeriksaan kuantitas ini penting untuk mengevaluasi sekresi kalsium oleh urin dan dengan demikian aktivitas dari paratiroid.Jika pada percobaan Sulkowitch:a) Tidak terdapat endapan maka kadar kalsium dalam plasma diperkirakan antara 5-7,5 mgr%.b) Endapan yang sedikit (menyerupai fine white cloud) menunjukan bahwa kadar kalsium dalam darah normal.c) Endapan yang banyak menunjukan adanya hiperkalsemia.2) Percobaan Ellsworth-Howard:Percobaan ini berdasarkan diuresis fosfor yang dipengaruhi oleh hormon paratiroid (baik yang endogen maupun yang eksogen) serta mekanisme reabsorpsi fosfor dalam tubuli ginjal.Pada percobaan ini hormon paratiroid disuntikan intravena dan kemudian diperiksa diuresis fosfat. Evaluasi adalah sebagai berikut:a) Hipoparatiroidisme:Diuresis fosfat bertambah sampai 5-6 kali biasa.b) Pseudohipoparatiroidisme:Diuresis fosfat bertambah hanya sedikit, paling banyak sampai 2 kali biasa. Ini disebabkan karena tubuli ginjal refrakter terhadap hormon paratiroid.c) Hiperparatiroidisme:Diuresis fosfat tidak nyata bertambah.3) Percobaan kalsium intravena:Berdasarkan anggapan bahwa bertambahnya kadar kalsium serum mensupresi pembuatan hormon paratiroid. Evaluasi adalah sebagai berikut:a) Normal:Kalsium serum meninggi dan diuresis kalsium berkurang.b) Hipoparatiroidisme:Kalsium serum hampir tidak berubah tetapi diuresis kalsium bertambah.c) Hiperparatiroidisme:Kalsium seru dan diuresis kalsium tidak berubah.4) Indeks aktivitas paratiroid:Prinsip indeks ini berdasarkan reabsorpsi tubuler dari fosfat anorganik yang diatur oleh hormon
paratiroid. Karena itu rasio reabsorpsi tubuler dan filtrasi glomerulus dari fosfat akan menghasilkan suatu indeks dari aktivitas paratiroid. Evaluasi:a) Normal:Indeks antara 0,5-0,75b) Hipoparatiroidisme:Indeks = -1c) Hiperparatiroidisme:Indeks = 0II. HIPOPARATIROIDISMEII.1 PENDAHULUANHipoparatiroid adalah gabungan gejala dari produksi hormon paratiroid yang tidak adekuat. Keadaan ini jarang sekali ditemukan dan umumnya sering sering disebabkan oleh kerusakan atau pengangkatan kelenjar paratiroid pada saat operasi paratiroid atau tiroid, dan yang lebih jarang lagi ialah tidak adanya kelenjar paratiroid (secara congenital). Kadang-kadang penyebab spesifik tidak dapat diketahui.II.2 PREVALENSIDi luar negeri, terutama di Amerika Serikat kasus ini agak jarang ditemukan. Kira-kira 1000 kasus setahun yang dapat ditemukan menderita penyakit ini.Di Indonesia, penyakit ini juga agak jarang ditemukan. Kira-kira 100 kasus dalam setahun yang dapat diketahui.Wanita mempunyai resiko untuk terkena hipoparatiroidisme lebih besar dari pria.II.3 ETIOLOGIJarang sekali terjadi hipoparatiroidisme primer, dan jika ada biasanya terdapat pada anak-anak dibawah umur 16 tahun. Ada tiga kategori dari hipoparatiroidisme:1) Defisiensi sekresi hormon paratiroid, ada dua penyebab utama:o Post operasi pengangkatan kelenjar partiroid dan total tiroidektomi.o Idiopatik, penyakit ini jarang dan dapat kongenital atau didapat (acquired).2) Hipomagnesemia.3) Sekresi hormon paratiroid yang tidak aktif.4) Resistensi terhadap hormon paratiroid (pseudohipoparatiroidisme)II.4 PATOFISIOLOGIPada hipoparatiroidisme terdapat gangguan dari metabolisme kalsium dan fosfat, yakni kalsium serum menurun (bisa sampai 5 mgr%) dan fosfat serum meninggi (bisa sampai 9,5-12,5 mgr%).Pada yang post operasi disebabkan tidak adekuat produksi hormon paratiroid karena pengangkatan kelenjar paratiroid pada saat operasi. Operasi yang pertama adalah untuk mengatasi keadaan hiperparatiroid dengan mengangkat kelenjar paratiroid. Tujuannya adalah untuk mengatasi sekresi hormon paratiroid yang berlebihan, tetapi biasanya terlalu banyak jaringan yang diangkat. Operasi kedua berhubungan dengan operasi total tiroidektomi. Hal ini disebabkan karena letak anatomi kelenjar tiroid dan paratiroid yang dekat (diperdarahi oleh pembuluh darah yang sama) sehingga kelenjar paratiroid dapat terkena sayatan atau terangkat. Hal ini sangat jarang dan biasanya kurang dari 1 % pada operasi tiroid. Pada banyak pasien tidak adekuatnya produksi sekresi hormon paratiroid bersifat sementara sesudah operasi kelenjar tiroid atau kelenjar paratiroid, jadi diagnosis tidak dapat dibuat segera sesudah operasi.Pada pseudohipoparatiroidisme timbul gejala dan tanda hipoparatiroidisme tetapi kadar PTH dalam darah normal atau meningkat. Karena jaringan tidak berespons terhadap hormon, maka penyakit ini adalah penyakit reseptor. Terdapat dua bentuk: (1) pada bentuk yang lebih sering, terjadi pengurangan congenital aktivitas Gs sebesar 50 %, dan PTH tidak dapat meningkatkan secara normal konsentrasi AMP siklik, (2) pada bentuk yang lebih jarang, respons AMP siklik normal tetapi efek fosfaturik hormon terganggu.II.5 MANIFESTASI KLINIKGejala-gejala utama adalah reaksi-reaksi neuromuscular yang berlebihan yang disebabkan oleh kalsium serum yang sangat rendah. Keluhan-keluhan dari penderita (70 %) adalah tetani atau tetanic aequivalent.
Tetani menjadi manifestasi sebagai spasmus corpopedal dimana tangan berada dalam keadaan fleksi sedangkan ibu jari dalam adduksi dan jari-jari lain dalam keadaan ekstensi. Juga sering didapatkan articulatio cubitti dalam keadaan fleksi dan tungkai bawah dan kaki dalam keadaan ekstensi.Dalam titanic aequivalent:1) Konvulsi-konvulsi yang tonis atau klonis2) Stridor laryngeal (spasme ) yang bisa menyebabkan kematian3) Parestesia4) Hipestesia5) Disfagia dan disartria6) Kelumpuhan otot-otot7) Aritmia jantungPada pemeriksaan kita bisa menemukan beberapa refleks patologis:1) Erb’s sign:Dengan stimulasi listrik kurang dari 5 milli-ampere sudah ada kontraksi dari otot (normal pada 6 milli-ampere)2) Chvostek’s sign:Ketokan ringan pada nervus fasialis (didepan telinga tempat keluarnya dari foramen sylomastoideus) menyebabkan kontraksi dari otot-otot muka3) Trousseau’s sign:Jika sirkulasi darah dilengan ditutup dengan manset (lebih dari tekanan sistolik) maka dalam tiga menit tangan mengambil posisi sebagaipada spasme carpopedal4) Peroneal sign:Dengan mengetok bagian lateral fibula di bawah kepalanya akan terjadi dorsofleksi dan adduksi dari kakiPada ± 40 % dari penderita-penderita kita mencurigai adanya hipoparatiroidisme karena ada kejang-kejang epileptik. Sering pula terdapat keadaan psikis yang berubah, diantaranya psikosis. Kadang-kadang terdapat pula perubahan-perubahan trofik pada ectoderm:• Rambut : tumbuhnya bisa jarang dan lekas putih.• Kulit : kering dan permukaan kasar, mungkin terdapat pulavesikula dan bulla.• Kuku : tipis dan kadang-kadang ada deformitas.Pada anak-anak badan tumbuh kurang sempurna, tumbuhnya gigi-gigi tidak baik dan keadaan mental bisa tidak sempurna. Juga agak sering terdapat katarak pada hipoparatiroidisme.II.6 DIAGNOSTIK? Laboratorium:o Kalsium serum rendaho Fosfat anorganik dalam serum tinggio Fosfatase alkali normal atau rendah? Foto Rontgen:o Sering terdapat kalsifikasi yang bilateral pada ganglion basalis di tengkorako Kadang-kadang terdapat pula kalsifikasi di serebellum dan pleksus koroido Density dari tulang bisa bertambah? EKG: biasanya QT-interval lebih panjangII.7. DIFERENSIAL DIAGNOSIS? Hipokalsemia.Keadaan klinis yang disebabkan oleh kadar kalsium serum kurang dari 9 mg/100ml. Kedaan ini mungkin disebabkan oleh terangkatnya kelenjar paratiroid waktu pembedahan atau sebagai akibat destruksi autoimun dari kelenjar-kelenjar tersebut.Manifestasi klinik adalah tetani, serangan kejang, gangguan mental dan lesi ektodermal. Tetani dapat menyerang ekstremitas atas dan bawah, sehingga dapat terjadi spasme karpopedal, parestesia, dan terkadang stridor laringeal.kalau otot-otot pernapasan yang terkena maka dapat bermanifestasi sebagai gangguan pernapasan.Penderita hipokalsemia biasanya mengeluh mengalami beberapa gangguan jiwa, seperti: mudah
