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nnales de dermatologie et de vénéréologie (2009) 136S, F58—F199

DF 2009/Posters

ostersisponible sur Internet le 9 janvier 2009

athologies infectieuses

1ycétomes chez des grimpeurs de palmiersattiers : trois observations

. Otsmane, R. Meghrabi, M. Hassen, N. Challane, D. Bouharati,

• légère désinfiltration du placard et tarissement partiel dequelques fistules,• cicatrisation de la lésion surinfectée.Observation 2 : le patient T. Yahia, âgé de 37 ans, originaire etdemeurant à Tamanrasset, agriculteur et cueilleur de dattes, pré-sente depuis 7 ans et demi environ, un placard tumoral infiltranttoute la cuisse droite qui a triplé de volume. Des nodules fistuli-
sgnnCdlL—t—EcuasEtcgLRT—4———fiOdlétsL
. Ammar Khodja, S. Joucdar, D. Raissi, K. Benkherouf, I. BenkaidaliService de dermatologie, CHU BEO Alger, Algérie ; b Service deermatologie, CHU Mustapha Alger, Algérie ; c Service dehirurgie plastique, hôpital de Bouira, Algérie ; d Anatomieathologique libérale, Alger, Algérie ; e Parasitologie, service deermatologie, Alger, Algérie

ntroduction.— Les mycétomes sont des pseudotumeurs inflamma-oires polyfistulisées, d’évolution lente, contenant des grains deature fongique ou actinomycosique. La contamination se fait auravers de la peau suite, à un traumatisme par divers végétauxpineux.ous rapportons 3 observations de mycétomes de topographie extra-odale, chez des patients, originaires du sud de l’Algérie etueilleurs de dattes. La contamination serait une piqûre par despines lors de l’ascension des palmiers dattiers.bservations.—bservation 1 : le patient O. Ahmed, âgé de 43 ans, originaire deamanrasset et demeurant à Ghardaïa, agriculteur (cueilleur deattes), présente un placard tumoral infiltrant toute la cuisseroite et envahissant le pli inguinal et le pubis. Ce placard,ui évolue depuis 7 ans environ, est surmonté de nodules fis-uleux d’où s’écoule un liquide séreux contenant des grainslancs. La partie postérieure de la cuisse est le siège d’unarge placard cicatriciel dont le centre est ulcéro-croûteux eturulent.es explorations biologiques notent essentiellement :une anémie microcytaire hypochrome (Hb = 5,7 g/dl) ;un bilan hépatique normal, les Ac anti-VHC (−), les Ac anti-HBs

+) et anti-HBc (+), les Ag HBs, HBc et Hbe (−).’examen mycologique :direct : grains blanc jaunâtres fongiques ;culture : non faite.

adiographie du MI et du bassin : absences de lésions osseuses.raitement :
sulfaméthoxazole—triméthoprime 480 mg (2 cp 2×/j) pendantmois ;fumarate ferreux ;antiseptiques et antibiotiques locaux sur la lésion ulcéro-
roûteuse :

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151-9638/$ — see front matter © 2009 Publie par Elsevier Masson SAS.oi:10.1016/j.annder.2008.11.005

és dont la pression laisse sourdre un liquide séreux contenant desrains blancs, occupent essentiellement la partie supérieure. Onote un envahissement du pli inguinal et la présence de quelquesodules au niveau de l’hypochondre droit.hez ce patient, une hépatite C évolutive d’activité minime a étéécouverte au cours de son hospitalisation sur la constatation de’élévation des transaminases.es explorations biologiques retrouvent :des signes de cytolyse hépatique avec une augmentation des

ransaminases (TGO = 162 UI ; TGP = 217 UI), TP bas (53 %) ;les Ac anti-HVC (+), sérologie de l’hépatite B (−).

xamen mycologique : examen direct ; grains de petite taille, deouleur blanc jaunâtre, assez mou. L’examen au microscope noten enchevêtrement de fins filaments ramifiés, en faveur d’un grainctinomycosique. La culture sur milieu de Sabouraud et Lowen-tein : négative.xamen histopathologique : nodule cutané ; lésion inflammatoireuberculoïde au niveau du derme, faite de cellules giganto-ellulaires associées à des polynucléaires. On note l’existence derains révélés au PAS.a PBF : atteinte hépatique stade Métavir A1F1.adiographie du MI et du bassin : pas d’atteintes osseuses.raitement :sulfaméthoxazole—triméthoprine 480 mg (2 cp 2×/j) pendantjours :arrêt pour aggravation de la cytolyse hépatique ;pénicilline G 12 M UI/j en i.v. pendant 3 mois :légère désinfiltration du placard avec assèchement de certaines

stules.bservation 3.— Le patient D. Ali, âgé de 24 ans, originaire etemeurant à Adrar, cueilleur de dattes, sans antécédents patho-ogiques, est hospitalisé pour une masse tumorale du genou droitvoluant depuis 3 ans, dure, indolore, bien limitée, de 15/10 cm. Leiers inférieur est bosselé par de nombreux nodules fistulisés d’où’écoule un liquide séro-sanguinolant contenant des grains noirs.es explorations biologiques sont sans anomalies.
’examen mycologique : direct : grains noirs durs et irréguliersonstitués de filaments (en microscopie), en faveur de grainsongiques. Culture sur milieu de Sabouraud : colonies arrondies,uveteuses, de couleur brun foncé avec un pigment diffusible danse milieu ; en faveur de l’espèce « Maduella mycetomatis ».
dx.doi.org/10.1016/j.annder.2008.11.005

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Radiographie du genou : pas d’atteinte osseuses.Traitement :— exérèse chirurgicale large de la tumeur ;— traitement cicatrisant local de la plaie (en cours) :— cicatrisation progressive,— mais, persistance de quelques grains sur la plaie post-chirurgicale.Commentaires.— Nous rapportons 3 cas de mycétomes particulierspar leur topographie extrapodale et par leur source de contami-nation commune, probable (piqûre par les épines des palmiersdattiers).Les mycétomes se rencontrent habituellement dans les zones tro-picales et subtropicales sèches : en Afrique noire, en Inde, auMoyen-Orient et en Amérique centrale. En Algérie, ils existent àl’état sporadique dans les zones rurales du sud du pays commel’atteste l’origine de nos 3 patients : Tamanrasset, Ghardaia etAdrar.La localisation de ces mycétomes au pied est la plus fréquenteréalisant le classique : « pied de Madura ». Les autres localisationssont relativement rares. Sur les 10 cas de mycétomes rapportés parune équipe tunisienne, un seul patient présente une localisationextrapodale (genou) [1]. L’étude sénégalaise note 49 cas de locali-sation extrapodale dont 20 au niveau des membres inférieurs, surles 130 cas de mycétomes étudiés [2].À noter que selon certains auteurs les formes extrapodales desmycétomes fongiques à grains noirs, comme notre troisième obser-vation, seraient exceptionnelles [3].Par ailleurs, si les grains de couleur noire sont en faveur d’uneorigine fongique, les grains rouges d’une origine actinomycosique,les grains blancs posent un problème d’orientation étiologique. Eneffet, ces derniers peuvent être fongiques ou actinomycosiques.L’examen anatomopathologique, mycologique et la culture desgrains sur des milieux adaptés permettent de trancher.Nos 2 premières observations présentent des similitudes anatomo-cliniques manifestés par le siège, l’aspect et l’étendue des lésions.Cependant, si l’origine actinomycosique a été retenue pour ledeuxième patient, elle reste imprécise pour le premier (explorationincomplète : période du séisme, laboratoire endommagé).Concernant la prise en charge thérapeutique, de nombreuses molé-cules actives in vitro (sulfones, sulfaméthoxazole—triméthoprime,streptomycine, cycline. . .) ; n’agissent pas toujours in vivo ; cequi explique le pourcentage d’échecs thérapeutiques constatés.Le traitement médical chez nos 2 patients, a permis une légèreamélioration mais reste insuffisant. L’exérèse chirurgicale ne peutêtre proposée en raison de l’étendue des lésions et de l’atteinteinguinale. Se sont les actinomycètes qui donnent des métastasesganglionnaires ; et les espèces Actinomadura pelletieri, Strepto-myces somaliensis et nocardia seraient les plus lymphophiles enraison de la petite taille des grains.Le troisième patient a bénéficié d’une exérèse chirurgicale, maisla présence des grains sur la plaie signe une récidive imminente.En effet, selon les données de la littérature, les récidives postchi-rurgicales des mycétomes fongiques sont fréquentes. Pour certainsauteurs, un traitement antifongique systémique (kétoconazole,itraconazole) associé, pendant 6 à 12 mois, permettrait de diminuerle taux de récidive [3]. Ceci mériterait d’être précisé.Conclusion.— La particularité de ces 3 observations relève :— de la localisation extrapodale des mycétomes ;— de la source de contamination commune (palmiers dattiers).Le problème de prise en charge thérapeutique reste posé :— le traitement médical est souvent inefficace ou insuffisant ;— la chirurgie, seul traitement « curatif » est souvent dépassée etsuivie de récidives.La prévention serait idéale. Quelle protection pourrions nous pro-
poser aux cueilleurs de dattes ?Références[1] Denguezli M, Chebli F, Riahi B, Belaijouza C, Jonna B, NouiraR. Mycétomes dans le centre tunisien. Ann Dermatol VenereolJDP.
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2] Niani O, Suzanne C, Dienci MT. Mycétomes : 130 cas. Ann Derma-ol Venereol 2001;128:3s39.3] Ly F, Develoux M, Deme A, Dangou JM, Kane A, Ndiaye B,oure P. Mycétome tumoral de la fesse. Ann Dermatol Venereol000;127:67—9.

2ésions multiples poly fistuleuses des fesses :otryomycose ?. Zaidi, Y. Ziane, N.K. Benmehidi, M. Azouaou, R. Zerguine,. Taibi, D. Bouharati, A. Ammar Khodja, I. Benkaidaliervice de dermatologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie

ntroduction.— La botryomycose est une infection chronique, rare,ouchant la peau ou les viscères, caractérisée par la présence derain à contenu bactérien.ous rapportons un nouveau cas de botryomycose des fesses.bservation.— Monsieur T.A., âgé de 49 ans, chauffeur de profes-ion, tabagique à raison de 30 paquets/année et opéré en 1994 pourerforation d’ulcère gastrique.ospitalisé dans notre service pour des lésions fistuleuses des fesses.’examen clinique retrouvait un patient en bon état général,pyrétique, il présentait sur le plan dermatologique, un placardnflammatoire périnéo-fessier, criblé de multiples fistules, dont laression laisse sourdre un écoulement purulent.e reste de l’examen clinique était sans particularité.es examens complémentaires ont révélé :une IDR à la tuberculine à 14 mm ;la recherche de BK à l’examen direct et à la culture était néga-

ive ;l’examen mycologique direct et culture étaient négatifs ;l’examen bactériologique a retrouvé une infection à streptocoque

lpha-hémolytique ;les explorations digestives : FOGD et colonoscopie : étaient sans

articularité ;l’histologie cutané a retrouvé un épiderme acanthosique, sur-onté d’une para-kératose.

e derme est le siège d’un tissu de granulation inflammatoire bienascularisé riche en polynucléaires et lymphoplasmocytes.e diagnostic de botryomycose est retenu, après avoir élimine lesutres diagnostics possibles, à savoir : une tuberculose, une mycoserofonde, mycobactérioses atypiques, une maladie de Verneuil etne maladie de Crohn.n traitement à base de bactrim et claforon a été instaure,uivi d’une bonne évolution clinique, avec affaissement du pla-ard inflammatoire, tarissement de l’écoulement et absence deouvelles lésions ; ceci au bout d’un mois de traitement.iscussion.— La botryomycose est une maladie infectieuse rare.ouche surtout les téguments.’aspect clinique est celui de nodules inflammatoires ou pseudo-ystes qui fistulisent, avec émission de matériel purulent contenantes grains.ifférentes bactéries peuvent être en cause, bien que le Staphy-

ocoque aureus soit le principal agent causal, d’autres bactérieseuvent être responsables tel que le streptocoque et les bacillesram négatif.es lésions cutanées siègent généralement au niveau des pieds etains, mais d’autres localisations sont décrites tel que la tête, le

ou, les joues et les fesses.es formes disséminées peuvent se voir chez les immunodéprimés.ifférents facteurs semblent intervenir dans la pathogénie à savoir

a présence de corps étranger, notion de traumatisme, le nombre
t virulence des bactéries, et le système immunitaire de l’hôte ; onncrimine également l’alcoolisme et le diabète.hez notre patient, le diagnostic de botryomycose est retenu sur
a base des éléments cliniques, bactériologiques et la réponse auxntibiotiques.

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e traitement antibiotique est lancée sur la base des sensibili-és pour une durée prolongée allant jusqu’à 6—8 mois guidée par’évolution de la maladie. La chirurgie s’avère parfois nécessaireans les formes résistantes.’évolution est généralement favorable sous traitement.onclusion.— La particularité de notre cas réside dans l’absence derains au moment de la consultation, le siège périnéo-fessier et leerme responsable qui est le streptocoque.

3a maladie dermatophytique familiale. Brikia, T. Hansalia, N. Boutarfab, D. Bouharatia, L. Taibia,. Ammar-Khodjaa, I. Benkaidalia

Service de dermatologie, CHU Mustapha ; b laboratoire’immunologie, institut Pasteur, Alger, Algérie

ntroduction.— La maladie dermatophytique (MD) est une affectionare individualisée à la fin des années 1940 par Hadida et Schousboe1].’aspect cutané est polymorphe avec possibilité d’une atteinte gan-lionnaire et viscérale. Le caractère familial est souvent rapportét le statut immunologique n’est pas encore bien établi.ous rapportons le cas d’une maladie dermatophytique chez unatient ayant un frère présentant la même pathologie.bservation.— Le patient S.A., âgé de 38 ans, présente 2 lésionslcéro-végétantes : au niveau de la racine de la cuisse évoluantepuis 20 ans et au niveau du cuir chevelu évoluant depuis 6 mois.e diagnostic de pyoderma gangrenosum a été posé lors de’apparition de la lésion initiale et un traitement par corti-oïdes a été instauré sans résultat. Le frère présenta à cetteériode des lésions similaires au niveau du visage, cuir chevelut membres avec altération de l’état général. Le diagnostic deyoderma gangreneux est également posé et un traitement parorticoïdes instauré. À la suite de l’apparition d’une onychomy-ose, celui-ci fut mis sous griséofulvine qui entraîna l’améliorationpectaculaire des lésions cutanées et de l’état général. L’examenycologique et anatomopathologique retrouva un filament mycé-

ien et le diagnostic de maladie dermatophytique est établi cheze frère.a recherche de filaments mycéliens chez notre patient était néga-ive, mais celui-ci a été mis sous griséofulvine, puis fluconazol00 mg/j, ce qui entraîna une amélioration des lésions. Actuelle-ent, l’examen mycologique est riche en filaments mycéliens et laose de fluconazol est augmentée à 400 mg entraînant la guérisonuasi totale des lésions.e 3e frère du patient présente quant à lui une onychomycose der-atophytique des orteils et doigts des mains.

e profil immunologique des 3 patients retrouve une intrader-oréaction à la tuberculine négative, le test de nitrobleu de

étrazolium, ainsi que la fonction lymphocytaire normaux.ommentaires.— Il s’agit d’une nouvelle observation de MD à carac-ère familial. Celle-ci reste toutefois rare et la majorité des casoncernent l’Algérie et le Maghreb. Quelques cas sont rapportés enurope centrale et chez les aborigènes d’Australie.a plupart des cas débutent par une teigne du cuir chevelu ou parn herpes circiné et des onyxis. Ils prennent par la suite plusieursspects lésionnels : érythrodermie, polyadénopathies, onychomy-oses, tumeurs profondes. L’état général est souvent altéré.otre patient présente des lésions ulcéro-végétantes du cuir che-elu respectant les cheveux et de la cuisse. L’état général étantonservé, contrairement à son frère.a physiopathologie de la MD est encore mal élucidée, ellempliquerait une prédisposition génétique ainsi qu’un déficit
mmunitaire portant sur les lymphocytes T notamment, bienue la notion d’infections récurrentes, autres que dermatophy-iques, n’est pas retrouvée chez les patients atteints de cetteffection.
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hez nos patients, le test de NBT, ainsi que l’exploration des lym-hocytes est normale, ce qui porte à croire qu’il s’agit plutôt d’unemmunotolérance vis-à-vis des dermatophytes.

4aladie dermatophytique avec atteinte

ronculocorticale. Bouncera, F. Otsmanea, A. Hammoutenea, Lecloub, Abidac,. Bouadjara

Service de dermatologie ; b service de neurologie ; c service deadiodiagnostique, CHU BEO, Alger, Algérie

ntroduction.— La maladie dermatophytique est rare. Les lésionsuperficielles du cuir chevelu et plus rarement du reste du corpseuvent passer à la chronicité et se compliquer de lésions nodulairesrofondes. L’atteinte viscérale, plus rarement rapportée signe laravité de la maladie.ous rapportons un nouveau cas associé à une atteinte tronculo-orticale.bservation.— B.A. de sexe masculin, âgé de 52 ans, sans anté-édent particulier, rapporte la notion de teigne récurrente, puis’herpès circiné depuis l’âge de 16 ans. En 2005, des nodules dermo-ypodermiques évoluant vers la fistulisation sont apparus. Motif’hospitalisation à Oran où il recoit du kétoconazole pendant 7 moisui entraîne une régression de la symptomatologie. Une récidive estotée dès l’arrêt du traitement.e patient apyrétique dont l’état général est altéré présente alors :des lésions érythémato-squameuses à contours circinés siégeant

u niveau du cou, la partie supérieure du tronc de la racine desembres ;des lésions gommeuses à différents stades évolutifs : certaines au

tade de nodules isolés de 1 à 10 mm de diamètre au niveau du cou,u groupés en placards infiltrés sur le visage, l’avant-bras gauchet la jambe droite. D’autres ramollis dont la ponction ramène uniquide jaunâtre et d’autres au stade d’ulcérations arrondies decm de diamètre, éparses sur le tégument. Recouvertes de croûtesarfois confluentes en une vaste ulcération à contour émiettés ;une adénopathie axillaire gauche.

’atteinte neurologique vient compléter ce tableau clinique à typee crises tonico-clonique partielles et un trouble sensitif et moteure l’hémicorps gauche.e bilan biologique note essentiellement la présence des filamentsycéliens :à l’examen mycologique des lésions érvthémato-squameuses et

ans le liquide de ponction (culture en cours) ;à l’examen histopathologique des lésions nodulaires (au niveau

u derme et de l’hypoderme) et sur les coupes de la biopsie gan-lionnaire.a TDM cérébrale objective 2 lésions présuppuratives ; l’une tem-orale gauche et l’autre frontale droite.’IRM a mis en évidence des foyers de méningo-encéphalite auiveau temporal gauche, frontal droit thalamique et tronculaire.n note une anergie à la tuberculine. Le téléthorax et l’échographiebdominale sont sans anomalies.e patient est mis sous triflucan à 400 mg/j, puis à 800 mg/j (gardé-al à 100 mg/j) (claforan 4 g/j, amikacine 1 g/j, flagyl 1 g/j durantmois).

’évolution s’est faite vers l’amélioration des lésions cutanées alorsue l’état neurologique s’est aggravé par l’installation d’une pares-hésie à prédominance brachiale, puis l’apparition d’une dysphonie,’une dysphagie.tation debout n’est plus possible et le patient sombre dans un

iscussion.— La maladie dermatophytique est rare survient géné-alement sur un terrain génétiquement prédisposé, la majoritée cas rapportés sont familiaux. Chez ces patients un déficit de’immunité cellulaire isolé est signalé[1]. Le dermatophytes respon-

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sables sont T. rubrum. T. schônleinii, T, violaceum. T. verrucosum,T. mentagrophytes et Tonsurans [2].Les lésions dermatophytiques cutanées peuvent se compliquer pal’l’atteinte ganglionnaire. L’extension aux viscères reste exception-nelle (foie, rate, cerveau).Notre cas s’individualise par sa dissémination lymphatique et parl’atteinte cérébrale. Cette dernière a été évoquée par la symp-tomatologie neurologique (crises convulsives et trouble sensitiveet moteur) et confirmée par TDM et IRM. Une origine tumorale oubactérienne a été, respectivement, éliminée par la rapidité d instal-lation de la symptomatologie et la non-réponse aux antibiotiques.La confirmation mycologique n’a pu être possible en raison de lalocalisation cérébrale profonde.Cette localisation est très rare, un cas a été rapporté en Algérie en1977 par B. Liautaud. L’exérèse chirurgicale de la tumeur cérébraleavait permis l’amélioration des signes neurologiques de son patient.Chez notre patient, le problème thérapeutique des lésionscérébrales inaccessibles par les antifongiques et par chirur-gie constitue toute la gravité de la maladie et assombrit lepronostic.

P5Lichen plan érosif et hépatite virale CA. Trabsi, F. Otsmane, A. Benkrid, Y. Guidou, B. BouadjarService de dermatologie, CHU BEO, Alger, Algérie

Introduction.— La prévalence des AC antivirus de l’hépatite viraleC (VHC) chez les sujets présentant un lichen plan (LP) est variableen fonction des pays et d’une étude à l’autre pour un même pays.Nous rapportons un nouveau cas de LP érosif associé à l’infectionpar VHC.Observation.— La patiente A.M., âgée de 59 ans, originaire etdemeurant à Tiaret, mariée et mère de 4 EVBP ; opérée pour unenéoplasie du col en 1994.Le début des troubles remonte à 2 ans marqué par l’apparition delésions typiques du LP au niveau de la face antérieure des 2 poignetsassociées à de multiples érosions buccales.La patiente a consulté et a bénéficié d’un traitement médical etdevant la non-amélioration des lésions, une sérologie VHC a étédemandée et est revenue positive.La patiente a été adressée en gastro-entérologie où les explorationssuivantes ont été effectuées :— bilan hépatique : NL ;— biopsie hépatique : stade A1 F0 ;— charge virale : 1 014 600 UI/ml ;— typage du virus type 1b.L’examen clinque retrouve :— des papules violines, brillantes à jour frisant, prurigineux auniveau de la face antérieure des poignets ;— de multiples érosions buccales siégeant sur le bord libre de lalangue et des muqueuses jugales.La malade ne nécessite pas de traitement anti-viral à ce staded’hépatite ; elle est cependant suivie régulièrement en consultationd’hépatologie.Pour le LP, un traitement symptomatique à base de bains buccaux(sérum physiologique et corticoïdes) et de dermocorticoïde sur leslésions cutanées a permis une légère amélioration des lésions.Discussion.— Depuis 1992, de nombreuses publications contradic-toires concernant l’association LP—VHC ont été rapportées. Uneétude faite à Alger retrouve une association statistiquement signifi-cative avec le lichen plan. Les résultats notés se rapprochent deceux rapportés par les pays du bassin méditerranéen (sud de la
France, Espagne, Italie et la Turquie).Pour certains auteurs, le LP érosif est plus fréquemment associé auVHC et l’atteinte hépatique serait plus sévère.Notre patiente dont l’atteinte hépatique est minime ne confirmepas cette suggestion.
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e mécanisme d’action du VHC n’est pas encore élucidé. Cepen-ant, il pourrait s’agir d’un désordre immunologique induit par leHC.écemment, des AC antinucléaires dirigés contre les épithéliumstratifiés ont été retrouvés chez 138 patients présentant un LP.ar ailleurs, l’impact du traitement antiviral sur les lésions du lichenlan est variable. Certains notent une amélioration, d’autres auontraire aucune modification, voire une aggravation, suggérantue le virus n’est qu’un facteur déclanchant du lichen plan.onclusion.— L’association LP—VHC est controversée ; cette nou-elle observation nous rappelle qu’il serait nécessaire de rechercher’infection par VHC chez nos malades porteurs d’un lichenlan.

6bcès tuberculeux de localisation multiviscéralehez une patiente immunocompétente. Said, R. Mostefai, F. Otsmane, B. Bouadjarervice de dermatologie, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie

ntroduction.— La tuberculose cutanée se présente sous de mul-iples formes, elle peut être isolée ou associée à un foyer viscéral.ous rapportons un cas d’une patiente immunocompétente avecoyers tuberculeux de localisation multiviscérale.bservation.— Patiente B.M., âgée de 55 ans, de sexe féminin, auxntécédents d’asthme depuis l’âge de 20 ans dont la dernière criseemonte à 2 ans traitée par une corticothérapie générale durantmois.ospitalisée chez nous pour des lésions gommeuses cutanées mul-iples, évoluant depuis 1 an et demi et ne répondant pas auxntibiotiques.’examen clinique retrouve une patiente en bon état général,pyrétique présentant une trentaine de lésions gommeuses à dif-érents stades d’évolution (nodulaires, ramollissement, ulcérationst cicatrisations) ; ces lésions siégent sur les membres supérieurst inférieurs prenant un aspect sporotrichoïde ; par ailleurs, laatiente présente des ténosynovite du dos des mains et des douleursombaires gênant la mobilisation.xamens complémentaires :bilans biologiques : anémie à 9,5 g/dl microcytaire hypochrome ;IDR à la tuberculine : 25 mm ;

examen histologique au bord d’une ulcération mon-rait : 2 granulomes épithélioïdes et giganto-cellulaires, sansécrose caséeuse ;téléthorax normal ;bacilloscopie négative ;radiographie des mains : important épaississement des partiesolles entre le 1er et 2e métacarpien de la main gauche avec

éaction périostée au niveau de la diaphyse du 2e métacarpien ;radiographie du rachis dorsolombaire : ostéolyses vertébrales de

2 et L3 ;échographie du dos des mains : ostéoarthrite bilatérale et téno-

ynovite ;échographie abdominale : collections au niveau des 2 psoas lom-

aires à droite 60 × 26 mm, à gauche 73 × 40 mm ;scintigraphie osseuse au technétium-99 : spondylodiscite L3—L4 ;le scanner dorsolombaire : en cours ;culture sur milieu de Loweinstein d’un prélèvement cutané était

égative.atiente mise sous quadrithérapie antituberculeuse : Rifampicine,soniazide, pyrazinamide, éthambutol, avec une bonne évolutionutanée et des ténosynovites.
iscussion.— Les gommes cutanées tuberculeuses sont dues à uneissémination hématogène du Mycobacterium tuberculosis à partir’un foyer profond.hez notre patiente, il existe différents foyers : musculaire (abcèsu psoas), osseux et tendineux.

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ette multiplicité se voit chez les sujets immunodéprimés, contrai-ement à notre patiente.a corticothérapie générale chez notre patiente immunocompé-ente, serait-elle à l’origine de cette dissémination ?

7pidémiologie et étiologie des dermatophytieses pieds en Algérie : résultats d’une enquêteans une consultation de dermatologie. Djeridanea, H. Adjmib, A. Ammar-Khodjac

Service de dermatologie, hôpital central de l’armée, Alger,lgérie ; b service de mycologie, hôpital central de l’armée, Alger,lgérie ; c clinique de dermatologie, hôpital Mustapha, CHU’Alger, Algérie

oster retiré

8rysipèle récidivant sur lymphœdème primitifardif. Mankouri, A. Dib-Lachachi, O. Boudghène-Stambouliervice de dermatologie, CHU Dr. T. Damerdji, Tlemcen, Algérie

ntroduction.— Le lymphœdème est l’accumulation de liquideymphatique dans les espaces interstitiel surtout dans la graisseous-cutanée suite à une rupture du système lymphatique ; c’estne collection anormale de protéines tissulaires en excès avec de’œdème de l’inflammation chronique et fibrose ; le lymphœdèmeeut être aigu ou chronique, primitif ou secondaire, précoce ouardif ; ce dernier reste rare bien que décrit en théorie.bservation.— Patiente âgée de 77 ans consulte pour un placardrythémateux chaud et douloureux sur des membres inférieurs élé-hantiasiques depuis 25 ans.a patiente est hypertendue avec cardiopathie hypertensive sousEC. La notion d’érysipèle récidivant depuis 19 ans reste à noter.’examen clinique retrouve : un œdème chronique, d’abord distalu dos du pied blanc mou, dépressible, devenant fibreux et scléreuxrogressivement, indolore, bilatéral et symétrique.e signe du godet est difficile, permanent.spect des orteils carrés.igne de Stemmer caractéristique, montre l’impossibilité de pincera peau de la face dorsale du second orteil et de réaliser un pliutané.es examens paracliniques :un examen cardio-vasculaire ; bilans, rénal et hépatique normaux

cartant les œdèmes généraux ;un écho-Doppler artériel et veineux normaux éliminant une

hrombose ;une échographie et un scanner abdomino-pelvien sans signes de

ompression ou d’envahissement des voies lymphatiques.iscussion.— Le lymphœdème primitif : affection chronique tou-hant dans 90 % des cas les membres inférieurs prédominant chezes femmes, peut être selon l’âge d’apparition :

un lymphœdème congénital = Sd de Milroy ;un lymphœdème précoce, avant 35 ans ;un lymphœdème tardif, après 35 ans, rare ;

elon la classification anatomoclinique de Kinmonth, 2 types’anomalies lymphatiques sont décrits :es mégalymphatiques, prédominant chez l’homme avec antécé-ents familiaux et malformations associées ; début précoce dans la
etite enfance et pronostic sévère.’hypoplasie lymphatique primitive, représente 80 % des lymphœ-èmes primitives.n distingue l’hypoplasie distale, l’hypoplasie distale et proximalet l’hypoplasie proximale avec hyperplasie distale.
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e diagnostic reste clinique, confirmé par lymphoscintigraphie iso-opique, échographie avec utilisation de sonde à haute fréquencet lymphographie dont l’utilité reste controverse.l faut toujours éliminer un angiosarcome, dépister les malforma-ions associées tel que le syndrome des ongles jaunes, cardiopathiesongénitales, les anomalies ciliaires, une dysgénésie gonadique (Sde Turner, testicule féminisant) et prévenir les complications telue l’érysipèle et la lymphangite rendant le pronostic plus sévère.a prise en charge thérapeutique reste difficile et doit êtreulti mode et précoce, comprend la technique de la théra-ie décongestive complexe (drainage lymphatique manuel), desxercices physiques, vêtements et pompes de compression ethirurgie.

9volution des teignes du cuir chevelu chez l’enfantans la région de Tlemcen de 1981 à 2007 (Algérie). Smahi, Z. Himeur, O. Boudghène-Stambouliervice de dermatologie, CHU Dr. T. Damerdji, Tlemcen, Algérie

ntroduction.— Les teignes du cuir chevelu sont des affectionsues à l’envahissement du cheveu par des champignons kératino-hiles « dermatophytes ». Touchant essentiellement l’enfant avanta puberté et plus rarement l’adulte.e profil épidémiologique de ces affections ne cesse de changer auours de ces dernières années.e but de notre travail est de dégager le profil épidémiologiquectuel (2000—2007) des teignes du cuir chevelu chez l’enfant, dansa région de Tlemcen et de le comparer avec une étude antérieure,t quelques études faites au Maghreb et en Afrique noire.atériel et méthodes.— Nous avons effectué une étude rétrospec-

ive, portant sur 915 prélèvements mycologiques du cuir chevelu,hez l’enfant, réalisés au sein de l’unité de mycologie du servicee dermatologie-vénérologie du CHU de Tlemcen, sur une périodee 8 ans « 2000—2007 ».n prélèvement de squames et de cheveux a été effectué chez lesatients porteurs de lésions suspectes de teignes, suivi d’un examenirect après éclaircissement à la potasse.ésultats.— Parmi les 915 patients qui ont bénéficié d’un prélève-ent mycologique, 186 étaient atteints de teignes (20 %).

a moyenne d’âge est de 6 ans, avec 2 pics de fréquence à 3 et 6 ans,’extrêmes âge minimal est de 18 mois.ent quinze patients étaient de sexe masculin, soit (62 %) des cas,

e sexe féminin était représenté par 71 cas (38 %).a teigne tondante microsporique est la plus répandue avec 153 cas82 %), suivie par la teigne tondante trichophytique 18 cas (10 %) eta teigne inflammatoire 15 cas (8 %), aucun cas de teigne favique n’até objectiver.ur le plan évolutif on remarque une diminution de l’incidence deseignes, de 35 cas en 2001, à 11 cas en 2007.

10yiase des plaies à Lucilia : observation

nhabituelle en zone à climat tempéré. Bentifour, A. Mankouri, O. Boudghène-Stambouliervice de dermatologie, CHU Dr. T. Damerdji, Tlemcen, Algérie

ntroduction.— Les myiases sont des parasitoses déterminées pares larves de mouches ou asticots. Ce sont des affections bienonnues dans les régions tropicales, chaudes et humides, et enédicine vétérinaire.
ne nouvelle observation nous a incité à discuter de cette patholo-ie considérée comme rare en climat tempéré.bservation.— L’enfant B.Y., âgé de 8 ans, de sexe masculin, ori-inaire et demeurant à Tlemcen (Ouest Algérie), vivant prés d’unépotoir, sans antécédents particuliers, se présente à notre consul-

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tation pour des lésions impétiginisées du cuir chevelu évoluantdepuis 8 jours et ne répondant pas au traitement.L’examen retrouve des lésions croûteuses associées à une ulcéra-tion mesurant 1 cm de diamètre recouverte du matériel purulent decouleur blanc-jaunâtre d’où on a extirpé 7 larves. L’examen parasi-tologique du prélèvement montre des vers crème, arrondis, à pointeeffilée, au bout sombre, mesurant 7 à 8 mm de long sur 1 mm dediamètre et concluant à des larves de mouche du genre Lucilia.Le malade a été mis par la suite sous traitement antibio-antiseptique, ce qui a permis la guérison.Discussion.— On distingue habituellement les endomyiases oumyiases des cavités et des conduits naturels et les ectomyiasesintéressant la peau et les muqueuses externes. Si le premier groupeintéresse l’ORL, le 2e groupe est dermatologique et comprend lesmyiases épicutanés (piqûres de larves entraînant une démangeai-son), les myiases sous-cutanées dues à des larves obligatoirementparasites (myiases furonculoïdes, myiases rompantes, hypoder-moses) et les myiases des plaies, parasitoses accidentelles. Cesdernières sont plus connues en Asie et en Afrique tropicale et desmouches du genre Chrysomia, Calliphora, Lucilia ou Wohlfartia ensont responsables.La mouche Lucilia se signale par une coloration brillante, métal-lique, bleu-vert légèrement plus grande que la mouche domestique.Elle est attirée par la charogne, les plaies ouvertes, les toisonshumides des moutons, les matières fécales et les fleurs. Son cyclebiologique dure de 7 à 9 jours en été.Notre observation paraît intéressante à rapporter à cause de la sur-venue inhabituelle en zone tempérée méditerranéenne de myiasesdes plaies à Lucilia.Cette parasitose accidentelle n’est pas aussi rare car nous avonsrecensé 4 cas en 1991 [1] et 4 autres cas chez des enfants atteintsde Xeroderma pigmentosum [2] en 1998.L’été, saison des mouches et des chaleurs, un cuir chevelu et deslésions faciales déjà altérées par l’infection et dégageant pro-bablement une odeur attirante, un enfant se défendant mal desmouches représentent des conditions qui s’identifient à celles occa-sionnant les cas chez les animaux à toisons humides (moutons,etc.).Le traitement se résume à un décapage minutieux de la plaie, avecextraction à la pince de toutes les larves, associé à un traitementcontre l’infection concomitante.La prophylaxie des myiases est individuelle (hygiène corporelle ;repassage systématique au fer très chaud, sur les 2 faces des textilesdestinés à être en contact avec la peau, pansements aseptiques desplaies) et collective (lutte contre les mouches, rendue difficile parla fréquence des résistances aux insecticides habituels).Références[1] Boudghène-Stambouli O, Merad-Boudia A. Myiases de plaiesdu cuir chevelu chez deux enfants de Tlemcen. Bull Soc Path1991;84:283—5.[2] Boudghène-Stambouli O, Merad-Boudia A. Association woundsmyiasis and Xeroderma pigmentosum in four children. Ann DermatolVenereol 1998;125(suppl. 1):23.

P11La varicelle néonatale : deux observationsd’évolution favorableA. Dib-Lachachi, L. Sari Hassoune, Z. Himeur,O. Boudghène-StambouliService de dermatologie, CHU Dr. T. Damerdji, Tlemcen, Algérie

Introduction.— La varicelle est la primo-infection par le virus de
la varicelle—zona (VSV), dont la réactivation aboutit au zona. Elleréalise une éruption bénigne très contagieuse dont l’évolution estdans la plupart du temps spontanément favorable en 10 à 15 jours.Elle survient par petites épidémies ; atteint surtout les enfantsd’âge scolaire mais aussi l’adulte.
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a contamination de la femme enceinte peut être responsable dearicelle congénitale ou de varicelle néonatale. Nous rapportonscas de varicelle néonatale.remière observation.— Un nouveau-né de sexe masculin âgé de1 jours nous a été ramené pour une éruption pustuleuse ayantébuté au troisième jour de vie. L’enfant était né à terme, il pré-entait aussi un ictère néonatale.a mère avait présenté une varicelle ayant débuté 4 jours avant’accouchement. L’éruption à début céphalique était peu marquéet se présentait sous forme de pustules entourées d’une aréolenflammatoire, atteignant le visage et les membres, associées àuelques lésions croûteuses. La température était à 37,8 ◦C et’examen général sans particularité.n conclusion.— Il s’agissait d’une varicelle discrète, sans atteintee l’état général n’ayant pas nécessité un traitement particulier.euxième observation.— Un nouveau-né de sexe féminin âgé dejours est amené en consultation pédiatrique pour une érup-

ion faite de vésicules et de quelques pustules ombiliquées deetites tailles disséminées sur tout le corps et volontiers profuses.’interrogatoire retrouve la notion de varicelle chez la mère (âgéee 25 ans) remontant à une dizaine de jours avant l’accouchement.e nouveau-né fut hospitalisé au service de pédiatrie du CHU delemcen où un traitement à base d’acyclovir 20 mg/kg par 8 h pen-ant 10 jours a été administré, avec évolution favorable.iscussion.— La varicelle concerne avant tout les enfants d’âgecolaire mais également l’adulte ; au service de dermatologie duHU de Tlemcen, en 5 ans, 304 cas ont été observés dont 66 adulte1 % (43 H ; 23 F). Dans une autre étude effectuée au même serviceur une période allant de 1981—1995, 494 cas ont été notés avec28 adultes 26 % (77 H ; 55 F).’atteinte de la femme enceinte mérite une attention particulière ;n France, l’immunité pour le VSV chez les femmes en âge de pro-réer est d’environ 95 % ; le risque de primo-infection en cours derossesse varie de 3/1000 à 7/10 000.e risque maternel : est la pneumopathie varicelleuse avec risqueital ; surtout au troisième trimestre de grossesse ; probablementn raison d’un effet mécanique de l’utérus gravide sur la dyna-ique du poumon qui majore la gravité de la pneumopathie ou de

’immunodépression relative.e risque fœtal et chez le nouveau-né :un taux d’avortement spontané et de prématurité de 14,3 % versus

,6 % lors d’une grossesse normale ;la varicelle congénitale : il faut distinguer varicelle congénitale

t varicelle néonatale. Le risque de varicelle congénitale, n’existeu’en cas de primo-infection maternelle durant la première moi-ié de la grossesse. Le risque d’embryopathies est de 0,5 à 1 % si’infection a lieu le premier trimestre et passe à 2 % entre 13 et0 semaines d’aménorrhée, représentée par une atteinte cutanéeonstante, atteinte oculaire, musculo-squelettique et du systèmeerveux central, nécessitant une surveillance échographique men-uelle.a contamination fœtale peut rester sans conséquences mais ilxiste un risque important de zona dans les premiers mois de laie de l’enfant.orsque une femme développe un zona pendant la grossesse, il n’ypar contre pas de risque de varicelle congénitale.

e contacte d’une femme enceint séronégative avec une personnetteinte de zona induit un risque de varicelle très faible main nonul.a varicelle périnatale concerne les cas de varicelle survenantans les 3 semaines précédant l’accouchement. Jusqu’à 50 % deouveaux-nés risquent alors d’être infectés, mais 23 % seulementéveloppent les signes cliniques. La gravité de la varicelle néona-
ale dépend de la date de l’atteinte maternelle, car la transmissiones anticorps maternels ne débute que 5—6 jours après l’éruption ;i l’accouchement précède celle-ci, le nouveau-né n’est pas pro-égé et le risque est majeur (5 j avant et 2 j après ; étendu à 7 jvant et 7 j après pour plus de précaution).

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onclusion.— En raison du taux de natalité dans notre pays, laromiscuité, le niveau socio-économique et culturel, la varicelleéonatale ne doit pas être méconnue ; et pourquoi pas une vacci-ation des femmes séronégatives en âge de procréer.

12a maladie dermatophytique (1959—2009) : 50 ansprès sa description deux nouvelles observations’évolution fatale. Dib-Lachachi, O. Boudghène-Stambouli, A. Mankouriervice de dermatologie, CHU Dr. T. Damerdji, Tlemcen, Algérie

ntroduction.— La maladie dermatophytique (MD) est une derma-ophytose cutanéo-viscérale chronique provoquée par de banalsermatophytes qui franchissent la barrière cutanée.ans la maladie dermatophytique, la peau n’est pas le seul organeouché par le parasitisme cutané [1,2].ous rapportons 2 cas de MD caractéristique dus à Trichophytoniolaceum et à Trichophyton schonleini à évolution fatale.bservations.—ous rapportons 2 cas de MD due à Trichophyton violaceum et àrichophyton schonleini à évolution fatale.’examen cutané comportait des papulo-nodules, des lésions eczé-atiformes, des lichénifications, une alopécie, un onyxis, uneolyadénopathie.’intradermoréaction à la tuberculine était positive alors que cellea trichophytine était négative. À l’examen histologique cutané, onotait une acanthose, une hyperkératose, des filaments mycéliensnvahissant la couche cornée.algré un traitement par la griséofulvine orale, 1 g/j pendant plu-

ieurs mois, l’échec thérapeutique fut évident, conduisant à uneepticémie et au décès.iscussion.— La maladie dermatophytique est une forme rare deermatophytose chronique qui paraît être liée à un déficit de’immunité cellulaire vis-à-vis de banals dermatophytes. Observéeurtout au Maghreb où elle évolue dans un climat de consanguinité,lle est supposée se transmettre sur un mode héréditaire autoso-ique récessif. Si l’absence d’un facteur humoral jouant dans la

éponse cellulaire a été invoquée, d’autres études ont montré uneymphocytose CD4 et CD8 normale avec conservation de la fonctiones polynucléaires et élévation de la production de l’IL-1 et du TNF.lus récemment, les lymphocytes CD8 de type TC2 suppresseursécrétant de l’IL-4 et de l’IL-5 seraient supposés être à l’origine duéficit immunitaire.a maladie dermatophytique reste une affection au pronosticéservé malgré l’apparition de nouvelles thérapeutiques antifon-iques (azolés, terbinafine) ou à visée immunostimulable (facteure transfert, interféron). Une atteinte cérébrale peut être ren-ontrée en phase finale et est le témoin de la défaillance desystèmes de défense de l’organisme. La baisse de l’immunitéellulaire vis-à-vis des dermatophytes est-elle transmise sur unode autosomique récessif ou bien est-elle secondaire à l’infectionermatophytique qui survient sur un terrain prédisposé génétique-ent ? L’état immunitaire des patients avant le développemente leur affection n’étant pas connu, seule une étude du statutmmunologique de ces rares familles à dermatophytose pourrait yépondre.

13ruption papuleuse des avants-bras au cours
u traitement d’une hépatite virale C :uel est votre diagnostic ?. Qasmia, J. Bouhllaba, K. Senoucia, H. Lachgarb, B. Hassama
Service de dermatologie ; b service d’hépatologie, CHU Ibn Sina,abat, Maroc

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bservation.— Une femme de 53 ans, suivie pour hépatite viralehronique C, recevait un traitement par interféron-� pégylét ribavirine. Au 6e mois du traitement, elle a développé desapules et des nodules violacés en regard des plis des coudes,on prurigineux. L’état général était conservé et la patiente nerésentait par ailleurs aucun autre symptôme associé. Quellesont vos hypothèses diagnostiques et quelle conduite à tenirréconisez-vous ?

14èpre lépromateuse.H. Mahmoudia, A. Zeggaia, M. Mahammedia, A. Chialia, A. Khelila,. Boumehdia, A. Abi Ayada, A. Serradjb

Service de dermatologie et de vénérologie CHU d’Oran ; b servicee dermatologie et de vénérologie, EHU d’Oran, Algérie

ntroduction.— La lèpre est une maladie infectieuse due au bacillee Hansen caractérisée par son polymorphisme clinique et son tro-isme cutanéomuqueux et nerveux. Il s’agit d’une affection quiontinue à sévir à l’état endémique dans de nombreux pays en voiee développement.ous rapportons un cas de lèpre lépromateuse diagnostiquée au ser-ice de dermatologie du CHU d’Oran (Algérie).bservation.— Patiente G.E., âgée de 65 ans, demeurant à Frenda

zone d’endémie) aux antécédents familiaux de lèpre (filleospitalisée en 1994) qui présente des lésions érythémateusesaculopapuleuses et nodulaires hémisphériques de consistance plus

u moins molle et de taille très variable (1—8 cm).es lésions sont disséminées sur les membres et le visage le toutvoluant depuis 15 ans.es lésions sont normoesthésiques.’examen retrouve au niveau de la main gauche 2 lésions nodulairese consistance ferme en regard de l’éminence thénar correspondantdes névromes.

’étude histologique de la biopsie d’un élément cutané revient enaveur d’une lèpre lépromateuse.a patiente fut mise sous traitement à base de Rifampicine00 mg/mois et disulone 100 mg/j (lampréne non disponible).’évolution fut marquée par un affaissement progressif des lésions.iscussion.— La lèpre est une maladie infectieuse due au bacillee Hansen (BAAR) dont l’incubation peut durer plusieurs années7—10 ans). Elle peut toucher l’adulte entre 30 et 60 ans souvent deas niveau socioéconomique. En pays d’endémie, en cas de contactomiciliaire avec un patient lépromateux, le risque de développera maladie est 4 fois et demi plus élevé ; c’est la cas pour notreatiente.a forme lépromateuse reste certes moins fréquente que la formeuberculoïde mais plus contagieuse par le biais des secrétions quiestent la source principale du BH.l semble que la lèpre reste une affection dont l’incidence a nette-ent diminuée mais malheureusement non encore éradiquée. Nous

vons voulu rajouter cette observation aux autres cas rapportés àravers les pays du Maghreb.

15rofil épidémiologique de la tuberculose cutanéeu CHU d’Oran (198 cas). Tilmatinea, N. Hameurlainea, N. Mahmoudia, A. Boumehdia,. Chialia, A. Serradjb, A. Khelila

Service de dermatologie et vénéréologie, CHU d’Oran ; b servicee dermatologie et vénéréologie, EHS d’Oran, Algérie

ntroduction.— Malgré les progrès thérapeutiques accomplis depuislus d’un demi siècle, la tuberculose reste une maladie infectieuse’actualité, vue la recrudescence observée dans notre pays au course ces dernières années.

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Parmi les manifestations extra-pulmonaires de la tuberculose, lerevêtement cutané constitue une localisation fréquente de cettepathologie.Dans le cadre de ce travail, nous nous proposons de dresser leprofil épidémiologique de la tuberculose cutanée à travers des casrecensés au sein du service de dermatologie-vénéréologie du CHUd’Oran.Patients et méthodes.— Il s’agit d’une étude rétrospective portantsur 198 cas de tuberculose cutanée colligés en 21 ans (1987—2007)au sein du service de dermatologie-vénérologie du CHU d’Oran.Résultats.— Cette étude nous a permis de relever les points sui-vants :— extrêmes d’âge : [2—80 ans] avec une moyenne d’âge de 21 ansainsi qu’une nette prédominance féminine ;— facteurs favorisants : mauvaises conditions socio-économiques etmilieu de vie rural (65 %) ;— l’absence de vaccination au BCG : (24 %) ;— forme clinique prédominante : forme gommeuse (81 %) ;— histologie : granulome tuberculoïde associé à unenécrose caséeuse (26 %) ;— la localisation extra-cutanée rare (2 %) ;— traitements recus RHZ (71 %) ;— bonne évolution sous traitement anti-tuberculeux (70 %).Conclusion.— Ce travail nous a permis d’évaluer l’ampleur de latuberculose cutanée au cours de ces 21 dernières années au CHUd’Oran.Une meilleure prise en charge et la prévention de cette maladieinfectieuse doit être basée sur l’amélioration des conditions et dela qualité de vie, une sensibilisation sur le caractère obligatoire dela vaccination au BCG conjuguée à une éducation sanitaire soutenuede la population, un dépistage précoce et une meilleure disponibi-lité des produits anti-tuberculeux.

P16Cellulites cervicales diffusesS.A. Delleci, M.C. Benmansour, F. Zerrouki, S. Boutameur, S. HafizService de chirurgie maxillofaciale, CHU Mustapha, Alger, Algérie

Introduction.— Les cellulites cervicales diffuses représentent unepathologie grave. À partir du foyer dentaire, l’infection va gagnerles tissus cellulo-adipeux du cou en descendant par les couléescervicales, dépassant l’espace anatomique de départ. Il s’agitd’infections poly-microbiennes rendues graves par les anaérobiesresponsables de la myonécrose ; c’est une pathologie relativementfréquente ces dernières années dans notre pays, dont le pronosticvital est sérieusement mis en jeu par les complications locoré-gionaux et générales posant ainsi un véritable problème de santépublique. Nous illustrons une prise en charge médico-chirurgicale enurgence d’un cas de cellulites cervicales diffuses d’origine dentaire.Observation.— Patient S. Yacine, âgé de 30 ans, demeurant à Alger,sans ATCDS pathologiques particulier, hospitalisé pour une cellu-lite latérocervicale gauche évoluant dans un contexte fébrile depuis5 jours suite à une infection d’origine dentaire, qui est traité anar-chiquement par des ATB inadaptés et les AINS.L’examen clinique.— Le patient conscient, coopérant TA : 130/70.Présente une légère dyspnée et dysphagie. Le cou apparaît rouge,tuméfié sur toute sa surface latérocervicale gauche, au sein delaquelle il existe des phlyctènes hémorragiques et une crépitationneigeuse qui est douloureuse à la palpation. On trouve un trismus,mauvais état bucco-dentaire avec une tuméfaction gingivale enregard de la dent (47—48) cariée. Le scanner cervico-thoraciqueobjective une zone de collection cervicale gauche refoulant la
trachée vers la droite, allant du plancher buccal à la fourchettesternale.Biologie.— Hyperleucocytose.Traitement médical.— Triple ATBthérpie à large spectre. Traite-ment chirurgical a pour buts : mettre en évidence des zones
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e suppurations et de nécroses tissulaires, permettant aussi desrélèvements bactériologiques ; ouvrir largement tous les espacesellulo-aponévrotiques pour ne laisser ignorer aucun foyers sep-iques ou nécrotiques ; exciser tous les tissus nécrotiques jusqu’auxissus sains et réaliser les instillations lavages des loges anato-iques. La technique chirurgicale est détaillée dans le poster aveces images.onclusions.— Les cellulites cervicales diffuses sont des pathologiese plus en plus fréquentes et graves, elle nécessite une prise enharge multidisciplinaire rapide, un geste chirurgical en urgencet une thérapeutique médicale adaptée. Tout retard diagnostic ethérapeutique assombrit le pronostic (surtout par la survenue desediastinites). Il faut rappeler l’importance de la prévention de

’infection dentaire et la prise en charge rapide des infections ORL.

17e syndrome « une main—deux pieds ».E. Bousselouaabinet de dermatologie, Jijel, Algérie

ntroduction.— Le syndrome « une main—deux pieds » n’est pasare en pratique dermatologique. Il est secondaire à une auto-noculation directe de la main à partir d’un foyer dermatophytiquenterdigito-plantaire. Le patient consulte généralement pour desésions eczématiformes, affichantes et tenaces d’une main évoluantepuis des mois, voire des années. Mais, c’est le clinicien avertiui découvre l’atteinte conjointe des pieds en faisant déchaus-er le malade. En l’absence d’une bordure circinée ou d’unetteinte des ongles, le médecin peut être déconcerté par un aspectrythro-keratodermique ou « farineux » d’une paume surtout chezn travailleur manuel et plus encore chez un patient qui a déjà uti-isé des dermo-corticoïdes au long cours pour guérir « son eczéma ».ourtant, une particularité topographique observée depuis plusieursnnées, déjà, nous permettrait si elle venait à se confirmer de sus-ecter immédiatement le diagnostic de dermatophytose même en’absence de signes évocateurs. En effet, au cours de nos consul-ations à Jijel (Algérie), nous avons eu l’impression que la mainauche était plus souvent atteinte que la main droite. Nous avonsssayé de le vérifier.atériel et méthodes.— Les atteintes respectives de chacune desmains ont été recensées et indexées dans la base de donnéesccess 2000 entre le 11 janvier 2003 et le 9 juillet 2008. Tous lesatients inclus présentaient un examen direct positif au niveau dea main concernée et des pieds.ésultats.—Nombre de patients examinés : 37,511 ;nombre de cas de syndromes « une main—deux pieds » : 605 ;nombre d’atteintes de la main gauche : 459 ;nombre d’atteintes de la main droite : 146.

iscussion.— Notre impression clinique est confirmée avec mainauche : 75,8 % versus main droite : 24,2 %. La différence est signi-cative (p : 0,0001). A priori, rien n’explique cette prédominancee la main gauche, puisque les 2 mains ont autant de chances de seontaminer et l’on pourrait même accorder un avantage à la mainroite, qui est la main dominante. Dans les données de la littérature1,2] : une fréquence d’atteinte équivalente est retrouvée pour cha-une des 2 mains, par contre la prédominance des lésions à gauche’a jamais été décrite. Cette prédominance est peut-être fortuite ;ependant, nous formulons l’hypothèse que chez le musulman pra-iquant : la contamination de la main gauche se ferait au momentes ablutions rituelles. En effet, lorsque la main droite verse l’eauur les pieds, la main gauche se contamine en les nettoyants. Bien
ûr, les musulmans ne sont ni tous pratiquants, ni tous droitiers.onclusion.— Toute atteinte peu évocatrice ou eczématiforme de laain gauche chez le musulman pratiquant devrait être considérée
omme potentiellement dermatophytique et imposer des prélève-ents mycologiques tant pour la main que pour les pieds.

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n l’absence de laboratoire, il serait moins dangereux d’instaurer unraitement antimycosique d’épreuve plutôt q’une corticothérapieocale qui risque d’étendre la dermatophytose et d’en masquer lesignes propres (tinea incognito) rendant le diagnostic a posteriorilus difficile.éférences1] Daniel CR 3rd, Gupta AK, Daniel MP, Daniel CM. Two feet—oneand syndrome : a retrospective multicenter survey. Int J Dermatol997;36:658—60.2] Wilson M, Bender S, Lynfield Y, Finelli LJ. Two feet—one hand syn-rome. J Am Podiatr Med Assoc 1988;78:250—3.

18ésultats d’une enquête dans une consultatione dermatologie à l’hôpital central de l’arméeur les tinea pedis. Djeridanea, S. Boukariaa, F. Younsia, H. Adjmib,. Ammar-Khodjac

Service de dermatologie, hôpital central de l’armée, Alger,lgérie ; b service de mycologie, hôpital central de l’armée, Alger,lgérie ; c clinique de dermatologie, hôpital Mustapha, CHU’Alger, Algérie

ntroduction.— L’intertrigo interdigito-plantaire est la plus com-une des mycoses superficielles. Cette affection cutanée appelée

ussi « pied d’athlète » (ou tinea pedis) désigne la dermatophytoseffectant l’espace interdigito-plantaire. Cet intertrigo représenten motif de consultation fréquent et donne lieu, par son carac-ère invalidant, à de nombreux arrêts de travail (l’exemptione port de chaussures dans les formes aiguës) avec des réper-ussions socio-économiques. Les données épidémiologiques desermatophyties cutanéo-phanériennes du pied (tinea pedis et ony-homycose) sont absentes en Algérie. Le but de cette étude

été d’évaluer la prévalence et de déterminer l’étiologie dees affections dermatologiques dans une population de sujetslgériens.atériel et méthodes.— Notre cohorte est composée de300 consultants de sexe masculin, moyenne d’âge 35,9 ± 16 ans (1680 ans), chez lesquels nous avons recherché la présence ou non

’un intertrigo inter-orteil (IIO) à l’examen clinique (sont exclus de’étude les patients ayant un IIO sous traitement ou en cours deraitement) effectué dans le service de dermatologie à l’hôpitalentral de l’armée durant une année. Le diagnostic repose à la foisur le diagnostic clinique et sur le diagnostic mycologique. Dans unremier temps, nous avons réalisé le recueil des données anam-estiques et cliniques de tous les consultants (diagnostic clinique),uis dans un deuxième temps, un prélèvement pour un examenirect et culture est pratiqué (diagnostic mycologique). Nos objec-ifs étant d’analyser les caractéristiques épidémiologiques de tineaedis et de l’onychomycose, de quantifier les mycoses superficiellesans une population consultante en dermatologie, de déterminer laréquence de tinea pedis et de l’onychomycose dans les mycosesuperficielles, et enfin, d’identifier le ou les agent(s) pathogène(s)n cause. Les calculs statistiques épidémiologiques ont été effec-ués avec le logiciel Epi-Info 6.ésultats.— Tinea pedis et onychomycose ont été suspectés, res-ectivement, chez 249 et 72 sujets et confirmés par culture chez97 et 60 sujets. La prévalence de tinea pedis est de 15 % et cellee l’onychomycose de 4,6 %. La tranche d’âge la plus fréquem-ent atteinte est celle des 50 à 59 ans et des 20 à 29 ans. Les

acteurs favorisants sont essentiellement les chaussures occlusives,es chaussettes en nylon, les douches communes, l’effort physique,a vie en communauté et les ablutions. Les agents pathogènes
esponsables des 2 affections sont les levures (Candida parapsi-osis) et les dermatophytes (Trichophyton rubrum) ; tinea pedisC. parapsilosis 20,4 % ; T. rubrum 17 %) et onychomycose (T. rubrum5 % ; C. parapsilosis 28,3 %).
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iscussion.— Les résultats montrent une forte prévalence deinea pedis parmi les mycoses superficielles dans la populationtudiée. De nombreuses publications font état de la grande fré-uence de survenue de cette mycose dans toutes les professionséunissant les facteurs favorisants sus cités, et des répercussionsocio-économiques induites par cette pathologie. L’absence deonnées épidémiologiques dans notre pays nous ont poussé à entre-rendre ce travail. Les agents pathogènes identifiés, une stratégiehérapeutique efficace et des mesures prophylactiques ont été pro-osées.onclusion.— Tinea pedis est la plus fréquente des mycoses superfi-ielles dans notre population consultante. Notre but est de réduirea prévalence par des mesures prophylactiques qui auront un impactur le coût (médical ou social) de cet intertrigo.

19ne rougeole de l’adulte révélatrice’une séropositivité VIH. Bouiôpital militaire d’instruction Mohammed V, Rabat

ntroduction.— La rougeole est une infection virale qui touche’enfant avant l’âge de la puberté, mais peut toucher l’adulte danses conditions particulières. Elle se caractérise par sa gravité enilieu tropical et notamment à l’âge adulte et peut révéler une

nfection VIH. C’est ce que nous illustre cette observation que nousvons colligée au cours d’une mission humanitaire au Congo Braz-aville du 22 février 2006 au 30 mars 2006.bservation.— Un homme de 29 ans, aux multiples facteurs de

isque infectieux et au statut vaccinal inconnu, consultait pour uneruption cutanée évoluant depuis 2 jours, sur un fond d’altératione l’état général, ayant d’abord intéressé l’extrémité céphaliquet ensuite le tronc selon une évolution descendante. L’histoire dea maladie avait débuté 3 jours auparavant par l’apparition dans unontexte fébrile, d’une rougeur oculaire avec larmoiement, d’uncoulement nasal, d’une toux sèche et d’une diarrhée. L’examenlinique notait une fièvre à 39 ◦C, une conjonctivite, une rhinite, unash cutané maculopapuleux profus, et l’existence d’adénopathiesxillaires bilatérales. Le reste de l’examen clinique était sansarticularité. La sérologie VIH1 était positive. La radiographie pul-onaire ne montrait pas d’image suspecte.iscussion.— L’existence chez ce patient d’une triade associantèvre, éruption cutanée et toux, avec rhinite et conjonctive,ermet d’évoquer et de retenir le diagnostic de rougeole. La mécon-aissance du statut vaccinal du patient conforte le diagnostic.’originalité de cette observation, c’est qu’elle a permis de révélerne séropositivité VIH. En effet, l’immunodépression acquise pare VIH/sida accroît considérablement le risque l’apparition d’uneougeole sur terrain non vacciné. La survenue de cette rougeolel’âge adulte s’inscrit dans un contexte d’absence de couverture

accinale dans les pays tropicaux, voire son interruption lors desonflits armés.onclusion.— La rougeole sévit encore à l’âge adulte enilieu tropical. Elle est particulièrement sévère sur un terrain’immunodépression par le VIH, qu’elle peut d’ailleurs révéler.

20a leishmaniose cutanée du nez. Sioud-Dhrif, T. Badri, R. Benmously, S. Ben Jennet, H. Marrak,. Zghal, I. Mokhtar, S. Fennicheervice de dermatologie, hôpital Habib Thameur, Tunis

ntroduction.— En Tunisie, 3 formes clinico-épidémiologiques deeishmaniose cutanée (LC) ont été individualisées ; la leishmanioseutanée sporadique du nord (LCS) à L. infantum, la leishmanioseutanée zoonotique (LCZ) à L. major et la leishmaniose cutanée

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chronique (LCC) à L. Tropica. Peu d’études se sont intéressées àl’atteinte faciale d’une facon générale et à la localisation nasale enparticulier. Le but de notre travail est d’étudier les particularitésde cette localisation au cours de la LC.Patients et méthodes.— Étude rétrospective monocentrique col-ligeant les observations de patients présentant une leishmaniosecutanée durant la période 1984—2006. Le diagnostic était basésur l’examen parasitologique direct et/ou la biopsie cutanée.Le type de LC était retenu devant l’origine géographique, lescaractéristiques cliniques des lésions et leur profil évolutif. Lescaractéristiques épidémio-cliniques, paracliniques, thérapeutiqueset évolutives étaient relevées pour chaque patient.Résultats.— Nous avons colligé 17 patients représentant 3,6 % detous les cas de LC. L’âge moyen était de 30,5 ans et le sex-ratio(M/F) = 0,88. Nos patients se répartissaient en 11 cas de LCS, 3 casde LCZ et 3 cas de LCC. Le 1er sous-groupe était formé de 6 hommeset 5 femmes âgés en moyenne de 25,3 ans. Tous les patients avaientune lésion unique. Dix patients présentaient une atteinte cutanéesans extension muqueuse qui réalisait un placard ulcéro-croûteux(6 cas) ou une plaque angiolupoïde (4 cas). La lésion siégeait auniveau de l’aile du nez (5 cas), pointe (3 cas), arête (1 cas), racine(1 cas). Le 11e patient présentait un nodule endonasal primitif,forme exceptionnelle en Tunisie. Tous les patients étaient traitéspar glucantime par voie intramusculaire (i.m.) (6 cas) et intralé-sionnelle (i.l.) prudente (5 cas). Une cicatrice affichante a persistéchez 3 patients. La LCZ était retrouvée chez 2 hommes et 1 femmeâgés en moyenne de 31 ans. La lésion nasale prenait l’aspect deplacard ulcéro-croûteux (1 cas) et placard angiolupoïde (2 cas) sié-geant au niveau de la pointe (1 cas), racine (1 cas) et ailes (1 cas).Deux patients présentaient une atteinte extrafaciale associée. Leglucantime, prescrit chez les 3 patients, était administré par voiei.m. dans 2 cas et par voie i.l. dans 1 cas. La LCC était retenue chez3 patientes âgées en moyenne de 48,6 ans, réalisant l’aspect d’unplacard infiltré ulcéro-croûteux prenant tout le nez et nécessitantun traitement par glucantime par voie intramusculaire dans tousles cas. Aucun cas de destruction cartilagineuse n’a été observé.Commentaires.— La LCS était la forme la plus fréquemment ren-contrée dans notre série en raison du recrutement de notre hôpitaldrainant le nord de la Tunisie. L’atteinte nasale constitue ladeuxième localisation après l’atteinte jugale. Au cours de la LCZ,forme endémo-épidémique dans notre pays, l’atteinte nasale estrare ne dépassant pas 3 % des cas.La localisation nasale de la LC pose parfois un problème diag-nostic pouvant évoquer un lupus pernio, un rhinophyma ou unlupus érythémateux tumidus. En effet, l’examen parasitologiquedirect est rarement positif nécessitant le recours à la biopsie cuta-née qui permet de redresser le diagnostic. L’atteinte nasale poseégalement un problème thérapeutique. En effet, une localisationpéri-cartilagineuse contre-indique le glucantime par voie i.l. etpeut nécessiter le recours à la voie i.m. avec possibilité d’effetssecondaires. La voie i.l. a été néanmoins utilisée prudemment chezcertains de nos patients sans effet indésirable local notable. Lacryothérapie constitue également une alternative thérapeutiqueintéressante dans cette localisation.

P21La cryothérapie dans la leishmaniose cutanéeM. Ksontini, T. Badri, R. Benmously, S. Ben Jennet, I. Mokhtar,S. FennicheService de dermatologie, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie

Introduction.— La leishmaniose cutanée (LC) est une infection para-
sitaire fréquente en Tunisie. Plusieurs modalités de traitements sontproposées parmi lesquelles la cryothérapie qui constitue une alter-native au traitement systémique. Nous en rapportons 4 observationsdans le but d’étudier la place de la cryothérapie dans le traitementde la LC.
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bservations.— Patiente âgée de 23 ans, hospitalisée au service deermatologie pour une lésion de LC siégeant sur la pointe du nez quiété traitée par 3 cures de glucantime par voie générale amélio-

ée partiellement, a subi 4 séances de cryothérapie dont l’évolutiontait bonne.atiente âgée de 25 ans présentait depuis 9 mois une lésion de LC auiveau de l’aile gauche du nez. Trois séances de cryothérapie ontntraîné la guérison.n patient âgé de 28 ans a été hospitalisé pour une plaque de LCvoluant depuis 5 mois. Au bout de 8 jours de la cure, le glucantimear voie générale a été arrêté, vu que le patient a présenté designes de stibio-intolérance. Une cryothérapie a été réalisée dontes résultats étaient satisfaisants.ne patiente âgée de 25 ans a présenté depuis 1 an un nodulee LC siégeant sur l’arrête nasale qui n’a pas été améliorée parinfiltrations intra-lésionnelles. Une nette amélioration est consta-

ée après 2 séances de cryothérapieiscussion.— Il existe plusieurs modalités de traitement de laC mais les dérivés des antimoines restent le traitement dehoix. Cependant, ces médicaments surtout par voie généraleont associés à plusieurs effets indésirables type stibio-intolérancet stibio-intoxication ce qui limite leur prescription et ren-orce l’utilisation des traitements locaux tel que la cryothérapie.ette technique est applicable pour les petites lésions (< 1 cm),

ésion péri-orificielle ou péri-cartilagineuse. Cette méthode per-et d’avoir une guérison des lésions avec une bonne cicatrisation

utanée sans danger et avec un coût bas.

22eishmaniose cutanée : mobilité géographiqueu Maroc. Naciri Bennania, S. Chiheba, N. Bouananea, N. Guessous-Idrissib,. Benchikhia

Service de dermatologie et de vénéréologie ; b service dearasitologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc

ntroduction.— La leishmaniose cutanée est connue au Maroc depuisa fin du xix siècle. Des poussées épidémiques de leishmaniose cuta-ée à Leishmania major se sont déclarées dans les provinces du sudntre 1989 et 1991, tandis que des foyers hypoendémiques de leish-aniose cutanée à Leishmania tropica sévissait au Maroc central.partir de 1995, il y a eu l’apparition de nouveaux foyers au nord

t au centre sud du pays et une réactivation des anciens foyers duud à partir de 2003. Le but de ce travail est de préciser la nouvelleépartition géographique de cette maladie au Maroc.atériel et méthodes.— Tous les cas de leishmaniose cutanée recru-

és au service de dermatologie de Casablanca entre janvier 1995 etécembre 2007 ont fait l’objet d’une analyse précisant l’origineéographique de la maladie, les données épidémio-cliniques, leraitement et l’évolution.ésultats.— Cent cinquante-cinq cas de leishmaniose cutanée ontté analysés. L’origine géographique de maladie était comme suit :en 1998, 19 cas de leishmaniose cutanée était recrutés dont

2 originaires du sud du pays (Ouarzazate, Tata, Taroudant), 4 duentre (Azilal, Essaouira), 2 du centre sud et 1 cas du nord ;

en 2000, 11 cas ont été recrutés dont 5 originaires du sud,originaires du centre, 2 du centre sud et 2 cas du nord du pays

Taza, Zourha My Yacoub) ;en 2003, 25 cas ont été recrutés dont 13 venant du sud, 8 cas du

entre, 3 cas du nord et 1 cas du centre sud (Chichawa) ;en 2005, 23 cas étaient recrutés dont 16 provenant du sud, 2 cas

u centre sud, 4 cas du nord et 1 cas du centre du pays ;
enfin en 2006—2007, 36 cas ont été recrutés dont 25 originaires
u sud, 3 du centre, 4 du centre sud et 4 cas provenant du nord duays.iscussion.— L’analyse de l’origine géographique de la maladie dansotre série reflète les données du service d’épidémiologie concer-

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ant la répartition géographique de la leishmaniose cutanée auaroc. À partir de 1995, une réactivation des foyers de L. cutanée à. major était notée au sud du pays (Figuig, Errachidia, Ouarzazate,agora) avec 1473 cas en 1996 et 2140 cas en 2003 . Puis apparitione nouveaux foyers de leishmaniose cutanée à L. tropica au nordu pays (Taza) avec 132 cas en 1995, et au centre sud du pays avec012 cas en 2003 [1]. En effet, notre étude note une croissance duombre de cas provenant du sud entre 1998 et 2006—2007, ainsi que’apparition de nouveaux cas originaires du nord (Taza) et du centreud du pays (Chichawa).ette nouvelle répartition géographique doit être connue pour pou-oir évoquer le diagnostic de leishmaniose cutanée et proposer unraitement adéquat et précoce.éférence1] Chiheb S, Guessouss-Idrissi N, Hamdani A, Ryad M, Bichichi M,amdani S, Krimech A. Leishmaniose cutanée à Leishmania tro-ica dans un foyer émergent au nord du Maroc : nouvelles formesliniques. Ann Dermatol Venereol 1999;126:419—22.

23eishmaniose cutanée chez une greffée rénale :ifficultés diagnostiques et thérapeutiques

. Hadj Taieba, A. Masmoudia, S. Yaïchb, M. Masmoudib,. Kechaouc, K. Charfeddineb, M. Zribic, J. Hachichab, H. Turkia

Service de dermatologie ; b service de néphrologie, c centre’hygiène, CHU Hèdi Chaker, Sfax, Tunisie

ntroduction.— La leishmaniose cutanée (LC) est une affectionrès fréquente en Tunisie. Elle sévit sur un mode endémoépi-émique. Sa survenue chez l’immunodéprimé, notamment cheze transplanté rénal, présente certaines particularités. Le bute ce travail était d’étudier les difficultés diagnostiques et thé-apeutiques à travers ce cas de LC survenu chez une grefféeénale.bservation.— Une femme âgée de 32 ans, originaire d’une zonendémique à Leishmania major, greffée rénale en novembre 2006t mise depuis sous tacrolimus, azathioprine et cortancyl, a consultén mai 2007 pour une lésion nodulaire de la jambe droite évoluantepuis quelques jours.’examen trouvait pour un nodule, violacé, fluctuant, faisant 1 cme taille siègeant au niveau de la jambe droite. Le diagnostic deycobactériose atypique a été évoqué et la patiente a été mise sous

yclines. Devant l’absence d’amélioration et l’augmentation de laaille de la lésion, une biopsie cutanée a été réalisée. L’examen his-ologique a conclu à une LC et le frottis dermique a mis en évidencea présence de corps de Leishman. La patiente a été traitée par infil-ration intra-lésionnelle de glucantime, puis par cryothérapie maisans amélioration. La lésion a augmenté rapidement de taille attei-nant en janvier 2008, 8 cm de diamètre avec aspect végétant etseudo-tumoral.a patiente a été traitée par fluconazole à la dose de 400 mg/j etllopurinol à la dose de 100 mg/j durant 21 jours avec substitutione l’azathioprine par le mycophénolate mofétil.’évolution a été bonne avec désinfiltration complète sans pertur-ation des bilans hépatique et rénal.iscussion.— La survenue de la LC chez le transplanté rénal est rare.niquement quelques cas ont été rapportés dans la littérature [1].cause de l’immunodépression, la LC peut poser des difficultés

iagnostiques et thérapeutiques.ur le plan clinique, la présentation est polymorphe et atypique.hez notre patiente, l’aspect à type de nodule violacé, fluctuant,st inhabituel. Les examens histologique et parasitologique ont
ermis de retenir le diagnostic de LC. La lésion a ensuite aug-enté rapidement de taille et devenue végétante. Cette formeeut faire évoquer d’autres diagnostics, notamment une pyoder-ite végétante, une mycose profonde, une tuberculose végétante
u un carcinome épidermoïde.

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’immunodépression au cours de la LC peut influencer aussi le coursvolutif de l’infection cutanée. Chez notre patiente, la LC a évo-ué vers la chronicité alors que l’histoire naturelle chez le sujetmmunocompétent est de disparaître spontanément.ur le plan thérapeutique, sur ce terrain particulier, les déri-és pentavalents d’antimoine restent le traitement de choix ;ependant, ils n’ont pas été prescrits chez notre patiente

cause de leur toxicité rénale, hépatique, cardiaque etancréatique qui s’ajouterait à celle des immunosuppresseurs2].’allopurinol à une dose de 100 mg/j associé à une forte dose de flu-onazole paraît être efficace dans le traitement de la leishmanioseutanée.ans la littérature, cette association a été utilisée avec succès dans

e traitement de la leishmaniose viscérale chez un insuffisant rénal.e nombreuses études ont montré aussi l’efficacité du fluconazolet de l’allopurinol utilisés chacun seul dans le traitement de la LC1].ependant, l’allopurinol peut interagir avec l’azathioprine augmen-ant sa concentration, son action immunosuppressive et sa toxicité2], pour ceci l’azathioprine a été substituée chez notre patiente,ar le mycophénolate mofétil.onclusion.— La LC chez le transplanté rénal présente des aty-ies cliniques source de difficultés diagnostiques. L’évolutioners la chronicité et les rechutes sont possibles. La prescrip-ion des traitements doit être prudente à cause de leur toxicité.’association fluconazole et allopurinol paraît être une alternativefficace.éférences1] Fernandes IMM, Baptista MAS, Barbon TRA, Oliveira JFP. Cuta-eous leishmaniasis in kidney transplant recipient. Transplant Proc002:34:504—5.2] Antinori S, Cascio A, Parravicini C, Bianchi R, Corbellino M.eishmaniasis among organ transplant recipients. Lancet Infect Dis008;8:191—9.

24ycétome familial : deux cas

. Coulibaly, P. Traore, O. Faye, A. Dicko, H. Sagara, S. KeitaNAM (ex, institut Marchoux), Mali

ntroduction.— Les mycétomes sont des pseudotumeurs inflam-atoires chroniques, d’origine infectieuse, dues à des agentsactériens ou fongiques. La contamination humaine est acciden-elle et a lieu lors de piqûres d’épines ou d’objets contaminés. Laurvenue de cas familiaux pose le problème d’une contaminationnterhumaine. Nous rapportons 2 cas.bservations.— Cas no 1 : il s’agit d’un garcon de 13 ans, berger, quiconsulté pour une tuméfaction du pied gauche évoluant depuisans. À l’examen, on notait une tuméfaction polyfistulisée du piedmettant des grains jaunes.as no 2 : il s’agit d’un garcon de 11 ans, berger, frère du caso 1 qui a consulté pour une tuméfaction de la main et avant-ras gauche, évoluant depuis 6 ans. À l’examen, la lésion étaitolyfistulisée et émettait des grains jaunes. Un mycétome étaitvoqué dans les 2 cas et l’histologie a confirmé le diagnos-ic. Le traitement consistait en une cure d’amikacine et deotrimoxazole aux posologies suivantes : streptomycine 1 flacon.m./j pendant 15 jours par mois pendant 3 mois ; 800 mg sulfa-éthoxazole/160 mg—triméthoprime 2 fois/j pendant 6 mois. Une

mélioration spectaculaire des lésions était notée après 4 mois deraitement.
iscussion.— Il s’agit ici des premiers cas de mycétome familial.otre observation pose le problème d’une même source de conta-ination. Mais le délai écoulé entre l’apparition des lésions chez
es 2 frères plaide en faveur d’une contamination interhumaine.ls étaient tous bergers et vivaient ensemble. L’analyse PCR des

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grains (non effectuée) aurait pu confirmer l’unicité des souches deStreptomyces somaliensis isolées chez nos cas.Conclusion.— Les mycétomes restent un problème de santé préoc-cupant au Mali. Le mode de contamination interhumaine reste àprouver.

P25Érythème noueux associé à un kérion du cuirchevelu : deux casS. Boudaya, H. Chaabene, A. Masmoudi, J. Zribi, F. Makni, H. TurkiService de dermatologie, CHU Hèdi Chaker, Sfax, Tunisie

Introduction.— L’érythème noueux est le plus fréquent desdermo-hypodermites. Parmi la grande variété étiologique, lesdermatophyties, et en particulier, les teignes inflammatoiresen constitue une cause rare. Nous rapportons 2 nouveaux casd’érythème noueux survenus au cours de l’évolution de teignesinflammatoires.Observation 1.— Un garcon âgé de 5 ans, d’origine rurale, aconsulté en janvier 2003 pour l’apparition, 20 jours auparavant,d’une lésion alopécique inflammatoire du vertex recouverte depustules, mesurant 8 cm de grand axe. L’examen mycologiqueavait isolé Trichophyton violaceum. L’enfant était mis sous gri-séofulvine à la dose de 25 mg/kg par jour. L’évolution a étémarquée, 4 jours après le début du traitement, par l’apparitionde nouures dermo-hypodermiques typiques d’érythème noueux desfaces d’extension des 2 jambes. Il n’y avait pas d’angine strep-tococcique dans les jours précédant l’éruption. Le traitementpar griséofulvine était poursuivi pendant 17 jours, mais devantl’apparition de nouvelles lésions d’érythème noueux, nous avonssubstitué cette molécule par la terbinafine à la dose de 125 mg/j.L’évolution était favorable avec guérison des lésions d’érythèmenoueux au bout d’une semaine et du kérion après 7 semaines detraitement.Observation 2.— Une fillette âgée de 4 ans a consulté en mai2008 pour une plaque alopécique inflammatoire de la région parié-tale droite du cuir chevelu, de 5 cm de grand axe, recouverte depustules et de croûtes. Cette lésion évoluait depuis 15 jours. Lamère rapportait la notion de cas similaire chez le cousin il y a1 mois. Le diagnostic de teigne inflammatoire du cuir chevelu étaitconfirmé par un examen mycologique montrant à l’examen directun parasitisme ecto-endothrix. L’enfant était mis sous griséoful-vine, à la dose de 25 mg/kg par jour. L’évolution était marquée aubout de 5 jours par l’apparition de lésions d’érythème noueux desfaces antérieures des 2 jambes, associées à une éruption généra-lisée érythémateuse papuleuse et micro-vésiculeuse diffuse à toutle corps. Le traitement par griséofulvine a été interrompu et lapatiente était mise sous terbinafine à la dose de 125 mg/j avecamélioration nette du kérion et guérison des lésions d’érythèmenoueux.Discussion.— Bien que 30 à 50 % des érythèmes noueux demeurentidiopathiques, la majorité des cas sont déclenchés par des sti-mulations antigéniques. L’association érythème noueux—kérion estrare. Treize cas seulement ont été rapportés dans la littérature.La physiopathologie n’est pas bien élucidée, il s’agit d’une réac-tion immunitaire en réponse à la diffusion systémique de l’antigènefongique. Dans nos 2 cas, ainsi que dans 8 cas rapportés dans lalittérature, l’apparition de l’érythème noueux était précédée del’administration pendant quelques jours de la griséofulvine quiaurait favorisé la libération des antigènes dermatophytiques. Enrevanche, chez notre premier patient, la guérison des lésionsd’érythème noueux n’a été observée qu’à l’arrêt de la griseoful-
vine et sa substitution par la terbinafine, ce qui évoquerait aussila possibilité de l’existence d’un lien direct entre la griséoful-vine et l’apparition de l’érythème noueux. À notre connaissance,il n’y a pas eu de travaux rapportant cette relation de cause àeffet.
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26olluscum contagiosum profus (eczemaolluscatum) chez un Sidéen :

ntérêt de la trétinoïne locale. Traoré, K. Coulibaly, O. Faye, A. Dicko, H. Sagara, S. KeitaNAM (ex, institut Marchoux), Mali

ntroduction.— Le traitement du molluscum contagiosum profusose problème, en particulier chez le sidéen. Le cidofovir s’estontré efficace notamment chez l’atopique [1]. Nous rapportons

n cas traité avec succès par la tretinoïne locale.bservation.— M. M., 42 ans, militaire de son état et séropositifonnu, a consulté pour des lésions papuleuses de la face ayantébuté quelques mois après une trithérapie. Dans ses antécédents,n notait un zona inguino-crural. L’examen retrouvait de nom-reuses papules hémisphériques ombiliquées de la face, des organesénitaux externes et des membres. L’histologie a confirmé unolluscum contagiosum. Le bilan biologique montrait une immu-

odéficience profonde (CD4+ < 4 cellules/�l, CD8+ < 392 cellules/�l,apport CD4+/CD8+ = 0,01). En raison de la multiplicité des lésions,n traitement par tretinoïne local était prescrit à raison d’unepplication par jour qui entraînait un affaissement des lésions etne disparition totale au bout de 15 jours de traitement. Aucuneécidive n’a été notée 3 mois après.iscussion.— La trétinoïne locale s’est montrée particulièrementfficace dans le traitement des lésions profuses de molluscumontagiosum chez notre malade qui était en immunodéficience pro-onde. Cette action s’expliquerait par un effet de peeling chimiquevec pour conséquence l’élimination secondaire des lésions. La rapi-ité d’élimination des lésions ne peut être attribuée à une guérisonpontanée.onclusion.— Le caractère assez démonstratif de l’efficacité de larétinoïne dans notre observation devrait inciter à une évaluationlus précise de cette molécule sur d’amples séries.

27rofil épidémioclinique des kérions à traversne série tunisienne. Boudaya, H. Chaabene, J. Zribi, H. Eljed, T.J. Meziou, F. Makni,. Ayadi, H. Turkiervice de dermatologie, CHU Hèdi Chaker, Sfax, Tunisie

ntroduction.— Les kérions sont des affections superficielles àermatophytes, principalement zoophiles et géophiles, particu-ières par l’aspect clinique très inflammatoire. À travers uneérie hospitalière, nous avons essayé d’étudier les caractéristiquespidémio-clinique, thérapeutiques et évolutives des teignes inflam-atoires.atériels et méthodes.— Il s’agissait d’une étude rétrospective réa-

isée au service de dermatologie sur une période de 8 ans (de 20002007) et portant sur tous les dossiers des patients atteints de

érion. Le diagnostic était basé sur un aspect clinique évocateur etn prélèvement mycologique positif (examen direct et/ou culture).ésultats.— Trois cent quarante-deux cas de teignes ont été diag-ostiqués durant cette période. Trente-neuf dossiers de kérions ontté colligés. Vingt et un de nos patients avaient une origine rurale51,84 %). La notion d’élevage ou de contact avec les animaux étaitotée dans 16 cas (41 %). L’animal le plus représenté était le chat9 cas). L’âge variait de 18 mois à 45 ans. La majorité de la popula-ion étudiée était représentée par des enfants (n = 31 ; 79,48 %).ne nette prédominance masculine était notée dans le groupe
édiatrique (25 garcons et 6 filles), alors que chez les adultes, leex-ratio H/F était égal à 1. Le délai entre l’apparition des lésionst la consultation variait de 7 jours à 4 mois avec une moyenne de0 jours. Dans tous les cas, la lésion était un macaron inflammatoireurélevé recouvert de croûte et de pustules. La taille moyenne était

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e 5,7 cm. Il s’agissait d’une plaque unique dans 26 cas. L’atteinteu cuir chevelu était la plus fréquente (76,92 %), elle touchait0 enfants et représentait 8,77 % de l’ensemble des teignes du cuirhevelu. Celle de la barbe était notée chez 4 patients. L’atteinte duubis associée à celle de l’avant-bras était notée chez une femme.’atteinte isolée de la peau glabre était notée chez 3 adules etn enfant. L’examen mycologique était positif dans tous les cas.a culture n’a pas poussée dans 7 cas. Les espèces isolées aprèsulture étaient Trichophyton verrucosum (12 cas), Ttrichophytonentagrophytes (8 cas), Trichophyton violaceum (4 cas), Microspo-

um canis et Trichophyton rubrum (3 cas chacun), Trichophytononsurans et Microsporum langeronii (1 cas chacun). Un traitementar griséofulvine était instauré de première intention chez 38 de nosatients. La durée moyenne de traitement était de 7,25 semaines.e recours à un traitement par terbinafine était nécessaire chezde nos patients. L’évolution était favorable pour tous les cas sui-is avec des délais variables. Une alopécie cicatricielle était notéeans 10 cas.iscussion.— Les kérions du cuir chevelu ont représenté 8,77 %e l’ensemble des teignes dans notre série, cette fréquence seapproche des autres séries tunisiennes ; cependant, elle semblenférieure à celle trouvée dans d’autres pays du Maghreb. La netterédominance masculine des teignes inflammatoires de l’enfant,otée dans notre série, pourrait s’expliquer par le contact plusréquent avec les animaux domestiques.hez l’adulte, l’atteinte de la peau glabre et de la barbetaient exclusives. L’absence d’atteinte du cuir chevelust due au rôle protecteur du sébum. La localisation duérion au niveau du pubis observée chez notre patiente estxceptionnelle.onformément aux données de la littérature, notre étudevait mis en évidence une grande fréquence des souches zoo-hiles (71,87 %). T. verrucosum était le plus représenté suiviar T. mentagrophytes. La recrudescence des teignes inflamma-oires d’origine zoophile s’expliquerait par une modification duomportement de la population. La responsabilité T. tonsuranst T. rubrum isolés dans 4 cas est rarement rapportée dans laittérature. De même, la présence de M. langeronii, agent anthro-ophile de teigne microsporique, qui sévit de facon endémiquen Afrique noire constitue une autre particularité de notreérie.a méconnaissance du diagnostic, source de retard de prise enharge adéquate, a été responsable de l’évolution vers une alo-écie cicatricielle chez 33,33 % des enfants atteints de kérions duuir chevelu.éférences1] Ziemer A, Kohl K, Schröder G. Trichophyton rubrum-nduced inflammatory tinea capitis in a 63-year-old man. Mycoses005;48:76—9.2] Balguerie X, Pletrini P, Macario-Barrel A, et al. Analysees dermatophytes responsables de kérions du cuir chevelu :tude rétrospective de 16 patients. Ann Dermatol Venereol005;132:1041—5.

