il bambino con nefropatia tra

prevenzione e progressione

del danno renale

UO di Nefrologia e Reumatologia Pediatrica con Dialisi

Dipartimento Materno-Infantile

AOU Policlinico ldquoG Martinordquo - Messina

Carmelo Fede

Percorsi del Valdinoto 2017

I reni

Dimensioni cm 10x6x4Peso 300 gr (1200 pc)Filtrato 200 ltdie drsquoacquaRiassorbimento 999die

Regola generale per la formazione delle urine

Escrezione di urine diluite Escrezione di urine concentrate

Riassorbimento di soluti dalla

parte distale del nefrone

senza riassorbimento di

acqua

Elevati livelli plasmatici di ADH

Formazione di un gradiente

midollare per formare un

gradiente osmotico necessario al

riassorbimento di acqua in

presenza di elevati livelli di ADH

Min=50mOsml

Fino a 20 ldie

Max=1200mOsml

Non meno di 05ldie

NB La capacitagrave di modificare il volume di acqua escreto

indipendentemente dallrsquoescrezione di soluti egrave fondamentale

200 milioni di anni fa

20000 anni fa

Lrsquoessere umano come noi lo conosciamo egrave comparso sulla terraferma circa 20000 anni fa dopo una evoluzione durata

5-6 milioni di anni epoca di comparsa dello Scimpanzegrave

FUNZIONI DEL RENE

deg Rimozione prodotti di scarto

deg Rimozioni dei fluidi in eccesso

degOmeostasi idro-elettrolitica

degControllo Pressione Arteriosa

degProduzione globuli rossi

degMantenimento ossa sane

~ 10 della popolazione

generale

Epidemia di

malattia renalecronica (CKD)

World

Health

Organization

I reni

Dimensioni cm 10x6x4Peso 300 gr (1200 pc)Filtrato 200 ltdie drsquoacquaRiassorbimento 999die

Regola generale per la formazione delle urine

Escrezione di urine diluite Escrezione di urine concentrate

Riassorbimento di soluti dalla

parte distale del nefrone

senza riassorbimento di

acqua

Elevati livelli plasmatici di ADH

Formazione di un gradiente

midollare per formare un

gradiente osmotico necessario al

riassorbimento di acqua in

presenza di elevati livelli di ADH

Min=50mOsml

Fino a 20 ldie

Max=1200mOsml

Non meno di 05ldie

NB La capacitagrave di modificare il volume di acqua escreto

indipendentemente dallrsquoescrezione di soluti egrave fondamentale

200 milioni di anni fa

20000 anni fa

Lrsquoessere umano come noi lo conosciamo egrave comparso sulla terraferma circa 20000 anni fa dopo una evoluzione durata

5-6 milioni di anni epoca di comparsa dello Scimpanzegrave

FUNZIONI DEL RENE

deg Rimozione prodotti di scarto

deg Rimozioni dei fluidi in eccesso

degOmeostasi idro-elettrolitica

degControllo Pressione Arteriosa

degProduzione globuli rossi

degMantenimento ossa sane

~ 10 della popolazione

generale

Epidemia di

malattia renalecronica (CKD)

World

Health

Organization

Regola generale per la formazione delle urine

Escrezione di urine diluite Escrezione di urine concentrate

Riassorbimento di soluti dalla

parte distale del nefrone

senza riassorbimento di

acqua

Elevati livelli plasmatici di ADH

Formazione di un gradiente

midollare per formare un

gradiente osmotico necessario al

riassorbimento di acqua in

presenza di elevati livelli di ADH

Min=50mOsml

Fino a 20 ldie

Max=1200mOsml

Non meno di 05ldie

NB La capacitagrave di modificare il volume di acqua escreto

indipendentemente dallrsquoescrezione di soluti egrave fondamentale

200 milioni di anni fa

20000 anni fa

Lrsquoessere umano come noi lo conosciamo egrave comparso sulla terraferma circa 20000 anni fa dopo una evoluzione durata

5-6 milioni di anni epoca di comparsa dello Scimpanzegrave

FUNZIONI DEL RENE

deg Rimozione prodotti di scarto

deg Rimozioni dei fluidi in eccesso

degOmeostasi idro-elettrolitica

degControllo Pressione Arteriosa

degProduzione globuli rossi

degMantenimento ossa sane

~ 10 della popolazione

generale

Epidemia di

malattia renalecronica (CKD)

World

Health

Organization

200 milioni di anni fa

20000 anni fa

Lrsquoessere umano come noi lo conosciamo egrave comparso sulla terraferma circa 20000 anni fa dopo una evoluzione durata

5-6 milioni di anni epoca di comparsa dello Scimpanzegrave

FUNZIONI DEL RENE

deg Rimozione prodotti di scarto

deg Rimozioni dei fluidi in eccesso

degOmeostasi idro-elettrolitica

degControllo Pressione Arteriosa

degProduzione globuli rossi

degMantenimento ossa sane

~ 10 della popolazione

generale

Epidemia di

malattia renalecronica (CKD)

World

Health

Organization

20000 anni fa

Lrsquoessere umano come noi lo conosciamo egrave comparso sulla terraferma circa 20000 anni fa dopo una evoluzione durata

5-6 milioni di anni epoca di comparsa dello Scimpanzegrave

FUNZIONI DEL RENE

deg Rimozione prodotti di scarto

deg Rimozioni dei fluidi in eccesso

degOmeostasi idro-elettrolitica

degControllo Pressione Arteriosa

degProduzione globuli rossi

degMantenimento ossa sane

~ 10 della popolazione

generale

Epidemia di

malattia renalecronica (CKD)

World

Health

Organization

FUNZIONI DEL RENE

deg Rimozione prodotti di scarto

deg Rimozioni dei fluidi in eccesso

degOmeostasi idro-elettrolitica

degControllo Pressione Arteriosa

degProduzione globuli rossi

degMantenimento ossa sane

~ 10 della popolazione

generale

Epidemia di

malattia renalecronica (CKD)

World

Health

Organization

~ 10 della popolazione

generale

Epidemia di

malattia renalecronica (CKD)

World

Health

Organization

IL SOMMERSO DELLA MALATTIA RENALE CRONICA

bull

Pz con MRC conosciuta

Possibilitagrave di agire sui fattori modificabilidella progressione del danno renale e sulla comparsa della co-morbilitagrave

Pz con MRC sconosciuta

Accelerazione della progressione del danno renalemaggiore incidenza e gravitagrave di co-morbilitagrave

Malattia renale cronica

Stadio GFR Conseguenze metabolico-cliniche

1 Danno renale con GFR

normale o

gt 90 Alterazioni legate alla malattia di base

2 Danno renale con GFR

lievemente

60-89 Aumento del paratormone

3 Moderata GFR

30-59 Alterazioni calcio-fosfororduzione della poproteinlipasiipertro

fia ventricolare sx

anemia

4 Severa GFR 15-29 Aumento lipemia

acidosiiperkaliemia

5 Pre-uremia

Uremialt15 o Dialisi Iperazotemia

Meccanismidi adattamentoalla riduzionedella funzionerenale

A creatinina

B urea fosfato potassio

acido urico idrogeno ecc

C sodio acqua

Valutazione della Filtrazione Glomerulare

bullTecniche infusionali (inulina o Cr51-EDTA)

gold standard ma invasiva e laboriosa

bull cretU x diuresi 1440

creatSx

173

Supcorporea

bull Formula di Schwartz lungh (cm) x K CreatS

K= 04 prematuri

045 nati a termine lt 1a

05 gt1a lt2aa

055 gt2aa lt13aa

Incidenza Malattia Renale

Cronica in Pediatria

96 Casi 1000000 bambiniannoVFGlt 90 mlmin173mq

Acta Paediatr 2008

Nefrologia e Reumatologia

Pediatrica con Dialisi

pz MRC pz in dialisi

Ipodisplasia con UM 436 2 71

senza UM 139 125

Glomerulonefriti croniche 26 61

Glomerulosclerosi Focal 18 46

SN Congenita 11 19

Glomerulonefrite membranosa 03 08

LES 11 19

Malattia Renale Policistica 50 34

Nefronoftisi 34 80

SAlport 15 34

Cistinosi 18 34

Nefropatie ereditarie 38 49

Sindrome Emolitico Uremica 36 34

Necrosi corticale 41 30

Da farmaci 12 08

Nefriti interstiziale idiopatica 20 34

Miscellanea non-ereditaria 19 30

Sconosciute 33 44

Cause di MRC

575

69

155

152

231

395

Malformazioni urinarie associate ad

ipodisplasia in bambini in MRC

Reflusso Vescico-

Ureterale

Valvole Uretra

Posteriore

Ipoatresia uretrale

Stenosi giuntale

Megauretere

ostruttivo

Ureterocele

Duplicazioni vie

urinarie

Altre

Italkid Pediatrics 2003

Quali possibili trattamenti possono rallentare i

meccanismi di progressione del danno verso

lrsquoinsufficienza renale cronica

UM eo

Displasie

38

GN primitive e

secondarie

21

Nefropatie

ereditarie

22

Altre 18

Diagnosi primitiva di pazienti pediatrici in

dialisi (Registro Italiano di Dialisi Pediatrica)

Stadi di MRC (secondo K-DOQI)

SEGNI CLINICI DI SOSPETTO

DI MALATTIA RENALE IN PEDIATRIA

Neonati e 1deg - 2deg anno di vita

Anoressia vomito scarso accrescimento

Disidratazione ed acidosi metabolica

A qualsiasi etagrave scarso accrescimento

Fattori di rischio per malattia renale

arteria singola ombelicale malformazione

genitali esterni ano imperforato malformazioni

padiglioni auricolari megacolon aganglionare

difetti cardiaci congeniti assenza di muscolatura

della parete addominale etc

GLI STRUMENTI COMUNI PER LA

DIAGNOSTICA NEFROLOGICA IN PEDIATRIA

Esame delle urine

Azotemia creatininemia

Clerance della creatinina

Test di funzionalitagrave tubulare

Imaging

Ecografia

Scintigrafia con 99mTc-DMSA

Cistouretrografia minzionale

Biopsia renale

Malattia renale cronica

Stadio GFR Conseguenze metabolico-cliniche

1 Danno renale con GFR

normale o

gt 90 Alterazioni legate alla malattia di base

2 Danno renale con GFR

lievemente

60-89 Aumento del paratormone

3 Moderata GFR

30-59 Alterazioni calcio-fosfororduzione della poproteinlipasiipertro

fia ventricolare sx

anemia

4 Severa GFR 15-29 Aumento lipemia

acidosiiperkaliemia

5 Pre-uremia

Uremialt15 o Dialisi Iperazotemia

Meccanismidi adattamentoalla riduzionedella funzionerenale

A creatinina

B urea fosfato potassio

acido urico idrogeno ecc

C sodio acqua

Valutazione della Filtrazione Glomerulare

bullTecniche infusionali (inulina o Cr51-EDTA)

gold standard ma invasiva e laboriosa

bull cretU x diuresi 1440

creatSx

173

Supcorporea

bull Formula di Schwartz lungh (cm) x K CreatS

K= 04 prematuri

045 nati a termine lt 1a

05 gt1a lt2aa

055 gt2aa lt13aa

Incidenza Malattia Renale

Cronica in Pediatria

96 Casi 1000000 bambiniannoVFGlt 90 mlmin173mq

Acta Paediatr 2008

Nefrologia e Reumatologia

Pediatrica con Dialisi

pz MRC pz in dialisi

Ipodisplasia con UM 436 2 71

senza UM 139 125

Glomerulonefriti croniche 26 61

Glomerulosclerosi Focal 18 46

SN Congenita 11 19

Glomerulonefrite membranosa 03 08

LES 11 19

Malattia Renale Policistica 50 34

Nefronoftisi 34 80

SAlport 15 34

Cistinosi 18 34

Nefropatie ereditarie 38 49

Sindrome Emolitico Uremica 36 34

Necrosi corticale 41 30

Da farmaci 12 08

Nefriti interstiziale idiopatica 20 34

Miscellanea non-ereditaria 19 30

Sconosciute 33 44

Cause di MRC

575

69

155

152

231

395

Malformazioni urinarie associate ad

ipodisplasia in bambini in MRC

Reflusso Vescico-

Ureterale

Valvole Uretra

Posteriore

Ipoatresia uretrale

Stenosi giuntale

Megauretere

ostruttivo

Ureterocele

Duplicazioni vie

urinarie

Altre

Italkid Pediatrics 2003

Quali possibili trattamenti possono rallentare i

meccanismi di progressione del danno verso

lrsquoinsufficienza renale cronica

UM eo

Displasie

38

GN primitive e

secondarie

21

Nefropatie

ereditarie

22

Altre 18

Diagnosi primitiva di pazienti pediatrici in

dialisi (Registro Italiano di Dialisi Pediatrica)

Stadi di MRC (secondo K-DOQI)

