Polimiozita si dermatomiozita - simetrica a musculaturii proximale(in centura scapulara si/sau pelvina) 2. Cresterea valorii enzimelor musculare serice : CK, ... Examen fizic

Embed Size (px)

Text of Polimiozita si dermatomiozita - simetrica a musculaturii proximale(in centura scapulara si/sau...

  • Polimiozita si dermatomiozita

    Sef de lucrari

    Dr.Ruxandra Patrascu

    Spitalul Clinic ColentinaCatedra de Medicina Interna

  • Obiective propuse(1) Cateva aspecte generale - definitie, clasificare, prevalenta

    Identificarea catorva dintre bolile care pot mima miozita

    Modul de abordare pentru stabilirea diagnosticului

    Recunoasterea diferitelor sindroame clinice distincte si aautoanticorpilor asociati miozitei

    Tipuri particulare de miopatii inflamatorii

    Modalitati de tratament in miopatiile inflamatorii idiopatice

  • Obiective propuse(2)

    Cateva aspecte generale - definitie, clasificare, prevalenta in ceea ce priveste sdr.Sjgren

    Cum stabilim diagnosticul de sdr.Sjgren

    Care sunt testele diagnostice cele mai utilizate pentru confirmarea diagnosticului de sdr.Sjgren

    Diagnosticul diferential in sdr.Sjgren

    Mijloace terapeutice in sdr.Sjgren

  • Miopatii inflamatorii idiopatice (MII)

    Grup heterogen de afectiuni in care muschiul este tinta distructiei mediate imun

    Afectari sistemice : fenomenul Raynaud, rash cutanat, artrite, boala pulmonara interstitiala si disfunctie cardiaca

  • MII: Criterii de diagnostic(1)

    1. Oboseala simetrica a musculaturii proximale(in centurascapulara si/sau pelvina)

    2. Cresterea valorii enzimelor musculare serice : CK, aldolaza, LDH , AST, ALT

    3. Modificari electromiografice de tip miopatic : unde largi, fibrilatii spontane, unitati motorii polifazice da scurta durata, amplitudine joasa, descacarcari repetitive cu frecventa inalta

    4. Biopsie musculara caracteristica : degenerare/regenerare a miofibrelor, infiltrat interstitial cu mononucleare, atrofie perifasciculara

    Plus5. Rashul cutanat din DM: papule sau semnul Gottron, rash

    heliotrop

  • MII: Criterii de diagnostic(2)

    DG.de polimiozita este cert daca sunt prezente 3 din primele 4 criterii de diagnostic, iar pentru dermatomiozita este necesar

    criteriul 5 plus 3 din primele 4

  • Tipuri de rash in dermatomiozita(1)

    Papule Gottron erupie eritematopapuloasa, linear, mai ales pe fata dorsala a mainilor si la nivelul genunchilor

  • Tipuri de rash in dermatomiozita(2)

    Semnul Gottron - erupie roiatic, reliefat, neted pe faa dorsal a minilor, coate, genunchi, maleola intern

  • Tipuri de rash in dermatomiozita(3)

    Rash heliotrop

  • Clasificarea conventionala a miopatiilor inflamatorii

    Polimiozita adultului(PM)

    Dermatomiozita adultului (DM)

    Miozita juvenila

    Miozita asociata neoplaziilor

    Miozita asociata bolilor de tesut conjunctiv

    Miozita cu incluzii(MI)

    Miopatia necrotizanta mediata imun

  • Polimiozita adultului

    Oboseala musculaturii proximale Flexorii gatului, deltoid, biceps, psoas, quadriceps

    Simptome constitutionale Astenie fizica, febra

    Afectare extramusculara

    Boala sistemica

  • Dermatomiozita Polimiozita + Rash

    Polimiozita are drept tinta a atacului imun FIBRA MUSCULARA

    Dermatomiozita are drept tinta a atacului imun

    VASUL SANGUIN

  • Afectiuni ce pot mima miopatia inflamatorie

    Miopatii endocrine hiper/hipotiroidie

    Miopatii toxice sau medicamentoase alcool, colchicina, corticosteroizi, antitiroidiene,statine, etc.

    Miopatii metabolice ex.boala McArdle prin deficit de miofosforilaza sau boala Pompe prin deficit de

    alfaglucozidaza

    Miopatii mitocondriale Distrofii musculare Miozite infectioase Neuropatii/sindroame neurologice Sindroame paraneoplazice Alte boli ale tesutului conjunctiv Diverse

    amiloid, sarcoid

  • Cum evaluam oboseala musculara?

    Anamneza

    Examen fizic

    Teste de laborator si imagistica

    EMG

    Biopsie musculara

  • Anamneza: patternul oboselii musculare

    Debut si progresie in timp a simptomelor rapid vs. insidios

    Localizarea oboselii musculare Proximal

    o Dificultatea de a se ridica de pe scaun(centura pelvina) sau de a se pieptana(centura scapulara)

    Distalo Dificultatea de a sta pe varfuri(gastrocnemian/solear) sau de a desfasura

    activitati motorii fine cu mainile(muschii intrinseci ai mainii)

    Simptome focale o Adesea de etiologie neurologica

    Manifestari asociate de neuropatie

  • Anamneza: alte manifestari

    Manifestari extramusculare artrita, rash, disfagie, Raynaud

    simptome constitutionale scadere in G, febra

    Afectiune tiroidiana

    Neoplazii

    Istoric familialMiopatii genetice (miopatii metabolice)