28révention des IST et de l’infection à VIHhez les travailleuses du sexe à Yaoundé.-C. Zoung-Kanyi Bisseka, J. Mboua Bitounguib, F. Monnebenimpc,. Nnamba Essombad, P. Kouekee, W. Munaf

Dermatovénéréologue, hôpital général de Yaoundé ;dermatovénéréologue, centre médical ambulatoire Elig Essono

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e Yaoundé ; pédiatre, centre hospitalier universitaire deaoundé ; d médecin généraliste, hôpital général de Yaoundé ;dermatovénéréologue, faculté de médecine et sciencesiomédicales de Yaoundé I ; f cardiologue, faculté de médecine etciences biomédicales de Yaoundé I, Cameroun
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a prévention des infections sexuellement transmissibles (IST),compris le VIH, a abouti à de nombreux programmes qui

isaient à modifier le comportement individuel et collectifes cibles visées. Cependant, les résultats sont souvent enecà de ceux escomptés et la transmission des IST entrete-ue en particulier dans des groupes identifiés comme étant desoyer de dissémination. Ainsi, pendant une période de 6 mois,00 travailleuses du sexe (TS) avaient fait l’objet d’une étude

Yaoundé au Cameroun. Les objectifs en étaient de décriree comportement préventif vis-à-vis du VIH et autres IST avant’inclusion, d’apprécier l’adhésion au test de dépistage du VIHprès exposition à un service de conseil organisé, de releveres facteurs de motivation du dépistage du VIH dans ce groupepécifique.ette étude a montrée que le préservatif masculin était reconnuomme moyen de prévention des IST par toutes les TS. Pourtant’usage en était systématique pour 27,5 %, irrégulier pour 48,75 % etnexistant pour 23,75 %. Par ailleurs, 15,75 % des TS avaient décla-ées procéder à une douche vaginale post-coïtale dans le cadre dea prévention des IST. Dans le même ordre d’idées, 61,5 et 55 % desS avaient, respectivement, eu recours au dépistage systématiquet volontaire des IST et du VIH au cours des 2 ans ayant précédé’inclusion.près exposition systématique au conseil « pré-test », le taux’acceptation et de retrait des résultats du test VIH de 100 %. Larévalence de l’infection à VIH dans cette population était de 21 %.es facteurs de motivation du dépistage du VIH chez les TS étaient laensibilisation par 1 pair (47,25 %), la sensibilisation lors des cam-agnes de masse (30,5 %), la gratuité du paquet de services VIH13 %).es résultats de cette étude nous interpellent sur la nécessité’interventions réellement adaptées à la cible en vue de l’adoptiones meilleures pratiques préventives des infections sexuellementransmissibles y compris le VIH.

29ctinomycose cutanée : une infection rarees tissus mous. Jouinia, A. Chadli-Debbichea, E. Ben Brahima, R. Ben Mouslyb,. Labbenea, O. Khayata, H. Marrakb, I. Mokhtarb, M. Ben Ayeda

Service d’anatomie et de cytologie pathologiques ; b service deermatologie, hôpital Habib Thameur, Tunis

ntroduction.— L’actinomycose est une infection chronique sup-urative due à une bactérie anaérobie Gram positif. L’atteintest généralement cervico-faciale, thoracique et abdominale.’actinomycose cutanée est très rare, souvent associée à un trau-atisme local ou à des lésions d’ischémie.bservation.— Une femme de 38 ans, sans antécédents patho-

ogiques particuliers, présentait depuis 3 mois une lésionrythémateuse fistulisée, de 3 cm de grand axe du pli ingui-al gauche avec œdème du membre inférieur et altération de’état général. Le diagnostic d’une tuberculose cutanée étaitvoqué. La biopsie de la lésion montrait, au sein d’un tissu deranulation focalement abcédé, des grains filamenteux Gram+,AS+, Giemsa+, Warthin Starry+, Zhiel−, portant ainsi le diagnostic’une actinomycose cutanée.iscussion.— L’actinomycose cutanée est une infection rare quie transmet par inoculation directe du germe ou par voie héma-ogène lors d’une décharge septicémique à partir d’un autreoyer. La forme nodulaire et fistulisée de l’actinomycose cutanée
ose un problème de diagnostic différentiel avec d’autres lésionsnflammatoires chroniques de la peau : tuberculose, nocardioset sporotrichose. L’analyse histologique de la lésion complétéear des colorations spéciales est indispensable pour porter leiagnostic.

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P30Érysipèle du sujet jeune en milieu militaireA. Mahfoudh, K. Jaber, S. Youssef, M. Ben Hamida, S. Mokni,M.R. Dhaoui, N. DossService de dermatologie, hôpital militaire de Tunis, Tunisie

Introduction.— L’érysipèle affecte le plus souvent les sujets d’unâge avancé ou de terrain débilité. Sa survenue chez des adultesjeunes, en bonne santé est paradoxale. Nous présentons les par-ticularités épidémio-cliniques et évolutives de l’érysipèle au seind’une population jeune d’un hôpital militaire.Malades et méthodes.— Étude rétrospective colligeant tous les casd’érysipèle de moins de 30 ans admis au service de dermatologie del’hôpital militaire de Tunis sur une période de 7 ans (2001—2007).Résultats.— Durant cette période, 42 malades étaient inclus(39 hommes et 3 femmes) sur un total de 272 patients hospitaliséspour érysipèle, soit 15,4 %. Parmi eux, 35 étaient des militaires,soit 83,3 % (24 appelés et 11 militaires engagés). Le délai moyende consultation était de 4 jours. L’âge moyen était de 22,9 ans.Il s’agissait d’une récurrence dans 23 % des cas. L’érysipèle sié-geait au membre inférieur dans 41 cas (97 %), il était bilatéral dans1 cas. L’atteinte du visage n’était retrouvée que chez 1 malade.Une porte d’entrée était décelée dans 88 % des cas. Il s’agissaitd’intertrigo inter-orteils (51,3 %), de pyodermite (19 %), de plaie(16 %) et de bulle de friction (10, 8 %). L’insuffisance veineuse chro-nique était notée chez 3 malades. Tous les patients ont été traitéspar pénicillino-thérapie avec une évolution favorable dans 85,7 %des cas. La durée moyenne d’hospitalisation était de 7,7 jours.L’érysipèle s’est compliqué d’abcès chez 5 malades (12 %). Parmieux, 2 avaient utilisé des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)par voie générale avant l’hospitalisation. Aucun accident throm-boembolique n’a été observé.Discussion.— L’érysipèle n’est pas rare au sein de la populationjeune. Ses aspects cliniques et évolutifs sont ceux de la popula-tion générale. Il siège préférentiellement aux membres inférieurset le principal facteur de risque est l’existence d’une porte d’entrée(intertrigo inter-orteils). Chez les militaires, d’autres causes inhé-rentes à leur activité étaient notées, tels que l’orthostatismeprolongé favorisant la stase veinolymphatique et les microtrau-matismes au cours des entraînements intensifs. Les complications,représentées essentiellement par les abcès, ne sont pas rares. Ellessont favorisées par l’usage intempestif des AINS. Les récidives, par-ticulièrement fréquentes, sont dues à la persistance de la ported’entrée.Conclusion.— L’érysipèle, dans cette population jeune considéréecomme saine par la visite médicale d’incorporation, est particulierpar l’atteinte exceptionnelle au visage, la fréquence élevée desrechutes et l’absence de complications thromboemboliques.

P31Érythème noueux au cours d’une tuberculosepéritonéaleA. Khaled, M. Ben Abdallah, N. Ezzine, N. El Fekih, M. Kharfi,F. Zeglaoui, B. Fazaa, M.R. KamounService de dermatologie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis

Introduction.— L’érythème noueux (EN) est un syndrome fréquent,qui se caractérise par une éruption nodulaire aiguë qui résulted’un processus inflammatoire focal situé dans l’hypoderme. Sondiagnostic est souvent affirmé cliniquement, mais des examenscomplémentaires sont nécessaires pour déterminer son étiologie.La tuberculose est l’une des étiologies de l’EN survenant habituel-
lement dans les 3 à 4 semaines qui suivent une primo-infectiontuberculeuse. La survenue d’un EN au cours d’une réactivationtuberculeuse reste rarement décrite dans la littérature. Nousrapportons un cas d’EN survenu dans le cadre d’une tuberculosepéritonéale chez une femme de 51 ans.
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bservation.— Patiente âgée de 51 ans a été admise dans notre ser-ice pour des lésions inflammatoires et douloureuses des membresnférieurs récidivant depuis 2 mois. La patiente signalait de facononcomitante à la symptomatologie cutanée, la notion de fièvre,e sueurs nocturnes et d’amaigrissement. Cependant, Il n’y avaitucun signe d’appel respiratoire ou digestif associé. L’examenutané a montré des nouures érythémateuses et douloureuses desambes et des cuisses fortement évocatrices d’un EN. L’examen his-ologique d’une biopsie cutané a montré une panniculite septale.e bilan biologique a objectivé un syndrome inflammatoire biolo-ique, le prélèvement de gorge et les ASLO étaient négatifs. Laadiographie du thorax était sans anomalies. Une IDR à la tubercu-ine est revenue positive phlycténulaire. L’étiologie tuberculeuse até suspectée mais la recherche de BK dans les crachats et dans lesrines était négative à l’examen direct et à la culture. Une écho-raphie abdomino-pelvienne n’a pas montré d’anomalie décelable.a patiente a été alors mise sous AINS pour son EN, amenant uneisparition complète des lésions cutanées. Deux mois plus tard, laatiente a été hospitalisée au service de chirurgie dans un tableau’occlusion intestinale haute fébrile. L’occlusion ne s’est pas levéepontanément et la malade a été opérée. L’exploration per opéra-oire a permis de découvrir un aspect de tuberculose péritonéaleui a été confirmée par l’étude anatomopathologique des biopsieséritonéales. La patiente a été alors mise sous quadruple antibio-hérapie (INH, rifadine, piazoline et éthambutol) pendant une duréee 2 mois relayée par une bithérapie pendant 4 mois amenant unemélioration nette de son état.iscussion.— La primo-infection tuberculeuse est considérée depuis

ongtemps comme une étiologie classique de l’EN notamment chezes enfants. Selon les grandes séries rapportées, elle représente 0,8

7 % des étiologies de l’EN. Celui-ci représente habituellement leremier symptôme de la primo-infection tuberculeuse à tel pointue Gordon a considéré que chaque fois qu’un EN survient au cours’une tuberculose, celle-ci est toujours de type primaire. La sur-enue d’un EN au cours de la tuberculose dite secondaire ou deéactivation a été cependant rarement décrite. Il s’agit dans touses cas de lymphadénites tuberculeuses. Après revue de la litté-ature, notre cas serait le 2e cas rapportant un EN au cours d’uneuberculose péritonéale.onclusion.— Devant tout EN, l’origine tuberculeuse devra toujourstre rechercher non seulement dans sa forme primaire, mais aussians sa forme secondaire ou de réactivation notamment dans lesays d’endémie.

32e syndrome d’Ekbom

. Belguïthe, N. El Fekih, F. Zéglaoui, L. Zaghdoudi, A. Khaled,. Ezzine, B. Fazaa, M.R. Kamounervice de dermatologie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie

ntroduction.— Le syndrome d’Ekbom, ou délire de parasitose, estne affection rare qui survient surtout chez les femmes âgées. Lesanifestations dermatologiques sont dues aux lésions de grattage

u aux tentatives d’extraction des parasites. Le traitement de pre-ière intention se fait par les neuroleptiques.bservation.— Madame S.E., âgée de 85 ans, sans antécédentsathologiques, consulte, pour des érosions peu prurigineuses de 1 àcm de diamètre de la face, du cuir chevelu, du tronc, des membrest des muqueuses buccale et génitales. Prurit modéré. . . Le diag-ostic d’une dermatose bulleuse auto-immune est évoquée. Deuxiopsies cutanées avec examen en immunofluorescence directesIFD) sont réalisées et reviennent négatives. Le bilan biologique et
adiologique ne montre pas de perturbations hématologique, hépa-ique, rénale ou lipidique. La recherche d’une néoplasie profondest négative. L’examen histopathologique montre une abrasion de’épiderme avec un infiltrat inflammatoire polymorphe du derme.es soins locaux sont prescrits sans amélioration. La malade refuse

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ar ailleurs de consulter en psychiatrie. Deux ans plus tard, laalade est réhospitalisée pour le même type de lésions cutanées

ssociée à la conviction de la présence de lésions sous-cutanéesvec des tentatives d’extraction traumatiques, avec une IFD tou-ours négative et un bilan biologique normal. La patiente est décrite multiples lésions cutanées non objectivées à l’examen soma-ique. Elle est adressée en consultation de psychiatrie où l’examenrouve une malade ayant des capacités intellectuelles conservées,es affects et une humeur adaptés. Aucun syndrome démentiel’est par ailleurs retrouvé. Le psychiatre retient le diagnostic deyndrome d’Ekbom et la patiente est mise sous prométhazine etalopéridol.iscussion.— Le syndrome d’Ekbom est considéré en psychiatrieomme un trouble rare, sa prévalence est estimée à 0,8/1000,ais elle serait sous-estimée, puisque les malades consultent géné-

alement en médecine générale ou en dermatologie. Il survientabituellement chez des femmes âgées de plus de 60 ans et vivanteules. Le syndrome d’Ekbom est souvent primitif, déclenché pares évènements de la vie (deuil, maladie. . .) ; dans les autres cas,l est secondaire à la schizophrénie, aux psychoses affectives ourganiques, aux névroses. Le tableau clinique correspond à uneonviction inébranlable d’être infectée par des parasites. Lesanifestations cutanées sont faites, comme chez notre patiente,’excoriations, de stries de grattage, d’ulcérations, de brûlures,tc. dues aux lésions de grattage, aux comportements de nettoyagentense et aux tentatives d’extraction traumatiques. Cependant,e diagnostic de délire de parasitose doit rester un diagnostic’élimination. Le traitement fait surtout appel au pimozide (Orap).’autres neuroleptiques sont également utilisés : halopéridol, rispé-idone avec de bons résultats. Les antihistaminiques (hydroxizine)euvent être associés, sans oublier le traitement dermatologiquees lésions cutanées. La psychothérapie y trouve également unelace importante.

33rofil épidémiologique des onychomycosesu Maroc. Ismailia, N. Srifia, Y. Ouidana, A. Yagoubib, B. Hassama

Service de dermatologie ; b service de parasitologie, hôpital Ibnina, CHU de Rabat, Maroc

ntroduction.— Les onychomycoses sont de plus en plus fréquentesans notre contexte et sont responsables de complications surtouthez les diabétiques. Les bains maures (hammams) sont les princi-ales sources de contamination. Le but de ce travail est de Tracere profil épidémiologique des onychomycoses au Maroc et compareres résultats à ceux de la littérature afin de pouvoir adopter unetratégie de prise en charge adaptée à notre contexte.atériel et méthode.— Étude rétrospective des onychomycosesbservées à l’hôpital Ibn Sina de Rabat entre janvier et janvier 2008.nt été inclus les malades externes dont le motif d’hospitalisationst l’onychomycose, ne prenant pas de traitements immunosuppres-eurs et dont la confirmation diagnostique est faite par examenycologique (direct + culture).

es données ont été relevées sur les registres de consultation deermatologie et de parasitologie.es paramètres étudiés étaient l’âge, le sexe, les maladies associéest autres facteurs de risque, l’aspect clinique, les localisations etes agents responsables. Le traitement n’a pas été pris en compteans cette étude.ésultats.— Sur 4904 consultants en dermatologie, 268 nouveauxatients présentaient une onychomycose, soit 5,89 %. Le sex-ratio
/H était de 2,5 ; l’âge moyen était de 53,4 ans (17—88 ans) et 7 %es patients étaient âgés de plus de 65 ans.liniquement, les doigts étaient atteints dans 29,2 % des cas et lesrteils dans 70,8 %. l’atteinte était diffuse dans 96,3 %. L’onyxisroximal était retrouvé dans 11,9 % des cas, distal dans 9,7 % des
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as, 1 leuconychie superficielle (4,7 %), enychodystrophie totale7 %. L’intertrigo inter-orteil était retrouvé dans 28 % des cas. Et’érysipèle était retrouvé dans 2 % des cas au moment de l’examen.n pour cent des patients avait un diabète et 1 % avait une dys-

drose.ur le plan mycologique, les dermatophytes étaient responsablese l’onychomycose dans 86 % des cas avec le Trichophyton rubrumans 83,6 %, alors que les onychomycoses à moisissures (Fusarium,spergillus et Scopulariopsis) ne représentaient que 1,55 % des cas.iscussion.— Les femmes sont plus touchées. L’atteinte des orteilsst 2,5 fois plus fréquente que celle des doigts (10 fois dans unetude francaise). L’onychodystrophie totale est retrouvée dans laajorité des cas (67 %). L’atteinte était diffuse (mains et pieds)ans 96,3 % des cas contre 2,5 % en France témoignant du retarde diagnostic et de la prise en charge.’infection par les dermatophytes est prédominantes (plus de 80 %)t le T. rubrum est responsable dans les 2/3 des cas, suivi du. mentagrophytes. Les onychomycoses à moisissures dominées pare fusarium ne sont observées que dans 1,55 % des cas. Ces résul-ats sont similaires aux études marocaines réalisées dans d’autresentres.onclusion.— Les onychomycoses constituent un problème de santéublique au Maroc pour leur fréquence et du fait de leurs complica-ions nombreuses surtout chez les diabétiques. Le retard diagnosticxplique l’atteinte diffuse et sévère avec de nombreuses complica-ions. La durée et le coût du traitement sont source de mauvaisebservance thérapeutique. Et les hammams+++, spa, sauna. . . sontes principales sources de contamination dans notre contexte.

34’association zona—varicelle chez l’adulte :ythe ou réalité ?

. Bouiôpital militaire d’instruction Mohammed V, Rabat, Maroc

ntroduction.— La survenue concomitante du zona et de la vari-elle chez l’adulte est une situation de plus en plus rapportée etémoigne d’une immunodépression acquise. Le but de notre travailst de déterminer le profil épidémio-clinique, physiopathologiquet évolutif de cette association.atériel et méthodes.— C’est une méthode rétrospective réali-

ée au service de dermatologie de l’hôpital militaire d’instructionohammed V de Rabat sur une période allant du 1er janvier 2005u 31 décembre 2007. Pour l’ensemble des malades, les élémentsvalués étaient, outre l’âge, le sexe et la profession, les fac-eurs de risque infectieux pour l’infection VIH, les antécédentsathologiques, la prise médicamenteuse, la chronologie, les carac-éristiques cliniques et la topographie du zona et de la varicelle,es modalités thérapeutiques et évolutives. La sérologie VIH a étééalisée dans tous les cas.ésultats.— Sept cas ont été colligés sur 3 ans, concernant tous desommes. L’âge moyen était de 54 ans avec des extrêmes de 38 à7 ans. Le zona précédait l’apparition de lésions varicelliformeseu profuses dans tous les cas. Une immunodépression acquise até retrouvée dans 6 cas, en rapport avec une polychimiothérapieans 3 cas, une infection VIH dans 2 cas et une corticothérapie auong cours dans un cas. Le 7e cas était celui d’un patient de 67 ans,ans antécédents pathologiques, ne prenant aucun médicament,ais présentant une importante asthénie à la suite d’un pèleri-

age astreignant à La Mecque. Le zona était de type ophtalmiqueans 2 cas, cervico-brachial dans 1 cas, intercostal dans 2 cas etordo-lombaire dans 2 cas. Il intéressait 3 métamères dans un cas,
métamères dans 2 cas et un seul métamère dans 4 cas. Il était ulcé-
onécrotique dans 4 cas. La sérologie VIH a été positive dans 2 cas.e traitement antiviral a été prescrit dans 3 cas. L’évolution a étéraînante dans 4 cas et émaillée de douleurs post-zostériennes danscas.

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Discussion.— La varicelle correspond à la primo-infection par le virusvaricelle—zona chez une personne non immune. Le zona est unemanifestation de récurrence du même virus atteignant 20 % de lapopulation. La survenue concomitante du zona et de la varicellen’est autre que la traduction clinique d’un zona généralisé appeléparfois improprement zona—varicelle [1]. Il est caractérisé clinique-ment par une éruption zoniforme dans 1 ou plusieurs métamères,suivie de l’apparition de vésicules varicelliformes, bien séparéesles unes des autres et disséminées sur tout le corps en dehorsdes dermatomes initialement atteints. Nous n’avons pas trouvéd’explication au sexe exclusivement masculin de notre série. Entout cas, le milieu militaire n’intervient pas dans cette répartitionmasculine car seulement 2 de nos patients étaient des militaires.Le cas clinique rapporté par Aoussar et al. [2] intéressait égale-ment un homme et a permis de révéler une séropositivité VIH.Cette « association » est due à une importante immunodépression,comme en témoigne notre étude où celle-ci a été retrouvée dans6 cas sur 7. Elle doit faire rechercher une infection VIH, qu’ellepeut révéler (2 cas/7 dans notre travail). La mise sur le marchéFrancais récemment d’un vaccin contre le zona après AMM ouvreune importante voie dans la prévention du zona généralisé et desalgies post-zostériennes, notamment chez des patients âgés soustraitements immunosuppresseurs au long cours. Il s’agit d’un vac-cin vivant atténué constitué de la même souche que celle utiliséepour la fabrication du vaccin contre la varicelle, mais administréeà une dose beaucoup plus élevée, chez les sujets âgés de 60 ans etplus.Conclusion.— L’association zona—varicelle au vrai sens du terme estplutôt un mythe, car la réalité est qu’il s’agit d’un zona généraliséen rapport le plus souvent avec une immunodépression profonde.Références[1] Item no 84 : infections à herpès virus de l’enfant et de l’adulteimmunocompétents : varicelle et zona. Ann Dermatol Venereol2005;132 (suppl. 10):28—33.[2] Aoussar A, et al. Une varicelle—zona révélant une infection àVIH. Ann Dermatol Venereol 2003;130 (suppl. 4):53.

P35Profil épidémioclinique de la dermatologietropicale à Brazzaville à travers une expériencemarocaineM. BouiService de dermatologie, hôpital militaire d’instructionMohammed V, Rabat, Maroc

Introduction.— Dans le cadre de la coopération militaire maroco-congolaise, le Maroc a déployé un hôpital médico-chirurgical decampagne à Brazzaville pour une mission humanitaire d’un mois.Le but de notre travail est de déterminer une approche épidémiolo-gique et étiologique de la pathologie dermatologique tropicale et dedégager ses particularités par rapport à la dermatologie classique.Matériel et méthodes.— Il s’agit d’une étude rétrospective descrip-tive sous forme d’un bilan d’activité d’une consultation gratuite dedermatologie du 22 février 2006 au 23 mars 2006, au profit de lapopulation générale de Brazzaville. Les éléments évaluables étaientl’âge, le sexe, la profession, les antécédents pathologiques, l’usagede produits dépigmentants à visée cosmétique, la notion d’une biop-sie antérieure et les traitements éventuellement recus. L’approchediagnostique et thérapeutique était de type santé publique, orien-tée vers une prise en charge de masse, sans recours à l’examenanatomopathologique et aux explorations complémentaires type
TDM ou IRM.Résultats.— Mille deux cent dix-sept patients ont été examinésdont 473 femmes (39 %), 451 hommes (37 %) et 293 enfants (24 %).Les malades ayant consulté pour des manifestations dermatolo-giques sont au nombre de 1132 (93 %). Chez l’enfant, les principales
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ffections rencontrées sont : la pathologie infectieuse dans 56 %,’eczéma dans 13 %, la pathologie tumorale bénigne dans 11 %,es miliaires sudorales dans 6 %, les toxidermies dans 2,4 % et laathologie tumorale maligne dans 1,7 % des cas. Chez l’adulte, lesathologies rencontrées sont par ordre décroissant, la pathologienfectieuse dans 33 %, les complications des dépigmentants dans4 %, l’eczéma dans 12 %, la pathologie tumorale bénigne dans 10 %,es maladies sexuellement transmissibles dans 7 %, la pathologieichenoïde dans 5 %, les ulcères des membres inférieurs dans 3 %,e dermatosis Papulosa nigra dans 3 %, l’éléphantiasis des organesénitaux et des membres inférieurs dans 2 % des cas et la patholo-ie tumorale maligne dans 1 % des cas. Trente-trois séropositivitésIH ont été découvertes dont 1 cas chez un enfant de 9 ans. Pour

’ensemble de la population, la pathologie historique représente% des cas.iscussion.— La gratuité de la consultation et de l’ensemble desrestations médicales joint au caractère étendu à toute la popula-ion de Brazzaville font que la population étudiée est une populationomogène, représentative de la ville et dont les résultats peuventtre extrapolés au Congo, Brazzaville. Le seul écueil à notretude est son caractère type « santé publique » et où l’absencee l’histologie cutanée et d’examens morphologiques performantsimite la fiabilité de nos résultats. Mais le peu d’investigations com-lémentaires réalisées a été en partie compensé par le fait queertains patients sont arrivés avec leur diagnostic, pour deman-er des soins, des médicaments ou des explorations pas toujoursisponibles ou inaccessibles.onclusion.— Notre étude est intéressante à plus d’un titre. Elleonfirme et se rapproche des données de la littérature concernanta dermatologie tropicale. Il ne faut donc ni stigmatiser ni exagérer’importance des particularités de cette dernière, car à quelquesxceptions près, elle s’apparente à la dermatologie sur peau claire.

36révalence de l’ulcère de Buruli à Brazzaville,ongo. Bouiôpital militaire d’instruction Mohammed V, Rabat, Maroc

ntroduction.— Au même titre que la tuberculose qui sévit à l’étatndémique au Maroc, l’ulcère de Buruli qui est une affectionont le germe responsable, Mycobacterium ulcerans appartient àa familles des mycobactéries, sévit également à l’état endémo-pidémique dans certains pays d’Afrique de l’ouest et constitue unroblème de santé publique. Le but de notre travail est d’établir larévalence de cette affection à travers une expérience marocaineBrazzaville, Congo.atériel et méthode.— C’est une méthode prospective étalée surmois du 22 février 2006 au 23 mars 2006 à l’occasion d’une missionumanitaire, au profit de la population générale de Brazzaville. Enait, nous avons été sensibilisés avant notre départ à la patholo-ie tropicale dont l’ulcère de Buruli. L’ensemble des prestationstait gratuit, de la consultation à la délivrance de médicamentsn passant par les examens complémentaires dans un hôpitalédico-chirurgical de campagne. Les critères évaluables étaient,

’âge, le sexe, la profession, les antécédents pathologiques, le lieu’habitation, le début d’apparition de la maladie, le délai diagnos-ique, les explorations réalisées, les traitements éventuellementecus et l’évolution. L’approche diagnostique et thérapeutique étaite type santé publique, orientée vers une prise en charge de masse.’histologie cutanée n’était pas réalisée au cours de cette mission.e diagnostic était évoqué sur la clinique et étayé par les examens
omplémentaires amenés par les patients. Seuls les cas documentésnt été retenus.ésultats.— Neuf cas ont été colligés sur un total de 1217 patientsyant consulté, parmi 31 ulcères des membres inférieurs. La duréeoyenne avant le diagnostic était de 7 mois (extrêmes 4 à 15 mois).

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ix cas intéressaient des enfants contre 3 chez les adultes. Parmi lesnfants, 4 étaient des garcons et 2 des filles. Tous ces ulcères inté-essaient les membres inférieurs. Ils étaient unilatéraux dans 5 cas65 %) et bilatéraux dans 4 cas (44 %). Dans 1 seul cas, il s’agissait’une rechute sur l’ancien site lésionnel chez un adulte. La prisen charge thérapeutique consistait à la remise d’antiseptiques, deatériel pour pansement et surtout l’orientation sur le CHU derazzaville.iscussion.— Neuf ulcères de Buruli étaient observés sur 31 ulcèreses membres inférieurs, soit une prévalence de 29 %. Rapportée à laopulation générale, cette prévalence devient 0,7 %. Le taux rela-ivement bas de cette prévalence est dû à un biais de recrutement.n effet, seuls les cas confirmés par la recherche de BAAR sur frot-is après coloration de Ziehl-Neelsen, et par l’histologie cutanée,nt été retenus, alors que les malades présentant des formes pré-lcératives, mais non documentées ont été exclus de l’étude. Leôle d’un insecte aquatique dans la transmission de la maladie estdmis depuis 2003, ce qui explique la forte prévalence de l’ulcèree Buruli chez les enfants dont les activités ludiques au tour et danses points d’eau sont importantes. Le pouvoir immunosuppresseur etnalgésique de la myolactone, toxine sécrétée par Mycobacteriumlcerans est à l’origine du caractère délabrant, extensif et du retardiagnostique de l’affection. Le seul recours thérapeutique étantlors la chirurgie par excision-greffe. La gratuité de l’ensemble desrestations médicales, joint au caractère étendu à toute la popu-ation de Brazzaville et à l’effectif relativement élevé, font que laopulation étudiée est une population assez représentative de laille de Brazzaville.éanmoins, les résultats de cette étude ne peuvent être extra-olés au Congo, Brazzaville, tant les différences géographiquest ethniques sont énormes dans ce pays. L’autre écueil à notretude est son caractère de type santé publique, et où l’absence de’histologie cutanée limite la fiabilité de nos résultats, avec surtouta sous-estimation de la prévalence. Mais le peu d’investigationsomplémentaires réalisées a été compensé par le fait que lesatients sont arrivés avec leur diagnostic, pour demander des soins,es médicaments pas toujours disponibles ou inaccessibles.onclusion.— La grande prévalence de l’ulcère de Buruli chez

’enfant incite à la nécessité d’une éducation sanitaire le plus pré-ocement possible, spécialement dans les écoles. La connaissanceu rôle d’un insecte aquatique dans la transmission de la maladiest une autre alternative pour une lutte entomologique.

37es diagnostics de l’infection à VIH après 25 ansans les pays en développement : exempleu Cameroun. Mpoudi Ngolea,b, A. F. Aghokenga,b, H. Dimodia,b, A. Atemambea,b, M. Tongoa,b, E. Delaportea,b, M. Peetersa,b

Laboratoire de virologie CRESAR/IMPM/IRD, Yaoundé,ameroun ; b UMR 145 IRD et l’université de Montpellier-I,ontpellier, France

bjectif.— Évaluer les performances de 3 tests rapides utilisés danse nouvel algorithme de dépistage de l’infection à VIH au Cameroun.éthodologie.— En l’absence d’un panel national de réfé-

ence, nous avons commencé par en constituer un, incluant91 échantillons de plasma avec 259 confirmés VIH négatif et32 confirmés VIH positif. Compte tenu des données existantes fai-ant état d’une grande diversité génétique comme au Cameroun,ous avons constitué un panel spécifique de souches VIH 1 groupe. Les performances des tests à évaluer ont été déterminées sur un
anel d’échantillons dont le statut sérologique est déterminé parn dépistage en parallèle. Sur une série de tests, les tests inclusans l’évaluation sont :les 3 tests rapides à évaluer ; RETROCHECK HIV, SD BILOINE HIV,
HP SHANGHAI ;

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2 tests rapides faisant partie de l’algorithme antérieurement uti-isé à savoir : DETREMINE et IMMUNOCOMB ;

2 tests ELISA utilisés comme test de référence à savoir : ENZY-NOST et MUREX ;un test de confirmation à savoir : LINE IMMUNOASSAY (LIA).

es performances des tests rapides et ELISA ont été déterminéesn termes de sensibilité, spécificité, valeur prédictive positive ouégative.ésultats.— Sensibilité : la sensibilité pour les nouveaux tests est :ETROCHECK : 94,2 %, SD BIOLINE : 97,3 %. Pour les anciens tests ;ETERMINE : 100 %, IMMUNOCOMB : 100 %. Pour les tests ELISA ;NZYGNOST : 99,5 % et MUREX : 98,9 %.our la spécificité pour les nouveaux tests, RETROCHECK HIV :8,5 % ; SD BIOLINE HIV : 92,7 % ; KHP : 98,8 %. pour les anciens tests,ETERMINE : 88,0 % ; IMMUNOCOMB : 89,6 %. Pour les ELISA, ENZY-NOST : 98,5 %, MUREX : 96,1 %.es différents tests évalués qui ont présentés une spécificité bassent présentés aussi en conséquence des valeurs prédictives positivesasses. RETROCHECK : 78,1 %, SD BIOLINE : 43,6 % ; KHP : 98,8 %.uarante-quatre échantillons (8,96 %) sont demeurés indéterminés.armi les nouveaux tests évalués, 2 n’ont pas correctement détectée VIH 1 groupe O. RETROCHECK, 2 fois sur 9 et KHP, 7 fois sur 9.onclusion.— Dans la plupart des pays en développement, les effortsont entrepris pour que le maximum de patients éligibles au trai-ement antiretroviraux (ARV) puissent accéder au dit traitement. Ilst important que le diagnostic sérologique qui est la porte d’entréecette prise en charge soit correctement effectué ; ce qui n’est

as le cas pour les 3 nouveaux tests ici évalués qui présentent uneensibilité de 94,7 % et une spécificité de 98,8 % conformément à’algorithme utilisé. Par ailleurs, ces nouveaux tests ne sont pasdaptés aux variants VIH qui circulent au Cameroun, en particuliere VIH1 groupe O. Vingt-cinq ans après le développement des pre-iers tests, le dépistage du VIH n’est pas satisfaisant dans les pays

n développement.

38arva migrans ankylostomienne plantaire. Mandengueaoundé, Cameroun

ntroduction.— La larva migrans cutanée ankylostomienne endé-ique en zone tropicale est provoquée par la pénétration en

mpasse cutanée d’une larve d’ankylostome déposée par des déjec-ions de chats, de chiens ou d’autres animaux. Cette observationapporte un nouveau cas de contamination domestique.bservation.— Une femme de 30 ans, sans profession, avait consultén août 2008 pour une dermatose du pied gauche, évoluant depuis0 jours ; elle avait débuté par des démangeaisons intenses sous lee orteil, suivies par l’apparition d’une « bulle mobile ». L’examenlantaire avait retrouvé 2 trajets serpigineux translucides sous-ornés ; l’un vertical sur le gros orteil, tandis que l’autre touchaites sillons métatarsophalangiens des 4e, 3e et 2e orteil où iltait kératosique, puis contournait l’éminence de l’articulationhalango-tarsienne du gros orteil et s’y arrêtait par une grosseulle. Des vésiculo-pustules étaient notées sur la peau en regardes 2e et 3e orteil. Le prurit était intense et la douleur rendait laarche difficile (appui sur le bord externe du pied). L’interrogatoire

vait retrouvé la présence d’un chien à domicile.a guérison a été obtenue en 8 jours par une prise unique’ivermectine (200 �g/kg) associée à une incision de la bulle et auraitement antiseptique du pied ; une mise à jour de la vaccinationntitétanique a été prescrite, ainsi qu’un déparasitage du chien par
e vétérinaire.ommentaires.— La contamination humaine de la LMC par des anky-
ostomes de chiens et de chats domestiques infestés (A. caninum,. ceylanicum) est déjà rapportée [1,2]. Le pied est une localisationréquente de la LMC ; le classique cordon serpigineux érythéma-

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teux est remplacé ici par un trajet translucide parfois kératosiqueà cause de l’épaisseur de la couche cornée ; la dame a du s’infecteren marchant sur les larves d’ankylostome du chien déposées sur leplancher de son domicile. Cette forme clinique pouvait être discu-tée avec une mycose (pied d’athlète), une dyshidrose, une verrueplantaire ; le trajet serpigineux et la guérison avec l’ivermectine(200 �g/kg) avaient redressé le diagnostic. La nécessité d’une priseen charge régulière des animaux domestiques par un service vété-rinaire devient réelle.Références[1] Jouan N. Larva migrans cutanée autochtone. Un cas pédiatrique.Ann Dermatol Venereol 2005;132:2S57.[2] Mandengue CE. Larva migrans cutanée chez un enfant de12 mois. Ann Dermatol Venereol 2007;134;1S69.

P39Histoplasma capsulatum var duboisii chez un sujetséropositif (VIH)C. Mandengueb, C. Nouedouia, B. Takuefoua, H. Hadjaa,P. Atanganac, B. Nkegoumd

a Service de médecine interne (Pr. C. Nouedoui), hôpital généralde Yaoundé ; b consultations externes de dermatologie ;c laboratoire d’anatomie et d’histopathologie, centre Pasteur duCameroun, Yaoundé ; d laboratoire d’anatomie etd’histopathologie, CHU de Yaoundéc

L’histoplasmose humaine est due à un champignon dimor-phique, Histoplasma capsulatum dont 2 variétés réalisent desformes systémiques : Histoplasma capsulatum variété capsula-tum (H. capsulatum), et Histoplasma capsulatum variété duboisii(H. duboisii). Alors que l’histoplasmose à H. capsulatum est uneinfection opportuniste au cours du sida en zone d’endémie, la rela-tion de la variété duboisii avec l’infection du VIH n’est pas admise.Cette observation vient s’ajouter à ces quelques cas déjà rapportésdans la littérature.Observation.— Un homme de 38 ans, chômeur (précarité), séro-positif (VIH1) depuis juillet 2003, CD4 à 60/mm3, sous HAART(mauvaise observance), a développé dès août 2003 une bron-chopathie fébrile (bacilloscopie des crachats négative) résistantaux antibiotiques, qui a motivé son hospitalisation en février 2008.À l’admission, on notait : AEG, anémie clinique, amaigrissement(12 kg en moins), asthénie intense, fièvre à 38,2 ◦C, TA : 100/50 mm ;atteinte cutanéo-muqueuse (lésions papuleuses ombiliquées oucroûteuses : visage, tronc et membres supérieurs, narines).Il n’y avait pas d’autres atteintes (ganglion, foie, rate). Au planparaclinique étaient retrouvés : anémie sévère (Hb : 5,7 g/dl),hypoplaquettose (90 000/mm3), CD4 à 3/mm3, bacilloscopie descrachats négative ; image thoracique sans particularité ; la biopsiecutanée (colorations de Gomori-Grocott et de PAS) a permis d’isolerHistoplasma capsulatum var. duboisii. Le patient a recu 2 unités desang isogroupe (hémoglobine : 10,3 g/dl), du fluconazole 1600 mg/j(précarité, itraconazole indisponible, amphotéricine B injectablecher), associé à HAART (tenofovir, lamivudine, stocrin). Une netteamélioration clinique et biologique a été observée : chute de lafièvre et arrêt de la toux la première semaine ; reprise du poids :54 kg à 59 kg, guérison des signes cutanéo-muqueux, remontée desCD4 à 129/mm3 et des plaquettes à 435 000/mm3 en 1 mois et demi ;le fluconazole a été ramenée à 800 mg/j ; la fonction hépatiquen’était pratiquement pas perturbée : ALAT : 15 UI au début, 32 UI1 mois et demi après ; ASAT : 24 UI puis 46 UI.Commentaires.— L’histoplasmose à Histoplasma capsulatum var.duboisii estendémique en Afrique centrale et de l’ouest où elle
coexiste avec la variété capsulatum, et sur l’île de Madagascar.Son tropisme osseux, ganglionnaire et cutané est caractéristique,simulant souvent une tuberculose.L’atteinte pulmonaire fréquente dans la forme disséminée du séro-positif [1] est rarement inaugurale de l’infection comme dans notre
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bservation, à la différence de la variété capsulatum qui est unenfection pulmonaire. La nature opportuniste de l’histoplasmose à. duboisii n’est pas admise, puisque cette infection est demeuréeare malgré la grande pandémie du VIH en Afrique : 17 cas asso-iés au sida rapportés dans la littérature [1] ; notre observationerait le 18e cas. Le diagnostic est essentiellement biologique ; laiopsie cutanée l’a facilité dans notre cas. Quelques auteurs onttilisé le fluconazole en première intention dans le traitement de’histoplasmose [2], également dans une étude ouverte selon le pro-ocole : 1600 mg j1, 800 mg pendant 12 semaines, puis 400 mg enntretien, avec 74 % de guérison ; cette molécule associée à HAARTst proposée en alternative à l’itraconazole et l’amphotéricine B,la dose de 800 mg jusqu’à un taux de CD4 supérieur à 200/mm3

1]. Disponible en générique et à moindre coût dans nos régions,e fluconazole devient notre espoir de traiter l’histoplasmose, lesntifongiques de référence (itraconazole et amphotéricine B) étantoit indisponibles, soit trop coûteux, soit mal tolérés [1].ans nos zones endémiques pour le VIH, la tuberculose et

’histoplasmose, les médecins, notamment ceux en charge desVVS, devraient manifester un intérêt particulier pour cette infec-ion émergeante, et la rechercher systématiquement chez toutéropositif, dont les CD4 sont inférieurs à 200/mm3, qui présenten tableau évocateur de tuberculose.éférences1] Loulergue P, et al. Literature review and case histories of Histo-lasma capsulatum var. duboisii infections in HIV-infected patients.merg Infect Dis 2007;13:11.2] Gugnani HC, et al. Fluconazole in the therapy of tropical deepycoses. Mycoses 1995;38:485—8.

40aladie dermatophytique : difficulté thérapeutique

. Aounallah, L. Boussofara, C. Jeddi, N Ghariani, C. Belajouza,. Denguezli, R. Nouiraervice de dermatologie, hôpital Farhat Hached, Sousse, Tunisie

ntroduction.— La maladie dermatophytique est une forme rare deermatophytose cutanéoviscérale chronique qui paraît être liée àn déficit immunitaire cellulaire vis-à-vis de banals dermatophytes.travers cette observation, on se propose de rappeler les par-

icularités de cette pathologie et la difficulté rencontrée pour laraiter.bservation.— M. L.N., âgé de 60 ans, habitant urbain, sans contactvec les animaux. L’histoire de sa maladie remontait à 10 ans,arquée par l’apparition de placards érythémato-squameux pru-

igineux d’extension progressive sur tout le corps.’interrogatoire retrouvait la notion de teigne récidivante dans’enfance. Il n’existait pas de cas similaire dans la famille. L’examenontrait la présence de placards érythémato-squameux à bordure

ette polycyclique confluant par endroit touchant le tronc, lesrands plis et les membres avec des espaces de peau saine. Ceslacards étaient associés à des lésions papulo-nodulaires éparpillésur le tronc et les membres et une pachyonychie jaune brunâtree tous les ongles. La chevelure était normale. Par ailleurs, onotait une polyadénopathie cervicale, axillaire et inguinale bilaté-ale. Le reste de l’examen physique était sans particularités. Lesrélèvements mycologiques cutanéo-phanérien retrouvaient Tri-hophyton violaceum sur la peau glabre et Trichophyton rubrumu niveau des ongles. La numération et formule sanguine montraitne hyperleucocytose à 14 000 éléments/mm3 et une hyperéosi-ophilie à 5700 éléments/mm3. La biopsie cutanée des lésionsapulo-nodulaire confirmait le diagnostic.
la lumière de ces résultats histologiques et mycologiques, le diag-
ostic d’une maladie dermatophytique a été retenu.es IgE totales étaient augmentées à 51 190. L’étude de l’immunitéellulaire était normale. Le bilan d’extension comprenant des radio-raphies du thorax et des extrémités et l’échographie abdominale

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evenait normal. Le malade a été mis sous différents antifongiquesu long court : griséofulvine, itraconazole, fluconazole, terbinafine.’évolution a été marquée par l’amélioration du prurit et une légèreégression des lésions cutanées, mais de facon suspensive.iscussion.— La maladie dermatophytique atteint surtout le sujete sexe masculin et se déclare à l’enfance sous forme de teignesécidivantes du cuir chevelu ou rarement par une atteinte de laeau glabre.u cours de l’évolution de la maladie, les manifestations cliniquesont très variables (placards érythémato-squameux, érythrodermie,ichénification, papulonodules. . .).es manifestations extra-cutanées sont variables : des adénopathiesériphériques, des atteintes musculaires et osseuses, splénique,épatique, pleuropulmonaire, neurologique, cérébrale, périto-éale, voire même un état septicémique.’agent pathogène, le plus souvent rencontré est le Trichophytoniolaceum, rarement le rubrum.ur le plan biologique, outre le syndrome inflammatoire, on trouveréquemment une hyperleucocytose avec une hyperéosinophilie.ctuellement, il n’existe pas de schéma thérapeutique codifié pour

a maladie dermatophytique. Différents antifongiques sont essayésais les résultats sont contraversés. L’évolution est toujours mar-uée de récidives lors de l’arrêt ou de la dégression de la dose.onclusion.— La maladie dermatophytique reste encore mal connueotamment sur le plan physio-pathogénique et thérapeutique. Leronostic est de ce fait reste réservé malgré l’apparition de nou-elles thérapeutiques antifongiques.

41ermatophytie superficielle extensive : 10 cas

. Trojjet, D. El Euch, I. Zaraa, A. Mebazaa, R. Cheikh-Rouhou,

. Mezlini, H. Labidi, M. Mokni, A. Ben Osmanervice de dermatologie, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie

ntroduction.— La dermatophytie superficielle extensive (DSE) estecondaire à l’envahissement du tégument par les dermatophytesénéralement dès le jeune âge. Cette affection rare est caractéri-ée par une atteinte chronique de la peau glabre et des phanères.ous rapportons dans cette étude 10 cas de DSE.atients et méthodes.— C’est une étude rétrospective portant surous les cas de DSE, colligés dans notre service de dermatologie surne période allant de 1982 à 2008. Le diagnostic suspecté clinique-ent, a été confirmé par les prélèvements mycologiques (examenirect et culture). Nous avons précisé les éléments épidémiolo-iques et cliniques, les explorations paracliniques, le traitement,’évolution et les complications.ésultats.— Nous avons colligé 10 observations, réparties enhommes et 4 femmes. L’âge moyen était de 32,8 ans [extrêmes :—58 ans]. L’âge moyen de début était de 12,8 ans [extrêmes :mois—57 ans]. Une consanguinité parentale a été retrouvée dansobservations. Des cas familiaux ont été notés dans 5 cas. Une der-atophytie circinée était le mode de début dans 6 cas et une teigneans 4 cas. Tous nos patients avaient une atteinte cutanée diffuse etvaient présenté au cours de l’évolution les 3 atteintes : peau glabreuir chevelu et ongles. On a isolé Trichophyton violaceum dans 7 cas,richophyton rubrum dans 2 cas et Trichophyton tonsurans danscas. Le bilan biologique a montré une hyper-IgE dans 4 cas et uneyperéosinophilie chez 4 patients. Le bilan de l’immunité cellulaireIDR à la tuberculine ± à la trichophytine et à la candidine, dosagee CD4 et CD8, TTL) a montré un déficit dans 8 cas. Les traitementstilisés étaient la griséofulvine (7 cas), la terbinafine (6 cas), leétoconazole (4 cas), le fluconazole (2 cas) et l’itraconazole (1 cas).
’évolution était chronique sur plusieurs années avec échappementu traitement dans tous les cas. Deux patientes ont évolué vers unealadie dermatophytique confirmée histologiquement et ceci après
n intervalle de 17 et 37 ans. L’aspect clinique réalisé était desodules sous-cutanés et des plaques ulcéro-végétantes. Une de ces

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patientes avait aussi une baisse de la fraction C3 du complément.iscussion.— La DSE est une affection rare réalisant souvent le stadee début d’une maladie dermatophytique comme c’était le cashez nos 2 patientes. Une cinquantaine de cas a été rapportée dansa littérature. La plupart sont d’origine maghrébine et ceci peut’expliquer en partie par la fréquence élevée de l’endogamie danses pays et en particulier dans le notre. Ceci suggère d’ailleursne transmission autosomique récessive [1]. Sa pathogénie estncore mal connue. La responsabilité d’une dépression spécifiquet héréditaire de l’immunité cellulaire paraît très probable [2]. Lesymphocytes CD8 de type TC2 suppresseurs secrétant de l’IL-4 etL-5 seraient supposés être à l’origine de ce déficit immunitaire [3].richophyton violaceum était le dermatophyte prépondérant dansotre série étant donné sa fréquence élevée dans notre pays. La DSEvolue de facon chronique et pose un problème thérapeutique avecouvent un phénomène d’échappement. Le pronostic est réservéalgré l’apparition des nouveaux antifongiques et des traitements

mmunostimulants.onclusion.— L’évolution traînante d’une teigne ou d’une derma-ophytie circinée dans un contexte familial doit faire penser auiagnostic de DSE.éférences1] Ann 2007.2] Nouv Dermatol 1993.3] Ann 1995 ;(suppl. 55).

42ale norvégienne : un diagnosticne pas méconnaître

. Boudaya, H. Chaabene, J. Zribi, M. Mseddi, I. Hadj Taïb,. Ben Salah, A. Ayadi, H. Turki

ntroduction.— La gale norvégienne est une forme exceptionnelle deale acarienne humaine. Elle est caractérisée par l’aspect floride et’étendue de l’éruption cutanée, volontiers croûteuse. Elle résulte’une infestation massive par un parasite, le Sarcoptes scabiei, etlle survient préférentiellement chez des sujets immunodéprimés,énutris. Nous en rapportons 2 nouvelles observations.bservation 1.— Une femme de 24 ans, sans antécédents, étaitdressée en consultation pour une éruption prurigineuse évoluantepuis 8 mois, traitée comme eczéma par des dermocorticoïdes,ans amélioration. À l’examen, on notait une éruption érythémato-apuleuse, squameuse du cuir chevelu, du tronc et des membrest une kératodermie palmo-plantaire avec des lésions squamo-roûteuses et fissuraires en regard des faces d’extension desrticulations inter-phalangiennes et métacarpo-phalangiennes. Leeste de l’examen somatique était sans particularité. Devant’aspect clinique et évolutif, le diagnostic de gale norvégienne até évoqué et confirmé par l’examen parasitologique, isolant derès nombreux adultes, larves et œufs de Sarcoptes scabiei. Un trai-ement associant des badigeons quotidiens de benzoate de benzyleAscabiol®) pendant 8 jours à des kératolytiques, répété à 15 jours’intervalle, avait permis la guérison clinique et parasitologique.bservation 2.— Un homme de 30 ans, trisomique 21, sans abri,onsultait pour des lésions en plaque très kératosiques, épaisses desaumes des mains, prédominant au niveau des convexités, essen-iellement en regard des loges thénars et hypothénars, quelquesésions squameuses des pieds, une pachyonychie et une hyperkéra-ose sous unguéale des ongles des mains et des orteils. Il avait, parilleurs, quelques lésions érythémato-papuleuses peu prurigineusesu tronc. Les prélèvements parasitologiques cutanés mettaient envidence de très nombreux Sarcoptes scabiei, confirmant ainsi le
iagnostic de gale norvégienne. Le traitement antigale était conduite la même manière en milieu hospitalier et l’évolution était favo-able.iscussion.— La gale norvégienne est souvent méconnue et confon-ue avec d’autres dermatoses du fait de sa présentation clinique

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particulière, souvent trompeuse. Chez notre première patiente, laméconnaissance du diagnostic et l’application inadaptée de der-mocorticoïde ont pu être à l’origine de l’infestation massive parle Sarcoptes scabiei. Seulement quelques cas de gale norvégiennesecondaire à l’application de corticoïdes topiques ont été rappor-tés. Le mécanisme d’action serait une diminution de la réponseimmunitaire à médiation cellulaire, créant ainsi un milieu favorableà la multiplication du parasite.Chez notre second patient, la débilité, les mauvaises condi-tions socio-économiques et l’hygiène défectueuse ont favorisél’évolution vers la gale norvégienne. La faible intensité du pruritserait une source de retard diagnostic. En effet, le prurit est peuintense dans la gale norvégienne, c’est souvent la contamination del’entourage qui oriente le diagnostic.Conclusion.— La gale norvégienne est une forme sévère de scabiosedont le diagnostic est souvent retardé. Il est important d’évoquerce diagnostic sur des terrains à risque afin d’éviter des épidémies.

P43La gale croûteuse : 5 casJ. Meriem, Z. Ines, C.R. Rym, M. Amel, T. Sondes, E.E. Dalenda,M. Mourad, B.O. AmelService de dermatologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie

Introduction.— La gale croûteuse ou gale norvégienne est une formerare de gale en rapport avec l’infestation par des millions de para-sites qui se multiplient sans limites dans la couche cornée desmalades atteints. Nous nous proposons à travers une série de 5 cas,colligés au service de dermatologie de l’hôpital La Rabta de Tunis,de rappeler les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, lescirconstances et les particularités thérapeutiques de cette formeclinique sévère de gale.Observations.— Nous rapportons une série de 5 cas : il s’agissait de3 hommes, âgés respectivement de 30, 56 et 72 ans, le premier étaitatteint de trisomie 21 et traité par des dermocorticoïdes depuis10 ans pour un psoriasis, le second était traité par corticothérapiegénérale pour pemphigus et le troisième était hospitalisé au servicedes maladies infectieuses pour une septicémie. Les deux femmesétaient âgées de 67 et 75 ans. L’une présentait un lymphome T etl’autre était sous corticothérapie générale pour une maladie de Hor-ton. Chez tous nos patients, le diagnostic de gale croûteuse a étédiagnostiqué sur les signes cliniques suivants : prurit, érythroder-mie croûteuse avec hyperkératose farineuse au niveau des paumes,plantes et du visage et onyxis. L’examen direct des fragments dekératine obtenu par grattage des lésions croûteuses cutanées oude l’hyperkératose sous-unguéale a montré de très nombreux sar-coptes. Le patient porteur de la trisomie 21 a d’emblée recu unedose d’ivermectine avec une guérison rapide des lésions. Les autrespatients ont été traités par une application 3 jours de suite debenzoate de benzyle avec une amélioration lente suivie par uneguérison sans rechute.Discussion.— La gale croûteuse généralisée ou gale norvégienneest une forme sévère d’infestation par Sarcopte scabiei. Elle estextrêmement contagieuse et s’observe comme chez nos patientssur des terrains immunodéprimés ou chez des patients atteintsd’une maladie mentale [1]. Sur le plan étiopathogénique, uneréponse immunitaire cutanée anormale avec prédominance delymphocytes T CD8+ et absence ou presque de lymphocytes TCD4+ pourrait expliquer la sévérité du tableau clinique [2]. Surle plan thérapeutique, l’isolement en milieu en hospitalier estnécessaire. Des applications locales pluriquotidiennes de ben-zoate de benzyle associées à de la vaseline salicylée à 10 %
peuvent suffire mais le recours à l’ivermectine per os peut s’avérernécessaire [1].Conclusion.— La gale croûteuse généralisée est une forme trèscontagieuse nécessitant un diagnostic et une prise en charge pré-coces. Une fois traitée elle reste de bon pronostic.
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éférences1] Barete S, Chosidow O, Bécherel P, Caumes E. Ectoparasitosespoux et gale) et piqûres d’insectes. Encyclopédie médicochirurgi-ale [98-395-A-10].2] Walton SF, Beroukas D, Roberts-Thomson P, Currie BJ. Newnsights into disease pathogenesis in crusted (Norwegian) sca-ies: the skin immune response in crusted scabies. Br J Dermatol008;158:1247—55.

44eignes du nourrisson : 19 observations. Trojjet, I. Zaraa, D. El Euch, S.A. Mebazaa, R. Cheikh Rouhou,.I. Azaiez, M. Mokni, A. Ben Osmanervice de dermatologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie

ntroduction.— La teigne est la dermatophytie la plus fréquentehez l’enfant. Elle touche surtout l’enfant d’âge scolaire. Chez leourrisson la survenue des teignes est rare en particulier pendanta première année de vie.bjectif.— L’objectif de notre étude est de préciser les caractéris-iques épidémiologiques, cliniques mycologiques et thérapeutiqueses teignes du nourrisson.atériel et méthodes.— Étude rétrospective colligeant tous les case teignes du nourrisson observées dans le service de dermato-ogie de La Rabta sur une période de 22 ans (1985—2007). Nousvons inclus dans l’étude les nourrissons dont l’âge était inférieur à4 mois et chez qui le diagnostic était confirmé par l’examen directt la culture.ésultats.— Nous avons colligé 19 cas de teigne du nourrisson.

l s’agissait de 10 filles et de 9 garcons. L’âge moyen était de3 mois avec des extrêmes de 3 et 22 mois. La notion d’animauxans l’entourage a été recherchée dans 8 cas et retrouvée chezpatients. Tous les patients avaient une teigne tondante avec à

’examen clinique des plaques alopéciques et squameuses du cuirhevelu. L’examen direct et la culture étaient positifs dans tous lesas. Il s’agissait d’une teigne microsporique à Microsporum canisans 12 cas et de teigne trichophytique à Trichophyton violaceumans 7 cas. Dix-sept patients étaient traités par Griséofulvine et 2ar voie locale avec bonne évolution.iscussion.— La teigne du nourrisson est rare. Elle est habituelle-ent en rapport avec des dermatophytes anthropophiles secondaireune contamination par les contacts intimes avec la mère. Dans

otre série et contrairement aux données de la littérature la teigneicrosporique était plus fréquente que la teigne trichophytique,

rès probablement favorisée par l’élevage d’animaux domestiques,n particulier les chats.

45yndrome de Sweet et tuberculose ganglionnaire :eux cas

. El Hani, R. Cheikh Rouhou, A. Mebazaa, I. Zaraa, S. Trojjet, D. Eluch, M. Mokni, A. Ben Osmanervice de dermatologie, EPS La Rabta, Tunis, Tunisie

ntroduction.— Le syndrome de Sweet (SS) ou dermatose aiguëébrile neutrophilique est une affection rare dont le diagnosticepose sur des critères cliniques, histologiques et biologiques. Il estouvent associé à des tumeurs solides telles que les hémopathiesalignes et les cancers gynécologiques mais aussi aux inflammations

hroniques de l’intestin et à certaines infections. Son association àa tuberculose a été rarement décrite. Nous en rapportons, ici, deux
bservations.bservation No 1.— Patiente âgée de 52 ans, sans antécédents,onsultait pour des lésions érythématopapuleuses, infiltrées et dou-oureuses des membres évoluant depuis une semaine avec au niveaues paumes des lésions en pseudococardes à centre bulleux. La

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atiente était fébrile à 38◦ et présentait une adénopathie cervicaleroite, mobile, dure, de 3 cm. Un bilan biologique pratiqué mon-rait des GB à 4840 éléments/mm3, une VS à 100 mm (H1), une CRP à1,1 mg/l. L’IDR à la tuberculine était fortement positive. L’examennatomopathologique d’une lésion papuleuse montrait un aspectompatible avec le SS et l’examen histologique de l’adénopathieervicale montrait l’aspect d’une tuberculose ganglionnaire. Ainsi,e diagnostic d’un SS associé à une tuberculose ganglionnaire étaitosé et la patiente était mise sous colchicine (1 mg/j) associée à unraitement antituberculeux avec une évolution favorable.bservation No 2.— Patiente, âgée de 30 ans, consultait pour deultiples plaques érythématopapuleuses, infiltrées, à centre bul-

eux, siégeant au niveau de la face, du décolleté et des membresvoluant depuis 2 semaines, dans un contexte fébrile. L’examen,bjectivait par ailleurs une rougeur oculaire bilatérale en rapportvec une kératoconjonctivite sèche et une adénopathie jugulocaro-idienne gauche de 3 cm. La biologie montrait une hyperleucocytose8640/mm3 (PNN : 69 %), une CRP à 116 mg/l et une VS à 116 mm

H1). La radiographie du thorax ainsi que l’échographie abdominaletaient normales. L’examen histologique de l’adénopathie cervicaleoncluait à une tuberculose ganglionnaire. La patiente a été, ainsi,ise sous colchicine et sous traitement antituberculeux avec bonne

volution.iscussion.— Le SS ou dermatose aiguë fébrile neutrophilique estne affection rare, décrite pour la première fois par Robert Dou-las Sweet en 1964 [1]. Elle touche le plus souvent la femme d’âgeoyen [1]. Son diagnostic repose sur des critères cliniques, his-

ologiques et biologiques groupés en critères mineurs et majeurs2]. Le SS peut accompagner ou révéler diverses pathologies (hémo-athies malignes, maladies inflammatoires. . .). L’association du SSla tuberculose a été rarement rapportée dans la littérature. Il

’agissait surtout de cas isolés d’association de SS et d’infection pare Mycobacterium Tuberculosis. Une étude thaïlandaise a rapporté8 observations d’association d’un SS et de scrofulodermes causéesar le Mycobactérium Tuberculosis mais également par des myco-actéries atypiques. Chez nos deux patientes, la tuberculose étaitiagnostiquée au décours du SS. Le SS, dans ce cas, constitueraitne forme d’hypersensibilité aux antigènes bactériens.éférences1] Belhadjali H, Chaabane S, Njim L, Youssef M, Zakhama A, Zili J.weet’s Syndrome associated with multiple myeloma. Acta Derma-oven APA 2008;17:31—3.2] Janine C, Malone MD, Stephen P, Slone MD, Lisa A, Wills-FrankD, Paul K, Fearneyhough MD, et al. Vascular inflammation (vascu-

itis) in Sweet’s syndrome. Arch Dermatol 2002;138:345—9.

46ctinomycose cervicofaciale avec massearotidienne homolatérale. Gozima, A. Salhia, S. Boukariaa, F. Younsia, M. Timsilinea,. Djeridanea, S. Boutourac, A. Ammar Khodjab

Service de dermatologie, hôpital central de l’armée ; b cliniqueermatologique, CHU Mustapha ; c service d’anatomieathologique, hôpital central de l’armée, Alger, Algérie

ntroduction.— L’actinomycose est une suppuration granuloma-euses chronique et extensive de survenue rare [1], due à desactéries filamenteuse Gram+ anaérobies appartenant à l’espècectinomycès israelii. Cette bactérie appartient à la flore com-ensale endobuccale et devient pathogène après effraction de lauqueuse buccale sous l’influence de traumatismes locaux, par

xemple, une avulsion dentaire ou d’une hygiène buccodentaire
éfectueuse.ous rapportons un cas d’actinomycose cervicofaciale avec tumé-action de la glande parotide homolatérale.bservation.— Une femme de 40 ans sans ATCD particuliers étaitospitalisée pour masse geniocervicale gauche inflammatoire et
naaso

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uppurée évoluant depuis 9 mois, avec un bon état général,’examen clinique montrait un vaste placard infiltré de la joueauche érythématoviolacé d’environ 15 cm de diamètre, d’uneureté pierreuses par endroits, ramolli ailleurs, comportant 2 fis-ules purulente dont la pression laissait sourdre un écoulementlanc jaunâtre et fétide associé à une ADP satellite cervicaleauche, ferme, indolore. Une masse dure est palpée dans la régionarotidienne gauche. Le reste de l’examen révélait un mauvaistat buccodentaire. Le bilan biologique était sans particularités.e nombreux prélèvements bactériologiques de pus trouvaient uneore polymicrobienne aéro- et anaérobie. L’examen mycologiqueetrouvait des filaments nombreux. L’examens anatomopatholo-ique montrait un tissu fibro-adipeux largement nécrosé siège d’unnfiltrat inflammatoire diffus polymorphe fait de lymphocytes, plas-ocytes, polynucléaire neutrophiles et histiocytes. La TDM de la

ace montrait une collection mal limitée de densité hétérogène avecnfiltration et tuméfaction de la glande parotide gauche, sans lyse=*=) osseuse. Le traitement consistait en une double antibiothé-apie à base de bactrim (2 g/j) et d’augmentin (2 g/j) avec bonnevolution.iscussion.— Nous rapportons cette observation supplémentaireour son caractère clinique et la présence de filaments proba-lement actinomycosiques avec évolution favorable sous doublentibiothérapie. Il est noté la présence d’une tuméfaction de lalande parotide, cette atteinte pourrait relever du même proces-us infectieux. Il pourrait s’agir aussi d’un processus tumoral associén cours d’exploration. Il s’agit d’une association d’une actinomy-ose cervicofaciale et d’une tumeur à déterminer. L’actinomycosest provoquée par des manipulations laborieuses de la cavité buc-ale. Dans ce cas, l’apparition de cette infection pourrait être dueux lésions créées par la tumeur.éférences1] Mardeix S, Scrivener Y, Grosshans E, Sabattier X, Riegel P, Bribier. Ann Dermatol Venereol 2005;132:462—5.2] Simony J, Puissant A, Bigel ML, Casin I, Frey-follezon I, Labeille, et al. Un cas d’actinomycose cervicale évoluant depuis sept ansans traitement. Ann Dermatol Venereol 1986;113:555—8.

47orokératose actinique superficielle disséminée :n cas familial. Gozima, A. Salhia, M. Timsilinea, H. Hammadia, F. Younsia,. Boukariaa, R. Messikhc, B. Faivrec, M.P. Algrosc, A. Djeridanea,. Ammar-Khodjab

Service de dermatologie HCA ; b service de dermatologie, CHU’Alger, Algérie ; c service de dermatologie et anapathologique,HU de Besancon

ntroduction.— Les porokératoses (PK) représentent un groupe deermatoses rares ; acquises ou héréditaires, caractérisées par unrouble de la différenciation épidermique, il existe plusieurs formesliniques : la PK de Mibelli, la PK actinique superficielle disséminéePASD), la PK superficielle disséminée (PSD), la PK linéaire (PKL),a PK palmaire, plantaire et disséminée (PKPPD), la PK ponctuéealmoplantaire (PKPP). Elles partagent une image histologique com-une caractérisée par la présence de la « lamelle cornoïde », faite’un empilement de cornéocytes parakératosiques au sein de laouche cornée. Ces formes sont plus ou moins proches les unes desutres, pouvant êtres associées entres elles chez le même maladeu au sein d’une même famille. Nous rapportons un cas familial deASD.bservation.— Un jeune homme âgé de 20 ans, issu d’un couple
on consanguin, était hospitalisé pour des macules érythémato-trophiques du visage et des avant-bras. Ces lésions étaientssociées à une plaque squameuse à centre déprimé bordée par unillon surélevé du genou gauche. Dans ses antécédents familiaux,n notait l’existence de la même symptomatologie chez la mère,

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le frère aîné âgé de 31 ans et la jeune sœur âgée de 12 ans. Lefrère était né d’un premier mariage également non consanguin dela mère. Les époux de la mère ayant contracté eux aussi d’autresmariages sans cas similaire dans leur descendance.Les premières lésions étaient apparues 7 ans auparavant sousla forme de petites papules kératosiques non prurigineuses àévolution centrifuge. L’examen montrait de la macule érythémato-atrophiques du visage bien limitées allant de 0,5 à 2 cm de diamètreavec une bordure légèrement surélevée et rugueuse à la palpation.Les lésions prédominaient aux zones malaires, à la pyramide nasaleet à la lèvre supérieure. Elles réalisaient parfois par coalescence delarges zones lésionnelles. Le patient rapportait la notion de photo-sensibilité avec sensation de cuisson depuis l’enfance. On constataitune aggravation des lésions après exposition au soleil avec renforce-ment de l’érythème et sensation de brûlure. Les muqueuses étaientsaines et le reste de l’examen était sans particularité.Les investigations biologiques (FNS, VS, CRP, glycémie, fonctionrénale et hépatique, électrophorèse des protides, dosage desporphyrines, dosage du complément) revenaient normales, lesFAN étaient négatifs. Les diagnostics soulevés devant ce tableaucomportaient la protoporphyrie érythropoïétique, l’hydroa vaccini-forme et le lupus érythémateux chronique.L’examen anatomopathologique d’une biopsie cutanée du visagemontrait une colonne verticale étroite de cornéocytes parakérato-siques en « pile d’assiettes » correspondant à la « lamelle cornoïde ».Celle-ci était soulignée par un infiltrat inflammatoire lymphocy-taire auquel se mêle du pigment mélanique. Le diagnostic de PASDétait porté. Un arbre généalogique était établi et des prélèvementssanguins étaient pratiqués pour une étude génétique toujours encours.Discussion.— La PASD débute habituellement entre la 3e et la 4e

décennie. Notre cas est particulier du fait d’un début qui s’est faitdans l’enfance, ce qui est très rare. Il est classique de noter leslésions de la PASD sur les zones photo exposées à l’exception duvisage où les lésions sont plus rares. La topographie essentiellementlocalisée au visage constitue une autre particularité dans notre cas.La lésion de la jambe est plutôt évocatrice d’une PK de Mibelli.L’association de plusieurs formes de PK, chez un patient voire ausein d’une même famille, a été déjà décrite dans la littérature.La PASD est une affection rare, de transmission autosomique domi-nante. Dans notre cas, plusieurs membres dans cette famillesont atteints, confortant un mode de transmission en dominance.Récemment, une équipe chinoise a identifié un gène candidat SSH1situé sur le chromosome 12. L’étude génétique actuellement encours nous permettra peut être de le confirmer.

P48Végétations linéaires du dos : quel diagnostic ?S. Zobiri, F. Bakir, L. Bendaoud (psychologue du service), L. Taibi,D. Bouharati, A. Ammar Khodja, I. BenbkaidaliService de dermatologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie

Introduction.— Nous rapportons le cas d’un jeune patient présen-tant des lésions végétantes du dos posant un problème diagnostique.Observation.— Patient B.A., âgé de 20 ans, issu d’un mariageconsanguin (1er degré), originaire du sud algérien (Ouargla), 11d’une fratrie de 12, évoluant dans un milieu familial traditionnelet rigide, présentant depuis l’âge de 15 ans un placard végétant dudos. L’examen clinique retrouve de multiples lésions végétantes de3 cm d’épaisseur à disposition linéaire en stries transversales, de 5à 6 cm de long donnant un aspect flagellé du dos, suintantes, lais-sant s’écouler du pus et reposant sur une peau érythématovioline
et atrophique. Le visage est le siège d’une séborrhée et nodulesérythématocroûteux. Une arthrite de la cheville droite est notée.Il n’y a pas de fièvre et l’état général est bon.Examens complémentaires : biologie : globules blancs 17 000 avec67 % de PNN ; VS à 8 mm à la première heure ; CRP à 6 mg/l ;
ss1t1

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lectrophorèse des protéines sans anomalies ; IDR à la tubercu-ine anergique ; téléthorax est sans anomalies ; le prélèvemente pus avec antibiogramme retrouve un Staphylococcus aureus,’examen mycologique est négatif, l’étude du profil immunologiquees lymphocytes est normale (CD4 : 50 % ; CD8 : 33 % ; CD20 : 6 %) ;adio du pied droit sans anomalie ; histologie cutanée : infiltratnflammatoire polymorphe. Une antibiothérapie (pristinamycineg/j) associée à des soins locaux a entraîné un assèchement puisn affaissement des lésions au bout de 30 jours.iscussion.— Devant ce tableau, nous avons évoqué : l’acné conglo-ata devant l’âge de début, le siège des lésions et leur extensionais leur disposition et leur évolution sous traitement ne per-ettent pas de retenir ce diagnostic. La tuberculose végétanteevant l’aspect lésionnel mais l’IDR était anergique et les signesénéraux absents. Mycoses profondes végétantes ; la négativitées examens mycologiques et des cultures ainsi que l’améliorationbtenue par antibiothérapie ne sont pas ont faveur de ces der-ières. Pyoderma gangrenosum dans sa forme végétante devant’aspect clinique, l’évolution chronique et le mode de cicatri-ation cependant, les antibiotiques ont eu un effet favorableur les lésions. Enfin, nous avons retenu le diagnostic de pyo-ermite végétante devant les végétations du dos, les examensactériologiques et l’évolution favorable sous antibiotiques maisourquoi cette pyodermite prenait un aspect linéaire et restaitocalisée au dos ? Le malade étant timide et retiré, un entre-ien avec la psychologue du service a révélé un traumatismentérieur (coups de fouet). Nous avons retenu le diagnostic deyodermite sur cicatrices de flagellation et proposé un suivisychologique.onclusion.—En conclusion ; la particularité de notre observationéside dans le fait que le diagnostic n’a été posé que de facon rétros-ective après l’évolution favorable sous traitement et l’entretiensychologique.éférences1] Mitcov Milea M, Grosshans E, Cribier B. Pyoderma granulomateuxuperficiel. Ann Dermatol Venereol 2004;131:795—8.2] Acné. Encycl Med Chir (Éditions Scientifiques et Médicales Else-ier SAS, Paris, tous droits réservés), Dermatologie, 98-820-A-10,002, 11 p.

49ongenital cutaneous candidiasis

.S. Elfaitoury, G.A. Duwebermatology Department, Faculty of Medicine, Al Arab Medicalciences University, Benghazi, Libya

ongenital cutaneous candidiasis is a rare disease of term and pre-ature newborn consisting of generalized eruption of erythematousacules, papules and/or pustules that may present within 6 days

f life. Usually the disease is benign and self-limited but may bessociated with systemic involvement resulting in fetal demise orarly neonatal death.4-days full-term, 3600 grams, male of normal vaginal delivery

o a 30-years mother with recurrent vaginal infection. On the 1stay, his mother noted skin rash which in two days becomes moreeneralized. Clinically, erythematous maculopapulo pustular lesionsistributed over the face, trunk, skin folds (neck, axillae, diaperrea, umbilicus), palms and oral cavity (thrush). Soles, nails, nail-olds and conjunctivae were normal. Samples for direct microscopynd culture were taken from all sites. All reveal the positivity ofhe direct microscopic examination and the growth of candidal
pp. Since the general condition, feeding and weight were normal,ystemic involvement was clinically excluded. Topical clotrimazole% cream and nystatin oral suspension were given and drama-ic response and clinical clearance of the condition was seen in0 days.

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onclusion.— In conclusion, we report a rare case of congenitalutaneous candidiasis, we add a new case of this disease to theiterature and to the best of our knowledge this is the first case toe reported from Libya and North Africa.

50pidemiology of onychomycosis in Benghazi, Libya.M.K. Kalfa, G.A. Duwebermatology Department, Faculty of Medicine, Al Arab Medicalniversity

ackground.— Onychomycosis is the fungal infection of nails, whichs caused by three groups of fungi; dermatophytes especially in tem-erate zones, yeast and non-dermatophyte moulds depending oneographic region, both toenails and fingernails can be affected byrimary invasion of the healthy nail plate usually in association withdjacent areas of skin.im.— Determine the prevalence of fungal infection in suspectedases of onychomycosis, identification of the causative agents ofnychomycosis and know the important risk factors related to theisease.ethods.— One hundred and thirty-five patients with thelinical diagnosis of onychomycosis attending mycology labora-ory,dermatology department, Jamahiriya Hospital Benghazi, Libyaver period of 1 year (2007—2008) were enrolled in this study. Nailamples were taken for mycological tests including direct micro-copic examination using potassium hydroxide 20% and culturing onabourauds dextrose agar, containing cyclohexamide and chloram-henicol.esults.— Out of total patients, 119 (88.1%) diagnosed mycologicaly culture and/or direct examination had onychomycosis. Ninety-sixatients (80.7%) were females and 32 patients (19.3%) were males.irect microscopic analysis was positive in 50 (37%) specimens, inddition fungal positive cultures were observed in 111 specimens,mong them 42 (37.8%) cases had positive direct microscopic exa-ination whereas 69 (62.2%) had negative examination.he average age of the population of onychomycosis was 40.7ears. Together candida and non-dermatophytic moulds make up4% of onychomycosis (37% of each) and dermatophytes represent3.3%. Candida was the most prevalent causative agent in femalesP = 0.042) and the fingernails were the most common sites affected90.2%), while dermatophytes in males (P = 0.039) and toenails werehe most common sites affected (23%). Risk-factors that were com-only seen in our patients included tinea pedis in 61.3% cases, nail

rauma in 40%, hyperhidrosis in 27.7%, diabetes mellitus in 15.96%nd psoriasis in 14.28% of cases.onclusion.— This study demonstrated that candida and non-ermatophyte moulds were main agents causing onychomycosis inur area as well as the importance of performing direct examinationnd culture in diagnosis of onychomycosis. Several risk-factors aressociated with onychomycosis. Knowledge of these risk-factors ismportant when treating and educating patients with onychomyco-is.

51eprosy in Benghazi, Libya. Emaitig, W. Elsaiti, N. Alzaroak. A.M. Gagoom, G.A. Duwebeprosy Clinic, Dermatology Department, Jamahiriya Hospital,enghazi, Libya

eprosy is chronic granulomatous disease skin, mucous membrane
nd nerves. It is still existing with high social stigma.undred and ten patients who registered in leprosy clinic, Benghazi,uring the period 1990 and 2007 were included in this clinical ana-ysis. Seventy-eight patients (70.9%) were males and 32 patients29.1%) were females, with age ranging from 8—80 years (mean
cleps

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1.5 years). Lepromatous leprosy was the most common clinicalype and seen in 72 patients (65.4%). Slit and smear was carriedn all patients and was positive in 66 patients (60%). All patientsreated with MDT therapy and only 7 patients still receiving thereatment.n conclusion, still we have few new cases each year and patientegular follow-up to the clinic and treatment intake, and familynd relative contact tracing are important factors in diseaseontrol.

édecine interne

52yndrome de Schnitzler associé à une hyperplasieodulaire de la thyroïde. Idira, F. Ait Belkacema, Aberkaneb, I. Benkaidalia

Clinique de dermatologie et vénéréologie, CHU Mustapha ;service de rhumatologie, CHU Beni-Messous, Alger, Algérie

ntroduction.— Le syndrome de Schnitzler est défini par’association de signes cliniques et biologiques comprenantne urticaire chronique, une fièvre intermittente, des douleursstéoarticulaires et une gammapathie IgM monoclonale. Nousapportons un nouveau cas dont la particularité est l’association àne hyperplasie nodulaire de la thyroïde.bservation.— D. Fatiha, âgée de 32 ans, présente depuis 5 ans uneruption urticarienne, fixe, non prurigineuse disparaissant au boute 12 à 24 h.ans ses antécédents, on retrouve d’une manière intermittente :ne fièvre, des polyadénopathies et des polyarthralgies avec poly-rthrites. Suivie depuis l’âge de 6 ans en pédiatrie puis enhumatologie. Plusieurs hypothèses diagnostiques ont été évoquées,lle a recu différents traitements : anti-inflammatoires non stéroï-iens, antipaludéens de synthèses, corticoïdes etc. sans résultats.’examen clinique retrouve une patiente en bon état général, asthé-ique, fébrile à 38,5 avec :

œdèmes fugaces des paupières associés à des plaques urtica-iennes de 1 à 5 cm de diamètre, rosées, bien limitées, ubiquitaires,isparaissant sans séquelles ;arthrite du genou droit et deux adénopathies palpables cervicale

t inguinale ferme, mobile et douloureuse.e bilan biologique retrouve :anémie microcytaire hypochrome à 8,9 g/dl, des leucocytes nor-aux ;ferritine normale à 3,72 mg/ml ;vitesse de sédimentation à 30/70 mm ;augmentation modérée et isolée des IgM à 4,8 (0,6—3,7 g/l) ;bilan immunologique : FAN et des anti-DNA négatifs ;C3 élevé à 130 mg/dl, C4 et C1 inhibiteur normal.

ifférents diagnostics se discutent : maladie de Still de l’adulte,upus érythémateux systémique, maladie de Mac Duffie et déficit en1 estérase [1]. Mais nous avons retenu le diagnostic du syndrome dechnitzler sur la base d’éléments cliniques et biologiques : urticairehronique, fièvre, arthrites et adénopathies palpables, existence’un syndrome inflammatoire et augmentation du taux des IgM.a patiente est mise sous dapsone à 100 mg/j entraînant une amé-ioration des signes cutanés, de l’arthrite et des adénopathies avecne efficacité moindre sur les arthralgies et l’asthénie.ors du suivi, la patiente a présenté une hypertrophie de la thyroïde’apparition rapide avec des signes cliniques d’hyperthyroïdie. La
ytoponction retrouve des images en faveur d’une hyperplasie nodu-aire bénigne de la thyroïde. Le diagnostic d’une hyperthyroïdiest confirmé par une TSH ultra sensible basse et FT3 élevée. Laatiente recoit du néomercazole entraînant une amélioration designes cliniques et du bilan hormonal.

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Fréquence % Notremalade

Critères majeursUrticaire 100 +Hyper IgM 100 +

Critères mineursFièvre intermittente 96 +Arthralgie et/ou arthrite 75 +Douleurs osseuses 74 −Adénopathies palpables 45 +Hépatomégalie/splénomégalie 45 −Vitesse de sédimentation > 60/1 h 89 −Leucocytose 75 −Ostéocondensation radiologique 40 −

Commentaires.— Depuis la première description en 1972 parSchnitzler, une cinquantaine de cas ont été rapportés dont la majo-rité se situe en Europe [1].L’âge de survenue varie entre 29 et 77 ans avec une légère prédo-minance masculine (sex-ratio : 1,45) [1].Son diagnostic repose, en l’absence de marqueurs biologiques, surl’association de deux critères majeurs et d’au moins deux critèresmineurs (confère tableau).Sa pathogénie n’est pas encore élucidée.Il n’existe pas de traitement dont l’efficacité est reconnue, ainsi,divers drogues et méthodes ont été utilisées : AINS (Ibuprofen,) APS,corticostéroïdes, immunosuppresseurs, colchicine, dapsone, etc.Critères diagnostiques du syndrome de Schnitzler et résumés desprincipales caractéristiques dans 26 cas [2].Notre observation met en relief un certain nombre d’aspect :— un début précoce de la maladie : à l’âge de 6 ans [2] ;— un mode d’entrée particulier : arthralgies et arthrites ;— un retard diagnostique important : 26 ans [2] ;— un retentissement important sur la qualité de vie expliquant pro-bablement son échec scolaire ;— une efficacité relative de la dapsone qui a permis d’amenderl’urticaire et les poussées d’arthrites avec un moindre effet sur lesarthralgies et l’asthénie ;— la survenue d’une hyperplasie de la thyroïde retrouvée dans lecadre de maladies auto—immunes auxquelles semble appartenir lesyndrome de Schnitzler.Conclusion.— Le syndrome de Schnitzler est une maladie rare et sou-vent méconnue, ce qui explique probablement le nombre peu élevédes cas rapportés. L’évolution du cas princeps décrit par Schnitzler20 ans auparavant vers une maladie de Waldenstrom, incite à unesurveillance prolongée.

P53Réaction granulomateuse sur séquelles de brûlureN. Lassala, F. Ait Belkacema, F. Boukkeroua (dermatologue libéral),Z.C. Amirb, I. Benkaidaliaa Service de dermatologie, CHU Mustapha ; b service d’anatomiepathologique, CHU Mustapha, Alger, Algérie

Introduction.— Des lésions granulomateuses survenant sur séquellesde brûlure ont été parfois rapportées. Ces lésions siégent exacte-ment aux zones de peau antérieurement brûlées et traitées pardivers pansements.L’histologie est de type granulome sarcoïdosique ; cependant lapathogénie est mal élucidée.
Observation.— Patiente K.F, âgée de 24 ans, est hospitalisée pourdes lésions érythémateuses infiltrées des deux jambes évoluantdepuis 7 ans. Les antécédents étaient marqués par une brûlure dudeuxième degré des deux jambes, avec quelques petites plaques auniveau des mains.
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e traitement par des pansements non précisés a entraîné une cica-risation des lésions.ix mois après, il y eu l’apparition d’un érythème sur toutes lesurfaces brûlées, avec des sensations de cuisson. Ces lésions se sontnfiltrées secondairement, motivant la consultation.’examen clinique chez une patiente en bon état général met envidence un érythème rouge violacé, infiltré, recouvrant toutes lesones brûlées, avec des limites nettes par rapport à la peau saine,a surface est lisse par endroit, ailleurs on note l’existence de finsillons réalisant un aspect quadrillé. La vitropression met en évi-ence un infiltrat lupoïde. Le reste de l’examen somatique est sansarticularité.xamens complémentaires :NFS, calcémie, électrophorèse des protéines : normaux ;IDR à la tuberculine : anergie ;téléthorax, radiographie des mains et des pieds, ECG, échogra-

hie abdominale : sans particularité.’examen histologique objective une réaction granulomateuseuberculoïde caractérisée par la présence de granulomes épithé-iogiganto cellulaires de taille variable, d’âge différents, parfoisonfluant, sans nécrose.e diagnostic d’une réaction granulomateuse a été évoqué.ne corticothérapie à raison de 0,5 mg/kg/j était instaurée pen-ant un mois puis diminuée à raison de 5 mg/15 j jusqu’à 15 mg/j,ntraînant une bonne évolution : désinfiltration des lésions avecersistance de l’érythème (recul de 8 mois).ommentaires.— L’apparition d’une réaction granulomateuse surlacard de brûlure plusieurs mois après cicatrisation complète dea brûlure initiale pose un problème quant à sa pathogénie.remière hypothèse : on pourrait supposer qu’il s’agit d’une réac-ion granulomateuse de type sarcoïdose, vue la tendance connuees lésions de cette affection à apparaître sur des zones de peauntérieurement traumatisées (cicatrice d’intervention, etc.) [1]..

ependant, en dehors d’une anergie à la tuberculine, tous lesxamens complémentaires réalisés à la recherche d’une autre loca-isation de cette granulomatose étaient normaux.euxième hypothèse : les traitements locaux (pommades, panse-ents, tulle gras, compresses de gaz) pourrait être incriminésans la genèse d’une réaction granulomateuse. Il s’agit alors d’unéritable granulome à corps étranger. Une telle éventualité a étéapportée dans certains cas avec des produits contenant de la siliceu talc, béryllium, zinc, zirconium, sulfites, produits désensibili-ants, tissus en nylon ou en acrylique, cérium [2,3].hez notre patiente, l’existence sur certains endroits des lésionse plaques nettement quadrillées reproduisant pratiquement lesailles d’un produit tissé (tulle, compresses, bas collants dont elle

tait habillée au moment de la brûlure) nous oriente plutôt versette hypothèse pathogénique.’étude en microscopie électronique à balayage qui n’a pu êtreéalisée dans notre cas aurait pu retrouver l’élément incriminé [2].éférences1] Descamps V, Bouscarat F. EMC Dermatologie 1999;98-470-A-10:7.2] Boye T, Terrier JP, Coillot C, Guennoc B, Fournier B, Carsuzaa F.nn Dermatol Venereol 2006;133:50—2.

54yoderma gangrenosum associé à une maladieœliaque. Abdelrrahmane, M. Azouaou, A. Ammar Khodja, I. Benkaidalilinique dermatologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie

ntroduction.— Le pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatose
eutrophilique qui touche l’adulte ; décrit en 1930 par Brunsting,oeckerman et O’leary. Caractérisé histologiquement par une infil-
ration de la peau par des polynucléaires neutrophiles. Dans 50 % desas associé à différentes maladies systémiques parmi lesquelles lesolites inflammatoires, les gammapathies monoclonales, les hémo-

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athies myéloïdes et les polyarthrites sont les plus fréquentes. Nousapportons un cas de pyoderma gangrenosum dans sa forme ulcé-euse associée à une maladie cœliaque.bservation.— F. Mohamed, âgé de 26 ans célibataire sans pro-

ession, sans antécédents notables, en état général conservépyrétique posant 64 Kg, présente sur le plan cutané des lésionslcéreuses depuis 4 ans, débutante par l’apparition spontanée d’unodule au niveau de la joie gauche évoluant vers la formation d’uneustule avec écoulement purulent puis apparition d’autres lésionslcéreuses superficielles de taille variable entre 0,5 à 5 cm à bordaillé à-pic au fond purulent entouré par un halo inflammatoire.iège au niveau de visage, le dos, les épaules et la partie médio-horacique. Ces lésions engendraient une sensation de prurit et derûlure ; les muqueuses sont seines. Le reste de l’examen somatiquest sans pathologie notable.e bilan biologique retrouve :

FNS avec équilibre leucocytaire révèle une hyperneutrophilie64 % (GB 14 000/ml), VS légèrement élevée, glycémie normale,

érologie (VIH, HBV, HCV, syphilis) négative ; électrophorèse desrotéines sans anomalies.iopsie cutané : le derme superficiel est le siège d’une infiltrationymphoplasmocytaires avec remaniement œdémateux et présencee nombreux vaisseaux à lumière réduite et des cellules endothé-iales turgescentes.mmunoélectrophorèse : sans anomalies :

le patient est mis sous corticothérapie générale (prednesonemg/Kg/j) entraînant guérison des lésions au début puis une

echute à la dégression de la corticothérapie à deux reprises malgré’association à la dapsone.es explorations digestives :FOGD : retrouve aspect hachuré de duodénum évoquant une mala-

ie cœliaque ;la biopsie de la muqueuse duodénale retrouve une atrophie villo-

itaire subtotale à totale cadrant avec le diagnostic de la maladieœliaque ;

la sérologie retrouve la présence des anticorps antigliadine etnti-endomysiun ;coloscopie totale : sans aucune anomalie.

e patient à bénéficié d’une corticothérapie générale (prednesonemg/Kg/j) et du cyclophosphamide (Endoxan 100 mg/j) associé àn régime sans gluten entraînant une nette amélioration avec uneicatrisation des lésions au bout de 2 mois de traitement.ommentaire.— Le PG est une dermatose neutrophilique rare.e diagnostic repose sur l’exclusion des diagnostics différentiels,’histologie est la réponse aux traitements immunosuppresseur, leG peut associer à l’entéropathie chronique inflammatoire, arthritehronique auto-immune, paraprotéinémie ou hémopathie proliféra-ive.ans le cas de notre patient, la recherche d’une pathologie asso-ié révèle la présence de maladie cœliaque asymptomatique ceui n’a pas été décrit dans la littérature ; et la mise sous traite-ent immunosuppresseurs associé à un régime sans gluten entraîne

ne cicatrisation de l’ensemble des lésions. Ce qui peut être uneouvelle association de maladie cœliaque au PG ou s’agit-il d’unexistence fortuite des deux affections et quel effet de traitementorticothérapie avec cyclophosphamide est sur le PG et sur la mala-ie cœliaque.éférences1] Pyoderma gangrenosum. Encyclopédie Med Chir 2000;98-540-A-0:11.2] Dermatoses neutrophiliques. Encycl Med Chir 2007:98-540--10.