SEGNI CLINICI DI SOSPETTO

DI MALATTIA RENALE IN PEDIATRIA

Neonati e 1deg - 2deg anno di vita

Anoressia vomito scarso accrescimento

Disidratazione ed acidosi metabolica

A qualsiasi etagrave scarso accrescimento

Fattori di rischio per malattia renale

arteria singola ombelicale malformazione

genitali esterni ano imperforato malformazioni

padiglioni auricolari megacolon aganglionare

difetti cardiaci congeniti assenza di muscolatura

della parete addominale etc

GLI STRUMENTI COMUNI PER LA

DIAGNOSTICA NEFROLOGICA IN PEDIATRIA

Esame delle urine

Azotemia creatininemia

Clerance della creatinina

Test di funzionalitagrave tubulare

Imaging

Ecografia

Scintigrafia con 99mTc-DMSA

Cistouretrografia minzionale

Biopsia renale

Meccanismidi adattamentoalla riduzionedella funzionerenale

A creatinina

B urea fosfato potassio

acido urico idrogeno ecc

C sodio acqua

Valutazione della Filtrazione Glomerulare

bullTecniche infusionali (inulina o Cr51-EDTA)

gold standard ma invasiva e laboriosa

bull cretU x diuresi 1440

creatSx

173

Supcorporea

bull Formula di Schwartz lungh (cm) x K CreatS

K= 04 prematuri

045 nati a termine lt 1a

05 gt1a lt2aa

055 gt2aa lt13aa

Incidenza Malattia Renale

Cronica in Pediatria

96 Casi 1000000 bambiniannoVFGlt 90 mlmin173mq

Acta Paediatr 2008

Nefrologia e Reumatologia

Pediatrica con Dialisi

pz MRC pz in dialisi

Ipodisplasia con UM 436 2 71

senza UM 139 125

Glomerulonefriti croniche 26 61

Glomerulosclerosi Focal 18 46

SN Congenita 11 19

Glomerulonefrite membranosa 03 08

LES 11 19

Malattia Renale Policistica 50 34

Nefronoftisi 34 80

SAlport 15 34

Cistinosi 18 34

Nefropatie ereditarie 38 49

Sindrome Emolitico Uremica 36 34

Necrosi corticale 41 30

Da farmaci 12 08

Nefriti interstiziale idiopatica 20 34

Miscellanea non-ereditaria 19 30

Sconosciute 33 44

Cause di MRC

575

69

155

152

231

395

Malformazioni urinarie associate ad

ipodisplasia in bambini in MRC

Reflusso Vescico-

Ureterale

Valvole Uretra

Posteriore

Ipoatresia uretrale

Stenosi giuntale

Megauretere

ostruttivo

Ureterocele

Duplicazioni vie

urinarie

Altre

Italkid Pediatrics 2003

Quali possibili trattamenti possono rallentare i

meccanismi di progressione del danno verso

lrsquoinsufficienza renale cronica

UM eo

Displasie

38

GN primitive e

secondarie

21

Nefropatie

ereditarie

22

Altre 18

Diagnosi primitiva di pazienti pediatrici in

dialisi (Registro Italiano di Dialisi Pediatrica)

Stadi di MRC (secondo K-DOQI)

SEGNI CLINICI DI SOSPETTO

DI MALATTIA RENALE IN PEDIATRIA

Neonati e 1deg - 2deg anno di vita

Anoressia vomito scarso accrescimento

Disidratazione ed acidosi metabolica

A qualsiasi etagrave scarso accrescimento

Fattori di rischio per malattia renale

arteria singola ombelicale malformazione

genitali esterni ano imperforato malformazioni

padiglioni auricolari megacolon aganglionare

difetti cardiaci congeniti assenza di muscolatura

della parete addominale etc

GLI STRUMENTI COMUNI PER LA

DIAGNOSTICA NEFROLOGICA IN PEDIATRIA

Esame delle urine

Azotemia creatininemia

Clerance della creatinina

Test di funzionalitagrave tubulare

Imaging

Ecografia

Scintigrafia con 99mTc-DMSA

Cistouretrografia minzionale

Biopsia renale

Valutazione della Filtrazione Glomerulare

bullTecniche infusionali (inulina o Cr51-EDTA)

gold standard ma invasiva e laboriosa

bull cretU x diuresi 1440

creatSx

173

Supcorporea

bull Formula di Schwartz lungh (cm) x K CreatS

K= 04 prematuri

045 nati a termine lt 1a

05 gt1a lt2aa

055 gt2aa lt13aa

Incidenza Malattia Renale

Cronica in Pediatria

96 Casi 1000000 bambiniannoVFGlt 90 mlmin173mq

Acta Paediatr 2008

Nefrologia e Reumatologia

Pediatrica con Dialisi

pz MRC pz in dialisi

Ipodisplasia con UM 436 2 71

senza UM 139 125

Glomerulonefriti croniche 26 61

Glomerulosclerosi Focal 18 46

SN Congenita 11 19

Glomerulonefrite membranosa 03 08

LES 11 19

Malattia Renale Policistica 50 34

Nefronoftisi 34 80

SAlport 15 34

Cistinosi 18 34

Nefropatie ereditarie 38 49

Sindrome Emolitico Uremica 36 34

Necrosi corticale 41 30

Da farmaci 12 08

Nefriti interstiziale idiopatica 20 34

Miscellanea non-ereditaria 19 30

Sconosciute 33 44

Cause di MRC

575

69

155

152

231

395

Malformazioni urinarie associate ad

ipodisplasia in bambini in MRC

Reflusso Vescico-

Ureterale

Valvole Uretra

Posteriore

Ipoatresia uretrale

Stenosi giuntale

Megauretere

ostruttivo

Ureterocele

Duplicazioni vie

urinarie

Altre

Italkid Pediatrics 2003

Quali possibili trattamenti possono rallentare i

meccanismi di progressione del danno verso

lrsquoinsufficienza renale cronica

UM eo

Displasie

38

GN primitive e

secondarie

21

Nefropatie

ereditarie

22

Altre 18

Diagnosi primitiva di pazienti pediatrici in

dialisi (Registro Italiano di Dialisi Pediatrica)

Stadi di MRC (secondo K-DOQI)

SEGNI CLINICI DI SOSPETTO

DI MALATTIA RENALE IN PEDIATRIA

Neonati e 1deg - 2deg anno di vita

Anoressia vomito scarso accrescimento

Disidratazione ed acidosi metabolica

A qualsiasi etagrave scarso accrescimento

Fattori di rischio per malattia renale

arteria singola ombelicale malformazione

genitali esterni ano imperforato malformazioni

padiglioni auricolari megacolon aganglionare

difetti cardiaci congeniti assenza di muscolatura

della parete addominale etc

GLI STRUMENTI COMUNI PER LA

DIAGNOSTICA NEFROLOGICA IN PEDIATRIA

Esame delle urine

Azotemia creatininemia

Clerance della creatinina

Test di funzionalitagrave tubulare

Imaging

Ecografia

Scintigrafia con 99mTc-DMSA

Cistouretrografia minzionale

Biopsia renale

Incidenza Malattia Renale

Cronica in Pediatria

96 Casi 1000000 bambiniannoVFGlt 90 mlmin173mq

Acta Paediatr 2008

Nefrologia e Reumatologia

Pediatrica con Dialisi

pz MRC pz in dialisi

Ipodisplasia con UM 436 2 71

senza UM 139 125

Glomerulonefriti croniche 26 61

Glomerulosclerosi Focal 18 46

SN Congenita 11 19

Glomerulonefrite membranosa 03 08

LES 11 19

Malattia Renale Policistica 50 34

Nefronoftisi 34 80

SAlport 15 34

Cistinosi 18 34

Nefropatie ereditarie 38 49

Sindrome Emolitico Uremica 36 34

Necrosi corticale 41 30

Da farmaci 12 08

Nefriti interstiziale idiopatica 20 34

Miscellanea non-ereditaria 19 30

Sconosciute 33 44

Cause di MRC

575

69

155

152

231

395

Malformazioni urinarie associate ad

ipodisplasia in bambini in MRC

Reflusso Vescico-

Ureterale

Valvole Uretra

Posteriore

Ipoatresia uretrale

Stenosi giuntale

Megauretere

ostruttivo

Ureterocele

Duplicazioni vie

urinarie

Altre

Italkid Pediatrics 2003

Quali possibili trattamenti possono rallentare i

meccanismi di progressione del danno verso

lrsquoinsufficienza renale cronica

UM eo

Displasie

38

GN primitive e

secondarie

21

Nefropatie

ereditarie

22

Altre 18

Diagnosi primitiva di pazienti pediatrici in

dialisi (Registro Italiano di Dialisi Pediatrica)

Stadi di MRC (secondo K-DOQI)

SEGNI CLINICI DI SOSPETTO

DI MALATTIA RENALE IN PEDIATRIA

Neonati e 1deg - 2deg anno di vita

Anoressia vomito scarso accrescimento

Disidratazione ed acidosi metabolica

A qualsiasi etagrave scarso accrescimento

Fattori di rischio per malattia renale

arteria singola ombelicale malformazione

genitali esterni ano imperforato malformazioni

padiglioni auricolari megacolon aganglionare

difetti cardiaci congeniti assenza di muscolatura

della parete addominale etc

GLI STRUMENTI COMUNI PER LA

DIAGNOSTICA NEFROLOGICA IN PEDIATRIA

Esame delle urine

Azotemia creatininemia

Clerance della creatinina

Test di funzionalitagrave tubulare

Imaging

Ecografia

Scintigrafia con 99mTc-DMSA

Cistouretrografia minzionale

Biopsia renale

pz MRC pz in dialisi

Ipodisplasia con UM 436 2 71

senza UM 139 125

Glomerulonefriti croniche 26 61

Glomerulosclerosi Focal 18 46

SN Congenita 11 19

Glomerulonefrite membranosa 03 08

LES 11 19

Malattia Renale Policistica 50 34

Nefronoftisi 34 80

SAlport 15 34

Cistinosi 18 34

Nefropatie ereditarie 38 49

Sindrome Emolitico Uremica 36 34

Necrosi corticale 41 30

Da farmaci 12 08

Nefriti interstiziale idiopatica 20 34

Miscellanea non-ereditaria 19 30

Sconosciute 33 44

Cause di MRC

575

69

155

152

231

395

Malformazioni urinarie associate ad

ipodisplasia in bambini in MRC

Reflusso Vescico-

Ureterale

Valvole Uretra

Posteriore

Ipoatresia uretrale

Stenosi giuntale

Megauretere

ostruttivo

Ureterocele

Duplicazioni vie

urinarie

Altre

Italkid Pediatrics 2003

Quali possibili trattamenti possono rallentare i

meccanismi di progressione del danno verso

lrsquoinsufficienza renale cronica

UM eo

Displasie

38

GN primitive e

secondarie

21

Nefropatie

ereditarie

22

Altre 18

Diagnosi primitiva di pazienti pediatrici in

dialisi (Registro Italiano di Dialisi Pediatrica)

Stadi di MRC (secondo K-DOQI)

SEGNI CLINICI DI SOSPETTO

DI MALATTIA RENALE IN PEDIATRIA

Neonati e 1deg - 2deg anno di vita

Anoressia vomito scarso accrescimento

Disidratazione ed acidosi metabolica

A qualsiasi etagrave scarso accrescimento

Fattori di rischio per malattia renale

arteria singola ombelicale malformazione

genitali esterni ano imperforato malformazioni

padiglioni auricolari megacolon aganglionare

difetti cardiaci congeniti assenza di muscolatura

della parete addominale etc

GLI STRUMENTI COMUNI PER LA

DIAGNOSTICA NEFROLOGICA IN PEDIATRIA

Esame delle urine

Azotemia creatininemia

Clerance della creatinina

Test di funzionalitagrave tubulare

Imaging

Ecografia

Scintigrafia con 99mTc-DMSA

Cistouretrografia minzionale

Biopsia renale

Malformazioni urinarie associate ad

ipodisplasia in bambini in MRC

Reflusso Vescico-

Ureterale

Valvole Uretra

Posteriore

Ipoatresia uretrale

Stenosi giuntale

Megauretere

ostruttivo

Ureterocele

Duplicazioni vie

urinarie

Altre

Italkid Pediatrics 2003

Quali possibili trattamenti possono rallentare i

meccanismi di progressione del danno verso

lrsquoinsufficienza renale cronica

UM eo

Displasie

38

GN primitive e

secondarie

21

Nefropatie

ereditarie

22

Altre 18

Diagnosi primitiva di pazienti pediatrici in

dialisi (Registro Italiano di Dialisi Pediatrica)

Stadi di MRC (secondo K-DOQI)

SEGNI CLINICI DI SOSPETTO

DI MALATTIA RENALE IN PEDIATRIA

Neonati e 1deg - 2deg anno di vita

Anoressia vomito scarso accrescimento

Disidratazione ed acidosi metabolica

A qualsiasi etagrave scarso accrescimento

Fattori di rischio per malattia renale

arteria singola ombelicale malformazione

genitali esterni ano imperforato malformazioni

padiglioni auricolari megacolon aganglionare

difetti cardiaci congeniti assenza di muscolatura

della parete addominale etc

GLI STRUMENTI COMUNI PER LA

DIAGNOSTICA NEFROLOGICA IN PEDIATRIA

Esame delle urine

Azotemia creatininemia

Clerance della creatinina

Test di funzionalitagrave tubulare

Imaging

Ecografia

Scintigrafia con 99mTc-DMSA

Cistouretrografia minzionale

Biopsia renale

Quali possibili trattamenti possono rallentare i

meccanismi di progressione del danno verso

lrsquoinsufficienza renale cronica

UM eo

Displasie

38

GN primitive e

secondarie

21

Nefropatie

ereditarie

22

Altre 18

Diagnosi primitiva di pazienti pediatrici in

dialisi (Registro Italiano di Dialisi Pediatrica)

Stadi di MRC (secondo K-DOQI)

