PESQUISA DE PATOLOGIA SUPRARRENAL

VI Curso de Endocrinología y Diabetes

para médicos generales

SOCHED

Dr. José Adolfo Rodríguez P.

Patologías a pesquisar

• Insuficiencia suprarrenal

• Hipercortisolismo (Síndrome de Cushing)

• Incidentaloma suprarrenal

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

Estado en el cual la síntesis de cortisol es incapaz de proveer

las necesidades del organismo.

Thomas Addison(1793-1860)

John F. Kennedy(1917-1963)

Addison, T.: On the constitutional and localeffects of disease of the supra-renal capsules.London, Samuel Highley Ed. 1855

INSUFICIENCIA SUPRARRENALCRONICA PRIMARIA

• Tuberculosis – la + frecte. hasta ’80s

• Autoinmune – la + frecte. ahora. Puede ser parte de Deficiencia Pluriglandular.

• Cáncer – debe comprometer ambas SR

• Infecciones – esp. en inmunodeprimidos

• Cirugía• Hemorragia bilateral – trauma, TACO

• Drogas - ketoconazol

Tuberculosis suprarrenal

INSUF. SUPRARRENAL CRONICACuadro Clínico

• Baja de peso, anorexia, fatigabilidad• Astenia de predominio vespertino• Hiperpigmentación• Hipotensión arterial, ortostatismo• Apetencia por la sal• Diarreas, dolor abdominal, náuseas• Amenorrea, pérdida de vello axilar• Eosinofilia, hiponatremia, hiperkalemia

Cuadros con fatigabilidad confundibles con Addison

• Psicológicos– Depresión, ansiedad, trastornos del sueño

• Endocrino-Metabólicos– DM2, hipertiroidismo apático, hipopituitarismo,

hipercalcemia grave, IRCr

• Farmacológicos: sedantes, hipnóticos

• Infecciosos: TBC, endocarditis, CMV, EB

• Neoplásicos, Inmunológicos: Neo oculto, SIDA

HIPERPIGMENTACIONMELÁNICA

100%

90%

0%

TEJIDOCORTICALFUNCIONANTE

ENFERMEDAD CLÍNICA

Anticuerpos positivos

ARP AUMENTADA EN REPOSO

ACTH AUMENTADA VESPERTINA

HIPO-RESPUESTA DE CORTISOLA INYECCION DE ACTH

ALDOSTERONA

CORTISOL YALDOSTERONA

EVOLUCION NATURAL DEL ADDISON AUTOINMUNE

INSUF. SUPRARRENAL CRONICA

Primaria• Hiperpigmentación• Alts. ELP

marcadas• Hipoglicemia poco

frecuente

Secundaria• Sin

hiperpigmentación• Alts. ELP leves• Hipoglicemia

frecuente• Hipopituitarismo

INSUF. SUPRARRENAL CRONICADiagnóstico

PrimariaPrimaria

• Cortisol basal y post ACTH: Test de Wood

• Medición de ACTH

SecundariaSecundaria

• Test de Thorn: estímulo prolongado con ACTH

• Test de CRH• Hipoglicemia insulínica

INSUF. SUPRARRENAL AGUDA

• Causas: suspensión de tratamiento o estrés en paciente no diagnosticado

• Cuadro clínico: agravación de síntomas de ISR Cr, shock hipovolémico, colapso cardiovascular, apatía

• Dolor abdominal, vómitos, eosinofilia, hiponatremia, hiperkalemia, hipoglicemia

SINDROME DE CUSHING

Enfermedad de Cushing (hipercortisolismo de origen hipofisiario)Síndrome de Cushing (todos los hipercortisolismos)

SINDROME DE CUSHING

• Exógeno, por administración de glucocorticoides (lo más frecuente)

• Endógeno, por producción excesiva de cortisol

SINDROME DE CUSHING(endógeno)

• Dependiente de ACTH (85%)– Enfermedad de Cushing: origen

hipofisiario– Sindrome de ACTH ectópica: origen

extrahipofisiario

• Independiente de ACTH: lesiones SR (15%)– (adenoma, carcinoma, hiperplasia

nodular suprarrenal autónoma)