55urpura acral associé à une hyperhomocystéinémiehez un homme de 64 ans

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. Makraf, K. Dehimi, L. Taibi, N. Challane, F. Otsmane,. Bouharati, A. Ammar-Khodja, I. Benkaidaliervice de dermatologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie

ntroduction.— L’homocystéine est un acide aminé soufré, intermé-iaire dans le métabolisme de la méthionine. L’élévation de sonaux même minime est considérée comme un facteur de risqueasculaire. Son dosage est devenu systématique devant des affec-ions comme les nécroses cutanées, le livédo, les ulcères de jambe,es purpuras. . . Nous rapportons une observation de vasculariteurpurique et nécrotique des extrémités associée à une hyperho-ocystéinémie.bservation.— Le patient S.A., âgé de 64 ans, retraité, sans antécé-ent, ni de prise médicamenteuse antérieure, en bon état général,résente des lésions à différent stades évolutifs ; un purpura pété-hial et nécrotique, vésiculo-bulles hémorragiques, disposées enants et chaussettes.es lésions évoluent depuis 6 ans par poussées hivernales et rémis-ions partielles estivales.’exploration paraclinique :

FNS, frottis sanguin, bilan de coagulation : normaux ;bilan rénal, chimie des urines, protéinurie des 24H, bilan hépa-

ique : RAS ;bilan inflammatoire : VS accélérée, fibrinogène élevée, CRP :

24 mg/L ;hypergammaglobulinémie (16,9 g/l) ;dosage de cryoglobulinémie est négatif à deux reprises ;les sérologies : VIH, HBS, HCV, VDRL, TPHA : négatives ;le bilan immunologique : FAN et anti-DNA : négatif ;le dosage de l’homocysteinémie : élevé 27,59 �mol/L VN :

5—15 �mol/L) ;le dosage de la vitamine B12 est diminué : 181 ng/L ;le bilan thyroïdien est normal.

a biopsie cutanée : épiderme nécrotique ulcéré avec infiltratnflammatoire riche en PNE, de disposition périvasculaire pénétrantar endroit la paroi des vaisseaux.FD : positivité granulaire à l’anti-IgG, IgM, et C1q le long de la JDE.raitement à base de corticoïde (prednisone : 0,5 mg/Kg/j) et sup-lémentation en vitamines B6, B9, B12 a entraîné une améliorationette au bout de 3 semaines.iscussion.— La démarche étiologique devant une vascularite pur-urique est une étape difficile, avant de retenir le diagnostic deascularite liée à une hyperhomocystéinémie nous avons discuté etliminé :vascularite médicamenteuse ;vascularite allergique idiopathique (PR) et secondaire à une

onnectivite (LES) ;vascularite des cryogblobulinémie devant le siège acral des

ésions et leur aggravation hivernale, mais le dosage de la cryo-lobulinémie est négatif ;

vascularite d’origine infectieuse en particulier virale devant laopographie des lésions et la perturbation du bilan inflammatoire,ais les sérologies virales dont on dispose sont négatives.onclusion.— Plusieurs circonstances physiopathologiques (insuffi-ances rénale et thyroïdienne), des mutations génétiques et déficititaminique (B6, B9 et B12) sont susceptible de perturber le méta-olisme de l’homocystéine, ainsi son accumulation est à l’originee la morbidité vasculaire.ette observation vient corroborer les résultats d’autres cas décritsécemment dans la littérature. L’hyperhomocystéinémie est uneause de vasculite à rechercher en routine.éférences1] Gibson GE, Li H, Pittelkow MR. Homocysteinemia and livedoid
asculitis. JAAD 1999;40:279—81.2] Didier AF, Tourand JP, Collet E, Dalac S, Becker F, Lam-ert D. Distal cutaneous necrosis, an unusual etiology:yperhomocysteinemia. Ann Dermatol Venereol 1999;126:22—5.

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[3] Boeckler P, Grange F, Krzisch S, Grosshans E, Guillaume JC.Acral purpura and hyperhomocysteinemia. Ann Dermatol Vene-reol 2003;130:542—5.[4] Vascularite cutanée leucocytoclasique et thrombosante révéla-trice d’une hyperhomocystéinémie. Ann Dermatol Venereol 2003,JDP 2003:43.

P56Neurosarcoïdose : atteinte cutanée et médullaireH. Briki, R. Khelil, F. Ait Belkacem, I. BenkaidaliService de dermatologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie

Introduction.— La sarcoïdose est une granulomatose diffuse, multi-systémique. Tous les organes peuvent être atteints. La localisationnerveuse est rare (5 %). Elle résulte de l’infiltration des structuresnerveuses par le processus granulomateux.Observation.— Patiente A.R, âgée de 60 ans, aux antécédents dediabète et cholécystectomie, présente depuis 7 ans des lésionsérythémateuses infiltrées, annulaires à centre atrophique du cuirchevelu, le dos des mains et sur la cicatrice de cholécystectomie.Il y a 2 ans, elle présente une paraplégie progressive se tradui-sant par une impossibilité de la station debout et la marche.L’examen neurologique : un déficit moteur des membres inférieurs,des réflexes diminués, une sensibilité conservée et une incontinenceurinaire. Devant l’aspect clinique des lésions cutanées, le diagnosticde sarcoïdose est évoqué avec une atteinte neurologique possible.L’IDR à la tuberculine montre une anergie. Le bilan d’auto-immunitéest négatif. La biopsie cutanée retrouve un granulome tuber-culoïde sans nécrose caséeuse. La TDM thoraco-abdominale estnormale. L’examen ophtalmologique est en faveur de séquellesd’uvéite antérieure. Le scanner médullaire retrouve une protru-sion discale L4-L5, L5-S1. L’IRM médullaire objective une lésiondu cône terminal avec myélite et arachnoïdite en regard. L’IRMencéphalique est normale. Le dosage de l’enzyme de conversionde l’angiotensine est positif à 67 UI/L. L’étude du LCR retrouveune discrète hyperprotéinorachie ; le dosage de l’ECA est positifà 0,43.Le diagnostic de neurosarcoïdose avec atteinte médullaire est posé.Un traitement par prednisone 1 mg/Kg associé au méthotrexate à ladose de 20 mg/semaine entraîne un affaissement des lésions cuta-nées et récupération partielle des fonctions motrices avec reprisede la marche appuyée (avec déambulateur). Nous disposons d’unrecul de 4 mois. À l’IRM, il y a eu régression de la lésion et del’œdème.Commentaires.— Les manifestations neurologiques dans la sar-coïdose sont rares (5 %) mais cette fréquence est probablementsous-estimée. Dans la moitié des cas l’atteinte neurologique estrévélatrice de la maladie [1]. L’atteinte des paires crâniennes(45 %), atteinte méningée (20 %), encéphalopathie (17 %), atteintehypothalamo-hypophysaire (11 %), épilepsie (13 %), hydrocéphalie(8 %) qui se traduit souvent par des céphalées [1]. L’atteinte médul-laire est rare (6 à 10 %). Habituellement, elle est associée à uneméningo-encéphalite. Elle se manifeste par une paraplégie ou tétra-plégie selon la localisation et est de moins bon pronostic par rapportaux autres localisations [1]. L’étiologie diabétique dans cette neuro-pathie est quasiment exclue du fait qu’au cours de cette affectionl’atteinte neurologique est périphérique et la sensibilité cutanéeest atteinte.Le diagnostic de neurosarcoïdose repose sur : la recherche de locali-sations : cutanée (fréquente), pulmonaire et ophtalmologique ; ainsique sur l’élévation de l’enzyme de conversion dans le sang et leliquide céphalorachidien, une hyperprotéinorachie (61 % des cas)
et hypoglycorachie [1]. L’IRM est un examen contributif dans lediagnostic de neurosarcoïdose [2].Le traitement repose sur la corticothérapie 1 mg/Kg/j ou en bolusassocié ou non à du méthotrexate, l’azathioprine, la ciclosporineou le cyclophosphamide [1].
DaSCm

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hez notre patiente, le traitement par corticothérapie et métho-rexate a entraîné un affaissement de l’atteinte cutanée, rémissionartielle de l’impotence fonctionnelle et à l’IRM, une régression desésions.nfin, au cours d’une sarcoïdose cutanée, l’existence de mani-estations neurologiques ; mêmes minimes à type de céphaléesoit orienter vers la possibilité d’une localisation neurologique. Unxamen neurologique approfondi ainsi que des examens complé-entaires notamment l’IRM sont indiqués.éférences1] Dubas F, Nicolas G. Neurosarcoïdose. Encycl Med Chir Neurol001:17-168-A-10.2] Ghozzi R, et al. L’IRM au secours du diagnostic de neurosarcoï-ose. Poster 95. Rev Med Interne 1998;19.

57a lipoatrophie annulaire de la cheville. Messikh, N. Imadali, M. Hassani, L. Taibi, N. Challane,. Otsmane, D. Bouharati, A. Ammar-Khodja, I. Benkaidalilinique de dermatologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie

ntroduction.— La lipoatrophie de la cheville est une affection rare.lle est secondaire à une inflammation ancienne et guérie dont elleonstitue une séquelle.ette pathologie fait partie du groupe des lipoatrophies involution-elles.ous vous rapportons un cas survenant chez un homme.bservation.— Patient H.M., âgé 58 ans, fellah, présente depuisans une lésion scléreuse et ulcérée du membre inférieur droit.e patient rapporte la notion de traumatisme de la cheville droiteurvenu il y a 20 ans.ette lésion réalise un placard scléreux, atrophique et pigmenténserrant de facon annulaire le tiers inférieur de la jambe droite,a cheville et le dos du pied.eux ulcérations siégent respectivement sur le dos du pied et laégion sous-malléolaire interne. Le fond de ces ulcérations est puru-ent.es lésions scléreuses et ulcérées sont apparues isolément, sansontexte particulier et ce sont constituées 8 mois après.n œdème allant du dos du pied à la base des orteils droits.’état général du patient est conservé. Il existe une douleur à laarche. Le reste de l’examen clinique est normal.

e bilan biologique standard, les sérologies (VIH, HBS, HVC, TPHA,DRL) sont normaux, ; la recherche de corps de Leishman est néga-ive.a radiologie du squelette du membre atteint, l’écho-doppler vei-eux sont normaux. L’histologie n’était pas contributive.et aspect clinique nous a fait évoqué le diagnostic de guêtrecléreuse qui est écarté devant l’absence de signes cliniques etaraclinique d’insuffisance veineuse chronique ; le diagnostic dealadie de lyme n’est pas retenu vu l’absence de contexte épi-émiologique (région forestière, transmission par des tiques dehiens).evant l’existence dans ses antécédents de traumatisme de la che-ille, la négativité de l’exploration paraclinique orientant vers unutre diagnostic, nous concluons à une lipoatrophie annulaire de laheville.e traitement symptomatique par cicatrisation dirigée,’application d’une bande de contention et une antibiothérapieénérale ont permis l’évolution favorable.l est à noter que le traitement n’as eu aucune action sur la lésioncléreuse.
iscussion.— La lipoatrophie involutionelle annulaire de la chevilleété décrite chez l’enfant et la femme jeune.
on étiologie est inconnue ; on incrimine le rôle des traumatismes.ette affection rare est secondaire à une activation localisée desacrophages par des processus divers dont les traumatismes et les

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nfections. Elle réalise une lipoatrophie annulaire avec hyperpig-entation. Son évolution est favorable après l’arrêt du traumatisme

ausal.otre observation est inhabituelle par sa survenue chez un adultee sexe masculin, l’évolution vers la sclérose et l’apparition’ulcération.e traitement symptomatique associé au repos a permis une évolu-ion favorable des ulcérations, sans action sur la sclérose.éférences1] Encycl Med Chir Dermatol 2002:98-615-A-10.2] Perrot H. Lipoatrophies localisées. Ann Dermatol Venereol988;115:523—7.

58ymphœdème primaire des quatre membreshez un sujet âgé : quel diagnostic ?

. Benkemouche, A.A. Khodja, I. Benkaidalilinique de dermatologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie

ntroduction.— Nous rapportons le cas d’un sujet âgé présentantn lymphœdème bilatéral des membres supérieurs et inférieurs’apparition primitive et tardive et posant un problème de diag-ostic.bservation.— Un homme K.A., âgé de 76 ans, ancien agriculteure profession, originaire des hauts plateaux, qui présente depuisans un lymphœdème bilatéral des membres supérieurs suivi auout d’une année par l’installation d’un lymphœdème des membresnférieurs, aucune notion de facteurs déclenchant n’est retrouvéei d’antécédents notamment d’infection ou de chirurgie locorégio-ale, l’œdème a évolué par poussées remissions pour devenir fixel y a un an.’examen des membres retrouve un œdème distal bilatéral etymétrique disposé en gants et chaussettes, élastique prenante godet surmonté par des papules keratosiques et des vésiculesssocié à des troubles trophiques au niveau des pieds, le signee Stemmer est présent, le lymphœdème est asymptomatique etans retentissement fonctionnel, on ne note aucune adénopathiealpable.e bilan biologique est revenu sans anomalie. La TDM thora-oabdominale est également revenue normale. L’échographie desembres retrouve un épaississement sous-cutané avec absence’entité compressive. L’écho-doppler artérioveineux ; retrouve desaisseaux perméables, continents, il n’y a pas d’insuffisanceeineuse. La lymphoscintigraphie ; réseau lymphatique et ganglion-aire absents, blocage net avec reflux dermique au deux tempse fixation au niveau des poignets et la cheville droite, présence’une fixation partielle tardive du relais ganglionnaire profondauche.e lymphœdème a été traité par drainage manuel, contention ;anchon avec mitaine attenante, bas de contention et soins locaux.ommentaires.— Le lymphœdème résulte d’une incompétence duystème lymphatique, l’insuffisance lymphatique est soit primitivealformative ou secondaire à une affection lymphatique, ganglion-

aire ou à leur traitement.’absence d’entité compressive centrale ou locorégionale ainsi que’absence d’insuffisance veineuse, de cause infection décelable éli-ine toutes les causes de lymphœdème secondaire.

a particularité de notre observation est la présence d’un lym-hœdème primitif systématisé distal idiopathique chez un sujetgé chez qui toutes les explorations sont revenues normales,a lympho-IRM semble le meilleur examen pour compléter laymphoscintigraphie.
éférences1] Vaillant L, Gironet N, Baulieu F. Lymphœdème des membres.MC Dermatol 2000:98-575-A-10.2] Becker F. Lymphœdème des membres. Rev Med Suisse No 51rticle 31029.
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59lcération neurotrophique. Briki, F. Ait Belkacem, I. Benkaidaliervice de dermatologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie

ntroduction.— L’ulcération neurotrophique est une affectionaciale rare. Elle se développe sur le territoire du trijumeau et estouvent due à une manipulation du ganglion de Gasser.bservation.— Patiente D.R., âgée de 42 ans, aux antécédents deévralgie essentielle du trijumeau droit intéressant le V1 et V2ebelle au traitement médical. Elle a bénéficié, en 2005, d’une curee thermocoagulation du ganglion de Gasser avec de bons résultatsostopératoires.uelques semaines après, il y a eu apparition d’une lésion ulcéréerrondie à fond hémorragique, reposant sur peau saine douloureuseu niveau de l’aile droite du nez, intéressant le versant cutané etuqueux.e facon concomitante, il y a eu reprise de la névralgie du tri-umeau. À l’examen, on retrouve une hypoesthésie du territoiretteint.es antécédents de névralgie essentielle du trijumeau, la notione thermocoagulation du ganglion de Gasser et la présence de’ulcération au niveau de l’aile du nez nous font évoquer le diag-ostic d’ulcération neurotrophique.e scanner cérébral est normal. L’étude histologique retrouve unpiderme ulcéré avec fibrose dermique et absence de signes dearcinome.ommentaires.— L’ulcération neurotrophique ou syndrome tro-hique trigéminé a été décrit pour la première fois par Wallenbergn 1901 [1]. C’est une affection rare ; 100 cas ont été rapportésusqu’en 2003. Elle touche préférentiellement la femme avec uneoyenne d’âge de 57 ans [1].ette atteinte survient après intervention neurochirurgicale dans5 % des cas dont 70 % après manipulation du ganglion de Gasseralcoolisation ou thermocoagulation comme notre cas).’autres cas sont associés au syndrome de Wallenberg (syndrome

atéral du bulbe avec une anesthésie dans le territoire du triju-eau) dans 6 % des cas. Ailleurs, sa survenue peut être secondaireun accident vasculaire cérébral (7 %) ; exceptionnellement après

ncéphalite, méningiome ou syringobulbie [1].e siège habituel de la lésion est l’aile du nez et les narines. Leront, les oreilles, les tempes, les joues [1], la cornée [1] et lesèvres [2] peuvent également être atteints.e délai entre l’atteinte trigéminée et l’apparition de la lésion varientre quelques semaines à plusieurs années [2]. L’ulcération estersistante et abouti à une amputation de l’aile du nez.e mécanisme pathologique n’est pas clair : une hypothèse suggèree rôle des microtraumatismes sur un territoire hypoesthésique.n désordre central de la sécrétion de facteurs nutritionnels quiaintiennent le tégument intact a été également évoqué [2].lusieurs traitements ont été utilisés : pansements hydrocolloïdes,ympathectomie cervicale, stimulation électrique transcutanéeour améliorer la circulation sanguine ou par greffe de cellulespidermiques autologues [2].ette affection, quoique rare, est probablement sous-estimée enilieu dermatologique et la majorité des cas ont été rapportés pares otorhinolaryngologistes.éférences1] Elloumi-Djellouli A, et al. Trigeminal trophic syndrome: aeport of two cases with revue of literature. Dermatol Online;9(5):26.2] Schwerdtner O, et al. Autologous epidermal cells can induceound closure of neurotrophic ulceration caused by trigeminal tro-
hic syndrome. Int J Oral Maxillofac Surg 2005;34:443—5.
60ranulome annulaire disséminé

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H. Brikia, A. Staifia, L. Lamraouia, R. Khelila, F. Djemameb,F. Athmanib, D. Raissic, F. Ait Belkacema, I. Benkaidaliaa Service dermatologie, b service médecine interne, CHUMustapha, c anatomopathologiste libérale, Alger, Algérie

Introduction.— Le granulome annulaire est une dermatose bénigned’aspect souvent typique, mais d’autres formes peuvent exister :linéaires, maculeuses, sous-cutanées, papuleuses, perforées ou dis-séminées.La pathogénie est inconnue et le rôle de l’immunosupression iatro-gène dans la genèse notamment de la forme disséminée a étésoulevé.Observation.— Patiente B.S., âgée de 38 ans, suivie depuis 1994 enmédecine interne pour suspicion de lupus érythémateux chroniqueet traitée depuis par plaquenil et corticoïde. Dans ses antécédents,on retrouve une tuberculose pulmonaire en 1997 traitée et guérieainsi qu’un diabète cortico-induit.Elle présente depuis 13 mois des lésions érythémateuses annulairesde 1 à 5 cm de diamètre à centre atrophique et périphérie infiltrée,peu douloureuses, isolées ou confluentes en grandes plaques arci-formes et siègent au niveau de membres inférieurs. Elle présenteaussi, des lésions papuleuses et érythémateuses infiltrées au niveaudes bras et avant-bras.Il existe, par ailleurs, une plaque pigmentée et atrophique àcontours nets au niveau de la face antérolatérale de la jambe évo-quant une nécrobiose lipoïdique.Sur le plan biologique, elle a une FNS, un bilan hépatique et rénalainsi qu’une chimie des urines normaux. L’intradermoréaction à latuberculine est supérieure à 10 mm. Le bilan d’auto-immunité estnégatif.Le téléthorax et scanner thoracique retrouvent des images séquel-laires de tuberculose.L’histologie montre un granulome interstitiel avec foyer de nécroseconjonctive.Le diagnostic de granulome annulaire disséminé est posé. Nousavons procédé à la dégression et arrêt des corticoïdes et àl’introduction de disulone 50 mg/j. Ceci entraîne l’amélioration deslésions au bout de trois mois de traitement.Commentaires.— Notre patiente présente de lésions érythé-mateuses infiltrées annulaires étendue, avec cependant uneprédominance aux membres qui évoquent cliniquement le diagnos-tic de granulome annulaire disséminé (GAD).La présence de granulome interstitiel avec nécrose conjonctive àl’histologie confirme ce diagnostic.La lésion de nécrobiose lipoïdique conforte l’hypothèse quant àl’association du diabète et GAD retrouvée dans 21 % des cas [1].Le caractère disséminé du granulome annulaire présent cheznotre patient suggère la relation entre le GAD et le terraind’immunosuppression. En 1977, Embert et Winkelmann avaient déjànoté que l’immunité à médiation cellulaire jouait un rôle dans lapathogénicité du GAD. En effet, le GAD a été décrit chez de patientsprésentant un déficit immunitaire plus particulièrement le déficitimmunitaire commun variable (DICV) ou au cours d’une infectionpar le VIH [1]. Il existe des associations avec le lymphome. Dansune série de 100 GAD, Dabski et Winkelmann ont trouvé 14 cas denéoplasies associées [2].L’immunosuppression iatrogène a une relation étroite avec lagenèse du GAD. Ceci a été rapporté par Paul et al. dans une sériede 6 patients [1].Notre observation est particulière par l’étendue des lésions degranulome annulaire et plaident en faveur d’une relation poten-tielle avec d’autres maladies dysimmunitaires (dans notre cas :lupus érythémateux et diabète) et avec un traitement par des
corticoïdes.Références[1] Paul M, Cribier B, Heid E, Grosshans E, Lipsker D. Granulomeannulaires disséminés et immunodépression iatrogène. Ann Derma-tol Venerol 2004;131:1051—4.
hirTc

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2] Jacobi D, Rivollier C, Buisson H, De Muret A, Besnier JM, Lorette. Granulome annulaire généralisé : guérison au cours du traitement’une infection par le VIH. Ann Dermatol Venerol 2005;132:243—5.

61ityriasis lichénoïdes et varioliforme aigu (Pleva) :eux observations. Riachea, F. Ait Belkacema, I. Hania, S. Ysmail Dahlouka,. Raissib, M.R. Bahrizc, A. Belarbic, I. Benkaidalia

Service de dermatologie, CHU Mustapha, b pathologiste libérale ;service d’anatomie pathologique, CHU Mustapha, Alger Algérie

ntroduction.— Le pityriasis lichénoïde (PL) est une dermatose rare,tteignant préférentiellement le sujet jeune et de cause incon-ue. On distingue des formes chroniques au cours desquelles laésion élémentaire est une papule squameuse et des formes aiguësont les lésions peuvent être nécrotiques responsables de cica-rices varioliformes et leucomélanodermiques. Nous rapportonseux observations de Pleva.bservations.—as 1.— D.A., âgé de 16 mois, consultait pour une éruption dissé-inée respectant les muqueuses, les paumes et les plantes, nonrurigineuse évoluant par poussées successives depuis 2 mois. À’examen, il présentait 2 types lésionnels : papules érythémateusese taille variable recouvertes de squames se détachant d’un blocors du grattage et des lésions ulcéronécrotiques. L’enfant étaitpyrétique et en bon état général. L’interrogatoire retrouvait unpisode infectieux 1 mois avant l’apparition des lésions sous forme’une trachéite fébrile rapidement résolutive sous antibiotiques etntipyrétiques.e bilan standard était normal ; l’examen histologique montrait unpiderme hyperkératinisé ortho- et parakératosique, une acanthosevec vacuolisation de la couche basale, nécrose kératinocytaire ; leerme siège d’un infiltrat inflammatoire lymphohistiocytaire liché-oïde avec exocytose intra-épidermique. L’anamnèse, ainsi que lesspects clinique et histologique nous ont fait poser le diagnostice Pleva. Un traitement par érythromycine 40 mg/kg/j pendant0 jours associé à un dermocorticoïde a permis une améliorationes lésions. Nous disposons d’un recul de 4 mois, les lésions ulcé-onécrotiques ont disparu mais les lésions érythematosquameusesersistent encore.as 2.— B.N., âgée de 23 ans, présentait depuis 10 mois une éruptionapulosquameuse et nécrotique asymptomatique associée à desacules hypo- et hyperpimentées et varioliformes. Les lésions pré-ominaient au niveau du tronc et des membres alors que le visage,es paumes et plantes étaient épargnés. L’évolution s’est faite enlusieurs poussées subintrantes conférant aux lésions des aspects’âges différents. Le bilan standard était normal et la biopsie cuta-ée retrouvait les mêmes éléments que le cas 1. Le diagnostic deleva était retenu. Une puvathérapie à raison de 3 séances/semainetait maintenue pendant 1 mois puis arrêtée. Nous avons observéne nette régression des lésions. Cependant, 2 mois après l’arrêtu traitement de nouvelles lésions apparaissaient. La doxycycline200 mg/j) a entraîné une amélioration notable de l’affection.ommentaires.— Initialement décrite en 1889 par Juliusberg sous

e nom de pityriasis lichénoïdes chronica (PLC), la sémiologie deette affection assimilée au parapsoriasis en goutte a été complétéar l’individualisation de la forme aiguë sous le nom de PL aiguar Mucha en 1916. Habermann, en 1925, introduit le terme deleva pour designer cette dernière forme. En fait, la coexistenceabituelle chez un même patient des deux types lésionnels enont des pôles différents d’un spectre d’une même maladie. Les
ypothèses étiologiques sont multiples (hypersensibilité à un agentnfectieux, origine toximédicamenteuse). Par ailleurs, des étudesécentes ont montré l’existence de la prolifération d’un clone delymphocytes en réponse à la stimulation par un agent infectieux,
eci suggère que le PL serait lié à un désordre lymphoprolifératif

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ui appartient au spectre des lymphoproliférations cutanées àlymphocytes. L’histologie montre une nécrose kératinocytaire

arquée. Le derme superficiel est œdémateux et contient unnfiltrat lymphocytaire dense [1]. Le diagnostic différentiel seose essentiellement avec la varicelle, les vascularites leucocy-oclasiques et surtout la papulose lymphomatoide avec laquelle ilose plus un problème nosologique [3]. L’évolution se fait parfoisers la régression spontanée en plusieurs mois voire en plusieursnnées [2]. Cependant, la chronicité des lésions, l’installation deicatrices affichantes retentissant sur la qualité de vie du patientncite à traiter précocement cette dermatose par UVA, UVB,ntibiotiques (érythromycine, cyclines). Enfin, le méthotrexate até utilisé dans des cas étendus, rebelles ou graves.éférences1] Cavelier-Balloy B. Histologie cutanée Pityriasis lichénoïdes. Annermatol Venereol 2006;132:208—10.2] Gelmetti C. Pityriasis lichenoides in children: a long-termollow-up of eighty-nine cases. J Am Acad Dermatol 1990;23:473—8.

62’ostéoarthropathie hypertrophiante primitive. Bouguerra, F. Ostmane, D. Bouharati, A. Ammar Khodja,. Benkaidalilinique de dermatologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie

ntroduction.— L’otéoarthropathie hypertrophiante (OAH) est unnsemble syndromique, la forme secondaire, la plus fréquente,écrite pour la 1re fois par Pierre-Marie et Bamberger en 1890,’associé de facon quasi-constante à une lésion viscérale notam-ent une néoplasie bronchique.

a forme primitive est une maladie héréditaire rare, appeléeussi pachydermoperiostose, associé une atteinte cutanée ; pachy-ermie, cutis verticis gyrata, hippocratisme digital et atteintestéoarticulaire : périostose, acro-ostéolyse, arthrite.ous rapportons une observation d’OAH primitive.bservation.— Patient K.S., âgé de 20 ans, issu d’un mariage nononsanguin, sans antécédents particuliers.e début remonte à l’âge de 4 ans, par des arthrites des genoux etes chevilles, évoluant par poussées, entroccupées de période deémission partielle et spontanée.’examen retrouve un patient de morphotype longiligne (taille :,89 cm, poids : 67 kg, envergure ; 2 cm) présentant une dolichosté-omélie, arachnodactylie des mains et des pieds, un hippocratismeigital des mains et des pieds, une hypertrophie des articulationses genoux chevilles, une kératodermie palmoplantaire en îlotsarsemée de dépressions ponctuées, hyperhidrose palmoplantaire,yperséborrhée faciale.n ne note pas d’épaississement cutané, ni d’hyperlaxité ligamen-aire.e reste de l’examen somatique est normal.e bilan paraclinique.NS, bilan hépatique et rénal, Vs, téléthorax, ECG : sans particula-ités. Facteur rhumatoïde négatif.ilan phosphocalcique et hormonal : sans particularité.adio des mains : met en évidence une résorption des houppes pha-

angiennes.adio des genoux, chevilles : déminéralisation épiphysaire.cintigraphie osseuse, au technétium 99 : hyperfixation au niveauu sternum, les interphalangiennes distales, poignets, rotules, cor-icales des 2 tibias, le tiers inférieur des fémurs, chevilles.ommentaires.— L’OAH primitive est une maladie héréditaire rare,e transmet selon 2 modes : autosomique dominant à pénétrance
ariable qui serait le plus admis, ou autosomique récessif.u plan pathogénique, elle implique une hyperactivité dubroblaste dont l’origine embryologique serait commune avec
’ostéoblaste, expliquant en partie l’expression cutanée et ostéoar-iculaire de la maladie.

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otre patient présente un tableau très évocateur d’OAH primitiveomportant :un hippocratisme digital ;une hypertrophie pseudoacromégalique des extrémités ;manifestations ostéoarticulaires douloureuses ;des modifications scintigraphiques ;l’absence d’affection sous-jacente notamment néoplasique et

e début précoce plaident en faveur de l’origine primitive de’affection ;

le malade présente par ailleurs une kératodermie palmoplantaireui n’a pas été décrite dans l’OAH ;

le pronostic est dominé par la gène fonctionnelle (l’atteintestéoarticulaire) ;le traitement reste symptomatique.

éférences1] Jajic, et al. Primary hypertrophic osteothnopathy. Arch Med Res001:136—42.2] Charles G. Ostéoarthropathie hypertrophiante. EMC App Loco991;14247:A10.

63olychondrite chronique atrophiante :orme familiale d’évolution bénigne. Hani, K. Riache, A.A. Khodja, D. Bouharati, L. Taibi, I. Benkaidaliervice de dermatologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie

ntroduction.— La PCA est une affection rare, décrite pour la pre-ière fois en 1923 sous le nom de « polychondropathia ». Elle

e caractérise par des épisodes récidivants d’inflammation et deestruction des cartilages et des autres structures du tissu conjonc-if. Les cas familiaux sont exceptionnels et le pronostic demeureévère.ous rapportons une observation de PCA familiale, mineure.bservation.— B. Fathi, âgé de 36 ans, présente depuis 1 an desoussées inflammatoires du pavillon de l’oreille gauche ayant aboutiune déformation de celle-ci avec atrophie des structures cartila-

ineuses et obstruction du conduit auditif externe. Le diagnostice PCA a été posé devant l’existence d’un critère majeur : lahondrite auriculaire, associé à 2 critères mineurs : des lésionséquellaires d’une sclérite bilatérale à l’examen ophtalmologiquet à l’audiogramme une diminution de l’acuité auditive de l’oreilletteinte. La biopsie du cartilage auriculaire a objectivé un aspecte réaction inflammatoire avec de nombreux lymphoplasmocytesntourant des boyaux cartilagineux. Le bilan d’extension est revenuégatif notamment cardiovasculaire et respiratoire. Un traitementnitial par la dapsone à doses progressives s’est avéré inefficace ;eule la corticothérapie par voie générale a permis le contrôle designes inflammatoires locaux et la diminution du nombre de pous-ées. Par ailleurs, on note dans ses antécédents familiaux, l’atteinte’une cousine paternelle, celle de son frère et de son fils, qui pré-entent les manifestations de PCA résumés dans le Tableau I.

Tableau I Manifestations de PCA.Traitement Manifestations

cliniquesDuréed’évolution/an

Âge dedébut/an

Âge/an Sexe

Dapsone Acuité auditive 26 46 72 ♂ B.NAcuité auditive 3 47 50 ♂ B.FPolyarthrites 27 41 68 ♀ B.K

iscussion.— La PCA ou « polychondrite récidivante » est classéearmi les maladies systémiques. Sa pathogénie est mal connue maise nombreux arguments plaident en faveur d’une maladie auto-
mmune. Elle atteint, d’une facon variable, aussi bien les structuresartilagineuses (pavillon de l’oreille, cartilage du nez et les anneauxrachéaux) que non cartilagineuses (oreille interne, sclère, artères,rticulation). Le diagnostic positif obéit à des critères (critères deichet) et le pronostic dépend du degré de l’atteinte laryngotra-

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chéale et cardiovasculaire (insuffisance et anévrisme aortique). Lescas décrits correspondent à une forme tout à fait habituelle, parson mode de début, l’âge des premières manifestations ainsi quesa présentation clinique. Cependant, la particularité réside dansl’atteinte simultanée de plusieurs membres de la même familleet la durée moyenne d’évolution, longue et sans signes de gravité,qui témoigne de son caractère bénin.Références[1] Rybojad M. Polychondrite chronique atrophiante. In: Bessis D,Francès C, Guillot B, Guillot JJ. Dermatol Med 2006;1:10.1—7.[2] Pouchot J, Vinceneux P. Polychondrite atrophiante. Encycl MedChir App Loco 1997;14,245:C-10.

P64Dermatomyosite paranéoplasique chez un jeunehomme de 19 ansA. Achaiboua, N. Imadalia, M. Azouaoua, F. Otsmanea,D. Bouharatia, A. Ammar Khodjaa, I. Benkaidalia, S. Benyahiab,M. Benahmedc

a Service de dermatologie, b service ORL, CHU Mustapha ; c serviced’anatomie pathologique, CPMC Alger, Algérie

Introduction.— La dermatomyosite (DMS) est une maladie inflam-matoire rare, qui comporte une atteinte cutanée constante et uneatteinte musculaire prédominant aux ceintures.Son association à un cancer chez le sujet âgé est classique, elle estestimée entre 20—30 %.Nous rapportons un cas de DMS associée à une métastase ganglion-naire dont le cancer primitif est inconnu chez un jeune homme de19 ans.Observation.— M.R., âgé de 19 ans, tabagique, sans antécédent,à présenté depuis 3 mois, une DMS dont le diagnostic est certain(atteinte cutanée typique, déficit musculaire proximal, élévationdes enzymes musculaires et tracé myogène à l’EMG). Une semaineplus tard, de multiples adénopathies sous-angulomaxillaires, jugu-locarotidiennes sont apparues, à caractère dur et adhérent.Les explorations à la recherche d’une néoplasie sous-jacente àsavoir : VS légèrement élevée, téléthorax, échographie abdomino-pelvienne, FOGD, colonoscopie, sérologie EBV sont normaux.L’examen ORL avait objectivé un bourgeonnement au niveau ducavum, mais 4 biopsies faites à ce niveau ne retrouvant qu’uneréaction lymphoïde, sans anomalies suspectes.TDM et échographie cervicales : hypertrophie de la paroi postérola-térale gauche du cavum avec multiples adénopathies hétérogènes.La biopsie ganglionnaire montre une prolifération lymphoépithélialeà architecture cordonale faite de cellules syncyciales dotées d’ungros noyau vésiculeux et nucléolé.Le patient à été traité par une corticothérapie (1,5 mg/kg/j) puispar gammaglobulines avec une réponse partielle et lente. Il a étéensuite confié au service d’ORL pour prise en charge carcinologique(chimiothérapie type 5-FU + cysplatine).Commentaires.— L’association à un cancer est classique dans la DMSdu sujet âgé, alors qu’elle est rare chez le sujet jeune, ce qui faitla particularité de notre observation.Les cancers sont diagnostiqués en même temps que la DMS ou dansl’année qui précède ou qui suit.Certains critères sont évocateurs du caractère paranéoplasique :âge élevé, sexe masculine, prurit, nécrose cutanée, importance del’atteinte musculaire, accélération de la VS, absence d’élévationdes CPK, lésions de vascularite et nécrose musculaire à l’histologie,résistance au traitement.En ce qui concerne notre patient, qui est de sexe masculin, ayant
répondu lentement et partiellement au traitement, il ne présentepas les autres éléments évocateurs du caractère paranéoplasique,notamment son âge.La découverte fortuite d’une adénopathie à caractère paranéopla-sique, nous a conduit à rechercher une néoplasie primitive. Cepen-
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ant, d’une part, l’aspect bourgeonnant du cavum, l’existence’une adénopathie satellite dont l’histologie retrouve une proliféra-ion carcinomateuse de cellules syncyciales à gros noyau vésiculeuxt nucléolé, pourrait être en faveur d’un cancer du cavum méta-tatique, mais d’autre part, les 4 histologies du cavum ne sont pasoncluantes et la néoplasie primitive reste à identifier. Dans touses cas, vu le caractère métastatique, le pronostic reste mauvais.

65phtose bipolaire : Behcet ou Crohn ?. Hassani, S. Makraf, N. Challane, F. Otsmane, D. Bouharati,. Ammar-Khodja, I. Benkaidaliervice de dermatologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie

ntroduction.— Les manifestations cutanéomuqueuses sont parmies plus fréquentes des manifestations extradigestives de la mala-ie de Crohn, néanmoins l’aphtose bipolaire n’a été que rarementécrite. Nous vous rapportons une nouvelle observation.bservation.— Patient Y.B., âgé de 27 ans, sans antécédents quirésente depuis 8 ans, une aphtose bipolaire, associée à une diar-hée chronique, des arthralgies des grosses articulations évoluantar poussées, étiquetées comme maladie de Behcet et traitée parolchicine 1 mg/j pendant 2 ans sans amélioration.’examen retrouvait un patient amaigri de 15 kg (sur 6 ans), desphtes de 2 à 7 mm, peu nombreux siégeant pour la plupart sur lecrotum avec un seul aphte sur le bord libre de la langue, une notione diarrhée chroniques aqueuses parfois sanglantes à raison de 57 selles/j, l’examen digestif, notamment l’examen de la marge

nale et le TR étaient normaux.’examen ophtalmologique était sans particularités.es explorations paracliniques mettaient en évidence ; au bilantandard une anémie normocytaire normochrome à 11,6 g/dl, uneégère hyperbilirubinémie à 14 mg/l, une hypergammaglobulinémie

21,15 g/l, une coproparasitologie négative, une IDR à la tuber-uline à 2 mm, une échographie abdominale sans anomalies, unebroscopie œsogastroduodénale avec biopsie gastrique et duodé-ale objectivant respectivement des aspects de gastrite minimet une atrophie villositaire partielle minime ; à la coloscopie : val-ules iléocæcales pathologiques à berges congestives et ulcéréeson rétrécies, cæcum siège d’ulcérations superficielles en carte deéographie, de pseudopolypes inflammatoires avec à l’étude histo-ogique une atteinte segmentaire, absence de lésions de vasculitet mise en évidence d’un microgranulome, le transit du grêle et leavement baryté retrouvaient un grêle sain, une sténose de la val-ule de Bohin, rétraction et ascension du bas-fond cæcale, sigmoïdet colon transverse sains.e diagnostic de maladie de Crohn a été retenu et patient mis sousorticothérapie 1 mg/kg/j entraînant après 10 jours une diminutionu nombre des selles à 2/j, un regain pondéral, une cicatrisationes aphtes buccaux et génitaux.iscussion.— Devant ce tableau, nous avons discuté 2 diagnostiques.ne maladie de Behcet : classique aphtose bipolaire chez un adulte

eune méditerranéen, mais devant l’insuffisance des critères diag-ostiques (examen ophtalmologique strictement normal, absencee lésions cutanées de pseudofolliculite ou d’érythème noueux,hénomène de pathérgie négatif), totalisant qu’un seul critèreajeur (aphtose buccale) et un critère mineur (aphtose géni-

ale), devant la non réponse à la colchicine et l’absence deésions de vasculite à l’histologie cæcale, le diagnostic de mala-ie de Crohn a été retenu : adulte jeune, histoire de diarrhéehronique, l’association fréquente de cette MICI à des manifesta-ions cutanéomuqeuses (qu’elles soit granulomateuses spécifiques
u réactionnelles : dermatoses neutrophiliques, érythème noueux,asculites, aphtose buccale ou bipolaire), une histologie cæcaleetrouvant une atteinte segmentaire avec microgranulome.evant des manifestations cliniques qui peuvent se confondre etn l’absence de critères diagnostiques formels, les frontières entre

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ne maladie de Behcet et une aphtose bipolaire associée à unealadie de Crohn restent floues. Le lien entre ces manifestations

éactionnelles et la maladie de Crohn reste à établir, manifestationspécifiques ou simple association ?éférences1] Delaporte E, Piette F. Peau et affections du tube digestif. EMCermatol 2000:98-876-A-10.2] Otmani F. Maladie de Behcet : revue générale. RMP003;26:43—64.

66ssociation lupus érythémateux et lichen plan. Alouachea, T. Besseia, R. Meghrabia, D. Larbia, F. Ait-Belkacema,. Raissi-Kerbouab, I. Benkaidalia

Clinique de dermatologie, CHU Mustapha,anatomopathologiste libérale, Alger, Algérie

ntroduction.— Le lupus érythémateux (LE) et le lichen plan (LP)ont deux dermatoses distinctes.ans la littérature, on peut retrouver, même si cela est rare,

’association de ces deux affections. Dans cette association sontécrits aussi bien les signes cliniques, histologiques et immunolo-iques du LP et LE.l nous a semblé intéressant de vous rapporter une nouvelle obser-ation.bservation.— Jeune fille de 24 ans, qui présente depuis 2 anses lésions érythémateuses et pigmentées disséminées. Ces lésionsouchent le visage, le décolleté, les membres supérieurs, le haut duos et le long de la colonne vertébrale, flanc droit, faces antérieureses cuisses et des jambes.’autres lésions à type de papules violines et pigmentées, voire

ichénoïdes, occupent la face antérieure des jambes, le dos desieds ainsi que les orteils. Toutes ces lésions, sont peu prurigineuses.ar ailleurs, la patiente signale une notion de photosensibilité.es examens biologiques retrouvent : la NFS : légère leucopénie

3800 avec anémie microcytaire hypochrome à 8,6 Hb, VS à15/75 mm, hypergamma à 19,06, protéinurie des 24 H à 0,57 g,ilan immunologique : Ac antinucléaires positif à 1/640e, anti-smositif, RNP positif, SSA positif. L’histologie faite sur les deux com-osantes lésionnelles : lésion érythémateuse pigmentée ; aucunepécificité, lésion papuleuse ; image histologique typique de lichenlan. Nous avons également effectué une immunofluorescence cuta-ée directe sur 3 zones : en peau lésée ; positivité granulaire le longe la jonction dermoépidermique à l’anti-IgG, IgA, IgM, et C1q néga-ivité au C3c. Peau saine exposée ; positivité granulaire à l’anti-IgG,gA, IgM le long de la jonction dermoépidermique. Négativité au C1qt au C3c. Peau saine non exposée ; négativité avec l’ensemble desmmuns sérums. Cette IFD nous fais évoquer le diagnostic de lupusystémique.ommentaires.— L’association LE et LP a déjà été décrite, parontre la relation qui existe entre ces deux affections chez le mêmeatient soulève encore de nombreuses questions.es problèmes nosologiques posés par cette association sont encoreal précisés et suscitent diverses discussions.

l a été suggéré que la pathogénie de ces deux dermatoses pourraittre liée à une voie commune physiopathologique ; LP et LE seraientus à un seul agent étiologique (par exemple, un virus) d’interactionvec les différents origines génétiques provoquant chez certainsatients soit un LE soit un LP et plus rarement dans d’autres cas,es 2 affections.l a été également soulevé sur le plan histologique et immunolo-ique, il existe une caractéristique dans l’association LE, LP, celle-ci
onsiste essentiellement en une concentration de lymphocytes auein de l’hyperkératose. Tout ceci reste uniquement des hypothèsesui mériteraient d’être confirmées.éférences1] J Drugs Dermatol 2004;3:311—2.
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2] Rossi A, et al. Association lichen plan et lupus érythémateuxiscoide. G Ital Dermatol Venerol 1990;125:583—91.

67clérodermie systémique et cancer du sein :eux cas

. Mansoul, F. Ait Belkacem, F. Bensmaine, R. Meghrabi, D. Larbi,. Benkaidaliervice de dermatologie et vénérologie, CHU Mustapha, Alger,lgérie

ntroduction.— La fréquence des cancers est plus élevée chez lesujets atteints de sclérodermie systémique (SS) que dans la popu-ation générale. Cette fréquence varie de 3 à 7 % selon les séries1]. Les principaux cancers associés sont les cancers pulmonaires,ammaires, carcinomes basocellulaires cutanés et les lymphomesalins non hodgkiniens [2].ous rapportons 2 observations de sclérodermie systémique asso-iée à un cancer du sein.bservation 1.— K. Zahia, âgée de 40 ans, hospitalisée pour uneclérodermie systémique, ayant débuté il y a dix ans par un syn-rome de Raynaud, suivi une année après par l’installation d’uneclérodactylie et d’une sclérose du visage. Cinq ans après, undénocarcinome du sein gauche est diagnostiqué et traité par mas-ectomie avec curage ganglionnaire suivie d’une chimiothérapie et’une radiothérapie.l’examen clinique, elle présente :au plan cutané : une acrosclérose associée à un syndrome vascu-

aire fait d’un syndrome de raynaud complet bilatéral et d’un livedoes membres inférieurs ;au plan viscéral : une dysphagie basse mixte avec œsophagite pep-

ique à la fibroscopie haute et une hypotonie du sphincter inférieure l’œsophage à la manométrie, associée à une dyspnée d’effortvec à la TDM une fibrose pulmonaire occupant la base pulmonaireauche et à l’EFR un syndrome restrictif modéré ;

au plan biologique : un syndrome inflammatoire modéré : vs à5 mm/1re heure ;bilan d’auto-immunité : facteurs antinucléaires positifs avec des

nticorps anti-Scl 70 et anti-RNP positifs.bservation 2.— D. Lyakout, âgée de 50 ans, présente une scléro-ermie systémique depuis 1 an, ayant débuté par un syndrome deaynaud associé à une sclérodactylie. Trois mois après un adéno-arcinome du sein gauche est découvert et la patiente a bénéficiée’une mastectomie avec curage ganglionnaire suivie d’une chimio-hérapie puis d’une radiothérapie.l’examen physique elle présente :au plan cutané : une acrosclérose associée à un syndrome de

aynaud bilatéral incomplet ;au plan viscéral : une dyspnée d’effort modérée sans anomalies

aracliniques ;au plan biologique : un syndrome inflammatoire modéré. Bilan

’auto-immunité en cours.ommentaires.— L’association SS et néoplasie est fréquente, confir-ée par plusieurs études telle que l’étude Rosenthal basée sur le

egistre suédois des sclérodermies et ayant portée sur 917 patientsetrouvant un risque relatif de 1,5 par rapport à la population géné-ale [1,2].es cancers bronchopulmonaires, le plus souvent de typeronchioloalvéolaire, sont les plus significativement associés

la SS, favorisés largement par une fibrose pulmonaireréexistante [1].e cancer du sein (adénocarcinome) occupe dans la littérature la
euxième position [1]. Il apparaît classiquement dans un délai de 23 ans avant, ou après le diagnostic de la SS suggérant l’existence’un lien potentiel entre les 2 affections.e traitement de la néoplasie lorsque celui-ci est possible n’entraîneas une amélioration de la sclérodermie qui continue à évoluer pour

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son propre compte témoignant de l’absence du caractère paranéo-plasique stricto sensu [2].Chez nos 2 patientes, la découverte du cancer du sein de type adé-nocarcinome est postérieure au début de la SS avec un délai de 5 anspour le premier cas, de 3 mois pour le deuxième. Le traitement dela néoplasie dans les deux cas n’a pas été suivi d’une régression oud’une amélioration de la SS.Au plan physiopathologique, la SS pourrait constituer un terrainfavorable au développement et à la progression tumorale [1]. Plu-sieurs constatations viennent conforter cette théorie :— les anticorps anticentromères au cours du syndrome Crest pour-raient être associées à des cassures chromosomiques et augmenterle risque de transformation maligne [2] ;— les E-Selectines molécules d’adhésion observées dans les cel-lules endothéliales des patients atteints de SS, pourraient avoirun rôle de facteur d’extension tumorale, d’une part, en augmen-tant l’angiogenèse indispensable à la progression tumorale, d’autrepart, en permettant la fixation des cellules tumorales aux cellulesendothéliales à distance du site primitif [2] ;— les traitements immunosuppresseurs utilisés dans la SS pourraientfaciliter l’émergence d’un néoplasme.Inversement le cancer constituerait un terrain favorable àl’apparition et à l’aggravation de la SS :— le TGF-bêta ayant un rôle central dans la genèse de la scléroder-mie systémique est produit de facon accrue dans certains cancersdu sein ;— les chimiothérapies anticancéreuses favorisant la survenue ulté-rieure de la SS ;— ainsi, devant ces constatations, une surveillance carcinologiqueclinique et paraclinique des patients atteints de SS est préconisée[1].Références[1] Kyndt X, Hebbar M, et al. Sclérodermie systémique et cancer,recherche des facteurs prédictifs de cancer chez 123 patients sclé-rodermiques. Rev Med Interne 1997;18:528—32.[2] Pineda V, Salvador R, Soriano J. Bilateral breast cancer associa-ted with diffuse scleroderma. Breast 2003;12:217—19.

P68Silice et maladie auto-immune :à propos d’une sclérodermie systémiqueR. Khelila, S. Lefkirb, L. Taibia, D. Bouharatia, A.A. Khodjaa,I. Benkaidaliaa Service de dermatologie et vénéréologie, CHU Mustapha ;b service de rhumatologie, CHU Ben Aknoun, Alger, Algérie

Introduction.— Depuis le début du siècle dernier, une augmentationde la prévalence des maladies auto-immune a été mise en évidencechez des personnes exposées à la silice. Nous rapportant le cas d’unesclérodermie systémique après exposition à la silice, survenant dansun contexte épidémiologique particulier.Observation.— Patient âgé de 26 ans, originaire de Tikout Wilaya deBatna, a une sœur lupique, tailleur de pierres de profession, exposéà la silice durant 5 ans. Hospitalisé pour sclérodermie systémique,d’installation rapide évoluant depuis 1 an.À noter que 5 autres tailleurs de pierre ayant travaillé avec lui ontété hospitalisés au service de rhumatologie pour divers pathologiesauto immune.Ils sont âgés entre 26 et 33 ans. Originaires du même village« Tikout ». Exposés à la silice durant 5 ans. Deux d’entre eux sontcousins. Les pathologies présentées sont : 2 syndromes d’Erasmus
(sclérodermie associée à une silicose), 1 syndrome de Caplan Colinet(une polyarthrite rhumatoïde associée à une silicose), un syndromesec isolé, une polyarthrite associée à une silicose. Tous ont pré-senté des perturbations du bilan immunologique (Ac antinucléaire+, F R + . . .. . .).
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ur le plan clinique, notre patient présente une sclérose cutanée desxtrémités, avant-bras, pieds et visage, un syndrome de Raynaud,es ulcérations pulpaires. Examen de l’appareil musculo articu-aire : myalgies, arthralgies diffuses. Appareil respiratoire : dyspnéeégère, appareil digestif : dysphagie intermittente au solide et auiquide.ur le plan paraclinique : FNS, glycémie, bilan rénal normal. Protéi-urie des 24 h normale, LDH CPK légèrement élevés. T3, T4 normale.C antinucléaires +, Scl70 +, SSA faiblement +, DNA natif −, Jo −,NP −. TLT, EFR sans anomalies. Écho cœur : absence de signes’HTAP. Manométrie : hypotonie du SIO + troubles moteurs étendustout le corps. Capillaroscopie unguéale : aspect de microangiopa-

hie organique spécifique.l a recu au départ du Tildiem, à la dose de 180 mg/j sansucune amélioration. Puis, il a recu 4 cures d’Illoprost à raison de,5 ng/kg/min, pendant 5 jours, de 6 semaines d’intervalle, entraî-ant une diminution de la sclérose cutanée, score de Rodnan estassé de 26 à 20, une cicatrisation rapide des ulcérations digitales,iminution des crises de Raynaud et amélioration de la symptoma-ologie digestive.ommentaire.— La silice sous forme cristalline, les silicates sontes éléments très abondant de l’écorce terrestre et l’exposition à’inhalation de telles particules est un phénomène très fréquent.oncernant notre malade et les autres patients hospitalisés en rhu-atologie, on constate : qu’ils sont tous originaires de la même

égion, ils ont été exposés dans des mêmes conditions et durant uneême période à la silice, ils ont présenté des maladies auto-immuneifférentes associées ou non à une silicose.a prévalence anormalement élevée de sclérodermie chez lesgents exposés à la silice est démontrée dans toutes lesnquêtes consultées. Elle peut survenir en dehors de touteneumoconiose associée. C’est une manifestation autonome bienu’exceptionnelle. Il semble donc que le rôle d’un terrain particu-ier soit déterminant mais l’étude de groupe HLA n’a pas permisusqu’à lors de le caractériser.a physiopathologie de la silicose pulmonaire est bien connue.a susceptibilité aux maladies auto-immune est contrôlée par desacteurs génétiques et d’environnement. Différents travaux ontenté de mieux cerner les mécanismes pouvant favoriser sur unerrain génétique particulier le développement d’un processusuto-immun :

mécanismes aspécifiques par rupture de tolérance du systèmemmunitaire dus aux phénomènes inflammatoires continus ;

des anomalies de l’apoptose ;diminution des lymphocytes T régulateurs ;effet de super antigène de la silice.

a sclérodermie associée à la silice ne diffère de la sclérodermieystémique classique ni par son tableau clinique ni par son profiliologique. Ni dans la prise en charge thérapeutique. Il n’y a pas deraitement spécifique et le choix thérapeutique est conditionné pares symptômes.

69yndrome de Sweet : étude de 17 casansoul, I. Tablit, L. Haddad, S. Ysmail-Dahlouk, F. Ait-Belkacem,

. Benkaidalilinique de dermatologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie

ntroduction.— Le syndrome de Sweet (SS) décrit initialement en964 est la plus fréquente des dermatoses neutrophiliques. Laajorité des articles récents traitent de l’existence d’atteintes

xtracutanées du SS, de l’association fréquente à certaines mala-ies en particulier hémopathies malignes et de l’efficacité d’autresraitements que les corticoïdes. Nous proposons de faire une miseu point sur cette affection en présentant une étude rétrospectiveur 5 ans.

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alades et méthodes.— Il s’agit d’une étude rétrospective mono-entrique, réalisée à la clinique dermatologique du CHU Mustapha’Alger. Ont été inclus seulement les malades du service, femmesospitalisées pour un SS de 1999 à 2004. Pour chaque malade étaientrécisés : l’âge, le siège des lésions, les aspects cliniques typiquest atypiques, les signes cliniques associés, les résultats des exa-ens biologiques et anatomopathologiques et enfin les éventuelles

ffections associées ainsi que la réponse aux traitements utilisés.ésultats.—dix sept malades ont été incluses dans cette étude ;l’âge variait de 30 à 73 ans (moyenne = 45,2 ans) ;siège : membres et extrémités supérieurs +++ (n = 15 cas ; 88,2

.100) ;aspect clinique : les plaques érythémateuses infiltrées pré-

ominent (n = 13 cas ; 76,4 p.100). Aussi des aspects atypiqueslésions bulleuses, nécrotiques, à type d’érythème noueux,ocardes) étaient notés chez 4 malades (30 p.100). L’atteinte desuqueuses était retrouvée chez 2 patientes (11,7 p.100) sous

orme d’érosions de la muqueuse buccale et de plaques érythé-ateuses infiltrées des OGE ;signes extracutanées : fièvre (n = 11 cas ; 64 p.100), atteintes

ystémiques diverses (articulaire, oculaire, rénale, splénoméga-ie, adénopathie inguinale) chez 5 patientes (30 p.100) ;

examens biologiques : syndrome inflammatoire (n = 11 cas ; 64.100), des altérations des fonctions hépatique (n = 1 cas ; 6 p.100nviron) et rénale (n = 1 cas ; 6 p.100 environ) ;biopsie cutanée (7 patientes) : infiltrat inflammatoire dermiquePNN (n = 6 cas ; 40 p.100) ou à PNE (1 cas ; 6 p.100) ;affections associées : chez 4 patientes (23,5 p.100) : mala-

ie de Crohn (n = 1 cas) ; thyroïdite subaiguë (n = 1 cas), psychosen = 1 cas), LMC (n = 1 cas) ;

deux cas (11,76 p.100) de SS associés à une grossesse sontussi à relever avec notion d’éruptions similaires lors des grossessesntérieures ;

traitement : corticothérapie générale (n = 14 cas ; 82,35.100) à la dose de 0,5 à 1 mg/kg/j) avec une réponsespectaculaire » en moins d’une semaine. Chez 3 patientes ontté proposés la colchicine et l’indométacine avec des réponsesavorables mais dans des délais légèrement plus longs.ommentaires.—le syndrome de Sweet ou dermatose aiguë fébrile neutrophilique

st une affection rare qui atteint le plus souvent les femmes entre0 et 50 ans ;l’âge moyen de nos patientes : 45,2 ans correspond tout à fait à

es données épidémiologiques ;la localisation préférentielle aux membres et au visage et la pré-

ominance de lésions à type de papules et nodules parfois confluantn plaques infiltrées sont les deux principales caractéristiques cli-iques, caractéristiques également retrouvées dans la littérature.ependant, des aspects moins évocateurs (lésions bulleuses, nécro-iques, érythème noueux, cocardes) ont été retrouvés de faconsolée ou associés à des lésions typiques ;

l’examen histologique est un critère majeur du diagnostic confir-ant la composition neutrophilique prédominante de l’infiltrat ;dans un tiers des cas, le SS peut se voir dans certaines circons-

ances.ertains auteurs distinguent 5 formes de SS :

para-inflammatoire (entéropathies inflammatoireshroniques. . .) ;paranéoplasique (hémopathies, tumeurs solides) ;médicamenteuse (cyclines, hydralazine, isotrétinoïne. . .) ;gravidique ;idiopathique/classique (60 p.100).

uelques observations font mention de SS photo induit, SS post-treptococcique :

dans notre étude, 3 parmi les 17 patientes (17 p.100 environ)résentaient une affection associée (maladie de Crohn, leucémieyéloïde chronique, thyroïdite subaiguë). De plus, 2 patientes

l—TLc

ADF 2009

taient enceintes lors du diagnostic de SS avec à l’interrogatoire, laotion d’éruptions similaires récurrentes lors des grossesses anté-ieures ;

habituellement le SS guérit spontanément en 6 à 8 semaines.ependant, dans les formes sévères avec lésions cutanées pro-uses, à évolution prolongée ou avec manifestations extracutanées,a corticothérapie est proposée en 1re intention à la dose de 0,5 àmg/kg/j avec un effet spectaculaire notamment sur les signesénéraux et une disparition des lésions cutanées dans un délaioyen de 7 jours ;il en ressort de même dans notre étude, en effet l’utilisation des

orticoïdes dans la majorité des cas était justifiée par la sévéritée l’atteinte cutanée et des signes généraux chez ces patientes ;

aussi d’autres armes thérapeutiques (colchicine, indométa-ine, thalidomide, dapsone) sont habituellement réservées auxormes pauci symptomatiques ou aux situations qui contre-ndiquent les corticoïdes. La colchicine et l’indométacine ont étéroposés à 3 de nos malades avec un succès thérapeutique évidentais avec un délai de réponse légèrement supérieur.

n comparaison avec l’étude marocaine (K. El Omari, Casablanca,004), il apparaît que les résultats des données épidémiologiques,liniques, évolutives et thérapeutiques de nos 2 études sont com-arables, hormis les associations morbides qui sont absentes de laérie marocaine (100 % de SS idiopathique).onclusion.— Le SS est l’une des dermatoses neutrophiliques quiuscite le plus d’intérêt actuellement, car elle est considéréeomme une maladie passionnante, de par la diversité de ses présen-ations cliniques et de ses associations aussi bien à des affectionsorbides qu’à d’autres dermatoses neutrophiliques.

outefois, sa pathogénie reste encore mal élucidée et les travauxctuels visent à mieux comprendre l’origine et la nature des neu-rophiles qui infiltrent la peau, en s’intéressant notamment auanulocyte, cellule impliquée dans toutes les dermatoses neutro-hiliques.

70tteinte cardiaque au cours d’une sarcoïdose. Khouazema, F. Aït-Belkacema, O. Chikh-Kacia, R. Meghrabia,. Benidirb, N. Merzouguic, I. Benkaidalia

Service de dermatologie, CHU Mustapha ; b laboratoire’anatomie pathologie, CHU Mustapha ; c service de médecineucléaire, HCA, Alger, Algérie

a sarcoïdose est une granulomatose systémique de cause inconnue,ui touche essentiellement le poumon, les ganglions et la peau ainsiue plusieurs autres organes.’atteinte cardiaque est souvent sous-estimée (3—17 % des sériesliniques et 20—48 % des séries autopsiques).ous rapportons un cas de sarcoïdose cutanée avec une atteinteardiaque.bservation.— Patiente M.B, 46 ans, sans antécédent particulier estospitalisée pour des lésions érythémateuses et papulonodulairesvoluant depuis 18 mois.es lésions siègent principalement sur le visage (racine du nez,ommettes, menton, front et pavillons des oreilles) avec quelquesléments sur les membres.’examen extradermatologique retrouve :

adénopathies latérocervicales bilatérales ;discrète déviation à droite de la langue suggérant une atteinte

u grand hypoglosse ;examen ophtalmologique : hyperhémie conjonctivale, cataracte

ilatérale, hypertrophie des glandes lacrymales accompagnée d’un
armoiement ;
examen cardiovasculaire : dyspnée stade I de NYHA, palpitations,A = 12/08, rythme cardiaque irrégulier et rapide (100 btm/mn).e bilan paraclinique comprend : IDR à la tuberculine (anergie),alcémie (111 mg/l, augmentée), radiographie du thorax (infil-

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ADF 2009

trat interstitiel réticulonodulaire avec élargissement du médiastin),scanner thoracique (multiples adénopathies hilaires sans atteinteparenchymateuse), EFR (syndrome obstructif minime), EMG (dimi-nution de la vitesse de conduction nerveuse sensitive du nerfsural). L’histologie montre un granulome épithélio gigantocellulaireentouré d’une fibrose et dépourvu de nécrose caséeuse.Tenant compte des données cliniques et paracliniques, le diagnos-tic de sarcoïdose cutanée avec atteinte ganglionnaire, oculaire etneurologique a été retenu.Devant la présence de signes d’appel cardiaques, un ECG estpratiqué : ACFA sans troubles de la conduction ni autres ano-malies. L’échocardiographie objective une dilatation minime del’OG, sans valvulopathie ni cardiomyopathie expliquant l’ACFA. Lascintigraphie myocardique montre : de multiples defects (zonesd’hypofixation) des parois myocardiques avec une amélioration dela fixation après test à la persantine suggérant une atteinte de lamicrocirculation en rapport avec la sarcoïdose.L’atteinte cardiaque a été retenue devant la présence d’une sarcoï-dose systémique, l’absence de pathologie pouvant expliquer l’ACFAet les données de la scintigraphie myocardique.La malade a été mise sous prednisone (1 mg/kg/j) associée à ladigoxine et aux antivitamines K. Après 2 mois, on a noté une dis-parition quasi totale des lésions cutanées avec une persistance del’ACFA.Commentaires.— La sarcoïdose cardiaque peut être asymptoma-tique ou se manifester par divers symptômes : la mort subite estla manifestation la plus fréquente (65 % des cas) et la premièredans 40 % des cas. Les autres manifestations sont : troubles de laconduction (BAV, bloc de branche), troubles du rythme ventriculaire(plus rarement auriculaire), insuffisance cardiaque, épanchementpéricardique et valvulopathies.Le diagnostic de sarcoïdose cardiaque est difficile, d’autant plusqu’elle peut être la seule manifestation de la maladie. La stratégiediagnostique comporte :— un examen cardiovasculaire minutieux ;— un ECG systématique (sensible mais non spécifique) qui montredes anomalies électriques dans un certain nombre de cas ;— une scintigraphie myocardique couplée au test à la persantinedoit être réalisée chez tout malade présentant des signes cliniqueset/ou électriques, l’amélioration de la perfusion par la persantineest considérée comme un argument en faveur du caractère nonfibreux des lésions myocardiques qui demeurent réversibles.La biopsie myocardique donne le diagnostic de certitude, mais resteun examen difficile à réaliser et doit être réservée aux formes car-diaques isolées. Sa négativité n’élimine pas le diagnostic en raisondu caractère mosaïque des lésions histologiques.La localisation cardiaque de la sarcoïdose est un signe de gravité dela maladie. Elle doit donc être systématiquement recherchée.Une corticothérapie précoce associée à un traitement spécifiquepermet d’éviter le passage vers une fibrose irréversible et cortico-résistante.Références[1] E. Messas, et al. Choc cardiogénique révélant une sarcoïdose.Arch Mal Coeur Vaisseaux 1988;91:771—6.[2] Sarcoïdose cardiaque. Ann Med Interne. 2001;152.

P71Acropathie ulcéromutilante liée à une neuropathiepériphérique sensitive type H de DyckZ. Moumoua, H. Bouheddaa, B. Behloulïa, F. Otsmanea, L. Oukacib,M. Masmoudib, B. Bouadjara

a Service de dermatologie et vénéréologie ; b service de
neurologie, CHU Bab EI Oued, Alger, Algérie
Introduction.— L’acropathie ulcéromutilante (AUM) désigne lesatteintes des extrémités (pieds surtout), où les troubles trophiquesdes parties molles peuvent générer des ulcérations indolentes,

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ndépendamment de l’existence d’une ostéoarthropathie nerveuseOAN) distale [1]. On rapporte un cas d’une AUM liée à une neuro-athie périphérique sensitive.bservation.— Y.A., âgé de 67 ans, présente sur les plans suivants :antécédents :lupus plan tuberculeux du nez, la main et le pied gauches, traitét guéri, il y a 10 ans,absence de cas similaires dans la famille ;clinique :

AUM du membre inférieur gauche évolue depuis l’âge de 17 ans. Leébut était marqué par un œdème inflammatoire du pied et du tiersnférieur de la jambe gauche avec notion de traumatisme antérieurinime. Depuis, l’affection a évolué par poussées rémissions en pas-

ant par des lésions ulcérées et hyperkératosiques résistantes auxraitements cicatrisants locaux, ayant entraînés des déformationse l’avant-pied avec une amputation des 3e et 4e orteils et des muti-ations des orteils restants, entraînant une démarche talonnière. One retrouve pas d’anhidrose,examen neurologique révèle des troubles sensitifs superficiels à

ype d’hyperalgie du pied gauche, sans troubles sensitifs profondsi troubles moteurs,lymphœdème des deux tiers inférieurs de la jambe gauche idio-

athique remontant à l’ âge de 52 ans,reste de l’examen somatique sans anomalie ;paraclinique :biologie standard normal,radiographies :radiographie standard des pieds : destruction et résorption des

halanges distales en « sucre d’orge sucé »,tomodensitométries (TDM) du rachis dorsolombaire et cérébrale

ormales,imagerie par résonance magnétique (IRM) du rachis dorsolombaireormale,écho-doppler artérioveineux des membres inférieurs : inconti-

ence de la saphène sous poplité gauche ;potentiels évoqués sensitifs (PES) : examen arrêté car hyperal-

ique,histopathologie cutanée (sur le bord de l’ulcération) : lésion

nflammatoire non spécifique ;thérapeutique :cicatrisation dirigée de l’ulcération,bas de contention élastique,prise en charge orthopédique.iscussion.— L’AUM et l’ONA résultent de dysfonctionnement deertaines fibres sensitives à l’origine de troubles proprioceptifs,’une hypoalgésie et de troubles trophiques [1].nt été éliminés par les données de l’interrogatoire des examensliniques et paracliniques, les étiologies suivantes des AUM [1,2] :métaboliques (éthylisme, diabète) ;infectieuses (tabès, lèpre) ;neurologiques ;centrales (spina bifida, syringomyélie, médullopathies acquises

t néoplasiques) ;périphériques (polyneuropathies périphériques acquises

’évolution entre éthylisme, diabète, lèpre).n a retenu I’AUM liée à une neuropathie périphérique héréditaire,ype Il de Dyck, autosomique récessive, concernant essentielle-ent, voire exclusivement, les fibres sensitives (l’association à un

raumatisme initial, à une infection locale et à une insuffisanceeineuse sont des facteurs aggravants [2].onclusion.— La neuropathie périphérique sensitive héréditaire,ype Il de Dyck, est une étiologie rare des AUM nécessitant unerise en charge multidisciplinaire.
éférences1] Berthetot JM, Pstorius MA. Ostéoarthropathies nerveuses. Encycled Chir (Elsevier, Paris), App Loco 1999;14-285-A-10:11.
2] Sparsa S, Bonnetblanc JM. Mal perforant plantaire. Ann Dermatolenereol 2007;134:183—90.

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72astocytose bulleuse avec infiltration de la moellesseuse. Sahel, N. Said, A. Chekiri, O. Tebbahka, F. Otsman, B. Bouadjarervice de dermatologie, CHU BEO, Alger, Algérie

ous rapportons un cas de mastocytose bulleuse systémique, chezn enfant âgé de 4 mois, de sexe masculin, issu d’un mariage nononsanguin, sans antécédents pathologiques.l présente depuis l’âge de 2 mois et demi une éruption bulleuseénéralisée, avec atteinte palmoplantaire associée à un pruritéroce.’examen extradermatologique retrouve une hépatomégalie, uneplénomégalie ainsi que de multiples adénopathies cervicales, axil-aires et inguinales.xamens complémentaires : anémie microcytaire hypochrome.yperleucocytose, hyperéosinophilie et hyperplaquettose.rottis sanguin : absence de mastocytes circulants.édullograme : importante éosinophilie sans visualisation de mas-

ocytes ni de cellules suspectes.iopsie médullaire : mastocytose médullaire focale.CB du pus : Staphylococcus aureus et streptocoque A et D.iopsie cutanée : mastocytose bulleuse.

FD négative.chographie abdominale hépatosplénomégalie.volution : le patient présente plusieurs épisodes de surinfectionsébriles et de multiples poussées bulleuses qui évoluent favorable-ent sous traitement antibiotique adapté.u kétotifène 1 cm 2 fois par jour, ainsi que des conseils hygié-odiététiques sont donnés aux parents : éviction des facteurslimentaires, physiques ou médicamenteux qui peuvent déclencherne poussée.’évolution se fait vers l’amélioration des lésions avec guérison pro-ressive de la dermatose. Absence de récidives avec un recul demois.iscussion.—la mastocytose diffuse peut s’accompagner d’une atteinte sys-

émique notamment hématologique évoquée chez notre patientevant les perturbations hématologiques associées à l’infiltrationastocytaire de la moelle osseuse ;le pronostic est réservé dans ce cas avec risques de complications

évères et de décès précoce ;le traitement est symptomatique (le contrôle des symptômes

iés aux médiateurs mastocytaires) et étiologique (le contrôle dea prolifération mastocytaire dans les formes agressives) ;

jusqu’ici, aucun traitement n’est parvenu à atteindre cet objectife facon convaincante.onclusion.— La mastocytose bulleuse systémique de l’enfant estne entité tout à fait exceptionnelle qui pose problème de prisen charge thérapeutique de l’atteinte systémique et de pronosticéservé.

73raitement de la sclérodermie systémiquear citrate de sildénafil. Afira, A. Salhia, M. Timsilinea, S. Boukariaa, F. Younsia,. Djeridanea, A. Ammar Khodjab

Service de dermatologie, hôpital central de l’armée ; b servicee dermatologie, hôpital Mustapha, Alger, Algérie

ntroduction.— La sclérodermie systémique est une connectiviteont l’étiologie reste indéterminée, caractérisée par une fibrose,ne activation immunitaire et une vasculopathie touchant diffé-
ents organes : la peau, les poumons, le tractus gastro-intestinal,es reins, le cœur, les articulations et les muscles. La classificationtablie par Le Roy est actuellement la plus utilisée, elle permete distinguer une forme cutanée limitée et une forme cutanéeiffuse. De nombreux progrès dans la compréhension de la patho-
pNpol

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énie de la sclérodermie, notamment l’atteinte vasculaire et leysfonctionnement immunitaire, ont été réalisés et ont conduit à’introduction de nouveaux traitements ciblés tel que le citrate deildénafil. Nous rapportons le cas d’une jeune femme de 32 ans,uivie pour une sclérodermie systémique progressive depuis 12 anst traitée récemment par le citrate de sildénafil.bservation.— L.N, âgée de 32 ans, sans antécédents particuliers,tait suivie pour une sclérodermie systémique progressive évoluantepuis 12 ans, ayant débuté par un phénomène de Raynaud avec sesphases asphyxique et érythémalgique, puis installation progressive’une sclérose touchant au départ les extrémités (les mains et lesieds) puis extension aux avant-bras et au visage avec troubles pha-ériens à type de raréfaction de la pilosité cutanée et dystrophiesnguéales ainsi que des troubles trophiques. À l’examen, on retrou-ait une patiente en bon état général, apyrétique, dyspnéique,ne légère pâleur cutanéomuqueuse, pesant 45 Kg pour 1 m 60. Ellerésentait un faciès sclérodermique (disparition des rides, facièsgé, rétrécissement de l’orifice buccal, rides radiaires et déchaus-ement dentaire), des doigts bloqués en semi-flexion avec gèneonctionnelle importante. On notait aussi une sclérose cutanée desxtrémités, des ulcérations pulpaires douloureuses et des troublesigmentaires. Par ailleurs, la patiente se plaignait d’une dyspha-ie importante aux aliments solides, d’une toux chronique et d’uneyspnée stadée II. Les examens biologiques retrouvaient les ano-alies suivantes : une anémie microcytaire hypochrome, une VS :

ccélérée, des facteurs antinucléaires positifs et des anticorpsnti-Scl70. La chimie urinaire demeurait normale. Le téléthoraxontrait des bulles d’emphysème aux 2 sommets et des opacités

u sommet du poumon droit, avec ascension de la petite scissuret de l’hemicoupole diaphragmatique droite. La TDM thoraciqueévélait une fibrose interstitielle de la moitié inférieure des 2hamps pulmonaires. L’IDR à la tuberculine était fortement posi-ive à 25 mm. L’ EFR comportait un syndrome mixte à prédominancenterstitiel. Le diagnostic de tuberculose pulmonaire a été retenut la patiente a été mise sous antituberculeux 2 RHZ/7RH. La fibro-copie œsogastroduodénale retenait une œsophagite stade III etiqueté blanchâtre au niveau de l’estomac. La patiente avait recuuparavant plusieurs traitements : colchicine, tildiem, corticoïdesfaible dose mais sans succès. C’est alors que fut institué un trai-

ement à base de citrate de sildénafil 50 mg/j. Au bout de 6 mois,n constatait une bonne évolution avec amélioration de la dyspha-ie aux aliments solides, de la dyspnée, de la trophicité cutanée auiveau des avant-bras et du visage avec amélioration de l’ouverturee la bouche, récupération de la pilosité cutanée et cicatrisa-ion des ulcérations pulpaires. Par contre, la patiente signalait deséphalées d’intensité modérée.iscussion.— Il n’existe pas à ce jour de traitement efficace de

a sclérodermie. Une des approches actuelles est d’évaluer lesédicaments à visée vasculaire comme traitements généraux de

a maladie.es phosphodiéstérases sont des enzymes qui inactivent le GMPyclique et l’AMP cyclique.’inhibition des phosphodiéstérases représente une stratégie des-inée à obtenir une vasodilatation en augmentant le NO et larostacycline. Ainsi, les inhibiteurs de la phosphodiéstérase type: sildénafil est un effet favorable dans le traitement du phéno-ène de Raynaud et des ulcérations digitales, ce qui est le cas de

otre patiente.ne étude randomisée, contrôlée et en double aveugle portant sur78 patients avec une HTAP primaire et secondaire montre que leildénafil permet d’améliorer la capacité à l’exercice, la classeonctionnelle NHYA et l’hémodynamique chez les patients avecne HTAP, ce qui renforce aussi les résultats obtenus chez notre
atiente.otre observation suggère également que les inhibiteurs de la phos-hodiéstérase type 5 : sildénafil, ont un rôle dans l’améliorationbtenue concernant l’ouverture de la bouche, la trophicité cutanée,a dyspnée et la dysphagie.

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ADF 2009

Dans l’ensemble, le citrate de sildénafil a obtenu des résultats favo-rables chez notre patiente.

P74Le syndrome des ongles jaunesB. Guellila, O. Boudghene Stambouliba Service de dermatologie, CHU Sidi Bel Abbes ; b service dedermatologie, CHU Dr T. Damerdji Tlemcen, Algérie

Introduction.— Décrit en 1964 pour la première fois par Samman etWhite, le syndrome des ongles jaunes associe :— une atteinte unguéale caractérisée par une dystrophie et colora-tion jaune des ongles (xantonychie) avec une croissance ralentie,voire absente ;— un lymphœdème chronique des membres inférieurs ;— ainsi qu’une affection respiratoire fréquemment basse (épanche-ment pleural exsudatif, pneumonies et bronchites récurrentes ayantpour finalité une bronchiectasie définitive) et aussi haute (sinusitemaxillaire chronique, otite, rhinite. . .).Ce syndrome est rare : une centaine de cas ont été décrit. Il touchedes patients à tout âge avec des extrêmes allant de 23 semainesde gestations aux âges de la vieillesse, avec une prédominanceféminine.Nous rapportons un cas isolé chez une patiente âgée de 80 ansprésentant ce syndrome compliqué de dermite érysipélatoïde bila-térale des deux membres inférieurs.Observation.— Patiente B.F., âgée de 80 ans, algérienne, sans pro-fession, mère de trois enfants indemnes, présente depuis 20 ans desbronchopneumathies à répétition qui devenaient de plus en plusfréquentes, suivit il y a moins de 6 ans (soit 14 ans après l’atteintepulmonaire) par la modification de la structure et de la couleur desongles d’installation très progressive avec un ralentissement, voirearrêt de leur croissance.Une année après le début de l’atteinte unguéale (c-à-d, il y a 5 ans),apparition d’un lymphœdème bilatéral des 2 membres inférieurs,greffé de dermites érisypélatoïdes récurrentes uni et/ou bilaté-rales.Devant ce tableau clinique associant une affection respiratoirerécurrente à type de bronchopneumopathies, lymphœdème chro-nique des membres inférieurs et d’une modification structurale desongles et leur coloration jaunâtre, le diagnostic de syndrome desongles jaunes (yellow nail syndrome) a été retenu.Les examens paracliniques ont objectivé une bronchiectasie basale,un épanchement pleural bilatéral de moyen abondance dontla ponction a objectivé un liquide blanc lactescent (chylotho-rax) ainsi qu’un syndrome restrictif à l’exploration fonctionnelrespiratoire.Commentaires.— Il nous a paru intéressant de relater ce cas isoléde syndrome des ongles jaunes chez cette patiente nord-africained’origine algérienne.Dans notre observation, l’atteinte bronchopulmonaire à précéderde plusieurs années celle de l’appareil unguéal suivie dans l’annéepar le lymphœdème bilatéral des membres inférieurs qui n’a pasété observé dans d’autres localisations du corps.Les bronchopneumopathies récurrentes se sont finalement com-pliquées de bronchiectasie basale bilatérale avec un syndromerestrictif. L’imagerie médicale a objectivé un épanchement pleuralbilatéral de moyen abondance de nature chyleuse, assez souventrapporté.La rareté et la méconnaissance de ce syndrome a entraîné un retarddiagnostic, amputant la patiente d’une prise en charge adaptée etprécoce qui aurait permis d’éviter ou de retardé le cas échéant de
la bronchiectasie et des complications du lymphœdème.Bien qu’il est classique que le lymphœdème se complique de der-mite érysipélatoïde, c’est le cas pour notre patiente, mais, cettecomplication n’a pas été signalé dans le syndrome des ongles jaunesdans la littérature.
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onclusion.— La pathologie unguéale est fréquemment sous-stimée par les autres disciplines médicales bien qu’elle peut êtreréquemment le reflet d’une anomalie organique ou d’une maladieystémique. Tout de même, il n’est pas toujours évidant de recon-aître une atteinte unguéale rentrant dans le cadre d’un syndromeu d’une maladie générale.ans l’article princeps de Samman et White de 1964, un nouveauyndrome a été individualisé sous la dénomination du syndrome desngles jaunes associant atteinte unguéale, lymphœdème et affec-ion de l’appareil respiratoire. Depuis, une centaine de cas ont étéécrit, ce qui fait de cette triade un syndrome rare.on étiologie reste encor méconnue bien que plusieurs auteursoient d’accord sur l’anomalie du système lymphatique caractériséear l’hypoplasie de ses vaisseaux.es associations à des néoplasies ont été décrites de mêmes que desaladies systémiques nécessitant un examen clinique bien conduit

t des investigations correctement orientées.es cas familiaux ont été relatés d’où la nécessité d’une enquêtenamnestique de l’entourage familial.ien que le traitement reste mal codifié, plusieurs études ont mon-ré l’efficacité de la vitamine E sur les manifestations unguéales, leymphœdème et l’atteinte respiratoire.e même, récemment, la kinésithérapie respiratoire aurait amé-

ioré le syndrome dans un cas ainsi que l’usage du sulfate de zinc.es triazolés seules restes décevant.es actes chirurgicaux sont parfois nécessaires dans les chylothoraxassive.éférences1] Samman PD, White WF. The ‘‘yellow nail’’ syndrome. Br J Der-atol 1964;76:153—7.

2] Tanaka E, Matsumoto K, Shindo T, et al. Implantation of a pleu-ovenous shunt for massive chylothorax in a patient with yellow nailyndrome. Thorax 2005;60:254.

75e syndrome d’Erasmus. Benahmeda, O. Boudghene Stamboulib, A. Mankourib

Service de médecine de travail ; b service de dermatologie, CHUr T. Damerdji Tlemcen, Algérie

ntroduction.— Le syndrome d’Erasmus désigne l’association d’uneclérodermie systémique progressive et d’une exposition à la silice,vec ou sans silicose [1]. Ce syndrome a été décrit depuis 1957 ;ù Erasmus a attiré l’attention sur la prévalence anormalementlevée de la sclérodermie systémique chez les mineurs d’or [2].ette association est en fait peu fréquente, observée surtout chez

es mineurs ; aussi sa survenue chez un puisatier après une période’exposition relativement brève s’avère exceptionnelle et nous ancité à rapporter cette observation.bservation.— Le patient H.M., âgé de 57 ans, travaillait commeuisatier de facon traditionnelle et occasionnelle pendant 8 ans,ux antécédents de tuberculose pulmonaire traitée en 2001. Depuisans, le patient développait des lésions cutanéomuqueuses et poly-iscérales compatible avec une sclérodermie systémique dans saorme particulière dite Crest syndrome qui associe une calcinoseous-cutanée, un syndrome de Raynaud au niveau des main, déclen-hé et aggravé par le froid. Un an plus tard s’est apparu uneclérodactylie des mains avec des arthralgies et déformation desoigts en demi-flexion, cette sclérose s’est étendue vers le visage etes pieds, de troubles digestifs à type de pyrosis dont l’explorationla FOGD a montré une œsophagite grade II et des télangiectasies ;

ette connectivite a été confirmée par un bilan immunologique qui
objectivé des auto-anticorps antinucléaires.eux ans plus tard, ce patient présentait des troubles respiratoirestype de dyspnée d’effort, de toux sèche et une miliaire pulmo-
aire objectivée à la radiographie pulmonaire standard avec desdénopathies médiastinales calcifiées en « coquille d’œuf » dont

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’exposition professionnelle, les aspects tomodensitométriques (unyndrome interstitiel évolué, avec calcification des adénopathiesédiastinales) et fonctionnels respiratoires (troubles ventilatoirestype de syndrome restrictif) et l’absence d’arguments en faveur

’une autre cause étaient en faveurs d’une silicose classée selon leureau international du travail (BIT) en catégorie 3 Q ES.es autres atteintes sont surtout ostéoarticulaire à type d’arthrite,’ankylose interphalangienne distale et d’ostéoporose.iscussion.— Ce malade avait une sclérodermie systémique etne silicose dont l’enquête professionnelle, les aspects cliniques,aracliniques étaient compatibles avec un syndrome d’Erasmus.’aspect de la fibrose pulmonaire évoluée et des adénopathiesalcifiées objectivée à la tomodensitométrie thoracique est quasiathognomonique de la silicose, cet examen est considéré pour cer-ains auteurs comme examen de choix non seulement pour poser leiagnostic mais aussi pour éliminer les autres étiologies : tubercu-ose, tumeur pulmonaire primitive ou secondaire, l’hémosidérose,es autres collagénoses et les autres pneumoconioses, évidemmentvec les autres examens complémentaires spécifiques de chaqueathologie qui ont été négatifs.e nombreuses études ont confirmé l’influence de certains facteurse risque professionnel dans le développement de la sclérodermieystémique.e risque de développer une sclérodermie systémique chez lesujets exposés à la silice est 110 supérieur à celui d’une popu-ation non exposée. Les travaux de Sluis et Cremer conduisent àa conclusion qu’il n’y a pas de relation entre sclérodermie systé-ique et la silicose, mais une relation hautement significative avec

a quantité de la silice inhalée. La sclérodermie systémique est uneanifestation autonome, bien qu’exceptionnelle, de l’exposition à

a silice, et non une complication de la silicose, avec une duréeoyenne d’exposition nécessaire à l’apparition de cette connec-

ivite variant de 14 à 28 ans ; alors que notre patient a travailléomme puisatier de facon occasionnelle (saisonnière) pendent 8 ansraison de quelques mois par an. En effet, l’exposition réelle durant

’ensemble de la vie professionnelle de ce patient est difficile à esti-er, il est néanmoins certain qu’il a été exposé pendant des annéesla silice dans des conditions de travail défavorables où il était

ffecté aux différentes taches de puisage traditionnel qui est unravail souterrain, dont celle du broyage et du concassage à sec desierres à l’aide d’un marteau piqueur, sans dispositif d’aspirationu d’humidification et sans moyens de protection individuelles ; cetngin outre le bruit, les risques de blessures, le poids, les vibra-ions, il génère un empoussièrement considérable, d’autre part,’hyperventilation due aux efforts et aux contraintes thermiquesans un milieu clos augmente encore l’intensité de l’inhalation desarticules de silice ; par ailleurs, dans le cas présent, la scléro-ermie systémique et la silicose sont certaines, mais cependantroublant du fait de la durée d’exposition relativement brèves,’apparition secondaire de la silicose par rapport à celle de la sclé-odermie systémique et la particularité de la profession.onclusion.— Le syndrome d’Erasmus reste une affection redou-able pour laquelle aucune thérapeutique curative n’est actuel-ement disponible ; il est nécessaire de souligner l’intérêt d’unerévention efficace du risque d’exposition à la silice et ses mani-estation sclérodermie systémique et silicose.éférences1] Cointrel C, et al. Syndrome d’Erasmus. Rev Mal Respir997;14:21—6.2] Robert R, Lauwarys. Toxicologie industrielle et intoxication pro-essionnelle 2002:446—60.