SEGNI CLINICI DI SOSPETTO

DI MALATTIA RENALE IN PEDIATRIA

Neonati e 1deg - 2deg anno di vita

Anoressia vomito scarso accrescimento

Disidratazione ed acidosi metabolica

A qualsiasi etagrave scarso accrescimento

Fattori di rischio per malattia renale

arteria singola ombelicale malformazione

genitali esterni ano imperforato malformazioni

padiglioni auricolari megacolon aganglionare

difetti cardiaci congeniti assenza di muscolatura

della parete addominale etc

GLI STRUMENTI COMUNI PER LA

DIAGNOSTICA NEFROLOGICA IN PEDIATRIA

Esame delle urine

Azotemia creatininemia

Clerance della creatinina

Test di funzionalitagrave tubulare

Imaging

Ecografia

Scintigrafia con 99mTc-DMSA

Cistouretrografia minzionale

Biopsia renale

UM eo

Displasie

38

GN primitive e

secondarie

21

Nefropatie

ereditarie

22

Altre 18

Diagnosi primitiva di pazienti pediatrici in

dialisi (Registro Italiano di Dialisi Pediatrica)

Stadi di MRC (secondo K-DOQI)

SEGNI CLINICI DI SOSPETTO

DI MALATTIA RENALE IN PEDIATRIA

Neonati e 1deg - 2deg anno di vita

Anoressia vomito scarso accrescimento

Disidratazione ed acidosi metabolica

A qualsiasi etagrave scarso accrescimento

Fattori di rischio per malattia renale

arteria singola ombelicale malformazione

genitali esterni ano imperforato malformazioni

padiglioni auricolari megacolon aganglionare

difetti cardiaci congeniti assenza di muscolatura

della parete addominale etc

GLI STRUMENTI COMUNI PER LA

DIAGNOSTICA NEFROLOGICA IN PEDIATRIA

Esame delle urine

Azotemia creatininemia

Clerance della creatinina

Test di funzionalitagrave tubulare

Imaging

Ecografia

Scintigrafia con 99mTc-DMSA

Cistouretrografia minzionale

Biopsia renale

Stadi di MRC (secondo K-DOQI)

SEGNI CLINICI DI SOSPETTO

DI MALATTIA RENALE IN PEDIATRIA

Neonati e 1deg - 2deg anno di vita

Anoressia vomito scarso accrescimento

Disidratazione ed acidosi metabolica

A qualsiasi etagrave scarso accrescimento

Fattori di rischio per malattia renale

arteria singola ombelicale malformazione

genitali esterni ano imperforato malformazioni

padiglioni auricolari megacolon aganglionare

difetti cardiaci congeniti assenza di muscolatura

della parete addominale etc

GLI STRUMENTI COMUNI PER LA

DIAGNOSTICA NEFROLOGICA IN PEDIATRIA

Esame delle urine

Azotemia creatininemia

Clerance della creatinina

Test di funzionalitagrave tubulare

Imaging

Ecografia

Scintigrafia con 99mTc-DMSA

Cistouretrografia minzionale

Biopsia renale

SEGNI CLINICI DI SOSPETTO

DI MALATTIA RENALE IN PEDIATRIA

Neonati e 1deg - 2deg anno di vita

Anoressia vomito scarso accrescimento

Disidratazione ed acidosi metabolica

A qualsiasi etagrave scarso accrescimento

Fattori di rischio per malattia renale

arteria singola ombelicale malformazione

genitali esterni ano imperforato malformazioni

padiglioni auricolari megacolon aganglionare

difetti cardiaci congeniti assenza di muscolatura

della parete addominale etc

GLI STRUMENTI COMUNI PER LA

DIAGNOSTICA NEFROLOGICA IN PEDIATRIA

Esame delle urine

Azotemia creatininemia

Clerance della creatinina

Test di funzionalitagrave tubulare

Imaging

Ecografia

Scintigrafia con 99mTc-DMSA

Cistouretrografia minzionale

Biopsia renale

GLI STRUMENTI COMUNI PER LA

DIAGNOSTICA NEFROLOGICA IN PEDIATRIA

Esame delle urine

Azotemia creatininemia

Clerance della creatinina

Test di funzionalitagrave tubulare

Imaging

Ecografia

Scintigrafia con 99mTc-DMSA

Cistouretrografia minzionale

Biopsia renale

A) Non la prima minzione del mattino(la stasi notturna in vescica puograve far

scomparire cilindri o alterare cellule)

B) Urine emesse da meno di 2 ore (per evitare che batteri contaminanti

assumano lrsquoeventuale glucosio e fermentando alterino il pH)

Quale urina

Modificazioni urinarie dopo emissione

1 h 2 h 5 h 24 h

pH

Urea(trasf NH3) 10 20 35 60

Ac Urico

Batteri

Emazie -

Leucociti

Cilindri -

Cristalli (1) Urine di PS gt_ 1015 conservate a + 20degC

VALUTAZIONE DELLA FUNZIONE RENALE

ESAME DELLE URINE

Urine raccolte al mattino a riposo analisi a fresco

Colore

Concentrazione osmotica o PS

pH

Proteinuria glicosuria ematuria emoglobinuria etc

Glicosuria chetonuria

Esame microscopico

ComeMani puliteLavare i genitaliAsciugare con panno pulitoPrelievo metagrave gettoArchDisChild 2013

VALUTAZIONE DELLA FUNZIONE RENALE

ESAME DELLE URINE

Urine raccolte al mattino a riposo analisi a fresco

Colore

Concentrazione osmotica o PS

pH

Proteinuria glicosuria ematuria emoglobinuria etc

Glicosuria chetonuria

Esame microscopico

ComeMani puliteLavare i genitaliAsciugare con panno pulitoPrelievo metagrave gettoArchDisChild 2013

ComeMani puliteLavare i genitaliAsciugare con panno pulitoPrelievo metagrave gettoArchDisChild 2013

METODI DI RACCOLTA DELLE URINE

bull raccolta con sacchetto

bull mitto medio

bull puntura soprapubica

bull cateterismo

Sensibilitagrave e Specificitagrave dei test urinari

TEST SENSIBILITArsquo (range)

SPECIFICITArsquo (range)

Esterasi leucocitaria 83 (67ndash94) 78 (64ndash92)

Nitriti 53 (15ndash82) 98 (90ndash100)

Esterasi o Nitriti pos 93 (90ndash100) 72 (58ndash91)

Microscopia GB 73 (32ndash100) 81 (45ndash98)

Microscopia batteri 81 (16ndash99) 83 (11ndash100)

Esterasi o Nitriti o Microscopia positivi 998 (99ndash100) 70 (60ndash92)

Esterasi leucocitaria = aspecifico

Ntriti POSITIVO = buona probabilitagrave Nitriti + esterasi leucocitaria POSITIVI = alta probabilitagrave IVU

Microscopia neg o esterasi leuc e nitriti neg non esclude lrsquoIVU

Il colore delle urine

bull Colore rosso - Febbre elevata-Ematuria

-Mioglobinuria-Emoglobinuria-PorfirinuriandashEmosiderinuria-Presenza di coloranti -(alimentari farmaci)

Colore giallo intenso - Urobilina

- Bilirubina- Farmaci

- Presenza di coloranti

Colore verde

- Bilirubina- Sulfamidici

- Indometacina

- Amitriptilina

Colore brunoscuro tendente al nero

- Emoglobina

- Alcaptone

- Melanina

- Levodopa

- Porfirina

Colore blu- Coloranti (blu di metilene)

Pannolino rosso IVU da Serratia

Pannolino roseo Scarica di urati

Pannolino Blu Ipercalcemia familiare

Il colore delle urine

bull Colore rosso - Febbre elevata-Ematuria

-Mioglobinuria-Emoglobinuria-PorfirinuriandashEmosiderinuria-Presenza di coloranti -(alimentari farmaci)

Colore giallo intenso - Urobilina

- Bilirubina- Farmaci

- Presenza di coloranti

Colore verde

- Bilirubina- Sulfamidici

- Indometacina

- Amitriptilina

Colore brunoscuro tendente al nero

- Emoglobina

- Alcaptone

- Melanina

- Levodopa

- Porfirina

Colore blu- Coloranti (blu di metilene)

Pannolino rosso IVU da Serratia

Pannolino roseo Scarica di urati

Pannolino Blu Ipercalcemia familiare

Non tutto ciograve che egrave rosso egrave sangue

PSEUDOEMATURIA urine rosseassenza di GR allrsquoesame urine

DD Ematuria

Ematuria Hb-u MHb-u Pigm-u

OSSERVAZIONE

(urine rosse)+ + + +

STICK URINE

(Eme)+ + + -

ES URINE al MO

SEDIMENTO (GR)+ - - -

Nefrologia e

Reumatologia

Pediatrica

Universitagrave di

Messina

Ematuria

bull Glomerulare gt 80 GR

dismorfici eo acantociti gt 4

bull Post-glomerulare 80 GR

isomorfici

Nefrologia e Reumatologia Pediatrica

Universitagrave di Messina

pH urinario

bull Cause di urine acidebull Dieta iperproteica

bull Intensa attivitagrave sportiva

bull Iperpiressia

bull Digiuno

bull Ingestione di more o mirtilli

bull Acidosi respiratoria

bull Acidosi metabolica

bull Alcalosi ipopotassiemica

bull Ipercorticosurrenalismo

bull Tubercolosi renale

bull Fenilchetonuria

bull Alcaptonuria

bull Farmaci (metionina cloruro drsquoammonio)

Cause di urine alcaline Dieta ricca di vegetali e frutta

Infezioni delle vie urinarie

Alcalosi metabolica

Acidosi tubulare

Iperaldosteronismo primitivo

Morbo di Cushing

Farmaci (bicarbonati citrati acetazolamide)

pH urinario

bull Cause di urine acidebull Dieta iperproteica

bull Intensa attivitagrave sportiva

bull Iperpiressia

bull Digiuno

bull Ingestione di more o mirtilli

bull Acidosi respiratoria

bull Acidosi metabolica

bull Alcalosi ipopotassiemica

bull Ipercorticosurrenalismo

bull Tubercolosi renale

bull Fenilchetonuria

bull Alcaptonuria

bull Farmaci (metionina cloruro drsquoammonio)

Cause di urine alcaline Dieta ricca di vegetali e frutta

Infezioni delle vie urinarie

Alcalosi metabolica

Acidosi tubulare

Iperaldosteronismo primitivo

Morbo di Cushing

Farmaci (bicarbonati citrati acetazolamide)

TUBULOPATIE

ACIDOSI TUBULARI

ANION GAP NORMALE

(Na + + K + ) - (Cl-

+ HCO3 -

) = 12 mEq L

ricordare

ACIDOSI METABOLICA IPERCLOREMICA CRONICA

ma

ACIDOSI TUBULARE

(tipo II) PROSSIMALE

ACIDOSI METABOLICA MODERATA

ANION GAP NORMALE

pH URINARIO lt 55

ACIDOSI TUBULARE

(tipo I) DISTALE

DEFICIT DI SECREZIONE DI H+

BICARBONATURIA

ACIDOSI TUBULARE

(tipo I) DISTALE

ACIDOSI METABOLICA SEVERA

IPOKALEMIA

ANION GAP NORMALE

pH URINARIO gt 6 IPERCALCIURIA

Modificazioni della densitagrave urinaria

bull AUMENTO (IPERSTENURIA)

Con Poliuria

bull Glicosuria

bull Amiloidosi renale

Con Oliguria

bull Disidratazione

bull Glomerulonefrite acuta

DIMINUIZIONE (IPOSTENURIA)

Con Poliuria Iperidratazione

Ripresa funzione tubulare dopo IRA

Nefrite interstiziale

Nefronoftisi

Ipercalcemia con ipercalciuria

Con Oliguria Digiuno

MANCANZA DI OSCILLAZIONI FISIOLOGICHEDIE (ISOSTENURIA)

Pielonefrite

IRC

Intossicazione da Piombo

ACIDOSI TUBULARE

(tipo II) PROSSIMALE

ACIDOSI METABOLICA MODERATA

ANION GAP NORMALE

pH URINARIO lt 55

ACIDOSI TUBULARE

(tipo I) DISTALE

DEFICIT DI SECREZIONE DI H+

BICARBONATURIA

ACIDOSI TUBULARE

(tipo I) DISTALE

ACIDOSI METABOLICA SEVERA

IPOKALEMIA

ANION GAP NORMALE

pH URINARIO gt 6 IPERCALCIURIA

Modificazioni della densitagrave urinaria

bull AUMENTO (IPERSTENURIA)

Con Poliuria

bull Glicosuria

bull Amiloidosi renale

Con Oliguria

bull Disidratazione

bull Glomerulonefrite acuta

DIMINUIZIONE (IPOSTENURIA)

Con Poliuria Iperidratazione

Ripresa funzione tubulare dopo IRA

Nefrite interstiziale

Nefronoftisi

Ipercalcemia con ipercalciuria

Con Oliguria Digiuno

MANCANZA DI OSCILLAZIONI FISIOLOGICHEDIE (ISOSTENURIA)

Pielonefrite

IRC

Intossicazione da Piombo

ACIDOSI TUBULARE

(tipo I) DISTALE

DEFICIT DI SECREZIONE DI H+

BICARBONATURIA

ACIDOSI TUBULARE

(tipo I) DISTALE

ACIDOSI METABOLICA SEVERA

IPOKALEMIA

ANION GAP NORMALE

pH URINARIO gt 6 IPERCALCIURIA

Modificazioni della densitagrave urinaria

bull AUMENTO (IPERSTENURIA)