    Boli reumatice

    Utilizarea de medicamente

  • Examen Fizic(1) Severitatea si distributia oboselii musculare

    simetric, focal, proximal, distal

    Neurologic

    Semne extramusculare

    rash, cardiovasculare, pulmonare, gastrointestinale, musculoscheletale, capilaroscopie

    MMT-8 manual muscular test(scor max.80 puncte)

  • Examen Fizic(2)MMT 8 5 Normal - subject completes ROM against gravity with maximal resistance

    4+ Good Plus- completes ROM against gravity with moderate-maximal resistance

    4Good- completes ROM against gravity with moderate resistance

    4- Good Minus- completes ROM against gravity with minimal-moderate resistance

    3+ Fair Plus - completes ROM against gravity with only minimal resistance

    3 Fair - completes ROM against gravity without manual resistance

    3-Fair Minus - does not complete the range of motion against gravity, but does complete more than half of the range

    2+ Poor Plus - is able to initiate movement against gravity

    2 Poor - completes range of motion with gravity eliminated

    2- Poor Minus - does not complete ROM in a gravity eliminated position

    1 Trace - muscle contraction can be palpated, but there is no joint movement

    0 Zero - patient demonstrates no palpable muscle contraction

    ROM = range of motion

  • Explorari de laborator

    HLG, explorari biochimie, VSH/PCR, TSH

    CK, aldolaza, AST/ALT, LDH

    ANA , Ac.anti Ro, autoanticorpi specifici miozitei(ASM)

  • EMG vs. RMN

    EMGunilateral, grupe musculare multiple Activitate insertionala /iritabilitate Unitati motorii polifazice, durata scurta, amplitudine joasa De regula biopsia va fi efectuata la grupul muscular contralateral pt.a evita

    artefactele legate de ac

    RMNSTIR Metoda neinvaziva de evaluare Poate evidentia : zone de inflamatie musculara, edem cu miozita activa, fibroza si

    calcificari Poate evalua zone musculare intinse spre deosebire de biopsie Aspectul este insa nespecific si nu poate distinge intre miopatia inflamatorie si

    rabdomioliza, distrofia musculara sau miopatii metabolice

  • Biopsie musculara

    Selectia locului de biopsie este critica pentru a putea obtine material relevant, uneori se efectueaza RMN pt.a evidentia zonele de inflamatie activa

    Evidentierea infiltratului inflamatortip, distributie

    Imunohistochimie CD4/CD8/CD19, MHC 1(complex major de histocompatibilitate),

    MAC (molecule de adeziune celulara)

    In polimiozita predomina limfocite T de tip CD8

    In dermatomiozita predomina limfocite T tip CD4 si limfocite B perivascular

  • Clasificarea serologica a MII

    Groupe Serologice (Autoanticorpi) Autoanticorpi specifici miozitei (ASM)

    Anti-sintetaza Anti-Mi-2 Anti-SRP

    ceva mai nou: anti-MJ; anti TIF -1(p155/140), acestia din urma mai frecvent asociati neoplaziilor

    Autoanticorpi asociati miozitei (AAM) Anti-PM/Scl Anti-Ku Anti-U1/U2/U3 RNP

    ASM/AAM negativi

  • Subgrupuri de

    autoanticorpi in

    miozite

    SSP

    U1-RNP

    KuPM-Scl

    OVERLAP

    Mi-2

    TIF-1

    MJ

    DM

    Anti-sintetaza

    J0-1

    LES

    PL-12

    PL - 7

    SRP

    PM

    MDA5

    HMGCRMiopatianecrotizanta

    Malignitati

    EJOJ

  • Asocierea intre prezenta autoanticorpilor si diverse manifestari clinice ale miopatiilor

    Autoanticorp Tinta Subtipul Fenotipul

    Mi-2 NURD DM Semn salului, semn V, Gottron

    CADM 140 MDA 5 DM Amiopatic, BPI

    SAE SUMO DM BPI, disfagie

    MJ NXP 2 DMJ Calcinoza, ulceratii

    p155/140 TIF1 DM, DMJ Afectare cutanata severa, neoplazii

    SRP 72,54 kDa PM Miozita severa/ refractara

    p200/100 HMGCR MNMI Miopatie necrotizanta

    Jo-1 ARS PM/DM Sdr.antisintetaza

  • Sindromul antisintetaza(1)

    1. Febra

    2. Artrite

    IFP, MCF,cot,genunchi

    Artrita deformanta maini, uneori

    eroziuni si subluxatii(RA-like arthritis)

    3. Miozita

    4. Raynaud

    F.frecvent

  • Sindromul antisintetaza(2)

    5. Maini de mecanic

    6. Boala pulmonara interstitiala 50-75%

    Fara corelatie cu severitatea sauintinderea afectarii muscularesi tegum.

  • Subtipul cu Ac.anti SRP

    Debut acut cu : oboseala musculara severa si mialgii

    Polimiozita, fara DM; rar boala pulmonara interstitiala

    Ocazional afectare cardiaca

    Dpv. histologic : miopatie necrotizanta fara inflamatie

    Raspuns prost la terapie, prognostic variabil

    PM, refractara, nivel persistent crescut al CK, sdr. distrofic - like

  • Subtipul cu Ac.anti Mi 2(antihelicaza) Aproape intotdeauna asociat cu DM

    semnul V, semnul salului sau mai rar alte tipuri de rash

    Raspuns f.bun la tratament cu supravietuire la 5 ani de aproape 100%

  • Miozita cu incluzii(1)

    Trebuie luata in considerare miozita cu incluzii atunci cand ne aflam in fata unui pacient cu polimiozita refractara

    Oboseala musculara , de regula fara mialgii, cu debut ins