HIPOFISIS

AC

TH

CO

RT

ISO

L

SR

HIPOFISIS

AC

TH

CO

RT

ISO

LSR

HIPOFISIS

AC

TH

CO

RT

ISO

L

SR

Tumorpulmonar

ACTH

FEEDBACK CUSHING DEPENDIENTE DE ACTH

NORMAL TUMORHIPOFISIARIOPRODUCTOR DE ACTH (± 70%)

SINDROMEDE ACTHECTÓPICO( ± 10-15%)

Lab:ACTH ycortisolaltos

HIPOFISIS

AC

TH

CO

RT

ISO

L

SR

CUSHING INDEPENDIENTE DE ACTH ( ± 15%)

•Adenoma suprarrenal funcionante

•Carcinoma suprarrenal

•Hiperplasia suprarrenal multinodular

Laboratorio:Cortisol altoACTH baja

SINDROME DE CUSHINGManifestaciones clínicas

• Obesidad centrípeta 90%• Debilidad muscular, osteoporosis 80%• Fragilidad capilar, estrías 50-70%• Hiperandrogenismo: acné, hirsutismo 70%• Hipertensión 85%• Trastornos menstruales 70%• Trastornos mentales 85%• Diabetes 20%

Enfermedad deCushing:

Adenoma hipo-fisiario productorde ACTH:ConHiperpigmenta-ción

Sindrome deCushing:

Adenomasuprarrenalproductor decortisol:SinHiperpigmenta-ción

Hiperpigmentación

por ACTH elevada

ENFERMEDAD DE CUSHING

Estrías de color rojo-vinoso

SINDROME DE CUSHINGManifestaciones de laboratorio• Cortisol elevado en sangre y orina.

• Pérdida del ritmo circadiano.

• Andrógenos elevados en ACTH dependientes y en carcinomas

• Leucocitosis con eosinopenia, neutrofilia y linfocitopenia

• Osteoporosis, esp. hueso trabecular

A QUIÉNES ESTUDIAR

• Pacientes con alteraciones inhabituales para su edad: osteoporosis, fracturas, hipertensión (¿sindrome metabólico?)

• Pacientes con varias manifestaciones de Cushing, esp. si son progresivas (p.ej.,plétora facial, miopatía proximal, estrías rojo-vinosas)

• Pacientes con masas suprarrenales (incidentalomas)

SINDROME DE CUSHINGDiagnóstico

• Producción excesiva de cortisol– Cortisol libre urinario – Cortisol plasmático / salival a las 23 horas– Cortisol plasmático 8 AM sirve poco

• Autonomía en algún punto del eje hipófisis-suprarrenal– Test de Nugent: cortisol post dexa >1,8 µg/dL– Test de Liddle: dosis baja para confirmar

diagnóstico de Cushing; dosis alta para diferenciar origen central o SR

SINDROME DE CUSHINGDiagnóstico Diferencial

• Con otras enfermedades: atención a la atrofia muscular

– Sindromes de insulinorresistencia– Pseudo Cushing del alcoholismo– Cuadros psiquiátricos

• Dentro del sindrome de Cushing: atención a la hiperpigmentación e hirsutismo

– Dependiente o independiente de ACTH– Test de CRH, senos petrosos, Liddle dosis alta,

imagenología

INCIDENTALOMA SUPRARRENAL

• Se llama “incidentaloma suprarrenal” a cualquier masa SR que se detecta fortuitamente en imagen solicitada por causa no SR.

Frecuencia de nódulos SR

• En autopsias: 6%

• En TACs: 4%

• Prevalencia aumenta con la edad:– 20-29 años: 0,2%– > 70 años: 7%

¿A qué corresponden los nódulos SR?

• La mayoría: adenomas corticales benignos no secretantes

• Adenomas productores de cortisol• Adenomas productores de aldosterona• Feocromocitomas• Carcinomas suprarrenales• Metástasis a suprarrenales• Mielolipomas, quistes, infecciones, hemorragias

Enfoque clínico de los nódulos SR

• ¿Benigno o maligno? – Tamaño y aspecto radiológico

• ¿Funcionante o no funcionante?

- Anamnesis y examen físico

- Laboratorio general y hormonal

Indicación Quirúrgica

• Masas de aspecto radiológico sospechoso– Bordes irregulares, heterogéneas,

vascularizadas

• Masas de > 4 cm• Feocromocitomas• Adenomas productores de aldosterona• Adenomas productores de cortisol• Sin indicación inicial: Re-evaluar a los 6,

12, 24 meses