Con Poliuria

bull Glicosuria

bull Amiloidosi renale

Con Oliguria

bull Disidratazione

bull Glomerulonefrite acuta

DIMINUIZIONE (IPOSTENURIA)

Con Poliuria Iperidratazione

Ripresa funzione tubulare dopo IRA

Nefrite interstiziale

Nefronoftisi

Ipercalcemia con ipercalciuria

Con Oliguria Digiuno

MANCANZA DI OSCILLAZIONI FISIOLOGICHEDIE (ISOSTENURIA)

Pielonefrite

IRC

Intossicazione da Piombo

ACIDOSI TUBULARE

(tipo I) DISTALE

ACIDOSI METABOLICA SEVERA

IPOKALEMIA

ANION GAP NORMALE

pH URINARIO gt 6 IPERCALCIURIA

Modificazioni della densitagrave urinaria

bull AUMENTO (IPERSTENURIA)

Con Poliuria

bull Glicosuria

bull Amiloidosi renale

Con Oliguria

bull Disidratazione

bull Glomerulonefrite acuta

DIMINUIZIONE (IPOSTENURIA)

Con Poliuria Iperidratazione

Ripresa funzione tubulare dopo IRA

Nefrite interstiziale

Nefronoftisi

Ipercalcemia con ipercalciuria

Con Oliguria Digiuno

MANCANZA DI OSCILLAZIONI FISIOLOGICHEDIE (ISOSTENURIA)

Pielonefrite

IRC

Intossicazione da Piombo

Modificazioni della densitagrave urinaria

bull AUMENTO (IPERSTENURIA)

Con Poliuria

bull Glicosuria

bull Amiloidosi renale

Con Oliguria

bull Disidratazione

bull Glomerulonefrite acuta

DIMINUIZIONE (IPOSTENURIA)

Con Poliuria Iperidratazione

Ripresa funzione tubulare dopo IRA

Nefrite interstiziale

Nefronoftisi

Ipercalcemia con ipercalciuria

Con Oliguria Digiuno

MANCANZA DI OSCILLAZIONI FISIOLOGICHEDIE (ISOSTENURIA)

Pielonefrite

IRC

Intossicazione da Piombo

emissione eccessiva di urine in un tempo stabilito

Adulti gt2 Lmq24 ore

bambini gt 40 mlKg24h

lattanti 0-2 anni gt 100 mlKg24h

ldquopollachiuriardquoemissione frequente di una quantitagrave

totale normale di urina

POLIURIA

La poliuria si associa spesso a polidipsia e nicturia

mentre la pollachiuria no

Quando sospettare poliuriapolidipsia nei bambini piugrave piccoli

Difficoltagrave allrsquoalimentazione

Mancato accrescimento

Irritabilitagrave

Nicturia

Sazietagrave legata a sola introduzione di liquidi

Ridotto apporto calorico

Disidratazione borderline

Primi segni da non sottovalutare

nel lattante

Suzione vigorosa e vomito

Febbre senza causa apparente

Stipsi ostinata

Pannolino eccessivamente bagnato di

urine

La diagnosi puograve essere difficile

a causa della aspecificitagrave dei sintomi

ATTENZIONE

NEFRONOFTISI ndash CLINICA

Sintomi di esordio (presenti gt80 dei casi)

Iniziano mediamente intorno ai 6 anni

bull poliuria

bull polidipsia

bull ridotta concentrazione delle urine

bull enuresi secondaria

Successivamente

bull anemia

bull ritardo di crescita

A causa dei modesti sintomi e la mancanza di edema

ipertensione o IVU crsquoegrave spesso un ritardo nella diagnosi

bull rappresenta la piugrave frequente causa genetica di insufficienza renale

terminale (IRT) nei primi 30 anni di vita

bull incidenza 150mila nati vivi

bull trasmessa in maniera autosomica recessiva

bull 6 geni NPHP1 (crom 2) NPHP2 (crom 9) NPHP3 (crom 3)

NPHP4 (crom 1) NHPH5 (crom 3) NHPH6 (crom 12)

bull 3 forme cliniche

NEFRONOFTISI

bull Infantile

(NPHP2inversina)

bull Giovanile

(NPHP1 NPHP3

NPHP4 NPHP5)

bullAdolescenziale

IRT ad unrsquoetagrave tra 1-3 anni

IRT ad unrsquoetagrave media di 13 anni

IRT ad unrsquoetagrave media di 19 anni

bull Se non si sviluppa IRT entro lrsquoetagrave di 25 aa ipotesi di Malattia

Cistica Midollare Renale

Coinvolgimento retinicoAplasia verme cerebellareFibrosi epaticaAnomalie scheletricheSitus inversus

S di Senior-Loken

S di Joubert

S di Meckel-Gruber

S di Bardet-Biedl

s Alstrom Eliis Van Creveld Jeune

NEFRONOFTISI

Paz Anno di nascita

Etagrave diagnosi Quadro clinico esordio

Quadro clinico attuale

1 MR 1977 15aa IRC+cecitagrave (Leber)

Tx

2 SV 1989 10aa IRC Tx

3 KK 1990 10aa IRC Tx

4 FF 1987 13aa IRC+Cerebropatia (Joubert)

Tx

5 SD 1997 8aa IRC+Cerebropatia (Joubert)

Tx

6 SA 1998 11 aa IRC+Cerebropatia (Joubert)

Tx

7 CM 2000 10aa IRC+Cerebropatia (Joubert)

Tx

8 EG 2000 12aa IRC Tx

9 EC 2003 9aa Poliuria e Ipertensione

arteriosa

IRC

CASISTICA NEFRONOFTISI UO NEFROLOGIA e REUMATOLOGIA PEDIATRICA CON DIALISI

AOU G MARTINO MESSINA

Epidemiology

INFANT MORTALITY CHILDHOOD NUTRITION AND ISCHAEMIC HEART

DISEASE IN ENGLAND AND WALES

D J P Barker and C Osmond

MRC Environmental Epidemiology Unit University of Southampton

Southampton General Hospital Southampton SO9 4XY United Kingdom

le aree geografiche a piugrave alto tasso di mortalitagrave infantile in Gran

Bretagna agli inizi del 1900 coincidevano e quelle a piugrave alta

incidenza di morte per cardiopatia ischemica e di coronaropatia nellrsquo

etagrave adulta

bambini con peso alla nascita lt25 Kg presentavano quasi il doppio

delle probabilitagrave di morire di malattie coronariche rispetto a quelli

con peso alla nascita gt35 Kg

10 May 1986 Pages 1077-1081

IPOTESI DI BARKER

Quando sospettare poliuriapolidipsia nei bambini piugrave piccoli

Difficoltagrave allrsquoalimentazione

Mancato accrescimento

Irritabilitagrave

Nicturia

Sazietagrave legata a sola introduzione di liquidi

Ridotto apporto calorico

Disidratazione borderline

Primi segni da non sottovalutare

nel lattante

Suzione vigorosa e vomito

Febbre senza causa apparente

Stipsi ostinata

Pannolino eccessivamente bagnato di

urine

La diagnosi puograve essere difficile

a causa della aspecificitagrave dei sintomi

ATTENZIONE

NEFRONOFTISI ndash CLINICA

Sintomi di esordio (presenti gt80 dei casi)

Iniziano mediamente intorno ai 6 anni

bull poliuria

bull polidipsia

bull ridotta concentrazione delle urine

bull enuresi secondaria

Successivamente

bull anemia

bull ritardo di crescita

A causa dei modesti sintomi e la mancanza di edema

ipertensione o IVU crsquoegrave spesso un ritardo nella diagnosi

bull rappresenta la piugrave frequente causa genetica di insufficienza renale

terminale (IRT) nei primi 30 anni di vita

bull incidenza 150mila nati vivi

bull trasmessa in maniera autosomica recessiva

bull 6 geni NPHP1 (crom 2) NPHP2 (crom 9) NPHP3 (crom 3)

NPHP4 (crom 1) NHPH5 (crom 3) NHPH6 (crom 12)

bull 3 forme cliniche

NEFRONOFTISI

bull Infantile

(NPHP2inversina)

bull Giovanile

(NPHP1 NPHP3

NPHP4 NPHP5)

bullAdolescenziale

IRT ad unrsquoetagrave tra 1-3 anni

IRT ad unrsquoetagrave media di 13 anni

IRT ad unrsquoetagrave media di 19 anni

bull Se non si sviluppa IRT entro lrsquoetagrave di 25 aa ipotesi di Malattia

Cistica Midollare Renale

Coinvolgimento retinicoAplasia verme cerebellareFibrosi epaticaAnomalie scheletricheSitus inversus

S di Senior-Loken

S di Joubert

S di Meckel-Gruber

S di Bardet-Biedl

s Alstrom Eliis Van Creveld Jeune

NEFRONOFTISI

Paz Anno di nascita

Etagrave diagnosi Quadro clinico esordio

Quadro clinico attuale

1 MR 1977 15aa IRC+cecitagrave (Leber)

Tx

2 SV 1989 10aa IRC Tx

3 KK 1990 10aa IRC Tx

4 FF 1987 13aa IRC+Cerebropatia (Joubert)

Tx

5 SD 1997 8aa IRC+Cerebropatia (Joubert)

Tx

6 SA 1998 11 aa IRC+Cerebropatia (Joubert)

Tx

7 CM 2000 10aa IRC+Cerebropatia (Joubert)

Tx

8 EG 2000 12aa IRC Tx

9 EC 2003 9aa Poliuria e Ipertensione

arteriosa

IRC

CASISTICA NEFRONOFTISI UO NEFROLOGIA e REUMATOLOGIA PEDIATRICA CON DIALISI

AOU G MARTINO MESSINA

Epidemiology

INFANT MORTALITY CHILDHOOD NUTRITION AND ISCHAEMIC HEART

DISEASE IN ENGLAND AND WALES

D J P Barker and C Osmond

MRC Environmental Epidemiology Unit University of Southampton

Southampton General Hospital Southampton SO9 4XY United Kingdom

le aree geografiche a piugrave alto tasso di mortalitagrave infantile in Gran

Bretagna agli inizi del 1900 coincidevano e quelle a piugrave alta

incidenza di morte per cardiopatia ischemica e di coronaropatia nellrsquo

etagrave adulta

bambini con peso alla nascita lt25 Kg presentavano quasi il doppio

delle probabilitagrave di morire di malattie coronariche rispetto a quelli

con peso alla nascita gt35 Kg

10 May 1986 Pages 1077-1081

IPOTESI DI BARKER

NEFRONOFTISI ndash CLINICA

Sintomi di esordio (presenti gt80 dei casi)

Iniziano mediamente intorno ai 6 anni

bull poliuria

bull polidipsia

bull ridotta concentrazione delle urine

bull enuresi secondaria

Successivamente

bull anemia

bull ritardo di crescita

A causa dei modesti sintomi e la mancanza di edema

ipertensione o IVU crsquoegrave spesso un ritardo nella diagnosi

bull rappresenta la piugrave frequente causa genetica di insufficienza renale

terminale (IRT) nei primi 30 anni di vita

bull incidenza 150mila nati vivi

bull trasmessa in maniera autosomica recessiva

bull 6 geni NPHP1 (crom 2) NPHP2 (crom 9) NPHP3 (crom 3)

NPHP4 (crom 1) NHPH5 (crom 3) NHPH6 (crom 12)

bull 3 forme cliniche

NEFRONOFTISI

bull Infantile

(NPHP2inversina)

bull Giovanile

(NPHP1 NPHP3

NPHP4 NPHP5)

bullAdolescenziale

IRT ad unrsquoetagrave tra 1-3 anni

IRT ad unrsquoetagrave media di 13 anni

IRT ad unrsquoetagrave media di 19 anni

bull Se non si sviluppa IRT entro lrsquoetagrave di 25 aa ipotesi di Malattia

Cistica Midollare Renale

Coinvolgimento retinicoAplasia verme cerebellareFibrosi epaticaAnomalie scheletricheSitus inversus

S di Senior-Loken

S di Joubert

S di Meckel-Gruber

S di Bardet-Biedl

s Alstrom Eliis Van Creveld Jeune

NEFRONOFTISI

Paz Anno di nascita

Etagrave diagnosi Quadro clinico esordio

Quadro clinico attuale

1 MR 1977 15aa IRC+cecitagrave (Leber)

Tx

2 SV 1989 10aa IRC Tx

3 KK 1990 10aa IRC Tx

4 FF 1987 13aa IRC+Cerebropatia (Joubert)

Tx

5 SD 1997 8aa IRC+Cerebropatia (Joubert)

Tx

6 SA 1998 11 aa IRC+Cerebropatia (Joubert)

Tx

7 CM 2000 10aa IRC+Cerebropatia (Joubert)

Tx

8 EG 2000 12aa IRC Tx

9 EC 2003 9aa Poliuria e Ipertensione

arteriosa

IRC

CASISTICA NEFRONOFTISI UO NEFROLOGIA e REUMATOLOGIA PEDIATRICA CON DIALISI

AOU G MARTINO MESSINA

Epidemiology

INFANT MORTALITY CHILDHOOD NUTRITION AND ISCHAEMIC HEART

DISEASE IN ENGLAND AND WALES

D J P Barker and C Osmond

MRC Environmental Epidemiology Unit University of Southampton

Southampton General Hospital Southampton SO9 4XY United Kingdom

le aree geografiche a piugrave alto tasso di mortalitagrave infantile in Gran

Bretagna agli inizi del 1900 coincidevano e quelle a piugrave alta

incidenza di morte per cardiopatia ischemica e di coronaropatia nellrsquo

etagrave adulta

bambini con peso alla nascita lt25 Kg presentavano quasi il doppio

delle probabilitagrave di morire di malattie coronariche rispetto a quelli

con peso alla nascita gt35 Kg

10 May 1986 Pages 1077-1081

IPOTESI DI BARKER

bull rappresenta la piugrave frequente causa genetica di insufficienza renale

terminale (IRT) nei primi 30 anni di vita

bull incidenza 150mila nati vivi

bull trasmessa in maniera autosomica recessiva

bull 6 geni NPHP1 (crom 2) NPHP2 (crom 9) NPHP3 (crom 3)