tersinggung, emosi tak stabil, gangguan ingatan dan perasaan kacau.Hipoparatiroidisme idiopatik yang mengakibatkan hipokalsemia berkelanjutan dapat menimbulkan perubahan-perubahan pada kulit rambut, kuku, gigi, dan lensa. Kuku menjadi kasar, kering dan bersisik, dan dapat timbul alopesia dan rambut alis dan bulu mata yang berbecak atau hilang. Kuku menjadi tipis dan rapuh disertai alur transveral. Erupsi gigi terlambat dan tampak hipoplastik. Dapat timbul katarak dalam waktu beberpa tahun pada hipokalsemia yang tidak diobati.? Insufisiensi ginjal kronikPada keadaan ini kalsium serum rendah, fosfor serum sangat tinggi, karena retensi dari fosfor dan ureum kreatinin darah meninggi. Hal ini disebabkan tidak adanya kerja hormon paratiroid yang diakibatkan oleh keadaan seperti diatas (etiologi).II.8 TERAPIVitamin D dan suplemen kalsium merupakan terapi primer untuk penyakit ini tanpa mempedulikan penyebabnya. Kecuali jika penyebabnya adalah hipomagnesemia yang diterapi dengan suplemen magnesium.III. HIPERPARATIROIDISMEIII.1. PENDAHULUANHiperparatiroidisme adalah suatu keadaan dimana kelenjar-kelenjar paratiroid memproduksi lebih banyak hormon paratiroid dari biasanya. Pada pasien dengan hiperparatiroid, satu dari keempat kelenjar paratiroid yang tidak normal dapat membuat kadar hormon paratiroid tinggi tanpa mempedulikan kadar kalsium. dengan kata lain satu dari keempat terus mensekresi hormon paratiroid yang banyak walaupun kadar kalsium dalam darah normal atau meningkat.Gambar III.1Jika jumlah hormon paratiroid yang disekresi lebih banyak daripada yang dibutuhkan maka ini kita sebut hiperparatiroidisme primer. Jika jumlah yang disekresi lebih banyak karena kebutuhan dari tubuh maka keadaan ini disebut hiperparatiroidisme sekunder.III.2. PREVALENSIDi Amerika Serikat sekitar 100.000 orang diketahui terkena penyakit ini tiap tahun. Perbandingan wanita dan pria sekitar 2 banding 1. Pada wanita yang berumur 60 tahun keatas sekitar 2 dari 10000 bisa terkena hiperparatiroidisme.Di Indonesia sendiri kira-kira sekitar 1000 orang diketahui terkena hiperparatiroidisme tiap tahun. Wanita yang berumur 50 tahun keatas mempunyai resiko yang lebih besar 2 kali dari pria.III.3 ETIOLOGIAdenoma soliter (penyakit von Recklinghausen).Penyebab hiperparatiroidisme ini merupakan salah satu dari banyak hiperfungsi kelenjar.Secara umum bahwa kelainan kelenjar yang biasanya tunggal ditemukan ± 80 % dari pasien. Kelainan pada kelenjar biasanya neoplasma yang benigna atau adenoma dan yang sangat jarang adalah paratiroid karsinoma. Beberapa ahli bedah dan ahli patologis melaporkan bahwa pembesaran dari kelenjar yang multiple umumnya jenis adenoma yang ganda. Pada ± 15 % pasien semua kelenjar hiperfungsi; chief cell parathyroid hyperplasia, biasanya herediter dan frekuensinya berhubungan dengan kelainan endokrin lainnya.Multiple Endocrine Neoplasia (MEN). Hiperparatiroidisme yang herediter dapat terjadi tanpa kelainan endokrin lainnya tetapi biasanya bagian dari Multiple Endocrine Neoplasia syndrome. MEN 1 (Wermer’s syndrome) terdiri dari hiperparatiroidisme dan tumor dari pituitary dan pancreas, juga berhubungan dengan hipersekresi gaster dan ulkus peptikum (Zollinger-Ellison syndrome).III. 4. PATOFISIOLOGIAdenoma adalah yang sering terdapat pada lobus inferior kelenjar paratiroid, tetapi hanya kira-kira 6-10 % kasus. Adenoma paratiroid bisa terdapat di thymus, tiroid, pericardium, esophagus bagian belakang. Adenoma biasa beratnya 0,5-5 gram tapi bisa juga beratnya 10-20 gram. Chief cells sering dominan pada hiperplasia atau adenoma. Adenoma kadang-kadang encapsulated berbentuk lingkaran dengan jaringan sekitar.Dengan hiperplasia chief cell, pembesaran bisa asimetrik yang terlihat sangat nyata.Karsinoma paratiroid biasanya karakternya tidak agresif. Daya hidup jangka panjang tanpa rekurens jika operasi yang dilakukan dalammengangkat kelenjar tanpa menimbulkan rupture dari kapsul. Karsinoma paratiroid yang rekuren biasanya tumbuhnya lambat dengan penyebarannya ke leher, dan
operasi untuk koreksi ulang mungkin dapat dilakukan. Karsinoma paratiroid akan lebih agresif jika ada metastasis (ke paru, hepar, dan tulang) ditemukan pada saat permulaan operasi. Jika kadar kalsium antara 3,5-3,7 mmol / L (14-15 mg / dL) merupakan tanda awal adanya karsinoma dan tindakan yang harus dilakukan adalah mengangkat kelenjar yang abnormal dengan perhatian akan rupturnya capsul.Pada heperparatiroidisme, kelebihan jumlah sekresi PTH menyebabkan hiperkalsemia yang langsung bisa menimbulkan efek pada reseptor di tulang, traktus intestinal, dan ginjal. Secara fisiologis sekresi PTH dihambat dengan tingginya ion kalsium serum. Mekanisme ini tidak aktif pada keadaan adenoma, atau hiperplasia kelenjar, dimana hipersekresi PTH berlangsung bersamaan dengan hiperkalsemia. Resorpsi kalsium dari tulang dan peningkatan absorpsi dari usus merupakan efek langsung dari peningkatan PTH.Dalam non hiperparatiroid hiperkalsemia, tidak ada kompensasi ginjal dan traktus intestinal pada kalsium yang normal. Mekanisme ini tidak berlaku pada saat peningkatan PTH bersamaan dengan hiperkalsemia. Pada saat kadar kalsium serum mendekati 12 mg/dL, tubular ginjal mereabsorpsi kalsium secara berlebihan sehingga terjadi keadaan hiperkalsiuria. Hal ini dapat meningkatkan insidens nefrolithiasis, yang mana dapt menimbulkan penurunan kreanini klearens dan gagal ginjal. Peningkatan kadar kalsium ekstraselular dapat mengendap pada jaringan halus. Rasa sakit timbul akibat kalsifikasi berbentuk nodul pada kulit, jaringan subkutis, tendon (kalsifikasi tendonitis), dan kartilago (khondrokalsinosis).Vitamin D memainkan peranan penting dalam metabolisme kalsium sebab dibutuhkan oleh PTH untuk bekerja di target organ. Kadar vitamin D dalam tubuh dapat berkurang pada keadaan hiperparatiroid, yang mungkin mengurangi kadar kalsium dalam sirkulasi. Metabolisme vitamin D dapat menjadi gangguan pada gagal ginjal kronik, yang mana menghambat absorpsi kalsium dari traktus gastrointestinal. Penipisan kadar kalsium yang progressive dari tulang oleh PTH dan penurunan absorpsi gastrointestinal dari usus mengarah ke osteomalasia dan osteitis fibrosa cystica tahap lanjut ( sangat jarang dijumpai sekarang).Peranan fosfat serum juga sangt penting. Reabsorpsi tubular ginjal untuk fosfat berkurang karena PTH, awal untuk hiperfosfaturia dan penurunan kadar fosfat serum. Hipofosfatemia sebenarnya dapat memperburuk hiperkalsemia dengan meningkatkan sekresi bentuk aktif vitamin D di ginjal.Gambar III.1III.5. MANIFESTASI KLINIKKebanyakan pasien dengan hiperparatiroidisme adalah asimtomatik. Manifestasi utama dari hiperparatiroidisme terutama pada ginjal dan tulang. Kelainan pada ginjal terutama akibat deposit kalsium pada parenkim ginjalatau nefrolitiasis yang rekuren. Dengan deteksi dini, komplikasi ke ginjal dapat berkurang pada ± 20 % pasien. Batu ginjal biasanya terdiri dari kalsium oksalat atau kalsium fosfat. Pada kebanyakan pasien episode berulang dari nefrolitiasis atau pembesaran kalikuli ginjal dapat mengawali obstruksi traktus urinarius, infeksi, gagal fungsi ginjal. Nefrolitiasis juga menyebabkan penurunan fungsi ginjal dan retensi fosfat.Manifestasi ke tulang dari hiperparatiroidisme adalah osteitis fibrosa cystica. Osteitis fibrosa cystica sangat jarang terjadi pada hiperparatiroidisme primer. Secara histologis, gambran patognomonik adalah peningkatan giant multinukleal osteoklas pada lakuna Howship dan penggantian sel normal dan sumsum tulang dengan jaringan fibrotik.Pada pasien disertai dengan gejala disfungsi sistem saraf pusat, nervis dan otot perifer, traktus gastrointestinal, dan sendi.Manifestasi dari neuromuscular termasuk tenaga otot berkurang (paroxysmal muscular weakness), mudah lelah, dan atrofi otot yang mungkin menyolok adalah tanda kelainan neuromuscular primer.Manifestasi pada traktus gastrointestinal kadang-kadang ringan dan termasuk kelainan abdominal yang agak susah didiagnosis, kelainan lambung dan pancreas. Pada MEN 1 pasien dengan hiperparatiroidisme ulkus duodenum mungkin akibat dari tumor pancreas yang meningkatkan jumlah gastrinKhondrokalcinosis dan pseudogout frekuensinya kurang pada hiperparatiroidisme yang di skrining dari beberapa pasien.Efek dari hiperkalsemia adalah sebagai berikut:
• Sistem saraf pusat:Perubahan mental, penurunan daya ingat, emosional tidak stabil, depresi, gangguan tidur, koma.• Neuromuscular:Tenaga otot berkurang (paroxysmal muscular weakness), rasa sakit pada sendi dan otot akibat penimbunan kalsium, pruritus, dan pergerakan tangan yang abnormal pada saat tidur.• Gastrointestinal:Ulkus peptikum, pankreatitis, nausea, vomiting, reflux, dan kehilangan nafsu makan.• Kardiovaskular:Hipertensi.• Mata:Konjunctivitis, keratopathy.• Kulit:Pruritus.III.6. DIAGNOSTIK? Laboratorium:o Kalsium serum meninggio Fosfat serum rendaho Fosfatase alkali meninggio Kalsium dan fosfat dalam urin bertambah? Foto Rontgen:o Tulang menjadi tipis, ada dekalsifikasio Cystic-cystic dalam tulango Trabeculae di tulang? PA: osteoklas, osteoblast, dan jaringan fibreus bertambahIII.7. DIFERENSIAL DIAGNOSIS? HiperkalsemiaHiperkalsemia didefinisikan sebagai kadar kalsium darah lebih dari 10,5 mg/100ml. Banyak keadaan yang dapat menyebabkan hiperkalsemia, tetapi hiperparatiroid merupakan penyabab paling utama.Sekresi hormon paratiroid yang berlebihan menyebabkan terjadinya hiperklasemia, hipofosfatemia, dan peningkatan resorbsi tulang.? Gagal ginjal kronik (Osteodistrofi ginjal)Pada ginjal akibat tingginya sekresi hormon paratiroid dapat mengakibatkan nefrokalsinosis yang akhirnya gagal ginjal kronik.Retensi fosfat menyebabkan penurunan kadar kalsium serum. Keadaan azotemia juga mengganggu pengaktivan vitamin D oleh ginjal, yang diperlukan untuk absorpsi kalsium dari usus. Kedua faktor tersebut cenderung mengakibatkan hipokalsemia. Hipokalsemia merangsang kelenjar paratiroid untuk mensekresi lebih banyak hormon paratiroid, yang mengakibatkan resorpsi kalsium dan fosfat tulang, meningkatkan ekskresi fosfat dan mengaktifkan vitamin D oleh ginjal. Akibatnya terjadi peningkatan demineralisasi otot rangka. Tempat-tempat yang sering mengalami endapan kalsium adalah didalam dan disekitar sendi mengakibatkan arthritis yang menimbulkan nyeri, didalam ginjal (nefrokalsinosis) mengakibatkan obstruksiIII.8. HIPERPARATIROIDISME SEKUNDERPada penyakit ini terdapat hiperplasia dan hiperfungsi dari kelenjar paratiroid. Sebab primer adalah keadaan hipokalsemia kronik yang disebabkan di antaranya oleh:? Penyakit ginjal kronik karena? Glomerulonefritis? Pielonefritis? Kongenital dari traktus urinarius pada anak-anak? Kurang efektifnya PTH pada beberapa penyakit, yaitu pada:? Defisiensi vitamin D? Defek herediter darimetabolisme vitamin D? Kelainan-kelainan gastrointestinalPenyakit-penyakit lain dapat juga menyebabkan hipokalsemia dan kemudian hiperparatiroidisme
sekunder, misalnya:? Osteogenesis imperfecta? Paget’s disease? Mieloma multiple? Karsinoma dengan metastasis di tulangIII.9. TERAPI? Kausal:Tindakan bedah, ekstirpasi tumor.? Simptomatis:o Hiperkalsemia ringan (12 mgr % atau 3 mmol / L):o Hidrasi dengan infus? Sodium chloride per os? Dosis-dosis kecil diuretika (furosemide)o Hiperkalsemia berat (> 15 mgr % atau 3,75 mmol / L):? Koreksi (rehidrasi) cepat per infus? Forced diuresis dengan furosemide? Plicamycin (mitramcin) 25 ug / kg BB sebagai bolus atau infus perlahn-lahan (1-2 kali seminggu)? Fosfat secara intravena (kalau ada indikasi)? Dialysis peritoneal, kalau ada insufisiensi ginjal.Gambar III.3DAFTAR PUSTAKA? Ranakusuma Boedisantoso, Soewondo Pradana; Gangguan Metabolisme Kalsium; dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid I. Ed ke-3. Balai penerbit FKUI Jakarta 1999.? Ganong. F. William; Buku Ajar Fisiologi Kedokteran, alih bahasa: dr. M. Djauhari. W, et al. Editor: dr. M .Djauhari.W, Ed 17, Penerbit EGC, Jakarta 1999.? Guyton A. C, Hall J.E; Textbook Of Medical Physiology, Ed 9. W.B.Saunders Company, Philadelphia, Pennslyvania 1996.? Holick M. F, Krane S. M; Introduction To Bone And Mineral Metabolism, in Harrison’s Principles Of Internal Medicine, Ed.15. McGraw-Hill Companies.? Haznam W.M; Endokrinologi, Ed. 4. Percetakan angkasa offset, Bandung 1991.? Lawrence M. T. Jr, Stephen J. McP, Maxine A. P; Current Medical Diagnosis And Treatment, McGraw-Hill Companies Inc. 2001.? Price. S. A, Wilson. L. M; Pathophysiology. Clinical Concepts Of Disease Processes, Ed.4. Mosby Year Book, Inc.? Robins S. L, Kumar V, Buku Ajar Patologi II, alih bahasa: Staf Pengajar Laboratorium Patologi Anatomi FK Airlangga, -Ed. 4-. Surabaya: EGC.? http://arbl.cvmbs.colostate.edu/hbooks/pathphys/endocrine/thyroid/pth.ht…? http://www.endocrineweb.com/hyperpara.html? http://www.endocrineweb.com/hypopara.html? http://www.niddk.nih.gov/health/endo/hyper.html
Arsip Blog
Asuhan Keperawatan Hiperparatiroid NOV 13
Posted by Saktya Yudha Ardhi Utama
Rate This
2.2.1 Definisi
Hiperparatiroidisme adalah suatu keadaan dimana kelenjar-kelenjar paratiroid
memproduksi lebih banyak hormon paratiroid dari biasanya. Pada pasien dengan
hiperparatiroid, satu dari keempat kelenjar paratiroid yang tidak normal dapat
membuat kadar hormon paratiroid tinggi tanpa memperdulikan kadar kalsium.
Dengan kata lain satu dari keempat terus mensekresi hormon paratiroid yang
banyak walaupun kadar kalsium dalam darah normal atau meningkat. Jika jumlah
hormon paratiroid yang disekresi lebih banyak daripada yang dibutuhkan maka ini
kita sebut hiperparatiroidisme primer. Jika jumlah yang disekresi lebih banyak
karena kebutuhan dari tubuh maka keadaan ini disebut hiperparatiroidisme
sekunder.
2.2.2 Klasifikasi
1. Primary hiperparathyroidism (hiperparatiroidisme primer)
a. Definisi
Kebanyakan pasien yang menderita hiperparatiroidisme primer mempunyai
konsentrasi serum hormon paratiroid yang tinggi. Kebanyakan juga mempunyai
konsentrasi serum kalsium yang tinggi, dan bahkan juga konsentrasi serum ion
kalsium yang juga tinggi.
b. Patologi
Adapun patologi hiperparatiroid primer adalah:
1. Hiperplasia paratiroid, adenoma atau karsinoma.
2. Parathormon yang meningkat menyebabkan resorpsi tulang, ekskresi ginjal
menurun dan absorpsi kalsium oleh usus meningkat.
3. Perubahan pada tulang (osteitis fibrosa sistika), nefrokalsinosis atau nefrolitiasis,
dan kalsifikasi kornea.
c. Gambaran klinis dan Pendirian diagnosis
Hiperparatiroidisme primer ditandai dengan peningkatan kadar hormon
hiperparatiroid serum, peningkatan kalsium serum dan penurunan fosfat serum.
Pada tahap awal, pasien asimtomatik, derajat peningkatan kadar kalsium serum
biasanya tidak besar, yaitu antara 11-12 mg/dl (normal, 9-11 mg/dl). Pada beberapa
pasien kalsium serum berada didalam kisaran normal tinggal. Namun, bila kadar
kalsium serum dan PTH diperhatikan bersamaan, kadar PTH tampaknya meningkat
secara kurang proporsial. Pada beberapa pasien karsinoma paratiroid, kadar kalsium
serum bisa sangat tinggi (15-20mg/dl). Salah satu kelemahan diagnostik adalah
terjadinya penurunan bersihan fragmen akhir karboksil PTH pada pasien gagal ginjal,
menyebabkan peningkatan palsu kadar PTH serum total. Penetuan PTH amino akhir
atau PTH utuh direkomendasikan untuk menilai fungsi paratiroid pasien gagal ginjal.