76soriasis arthropathique et maladie cæliaque :raitement efficace du régime sans gluten.uelle relation ?

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. Zianea, I. Lamrania, D. Allouachea, F. Bakira, L. Taibia,. Bouharatia, A. Ammar-Khodjaa, I. Benkaidalia, S. Slimanib

Service de dermatologie, CHU Mustapha ; b service dehumatologie, CHU Ben Aknoun, Alger, Algérie

ntroduction.— Le psoriasis arthropathique est un rhumatismenflammatoire chronique accompagnant 10 à 20 % des psoriasis.ous rapportons le cas d’un adulte jeune qui présente un psoriasisrthropathique avec maladie cæliaque et chez qui le régime sansluten a entraîné une amélioration des symptomatologies cutanéet articulaire.bservation.— Patient R.D., âgé de 25 ans, présente un psoriasisvoluant par poussées/rémissions depuis l’âge de 6 ans sans mani-estation digestive. Depuis 2 ans sont apparues des manifestationsrticulaires ayant motivé son hospitalisation.L’examen clinique retrouve un patient en mauvais état général,résentant une impotence fonctionnelle totale avec amaigrisse-ent non chiffré. Des lésions érythématosquameuses étendues

GMB+), des arthralgies et arthrites diffuses et asymétriques, uneimitation de la mobilité articulaire, des déformations articulairesn saucisse et en flexion des doigts. L’examen digestif était sansnomalie.Bilan biologique : FNS : une anémie microcytaire hypochrome

régénérative qui résiste au traitement martial Hb : 8 gr/dl,B : 11 800 elts/mm3, plqts : 912 000 elts/mm3, fer sérique bas.lectrophorèse des protéines : une hypoprotidémie avec uneypoalbuminémie, VS accélérée, CRP : 44,3 mg/l, fibrinogène :,46 mg/l, facteur rhumatoïde : négatif.Bilan lipidique : hypocholestérolémie avec hypotriglycéridémie.Bilan radiologique : hypertransparence osseuse diffuse. ostéoden-itométrie : revenant en faveur d’une ostéoporose. Radio du rachisorsolambaire : sans anomalie, radio du bassin : sacro-iléite avecnthésopathies. Radio des poignets : carpite avec luxation radioarpienne latérale, radio des pieds : calcanéite.Bilan immunologique : positivité des anticorps antitranglutami-ases (ATG) et anti-endomysium (AEM), négativité des anticorpsntigliadines (ATG).e reste du bilan était sans anomalie.iscussion.— Le diagnostic de psoriasis arthropathique certain a étéetenu devant l’aspect clinique, biologique et radiologique. Le syn-rome de malabsorption biologique (anémie, hypoprotidémie avecypoalbuminémie, hypocholestérolémie avec hypotriglycéridémie),a positivité des tests sérologiques (ATG, AEM) qui ont une sensibi-ité de 85 à 100 % et une spécificité de 95 à 100 % nous ont permis’évoquer une maladie cæliaque associée. La confirmation anato-opathologique par une fibroscopie œsogastroduodénal avec uneiopsie n’a pu être possible du fait d’une limitation de l’ouverturee la bouche due à une atteinte des articulations temporomandibu-aires.e patient est mis sous méthotrexate à raison de 5 mg/semaine, fert acide folique, ce traitement a entraîné au bout de 3 semainesne aggravation de l’anémie (diminution du taux d’hémoglobine àg/dl.).e méthotrexate a été arrêté, un régime sans gluten a été entaméinsi qu’un traitement symptomatique à base d’antalgique et AINS.eux mois après, nous avons constaté une amélioration cliniquee la symptomatologie cutanée et articulaire avec améliorationiologique du syndrome de malabsorption (augmentation du taux’hémoglobine à 9,5 g/dl le 2 mois puis à 11,2 g/dl le 5 mois.).ous disposons d’un recul de 6 mois, avec une nette amé-

ioration de l’état général et la marche et l’absence deécidive.a maladie cæliaque peut être associée à de nombreuses mala-
ies auto-immunes ou inflammatoires notamment le psoriasis.hez notre malade, l’amélioration de la symptomatologie cutanéeous régime sans gluten rend cette association fort probable. Lesbservations concernant l’association psoriasis/maladie cæliaque,rthropathies/maladie cæliaque ont été déjà rapportées.

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L’association psoriasis arthropathique/maladie cæliaque est rare.Elle a été déjà rapportée dans la littérature dans une série de 114patients, 4 d’entre eux avaient une maladie cæliaque.Chez notre malade, l’amélioration sous régime sans gluten desmanifestations cutanées et articulaires de psoriasis arthropathique,d’une part, et manifestations digestives de la maladie cæliaque,d’autre part, suggèrent la relation entre ces affections. À notreconnaissance, le mécanisme physiopathologique qui pourrait relierles deux entités est inconnu.

P77Maladie de Crohn à localisation anopérinéaleM.A. Bajawia, Moulaya, Abiayada, Y. Benbrahima, A. Chialia,A. Khelila, Z. Benhamamouchea, A. Serradjb, H. Salahb, F. Benalic,C. Manounida Service de dermatologie, CHU d’Oran ; b service dedermatologie, EHU Oran ; c service d’anatomopathologie libérale ;d service de gastroentérologie, EHU Oran

Introduction.— Les manifestations cutanéomuqueuses au cours de lamaladie de Crohn sont les plus fréquentes des atteintes extradiges-tives, toutefois les lésions génitales représentent une localisationrare posant une difficulté diagnostique lorsqu’elles sont isolées.Nous rapportons le cas d’une fillette âgée de 13 ans présentant unemaladie de Crohn à localisation cutanée anopérinéale sans atteintedigestive patente.Observation.— Une jeune patiente B.A., âgée de 13 ans, sansantécédents particuliers qui consulte pour un œdème vulvaire indo-lore d’apparition rapidement progressive. L’examen retrouve : unœdème induré au niveau des fesses avec de multiples ulcérationsde formes et de taille variable, une fissure au niveau des plis inter-fessier, un œdème vulvaire prédominant sur la lèvre gauche quiest le siège d’une ulcération en coup de couteau. L’examen ana-tomopathologique (biopsie des ulcérations et de la région vulvaire)a objectivé : des follicules lymphoïdes sans granulome épithéloïdeévocateurs d’une maladie de Crohn.La fibroscopie digestive haute et basse et les biopsies étagéesétaient sans particularités.Le bilan biologique : discrète anémie inflammatoire avec VS et CRPaugmentées.Devant l’aspect clinique caractéristique, les résultats des examenshistologiques et en l’absence de tout point d’appel digestif lediagnostic de maladie de Crohn à localisation anopérinéale a étéévoqué.La patiente fut mise sous métronidazole à la posologie initiale de1 g/j pendant 3 mois associé à des soins locaux ayant entraîné unecicatrisation des ulcérations et régression de l’œdème vulvaire etpersistance de l’œdème fessier.Discussion.— Les manifestations anopérinéales de la maladie deCrohn sont observées dans 35—40 % des cas et peuvent précéderles signes digestifs (8—30 % des cas) de quelques mois, parfois desannées. Elles se manifestent essentiellement par :— des fissures périanales ;— des lésions végétantes pseudotumorales ou condylomateuses ;— des ulcérations linéaires, inguinales et vulvaires en coup de cou-teau ;— un œdème labial induré douloureux souvent asymétrique.Le diagnostic est souvent confirmé par l’étude anatomopatholo-gique des lésions cutanées.Outre les complications inhérentes de la maladie de Crohn qui sontdominées chez l’enfant par un retard de croissance et pubertaire,les manifestations anopérineales peuvent aboutir à de véritables
mutilations à l’origine d’un retentissement psychologique.Dans le traitement des localisations cutanées de la maladie deCrohn, le métronidazole occupe actuellement avec les techniquesnutritionnelles une place intéressante par apport aux corticoïdes etaux immunosuppresseurs et immunomodulateurs qui sont pourvus
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’effets secondaires souvent lourds. Cependant, l’efficacité resteifficile à évaluer du fait de l’évolution spontanément fluctuantee ces manifestations.onclusion.— L’attente anopérinéale, en particulier un œdème vul-aire uni- ou bilatéral, est un symptôme cutané très évocateur dea maladie de même en l’absence de signes classiques de maladiesnflammatoires du tube digestif.es atteintes anopérinéales peuvent être inaugurale soulevant ainsi

a difficulté à établir avec certitude le diagnostic particulière-ent en l’absence de toutes manifestations digestives patentes ou

atentes.éférences1] Eguia B, Franck N, Mateus C, et al. Maladie de Crohn vulvaire :tude cleinque rétrospective de 20 patientes. Ann Dermatol Venerol004;131:1s71—272.2] Conscience I, Perso G, Bernard P. Maladie de Crohn vul-aire régressive sous métronidazoloe : 2 cas. Ann Dermatol Venerol004;131:1s71—272.

78stéonécrose aseptique de l’extrémité supérieureu fémur au cours du lupus érythémateuxystémique intriqué à une dermatomyosite. El Abed, Z. Djaroud, F. Miri, F. Benlebna, L. Khensous, N. Douma,. Benamadi, A. Belkacemervice de médecine physique et réadaptation, EHU d’Oran

’atteinte de l’articulation coxofémorale au cours du lupus intriquéune dermatomyosite est relativement rare. Elle peut correspondreune arthrite ou à une ostéonécrose aseptique. Elle se manifeste

ar une limitation des rotations de la hanche associée à des douleurse type mécanique.ous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 19 anstteinte de lupus intriqué à une dermatomyosite évoluant depuisans ; diagnostic retenu devant l’association de lésions cutanées

pécifiques, d’arthrites et de néphropathie. La patiente a été trai-ée par corticothérapie à la dose de 1 mg/kg/j.’évolution fut marquée par la survenue de 2 poussées articulaires,a première en novembre 2007 avec blocage du bassin et des arti-ulations des membres inférieurs, la deuxième en avril 2008 avecoup de vent cubital bilatéral des doigts et raideurs des coudes.n juin 2008, alors que la patiente suivait en kinésithérapie, ellerésenta des douleurs d’allure mixte et raideurs de la coxofémo-ale gauche ; une radiographie standard du bassin de face et dea hanche gauche de profil, faite le 17 juillet 2008, a objectivé unspect compatible avec une nécrose aseptique de la tête fémoraleauche. De ce fait, la patiente fut mise sous biphosphonates per osvec kinésithérapie en décoaptation et décharge articulaires.es ostéonécroses aseptiques de localisation coxofémorale sontossibles au cours du lupus intriqué à une dermatomyosite motivantlors la réalisation d’investigations nécessaires.

79utis verticis gyrata associé à des manifestationseuropsychiques. Afira ; M. Timsilinea, H. Hammadia, A. Salhia, S. Boukariaa,. Younsia, A. Djeridanea, A. Amar Khodjab

Service de dermatologie de l’HCA ; b service de dermatologie,HU Mustapha, Alger, Algérie

ntroduction.— Le cutis verticis gyrata (CVG) est une malformation
are voire exceptionnelle du cuir chevelu. Il réalise un état plica-ure acquis avec épaississement du cuir chevelu et formation de plisagittaux et transversaux séparés par des sillons qui ne s’effacentas à la pression ni à la traction, sans aire d’alopécie, réalisantn aspect cérébriforme. Il est le plus souvent primitif et acquis,

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ais peut faire aussi partie de syndrome plus complexe. Il atteintvec prédilection les sujets de sexe masculin entre 20 et 30 ans. Leraitement est chirurgical.ous rapportons un nouveau cas de cutis verticis gyrata associé àes manifestations neuropsychiques.bservation.— M.H, de sexe masculin, âgé de 25 ans, sans anté-édents particuliers, issu d’un mariage non consanguin, consultaitour un aspect inesthétique du cuir chevelu apparu il y a 3 ans,ssocié à une anxiété et à une épilepsie d’installation brutale. À’examen, le cuir chevelu avait un aspect cérébriforme avec dearges plis sagittaux et transversaux creusés de sillons antéroposté-ieurs symétriques. Ces plis s’étendaient au front avec exagérationes rides, à la nuque et au visage. Ce tableau s’accompagnait d’unrurit avec un état séborrhéique et un pityriasis versicolore auiveau du tronc. Par ailleurs, l’examen général ne révélait aucunenomalie, notamment une atteinte endocrinienne ou osseuse. Il n’ypas de cas similaires dans la famille.

xamens complémentaires :bilan biologique : normal ;bilan hormonal thyroïdien et hypophysaire : sans anomalie ;EEG : en faveur d’une épilepsie ;examen ophtalmologique : sans anomalie ;bilan radiologique : TLT : sans anomalie ;radiographie osseuse des mains : sans anomalie ;TDM cérébrale : épaississement diffus cuir chevelu sans aucune

nomalie cérébrale ;biopsie cutanée : faite (lecture en cours).

iscussion.—le CVG est une malformation inesthétique et bénigne du cuir

hevelu qui touche 5—6 hommes pour 1 femme après la puberté ;selon la classification de Garden et Robinson 1984, il est le plus

ouvent primitif et acquis et s’associe alors à des manifestationseuropsychiques à type de retard mental, épilepsie et troubles psy-hiatriques, mais peut également être secondaire et accompagnees troubles hypophysaires ou thyroïdiens, des hématodermies, uneeurofibromatose. . . réalisant alors des syndromes plus complexes.otre cas rejoint les données de la littérature puisqu’il s’associe àes manifestation neuropsychiques : anxiété et épilepsie ;cette association est la plus fréquente puisque le CVG est retrouvé

hez 5 % des malades au sein des services de psychiatrie ;l’impact psychologique est non négligeable ;le traitement reste chirurgical avec une bonne hygiène pour éviter

es infections secondaires liées à la macération.éférences1] Ann Dermato Venereol 2007;134:1S63—98.2] Makhoul E, Ayoub N, Tomb R. Cutis verticis gyrata. Ann Dermatoenereol 2002;129:454—4.

80yperpigmentation spectaculaire par amyloseutanée. Jamousa, S. Ghosnb, R. Tomba

Département de dermatologie, université Saint-Joseph,ôtel-Dieu de France, Beyrouth, Liban ; b Dermatologyepartment, American University of Beirut, Medical Center,eyrouth, Liban

as clinique.— Une femme âgée de 27 ans consultait pour uneyperpigmentation cutanée diffuse. Son histoire remontait à 14 ansuparavant, quand elle a remarqué une hyperpigmentation pro-ressive avec un prurit important gênant la vie quotidienne. Elleut traitée à plusieurs reprises par des émollients, des antihista-
iniques, ainsi que par divers dermocorticoïdes. La patiente ne
ignalait pas d’antécédent personnel particulier, ni de prise ou’allergie médicamenteuse. Cependant, elle notait un antécédentamilial similaire chez sa mère, qui, elle aussi, avait présenténe hyperpigmentation cutanée mais à un moindre degré et qui

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’était améliorée avec le temps avec une diminution progressive de’hyperpigmentation.’examen clinique retrouvait des plaques d’hyperpigmentation dif-use surtout au dos, à la face externe des bras et des avant-bras, auorse. Le visage était si uniformément hyperpigmenté que cetteatiente, d’origine méditerranéenne, semblait appartenir à unethnie différente.ne biopsie cutanée du dos a été effectuée. Elle a montré desépôts amyloïdes siégeant dans le derme papillaire sans atteindrees vaisseaux et les annexes, avec une acanthose irrégulière. Leiagnostic d’amylose cutanée primaire fut alors posé.iscussion.— L’amylose cutanée primaire se caractérise par deslaques prurigineuses d’hyperpigmentation sans atteinte viscérale,osant une disgrâce esthétique majeure. La particularité de ce caséside dans l’hyperpigmentation diffuse du visage de la patiente,aissant supposer qu’elle est de phototype foncé. Cependant, leeint clair du reste du corps (non atteint par la maladie) et leait qu’elle soit à l’origine de couleur moins foncée sont autant’éléments en faveur de son phototype clair initial qui contrastevec l’aspect actuel de son visage.

81cchymoses multiples avec hématémèse. Merhy, N. Ayoub, R. Tombépartement de dermatologie, université Saint-Joseph,ôtel-Dieu de France, Beyrouth, Liban

bservation.— Un appelé du contingent de 21 ans est adressé poures lésions purpuriques douloureuses récidivantes depuis 4 moisssociées à des épisodes d’hématémèse, spontanément résolu-ifs, coïncidant avec l’envoi du conscrit en missions militaires.

l’examen, on observe de très larges nappes ecchymotiquesu dos, des organes génitaux et du dos des mains. Le bilane l’hémostase est strictement normal, de même que le restees examens complémentaires incluant des œsogastroscopiesépétées. À l’examen histologique, on observe une importantextravasation d’hématies associée à un infiltrat inflammatoireinime sans signes de vasculite. L’injection intradermique desropres hématies du malade reproduit un placard purpurique, alorsu’une injection de sérum physiologique ne produit aucune lésion.ne évaluation psychiatrique révèle des troubles de l’adaptationcomposantes anxieuse et dépressive. Le diagnostic retenu est

elui du syndrome des ecchymoses douloureuses. Le malade estraité par l’association d’un antidépresseur et d’anxiolytiques. Lealade, démobilisé, ne présente plus de lésions purpuriques ni’hématémèse pendant un an de suivi.iscussion. —Le syndrome des ecchymoses douloureuses est définiar la survenue d’ecchymoses douloureuses multiples, sans anoma-ies de la coagulation et sans signe de vasculite. Il regroupe 2 entitésont la différenciation en pratique est parfois impossible : le syn-rome d’autosensibilisation aux hématies (Gardner-Diamond) et leupura psychogénique.e syndrome d’autosensibilisation aux hématies, décrit initialementar Gardner et Diamond en 1955, est rapporté dans une quaran-aine d’observations. Il est très souvent associé à des troublese la personnalité ou à de véritables pathologies psychiatriquest déclenché par des épisodes de stress ou de difficultés psy-hologiques. Le purpura psychogénique survient dans un contexteimilaire, mais sans autosensibilisation aux hématies. Dans le cas duyndrome de Gardner et Diamond, la reproduction des ecchymosesst réalisée par l’injection d’hématies, d’hémoglobine ou d’ADN.es anomalies des fonctions plaquettaires sont rapportées dans de
rès rares cas. La physiopathologie demeure obscure en dépit deertaines hypothèses avancées, notamment celles impliquant desnomalies neuro-induites de substances vaso-actives (sérotonine,inines). Les bénéfices des traitements rapportés (bioflavanoïdes,êtabloquants, inhibiteurs calciques) sont très discutables alors que

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la prise en charge et l’accompagnement psychologique du maladeparaissent indispensables. Aux observations initiales du syndrome,des ecchymoses douloureuses où les lésions étaient confinées à lapeau, se sont ajoutées des observations faisant état d’hématurie, desaignements utérins ou d’hémorragie musculaire inexpliquée avecsyndrome des loges. Dans le cas présent, le purpura douloureux,rythmé par le stress et amélioré par une prise en charge psychia-trique, a été cependant reproductible après injection des propreshématies du malade et les épisodes d’hématémèse, non rapportésauparavant, surviennent sans substratum organique identifiable. Lacoexistence de ces éléments cliniques et anamnestiques illustre lesdifficultés nosologiques du syndrome des ecchymoses douloureuseset élargit le cortège de lésions associées.

P82Nodulite rhumatoïde et déficit commun variableR. Baddouraa, R. Jamousb, M. Merhyb, R. Moutranb, R. Tombb

a Service de rhumatologie ; b département de dermatologie,université Saint-Joseph, Hôtel-Dieu de France, Beyrouth, Liban

Introduction.— La nodulite rhumatoïde est une entité rare liéeà la polyarthrite rhumatoïde. Elle se caractérise par de nom-breux nodules rhumatoïdes des mains et de volumineuses imagesgéodiques intraépiphysaires. Nous rapportons un cas de noduliterhumatoïde à facteur rhumatoïde négatif.Cas clinique.— Une femme âgée de 40 ans consultait pour deslésions cutanées asymptomatiques avec arthralgies. Par ailleurs,elle signalait une dysphonie d’aggravation progressive. Son his-toire remontait à 10 mois auparavant quand elle avait remarquédes lésions nodulaires avec déformations articulaires au niveau desdoigts ainsi que des nodules des coudes et des genoux. Dans lesantécédents de la patiente, on retrouvait un déficit immunitairede type common variable immunodeficiency traité par des perfu-sions d’immunoglobulines. Le bilan biologique révélait une vitessede sédimentation à 20, le facteur rhumatoïde négatif, ainsi quel’ANA et l’anti-ADN. Les radiographies des mains ne montraientpas d’image d’arthrite destructive. Devant ce tableau, une biop-sie cutanée à partir d’un nodule de la main a été effectuée.L’examen anatomopathologique retrouvait une dermatose granulo-mateuse avec atteinte nécrosante collagénique et vasculaire, enfaveur d’un nodule rhumatoïde. Le diagnostic de nodulite rhuma-toïde a alors été posé. La dysphonie s’expliquait par une atteinte del’articulation crico-arythénoïde. La patiente fut mise sous métho-trexate à la dose de 10 mg par semaine en association avec lacyclosporine par voie orale à la dose de 10 mg par jour. Un mois plustard, une amélioration importante des symptômes articulaires, dela dysphonie et des nodules articulaires a été notée.Discussion.— La nodulite rhumatoïde se caractérise par de multiplesnodules rhumatoïdes. Les nodules rhumatoïdes surviennent sur lesendroits de pression, plus rarement sur les viscères (plèvre, pou-mon, méninges, larynx. . .). Ces nodules peuvent s’élargir, régresserou persister indéfiniment. L’atteinte articulaire est très aléa-toire, pouvant aller de la polyarthrite chronique à l’absence delésions articulaires. La sérologie rhumatoïde est fortement posi-tive. L’évolution est en général bénigne. Il convient de noter quela nodulite rhumatoïde a été décrite à la suite de traitements parétanercept, adalimunab et leflunomide.Bien que la nodulite rhumatoïde soit caractérisée par un facteurrhumatoïde fortement positif, notre patiente avait une sérologienégative. Cela pourrait s’expliquer par son déficit immunitaire, larendant incapable de produire les immunoglobulines G et donc lefacteur rhumatoïde.

P83Pathologie cutanée chez le sujet diabétique :étude de 148 cas

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. Laasri, K. Khadir, H. Benchikhiervice de dermatologie et de vénéréologie, CHU Ibn Rochd,asablanca, Maroc

ntroduction.— Le diabétique peut présenter des complicationsmpliquant tous les organes du corps, y compris la peau et leshanères.e nombre de personnes diabétiques est en augmentation [1].bjectif.— Le but de notre travail était de dégager le profil de laathologie cutanée motivant une consultation du sujet diabétiquen dermatologie.alades et méthodes.— Il s’agissait d’une étude rétrospective

éalisée à la consultation de dermatologie du CHU Ibn Rochd por-ant sur tous les diagnostics d’affections cutanées colligées durantannées (janvier 2006—décembre 2007), chez les patients connusiabétiques, à l’aide d’une fiche recueillant les données suivant :’âge, le sexe, le type du diabète et le diagnostic retenu.ésultats.— Cent quarante-huit malades diabétiques avaientonsulté, constituant 0,9 % de la totalité des patients examinés

la consultation de dermatologie durant la période de jan-ier 2006—décembre 2007.’âge moyen était de 55 ans, une prédominance féminine était notéevec 111 femmes soit un sex-ratio H/F = 0,3. Le diabète de type IItait prédominant avec 126 cas (85 %).es mycoses représentaient le principal motif de consultation avec0 cas (20,2 %), essentiellement représentées par les inter-trigosnter-orteils et les onychomycoses suivis par l’eczéma avec 15 cas10,1 %).es dermatoses bactériennes avec 15 cas (10,1 %) principalementeprésentées par l’érysipèle (11 cas), 15 cas d’eczéma (7,5 %), 12as de prurit chronique (8,1 %), le zona était la dermatose viralea plus fréquente avec 10 cas (6,7 %), les dermatoses parasitaireseprésentées par la gale dans 10 cas (6,7 %), 7 cas d’ulcère de jambe4,7 %) ont été observés.iscussion.— Cette étude montre la fréquence des mycoses, de

’eczéma et des dermatoses bactériennes chez les diabétiques. Cecie rapproche d’une étude indienne qui rapporte cependant unerédominance des infections bactériennes [1] et diffère des résul-ats d’une étude jordanienne qui rapporte une prédominance de’eczéma et du prurit chronique [2].lusieurs auteurs ont signalé une augmentation de l’incidence desnfections fongiques et bactériennes chez le diabétique.’atteinte cutanée est secondaire au défaut d’hygiène, à l’atteinteasculaire, neurologique et à un mauvais contrôle métabolique [1].éférences1] Nigam PK, Pande S. Pattern of dermatoses in diabetics. Indian Jermatol Venereol Leprol 2003;69:83—5.2] Najdawi F, Fa’ouri M. Frequency and types of skin disorders andssociated diabetes mellitus in elderly Jordanians. East Mediterrealth J 2002;8(4—5):574—8.

84rythème induré de Bazin. Ezzine Sebai, N. Jaada, B. Fazaa, A. Khaled, A. Hawilo,. Zermani, F. Zeglaoui, M.R. Kamounervice de dermatologie, EPS Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie

ntroduction.— L’érythème induré de Bazin (EIB) est une vasculiteodulaire rare, dont l’origine tuberculeuse est encore discutée.bservation.— Il s’agit d’une patiente âgée de 55 ans, obèse, ayantes antécédents de gonarthralgies d’origine mécanique, hospita-isée pour des lésions nodulaires de 1 à 2 cm de diamètre des
ambes évoluant depuis 4 mois par poussées, laissant des cicatricesiscrètement atrophiques. Pas d’angine précédant la symptomato-ogie ni de signes généraux. Le bilan étiologique d’un érythèmeoueux était négatif en dehors d’une IDR fortement positive à lauberculine. La recherche de BK dans les crachats et les urines

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tait négative et la radiographie de thorax était sans anomalies.e bilan étiologique d’une panniculite était négatif, à savoir lesormones pancréatiques, le dosage de l’ �1 antitrypsine et les anti-orps antinucléaires. La biopsie cutanée avait montré un infiltratnflammatoire mixte septolobulaire sans nécrose veineuse cadrantvec un érythème induré de Bazin. L’échographie doppler veineuxes membres inférieurs n’a pas montré de signes d’insuffisanceeineuse. L’évolution était marquée par la régression des lésionsutanées sous anti-inflammatoires non stéroïdiens mais avec desoussées subintrantes.ommentaires.— L’ EIB est une entité rare, longtemps considéréeomme une manifestation cutanée de la tuberculose d’autant plusue des études récentes ont démontré la présence d’ADN de Myco-acterium tuberculosis (MT) dans les lésions cutanées par PCR. L’EIBurvient habituellement chez des femmes adultes ayant une sur-harge pondérale, sur un terrain d’insuffisance veineuse chronique.’EIB se présente sous forme de nodules érythémateux parfois ulcé-és, des tiers inférieurs des jambes avec tendance à la récidive.’histologie montre un aspect inflammatoire mixte septolobulairerès évocateur avec des lésions de vasculite à type de thrombose vei-euse très inflammatoire d’une veine hypodermique ou de nécroseeineuse. Parfois, on peut visualiser un granulome tuberculoïdeaséifié à disposition périveineuse faisant discuter l’origine infec-ieuse et notamment tuberculeuse de cette affection. L’efficacitéu traitement antituberculeux a été soulignée unanimement dansa majorité des cas rapportés dans la littérature. D’autres trai-ements ont donné des résultats variables : repos, traitement’une éventuelle insuffisance veineuse, anti-inflammatoires sté-oïdiens et non stéroïdiens, cyclines, iodure de potassium ouisulone.

85yndrome de Gougerot-Sjögren : étude de 33 cas. Marraka, H. Hammamia, F. Boussemab, R. Benmouslya, S. Benenneta, N. Slitia, I. Mokhtara, L. Rokbanib, S. Fennichea

Service de dermatologie ; b service de médecine interne, hôpitalabib Thameur, Tunis, Tunisie

ntroduction.— Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est unealadie auto-immune, complexe, caractérisée par l’association’un syndrome sec prédominant au niveau oculaire et buccal ete manifestations extraglandulaires. Il peut être primitif ou secon-aire.bjectif.— Le but de notre étude est de préciser les caractéris-iques épidémiologiques anatomocliniques, immunologiques et leronostic de cette affection à travers une série hospitalière.atériel et méthodes.— Il s’agit d’une étude rétrospective bicen-

rique menée dans les services de dermatologie et de médecinenterne au CHU Habib Thameur de Tunis. Les patients observésurant la période de janvier 2004 à mars 2008 et diagnostiqués syn-rome de Sjögren selon les critères européens révisés [1] ont étéetenus.ésultats.— Trente-trois malades ont été inclus : 28 femmes,hommes. Le sex-ratio était de 5,6. L’âge moyen était de 47,8 ans

extrêmes 24—74 ans) avec un pic de fréquence entre 50 et 60 ans33 %). Le SGS était primitif dans 10 cas et secondaire dans 23 cas. Leode de révélation de la maladie était un syndrome sec évoluantepuis plus de 3 mois (100 % des cas). Des lésions de vasculariteutanée associés à une hypergammaglobulinémie polyclonale ontté notées dans le SGSp (20 %). L’examen ophtalmologique (teste Schirmer et/ou Break-up time) ont révélé un déficit lacrymal42 % des cas). Les auto-anticoprs anti-SSA et anti-SSB étaient posi-
ifs : SGSp (100 % des cas), SGS secondaire (53 % des cas). L’examenistopathologique des glandes salivaires accessoires a montré unenfiltration lymphocytaire dans 57 % des cas (grade 1 de Schilom [3as], grade 2 [1 cas], grade 3 [5 cas), grade 4 [10 cas]). L’histologietait non précisée (13 cas) et normale (1 cas). Le SGS était associé
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: polyarthrite rhumatoïde (PR) séropositive (9 cas), PR et thy-oïdite (1 cas), PR et hépatite auto-immune (1 cas), PR et lupusrythémateux systémique (LES) (1 cas), un LES (1 cas), une scléro-ermie systémique (Scls) (3 cas) et un syndrome de chevauchement :LES) et Scls (1 cas). Une patiente âgée de 50 ans a présenté unverlap syndrome (Scls, LES, cirrhose biliaire primitive, syndromees Ac antiphospolipides (SAP) et un SGS sévère avec néphropathienterstitielle).’autres pathologies ont été notées : il s’agissait d’un syndrome deweet (1 cas), un SAP (2 cas), un vitiligo (1 cas), un lichen plan1 cas) et une maladie de Basedow (1 cas). Un lymphome de Maltastrique est apparu au cours du suivi ultérieur (4 ans) d’un SGSphez une femme de 52 ans.hez les malades présentant un SGSp, une atteinte multi-ystémique était notée chez 2 patientes (58 et 67 ans) : pulmonaire,épatique et nerveuse dans un cas, pulmonaire, digestive, ocu-aire et articulaire dans l’autre cas. Dans les formes secondaires, leronostic dépendait essentiellement des pathologies auto-immunesssociées.iscussion.— Cette étude montre une prévalence féminine du SGSimilaire à celle de la littérature. Un seul pic (50—60 ans) a étéoté dans notre série ce qui diffère des autres études où 2 picse fréquence sont rapportés : (20—30 ans) et un pic plus impor-ant (50—55 ans) [2]. Le syndrome sec (xérostomie, xérophtalmie)tait exprimé dans 100 % cas. Les lésions de vascularite cuta-ée ont été notées dans 20 % des cas de SGSp similaire à laittérature.es Ac anti-SSA et anti-SSB étaient plus retrouvés dans le SGSp queans la forme secondaire.’association à une cryoglobulinémie n’a pas été notée dansette série. Certaines associations retrouvées dans notre étudeont exceptionnelles (Sweet, l’overlap syndrome réunissantpathologies auto-immunes). Dans 66 % des cas, le SGS était asso-ié à une ou plusieurs maladies auto-immunes ce qui suggère unerigine immunologique.éférences1] Vitali C, et al. Classification criteria for Sjögren’s syndrome:revised version of European criteria proposed by the American-

uropean consensus group. Ann Rheum Dis 2002;61:554—8.2] Fox RI. Sjögren syndrome. Lancet 2005;366:321—31.

86tteinte digestive sévère au cours d’un purpurahumatoïde de l’adulte. Laasri, B. Addi, K. Khadir, H. Benchikhiervice de dermatologie-vénérologie, CHU d’Ibn Rochd,asablanca

ntroduction.— Le purpura rhumatoïde est une vascularitees vaisseaux de petit calibre, caractérisée par des dépôts’immunoglobulines A.ous rapportons l’observation d’un purpura rhumatoïde de l’adultevec atteinte digestive sévère.bservation.— Mme B. F âgée de 28 ans suivie pour HTA essentielleepuis 2005 a été hospitalisée au service de dermatologie pour pur-ura évoluant depuis trios jours associé à des douleurs abdominalesntenses, vomissements bilieux et arthralgies.’examen clinique retrouvait une patiente hypertendue à4/10 cmhg, un purpura infiltré palpable prédominant aux membresnférieurs, une défense à la palpation abdominale.es diagnostics évoqués étaient : un purpura rhumatoïde, uneériartérite noueuse.
e bilan retrouvait un taux de plaquettes normal, un syndromenflammatoire, une fonction rénale correcte, sans protéinurie ouématurie, les sérologies hépatique B et C étaient négatives.a biopsie cutanée a montré une vascularite leucocytoclasique enaveur de purpura rhumatoïde.

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L’échographie abdominale avait montré une masse du flanc droitcontenant deux lumières avec paroi épaissie à 10 mm évoquant uneinvagination colocolique.Le scanner abdominal avait montré un épaississement de la paroicolique en sous hépatique sans image d’invagination décelable, foierate, reins et pancréas normaux.Un traitement symptomatique a été démarré : repos au lit, reposdigestif, perfusion d’antalgiques.L’évolution a été marquée par la persistance des douleurs abdomi-nales et apparition de rectorragies après 5 jours, faisant craindreun infarctus mésentérique.Une échographie abdominale avec doppler vasculaire a été réaliséeen urgence montrant un épaississement pariétal diffus avec discretépanchement en interanses, les vaisseaux mésentériques supérieuret inférieur étaient perméables au doppler.La patiente a été transférée en milieu chirurgical, sous surveillancestricte, une corticothérapie en bolus a été démarrée avec relais parla voie orale.L’évolution était favorable avec disparition de la symptomatologiedigestive après trois jours.L’état général de la patiente à deux mois est satisfaisant.Discussion.— Notre observation montre que les douleurs abdomi-nales au cours du purpura rhumatoïde peuvent survenir par crisesviolentes et inquiétantes accompagnées de vomissements et rec-torragie suggérant une affection chirurgicale.Le purpura rhumatoïde est une vascularite associant des signes cuta-nés, articulaires et digestifs, des complications rénales peuventaggraver son pronostic habituellement excellent [1].La fréquence de l’atteinte digestive au cours du purpura rhumatoïdede l’adulte varie de 18 à 100 %, contre 78 % chez l’enfant [1].Il s’agit de douleurs abdominales colitiques (28 %), d’hémorragiesdigestives souvent modérées et occultes (23 %), de vomissements(9, 5 %), ou de diarrhée (9 %) [1].L’atteinte digestive est plus bénigne que chez l’enfant, lescomplications restent rares mais graves : entéropathie exsuda-tive, invagination iléocæcal (1 %), l’infarcissement du grêle estexceptionnel, seuls six observations ont été rapportées dans lalittérature [1].Dix à 15 % des laparotomies exploratrices effectuées devant desdouleurs abdominales persistantes restent « blanches » [1].Le développement de l’échographie et du scanner a permis unemeilleur approche diagnostique et de réduire le nombre de laparo-tomies inutiles [1].L’étroite collaboration entre dermatologues, chirurgiens etradiologues ont permis d’écarter l’indication chirurgicale et dedémarrer la corticothérapie, épargnant ainsi à notre patiente descomplications post opératoires tels lâchage de sutures, retard decicatrisation, du fait de la corticothérapie associée et de l’ischémieliée à la vascularite [2].Références[1] Lasseur C, Rispal P, Combe C, Pellegrin JL, de P, V, Aparicio M,et al. Purpura rhumatoïde de l’adulte. À propos de 40 observations.Rev Med Interne 1996;17:381—9.[2] C. Pagnox, A. Mahr. Manifestations abdominales et diges-tives au cours des vascularites systémiques. Ann Med Interne2003;154:457—467.

P87Lupus érythémateux sub-aigu révélépar une PUVAthérapieM. Merhy, R. TombDépartement de dermatologie, université Saint-Joseph,
Hôtel-Dieu de France, Beyrouth, Liban
Les traitements intempestifs, souvent effectués sans base diagnos-tique solide, peuvent conduire à des effets indésirables graves. Nousprésentons une observation dans laquelle un traitement non appro-

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rié a provoqué une aggravation des lésions et permis de démasquera maladie.as clinique.— Une jeune femme de 37 ans, sans antécédents par-iculiers, souffrait depuis 3 ans de lésions érythémato-squameusesal étiquetées ; elle avait été traitée pour un eczéma et avait

ubi pendant 2 ans une cure de désensibilisation allergologique,ans résultat. Devant l’échec de ces traitements, une PUVAthéra-ie avait été entreprise. Au bout de la quatrième séance, l’étate la patiente avait considérablement empiré et avait évolué versne érythrodermie. C’est à ce moment qu’elle nous a été adres-ée. Par endroits, les lésions conservaient un aspect annulairevocateur d’un lupus érythémateux sub-aigu. L’histologie conven-ionnelle et l’immunofluorescence confirment le diagnostic. Lesnticorps antinucléaires, les anticorps anti-SSA/Ro et SSB/La sontortement positifs ; les anticorps anti-DNA sont négatifs. La patientest très rapidement améliorée par une association méthotrexate0 mg/semaine et prednisone 0, 5 mg/kg/jour (à doses dégressives).onclusion.— Cette observation illustre de facon expérimentale larande photosensibilité de cette affection, son induction et songgravation non seulement par les rayons UVB, mais aussi par lesayons UVA.

88résentations atypiques de la sclérodermie

ocalisée. Zribi, A. Masmoudi, I. Hadj Taieb, S. Marrekchi, S. Boudaya,. Turkiervice de dermatologie et de vénéréologie, hôpital Hédi Chaker,fax, Tunisie

ntroduction.— La sclérodermie localisée est une maladie de colla-ène, d’étiopathogénie mal connue. Il existe de multiples variantesliniques rares dont on rapporte deux observations.bservation 1.— Une femme, âgée de 50 ans, aux antécédents’hypertension artérielle, de 3 épisodes d’accidents vasculairesérébraux, consultait pour de multiples macules scléreuses, atro-hiques par endroit, pigmentées étendues sur tout l’hémicorpsroit, évoluant depuis 3 mois. La sclérose était plus accentuée auiveau de la cuisse et du mollet droit avec un aspect en coup deabre au niveau du front. Le diagnostic d’une sclérodermie locali-ée a été facilement porté sur l’aspect clinique. Ces lésions étaientrécédées par des macules télangiectasiques hémicorporelles quivoluaient depuis 2 ans. Les anticorps antinucléaires et les anti-entromères étaient négatifs. Un traitement par méthotrexate àa dose de 15 mg par semaine pendant 3 mois apportait une nettemélioration.bservation 2.— Une femme âgée de 68 ans, aux antécédents deolyarthralgies chroniques, a consulté pour des plaques scléreusest chéloïdiennes du tronc. Son histoire remontait à 15 ans, marquéear l’apparition de multiples lésions maculeuses, érythémateuses,evenant rapidement scléreuses touchent le tronc et les racines desembres. Ces lésions étaient associées à des nodules chéloïdiensui apparaissaient secondairement. La patiente était traitée parorticothérapie locale sans amélioration. L’interrogatoire a montréa notion de chéloïdes suite au piercing des oreilles. Il n’existaitucun signe clinique ou biologique de sclérodermie systémique.rois biopsies cutanées n’étaient pas concluantes, elles étaientompliquées par l’apparition de lésions chéloïdiennes. Une qua-rième biopsie était réalisée au niveau d’une lésion scléreuse suiviear une injection de corticoïde en intralésionnelle n’était pas com-liquée de chéloïde à part une dyschromie séquellaire. L’étudeistologique avait confirmé le diagnostic de sclérodermie. Un trai-
ement par méthotrexate était proposé récemment pour cetteatiente.iscussion.— Nous présentons deux formes particulières de sclé-odermie localisée. Pour la première, il s’agit d’une sclérodermieémicorporelle survenant suite à trois accidents vasculaires céré-

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raux et précédée de macules télengiectasiques. Ceci suggèrerobablement le rôle de ces altérations vasculaires, qui seraientesponsable d’une souffrance endothéliale, associée à un facteuroxique qui engendre une microangiopathie et serait à l’origine deésions de sclérodermie. Cette théorie vasculaire discutée par cer-ains auteurs mérite d’être retenue. Un diagnostic précoce au stadeaculaire télengiectasique, semble en améliorer le pronostic.

a deuxième nous a posé des difficultés diagnostique. En effet,es trois biopsies cutanées réalisées n’étaient pas concluantest étaient compliquées de réactions chéloïdiennes. Les chéloïdeseuvent apparaître de facon spontanée ou être provoquées par lesicrotraumatismes liés au grattage ou à la biopsie cutanée. Saathogénie est encore mal élucidée, plusieurs auteurs rattachent’apparition de cette fibrose aux microtraumatismes, d’autres àa composante inflammatoire initiale de la sclérodermie chez desalades prédisposés aux chéloïdes, d’autant plus que ces lésions

urviennent sur des zones classiques de chéloïdes. Des étudesécentes impliquent le facteur de croissance du tissu conjonctifans la genèse de ces nodules. Sur le plan thérapeutique, le métho-rexate semble être le traitement efficace pour nos patientes, âgéest polytarées.onclusion.— Nos observations confirment bien le polymorphismelinique des sclérodermies et son étiopathogénie encore mal éluci-ée.éférences1] Ling TC, et al. Keloidal scleroderma. Clin Exp Dermatol003;28:171—3.2] Augey F, et al. Angioma like plaques as the first expressionf a hemi corporeal scleroderma in a child. Nouvel Dermatol004;23:277—8.

89ne association rare : sclérodermie systémiquet cancer du sein. Ezzine Sebai, A. Hawilo, N. El Fekih, I. Belguith, B. Fazaa,

. Zeglaoui, M.R. Kamounervice de dermatologie, EPS Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie

’association d’une sclérodermie systémique à une néoplasie est delus en plus rapportée. Les cancers habituellement décrits au course la sclérodermie systémique sont les cancers bronchiques, mam-aires et les lymphomes. Nous rapportons une observation d’un

ancer du sein survenu chez une patiente présentant une scléro-ermie systémique.bservation.— Mme A.S âgée de 49 ans, présente :une sclérose cutanée à prédominance distale rapidement évolu-

ive avec des mains en griffe, un aspect figé du visage, un syndromee Raynaud évoluant depuis 5 ans ;un nodule du quadrant inféro-interne du sein gauche, dur, indo-

ore, fixe découvert de facon fortuite lors de l’hospitalisation ;une dyspnée d’effort ;une dysphagie aux solides avec pyrosis.

e diagnostic de sclérodermie systémique est retenu. Le bilan pra-iqué a montré des AAN avec SCL-70 positifs, une radiographieulmonaire normale mais la TDM thoracique montre 2 microno-ules latéro- et postérobasal droits. L’exploration fonctionnelleespiratoire révèle un syndrome restrictif sévère. La manométriesophagienne montre une diminution des amplitudes avec absence

e péristaltisme.a mammographie révèle 2 nodules contigus malins associés à desicrocalcifications. Au total, notre patiente présente une scléro-ermie systémique concomitante à un cancer du sein, pris en charge
n chirurgie carcinologique.ommentaires.— La fréquence des cancers semble augmentée auours de la sclérodermie systémique puisqu’elle est estimée entreet 7 %, comme dans la population générale. Dans la littérature,
lus de 300 observations de cette association ont été rapportées

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epuis 1886. Les principaux cancers associés sont les carcinomesulmonaires, mammaires, basocellulaires cutanés ainsi que les lym-homes malins non hodgkiniens. La relation temporelle entre laécouverte de la néoplasie et l’apparition de lésions sclérodermi-ormes est assez étroite (moins de 3 ans).e cancer du sein est la localisation la plus souvent citée en dehorsu poumon.ne soixantaine d’observations ont été colligées depuis 1886.’intervalle entre le diagnostic de la sclérodermie systémique ete cancer du sein est le plus souvent inférieur à 1 an. Cela suggèren lien pathogénique entre la sclérodermie systémique et le canceru sein.onclusion.— La controverse persiste quant à l’association néopla-ie interne et sclérodermie.ette association doit être envisagée sérieusement incitant à fairen examen clinique complet et un bilan paraclinique à la recherche’une néoplasie. Ceci impose également une vigilance du clinicienans la surveillance de ces malades.

90ermatomyosite et cancer du sein :tude multicentrique de 11 cas. Mebazaaa, H. Boussenb, N. Gharianic, R. Nouirac, B. Louzird,. Zahafe, M.R. Kamound, A. Ben Osmana

Dermatologie, hôpital La Rabta, Tunis ; b carcinologie médicale,nstitut Salah Azaiz, Tunis ; c dermatologie,hôpital Farhat Hachedousse ; d médecine interne, hôpital militaire, Tunis ;dermatologie, hôpital Fatouma Bourguiba, Sfax ; f dermatologie,ôpital Charles-Nicolle, Tunis

ntroduction.— La dermatomyosite (DM) est une collagénose rare,’évolution chronique. Elle présente un grand polymorphisme cli-ique et évolutif. Elle s’associe au cancer dans environ 5 à 30 %es cas [,2] Le cancer du sein (CS) est le premier cancer cheza femme en Tunisie avec une incidence évaluée à 29/100 000as [1].bjectif de l’étude.— Déterminer les particularités épidémiolo-iques, cliniques, paracliniques et pronostiques des DM associéesu CS.atients et méthodes.— Étude rétrospective multicentrique colli-eant tous les cas de DM associés au CS, suivis dans les différentsôpitaux universitaires de la Tunisie entre janvier 1982 et décembre006.ésultats.— Onze cas de DM associés au CS étaient colligés.’âge moyen de nos patientes était de 46 ans (29—62 ans). Quatreatientes étaient âgées de moins de 45 ans au moment du diagnos-ic du CS. La DM avait précédé le CS de 4 mois dans 1 cas. Elle étaitoncomitante à celui-ci dans 2 cas et était survenue après dans 8as avec un délai moyen de 20 mois. Sur le plan clinique, des ulcéra-ions avec nécroses cutanées des membres étaient observées chezpatientes. Le déficit musculaire proximal était sévère dans 6 cas.

ur le plan biologique, la créatine phosphokinase (CPK) présentaites taux significativement élevés chez 5 des 6 patientes ayant unéficit musculaire sévère. Concernant le staging du CS, 3 avaientn stade IV de la classification TNM, 2 un stade IIIA, 2 un stadeIB, 2 un stade IIA et 2 un stade I. Le traitement de la DM reposaitur la prednisone (1—1,5 mg/kg/jour) avec dégression progressiveur une durée moyenne de 4 mois (1—10 mois). Le traitement du CSvait consisté en une chirurgie dans 2 cas, une radiochimiothérapieans 3 cas et une combinaison des 3 traitements dans 5 cas. Huitatientes avaient rapporté une rémission de la DM après traitementu CS.
a médiane de survie était de 35 mois (3—177) après le diagnostice DM. La survie globale à 5 ans était de 33,5 %. Cinq patientes sontécédées (mortalité 45 %). La principale cause de décès était laéoplasie. Six patientes sont en rémission clinique et biologique dea DM et du CS.

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Discussion.— En Tunisie, le CS représente avec le cancer du cavumles 2 néoplasies la plus fréquemment associées à la DM. Les particu-larités de notre série sont : 1) l’âge moyen relativement bas (46 ans)de nos patientes, 2) la présence d’ulcérations et de nécroses cuta-nées dans 2 cas (élément prédictif de malignité selon certainsauteurs), 3) la corrélation entre déficit musculaire proximal sévèreet élévation des CPK, 4) la rémission de la DM après traitement duCS dans 8 cas posant l’hypothèse d’une dermatose paranéoplasiqueet 5) le pronostic de la DM associée au CS qui paraît plus sombreque celui de la DM classique (survie globale à 5 ans de 33,5 %).Conclusion.— En raison de la prévalence du CS dans notre pays etde la fréquence élevée de l’association DM/CS, il est recommandéde dépister précocement (avant l’âge de 45 ans) ce type de tumeuren cas de DM non étiquetée.Références[1] Mebazaa A, Boussen H, Nouira R, Rokbani L, Ben Osman A,Bouaouina N, et al. Dermatomyositis and malignancy in Tunisia: amulticenter national retrospective study of 20 cases. J Am AcadDermatol 2003;48(4):530—4.[2] Yeh CN, Chen SC, Hwang TL, Chen MF, Liaw CC, Chan HL. Breastcarcinoma in patients with dermatomyositis: a retrospective analy-sis of eight cases. Chang Gung Med J 2002;25(6):374—80.

P91Sclérodermie systémique secondaire à l’expositionau perchloroéthylèneA. Mebazaaa, D. El Eucha, A. Benzartib, R. Cheikhrouhoua,S. Trojjeta, I. Zaraaa, M. Moknia, A. Ben Jemâab, A. Ben Osmana

a Service de dermatologie ; b service de médecine de travail,hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie

Introduction.— La sclérodermie systémique est une collagénoserare, d’origine multifactorielle, caractérisée par une fibrose etdes altérations vasculaires responsables de manifestations cli-niques polymorphes, de sévérité variable. De nombreux cas desyndromes sclérodermiformes ou de sclérodermies systémiquesd’origine professionnelle ont été rapportés. Ils font suite àl’exposition à la silice cristalline ou à divers solvants organiques[1,2]. Nous rapportons l’observation d’une jeune femme, ouvrièredans une industrie manufacturière et exposée à de nombreuxsolvants aromatiques et chlorés, ayant présenté une scléroder-mie systémique et discutons l’origine professionnelle de cettemaladie.Observation.— Jeune femme âgée de 22 ans, sans antécédentspathologiques particuliers, ouvrière dans une industrie manufac-turière de fabrication de cache volants de voitures depuis 4 ans,consultait en dermatologie pour une induration progressive de lapeau des doigts et une alopécie diffuse du cuir chevelu évoluantdepuis 1 an. Elle rapportait par ailleurs l’installation d’une dys-phagie aux solides, d’une dyspnée d’effort et d’arthralgies despoignets d’allure inflammatoire depuis 3 mois. L’examen notait unesclérodactylie diffuse des doigts des mains qui sont devenus effi-lés, figés en flexion, avec aspect émacié des pulpes et sclérosedu dos et des paumes des mains. Il existait également une limi-tation de l’ouverture de la bouche avec présence de quelques plisradiaire péribuccaux. Le reste de l’examen somatique était normal.La capillaroscopie avait objectivé une microangiopathie organique.À la biologie, il existait un discret syndrome inflammatoire biolo-gique et des anticorps antinucléaires de type moucheté à 1/400,les anticorps anti-Scl-70 étaient négatifs. À la manomètrie œso-phagienne, on retrouvait une hypotonie du sphincter inférieur del’œsophage. L’exploration fonctionnelle respiratoire montrait un
syndrome restrictif modéré. Le scanner thoracique notait un dis-cret syndrome interstitiel. Les explorations cardiaques et rénalesétaient normales. L’enquête à la recherche d’une origine profes-sionnelle et les mesures atmosphériques des solvants au niveau duposte de travail ont fortement incriminé le perchloroéthylène. Les
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F101

oyens de protections individuels et collectifs étaient mal adap-és. La patiente a été mise sous colchicine et vitamine E et a eu uneclassement professionnel. L’évolution après 13 mois de suivi étaittationnaire.iscussion.— Le perchloroéthylène est un solvant organique chlorérincipalement utilisé pour le nettoyage à sec des textiles. Il sertussi à dégraisser les pièces métalliques dans les industries auto-obile et métallurgique. Les symptômes les plus fréquemment

apportés par les travailleurs exposés de facon répétée aux vapeurse perchloroéthylène sont liés à la dépression du système nerveuxentral (céphalées, vertiges, troubles de la mémoire, du sommeil,e l’élocution et de la concentration voir coma). De rares cas deéphropathies, d’arythmie cardiaque ou de neuropathie périphé-ique sont décrits [1]. La survenue d’une sclérodermie systémiqueuite à l’exposition chronique au perchloroéthylène est rare et sou-ent méconnue (1—2). Le mécanisme d’action de ce solvant estnconnu. Certains auteurs retrouvent une association significativentre sclérodermie systémique et solvants chlorés chez des patientsyant des anticorps anti-Scl-70 positifs, suggérant la susceptibilitée certains antigènes lymphocytaires à ces solvants à l’origine deséactions auto-immunes.onclusion.— L’utilisation des solvants organiques est largementépandue dans les entreprises. Des mesures de protection indi-iduelles et collectives sont recommandées (port de gants, deêtements adaptés, de masques) étant donné que le risque’absorption de ces solvants est non négligeable aussi bien par voieespiratoire que transcutanée.éférences1] Kütting B, Uter W, Drexler H. Is occupational exposure to sol-ents associated with an increased risk for developing systemiccleroderma ? J Occup Med Toxicol 2006;1:15.2] David H. Garabrant, James V. Lacey, Jr., Timothy J. Laing, Brenda. Gillespie, Maureen D. Mayes, Brenda C. Cooper and David Schot-

enfeld. Scleroderma and Solvent Exposure among Women. Am Jpidemiol 2003;157:493—500.

92igmentation bleue des ongles et des oreillesévélant une ochronose endogène. Khaleda, B. Fazaaa, I. Belghitha, F. Zeglaouia, N. Kaabachib,.R. Kamouna

Service de dermatologie, hôpital Charles-Nicolle ; b service deiochimie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie

ntroduction.— L’ochronose endogène ou alkaptonurie est unealadie héréditaire autosomique récessive due à un déficit en

cide homogentisique oxidase qui aboutit à une accumulatione l’acide homogentisique dans les tissus collagènes. L’atteinteutanée caractéristique faite d’une pigmentation bleue grise deopographie particulière permet d’attirer l’attention vers d’autresanifestations viscérales pouvant être potentiellement graves.ous présentons un cas d’ochronose endogène révélé par unetteinte cutanée.bservation.— Patiente âgée de 35 ans issue d’un mariage consan-uin de 1er degré, présente une pigmentation des ongles et desreilles évoluant depuis 2 ans.lle a dans ses antécédents familiaux une sœur décédée à l’âge de0 ans pour des raisons inconnues.n frère ayant la même pigmentation aux oreilles et au visagetait atteint de spondylarthropathie chronique avec une insuffi-ance rénale terminale, décédé à l’âge de 45 ans.’examen cutanéo-muqueux de la patiente a montré des macules
leu gris horizontales des ongles des mains et une pigmentationaculeuse de même couleur des conques des oreilles, des conjonc-
ives bulbaires et des premiers espaces interdigitaux.e reste de l’examen en particulier ostéoarticulaire et cardiovas-ulaire était normal.

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e bilan sanguin était sans anomalies. Les urines brunissaient à l’airibre.l existait un pincement des espaces L4—L5 et L5—S1, des calci-cations linéaires des espaces intervertébraux et un pincementémoro-tibial interne avec des ostéophytes.evant les antécédents familiaux de la patiente, l’atteinte cutanéet articulaire, le diagnostic d’ochronose endogène a été évoquét a été confirmé par la présence d’acide homogentisique dans lesrines.iscussion.— Notre observation illustre un cas d’ochronose endo-ène avec une atteinte familiale multiple et une atteinte cutanéeoreilles) caractéristique.’atteinte unguéale a été cependant rarement rapportée dans la lit-érature. La patiente a par ailleurs une atteinte articulaire axiale etes genoux, encore asymptomatique. L’ostéoarthropathie reste laanifestation la plus fréquente de la maladie dont le pronostic estominé par l’atteinte rénale et cardiovasculaire, encore absenteshez notre patiente.

93résentation atypique du lupus cutané

. El Sayeda, M. Chababib

Service de dermatologie ; b département d’anatomieathologique et INP, faculté des sciences médicales, universitéibanaise, Beyrouth, Liban

es manifestations cutanées du lupus peuvent revêtir des aspectsliniques variés posant dans certains cas le problème de retard diag-ostic et thérapeutique. Un des éléments de la triade classiquerythème-desquamation-atrophie peut manquer et parfois variern fonction du type de lupus, l’âge, la localisation des lésions etes images histologiques. Nous discuterons à partir d’observationsliniques variées (eczéma, toxidermie, pigmentation.), des présen-ations atypiques du lupus érythémateux cutané.

94yndrome de Wells : deux observations. Lachheb, L. Boussofara, F. Abdennadher, N. Ghariani,. Belajouza, M. Denguezli, R. Nouiraervice de dermatologie, hôpital Farhat Hached, Tunisie

ntroduction.— Le syndrome de Wells ou cellulite éosinophiliquest une dermatose rare d’étiologie inconnue et d’évolution bénigneais récidivante. Le début est en règle brutal. La symptomatolo-

ie clinique est polymorphe et non spécifique : le diagnostic reposeouvent sur la confrontation des données anatomocliniques. Nousapportons deux cas de syndrome de Wells particuliers par leurrésentation clinique atypique, à type d’érythème annulaire à éosi-ophiles.bservation 1.— Mme A. H, âgée de 30 ans sans antécédents patho-

ogiques notables, a consulté au service de dermatologie pourne éruption érythémateuse annulaire récurrente peu prurigineuseocalisée préférentiellement au tronc et aux membres évoluant paroussée depuis un an. Elle n’avait pas d’altération de l’état générali de fièvre et le reste de l’examen somatique était sans particu-arité. L’histologie d’une lésion a montré la présence d’un infiltratense du derme moyen à disposition périvasculaire, fait essentiel-ement d’éosinophiles avec une image en «flammèche». Les bilansiologiques et immunologiques étaient corrects en particulier il n’yvait pas d’hyperéosinophilie sanguine. La patiente a été mise ini-ialement sous prednisone à la dose de 0,5 mg/kg par jour associée
la chloroquine à la dose de 400 mg/j. L’évolution était marquée
ar la régression rapide des lésions cutanées.bservation 2.— Mme Z. Z, âgée de 57 ans sans antécédentsathologiques notables, nous a consulté pour une éruptionrythémato-œdémateuse évoluant depuis 3 mois améliorée partiel-

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ement par une corticothérapie générale avec récidive à l’arrêt duraitement. L’examen clinique trouvait une patiente en bon étaténéral, présentant des lésions annulaires érythémato-œdémato-apuleuse à bords nets avec un centre guéri et une bordurenflammatoire. Ces lésions siégeaient au niveau du visage et de laace d’extension des membres. L’étude histologique d’une lésion

montré la présence d’un infiltrat leucocytaire dermique faitssentiellement de polynucléaires éosinophiles avec une image enammèche. À la biologie, on notait une hyperéosinophilie à 800lé/mm3. Le diagnostic retenu est celui d’un syndrome de Wells eta patiente a été mise sous corticothérapie générale 0,5 mg/kg parour avec bonne évolution.iscussion.— Le syndrome de Wells a été décrit pour la premièreois en 1971 comme une dermatite granulomateuse récurrente avecosinophilie. Sa physiopathologie demeure inconnue, récemmentne production excessive de l’interleukine 5 par les lymphocytes até incriminée.ur le plan clinique, il est défini par les critères suivants : un débutrutal des lésions érythémato-œdémateuses circinées ou annulairesui évoluent rapidement vers des lésions morphée-like de couleurleu ardoisé, un aspect histologique habituellement caractérisé para présence d’image en flammèche et une hyperéosinophilie san-uine non constante.e polymorphisme clinique ainsi que l’aspect histologique non spé-ifique font la difficulté du diagnostic ; ainsi une collaboration entreliniciens et anatomopathologistes est nécessaire afin de poser leiagnostic. Le traitement repose sur une corticothérapie généraleui permet, dans la majorité des cas, une guérison rapide maise prévient pas les récidives qui peuvent justifier un traitementontinu à faibles doses. La Disulone semble donner de bons résul-ats en cas de corticorésistance, cependant les antipaludéens deynthèse n’ont été que peu utilisés dans ce cadre, avec en généraln impact thérapeutique médiocre voire inexistant.os deux observations correspondent à une dermatose figurée réci-ivante multilésionnelle à éosinophiles qui peut cadrer avec unérythème annulaire à éosinophiles », entité récemment décrite etui représente un sous-groupe de syndrome de Wells particulière-ent sensible aux antipaludéens de synthèse.

95yndrome de Sweet : étude rétrospective de 11 cas. Aounallah, L. Boussofara, Z. Ben Saïd, N. Ghariani, C. Belajouza,. Denguezli, R. Nouiraervice de dermatologie, hôpital Farhat Hached, Sousse, Tunisie

ntroduction.— Le syndrome de Sweet est la dermatose neutrophi-ique la plus fréquente. Il est secondaire à une infiltration brutaleu derme superficiel par des polynucléaires neutrophiles en absence’infection.

travers cette étude, nous nous proposons d’étudier le profilpidémio-clinique, histologique et thérapeutique de cette entitéans le centre tunisien.atériels et méthodes.— Il s’agit d’une étude rétrospective colli-eant tous les cas hospitalisés de syndrome de Sweet au service deermatologie de l’hôpital Farhat Hached de Sousse Tunisie durantes 10 dernières années (1998—2008). Une fiche de renseignementété remplie pour tous les patients mentionnant l’âge, le sexe, la

aison, le mode d’installation, le type de lésions, la localisation,’histologie, l’association à d’autres pathologies et le traitementinsi que le suivi.ésultats.— Nous avions recensé 11 cas répartis en 9 femmes ethommes (sex-ratio 9F/2H). L’âge moyen était de 46 ans. Un anté-
édent de tumeur phyllode du sein était retrouvé chez une patienteui a développé son syndrome de Sweet au cours du 4e mois dea grossesse. La survenue des poussées prédominait aux saisonshaudes (été, printemps) dans 70 % des cas. Le délai de consultationariait de 4 jours à 10 ans (en moyenne 1 an et 2 mois). Le début

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P96Macrochéilite d’origine sarcoïdosique :résistance et difficulté thérapeutiqueA. Aounallah, L. Boussofara, L. Lachhab, L. Changuel, N. Ghariani,C. Belajouza, M. Denguezli, R. NouiraService de dermatologie, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie

Introduction.— La sarcoïdose cutanée fait partie des pathologiesgranulomateuses non infectieuses. Sa présentation clinique est trèsvariable. Nous rapportons une observation particulière par sonaspect clinique atypique et sa résistance au traitement.Observation.— Il s’agissait de la patiente HT âgée de 23 ans qui s’estprésentée à la consultation pour une macrochéilite de la lèvre supé-rieure évoluant depuis 8 ans. L’interrogatoire ne retrouvait pas dediarrhées ni de paralysie faciale mais la notion d’infections bron-chopulmonaires à répétition.Les lésions ont débuté en 2001 suite à un acte dentaire par une infil-tration de la lèvre supérieure associée à une hypertrophie gingivale.La biopsie cutanée a révélé la présence de granulomes épithélioïdeset gigantocellulaires sans nécrose caséeuse.L’examen ORL a objectivé une hypertrophie des muqueuses gin-givale et nasopharyngées avec une infiltration granulomateuse del’épiglotte à l’histologie.Un bilan pulmonaire (radiographie de thorax, scanner thoracique,lavage broncho-alvéolaire) a montré un foyer de dilatation desbronches apico-dorsal droit mais pas de signes en faveur de sar-coïdose pulmonaire.Le diagnostic de sarcoïdose cutanée a été retenu, la patiente aété mise sous corticothérapie générale à la dose de 1 mg/kg/jour.L’évolution a été marquée, quatre ans après et malgré un traite-ment bien conduit, par l’extension des lésions aux deux joues et la
paupière inférieure gauche.Une deuxième biopsie réalisée sur le versant cutané de la lèvresupérieure a objectivé la présence d’un infiltrat inflammatoirelymphoplasmocytaire abondant, associé à des petits granulomesépithéloïdes et à quelques cellules géantes multinuclées sans
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écrose caséeuse ou de corps astéroïdes. De nouveau, la patienteété mise sous corticothérapie à forte dose 2 mg/kg/j. Au bout demois, une amélioration nette de son érythro-œdème facial étaitotée, une dégression progressive de sa corticothérapie a été alorsntamée sans rechute.iscussion.— La sarcoïdose est une maladie de système pouvantoucher la peau dans 25 % des cas. Les manifestations cutanéesont très variables. L’atteinte de la muqueuse labiale n’est pasrès fréquente. Elle se manifeste par une macrochéilite granulo-ateuse pouvant s’étendre comme pour notre patiente à la joue

omolatérale ou même à l’hémiface. Elle est souvent associée àne atteinte de la muqueuse nasopharyngée. Le diagnostic reposeur l’examen histologique qui retrouve l’image caractéristique deranulome inflammatoire sans nécrose caséeuse. Le diagnostic dif-érentiel se pose avec les autres macrochéilites granulomateuses :acrochéilite de Miescher, un syndrome de Melkersson-Rosenthal,aladie de Crohn ou encore une macrochéilite tuberculeuse ou

llergique. La corticothérapie par voie générale reste le traitemente première intention. Devant les formes atypiques ou étendue,’augmentation des doses des corticoïdes est nécessaire pour jugu-er la maladie tel est le cas de notre observation.

97ichen plan unguéal : six observations

. Abdennadher, L. Boussofara, N. Ghannouchi, N. Ghariani,. Denguezli, R. Nouiraervice de dermatologie, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie

ntroduction.— Le lichen plan est une dermatose inflammatoirehronique d’étiologie inconnue touchant la peau, les muqueusest les phanères. L’atteinte unguéale est retrouvée dans 1 à 10 % desas, elle est rarement isolée.travers 6 cas de lichen plan unguéal, on se propose de rappeler

es caractéristiques épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques etvolutives de cette entité.atériel et méthodes.— Il s’agit d’une étude rétrospective de tous

es cas de lichen plan unguéal consultant notre service de dermato-ogie hôpital Farhat Hached Sousse entre janvier 2005 et décembre006.bservations.— Il s’agissait de 4 cas de sexe féminin et 2 deexe masculin. L’âge moyen était de 17,5 ans (9 à 33 ans). Quatrealades avaient un âge inférieur à 16 ans. La durée moyenne’évolution de l’onychodystrophie avant la consultation était de,2 ans (2 mois—14 ans). Une acrocyanose confirmée par une capil-aroscopie était observée chez 2 filles. Les altérations unguéalestaient, dans tous les cas, à type de striations longitudinales,’onycholyse, d’une tendance à l’anonychie et d’un ptérygion dor-al. Un périonyxis inflammatoire était présent dans 2 cas. Unetteinte des 10 ongles des mains était présente dans 4 cas. Uneystrophie des 20 ongles était notée chez un enfant. Une atteinteegmentaire des ongles des mains et des pieds était observée chezn patient. L’association à une atteinte du cuir chevelu à type d’unelaque alopécique érythémato-squameuse et atrophique étaitonstatée dans un cas. Des lésions cutanées papuleuses violinesénéralisées étaient présentes chez un malade. L’onychodystrophietait isolée chez 4 patients. Une biopsie unguéale pratiquée chez 5atients a confirmé le diagnostic de lichen. Le traitement consis-ait en une corticothérapie par voie générale à la dose de 0,5 mg/kgar jour dans un cas, en rétinoïdes systémiques (acitrétine 10 mg/j)ans un deuxième cas et en dermocorticoïdes en occlusion dans lesutres cas. L’évolution était en général stationnaire.iscussion.— Le lichen unguéal est rarement isolé (dans notre série,
des 6 cas de lichen unguéal étaient isolé). Il survient en général
n association avec un lichen sévère et diffus. Il atteint générale-ent l’adulte jeune et il est très rare chez l’enfant. Des études ontontré une prédominance féminine du lichen unguéal, ce qui est

onforme à notre étude. Sur le plan clinique, les atteintes unguéales

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omportent un amincissement de la tablette unguéale, une ony-horrexie, une mélanonychie longitudinale, une hyperkératose sousnguéale, une onycholyse, une koilonychie et une onychoschizie. Enratique et en l’absence d’antécédents traumatiques, un ptérygionorsal acquis est pathognomonique de lichen.e diagnostic de lichen est avant tout histologique. Cependant, laiopsie unguéale n’est indiquée, en pratique, que lorsque le diag-ostic clinique n’est pas évident.e diagnostic différentiel se pose surtout avec l’insuffisance arté-ielle digitale, le psoriasis, la pelade et l’onychomycose. Tandisue les lésions cutanées du lichen régressent en quelques mois,’atteinte unguéale évolue vers un aspect scléro-cicatriciel du lite l’ongle.e pronostic dépend d’un diagnostic précoce et d’un traitementapide qui repose essentiellement sur les corticoïdes systémiques.a corticothérapie intralésionnelle une fois par mois peut être uti-isée dans les formes rapidement évolutives.onclusion.— Bien que le lichen unguéal soit une dermatoseénigne, il aboutit à une destruction de l’ongle et altère consi-érablement la qualité de vie du patient, d’où l’importance d’uniagnostic et d’un traitement précoces pour éviter de telles com-lications.éférences1] Hall R, Wartman D, Jellinek N, Robinson-Bostom L, Telang G.ichen planus of the nail matrix with predominant plasma cell infil-rate. J Cutan Pathol 2008.2] Walling HW, Sniezek PJ. Distribution of toenail dystrophy pre-icts histologic diagnosis of onychomycosis. J Am Acad Dermatol007;56 (6):945—8.

98VH eczématoïde. Zribia, D. El Eucha, L. Tourjemaneb, S. Trojjeta, A. Lakhalb,

. Zaraa, E. Jerbic, S. Boubakerc, T. Ben Othmanb, A. Ben Osmana

Service de dermatologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ;service de greffe et d’hématologie, centre de greffe de moellesseuse, Tunis, Tunisie ; c service d’anatomie pathologique,nstitut Pasteur de Tunis, Tunisie

ntroduction.— La maladie du greffon contre l’hôte (GVH) est unealadie multisystémique initiée par les lymphocytes T allogéniquesui reconnaissent les antigènes tissulaires de l’hôte. Les signes cuta-és de la GVH chronique surviennent dans les mois qui suivent lareffe et sont classés en GVH lichénoïde et GVH sclérodermoïde.ne forme clinique particulière de type eczématoïde a été récem-ent décrite, nous rapportons une observation similaire.bservation.— Il s’agissait d’une patiente âgée de 38 ans qui avaiténéficié d’une allogreffe de moelle osseuse pour une leucémieiguë myéloïde type II au mois d’octobre 2007. Le donneur n’étaitas apparenté à la patiente et il existait un mismatch de sexe. Leonditionnement de la patiente était fait par busulfan et endoxan.ne prophylaxie de la GVH à base de prednisolone et cyclospo-ine avait été administrée dans les premiers mois de la greffe. Laatiente avait développé une GVH aiguë cutanée à type d’éruptionaculo-papuleuse 1 mois suivant l’allogreffe ayant bien répondu à

ne corticothérapie générale. Au cours de son hospitalisation pourne réactivation CMV (cytomégalovirus) ; la patiente avait déve-oppé une éruption érythémato-vésiculeuse disséminée, 3 mois etsemaines après la greffe. La patiente avait également d’autresanifestations extracutanées de GVH à savoir : une bronchiolite

blitérante compliquée d’une aspergillose pulmonaire, une cho-estase avec une cytolyse hépatique et une atteinte gastrique.
a patiente était alors sous prednisolone, ciclosporine, thalido-ide, voriconazole et cymévan. L’interrogatoire ne relevait pas’antécédents pathologiques particulier notamment pas de notion’atopie. L’examen trouvait une patiente en bon état général. Sure plan cutané, on notait un érythème diffus du visage, du tronc
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ADF 2009

t des membres surmonté de vésicules à contenu clair confluentesu niveau des fesses et des aisselles. Il existait une kératodermiealmoplantaire érythémateuse et pigmentée. L’examen anatomo-athologique d’une biopsie cutanée révélait un aspect de GVHutanée avec présence au niveau des assises basales de l’épidermees corps apoptotiques accompagnés de petits lymphocytes. Devanta sévérité de la GVH, un traitement à base de thalidomide,’anticorps anti-CD20 (Mabthéra) (associé à la corticothérapie etla ciclosporine) a été institué. L’évolution était marquée par une

ésistance au traitement avec installation d’une insuffisance respi-atoire chronique et l’extension des lésions cutanées. La patientest décédée 6 mois et demie après l’allogreffe suite à une pneumo-athie à pseudomonas aeroginosa.ommentaires.— Devant cet aspect d’eczéma chez une patienteyant bénéficié d’une allogreffe, différentes hypothèses étaientvoquées : une réaction cutanée à un médicament, l’exacerbation’une dermatose préexistante, l’acquisition d’une atopie par lesellules du donneur ou une GVH cutanée de type eczématoïde.armi les médicaments, seul le voriconazole est responsable danse rares cas de réactions cutanés de type eczéma mais dans ceas on ne trouverai pas de signes de GVH cutanée à l’histologie.ar ailleurs, la patiente ainsi que son donneur n’avaient pas’antécédents d’atopie ni de dermatose allergique. De plus, on rele-ait plusieurs facteurs de risque de survenue d’une GVHD chroniqueutanée : greffe entre sujets non apparentés, survenue d’une GVHDutanée aiguë, plusieurs manifestations extracutanées de GVHD.a description récente par Creamer et al. [1] d’un tel tableaulinique de type ezématoïde chez 10 patients nous a permis de rete-ir le diagnostic de GVHD eczématoïde. Il s’agit d’une dermatosehronique sévère qui nécessite pour son contrôle un traitementmmunosuppresseur agressif [1]. Cependant, ce dernier est res-onsable de complications importantes notamment la survenue deepticémie comme cela a été décrit chez notre patiente. La PUVA-hérapie avait permis un contrôle des lésions cutanées chez 4 despatients traités dans la série de Creamer et al. [1].n conclusion.— Devant un tableau d’eczéma érythodermique chezes patients greffés, il convient d’évoquer le diagnostic de GVHD ete penser à la PUVAthérapie pour la prise en charge thérapeutique.éférence1] Creamer D, Martyn-Simm ons CL, Osborne G, Kenyon M, SalisburyR, Devereux S, et al. Arch Dermatol 2007;143:1157—62.

99e pyoderma gangrenosum : 26 cas

. Robbana, R. Cheikhrouhou, D. El Euch, A. Mebazaa, S. Trojjet,

. Zaraa, M. Mokni, A. Ben Osmanervice de dermatologie, EPS La Rabta, Tunis, Tunisie

ntroduction.— Le pyoderma gangrenosum (PG) est une cause rare’ulcérations cutanées appartenant au cadre des dermatoses neu-rophiliques. À travers une série hospitalière, nous nous proposons’analyser le profil épidémio-clinique et les modalités thérapeu-iques et évolutives du PG.alades et méthodes.— Étude rétrospective de 26 cas de PG recru-

és au service de dermatologie de l’hôpital La Rabta de Tunis sur7 ans (1981—2007).ésultats.— Nous avons colligé 14 hommes et 12 femmes (sex-ratio/F = 1,2). L’âge moyen était de 37 ans (2—84 ans) avec 2 cas pédia-riques âgés respectivement de 2 et 13 ans. Un facteur déclenchanttait retrouvé chez 5 patients (3 traumatismes, 1 IDR à la tubercu-ine et 1 grossesse). La lésion primitive était une pustule dans 12 cas46,15 %), une papule dans 8 cas (30,7 %) et un nodule ou une plaque
ans les autres cas. La durée moyenne d’évolution de la lésion étaite 19 mois (1 semaine-14 ans). Les manifestations extracutanéestaient notées chez 14 patients (53,8 %). Il s’agissait d’atteintesrticulaires (arthralgies et arthrites) dans 9 cas, de fièvre danscas et d’atteinte pulmonaire dans 3 cas (compatibles avec des

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localisations neutrophiliques). Le PG était associé à une rectocolitehémorragique (RCH) dans 1 cas (3,8 %), une maladie de Crohn dans4 cas (15,4 %), une polyarthrite rhumatoïde (PR) dans 2 cas (7,7 %),une hémopathie dans 2 cas (7,7 %), une maladie de Takayashu dans1 cas (3,8 %), une gammapathie monoclonale dans 1 cas (3,8 %) etune hypogammaglogulinémie dans 1 cas (3,8 %). La forme cliniquela plus fréquente était la forme ulcéreuse notée chez 22 patients(84,6 %). La forme végétante était retrouvée dans 2 cas (7,7 %) demême que la forme bulleuse. La lésion était multifocale chez 15patients (57,7 %). Le siège de prédilection était les membres infé-rieurs retrouvés chez 25 patients (96,15 %) suivi par le tronc chez 9patients (34,6 %), les membres supérieurs chez 8 patients (30,7 %),le visage chez 5 patients (19,2 %) et les organes génitaux externeschez 1 patient (3,8 %). Le bilan pratiqué a montré une hyperleuco-cytose à polynucléaires neutrophiles dans 7 cas (26,9 %). Le bilanimmunologique pratiqué dans 19 cas, montrait des anomalies nonspécifiques chez 5 patients. L’histologie pratiquée chez tous nospatients au niveau de la bordure et du centre de la lésion trouvaitdes signes spécifiques de PG dans tous les cas avec présence d’uninfiltrat dermique à prédominance neutrophilique et une vascula-rite leucocytoclasique dans la majorité des cas. Les traitements lesplus employés chez nos patients étaient la corticothérapie géné-rale utilisée dans 17 cas (65,4 %) et les cyclines prescrites chez11 patients (42,3 %). L’évolution était favorable chez 14 patients(53,84 %) avec cicatrisation complète et sans récidive. La cicatrisa-tion était incomplète ou émaillée de récidives dans 6 cas (23,07 %).Trois décès ont été notés ; il s’agissait des 3 patients qui avaient uneatteinte pulmonaire. Les autres malades étaient perdus de vue.Discussion.— Le PG est une maladie rare. Il survient surtout entrela 3e et la 6e décennie. L’atteinte chez l’enfant est relativementrare. Notre série comprend 2 cas pédiatriques. La forme clinique laplus fréquente est la forme ulcéreuse retrouvée dans notre série,suivie par la forme pustuleuse et bulleuse. Le PG siège avec prédi-lection au niveau des membres inférieurs. Cela a été vérifié chez25 de nos patients, cependant la coexistence de lésions multiplessur différentes parties du corps est fréquente chez nos malades.L’établissement du diagnostic de PG doit impérativement mener àune exploration minutieuse à la recherche d’associations morbides.Dans notre série, des associations pathologiques diverses ont étéretrouvées chez 12 patients. Les plus significatives étaient la mala-die de Crohn, la RCH et la PR. Le traitement du PG reste encoremal codifié. Les meilleurs traitements demeurent la corticothérapiegénérale et la cyclosporine.

P100La fièvre méditerranéenne familiale. Explorationmoléculaire du gène MEFV dans la populationalgérienneD. Ait-Idira,b, I. Touitouc, B. Djerdjouriaa Laboratoire de biologie cellulaire et moléculaire, FSB, USTHB,Alger, Algérie ; b laboratoire de biologie moléculaire, FS, UMBB,Boumerdes, Algérie ; c unité médicale des maladiesauto-inflammatoires, laboratoire de génétique, Montpellier,France

La fièvre méditerranéenne familiale (FMF, MIM 249100) est uneaffection à transmission autosomique récessive, caractérisée pardes épisodes récurrents de fièvre, souvent associés à des douleursthoraciques, abdominales et/ou articulaires, la complication la plussévère et la plus fréquente de la maladie étant une amylose rénale.Des signes dermatologiques, tel qu’un érythème cutané de type
érysipèle, sont parfois rencontrés chez certains malades, affectantalors de manière prédominante les jambes et les pieds. D’un pointde vue génétique, la maladie est due à des mutations affectant legène MEFV localisé en 16p13,3. Bien que plus d’une centaine demutations et de polymorphismes aient été décrits, cinq mutations
zldnd

F105

E148Q, M680I, M694V, M694I et V726A) rendent compte d’∼80 %es altérations retrouvées chez les patients FMF, suggérant desffets fondateurs et/ou la présence de hot spots mutationnels. Bienue la FMF affecte surtout les populations du bassin méditerra-éen, notamment les pays du Maghreb dont l’Algérie, l’absence’un diagnostic génétique dans notre pays fait qu’elle demeurencore méconnue, ce qui laisse suggérer que sa fréquence seraitous-estimée.e but de notre travail était de tester la présence de cinq des muta-ions les plus fréquentes, d’abord chez des patients algériens pouresquels un diagnostic clinique de FMF avait été soulevé (14 patientsssus de familles non apparentées et suivis dans des hôpitaux de laégion Centre, HCA, Bab El Oued, Aïn Taya, Rouiba et Thénia), maisussi chez des individus contrôles de notre population (31 individuson apparentés de la même origine géographique).’ADN génomique des patients a été extrait à partir de sang périphé-ique ou à partir de cellules épithéliales de la paroi interne buccaleelon des protocoles standards (salting out et chelex 100), puis leène MEFV a été totalement ou partiellement exploré par diverseséthodes de criblage de mutations (DGGE, séquencage, PCR-RFLP).

es analyses moléculaires conduites chez nos patients FMF a mon-ré que : (i) 4 portaient des mutations dans le gène MEFV : 3 à’état homozygote pour la mutation M694I, alors qu’un individu étaitétérozygote composite (M694I/M680I), posant ainsi un diagnosticoléculaire de FMF. La fréquence élevée de la mutation M694I dans

otre panel de patients laisse penser qu’elle devrait être testée enriorité chez les malades FMF ; (ii) 4 portaient une mutation à l’étatétérozygote (M694I, A744S ou E148Q), suggérant qu’ils pourraienttre hétérozygotes composites et qu’une autre mutation siégeraitlors ailleurs dans le gène MEFV. L’exploration de la totalité de laéquence codante, ainsi que des jonctions exon-intron, de ce gènest en cours chez ces patients ; (iii) 6 étaient porteurs d’allèlesormaux.’exploration du gène MEFV chez nos 31 individus contrôles a mon-ré que 8 portaient au moins une mutation à l’état hétérozygoteR761H, E148Q, A744S ou M6941), ce qui suggère que la fréquencees individus porteurs pourrait être élevée dans la population géné-ale.ien que ces résultats moléculaires soient encore préliminaires, ilsaissent fortement penser que la FMF est une affection très fré-uente dans notre pays et qu’il serait nécessaire de mettre enlace en routine les outils moléculaires relativement simples dea diagnostiquer dès lors que les cliniciens auront été informés dea survenue dans notre population et que les institutions de santéublique auront été sensibilisés à la gravité de l’handicap et desênes qu’elle provoque chez les patients.

101ermatose neutrophilique associée à des anticorpsnticytoplasme des polynucléaires neutrophilesANCA) après prise de Benzylthiouracile. Zaza, A. Masmoudia, H. Eljeda, M. Friguib, N. Kaddoura,. Bahloulb, H. Turkia

Service de dermatologie, b service de médecine interne, EPSédi Chaker, Sfax, Tunisie

ntroduction.— Nous rapportons le cas original d’une patiente quidéveloppé sous Benzylthiouracile une dermatose neutrophilique

olymorphe (syndrome de Sweet et pyoderma gangrenosum) asso-iée à l’apparition d’anticorps anticytoplasme des polynucléaireseutrophiles (p-ANCA).bservation.— Une femme âgée de 41 ans, était traitée par Ben-
ylthiouracile pour une maladie de Basedow. Vingt-deux mois aprèse début du traitement, elle présentait dans un contexte fébrile,es lésions cutanées évoquant deux aspects cliniques de dermatoseeutrophilique : un pyoderma gangrenosum dans sa forme ulcéreusees membres inférieurs et un syndrome de Sweet des avant-bras

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106

t du visage. L’histologie confirmait le diagnostic de dermatoseeutrophilique. En plus de l’infiltrat dermo-hypodermique par desolynucléaires neutrophiles, la biopsie d’une lésion de pyodermaangrenosum montrait une vascularite leucocytoclasique. Les testsiologiques montraient un syndrome inflammatoire, une augmen-ation des polynucléaires neutrophiles et la présence de p-ANCAe type antimyéloperoxydase. L’échographie abdominale montraites microabcès aseptiques spléniques. Le myélogramme, la gas-roscopie et la colonoscopie étaient normaux. Après l’arrêt duenzylthiouracile, une corticothérapie par voie générale était débu-ée, entraînant une amélioration clinique spectaculaire.ommentaires.— L’association de syndrome de Sweet et de pyo-erma gangrenosum avec des p-ANCA secondaire à la prise deenzylthiouracile n’a jamais été rapportée dans la littérature. Leshiouraciles (propylthiouracil, benzylthiouracile) peuvent induire’apparition de p-ANCA chez des sujets traités par ces molé-ules pour une maladie de Basedow. Les données de la littératureous permettent de rapporter la présence de p-ANCA et d’uneermatose neutrophilique polymorphe induite par les thiouracilespropylthiouracil) [1,2]. Différents aspects cliniques de dermatoseeutrophilique ont été observés dans notre cas, ce qui confirmee concept de continuum de dermatose neutrophilique. D’autreart, l’apparition d’une dermatose neutrophilique et des p-ANCAous benzylthiouracile suggère qu’il puisse exister un mécanismehysiopathologique commun faisant intervenir les polynucléaireseutrophiles.onclusion.— Il s’agit du premier cas associant un syndrome deweet au pyoderma gangrenosum avec des p-ANCA induits parenzylthiouracile. Le concept de spectre continu de dermatose neu-rophilique est conforté par notre observation.éférences1] Boulenger-Vazel A, et al. Neutrophilic dermatosis associatedith propylthiouracil-induced p-ANCA (p-antineutrophil cytoplas-ic antibodies. Ann Dermatol Venereol 2005;132:27—31.

2] Miller RM, et al. Propylthiouracil-induced antineutrophil cyto-lasmic antibodies in a patient with Graves’ disease and aeutrophilic dermatosis. Br J Dermatol;141:943—4.