NPHP4 (crom 1) NHPH5 (crom 3) NHPH6 (crom 12)

bull 3 forme cliniche

NEFRONOFTISI

bull Infantile

(NPHP2inversina)

bull Giovanile

(NPHP1 NPHP3

NPHP4 NPHP5)

bullAdolescenziale

IRT ad unrsquoetagrave tra 1-3 anni

IRT ad unrsquoetagrave media di 13 anni

IRT ad unrsquoetagrave media di 19 anni

bull Se non si sviluppa IRT entro lrsquoetagrave di 25 aa ipotesi di Malattia

Cistica Midollare Renale

Coinvolgimento retinicoAplasia verme cerebellareFibrosi epaticaAnomalie scheletricheSitus inversus

S di Senior-Loken

S di Joubert

S di Meckel-Gruber

S di Bardet-Biedl

s Alstrom Eliis Van Creveld Jeune

NEFRONOFTISI

Paz Anno di nascita

Etagrave diagnosi Quadro clinico esordio

Quadro clinico attuale

1 MR 1977 15aa IRC+cecitagrave (Leber)

Tx

2 SV 1989 10aa IRC Tx

3 KK 1990 10aa IRC Tx

4 FF 1987 13aa IRC+Cerebropatia (Joubert)

Tx

5 SD 1997 8aa IRC+Cerebropatia (Joubert)

Tx

6 SA 1998 11 aa IRC+Cerebropatia (Joubert)

Tx

7 CM 2000 10aa IRC+Cerebropatia (Joubert)

Tx

8 EG 2000 12aa IRC Tx

9 EC 2003 9aa Poliuria e Ipertensione

arteriosa

IRC

CASISTICA NEFRONOFTISI UO NEFROLOGIA e REUMATOLOGIA PEDIATRICA CON DIALISI

AOU G MARTINO MESSINA

Epidemiology

INFANT MORTALITY CHILDHOOD NUTRITION AND ISCHAEMIC HEART

DISEASE IN ENGLAND AND WALES

D J P Barker and C Osmond

MRC Environmental Epidemiology Unit University of Southampton

Southampton General Hospital Southampton SO9 4XY United Kingdom

le aree geografiche a piugrave alto tasso di mortalitagrave infantile in Gran

Bretagna agli inizi del 1900 coincidevano e quelle a piugrave alta

incidenza di morte per cardiopatia ischemica e di coronaropatia nellrsquo

etagrave adulta

bambini con peso alla nascita lt25 Kg presentavano quasi il doppio

delle probabilitagrave di morire di malattie coronariche rispetto a quelli

con peso alla nascita gt35 Kg

10 May 1986 Pages 1077-1081

IPOTESI DI BARKER

Coinvolgimento retinicoAplasia verme cerebellareFibrosi epaticaAnomalie scheletricheSitus inversus

S di Senior-Loken

S di Joubert

S di Meckel-Gruber

S di Bardet-Biedl

s Alstrom Eliis Van Creveld Jeune

NEFRONOFTISI

Paz Anno di nascita

Etagrave diagnosi Quadro clinico esordio

Quadro clinico attuale

1 MR 1977 15aa IRC+cecitagrave (Leber)

Tx

2 SV 1989 10aa IRC Tx

3 KK 1990 10aa IRC Tx

4 FF 1987 13aa IRC+Cerebropatia (Joubert)

Tx

5 SD 1997 8aa IRC+Cerebropatia (Joubert)

Tx

6 SA 1998 11 aa IRC+Cerebropatia (Joubert)

Tx

7 CM 2000 10aa IRC+Cerebropatia (Joubert)

Tx

8 EG 2000 12aa IRC Tx

9 EC 2003 9aa Poliuria e Ipertensione

arteriosa

IRC

CASISTICA NEFRONOFTISI UO NEFROLOGIA e REUMATOLOGIA PEDIATRICA CON DIALISI

AOU G MARTINO MESSINA

Epidemiology

INFANT MORTALITY CHILDHOOD NUTRITION AND ISCHAEMIC HEART

DISEASE IN ENGLAND AND WALES

D J P Barker and C Osmond

MRC Environmental Epidemiology Unit University of Southampton

Southampton General Hospital Southampton SO9 4XY United Kingdom

le aree geografiche a piugrave alto tasso di mortalitagrave infantile in Gran

Bretagna agli inizi del 1900 coincidevano e quelle a piugrave alta

incidenza di morte per cardiopatia ischemica e di coronaropatia nellrsquo

etagrave adulta

bambini con peso alla nascita lt25 Kg presentavano quasi il doppio

delle probabilitagrave di morire di malattie coronariche rispetto a quelli

con peso alla nascita gt35 Kg

10 May 1986 Pages 1077-1081

IPOTESI DI BARKER

Paz Anno di nascita

Etagrave diagnosi Quadro clinico esordio

Quadro clinico attuale

1 MR 1977 15aa IRC+cecitagrave (Leber)

Tx

2 SV 1989 10aa IRC Tx

3 KK 1990 10aa IRC Tx

4 FF 1987 13aa IRC+Cerebropatia (Joubert)

Tx

5 SD 1997 8aa IRC+Cerebropatia (Joubert)

Tx

6 SA 1998 11 aa IRC+Cerebropatia (Joubert)

Tx

7 CM 2000 10aa IRC+Cerebropatia (Joubert)

Tx

8 EG 2000 12aa IRC Tx

9 EC 2003 9aa Poliuria e Ipertensione

arteriosa

IRC

CASISTICA NEFRONOFTISI UO NEFROLOGIA e REUMATOLOGIA PEDIATRICA CON DIALISI

AOU G MARTINO MESSINA

Epidemiology

INFANT MORTALITY CHILDHOOD NUTRITION AND ISCHAEMIC HEART

DISEASE IN ENGLAND AND WALES

D J P Barker and C Osmond

MRC Environmental Epidemiology Unit University of Southampton

Southampton General Hospital Southampton SO9 4XY United Kingdom

le aree geografiche a piugrave alto tasso di mortalitagrave infantile in Gran

Bretagna agli inizi del 1900 coincidevano e quelle a piugrave alta

incidenza di morte per cardiopatia ischemica e di coronaropatia nellrsquo

etagrave adulta

bambini con peso alla nascita lt25 Kg presentavano quasi il doppio

delle probabilitagrave di morire di malattie coronariche rispetto a quelli

con peso alla nascita gt35 Kg

10 May 1986 Pages 1077-1081

IPOTESI DI BARKER

Epidemiology

INFANT MORTALITY CHILDHOOD NUTRITION AND ISCHAEMIC HEART

DISEASE IN ENGLAND AND WALES

D J P Barker and C Osmond

MRC Environmental Epidemiology Unit University of Southampton

Southampton General Hospital Southampton SO9 4XY United Kingdom

le aree geografiche a piugrave alto tasso di mortalitagrave infantile in Gran

Bretagna agli inizi del 1900 coincidevano e quelle a piugrave alta

incidenza di morte per cardiopatia ischemica e di coronaropatia nellrsquo

etagrave adulta

bambini con peso alla nascita lt25 Kg presentavano quasi il doppio

delle probabilitagrave di morire di malattie coronariche rispetto a quelli

con peso alla nascita gt35 Kg

10 May 1986 Pages 1077-1081

IPOTESI DI BARKER

Am J Hypertens 1988 Oct1(4 Pt 1)335-47

Glomeruli and blood pressure Less of one more the other

Brenner BM Garcia DL Anderson S

Renal Division Brigham and Womens Hospital Boston MA 02115

DEFICIT

CONGENITO

NEFRONI

IPERTENSIONE

ARTERIOSA

Ersquo ormai documentata la stretta correlazione tra il numero di nefroni presenti alla nascita e il peso neonatale

Un peso alla nascita lt3deg percentile si associa a una riduzione di circa il 35 del numero di nefroni alla nascita

Basso peso alla nascita

GLOMERULOSCLEROSI FOCALE SEGMENTALE

Nefrina

Basso Peso alla Nascita

Ipertensione ed iperfiltrazione glomerulare

Ipertensione sistemica ed albuminuria

Glomerulosclerosi

SGA eo BASSO PN E

TIPO E DECORSO DELLA SN

SGA eo basso PN17 Bambini

AGA eo PN normale65 Bambini

CD 69 (plt005)

CS 97

CD 44Fede C PedNeph

In corso di stampa

Polimorfismi delezioni mutazioni etc etchelliphellip

eNOS

VEGF

TGFβ

GH sintetasi

p53

cicline

p21

p27

RAS

Basso peso alla nascita

GLOMERULOSCLEROSI FOCALE SEGMENTALE

Nefrina

Basso Peso alla Nascita

Ipertensione ed iperfiltrazione glomerulare

Ipertensione sistemica ed albuminuria

Glomerulosclerosi

SGA eo BASSO PN E

TIPO E DECORSO DELLA SN

SGA eo basso PN17 Bambini

AGA eo PN normale65 Bambini

CD 69 (plt005)

CS 97

CD 44Fede C PedNeph

In corso di stampa

Polimorfismi delezioni mutazioni etc etchelliphellip

eNOS

VEGF

TGFβ

GH sintetasi

p53

cicline

p21

p27

RAS

Basso Peso alla Nascita

Ipertensione ed iperfiltrazione glomerulare

Ipertensione sistemica ed albuminuria

Glomerulosclerosi

SGA eo BASSO PN E

TIPO E DECORSO DELLA SN

SGA eo basso PN17 Bambini

AGA eo PN normale65 Bambini

CD 69 (plt005)

CS 97

CD 44Fede C PedNeph

In corso di stampa

Polimorfismi delezioni mutazioni etc etchelliphellip

eNOS

VEGF

TGFβ

GH sintetasi

p53

cicline

p21

p27

RAS

SGA eo BASSO PN E

TIPO E DECORSO DELLA SN

SGA eo basso PN17 Bambini

AGA eo PN normale65 Bambini

CD 69 (plt005)

CS 97

CD 44Fede C PedNeph

In corso di stampa

Polimorfismi delezioni mutazioni etc etchelliphellip

eNOS

VEGF

TGFβ

GH sintetasi

p53

cicline

p21

p27

RAS

Polimorfismi delezioni mutazioni etc etchelliphellip

eNOS

VEGF

TGFβ

GH sintetasi

p53

cicline

p21

p27

RAS

Ipertensione arteriosa

Alterazione del

metabolismo

lipidico

Diabete

Alterazione dei meccanismi

della

coagulazione

Anomalie dello sviluppo placentare

Parto Pretermine ndash SGA

Infezioni

IPOSSIA E

STRESS

OSSIDATIVO

Rallentamento della progressione del danno renale

Trattamento della malattia di base Riduzione della pressione arteriosa con

farmaci attivi sulla pressione glomerulare Riduzione della proteinuria Riduzione dellrsquoapporto di proteine () Correzione della dislipidemia Riduzione del peso corporeo Correzione precoce dellrsquoanemia

() indicata solo nelle forme proteinuriche

Sindrome Uremica

Apparato Endocrino

e Metabolico

Equilibrio Acido base

e Idro elettroliticoApparato

Cardiovascolare

Apparato

Respiratorio

Emopoiesi

Sistema Nervoso

Apparato Cutaneo

Apparato

Gastrointestinale

Apparato

Muscolo-scheletrico

Segni e Sintomi uremici

Malattia Renale Cronica (IRC)

Pi

PTH Resistenza Resistenza Calcitriolo

Secrezione di PTH

Iperplasia paratiroidi

Aumentato rischio

di calcificazioni

Aumento

mortalitagrave

Calcitriolo Ca++

Conseguenze dellrsquoiperfosfatemia

Colecalciferolo

0

04

08

12

16

2

24

28

lt 25 25-299 30-349 35-399 40-449 45-499 gt50

Fosforo serico (mgdl)

Ris

ch

io r

ela

tivo

di m

ort

en= 3490 Pazienti con IRC

Kestenbaum B J Am Soc Nephrol 16520-528 2005

Rischio relativo di morte per livelli di fosforo

nei pazienti con MRC

Conseguenze dellrsquoosteodistrofia renale

Anemia

Anemia

Malattia Renale Cronica (MRC)

Terapia dietetica

Restrizione proteicabull-Fabbisogno minimo per lrsquoetagrave

- proteine ad elevato valore biologico

(ricche di aminoacidi essenziali)

Apporto caloricobull- 100 RDA

(peso ideale etagrave sesso)