Hiperparatiroidisme didiagnosis ketika tes menunjukkan tingginya level kalsium
dalam darah disebabkan tingginya kadar hormone paratiroid. Penyakit lain dapat
menyebabkan tingginya kadar kalsium dalam darah, tapi hanya hiperparatiroidisme
yang menaikkan kadar kalsium karena terlalu banyak hormon paratiroid. Tes darah
mempermudah diagnosis hiperparatiroidisme karena menunjukkan penilaian yang
akurat berapa jumlah hormon paratiroid. Sekali diagnosis didirikan, tes yang lain
sebaiknya dilakukan untuk melihat adanya komplikasi. Karena tingginya kadar
hormon paratiroid dapat menyebabkan kerapuhan tulang karena kekurangan
kalsium, dan pengukuran kepadatan tulang sebaiknya dilakukan untuk memastikan
keadaan tulang dan resiko fraktura. Penggambaran dengan sinar X pada abdomen
bisa mengungkapkan adanya batu ginjal dan jumlah urin selama 24 jam dapat
menyediakan informasi kerusakan ginjal dan resiko batu ginjal.
d. Tes laboratorium
Sebaiknya dilakukan pengukuran jumlah kadar kalsium dan albumin atau kadar ion
kasium. Hiperkalsemia sebaiknya ditandai dengan lebih dari satu penyebab sebelum
didirikan diagnosis. Uji coba kadar hormon paratiroid adalah inti penegakan
diagnosis. Peningkatan kadar hormon paratiroid disertai dengan peningkatan kadar
ion kalsium adalah diagnosis hiperparatiroidisme primer. Pengukuran kalsium dalam
urin sangat diperlukan. Peningkatan kadar kalsium dengan jelas mengindikasikan
pengobatan dengan cara operasi.
e. Penyembuhan
Operasi pengangkatan kelenjar yang semakain membesar adalah penyembuhan
utama untuk 95% penderita hiperparatiroidisme. Apabila operasi tidak
memungkinkan atau tidak diperlukan, berikut ini tindakan yang dapat dilakukan
untuk menurunkan kadar kalsium:
a. Memaksakan cairan
b. Pembatasan memakan kalsium
c. Mendorong natrium dan kalsium diekskresikan melalui urin dengan menggunakan
larutan garam normal, pemberiaqn Lasix, atau Edrecin.
d. Pemberian obat natrium, kalium fosfat, kalsitonin, Mihracin atau bifosfonat.
e. Obati hiperkalsemia dengan cairan, kortikosteroid atau mithramycin)
f. Operasi paratiroidektomi
g. Obati penyakit ginjal yang mendasarinya.
2. Secondary hyperparathyroidisme (hiperparatiroidisme sekunder)
a. Definisi
Hiperparatiroidisme sekunder adalah produksi hormon paratiroid yang berlebihan
karena rangsangan produksi yang tidak normal. Secara khusus, kelainan ini berkitan
dengan gagal ginjal akut. Penyebab umum lainnya karena kekurangan vitamin D.
(Lawrence Kim, MD, 2005, section 5)
Hipersekresi hormon paratiroid pada hiperparatiroidisme sekunder sebagai respons
terhadap penurunan kadar kalsium terionisasi didalam serum. (Clivge R. Taylor,
2005, 780)
Hiperparatiroidisme sekunder adalah hiperplasia kompensatorik keempat kelenjar
yang bertujuan untuk mengoreksi penurunan kadar kalsium serum. Pada sebagian
besar kasus, kadar kalsium serum dikoreksi ke nilai normal, tetapi tidak mengalami
peningkatan. Kadang-kadang, terjadi overkoreksi dan kadar kalsium serum melebihi
normal; pasien kemudian dapat mengalami gejala hiperkalsemia.
b. Etiologi
Pada keadaan gagal ginjal, ada banyak factor yang merangsang produksi hormon
paratiroid berlebih. Salah satu faktornya termasuk hipokalsemia, kekurangan
produksi vitamin D karena penyakit ginjal, dan hiperpospatemia. Hiperpospatemia
berperan penting dalam perkembangan hyperplasia paratiroid yang akhirnya akan
meningkatkan produksi hormon paratiroid.
c. Patofisiologi
Produksi hormon paratiroid yang berlebih disertai dengan gagal ginjal dapat
menyebabkan berbagai macam penyakit tulang, penyakit tulang yang sering terjadi
adalah osteitis fibrosa cystica, suatu penyakit meningkatnya resorpsi tulang karena
peningkatan kadar hormon paratiroid. Penyakit tulang lainnya juga sering terjadi
pada pasien, tapi tidak muncul secara langsung.
d. Gambaran klinis
Hiperparatiroidisme sekunder biasanya disertai dengan penurunan kadar kalsium
serum yang normal atau sedikit menurun dengan kadar PTH tinggi dan fosfat serum
rendah. Perubahan tulang disebabkan oleh konsentrasi PTH yang tinggi sama
dengan pada hiperparatiroidisme primer. Beberapa pasien menunjukkan kadar
kalsium serum tinggi dan dapat mengalami semua komplikasi ginjal, vaskular,
neurologik yang disebabkan oleh hiperkalsemia.
e. Tes laboratorium
Semua pasien yang menderita gagal ginjal sebaiknya kadar kalsium, fosfor, dan level
hormon paratiroidnya dimonitor secara reguler. Pasien hiperparatiroidisme biasanya
mempunyai kadar kalsium yang dibawah normal dan peningkatan kadar hormon
paratiroid.
f. Penyembuhan
Tidak seperti hiperparatiroidisme, manajemen medis adalah hal yang utama untuk
perawatan hiperparatiroidisme sekunder. Penyembuhan dengan calcitriol dan
kalsium dapat mencegah atau meminimalisir hiperparatiroidisme sekunder. Kontrol
kadar cairan fosfat dengan diet rendah fosfat juga penting.Pasien yang mengalami
predialysis renal failure, biasanya mengalami peningkatan kadar hormon paratiroid.
Penekanan sekresi hormon paratiroid dengan low-dose calcitriol mungkin dapat
mencegah hiperplasia kelenjar paratiroid dan hiperparatiroidisme sekunder.Pasien
yang mengalami dialysis-dependent chronic failure membutuhkan calcitriol,
suplemen kalsium, fosfat bebas aluminium, dan cinacalcet (sensipar) untuk
memelihara level cairan kalsium dan fosfat. Karena pasien dialysis relatif rentan
terhadap hormon paratiroid.Pasien yang mengalami nyilu tulang atau patah tulang,
pruritus, dan calciphylaxis perlu perawatan dengan jalan operasi. Kegagalan pada
terapi medis untuk mengontrol hiperparatiroidisme juga mengindikasikan untuk
menjalani operasi. Umumnya, jika level hormon paratiroid lebih tinggi dari 400-500
pg/mL setelah pengoreksian kadar kalsium dan level fosfor dan tebukti adanya
kelainan pada tulang, pengangkatan kelenjar paratiroid sebaiknya dipertimbangkan.
3. Hyperparathyroidism tersier (hiperparatiroidisme tersier)
a. Definisi
Hiperparatiroidisme tersier adalah perkembangan dari hiperparatiroidisme sekunder
yang telah diderita lama. Penyakit hiperparatiroidisme tersier ini ditandai dengan
perkembangan hipersekresi hormon paratiroid karena hiperkalsemia.
b. Etiologi
Penyebabnya masih belum diketahui. Perubahan mungkin terjadi pada titik pengatur
mekanisme kalsium pada level hiperkalsemik.
c. Patofisiologi
Hiperparatiroidisme tersier paling umum diamati pada pasien penderita
hiperparatiroidisme sekunder yang kronis dan yang telah menjalani cangkok ginjal.
Kelenjar hipertrophied paratiroid gagal kembali menjadi normal dan terus
mengeluarkan hormon paratiroid berlebih, meskipun kadar cairan kalsium masih
dalam level normal atau bahkan berada diatas normal. Pada kasus ini, kelenjar
hipertropid menjadi autonomi dan menyebabkan hiperkalsemia, bahkan setelah
penekanan kadar kalsium dan terapi kalsitriol. Penyakit tipe ketiga ini sangat
berbahaya karena kadar phosfat sering naik.
d. Manifestasi klinis
Manifestasi klinis dari hiperparatiroidisme tersier meliputi hiperparatiroidisme yang
kebal setelah pencangkokan ginjal atau hiperkalsemia baru pada hiperparatiroidisme
sekunder akut.
e. Pengobatan
Pengobatan penyakit hiperparatiroidisme tersier adalah dengan cara pengangkatan
total kelenjar paratiroid disertai pencangkokan atau pengangkatan sebagian kelenjar
paratiroid.
2.2.3 Faktor Pencetus
Kelenjar paratiroid mengeluarkan hormon paratiroid (parathiroid hormone, PTH)
yang bersama-sama dengan Vit D3 (1.25-dthydroxycholccalciferal), dan kalsitonin
mengatur kadar kalsium dalam darah. Sintesis PTH dikendalikan oleh kadar kalsium
plasma, yaitu dihambat sintesisnya bila kadar kalsium tinggi dan dirangsang bila
kadar kalsium rendah. PTH akan merangsang reabsorbsi kalsium pada tubulus ginjal,
meningkatkan absorbsi kalsium pada usus halus, sebaliknya menghambat reabsorbsi
fosfat dan melepaskan kalsium dari tulang. Jadi PTH akan aktif bekerja pada tiga titik
sasaran utama dalam mengendalikan homeostasis kalsium yaitu di ginjal, tulang dan
usus.