102urpura rhumatoïde de l’adulte : sept observations

. Zaza,b, M. Mseddia,b, H. Eljeda,b, F. Makrama,b, N. Kaddoura,b,. Bahloula,b, H. Turkia,b

Service de dermatologie ; b service de médecine interne, CHUédi Chaker, Sfax, Tunisie

ntroduction.— Chez l’adulte, le purpura rhumatoïde (PR) est raret sa prise en charge est multidisciplinaire. Le but de notre travailtait d’étudier les aspects cliniques, thérapeutiques et évolutifs duR de l’adulte.atients et méthodes.— Étude rétrospective de tous les cas de PRe l’adulte suivis au service de médecine interne de Sfax (Tuni-ie), entre 1996 et 2007. Les éléments recueillis comprenaient lesonnées cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives.ésultats.— Notre étude comprenait 4 hommes et 3 femmes dont

’âge moyen était de 36 ans. L’atteinte cutanée était constante.l s’agissait d’un purpura pétéchial associé à un purpura ecchy-otique dans 1 cas, à un purpura nécrotique dans 2 cas et àes ulcérations nécrotiques dans 1 cas. Ces lésions siégeaient auxembres inférieurs dans tous les cas, touchant également lesembres supérieurs dans 5 cas et le tronc dans 1 cas. La biopsie

utanée révélait une vascularite leucocytoclasique dans 5 cas etne vascularite lymphocytaire dans 1 cas. L’immunofluorescence
irecte (IFD) était négative dans le seul cas où elle était prati-uée. L’atteinte articulaire faite d’arthralgies dans 71,5 % des casenait en 2e rang. Les douleurs abdominales étaient constantes etn seul malade avait des mélénas. La ponction biopsie rénale prati-uée systématiquement montrait un rein optiquement normal dans
sdbrd

ADF 2009

cas, une prolifération mésangiale segmentaire et focale dans 3as et une prolifération diffuse associée à des croissants épithé-iaux dans 2 cas. Concernant le traitement, un simple repos auit était indiqué chez un seul de nos patients. Deux malades pré-entant des manifestations digestives bénignes bénéficiaient d’unraitement symptomatique. Une corticothérapie systémique étaitndiquée chez 4 malades présentant une atteinte rénale stade 2t stade 3 de Meadow et Lee. Des immunosuppresseurs étaientrescrits chez un seul malade ayant une maladie de Behcet sévèressociée à une atteinte rénale stade 2. L’évolution était marquéear la survenue d’une poussée unique chez 6 malades et un passagela chronicité chez une seule patiente.ommentaires.— Le PR de l’adulte est rare. L’âge de survenue varientre 37 et 49 ans avec une prédominance masculine. L’atteinteutanée est quasi-constante, représentée essentiellement par unurpura vasculaire des membres inférieurs. Des lésions urtica-iennes, des papules purpuriques, des ecchymoses, des vésicules oues bulles peuvent rarement s’observer. L’histologie d’une lésionutanée récente révèle une vascularite leucocytoclasique, comme’était le cas chez 5 de nos patients. Sur une lésion ancienne, uneascularite lymphocytaire peut être observée, comme c’était le cas’un seul de nos patients. L’IFD est essentielle pour le diagnosticositif. Elle montre le dépôt d’IgA et de C3 dans les capillaires der-iques. L’évolution des lésions cutanées se fait d’un seul tenant ouar poussées. L’atteinte articulaire est faite souvent d’arthralgieses grosses articulations plutôt que d’arthrites. L’atteinte diges-ive, présente dans 18—100 % des cas est souvent bénigne. L’atteinteénale, plus fréquente chez l’adulte que chez l’enfant, conditionnee pronostic à long terme [1]. Sur le plan biologique, la présencee dépôts d’IgA cutanés et rénaux et la négativité des ANCA sont’un grand apport diagnostique. À la lumière de l’évolution sou-ent favorable, les thérapeutiques agressives doivent être réservéesux patients ayant un pronostic péjoratif (atteinte digestive et/ouénale sévères). Par ailleurs, le traitement reste symptomatique.onclusion.— Le PR de l’adulte est une vascularite rare. L’atteinteutanée est quasi-constante, représentée essentiellement par leurpura vasculaire. L’atteinte rénale conditionne le pronostic à longerme. L’évolution est souvent favorable.

nomalies de la kératinisation

103lcération plantaire : forme inhabituelle de lichenlan. Hammadia, F. Ait Belkacema, F. Sufanb, I. Benkaidalia

Service de dermatologie ; b laboratoire d’anatomieathologique, CHU Mustapha, Alger, Algérie

ntroduction.— Le lichen plan est une affection cutanéo-muqueuse,’origine dysimmunitaire, fréquente. Son expression clinique estariable. Les formes érosives touchent classiquement les muqueusesuccales. Cependant, quelques cas de localisation plantaire et/oues orteils sont décrits.ous rapportons un cas de lichen plan ulcéreux plantaire.bservation.— Une femme de 63 ans, aux antécédents’hypertension artérielle et de diabète insulinodépendantepuis 16 ans, est adressée chez nous pour une ulcération plantaireécidivante évoluant depuis 17 ans. L’interrogatoire retrouve laotion de dermatose prurigineuse chronique évoluant par poussée.’examen clinique objective une patiente en bon état général, pré-
entant une lésion ulcéreuse et douloureuse de la partie antérieureu talon droit, grossièrement arrondie, mesurant 7 cm de diamètre,ien limitée, à bords irréguliers et surélevés. Le fond est propreouge et granuleux et la peau péri-ulcéreuse réalise une bandee 2 cm érythémateuse infiltrée par endroit, hyperkératosique

ADF 2009 F107

ailleurs. Sur le reste du tégument il existe des petites plaquesérythémateuses légèrement infiltrées et prurigineuses, elles sontéparses et touchent avec prédilection le dos, la région lombaire etla face interne des membres. La muqueuse buccale est le siège deplaques leucokératosiques sur la face antérieure de la langue ainsique sur la muqueuse jugale dans sa partie rétrocommissurale ; surle cuir chevelu, on objective une alopécie cicatricielle du vertex.Le bilan biologique standard est normal, la sérologie de l’hépatiteB et C est négative, l’écho-doppler artériel et veineux des membresinférieurs est sans anomalies. La biopsie sur une lésion cutanéemontre un épiderme acanthosique, avec une hypergranulose sur-montée par une orthokératose. Le derme papillaire est le siège d’uninfiltrat inflammatoire fait essentiellement de cellules mononu-clées, disposé en bande, avec la présence de pigments mélaniques.L’examen histopatologique sur la biopsie faite en bordure del’ulcération montre un tissu de granulation inflammatoire.Le diagnostic de lichen plan ulcéreux plantaire est retenu devantla présence de lésions cutanéo-muqueuses typiques de lichen plan,ainsi que sur la base de l’image histologique.La patiente est mise sous acétritine 35 mg/j, ce traitement aentraîné au bout de 2 mois une très bonne amélioration de la lésionulcéreuse qui a vu sa surface diminuée de moitié, avec disparitionde la douleur. Cette dose a été maintenue à sa sortie. Cependant,un mois après, la patiente a présenté une poussée importante delichen plan cutané typique, particulièrement étendu et prurigineux,gênant considérablement la malade, alors que l’ulcération plantaireest restée stable. L’acétritine a été arrêté, un traitement par pred-nisone 0,5 mg/j a été entamé, celui-ci a amélioré en quelques joursle prurit, ainsi que les lésions cutanées.Commentaires.—— Le lichen plan se présente habituellement sur les plantes sousforme de lésions papuleuses, de semis de taches pigmentés, dekératodermie localisée ou diffuse, siégeant le plus souvent sur lesparties latérales de la plante. Le prurit est généralement absentdans cette localisation. La forme ulcéreuse est très rare, estdécrite plutôt au niveau des orteils que sur la plante des pieds,elle est caractérisée par sa chronicité et l’absence de tendance

Cas No 1 No 2 No 3 No 4 No 5

Àge 24 ans 5 ans 9 ans 24 ans 15 ans

Cas familiaux 1 1Àge de survenue 2 ans 3 mois 4 mois 17 ans 7 ansSiège de début ? Face Face Face FaceCliniques :

KératoseStriationRéticulationÉrythème

Kératosesetstries +++,:Corps.

Kératoses etstries +++:visage et corps

Kératosesstriées de lafesse

Kératoses etstriesÉrythème +++:visage etcorps

Visage

Types de lésions du visage Érythèmeréticulé etpigmenté

Érythèmeréticulé etpigmenté

Rosacéiforme Érythème réticuléet pigmenté

Photo aggravation +Signe fonctionnel Prurit PruritAutres signes :

Alopécie frontale des cils et des + +

à la cicatrisation, pouvant aboutir à une amputation au niveaudes orteils [1].— Le diagnostic de la forme ulcéreuse est relativement facilelorsqu’elle s’associait à des lésions cutanées et/ou muqueuses delichen plan typique, cependant, elle peut être isolée et rend lediagnostic très difficile.— La biopsie en bordure de la lésion et l’examen histologique pour-rait orienter le diagnostic [2].— Notons que cette atteinte est souvent invalidante et rebelle auxtraitements. La cicatrisation dirigée n’entraîne aucune améliora-tion, seuls les dérivés de la vitamine A acide ou la corticothérapiegénérale ont pu dans quelques cas améliorer partiellement ou entotalité les lésions.— Enfin, une excision avec greffe a été réalisée avec succès chezun patient, mais cette attitude thérapeutique mérite d’être validéeultérieurement.— Notre observation se singularise par l’aspect ulcéreux, ainsi quepar sa topographie plantaire rare. Par ailleurs, le retard de diagnos-tic important (17 ans) et l’évolution partiellement favorable sousvitamine A acide sont à relever.Références[1] Rook. Text book of dermatology, 3:1687.[2] E. Grosshans. Lichen, Histopathologie cutanée. Ann DermatolVenereol, 2003;130:799—802.

P104Kératose lichénoîde chronique : étude de cinq casS. Idira, Z. Bouguerraa, A. Ammourb, F. Ait Belkacema,A. Ammar Khodjaa, B. Bouadjarb, I. Benkaidaliaa Service de dermatologie, CHU Mustapha ; b service dedermatologie, CHU BEO, Alger, Algérie

Introduction.— La kératose lichénoïde chronique est une derma-tose rare d’étiologie inconnue. Le terme de kératose lichénoïdechronique a été proposé par margolis en 1972, pour désigner uneaffection dont les premières descriptions préalables remontent àla fin du xixe (Kaposi 1895, neckam 1938) [1] nous rapportons5 observations résumées dans le tableau suivant :Observations.—

sourcilsAtteinte buccale, génital oculaireHypersudationSclérodactylieAtteinte unguéaleKpp

Macrochéilite

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108 ADF 2009

Cas No 1 No 2 No 3 No 4 No 5

Signes extradermatologiques AttitudescoliotiqueHydrocèle

Attitudescoliotique

Histologie Lichenoideorthokera-tose

Lichenoideorthokeratose

Lichenoideorthokera-toseparakeratose

Lichenoideorthokera-tose etvasculaire

Lichenoideorthokeratose

Évolution :Chronique et progressive + +Régression spontanéeRégression sous Traitement + +

iscussion.— La klc est une affection rare touchant habituellement’adulte mais n’épargnant pas l’enfant caractérisée par la survenuee lésions papulokératosiques linéaires ou réticulées du tronc et desxtrémités associées à un érythème facial d’allure séborrhéique,oins fréquemment une atteinte muqueuse ou une kératodérmiealmo plantaire. L’histologie est caractérisée par un infiltrat liché-oïde constant, l’évolution est chronique ou régressive, le résultates traitements est inconstant et variable. Les formes pédiatriques

Littérature Cas algériens

Nombre de malades Adulte : 40 Enfant : 14 Adulte : 1 Enfant : 4

Ratio 1,35 : 1 2,16 : 1 1f 3 g/1fÂge de début 28,5 ans 7,4 mois 17 ans 3 mois—7 ansCas familiaux 0 57 % 0 1/4Siège de début 100 %mbres 86 % : face Face 3/4 faceTypes de lésions faciales Ds like Psoriasiforme

CouperosiqueÉrythème Purpurique Couperosique 3/4 érythème Réticulé

et PigmentéClinique Kératose Striation Réticulation Erythème Érythème important

Kératose stries etréticulation.

Kératose : 4

Stries : 3/4Érythème : 4Réticulation : 3/4

Topographie Visage et corps Visage et corps 1/4 visage1/4 corps1/2visage et corps

Photo aggravation Hypersudation Non 1 00 1

1 23 % 43 % 1 1/4Alopécie frontale des cils

et des sourcils0 29 % 0 1/2

Lésions buccales érosionsréactions lichénoides

50 % 7 % 0 1/4: macrocheilite

Lésions oculaires 54 % 0 0 0Lésions génitales 35 % 0 0 0Lésions unguéales 30 % 0 0 0Pathologie extradermatologique Néphropathie hépatite,

lymphomeNéphropathie ? 1/2: attitude

Scoliotique1/4: hydrocèles

*Histologie

présentent des caractéristiques particulières : contexte familial,début précoce ou congénital, aspect particulier associant alopé-cie frontale et/ou des cils et des sourcils. Le diagnostic de klc a étéretenu chez nos malades devant l’hyperkératose clinique et l’aspectlichénoïde à l’histologie avec des similitudes ainsi que de diffé-rences par rapport aux cas précédemment décrits dans la littérature(tableau 2) [2].

Lichénoïde 100 % 100 %Vasculaire 1Évolution

Chronique, progressive +Régression spontanée +Régression s/trt +

1 41 0

1 1/41/21/4

PrllL——s—LanLpsED(Dc—dnlf—lzp—hpSR[C[1

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IarcNCcdcadktpe

ADF 2009

Comme déjà décrit, la kls ne présente pas de prédominance de sexesignificative.La plupart des cas rapportés débutent tardivement, les nôtres sur-viennent à un âge très précoce ou au maximum à l’adolescence.Cliniquement plus le début est précoce, plus la composante kéra-tosique est importante. L’atteinte érythémateuse est inversementproportionnelle à la kératose. Le prurit est difficilement interpré-table du fait de sa composante subjective. L’évolution est variableavec ou sans traitement.Au terme de cette étude, on individualise : 1 forme vasculaireaccrue,1 forme isolée du visage, 1 forme sans atteinte du visageet 2 formes spontanément régressives. La présence de signes inha-bituels :photoaggravation, hypersudation, macrocheilite.S’agit-il de signes en faveur du diagnostic de klc, ou est-ce uneassociation fortuite ?Le principal diagnostic différentiel est le lichen plan avec quelquesparticularités cliniques, histologiques et thérapeutiques qui per-mettent de les différencier : le prurit et stries de Wickham absentsdans la klc. L’atteinte du visage habituellement épargné dans lelichen plan, l’infiltrat lichénoïde plus prononcée dans le lichen planet échec de la corticothérapie dans la klc.La question qui se pose est : où commence et où s’arrête le spectrede la klc ? L’exemple de cette observation de civatte ou le diagnosticest posé sur la présence de la kératose sans infiltrat lichénoïde. Ceque nous réfutons car nous pensons que l’infiltrat lichénoïde estobligatoire.La klc pose un véritable problème nosologique, est-ce une entitéà part ou faut-il l’inclure dans le spectre large des dermatoseslichénoïdes ou kératosiques ?Conclusion.— Nous retiendrons le diagnostic de klc sur au moins2 caractéristiques : clinique : aspect kératosique et histologique :présence de l’infiltrat lichénoïde. Quand à l’évolution, elle n’estpas prise en compte du fait de sa variabilité : chronique ou régres-sive. Enfin, nous retenons ce diagnostic après élimination des autresdermatoses lichénoïdes en particulier le lichen plan.

P105Kératodermie palmoplantaire héréditaire focalemutilante : cas pour diagnosticN. Said, A. Trabsi, S. Kadi, B. Behlouli, F. Otsmane, B. BouadjarService de dermatologie-vénéréologie, CHU de Bab El Oued, Alger,Algérie

Nous rapportons un cas de kératotomie palmoplantaire (KPP) héré-ditaire focale mutilante survenant chez 2 membres d’une mêmefamille et posant un problème diagnostique.Observation.— Le patient M.A âgé de 29 ans de sexe masculin,issu d’un mariage non consanguin, 3e d’une fratrie de 9 enfants,consulte pour une KPP héréditaire focale mutilante.ATCD : Psoriasis chez la mère. La sœur âgée de 12 ans présente untableau clinique similaire mais encore incomplet avec une hyper-trichose et une surcharge pondérale.Le début remonte à l’âge de 16 mois marqué par l’apparition pro-gressive de kératoses focales circonscrites au niveau des zonesd’appui plantaires.L’évolution est marquée par la confluence des lésions donnantune kératodermie diffuse avec apparition d’ainhums au niveau desorteils aboutissant à une amputation spontanée du 5e orteil droit.Depuis 2 ans, une hyperkératose localisée, circonscrite d’aspectverrucoide est apparue au niveau de la face palmaire desmains.À l’examen : patient en bon état général.
Plantes : hyperkératose diffuse épaisse bien limitée, jaunâtre nontronsgrédiente avec accentuation focale sur les zones d’appui.Contracture en flexion au 3e et 4e orteil droit.Pseudo-ainhum au niveau du 5e orteil gauche. Amputation du 5e
orteil droit.

csdPd

F109

aumes : hyperkératose focale en îlot bien limitée, d’aspect ver-ucoïde de 0,5—1 cm de diamètre siégeant sur la face palmaire dea main droite et gauche ainsi qu’au niveau de la face palmaire du’auriculaire gauche.e patient présente également :une hyperlaxité cutanée au niveau des genoux ;une tuméfaction sous cutanée molle au niveau du genou gauche

ans signes inflammatoires ;une kératose pilaire au niveau de la face antérieure des jambes.

’examen des phanères retrouve : des squames blanchâtres finesu niveau du cuir chevelu et une hyperkératose sous unguéale auiveau de tous les orteils.’étude histologique d’une biopsie cutanée faite sur la kératodermielantaire et palmaire objective : une hyperkératose parakérato-ique, hyperacanthose, hypergranulose.xamens biologiques : sans particularitéses prélèvements sanguins ont été effectués pour étude génétiqueJ. Fischer, CNG, Evry).iscussion.— Cette observation assez particulière, nous a fait dis-uter les diagnostics suivants [1,2] :un KPP de Vohwinkel : évoqué devant le début précoce, les collets

e striction, l’ainhum mais l’absence d’hyperkératose diffuse enids d’abeille, l’absence d’extension des lésions kératosiques sura face dorsale des mains et l’absence de détérioration acoustiqueont écarter ce diagnostic

un KPP areata de Siemens : KPP focale en îlots discutée devant’âge de début précoce ainsi que le siège de l’hyperkératose sur lesones exposées aux frottements ; cependant l’aspect macéré et leseudoainhum sont inhabituels.le syhdrome d’Olmsted : devant l’aspect macéré les pseudoain-

um ainsi que l’hyperkératose focale ; cependant, l’hyperkératoseériorifficielle caractéristique est absente’agit-il d’une nouvelle entité clinique ?éférences1] Wanders RJ, Jansen GA,Inherited disorders of keratinization.urr Probl Dermatol 2002;14:71—116.2] Perry HO, Su WP. Olmsted syndrom. Semin Dermatol995;14:145—51.

106ératose lichénoïde chronique de l’enfant — deuxouveaux cas familiaux. Trabsia, F. Otsmane, A. Benkrida, N. Kadria, H. Sahela,. Hadjadjb, R. Baba Ahmedb, B. Bouadjara

Service de dermatologie ; b service d’anatomie pathologique,HU de Bab El Oued, Alger, Algérie

ntroduction.— La kératose lichénoïde chronique (KLC) est uneffection acquise et rare de l’adulte. Les formes pédiatriques sontares avec des caractéristiques génétiques et cliniques très parti-ulières.ous rapportons 2 nouveaux cas familiaux.as 1.— T. M, de sexe masculin, âgé de 5 ans, issu d’un mariageonsanguin au premier degré, dernier d’une fratrie de 4, présenteepuis l’âge de 3 mois un érythème facial maculo-papuleux et réti-ulaire, rouge sombre recouvert de fines squames pityriasiformes,ggravé par le soleil et associé à une alopécie partielle des cils etes sourcils. Depuis l’âge de un an, sont apparues des papules rougesératosiques et excoriées, prurigineuses, disséminées de facon bila-érale et symétrique avec une disposition linéaire ou en traînéearticulièrement au niveau des faces d’extension des membrest des fesses associées à des plaques squameuses localisées du
uir chevelu. Une régression spontanée et progressive au prix deéquelles dyschromiques est notée au niveau du tronc. Il n’y a pas’atteinte muqueuse.ar ailleurs, il présente une tuméfaction scrotale évoluantepuis l’âge de 16 mois avec à l’échographie, une hydro-

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èle droite et un testicule gauche ectopique dans le canalnguinoscrotal.e reste de l’examen somatique et le bilan biologique sont sansnomalies.’examen histopathologique d’une lésion papulokératosique objec-ive une hyperkératose ortho- et parakératosique ; le corpsuqueux est acanthosique, atrophique au contact d’un infiltratononucleé lichénoïde dermique superficiel, grignotant les assisesasales de l’épiderme. Cet infiltrat à prédominance lymphocytaireontient de nombreux kératinocytes apoptotiques et de rares méla-ophages.e traitement s’est basé sur la vaseline salicylée à 3 % et la lratadinesirop). Un avis en chirurgie pédiatrique a été demandé.as 2.— Sa sœur T. K, âgée de 9 ans, présente depuis l’âge de 4 moises lésions faciales similaires actuellement en régression et laissantne pigmentation séquellaire avec une lésion linéaire papulokéra-osique et asymptomatique de la fesse droite et ce, depuis l’âge den an. Le reste de l’examen clinique est normal.iscussion.— Moritz Kaposi est le premier à avoir décrit cette patho-

ogie en 1895 sous le nom de « lichen rubber acuminatus, verrucosust reticularis » ; Lajos Nekam rapporta en 1938 le même cas sous leom de « porokératosis striata lichénoïdes ». Le nom de KLC revientMargolis et al. (1965). Depuis, toutes les publications apparues

nt adopté cette dénomination [1,2].’est une affection acquise et très rare de l’adulte, d’étiologie

nconnue, caractérisée par la survenue sporadique de lésionsapulokératosiques linéaires et d’un érythème facial d’allure sébor-héique associé à une atteinte muqueuse avec une évolutionrogressivement chronique [1,2].’examen histopathologique retrouve souvent un aspect lichénoïdearactéristique dans plus de 85 % des cases formes pédiatriques sont exceptionnelles et leur rapport aveces formes de l’adulte est inconnu [1].a KLC de début pédiatrique présente des caractéristiques particu-ières :

un contexte familial, comme nos 2 cas avec une probable trans-ission autosomique récessive ;un début précoce ou congénital de la symptomatologie ;un aspect particulier avec une atteinte initiale de la face alors

ue l’affection débute généralement au membres chez l’adulte, il’y associe souvent une alopécie frontale et/ou des sourcils ou desils avec la possibilité d’une autre atteinte cutanée ou systémique1].os 2 cas s’individualisent par l’association dans le premier cas’une atteinte testiculaire, non rapportée jusqu’ici et par la pau-reté des lésions dans le second cas, signant l’existence des formesrustes pouvant faire errer le diagnostic.onclusion.— La kératose lichénoïde chronique de l’enfant estxtrêmement rare.es manifestations cliniques méritent d’être connues car elles dif-érent de celles de l’adulte.’atteinte testiculaire est-elle fortuite ou une association nonncore rapportée ?éférences1] Ramon Ruiz-Maldonado et al., Keratosis lichenoides chronican pediatric patients: a different disease ? J Am Acad Dermatol007;56:S1—5.2] Márta Marschalkó et al., Keratosis lichenoides chronica: Mimics,istory, nomenclature. J Am Acad Dermatol December 2004;1034.

107
es kératodermies palmo-plantaires aspects etssociations inhabituels difficultés de prise enharge. Dahmani, O. Boudghene, Stambouliervice de dermatologie, CHU Dr T. Damerdji Tlemcen (Algérie)
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ADF 2009

es kératotomies palmo-plantaires (KPP) constituent un groupe’affection hétérogène caractérisée par des lésions hyperkérato-iques des paumes et des plantes.atients et méthodes.— Nous rapportons 6 observations de KPP évo-uant dans un climat de consanguinité et de familiarité.’aspect inhabituel avec une production excessive de kératine anor-ale ou altérée est trouvé dans les paumes et les plantes pour noscas entraînant un handicap fonctionnel important et un préjudicesthétique non négligeable avec des associations inhabituels chezobservations familiale de maladie de Meléda avec nanisme. et desnomalies à type d’une hyperhydrose, des déformations des doigts,es séquelles d’une luxation congénitale bilatérale des hanchespérées, un spina bifida et des altérations à l’ E.G.G, dans 3 cas dePP familiaux avec hémoglobinose C et un cas de porokératose deibelli dans sa forme superficielle, généralisée à tout le tégument.ommentaires et discussion.— La production excessive de kéra-ine anormale ou altérée est trouvée dans la peau de la paumet des plantes pour tous nos cas, entraînant un handicap impor-ant de la vie quotidienne et un préjudice esthétique nonégligeable.utre la surinfection fongique, nous avons trouvé des associations

nhabituelles ou rarement rapportées, dans la mesure ou les KPP dif-uses, sont retrouvées des associations à type surdité, de dystrophiee la cornée, avec une clinodactylie, kératodermie palmo-plantairevec dysplasie dentaire, etc. . .

nfin, sur le plan thérapeutique ; le traitement par les rétinoïdeseste purement suspensif jusqu’à ce qu’on puisse faire une thérapieénique de ces kératodermies palmo-plantaires héréditaires.l est à souligner la difficulté de prise en charge de ces KPP, diffi-ultés compliquées par les association qui se surajoutent.éférences1] Bergfeld WF, Derbes VJ, Elias PM, et al. The treatement of kera-osis of keratosis palmaris et plantaris with isotretinoin. J Am Acadermatol 1982;6:727—702.2] Camisa C, Williams H. Epidermolytic variant of hereditary pal-oplantar keratoderma. Br J Dermatol 1985;225:112—221.

108orokératose de MIBELLI une forme superficiellet hémicorporelle. Dahmani, O. Boudghene, Stambouliervice de dermatologie, CHU Dr T. Damerdji Tlemcen (Algérie)

ntroduction.— Les porokeratoses représentent un groupe’affections peu fréquentes, acquises ou héréditaires caractériséar un trouble de différenciation épidermique d’origine inconnurobablement du a l’expansion d’un clone de keratinocytesnormaux.a porokeratose de Mibelli est une genodermatose rare, d’étiologienconnue et à transmission autosomique et dominante. Cette poro-eratose a été décrite de facon simultanée par MIBELLI et RESPISHIn 1893 ; représente un peu plus de 30 % de toutes les porokeratoses.a lésion initiale est une papule cornée qui petit à petit’agrandit pour former des plaques et irrégulières, circinées auentre atrophique, de peau normale ou squameuse avec un bordliforme.es lésions sont localisées de préférence sur le dos des mains, lesieds, la face d’extension des bras et les jambes ; d’autres régionses téguments peuvent être touchées.es lésions sont asymptomatiques et apparaissent soit à la naissanceu un peu plus tard. Le tableau histologique est caractéristiqueontrant une invagination de l’épiderme, pleine de kératine avec

n e colonne parakératosique dans son centre ; la lamelle cornoide.bservation.— Nous rapportons l’observation de la patiente M.Sgée de 26 ans admise en consultation pour des lésions érythéma-euses et finement kératosiques, par endroit pigmentée touchant’hémicorps gauche : le visage, les faces d’extensions des bras,

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avant bras et les jambes et les cuisses avec une atteinte muqueuse.Le début de la maladie remonte à l’âge de 5 ans.À l’examen cutané, on notait la présence de multiples lésions kéra-tosiques finement kératosiques disposée en bandes de localisationparticulière.L’histologie confirme le diagnostic et a montré une couche cornéeépaissie avec une hyperkératose avec une colonne de parakératose ;structure en lamelle cornoide avec une couche granuleuse réduiteet un infiltrat dermique à prédominance lymphocytaire.La maladie a évolué pendant une période de 20 ans avec une ten-dance progressive à la généralisation.Un bilan a été pratique durant ces hospitalisations comportant unbilan biochimique et un bilan radiologique était sans particularités.La maladie a été mise sous divers traitements en particulier lesdermocorticoides de différents niveaux sans modifications notablesdes lésions.La patiente a benificié d’un traitement a base de rétinoïdes à ladose de 0,5 mg par kg et par jour sur une période longue dépassantune année sans signaler une modification de la symptomatologiecutanée ; depuis une courte durée, on a mis la malade sous dérivede la vitamine d3 a un rythme d’une application par jour, la patientes’améliore progressivement.Commentaires.— La porokeratose représente une pathologie raredont le caractère histologique commun est la présence d’une(lamelle cornoide) ; empilement des cornéocytes parakératosiqueau sein de la couche cornée reposant sur une légère dépression duderme sous-jacent.Notre observation correspond à une porokeratose de Mibelli qui estinhabituelle par :— sa présentation clinique ; un caractère maculopapuleux deslésions légèrement kératosiques, à disposition hémicorporelle inha-bituelle bien qu’elle a été rapportée [1,2] ;— le caractère affichant a préjudice esthétique par sa localisation auniveau du visage et une partie importante du tronc et des membresretentissant sur la psychologie du malade ;— la difficulté de traitement et de prise en charge dans ces patholo-gies ou divers traitements ont été essayé sans au temps provoquerune amélioration des lésions et les rétinoïdes n’ont pas montréepreuve d’efficacité [3] ;— l’évolution lente et progressive des lésions avec une possibilitéde survenu de carcinomes épidermoides (4,5) rend la surveillanceet l’éducation de ces maladies indispensable.Conclusion.— La porokeratose de Mibelli est une affection rare maisde prise en charge difficile ou plusieurs traitements ont été essayés,mais leur efficacité reste aléatoire et les résultas sont souventincomplet et transitoire. Le but du traitement est beaucoup pluspalliatif visant a réduire le risque de transformation maligne.Références[1] Bopp C. Poroceratose de Mibelli .Thèse de livre Docencia, PortoAlègre, Brasil, 1953.[2] Succi .I.C.B, Andrade de M.P.V.K, Porto J.A ; cas rare de poroke-ratose de Mibelli. Nouv Dermatol 1990;9:1, 7—8.

P109Pachydermie periostose—ostéoarthropathiehypertrophiante primitiveS. Ahmed-Yahia, R. Benaziez, W. Guenache, F. Hanni, C. Dahou,S. Abtroun-BenmadiService de rhumatologie, CHU BEO, Alger, Algérie

Texte non communiqué.

P110Ichtyose cutanée et rectocolite hémorragiqueM. Benamer, A. Benali, S. Ziane, M. ArradaClinique de médecine interne, CHU Mustapha, Alger, Algérie

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F111

a rectocolite hémorragique (RCH) impose une surveillance endo-copique après une évolution longue supérieure à dix ans. Uneoloscopie totale avec des biopsies étagées et ciblées sont néces-aires. Cette évolution fait craindre une greffe néoplasique. Nousapportons deux cas d’atteinte cutanée révélatrice de greffe néo-lasique.l s’agit de deux patients de sexe masculin, âgés de 68 ans et2 ans, ayant une RCH évoluant depuis 12 ans. L’apparition d’unechtyose cutanée étendue acquise, chez ces deux patients, aotivé des explorations endoscopiques, radiologiques (morpholo-

iques et ultra-sonographiques) et histologiques. Ces explorationsnt objectivé ; chez le premier patient, de multiples adénopathiesbdominales avec infiltrat médullaire retenant le diagnostic de lym-home malin non hodgkinien et chez le second patient, des imagesodulaires hépatiques métastatiques.côté des manifestations cutanées extra-intestinales classiques de

a RCH, l’ichtyose cutanée, dans ce contexte, peut être considéréeomme manifestation cutanée paranéoplasique.

111aladie de Darier : 12 cas

.Y. Taleb, H. Saleh, A. Serradj, A. Khelil, A. Chiali, F. Belkorissat,.J. Mebsoutervice de dermatologie vénérologie, EHU d’Oran, Algérie

ntroduction.— La maladie de Darier est une génodermatose rare,e transmission autosomique dominante et à pénétrance variableue à un trouble de la kératinisation et de l’adhésion des cellulespidermiques.atients et méthodes.— Il s’agit d’une étude rétrospective portantur tous les cas de maladie de Darier colligés au service de derma-ologie du centre hospitalo-universitaire d’Oran sur une période de6 ans (1992—2007).our chaque patient ont été notes : âge, sexe, atteinte cutanée,istologie, traitement et évolution.ésultats.— L’âge de début de la dermatose varie entre 6 et 25 ansvec une fréquence élevée à l’âge de 6 ans. On note une nette pré-ominance masculine 9H/3F. L’atteinte familiale est retrouvée dans3,5 % des cas.’atteinte cutanée à type de lésions papulokératosiques a étéetrouvée chez 100 % de nos patients avec présence d’une kéra-odermie plantaire diffuse, verruqueuse, fissuraire et douloureusehez 2 patients. L’atteinte unguéale était présente chez 8 patientsar contre l’atteinte muqueuse n’a été observée chez aucun deos patients. Les lésions papulokératosiques siégeaient sur leségions séborrhéiques du tronc, du visage chez respectivement 10t 8 patients, face latérale du cou chez 7 patients et les plis chezde même que les membres. L’évolution était chronique chez

resque tous nos patients avec des poussées estivales déclenchéesar l’exposition solaire, la chaleur et la sudation.’histologie a confirmé le diagnostic chez 91 % des patients.n a observé un cas de maladie de Darier associé à un retard men-al et un cas à une cardiomégalie. Le traitement était basé sur lesoins antiseptiques, émollients, la vaseline salicylée et les corti-oïdes locaux dans tous les cas. La vitamine A par voie généraletait utilisée chez 3 patients, Acitrétine chez 2 patients de mêmeue l’isotritinoine. L’évolution était bonne sous vit A (2 cas) deême que sous rétinoïdes, cependant 5 patients étaient perduse vue.iscussion.— La maladie de Darier est une affection bénigne,ffichante ayant un retentissement psychologique sur la vie socio-rofessionnelle des patients, se voit lors des 2 premières décennies
6—20 ans) avec une nette prédominance masculine, des antécé-ents familiaux ont été retrouvés chez 8 patients. Son diagnosticst histologique mais également clinique associant des lésionsapulokératosiques gris brunâtres siégeant sur les régions sébor-héiques du visage et du tronc, les faces latérales du cou, les

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112

lis comme c’est le cas de la plupart de nos patients avec’existence d’une kératodermie plantaire diffuse verruqueuse, fis-uraire et douloureuse chez deux patients. L’atteinte unguéale estathognomonique, notée chez 8 patients et l’atteinte muqueuseeut exister dans 50 % des cas sous forme d’efflorescences blan-hâtres lenticulaires cependant, cette dernière a été absentehez nos patients. Les maladies associées sont relativement rarest dominées par les troubles neurologiques comme c’est le cas’un patient dans notre série. Tous les patients ont rapportées poussées estivales déclenchées par l’exposition solaire, lahaleur et la sueur. Les traitements sont séquentiels amélio-ant la tolérance pendant la période estivale et reposent sur laitamine A qui a été utilisée chez 3 patients, l’Acitritine chezpatients de même que l’isotritinoine, qui ont donné de bons

ésultats.

112nfluence de l’hérédité sur la précocitéu déclenchement du psoriasis. Hassinea, S. Youssefa, K. Jabera, B. Zouarib, M.R. Dhaouia,. Dossa

Service de dermatologie, hôpital militaire de Tunis ; b service’épidémiologie et médecine préventive, faculté de médecine deunis

ntroduction.— Le psoriasis est une dermatose inflammatoire tou-hant environ 2 % de la population mondiale, qui peut commencertout âge avec atteinte des deux sexes et dont le support géné-

ique constitue un domaine de recherche. Nous nous proposonsans cette étude d’étudier la relation entre l’âge d’installationu psoriasis, la présence d’une histoire familiale de psoriasis et leexe.atériel et méthodes.— Nous avons inclus dans cette étude tous lesatients consultant pour psoriasis à la consultation externe du ser-ice de dermatologie de l’hôpital militaire de Tunis durant l’année006. Nous avons colligé 226 patients. Pour chaque patient, nousvons déterminé l’âge d’installation de la maladie, le sexe et larésence ou non d’une histoire familiale de psoriasis.ésultats.— Nous avons noté une prédominance masculine (61,5 %)tatistiquement significative (p < 10−6) et un sex-ratio de 1,6. Larévalence de cas familiaux de psoriasis était de 23 %. L’âge moyen’installation du psoriasis était de 28,4 ans. En séparant la popu-ation étudiée en 2 groupes selon l’âge de début, la prévalenceu psoriasis familial était significativement plus élevée lorsquee psoriasis avait commencé avant 30 ans (29,9 % contre 18 %,= 0,04). L’âge moyen de début était significativement plus précocen présence d’antécédents familiaux de psoriasis (23,8 ans contre0,2 ans, p = 0,01). En tenant compte du sexe, un début précoce dea maladie paraît être lié à la présence d’antécédents familiaux desoriasis uniquement chez les hommes dans notre série : 24,6 ansn présence d’antécédents familiaux de psoriasis contre 31,2 ansn absence d’antécédents familiaux de psoriasis (p = 0,049). L’âgeoyen de début était de 23,1 ans chez les femmes ayant une histoire

amiliale de psoriasis contre 28,3 ans chez les femmes sans antécé-ents familiaux de psoriasis. La différence n’est pas statistiquementignificative (p = 0,18).iscussion.— La précocité de survenue du psoriasis chez un patientyant des antécédents familiaux de psoriasis a été mise en évi-ence dans plusieurs études récentes (1—2). Plus l’âge de débutu psoriasis est tardif, moindre est la tendance à avoir une his-oire familiale positive de psoriasis. Certains auteurs ont trouvé que’hérédité ne semble influencer l’âge d’installation du psoriasis que
hez les hommes comme c’est le cas dans notre série.onclusion.— Différentes études suggèrent le rôle des facteursénétiques dans la précocité du déclenchement du psoriasis. Uneonfirmation par des études plus précises est nécessaire ce quiuvrirait la voie à une possible thérapie génique.
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ADF 2009

éférences1] Ferrándiz C, Pujol RM, García-Patos V, Bordas X, Smandía JA.soriasis of early and late onset: a clinical and epidemiologic studyrom Spain. J Am Acad Dermatol 2002;46:867—73.2] Youn JI, Park BS, Park SB, Kim SD, Suh DH. Characterizationf early and late onset in the Korean population. J Dermatol999;26:647—52.

113aramètres influencant la qualité de viehez les patients psoriasiques à travers une sérieospitalière. Hassinea, S. Youssefa, K. Jabera, B. Zouarib, M.R. Dhaouib,. Dossa

Service de dermatologie, hôpital militaire de Tunis ; b service’épidémiologie et médecine préventive, faculté de médecine deunis

ntroduction.— À l’instar des affections dermatologiques affichanteshroniques, le psoriasis est une dermatose ayant un retentissementmportant sur la qualité de vie. Le but de notre étude est d’évaluer’impact du psoriasis sur la qualité de vie des patients tunisiens.atériel et méthodes.— Nous avons inclus dans cette étude tous

es patients consultant pour psoriasis au service de dermatologiee l’hôpital militaire de Tunis durant l’année 2006 ; 226 patientsnt été colligés. Pour chaque patient nous avons déterminé leexe, l’âge, l’âge de début, le mode évolutif (évolution continue,ar poussées et rémissions complètes, par poussées et rémissionsncomplètes), l’étendue des lésions au cours de la poussée la plusévère : localisée (< 10 % de la surface corporelle [SC]), moyen-ement étendue (10—30 % de SC), généralisée (> 30 % de SC), larésence ou l’absence de prurit et de manifestations articulaires et’impact du psoriasis sur la qualité de vie (gêne absente ou minime,êne quotidienne, altération de l’image corporelle ou handicap per-onnel et social majeur).ésultats.— Nous avons noté une prédominance masculine (61,5 %)tatistiquement significative tout âges confondus (p < 10−6) avec unex-ratio de 1,6. L’âge moyen des patients était de 36,5 ans et’âge moyen de début de 28,4 ans. Près de la moitié des patients43,1 %) avaient rapporté une gêne absente ou minime. Seulement2,7 % des patients étaient gênés quotidiennement. Une atteinte de’image corporelle et un handicap social et personnel majeur étaitapporté par 34,2 % des patients. Nous n’avons pas mis en évidencen impact significatif sur la qualité de vie des différentes caracté-istiques démographiques des patients (sexe, âge et âge de début)p respectifs 0,91 ; 0,7 et 0,43). Nous n’avons pas trouvé non plus’influence des données évolutives (durée moyenne d’évolution dea maladie, mode évolutif et étendue au cours de la poussée lalus sévère) sur la qualité de vie des patients (p respectifs 0,63 ;,15 et 0,08). Lorsque les patients ne présentaient pas de prurit, ilstaient peu ou pas gênés dans leur vie quotidienne (p = 0,01). Poures patients qui ne présentaient pas de manifestations articulaires,a gêne ressentie était minime ou absente plutôt que quotidiennep = 0,014).iscussion.— Si l’âge jeune et le sexe féminin a été considéré parertains auteurs [1] comme facteurs associés à une qualité de vieltérée, nous n’avons pas mis en évidence un impact significatif sura qualité de vie des différentes caractéristiques démographiqueses patients dans notre série (sexe, âge et âge de début). Nous’avons pas trouvé d’influence des données évolutives de la maladieur la qualité de vie de nos patients psoriasiques même si l’étendue
u psoriasis a été considérée par certains auteurs comme le facteure plus incriminé dans l’altération de la qualité de vie [1]. Cepen-ant, nos résultats confirment l’influence du prurit sur la qualité deie au cours du psoriasis [2]. Comme plusieurs études européennes,ous avons aussi trouvé que la sensation de brûlures ainsi que les

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douleurs rhumatismales semblent avoir un impact sur la qualité devie [1].Conclusion.— Prurit et manifestations articulaires semblent êtreassociés à la dégradation de la qualité de vie au cours du psoriasis.Une meilleure gestion de ces symptômes amélioreraient la qualitéde vie des psoriasiques.Références[1] Gelfand JM, Feldman SR, Stern RS, Thomas J, Rolstad T et Mar-golis DJ. Determinants of quality of life in patients with psoriasis. Astudy from the US population. J Am Acad Dermatol 2004;51:704—8.[2] Rapp SR, Feldman SR, Exum ML, Fleisher AB et Reboussin DM.Psoriasis causes as much disability as other major medical diseases.J Am Acad Dermatol 1999;41:401—7.

P114Kératose lichénoïde solitaire : un diagnosticde confrontation anatomo-cliniqueE. ben brahima, A. Chadli-Debbichea, R. Jouinia, S. Fennicheb,O. Khayata, N. Labbenea, M. Zghalb, I. Mokhtarb, M. Ben Ayeda

a Service d’anatomie et de cytologie pathologiques ; b service dedermatologie, hôpital Habib Thameur Tunis

Introduction.— La kératose lichénoïde solitaire (KLS) est une lésionunique qui apparaît fortuitement sur les parties découvertes dudécolleté ou des avant-bras, plus rarement à la face.Observations.— Nous rapportons deux observations, la premièred’un homme de 60 ans qui consultait pour une lésion pigmentée,rétro-auriculaire, prurigineuse et infiltrée, évoluant depuis un anet demie. Le deuxième cas était celui d’un homme âgé de 58 ans,qui présentait un nodule indolore de la face antérieure de la cuisse,de 1,5 cm de GA, qui évoluait depuis 6 mois, dont la surface étaitverruqueuse, à bordure infiltrée. Au microscope, dans les deux cas,l’épiderme était hyperorthokératosique en surface et siège de nom-breux bouchons cornés. La couche cellulaire basale était agresséepar un abondant infiltrat inflammatoire lymphocytaire, s’organisanten bande sous épidermique. Des mélanophages étaient présentsdans le derme. Ces aspects évoquaient le diagnostic de lichen, maisvu le caractère unique de cette lésion, il s’agissait d’une KLS.Discussion.— La KLS est le plus souvent considérée comme une réac-tion de rejet lichénoïde d’un lentigo actinique ou d’une kératoseséborrhéique des régions photo-exposées.

P115Lichen striatus : aspects histopathologiquesJ. Zribia, T.J. Mezioua, H. Ben Salaha, T. Boudawarab, S. Boudayaa,H. Turkiaa Service de dermatologie et de vénéréologie, hôpital HédiChaker ; b laboratoire d’anatomie pathologique, hôpital HabibBourguiba, Sfax Tunisie

Introduction.— L’aspect histopathologique du lichen striatus estvariable, se présentant comme une dermite spongiforme, tantôtcomme une dermite lichénoïde ou une dermite chronique. À tra-vers une série hospitalière, nous illustrons les différents aspectsanatomopathologiques du lichen striatus.Matériel et méthode.— Nous avons mené une étude rétrospectivedes cas de lichen striatus sur une période de 9 ans.Dix-neuf cas ont été colligés dans le service de dermatologie, CHUHédi Chaker de Sfax, dont 6 cas avaient bénéficié d’un examenanatomopathologique.Résultats.— L’épiderme était acanthosique surmonté d’une hyper-
kératose orthokératosique dans 5 cas (83 %). La couche granuleuseétait généralement amincie voire absente dans un cas (16 %). Lescrêtes épidermiques étaient éffilées prenant un aspect en pince àcrabe dans 2 cas. Deux cas avaient présenté de nombreuses cel-lules rondes, dyskératosiques à noyaux apoptotiques au niveau du
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F113

orps muqueux de l’épiderme et de l’épithélium folliculaire. Uneiscrète spongiose avec exocytose étaient observées dans 2 cas22 %). Au niveau du derme superficiel, il existe de facon constanten infiltrat inflammatoire, lichénoïde, lymphohistiocytaire asso-ié parfois à des plasmocytes, pouvant atteindre le derme moyent profond. La limite inférieure de cet infiltrat était horizontale,ypique de lichen plan, dans trois cas (50 %). Il était focal, mimantn lichen nitudus dans un cas. Dans le derme moyen et profondet infiltrat engainaient les annexes pilosébacées prenant parfoisn aspect pseudolymphomateux. Dans un cas, le derme papillairetait œdémateux, contenant de nombreux grains de mélanine etes mélanophages.iscussion.— En l’absence de renseignement clinique, le LS pose unroblème diagnostic pour l’anatomopathologiste. Nos observationsllustrent bien la diversité des images histopathologiques particu-ière du lichen striatus. La présence d’une dermite d’interfaceriente vers un lichen plan, cet infiltrat dans le cadre de LS peut êtreocal posant un diagnostic différentiel avec le lichen nitudus. Larésence d’un infiltrat périannexiel considérée par tous les auteursomme un critère diagnostic du LS a été retrouvée chez tous nosalades. Akerman confirmait la particularité de cet infiltrat et sou-

ignait l’importance de l’infiltrat inflammatoire le long des folliculesileux et/ou des canaux eccrines en association avec un infiltratn bande sous épidermique et des lésions épidermiques d’allureczématiforme ou psoriasiforme, d’une nécrose kératinocytaire.e caractère pseudolymphomateux de topographie périannexiellet en particulier périsudorale retrouvé par Miquel chez tous sesalades prète confusion avec un lymphome T pilotrope. La présence’un infiltrat périannexiel était.éférences1] Ackerman AB. Lichen striatus in histologic diagnosis of inflam-atory skin diseases William and Wilkins eds. 1997, second edition.

2] Miquel C, Brousse N, De Prost Y, Fraitag S. Lichen striatus : éva-uation des critères histologiques à partir de 13 cas. Ann Pathol000;20:308—12.

116ne forme ulcéreuse et suintante de la maladiee Darier. Jamous, M. Merhy, R. Moutran, R. Tombépartement de dermatologie, université Saint-Joseph,ôtel-Dieu de France, Beyrouth, Liban

as clinique.— Une femme âgée de 45 ans s’est présentée pour desésions cutanées étendues depuis l’âge de 18 ans traitée à plusieurseprises par des émollients et des antibiotiques. L’examen cliniqueetrouvait des lésions type papules se regroupant en nappes hyper-ératosiques de couleur brunâtre siégeant sur le dos, le torse et’abdomen. Des lésions hyperkératosiques, par endroit ulcérées etuintantes prenaient la totalité des faces antérieures des jambes.es pieds présentaient un aspect verruqueux sur les talons et lesrteils et un aspect ulcéré et suintant sur les dos des pieds. Àe tableau s’ajoutait une odeur désagréable posant des problèmesociaux. D’autre part, la patiente ne notait pas des antécédentsersonnels ou familiaux particuliers, ni de prise ni d’allergie médi-amenteuses.ivers prélèvements des lésions suintantes ont été envoyées pourulture et antibiogramme. Elle fut mise sous des antibiotiques paroie orale pour 15 jours pour contrôler l’infection cutanée appa-ente. De même, une biopsie cutanée des lésions de l’abdomen

été pratiquée. L’examen anatomopathologique retrouvait unemage de lésion de kératose avec des foyers d’acantholyse et de
yskératose. Le diagnostic de la maladie de Darier a été alorsosé.près la résolution de l’infection, la patiente fut mise sous isotréti-oïne à la dose de 1 mg/kg par jour. Elle est revenue quelques moislus tard avec une importante amélioration.

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114

iscussion.— La maladie de Darier-White, génodermatose à trans-ission autosomique dominante, se présente généralement par de

astes placards constitués de petites papules kératosiques. Dansette observation, nous rapportons une présentation très atypiquear sa localisation aux membres inférieurs et par son aspect, verru-ueux et exophytique aux orteils et aux talons, ulcéré et suintantux jambes.

117aladie de Darier. Rmili, N. El Kihal, K. Senouci, B. Hassamervice de dermatologie, hôpital Ibn Sina Raba, Maroc

ntroduction.— La maladie de Darier ou dyskératose folliculaire estne affection cutanée rare (2 cas/million) d’origine génétique àransmission autosomique dominante qui se traduit dès l’enfanceu l’adolescence, par des papules et des plaques hyperkératosiquesdistribution séborrhéiques, des puits palmo-plantaires et des ano-alies unguéales.bservations.— Nous rapportons trois cas de maladie de Darier col-

igés au service de dermatologie de l’hôpital Ibn-Sina de 1976 à006.bservation 1.— Patiente de 32 ans, hospitalisée pour lésionsapuleuses prurigineuses généralisées qu’elle présentait depuis’âge de trois ans. L’examen dermatologique retrouvait ces lésionsu niveau de la racine des cheveux, de la face, le tronc, lesains et les avant-bras, sans atteinte unguéale. Une biopsie

utanée avait mis en évidence une hyperkératose orthokérato-ique, une acanthose, une papillomatose partielle avec quelqueiscrets signes de clivage au niveau du corps de malpighiiège d’une dyskératose isolée, compatibles avec la maladie dearier.bservation 2.— Patiente de 48 ans, qui présentait depuis l’âge de6 ans des lésions papuleuses prurigineuses qui se sont généraliséesonstituant des placards surmontés de squames. Une biopsie cuta-ée était réalisée au niveau des lésions du tronc et était en faveur’une maladie de Darier.bservation 3.— Patient de 25 ans, présentant depuis la puberténe éruption faite de papules kératosiques, de couleur brunâtre,onfluantes par endroits pour former des placards. L’examen trou-ait également une atteinte unguéale avec des ongles striés,lternance de bandes longitudinales blanches et rouges. Uneiopsie cutanée réalisée était en faveur d’une maladie dearier.iscussion.— La maladie de Darier ou dyskératose folliculaire estne affection cutanée rare (2 personnes/million) d’origine géné-ique, autosomique dominante. La base génétique de cette maladieété récemment élucidée en 1999.

es manifestations cliniques de la maladie de Darier sont variables.lle se traduit dès l’enfance ou l’adolescence, par des papulest des plaques hyperkératosiques à distribution séborrhéiques, desuits palmo-plantaires et des anomalies unguéales. Des anomaliesuqueuses peuvent être observées.

lle est due à une perte d’adhésion entre les cellules épidermiquest un trouble de kératinisation.’est une affection qui n’est pas mortelle mais qui a retentisse-ent psychosocial par ses lésions chroniques et malodorantes avec

endance aux surinfections.es rétinoïdes représentent le meilleur traitement.

118
ail changes in psoriasis: review of 267 Libyanatients
btisam Mahdi Elmangoush, Amal Salem Matmatiermatology Department, Jamahiriya Hospital, Al Arab Universityf Medical Sciences, Libya

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ADF 2009

soriasis is a chronic skin disease that affects millions of peoplehroughout the world. Even though cutaneous signs and symptomsre the most common clinical manifestations, the nails can benvolved in up to 50% of cases, and their involvement remains anmportant yet often overlooked aspect of the disease.im of the study.— To evaluate the incidence of nail changes indult psoriasis patients and its relation to the severity & type ofhe diseaseethods and patients.— The study was carried over 18 months per-

od from January 2007 through June 2008. A total of 267 patients126 were women), of different types of psoriasis were examinedor nail changes. their ages ranged from 17—84 years. Duration ofhe disease was ranging from 2 weeks to 60 years [mean duration forffected patients was 12.2 years and for those with free nails was1.5 years].ail changes were assessed individually and through nail psoriasisnd severity index (NAPSI).esults.— Patients of psoriasis with nail changes were 102 (38%),omen and men were equally affected, finger nails only were affec-

ed in 35% of patients, toe nails only in 13.7, and 51% of patientshowed changes in both fingers and toes.itting was the commonest (49.6%), onycholysis in 42%, subungu-ar hyperkeratosis in 31.3%, thickening of nail plate 16.6%, oil dropign in 9.8%, and other less common side effects. Nail changesnd its severity were more in patients with severe forms of theisease.onclusion.— Nail changes affect 38% of patients, females and malesere equally affected, the frequency and severity of nail involve-ent were more common in severe forms of psoriasis.

119nfliximab in psoriasis vulgaris: Libyan experiencebrahim A. Almukahal, Bugrein, Ali M. Gargoom A, Ibtisam A.lmangoush, Gamal A. Duwebermatology Department, Faculty of Medicine, Al Arab Medicalniversity, Benghazi, Libya

ntroduction.— In psoriasis, the epidermis secretes TNF-� byhe epidermal keratinocytes, neutrophil granules and mono-ytes/macrophages. Infliximab is chimeric (murine human) mono-lonal antibody IgG1. It binds with high specificity and affinity toree and membrane bound TNF-� which is expressed at the cell sur-ace by activated T-cell and macrophages. The aim of our studyas to evaluate efficacy, tolerability and safety of infliximab in the

reatment of psoriasis vulgaris.atients and methods.— Nine patients with the clinical diagnosisf psoriasis vulgaris, 7 patients (77.8%) were males and 2 patients22.2%) were females, aged between 28 and 43 years (mean:6.4 years) were enrolled in this study. Most of our patient wereesistant cases and previously treated with methotrexate. Two ofur patients had psoriatic arthropathy. Investigations including CBC,ilirubin, alkaline phosphatase, SGOT, SGPT, blood urea, serumreatinine and ANA were done pre-treatment, during and post treat-ent. Infliximab (remicade) 5 mg/kg was given as a slow intravenous

nfusion at 0, 2; 6 and every 8 weeks. The patient assessment wasased on PASI score changes.esults.— Eight patients (89%) had completed the treatment course.ne patient was excluded because she developed reaction afterhe 2nd dose. PASI score at baseline was ranging from 18.6—42mean: 31.4). All patients (100%) had complete clinical remissionPASI 90) by the 10th week. After 2 weeks, there was a marked reduc-ion in the mean PASI score to 13.9 and PASI ≥ 50 improvement was
chieved in 62.5% of patients whereas at 6 weeks, PASI ≥ 75 impro-ement was achieved in 100% and PASI 90 improvement was seen in5% of cases. The two patients with psoriatic arthropathy had mar-ed improvement. Two cases (25%) developed autoantibodies andhere was no reported adverse effect.

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ADF 2009

Conclusion.— Infliximab had a rapid improvement induction andhighly effective in psoriasis vulgaris treatment. It could be an alter-native systemic therapy in resistant cases of psoriasis vulgaris tomethotrexate or cyclosporine and more studies are required toassess post-treatment remission,

Dermatoses bulleuses

P120Lichen plan pemphigoïdeS. Makrafa, A. Staifia, F. Farehaa, N. Challanea, F. Otsmanea,D. Raïssib, D. Bouharatia, A. Ammar-Khodjaa, I. Benkaidalia Clinique de dermatologie, CHU Mustapha ;b anatomopathologiste libéral, Alger, Algérie

Introduction.— Lichen plan pemphigoïde (LPP) est défini comme lasurvenue chez un même malade d’un lichen plan et d’une dermatosebulleuse auto-immune, évoquant le plus souvent une pemphigoïdebulleuse.Nous rapportons un nouveau cas.Observation.— Le patient D. A, âgé de 32 ans, sans antécédents par-ticuliers, sans notion de prise médicamenteuse antérieure, présentedepuis 6 mois une éruption cutanée, prurigineuse, polymorphe,étendue, faite de papules rouges violacés, isolées ou confluentes,prédominant au tronc et racines des membres et des bulles sur-montant les lésion licheniennes ou reposant sur peau saine, dontcertaines sont a contenu hémorragique, siégeant sur les extrémitésdes membres.Les muqueuses jugales sont le siège d’un réseau blanc nacré.Examens paracliniques :Le bilan biologique est normal ; la sérologie de l’hépatite B et C estnégative.La biopsie cutanée faite sur une lésion bulleuse, montre un décolle-ment bulleux dermoépidermique, sans acantholyse, ni nécrose, leplancher est fait d’un derme papillaire siège d’un infiltrat inflam-matoire.Une deuxième biopsie faite sur une lésion papuleuse montre uninfiltrat lymphohistiocytaire en bonde du derme grignotant la mem-brane basale.IFD : positivité linéaire marquée le long de la JDE à l’anti-IgG, IgAet C3C.Le traitement par les corticoïdes (prednisone 1 mg/kg par jour) aentraîné un assèchement des bulles et un affaissement des papules,laissant des macules pigmentées résiduelles.Commentaires.— Le diagnostic du LPP évoqué cliniquement, estconfirmé par l’histologie et l’IFD.La réponse rapidement à la corticothérapie générale est égalementà souligner.La nosologie et la pathogénie du LPP sont encore discutées. Le LPPserait dû à la destruction des protéines de la JDE par l’infiltratlichenien entraînant le démasquage de nombreux antigènes dontceux de la pemphigoïde bulleuse [2] et autres dermatoses bulleusesauto-immunes (PC et EBA) ont été rapportées dans LPP.L’action inductrice de certains médicaments (furosémide [5] ;naproxene sodique [6]) a été rapporté dans la littérature, on nenote pas de prise médicamenteuse chez notre patient.Conclusion.— L’intérêt de notre observation réside dans la raretéde l’affection. Nous avons obtenu une rémission avec un recul de6 mois.L’évolution à moyen et à long terme reste à déterminer.
Références[1] Bouloc A, Vignon-Pennamen MD, Caux F, Teillac D, Wechsler J,Heller M, et al. Lichen planus pemphigoides is a heterogeneousdisease: a report of five cases studied by immunoelectron micro-scopy. Br J Dermatol 1998;138:972—80.
àmLéd

F115

2] Zillikens D, Caux F, Mascaro JM, Wesselmann U, Schmidt E, Prost, et al. Autoantibodies in lichen planus pemphigoides react withnovel epitope within the C-terminal NC16A domain of BP180. J

nvest Dermatol 1999;113:117—21.

121emphigoïde bulleuse atypique révélantne leucémie lymphoïde chronique. Rouabaha,b, C. Larouma,b, L. Taibia,b, D. Bouharatia,b,. Ammar-Khodjaa,b, I. Benkaidalia,b

Service de dermatologie, CHU Mustapha ;Service d’hématologie, CPMC, Alger

ntroduction.— La pemphigoïde bulleuse est une dermatose bulleuseuto-immune sous épidermique qui touche les sujets âgés (moyenne’âge 75—80 ans), son association au cancer a été l’objet de nom-reuses études, mais aucun type de cancer particulier ne lui a étéetrouvé spécifiquement associé. Néanmoins, quelques cas de pem-higoïde bulleuse peuvent présenter une évolution paranéoplasiqueraie.ous rapportons le cas d’une pemphigoïde bulleuse ayant révéléne leucémie lymphoïde chronique.bservation.— Patient B.M âgé de 72 ans, aux antécédents’hypertrophie prostatique bénigne depuis 16 ans sous cardular etermixon qui avaient été introduits une semaine avant le début dea symptomatologie, hypertendu depuis 1 an sous un inhibiteur de’angiotensine (Tareg).

l’examen : malade en bon état général, apyrétique et présenteepuis 45 jours une éruption bulleuse prurigineuse étendue à toute corps, le visage et le cuir chevelu, faite de bulles de tailleariable, tendues pour la plupart, à contenu claire ou serohéma-ique, reposants sur une peau érythémateuse. Des lésions érosivest croûteuses postbulleuses sont associées. Le signe de Nikolski estégatif.’examen de la muqueuse buccale retrouve des lésions purpuriquesous linguales et quelques érosions au niveau du versant muqueux dea lèvre inférieure. Les aires ganglionnaires sont libres et le reste de’examen est sans particularités. Une toxidermie médicamenteusest suspectée, tous les médicaments que le malade recevait sontoit arrêtés ou remplacer par d’autres, mais cela n’a pas empêché’apparition de nouvelles bulles. L’étude anatomopathologique et’immunofluorescence directe ont objectivé une bulle sous épider-ique sans nécrose kératinocytaire avec une positivité linéaire à

’ anti-C3c le long de la jonction dermo-épidermique évoquant leiagnostic d’une pemphigoïde bulleuse. Par ailleurs un bilan biolo-ique a montré à la FNS : une hyperleucocytose à 50000/mm3 avecyperlymphocytose à 30000/mm3 (70 %), des transaminases élevées3 xnle) et l’immunophénotypage sanguin a retrouvé une positivitéu CD5, CD20, CD19, CD22, CD23, CD24, CD79b.’immunoélectrophorèse des protéines a révélé une très faible com-osante monoclonale de classe IgM. Le télé thorax, l’échographiebdominale : sans particularités.onc, chez ce patient le diagnostic retenu est celui d’une pemphi-oïde bulleuse associée à une LLC stade A infraclinique. Le maladest mis sous corticoïdes à la dose de 0,5 mg/kg par jour pour sa der-atose avec une simple surveillance de sa LLC entraînant une nette

mélioration (assèchement quasi-total des lésions sans nouvellesulles) au bout de 20 jours de traitement.iscussion.— Chez notre patient la toxidermie bulleuse évoquéeevant : la polymédication, la présence de lésions au niveau de lauqueuse buccale ainsi que l’élévation des transaminases peut être

cartées devant : l’image histologique et l’aspect de la fluorescence
l’IFD et surtout l’évolution de la symptomatologie après l’arrêt desédicaments.
e tableau anatomoclinique et les données le l’IFD de notre maladevoquent une pemphigoïde bulleuse, mais devant l’aspect atypiquee cette éruption (l’atteinte de l’extrémité céphalique, les bulles

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116

émorragiques et l’existence de lésions purpuriques) une recherchee néoplasie associée a abouti à la découverte d’une LLC.ans notre cas, la bonne évolution de la pemphigoïde sous une faibleose de corticoïde semble indiquée qu’il n y a pas d’interactionntre les deux affections. Toutefois, quelques observations simi-aires ont rapporté la même évolution de la pemphigoïde au débute la corticothérapie mais avec une stagnation de la réponse etéapparition de nouvelles bulles par la suite et ce n’est qu’aprèsntroduction d’un traitement spécifique pour la LLC qu’une rémis-ion totale et durable a été obtenue.éférences1] Mansouri S, Aractingi S. Manifestations cutanées des leucémies.MC. Dermatologie 2004;98-710-A-10.2] Leucémie lymphoïde chronique. Hématologie, 20:13-013-B.

122ssociation pemphigus superficiel et érythèmennulaire centrifuge type Darier. Imadali, L. Taibi, N. Challane, F. Ostmane, A. Ammar Khoudja,

. Benkaidalilinique de dermatologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie

ntroduction.— L’érythème annulaire type DARIER (EAD) a été décritn association avec des dermatoses bulleuses auto-immunes telsue le pemphigus profond et la penphigoide bulleuse, nous rappor-ons un cas d’association avec un pemphigus superficiel.bservation.— Patient H.K âgé de 43 ans, marié et père de 4 EVBP,ux antécédents de poliomyélite du membre inférieur gauche,dmis pour des lésions vésiculobulleuses et croûteuses, associéesdes placards érythémateux pseudo-urticariens.

e début remonte à 6 mois, par des lésions vésiculobulleuses de laégion interscapulaire, évoluant vers un aspect croûteux.eux mois après, apparition de lésions similaires au niveau prester-al, ainsi que quelques lésions au niveau de l’abdomen.lles sont associées cette fois-ci à des lésions érythémateuses àxtension centrifuge, bien limitées par un bourrelet infiltré serpigi-eux, leur coalescence réalise des placards étendus polycycliques.et EAC siège sur le tronc et les membres.noter l’absence de prise médicamenteuse précède la symptoma-

ologie.’état general est conservé, absence de prurit.es examens biologiques :yperleucocytose à 10400/mm3, glycemie à 0,90 g/l ;b à 14 g/dl, CRP+, ASLO à 200UI/l, VS à 6/12.e bilan rénal et hépatique sont normaux, ainsi que l’ionogrammeanguine.’examen histologique d’une bulle retrouve un décollement bulleuxntra-épidermique superficiel’IFD en peau péribulleuse retrouve un dépôt d’IgG et de C3 enntercellulaire sur toute l’épaisseur épidermique.a biopsie du bourrelet érythémateux retrouve un épiderme’épaisseur régulière surmonté d’une orthokératose de surface, leerme sous-jacent est siégé d’un infiltrat inflammatoire modéréono et polynucléé a disposition périvasculaire.

’IFD n’a pu être réalisée.RT évolution : le patient a été mis sous traitement local a base deains permenganatés et dermocorticoides.es lésions ont régressé au bout de 10 jours en laissant des séquellesigmentés.ommentaires.— L’association EAC et pemphigus profond à été rap-ortée à plusieurs reprises [1,2], l’interet de cette observationésulte dans l’association a un pemphigus superficiel.
noter que les lésions ont parfaitement régressés sous traitement
ocal, sans récidive, avec un recul de 6 mois.éférences1] Degos R, Civatte J, Belaïch S, Morel P. Pemphigus with clinicalspect of Darier’s erythema annular centrifugum and histolo-

dLldl

ADF 2009

ical picture of eosinophilic spongiosis. Ann Dermatol Venereol978;105:861—3.2] Jeanmougin M, Bonvalet D, Bertail MA, Mougeot B, Francais C,ivatte J. Pemphigus with clinical appearance of erythema annulareentrifugum. Ann Dermatol Venereol 1982;109:775—6.

124ésion lupique unilatérale au cours du pemphigusrythémateux. Kihala, Bensaleha, H. Hammadia, S. Boukariaa, M. Timsilinea,

. Younsia, D. Raissib, A. Salhia, A. Djeridanea, A. Ammar Khodjac

Service dermatologie, HCA ; b anatomopathologiste libéral ;clinique dermatologique, CHU Mustapha

ntroduction.— Le pemphigus érythémateux appartient à la famillees pemphigus superficiels, il se présente par des plaques érythe-ato squamo-croûteuses des zones séborrhéiques avec un respectes muqueuses. Cet aspect clinique peut être associé à des lésionse dermite séborrhéique ou encore à un lupus érythémateux par larésence de plaques érythémato-squameuses en vespertilio. Nousapportons le cas de pemphigus érythémateux présentant une lésionrythémato squameuse congestive unilatérale de la face qui nous aosé un problème diagnostique.bservation.— Patient âgé de 28 ans sans antécédents particu-

iers présente une dermatose bulleuse des zones séborrhéiquesssociées à une plaque érythémateuse et squamo-croûteuse dea joue gauche évoluant depuis 12 mois. Cette plaque est appa-ue au même temps que les lésions bulleuses. Ce patient neapporte pas la notion de photosensibilité ou de prise médi-amenteuse antérieure. L’examen clinique retrouve des lésionsrythémateuses et croûteuses au niveau médiothoracique et inter-capulaire avec un signe de Nikolsky positif en périlésionnel,ssociées à une lésion érythématosquameuse de la joue gauchee forme ovalaire de 5 cm de grand diamètre, rouge sombre,égèrement en relief, s’effacant à la vitro pression. Il n’y avaitas d’érosions muqueuses. Le reste de l’examen clinique est sansarticularité.es examens complémentaires : FNS, bilan hépatique, bilan rénal,ilan inflammatoire, chimie des urines sont normaux, FAN négatif.e diagnostic de pemphigus séborrhéique a été posé et le patientété mis sous Disulone à raison de 100 mg/j pendant 15j, puis

50 mg/j, ce traitement a entraîné une disparition quasi complètees lésions du tronc en 20 jours, mais sans amélioration notable dea lésion du visage.’examen anatomopathologique de la lésion du visage retrouvene hyperkératose orthokératosique s’invaginant dans les ostiumsolliculaires sans cellules acantholytiques avec liquéfaction de laasale, le derme est le siège d’un infiltrat lymphohistiocytaire.’IFD retrouve une positivité granulaire à l’anti-IgG, IgM, IgA, C1q leong de la jonction dermoépidermique et ne retrouve pas de dépôtnterkératinocytaire (Fig 6). La corrélation anatomoclinique est enaveur d’une lésion lupique.iscussion.— Les rapports entre pemphigus séborrhéique et lupusrythémateux sont controversés, certains auteurs rapportent desas de pemphigus séborrhéique associé à un lupus systémique,’autres rapportent des cas de pemphigus séborrhéique associé àes lésions érythémateuses congestives en vespertilio, photosen-ibles avec présence d’une bande lupique à l’IFD sans atteinteystémique.e cas que nous rapportons est particulier par la topographie uni-atérale de l’érythème congestif, cela nous a posé un problèmeiagnostique, s’agit-t-il d’une lésion de pemphigus séborrhéique ou
’une lésion lupique ?’image histologique et la présence d’une bande lupique à l’IFD et’élimination de lésion de pemphigus séborrhéique par l’absence deépôt interkératinocytaire et l’absence d’amélioration sous Disu-one sont en faveur d’une lésion lupique.

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ADF 2009

Notre cas permet de souligner encore une fois les controverses quiexistent entre les deux pathologies du fait de l’absence de photo-sensibilité et l’unilatéralité de la lésion.Références[1] Martel P, Joly P. Pemphigus. Encycl Méd Chir (Éditions scien-tifiques et médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés).Dermatologie 2001;98-250-A-10:28.[2] Chorzelski T, Jablonska S, Blaszczyk M. Immunopathologicalinvestigations in the Senear-Usher syndrome (coexistence of pem-phigus and lupus erythematosus). Br J Dermatol 1968;80:211—7.

P124Profil des dermatoses bulleuses auto-immuneintra-et sous épidermiques en Algérie sur unepériode de 13 annéesD. Raissi Kerboua, R. LarbiBiologiste, laboratoire privé d’anatomie pathologique et decytopathologie, BEO Alger, Algérie

Introduction.— Les dermatoses bulleuses auto-immunes restent desaffections rares, qui se subdivisent en deux grands groupes, d’unepart les bulloses intra-épidermiques représentées essentiellementpar le pemphigus et ses différentes formes anatomo cliniquesd’autre part les lésions bulleuses auto-immunes de la jonction der-moépidermique.Le diagnostic de dermatose bulleuse auto-immune est porté surl’aspect clinique, histopathologique, par la mise en évidence decomplexe antigènes anticorps en immunofluorescence.Dans le pemphigus ces dépôts sont interkératinocytaires réalisantl’aspect en « mailles de filets » et peuvent occuper soit toute lahauteur épidermique, soit les couches profondes ou superficiellesselon la forme anatomoclinique.Les dermatoses bulleuses auto-immunes de la jonction sont misesen évidence par la présence de complexes immuns soit linéaires soitgranulaires le long de la jonction dermoépidermique selon le typede pathologie.Matériel et méthodes.— Nous avons procédé à une étude rétrospec-tive et prospective sur une période de 13 années (1995—2008), aucours de laquelle 174 cas de pemphigus ont été colligés et 429 casde dermatose bulleuse auto-immune de la jonction. La plupart despatients ont bénéficié d’une double étude d’une part en histolo-gie standard sur peau lésée et une immunofluorescence sur peaupérilésionnelle.Résultats.— Cent soixante-quatorze cas de pemphigus ont été diag-nostiqués, répartis selon les formes anatomocliniques suivantes :— 84 cas de pemphigus vulgaire avec un ratio de 0,55 et un âgemoyen de 48,5 ans extrêmes (10—83 ans) ;— 49 cas de pemphigus superficiels (dont 6 herpétiforme), ratio0,54, âge moyen 39 ; 8 ans (12—73 ans) ;— 33 cas de pemphigus végétant ratio 0,9, âge moyen 46,6 ans(22—86 ans) ;— 8 cas de pemphigus à IgA ratio 1,2, âge moyen 45 ans (15—79 ans).Les dépôts antigènes —anticorps retrouvés sont :— 116 cas associaient IgG + C3c ;— 30 cas IgG seul ;— 22 cas C3c ;— 5 cas IgG + IgA;— 2 cas IgG + IgA + C3c;— 1 cas IgA seul (pustulose à IgA).Les 429 cas de DBAI se répartissent comme suit :— pemphigoïde bulleuse :
176 cas, dont 3 forme de l’enfant avec un ratio de 0,75 et un âgemoyen de 57 ans (6 mois—95 ans),72 cas montraient une association d’IgG + C3c,81 cas identifiés par dépôts de C3c seul,4 cas révélaient des dépôts d’IgG + IgA + C3c,
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F117

cas association d’ IgG + IgA + IgM + C3c (PB paranéoplasique) ;La dermatite à IgA linéaire :

06 cas sont recensés avec un ratio de 0,57 et un âge moyen de3,3 ans (17 mois—88 ans) ;ans 86 cas ont retrouve des dépôts d’IgA seul,6 cas associés IgA + C3 ;cas de l’IgG + IgA posant un problème de diagnostic avec une pem-higoïde bulleuse de l’enfant.Dermatite herpétiforme :

9 cas sont colligés avec un ratio de 0,6 et un âge moyen de 26 ans2 ans—53 ans) ;cas associés des dépôts d’IgA granulaires et du C3c.

emphigoïde gravidique :une cohorte de 48 cas recensés avec un âge moyen de 32 ans

22—42 ans) :4 cas sont révélaient des dépots de C3c seuls,cas associés de l’IgG et du C3c.Pemphigoïde cicatricielle :cas sont diagnostiqués avec un ratio de 1,6 et un âge moyen de

0,5 ans (18—82 ans) ;’atteinte muqueuse est retrouvée dans l’ensemble des cas.4 cas révélaient des dépots d’ IgG + C3 ;4 cas du C3 seul.Épidermolyse bulleuse acquise :

3 cas sont colligés avec un âge moyen de 25 ans, ratio 3,13—32 ans),cas montraient des dépôt d’IgG + C3,cas C3c seul,cas IgG + IgA + C3 posant le problème d’épidermolyse bulleuse

cquise à IgA.ans 7 cas le diagnostic est confirmé sur peau splitée au NaCl avecise en évidence d’anticorps circulants au toit de la bulle.

our le reste des cas sur la corrélation anatomoclinique.Lichen plan Pemphigoïde :

cas ont été diagnostiqués avec ratio 0,5 et un âge moyen de 32 ans22—41 ans),

1 cas revélait du C3c seul.3 cas associaient IgG + C3 des dépots d’IgM intra-épidermique ont

té mis en évidence sur l’ensemble des cas sur peau lésée liché-ienne.Lupus bulleux :cas, avec un ratio de 4 et un âge moyen de 33 ans (17—5 ans).4 cas associaient de l’IgG + IgM + C3,1 cas IgG seul.

ommentaires.— Les dermatoses bulleuses auto-immunes de laonction sont de loin les plus fréquentes par rapport au pemphigusui restent une dermatose bulleuse intraépidermique relativementare.e pemphigus vulgaires est la forme prépondérante, retrouvé chez’adulte avec une moyenne d’âge à la cinquième décade (51 ans) etne nette prédominance de l’atteinte féminine.uelques cas de l’enfant ont été retrouvés ;le pemphigus superficiel montre une atteinte féminine électiveais l’atteinte masculine reste non négligeable en particulier dans

a variante herpétiforme et représente en moyenne 60 % ;l’adulte jeune est le plus souvent touché par l’affection ;le pemphigus profond atteint d’avantage l’adulte de sexe mascu-

in et associe souvent des formes de pemphigus paranéoplasique ;le pemphigus à IgA atteint majoritairement dans notre série,

’adulte de sexe masculin avec dans 1/3 des cas sous forme deustulose cliniquement.es dépôts intercellulaires à l’anti-IgG + C3 sont le plus fréquem-ent retrouvés.

es pemphigus à IgG seul sont moins fréquents par rapport aux casapportés dans la littérature.es dermatoses bulleuse auto-immune de la jonction sont largementominées par la pemphigoïde bulleuse, avec atteinte élective de’adulte.

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a forme de l’enfant reste toutefois rare, bien qu’un cas chez unourrisson de 6 mois ait été identifié.a pemphigoïde bulleuse paranéoplasique semble associée desépôts plus variés d’immunoglobulines, puisque nous avons retrouvées dépôts (IgG — IgA — IgM et C3c) dans les cas diagnostiqués.La dermatite à IgA linéaire occupe la 2e place et touche préfé-

entiellement l’adulte jeune et l’enfant sans épargner le sujet âgéuisque dans notre série nous avons retrouvé 1 cas de 88 ans.

La dermatite herpétiforme atteint électivement l’adulte jeuneutour de la deuxième et troisième décade la forme de l’enfant estlus rare que la dermatite à IgA linéaire.’atteinte féminine reste également prédominante dans cetteariante de bullose.ans l’ensemble des cas des IgA granulaires aux sommets desapilles dermiques ou le long de la JDE sont retrouvés associantuelquefois du C3c :la pemphigoïde cicatricielle a été retrouvée dans notre service

xclusivement chez la femme avec une atteinte muqueuse buccalet oculaire et dans 1 cas atteinte œsophagienne chez une jeunee 18 ans alors que cette affection serait plus l’apanage des sujetsgés cependant, l’âge moyen dans notre série est superposable auxonnées de la littérature vu que l’âge moyen de nos patiente este 60 ans ;

les 13 cas d’E. B.A recensé touche l’adulte jeune avec uneréquence à peu prés égale dans les deux sexes jeunes. Unetteinte des extrémités est retrouvée chez la plupart des patientst l’association IgG + C3c est prédominante ;

le lichen plan pemphigoïde atteinte l’adulte jeune avec uneépartition homme/femme à peu près égale ;

lupus bulleux, atteint l’adulte jeune également autour de la troi-ième décennie avec dans l’ensemble des cas, en peau lésée la misen évidence d’un lupus band test outre les dépôts d’IgG et/ou de3c retrouvés, en peau péri lésionnelle.a pemphigoïde gravidique survient dans notre série, autour de0 ans, dans 80 %.ans 4 cas la présence l’IgG + C3 retrouvée serait en faveur d’unauvais pronostic soit d’un risque de récidive ou de passage à uneemphigoïde bulleuse.onclusion.— Notre étude montre une nette prédominance des der-atoses bulleuses auto-immune de la jonction dermo épidermique

vec en première ligne la pemphigoïde bulleuse. L’atteinte féminineeste élective dans l’ensemble de ces affections.’atteinte de l’enfant est dominée par la dermatite à IgA linéaireien que les autres variantes ne soient pas rares.e pemphigus reste une dermatose bulleuse auto-immune rareominée par la forme de pemphigus vulgaire.e pemphigus superficiel dans notre étude n’est pas l’apanagexclusif de la femme mais est également retrouvé chez l’homme.ependant, nos résultats restent superposables, à quelquesariantes prêts, aux donnés de la littérature internationale etarticulièrement maghrébines, du pourtour méditerranéen et de’Amérique latine.es caractéristiques particulières de ces affections retrouvées dansos populations seraient les résultats d’une interaction de facteursaciaux, sociaux et environnementaux.

125emphigus végétant localise : un nouveau cas

S. Baghoua, S. Chehada, R. Boussaida, A. Bariouta, A. Milib

Service de dermatologie ; b service de gastroentérologie, CHUonstantine, Algérie

ntroduction.— Le pemphigus végétant localisé est un type excep-ionnel de pemphigus. Nous rapportons un cas de localisationxillaire.bservation.— Une femme âgée de 39 ans, avait été traitée en 2004ar corticothérapie générale pour un pemphigus vulgaire. En 2006,

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a patiente avait été revue présentant un placard papulovégétant dureux axillaire droit. L’examen histologique ainsi que l’IFD étaientn faveur d’un pemphigus végétant.ar ailleurs, une sérologie de l’hépatite C était positive.a patiente avait été contrainte d’écourter son hospitalisation etvait été perdue de vue jusqu’en novembre 2007. Elle a bénéficiée plusieurs infiltrations locales de corticoïdes retard associées àn dermocorticoïde de classe I entrainant un affaissement total desésions. Une PBF avait été réalisée et les gastroentérologues avaitvoqué un portage chronique du virus de l’hépatite C sans signesistologiques d’activité virale ni de fibrose hépatique, préconisantinsi une surveillance régulière.iscussion.— Le pemphigus localisé est très rare. Dans une revuee la littérature 25 cas ont été rapportés dont deux seulemente pemphigus végétant. Nous rapportons donc un nouveau case présentation clinique inhabituelle du fait de la modification’expression clinique de la maladie (pemphigus vulgaire puis végé-ant), l’association à une hépatite C et l’efficacité spectaculaire dea dermocorticothérapie.éférences1] Kharfi M, Fazaa B, Benmously R, Bouden S, Elloumi L,amoun MR. Pemphigus localisé. Ann Dermatol Venereol 2003;130:45—7.2] Estève E, Kerdraon R, Martin L. Pseudotumeur inguinale: récidive’un pemphigus vulgaire en rémission depuis 15 ans. Ann Dermatolenereol 2004;131:815—7.

126emphigus localisé du visage : deux nouveaux cas. Hammami, R. Benmously, T. Badri, S. Ben Jennet, M. Zghal,. Marrak, I. Mokhtar, S. Fennicheervice de dermatologie, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie

ntroduction.— Le pemphigus est une dermatose bulleuse auto-mmune acquise et rare, comportant plusieurs formes anatomocli-iques. Le pemphigus localisé au visage est une forme rare. Nousn apportons deux nouveaux cas.bservation 1.— Un homme âgé de 55 ans consultait pour une plaquesurface végétante croûteuse siégeant au niveau de la joue gauchet évoluant depuis 3 mois. Le diagnostic de leishmaniose a été évo-ué mais écarté devant l’absence de preuve parasitologique. Cinqois plus tard, il a présenté une éruption bulleuse étendue faitee plaques érythémato-œdémateuses siégeant de facon bilatéralet symétrique au niveau du tronc et des membres, surmontées deulles à contenu clair tendues mêlées à quelques éléments vési-uleux prenant par endroit une disposition herpétiforme. Le signee Nikolsky était négatif. Il n’y avait pas d’atteinte muqueuse.’examen histologique a montré une bulle intra-épidermique. L’IFDrévélé un dépôt d’IgG et de C3 en interkératinocytaire et l’IFImontré la présence d’Ac antisubstance intercellulaire de classe

gG à un taux élevé. Le diagnostic de pemphigus herpétiforme étaitetenu. Le patient a alors été mis sous corticothérapie générale àa dose de 1 mg/kg par jour. Une rémission clinique était observéeprès 10 mois de traitement.bservation 2.— Une femme âgée de 46 ans, sans antécédentsathologiques particuliers présentait depuis 1 mois, une papule éry-hémateuse et croûteuse au niveau de l’aile gauche du nez qui augmenté progressivement de taille. Le diagnostic de leishmanioseété évoqué mais écarté devant l’absence de corps de Leishmanl’examen direct. Six mois plus tard, la patiente a développé une

ruption non prurigineuse faite de bulles, d’érosions bulleuses de’abdomen, des faces antérieures des bras associées à des érosions
ndobuccales. Le signe de Nikolsky était positif. La biopsie cutanéeconclu à un pemphigus vulgaire. L’IFD a montré une fluorescence
nterkératinocytaire à IgG et C1q. La patiente a été mise sous cor-ancyl 1,5 mg/kg par jour. Une rémission clinique était obtenueprès 11 mois de traitement.

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Discussion.— Le pemphigus localisé constitue une forme rare. Unerevue de la littérature sur 23 années nous a permis de trouver uni-quement 37 cas de pemphigus localisés dont 25 cas de pemphigusprofond (22 cas de pemphigus vulgaire, 3 cas de pemphigus végé-tant) et 12 cas de pemphigus superficiel. Les deux localisations lesplus fréquentes étaient la face (43,2 %) et le cuir chevelu (21,6 %).Nous rapportons 2 nouveaux cas : un cas de pemphigus vulgaireet un cas de pemphigus herpétiforme. Il s’agit du premier cas depemphigus herpétiforme à début localisé décrit dans la littérature.Parmi les 39 cas recensés (nos cas inclus), sept patients sont origi-naires de la Tunisie (18 %) : il s’agissait de 2 hommes et 5 femmesdont l’âge moyen était de 42,7 ans. Différentes variétés cliniquesétaient notées : vulgaire (2 cas), végétant (2 cas), superficiel (2 cas),herpétiforme (1 cas). Les lésions cutanées prédominaient au visage(3 cas). Une diffusion secondaire des lésions était rapportée dans3 cas. La fréquence et le polymorphisme clinique et histologiquedu pemphigus localisé en Tunisie soulignent peut être l’implicationdes facteurs génétiques et environnementaux. Le rôle des rayonsultraviolets a été incriminé dans la genèse des lésions de pemphi-gus localisé compte tenu de l’atteinte élective de la face commechez nos patients. Les rayons ultraviolets sont en effet expérimen-talement responsables d’acantholyse chez les malades atteints depemphigus [2].Conclusion.— Même dans les pays d’endémie leishmanienne, le diag-nostic de pemphigus localisé doit être évoqué devant des lésionsérytématocroûteuses ou végétantes traînantes du visage.Références[1] Kharfi M, Fazaa B, Benmously R, Bouden S, Elloumi L, KamounMR. Pemphigus localisé. Ann Dermatol Venereol 2003;130:645—7.[2] Igawa K, Matsunaga T, Nishioka K. Involvement of UV-irradiation in pemphigus foliaceus. J Eur Acad Dermatol Venereol2004;18:216—7.

P127Maladie de Grover dans sa forme persistanteN. El Fékih, I. Belgaithe, F. Zéglaoui, A. Khaled, N. Ezzine,R. Zermani B. Fazaa, M.R. KamounService de dermatologie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie

Introduction.— La maladie de Grover (MG) ou dermatose acantholy-tique transitoire est une maladie rare, de cause inconnue. Elle peutêtre isolée ou associée à une néoplasie profonde. Nous rapportonsune nouvelle observation.Observation.— Madame K.H. âgée de 45 ans consulte pour des pla-cards papuleux prurigineux, évoluant de facon continue depuis5 ans. Les lésions atteignent le tronc, les membres, les fesses etle dos et épargnent le visage, les paumes et les plantes. Ellessont persistantes malgré plusieurs traitements antihistaminiqueset l’application de dermocorticoïdes. L’examen histopathologiquemontre une acantholyse suprabasale. L’immunofluorescence directeest négative. L’aspect clinique et l’histologie permettent de porterle diagnostic de MG. La numération et formule sanguine, le bilanhépatique et le bilan rénal sont normaux. La radiographie de tho-rax, la mammographie et une endoscopie digestive réalisées à larecherche d’une néoplasie associée sont normaux. La malade estmise sous calcipotriol topique, une amélioration progressive deslésions, notamment du prurit est observée au bout de trois semainesde traitement.Discussion.— Le premier cas de MG a été décrit en 1970. La mala-die se caractérise par une éruption papulovésiculeuse prurigineusedu tronc qui survient le plus souvent chez l’homme entre 50 à60 ans. Elle évolue généralement par poussées résolutives mais des
formes persistantes évoluant durant plusieurs mois ont été rappor-tées. La persistance durant plusieurs années, comme c’était le caschez notre patiente, est exceptionnelle. L’aspect histologique peutprendre différents aspects : le type Darier, le type Hailey-Hailey, letype pemphigus et le type spongiotique.
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es différents aspects peuvent s’associer chez le même patient.otre patiente présente le type pemphigus. Le type Hailey-Haileyerait le plus pourvoyeur des formes persistantes. L’étiopathogéniee la MG demeure inconnue. Plusieurs facteurs favorisants sontapportés : la chaleur, la sudation, la fièvre, l’alitement prolongé,ertains traitements (ribavirine, interleukine 4 . . .) ou l’associationdes néoplasies internes (tumeurs mammaires, digestives et hémo-athies malignes). Les formes persistantes sont surtout décriteshez des patients de sexe masculin, présentant une pathologie asso-iée [1]. La MG persistante que nous rapportons, a été observée chezne femme et le bilan étiologique était negative.éférence1] Fawcett HA, Miller JA. Persistent acantholytic dermatosis rela-ed to actinic damage. Br J Dermatol 1983;109:349—76.

