Upload
riza-wardhilah
View
242
Download
9
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Vitiligo vs albino
Citation preview
Nama : Riza Wardhilah Tugas dr. Dwi Astuti Candrakirana, Sp.KKNIM : 0808151257
Perbedaan Patogenesis Vitiligo dengan Albino
Vitiligo merupakan hipomelanosis idiopatik yang dapat mengenai seluruh bagian
tubuh yang mengandung melanosit yang ditandai dengan makula putih berbatas tegas tanpa
adanya perubahan epidermis yang lain. Selain makula apigmentasi, juga dapat ditemukan
makula hipomelanotik. Terdapat beberapa hipotesis mengenai patogenesis vitiligo yakni :
1. Hipotesis autoimun
Adanya hubungan antara vitiligo dengan tiroiditis Hashimoto, anemia pernisiosa, dan
hipoparatiroid melanosit dijumpai pada serum 80% penderita vitiligo
2. Hipotesis neurohormonal
Karena melanosit terbentuk dari neuralcrest, maka diduga faktor neural berpengaruh.
Tirosin adalah substrat untuk pembentukan melanin dan katekol. Kemungkinan
adanya produk intermediate yang terbentuk selama sintesis katekol yang mempunyai
efek merusak melanosit. Pada beberapa lesi ada gangguan keringat dan pembuluh
darah terhadap respon transmitter saraf, misalnya asetilkolin.
3. Autositotoksik
Sel melanosit membentuk melanin melalui oksidasi tirosin ke DOPA dan DOPA ke
dopakinon. Dopakinan akan dioksidasi menjadi berbagai indol dan radikal bebas.
Melanosit pada lesi vitiligo dirusak oleh penumpukan prekursor melanin. Secara
invitro dibuktikan tirosin, dopa dan dopakrom sitotoksik terhadap melanosit
4. Pajanan terhadap bahan kimiawi
Depigmentasi kulit dapat terjadi terhadap pajanan Mono Benzil Eter Hidrokinon
dalam sarung tangan atau detergen yang mengandung fenol.
Albino adalah kelainan yang disebabkan karena tubuh tidak mampu membentuk
enzim yang diperlukan untuk mengubah asam amino tirosin menjadi beta-3,4-
dihidroksiphenylalanin untuk selanjutnya dirubah menjadi pigmen melanin. Pembentukan
enzim yang merubah tirosin menjadi melanin ditentukan oleh gen dominan A sehingga orang
normal dapat mempunyai genotip AA atau Aa. Orang albino tidak memiliki gen dominan A
sehingga homozigotik aa. Kelainan ini dapat dijumpai pada laki-laki maupun perempuan
karena gen penyebab albinisme ini terletak dalam autosom 1.
Terdapat beberapa tipe albinisme, antara lain Oculocutaneus Albinisme (OCA) dan Ocular
Albinisme (OA). Pada OCA terdapat kekurangan sintesis melanin pada kulit, ambut dan
mata. OCA terbagi menjadi 2 tipe yakni tyrosinase negatif (rambut tidak berpigmen) dan
tyrosinase positif (rambut mempunyai pigmen). Semua tipe OCA merupakan autosomal
resesif. Pada OAhipopigmentasi terutama terlihat jelas pada mata dan terkait dengan
kromosom X resesif. Gen OA berlokasi dilengan P kromosom X, lebih tepatnya di Xp22.3-
Xp22.2 diantara marker DXS237 dan DXS143.4.