2.2.4 Patofisiologis
Sekitar 6-10 % kasus berawal dari adenoma pada lobus inferior kelenjar paratiroid.
Adenoma paratiroid bisa terdapat di thymus, tiroid, pericardium, esophagus bagian
belakang. Adenoma biasa beratnya 0,5-5 gram tapi bisa juga beratnya 10-20 gram.
Chief cells sering dominan pada hiperplasia atau adenoma. Adenoma kadang-kadang
encapsulated berbentuk lingkaran dengan jaringan sekitar. Dengan hiperplasia chief
cell, pembesaran bisa asimetrik yang terlihat sangat nyata. Karsinoma paratiroid
biasanya karakternya tidak agresif. Daya hidup jangka panjang tanpa rekurens jika
operasi yang dilakukan dalam mengangkat kelenjar tanpa menimbulkan rupture dari
kapsul. Karsinoma paratiroid yang rekuren biasanya tumbuhnya lambat dengan
penyebarannya ke leher, dan operasi untuk koreksi ulang mungkin dapat dilakukan.
Karsinoma paratiroid akan lebih agresif jika ada metastasis (ke paru, hepar, dan
tulang) ditemukan pada saat permulaan operasi. Jika kadar kalsium antara 3,5-3,7
mmol / L (14-15 mg / dL) merupakan tanda awal adanya karsinoma dan tindakan
yang harus dilakukan adalah mengangkat kelenjar yang abnormal dengan perhatian
akan rupturnya capsul.
Pada hiperparatiroidisme, kelebihan jumlah sekresi PTH menyebabkan hiperkalsemia
yang langsung bisa menimbulkan efek pada reseptor di tulang, traktus intestinal,
dan ginjal. Secara fisiologis sekresi PTH dihambat dengan tingginya ion kalsium
serum. Mekanisme ini tidak aktif pada keadaan adenoma, atau hiperplasia kelenjar,
dimana hipersekresi PTH berlangsung bersamaan dengan hiperkalsemia. Resorpsi
kalsium dari tulang dan peningkatan absorpsi dari usus merupakan efek langsung
dari peningkatan PTH. Dalam non hiperparatiroid hiperkalsemia, tidak ada
kompensasi ginjal dan traktus intestinal pada kalsium yang normal. Mekanisme ini
tidak berlaku pada saat peningkatan PTH bersamaan dengan hiperkalsemia. Pada
saat kadar kalsium serum mendekati 12 mg/dL, tubular ginjal mereabsorpsi kalsium
secara berlebihan sehingga terjadi keadaan hiperkalsiuria. Hal ini dapat
meningkatkan insidens nefrolithiasis, yang dapat menimbulkan penurunan kreanini
klearens dan gagal ginjal. Peningkatan kadar kalsium ekstraselular dapat
mengendap pada jaringan halus. Rasa sakit timbul akibat kalsifikasi berbentuk nodul
pada kulit, jaringan subkutis, tendon (kalsifikasi tendonitis), dan kartilago
(khondrokalsinosis).
Vitamin D memainkan peranan penting dalam metabolisme kalsium sebab
dibutuhkan oleh PTH untuk bekerja di target organ. Kadar vitamin D dalam tubuh
dapat berkurang pada keadaan hiperparatiroid, yang mungkin mengurangi kadar
kalsium dalam sirkulasi. Metabolisme vitamin D dapat menjadi gangguan pada gagal
ginjal kronik, yang menghambat absorpsi kalsium dari traktus gastrointestinal.
Penipisan kadar kalsium yang progressive dari tulang oleh PTH dan penurunan
absorpsi gastrointestinal dari usus mengarah ke osteomalasia dan osteitis fibrosa
cystica tahap lanjut ( sangat jarang dijumpai sekarang). Peranan fosfat serum juga
sangt penting. Reabsorpsi tubular ginjal untuk fosfat berkurang karena PTH, awal
untuk hiperfosfaturia dan penurunan kadar fosfat serum. Hipofosfatemia sebenarnya
dapat memperburuk hiperkalsemia dengan meningkatkan sekresi bentuk aktif
vitamin D di ginjal.
2.2.4 Manifestasi Klinis
Kebanyakan pasien dengan hiperparatiroidisme adalah asimtomatik. Manifestasi
utama dari hiperparatiroidisme terutama pada ginjal dan tulang. Kelainan pada ginjal
terutama akibat deposit kalsium pada parenkim ginjalatau nefrolitiasis yang rekuren.
Dengan deteksi dini, komplikasi ke ginjal dapat berkurang pada ± 20 % pasien. Batu
ginjal biasanya terdiri dari kalsium oksalat atau kalsium fosfat. Pada kebanyakan
pasien episode berulang dari nefrolitiasis atau pembesaran kalikuli ginjal dapat
mengawali obstruksi traktus urinarius, infeksi, gagal fungsi ginjal. Nefrolitiasis juga
menyebabkan penurunan fungsi ginjal dan retensi fosfat.
Manifestasi ke tulang dari hiperparatiroidisme adalah osteitis fibrosa cystica. Osteitis
fibrosa cystica sangat jarang terjadi pada hiperparatiroidisme primer. Secara
histologis, gambran patognomonik adalah peningkatan giant multinukleal osteoklas
pada lakuna Howship dan penggantian sel normal dan sumsum tulang dengan
jaringan fibrotik. Pada pasien disertai dengan gejala disfungsi sistem saraf pusat,
nervis dan otot perifer, traktus gastrointestinal, dan sendi. Manifestasi dari
neuromuscular termasuk tenaga otot berkurang (paroxysmal muscular weakness),
mudah lelah, dan atrofi otot yang mungkin menyolok adalah tanda kelainan
neuromuscular primer.
Manifestasi pada traktus gastrointestinal kadang-kadang ringan dan termasuk
kelainan abdominal yang agak susah didiagnosis, kelainan lambung dan pancreas.
Pada MEN 1 pasien dengan hiperparatiroidisme ulkus duodenum mungkin akibat dari
tumor pancreas yang meningkatkan jumlah gastrin Khondrokalcinosis dan
pseudogout frekuensinya kurang pada hiperparatiroidisme yang di skrining dari
beberapa pasien. Efek dari hiperkalsemia adalah sebagai berikut:
a. Sistem saraf pusat erubahan mental, penurunan daya ingat, emosional tidak
stabil, depresi, gangguan tidur, koma.
b. Neuromuscular :Tenaga otot berkurang (paroxysmal muscular weakness), rasa
sakit pada sendi dan otot akibat penimbunan kalsium, pruritus, dan pergerakan
tangan yang abnormal pada saat tidur.
c. Gastrointestinal :Ulkus peptikum, pankreatitis, nausea, vomiting, reflux, dan
kehilangan nafsu makan.
d. Kardiovaskular :Hipertensi.
e. Mata :Konjunctivitis, keratopathy.
f. Kulit :Pruritus.
2.2.5 Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium:
a. Kalsium serum meninggi
b. Fosfat serum rendah
c. Fosfatase alkali meninggi
d. Kalsium dan fosfat dalam urin bertambah
Foto Rontgen:
a. Tulang menjadi tipis, ada dekalsifikasi
b. Cystic-cystic dalam tulang
c. Trabeculae di tulang
PA: osteoklas, osteoblast, dan jaringan fibreus bertambah
2.2.6. Penatalaksanaan
a. Kausal: Tindakan bedah, ekstirpasi tumor.
b. Simptomatis: Hiperkalsemia ringan (12 mgr % atau 3 mmol / L) dan Hidrasi
dengan infus
c. Sodium chloride per os
d. Dosis-dosis kecil diuretika (furosemide) Hiperkalsemia berat (> 15 mgr % atau
3,75 mmol / L):
e. Koreksi (rehidrasi) cepat per infus
f. Forced diuresis dengan furosemide
g. Plicamycin (mitramcin) 25 ug / kg BB sebagai bolus atau infus perlahn-lahan (1-2
kali seminggu)
h. Fosfat secara intravena (kalau ada indikasi)
i. Dialysis peritoneal, kalau ada insufisiensi ginjal.
2.2.7 Komplikasi
Krisis hiperkalsemia akut dapat terjadi pada hiperparatiroidisme. Keadaan ini terjadi
pada kenaikan kadar kalsium serum yang ekstrim. Kadar yang melebihi 15 mg/dl
(3,7 mmol/L) akan mengakibatkan gejala neurologi, kardiovaskuler dan ginjal yang
dapat membawa kematian.
Pembentukan batu pada salah satu atau kedua ginjal yang berkaitan dengan
peningkatan ekskresi kalsium dan fosfor merupakan salah satu komplikasi
hiperparatiroidisme yang penting dan terjadi pada 55% penderita
hiperparatiroidisme primer. Kerusakan ginjal terjadi akibat presipitasi kalsium fosfat
dalam pelvis dan ginjal parenkim yang mengakibatkan batu ginjal (renal calculi),
obstruksi, pielonefritis serta gagal ginjal.