128xiste-il des facteurs prédictifs de la cicatrisationu cours du pemphigus ?

. Zaraaa, F. Ishaka, N. Kerkenia, D. El Eucha, R. Cheikhrouhoua,. Mebazaaa, S. Trojjeta, M.I. Azaeiza, M. Moknia, A. Ben Hamidab,. Ben Osmana

Service de dermatologie, hôpital La Rabta; b service’épidémiologie et de médecine préventive, faculté de médecinee Tunis, Tunisie

ntroduction.— Le pemphigus est une dermatose bulleuse auto-mmune grave. À notre connaissance, les facteurs conditionnant laicatrisation et par conséquent le pronostic de cette pathologie neont pas clairement établis. Le but de notre étude est d’identifieres marqueurs cliniques présents au moment du diagnostic, prédic-ifs d’une bonne réponse à la corticothérapie systémique au sein’une cohorte de patients atteints de pemphigus.éthodes.— Il s’agit d’une étude rétrospective et comparativeenée au service de dermatologie de l’hôpital La Rabta de Tunis

ur une période de 15 ans (1993—2007). Ont été inclus, 74 patientsospitalisés pour pemphigus, traités en première intention par cor-icothérapie systémique et suivis pendant une période minimale demois. Trois groupes ont été individualisés, en fonction du délai deicatrisation (DC) de la première poussée : le groupe 1 avec un DC30 jours (34 cas), le groupe 2 avec un DC compris entre 30 jours

t 3 mois (32 cas) et le groupe 3 avec un DC > 3 mois (8 cas). Laicatrisation étant définie par une cicatrisation de 100 % des lésionsutanées et 80 % des lésions muqueuses. Pour chaque groupe nousvons précisé les données cliniques : âge, sexe, siège des lésions,ype du pemphigus (vulgaire ou superficiel) et l’étendue des lésionsl’étendue des lésions étant côtée de 0 à 5 en fonction de la surfaceorporelle atteinte), thérapeutiques et évolutives (escalade théra-eutique, poussées, complications). Les données de notre étude ontté saisies et analysées au moyen d’un logiciel SPSS.10. Des analysesni- puis multivariée des facteurs pronostiques ont été réalisées.ésultats.— La comparaison des 3 groupes ne retrouvait pas de dif-érence statistiquement significative (p > 0,05)selon l’âge (moyenne5 ans vs 50 ans vs 48 ans), le sex-ratio F/H (1,04 vs 1,1 vs 8),’étendue des lésions avant traitement (moyenne 3 : 40 à 60 % dea surface corporelle dans les 3 groupes), le type de pemphigusPV/PS 22/12 cas vs 18/14 cas vs 7/1 cas), la dose initiale d’attaquee la corticothérapie (1,24 mg/kg par jour vs 1,2 mg/kg par jour vs,28 mg/kg par jour) la durée d’hospitalisation (36 jours vs 47 jourss 31 jours) et la survenue de complications. Une tendance à laignification était observée concernant la durée d’évolution avante traitement : le DC étant d’autant plus important que le délai’évolution du pemphigus avant traitement était prolongé (12 mois
s 17 mois vs 14 mois, p=0,054). Au cours de la période de suivi, laurvenue de nouvelles poussées de pemphigus était indépendanteu DC (1 poussées vs 2 poussées vs 2 poussées). Un délai de cicatri-ation prolongé était corrélé à une mortalité élevée (1/34 cas vs/32 cas vs 5/8 cas).

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iscussion.— Depuis l’avènement de la corticothérapie le pronosticlobal du pemphigus s’est considérablement amélioré, comme leontre notre étude avec une mortalité globale évaluée à 13, 5 % et

n DC ≤ 1 mois dans 46 % des cas et ≤ à 3 mois dans 89 % des cas.ans les limites de l’effectif étudié, notre travail ne retrouve pase facteurs prédictifs pertinents concernant la cicatrisation auours du pemphigus. Certains auteurs [1] par contre avaient retenuomme facteurs de mauvais pronostic une évolution prolongée eturtout une étendue importante des lésions de pemphigus avant leébut du traitement.ucun paramètre ne permet de prévoir la réponse au traitementevant un patient souffrant de pemphigus. Un effectif plus impor-ant et une étude plus fine permettraient de définir des facteursronostiques conditionnant le succès ou l’échec de la corticothé-apie systémique au cours du pemphigus, afin de modéliser au plusrès, une prise en charge optimale.éférence1] Herbst A, et al. Patterns of remission in pemphigus vulgaris. Jm Acad Dermatol 2000;42:422—7.

129ers une modification du profil épidémiologiquees dermatoses bulleuses auto-immunes. Boui, M. Ghfir, O. Sedratiervice de dermatologie, hôpital militaire d’instructionohammed V, Rabat, Maroc

ntroduction.— Les dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI) sontes maladies liées à la production d’auto-anticorps dirigés contrees protéines de structure de la peau. Plusieurs facteurs environne-entaux sont de plus en plus incriminés dans l’induction de cetteroduction d’anticorps. Le but de notre travail est de déterminer lesaractéristiques épidémiologiques des DBAI et de soulever le rôle deacteurs extrinsèques et intrinsèques comme facteurs déclenchantse ces affections.atériel et méthodes.— Il s’agit d’une étude rétrospective réali-

ée au service de dermatologie de l’hôpital militaire d’instructionohammed V de Rabat du 1er janvier 2000 au 31 décembre 2006.our chaque patient nous avons précisé l’âge d’apparition dea maladie, la profession, les conditions socioéconomiques, lesntécédents similaires, la recherche de facteurs déclenchants, laaison de survenue de la maladie, le nombre de poussées et desécidives éventuelles, les résultats de la biopsie cutanée et de’immunofluorescence directe, le traitement et l’évolution. Le diag-ostic positif a été évoqué sur la clinique et confirmé par l’histologietandard dans tous les cas. L’immunofluorescence directe n’étaitas systématique car elle n’était pas toujours possible.ésultats.— Trente cas de DBAI étaient colligés correspondant

18 hommes (60 %)et 12 femmes (40 %), soit un sex-ratio de,5. La biopsie standard a été réalisée dans tous les cas.’immunofluorescence directe était effectuée dans seulement7 cas (57 %). Les formes cliniques des DBAI étaient comme suit :e pemphigus dans 13 cas (43 %) ; la pemphigoïde bulleuse danscas (30 %) ; la dermatite herpétiforme dans 5 cas (17 %) ; la pem-higoïde gravidique dans 2 cas (7 %), la pemphigoïde cicatricielleans 1 cas (3 %). L’âge moyen au moment du diagnostic était de3 ans pour le pemphigus et de 52 ans pour la pemphigoïde bulleuse.euf cas (69 %) de pemphigus étaient survenus pendant la saisonutomne—hiver contre 5 cas (56 %) pour la pemphigoïde bulleuset 1 cas (20 %) pour la dermatite herpétiforme. Deux pemphigoïdesulleuses survenaient chez des hommes et étaient associées à undénocarcinome prostatique dans 1 cas et vésical dans un autre
t dont l’ablation chirurgicale avait entraîné la rémission. Cespatients étaient décédés des suites de la progression tumoraleans un délai de 1 à 2 ans.iscussion.— Le profil épidémiologique de nos malades présentantne DBAI se modifie par rapport à la littérature pour au mois le pem-
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ADF 2009

higus et la pemphigoïde bulleuse. Le pemphigus est une maladieréquente au Maghreb dont le rôle étiopathogénique de certainsacteurs environnementaux est de plus en plus soulevé. Le rôlee facteurs alimentaires dont l’ail, l’oignon, le thé et le poivreoir ou des produits cosmétiques comme le kohl et le henné avaitéjà été signalé. L’implication de facteurs infectieux semble delus en plus sûre. Le caractère automnohivernal retrouvé chez 69 %e nos malades présentant un pemphigus semble conforter cettehèse. La pemphigoïde bulleuse vient en 2e position après le pem-higus contrairement aux séries occidentales. Notre série de 9 case pemphigoïde bulleuse est particulière par l’association à uneéoplasie dans 2 cas (22 %) et l’âge moyen de survenue plus pré-oce. L’étiopathogénie de la pemphigoïde gravidique paraît liée àne auto-immunisation transitoire durant la grossesse. Pour ce quist de la dermatite herpétiforme le lien semble bien établi avecne entéropathie au gluten. Ce lien n’a pas été retrouvé dans notretude.onclusion.— L’âge de survenue plus précoce aussi bien pour leemphigusque pour la pemphigoïde bulleuse, la survenue plus fré-uente pendant la saison automnohivernale pour le pemphigust l’association à une néoplasie pour la pemphigoïde bulleuseont autant d’éléments en faveur de l’implication de facteursxtrinsèques et intrinsèques dans le déterminisme des DBAI. Cesodifications méritent d’être soulignées et nécessitent d’autres

tudes pour confirmation.éférence1] Brenner ES, et al. Pemphigus vulgaris: environnemental factors.ccupational, behavioral, medical and qualitative food frequencyuestionnaire. Int J Dermatol 2001;40:562—569.

130ichen plan pemphigoïde induit par le captopril. Aounallah, L. Boussofara, N. Ghannouchi, N. Ghariani,. Belajouza, M. Denguezli, R. Nouiraervice de dermatologie, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie

ntroduction.— Le lichen plan pemphigoïde est considéré commene variante rare de pemphigoïde bulleuse. Il est caractériséliniquement par des lésions bulleuses surmontant des lésions papu-euses de lichen plan. Le lichen plan pemphigoïde peut être induitar plusieurs médicaments : la PUVA thérapie, certains antituber-uleux, la simvastatine, le ramipril et le captopril.ous rapportons un cas de lichen plan pemphigoide induit par leaptopril.bservation.— Il s’agit de la patiente Z.T. qui est âgée de 70 ans ;lle est hypertendue depuis deux ans traitée initialement parludex® puis substitué par le captopril. Deux semaines après’instauration du captopril, la patiente a développé une éruptionichénoïde prurigineuse au niveau des membres supérieurs et infé-ieurs. L’examen cutané révélait de nombreuses lésions papuleuses’aspect lichénien centrées par des lésions bulleuses ; ces lésionsont confluentes par endroit réalisant des plaques grossièrementircinées sur les membres. Le tronc était épargné, pas d’atteintealmoplantaire. Par ailleurs, l’examen des muqueuses et des pha-ères était sans anomalies.’examen histologique d’une lésion bulleuse montrait un décol-ement sous-épidermique avec au derme superficiel la pré-ence d’un infiltrat inflammatoire lymphohistiocytaire en bandeous-épidermique venant grignoter par endroit l’épiderme.’immunofluorescence directe montrait un dépôt linéaire d’IgG ete C3 au niveau de la zone de la membrane basale.evant l’aspect clinique des lésions et les données de l’examen
istologique, le diagnostic de lichen plan pemphigoïde était retenu.’enquête de pharmacovigilance avait confirmé l’imputabilité duaptopril devant la susceptibilité de ce médicament d’induire ceenre de réaction et devant la chronologie d’apparition des lésionsutanées. La conduite à tenir était d’arrêter le captopril qui a été

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remplacé par un inhibiteur calcique ; la patiente a été mise souscorticothérapie par voie générale à la dose de 0,5 mg/Kg par jouren association avec des dermocorticoïdes pendant un mois avec unedégression ultérieure. L’évolution était favorable.Discussion.— Le lichen plan pemphigoïde est une entité rare encorecontroversée.Elle se voit habituellement chez le sujet de sexe masculin. L’âgemoyen de survenue est compris entre 35 et 44 ans [1].Cliniquement, il réalise des lésions papuleuses lichénoïdes centréespar des lésions bulleuses prédominant sur les extrémités.L’étiologie de cette dermatose demeure inconnue. Certains leconsidèrent comme une entité distincte, d’autre le considèrecomme l’association d’un lichen plan à une pemphigoïde bul-leuse. Le lichen plan pemphigoïde peut s’associer à des tumeursmalignes mais il peut être aussi induit par certains médicaments :cinnarizine, simvastatin, Puva, antituberculeux, ramipril et lecaptopril [2].La corticothérapie par voie générale constitue le traitement dechoix en association avec les dermocorticoïdes.Le lichen plan pemphigoïde est une variante rare de pemphigoïdebulleuse importante à reconnaître et dont on ne doit pas mécon-naître l’origine médicamenteuse et le caractère paranéoplasiquepossible [2].Références[1] Mandy S, Harting MD, Sylvia Hsu MD. Lichen planus pemphi-goides: a case report and review of the literature. Dermatol OnlineJ;12:10.[2] Zhu YI, Fitzpatrick JE, Kornfeld BW. Lichen planus pemphigoidesassociated with ramipril. Int J Dermatol 2006;45:1453—5.

Dermatologie pédiatrique

P131Hydroa vacciniforme (HV) de survenue hivernale :deux casS. Zobiri, F. Ait Belkacem, A. Achaibou, I. BenkaidaliClinique de dermatologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie

Introduction.— L’HV est une photodermatose rare acquise del’enfant. Nous rapportons 2 observations d’HV particulières par leuraspect évolutif (poussées hivernales, rémissions estivales).Observations.—Cas no 01 : enfant K. Hichem âgé de 5 ans, originaire de Boussaâda(hauts plateaux) issu d’un mariage non consanguin 9e d’une fra-trie de 10 sans antécédents particuliers. Le début remonte à l’âgede 2 ans marqué par l’apparition de lésions bulleuses sur le visage.Ces bulles se rompent au bout de quelques jours pour laisser placeà des érosions qui se recouvrent de croûtes épaisses. Ces croûtestombent au bout de 1 à 2 semaines laissant des cicatrices atro-phiques varioliformes, les lésions s’accompagnent d’une chéiliteérosive et croûteuse de la lèvre inférieure et d’une hyperhémieconjonctivale.L’affection a évolué par poussées hivernales durant en moyenne5 mois (novembre—mars) et rémissions estivales.Cas n◦ 02 : enfant B. Bedka âgé de 7 ans, originaire de Tiaret (hautsplateaux) issu d’un mariage consanguin de 2e degré aîné d’une fra-trie de 3. Le début remonte à l’âge de 3 ans par l’apparition delésions vésiculobulleuses sur le visage. Ces bulles évoluent vers laformation de croûtes qui laissent en tombant des cicatrices indé-lébiles. Dans ce cas également les poussées sont hivernales avec
rémissions estivales.Examens complémentaires : FNS, glycémie, VS, bilan rénal, hépa-tique sans anomalies.La couleur des urines est normal, le dosage des uroporphy-rines (−)/recherche d’une fluorécence des hématies (−) chez le
dOcdt

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euxième malade. Biopsie cutanée pour le premier malade : infiltratymphohistiocytaire du derme. Les explorations photobiologiques’ont pu être effectuées.ommentaires :l’HV est une affection rare de l’enfant décrite par Bazin en 1862.

lle réalise des vésiculobulles des zones photo exposées évoluantar poussées estivales et rémissions hivernales justifiant le termee HV aestivalis ;

l’évolution se fait le plus souvent vers la régression à’adolescence au prix de cicatrices indélébiles et parfois de compli-ations oculaires [1] ;

les cas que nous rapportons sont tout à fait identiques aulan clinique à ce qui est classiquement décrit dans la littératureous le terme d’HV aestivalis [2]. Cependant, leur particularitééside dans leur mode de survenue strictement hivernal avecmélioration estivale, cela justifierait peut être le terme d’HVhivernalis » ;si dans le premier cas l’effet déclanchant de l’exposition solaire

st établi, dans le deuxième cas cet effet ne paraît pas être lerimum movens dans le déclenchement des poussées.onclusion.— Une revue de la littérature ne nous a pas permis deetrouver des cas similaires. Il s’agirait peut être d’une nouvellentité d’HV « hivernalis » à intégrer dans le grand groupe des photoermatoses.éférences1] Bertail MA. Photodermatose à évolution pseudochéloidiennevec kératite en bande. Ann Dermatol 1982;109:743—44.2] Gupta G. Hydroa vacciniforme: a clinical and follow up study of7 cases. JAAD 2000; volume 42.

132écroses congénitales révélatrices d’un syndromee Volkman du nouveau né : deux cas. Bouharatia, H. Hammadia, M. Tazirb, A. Ammar Khodjaa,

. Benkaidalia

Service de dermatologie, CHU d’Alger, Alger, Algérie ; b servicee neurologie, CHU d’Alger, Alger, Algérie

ntroduction.— Le syndrome de Volkman réalise une paralysieensitivo-motrice éventuellement associée à des troubles tro-hiques secondaire à une compression nerveuse. Sa révélationéonatale est exceptionnelle. Nous rapportons deux observations :bservation 1.— D.Y. : 1er enfant de sexe masculin d’une coupleon consanguin, né d’un accouchement eutocique à la suite’une grossesse normale, pas de notion de prise médicamen-euse ni de traumatisme abdominal. À la naissance (examenu nouveau né à j7) sont constatées des lésions au niveauu membre supérieur droit réalisant un vaste placard d’aspecticatriciel dont le centre est nécrotique. Une hypomobilité duembre avec main tombante en col de cygne sont par ailleurs

bservés évoquant une atteinte neurologique de type paraly-ie du plexus brachial. Le nouveau né est eutrophique, sansèvre, ni adénopathie dans le territoire de drainage. Le restee l’examen clinique est sans particularité. L’aspect clinique desésions plaide en faveur d’un début intra-utérin, la paralysie duembre évoque le diagnostic de mal position intra-utérine ou celuie brides amniotiques, bien qu’aucun sillon de striction ne soitetrouvé ?’EMG confirme la paralysie du plexus brachial supérieur.ur le plan évolutif sous traitement local la cicatrisation des lésionsst rapidement obtenue au prix de séquelles importantes, uneééducation neurologique est préconisée : la récupération partielle
e la fonction du membre est notée après une année ;bservation 2.— B.R. : nouveau né de sexe masculin 3e enfant d’unouple non consanguin adressé du service de pédiatrie de l’hôpitale Tizi-Ouzou, grossesse et accouchement strictement normaux,ableau clinique strictement identique.

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iscussion.— Le syndrome des brides amniotiques est rare. Leyndrome de Volkman se voit lorsque le syndrome des bridesmniotiques réalise un sillon de striction avec cliniquement uneépression linéaire localisée le plus souvent sur les membres,on retrouvée dans nos observations. Par ailleurs, la notion deraumatisme abdominal au cours de la grossesse (chute) peuttre à l’origine d’une rupture prématurée du sac amniotique :e fœtus se trouverait alors entre le chorion et la membranemniotique et certaines structures se trouveraient limitées danseurs mouvements, voire étranglées. La compression du fœtus par’oligoamnios peut provoquer des hémorragies et des nécroses eturant l’organogénèse, elle peut entraîner des troubles gravestteignant le tube neural.ne théorie vasculaire du syndrome des brides amniotiques déve-

oppe l’hypothése de thromboses des vaisseaux placentaires,esponsables d’ischémie tissulaire chez le fœtus.e pronostic fonctionnel reste lié au cours du syndrome de Volk-an à la prise en charge précoce sur le plan de la rééducation

eurologique.éférences1] Bahadoran P, Lacour JP, Ortonne JP. Amniotic band syndrome.nn Dermatol Venereol 1997;124:416—20.2]Alfonso I, Alfonso DT, Papazian O. Focal upper extremity neuro-athy in neonates. Semin Pediatr Neurol 2000;7:4—14.

133aladie de Dowling-Degos à début précocehez deux frères.S. Chehada, T. Besseib, A. Bariouta

Service de dermatologie, CHU Constantine ; b service deermatologie, CHU Mustapha, Algérie

ntroduction.— La maladie de Dowling-Degos (MDD) de transmissionutosomique dominante se caractérise par une hyperpigmenta-ion réticulée qui prédomine aux plis associée ou non à desésions à type de comédons et des cicatrices acnéiformes pério-ales. Elle débute ou s’aggrave le plus souvent à la puberté.ous rapportons deux cas de MDD chez deux frères à début trèsrécoce.bservation 1.—M.B., 5 ans, issues d’un mariage consanguin 2e

egré, 2e d’une fratrie de 3 enfants, présente depuis l’âge de 5 moises placards pigmentés formés par la confluence de macules noi-âtres, donnants un aspect réticulé, prédominants au niveau desrands plis (axillaires et inguinaux), le cou, moins accentués auiveau du tronc et épargnants les extrémités. L’examen du reste duégument, des muqueuses et des phanères est sans particularité.
’examen somatique est normal.’histologie retrouve un épiderme d’une épaisseur régulière nonltéré avec dépôt mélanique de la couche basale. Le derme super-ciel est le siège d’un important dépôt mélanique en mottes et
ntrahistiocytaire périvasculaire.

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ADF 2009

bservation 2.— M.K., 21 mois, le frère cadet de la patiente précé-ente, présente une symptomatologie similaire qui s’est accentuéerogressivement depuis la naissance.e diagnostic de MDD est retenu devant une clinique évocatrice etonforté par une histologie compatible.iscussion.— La maladie de Dowling-Degos, est une maladie rare,aractérisée par une hyperpigmentation progressive, d’aspect réti-ulée qui prédomine au niveau des grands plis associée ou non à desésions à type de comédons et des cicatrices acnéiformes périorales.DD survient précocement à l’âge adulte, généralement avant4 ans. Récemment un cas à début néonatal d’un patient chinoisété rapporté.DD est souvent familiale de transmission autosomique dominante,vec des mutations du gène de la kératine 5.’histologie montre un allongement des crêtes épidermiques aveces dépôts mélaniques au niveau de la couche basale, du dermeuperficiel et au sein de l’infiltrat lymphohistiocytaire périvascu-aire.’évolution est lentement progressive mais pas durant toute la vie.ucun traitement n’est efficace, l’hydroquinone, des DCTCs, desétinoïdes topiques et systémiques ont été utilisés sans succès.our nos malades, l’aspect réticulé de la pigmentation et la prédo-inance au niveau des grands plis et de la nuque avec une histologie

ompatible nous ont permis de retenir le diagnostic de MDD.’atteinte des 2 membres de la même famille est en faveur de laransmission autosomique dominante.ependant, la survenu très précoce, rarement rapportée, fait toute

a particularité de notre observation.éférences1] Robert A, Schwartz E. Reticulate pigmented anomaly. Medicine008.2] Defect discovered in Dowling-Degos disease. Journal Watch Der-atology 2005.

134EC syndrome oligosymptomatique : trois casamiliaux. Moumou, H. Bouhedda, M. Mostefai, F. Otsmane, B. Bouadjarervice de dermatologie-vénéréologie, centreospitalo-universitaire de Bab El Oued, Alger, Algérie

ntroduction.— Le syndrome EEC (Ectrodactyly, Ectodermal dyspla-ia, Clefting) est un syndrome héréditaire rare avec différentesrésentations cliniques.l associe dans sa forme complète :

une ectrodactylie des mains et des pieds ;une dysplasie ectodermique ;
une fente labiopalatine.
ous rapportons trois cas familiaux présentant une forme incom-lète (oligosymptomatique) sans ectrodactylie (pince de Homard).bservation.— Le résumé des trois cas (avec notion de consangui-ité de premier degré) est sur le tableau suivant :

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A.Y. et A.R. sont frères et A.A. leur sœur. Notons que le père etla grand-mère paternelle présentent des signes mineurs, oreillesdécollées et nez pointu pour les deux et fente labiale en plus pourla grand-mère.Discussion.— L’EEC syndrome est une affection congénitale, auto-somique dominante, rare, caractérisée dans sa forme complète parune ectrodactylie, une dysplasie ectodermique et une fente labialeavec ou sans fente palatine.L’EEC syndrome présente une grande variabilité phénotypique avecune pénétrance variable et réduite du gène P63 (3q27).Majewski et Kuster isolent une forme incomplète d’EEC syn-drome, appelée oligosymptomatique, caractérisée par l’absence del’ectrodactylie. Même expression utilisée par Wallis en absence defente palatine ou labiale.Les manifestations cliniques de ce syndrome sont nombreusesavec une fréquence variable : dysplasie ectodermique (100 %des cas), anomalies du conduit lacrymal (70 à 96,5 % descas), ectrodactylie (78 à 88 % des cas), anomalies de l’appareilurinaire à type d’agénésie, (15 à 55 % des cas), diminutionde l’acuité auditive (8 à 28 % des cas) et retard mental(1 à 16 % des cas).Selon Buss et al., le diagnostic de l’EEC syndrome est retenu devantla présence de dysplasie ectodermique et au moins deux des troismanifestations suivantes : anomalies du conduit lacrymal, fentelabiale ou palatine et ectrodactylie.Le diagnostic de l’EEC syndrome oligo-symptomatique est retenuaprès avoir éliminé les syndromes suivants, qui ont en commun une
dysplasie ectodermique et fente labiale ou palatine :— EEM (Ectrodactyly, Ectodermal dysplasia and Macular Dystrophy)syndrome [4] : devant le mode de transmission qui est souventautosomique récessif et surtout l’absence de cataracte et de dégé-nérescence maculaire au fond d’œil ;
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AEC (Ankyloblepharon, Ectodermal defects, Cleft lip and Palate)u Hay-Wells syndrome [1] : devant l’absence de synéchie palpé-rale, d’oligodontie, d’onychodystrophie et d’hypohidrose ;

Rapp-Hodgkin syndrome [2] : devant le développement normale cils et de sourcils, l’absence d’anhidrose, d’oligodontie et’onychodystrophie, ainsi que la présence d’agénésie rénale.ans notre cas, la présence de signes mineurs chez le père et larand-mère confirme la variabilité d’expression et la pénétranceéduite du gène. Cependant, un mode de transmission autosomiqueécessif, ainsi que l’existence d’un mosaïcisme germinal ne peuventas etre éliminés vu la consanguinité du premier degré des parents.onclusion.— L’existence de colobomes iriens et de strabismeonvergeant viennent enrichir la symptomatologie riche et variablee ce syndrome. L’absence d’ectrodactylie confirme la pénétranceéduite et variable.éférences1] Macias E, De Carlos F, Cobo J. Hay-Wells syndrome. Oral Dis006;12:506—8.2] Orphanet. Syndrome de Rapp-Hogkin. Annuaire des maladiesares. Orphanet 2007;1099.

135yndrome de Kawasaki. Afiri, H. Bouchaib, M. Touatervice des maladies infectieuses, CHU de Tizi-Ouzou. Algérie

ntroduction.—Décrit en 1967 au japon par Kawasaki sous le nom deyndrome adénocutanéomuqueux, le syndrome de Kawasaki est uneascularite fébrile multisystémique dont l’étiologie est inconnue.l affecte plutôt les jeunes enfants, parfois sous forme de petitespidémies hivernales. Le pronostic est essentiellement cardiovas-

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ulaire. Nous en rapportons un cas compliqué d’un anévrysme desoronaires.bservation.— T.S. âgée de 4 ans et demi, aux antécédents’allergie au pollen, est admise le 12 juin 2004 au sein du servicees maladies infectieuses du CHU de Tizi-Ouzou pour un syndromedénocutanéomuqueux (éruption maculopapuleuse généralisée,onjonctivite bilatérale, « V » lingual, adénopathies cervicales)ébrile d’installation brutale 5 jours auparavant.u 6e jour d’hospitalisation et de traitement érythromycine, le diag-ostic de syndrome de Kawasaki a été retenu sur des arguments :cliniques : persistance de la fièvre, de l’éruption et de la conjonc-

ivite, apparition d’un œdème induré, érythémateux des doigts etes orteils, d’une langue framboisée et d’une desquamation du boutes doigts ;biologiques : bilan infectieux négatif (hémocultures, ECBU, copro-

ulture, sérologie de la rubéole et de la mononucléose infectieuse,slo à 200 UI/L), hyperleucocytose (20 000 GB/mm3), thrombocy-ose (870 000 plaquettes/mm3), VS accélérée (85/115 mm), CRPositive (96 mg/l).’échocardiographie et L’ECG sont normaux.e l’aspirine à la posologie de 60 mg/kg par jour et des immuno-lobulines (1 gr/kg/24 heures sur 2 jours) intraveineuses sont alorsnstituées. L’évolution sous ce traitement a été favorable jusqu’auébut juillet 2004. En effet, après 03 semaines de traitement’échocardiographie de contrôle a visualisé un anévrysme des coro-aires de petite taille. L’enfant est alors adressée en pédiatrie pourne surveillance cardiaque échographique.iscussion.— Notre observation illustre parfaitement le caractèrerave de ce syndrome, les difficultés du diagnostic qui repose essen-iellement sur les données cliniques et la confusion des signes aveceux de la maladie de Still et des éruptions fébriles notamment’érythème polymorphe, la scarlatine et la rougeole. Le diagnosticoit être précoce en raison de l’efficacité des immunoglobulinesntraveineuses. Chez ces enfants hospitalisés à la phase initiale, laurveillance cardiaque doit être rigoureuse.onclusion.— Le syndrome de Kawasaki est une affection grave dont

’étiologie reste inconnue, même si une cause infectieuse est sup-osée. Son pronostic est essentiellement cardiovasculaire dominéar l’anévrysme des coronaires pouvant être à l’origine de mortubite.

136yndrome autoimmune polyendocrinopathyandidiasis ectodermal dystrophy. Timsilinea,A. Salhia,S. Boukariaa, F. Younsia, A. Djeridanea,. Ammar Khodjab, M. Bakdic, M. Berrahc

Service de dermatologie de l’HCA ; b clinique dermatologique,HU Mustapha ; c service de pédiatrie de l’HCA

ntroduction.— Le syndrome Auto-immune Polyendocrinopathy Can-idiasis Ectodermal Dystrophy (APECED) aussi dénommé Sd Blizzardu Sd de Whittaker ou encore Sd polyendocrinien type I est unealadie génétique très rare de transmission autosomique réces-

ive liée à une mutation du gène Auto-immune Regulator (AIRE)ffectant les enfants en bas âge.e syndrome associe dans la chronologie classique une candidoseutanéomuqueuse récidivante, une hypoparathyroidie primitive etne insuffisance surrénale.a présence de 2 critères parmi ces 3 pose le diagnostic.cette triade souvent incomplète peuvent s’associer : une pelade,

n vitiligo, une dysplasie de l’email dentaire et des ongles,une ané-ie pernicieuse,un syndrome de malabsorption, un diabète, une

ypothyroïdie et une insuffisance gonadique.ous rapportons un nouveau cas avec lésion maculeuse hypopig-entée.bservation.— Il s’agit de l’enfant D.H. âgée de 9 ans issue d’unariage non consanguin qui a présenté à l’âge de 4 ans une

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ypoparathyroïdie primitive mise sous calcium et vit D, avec uneotion de candidose cutanéomuqueuse récidivante évoluant depuisans et une anémie pernicieuse évoluant depuis 8 mois mise sousit B12 qui consulta en dermatologie pour une mycose bucco-nguéale et une macule hypopigmentée de la jambe d’apparitionécente.’examen dermatologique à l’admission retrouvait une maculeypopigmentée de forme géographique de 10 cm de grand axe, nonimitée par un liseré hyperpigmenté siégeant au 1/3 sup de la jambevec une perlèche et un muguet buccal ainsi qu’une onychodystro-hie des ongles des mains avec paronychies, le reste de l’examenomatique est sans anomalie.ur le plan paraclinique on retrouvait :une anémie mégaloblastique avec un taux de cholestérol plasma-

ique bas ;l’examen mycologique de l’ongle revenait en faveur d’un candidat

lbicans ;deux biopsies gastriques ont été pratiquées revenues non

oncluantes ;une exploration de l’immunité cellulaire a été demandée.

evant cette association : hypoparathyroïdie et candidose cutanéo-uqueuse récidivante le syndrome APECED a été posé, l’anémieernicieuse vient consolider le diagnostic.a patiente est mise sous traitement antifongique oral, ce qui aermis une amélioration transitoire de la candidose buccale.ommentaires.— Le syndrome APECED est une affection très rareont le tableau clinique se complète avec le temps, son associationd’autres affections à composante auto-immune tel que la pelade,

e vitiligo, la maladie de biermer et le syndrome de malabsorptionst habituelle.hez notre malade, la présence d’une anémie mégaloblastique et’une hypocholestérolémie nous incite à rechercher une maladie deiermer et un syndrome de malabsorption.es macules hypopigmentées n’ont pas été décrites dans la litté-ature au cours de ce syndrome, cependant un aspect de dilutionigmentaire avec cheveux à reflet argenté et albinisme oculaire ontté rapportés.ans notre cas l’hypopigmentation maculeuse pourrait corres-ondre à une variante de dilution pigmentaire.ette affection constitue un véritable problème thérapeutique duait de la récidive de la candidose et de la gène qu’elle génère duait du traitement substitutif à vie.éférences1] Collins SM. Dermatological manifestations of APECCED sd. Br Jermatol 2006;154(6):1088—93.2] Buzi F, Badolato R. Journal Clin Endocrinol Metab 2004;88.

137élangiectasies diffuses de l’enfant :

es télangiectasies bénignes héréditaires. Puzenat, J. Levang, L. Pepin, P. Humbertervice de dermatologie, CHU, Besancon, France

ntroduction.— Les télangiectasies héréditaires bénignes sont rare-ent rapportées dans la littérature et probablement sous-estimées.ous rapportons un cas atteignant une jeune fille de 9 ans et discu-ons les diagnostiques différentiels et ses associations.bservation.— Une petite fille de 9 ans était vu en consultationour avis sur des lésions vasculaires. Elle présentait depuis la nais-ance des lésions maculeuses télangiectasiques réalisant un aspect’angiome plan localisé au niveau du territoire du V1V2 gauche.es lésions se sont ensuite étendues au niveau du vermillon de la
èvre supérieure et sur le membre supérieur droit. Il s’agissait deésions maculeuses télangiectasiques, entourées d’un halot blan-hâtre, s’effacant à la vitropression. Elles étaient soit disséminées,oit disposées en plaque réalisant, alors un aspect d’angiome planu niveau du visage et de l’avant-bras droit.

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L’enfant était strictement asymptomatique et l’examen cliniqueétait normal avec en particulier absence d’atteinte muqueuse. Iln’y avait pas de maladie génétique dans la famille. L’examen desparents retrouvait quelques télangiectasies chez la mère.Un bilan fut réalisé sans anomalie retrouvée. Le diagnostic finalretenu fut celui de télangiectasies héréditaires bénignes.Discussion.— Les télangiectasies héréditaires bénignes sont des mal-formations capillaires de transmission autosomique dominante serévélant dans l’enfance liées à une anomalie localisée en 5q14sur le locus CMC1. Cliniquement, il s’agit de télangiectasies punc-tiformes ou à type d’angiome stellaire disséminées sur le corpsou regroupées en nappe de type « angiome plan », de nombrevariable, s’effacant à la vitropression et souvent entourées d’unhalot blanchâtre périphérique. L’atteinte du vermillon des lèvresest typique. Dans notre cas, plusieurs diagnostic différentiels ontété évoqués. Les télangiectasies nævoïdes unilatérales ou géné-ralisées ont été évoquées mais le début congénital des lésions etles aspects d’angiome plan sont inhabituels. La maladie de Rendu-Osler ou syndrome des télangiectasies hémorragiques héréditairesa facilement été éliminée devant l’aspect des télangiectasies, lecaractère congénital des lésions, l’absence d’atteinte muqueuse,d’hémorragie et d’antécédent familial.Des télangiectasies acquises dans l’enfance chez une petite filledoivent faire évoquer une maladie de Fabry chez une femmes vec-trices hétérozygottes, paucisymptomatiques. D’autres diagnosticsont été envisagés et éliminés compte tenu de l’examen clinique etde l’âge d’apparition des lésions : mastocytose cutanée maculeusetélangiectasique et l’ataxie télangiectasie (syndrome de Louis-Bar).L’anomalie responsable des télangiectasies héréditaires bénignes aété localisée sur le chromosome 5q14, locus CMC1 au niveau d’ungène codant pour une protéine exprimée par les cellules endothé-liales durant l’embryogénèse [1]. Ce locus est également impliquédans les malformations capillaires familiales et dans les syndromesde Sturge-Weber, Parkes-Weber et Klippel-Trenaunay. De plus, lechromosome 5 serait également impliqué dans le syndrome detélangiectasies hémorragiques héréditaires de type 3 [2]. Ces diffé-rentes pathologies pourraient ainsi être les expressions d’une mêmeanomalie génétique.Références[1] Brancati F, Valente EM, Tadini G, Caputo V, Di Benedetto A,Gelmetti C, et al. Autosomal dominant hereditary benign telan-giectasia maps to the CMC 1 locus for capillary malformation onchromosomme 5q14. J Med Genet 2003;40:849—53.[2] Cole SG, Begbie ME, Wallace GM, Shovlin CL. A new locus forhereditary haemorrhagic telangiectasia (HHT3) maps to chromo-some 5. J Med Genet 2005:42:577—82.

P138Lymphangiome kystique de localisation palpébralechez un enfantS. El Mabady, L. Merzoug, S. Chiheb, H. BenchikhiDépartement de dermatologie, hôpital Ibn Rochd, Casablanca,Maroc

Introduction.— Les lymphangiomes kystiques sont des tumeursrares, de pathogénie peu précise et de localisations variables [1,2].Le diagnostic suspecté par la clinique et l’imagerie médicale estconfirmé par l’anatomopathologie après exérèse chirurgicale. Nousrapportons un cas de localisation palpébrale droite.Observation.— Il s’agit de l’enfant B.Y., âgé de 8 ans, sans anté-cédents pathologiques particuliers, qui a présenté 9 mois avantson hospitalisation une tuméfaction palpébrale droite, mollasse,
compressible, non battante, non douloureuse, augmentant rapi-dement de volume ayant entraîné une fermeture complète del’œil droit, accompagné à l’examen d’une tuméfaction de lajoue homolatérale parcourue de multiples traînées bleuâtres.Une tumeur vasculaire ou une malformation vasculaire ont
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té évoquées. L’examen ophtalmologique et ORL étaient sansarticularités.ne angio-IRM a montré un épaississement important de la régionara orbitaire droite correspondant à la lésion vue cliniquement,es petites formations rondes vasculaires ont été individuali-ées au sein de cet épaississement. Ces formations débutaientepuis la partie antérieure et latérale de la parotide droite, seéveloppaient latéralement vers la région temporozygomatiqueroite et se terminaient au niveau de la région palpébrale droite.ar ailleurs, l’angio-IRM ne montrait pas d’alimentation à partires vaisseaux de l’encéphale. Une artériographie sélective a étélors indiquée mais n’a retrouvé aucune alimentation artériellendividualisable de cette malformation notamment par la carotidexterne. En raison de l’augmentation rapide du volume de cettealformation et le pronostic fonctionnel de l’œil droit l’indication

hirurgical a été posée. L’aspect peropéatoire état celui d’unymphangiome kystique, le résultat anatomopathologique de la’exérèse chirurgical a confirmé le diagnostic de lymphangiomeystique d’exérèse incomplète.iscussion.— La découverte d’une tuméfaction palpébrale à

’examen clinique représente toujours un défit diagnostique et thé-apeutique pour le clinicien, tel était le cas chez notre malade.ne fois la nature kystique mise en évidence, de nombreux diag-ostics de tumeurs et de malformations arterioveineuses sont àcarter. La localisation palpébrale quoique rare ne doit pas éliminere diagnostic de lymphangiome.éférences1] Miloundja J, Manfoumbi Ngoma AB, Mba Ella R, Nguema Edzang, N’Zouba L. lymphangiomes kystiques cervicofaciaux de l’enfantu Gabon. Annales d’otolaryngologie et de chirurgie cervicofaciale007;124:277—84.2] Rakotosamimanana J, Raharisolo Vololonantenaina CR, Rato-oson H, Ahgmad A, Razafindramboa H. Lymphangiome kystiqueervicomédiastinal : à propos d’un cas et revue de la littérature.rch Inst Pasteur Madagascar 2000; 66:61—4.

139cné prépubértaire : 22 cas

.Z. Elfatoiki, K. Khadir, H. Benchikhiervice de dermatologie vénérologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca

ntroduction.— L’acné prépubértaire est une affection rare [1], quipparaît vers l’âge de 8 ou 9 ans chez les sujets prédisposés pareurs antécédents familiaux ou leur statut hormonal [2], elle doitaire rechercher une maladie endocrinienne sous-jacente [1].e but de notre travail est d’apprécier le profil épidémiologique,linique, thérapeutique et évolutif de l’acné prépubértaire dansotre contexte.atériel et méthode.— Il s’agit d’une étude rétrospective réalisée

ur 3 ans, ayant colligé les cas d’acné chez les garcons sans carac-ères sexuels secondaires et chez les filles sans menarches dont’âge est supérieur 9 ans.ésultats.— Nous avons recensé 22 cas, 8 garcons et 12 filles, l’âgeoyen était de 13 ans et demi avec des extrêmes allant de 10 à

5 ans, la durée d’évolution moyenne était de 18 mois.ous avons noté comme facteur favorisant une corticothérapie inha-

ée au long cours pour asthme chez 1 cas, une hyperséborrhée chezcas et une acné dans la famille chez 1 cas.

l a été noté un hirsutisme chez 1 patiente, une chute de cheveuxhez 2 patientes, une hyperhydrose chez 1 patiente et une hyper-énorrhée chez 1 patiente.

a présentation clinique retrouvée chez nos malades était celle
’acné rétentionnelle dans 4 cas, d’acné inflammatoire dans 2 cas,’acné mixte dans 15 cas, et d’acné conglobata dans 1 cas.’atteinte du visage était observée chez tous les malades, avec asso-iation à celle du dos chez 9 malades et à celle du décolleté chezmalades.

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ne échographie pelvienne était demandée chez 2 patientes etucun dosage hormonal n’a été effectué.ur le plan thérapeutique, tous nos malades étaient traités en 1re

ntention par un traitement local associé à des cyclines chez 7alades.

’évolution était bonne sous traitement local seul chez 8 malades,près administration des cyclines chez 4 malades.e recul moyen était de 2 mois.iscussion.— L’acné prépubertaire commence généralement dans

es 3 ans précédant la puberté, elle se présente essentiellementous la forme de lésions rétentionnelles ou mixtes à prédominanceétentionnelle localisées surtout au visage comme le rappelle notreravail.lle s’accompagne le plus souvent d’une légère élévation desosages hormonaux mais demeurant dans les limites de la normale.otre étude confirme également la rareté de l’acné prépubertaire,ependant celle-ci est importante à prendre en compte car elle este prélude d’une future aggravation.

140ranulome annulaire de l’enfant :ariantes histologiques et diagnostics différentiels :inq cas. Chadli-Debbichea, E. Ben Brahima, R. Jouinia, R. Ben Mouslyb,. Khayata, N. Labbenea, M. Zghalb, I. Mokhtarb, M. Ben Ayeda


ntroduction.— Le granulome annulaire (GA) de l’enfant est une der-atose fréquente de cause inconnue. C’est une affection chronique

t bénigne qui pose parfois des problèmes diagnostiques et pronos-iques difficiles à résoudre. Sur le plan histologique, 2 composantesésionnelles son associées : une altération du tissu conjonctif et unnfiltrat macrophagique et lymphocytaire.bservations.— Nous rapportons 5 cas de GA chez des enfants âgésntre 3 et 12 ans. Les lésions étaient localisées dans 3 cas en regardes articulations et dans les 2 autres cas au niveau des membres. Uneul patient était diabétique. À l’examen histologique, il s’agissaitans tous les cas de lésions caractéristiques du GA associant uneltération du tissu conjonctif et un infiltrat inflammatoire à cellulesononucléées. La nécrose fibrinoïde était d’intensité variable.iscussion.— La GA est une lésion cutanée qui se voit à tout âge etn particulier chez l’enfant ou il peut être disséminé, profond, voirenterstitiel, de diagnostic alors difficile. Le diagnostic différentiele pose notamment avec un nodule rhumatoïde.

141articularités des dermatoses bulleusesous-épidermiques chez l’enfant. Chouk Friaa, R. Benmously, T. Badri, S. Ben Jennet, I. Mokhtar,. Fennicheervice de dermatologie, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie

ntroduction.— Les dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI) dea jonction surviennent plus fréquemment chez l’adulte, toutefoises formes infantiles ne sont pas exceptionnelles. Elles se répar-issent différemment et posent divers problèmes diagnostiques ethérapeutiques.atériel et méthodes.— Notre étude est rétrospective, monocen-

rique conduite entre 1984 et 2008, concernant les patients âgése moins de 16 ans présentant une DBAI de la jonction confir-ée par l’immunofluorescence directe (IFD). Pour chacun de nos
atients, nous avons déterminé les particularités épidémiologiques,es caractéristiques cliniques et paracliniques ainsi que les modali-és thérapeutiques et évolutives.bservations.— Treize patients ont été colligés. Il s’agit de 5 garconst 8 filles ayant un âge moyen de 7,5 ans avec des extrêmes de
pâLcu

ADF 2009

0 mois à 15 ans. La dermatose bulleuse à IgA linéaire (DAL) esta plus fréquente. Elle a touché 6 cas avec un sex-ratio de 0,5 etn âge moyen de 6,7 ans. Le prurit et l’éruption vésiculobulleusetaient présents chez 5 des 6 patients. Le visage et les organesénitaux externes étaient les sièges de prédilection dans tous lesas. La dermatite herpétiforme occupe la 2e position. Elle a tou-hé 4 patients avec un sex-ratio de 1/3 et un âge moyen de 11 ans.e prurit et l’éruption vésiculobulleuse étaient constants. L’atteinteu visage était observée chez les 4 patients précédant l’atteinte desembres inférieurs (3 cas) et le dos (3 cas). L’exploration digestiveobjectivé chez un seul patient un ulcère bulbaire. La pemphi-

oide bulleuse (PB) vient en 3e position avec un sex-ratio de 2/1 etn âge moyen de 4 ans. Le prurit était constant ; les lésions vési-ulobulleuses ainsi que les pustules ont été observés chez 2 de nospatients. Le visage, l’atteinte palmoplantaire et le siège vulvairent été mentionnés chacun chez un seul patient. Tous ces enfantsnt été traités par la dapsone, associée dans 2 cas de DH à une cor-icothérapie générale. L’évolution sous traitement a été favorable2 semaines). Des rechutes ont été notées chez 7 enfants, rapide-ent résolutives sous dapsone sauf dans un seul cas de DH ayant

écessité un traitement au long cours. Le traitement par dapsonepar ailleurs été bien toléré.iscussion.— Les DBAI sous-épidermiques de l’enfant se caracté-isent par une répartition différente de celle de l’adulte. Commeans toutes les autres séries tunisiennes, on note la nette prédo-inance de la DAL alors qu’elle occupe le 3e rang chez l’adulte

1]. Elle se caractérise par une quasi-constance du prurit et unetteinte élective du visage, de la région périnéale et de la facenterne des cuisses la distinguant ainsi des formes de l’adulte.’atteinte muqueuse est aussi plus fréquente chez l’enfant [1].a PB, DBAI de l’adulte, est rare chez l’enfant, le tableau cli-ique se caractérise par une atteinte plus fréquente des paumes,es plantes et du visage [2]. L’atteinte vulvaire au cours de laB est pathognomonique, elle était présente chez notre seuleatiente. L’évolution est plus favorable que chez l’adulte avec réso-ution au bout de 2 ans en moyenne. La DH est rare en Afriqueomme était le cas dans notre série et est plus fréquente danses pays nordiques. L’âge moyen de survenue de la DH chez nosatients était de 11 ans ce qui est au dessus de la moyennenternationale.onclusion.— Les DBAI de la jonction sont rares chez l’enfant.lles présentent quelques particularités cliniques la distinguant desormes adultes. Leur évolution est souvent bénigne avec une bonneéponse thérapeutique à la dapsone chez nos patients.éférences1] Fenniche S, Ben Jennet S, Marrak H, Ben Jazia H, Mokhtar I.ermatose bulleuse à IgA linéaire : étude de six cas. Nouv dermatol002;21:170—4.2] Waisbourd-Zinman O, Ben-Amitai D, Cohen AD, Feinmesser M,imouni D, Adir-Shani A, Zlotkin M, Zvulunov A. Bullous pemphigoid

n infancy: clinical and epidemiologic characteristics. J Am Acadermatol 2008;58:41—8.

142rofil du zona de l’enfant à travers une sérieospitalière. Ben Salah, S. Boudaya, J. Zribi, T.J. Meziou, A. Masmoudi,. Mseddi, H. Turkiervice de dermatologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie

ntroduction.— Le zona est une ganglioradiculite postérieure aiguëue à une récurrence d’une infection au virus zona-varicelle dont la
rimo-infection est la varicelle [1]. Il survient surtout chez le sujetgé, cependant les cas pédiatriques ne sont pas exceptionnels.’objectif de notre étude est d’étudier le profil épidémiologique,linique, thérapeutique et évolutif du zona de l’enfant à traversne série hospitalière.

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Patients et méthodes.— Il s’agit d’une étude rétrospectivecolligeant tous les cas de zona de l’enfant au service de dermatolo-giediagnostiqués sur l’aspect clinique durant une période de 8 ans(2000 à 2007). Pour chaque enfant ont été précisés : l’âge, le sexe,les antécédents, l’aspect clinique, la topographie des lésions ainsique le traitement et l’évolution.Résultats.— Vingt-huit cas ont été colligés. Il s’agissait de 17 illeset de 11 garcons. L’âge variait de 3 mois à 16 ans avec une moyennede 8 ans. Les trois nourrissons de notre série avaient eu leur zonarespectivement à l’âge de 3 mois, 1 an et 2 mois, 1 an et demi. Aucund’eux n’avait d’antécédents personnels de varicelle.Le zona était survenu sur un terrain immunodéprimé dans 3 cas(10,71 %) (transplantation rénale, corticothérapie au long cours,maladie de Hodgkin). Le délai de consultation était précisé dans20 cas, il était en moyenne de 4,5 jours. L’aspect clinique étaitcelui de plaques érythémateuses parsemées de vésicules groupéesà disposition métamérique dans tous les cas. Les dermatomes tou-chés étaient la zone intercostale dans 11 cas, la fesse dans 4 cas,le membre inférieur dans 5 cas, la région lombo-abdominale dans3 cas, la région génitale dans 2 cas, la zone cervicale dans 1 cas.Le zona était disséminé chez une patiente greffée rénale et oph-talmique chez une autre. La douleur était notée dans 4 cas et leprurit dans 2 cas. L’évolution était favorable sous soins locaux dansla plupart des cas. L’aciclovir par voie systémique était prescrit chezl’enfant atteint de zona disséminé et chez un autre recevant unecorticothérapie générale au long cours.Discussion.— L’incidence du zona de l’enfant est estimée à environ70 pour 100 000 personnes par an chez les âgés de moins de 10 ans.Deux populations pédiatriques sont particulièrement touchées : lesenfants immunodéprimés et les nourrissons dont la mère a contractéla varicelle au cours de la deuxième moitié de la grossesse. La surve-nue d’une varicelle dans les 12 premiers mois de vie est considéréecomme un facteur de risque de zona. En effet, la plupart des cas dezonas ont été décrits chez des enfants ayant présenté une varicelleavant l’âge de 1 an. Dans notre série, la notion d’antécédents devaricelle n’a pas été retrouvée.Seuls 3 % des zonas de l’enfant surviennent dans le cadre d’uneimmunodépression. Dans notre série ce pourcentage était de10,71 %. On trouve une majorité de formes thoraciques chezl’enfant jeune (moins de 7 ans), alors que les formes crâniocer-vicales sont plus fréquentes chez l’enfant plus âgé [1]. Le zonathoracique était le plus fréquent dans notre série tout âge confondu.La forme disséminée est rarissime chez I’enfant sain. Dans notresérie, cette forme est survenue sur un terrain d’immunodépression.Le traitement local et symptomatique est suffisant dans la majoritédes cas. L’évolution du zona est habituellement bénigne, de courtedurée chez l’enfant en dehors du cas de l’immunodéprimé. Dansnotre série, l’évolution était favorable chez tous nos patients soustraitement local et sous aciclovir chez les 2 patients immunodépri-més.Conclusion.— Le zona de l’enfant n’est pas rare dans notre région.La prise en charge doit être hospitalière chez les immunodépriméset ceux présentant une forme ophtalmique, disséminée ou compli-quée.Références[1] Chtourou O, et al. Zona de l’enfant et complications à traversune série de 6 observations. Ann Dermatol Venereol 2003;130:53.[2] Banerjee A. Zona de l’enfant. Arch Pediatr 1998;5:l99—203.

P143Le lichen plan pemphigoïde : une dermatosebulleuse auto-immune rare chez l’enfant
E. Puzenat, I. Mermet, C. Saccomani, F. Marechal, D. Blanc, F. AubinService de dermatologie, CHU, Besancon France
Introduction.— Le lichen plan pemphigoïde (LP) est une dermatosebulleuse autoimmune exceptionnelle chez l’enfant. Nous rappor-

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F127

ons 1 cas de LP survenu chez un enfant de 5 ans sans antécédentarticulier ni prise médicamenteuse.bservation.— Un enfant de 5 ans était adressé pour une pousséee dermatite atopique résistante au traitement habituel. L’examenlinique retrouvait des lésions érythématovésiculeuses franchementulleuses par endroit et très prurigineuses avec une évolution pig-entogène et apparition de papules brillantes lichénoides sur les

nciens sites de bulles. Il n’y avait pas d’atteinte muqueuse ninguéale. Les lésions évoluaient depuis 3 mois sans facteur déclen-hant individualisable en particulier médicamenteux ou vaccinal.’enfant n’avait pas d’antécédent particulier. Une biopsie fut réali-ée retrouvant un aspect histologique de dermatose lichénoïde avecl’immunofluorescence un marquage dermique diffus de nombreuxorps cytoïdes en Ig G, A, M et un dépôt linéaire le long de la jonc-ion dermoépidermique en C’3. Les anticorps antimembrane basaletaient positifs à taux faible et le western blot a retrouvé uneéactivité vis-à-vis de l’antigène de 180 kDa (Ag PB2). Le diagnos-ic de lichen plan pemphigoïde de l’enfant fut posé. Les examensiologiques étaient strictement normaux, en particulier les testsépatiques. Un traitement par dermocorticoïdes fut initialementntroduit mais devant la persistance de lésions bulleuses, une corti-othérapie à 1 mg/kg fut débutée en association avec de la dapsone.’enfant est toujours sous traitement.iscussion.— Le LP possède des caractéristiques cliniques : associa-ion de papules lichéniennes à des lésions bulleuses survenant sures lésions lichéniennes et en peau saine ; histologiques : aspecte lichen associé à des bulles sous-épidermiques ; et immunolo-iques : présence d’un dépôt linéaire d’Ig G et de C’3 le long dea jonction dermoépidemique avec anticorps anti membrane basaleirculant permettant son individualisation. Cependant, si certainsonsidèrent le LP comme une entité distincte, d’autres le consi-èrent comme une forme rare de lichen, de pemphigoïde bulleuseu une association pemphigoïde-lichen. Ainsi, certains patientstteints de LP ont évolué vers un lichen plan classique, d’autresers une pemphigoïde.es antigènes cibles les plus fréquemment retrouvés par les tech-iques d’immunoblotting ou de western blot sont ceux de laemphigoïde bulleuse : 180 kDa et 230 kDa mais d’autres antigènesibles ont été décrits. L’hétérogénéité des antigènes cibles pourraittre liée à des modifications de la membrane basale par l’infiltratichénien provoquant ainsi un démasquage des différents antigènesrésents.liniquement, le principal diagnostique différentiel est le lichenlan bulleux qui se différencie du LP par la négativité de’immunofluorescence directe et indirecte.e LP est rarissime chez l’enfant surtout en l’absence de maladiessociée. Notre patient était suivi depuis plusieurs mois pour uneoussée de dermatite atopique inhabituelle par son aspect cliniquet sa résistance au traitement. Dans ces situations, une dermatoseulleuse auto-immune de l’enfant doit être évoquée et des examensomplémentaires doivent être réalisés

144aladie de Thévenard chez l’enfant :ne nouvelle observation

.Z. Lamchahaba, M. Ait Ourhroui , B. Hassama, A. Bentahilab,

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Service de dermatologie, CHU d’Ibn Sina ; b service deédiatrie-IV, hôpital d’enfants de Rabat, Maroc

ntroduction.— La maladie de Thévenard, maladie orpheline tou-hant les deux sexes, est une neuropathie héréditaire sensitive
ysautonomique de type1. Sur le plan anatomique, c’est une radi-ulite postérieure. Sur le plan clinique, c’est une neuropathieériphérique sensitive dégénérative qui atteint les extrémités etrincipalement les pieds [1]. Nous rapportons une nouvelle obser-ation avec revue de littérature.

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bservations.— Enfant de 10 ans, de sexe masculin, unique de saamille, issu d’un mariage non consanguin, a consulté pour unemputation des doigts et des maux perforants plantaires. Le débute la symptomatologie remonte à l’âge de 2 ans par des plaiesutanées profondes avec une mauvaise cicatrisation et des mauxerforants plantaires à la suite de traumatismes répétés au niveaues extrémités. Le patient a bénéficié de plusieurs hospitalisa-ions et il a été mis sous traitement local et général (antibiotiquesntistaphylococciques et émollients). L’examen clinique a révélén enfant en bon état général avec une xérose cutanée diffuse,es ulcérations indolores en regard des reliefs osseux au niveaue la main droite, des pertes de substances pulpaires bilatérales,eux maux perforants plantaires au niveau du talon droit avec deséformations osseuses. L’examen neurologique a révélé un retardental, des troubles du langage, de l’écriture, et une hypœsthé-

ie des extrémités. L’examen urogénital a objectivé un micropénisvec une ectopie testiculaire bilatérale. Le diagnostic de maladie dehévenard a été retenu sur les données cliniques et paracliniques.iscussion.— Notre cas clinique, nous paraît intéressant pour 3aisons. D’abord la rareté de la maladie et notamment de sa loca-isation au membre supérieur, ensuite la date d’apparition parapport à la découverte de la maladie et enfin son association àes anomalies neurologiques et urogénitales.a maladie de Thévenard est une acropathie ulcéromutilanteamiliale rare. Il s’agit d’une pathologie du système nerveux péri-hérique qui débute au niveau des pieds où elle reste le plus souventa seule manifestation, pour s’étendre exceptionnellement et alorslus tardivement au niveau des mains [1]. Elle provoque des ulcéra-ions cutanées évoluant lentement vers des déformations osseusesuis des destructions ostéoarticulaires dues à une anesthésie ther-oalgésique de topographie distale [2].ne fois le diagnostic posé sur un faisceau d’arguments cliniques,lectromyographiques, voire anatomopathologiques pour certains,e malade et son entourage doivent être prévenu de l’évolution.es radiographies systématiques et régulières des mains et des piedsevront être proposées pour dépister une forme atrophiante. Aucunraitement curatif n’est disponible. Une éducation doit être misen œuvre pour éviter l’apparition d’une forme phlegmoneuse, quionduit à aggraver les mutilations et peut mettre en jeu le pronosticital en cas de septicémie.onclusion.— La maladie de Thévenard est une entité nosologiqueare à mécanisme d’expression variable. Il faut l’évoquer devantoute ulcération chronique du pied non diabétique s’associant à uneiminution de la sensibilité thermoalgésique, un contexte familial,u bien encore une atteinte des mains [1].éférences1] Facca S, Choughri H, Liverneaux P. Atteinte de la main dansa maladie de Thévenard. À propos d’une observation excep-ionnelle sur une nouvelle forme « phlegmoneuse ». Chir Main006;176:175—178.2] Yazidi A, et al. La maladie de Thévenard : à propos d’un cas. Lesouvelles dermatologiques 1998;17;23—24.

145e zona infantile : une série personnelleosmopolite. Bouiervice de dermatologie, hôpital militaire d’instructionohammed V, Rabat, Maroc

ntroduction.— Le zona est la récurrence d’une infection à viruserpès varicellae dont la primoinfection est la varicelle. C’est une
athologie de plus en plus rapportée chez l’enfant. Nous rapportonsne série de 5 cas, colligée sur 2 continents, l’Europe et l’Afrique,vec une revue de la littérature.atériel et méthodes.— Il s’agit d’une série personnelle, colligée à
ravers 2 missions humanitaires, l’une au Kosovo du 3 janvier 2002

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ADF 2009

u 27 août 2002, l’autre au Congo Brazzaville du 22 mars 2006 au3 avril 2006 et dans le service de dermatologie de l’hôpital mili-aire d’instruction Mohammed V de Rabat, sur une période allantu 1er octobre 2002 au 31 décembre 2007. Les critères évaluablestaient l’âge, le sexe, l’origine géographique, le calendrier deaccination, le déroulement de la grossesse chez la mère, lesntécédents pathologiques, la notion d’une souffrance néonatale,a présentation clinique, les modalités évolutives et la recherche’une immunodépression notamment par l’infection VIH. Le diag-ostic était basé sur une clinique évidente.ésultats.— Cinq cas ont été colligés. Le 1er cas est celui d’une fillee 13 ans d’origine Macédonienne, vue à Mitrovica au Kosovo, le 2e

t le 3e cas sont ceux d’enfants Congolais vus à Brazzaville chez unarcon de 5 ans et une fille de 10 ans et les 2 derniers cas ont étébservés dans le service, chez 2 filles âgées de 12 et 14 ans. L’âgeoyen était de 9 ans (extrêmes 5 et 14 ans). Le sex-ratio est deG/4 F soit 0,25. Le carnet de vaccination des enfants était à jour

auf dans 1 cas. Le zona avait une topographie thoracique dans 4 cast le long du membre inférieur dans 1 cas. Il était monométamériqueans 3 cas et multimétamérique dans 2 cas. La douleur zostériennetait modérée avec conservation de l’état général dans tous lesas. La sérologie VIH était négative dans tous les cas. De mêmeu’il n’existait pas d’autre cause d’immunodépression chez tous lesnfants. L’évolution immédiate a été favorable dans tous les cas.’évolution à moyen terme a été marquée chez les 2 cas nationauxue nous avons pu suivre par l’apparition chez la fille de 14 deicatrices chéloïdes de la cuisse et de la jambe gauches et l’absencee douleur postzostérienne dans les 2 cas.iscussion.— Le diagnostic de zona infantile de nos 5 enfants neaisait aucun doute. Le zona du nourrisson a été rapporté, spéciale-ent chez des enfants dont les mères avaient présenté une varicelleendant la grossesse. Chez le grand enfant, le rôle d’une varicelleans les premiers mois de la vie est avancé pour expliquer la surve-ue de zona à cet âge. Il ressort de cette série que les garcons sontoins touchés que les filles. Il en est de même de l’âge de survenueui est en en moyenne de 7 ans et demi en Afrique subsahariennet de 13 ans en Afrique du nord et en Europe. Les manifestationsliniques du zona infantile sont les mêmes que pour l’adulte à laeule différence qu’il n’y a pas de séquelles algiques en pédiatrie.e traitement est le même.onclusion.— Le zona infantile n’est pas exceptionnel et ne sembleas être lié à une immunodépression. L’âge de survenue plus pré-oce sous les tropiques peut être soulevé.

146irthmarks in Libyan neonates. Safaa Elfaitoury, A. Gamal Duweb, A. Murada Elmuttardiermatology department, Faculty of medicine, Al-Arab Medicalciences University, Benghazi- Libya

irthmarks are common in newborns. Most birthmarks representascular and pigmentary lesions. Several studies have documentedirthmarks in neonates of various racial groups.n unselected 200 newborn infants under one month of age werexamined prospectively for a period of four months from Novem-er 2006 to February 2007 at Alfateh pediatrics hospital neonatallinic/Benghazi-Libya, aiming to detect any birthmarks in our neo-ates including pigmented and vascular birth marks.eonates’ age, sex, maturity, mode of delivery and significantaternal history of illness or consumed drugs in pregnancy were

arefully recorded in all the cases according to the prepared pro-orma.
igmented birthmarks were seen in 127 (63.5%) neonates and 96.8%f them were mongolian spots which mostly were seen in lumbosa-ral area with few cases were extensive or in extra sites. Congenitalelanocytic naevi were seen in 7 neonates and only one was giant.
almon patches were the only vascular birth marks seen in our neo-

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nates and were present in 67 (33.5%) newborns. They were mostcommonly found on eye lid and nuchal area. Maturity and sex of thebabies are important predisposing factors as ordered in our study.In conclusion, our data suggest that the prevalence of birthmarks inLibyan neonates is near to the prevalence reported by other authorsin neonates of same race and color.

P147Neonatal dermatosis in LibyaS. Safaa Elfaitouy, A. Gamal DuwebDermatology department, Faculty of Medicine, Al-Arab Medicaluniversity, Benghazi-Libya

Skin disorders are commonly seen in the neonatal period and arevarying from physiological and transient to grossly pathologicalchanges. The majority of the newborn cutaneous lesions is benignand self-limited and thus requires no therapy. It is, however, impor-tant to identify them correctly to avoid parental concern as well asunnecessary diagnostic or therapeutic aggressive procedures.Two hundred newborns attending the neonatal clinic in Alfatehpediatrics hospital/Benghazi, Libya were selected randomly andexamined in a descriptional prospective cohort study for a periodof four months from November 2006 to February 2007.All neonates were within one month of age. History of the neonates’age, sex, maturity, mode of delivery and significant maternal historyof illness or consumed drugs in pregnancy was taken and dermato-logical examination was carried out to detect any skin lesion.Study results showed that skin lesions were seen in almost everybaby (99.9%).Among the dermatosis groups, the pigmented lesions were the mostcommonly observed group (63.5%), followed by transient idiopathicdermatoses (62.5%), hormonally mediated dermatoses (52.5%) andeczematous dermatoses in 51.5% of our neonates. No single case ofgenetic dermatological disease was seen in this study.The most common dermatoses seen in our study were mongolianspots (61.5%), sebaceous gland hyperplasia (51%), milia (47.5%) andnapkin dermatitis (41.5%).Less common dermatoses were salmon patch (33.5%), desquama-tion (16.5%), erythema toxicum (16%), miliaria (11%) and bacterialinfection (11%). Seborrheic dermatitis, subcutaneous fat necrosis,cellulites and congenital candidal infection were seen only as singlecases.

Génodermatoses

P148Lésions tardives au cours de l’acrodermatiteentéropathique : trois casN. Lassala, F. Ait Belkacema, A. Achaiboua, Y. Yousfib, I. Benkaidaliaa Service de dermatologie ; b service d’anatomie pathologique ;CHU Mustapha ; Alger, Algérie

Introduction.— L’acrodermatite enterophatique (AE) est une mala-die héréditaire rare due à une carence en zinc. Débutanthabituellement dès les premiers mois de vie. Elle est caractériséepar un tableau clinique d’installation aigu et très évocateur.La supplémentation en zinc permet un amendement rapidedes manifestations cliniques, cependant, des lésions chroniquesplus tardives peuvent êtres observées. Nous en rapportons
trois cas.Observations.— Cas no 1 : patient B. Salahedine âgé de 14 ans, issud’un mariage consanguin, premier d’une fratrie de deux enfants,sous allaitement artificiel, a présenté au 7e jour de vie des lésionsérythémateuses au niveau des plis puis rapidement des lésions vesi-
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F129

ulobuleuses periorificielles et acrales. Le diagnostic d’AE a étéetenu.’enfant a été mis sous sulfate de zinc a partir de l’âge de 6 moisntraînant la disparition des lésions.l’âge de 14 ans, il présente des lésions érythémato-squameuses

soriasiformes en plaques, bilatérales et grossièrement symétriquesu niveau des coudes, des genoux, tendon d’Achille, pli poplité,os des pieds, ainsi que des striations transversales au niveau desngles. Les cheveux sont normaux.xamens complémentaires : NFS, phosphatase alcaline, zincémie :ans anomalie.’histologie objective un épiderme acanthosique, couche cornéeaite de parakeratose avec aires d’orthokératose.as no 2 : enfant B. Selma sœur de Salahedine âgée de 9 ans sousllaitement maternel, a présenté à l’âge de 6 mois des lésions vesi-ulobuleuses périorificielles et acrales. Le diagnostic d’AE a étéetenu et l’enfant a été mise sous sulfate de zinc entraînant uneisparition des lésions.

l’âge de 7 ans, elle présente les même lésions erythémato-quameuses que son frère, ainsi que des éléments en goutte, ounnulaires au niveau du tronc.xamens complémentaires : NFS, phosphatase alcaline, zincémie :ans anomalie.’histologie objective un épiderme acanthosique souligné en surfacear une hyperkératose ortho et parakératosique. Cet épiderme estpongiotique.e traitement a été arrêté pendant 1 mois entraînant une aggrava-ion des lésions dans les 2 cas.uinze jours après la réintroduction du zinc avec augmentation desoses, on remarque une disparition de toutes les lésions.as no 3 : patiente K.N. âgée de 16 ans issue d’un mariage consan-uin, 3e d’une fratrie de 7 enfants dont deux étaient atteints de laême affection ; sous allaitement maternel. Elle a présenté à l’âgee 3 mois des lésions typiques d’AE et mise sous zinc entraînant uneisparition des lésions.

l’âge de 14 ans, elle a présenté les mêmes lésions décritesrécédemment avec une kératodermie palmoplantaire talonnièrepaisse, brunâtre. Des cheveux raréfiés, clairsemés et fins. Unenycholyse distale des ongles des pieds.xamens complémentaires : NFS, phosphatase alcaline, zincémie :ans anomalie’histologie objective un épiderme acanthosique papillomateuxiége d’une hyperkératose ortho- et parakératosique L’epithéliumst le siége de spongiose et œdème inflammatoire périvasculaire.’augmentation de la dose du sulfate de zinc entraîne une dispari-ion des lésions.ommentaires.— L’AE est une maladie rare autosomique récessiveécrite pour la première fois en 1942 par Danbolt et Closs commene éruption acrale associée a une diarrhée [1]. En 1973, d’autresuteurs font le lien entre ces manifestations cliniques et un déficitn zinc par défaut de l’absorption intestinale [2], et ils proposentne supplémentation à vie par cet oligo élément.n 2001, Wang et al. ont localisé le gène de l’AE sur la région télo-érique du chromosome 8 (8q24.3) et Kury et al. ont identifié le

ène.u plan clinique, les manifestations cutanéomuqueuses et phané-iennes associées à une diarrhée apparaissant précocement et sontacilement reconnaissables.u plan biologique, des phosphatases alcalines abaissées et surtoutne hypozincemie permettent le diagnostic.a supplémentation en zinc à dose suffisante entraîne l’améliorationlinique en moins d’une semaine ainsi qu’une normalisation deshosphatases alcalines.
ependant, quelques observations font état de manifestations tar-ives dont la symptomatologie est différente : il s’agit de plaquesien limitées de couleurs plutôt brunes recouvertes de squames etiégeant essentiellement sur les zones de frictions ou de trauma-isme : coudes, genoux, chevilles, malléoles.

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n effet, chez nos 3 malades de telles lésions ont été observées.eur début se situe entre 8 et 14 ans, il n’existe aucune tendance aa régression spontanée ou a la suite des traitements locaux admi-istrés.’histologie montre le plus souvent une hypérkératose ortho- et/ouarakérathosique avec un épiderme spongiotique (2 cas).es lésions tardives différentes des lésions initiales précocesemblent être liées à un déficit chronique en zinc. Aussi l’apparitione telles lésions devra inciter à une augmentation des doses de zincdministrées.éférences1] Danblot N, Closs K. Acrodermatitis enteropathica. Acta Dermenereol 1942;23:127—69.2] Moynahan EJ, Barnes KM. Zinc therapy in a synthetic diet foractose intolerance. Lancet 1973;1:676—7.

149yndrome de Bloom : trois cas. Chialia, A. Khelila, N. Mahmoudia, T. Tilmatinea, N. Hamerlainea,. Zeggaïa, M.A. Bajawia, D. Kitatnia, A. Serradjb, A.Z. Makreloufa

Service de dermatologie, CHU Oran ; b service de dermatologie,HU Oran, Oran, Algérie

ntroduction.— Rapporté pour la première fois par David Bloom en941 devant la présence d’un érythème télangiectasique du visagessocié à un nanisme chez 3 patients juifs, le syndrome de Bloom estne génophotodermatose rare à transmission autosomique réces-ive. Il associe un retard de croissance, une photosensibilité précocet majeure avec des lésions faciales érythémateuses télangiecta-iques « lupus like » et un déficit immunitaire.’est une affection à haut risque carcinogène. Ce risque de néopla-ies intéresse non seulement la peau mais aussi d’autres organes telsue les carcinomes digestifs et de la cavité buccale, les hémopathiesalignes. . .

ur le plan biologique, il existe une instabilité chromosomique quan-ifiable par la mesure des échanges de chromatides sœurs.’anomalie génétique en cause a été récemment identifiée et porteur le gène BLM situé en 15q26.1 codant pour une hélicase dont’activité normale est la réparation de lésions provoquées par lesarcinogènes chimiques ou physiques.es mutations de ce gène aboutissent à une protéine tronquée avecerte de l’activité hélicase.bservations.— T. Nawel âgée de 20 ans 1red’une fratrie de 7, son

rère T. Yacine âgé de 16 ans 4e de la même fratrie et leur sœur. Keltoum âgée de 10 ans 6e de la même fratrie issus d’un mariageonsanguin de 1er degré, présentent à des degrés variables, unableau clinique évoluant depuis environ l’âge de 3 mois fait :

de lésions érythémateuses télangiectasiques, pigmentées fine-ent squameuses et atrophiques par endroit touchant le

isage et la face d’extension des membres ;d’une photosensibilité ;d’un dysmorphisme facial et d’un retard staturopondéral harmo-

ieux.n note cependant que la symptomatologie cutanée et la photosen-ibilité sont plus discrètes chez l’aînée.es examens paracliniques :l’histologie retrouve un aspect poïkilodermique ;le bilan radiologique (radiographies thoracique et du squelette)

st normal ;le bilan biologique (hémogramme, électrophorèse des

rotéines. . .) s’est révélé sans particularités. Le diagnosticytogénétique n’a pu être fait par défaut de moyens.
ommentaires.— À travers ces 3 observations, nous illustrons les dif-érentes caractéristiques de ce syndrome rare. En plus des signesliniques évocateurs, sont retrouvés la notion de consanguinitéorientant vers un mode de transmission autosomique récessif),a survenue à un âge précoce (les premiers mois de la vie) et
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’atténuation de la symptomatologie cutanée à partir de la puberté.ous n’avons pas noté de complications néoplasiques.éférences1] Zghal M, Zghal A, Mokhtar I, Fazaa B, Ezzine N, Kamoun MR.iagnostic du syndrome de Bloom et bilan cytogénétique. Annermato-Venereol 2001.2] Beani JC. Photodermatoses. Encyclo Med Chir Dermatologie001;98-785-A-10,24.

150ail patella syndrome : à propos de deux famillesifférentes, nécessité d’une prise en chargeluridisciplinaire, dermatologique, orthopédiquet néphrologique. Himeur, M. Smahi, O. Boudghene Stambouliervice de dermatologie, CHU Dr T. Damerdji Tlemcen, Algerie

ntroduction.— Le syndrome « Nail-Patella » ou onycho-stéodysplasie se transmet sur le mode autosomique dominant,léiotropique dont les manifestations suggèrent une anomalierimaire du tissu conjonctif. La maladie a été décrite dans touteses populations.l est caractérisé par une dystrophie des ongles des doigts et desrteils(80 à 90 %), l’absence ou l’hypoplasie des rotules, une dys-lasie des coudes et des exostoses des ailes iliaques(30 a70 % desas). La néphropathie est inconstante à type de protéinurie parfoisyndrome néphrotique, hématurie (1/2 des cas). Environ 30 % desatients progressent vers l’insuffisance rénale terminale, à un âgeoyen de 33 ans ± 18 ans. Nous rapportons l’observation de deux

amilles différentes.bservations.—bservation no 1.— La premiére observation conserne une famillelgérienne où sont atteints plusieurs membres (père et ses troisnfants) avec atteinte onycho-squeletique prédominante.atiente F. I., âgée de 40 ans, issue d’une fratrie de quatre membresrésente :un ptérygion unguéal longitudinal symétrique bilatéral des pouces

t des auriculaires des deux mains avec lunules triangulaires ;les ongles des pieds sont normaux ;sur le plan orthopédique, la patiente présente une démarche dan-

inante, une limitation de l’extension des deux membres supérieurst du membre inférieur gauche ;l’exploration radiologique a objectivé des rotules hypoplasiques

t luxées en externe à gauche ;une exostose des ailes iliaques et des hypoplasies des têtes

adiales qui sont subluxées ;l’examen ophtalmologique est normal ;l’exploration rénale biologique et radiologique n’a pas révélé

’anomalies.l s’agit du père, âgé de 70 ans, présentant la même symptoma-ologie unguéale avec effacement des plis de la face dorsale desuriculaires. Le patient a refusé une exploration radiologique sque-etique et rénale, néanmoins le bilan biologique (urée, créatinémie,rotéinurie) est revenu normal.l s’agit du frère et de la sœur de la première patiente âgés res-ectivement de 37 et 30 ans. Cette observation est anamnestiqueindisponibilité des patients car vivants à l’étranger) rapportant lesêmes anomalies unguéales chez les deux patients.bservation no 2.— Elle concerne la patiente B.L. âgée de 29 ans

ssue d’un mariage non consanguin, avec antécédent de fièvre thy-oide :

la patiente raconte un déficit de l’éxtention du coude chez larand mère ;

au niveau des ongles de la main, on a noté deux ptérygionsnguéaux du pouce et de l’index de facon symétrique avec desngles triangulaires des autres doigts des deux mains ;

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— les ongles des pieds sont normaux ;— sur le plan orthopédique la patiente présente une limiation del’éxtention du coude droit avec une déformation en varrus au niveaude l’articulation métacarpo-phalengienne de la main droite.L’exploration radiologique a objectivé :— une déminéralisation osseuse sur l’ensemble des clichés pris pré-dominante au niveau de la palette humérale ; les os du carpes ; lesphalenges avec un épaississement de leur corticale ;— une boursouflure de la tête radiale droite ;— un os iliaque étroit, long avec une éxostose des ailes iliaques etune lombalisation ;— une hyposplasie de la rotule du coté doit et son abscence du côtégauche ;— sur le plan biologique un bilan rénal a été demandé mais on n’apas recu les résultats néanmoins on a pu objectivé une protéinurieà une croix ;— l’examen ophtalmologique est normal.Discussion.— Le syndrome nail patella est une pathologie rare oùl’incidence est estimée à 22 par millions contrastant avec la pau-vreté des cas familiaux rapporté dans la littérature.- Le SNP est une pathologie génétique autosomique dominanted’expression variable, secondaire à des anomalies des gènes LMXMB,situées en 9q34, gènes proches de ceux des groupes sanguins ABOet de l’adénylcyclase, codant une protéine appartenant à la familledes protéines LIM-homéodomaine, intervenant sur la morphogenèsedes membres, sur la maturation des podocytes rénaux avec syn-thèse accrue de collagène type I, ainsi que sur la morphogenèsedes structures de la chambre antérieure de l’œil. Il a été suggéréla coexistence de deux mutations alléliques dont l’une serait res-ponsable de la forme avec néphropathie et l’autre de la forme sansnéphropathie.En effet, 80 à 90 % des patients présentent des anomalies onychos-queletiques dès la naissance.Chez nos patients, le ptérygion unguéal a été signalé dès la nais-sance ainsi que la symptomatologie orthopédique confirmés parl’exploration radiologique très riche dans les deux observations.Au cours du SNP l’atteinte rénale est objéctivée chez la moitié descas aussi bien chez les hommes que chez les femmes.Dans la premiére famille on n’a pas noté d’anomalies rénales nichez le père ni chez sa fille alors qu’on a pu objectivé une protéi-nurie chez la deuxiéme famille. Par contre, il n’y a pas d’anomalieocculaire dans les deux cas.La premiére observation rapportée est caractérisée par la prédomi-nance de l’atteinte onychosqueletique. Cela conforte l’hypothèsede la mutation allélique non responsable de l’atteinte rénale.Foulard et al. ont mentionné l’existence d’un nouveau type denéphropathie pédiatrique où l’atteinte des ongles et des os estabsente. En se référant à cette entité, nous ne pourrons que renfor-cer la suggestion selon laquelle la mutation sur telle ou telle allèleseraient responsable de l’atteinte rénale ou non.Conclusion.— Le développement des moyens de diagnostiquenotamment immunohistochimique et génigénétique permettra dansun avenir proche de déterminer le risque de développer une atteinterénale puisqu’on a observé que les fibrilles du collagène constituentune manifestation constante du SNP et sont également observéschez des patients dont l’atteinte rénale n’est pas cliniquementdécelable.Actuellement le diagnostic prénatal est disponible puisque le gènemutant est détecté ; il peut se faire par amniocentèse ; ce diagnosticprénatal permet un conseil génétique.Références[1] Avermaete A, Altmeyer P, Bacharach-Buhles M. Skin changes indialysis patients: a review. Nephrol Dial Transplant 2001;16:2293—6.
[2] Meyrier A, Rizzo R, Gubler MC. The Nail Patella Syndrome: areview. J Nephrol 1990;2:133.[3] Guidera KJ, Satterwhite Y, Ogden, JA, et al. Nail Patella Syn-drome: a Review of 44 Orthopaedic Patients. J Pediatr Orthop1991;11:737.
LrDas

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4] Lucas GL, Opitz GM. The Nail Patella Syndrome: Clinical andenetic aspects of 5 Kindreds with 38 affected family members. Jediatr 1966;68,273.5] Cohen AH, Adler SG, Nail Patella Syndrome. In: Tisher CC,renner BM, (Eds). Renal pathology with clinical and functionalorrelations, Lippincott, Philadelphia;1994.6] Frohlich SJ, et al. Ophthalmology 2002;99:281.7] Gubler MC, Dommergues JP, Foulard M, et al. Collagene typeII glomerulopathy: a new type of hereditary nephropathy. Pediatrephrol 1993;7:354.

151yndrome de Goltz : une forme polydystrophique. Dib-Lachachi, A. Mankouri, O. Boudghene Stambouliervice de dermatologie, CHU Dr T. Damerdji Tlemcen, Algérie

ntroduction.— L’hypoplasie dermique en aires décrite par Goltz etorlin en 1962, est une génodermatose rare, d’expression variable,aractérisée par une polydysplasie touchant les feuillets ecto- etésodermiques, réalisant un ensemble polymalformatif complexe,

vec atteinte cutanée polymorphe et des anomalies très variéesouvant affecter les yeux, les dents, le squelette, le systèmeerveux central et les systèmes urinaire, gastro-intestinal et car-iovasculaire. Nous rapportons l’observation d’une fillette de 5 anst demie avec forme polydystrophique.bservation.— Une fillette de 5 ans et demie accompagnée dea mère s’est présentée à notre service pour des lésions cuta-ées variables disséminées à prédominance gauche semblantuivre les lignes de Blaschko (la malade a consulté chez diverspécialistes où plusieurs examens ont étés demandés et diversnomalies ont étés objectivées sans que le diagnostic soitosé). Les différents examens ont objective sur le plan cutané :es aires d’atrophie dermique se traduisant par de nombreuxléments maculeux, de teinte rosée, mêlé à des télangiecta-ies,disposés en stries zoniformes, par endroits confluant enlacard mamelonnés, sur les membres et le tronc, prédominant àauche.’examen histologique d’une lésion cutanée objective : un épidermetrophique, avec une discrète hyperpigmentation de la coucheasale, surmontant un derme fibreux et atrophique.nomalies phanériennes : cheveux cassants et raréfiés, avec unelaque alopécique ; dystrophie unguéale, avec ongles striés et ano-ychie.nomalies dentaires : dents coniques mal implantées.alformation des oreilles.alformations oculaires : microphtalmie gauche, avec acuitéisuelle chiffrée aux perceptions lumineuses et un fond d’œil inex-lorable, tout en gardant une bonne motilité oculaire.ne TDM a été demandée qui a objectivé une intégrité des reins etes vois urinaires, on note par ailleurs l’absence de retard mental.’ECG ; l’échographie cardiaque ainsi que l’examen ORL n’ont pastés réalisés.ur le plan osseux : asymétrie corporelle.Lhorax : agénésie de l’arc antérieur de la troisième cote gauche,vec scoliose dorsale.égion pelvienne : aspect malformatif complexe de l’hemisarcumauche avec développement incomplet de l’articulation sacro-liaque, entraînant une désaxation du sacrum ; déhiscenceymphisaire.embres : syndactylie de la main et du pied gauche ; raccourcisse-ent du membre inférieur gauche de « 21,9 mm » par rapport auroit.
es radiographies mettent en évidence l’ostéopathie striée, bilaté-ale et symétrique.iscussion.— L’hypoplasie dermique en aires ou syndrome de Goltz ;ppelée également dysplasia mésoectodermique de Goltz ; hypopla-ie dermique focale est rare.

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132

e sex-ratio est de 9 femmes pour 1 homme et s’explique par uneransmission dominante liée à l’X. L’affection se manifeste chez laemme sous la forme d’une mosaïque fonctionelle, elle est létalen utero pour les fœtus masculins, sauf en cas de mosaïcisme lié à’acquisition postzygotique de la mutation ou à une mutation hémi-hromatidienne du gamète maternelle. L’expression de la maladiearie de formes paucilésionelles à une atteinte polydystrophique.es formes mineures peuvent n’être diagnostiquées qu’à l’âgedulte, après la naissance d’un enfant plus sévèrement atteint.e diagnostic des formes majeures est posé dès la naissance chezn nouveau-né dysmorphique, ayant un retard de croissance, desnomalies cutanées disposées selon les lignes de Blaschko et desalformations des extrémités très particulières.otre observation présente une atteinte polydystrophique, néces-itant une prise en charge multidisciplinaire difficile à réaliser.

152yperpigmentation étendue révélatrice’un syndrome de Clouston. Zobiria, F. Ait Belkacema, S. Ysmail Dahlouka, G.H. Nouraouib,.R. Bahrizc, I. Benkaidalia

Service de dermatologie ; b service de pathologie dentaire ;laboratoire d’anatomie pathologique, CHU Mustapha, Alger,lgérie

ntroduction.— Le syndrome de Clouston (dysplasie ectodermiqueidrotique) est une génodermatose rare, caractérisée cliniquementar la triade :kératodermie palmoplantaire ;hypotrichose ;atteinte unguéale.

otre observation a la particularité de présenter en plus des signesrécédents, une hyperpigmentation étendue.bservation.— Patiente K.M. âgée de 23 ans, issue d’un mariageonsanguin du deuxième degré, sans antécédents personnels ouamiliaux particuliers, présente depuis l’âge de un an des nappesyperpigmentées brunâtres du tronc s’étendant vers les membres.es nappes restent stationnaires tandis qu’apparaissent une kéra-odermie palmoplantaire et une raréfaction des cheveux. L’examenlinique retrouve : un retard staturopondéral, une pigmentationrunâtre réticulée formant un réseau à mailles fines ou en nappesur l’ensemble du tronc, les plis, les membres et en regard desrticulations ; une kératodermie palmoplantaire diffuse jaunâtrepaisse non transgrédiante ; une raréfaction des cheveux et de lailosité corporelle ; une mélanonychie en bandes et des striationsongitudinales. La sudation est normale.’examen ophtalmologique et ORL sans anomalies.’examen stomatologique : caries, parodentopathie, dents fluoro-iques jaunâtres.n bilan biologique standard normal.a biopsie cutanée montre : hyperkératose orthokératosique, mem-rane basale hyperpigmentée, dépôts mélaniques dans le derme.evant l’ensemble de ces signes, le diagnostic de syndrome delouston est retenu.ommentaires.—Le syndrome de Clouston est une génodermatose à transmission

utosomique dominante. Le gène codant a été situé dans la régionéricentromérique du chromosome 13 [1].

Décrit surtout dans des familles canadiennes et francocana-iennes, il reste rare avec une fréquence de 1/100 000 [1].