Ottimizzazione dellrsquoapporto di acqua e salibull- Bilancio idrico

- Na+

- K+- CaP

- Acidosi

Stato

nutrizionale

Alterazioni delle funzioni

biochimiche e fisiologiche

Mortalitagrave

Qualitagrave vita

Morbiditagrave

Immunocompetenza

Ospedalizzazione

Infezioni

Astenia

Funzioni muscolari

Sintomi clinici

Crescita

Funzione cardiaca

Disfunzione cellulare

MRC

680 pz da 14 centri USA e Canada che hanno iniziato la PD nel 1990-92

Declino della funzione renale e malnutrizione

Compromissione della crescita ponderale

nellrsquoIRC

NAPRTCS 2007

Compromissione della crescita staturale

nellrsquoIRC

NAPRTCS 2007

Influenza del grado di IRC sulla crescita

staturale

NAPRTCS 2007

Confronto crescita staturale e funzione renale

in bni gt1 anno in IRC sottoposti a trattamento

con GH vs bni gt1 anno in IRC non trattati

NAPRTCS 2007

MRC e identitagrave psicocorporea

La patologia renale cronica la specificitagrave del

trattamento dialitico ed il trapianto drsquoorgano incidono

profondamente sulla rappresentazione dellrsquoidentitagrave

soggettiva comportando difficoltagrave emotive relazionali e

adattative

Spesso la fistola artero-venosa

viene simbolizza quale nucleo

conflittuale della propria

condizione di malattia e di

sofferenza psicofisica

Nei disegni effettuati da due

nostri pazienti un ragazzo in

dialisi da 4 anni ed una

ragazza che ha effettuato il

trapianto da 12 anni

lrsquoomissione del braccio coincide

con lrsquoarto in cui egrave stata

impiantata la fistola

Lrsquoapproccio multidisciplinare

Lrsquoesperienza di malattia si inscrive spesso in modo

indissolubile nel vissuto e nellrsquoidentitagrave soggettiva di

questi pazienti Ersquo di fondamentale importanza

pertanto una presa in carico globale del paziente

nefropatico che consenta di garantire una condizione

di benessere non solo fisico ma anche psichico per

una qualitagrave di vita che non sia soltanto un

ldquoSOPRAVVIVERErdquo

Rallentamento della progressione del danno renale

Trattamento della malattia di base Riduzione della pressione arteriosa con

farmaci attivi sulla pressione glomerulare Riduzione della proteinuria Riduzione dellrsquoapporto di proteine () Correzione della dislipidemia Riduzione del peso corporeo Correzione precoce dellrsquoanemia

() indicata solo nelle forme proteinuriche

Sindrome Uremica

Apparato Endocrino

e Metabolico

Equilibrio Acido base

e Idro elettroliticoApparato

Cardiovascolare

Apparato

Respiratorio

Emopoiesi

Sistema Nervoso

Apparato Cutaneo

Apparato

Gastrointestinale

Apparato

Muscolo-scheletrico

Segni e Sintomi uremici

Malattia Renale Cronica (IRC)

Pi

PTH Resistenza Resistenza Calcitriolo

Secrezione di PTH

Iperplasia paratiroidi

Aumentato rischio

di calcificazioni

Aumento

mortalitagrave

Calcitriolo Ca++

Conseguenze dellrsquoiperfosfatemia

Colecalciferolo

0

04

08

12

16

2

24

28

lt 25 25-299 30-349 35-399 40-449 45-499 gt50

Fosforo serico (mgdl)

Ris

ch

io r

ela

tivo

di m

ort

en= 3490 Pazienti con IRC

Kestenbaum B J Am Soc Nephrol 16520-528 2005

Rischio relativo di morte per livelli di fosforo

nei pazienti con MRC

Conseguenze dellrsquoosteodistrofia renale

Anemia

Anemia

Malattia Renale Cronica (MRC)

Terapia dietetica

Restrizione proteicabull-Fabbisogno minimo per lrsquoetagrave

- proteine ad elevato valore biologico

(ricche di aminoacidi essenziali)

Apporto caloricobull- 100 RDA

(peso ideale etagrave sesso)

Ottimizzazione dellrsquoapporto di acqua e salibull- Bilancio idrico

- Na+

- K+- CaP

- Acidosi

Stato

nutrizionale

Alterazioni delle funzioni

biochimiche e fisiologiche

Mortalitagrave

Qualitagrave vita

Morbiditagrave

Immunocompetenza

Ospedalizzazione

Infezioni

Astenia

Funzioni muscolari

Sintomi clinici

Crescita

Funzione cardiaca

Disfunzione cellulare

MRC

680 pz da 14 centri USA e Canada che hanno iniziato la PD nel 1990-92

Declino della funzione renale e malnutrizione

Compromissione della crescita ponderale

nellrsquoIRC

NAPRTCS 2007

Compromissione della crescita staturale

nellrsquoIRC

NAPRTCS 2007

Influenza del grado di IRC sulla crescita

staturale

NAPRTCS 2007

Confronto crescita staturale e funzione renale

in bni gt1 anno in IRC sottoposti a trattamento

con GH vs bni gt1 anno in IRC non trattati

NAPRTCS 2007

MRC e identitagrave psicocorporea

La patologia renale cronica la specificitagrave del

trattamento dialitico ed il trapianto drsquoorgano incidono

profondamente sulla rappresentazione dellrsquoidentitagrave

soggettiva comportando difficoltagrave emotive relazionali e

adattative

Spesso la fistola artero-venosa

viene simbolizza quale nucleo

conflittuale della propria

condizione di malattia e di

sofferenza psicofisica

Nei disegni effettuati da due

nostri pazienti un ragazzo in

dialisi da 4 anni ed una

ragazza che ha effettuato il

trapianto da 12 anni

lrsquoomissione del braccio coincide

con lrsquoarto in cui egrave stata

impiantata la fistola

Lrsquoapproccio multidisciplinare

Lrsquoesperienza di malattia si inscrive spesso in modo

indissolubile nel vissuto e nellrsquoidentitagrave soggettiva di

questi pazienti Ersquo di fondamentale importanza

pertanto una presa in carico globale del paziente

nefropatico che consenta di garantire una condizione

di benessere non solo fisico ma anche psichico per

una qualitagrave di vita che non sia soltanto un

ldquoSOPRAVVIVERErdquo

Sindrome Uremica

Apparato Endocrino

e Metabolico

Equilibrio Acido base

e Idro elettroliticoApparato

Cardiovascolare

Apparato

Respiratorio

Emopoiesi

Sistema Nervoso

Apparato Cutaneo

Apparato

Gastrointestinale

Apparato

Muscolo-scheletrico

Segni e Sintomi uremici

Malattia Renale Cronica (IRC)

Pi

PTH Resistenza Resistenza Calcitriolo

Secrezione di PTH

Iperplasia paratiroidi

Aumentato rischio

di calcificazioni

Aumento

mortalitagrave

Calcitriolo Ca++

Conseguenze dellrsquoiperfosfatemia

Colecalciferolo

0

04

08

12

16

2

24

28

lt 25 25-299 30-349 35-399 40-449 45-499 gt50

Fosforo serico (mgdl)

Ris

ch

io r

ela

tivo

di m

ort

en= 3490 Pazienti con IRC

Kestenbaum B J Am Soc Nephrol 16520-528 2005

Rischio relativo di morte per livelli di fosforo

nei pazienti con MRC

Conseguenze dellrsquoosteodistrofia renale

Anemia

Anemia

Malattia Renale Cronica (MRC)

Terapia dietetica

Restrizione proteicabull-Fabbisogno minimo per lrsquoetagrave

- proteine ad elevato valore biologico

(ricche di aminoacidi essenziali)

Apporto caloricobull- 100 RDA

(peso ideale etagrave sesso)

Ottimizzazione dellrsquoapporto di acqua e salibull- Bilancio idrico

- Na+

- K+- CaP

- Acidosi

Stato

nutrizionale

Alterazioni delle funzioni

biochimiche e fisiologiche

Mortalitagrave

Qualitagrave vita

Morbiditagrave

Immunocompetenza

Ospedalizzazione

Infezioni

Astenia

Funzioni muscolari

Sintomi clinici

Crescita

Funzione cardiaca

Disfunzione cellulare

MRC

680 pz da 14 centri USA e Canada che hanno iniziato la PD nel 1990-92

Declino della funzione renale e malnutrizione

Compromissione della crescita ponderale

nellrsquoIRC

NAPRTCS 2007

Compromissione della crescita staturale

nellrsquoIRC

NAPRTCS 2007

Influenza del grado di IRC sulla crescita

staturale

NAPRTCS 2007

Confronto crescita staturale e funzione renale

in bni gt1 anno in IRC sottoposti a trattamento

con GH vs bni gt1 anno in IRC non trattati

NAPRTCS 2007

MRC e identitagrave psicocorporea

La patologia renale cronica la specificitagrave del

trattamento dialitico ed il trapianto drsquoorgano incidono

profondamente sulla rappresentazione dellrsquoidentitagrave

soggettiva comportando difficoltagrave emotive relazionali e

adattative

Spesso la fistola artero-venosa

viene simbolizza quale nucleo

conflittuale della propria

condizione di malattia e di

sofferenza psicofisica

Nei disegni effettuati da due

nostri pazienti un ragazzo in

dialisi da 4 anni ed una

ragazza che ha effettuato il

trapianto da 12 anni

lrsquoomissione del braccio coincide

con lrsquoarto in cui egrave stata

impiantata la fistola

Lrsquoapproccio multidisciplinare

Lrsquoesperienza di malattia si inscrive spesso in modo

indissolubile nel vissuto e nellrsquoidentitagrave soggettiva di

questi pazienti Ersquo di fondamentale importanza

pertanto una presa in carico globale del paziente

nefropatico che consenta di garantire una condizione

di benessere non solo fisico ma anche psichico per

una qualitagrave di vita che non sia soltanto un

ldquoSOPRAVVIVERErdquo

Pi

PTH Resistenza Resistenza Calcitriolo

Secrezione di PTH

Iperplasia paratiroidi

Aumentato rischio

di calcificazioni

Aumento

mortalitagrave

Calcitriolo Ca++

Conseguenze dellrsquoiperfosfatemia

Colecalciferolo

0

04

08

12

16

2

24

28

lt 25 25-299 30-349 35-399 40-449 45-499 gt50

Fosforo serico (mgdl)

Ris

ch

io r

ela

tivo

di m

ort

en= 3490 Pazienti con IRC

Kestenbaum B J Am Soc Nephrol 16520-528 2005

Rischio relativo di morte per livelli di fosforo

nei pazienti con MRC

Conseguenze dellrsquoosteodistrofia renale

Anemia

Anemia

Malattia Renale Cronica (MRC)

Terapia dietetica

Restrizione proteicabull-Fabbisogno minimo per lrsquoetagrave

- proteine ad elevato valore biologico

(ricche di aminoacidi essenziali)

Apporto caloricobull- 100 RDA

(peso ideale etagrave sesso)

Ottimizzazione dellrsquoapporto di acqua e salibull- Bilancio idrico

- Na+

- K+- CaP

- Acidosi

Stato

nutrizionale

Alterazioni delle funzioni

biochimiche e fisiologiche

Mortalitagrave

Qualitagrave vita

Morbiditagrave

Immunocompetenza

Ospedalizzazione

Infezioni

Astenia

Funzioni muscolari

Sintomi clinici

Crescita

Funzione cardiaca

Disfunzione cellulare

MRC

680 pz da 14 centri USA e Canada che hanno iniziato la PD nel 1990-92

Declino della funzione renale e malnutrizione

Compromissione della crescita ponderale

nellrsquoIRC

NAPRTCS 2007

Compromissione della crescita staturale

nellrsquoIRC

NAPRTCS 2007

Influenza del grado di IRC sulla crescita

staturale

NAPRTCS 2007

Confronto crescita staturale e funzione renale

in bni gt1 anno in IRC sottoposti a trattamento

con GH vs bni gt1 anno in IRC non trattati

NAPRTCS 2007

MRC e identitagrave psicocorporea

La patologia renale cronica la specificitagrave del

trattamento dialitico ed il trapianto drsquoorgano incidono

profondamente sulla rappresentazione dellrsquoidentitagrave

soggettiva comportando difficoltagrave emotive relazionali e

adattative

Spesso la fistola artero-venosa

viene simbolizza quale nucleo

conflittuale della propria

condizione di malattia e di

sofferenza psicofisica

Nei disegni effettuati da due

nostri pazienti un ragazzo in

dialisi da 4 anni ed una

ragazza che ha effettuato il

trapianto da 12 anni

lrsquoomissione del braccio coincide

con lrsquoarto in cui egrave stata

impiantata la fistola

Lrsquoapproccio multidisciplinare

Lrsquoesperienza di malattia si inscrive spesso in modo

indissolubile nel vissuto e nellrsquoidentitagrave soggettiva di

questi pazienti Ersquo di fondamentale importanza

pertanto una presa in carico globale del paziente

nefropatico che consenta di garantire una condizione

di benessere non solo fisico ma anche psichico per

una qualitagrave di vita che non sia soltanto un

ldquoSOPRAVVIVERErdquo

Colecalciferolo

0

04

08

12

16

2

24

28

lt 25 25-299 30-349 35-399 40-449 45-499 gt50

Fosforo serico (mgdl)

Ris

ch

io r

ela

tivo

di m

ort

en= 3490 Pazienti con IRC

Kestenbaum B J Am Soc Nephrol 16520-528 2005

Rischio relativo di morte per livelli di fosforo

nei pazienti con MRC

Conseguenze dellrsquoosteodistrofia renale

Anemia

Anemia

Malattia Renale Cronica (MRC)