2.2.8 Pencegahan Komplikasi
a. Minum banyak cairan, khususnya air putih. Meminum banyak cairan dapat
mencegah pembentukan batu ginjal.
b. Latihan. Ini salah satu cara terbaik untuk membentuk tulang kuatn dan
memperlambat pengraphan tulang.
c. Penuhi kebutuhan vitamin D. sebelum berusia 50 tahun, rekomendasi minimal
vitamin D yang harus dipenuhi setiap hari adalah 200 International Units (IU).
Setelah berusisa lebih dari 50 tahun, asupan vitamin D harus lebih tinggi, sekitar
400-800 IU perhari.
d. Jangan merokok. Merokok dapat meningkatkan pengrapuhan tulang seiring
meningkatnya masalah kesehatan, termasuk kanker.
e. Waspada terhadap kondisi yang dapat meningkatkan kadar kalsium. Kondisi
tertentu seperti penykit gastrointestinal dapat menyebabkan kadar kalsium dalam
darah meningkat.
2.2.9 Prognosis
Pengobatan hiperparatiroidisme sekunder pada kebanyakan pasien berhasil. Pasien
yang menjalani pengangkatan kelenjar paratiroid mempunyai kira-kira 10% resiko
kumatnya penyakit. Hal ini mungkin berkaitan dengan fungsi yang berlebihan atau
hilangya kelenjar dileher atau hiperplasia. Adakalanya pasien yang telah menjalani
operasi tetap mengalami hiperparatiroidisme, jika jaringan telah dicangkkok,
adakalanya pencagkokan dapat membalikkan hipoparatiroidisme.
3.3 Diagnosa Keperwatan
1. Nyeri akut berhubungan dengan kalsifikasi tulang
2. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan
terganggunya fungsi gastrointestinal
3. Perubahan pola eliminasi urin berhubungan dengan terbentuknya batu ginjal
3.4 Intervensi Keperwatan
1. Diagnosis 1 :Nyeri berhubungan dengan kalsifikasi tulang
Tujuan :Setelah dilakukan tindakan keperawatan, diharapkan nyeri dapat
berkurang/ hilang
Kriteria Hasil :
1 Mampu mengontrol nyeri (tahu penyebab nyeri,mampu menggunakan tekhnik
non farmakologi untuk mengurangi nyeri,mencari bantuan )
2 Melaporkan bahwa nyeri berkurang dengan manajemen nyeri
3 Mampu mengenal nyeri ( skala, intensitas, frekuensi dan tanda nyeri)
4 Menyatakan rasa nyaman setelah nyeri berkurang
Intervensi Rasional
Mandiri1 Kaji secara komprehensif tentang nyeri, meliputi: lokasi, karakteristik, dan onset, durasi, frekuensi, kualitas, intensitas /beratnya nyeri, dan faktor-faktor predisposisi.
2 Observasi isyarat–isyarat non verbal
dari ketidaknyamanan, khususnya dalam
ketidak-mampuan untuk berkomunikasi
secara efektif.
3 Gunakan komunikasi terapeutik agar
pasien dapat mengekspresikan nyeri
4 Anjurkan penggunaan tekhnik non
farmakologi (ex:relaksasi, guided imagery,
terapi musik, distraksi,aplikasi panas-
dingin,masase, dll)
Kolaborasi
1 Berikan anelgetik untuk mengurangi
nyeri
Mandiri1 Pengkajian secara komprehensif dapat mengenali karakteristik, lokasi nyeri sehingga dapat membantu menentukana cara menanganan yangg tepat selanjutnya
2 Mengobservasi isytarat-isyarat non verval
pada klien dapat mempermudah perawat
berkomunikasi dengan klien
3 Komunikasi terapeutik dapat membuat klien
merasa lebih nyaman sehingga klien dapat
mengekspresikan nyerinya pada perawat
4 Teknik non farmakologi dapat melatih klien
untuk mengurahi rasa nyerinya sendiri
Kolaborasi
1 Obat analgetik dapat mengurangi nyeri yang
dirasakan klien
2. Diagnosis 2 : Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan
dengan terganggunya fungsi gastrointestinal
Tujuan : Meningkatkan asupan nutrisi adekuat
Kriteria hasil :
1. Berat badan klien normal atau meningkat2. Klien dapat menghabiskan makanan sesuai yang telah dijadwalkan oleh ahli gizi
dan dokter
Intervensi Rasional
1 Kolaborasi dengan ahli gizi untuk menentukan jumlah kalori dan nutrisi yang dibutuhkan pasien2 Yakinkan diet yang dimakan mengandung tinggi serat untuk mencegah konstipasiBerikan makanan yang terpilih ( sudah dikonsultasikan dengan ahli gizi )
3 Monitor jumlah nutrisi dan kandungan
nutrisi
4 Observasi kemampuan pasien untuk
mendapatkan nutrisi yang dibutuhkan
1 Perlu adanya konsultasi untuk menyamakan persepsi mengenai pemenuhan kebutuhan nutrisi2 Untuk menanggulangi masalah gangguan fungsi gastrointestinal, sehingga pikanerlu asupan nutrisi yang memperhatikan tekstur dan kaya serat.
3 Mengetahui porsi nutrisi adekuat pada klien
4 Mengetahui efektifitas pola asupan nutrisi
sebelumnya penatalaksanaan lebih lanjut
3. Diagnosis 3 : Perubahan pola eliminasi urin berhubungan dengan
terbentuknya batu ginjal
Tujuan : Meningkatkan pola eliminasi urin
Kriteria hasil :
1. Haluaran urin normal2. Pengeluaran urin teratur
Intervensi Rasional
1 Pertahankan catatan intake dan output yang akurat2 Monitor tanda-tanda vital
1 Agar tercapai keseimbangan cairan tubuh, dengan memperhatikan kemampuan ginjal yang belum bekerja optimal2 Untuk mengetahui
3 Monitor masukan makanan / cairan dan
hitung intake kalori harian
4 Kolaborasi pemberian cairan / makanan
5 Monitor status hidrasi ( kelembaban
membrane, nadi adekuat, tekanan darah
ortostatik ) jika diperlukan.
6 Kolaborasi tindakan pembedahan
kondisi hemodinamik kien
3 Mengetahui asupan dan haluaran cairan
normal klien
4 Mengetahui tingkat perkembangan nutrisi
klien dengan menghindari atau membatasi asupan
kalsium
5 Sebagai kontrol hemodinamik klien
6 Tindakan penaggulangan medis adanya batu
ginjal, untuk memperbaiki pola eliminasi.
Ditulis dalam Kumpulan Askep
Tinggalkan Sebuah Komentar
Kaitkata: hormon, kalsium, paratiroid
Asuhan Keperawatan hipoparatiroid NOV 13
Posted by Saktya Yudha Ardhi Utama
Rate This
2.3 Definisi
a. Hipoparatiroid adalah defisiensi kelenjar paratiroid dengan tetani sebagai gejala
utama (Haznam).
b. Hipoparatiroid adalah hipofungsi kelenjar paratiroid sehingga tidak dapat
mensekresi hormon paratiroid dalam jumlah yang cukup. (Guyton).
c. Hipoparatiroidisme adalah kondisi dimana tubuh tidak membuat cukup hormon
paratiroid atau parathyroid hormone (PTH).
Dari pengertian diatas maka dapat disimpulkan bahwa hipoparatiroid hipofungsi dari
kelenjar paratiroid sehingga hormon paratiroid tidak dapat disekresi dalam jumlah
yang cukup, dengan gejala utamanya yaitu tetani.
Hipoparatiroid terjadi akibat hipofungsi paratiroid atau kehilangan fungsi kelenjar
paratiroid sehingga menyebabkan gangguan metabolisme kalsium dan fosfor; serum
kalsium menurun (bisa sampai 5 mg %), serum fosfor meninggi (9,5-12,5 mg%).
Keadaan ini jarang sekali ditemukan dan umumnya sering disebabkan oleh
kerusakan atau pengangkatan kelenjar paratiroid pada saat operasi paratiroid atau
tiroid, dan yang lebih jarang lagi ialah tidak adanya kelenjar paratiroid (secara
congenital).
2.4 Etiologi
Penyebab spesifik dari penyakit hipoparatiroid belum dapat diketahui secara pasti.
Adapun etiologi yang dapat ditemukan pada penyakit hipoparatiroid, antara lain :
1) Defisiensi sekresi hormon paratiroid, ada dua penyebab utama:
Post operasi pengangkatan kelenjar paratiroid dan total tiroidektomi Idiopatik, penyakit ini jarang dan dapat congenital atau didapat (acquired)
2) Hipomagnesemia
3) Sekresi hormone paratiroid yang tidak aktif
4) Resistensi terhadap hormone paratiroid (pseudohipoparatiroidisme)
Penyebab yang paling umum dari hipoparatiroidisme adalah luka pada kelenjar-
kelenjar paratiroid, seperti selama operasi kepala dan leher.
Pada kasus-kasus lain, hipoparatiroidisme hadir waktu kelahiran atau mungkin
berhubungan dengan penyakit autoimun yang mempengaruhi kelenjar-kelenjar
paratiroid bersama dengan kelenjar-kelenjar lain dalam tubuh, seperti kelenjar-
kelenjar tiroid, ovari, atau adrenal.
Hipoparatiroidisme adalah sangat jarang. Ini berbeda dari hiperparatiroidisme,
kondisi yang jauh lebih umum dimana tubuh membuat terlalu banyak PTH.