Notre patiente présente en plus de la triade classique (KPP,ypotrichose, atteinte unguéale) [2] d’autres signes décrits dans
e syndrome : le retard staturopondéral, l’hypodontie, mais c’est’hyperpigmentation très étendue et affichante qui constitue’originalité de notre observation.
En effet, la revue de la littérature rapporte de facon tout àait exceptionnelle ce symptôme. Ce dernier a été le motif de

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onsultation et la recherche de son étiologie a longtemps fait erreriagnostic.À l’heure actuelle, il n’existe pas de traitement efficace de cette

yperpigmentation.éférences1] Lamartine J, et al. Étude génétique d’une grande famillerancaise de dysplasie ectodermique hydrotique. Ann Dermatolenereol 1999;126:251—77.2] Hohl D, Görög JP. Kératodermies palmoplantaires. Encycl Medhir, Dermatologie 1999;98-205-A-10,18.

153yndrome de Papillon-Lefèvre : nouvellesbservations. Bouharatia, M. Meddadb, H. Hammadia, A. Ammarhodjaa,I. Benkaidalia

Service de dermatologie ; b service de stomatologie, CHUustapha, Alger, Algérie

ntroduction.— Le syndrome de Papillon-Lefèvre (SPL) se caracté-ise par une KPP psoriasiforme transgrédiente à début généralementrécoce accompagnée à distance par des lésions érythématosqua-euses sur les coudes et les genoux, simulant à s’y méprendre unsoriasis à la seule différence qu’apparaît dés la première enfancene gingivite intense avec alvéolyse et chute précoce de la premièreentition. Dans la 2e enfance, ce phénomène de périodontopathiee reproduit avec chute rapide des dents définitives. Par ailleurs, ceyndrome s’accompagne dans la moitié des cas d’une susceptibilitéux infections.bservations.—bservation no 1.— K.L., patient âgé de 12 ans originaire d’Adrar,

ssu d’un mariage consanguin, 3e d’une fratrie de 5 enfants,résente une KPP évoluant depuis l’âge de 6 mois. Cette KPPrythémato-squameuse est transgrediente et s’accompagne deésions également érythèmato-squameuses des genoux et desoudes. L’examen de la cavité buccale révèle l’absence de nom-reuses dents. L’interrogatoire retrouve la notion de gingivitehronique à l’origine de leur chute.a petite sœur âgée de 10 mois présente une KPP.bservation no 2.— S.M., patient âgé de 11 ans, originaire des Hautslateaux, issu d’un mariage consanguin (cousins germains), aîné’une fratrie de 3 enfants, présente le même tableau clinique, laPP est apparue dés l’âge de 4 mois. Le frère âgé de 8 ans présentene KPP discrete.a petite sœur âgée de 12 mois est indemne.’enquête familiale en cours retrouve la maladie chez le grand-pèreaternel, l’oncle paternal ainsi que chez de nombreux cousins.

n dehors de la périodontopathie, la notion de susceptibilités auxnfections n’est pas retrouvéé chez nos patientsommentaires.— En plus de l’intérêt de rapporter de nouvellesamilles (qui vont faire l’objet d’étude génétique car les muta-ions sont nombreuses ?) et bien qu’aujourd’hui cette affectionoit génétiquement caractérisée (gène situé sur le chromosome 11odant pour la cathepsine C : cette protéine exprimée dans lesaumes, les plantes et l’épithélium gingival est une cystine pro-éase liposomiale impliquée dans la dégradation des protéines et’activation des sérines protéases dans les cellules inflammatoires).eu d’études abordent le problème de la prise en charge thérapeu-ique : le traitement précoce par les rétinoïdes peut-il prévenir leroblème dentaire ? Quelle conduite à tenir faut il adopter quant àa posologie, la durée, le moment opportun de son administration ?ncore faut-il avoir posé le diagnostic de SPL, la confu-
ion avec le psoriasis étant fréquente, un autre diagnosticlus rare est le syndrome de Haim-Munk qui est superpo-able (cliniquement et génétiquement) au SPL avec en plus,ne acro-ostéolyse avec déformation des doigts et atrophie desngles.

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P154Sclérose tubéreuse de Bourneville ethémihypertrophie faciale : quelle relation ?I. Hania, F. Ait-Belkacema, K. Boukadouma, Hannachib, Achouib,Loughraiebc, Admanc, Bentridic, I. Benkaidaliaa Clinique de dermalogie ; b laboratoire central d’anatomie et decytologie pathologique ; c service central d’imagerie médicale,CHU Mustapha, Alger, Algérie

Introduction.— La sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) est unephacomatose, elle a été décrite pour la première fois par Bour-neville en 1880. Elle est caractérisée par la survenue de tumeursbénignes dans divers tissus.Nous rapportons l’observation d’une STB associée à une hémihyper-trophie faciale.Observation.— Patiente C. Meriem, âgée de 19 ans, sans antécé-dents pathologiques, personnels ou familiaux particuliers, consultepour des angiofibromes du visage évoluant depuis 9 ans.L’examen clinique révèle la présence de : angiofibromes multiplesdu visage prédominant dans la région centrofaciale ; une plaquefibreuse du front ; une plaque hypopigmentée en feuille de sorbierdu tronc, de multiples taches en confetti des membres et des pha-comes rétiniens au fond d’œil. Devant l’ensemble de ces signes lediagnostic de STB est clairement identifié.Il n’y avait pas de taches café au lait ni de neurofibromes.Le score du mini mental state était de 23/30 définissant unedémence légère.L’IRM cérébrale a objectivé un complexe lésionnel fait de : tuberssous-corticaux, nodules sous-épendymaires et astrocytome ventri-culaire. Le reste des examens était sans anomalies notammentla radiographie pulmonaire, l’échographie abdominopelvienne etcardiaque ainsi que l‘électro-encéphalogramme. Par ailleurs, on aconstaté une asymétrie du visage avec hypertrophie de l’hémifacedroite, sans macroglossie ni anomalie de l’oreille homolatérale.L’interrogatoire a précisé le caractère acquis de ce signe eta permis d’exclure une origine traumatique. Les mensurationscomparatives des différents segments du corps n’ont pas mon-tré d’inégalité. L’examen histologique d’une biopsie cutanée dela joue a objectivé un épiderme atrophique reposant sur unebasale rectiligne, un derme sous-jacent fibreux et une hyperpla-sie des glandes sébacées. Il n y avait pas de signes en faveurd’un neurofibrome plexiforme. L’interprétation des images de l’IRMmontre une hypertrophie des muscles temporaux et massétersdroits.Commentaires.— La STB, anciennement dénommée « épiloia » dela triade classique : épilepsie, low intelligentia, adénome sébacé(Vogt 1908) ; est une affection à transmission autosomique domi-nante avec 70 % de néomutations. Elle se manifeste par des tumeursbénignes ou hamartomes dans divers tissus, avec atteinte préféren-tielle de la peau, cerveau, rein, yeux et du cœur.Le diagnostic positif repose sur un ensemble de critères cliniques etradiologiques définis par la conférence de consensus de juillet 1998[1].Le pronostic dépend surtout de l’atteinte neurologique et rénale.Notre observation s’individualise par l’association d’une STB clas-sique à une hémi hypertrophie faciale. Cela nous a amené à discuterun certain nombre de diagnostics :— le groupe des hémihypertrophies syndromiques telles que : KlippelTrénaunay-Weber, Protée, Beckwith-Wiedemann. . ., est rapidementécarté devant l’absence d’autres signes évocateurs ;— une double phacomatose : STB-NF1 a été décrite etl’hémihypertrophie serait dans ce cas le reflet d’un neurofi-brome plexiforme de la joue, cependant, cette éventualité est
exclue par l’absence d’autres critères diagnostic de la NF1 ainsique par les données histologiques et radiologiques ;— enfin, une STB associée à une hémihypertrophie faciale isoléenous semble l’éventualité la plus probable. Une revue de la litté-rature nous a permis de retrouver un seul cas d’hémihypertrophie
upmte

F133

orporelle associée ; aucun cas d’hémihypertrophie localisée exclu-ivement à la face n’a été identifié.ussi, ce symptôme devra à notre avis être recherché systémati-uement au cours de la STB de facon à en identifier clairement laréquence.éférences1] Ballanger F, Quéreux G, Stalder F, Schmitt S, Jacquemont S.clérose tubéreuse de bourneville. EMC, Dermatologie 2005;98-76--10.2] Tuberous sclerosis complex: advances in diagnosis, genetics andanagement. JAAD 2007;004.

155eroderma pigmentosum : 44 cas.H. Mahmoudia, A. Chialia, A. Abi Ayada, Z. Benhamamoucheb,. Serradjb, H. Salehb

Service de dermatologie et de vénérologie, CHU d’Oran ;service de dermatologie et de vénérologie, EHU d’Oran, Algérie

ntroduction.— Le xeroderma pigmentosum (XP) est une maladieéréditaire à transmission autosomique récessive favorisée par lesariages consanguins. Il s’agit d’un syndrome génétique qui reste

ncore fréquent en Afrique du Nord. Il est caractérisé par uneensibilité accrue aux UV, liée à un défaut de réparation par exci-ion/resynthése des nucléotides.es mutations induites par les UV sont à l’origine des transforma-ions cellulaires malignes. Il associe à des degrés variables des signesutanés, ophtalmologiques et parfois neurologiques. Sept groupese (A à G) sont individualisés, en plus du groupe variant.atients et méthodes.— Étude rétrospective portant sur 44 case xeroderma pigmentosum (XP) recensés au service de derma-ologie du CHU d’Oran sur une période de 15 ans (1992—2006).e but de ce travail est d’étudier les aspects épidémiolo-iques, cliniques, thérapeutiques et évolutifs du xerodermaigmentosum.ésultats.— Quarante-quatre cas de XP ont été colligés, essentielle-ent de sexe féminin (66 %) âgés entre 11 et 20 ans (61 % des cas) ete milieu rural. Tous les patients étaient issus d’un mariage consan-uin (100 % des cas). L’âge du début de la symptomatologie sembletre précoce entre 0 et 5 ans (82 % des cas). La notion d’atteinteu moins de 2 membres dans la fratrie a été retrouvée dans 68 %es cas. Sur le plan cutané nous avons pu noté la fréquence desumeurs : bénignes (57 % des cas) et malignes : carcinomes basocel-ulaires (66 %), spinocellulaires (57 %) et mélanomes malins (3 cas).a poïkilodermie présente chez 100 % des patients.ur le plan ophtalmologique les atteintes étaient principalementeprésentées par la photophobie et les larmoiements (75 % desas), l’hyperhémie conjonctivale (50 % des cas) ainsi que les lésionsumorales (25 % des cas). Huit cas d’arriération mentale ont étéécelés. Les patients ont été traités en fonction des différentestteintes cutanées qu’ils présentaient (cryothérapie, électrocoa-ulation, exérèse chirurgicale. . .) et confiés aux ophtalmologistesour la prise en charge des atteintes spécifiques. Nous avons insistéuprès de tous les patients et de leurs parents sur les mesures pré-entives, notamment sur la photoprotection qui peut améliorer leronostic cutané et ophtalmologique et retarder l’apparition desumeurs malignes. Malheureusement, cette photoprotection n’estas facilement obtenue et respectée chez ces patients souvent paraute de moyens.onclusion.—Le (XP) est une maladie héréditaire qui reste assezréquente dans les pays du Maghreb, caractérisée par une sensibiliténormale aux UV, imposant au malade une vie nocturne. Le (XP) est
ne affection grave et invalidante, le risque majeur est dominéar la survenue de lésions tumorales cutanées et ophtalmologiquesettant en jeu les pronostics vital et fonctionnel. La prise en charge
hérapeutique nécessite une étroite collaboration entre médecinst parents de malades.

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134

En l’absence de traitement curatif, la prévention reste le seuloyen pour modifier l’évolution du XP et repose sur la photopro-

ection rigoureuse et le conseil génétique.Les perspectives d’avenir s’orientent vers le développement de

raitements à visée étiologique dont l’identification des gènes deéparation (thérapie génique adaptée aux (XP).n réalité, ce que nous avons pu constaté, c’est la négligencees conseils de photoprotection et l’absence de contrôles régu-iers qui sont souvent à l’origine de consultations tardives au stade’énormes tumeurs et de surinfections ce qui explique l’évolutione plus souvent fatale.éférences1] Fazza B, Zghal M, Kamoun MR. Xéroderma pigmentosum. Encycled Chir (Elsevier,Paris), Dermatologie, 98-660-A10.

2] Mousaid L, Benchikhi H, Boukind E H, Squalli S, Mouaki N, Kadiri, Lakhdar H. Tumeurs cutanées au cours du xeroderma pigmen-osum au Maroc. Étude de 120 malades. Ann Dermatol Venereol004;131:29—33.

156plasie cutanée congénitale et épidermolyseulleuse dystrophique : syndrome de Bart. Riache, F. Aitbelkacem, I. Benkaidaliervice de dermatologie, CHU Mustapha. Alger, Algérie

ntroduction.— En 1966, Bart décrit le syndrome qui porte sonom associant une absence congénitale de peau, des signes’épidermolyse bulleuse héréditaire (EBH) ainsi que des dystrophiesnguéales. Secondairement, plusieurs cas ont été rapportés avecivers type d’épidermolyse bulleuse héréditaire. Nous rapportonsne observation associant une aplasie cutanée congénitale circons-rite à une EBH dystrophique de Hallopeau Siemens.bservation.— Enfant de sexe féminin, âgée de 30 mois, issue d’unariage non consanguin. La grossesse s’est déroulée normalement,

otamment il n’y a pas eu de prise médicamenteuse, ni d’infectionendant la gestation. L’enfant est née à terme par voie basse sansraumatisme obstétrical. La maman avait noté à la naissance uneone ulcérée siégeant au niveau de la face interne de la jambeauche débordant sur le dos du pied d’une dizaine de centimètrese grand axe. Celle-ci a évolué vers l’épidermisation et a laissélace à une zone atrophique au bout de trois mois. À l’examenn retrouve une fragilité cutanée importante, des bulles rompuesultiples, prédominant aux extrémités des membres et des érosionse la muqueuse buccale.nycholyse progressive ayant aboutit à une anonychie des vingtngles. Examen des dents : fragilité dentaire avec un raccourcis-ement des dents. Les érosions cutanées guérissaient lentementaissant : des lésions atrophiques et de nombreux grains de milium.ne syndactylie et contracture en flexion des membres. Ceableau clinique correspond à l’EBH dystrophique de Hallopeau Sie-ens. Les lésions muqueuses buccales et œsophagiennes gênaient

’alimentation et entraînaient une dysphagie aux solides avec retarde croissance important. La position assise est acquise tardivement28 mois. La position debout et la marche sont encore impossibles.n note que son frère âgé de 16 jours présente des bulles et des éro-ions prédominant aux extrémités des membres ainsi qu’au niveaue la muqueuse buccale et nasale.’association à l’absence congénitale circonscrite de peau et unepidermolyse bulleuse dystrophique de Hallopeau Siemens nous faitvoquer le syndrome de Bart.ommentaires.— L’absence congénitale de peau est une patholo-ie rare. Son étiologie n’est pas toujours malformative. Plusieurs
acteurs sont incriminés : tératogène (médicaments, infection), vas-ulaire, traumatique, génétique. Ainsi, Friden en 1986 a proposéne classification en neuf groupes. Celle-ci tient compte de la loca-isation céphalique ou extra céphalique ainsi que de l’associationvec d’autres malformations.
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otre observation associant une absence cutanée circonscriteongénitale à une EBH correspond au groupe VI selon Friden.u cours de ce syndrome, plusieurs type d’EBH ont été classi-uement rapportées : jonctionnelles, simples et dystrophiques etomme dans notre cas type Hallopeau Siemens.ertains considèrent cette absence localisée de peau comme étant

a conséquence de traumatismes cutanés répétés lors des mouve-ents fœtaux tel que les coups de pied. Cela explique le siègeréférentiel des lésions au niveau des membres inférieurs et duos des pieds [2]. D’autres observations rapportent une distributionlutôt bilatérale et symétrique sur les membres inférieurs réalisantes bandes d’aplasie en « S » allongé et suggérant une dispositionlashkolinéaire [1]. La biopsie de la zone d’aplasie est rarementffectuée. Dans certains cas elle a objectivé soit une absence totale’épiderme soit une mince couche épithéliale. Un tissu de gra-ulation va rapidement combler la zone siége de la perte de laerte de substance au prix d’une cicatrice atrophique se faisant enuelques mois et permettant un diagnostic rétrospectif. L’existence’un deuxième cas dans la fratrie sans aplasie cutanée suggère uneransmission dominante.nfin, des études ultrastructurales et génétiques effectuées chezes familles porteuses de ce syndrome montrent que l’anomalieorte sur le chromosome 3p à coté du site du gène codant pourollagène VII et classant le syndrome de Bart comme étant un sousype d’EBH dystrophique.éférences1] Duran-McKinster C. Bart Syndrome: the congenital localizedbsence of skin may follow the lines of Blaschko. Report of six cases.ediatric Dermatol 2000;17:179.2] Benvenuto C. Familial epdermolysis bullosa with aplasia cutisongenital: Bart’s syndrome. www.medscape.com. 2003.

157rythrokéatodermie symétrique et progressive dearier Gottron

. Idira, F. Ait Belkacema, O. Habbasa, H. Hammadia, D. Raissib,. Benkaidalia

Clinique dermatologie vénéréologie, CHU Mustapha ;anathomopathologiste libérale, Alger, Algérie

ntroduction.— L’érythrokératodermie symétrique et progressive dearier Gottron est un désordre héréditaire rare de la kératinisa-ion de transmission autosomale dominante à expression variable.lle se caractérise cliniquement par des plaques érythémateuses etératosiques fixes et symétriques .Nous rapportons un nouveau casporadique.bservation.— H. Malika âgée de 16 ans, issue d’un mariage nononsanguin, benjamine d’une fratrie de 6 enfants vivants et bienortants, présente depuis l’âge de 3 ans des lésions erythrokérato-iques fixes.’examen clinique retrouve : des lésions érythémateuses de teinteosée, de taille variable à contour géographique bien limité par uneande pigmentée de 2 mm de largeur, recouvertes de squames fineslanchâtres et adhérentes donnant un aspect rugueux au toucher.lles siégent de manière bilatérale et parfaitement symétrique enegard des articulations métacarpophalangiennes et interphalan-iennes proximales, dos des pieds, face d’extension des jambes etes fesses.ar ailleurs ; on retrouve des plaques kératosiques surmontant’érythème sur les coudes et les genoux.n prurit est présent mais reste discret.es lésions ont conservé leur topographie initiale avec régression
artielle en été et recrudescence en hiver.e bilan biologique ainsi que l’examen ophtalmologique, ORL eteurologique sont sans particularités.a biopsie cutanée objectiveépiderme :
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— hyperkératose avec alternance de foyers de parakératose etd’orthokératose ;— acanthose marquée ;— hypogranulose focalisée ;— aspect koilocytaire des noyaux.— derme :— densification du collagène ;— infiltrat inflammatoire lympho histiocytaire.L’aspect clinique, l’évolution prolongée ainsi que l’image histolo-gique nous ont fait évoquer la maladie de Darier Gottron.La patiente est mise sous acitretine (Soriatane®) à la dose de25 mg/jour, entraînant une amélioration au bout de quelques jours,laissant place à des séquelles pigmentées.La malade est actuellement à 10 mg 1 jour sur 2.Nous disposons d’un recul de 8 mois avec une nette améliorationdes lésions.Commentaires.— Les erythrokératodermies représentent un groupehétérogène de troubles héréditaires de la kératinisation, caractéri-sées cliniquement par des plaques d’érythèmes figurés associées àdes zones d’hyperkératoses localisées ou généralisées.[1]Ce groupe peut être divisé en deux principaux types [1] :— EK figurées et variables de Mendes Da costa ;— EK symétriques et progressives de Darier Gottron (1911—1922) ;— plus récemment d’autres variétés d’EK ont été décrites [1] ;— EK symétriques avec surdité ;— EK en cocardes ;— EK icthyosiformes ;— EK annularis migrans ;— EK avec ataxie.En 1991, Mac Farlan décrit deux sœurs atteintes d’EK [1].— L’une : variable de Mendes Da costa.— L’autre : symétrique et progressive de Darier et Gottron.Il suggère que les différents aspects cliniques des EK constituent unlarge spectre d’une même affection.En 1997, Ishida et Yamamoto identifient une mutation du gènecodant pour la loricrin, responsable du trouble de la kératinisationobservée au cours des EKSP [2].EKSP demeure une affection rare, débutant entre 1 et 3 ans ets’étendant progressivement de facon symétrique.Son évolution se fait tout au long de la vie mais des cas de régressionspontanée ont été rapportés dans des formes sporadiques.Cependant, le cas princeps décrit par Darier s’est secondairementcompliqué d’un carcinome, ce qui incite à une surveillance prolon-gée.Les traitements topiques font appel aux kératinolytiques, aux cor-ticostéroïdes et aux rétinoïdes avec un moindre succèsPar contre, les rétinoïdes par voie systémique améliorent de facondrastique les lésions, comme constaté chez notre malade.Cependant la récidive est la règle dès l’arrêt du traitement.References[1] Itin P, Happle R. The erythrokeratodermas in pediatric derma-tology. Modby;422—424.[2] Suga, et al. Transgenic mice expressing a mutant form of loricrin,J Cell Biol 2000;151:401—412.

P158Ongles en cornet révélateurs d’une épidermolysebulleuse de Dowling-MearaK. Boukadoum, D. Bouharati, A. Ammar-Khodja, F. Ait Belkacem,I. BenkaidaliService de dermatologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie

Introduction.— L’épidermolyse bulleuse de Dowling-Meara (EB-DM)est la forme la plus sévère d’épidermolyse bulleuse simple (EBS).Elle se caractérise par le développement de bulles en périodenéonatale et par la constitution progressive d’une kératodermiepalmoplantaire (KPP). Les anomalies unguéales y sont fréquentes

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renant parfois un aspect en « cornet » évocateur. Nous rapportons’observation d’une déformation en cornet des 20 ongles révélantne EB-DM. Observation.— Basma âgée de 5 jours nous a été adres-ée pour une déformation en cornet des 20 ongles. L’enfant est néeterme d’une grossesse de déroulement normal. Elle est issue d’unariage non consanguin et aucun de ses 4 frères et sœurs n’est

tteint. Ses parents sont inquiets du préjudice esthétique que devraubir leur enfant. Le trouble phanérien ne s’accompagne d’aucunenomalie cutanéomuqueuse. Notre attitude a été d’adopter lewait and see » en suivant régulièrement l’enfant. À l’âge de 3 moisn note l’apparition de bulles de 1—3 cm de diamètre affectantrincipalement les mains et les pieds. Revue à 9 mois, d’autresulles continuent d’apparaître affectant également les genoux ete visage. Les paumes et les plantes ainsi que les muqueuses sontaines.iscussion.— Le diagnostic d’EB-DM est évoqué sur l’association deette anomalie unguéale à type d’ongles en « cornet » à des bulleses extrémités à début précoce. Une revue de la littérature montreue cette anomalie est suffisamment rare dans les autres EB simplesour qu’on puisse la considérer comme critère d’orientation vers leiagnostic d’EB-DM.[1]. De plus, l’aspect typique de bulles inflam-atoires à groupement annulaire peut tarder à apparaître.[2].insi, le diagnostic d’EB-DM a été retenu malgré l’absence deontexte familial : les 4 membres de la fratrie sont indemnes deésions cutanéophanériennes. Nous savons que les cas sporadiquesont possibles. La microscopie électronique permet le diagnostic lelus fiable en montrant un décollement intraépidermique supraba-al et la présence de tonofilaments classiquement en motte maislus rarement en écheveaux. L’anomalie unguéale en cornet a étéignalée à plusieurs reprises dans l’EB-DM mais notre observatione singularise par une atteinte congénitale précédant l’apparitione bulles. Cette anomalie unguéale résiste à l’épreuve du temps etompromet donc le pronostic fonctionnel de l’enfant.éférences1] Jacobzone, et al. Ongles en cornet au cours de l’épidermolyseulleuse de Dowling Meara : 2 cas. Ann Dermatol Venereol002;129:424—7.2] McGRATH JA, et al. Epidermolysis bullosa simplex (Dowling-eara). A clinicopathological review. Br J Dermatol 1992;126:21—430.

159yndrome de Zinsser-Cole-Engman. Mansoul, F. Ait Belkacem, R. Meghrabi, I. Benkaidaliervice de dermatologie vénéréologie, CHU Mustapha, Alger,lgérie

ntroduction.— Le syndrome de Zinsser-Cole-Engman est une géno-ermatose rare, décrite pour la première fois par Zinsser en 1906.e syndrome touche surtout l’enfant de sexe masculin et se carac-érise par l’association d’un ensemble de signes cutanés, muqueuxt phanèriens. Nous rapportons un cas particulier par l’importancees lésions bulleuses qui sont au premier plan.bservation.— Enfant G.H. de sexe masculin, âgé de 9 ans, issu d’unariage consanguin, sixième d’une fratrie de 7 enfants vivants, sans

ntécédents particuliers, présente depuis le 3e jour de vie des bullesouchant les zones exposées aux traumatismes. L’examen physiqueontre un retard staturopondéral avec au plan cutané : une pho-

osensibilité, des bulles siégeant aux extrémités et aux zones deraumatismes, des plaques poïkilodermiques prédominant au tronct une kératodermie palmoplantaire transgrédiante, jaunâtre avecne rétraction en semi-flexion des doigts. Sur le plan phanèrien : une
nonychie avec un effilement sclérodermiforme des doigts. Sur lelan muqueux : une leucokératose du versant muqueux des 2 jouest de la zone rétrocommissurale associée à des caries dentaires. Laumération de la formule sanguine est normale alors que la biopsieutanée au niveau des plaques atrophiques leucomélanodermiques

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ontre un épiderme aminci avec hyperkératose orthokératosiqueurmontant un derme fibreux renfermant de nombreux capillairesarfois ectasies. Devant ce tableau clinique, les lésions bulleusestant au premier plan, une épidermolyse bulleuse héréditaire a étéoulevée mais aucune forme ne correspond au tableau que présenteotre patient. Le syndrome de Kindler associant lésions bulleuses,oïkilodermie et photosensibilité a été également écarté devant’importance de l’atteinte phanèrienne et muqueuse. Devant lariple atteinte cutanée, phanèrienne, et muqueuse, le diagnosticu syndrome de Zinsser-Cole Engman ou dyskératose congénitale até retenu. Le patient a été mis sous rétinoïdes par voie générale:citrétine 10 mg par jour avec une nette amélioration des lésionsutanées et muqueuses.ommentaires.— Le syndrome de Zinsser-Cole-Engman est uneénodermatose rare de transmission héréditaire récessive, liée à’Xq28 dans la plupart des cas. Il existe 2 formes: Une forme com-lète avec la triade poïkilodermie, onychodystrophie et leucoplasiet une forme incomplète [1].a poïkilodermie commence dans la première décennie par desyper- et hypopigmentations provoquant un dessin réticulaire pré-ominant sur le visage, le cou, le tronc et la partie supérieure desembres alors que Les leucoplasies de la muqueuse orale mais aussies autres muqueuses apparaissent dans la 2e décennie. La kéra-odermie palmoplantaire diffuse associée à une hyperhidrose ou àes bulles est notée 7 fois sur 10.Les ongles sont amincis, dystro-hiques. Des anomalies dentaires, une atrésie du canal lacrymal etne pancytopénie sont parfois retrouvées [2].e risque évolutif majeur est le développement de néoplasiesalignes [1].istologiquement, l’épiderme est atrophique, avec incontinenceigmentaire et télangiectasies [1]. Du point de vue thérapeutiquees rétinoïdes semblent avoir un effet préventif sur le développe-ent des néoplasies [2].onclusion.— Notre observation s’individualise par la présence des

ésions bulleuses au premier plan faisant longtemps erré le diagnos-ic. Le principal problème reste d’ordre thérapeutique et pronosticu le risque accru du développement de néoplasies malignes néces-itant une surveillance rigoureuse au long cours.éférences1] Hohl D, Görög JP. Kératodermies palmoplantaires. EMC,ermatologie1999;11—12.2] Lawrance A, Schachner, Ronald, Hansen C. Pediatric Dermatol.e edition;269—271.

160yndrome H associé à une atteinte thyroïdiennet à un strabisme

Z. Moumou, H. Bouhedda, N. Kadri, A. Hammoutene, F. Otsmane,. Bouadjarervice de dermatologie-vénéréologie, centreospitalo-universitaire de Bab-El-Oued, Alger, Algérie

ntroduction.— Le syndrome H, pour : hyperpigmentation etypertrichose cutanées (Cutaneous Hyperpigmentation andypertrichosis), hépatosplénomégalie (Hepatosplenomegaly),nomalies cardiaques (Heart Anomalies), hypoacousie (Hearingoss), hypogonadisme (Hypogonadism) et petite taille (Loweight) est une nouvelle génodermatose, décrite récemment en008 [2].ous rapportons l’observation d’un nouveau cas, le 11e dans la lit-érature, particulier par son association à une atteinte thyroïdiennet à un strabisme.
bservation.— B.M. âgé de 26 ans, issu d’un mariage consanguine 1er degré, 4e d’une fratrie de 5 enfants vivants biens portants.e début remonte à l’âge de 5 ans, par l’apparition d’une indura-ion cutanée sur la face interne des cuisses d’évolution progressivescendante et descendante, motivant la mise en route d’une cor-
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icothérapie générale type prednisone (1 mg/kg par jour) avecmélioration partielle et récidives à l’arrêt.arallèlement, on note l’apparition de la pigmentation et de’hypertrichose sur les plaques indurées, restant localisées auxembres inférieurs, d’une surdité de perception bilatérale, d’un

trabisme bilatéral et d’un goitre multinodulaire compressif euthy-oïdien opéré (lobe-isthmectomie gauche) à l’âge de 17 ans.’examen clinique révèle :

bon état général, petite taille (1 m 50 cm/70 kg) et morphotypearticulier sur un fond cushingoïde (petit visage, hypotélorisme, couourt et cheveux épais et foncés) ;infiltration œdémateuse des membres inférieurs ;plaques sclérodermiformes, indurées, pigmentées, à surface

ypertrichosique, bien limitées, de plusieurs centimètres de dia-ètre, s’étendant sur les 2 cuisses, épargnant les fesses et les

enoux, engainant les cuisses et les jambes d’une facon circonfé-entielle et s’arrêtant en périmalléolaire avec gène importante à laxtension des genoux ;

infiltration scrotale avec hypertrophie des bourses et un petiténis ;gynécomastie ;hépatomégalie ;goitre multinodulaire sur le lobe restant ;surdité de perception bilatérale appareillée ;dilatation des vaisseaux épisclériques latéraux ;démarche dandinate avec pieds varus, orteils déviés et pieds plats

ubiques.ur le plan paraclinique :bilan standard (NFS, bilans hépatique, rénal et lipidique, électro-

horèse et immunoélectrophorèse des protéines) normal ;bilan hormonal : testostérone basse (3 × normale), LH et FSH éle-

ées (2 × normales), prolactine et bilan thyroïdien normaux, bilans’auto-immunité thyroïdien et des connectivites négatif ;

bilan morphologique : lésion sans spécificité (acanthose avecyperkératose orthokératosique, derme densifié fibreux siège d’unnfiltrat inflammatoire modéré périvasculaire) à l’histopathologieutanée, capillaroscopie normale, caryotype normal, EMG normal,nsuffisance mitrale grade I à l’écho-doppler cardiaque, hépa-omégalie homogène type I à l’échographie abdominopelvienne,esticules diminuées de volume, kyste épididymaire gauche et scro-um infiltré à l’échographie testiculaire, TDM du rocher et IRM de laelle turcique normales, spermogramme et étude anatomopatholo-ique du goitre sont en cours.iscussion.— Le syndrome H est une nouvelle génodermatose, deransmission autosomique récessive, décrite récemment en 2008ans une série de 10 patients issus de 6 familles consanguines àérusalem [2].e diagnostic de notre cas a été retenu après avoir éliminé 2 prin-ipaux diagnostics :syndrome de Winchester (OMIM # 277950) [2] : affection autoso-ique récessive, évoquée devant la petite taille, l’épaississement,

’hyperpigmentation et l’hypertrichose cutanés mais rapi-ement écartée devant l’absence d’ostéolyse généralisée,’ostéoporose sévère, d’arthropathies progressives avec contrac-ures articulaires, d’opacités cornéennes et d’hypertrophieingivale ;Poems pour Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy,onoclonal gammapathy and Skin changes syndrome [1,2] : évo-ué devant l’induration, l’hyperpigmentation et l’hypertrichoseutanées, l’hépatomégalie, les endocrinopathies (gynécomastie etypogonadisme hypergonadotrophique), cependant le début de’affection à l’âge de 5 ans, l’absence d’étendue de la sclérodermieux mains et aux pieds, d’angiomes capillaires, de polyneuropa-
hie et de gammapathie monoclonale rendent ce diagnostic trèseu probable.e syndrome H est retenu devant la notion de consanguinité,a présence d’induration, d’hyperpigmentation et d’hypertrichoseutanées de la partie inférieure du corps, d’hépatomégalie,

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d’insuffisance mitrale, d’hypoacousie, d’hypogonadisme hypergo-nadotrophique et de la petite taille.Les masses scrotales, le micropénis, la gynécomastie et la dilatationde vaisseaux épisclériques ont déjà été rapportés dans la série deMolho-Pessach [2].Conclusion.— Notre cas est le 11e dans la littérature à notre connais-sance [2], caractérisé par la présence en plus par rapport aux casrapportés par d’autres atteintes endocrinienne et ophtalmologiquesupplémentaires à type de goitre multinodulaire récidivant et destrabisme bilatéral.Références[1] Bessis D, Guilhou JJ. Maladies rares endocrinologiques et cuta-nées. La pathologie dermatologique en médecine interne 1999;214.[2] Molho-Pessach V, et al. The H syndrome: a genodermatosis cha-racterized by indurated, hyperpigmented and hypertrichotic skinwith systemic manifestations. J Am Acad Dermatol 2008;59:79—85.

P-161Profil épidemiologique et génétique du xerodermapigmentosum au Maroc (résultats préliminaires) :étude de 19 famillesS. Skalia, K. Khadira, B. Benharbita, N. Soufirb, B. Granchampb,H. Benchikhiaa Service de dermatologie CHU d’Ibn Rochd Casablanca ;b laboratoire de biochimie hormonale et génétique, hôpitalBichat, Paris

Introduction.— Le xeroderma pigmentosum (XP) est une génoder-matose autosomique récessive relativement fréquente dans les paysdu Maghreb et au Japon. Elle est caractérisée par une sensibilitéanormale aux ultraviolets responsable de l’apparition précoce d’unnombre élevé de cancers cutanés [1,2].Le but de ce travail est de tracer le profil épidémiologique et géné-tique de cette affection au Maroc à travers une première étudegénétique réalisée dans notre contexte.Patients et methods.— Nous avons mené une étude prospectiveau service de dermatologie de Casablanca au centre hospita-lier d’Ibn Rochd portant sur une période de 10 mois (décembre2006—septembre 2007). Le diagnostic de XP était basé sur des argu-ments cliniques. L’exploration moléculaire avait concerné les gènesXP-A, XP C et XP-D par amplification de plusieurs microsatellites pargène (séquencage de la région codante du gène et des jonctionsintrons-exons). Cette exploration moléculaire avait été réalisée encollaboration avec le laboratoire de biochimie hormonale et géné-tique à l’hôpital Bichat.Résultats.— Vingt-huit patients atteints de la maladie avait étérecensés au sein des 19 familles concernées par l’étude. Le sex-ratio était de 1,3 (16 filles et 12 garcons). L’âge moyen des patientsau moment de l’étude était de 14 ans, avec des extrêmes de 15 moisà 26 ans.Dans 15 familles, les parents étaient consanguins (78,9 %). Dans13 familles, il s’agissait d’une consanguinité de 1er degré (86,6 %)et dans 2 familles (13,3 %) de 2e degré. Les parents des 4 autresfamilles étaient non consanguins (dans 2 familles les parents étaientoriginaires de la même région géographique tandis que dans les 2autres familles, ils avaient une origine géographique différente).Tous les parents des patients étaient indemnes. Dans 3 familles,d’autres ascendants étaient atteints de xeroderma pigmentosum.Nous avons distingué 3 groupes de patients. Le groupe 1 réunitles patients atteints d’une forme classique, grave de xérodermapigmentosum (21 patients de 15 familles) et le groupe 2 com-
prend les patients atteints d’une forme intermédiaire (4 patientsde 2 familles) et le groupe 3 correspond au XP variant (3 patients de2 familles).Dans le groupe 1, l’âge moyen du début de la symptomatologie(photosensibilité, poikilodermie) et celui de survenue de la pre-
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F137

ière tumeur étaient respectivement de 11,6 mois (2—30 mois) et,42 ans (1 et 16 ans).ans le groupe 2 et 3, l’âge moyen d’apparition des premières

ésions était respectivement de 4/9 ans et l’âge moyen d’apparitione la première tumeur était, respectivement, de 12/13 ans. Vingt-inq patients (89,2 %) avaient déjà eu au moins une tumeur cutanée.’atteinte oculaire était observée chez 27 patients (96,4 %).’atteinte neurologique était notée dans 4 cas (14,2 %).es résultats préliminaires de l’étude génétique avaient identifiétypes de mutation à l’état homozygote du gène XP C et XPA.

e séquencage du gène XPC dans 15 familles du groupe 1, soit1 patients (75 % des cas) avait permis de mettre en évidence leot-spot mutationnel C.1643-1644 del TG, p.V548 AfsX572 qui occa-ionnait une mutation frame shift à l’état homozygote confirmant leiagnostic de XPC. La présence d’une mutation à l’état homozygoteituée dans l’ exon 6 (C.682 C>T, p.R228X) du gène XPA était rap-ortée chez 2 familles confirmant le diagnostic de XPA. Les résultatsénétiques du groupe 3 sont en cours.iscussion.— Il s’agit de la 1re étude génétique réalisée au Maroconcernant le xeroderma pigmentosum. Les particularités de notreérie étaient la prédominance de la forme grave (groupe 1) dans5 % des cas. Cette forme clinique grave correspondait sur le planénétique au groupe de complémentation XPC, avec identificatione la même mutation du gène XPC à l’état homozygote. Cetteonfrontation phénotype/génotype rejoint celle de la littérature1,2]. La forme intermédiaire (groupe 2) n’était rapportée que dansfamilles soit 4 patients. Ces patients avaient une atteinte cuta-ée modérée, alors que l’atteinte neurologique était sévère. Ilsppartenaient sur le plan génétique au groupe de complémentationPA d’où une discordance phénotype/génotype 1). Le groupe XPCst le plus répandu en Europe et en Egypte. Il est caractérisé parne photosensibilité accentuée, une fréquence élevée des tumeursutanées et l’atteinte neurologique est habituellement absente1,2]. Le groupe XPA est le plus fréquent au Japon. Il est associédes tableaux cliniques les plus graves, marqués par un début pré-

oce, des cancers multiples et une atteinte neurologique sévère [1].uoique la corrélation phénotype/génotype du XP n’est pas tou-

ours évidente. Ce travail souligne l’intérêt des études génériquesfin de mieux classer les différentes formes cliniques du XP.éférences1] Fazaa B. Xeroderma pigmentosum. Ann Dermatol Venereol003;130:69.2] Zghal, et al. Aspects anatomocliniques, génétiques et molé-ulaires du xeroderma pigmentosum du groupe C tunisien. Annermatol Venereol 2007;134:7s71—289.

162éroderma pigmentosum : classification cliniquee 60 cas. Chrifi Alaoui, S. Skali, K. Khadir, K. Benchikhiervice de dermatologie. CHU Ibn Rochd. Casablanca

ntroduction.— Le xéroderma pigmentosum (XP) est une génoder-atose rare transmise selon un mode autosomique récessif. Elle estue à un défaut de réparation de l’ADN lésé par des ultraviolets.u Maghreb, à cause de la consanguinité parentale élevée, sa fré-uence atteint une naissance pour 100 000 (1 millier de cas enunisie 2001). Elle se caractérise par une sensibilité accrue de laeau aux rayons ultraviolets, par des troubles oculaires et par unisque très élevé de développer à un âge précoce des cancers dea peau ou des yeux. Les signes neurologiques sont plus rares. Cesanifestations sont diversement associées entre elles. Leur sévérité

st au dépend d’un polymorphisme génétique.n l’absence d’études biologiques, une classification clinique garden pratique un intérêt d’ordre pronostique. Notre travail a pourbjectif d’étudier le profil clinique de nos patients XP en se basantur la classification clinique de Kamoun qui répartit des malades

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n trois formes : grave, intermédiaire et variante selon le début’apparition des signes cliniques et selon leur sévérité.atériel et méthode.— Il s’agit d’une étude transversale de typeescriptive, concernant tous les patients XP suivis au service de der-atologie du CHU Ibn Rochd de Casablanca durant une période de

0 ans. Les données recueillies ont permis de répartir les maladesn trois formes cliniques ; la forme grave où les premiers signespparaissent avant 12 mois et la première tumeur avant 10 ans, laurvie est estimée à 15 ans. La forme intermédiaire où les mani-estations dépendent de la qualité de photoprotection, la survie’étend jusqu’à l’âge adulte. Enfin, la forme variante avec designes discrets et une survie prolongée au-delà de 40 ans.ésultats.— Soixante cas étaient recensés (34 filles et 26 garcons).’âge moyen était de 6,72 ans avec des extrêmes allant de 1 an à4 ans. La consanguinité parentale était retrouvée chez 81,6 p. 100es cas. Elle était de premier degré chez 63,3 p. 100 des malades.n cas familial d’XP était noté chez 50 p. 100 des malades.uarante et un patients étaient classés forme grave, 17 étaient de

orme intermédiaire et 1 cas était classés forme variante. Dans lesormes graves (68,3 p. 100 des cas), l’âge d’apparition des signesliniques était inférieur à 12 mois chez 65,8 p. 100 des cas. Unehotophobie était constatée dès la naissance chez 75,6 p. 100 desatients. L’âge moyen d’apparition de la première tumeur était deinq ans. Cinquante-cinq tumeurs étaient diagnostiquées chez 29atients. L’examen histologique avait retrouvé un carcinome épi-ermoïde dans 16 cas, un carcinome basocellulaire dans 14 cas, unélanome dans trois cas et un adénocarcinome eccrine dans un seul

as. L’atteinte neurologique intéressait cinq cas. Elle était à typee retard mental ou de syndrome pyramidal. Dans les formes inter-édiaires (28,3 p. 100 des cas), l’âge de début des premiers signes

tait de 2,7 ans. Des lésions tumorales malignes étaient retrouvéeshez 7 cas. L’âge moyen de survenue de ces néoplasies était de 10,5ns. La seule forme variante notée a concerné une femme de 44 ansui n’accusait pas de photophobie et qui avait présenté une seuleésion tumorale à l’âge de 42 ans. Il s’agissait d’une proliférationellulaire sans malignité.iscussion.— Notre série se caractérise par une prédominance de laorme grave (68,3 p. 100) avec une survenue précoce des signes cli-iques et notamment des tumeurs cutanées malignes. Ceci peuttre expliqué par le fort ensoleillement de notre pays et par’absence de photoprotection externe rigoureuse. La classificationlinique de Kamoun a permis de répartir nos malades en trois caté-ories de gravité différente. Toutefois, certains patients n’obéissentas à tous les critères de chaque forme. Aussi, cette classificationrend en considération la présence de signe cutané et de pho-ophobie, alors qu’elle néglige nettement la présence de signeseurologiques. Dans notre série, quatre cas appartenant à la mêmeamille présentent des signes cutanés discrets permettant de leslasser formes intermédiaire, alors qu’ils présentent des signes neu-ologiques invalidants. D’où l’intérêt de l’étude génétique qui antéressait 28 cas de nos patients et qui a permis de tracer leur profilénétique dominé par la mutation du gène XPC à l’état homozygote.éférences1] Fazaa B, Kamoun MR. Xeroderma pigmentosum. Ann Dermatolenereol 2003;130:69.2] Stary A, Sarasin A. Xeroderma pigmentosum. Press med997;26:1992.

163eurofibromatose type I et astrocytomeérébelleux. Raddouane, M. El Alaoui, K. Khadir, K. Zouhair, H. Benchikhi
ervice de dermatologie et vénérologie, CHU Ibn Rochd,asablanca, Maroc
ntroduction.— Au cours de la NF1, les tumeurs cérébrales sontbservées dans 70 % des cas. L’astrocytome cérébelleux constitue

sO4éc

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arement une complication de la maladie de Von Recklinghausen ete développe aux dépens des astrocytes. Il est mieux exploré par’IRM, peu agressif et de bon pronostic.otre but du travail est de rappeler le caractère et la fréquence dees tumeurs à travers l’exposée d’une observation.bservation.— Il s’agissait d’un homme de 41 ans, issu d’un mariageon consanguin, hospitalisé au service de dermatologie et vénéro-ogie du CHU Ibn Rochd pour des signes d’HTIC (diplopie, céphaléet vomissement en jet) associés à une atteinte cutanée.’examen clinique a retrouvé des neurofibromes cutanés multiplespparus dès la petite enfance, des taches café-au-lait > 1,5 cm, desentigines axillaires multiples. Il n’y avait pas d’atteinte neurolo-ique, ophtalmique ni ostéoarticulaire associées.e diagnostic de NF1 était retenu et l’IRM cérébrale avait objec-ivé un processus expansif à prédominance kystique au niveaue l’hémisphère cérébelleuse gauche, l’étude cytohistopatholo-ique de l’exérèse de la tumeur cérébelleuse était en faveur d’unstrocytome pilocytique. Le malade a bénéficié d’une dérivationentriculopéritonéale, puis a été adressé au service d’oncologieu une radiothérapie postexérèse associée à une chimiothérapieoncovin et cysplatine) étaient prescrites.’évolution était marquée par la disparition des signes d’HTIC.iscussion.— Notre observation d’astrocytome au cours de la NF1ermet de rappeler que ces tumeurs peuvent être associées à cettehacomatose dans 3 % des cas. Ils siègent volontiers au niveau de laigne médiane ou parfois dans la fosse cérébrale post.n distingue classiquement 2 types d’astrocytomes qui sont dif-

érenciés grâce à une analyse de leurs cellules : les astrocytomesrotoplasmiques et les astrocytomes pilocytiques, ces derniersont les plus fréquents, ils sont considérés généralement commeeu ou pas évolutifs. Cependant, certains peuvent évoluer vers’astrocytome anaplasique.es autres tumeurs cérébrales retrouvées au cours de la NF1 sontes gliomes du nerf optique. Dans notre recrutement, l’associationF1-tumeur cérébrale est de l’ordre de 1 %, la gravité potentiellee ces tumeurs est cependant réelle.onclusion.— L’association de l’astrocytome à la NF1 est rare, lesanifestations cliniques sont très variables. L’IRM cérébrale précise

e siège de la tumeur et oriente la prise en charge. Le diagnosticepose sur la cytohistopathologie. Le pronostic est le plus souventon, mais certaines formes clinques ne sont pas dénuées de sévé-ité.éférences1] Hideaki Y, Makoto K, Neurofibromatosis type 1-associatednusual pleomorphic astrocytoma displaying continual malignantrogression. Pathol Int 2001;51:570—7.2] Vinchon M, Soto-Ares G, Ruchoux MM, Dhellemme P. Cerebel-ar gliomas with NF1: pathology and surgery. Child’s Nerv Syst000;16:417—20.

164seudo-ainhum révélant une neuropathie sensitiveéréditaire. Chrifi Alaoui, K. Khadir, K. Benchikhiervice de dermatologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc

ntroduction.— Le pseudo-aïnhum (PA) est un terme utilisé pourécrire la présence de bande fibreuse constructive d’une extré-ité (un doigt ou un orteil). C’est une affection exceptionnelleont la progression peut aboutir à l’autoamputation [1]. Jusqu’àors, aucune étiologie précise n’a pu être fermement établie [2].e travail documente un cas rare de PA révélant une neuropathie
ensitive héréditaire chez une fillette de 4 ans.bservation.— Une fillette marocaine de phototype clair, âgée deans, était hospitalisée au service pour PA du gros orteil droit,voluant depuis 3 semaines. Il s’agissait d’un enfant unique d’unouple consanguin (les parents étaient cousins germains). La gros-

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sesse et l’accouchement s’étaient normalement déroulés, des cassimilaires dans la famille n’ont pas été notés. À l’âge de 2 ans,la mère a constaté une acrocyanose associée à des ulcérationsitératives des doigts et des orteils, secondaires à des blessures,brûlures et automutilations répétitives et insensibles. L’examen cli-nique avait noté des troubles trophiques à type d’ulcération et decicatrices hypertrophiées sur les pieds et les mains associées à un PAdu gros orteil droit. Celui-ci était au stade d’amputation sans signesde nécrose. On avait trouvé, par ailleurs, une anesthésie algique,sans déficit moteur. Les réflexes ostéotendineux étaient présentsaux 4 membres. Il n’y avait pas de signes de retard psychomoteur.L’éléctroneuromyographie montrait un effondrement des vitessesde conduction sensitive alors que le versant moteur était normal,ce qui a permis de retenir le diagnostic d’une neuropathie sensitivehéréditaire.La radiographie standard du pied ne montrait pas de signesd’ostéite. À ce stade trop évolué, l’amputation réglée était pré-férable à l’évolution nécrotique spontanée, mais devant le refusde la famille, des pansements gras visant la cicatrisation étaientpréconisés, mais en vain.Discussion.— La particularité de notre observation résident dansla rareté du PA encore plus son association chez un enfant à uneneuropathie sensitive héréditaire.Celle-ci constitue un groupe d’affections génétiques rares quitouchent essentiellement les fibres sensitives des nerfs périphé-riques et parfois le système nerveux autonome périphérique. Dansnotre cas, malgré l’absence de cas familiaux, la consanguinitéparentale, les caractères cliniques et électriques de la neuropathieet l’absence de trouble métabolique (diabète, insuffisance rénale)militaient en faveur d’une neuropathie héréditaire de transmissionautosomique récessive. Elles se traduisent habituellement par desulcérations distales. Or leur révélation par un PA est exceptionnel-lement rapportée.À la différence de l’ainhum qui atteint de facon idiopathique etsélective le cinquième orteil des sujets à peau pigmentée en zonestropicales, le PA est une affection congénitale ou acquise, décritesurtout au cours des kératodermies congénitales, de certaines mala-dies de système, du diabète et de l’éthylisme. Plusieurs hypothèsesétiopathogéniques sont émises : infectieuse, traumatique, vascu-laire, neurologique et génétique.Conclusion.— Le diagnostic des neuropathies sensitives chezl’enfant n’est pas aisé, mais il faudra y penser devant tout type detroubles trophiques. L’affection n’est pas évolutive et des mesuresd’hygiène et d’éducation suffisent, mais il est souvent difficilechez l’enfant d’éviter les microtraumatismes dont les conséquencespeuvent être gravissimes.La prise en charge est multidisciplinaire pouvant impliquer le der-matologue, le neurologue et parfois le chirurgien lorsque les lésionsosseuses s’installent.Références[1] Almond SL, Curley RK, Feldberg L. Pseudoainhum in chronicpsoriasis. Br J Dermatol 2003;149:1064—6.[2] Rashid RM, Cowan E, Abbasi SA, Brieva J, Alam M. Destructivedeformation of the digits with auto-amputation: a review of pseudo-ainhum. J Eur Acad Dermatol Venereol 2007;21:732—7.

P165Porphyrie érythropoïétique congénitaleM. Zghal, A. Jellouli, A. Bhoury, A. Jbeli, S. Triki, M. Jons, N. Sliti,S. Fenniche, I. MokhtarDermatologie, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie

Introduction.— La porphyrie érythropoïétique congénitale (PEC)ou maladie de Günther est une génodermatose exceptionnellede transmission autosomique récessive. La sévérité de l’affectionest due essentiellement aux lésions de phototoxicité pouvantconduire à des mutilations sévères et à la survenue d’une

mlaen

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némie profonde liée à la synthèse médullaire d’un hèmenormal.ous rapportons 3 observations de maladie de Günther dont lesanifestations cliniques sont modérées, chez 3 frères issus dearents consanguins de premier degré.bservations.— Nous rapportons les observations de 3 garcons issuse parents consanguins de premier degré et appartenant à une fra-rie de 6. La maladie a débuté avant l’âge d’un an par les lésionsutanées. La coloration des urines dans les langes n’a pas été remar-uée par les parents. Les signes cutanés sont typiques, évoluant paroussées bulleuses photo induites vers des séquelles atrophiques,ais sans mutilations. L’hypertrichose n’a été retrouvée que chez

e premier cas. Des plaques d’alopécie du cuir chevelu sont pré-entes chez 2 garcons alors que l’alopécie partielle des sourcils estetrouvée chez les 3 frères. L’érythrodontie, les anomalies ophtal-ologiques et la splénomégalie sont présents chez les 3 frères. La

umière de Wood a révélé une fluorescence rouge de la base desents mais pas de coloration rouge porto des urines. Une anémieémolytique sévère est présente chez le premier cas ; alors que’anémie est modérée chez les 2 autres.e dosage biochimique a confirmé le diagnostic clinique :’uropoporphyrine et la coproporphyrine sont élevées portant sur-out sur l’isomère I, puis confirmé par le dosage enzymatique quiontre une baisse du taux de l’uroporphynogène III co-synthétase.

ur le plan thérapeutique, nos patients n’ont bénéficié que d’unraitement symptomatique (martial et vitaminique) associé à unehotoprotection. La correction de l’anémie chez le premier patientaggravé les lésions cutanées et la fluorescence des dents ce qui aécessité l’arrêt du traitement.iscussion.— Décrite en 1911 par Günther, la porphyrie érythro-oïétique congénitale est une affection rare. Environ 130 cas ontté rapportés dans la littérature. Chez nos 3 patients, la mala-ie a été révélée par les lésions cutanées. Le diagnostic a étéonfirmé par les donnés biochimiques et enzymologiques. Les trai-ements actuels de la PEC sont essentiellement symptomatiques,ais restent décevants : photoprotection, carotènes, transfusion

térative de culots globulaires et splénectomie. La seule thérapeu-ique curative disponible est la greffe de moelle osseuse avec unonneur HLA compatible, à réaliser dans l’enfance (11 cas mon-iaux traités, 2 décès par complication infectieuse, 9 rémissionsomplètes). Toutefois, un espoir apparaît avec la préparation d’unssai clinique de thérapie génique, reposant sur la correction géné-ique des cellules souches hématopoïétiques ex vivo, suivie d’uneutogreffe.onclusion.— La PEC est une affection chronique compromettantear ses poussées et son pronostic vital. Elle nécessite une sur-eillance régulière des malades. Nos patients présentent une formeodérée de PEC pouvant correspondre à une forme variante de

a maladie. La PEC n’a pas été rapportée en Tunisie, malgré laréquence élevée des mariages consanguins. Ceci pourrait être enapport avec la symptomatologie modérée sans mutilation rendante diagnostic non évident.

166e syndrome de Kindler : cinq cas. Ezzine Sebai, N. Jaada, A. Khaled, I. Belghuith, A. Hawilo,. Kharfi, F. Zeglaoui, M.R. Kamounôpital Charles-Nicole, Tunis, Tunisie

ntroduction.— Le syndrome de Kindler (sk) est une génoderma-ose rare, qui se définit comme une poïkilodermie congénitaleulleuse évoluant vers l’atrophie cutanée. Il se transmet sur le
ode autosomique récessif, sans prédominance de sexe. Outre
’atteinte cutanée, cette maladie est souvent associée à unetteinte muqueuse pouvant compromettre le pronostic vital. Nousn rapportons 5 observations en précisant les particularités cli-iques ultrastructurales et évolutives de cette maladie.

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bservations.— Il s’agit de 5 patients issus d’un mariage consan-uin du premier degré, dont 3 appartenaient à la même fratrie.Deux frères âgés de 4 et 14 ans et leur sœur de 6 ans) ; leseux autres malades étaient de sexe masculin âgés de 28 anst de 32 ans. Ils présentaient une éruption bulleuse néonatalepontanément régressive, une photosensibilité, une poïkilodermie’apparition progressive intéressant les régions découvertes, puis’étendant à tout le corps et une atrophie cutanée des extrémités’aspect en papier à cigarettes. Une kératose palmoplantaire, unpaississement unguéal et une hyperkératose sous unguéale étaientotés dans 1 cas, une pseudo-syndactylie dans 2 cas. Une atteinteuqueuse de gravité variable était observée chez 4 patients, à

ype de sténose œsophagienne chez 3 patients nécessitant deséances de dilatation, une sténose urétrale observée chez 2 patientsccasionnant une insuffisance rénale par hydronéphrose avec uneypertension artérielle chez un cas et une lombotomie gauche chez’autre cas. D’autres atteintes ont été observées: leucoplasie rétro-ommissurale (1 cas), une gingivite (1 cas), une atteinte oculaire àype d’ectropion (2 cas), chéilite fissuraire (1 cas), une baisse de’acuité visuelle avec cataracte bilatérale et kératocône (1 cas). Laicroscopie électronique sur peau poïkilodermique a été pratiquée

hez tous nos patients confirmant le diagnostic, en montrant unppareil d’ancrage normal et une prolifération de la lame basale,hez deux malades.a microscopie électronique pratiquée en peau poïkilodermiquerottée a montré un clivage à deux niveaux intra-épidermique super-ciel et profond chez un autre patient.iscussion.— Le diagnostic du SK est clinique, porté devant designes cardinaux (bulles, poïkilodermie et atrophie cutanée), asso-iés à des signes majeurs (photosensibilité, atteinte des muqueusest une hyperkératose palmoplantaire) et mineurs (pseudosyndacty-ie et pseudo-ainhums). Les examens biologiques ainsi que l’examenn microscopie optique sont peu utiles pour le diagnostic alors que’étude ultrastructurale en peau frottée peut confirmer le diagnos-ic en montrant un décollement à 2 ou 3 niveaux de la jonctionermo-épidermique, ce qui constitue un aspect typique mais incons-ant de cette affection.e SK est une affection bénigne mais gênante sur le plan esthétique.e pronostic fonctionnel est dominé par les sténoses des muqueusesu’il faut savoir détecter afin de prévenir leurs complications. Uneurveillance au long cours s’impose, vu le risque de dégénérescencees lésions muqueuses.

167éroderma pigmentosum : particularités de la peauoire, difficultés de la prise en charge en milieuropical. Mandenguea,S. Tetang—Moyob

Consultations externes de dermatologie, hôpital général deaoundé (Cameroun) ; b service de pédiatrie

ntroduction.— Le xéroderma pigmentosum (XP) est une photo-énodermatose transmise selon le mode autosomique récessive,aractérisée par une sensibilité pathologique au soleil, liée à unéficit des systèmes enzymatiques de réparation de l’ADN endom-agé par les rayons UV. Ce déficit est responsable chez les sujets

tteints de dommages cutanéomuqueux et oculaires. Nous voulonsappeler les particularités relevées sur la peau noire en milieu tro-ical, en rapportant l’observation d’une fillette africaine.bservation.— Une fillette de 8 ans, originaire de République Cen-rafricaine, vivant au Cameroun depuis 3 mois (exilée avec sa
amille, vivant dans un camp de réfugiée), est adressée en consulta-ion en septembre 2007 par le pédiatre pour « une dermatose » qui,elon sa mère, s’est installée progressivement dès l’âge de 6 mois :etites taches noires du visage, du tronc et des bras, conjonctiviteécidivante, difficulté d’ouvrir les yeux et fermeture systématique
ntema

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ors d’exposition à la lumière ; deux ans précédant l’arrivée àaoundé, apparition sur le visage et sur la langue, de « blessures quie guérissaient sous aucun traitement ». L’examen clinique retrouven état poïkilodermique touchant le visage, le tronc et les membresupérieurs ; des ulcérations multiples parfois croûteuses au niveauu visage (front, nez, sous palpébrale droite) et du haut du dos ;ne ulcération granulomateuse de la pointe de la langue ; une pho-ophobie intense : yeux fermés ou entrouverts avec le regard déviéu côté opposé à la lumière ; on note une conjonctivite modérée. Leeste de l’examen clinique est sans particularité. Le diagnostic deéroderma pigmentosum a été retenu. La consanguinité parentale’a pas été retrouvée. La biopsie cutanée et de la langue a révéléen carcinome spinocellulaire. La fillette a été perdue de vue.ommentaires.— Le XP est fréquente au japon, en Afrique du nordt au Moyen-Orient, et très peu rapporté dans les Caraïbes et enfrique tropicale.uelques particularités du XP liées à la peau noire sont rapportéesans la littérature : absence chez l’adulte [1,2], survenue précocehez le jeune enfant de carcinomes cutanés, conjonctives et duout de la langue qui sont multiples et développés de novo [1,2] ;eur mauvais pronostic (décès) justifie la rareté du XP de l’adulteoir en milieu tropical [1], fréquence des complications ophtalmo-ogiques, la possibilité chez le sujet noir d’une haute prévalence desutations carcinomateuses probablement due au type génétique et

u climat tropical très ensoleillé [1]. La difficulté de larise en charge est caractéristique en milieu tropical : ignorancee la maladie par le corps médical ; absence de moyens diag-ostic, celui-ci étant essentiellement clinique (impossibilité àonfirmer par la mesure de l’UDS) ; difficulté à observer une pho-oprotection adéquate : éviction des UV quasi impossible dans ceségions constamment ensoleillées de 6 à 18 h, 12 mois sur 12,vec une luminosité intense même à l’intérieur des habitations ;haleur constante rendant difficile le port d’une combinaison anti-olaire ; coût très élevé des crèmes écrans et des lunettes solairesrotégeant des UV. . . ; coût assez élevé du traitement sympto-atique (ablation précoce des tumeurs malignes, prise en charge

phtalmologique précoce) ; exigence parentale d’une « guérison »d’une génodermatose !) et « perte de vue » de nos patients en’absence de guérison.ne bonne formation des médecins, des pédiatres et des derma-ologistes en Afrique aiderait au dépistage précoce des cas avantmois, voire dès la naissance, à la sensibilisation de la populationt des familles atteintes, à trouver les moyens d’une photoprotec-ion précoce, adaptée et efficace qui améliorerait le pronostic de laaladie en retardant l’apparition des complications cancéreuses.éférences1] Dieng MT, et al. Xeroderma pigmentosum : à propos de 6 casbservés à Dakar. Bulletin du Cancer 2001;88:199—202.2] Hébert JC, et al. Xeroderma pigmentosum de l’enfant mahorais.nn Dermatol Venereol 1994;121:382—6.

168enodermatosis in Benghazi—Libya: Clinical andpidemiological analysis of 102 patients.H. Bozgia, G.A. Duweb, A.A. Mohamadepartments of dermatology and medicine, faculty of Medicine,l-Arab Medical university, Benghazi, Libya

enodermatosis are serious social, health, and economic pro-lem with high morbidity and mortality. Its incidence is highern the Mediterranean and middle east because of consangui-eous marriage. Genodermatosis have almost always hereditary
ature. One hundred and two Libyan patients registered at gene-ic clinic—Jamahiriya hospital, Benghazi-Libya over two years werenrolled in this study. The aim of this study work is to esti-ate the incidence of genetic skin diseases in Benghazi city
nd to find out the associated complications of these diseases

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and treating them accordingly and to provide the patients andtheir families with proper medical care and psychological sup-port. Among our patients, 54 patients (52%) were males and 48patients (48%) were females, their ages ranged between 2 daysand 62 years. The disease presented in our data were: icthyosis—19patients (18%), epidemolysis bollosa—17 patients (16%), Darrier’sdisease—14 patients (13%), neurofibromatosis—12 patients (11%),keratoderm—11 patients (10%), xerderma pigmentosa—5 patients(4%). Tuberous sclerosis, Dowling-Degos disease, Acropigmenta-tion of Kitamura—3 patients (2%) for each. Hyper-igE syndrome,Ehler-Danlos syndrome, Familial hyperlipidemia type 11(tuberousxanthoma)—2 patients (1%) for each. Other 9 patients were presen-ted with rare diseases. Family history was positive in 43.5% andconsanguinity was found in 29.4%.

Allergologie-toxidermies

P169Pseudodermatomyosite à l’hydroxyurée :nouvelle observationI. Hania, F. Aït Belkacema, K. Boukadouma, Kassab, Amirb,I. Benkaïdaliaa Service de dermatologie ; b laboratoire d’anotomie et decytologie pathologique, CHU Mustapha, Alger

Introduction.— La pseudodermatomyosite induite regroupe desmanifestations cutanées diverses compatibles avec celles obser-vées au cours de la dermatomyosite, mais en l’absence detoute manifestation musculaire. La liste des médicaments induc-teurs s’élargit. Des observations ont été rapportées au coursdes traitements par : penicillamine, statines, vaccin BCG ethydroxyurée.Nous rapportons une nouvelle observation de pseudodermatomyo-site à l’Hydréa.Observation.— A. Sadek, âgé de 44 ans, de phototype II, macon deprofession, suivi pour trombocytémie essentielle, sous hydroxyuréedepuis 6 ans, opéré pour un carcinome épidermoïde du pavillon del’oreille il y a un an, consulte pour des lésions du visage et du dosdes mains évoluant depuis quelques mois.L’examen clinique objective chez un patient en bon état général :— un érythème finement squameux en bandes du dos des mains ;— des lésions de kératose actinique multiples du front, des joues,et des pavillons des oreilles ;— il n’y a pas d’anomalies unguéales, de déficit musculaire ni detroubles digestifs ;— l’examen cardiovasculaire et pleuropulmonaire sont normaux.La NFS, le taux de la créatine phosphokinase (CPK) et des trans-aminaes sont normaux, mais les LDH sont augmentées à 2 fois lanormale. L’EMG est normal.L’étude histologique d’une lésion du dos de la main montre unevacuolisation des kératinocytes de la couche basale, associée à desfoyers de dyskératose.Le diagnostic de dermatomyosite induite est retenu. Mais, la néces-sité du traitement par l’hydréa rend son arrêt impossible. Le patientbénéficie d’un traitement des lésions de kératose actinique parcryothérapie associée à des conseils de photo protection. Nous dis-posons d’un recul de 6 mois, les lésions cutanées sont stables etaucun autre type de manifestation n’est apparu.Commentaires.— L’hydroxyurée est un agent cytotoxique, utilisédans le traitement des désordres myéloprolifératifs (LMC, polyglo-
bulie de Vaquez, thrombocytémie essentielle), la drépanocytose,parfois même dans des cas résistants de psoriasis vulgaire. Seseffets secondaires majeurs sont la dépression médullaire et lestroubles digestifs. Les réactions cutanées et muqueuses ont étérapportées dans 10 à 35% des cas. Ils sont d’autant plus fréquents
nbTLm

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ue l’utilisation est prolongée et seraient le reflet d’une toxicitéirecte de l’hydroxyurée sur les kératinocytes basaux en voie deéplication. Ces effets disparaissent en quelques mois après l’arrêtu médicament et surviennent sous forme de : xérose, ulcération,yperpigmentation et mélanonychie.hez notre patient, les lésions de kératose actinique et

’antécédent de carcinome épidermoïde ne sont pas dues, unique-ent à son phototype et à sa profession, mais également à l’action

nhibitrice de l’hydroxyurée sur la réparation des dommages UVnduits de l’ADN kératinocytaire. De plus, cette situation (throm-ocytémie essentielle et élévation des LDH) nous a fait pensern premier lieu à une dermatomyosite paranéoplasique bien queelle-ci soit exceptionnelle au cours des syndromes myéloprolifé-atifs ; mais ce diagnostic est écarté devant l’absence de déficitusculaire clinique et la normalité de l’EMG. Il s’agirait plutôt’« une dermopathie à l’hydroxyurée » dont l’aspect histologiquest compatible avec celui décrit dans la littérature [1]. Quant à’élévation des LDH, elle correspond à une situation habituelle auours des thrombocytoses. Un artéfact de coagulation dans le tubea entraîner l’analyse des composants des plaquettes avec ceux dulasma.a photoprotection a un effet préventif certain, elle doit donctre fortement recommandée dès l’initiation du traitement parydroxyurée et poursuivie même après son arrêt si ce dernier estossible.éférences1] Michael J, Dacey MD, Jeffrey P, Callen MD. Hydroxyurea-inducedermatomyositis-like eruption. J Am Acad Dermatol 2003;48:439-1.2] Shin Taek Oh, et al. Hydroxyurea-induced melanonychia conco-itant with a dermatomyositis-like eruption. J Am Acad Dermatol

003;49:339—41.

170ustulose exanthématique aiguë induitear l’hydroxyzine chez des psoriasiques :ouvelle observation. Imadali, L. Taibi, L. Cherfi, O. Gueria, F. Ostmane, N. Challane,. Bouharati, A. Ammar Khodja, I. Benkaidalilinique de dermatologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie

ntroduction.— L’hydroxyzine (atarax) est un anti-histaminique deremière génération, dérivé de la pipérazine, utilisé chez le pso-iasique pour son effet sédatif et anti-prurigineux ; 3 cas de PEAGce produit ont été décrits dans notre service, nous rapportons unouveau cas.bservation.— Patient O.K., âgé de 43 ans, père de 4 EVBP, suiviour psoriasis vulgaire en plaques étendues, ayant recu plusieursrt : dermocorticoïdes, émollients, acitrétine pendant 3 ans ; arrê-ée il y a 6 mois avant son admission.résente quelques heures après prise d’hydroxyzine (CP à 25 mg),n semi de pustules non folliculaires, blanc jaunâtre, de 1 à 2 mme diamètre, localisées sur la racine des membres et l’abdomen.’extension s’est faite progressivement au bout de 3 jours ; réa-isant une pustulose généralisée, sur un fond érythrodermique et

démateux.’état général est altéré, avec fièvre à 40 degrés. L’hydroxyzine n’até arrêté qu’au 3e jour.’exploration biologique :yperleucocytose à 11 300/mm3, hématocrite à 40,2 %, hémoglo-ine à 14 g/dl, VS à 80/100.yponatrémie à 131mEq/l, hypokaliémie à 3,2 mEq/l, la calcémie
’a pu être dosée, triglycérides 5,72 g/l, cholestérol 1,95 g/l, leilan rénal et hépatique sont corrects.RT et évolution :’évolution a été favorable au bout d’une semaine, avec assèche-ent des pustules et régression de l’érythème, sous traitement

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omportant des mesures générales : réhydratation, rééquilibrationlectrolytique, bains permenganatés .a fièvre a cédé au bout de 3 jours.iscussion.— La PEAG associée à la prise d’hydroxyzine ; chez dessoriasiques a été rapportée dans notre service pour la premièreois en 2003 (à propos de 3 malades). Nous avons appliqué les cri-ères d’imputabilité de pharmacovigilance francaise, l’imputabiliténtrinsèque est très vraisemblable (i4), l’imputabilité extrinsèque’a pu être établie vu l’absence de cas dans la littérature.’aspect clinique, le délai d’apparition, l’évolution favorable à’arrêt du médicament, sans traitement spécifique, sont des argu-ents en faveur du diagnostic.ombreux effets secondaires de l’hydroxyzine sont connus ; tel que

’urticaire, l’érythème polymorphe, l’angioœdéme. . .etc. Cepen-ant la pustulose exanthématique n’a pas été décrite dans aucunocument disponible.’intérêt principal de cette observation, réside dans le fait quees malades étaient des psoriasiques connus, y a t’il une prédis-osition particulière chez le psoriasique à développer une PEAG à’hydroxyzine ?éférences1] Wolkenstein P, Roujeau JC. Toxidermie édition technique emc.ermatologie 1995;12:930.a10.2] Begaud B, Evreux JC, Lagier G. Imputabilité des éffets inattendusu toxiques du médicament. Actualisation de la méthode utilisée enrance. Thérapie 1985;111—4.

171yndrome de Lyell secondaire à la prisee bépanthène et de biotine. Dahmani, O. Boudghene Stambouliervice de dermatologie, CHU Dr T. Damerdji-Tlemcen (Algérie)

ntroduction.— Syndrome de Lyell ou nécrolyse épidermique toxiquest une urgence dermatologique. Il se caractérise par une nécrosee l’épiderme sur toute la hauteur des corps muqueux ; avec cli-iquement par un érythème rouge sombre généralisé douloureuxrécède les vastes décollements cutanés donnant l’aspect d’unbouillanté en linge mouillé, associé à un signe de Nikolsky. Unetteint muqueuse est également associée (oropharynx et yeux +++),es manifestations viscérales sont possible.n médicament peut être imputé de facon plausible dans plus de0 % des cas .Le pronostic sévère de la maladie est due aux déper-itions liquidiennes.ous avons jugé utile de rapporter un cas provoqué par l’associationépanthene et biotine.bservation.— Patiente, âgée de 18 ans, célibataire sans antécé-ents particulier, a consulté pour une chute de cheveux d’où elle aénéficié d’un traitement à base de bépanthene, comprimé à raisone 3 cp/jour et biotine, comprimé 3cp/jour.ne semaine après, la patiente décrit un état pseudogrippal et

’apparition par la suite d’un rash cutané au niveau du cou moti-ant la consultation chez un médecin généraliste qui a instauré unraitement (solumédrol 3 injections) en continuant le traitement de’alopécie ; 3 jours après, la patiente se présente au service de der-atologie, CHU Tlemcen avec un érythème rouge foncé, s’effacantla vitro pression sans intervalle de peau saine surélevé de papules

ouge vif de 0,5 cm de diamètre rondes desseminées de facon bila-erale et symétrique au niveau des membres inférieurs ainsi quees bulles flasque à contenue claire de 1 cm de diamètre au niveaues avant-bras, un décollement de dizaine de cm au niveau desvant-bras et du cou.
n note l’absence d’atteinte des muqueuse, buccale, génitale.e diagnostic de syndrome de Lyell a été retenu devant l’aspectlinique (érythème rouge sombre et signe de Nikolski) et laette amélioration après l’arrêt du médicament (bépanthene etiotine).
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iscussion.— Bépanthene (dexpanthenol) et biotine Bayer (biotine)e Bayer santé familiale sont indiqués dans le traitement des alo-écies réactionnelles, mais aussi androgéniques.épanthene et biotine stimulent activité cellulaire de la matriceolliculaire, véritable usine de fabrication du cheveux.iotine (vitamine B8) permet la régulation du flux séborrhéique quist souvent augmenté lors des alopécies.es symptômes communément rapportés avec les deux moléculesépanthene et biotine sont à type d’urticaire, érythème excep-ionnellement œdème de Quincke et bronchospasme, des cas deyndrome de Lyell ne sont pas rapportés dans la littérature.épanthene et biotine restent des médicaments comme les autrese sont jamais dénudés d’effets secondaires, ce qui nécessite leenforcement du rôle de la pharmacovigilance.éférences1] Wetterwald A, Shosidow O, Roujeau JC et Bachot N. EMC Der-atologie 2001;98-270-A-10-13P.

2] Guillaume JC, et al. Arch Dermatol 1987;123:1166—70.

172czéma de contact : étude de 430 cas. Gharibi, K. Zouhair, T. Elouazzani, H. Benchikhi, H. Lakhdarervice de dermatologie et vénéréologie, CHU Ibn Rochd,asablanca, Maroc

ntroduction.— L’eczéma de contact est une dermatose très fré-uente, secondaire au contact unique ou répété de la peauvec un allergène. C’est l’exemple type de réactions cutanées’hypersensibilité retardée à médiation cellulaire. Le diagnosticst basé sur l’enquête allergologique complété par les patch test.’objectif de ce travail est de rapporter les propriétés épidé-iologiques, cliniques et les résultats des patch test d’une série’eczémas de contact colligés au service de dermatologie de Casa-lanca.atériel et méthodes.— Étude prospective entre janvier 1995 et

uin 2008 ayant inclus tous les patients présentant un eczémae contact, toutes localisations confondues, chez qui des testspicutanés ont été réalisés lors d’une consultation spécialisée’allergologie. Les allergènes étaient choisis à partir de la bat-erie d’allergologie standard, quelques allergènes orientés par’anamnèse et la clinique y ont été associés, la lecture était faite à8 h d’intervalle.ésultats.— Parmi les 687 patients qui ont bénéficié des patchest, 430 cas d’eczéma de contact ont été testés (soit 62,6 %es cas). La prédominance féminine était nette, 260 cas (60 %).’âge moyen était de 35 ans avec des extrêmes de 7 et 72 ans.a durée d’évolution variait entre quelques jours et 20 ans avecne moyenne de 5 ans. La localisation au niveau des mains étaita plus fréquente retrouvée dans 230 cas, l’eczéma du visageans 77 cas, 26 cas d’eczéma des paupières et 25 cas de chéi-ites. Parmi les 430 patients testés, 270 ont présenté une réactionositive à au moins un allergène, soit un taux de positivité glo-ale de 63 %. Dans les autres cas, le diagnostic d’eczéma a étéetenue devant des critères cliniques et évolutif malgré la néga-ivité des patch test. Une polysensibilisation a été retrouvée chez90 patients (70 % des test positifs). Le nickel était l’allergène lelus fréquemment retrouvé (89 cas) suivi par le chrome (41 cas),e cobalt (37 cas), formaldéhyde (22 cas), Fragrance mix et Baumee Perou (19 cas chacun), allergie au PPD (16 cas). Le traitementtait basé essentiellement sur l’éviction de l’allergène associé auraitement local. L’évolution à court terme était bonne dans 45 %es cas.
iscussion.— Le taux élevé (63 %) de positivité des patch test dansotre série s’explique par la forte sélection des patients testésconsultation spécialisé d’allergologie). Dans des études menéesans les pays industrialisés, le taux de positivité est plus faible,arie entre 20 et 50 %. Des études faites au Bénin et en Nigéria ont

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montré des résultats similaires, 70 et 61 % respectivement. La sensi-bilisation dépend du terrain individuel et aussi de l’environnement.Dans notre étude, le nickel est l’allergène prédominant, cecitémoigne de la fréquence de contact aux objets métalliques,cette même constatation a été rapportée dans une méta-analysequi a montré que le nickel venait en chef de fil des allergènesincriminés.Références[1] Krob HA, et al. Prevalence and relevance of contact dermatitisallergen: a meta-analysis of 15 years of published True test data.JAAD 2004;51:349—53.[2] Yedomon HG. Eczéma de contact et allergènes. Odonto-stomatologie tropicale.

P173Eczéma de contact au nickel : étude de 150 casA. Fellahi, K. Zouhair, T. El Ouazzani, H. Benchikhi, H. LakhdarService de dermatologie et vénéréologie, CHU Ibn Rochd,Casablanca, Maroc

Introduction.— Le nickel est un métal blanc, brillant ; les sels denickel présents dans la nature ne sont pas allergisants. Les sourcesprincipales de nickel allergisant sont les bijoux de fantaisie, lesaccessoires vestimentaires, et les pièces de monnaie. Le but decette étude est de connaître les caractéristiques épidémiologiques,cliniques et évolutives des eczémas au nickel dans notre contexte.Matériels et méthodes.— Cette étude prospective a concerné tousles patients vus lors d’une consultation spécialisée d’allergologieau service de dermatologie du centre hospitalier universitaire IbnRochd de Casablanca de janvier 1995 à juin 2008. Les dossiers ontété exploités selon une fiche préétablie comportant : l’âge, le sexe,la profession, les antécédents d’allergie personnels ou familiaux, ladurée d’évolution, les signes fonctionnels (prurit. . .), les donnéesde l’examen clinique, les résultats des patchs tests : batterie stan-dard : selon les normes de l’european environmental and contactdermatitis research group (EECDRG) et batterie spécifique, le trai-tement, et l’évolution. L’eczéma au nickel était retenu devant lapositivité des patchs tests.Résultats.— Durant cette période de treize ans et demi, 687 dossiersd’eczéma de contact ont été colligés, dont 150 cas d’eczéma aunickel (prévalence : 22 %). L’âge moyen était de 28 ans avec desextrêmes allant de 13 à 71 ans, une nette prédominance fémi-nine était notée : 140 femmes (93 %) pour 10 hommes (7 %). Centhuit patients (72 %) avaient une activité professionnelle ou estu-diantine. Cent trente-deux patients (88 %) avaient des antécédentspersonnels d’allergie : rhinite allergique : 82 cas (55 %), asthme :47 cas (31 %), urticaire 36 cas (24 %). Dans 106 cas (71 %), des anté-cédents d’allergie familiale ont été retrouvés. La durée moyenned’évolution était de 13 mois [20 jours, 11 ans]. Les formes cli-niques étaient réparties comme suit : eczéma chronique : 90 cas(60 %), eczéma nummulaire : 17 cas (11 %), prurit généralisé : 15 cas(10 %), eczéma dyshidrosique palmoplantaire : 13 cas (9 %), blé-pharite: 8 cas (5 %), chéilite : 7 cas (5 %). La région palmaire dela main était le siège de prédilection dans 117 cas (78 %) suivipar l’atteinte plantaire dans 25 cas (17 %). L’association avecun eczéma au cobalt était notée dans 75 cas (50 %), avec lechrome dans 40 cas (27 %). La prise en charge était dans tousles cas le recours aux dermocorticoïdes. L’évolution (n = 113, reculmoyen : 3 ans) a été marquée par des rechutes dans 51 % des cas(n = 58).Discussion.— L’eczéma au nickel est fréquent [1]. Notre série rejointcelle de la littérature concernant la prédominance féminine [2]. Le
siège de prédilection reste la main dans notre série. L’atteinte decet organe de fonction constitue un véritable problème de santépublique dans notre contexte, notamment chez une populationjeune et en pleine activité professionnelle. L’éviction de cet aller-gène ubiquitaire est très difficile.
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éférences1] Akasya-Hillenbrand E, Ozkaya-Bayazit E. Pacht test results in42 patients with suspected contact dermatitis in Turkey. Contactermatitis 2002;46:17—23.2] Duarte I, Lazzarini R, Kobata CM. Contact dermatitis in adoles-ents. Am J Contact Dermat 2003;14:200—2.

174es chéilites allergiques : étude de 17 cas. El Fares, K. Zouhair, T. El Ouazzani, H. Benchikhi, H. Lakhdarervice de dermatologie et vénérologie, CHU Ibn Rochd,asablanca, Maroc

ntroduction.— La chéilite allergique est une inflammation desèvres secondaire au contact avec une substance allergisante liée

une réaction d’hypersensibilité retardée. C’est une pathologieréquente qui se traduit cliniquement par un eczéma chronique.e diagnostic repose sur l’enquête allergologique complétée pares patchs tests [1]. Les allergènes sont multiples, d’où les diffi-ultés diagnostiques. Le but de notre travail est d’établir le profilpidémiologique et étiologique des chéilites allergiques dans notreontexte.atériels et méthodes.— C’est une étude prospective sur uneériode allant de janvier 1995 à juin 2008, portant sur 26 case chéilites colligés au service de dermatologie et vénérologieu CHU Ibn Rochd de Casablanca lors d’une consultation spécia-isée d’allergologie. Nous avons inclus tous les patients présentantne chéilite allergique retenue sur des signes cliniques et aller-ologiques (des patchs tests positifs) et exclu toutes les chéilitestopiques, d’origine infectieuse ou rentrant dans le cadre de toxi-ermie ou maladie bulleuse auto-immune.ésultats.— Sur 687 dossiers, 26 cas de chéilites allergiques ont étéecensés, soit une prévalence de 3,8 %.’âge de nos patients variait entre 10 et 67 ans, avec une moyennee 33 ans. Une prédominance féminine a été notée (77 %). La duréeoyenne d’évolution était de 4,26 ans avec des extrêmes allante 5 jours à 20 ans. Un antécédent d’atopie personnelle ou fami-iale a été retrouvé chez 61,5 % des patients. Deux cas de tic deéchage étaient notés et 2 patients étaient porteurs d’un appareil’orthodontie.es patchs tests à la batterie standard réalisés chez tous les patientst complétés au besoin par la batterie personnelle (dans 6 cas)taient positifs dans 17 cas (64 %).es produits incriminés étaient le sulfate de nickel dans 9 cas (53 %),e dentifrice dans 4 cas (25 %), le rouge-à-lèvres dans 2 cas, lehrome, le larbamix, le baume de Pérou, le thiamesal, le KathonG et le phényldiamine dans 1 cas chacun. Les patchs tests étaientositifs à plusieurs produits chez 3 patients.e traitement reposait dans tous les cas sur l’éviction de l’allergène,’hydratation labiale et plus ou moins les dermocorticoïdes.’évolution était favorable dans la majorité des cas.iscussion.— La chéilite allergique est une affection relativementréquente, mais dont la prévalence reste sous-estimée. Selon leséries publiées, une faible incidence de l’ordre de 25 à 34 % deshéilites est observée [2].ans notre série, 61,5 % des patients avaient une histoire d’atopieersonnelle ou familiale contre 33 % dans la série d’Ophaswongse.près un interrogatoire minutieux, le diagnostic positif ettiologique de la chéilite allergique repose sur l’exploration aller-ologique systématique.ans la littérature, les produits les plus incriminés sont les cosmé-iques avec un pourcentage de 55,6 % [2], suivis des médicaments
opiques, des aliments et des métaux. Le stick labial est le cos-étique le plus fréquemment responsable, suivi du dentifrice dans
1 % des cas, alors que dans notre étude le produit responsable auremier plan des chéilites allergiques est le nickel dans 53 % desas, suivi du dentifrice dans 25 % des cas.

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onclusion.— La chéilite allergique est une pathologie dont la fré-uence est sous-estimée. Le diagnostic repose sur l’explorationllergologique par les patchs tests dont la pertinence doit être bienvaluée. Les faux positifs et faux négatifs sont inévitables.éférences1] Saber S, El Ouazzani T, Zouhair K, Lakhdar H. Les chéilites aller-iques. Esperance Medicale 2005;119:418—20.2] Lim SW, Goh CL. Epidemiology of eczematous cheilitis at aertiary dermatological referral centre in Singapore. Contact Der-atitis 2000;43:322—26.

175es eczémas dysidrosiques : étude de 91 cas

.Z. Chabbab, K. Zouhair, T. El Ouazzani, H. Lakhdar, H. Benchikhiervice de dermatologie et vénérologie, CHU Ibn Rochd,asablanca, Maroc

ntroduction.— L’eczéma dysidrosique est une forme topographique’eczéma [1] caractérisé par une atteinte des faces latérales desoigts et des orteils ainsi que les paumes des mains et les planteses pieds. C’est une maladie relativement fréquente, bénigne maisrès handicapante, du fait de la gêne fonctionnelle qu’elle occa-ionne et de son caractère souvent récidivant [1]. Le diagnostic sease sur une enquête complétée par les patchs tests [2]. Le but deotre travail est d’établir le profil épidémiologique et étiologiquees eczémas dysidrosiques dans notre contexte.atériels et méthodes.— C’est une étude prospective portant sur1 cas d’eczémas dysidrosiques colligés lors d’une consultation spé-ialisée au service de dermatologie et vénérologie du CHU Ibnochd de Casablanca, de janvier 1995 au juin 2008. Les dysidroses’origine mycosique étaient exclues dans notre étude après examenycologique des squames. Nous avons précisé pour chaque malade

es données épidémiologiques, cliniques et évolutives.ésultats.— Quatre-vingt onze cas d’eczémas dysidrosiques étaientecensés parmi 687 dossiers d’allergologie (soit 13 %).’âge de nos patients variait entre 6 et 65 ans, avec une moyennee 34 ans. Une légère prédominance masculine a été notée (57 %).a durée moyenne d’évolution était de 4,4 ans avec des extrêmesllant de 1 mois à 20 ans. Un antécédent d’atopie personnelle ouamiliale était retrouvé chez 40 % des patients. On a noté unerédominance des professions manuelles (41 %). Une hyperhidrosealmaire et/ou plantaire était présente chez 16 patients (18 %). Lesatchs tests étaient réalisés chez tous les patients et étaient positifsans 41 cas (45 %). Les produits les plus incriminés étaient le nickel14 cas), le chrome (18 cas) et le cobalt (16 cas). Les patchs teststaient positifs à plusieurs produits chez 17 patients. La batterieersonnelle a été pratiquée chez 2 patients mettant en évidencene allergie au savon Marseille et à un détergent. Le traitementtait basé essentiellement sur l’application de dermocorticoïdesvec éviction de l’allergène incriminé.iscussion.— La dysidrose est une affection commune puisqu’elleeprésenterait 1 % des consultations en dermatologie et aurait uneréquence de 0,1 % dans la population générale [2]. La répartitionelon le sexe varie selon les études. Dans notre étude, le sex-ratiotait voisin de 1 avec une moyenne d’âge de 34 ans, ce qui rejointes résultats de la littérature [2]. Une histoire d’atopie personnelleu familiale était retouvée chez 40 % des patients contre 24 % dansa série de Thélin et Agrup [2]. L’hyperhidrose était présente chez8 % de nos patients, sa relation avec la dysidrose a été évoquéeans plusieurs études sans qu’il soit possible d’établir une relatione cause à effet [2].es résultats des patchs tests avaient montré une forte prédomi-
ance des métaux, le Nickel représentait 34 % des tests positifs,e cobalt 40 %, et le chrome 44 %, ce qui rejoint les données de laittérature [2].onclusion.— L’eczéma dysidrosique est une dermatose fré-uente. Le diagnostic repose sur les tests épicutanés afin de
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éfinir les allergènes incriminés représentés surtout par lesétaux.éférences1] Lehucher-Michel MP, Kacel M, Koeppel MC, Sayag J. Dysidrose :ôle de l’atopie, des facteurs environnementaux et professionnels.ev Fr Allergol Immunol Clin 1999;39:121—7.2] Amouri M, Marrekchi S, Masmoudi A, Loumi Y, Turki H. Dysidrose :tude étiologique et apport des tests épicutanés. Rev Fr Allergolmmunol Clin 2008;48:62—6.