Terapia dietetica

Restrizione proteicabull-Fabbisogno minimo per lrsquoetagrave

- proteine ad elevato valore biologico

(ricche di aminoacidi essenziali)

Apporto caloricobull- 100 RDA

(peso ideale etagrave sesso)

Ottimizzazione dellrsquoapporto di acqua e salibull- Bilancio idrico

- Na+

- K+- CaP

- Acidosi

Stato

nutrizionale

Alterazioni delle funzioni

biochimiche e fisiologiche

Mortalitagrave

Qualitagrave vita

Morbiditagrave

Immunocompetenza

Ospedalizzazione

Infezioni

Astenia

Funzioni muscolari

Sintomi clinici

Crescita

Funzione cardiaca

Disfunzione cellulare

MRC

680 pz da 14 centri USA e Canada che hanno iniziato la PD nel 1990-92

Declino della funzione renale e malnutrizione

Compromissione della crescita ponderale

nellrsquoIRC

NAPRTCS 2007

Compromissione della crescita staturale

nellrsquoIRC

NAPRTCS 2007

Influenza del grado di IRC sulla crescita

staturale

NAPRTCS 2007

Confronto crescita staturale e funzione renale

in bni gt1 anno in IRC sottoposti a trattamento

con GH vs bni gt1 anno in IRC non trattati

NAPRTCS 2007

MRC e identitagrave psicocorporea

La patologia renale cronica la specificitagrave del

trattamento dialitico ed il trapianto drsquoorgano incidono

profondamente sulla rappresentazione dellrsquoidentitagrave

soggettiva comportando difficoltagrave emotive relazionali e

adattative

Spesso la fistola artero-venosa

viene simbolizza quale nucleo

conflittuale della propria

condizione di malattia e di

sofferenza psicofisica

Nei disegni effettuati da due

nostri pazienti un ragazzo in

dialisi da 4 anni ed una

ragazza che ha effettuato il

trapianto da 12 anni

lrsquoomissione del braccio coincide

con lrsquoarto in cui egrave stata

impiantata la fistola

Lrsquoapproccio multidisciplinare

Lrsquoesperienza di malattia si inscrive spesso in modo

indissolubile nel vissuto e nellrsquoidentitagrave soggettiva di

questi pazienti Ersquo di fondamentale importanza

pertanto una presa in carico globale del paziente

nefropatico che consenta di garantire una condizione

di benessere non solo fisico ma anche psichico per

una qualitagrave di vita che non sia soltanto un

ldquoSOPRAVVIVERErdquo

0

04

08

12

16

2

24

28

lt 25 25-299 30-349 35-399 40-449 45-499 gt50

Fosforo serico (mgdl)

Ris

ch

io r

ela

tivo

di m

ort

en= 3490 Pazienti con IRC

Kestenbaum B J Am Soc Nephrol 16520-528 2005

Rischio relativo di morte per livelli di fosforo

nei pazienti con MRC

Conseguenze dellrsquoosteodistrofia renale

Anemia

Anemia

Malattia Renale Cronica (MRC)

Terapia dietetica

Restrizione proteicabull-Fabbisogno minimo per lrsquoetagrave

- proteine ad elevato valore biologico

(ricche di aminoacidi essenziali)

Apporto caloricobull- 100 RDA

(peso ideale etagrave sesso)

Ottimizzazione dellrsquoapporto di acqua e salibull- Bilancio idrico

- Na+

- K+- CaP

- Acidosi

Stato

nutrizionale

Alterazioni delle funzioni

biochimiche e fisiologiche

Mortalitagrave

Qualitagrave vita

Morbiditagrave

Immunocompetenza

Ospedalizzazione

Infezioni

Astenia

Funzioni muscolari

Sintomi clinici

Crescita

Funzione cardiaca

Disfunzione cellulare

MRC

680 pz da 14 centri USA e Canada che hanno iniziato la PD nel 1990-92

Declino della funzione renale e malnutrizione

Compromissione della crescita ponderale

nellrsquoIRC

NAPRTCS 2007

Compromissione della crescita staturale

nellrsquoIRC

NAPRTCS 2007

Influenza del grado di IRC sulla crescita

staturale

NAPRTCS 2007

Confronto crescita staturale e funzione renale

in bni gt1 anno in IRC sottoposti a trattamento

con GH vs bni gt1 anno in IRC non trattati

NAPRTCS 2007

MRC e identitagrave psicocorporea

La patologia renale cronica la specificitagrave del

trattamento dialitico ed il trapianto drsquoorgano incidono

profondamente sulla rappresentazione dellrsquoidentitagrave

soggettiva comportando difficoltagrave emotive relazionali e

adattative

Spesso la fistola artero-venosa

viene simbolizza quale nucleo

conflittuale della propria

condizione di malattia e di

sofferenza psicofisica

Nei disegni effettuati da due

nostri pazienti un ragazzo in

dialisi da 4 anni ed una

ragazza che ha effettuato il

trapianto da 12 anni

lrsquoomissione del braccio coincide

con lrsquoarto in cui egrave stata

impiantata la fistola

Lrsquoapproccio multidisciplinare

Lrsquoesperienza di malattia si inscrive spesso in modo

indissolubile nel vissuto e nellrsquoidentitagrave soggettiva di

questi pazienti Ersquo di fondamentale importanza

pertanto una presa in carico globale del paziente

nefropatico che consenta di garantire una condizione

di benessere non solo fisico ma anche psichico per

una qualitagrave di vita che non sia soltanto un

ldquoSOPRAVVIVERErdquo

Conseguenze dellrsquoosteodistrofia renale

Anemia

Anemia

Malattia Renale Cronica (MRC)

Terapia dietetica

Restrizione proteicabull-Fabbisogno minimo per lrsquoetagrave

- proteine ad elevato valore biologico

(ricche di aminoacidi essenziali)

Apporto caloricobull- 100 RDA

(peso ideale etagrave sesso)

Ottimizzazione dellrsquoapporto di acqua e salibull- Bilancio idrico

- Na+

- K+- CaP

- Acidosi

Stato

nutrizionale

Alterazioni delle funzioni

biochimiche e fisiologiche

Mortalitagrave

Qualitagrave vita

Morbiditagrave

Immunocompetenza

Ospedalizzazione

Infezioni

Astenia

Funzioni muscolari

Sintomi clinici

Crescita

Funzione cardiaca

Disfunzione cellulare

MRC

680 pz da 14 centri USA e Canada che hanno iniziato la PD nel 1990-92

Declino della funzione renale e malnutrizione

Compromissione della crescita ponderale

nellrsquoIRC

NAPRTCS 2007

Compromissione della crescita staturale

nellrsquoIRC

NAPRTCS 2007

Influenza del grado di IRC sulla crescita

staturale

NAPRTCS 2007

Confronto crescita staturale e funzione renale

in bni gt1 anno in IRC sottoposti a trattamento

con GH vs bni gt1 anno in IRC non trattati

NAPRTCS 2007

MRC e identitagrave psicocorporea

La patologia renale cronica la specificitagrave del

trattamento dialitico ed il trapianto drsquoorgano incidono

profondamente sulla rappresentazione dellrsquoidentitagrave

soggettiva comportando difficoltagrave emotive relazionali e

adattative

Spesso la fistola artero-venosa

viene simbolizza quale nucleo

conflittuale della propria

condizione di malattia e di

sofferenza psicofisica

Nei disegni effettuati da due

nostri pazienti un ragazzo in

dialisi da 4 anni ed una

ragazza che ha effettuato il

trapianto da 12 anni

lrsquoomissione del braccio coincide

con lrsquoarto in cui egrave stata

impiantata la fistola

Lrsquoapproccio multidisciplinare

Lrsquoesperienza di malattia si inscrive spesso in modo

indissolubile nel vissuto e nellrsquoidentitagrave soggettiva di

questi pazienti Ersquo di fondamentale importanza

pertanto una presa in carico globale del paziente

nefropatico che consenta di garantire una condizione

di benessere non solo fisico ma anche psichico per

una qualitagrave di vita che non sia soltanto un

ldquoSOPRAVVIVERErdquo

Anemia

Anemia

Malattia Renale Cronica (MRC)

Terapia dietetica

Restrizione proteicabull-Fabbisogno minimo per lrsquoetagrave

- proteine ad elevato valore biologico

(ricche di aminoacidi essenziali)

Apporto caloricobull- 100 RDA

(peso ideale etagrave sesso)

Ottimizzazione dellrsquoapporto di acqua e salibull- Bilancio idrico

- Na+

- K+- CaP

- Acidosi

Stato

nutrizionale

Alterazioni delle funzioni

biochimiche e fisiologiche

Mortalitagrave

Qualitagrave vita

Morbiditagrave

Immunocompetenza

Ospedalizzazione

Infezioni

Astenia

Funzioni muscolari

Sintomi clinici

Crescita

Funzione cardiaca

Disfunzione cellulare

MRC

680 pz da 14 centri USA e Canada che hanno iniziato la PD nel 1990-92

Declino della funzione renale e malnutrizione

Compromissione della crescita ponderale

nellrsquoIRC

NAPRTCS 2007

Compromissione della crescita staturale

nellrsquoIRC

NAPRTCS 2007

Influenza del grado di IRC sulla crescita

staturale

NAPRTCS 2007

Confronto crescita staturale e funzione renale

in bni gt1 anno in IRC sottoposti a trattamento

con GH vs bni gt1 anno in IRC non trattati

NAPRTCS 2007

MRC e identitagrave psicocorporea

La patologia renale cronica la specificitagrave del

trattamento dialitico ed il trapianto drsquoorgano incidono

profondamente sulla rappresentazione dellrsquoidentitagrave

soggettiva comportando difficoltagrave emotive relazionali e

adattative

Spesso la fistola artero-venosa

viene simbolizza quale nucleo

conflittuale della propria

condizione di malattia e di

sofferenza psicofisica

Nei disegni effettuati da due

nostri pazienti un ragazzo in

dialisi da 4 anni ed una

ragazza che ha effettuato il

trapianto da 12 anni

lrsquoomissione del braccio coincide

con lrsquoarto in cui egrave stata

impiantata la fistola

Lrsquoapproccio multidisciplinare

Lrsquoesperienza di malattia si inscrive spesso in modo

indissolubile nel vissuto e nellrsquoidentitagrave soggettiva di

questi pazienti Ersquo di fondamentale importanza

pertanto una presa in carico globale del paziente

nefropatico che consenta di garantire una condizione

di benessere non solo fisico ma anche psichico per

una qualitagrave di vita che non sia soltanto un

ldquoSOPRAVVIVERErdquo

Anemia

Malattia Renale Cronica (MRC)

Terapia dietetica

Restrizione proteicabull-Fabbisogno minimo per lrsquoetagrave

- proteine ad elevato valore biologico

(ricche di aminoacidi essenziali)

Apporto caloricobull- 100 RDA

(peso ideale etagrave sesso)

Ottimizzazione dellrsquoapporto di acqua e salibull- Bilancio idrico

- Na+

- K+- CaP

- Acidosi

Stato

nutrizionale

Alterazioni delle funzioni

biochimiche e fisiologiche

Mortalitagrave

Qualitagrave vita

Morbiditagrave

Immunocompetenza

Ospedalizzazione

Infezioni

Astenia

Funzioni muscolari

Sintomi clinici

Crescita

Funzione cardiaca

Disfunzione cellulare

MRC

680 pz da 14 centri USA e Canada che hanno iniziato la PD nel 1990-92

Declino della funzione renale e malnutrizione

Compromissione della crescita ponderale

nellrsquoIRC

NAPRTCS 2007

Compromissione della crescita staturale

nellrsquoIRC

NAPRTCS 2007

Influenza del grado di IRC sulla crescita

staturale

NAPRTCS 2007

Confronto crescita staturale e funzione renale

in bni gt1 anno in IRC sottoposti a trattamento

con GH vs bni gt1 anno in IRC non trattati

NAPRTCS 2007

MRC e identitagrave psicocorporea

La patologia renale cronica la specificitagrave del

trattamento dialitico ed il trapianto drsquoorgano incidono

profondamente sulla rappresentazione dellrsquoidentitagrave

soggettiva comportando difficoltagrave emotive relazionali e

adattative

Spesso la fistola artero-venosa

viene simbolizza quale nucleo

conflittuale della propria

condizione di malattia e di

sofferenza psicofisica

Nei disegni effettuati da due

nostri pazienti un ragazzo in

dialisi da 4 anni ed una

ragazza che ha effettuato il

trapianto da 12 anni

lrsquoomissione del braccio coincide

con lrsquoarto in cui egrave stata

impiantata la fistola

Lrsquoapproccio multidisciplinare

Lrsquoesperienza di malattia si inscrive spesso in modo

indissolubile nel vissuto e nellrsquoidentitagrave soggettiva di

questi pazienti Ersquo di fondamentale importanza

pertanto una presa in carico globale del paziente

nefropatico che consenta di garantire una condizione

di benessere non solo fisico ma anche psichico per

una qualitagrave di vita che non sia soltanto un

ldquoSOPRAVVIVERErdquo

Malattia Renale Cronica (MRC)

Terapia dietetica

Restrizione proteicabull-Fabbisogno minimo per lrsquoetagrave

- proteine ad elevato valore biologico

(ricche di aminoacidi essenziali)

Apporto caloricobull- 100 RDA

(peso ideale etagrave sesso)