2.5 Patofisiologis
Pada hipoparatiroidisme terdapat gangguan dari metabolisme kalsium dan fosfat,
yakni kalsium serum menurun (bisa sampai 5 mgr%) dan fosfat serum meninggi
(bisa sampai 9,5 – 12,5 mgr%).
Pada yang post operasi disebabkan tidak adekuat produksi hormon paratiroid karena
pengangkatan kelenjar paratiroid pada saat operasi. Operasi yang pertama adalah
untuk mengatasi keadaan hiperparatiroid dengan mengangkat kelenjar paratiroid.
Tujuannya adalah untuk mengatasi sekresi hormon paratiroid yang berlebihan,
tetapi biasanya terlalu banyak jaringan yang diangkat. Operasi kedua berhubungan
dengan operasi total tiroidektomi. Hal ini disebabkan karena letak anatomi kelenjar
tiroid dan paratiroid yang dekat (diperdarahi oleh pembuluh darah yang sama)
sehingga kelenjar paratiroid dapat terkena sayatan atau terangkat. Hal ini sangat
jarang dan biasanya kurang dari 1 % pada operasi tiroid. Pada banyak pasien tidak
adekuatnya produksi sekresi hormon paratiroid bersifat sementara sesudah operasi
kelenjar tiroid atau kelenjar paratiroid, jadi diagnosis tidak dapat dibuat segera
sesudah operasi.
Pada pseudohipoparatiroidisme timbul gejala dan tanda hipoparatiroidisme tetapi
kadar PTH dalam darah normal atau meningkat. Karena jaringan tidak berespons
terhadap hormon, maka penyakit ini adalah penyakit reseptor. Terdapat dua bentuk:
(1) pada bentuk yang lebih sering, terjadi pengurangan congenital aktivitas Gs
sebesar 50 %, dan PTH tidak dapat meningkatkan secara normal konsentrasi AMP
siklik, (2) pada bentuk yang lebih jarang, respons AMP siklik normal tetapi efek
fosfaturik hormon terganggu.
2.6 Manifestasi Klinis
Gejala-gejala utama adalah reaksi-reaksi neuromuscular yang berlebihan yang
disebabkan oleh kalsium serum yang sangat rendah. Keluhan-keluhan dari penderita
(70 %) adalah tetani atau tetanic aequivalent. Tetani menjadi manifestasi sebagai
spasmus corpopedal dimana tangan berada dalam keadaan fleksi sedangkan ibu jari
dalam adduksi dan jari-jari lain dalam keadaan ekstensi. Juga sering didapatkan
articulatio cubitti dalam keadaan fleksi dan tungkai bawah dan kaki dalam keadaan
ekstensi. Dalam tetanic aequivalent:
1) Konvulsi-konvulsi yang tonis atau klonis
2) Stridor laryngeal (spasme ) yang bisa menyebabkan kematian
3) Parestesia
4) Hipestesia
5) Disfagia dan disartria
6) Kelumpuhan otot-otot
7) Aritmia jantung
8) Gangguan pernapasan
9) Epilepsi
10) Gangguan emosi seperti mudah tersinggung, emosi tidak stabil
11) Gangguan ingatan dan perasaan kacau
12) Perubahan kulit rambut, kuku gigi, dan lensa mata
13) Kulit kering dan bersisik
14) Rambut alis dan bulu mata yang bercak-bercak atau hilang
15) Kuku tipis dan rapuh
16) Erupsi gigi terlambat dan tampak hipoplastik
Pada pemeriksaan kita bisa menemukan beberapa refleks patologis:
1. Erb’s sign: Dengan stimulasi listrik kurang dari 5 milli-ampere sudah ada kontraksi dari otot (normal pada 6 milli-ampere)
2. Chvostek’s sign: Ketokan ringan pada nervus fasialis (didepan telinga tempat keluarnya dari foramen sylomastoideus) menyebabkan kontraksi dari otot-otot muka.
1. Trousseau’s sign: Jika sirkulasi darah dilengan ditutup dengan manset (lebih dari tekanan sistolik) maka dalam tiga menit tangan mengambil posisi sebagai pada spasme carpopedal.
2. Peroneal sign: Dengan mengetok bagian lateral fibula di bawah kepalanya akan terjadi dorsofleksi dan adduksi dari kaki
Pada ± 40 % dari penderita-penderita kita mencurigai adanya hipoparatiroidisme
karena ada kejang-kejang epileptik. Sering pula terdapat keadaan psikis yang
berubah, diantaranya psikosis. Kadang-kadang terdapat pula perubahan-perubahan
trofik pada ektoderm:
1. Rambut : tumbuhnya bisa jarang dan lekas putih.2. Kulit : kering dan permukaan kasar, mungkin terdapat pula vesikula dan bulla.3. Kuku : tipis dan kadang-kadang ada deformitas.
Pada anak-anak badan tumbuh kurang sempurna, tumbuhnya gigi-gigi tidak baik
dan keadaan mental bisa tidak sempurna. Juga agak sering terdapat katarak pada
hipoparatiroidisme.
2.7 Klasifikasi
Hipoparatiroid dapat berupa hipoparatiroid neonatal, simpel idiopatik hipoparatiroid,
dan hipoparatiroid pascabedah.
2.7.1 Hipoparatiroid neonatal
Hipoparatiroid neonatal dapat terjadi pada bayi yang dilahirkan oleh ibu yang
sedang menderita hiperparatiroid. Aktivitas paratiroid fetus sewaktu dalam uterus
ditekan oleh maternal hiperkalsemia.
2.7.2 Simpel idiopatik hipoparatiroid
Gangguan ini dapat ditemukan pada anak-anak atau orang dewasa. Terjadinya
sebagai akibat pengaruh autoimun yang ada hubungannya dengan antibodi
terhadap paratiroid, ovarium, jaringan lambung dan adrenal. Timbulnya gangguan
ini dapat disebabkan karena menderita hipoadrenalisme, hipotiroidisme, diabetes
mellitus, anemia pernisiosa, kegagalan ovarium primer, hepatitis, alopesia dan
kandidiasis.
2.7.3 Hipoparatiroid pascabedah
Kelainan ini terjadi sebagai akibat operasi kelenjar tiroid, atau paratiroid atau
sesudah operasi radikal karsinoma faring atau esofagus. Kerusakan yang terjadi
sewaktu operasi tiroid, biasanya sebagai akibat putusnya aliran darah untuk kelenjar
paratiroidisme karena pengikatan arteri tiroid inferior. Hipoparatiroid yang terjadi
bersifat sementara atau permanen. Karena itu kadar kalsium serum harus diperiksa
sesudah melakukan operasi-operasi tersebut, tiga bulan kemudian dan sewaktu-
waktu bila ada kelainan klinis walaupun tak khas yang menjurus pada diagnosis
hipoparatiroid.
2.8 Pemeriksaan Diagnostik
1. Elektrokardiografi : ditemukan interval QT yang lebih panjang.2. Foto Rontgen : sering terlihat klasifikasi bilateral pada ganglion basalis di
tengkorak, kadang-kadang juga serebellum dan pleksus koroid, densitas tulang normal/bertambah.
3. Laboratorium : Kadar kalsium serum rendah, kadar fosfor anorganik tinggi, fosfatase alkali normal atau rendah.
2.9 Penatalaksanaan Medis
1. Hipoparatiroid akut
Serangan tetani akut paling baik pengobatannya adalah dengan pemberian
intravena 10-20 ml larutan kalsium glukonat 10% (atau chloretem calcium) atau
dalam infus. Di samping kalsium intravena, disuntikkan pula parathormon (100-200
U) dan vitamin D 100.000 U per oral.
1. Hipoparatiroid menahun
Tujuan pengobatan yang dilakukan untuk hipoparatiroid menahun ialah untuk
meninggikan kadar kalsium dan menurunkan fosfat dengan cara diet dan
medikamentosa. Diet harus banyak mengandung kalsium dan sedikit fosfor.
Medikamentosa terdiri atas pemberian alumunium hidroksida dengan maksud untuk
menghambat absorbsi fosfor di usus.
Di samping itu diberikan pula ergokalsiferol (vitamin D2), dan yang lebih baik bila
ditambahkan dihidrotakisterol. Selama pengobatan hipoparatiroid, harus waspada
terhadap kemungkinan terjadi hiperkalsemia. Bila ini terjadi, maka kortisol
diperlukan untuk menurunkan kadar kalsium serum.
2.10 Komplikasi
1. Hipokalsemia
Keadaan klinis yang disebabkan oleh kadar kalsium serum kurang dari 9 mg/100ml.
Kedaan ini mungkin disebabkan oleh terangkatnya kelenjar paratiroid waktu
pembedahan atau sebagai akibat destruksi autoimun dari kelenjar-kelenjar tersebut.
1. Insufisiensi ginjal kronik
Pada keadaan ini kalsium serum rendah, fosfor serum sangat tinggi, karena retensi
dari fosfor dan ureum kreatinin darah meninggi. Hal ini disebabkan tidak adanya
kerja hormon paratiroid yang diakibatkan oleh keadaan seperti diatas (etiologi).
3.3 Diagnosa Keperawatan
1. Resiko cedera berhubungan dengan resiko kejang atau tetani yang diakibatkan oleh hipokalsemia.
2. Potensial tidak efektifnya jalan nafas berhubungan dengan spasme laring akibat aktivitas kejang.
3. Intoleran aktivitas berhubungan dengan penurunan cardiak output.4. Resiko tinggi terhadap inefektif penatalaksanaan regimen teraupetik berhubungan
dengan kurang pengetahuan tentang regimen diet dan medikasi.
3.4 Intervensi
1. Resiko cedera berhubungan dengan resiko kejang atau tetani yang diakibatkan oleh hipokalsemia.
Tujuan:
Klien tidak mengalami cedera dengan kriteria: reflek normal, tanda vital stabil,
makan diet dan obat seperti yang dianjurkan, kadar kalsium serum normal.
Intervensi:
Intervensi Rasional
a. Pantau tanda-tanda vital dan reflek tiap 2 jam sampai 4 jam.
b. Pantau fungsi jantung secara terus
menerus/gambaran EKG.
c. Bila pasien dalam tirah baring
berikan bantalan paga tempat tidur
dan pertahakan tempat tidur dalam
posisi rendah.
d. Bila aktivitas kejang terjadi ketika
pasien bangun dari tempat tidur,
bantu pasien untuk berjalan,
singkirkan benda-benda yang
membahayakan, bantu pasien dalam
menangani kejang dan reorientasikan
bila perlu.
e. Kolaborasi dengan dokter dalam
menangani gejala dini dengan
memberikan dan memantau
efektifitas cairan parenteral dan
kalsium.
f. Pemberian kalsium dengan hati-
hati.
g. Berikan suplemen vitamin D dan
kalsium sesuai program.
h. Kaji ulang pemeriksaan kadar
kalsium.
a. untuk mengetahui kelainan sedini mungkin.
b. Untuk mengetahui abnormalitas dari gambaran
EKG.
c. Untuk mencegah terjadinya injuri/jatuh.
d. Untuk menghindari cedera yang terjadi akibat
benda yang terdapat di lingkungan sekitar klien
dan mencegah kerusakan lebih berat akibat
kejang.
e. Antisifasi terhadap hipokalsemia dengan cara
penanganan medis.
f. Pemberian kalsium yang terlalu cepat akan
mengakibatkan tromboflebitis hipotensi.
g. Untuk membantu memenuhi kekurangan
kalsium dalam tubuh.
h. Untuk mengontrol kadar kalsium serum.
1. Potensial tidak efektifnya jalan nafas berhubungan dengan spasme laring akibat aktivitas kejang.
Tujuan:
Jalan nafas efektif dengan kriteria:
a) Frekwensi, irama, dan kedalaman pernafasan normal.
b) Auskultasi paru menunjukan bunyi yang bersih.
Intervensi:
Intervensi Rasional
a. Siapkan peralatan penghisap dan jalan nafas oral di dekat tempat tidur sepanjang waktu.
b. Siapkan tali tracheostomi, oksigen,
dan peralatan resusitasi manual siap
pakai sepanjang waktu.
Edema laring:
c. Kaji upaya pernafasan dan kualitas
suara setiap 2 jam.
d. Auskultasi untuk mendengarkan
stridor laring setiap 4 jam.
e. Laporkan gejala dini pada dokter dan
kolaborasi untuk mempertahankan
jalan nafas tetap terbuka.
f. Intruksikan pasien agar
menginformasikan pada perawat atau
dokter saat pertama terjadi tanda
kekakuan pada tenggorok atau sesak
nafas.
g. Baringkan pasien untuk
mengoptimalkan bersihan jalan nafas,
pertahankan kepala dalam posisi kepala
dalam posisi alamiah, garis tengah.
Kejang:
h. Bila terjadi kejang: pertahankan
a. Supaya memudahkan karena serangan bisa secara tiba-tiba.
b. Untuk memudahkan dalam tindakan apabila
terjadi sumbatan jalan nafas.
c. Untuk mengetahui suara dan keadaan jalan
nafas.
d. Adanya stridor suatu tanda adanya oedema
laring.
e. Kolaborasi dengan dokter untuk
mempertahankan jalan nafas tetap terbuka
karena perawat terbatas akan hak dan
wewenang.
f. Agar perawat bisa siap-siap untuk melakukan
suatu tindakan.
g. Untuk mencegah penekanan jalan
nafas/mempertahankan jalan nafas untuk tetap
terbuka.
h. Bila terjadi kejang otomatis O2 ke otak
menurun sehingga bisa berakibat fatal ke
seluruh jaringan tubuh termasuk pernafasan.
i. Kolaborasi dengan dokter dalam hal tindakan
wewenang dokter (pengobatan dan tindakan).
j. Untuk mencegah terjadinya serangan
berulang.
Intervensi Rasional
jalan nafas, penghisapan orofaring
sesuai indikasi, berikan O2 sesuai
pesanan, pantau tensi, nadi, pernafasan
dan tanda-tanda neurologis, periksa
setelah terjadi kejang, catat frekwensi,
waktu, tingkat kesadaran, bagian tubuh
yang terlibat dan lamanya aktivitas
kejang.
i. Siapkan untuk berkolaborasi dengan
dokter dalam mengatasi status
efileptikus misalnya: intubasi,
pengobatan.
j. Lanjutkan perawatan untuk kejang.
1. Intoleran aktivitas berhubungan dengan penurunan cardiak output.
Tujuan:
Kien dapat memenuhi kebutuhan aktivitas dengan kriteria:
a) Tingkat aktivitas meningkat tanpa dispnoe, tachicardi atau peningkatan tekanan
darah.
b) Melakukan aktivitas tanpa bersusah payah.
Intervensi:
Intervensi Rasional
a. Kaji pola aktivitas yang lalu.
b. Kaji terhadap perubahan dalam gejala
muskuloskeletal setiap 8 jam.
c. Kaji respon terhadap aktivitas: Catat
perubahan tensi, nadi, pernafasan,
hentikan aktivitas bila terjadi
perubahan, tingkatkan keikutsertaan
dalam kegiatan kecil sesuai dengan
a. Untuk membandingkan aktivitas sebelum sakit dan yang akan diharapkan setelah perawatan.
b. Untuk memantau keberhasilan perawatan.
c. Untuk melihat suatu perkembangan perawatan
terhadap aktivitas secara bertahap.
d. Dengan merencanakan perawatan, perawat
Intervensi Rasional
peningkatan toleransi, ajarkan pasien
untuk memantau respon terhadap
aktivitas dan untuk mengurangi,
menghentikan atau meminta bantuan
ketika terjadi perubahan.
d. Rencanakan perawatan bersama
pasien untuk menentukan aktivitas yang
ingin pasien selesaikan: Jadwalkan
bantuan dengan orang lain.
e. Seimbangkan antara waktu aktivitas
dengan waktu istirahat.
f. Simpan benda-benda dan barang
lainnya dalam jangkauan yang mudah
bagi pasien.
dengan klien dapat mempermudah suatu
keberhasilan karena datangnya kemauan dari
klien.
e. Untuk mengatasi kelelahan akibat latihan.
f. Untuk menghemat penggunaan energi klien.
1. Resiko tinggi terhadap inefektif penatalaksanaan regimen teraupetik berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang regimen diet dan medikasi.
Tujuan:
Klien mengerti tentang diet dan medikasinya, dengan kriteria:
Klien dan orang terdekat mengungkapkan pengertian tentang proses penyakit dan
prinsip perawatan tindak lanjut dan perawatan di rumah serta pengobatan dan diet
yang diperlukan.
Intervensi:
Intervensi Rasional
a. Jelaskan tentang konsep dasar tentang proses penyakit.
b. Diskusikan alasan tentang
terjadinya perubahan fisik dan
emosional.
a. Penyuluhan tentang penyakitnya sangat penting karena klien membutuhkan medikasi dan modifikasi diet sepanjang hidupnya.
b. Agar klien mengerti akan keadaan dirinya
sehingga klien tahu tentang penanggulangannya.
Intervensi Rasional
c. Ajarkan pasien untuk
memeriksakan dan melaporkan gejala
dini tetani, kesemutan, tremor, tanda
chvostek’s atau trusseaus positif
perubahan dalam upaya pernafasan.
d. Ajarkan orang terdekat untuk
mengenali aktivitas kejang pasien dan
menentukan cara yang harus
dilakukan menghindari restrain atau
menghentikan prilaku, observasi dan
mencatat prilaku yang diperlihatkan
sebelum dan selama kejang.
e. Tekankan aktivitas sehari-hari dan
latihan sesuai toeransi dan untuk
melaporkan peningkatan keletihan
atau kelemahan otot.
f. Diskusikan tentang pentingnya
mempertahankan lingkungan yang
aman.
g. Ajarkan nama obat-obatan, dosis,
waktu dan metode pemberian, tujuan,
efek smping dan toxik.
h. Ajarkan klien tentang diet tinggi
kalsium rendah fosfat, seperti
mengurangi susu dan keju karena
banyak mengandung fosfor.
c. Agar klien bisa mengontrolkan dirinya secara
berkala sehingga penyakitnya bisa tertanggulangi
dan tidak mengakibatkan lebih parah.
d. Orang terdekat adalah orang yang selalu berada
dan tahu persis tentang pasien sehingga bila terjadi
sesuatu terhadap diri klien dia bisa melakukan
sesuatu dan apa yang tidak boleh dilakukan
sehingga bisa memperingan penyakitnya.
e. Untuk melatih mobilisasi sehingga klien bisa
melakukan ADLnya.
f. Untuk mencegah cedra akibat dari lingkungan.
g. Obat-obat tersebut penting untuk
mempertahankan hidupnya.
h. Asupan diet yang seimbang akan meningkatkan
kadar kalsium darah.
http://saktyairlangga.wordpress.com/tag/paratiroid/