Ottimizzazione dellrsquoapporto di acqua e salibull- Bilancio idrico

- Na+

- K+- CaP

- Acidosi

Stato

nutrizionale

Alterazioni delle funzioni

biochimiche e fisiologiche

Mortalitagrave

Qualitagrave vita

Morbiditagrave

Immunocompetenza

Ospedalizzazione

Infezioni

Astenia

Funzioni muscolari

Sintomi clinici

Crescita

Funzione cardiaca

Disfunzione cellulare

MRC

680 pz da 14 centri USA e Canada che hanno iniziato la PD nel 1990-92

Declino della funzione renale e malnutrizione

Compromissione della crescita ponderale

nellrsquoIRC

NAPRTCS 2007

Compromissione della crescita staturale

nellrsquoIRC

NAPRTCS 2007

Influenza del grado di IRC sulla crescita

staturale

NAPRTCS 2007

Confronto crescita staturale e funzione renale

in bni gt1 anno in IRC sottoposti a trattamento

con GH vs bni gt1 anno in IRC non trattati

NAPRTCS 2007

MRC e identitagrave psicocorporea

La patologia renale cronica la specificitagrave del

trattamento dialitico ed il trapianto drsquoorgano incidono

profondamente sulla rappresentazione dellrsquoidentitagrave

soggettiva comportando difficoltagrave emotive relazionali e

adattative

Spesso la fistola artero-venosa

viene simbolizza quale nucleo

conflittuale della propria

condizione di malattia e di

sofferenza psicofisica

Nei disegni effettuati da due

nostri pazienti un ragazzo in

dialisi da 4 anni ed una

ragazza che ha effettuato il

trapianto da 12 anni

lrsquoomissione del braccio coincide

con lrsquoarto in cui egrave stata

impiantata la fistola

Lrsquoapproccio multidisciplinare

Lrsquoesperienza di malattia si inscrive spesso in modo

indissolubile nel vissuto e nellrsquoidentitagrave soggettiva di

questi pazienti Ersquo di fondamentale importanza

pertanto una presa in carico globale del paziente

nefropatico che consenta di garantire una condizione

di benessere non solo fisico ma anche psichico per

una qualitagrave di vita che non sia soltanto un

ldquoSOPRAVVIVERErdquo

Stato

nutrizionale

Alterazioni delle funzioni

biochimiche e fisiologiche

Mortalitagrave

Qualitagrave vita

Morbiditagrave

Immunocompetenza

Ospedalizzazione

Infezioni

Astenia

Funzioni muscolari

Sintomi clinici

Crescita

Funzione cardiaca

Disfunzione cellulare

MRC

680 pz da 14 centri USA e Canada che hanno iniziato la PD nel 1990-92

Declino della funzione renale e malnutrizione

Compromissione della crescita ponderale

nellrsquoIRC

NAPRTCS 2007

Compromissione della crescita staturale

nellrsquoIRC

NAPRTCS 2007

Influenza del grado di IRC sulla crescita

staturale

NAPRTCS 2007

Confronto crescita staturale e funzione renale

in bni gt1 anno in IRC sottoposti a trattamento

con GH vs bni gt1 anno in IRC non trattati

NAPRTCS 2007

MRC e identitagrave psicocorporea

La patologia renale cronica la specificitagrave del

trattamento dialitico ed il trapianto drsquoorgano incidono

profondamente sulla rappresentazione dellrsquoidentitagrave

soggettiva comportando difficoltagrave emotive relazionali e

adattative

Spesso la fistola artero-venosa

viene simbolizza quale nucleo

conflittuale della propria

condizione di malattia e di

sofferenza psicofisica

Nei disegni effettuati da due

nostri pazienti un ragazzo in

dialisi da 4 anni ed una

ragazza che ha effettuato il

trapianto da 12 anni

lrsquoomissione del braccio coincide

con lrsquoarto in cui egrave stata

impiantata la fistola

Lrsquoapproccio multidisciplinare

Lrsquoesperienza di malattia si inscrive spesso in modo

indissolubile nel vissuto e nellrsquoidentitagrave soggettiva di

questi pazienti Ersquo di fondamentale importanza

pertanto una presa in carico globale del paziente

nefropatico che consenta di garantire una condizione

di benessere non solo fisico ma anche psichico per

una qualitagrave di vita che non sia soltanto un

ldquoSOPRAVVIVERErdquo

680 pz da 14 centri USA e Canada che hanno iniziato la PD nel 1990-92

Declino della funzione renale e malnutrizione

Compromissione della crescita ponderale

nellrsquoIRC

NAPRTCS 2007

Compromissione della crescita staturale

nellrsquoIRC

NAPRTCS 2007

Influenza del grado di IRC sulla crescita

staturale

NAPRTCS 2007

Confronto crescita staturale e funzione renale

in bni gt1 anno in IRC sottoposti a trattamento

con GH vs bni gt1 anno in IRC non trattati

NAPRTCS 2007

MRC e identitagrave psicocorporea

La patologia renale cronica la specificitagrave del

trattamento dialitico ed il trapianto drsquoorgano incidono

profondamente sulla rappresentazione dellrsquoidentitagrave

soggettiva comportando difficoltagrave emotive relazionali e

adattative

Spesso la fistola artero-venosa

viene simbolizza quale nucleo

conflittuale della propria

condizione di malattia e di

sofferenza psicofisica

Nei disegni effettuati da due

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dialisi da 4 anni ed una

ragazza che ha effettuato il

trapianto da 12 anni

lrsquoomissione del braccio coincide

con lrsquoarto in cui egrave stata

impiantata la fistola

Lrsquoapproccio multidisciplinare

Lrsquoesperienza di malattia si inscrive spesso in modo

indissolubile nel vissuto e nellrsquoidentitagrave soggettiva di

questi pazienti Ersquo di fondamentale importanza

pertanto una presa in carico globale del paziente

nefropatico che consenta di garantire una condizione

di benessere non solo fisico ma anche psichico per

una qualitagrave di vita che non sia soltanto un

ldquoSOPRAVVIVERErdquo

Compromissione della crescita ponderale

nellrsquoIRC

NAPRTCS 2007

Compromissione della crescita staturale

nellrsquoIRC

NAPRTCS 2007

Influenza del grado di IRC sulla crescita

staturale

NAPRTCS 2007

Confronto crescita staturale e funzione renale

in bni gt1 anno in IRC sottoposti a trattamento

con GH vs bni gt1 anno in IRC non trattati

NAPRTCS 2007

MRC e identitagrave psicocorporea

La patologia renale cronica la specificitagrave del

trattamento dialitico ed il trapianto drsquoorgano incidono

profondamente sulla rappresentazione dellrsquoidentitagrave

soggettiva comportando difficoltagrave emotive relazionali e

adattative

Spesso la fistola artero-venosa

viene simbolizza quale nucleo

conflittuale della propria

condizione di malattia e di

sofferenza psicofisica

Nei disegni effettuati da due

nostri pazienti un ragazzo in

dialisi da 4 anni ed una

ragazza che ha effettuato il

trapianto da 12 anni

lrsquoomissione del braccio coincide

con lrsquoarto in cui egrave stata

impiantata la fistola

Lrsquoapproccio multidisciplinare

Lrsquoesperienza di malattia si inscrive spesso in modo

indissolubile nel vissuto e nellrsquoidentitagrave soggettiva di

questi pazienti Ersquo di fondamentale importanza

pertanto una presa in carico globale del paziente

nefropatico che consenta di garantire una condizione

di benessere non solo fisico ma anche psichico per

una qualitagrave di vita che non sia soltanto un

ldquoSOPRAVVIVERErdquo

Compromissione della crescita staturale

nellrsquoIRC

NAPRTCS 2007

Influenza del grado di IRC sulla crescita

staturale

NAPRTCS 2007

Confronto crescita staturale e funzione renale

in bni gt1 anno in IRC sottoposti a trattamento

con GH vs bni gt1 anno in IRC non trattati

NAPRTCS 2007

MRC e identitagrave psicocorporea

La patologia renale cronica la specificitagrave del

trattamento dialitico ed il trapianto drsquoorgano incidono

profondamente sulla rappresentazione dellrsquoidentitagrave

soggettiva comportando difficoltagrave emotive relazionali e

adattative

Spesso la fistola artero-venosa

viene simbolizza quale nucleo

conflittuale della propria

condizione di malattia e di

sofferenza psicofisica

Nei disegni effettuati da due

nostri pazienti un ragazzo in

dialisi da 4 anni ed una

ragazza che ha effettuato il

trapianto da 12 anni

lrsquoomissione del braccio coincide

con lrsquoarto in cui egrave stata

impiantata la fistola

Lrsquoapproccio multidisciplinare

Lrsquoesperienza di malattia si inscrive spesso in modo

indissolubile nel vissuto e nellrsquoidentitagrave soggettiva di

questi pazienti Ersquo di fondamentale importanza

pertanto una presa in carico globale del paziente

nefropatico che consenta di garantire una condizione

di benessere non solo fisico ma anche psichico per

una qualitagrave di vita che non sia soltanto un

ldquoSOPRAVVIVERErdquo

Influenza del grado di IRC sulla crescita

staturale

NAPRTCS 2007

Confronto crescita staturale e funzione renale

in bni gt1 anno in IRC sottoposti a trattamento

con GH vs bni gt1 anno in IRC non trattati

NAPRTCS 2007

MRC e identitagrave psicocorporea

La patologia renale cronica la specificitagrave del

trattamento dialitico ed il trapianto drsquoorgano incidono

profondamente sulla rappresentazione dellrsquoidentitagrave

soggettiva comportando difficoltagrave emotive relazionali e

adattative

Spesso la fistola artero-venosa

viene simbolizza quale nucleo

conflittuale della propria

condizione di malattia e di

sofferenza psicofisica

Nei disegni effettuati da due

nostri pazienti un ragazzo in

dialisi da 4 anni ed una

ragazza che ha effettuato il

trapianto da 12 anni

lrsquoomissione del braccio coincide

con lrsquoarto in cui egrave stata

impiantata la fistola

Lrsquoapproccio multidisciplinare

Lrsquoesperienza di malattia si inscrive spesso in modo

indissolubile nel vissuto e nellrsquoidentitagrave soggettiva di

questi pazienti Ersquo di fondamentale importanza

pertanto una presa in carico globale del paziente

nefropatico che consenta di garantire una condizione

di benessere non solo fisico ma anche psichico per

una qualitagrave di vita che non sia soltanto un

ldquoSOPRAVVIVERErdquo

Confronto crescita staturale e funzione renale

in bni gt1 anno in IRC sottoposti a trattamento

con GH vs bni gt1 anno in IRC non trattati

NAPRTCS 2007

MRC e identitagrave psicocorporea

La patologia renale cronica la specificitagrave del

trattamento dialitico ed il trapianto drsquoorgano incidono

profondamente sulla rappresentazione dellrsquoidentitagrave

soggettiva comportando difficoltagrave emotive relazionali e

adattative

Spesso la fistola artero-venosa

viene simbolizza quale nucleo

conflittuale della propria

condizione di malattia e di

sofferenza psicofisica

Nei disegni effettuati da due

nostri pazienti un ragazzo in

dialisi da 4 anni ed una

ragazza che ha effettuato il

trapianto da 12 anni

lrsquoomissione del braccio coincide

con lrsquoarto in cui egrave stata

impiantata la fistola

Lrsquoapproccio multidisciplinare

Lrsquoesperienza di malattia si inscrive spesso in modo

indissolubile nel vissuto e nellrsquoidentitagrave soggettiva di

questi pazienti Ersquo di fondamentale importanza

pertanto una presa in carico globale del paziente

nefropatico che consenta di garantire una condizione

di benessere non solo fisico ma anche psichico per

una qualitagrave di vita che non sia soltanto un

ldquoSOPRAVVIVERErdquo

MRC e identitagrave psicocorporea

La patologia renale cronica la specificitagrave del

trattamento dialitico ed il trapianto drsquoorgano incidono

profondamente sulla rappresentazione dellrsquoidentitagrave

soggettiva comportando difficoltagrave emotive relazionali e

adattative

Spesso la fistola artero-venosa

viene simbolizza quale nucleo

conflittuale della propria

condizione di malattia e di

sofferenza psicofisica

Nei disegni effettuati da due

nostri pazienti un ragazzo in

dialisi da 4 anni ed una

ragazza che ha effettuato il

trapianto da 12 anni

lrsquoomissione del braccio coincide

con lrsquoarto in cui egrave stata

impiantata la fistola

Lrsquoapproccio multidisciplinare

Lrsquoesperienza di malattia si inscrive spesso in modo

indissolubile nel vissuto e nellrsquoidentitagrave soggettiva di

questi pazienti Ersquo di fondamentale importanza

pertanto una presa in carico globale del paziente

nefropatico che consenta di garantire una condizione

di benessere non solo fisico ma anche psichico per

una qualitagrave di vita che non sia soltanto un

ldquoSOPRAVVIVERErdquo

Lrsquoapproccio multidisciplinare

Lrsquoesperienza di malattia si inscrive spesso in modo

indissolubile nel vissuto e nellrsquoidentitagrave soggettiva di

questi pazienti Ersquo di fondamentale importanza

pertanto una presa in carico globale del paziente

nefropatico che consenta di garantire una condizione

di benessere non solo fisico ma anche psichico per

una qualitagrave di vita che non sia soltanto un

ldquoSOPRAVVIVERErdquo