176atouage au henné noir et risque d’allergiesroisées. Benomar, N. Ismaili, M. Rmili, B. Hassamervice de dermatologie, hôpital Ibn Sina, Rabat, Maroc

ntroduction.— Le henné est un produit utilisé pour colorer les che-eux mais aussi pour dessiner des tatouages labiles sur la peau.ouvent, le henné est mélangé avec de la paraphénylènediaminePPD) pour obtenir le henné noir utilisé pour les tatouages noirs.n eczéma de contact après application d’un tatouage au hennéoir peut être l’occasion d’une sensibilisation active à la paraphé-ylènediamine.bservation.— Nous rapportons le cas d’une jeune femme, avec unntécédent d’eczéma de contact au tatouage au henné noir, quiéveloppe un oedème de Quincke, suite à l’application d’un geluccal à base de benzocaïne pour le traitement d’aphtes buccaux.es tests épicutanées étaient positifs à la paraphénylènediamine,

l’orthonitro-paraphénylènediamine, à la benzocaïne et à larocaïne, probablement par réactions croisées entre la paraphé-ylènediamine et ces autres molécules.iscussion.— Il existe des réactions croisées, mais non systéma-iques, entre les différentes molécules appartenant au groupees « amines primaires en position para » auquel appartient laPD, notamment les colorants azoïques de textiles, les anesthé-iques, les sulfamides locaux, les hypoglycémiants oraux, et lesiurétiques.lusieurs observations rapportées dans la littérature font état deéactions croisées entre la PPD et les colorants azoïques utilisésans l’industrie textile. Les allergies croisées incluant la PPD etes anesthésiques locaux sont plus rares. Il s’agit le plus souvente réactions croisées entre parabènes, PPD et benzocaïne. Notreatiente ne présentait pas de tests positifs aux parabènes.a principale source d’exposition et de sensibilisation à la PPDeste l’utilisation de colorations capillaires. Néanmoins, avec’engouement actuel pour les tatouages au henné noir, de plus enlus de patients sont exposés à la PPD. L’augmentation du nombree personnes sensibilisés à la PPD par tatouage au henné noir, par-ois à un âge très jeune, va certainement poser un problème danses années à venir.onclusion.— En effet, au-delà de l’eczéma de contact, le tri-ut à payer pour un simple tatouage peut être très lourd si l’onrend en considération le risque de développer des réactions aller-iques, potentiellement graves, lors d’un contact ultérieur avec deseintures capillaires, des colorants vestimentaires ou des principesctifs médicamenteux.

177rythème pigmenté fixe causé par de la réglisse. Benomar, N. Ismaili, K. Senouci, B. Hassamervice de dermatologie, hôpital Ibn Sina, Rabat, Maroc

ntroduction.— L’érythème pigmenté fixe (EPF) est une toxidermiexe et récurrente causée dans la majorité des cas par des principesctifs médicamenteux. Les additifs alimentaires ont été incriminésans certains cas.

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Observation.— Nous rapportons le cas d’une jeune femme de 22 ansqui a présenté trois épisodes d’EPF à la réglisse. Le test de provoca-tion par voie topique était négatif en zone saine et en zone cutanéeprécédemment atteinte. Le test de réintroduction oral a permis defaire le diagnostic.Discussion.— Nous rapportons à notre connaissance le premier casd’EPF causée par l’ingestion de réglisse.Des cas d’EPF à la prise de soda à base de quinine ont aussi étédécrits chez des patients présentant un EPF sans prise médicamen-teuse associée. La survenue d’EPF après ingestion d’œuf de poulea aussi été rapportée, mais l’EPF a été mis sous le compte descontaminants antibiotiques utilisés par les aviculteurs.Des auteurs japonais ont aussi rapporté la survenue d’EPF aprèsingestion d’herbes traditionnelles chinoise. Ces herbes contien-draient des dérivés d’éphédrine, molécule incriminée dans lasurvenue d’EPF. Le test de réintroduction oral positif à la réglisseà permis d’incriminer celle-ci dans la survenue de l’EPF chez notrepatiente. Depuis l’éviction alimentaire de la réglisse, la patienten’a plus refait de poussée d’EPF.La réglisse est connue depuis des centaines d’années, du tempsdes grecs et des romains, pour ses vertus tonifiantes mais aussiantispasmodiques, anti-inflammatoires et diurétiques. Elle contienteffectivement de nombreux principes actifs dont les saponines, lesflavonoïdes et les coumarines. À cet égard, et au même titre que laquinine, la réglisse est considérée par certains auteurs comme unauthentique principe actif médicamenteux. Cette observation ori-ginale incite à rechercher chez les patients, affirmant ne prendreaucun médicament, la prise de substances, telles que la réglisse,pouvant entraîner des réactions cutanées habituellement attribuéesaux médicaments.

P178La prévalence de l’érythème pigmenté fixeinfantile à BrazzavilleM. BouiService de dermatologie, hôpital militaire d’instructionMohammed V, Rabat, Maroc

Introduction.— L’érythème pigmenté fixe (EPF) est une éruptioncutanée considérée comme exclusivement médicamenteuse. Il estplus fréquent sur peau noire. Si l’EPF de l’adulte est une pathologieclassique, celui de l’enfant est moins bien connu. Nous nous propo-sons dans ce travail de déterminer la prévalence de cette pathologiechez l’enfant à Brazzaville.Matériels et méthodes.— C’est une étude rétrospective, étalée surun mois, du 22 février 2006 au 23 mars 2006, dans le cadre d’une mis-sion humanitaire au Congo, incluant tous les enfants qui s’étaientprésentés à la consultation de dermatologie. Les variables étudiéesétaient l’âge, le sexe, les antécédents pathologiques, les prisesmédicamenteuses, les indications, le délai d’apparition des symp-tômes, l’évolution et le nombre des récidives. L’âge des enfantsinclus variait de 6 mois à 15 ans. Le diagnostic était clinique etconfirmé par l’anamnèse.Résultats.— Sept cas ont été colligés parmi 293 enfants (2,4 %). Troiscas intéressaient les garcons et 4 les filles, soit un sex-ratio de0,75. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 7 ans 4 mois(extrêmes 6 mois à 14 ans). Dans un cas il s’agissait du premier épi-sode, de la deuxième récidive dans 4 cas et de plus de 3 épisodesdans 2 cas. Le cotrimoxazole a été incriminé dans 4 cas (57 %) essen-tiellement pour la pathologie pulmonaire et gastro-intestinale et lachloroquine dans 3 cas (43 %) pour le traitement et la prévention del’infection palustre.
Discussion.— Les sulfamides antibactériens sont une cause classiquede l’EPF en milieu tropical, au même titre que les cyclines, les bar-bituriques et le paracétamol. Les cas d’EPF dus aux antimalariquesrapportés dans la littérature sont rares aussi bien chez l’adulte quechez l’enfant, car ils sont responsables de macules de couleur gris-
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leu des membres, des ongles, des zones photo exposées et de lauqueuse buccale. Notre travail démontre la prévalence élevéee l’EPF infantile et le rôle inducteur de la chloroquine dans leéterminisme de l’EPF en milieu tropical. Ce rôle inducteur peuttre expliqué par au moins 2 éléments : l’importante consomma-ion d’antimalariques dans les pays tropicaux pour la prévention dualudisme et le rôle de l’automédication.onclusion.— L’EPF infantile est plus fréquent en milieu tropical et

e rôle inducteur de la chloroquine peut être soulevé.

179oxidermie lichénoïde. Ghannouchi, L. Boussofara, Z. Ben Saïd, N. Ghariani,. Belajouza, M. Denguezli, R. Nouiraervice de dermatologie, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie

ntroduction.— Les antipaludéens de synthèse sont le traitementystémique de première intention de la sarcoïdose cutanée. Ils sontonseillés dès que l’abstention et les dermocorticoïdes deviennentnsuffisants. Les effets secondaires cutanés de ce médicament sontréquents, mais les toxidermies lichénoïdes sont exceptionnelles.ous rapportons une observation à type de lichen cutané localiséecondaire aux APS.bservation.— Une femme de 55 ans, hypertendu diabétique depuisans, suivis dans notre service pour une sarcoïdose évoluant depuisans, diagnostiqués devant des lésions papuleuses du visage et duuir chevelu dont la biopsie cutané était en faveur d’une sarcoïdose,e bilan biologique montrait une leucopénie avec une lymphopénie ;ne anergie à la tuberculine. Le bilan radiologique (radio thorax,DM thoracique) montrait une sarcoïdose pulmonaire stade 1. Laatiente était mise sous chloroquine (Nivaquine®) 100 mg × 3/j.eux mois après le début du traitement, apparaissait une éruptionutanée, faite de papules violines confluentes en nappe, prurigi-euses, localisées sur les dos des mains, les poignets et au pourtoures lèvres évocatrices de lichen plan. La biopsie cutanée confirmaite diagnostic de lichen plan. L’arrêt du médicament permettait laégression de l’éruption, sans autre traitement local, en 2 mois.iscussion.— Les effets secondaires cutanés des APL sont le plus sou-ent bénins. Dans notre observation, le diagnostic de toxidermieichénoïde induite par la nivaquine a été retenu sur des critèreshronologiques, cliniques et histologiques. Quelques réactions dee type ont été rapportées avec d’autres médicaments notammentes immunosuppresseurs. L’éruption lichénoïde médicamenteuse estréquente. Cliniquement, elle ressemble au lichen plan et associessentiellement des papules violacées à un aspect plus psoriasi-orme, voire eczémateux.’épreuve de réintroduction peut être réalisée et est habituelle-ent positive. L’examen anatomopathologique, très recommandé,ermet de poser un diagnostic de quasi certitude, bien que le diag-ostic différentiel avec le lichen plan s’avère parfois impossible.’est la confrontation anamnestique qui, dans ces cas plus difficiles,ermet d’orienter vers le diagnostic précis.

180e syndrome de Lyell : 16 observations

. Abdennadher, L. Boussofara, L. Lachheb, N. Ghariani,. Denguezli, R. Nouiraervice de dermatologie, hôpital Harhat Hached, Tunisie

ntroduction.— Le syndrome de lyell ou nécrolyse épidermiqueoxique est un syndrome cutanéomuqueux rare. À l’échelle mon-
iale, son incidence varie entre 0,5 et 1,4 nouveau cas/million’habitants/an. Il est caractérisé par une nécrose aiguë de laotalité de l’épiderme ± de l’épithélium des muqueuses. C’est uneffection grave de part,la sévérité des atteintes systémiques,’évolution imprévisible et l’absence de traitement spécifique.

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ous rapportons une étude rétrospective, comportant tous les case syndrome de lyell colligés aux services de dermatologies et deéanimation médicale de l’hôpital Farhat Hached de Sousse durantne période de 26 ans.ésultats.— Nous avons recensé 12 femmes et 4 hommes d’âgeoyen de 48,9 ans avec des extrêmes allant de 14 à 82 ans. Une priseédicamenteuse précedant le syndrome de Lyell était retrouvéeans 14 cas. Le délai moyen d’apparition des symptômes était de,25 jours (1-21 jours). Le tableau clinique avait débuté par un éry-hème morbiliforme dans 5 cas, des lésions purpuriques dans 4 cas,es lésions bulleuses dans 3 cas, des cocardes atypiques dans 2 cas,es érosions buccales dans un cas et une urticaire dans un cas. Leécollement cutané était apparu aprés un délai de 1 à 4 jours parapport au début des signes cliniques (en moyenne 1,9 jours) et inté-essait 26 à 80 % de la surface corporelle. Une atteinte muqueusetait présente dans 87,5 % des cas. Des manifestations systémiquestaient observées dans 69 % des cas. Une biopsie et une immuno-uorescence directe étaient réalisées chez 10 patients et étaientn faveur du syndrome de Lyell. Les complications principalementnfectieuses étaient observées chez 12 patients. L’évolution étaitavorable chez 9 patients alors que sept décés étaient notés princi-alement par sepsis.iscussion.— Nos résultats sont comparables aux données de la litté-ature. Le SL survient chez les adultes de 40 à 60 ans et est 2 fois plusréquent chez les sujets agés (dans notre série, 43,75 % des patientsvaient plus de 60 ans). Le sex-ratio H/F varie entre 0,25 et 0,75,ette prédominance féminine est expliquée par une consommationlus accrue des médicaments chez les femmes. Le décollementutané moyen varie selon les séries de 39 à 85,5 % (dans notre série,e décollement moyen était de 36,75 %). L’atteinte muqueuse estapportée dans 85 à 95 % des cas selon les séries (87,5 dans notreérie). Les manifestations systémiques conditionnent le pronosticu SL. L’histologie cutanée doit impérativement être réalisée poures raisons médicolégales. L’origine médicamenteuse constitue larincipale cause du SL (les sulfamides antibactériens, les anticon-ulsivants, AINS et l’allopurinol). Le taux de mortalité varie de 2070 % des cas selon les séries avec un taux moyen de 30 % (43,75 %ans notre série) et la principale cause de décès est le sepsis.onclusion.— L’incidence du SL reste mal connue en Tunisie du faite la rareté des cas rapportés. Les caractéristiques épidémiocli-iques et évolutives de notre étude sont conformes aux données dea littérature.Cette affection grave mérite d’être davantage étu-iée en vue d’améliorer son pronostic.éférences1] Bachot N, Roujeau JC. Imputabilité médicamenteuse enratique dermatologique quotidienne. Ann Dermatol Venereol000;127:542—5.2] Seghal VN, Srivastava G. Toxic epidermal necrolysis (TEN) lyell’syndrome. J Dermatol Treat 2005;16:278—86.

181rythème pigmenté fixe bulleux généralisé. Ghannouchi, L. Boussofara, A. Aounallah, N. Ghariani,. Belajouza, M. Denguezli, R. Nouiraervice de dermatologie, hôpital Farhat Hached, Tunisie

ntroduction.— L’érythème pigmenté fixe est une forme de toxider-ie. Il peut parfois prendre un aspect bulleux simulant même un

yndrome de Lyell. Nous rapportons un cas d’érythème pigmentéxe bulleux au paracétamol.bservation.— Un patient âgé de 87 ans consultait, en 2006, poures lésions pigmentées bulleuses étendues à tout le corps évo-
uant depuis 10 jours. Dans ses antécédents, il est coronarienepuis 10 ans sous corvasal, aspirine, suivi en rhumatologie pourne gonarthrose. Deux jours après la prise de paracétamol pourne poussée de gonarthrose, le patient a présenté une éruptionénéralisée faite de plaques érythémato violines des membres et
Ul9Tt

ADF 2009

u haut du tronc, se couvrant secondairement de bulles en leurentre.

l’examen, le patient était en bon état général, apyrétique.’examen dermatologique trouvait des lésions en plaques œdé-ateuses ovalaires, de taille variable érythémato violines dont

ertaines sont surmontées de bulles en leur centre, ces lésions pré-ominaient au niveau des 2 jambes, cuisses, du dos des 2 mains ete la partie haute du tronc.ne biopsie cutanée a été pratiquée et avait montré un épidermeotalement décollé, remplacé par un matériel fibrino leucocy-aire, le derme à nu est œdémateux avec un important infiltratymphohistyocytaire associé à quelques PNE de siège essentielle-ent périvasculaire, il s’y associe une extravasation des globules

ouges, l’immunofluorescence directe était négative. Le diagnos-ic d’érythème pigmenté fixe bulleux généralisé était retenu.’évolution était marqué par la régression des lésions en un moisvec une pigmentation résiduelle.n 2008, le patient, malgré nos consignes, a pris du paracétamolour des douleurs cardiaques. Douze heures plus tard, il a développéne deuxième poussée d’érythème pigmenté fixe généralisé bulleuxonfirmant l’imputabilité du paracétamol dans cette toxidermie.iscussion.— Si l’érythème pigmenté fixe est de reconnaissancessez facile, la forme bulleuse généralisée (EPFBG) est rare et malonnue. Sa distinction avec la nécrolyse épidermique toxique (NET)t le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) est parfois difficile puisquea présence de bulles avec nécrose épidermique et larges décolle-ents cutanés est commune aux trois maladies. C’est la clinique,

a chronologie de la toxidermie, et l’évolution qui orientent vers ceiagnostic.

182rticaire chronique: 233 cas

. Zaraa, S. Trojjet, D. El Euch, Z. Ben Kheder, A. Mebazaa,. Cheikhrouhou, M.I. Azaeiz, M. Mokni, A. Ben Osmanervice de dermatologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie

ntroduction.— L’urticaire chronique est une pathologie fréquente,’évolution supérieure à 6 semaines par définition. Le plus sou-ent bénigne, l’urticaire chronique est une pathologie invalidante.’étape principale étant celle du diagnostic étiologique qui va orien-er la prise en charge.ut du travail.— Étudier les caractéristiques épidémiologiques, cli-iques et thérapeutiques des urticaires chroniques à travers unetude hospitalière.éthodes.— Nous avons réalisé une étude rétrospective colligeant33 cas d’urticaire chronique diagnostiqués au service de dermato-ogie à l’hôpital La Rabta de Tunis sur une période de 10 ans (19972006).ésultats.— Notre étude montre que l’urticaire chronique a une

ncidence hospitalière de 0,32 % et représente 28,9 % de l’ensemblees urticaires diagnostiquées. L’âge moyen de nos patients étaite 36 ans avec un sex-ratio F/H de 2,28. Le délai de consultationoyen était de 21 mois. Des facteurs déclenchant étaient rap-ortés dans 109 cas, dominés par les facteurs physiques (73 cas).e dermographisme était retrouvé dans 37 cas. Des signes deravité étaient notés dans 44 cas à type d’œdème du visage.e bilan étiologique de première intention comportait dans laajorité des cas : une numération formule sanguine, une vitessee sédimentation, un bilan hépatique et un examen parasito-ogique des selles. D’autres examens complémentaires étaientéalisés secondairement en fonction des signes d’appel cliniques.’UC était considérée comme idiopathique dans 179 cas (76,82 %).ne étiologie a été retrouvée chez 54 patients, dominée par

’origine physique dans 25 cas. La durée moyenne du suivi était demois.

ous les patients étaient traités par des antihistaminiques. Une cor-icothérapie systémique associée a été prescrite chez 41 patients.

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L’amélioration partielle était le mode évolutif le plus fréquent(166 cas), rapportée dans un délai moyen de 3 mois.Conclusion.— L’urticaire chronique est une affection fréquente,son diagnostic est habituellement facile et repose sur la clinique.Les étiologies des urticaires chroniques sont multiples et parfoisintriquées, ce qui rend la démarche étiologique difficile et sou-vent décevante. L’urticaire chronique est parfois grave avec unretentissement psychologique et en particulier socioprofessionnelimportant, pouvant altérer la qualité de vie. D’où l’intérêt d’uninterrogatoire répétitif rigoureux, un examen clinique complet.Les antihistaminiques anti-H1 demeurent le traitement de choix,entraînant souvent une amélioration notable, évitant une cortico-thérapie abusive et dangereuse.

P183Syndrome de Stevens Johnson : aspectsépidémiologique, clinique et thérapeutiqueau service de dermatologie et vénéréologiedu CHU DonkaA. Camara, A.D. Camara, H. Balde, M. CisséService de dermatologie et vénéréologie, CHU Donka, Conakry,Guinée

Introduction.— Le syndrome de Stevens Johnson (SSJ) est une toxi-dermie grave dont le diagnostic est clinique et l’identification dumédicament responsable est une démarche importante car son évic-tion rapide est un facteur de bon pronostic au cours d’évolution duSSJ.Malade et méthode.— Il s’agissait d’une étude rétrospec-tive de type descriptif d’une durée de 8 mois, allant du19 juillet 1999 au 20 avril 2007, portant sur 40 patients hospitaliséspour SSJ.Résultats.— Notre étude confirme un taux élevé du SSJ parmi lestoxidermies dans notre service. Au bout de 6 mois d’étude, nousavons enregistré 75 cas de toxidermies graves dont 40 cas de SSJ,soit 53,33 %. Il s’agissait d’affection d’évolution favorable, soit87,5 % des cas.Le décollement cutané a représenté 100 % de cas, associé à deslésions oculaires (100 %). L’âge moyen de nos patients était de 41 ansavec des extrêmes de 4 à 78 ans. La tranche d’âge 21—30 ans étaitla plus touchée, soit 25 %. Le sexe féminin a été le plus dominantavec une fréquence de 65 %. La synéchie, l’opacification cornéenneont été les principales complications rencontrées. La sérologie VIHs’était révélée positive chez 9 patients, soit 22,5 %.Commentaire.— Le SSJ est une affection fréquente dans notreservice ces derniers temps depuis l’utilisation massive du cotri-moxazole pour la prophylaxie des infections opportunistes etl’accès aux antirétroviraux. Cependant, malgré la sévérité decertains tableaux cliniques, l’évolution est en général favorable.Par ailleurs, 2 cas de décès ont été enregistrés tous infectéspar le VIH au stade IV de l’OMS et 3 complications d’ordreoculaire dont 1 cas de synéchie et 2 cas d’opacification cor-néenne. Les sulfaméthoxazol—triméthoprine, sels de quinine,sulfadoxine—pyriméthamine, pénicilline G sont les médicamentsfréquemment en cause en Guinée.Conclusion.— Le SSJ est une toxidermie grave dont le pronosticdépend de la qualité de la prise en charge. L’hospitalisation etl’arrêt des médicaments incriminés sont de règle. Les complica-tions oculaires sont souvent rencontrées. L’évolution est souventfavorable malgré l’apparence de la gravité du tableau initial, saufen cas
d’immunodépression à VIH.Références[1] Roujeau JC, Kelly PJ, Nadi, et al. Medication use and the risk ofStevens-Johnson syndrome or toxic epidermal necrolysis. N Engl JMed, 1995(33):1600—7.
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F147

184oxidermies aux antibacillaires : apport de laéthode d’imputabilité francaise : étude de 28 cas

. Idhammou, S. Chiheb, H. Benchikhiervice de dermatologie et vénérologie, CHU Ibn Rochd,asablanca, Maroc

ntroduction.— La tuberculose sévit à l’état endémo-épidémiqueans les pays du tiers monde dont le Maroc. Les antibacillaires sonte plus en plus sollicités. Le risque de réaction cutanée est communtous les antibacillaires.

e but de ce travail est d’évaluer l’incidence et le type de réac-ion cutanée aux antituberculeux ainsi que l’intérêt de la méthode’imputabilité francaise dans notre contexte.atériels et méthodes.— Une étude rétrospective a été menéentre janvier 1997 et avril 2008, incluant tous les patients consul-ants ou hospitalisés au service de dermatologie du CHU Ibnochd de Casablanca pour réaction cutanée à un antibacillaire.ous ces patients ont bénéficié d’une fiche préétablie précisanta nature de la toxidermie, les aspects histologiques et évolutifs.a responsabilité de chaque médicament a été soumise aux cri-ères d’imputabilité intrinsèque et extrinsèque selon la méthode’imputabilité francaise. Ont été retenues les imputabilités plau-ible à très vraisemblable [1].ésultats.— Sur une période de 10 ans, 28 cas ont été colligés.es réactions cutanées aux antibacillaires représentaient 7,2 % de’ensemble des toxidermies (390 cas). Une légère prédominanceéminine est notée avec 15 femmes pour 13 hommes. La moyenne’âge était de 34,4 ans ± 17,1 avec des extrêmes allant de 7 à5 ans. Les différents types de réactions cutanées aux antibacil-aires étaient : l’érythrodermie chez 7 patients, la folliculite induiteans 6 cas, prurit isolé chez 2 patients et 5 cas de lupus induit. Leash maculopapuleux, le syndrome de Stevens-Johnson, l’érythèmeigmenté fixe, l’urticaire, le dress syndrome, l’aggravation de pso-iasis et la photosensibilité étaient retrouvés chez 1 patient pourhacun d’entre eux. L’isoniazide seul était incriminé dans 12 cas deoxidermies aux antibacillaires (43 %). Il a été, en association aveca rifampicine, impliqué dans 7 autres cas, et en association avec’éthambutol dans 1 cas d’érythrodermie.iscussion.— Notre étude est monocentrique. Elle a intéressé lesatients référés au service de dermatologie. L’incidence des toxi-ermies aux antibacillaires peut ainsi être sous-estimée, étantonné la prise en charge dispensée aux services de phtisiologie etux dispensaires. L’isoniazide était le plus pourvoyeur de toxider-ie dans notre série comme dans la littérature [2]. L’érythrodermie

tait la manifestation la plus fréquemment retrouvée, ce qui peuttre expliqué par le genre de recrutement du service en hospita-ier, tandis que l’acné, qui est particulièrement rencontrée en soinmbulatoire au centre de diagnostic, occupait le second rang. Laéthode d’imputabilité francaise trouve tout son intérêt en ciblant

ne ou deux molécules. Par conséquent, le traitement peut ne pastre entièrement suspendu en cas de tuberculose active, et la réin-roduction de médicament suspect est ainsi évitée, en particulierans les formes graves de toxidermies.éférences1] Bachot N, Roujeau JC. Imputabilité médicamenteuse enratique dermatologique quotidienne. Ann Dermatol Venereol000;127:542—5.2] Rothfield NF, Bierer WF, Garfield JW. Isoniazid inductionf antinuclear antibodies. A prospective study. Ann Intern Med978;88:650—2.

185arbamazepine-induced vasculitis: A case report

.S. Elfaitoury, M.H. Bozgiaermatology department, Faculty of medicine, Al-Arab Medicalciences University, Benghazi, Libya

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arbamazepine is a widely used anticonvulsant. It may causeariable skin reactions including morbilliform rash, AGEP, EM, TEN,rticaria and photosensitivity.rug-induced vasculitis represents approximately 10% of the acuteutaneous vasculitides and usually affects small vessels. Drug-nduced vasculitis should be considered in any patient with smallessel vasculitis that is usually confined to the skin. Drugs thatre most frequently associated with vasculitis include propylthiou-acil, hydralazine, granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF),ranulocyte-macro phage CSF (GM-CSF), allopurinol, cefaclor, mino-ycline, penicillamine, phenytoin, and isotretinoin.ase report:

28-year-old Libyan patient was started on carbamazepine2 × 200 mg), as an epilepsy treatment after trauma. About 2 monthsater, he developed a flu-like illness with dysphagia, fatigability,eneralized skin rash and fever. He was admitted to the hospitalhere physical examination disclosed generalized maculopapuar

ash, edema of the face with pustular lesions, low BP=80\40 andraised body temperature (38.5 ◦C), two days afterwards, he

eveloped palpable purpuric rash mainly over limbs. Laboratoryata showed leucocytosis (18) and normal liver enzymes. Chestadiography and abdominal ultrasound were normal. Microbiolo-ical investigations failed to show any evidence of bacterial oriral cause, (throat swab and monospot test were negative). Skiniopsy showed vasculitis of small vessels with perivascular infil-rates of lymphocytes, monocytes, and neutrophils. The findingsere compatible with an allergic reaction.ur patient had a very severe reaction to carbamazepine withypical vasculitis, marked leucocytosis, lymphocytosis. Our case ispecial in that: carbamazipine is not known to be a common drugausing vasculitis, the 2 month interval between drug intake and theeaction and its reaction was of more than 1 clinical picture; angioe-ema, pustulosis, maculopapuar rash and later on sever vasculiticeaction was developed.

umeurs bénignes

186ævus de OTA bilatéral. Briki, A. Ammar khodja, I. Benkaidaliervice de dermatologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie

ntroduction.— Le nævus de OTA est un dépôt mélanocytaire der-ique, intéressant le territoire de la 1re et 2e branche du trijumeau.

l est souvent unilatéral, très rarement bilatéral.’atteinte des muqueuses est souvent retrouvée, l’atteinte lepto-éningée est exceptionnelle.ous rapportons le cas d’une patiente présentant un naevus de OTAilatéral associé à des céphalées.bservation.— La patiente Z.N., âgée de 29 ans, sans antécédentsarticuliers, présente deux lésions maculeuses gris ardoisées malimitées siégeant d’une manière bilatérale et symétrique au niveaues pourtours orbitaires et des deux régions temporales. Ces lésionsont apparues à la première année de vie.ers l’âge de 18 ans, il y a eu apparition de céphalées intermit-entes au niveau de la région temporale, sans vomissement, ni auraphtalmique. Ces céphalées cèdent sous antalgiques mineurs puisécidivent par la suite.’examen de la muqueuse buccal ainsi que l’examen neurologiqueont normaux. L’examen ophtalmologique objective la présence
’une pigmentation sclérotique bilatérale avec une baisse de’acuité visuelle. La cornée ainsi que la rétine sont saines. La tomo-ensitométrie cérébrale est normale.iscussion.— Le nævus de OTA ou nævus cæruleus-ophtalmo-axillaris a été décrit en 1939 par le japonais OTA. Il peut être
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ongénital ou acquis notamment à l’adolescence. Les femmes sontes plus touchées et des cas familiaux ont été décrits.es lésions sont à type de macules pigmentées ou gris ardoiséesiégeant au niveau des territoires de la première et la deuxièmeranche du trijumeau.’atteinte extracutanée existe et intéresse les muqueuses buccalest nasales, l’œil (cornée, sclère, épisclère, rétine.) et les conduitsuditifs externes.es manifestations sont habituellement unilatérales ; le naevus deTA bilatéral est très rare : 5 % des cas seulement [2].’atteinte leptoméningée est exceptionnelle [2] et les signes neu-ologiques n’ont pas été beaucoup décrits sauf un cas de surdité deerception par atteinte du nerf VIII [2] ainsi qu’un cas de névralgiessentielle du trijumeau.hez notre patiente, nous relevons le caractère bilatéral du nævuse OTA ainsi que l’association aux céphalées qui sont soit une coïn-idence ou une manifestation neurologique de cette affection.éférences1] Laroche F, Basex J. Nævus de OTA. Ann Dermatol Venereol99;126:745—8.2] Bojana Jovovic-Dagovic MD, Ana Ravic-Nikolic MD, Vesna MilicicD, Gordana Ristic MD. Bilateral nævus of Ota in a light-skinnedoman. Dermatol Online J;13(3):19.

187yringocystadénome papillifère du vertex ?. Abdellouchea, H. Barkata, N. Saida, B. Bahloulia, F. Otsmanea,. Bouadjara, R. Baba Ahmedb, J. Hadjada

Service de dermatologie et vénéréologie ; b servicenatomopathologie, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie

ntroduction.— Les tumeurs annexielles bénignes forment un trèsaste groupe de lésions d’aspects cliniques et histologiques extrê-ement complexes, nous rapportons un cas.bservation.— Le patient A.L., âgé de 21 ans, originaire de Batnat y demeurant, présente depuis 5 ans une plaque végétante eteratosique du vertex. Le malade a été victime d’un traumatismerânien occasionnant une contusion œdemato hémorragique fron-ale droite. Quatre mois plus tard, le patient a constaté une lésionégétante en regard de la plaie sans signe fonctionnel.n une année, la lésion s’était étendue à la région frontale pre-ant un aspect érythémato squameux, puis végétant et keratosique,ccompagné d’une chute de cheveux.xamen clinique :plaque végétante et keratosique du vertex. Prenant un aspect en

houx fleurs, grossièrement ovalaire de 10 cm de diamètre environ,vec des squames épaisses. Jaunâtre, humide et grasse engluant lesheveux, dont l’arrachement laisse voir une surface sous-jacenteouge. suintante avec des végétations filiformes, non douloureuse.son niveau les cheveux sont d’aspect normal ;on ne retrouve pas d’adénopathies cervicales ;le reste de l’examen dermatologique et somatique est sans par-

icularités.xamens complémentaires :FNS, bilan hépatique, bilan rénal : sans particularité ;examen bactériologique: staphylocoque aureus sensible ;examen mycologique + culture : négatif.

eux biopsies cutanées :1er biopsie : lésions inflammatoire chronique granulomateuse ;2e biopsie : image histologique compatible avec un nævus sébacé ;scanner cérébral: épaississement cutané sans lésion osseuse ;IDR à la tuberculine : négative (7 mm).

iscussion.— Devant ce tableau clinique :a tuberculose verruqueuse a été éliminée devant :l’évolution bénigne non destructrice des structures sous jacentes ;la conservation de l’état général ;la négativation des examens complémentaires.

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Une mycose cutanée à type de chromo mycose, fortement évoquéedevant :— la notion de traumatisme ;— l’aspect clinique et évolutif.Mais, éliminé par l’examen direct et culture sur milieu de Sabou-raud, tumeur annexielle bénigne à type de syringo cystadenomepapillifère est le diagnostic le plus probable :— le siège : cuir chevelu ;— aspect clinique ;— évolution.Cependant l’histologie qui reste l’élément clé du diagnostic n’estpas concluante, l’image histologique typique retrouve des cavitéskystiques anfractueuses ouvertes à l’extérieur par un ou plusieursorifices à bords épidermique hyperplasique.L’ablation chirurgicale reste le seul traitement, cependant la taillede la tumeur et sa localisation posent un problème de réparationesthétique chez notre jeune patient.Références[1] Cremer G. Manifestations cutanées des mycoses profondes etexotiques. EMC dermatologie 2000;98:90-A-1.[2] Merrfpiett O. Risque évolutif de l’hamartome sébacé. Ann ChirPlast Esthet 2002;N47:210—3.

P188Xanthomes éruptifs et diabète type 2H. Barkat, F. Otsmane, B. BouadjarService dermatologie, CHU Beo, Alger, Algérie

Introduction.— Les xanthomes sont des infiltrations cutanées secon-daires à des dépôts lipidiques.Les mécanismes d’actions et les fractions lipidiques incriminéesdépendent de la pathologie sous-jacente.Nous rapportons un cas de xanthomes éruptifs associé à un diabètesucré type 2.Observation.— Mr M.N., âgé de 49 ans, originaire et demeurant àIllizi, diabétique depuis 5 ans, traité par hypoglycémiant oraux, pré-sente depuis 3 ans une éruption papuleuse non prurigineuse ayantdébuté au niveau du tronc, et s’étendant progressivement aux braset aux fesses.ATCD : la mère du patient présente un diabète type 2, il n’y a pasde notion de xanthomes dans la famille.À l’examen clinique :— patient obèse : poids 90 kg taille 1 m 70, présente de multiplespetites papules, jaunâtres de 1 à 8 mm, avec quelques lésions ombi-liquées et entourées d’un halo érythémateux— l’examen des muqueuses est sans particularités ainsi que le restede l’examen somatique.— l’examen ophtalmologique ne retrouve pas de lipémie rétinienne.Le bilan biologique montre :— sérum lactescent (reflète l’élévation importante des triglycé-rides)— triglycerides 35, 6 g/l ;— cholesterol 5,6 g/l ;— glycémie: 2.6 g/l ;— lipasemie, amylasemie, lipasurie, amylasurie : taux normaux.L’examen histologique d’une lésion papuleuse confirme le diag-nostic de xanthomes (histiocytes spumeux entre les faisceaux decollagène dans tout le derme).Echographie abdominale : sans particularités.Traitement :— régime alimentaire : restriction d’apport lipidique et glucidique ;— arrêt des hypoglycémiants oraux et prescription de l’insuline.
Évolution : régression des lésions après 5 mois de traitement.Commentaires.— Les xanthomes éruptifs peuvent être secon-daires à une hypertriglyceridemie primitive ou secondaire (diabète,alcoolisme, œstrogène . . .) ou à une hyperchylomicronemietype 1.
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hez notre patient, l’étiologie la plus probable à l’origine des xan-homes éruptifs serait le diabète.ans ce cas, la carence insulinique entraîne un déficit acquis en

ipoprotéine lipase conduisant à une superproduction de VLDL-ipoproteine. La disparition des lésions cutanées sous insulineonforte cette suggestion.ar ailleurs, l’obésité chez notre patient pourrait-elle être la causerimitive de cette dyslipoproteinemie ?n effet, l’obésité peut entraîner une libération desVLDL-ipoproteines par le foie et favoriser l’apparition du diabète de type.ependant, l’origine génétique reste probable.ne enquête familiale à la recherche d’un terrain génétique seraitécessaire.éférences1] Parker F. Xanthomas and hyperlipedimias. JAAD 1985;13:1—30.2] Miller DM, Brodell RT. Eruptive xanthomatosis with linear koeb-erisation. JAAD 1995;33:834—5.

189anthomatoses tendineuses : une forme grave. Dahmania, O. Boudghene Stamboulia, N. Nassourb

Service de dermatologie ; b service de cardiologies, CHU Dr T.amerdji Tlemcen (Algérie)

ntroduction.— Les xanthomes sont des tumeurs bénignes brunaunâtres dysmétaboliques liées essentiellement à l’infiltrationutanée par des histiocytes et macrophages spumeux remplie deouttelettes lipidiques.es xanthomatoses tendineuses hypercholestérolémiques familialesont des pathologies rares et sévères.liniquement se manifestent par des xanthomes de taille diffé-entes pouvant aller jusqu’a 10 cm de diamètre affectant diversesocalisations, en particulier les genoux, les coudes, pourtourculaire. . .

istologiquement, c’est une surcharge histiocytaire lipidique. Bio-ogiquement, c’est une dyslipoprotéinemies qui correspondent àformes ; hétérozygote 1/500 naissances par déficit quantitatif ouualitatif des récepteurs en LDL.omozygote 1/1 000 000 naissances par absence totale des récep-eurs LDL au niveaux hépatiques. Des vasculaires de cholestérolouchant préférentiellement les artères coronaires responsable’accidents coronariens et de sténose orrificiele. Une augmenta-ion très importante du taux du cholestérol : sup. à 7 g/l et LDLc,5 g/l.bservation.— Dans le cadre de cette forme hétérozygote très racis-ime, nous rapportons le cas du patient H.A., âgé de 21 ans, connuour sa maladie de xanthomatose depuis l’âge de 6 ans.ntécédents familiaux :arental : mère et père dyslipidémique.onsanguinité de 1er degré.ncles dyslipidémique.ratries : frère aîné atteint de la même pathologie.etit frère décédé à l’âge de 14 ans par mort subite, suite à un RAOerré.eux soeurs présentent une insuffisance rénale chronique au stadee dialyse par sténoses athéromateuses de l’artère rénale.istoire de la maladie :anthomatose découverte à l’âge de 6 ans par l’apparition desaches jaunes brunes diagnostiqué comme étant verrue.ilan lipidique a été demandé objectivant :hypercholestérolémie totale à 7 g/l(17,64 mmol/l) ;
LDLc à5, 50 g/l (14,2 mmol/l) ;triglycéride à 2 g/l.
ne biopsie cutanée a été faite montrant un xanthogranulome.e diagnostic de xanthomatose familiale dans sa forme hétérozygoteété posé.

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alade mis sous statine à forte dose.ontrôles annuels lipidique et cardiovasculaire de retentissementsensuels jusqu’à l’âge de 20 ans.cet âge, on notait l’apparition d’un angor d’effort.

xamen clinique :tat général conservé.uscultation cardiaque rythme régulier avec un souffle systolique/6 au niveau du foyer aortique irradiant vers les vaisseaux du cout tout le précorduim.ériphérie : pincement de la différentielle.xamen somatique: Xanthome tendineux volumineux au niveaux duoude, genou, fesse.u fond d’oeil FO : dépôts cornéens type gérontoxon (cercle blanc).CG : rythme régulier sunisal avec hypertrophie ventriculaireauche de type systolique.chocoeur, doppler aortique, doppler mitral ont été réalisé dont leut d’investigation.u total : rétrécissement aortique serrée calcifiée athéromateusevec aorte hypoplasique.chodoppler des membres inférieurs : athérosclérose diffuse desaxes artérielles.n se basant sur les arguments anamnestiques, cliniques et paracli-iques.e patient présente une xanthomatose pure familiale avec un rétré-issement aortique serré chez qui le pronostic vitale est mis eneu par les complications cardiaque et vasculaire, secondaire auxépôts lipidiques important sur toutes les axes vasculaires.onclusion.— Les xanthomatoses sont des affections gravissime,eureusement très rares (1/1 000 000) liés à une surcharge lipidiquear dyslipoprotéinemie.es axes vasculaires en particulier coronaires entravent la vie duatient avec espérance de vie inférieur à 30 ans malgré un traite-ent médical bien conduit et même après cure chirurgicale.éférences1] Chevron Breton J, Adamsky H et Bligny D. Xanthomes 2002;EMC-8-725-A10:10p.

190pport de la dermatoscopie dans le diagnostices tumeurs pigmentées chez le sujet âgé. Zghala,b, A. Jelloulia, M. Jonesa, R. Benmouslya, T. Badria, S. Benanettea, H. Marraka, I. Debbicheb, N. Labbèneb, M. Ben Ayedb,. Fennichea, I. Mokhtara

Dermatologie ; b anatomopathologie, hôpital Habib Thameur,unis, Tunisie

ntroduction.— La dermatoscopie est une technique diagnostiquerécieuse qui, si elle prend un essor considérable dans le monde dea dermatologie, reste considérée par certains auteurs d’un apportimité [1]. Sous nos cieux, l’utilisation de cet aide diagnostique est

ses balbutiements, la dermatoscopie n’étant pas encore rentréeans les habitudes de nos services. Le but de notre étude est de réaf-rmer l’apport de la dermatoscopie dans le diagnostic des tumeursigmentées du sujet âgé.atériels et méthodes.— Notre étude a concerné les patients delus de 50 ans de notre consultation sur une année présentant uneu plusieurs lésions pigmentées, qu’elles soient ou non leur motife consultation. Pour chaque patient, un examen dermatoscopiquest réalisé et les signes dermatoscopiques relevés par deux exa-inateurs sont notés. Le traitement adéquat est ensuite effectué

exérèse ou cryochirurgie) précédé ou non d’une confirmation histo-ogique si la clinique et la dermatoscopie laissaient encore persister
n doute. Nous avons par ailleurs précisé l’âge, le sexe, le siège desésions, le diagnostic clinique et histologique éventuel.ésultats.— Un total de 22 patients a été examiné. L’âge moyentait de 65,8 ans et le sex- ratio de 2,1. Sur ces 22 patients, 3vaient des antécédents de radiothérapie du cuir chevelu dans
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’enfance qui était une pratique courante pour le traitement deseignes dans notre pays à la moitié du siècle précédent. Certainsatients avaient plus d’une lésion, ainsi 32 tumeurs plus ou moinsigmentées ont été examinées. Dans 6 cas, ces lésions étaient deécouverte fortuite, le motif de consultation ayant été autre. Lesumeurs concernées consistaient en 18 carcinomes basocellulaires,kératoses séborrhéiques, 1 trichoblastome, 1 kératose actinique,lentigo, 1 porome folliculaire et 1 nævus dermique. Dans 21 cas

62,5 %), la dermatoscopie conforte le diagnostic clinique (11 de cesas étaient confirmés par l’histologie, la dermatoscopie était suffi-ante dans 6 cas et dans 4 cas, le patient a été perdu de vue). Danscas (18,8 %), la dermatoscopie redresse le diagnostic clinique per-ettant à 2 occasions d’éviter une biopsie au patient. Dans 1 cas,

a dermatoscopie oriente vers le diagnostic de carcinome basocel-ulaire (présence de tous alors qu’à l’histologie), le diagnostic posétait celui de trichoblastome. Dans 4 cas, la dermatoscopie n’est’aucun apport à cause d’une couche cornée trop épaisse dans unas (porome folliculaire), d’un aspect non spécifique dans un caskératose actinique) et d’un siège difficile d’accès dans 2 cas (anglenterne de l’œil).iscussion.— Notre étude a permis de mettre en évidence que laermatoscopie a un apport non négligeable dans le diagnostic desésions pigmentées du sujet, que ce soit en confortant (62,5 %) ou enedressant (18,8 %) le diagnostic clinique permettant dans certainsas de sursoir à la sacro-sainte confirmation histologique (8 cas).ette notion a été retrouvée dans la littérature où certains auteursont plus loin et préconisent la dermatoscopie dans le dépistage desésions tumorales dans les centres de première ligne [2]. Notre sérieet aussi l’accent sur les limites de la dermatoscopie qui sont : desodifications de surface trop importantes pour laisser entrevoir les

tructures dermiques ou même épidermiques sous-jacentes (lésionrès verruqueuse), un siège d’accès difficile rendant l’application duermatoscope imparfaite et l’absence pour certaines lésions de cri-ères spécifiques permettant un diagnostic précis (trichoblastome,ératose actinique).onclusion.— La dermatoscopie apporte des arguments complémen-aires à la clinique pour évoquer le diagnostic de malignité à untade précoce, examen intéressant surtout chez le sujet âgé quirésente souvent des lésions pigmentées multiples.éférences1] Lombardo PC. Value of dermoscopy ? Arch Dermatol005;141:1466.2] Menzies S, Zalaudek I. Why Perform dermoscopy ? The evidenceor its role in the routine management of pigmented skin lesions.rch Dermatol 2006;142:1211—2.

191a tumeur à cellules granuleuses de la peau : uneérie de cinq cas. Ben Brahima, A. Chadli-Debbichea, R. Jouinia, H. Marrakb,. Khayata, N. Labbenea, M. Zghalb, I. Mokhtarb, M. Ben Ayeda


ntroduction.— La tumeur à cellules granuleuses ou tumeur’Abrikossof est une tumeur ubiquitaire qui se localise préférentiel-ement à la muqueuse de la sphère O.R.L. et à la cavité buccale. Laocalisation cutanée est rare et l’association tumorale est excep-ionnelle.bservations.—ous rapportons 5 cas de tumeurs à cellules granuleuses cutanées,urvenues chez des patients dont l’âge variait entre 17 et 46 ans.
e sex-ratio était de 0.6 et le siège des lésions était variable : 3u niveau du tronc (abdomen, thorax, nuque) et 2 au niveau duembre supérieur. La tumeur se présentait cliniquement sous forme’un nodule ferme, infiltré, parfois induré ou sous forme d’uneumeur ulcérocrouteuse évoquant une métastase. L’examen histo-

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logique trouvait, dans tous les cas, une prolifération de cellulesgranuleuses du derme, exprimant la PS100 à l’immunohistochimie.Dans un cas, il existait une prolifération nævocellulaire associéeet dans un autre cas, l’hyperplasie de l’épiderme était telle qu’ilsimulait une kératose séborrhéique.Discussion.— La tumeur à cellules granuleuses est une tumeur la plussouvent bénigne, nécessitant une exérèse complète. Son associationà un nævus nævocellulaire fait discuter l’origine commune de cesdeux tumeurs à partir de la crête neurale.

P192Le syringocystadénome papillifère : une série de10 casR. Jouinia, A. Chadli-Debbichea, E. Ben Brahima, R. Ben Mouslyb,N. Labbenea, O. Khayata, M. Zghalb, I. Mokhtarb, M. Ben Ayeda

a Service d’anatomie et de cytologie pathologiques ; b service dedermatologie, hôpital Habib Thameur, Tunis

Introduction.— Le syringocystadénome papillifère (SCAP) est unetumeur annexielle cutanée rare, d’histogenèse discutable. Il toucheessentiellement le cuir chevelu et la face. Dans un tiers descas, il se développe sur un nævus organoïde tel qu’un nævussébacé.Observations.— Nous rapportons 10 cas de SCAP dont l’âge moyenétait de 44 ans. Une prédominance masculine (sex-ratio : 4) étaitprésente et la lésion prédominait au niveau de la région de la têteet du cou (8 cas). Dans les autres cas, l’atteinte était pubienne etcoccygienne.À l’examen histologique, la tumeur était invaginée, siège de nom-breuses projections papillaires donnant leur nom à cette tumeur.Le stroma était souvent inflammatoire chronique, riche en plas-mocytes. Dans 3 cas, le SCAP était développé sur une kératoseséborrhéique.Discussion.— Le SCAP est une lésion rare dont l’origine reste un sujetà controverse. Plusieurs auteurs défendent l’origine glandulaireapocrine de cette tumeur, mais des études immunohistochimiquesont révélé une expression cellulaire de type eccrine.

P193Syringome chondroïde : tumeur annexiellede quelle origine ?A. Chadli-Debbichea, E. Ben Brahima, R. Jouinia, H. Marrakb,N. Labbènea, O. Khayata, M. Zghalb, I. Mokhtarb, M. Ben Ayeda

a Service d’anatomie et de cytologie pathologiques ; b service dedermatologie, hôpital Habib Thameur, Tunis

Introduction.— Le syringome chondroïde (SC) est une tumeurannexielle qui touche principalement l’homme et qui se localiseessentiellement dans la région faciale.Observations.— Notre série est constituée de 7 cas de SC de siègeexclusivement facial. Le sex-ratio était de 0.75 et l’âge étaitcompris entre 17 et 66 ans. Cliniquement, il s’agissait dans tous lescas d’un nodule bien limité, de taille variable (entre 0.6 et 2 cm),de consistance ferme. L’une des tumeurs était ulcérée en surface,une autre s’associait à des kystes pilaires. L’examen histologiquemontrait dans tous les cas une double prolifération : épithéliale,faite de tubes glandulaires et mésenchymateuse, le plus souventmyxoïde, parfois chondroïde. La particularité histologique était laprésence de nids adipocytaires au sein de la tumeur dans troiscas.Discussion.— Deux types de SC sont décrits selon l’origine cellulaire :
le SC apocrine qui représente 85 % des cas et siège surtout au niveaude la joue et du nez et le SC eccrine, plus rare (11 % des cas) desiège extracéphalique dans la moitié des cas. Des études immuno-histochimiques sont actuellement effectuées afin de pouvoir cernerl’origine de ces tumeurs.
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194e trichoadénome : lésion de découverte parfoisortuite. Chadli-Debbichea,b, E. Ben Brahima,b, M. Zghala,b, R. Jouinia,b,. Ben Mouslya,b, O. Khayata,b, N. Labbènea,b, I. Mokhtara,b,. Ben Ayeda,b


ntroduction.— Le trichoadénome est une lésion bénigne, très rareont la découverte est parfois fortuite au voisinage d’une autreumeur. Cette tumeur décrite la première fois par Nikolowski en958. Depuis, 36 cas seulement ont été rapportés dans la littérature.bservations.— Nous en rapportons deux cas, le premier survenuhez un jeune de 26 ans qui présentait depuis 1 mois une éruptionrythémato-vésiculeuse du dos des mains, évoquant cliniquementn érythème polymorphe.e second cas a été découvert fortuitement sur le cuir chevelu d’uneatiente porteuse d’un xeroderma pigmentosum, au voisinage d’unarcinome basocellulaire siège d’une métaplasie sébacée. Le diag-ostic était, dans les deux cas, posé sur la présence de petitesavités kystiques juxtaposées dans le derme superficiel, sans conne-ion avec l’épiderme et contenant parfois de la kératine lamellaire.iscussion.— Morphologiquement, le trichoadénome présente uneifférentiation infundibulaire de l’unité pilosébacée. Il est consi-éré, de ce fait, comme une tumeur intermédiaire entre lerichofolliculome et le trichoépithéliome, et pose dans certains cas,e délicats problèmes de diagnostic différentiel notamment avec lerichoépithéliome ou avec un milium en plaques.

195a plante : une localisation rare du cylindrome. Jellouli, F. Derbel, W. Balti, M.H. Balti, M.H. Douguiôpital des FSI La Marsa, Tunisie

ntroduction.— Le cylindrome est une tumeur bénigne rare siégeantréquemment au cuir chevelu. D’autres localisations sont possibles.ous rapportons l’observation d’un cylindrome plantaire, siège trèsarement rapporté.bservation.— Un homme âgé de 71 ans, tabagique, diabétique’est présenté à notre consultation pour une masse tumorale dualon droit à surface mamelonnée, ulcéro croûteuse de couleurose bleutée. Cette tumeur évoluait depuis deux ans, était indoloret ne saignait pas au contact. L’examen histologique montrait unemage typique d’un cylindrome. Le patient a bénéficié d’une exé-èse chirurgicale suivie dix jours après d’un lambeau sural devant’impossibilité d’un lambeau plantaire, étant donné la nature athé-omateuse de l’artère pédieuse.ommentaires.— Le cylindrome est une tumeur bénigne unique oùultiple surtout du cuir chevelu, mais pouvant siéger également sur

e front, les tempes, la nuque et le tronc [1]. La localisation plan-aire est très rare. Le premier cas a été rapporté en 2002 [2]. Cetteumeur survient à tout âge, plus fréquemment chez la femme. Lesumeurs solitaires surviennent de facon sporadique alors les lésionsultiples sont souvent familiales. Les lésions sont souvent petites,

niques, augmentant lentement de volume. Elles peuvent être mul-iples, réalisant des tumeurs « en turban », occupant tout le cuirhevelu, avec une transmission autosomique dominante. Dans lesormes multiples, l’atteinte parotidienne ou pulmonaire est pos-ible. La transformation maligne est exceptionnelle, plus fréquenteans les formes multiples, évoquée cliniquement devant le carac-ère ulcéré ou hémorragique des nodules, leur croissance rapide et
eur coloration rosée ou bleutée. L’association cylindromes, trichoé-ithéliomes et plus rarement spiradénomes définit le syndrome derooke-Spiegler, dont la transmission est également autosomiqueominante. Cette maladie est liée à une mutation du gène sup-resseur de tumeur CYLD 1 situé sur le chromosome 16q12-q13.

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otre observation est particulière par sa localisation plantaire trèsare.éférences1] Cribier B. Maladies associées aux tumeurs annexielles.I—Tumeurs sébacées, tumeurs sudorales. Ann Dermatol Venereol999;126:455—62.2] Tosun Z, Hosnuter M, Sentürk S, Avunduk MC, Savaci N. Cylin-roma of the foot. Ann Plast Surg 2002;48:220—1.

196umeur de Ponce-Spiegler (cylindrome) sur nævusongénital pigmentaire. Cissea, T.M. Tounkaraa, A. Toureb, H. Baldea, M.M. Soumaha,.F. Dianea, A.D. Camaraa, A. Camaraa

Dermatologie, MST, CHU Donka, Guinée ; b chirurgie générale,niversité Gamal Abdel Nasser, CHU Ignace Deen, Conakry, Guinée

ntroduction.— Les cylindromes sont des tumeurs bénignes à diffé-enciation sudorale apocrine [1].Ce sont des tumeurs multiples eténignes souvent familiales et transmises en dominance, apparais-ant sur le cuir chevelu qui devient mamelonné et bosselé de masseémisphérique à large base d’implantation.’association de lésions multiples de cylindromes avec des lésionse trichoépithéliome est fréquente [1].Toutes ces deux affectionsppartenant au groupe rare des carcinomes annexiels, terme quiepose sur l’existence d’une différenciation annexielle reproduisante manière plus ou moins marquée, la structure des annexes épider-iques. Malgré leur grande diversité et leurs aspects cliniques peu

pécifiques, ces lésions doivent être connues du clinicien, notam-ent en ce qui concerne leur évolution et leur pronostic, afin’adapter les attitudes thérapeutiques. Nous en rapportons un casssocié à un nævus congénital.bservation.— Une fille âgée de 12 ans, consulte en avril 2008 poures multiples tumeurs siégeant sur le cuir chevelu prenant un aspectodulaire de consistance molle, de taille variable, indolore, nondhèrent aux plans profond .Ces tumeurs reposent sur une baseyperpigmentée étendue aux 2/3 du cuir chevelu et plus accentuéla face temporale droite, évoluant depuis la naissance. Il n’existeas de prurit ou d’autres types de lésions associées. L’interrogatoiree note pas de lésions similaires dans la famille.’examen histologique d’une tumeur enlevé chirurgicalementontre des lobules tumoraux arrondis exclusivement dermique

gencé en mosaïque .Ils comportent en périphérie de petites cel-ules aux noyaux très colorés, disposés en palissade,et au centre,desellules plus volumineuses aux noyaux vésiculeux. Ces aspects cli-iques et histologiques font évoquer le diagnostic de cylindrome duuir chevelu.a patiente a bénéficié d’une exérèse chirurgicale des différentesumeurs en bloc, respectant la base d’implantation suivie d’uneémostase au bistouri électrique. Après trois semaines, elle a étééadmise pour une greffe en peau totale. Un suivi en externeoncluait à une bonne évolution clinique.ommentaires.— Les cylindromes sont des tumeurs cutanés épithé-

iales, bénignes à différenciation sudorale apocrine [1]. Le termee cylindrome, adopté depuis Billroth (1856), prête à confusion.l s’agit en effet d’un terme histologique qui est utilisé poures tumeurs d’autres régions (bronches,parotides. . .), et qui sertgalement à designer les épithéliomas basocellullaires « en dégé-érescence cylindromateuse »es tumeurs apparaissent généralement à la puberté ou à l’âgedulte et ont, dans la moitié des cas, un caractère familial et héré-itaire avec transmission en dominance régulière avec une nette
rédominance féminine. Chez notre malade, les lésions ont débutévant l’âge de 12 ans. Ils se présentent sous forme de tumeursodulaires ferme ou mou, de taille variable, parfois douloureux,on adhèrent aux plans profonds, avec une peau sous-jacente lisset mamelonnée, rouge violacée, avec présence de télangiectasies
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1].Ces lésions sont localisées surtout sur le cuir chevelu, et à laartie adjacente du visage. Elles sont souvent groupées, ressem-lant lorsqu’elles sont volumineuses, à des « grappes de tomates ».ls posent de problème diagnostique avec les kystes sébacés, avece tricho-épithéliome, avec les adénomes sébacés. Certains auteursnt d’ailleurs rapproché les cylindromes des adénomes sébacésymétriques (Darier) et des tricho-épithèliomes, avec lesquels ilseuvent être associés. L’association avec un nævus congénital géanthez notre malade pourrait être marqué comme une malforma-ion combinée. L’évolution se caractérise par une multiplicationes lésions en grappe donnant un aspect dit « en turban ». Le pro-ostic est en général bénin. L’évolution a été favorable pour notreatiente, sans séquelles fonctionnelles. Néanmoins, les cylindromesont connus pour leurs caractères récidivant après une exérèse limi-ée, compte tenue de leur pouvoir de se reproduire in situ. En outre,’association des lésions avec un nævus géant chez notre maladempose une vigilance quant à la possibilité, quoi que faible (estiméeenviron 1 ou 2 % des cas) d’une dégénérescence du nævus [2].

e traitement qui a consisté à une ablation large des tumeurs a étéotivé par le préjudice esthétique.onclusion.— Les cylindromes sont des tumeurs cutanées bénignesaractérisées par un préjudice esthétique important et une asso-iation fréquente avec d’autres tumeurs cutanées bénignes.otre observation est particulière par l’âge prépubertaire de surve-ue du cylindrome et l’association avec un nævus congénital géant.

197istiocytofibrome éruptif

. Derbela, A. Jelloulib, K.H. Bellilb, M.H. Douguia

Service de médecine interne ; b laboratoires, hôpital FSI, Maroc

ntroduction.— L’histiocytofibrome est une tumeur dermique assezréquente souvent unique. Cependant, l’histiocytofibrome éruptifHFE) est une entité rare. Nous en rapportons une observation.bservation.— Il s’agissait d’une femme de 76 ans, suivie enéphrologie pour insuffisance rénale chronique, hémodialyséeepuis 12 ans, qui consultait pour des nodules prurigineux évoluantepuis 2 mois. L’examen révélait 9 nodules fermes érythémateux deà 10 mm de diamètre siégeant aux bras, jambe gauche et tronc.

’examen anatomopathologique confirmait le diagnostic d’histio-ytofibrome. Le diagnostic d’HFE a été alors posé. L’évolution até spontanément résolutive en 5 semaines pour 3 éléments.ommentaires.— L’HFE, initialement décrit par Baraf et Shapiron 1970 est une entité rare [1,2]. Seuls 62 cas sont publiés de973 à 2006 [1]. Il est définit par l’apparition en 4 mois de 58 éléments d’histiocytofibrome dont le siège n’est pas limité

ux jambes [1,2]. Contrairement à l’histiocytofibrome soliatire, lesésions d’HFE peuvent subir une régression spontanée ; c’est le case notre observation. L’association HFE et maladies sous-jacentesst décrite dans 66 % des cas. Il s’agit de maladies auto-immunesans la moitié des cas, dont la plus fréquente est représentéear le lupus érythémateux systémique (85 % des cas). Les autresssociations comprennent l’infection à VIH, le mycosis fongoïde,a myasthénie, la dermatomyosite, la transplantation rénale. . .Lesraitements immunosuppresseurs et la grossesse sont égalementourvoyeurs de HFE [1]. Des formes familiales de HFE ont été rap-ortées.onclusion.— Cette observation incite à penser au diagnostic d’HFEt surtout à rechercher une pathologie sous-jacente.éférences1] Huang PY, Chu CY, Hsiao CH. Multiple eruptive dermatofibromasn a patient with dermatomyositis taking prednisolone and metho-
rexate. J Am Acad Dermatol 2007;57:S81—4.2] García-Millán C, Aldanondo I, Fernández-Lorente M, Carrillo, Jaén P. Multiple eruptive dermatofibromas in 2 patients infec-ed with the human immunodeficiency virus. Actas Dermosifiliogr007;98(10):702—6.

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P198Pilomatricome de la jambe : localisation rareF.Z. Lamchahaba, T. Marcela, S. Zarkika, A. Saidib, K. Senoucia,B. Hassama, M. Ait Ourhouiaa Service de dermatologie et vénéréologie, CHU Ibn Sina Rabat,Maroc ; b cabinet d’anatomopathologie, Nations Unis

Introduction.— Le pilomatricome ou épithélioma momifiée de Mal-herbe est une tumeur cutanée annexielle, développée aux dépensde la matrice du poil. C’est la plus fréquente des tumeurs du folli-cule pileux. Il s’agit d’une tumeur classiquement bénigne retrouvéele plus souvent chez l’enfant. Elle se situe préférentiellement dansla région cervicofaciale [1]. Nous rapportons une localisation rared’un pilomatricome au niveau de la jambe.Observation.— Mr X., âgé de 50 ans, consultait pour un nodule auniveau de la face postéro-interne de la jambe gauche évoluantdepuis 3 ans auparavant et augmentant progressivement de tailleet de volume. L’examen clinique objectivait une tuméfaction nodu-laire de 4/2 centimètre de diamètre, dure, indolore et adhérenteà la peau. Cette tuméfaction était fixe par rapport aux deux planssuperficiel et profond et l’aspect de la peau en regard était normal.Une échographie des parties molles avait objectivé des calcifica-tions bien limitées. Le patient a bénéficié d’une biopsie exérèse.Le nodule tumoral était encapsulé, induré, mesurant quatre centi-mètres de grand axe. L’examen histologique de la biopsie était enfaveur d’un pilomatricome.Discussion.— La particularité de cette observation réside dans lalocalisation rare du pilomatricome et l’âge de survenue tardive. Lepilomatricome est une tumeur cutanée bénigne qui se développeau dépens de follicule pileux. Elle est plus fréquente chez l’enfantet survient au cours des premières années de vie. Les localisationshabituelles sont la tête et le cou [2]. Seulement quelques excep-tionnelles localisations isolées au niveau des membres tel le caschez notre patient ont été rapportées dans la littérature.Parmi les diagnostics différentiels, on retrouve principalement leskystes sébacés, les fibromes sous-cutanés et les calcinoses sous-cutanées. La confirmation diagnostic est histologique. L’aspecthistologique classique montre la présence de cellules basophileset de cellules momifiées en proportion variable selon l’anciennetédes lésions, avec des calcifications et une réaction inflammatoireà cellules géantes [1]. Le diagnostic échographique non spéci-fique montre une masse sous-cutanée bien limitée avec un aspect« en cible » : un centre échogène et un pourtour fin hypoéchogène.L’existence d’un cône d’ombre postérieur traduira la présence decalcification [2].La résonance magnétique et la tomodensitométrie n’apportent pasd’éléments supplémentaires.Le risque de dégénérescence tumorale en pilomatricome malin estcontroversé. L’évolution est favorable, dans la majorité des cas,sans récidive après exérèse chirurgicale totale [2].Conclusion.— La localisation au niveau des membres inférieurs estexceptionnelle. Le diagnostic est histologique. Le pronostic est bon.Références[1] Pulvermacker D, Seroussi R, Haddad M. Mitrofanoff, pilomatri-come ou épithélioma calcifié de Malherbe : à propos d’une série de89 cas chez l’enfant. Ann Chir Plast Esthet 2007;39—42.[2] Daoudi A, Boutayeb F, Elmrini A. Le pilomatricome isolé du bras :une localisation rare. À propos d’un cas. Chir Main 2006;164:163—5.

P199Kératoacanthome géant de la faceZ. Ben Saïd, L. Boussofara, F. Abdennadher, N. Ghariani,
C. Belajouza, M. Denguezli, R. NouiraService de dermatologie, hôpital Farhat Hached, Tunisie
Introduction.— Le kératoacanthome géant est une forme rare etdestructrice de kératoacanthome. Il siège fréquemment au niveau

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F153

e la région faciale, augmente rapidement de taille pouvanttteindre 2 à 4 cm de diamètre en 3 à 8 semaines d’évolution.bservation.— Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 54 ans,ans antécédents pathologiques notables, qui présentait une for-ation tumorale ovalaire bien limitée à centre ulcérocroûteux,

aisant 3 cm de grand axe, située au niveau de l’aile droite duez et évoluant depuis un mois et demi. La radiographie des osropres du nez ne montrait pas d’anomalies. L’examen anatomo-athologique montrait un aspect posant le diagnostic différentielntre un kératoacanthome et un carcinome épidermoïde bien diffé-encié avec micro-invasion. Devant l’aspect clinique de la tumeur,e diagnostic de kératoacanthome était plus probable et une sur-eillance de la lésion était préconisée. L’évolution ultérieure étaitarquée d’abord par l’augmentation rapide et importante de la

umeur atteignant 7 cm de grand axe à 3 mois d’évolution, puis, aue mois, par la régression spontanée et quasi-totale de cette der-ière laissant place à une perte de substance de grande taille. Uneésection du résidu tumoral ainsi qu’une plastie du nez confirmaita bénignité de la tumeur.onclusion.— Le kératoacanthome géant est une forme cliniqueare de kératoacanthome caractérisée par une prolifération inva-ive et destructrice. L’aspect anatomopathologique peut prêter àonfusion avec certains types de carcinomes épidermoïdes. Ceciustifie pour certains l’intervention thérapeutique précoce d’autantlus que l’éventuelle taille de la tumeur et sa tendance invasiveont imprévisibles au début de l’évolution, que la récurrence de laumeur est réduite et que la cicatrice est meilleure après traite-ent précoce. Plusieurs thérapeutiques ont été proposées dont la

hirurgie, la radiothérapie, ainsi que l’injection intralésionnelle deiverses substances dont le méthotrexate.

200lassification pratique des tumeurs cutanéesénignes

. El Sayeda, M. Chababib

Division de dermatology ; b département d’anatomieathologique et INP, faculté des sciences médicales, universitéibanaise, Beyrouth, Liban

es tumeurs cutanées bénignes sont fréquentes, diverses et sou-ent acquises. Les différentes classifications proposées sont souventncomplètes et manquent d’outils diagnostiques pratiques.lles reposent surtout sur des classifications anatomiques et parfoisorphologiques ayant un rendement clinique toujours inférieur à

’histologie qui représente souvent le recours diagnostic.e même, les examens morphologiques non traumatiques per-ettent uniquement pour certaines tumeurs de les différencieres tumeurs malignes. Nous proposons donc une nouvelle classifica-ion clinique « topographique » qui pourrait permettre une approcheiagnostique pratique utile pour le quotidien du praticien.

nomalies vasculaires ‘‘angiomes’’

201lue Rubber Bleb Nevus Syndrome : deux cas. Khouazem, F. Aït Belkacem, R. Zerguine, R. Meghrabi,

. Benkaidaliervice de dermatologie et vénérologie, CHU Mustapha, Alger,lgérie

ntroduction.— Le BRBNS est une maladie rare (200 cas publiésusqu’à 2003), atteignant surtout les caucasiens avec un sex-ratioe 1. Il se présente souvent sous forme de cas sporadiques (parfoisous un mode autosomique dominant lié au Xme 9p) [1].

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154 ADF 2009

n 1860, Gascoyen a décrit un lien entre des hémangiomes caver-eux cutanés & des lésions similaires au tube digestif, puis en 1958,ean a décrit ces lésions dépressibles comme une gomme donnantinsi le nom de BRBNS à la maladie [1].bservations.—

Cas1 Cas2 Cas3 Cas4

Sexe Masculin Féminin Masculin FémininÂge de début 15 ans 6 mois Congénital EnfanceÂge de diagnostic 51 ans 26 mois 12 ans 58 ansAntécédents Sans particularités Anémie Sans particularités Anémie, goitre,

fracture, maelena,rectorragie

Nodules cutanés Flancs, cuisses,pommettes

Paumes, plantes (surfacekeratosique), dos, pelvis,tête

Extremités, visage Non

Nodules muqueux Lévres, langue Retro- & sub-lingual Langue, palais LèvresAnémie Non Oui Oui OuiRecherche de sang dans les selles Négative Positive Négative PositiveTéléthorax Normal Normal Normal NormalÉchographie abdominale Lésions angiomateuses

hépatiquesNormale Normale En cours

Endoscopie digestive haute En cours 2 malformations vasculairesgastriques

En cours Normale

Endoscopie digestive basse Non faite (mal préparée) En cours En cours En coursTDM cérébrale Non demandée Normale Non demandée Non demandée

ommentaires.— Le BRBNS associe dans sa forme typique des mal-ormations veineuses cutanées & intestinales (ces dernières sontesponsables d’une anémie chronique, mais parfois d’hémorragiesigestives fatales) [2].’autres organes peuvent aussi être touchés (appareil locomoteur,NC, poumon, foie, thyroïde, rein, rate, oeil, vésicule biliaire) [1].es cas d’hémothorax et d’hémopéricarde ont aussi été rapportés.es hémorrhagies viscérales ont aussi été fatales.aybright a corrélé la présence de lésions sublinguales à des lésions

imilaires au SNC [2].os observations s’individualisent par la présence de lésions oralesans les 4 cas (bien que c’est rare dans le BRBNS), de lésions hépa-iques dans le 1er cas (ce qui est rare aussi), une surface kératosiquees noduls plantaires (angiokeratome-like) dans le 2nd cas ce qui’a jamais été rapporté avant et un début à un âge adulte danses 1er & 4e cas (rarement rapporté). Des lésions gastriques ont étéétectées dans le 2nd cas, habituellement les malformations diges-ives touchent l’intestin grêle & le colon distal. 3 de nos patientsresentent une anemie liée à une atteinte digestive.éférences1] Dobru D. BRBNS. Case report and litterature review. RomanianGastroenterol 2004.

2] Rodrigues D, et al. Blue Rubber Bleb Nævus Syndrome. Rev Hosplin Fac Med 2000;55:29—34.

202haces syndrome. Ammoura,b,c,d, A. Benkrida,b,c,d, T. Abdellouchea,b,c,d,. Mostefaia,b,c,d, F. Otsmanea,b,c,d, B. Bouadjara C. Aimeura,b,c,d,. Mansourib, N. Chaiaa,b,c,d, M. Tiarc, A. Salhid

Service de dermatologie, CHU Beo ; b service de radiologie, CHUeo ; c service d’ophtalmologie, CHU Beo ; d dermatologie, HCA,lger, Algérie

féminine dont l’expression et l’évolution est très variable, nousrapportant un nouveau cas.Observation.— Nourrisson Laya, né à terme, issu d’un mariage nonconsanguin, hospitalisé à deux reprises :

— À l’âge de 2 mois pour un hémangiome facial touchant le V1, V2,V3 associé à des plaques similaires occipitopariétales (O-P) et unefente palatine. Un bilan comprenant : un examen ophtalmologique,cardiovasculaire, neurologique, une échotransfontannellaire sontrevenus sans particularité ; une échographie abdominale a objectivéune plaque angiomateuse splénique.— Entre les 2 hospitalisations, l’hémangiome a augmenté de tailleavec plusieurs épisodes de surinfection et d’ulcération.— À l’âge de 23 mois, l’examen retrouve :— un hémangiome tubéreux de l’hémiface droite dont le centreest atropho-achromique avec une déformation de la région périoculaire, le nez et la lèvre supérieure ;— des plaques similaires O-P droites ;— une voussure de consistance dure sternale ;— l’examen ophtalmologique : un strabisme convergent, un entro-pion de la paupière inférieure, une opacité cornéenne, un leucomeadhérent et une plaque angiomateuse conjonctivale ;— l’examen ORL : une extension des lésions au CAE associé à unehypertrophie angiomateuse de la muqueuse nasale, gingivale et aupalais ;— l’examen CV et neurologique sont sans particularités ;— un bilan radiologique retrouve : grill costal = opacité ster-nale ; écho abdominale = régression de l’hémangiome splénique ;IRM + angioIRM = une hypoplasie cérébelleuse avec hypoplasie de lacarotide interne.L’évolution était marquée par le décès de la patiente dans untableau de méningite.Discussion.— Le Phaces est un syndrome rare, dans une revuerécente de 327 cas d’hémangiome infantile [1]. Le Phaces étaitretrouvé dans 3,36 % des cas. La plupart des études soulignent laprédominance féminine de ce syndrome (85—87 %) selon les séries.Le tableau clinique est le plus souvent incomplet et le diagnos-tic est posé devant l’association d’un hémangiome facial étenduet une des anomalies malformatives extra cutanées dans 70 %

ntroduction.— Le Phaces est un acronyme crée en 1996 par Freidenour désigner un syndrome polymalformatif associant un héman-iome facial, malformation de la fosse cérébrale postérieur (FCP),nomalies vasculaires, coarctation de l’aorte, anomalies oculairest sternales. C’est un syndrome rare avec une nette prédominance

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es cas [1]. Celles-ci, par ordre de fréquence décroissant, sont :es malformations de la FCP, les anomalies vasculaires, coarcta-ion de l’aorte et anomalies cardiaques, anomalies oculaires et,nfin les anomalies sternales. D’autres anomalies ont été rappor-ées à ce syndrome telles que les malformations cérébrales et

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ADF 2009

les hémangiomes extracutanés particulièrement l’hémangiome sousglottique.Notre cas s’est caractérisé par un tableau clinique assez completassociant :— un hémangiome facial étendu ;— une hypoplasie cérébelleuse ;— une hypoplasie de la carotide interne ;— des anomalies oculaires : strabisme, entropion, opacité cor-néenne, leucome adhèrent ;— une voussure sternale ;— un hémangiome splénique ;— une fente palatine.Le pronostic et la prise en charge dépendent des organes atteints cequi impose une exploration des différentes localisations potentiellesdevant tout enfant porteur un hémangiome facial étendu. La mul-tiplicité des anomalies chez notre patiente explique les difficultésthérapeutiques et l’évolution fatale.Conclusion.— Le Phaces est un syndrome très rare important àconnaître en raison de sa morbidité et létalité potentielle. Devantun hémangiome facial étendu, il faut y penser et faire une explora-tion à la recherche des différentes anomalies.Références[1] Drosou A, Benjamin L, Linfante I, Mallin K, Trowers A, WakhlooAK, et al. Infantile midline facial hemangioma with a genesis ofthe corpus callosum and sinus pericranii: another face of the Phacesyndrome. J Am Acad Dermatol 2006;54:348—52.[2] Monnier D, Pelletier F, Aubin F, Puzenat E, Moulin T, HumbertP. Incomplete expression of Phace(s) syndrome: facial hemangiomaassociated with absence of the internal carotid artery. Ann DermatolVenereol 2005;132:451—4.

P203Hémangiome épithélioïde de la grossesse, quellerelation avec les malformations artérielles ?deux casA. Salhia, O. Enjolrasb, M. Wassefc, R. Chapotd, A. Yahiaouie,A. Sadatf, A. Ammarkhodjaa, F. AitBelkacema, I. Benkaidalia

Dermatologie, université de médecine, Alger, Algérie ;b Dermatologie, hôpital Trousseau, Tours, France ; c Anatomiepathologique, hôpital Lariboisière, Paris, France ; d Radiologie,hôpital Dupuytrene, Grenoble, France ; e Neurochirurgie, hôpitalAissat Idir, Alger, Algérie ; f Anatomie pathologique, hôpital BEO,Alger, Algérie

Introduction.— L’hémangiome épithélioide (HE) ou hyperplasieangiolymphoïde avec hyperéosinophilie (HALE) est une rare ano-malie vasculaire superficielle, proliférative, bénigne. Il a une netteprédilection pour la région cervicofaciale surtout périauriculaire,plus volontiers chez la femme adulte. Un aspect papulonodulaireangiomateux et saignant facilement, le caractérise. La notion fré-quente d’un traumatisme antérieur ou d’une malformation artérioveineuse (MAV) associée, suggère un processus réactionnel plu-tôt que néoplasique. Le caractère récidivant rend la prise encharge difficile. Nous rapportons deux cas survenus au cours d’unegrossesse, dont l’une est associée à une artère temporale enhyperdébit.Observations.— Cas 1 : BS, 41 ans, consultait en février 2006, pourdes nodules angiomateux de la région temporo frontale droite quirécidivaient depuis 9 ans, malgré plusieurs exérèses. Le débutremontait au 1er trimestre de sa dernière grossesse, avec desnodules de la tempe droite. À terme, les lésions devenues pruri-gineuses, saignaient au grattage. Après l’accouchement, les lésions
furent extirpées, leur récidive imposait des gestes itératifs pendant2 ans. Il apparaissait alors des céphalées pulsatiles accompagnéesde saignement en jet. Une TDM et une IRM cérébrales ne montraientpas d’anomalie intracrânienne. L’échodoppler de la région révé-lait l’hypredébit de l’artère temporale superficielle. L’angiographie
OCcLm

F155

etenait une MAV temporale antérieure droite. Cette artère étaitxtirpée après ligature. L’histologie cutanée retenait un HE sur laase d’une prolifération de petits vaisseaux à endothélium turges-ent, entourée d’un infiltrat inflammatoire avec hyperéosinophilie.a paroi de l’artère était épaissie et infiltrée par des éosinophilesinsi que des lymphocytes organisés en follicules. Les nodules rési-uels étaient retirés, on associait Aldara® crème pendant 1 mois.l n’y a eu aucune récidive après un recul de 16 mois.as 2 : HN âgée de 30 ans consultait en novembre 2005 pour desapulonodules angiomateux de l’oreille droite. Le début remontait5 ans auparavant, avec céphalées et vertiges. Au 1er trimestre de

on unique grossesse, survenaient des otorragies à droite. L’examenRL constatait des petits nodules angiomateux du CAE. Des cor-icoïdes retard en infiltration et des séances d’électrocoagulation’empêchaient pas l’extension à toute la région périauriculaire.’histologie cutanée retenait un HE avec infiltrat du derme moyent superficiel, fait de lymphocytes en follicules et de polynu-léaires neutrophiles et éosinophiles, entourant des vaisseauxombreux à cellules endothéliales saillantes, en pierre tombale.’immunohistochimie était négative avec l’anti HHV8, rarementositive avec l’anti Glut1, positive avec l’anti CD31 et l’anti CD34,es antikératine étaient négatives sur les cellules épithélioides, à’opposé des antikératine 19. En février 2007, une nouvelle exérèsetait réalisée, suivie en 2 mois d’une récidive. Un geste large étaitrévu pour juin 2007.iscussion.— L’apparition se faisait dans les 2 cas, en cours de gros-esse. L’exacerbation des anomalies vasculaires ou leur révélationurant la grossesse est connue. On ne peut affirmer dans ces 2 casa précession d’une anomalie artérielle. Dans le cas 1 les cépha-ées pulsatiles survenaient après les nodules et la paroi de l’artéreemporale comportait le même infiltrat. Dans le cas 2, les cépha-ées précédaient les papules, la recherche d’une anomalie artériellest en cours, pour ce cas. Plusieurs observations rapportent desAV associées à l’HE. Dans le cas 1, il ne s’agissait pas d’uneuthentique MAV puisqu’aucun nidus n’a été visualisé. Dans les MAVuthentiques, il est rapporté d’autres processus tumoraux en asso-iation tel le pseudokaposi. Inversement des processus tumorauxomportent des shunts artérioveineux, tels les hémangiomes congé-itaux à involution rapide. La maladie de Kimura considérée commenflammatoire avec infiltrat lymphocytaire, se distingue de l’HE.onclusion.— L’anomalie artérielle vue avec l’HE, fut d’abord consi-érée comme sa complication, puis comme étant à son origine pares phénomènes d’hypoxie [1]. On pourrait considérer les nodulesngiomateux et l’anomalie artérielle comme la conséquence d’unême processus atteignant concomitamment les vaisseaux et laeau.éférence1] Sun ZJ. A possible hypoxia-induced endothelial proliferation inhe pathogenesis of epithelioid hemangioma. Med Hypotheses 2006.

204émangiomes congénitaux—aspects évolutifs :eux cas. Boukadoum, D. Bouharati, A. Ammar-Khodja, F. Ait Belkacem,

. Benkaidaliervice de dermatologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie

ntroduction.— Les hémangiomes congénitaux (HC) sont des formesares d’hémangiomes. Leurs particularités cliniques, évolutives,istopathologiques et radiologiques sont nettement établies maisertains cas évoquent des formes de « passage » entre HC et heman-iomes infantiles (HI). Nous rapportons deux nouvelles observations.
bservations.—as n◦1: nouveau-né de sexe masculin, issu d’un mariage nononsanguin, né à terme d’une grossesse de déroulement normal.’examen clinique retrouve une tumeur arrondie unique et chaudeesurant 4 cms sur 3,5. La tumeur est frontale légèrement à che-

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al sur le bord interne du sourcil gauche, gênant partiellement’occlusion palpébrale. Elle est violacée et parcourue de fines télan-iectasies. Le centre paraît plus clair et la périphérie est dessinéear un halo pâle. Le reste de l’examen est normal. À l’âge de 8 moisa tumeur a nettement diminué de volume réalisant une dépressionentrale. Cas n◦2: nourrisson masculin de 10 mois, né à terme d’unerossesse sans incidents notables. L’enfant, vu en consultation, pré-ente une volumineuse tumeur ovalaire violacée siégeant à la faceostérieure du bras gauche. Celle-ci évolue depuis la naissance.lle mesure 13 cms sur 7 et sa surface irrégulière et mamelonnéest parcourue de télangiectasies radiaires. Un anneau pâle soulignees bords de la tumeur. Par ailleurs, l’enfant présente un retard deéveloppement psychomoteur et une dysmorphie faciale : l’examenetrouve un front est bombé, un hypertélorisme et des oreillesas-implantées. Une syndactylie des deuxième et troisième orteilsauches est également notée. À l’âge de 20 mois, la tumeur a dimi-ué de taille, son centre s’est éclairci, sa surface est mamelonnéet un relâchement cutané péritumoral d’aspect chalazodermique’est développé.iscussion.— Les HC sont des tumeurs vasculaires rares dont le déve-

oppement est intra-utérin et non post-natal. Leur découverte, àa naissance, parfois en période néonatale grâce aux progrès de’imagerie obstetricale peut faire discuter d’autres diagnostics.eux entités sont actuellement décrites : le Rich et le Nich. Leuriagnostic positif est bien défini par des critères d’imagerie écho-oppler et IRM, d’histologie et d’immunohistochimie à côté desritères cliniques et évolutifs particuliers. Néanmoins, certains casoûteux nécessitent l’étude histopathologique d’une biopsie, voiree la pièce d’exérèse quant elle est réalisable. Dans ces cas, lesutres examens complémentaires ne sont pas assez spécifiques. Leiagnostic de Rich peut être retenu pour le patient n◦1. Cependant,e cas du patient n◦2 ne paraît répondre ni au diagnostic de Richi à celui de Nich. Considéré comme un Nich durant les premiersois, nous étions surpris de constater un début d’« involution »

près le 12e mois. Il s’agit probablement d’un nouvel exemple demissing-link » entre Rich, Nich et HI. La tumeur paraît accessiblela chirurgie d’exérèse : son étude histopathologique et immu-

ohistochimique apportera un éclairage supplémentaire utile à lalassification de ce patient.éférences1] Enjolras O. Hémangiomes congénitaux. Ann Dermatol Venereol003;130:367—71.2] Mulliken JB, Enjolras O. Congenital hemangiomas and infantileemangioma: missing links. J Am Acad Dermatol 2004;50:875—82.

205émangioendothéliome kaposiformeans syndrome de Kasabach-Merritt. Benkrida, A. Hammoutenea, C. Benmohanda, A. Ammoura,. Bouadjara, R. Hadjadjb, R. Baba-Alhmedb

Service de dermatologie ; b service d’anatomie pathologique,HU Beo, Alger, Algérie

ntroduction.— L’hémangioendothéliome kaposiforme (HEK) est uneumeur vasculaire rare de l’enfant et du nouveau-né, caracté-isé principalement par son association fréquente au syndrome deasabach-Merritt.ous rapportons un nouveau cas sans syndrome de Kasabach-erritt.bservation.— Z. Abdellah, âgé de 3 mois, né à terme d’un mariageon consanguin, présente dès la naissance une lésion nodulaire’allure angiomateuse sur la région para-axillaire antérieure gauche
ui augmente progressivement de taille. Aucun accident hémorra-ique n’a été noté jusqu’ici.’examen clinique retrouve un nourrisson en bon état général aveconne coloration cutanéomuqueuse, présentant une plaque arron-ie de quelques centimètres de diamètre de couleur rouge violine
a[tdé

ADF 2009

vec un centre plus foncé, légèrement saillant et criblé par endroitt une périphérie claire à limites floues. Cette lésion est chaudela palpation, ferme et infiltrée, surtout au centre. Par ailleurs,

’examenomatique est sans particularité.ilans sanguins :NF5, taux de plaquettes : normaux ;crase sanguine sans anomalie.

ilans radiologiques :radiographie standard centré sur la lésion absence d’atteinte

sseuse ;échographie des parties molles : masse tissulaire solide hypoécho-

ène globalement homogène de 30 x 7.6 mm sans calcifications, auxontours réguliers, siégeant dans le plan cutané en avant du muscleectoral dont elle est séparée par un bon plan graisseux ;IRM : en cours.

es diagnostics suivants ont été évoqués : rhabdomyosarcomembryonnaire, myofibromatose infantile, forme congénitale’angiome en touffes ou d’hémangioendothéliome kaposiforme.’examen histopathologique et immunohistochimique est revenun faveur de ce dernier (voir le poster des anatomopathologistes).ommentaires.— Avant les années 1990, I’Hek avait été décrit dans

a littérature sous différents noms. Sarka et al. suggèrent que laéoplasie décrite par Kasabach et Merritt en 1940 était un Hek :’est une néoplasie vasculaire rare, classée de « malignité intermé-iaire » par l’OMS et par Enzinger et Weiss [1].a survenue congénitale ou dans la petite enfance est la plus fré-uente.l se distingue par son association à une coagulopathie deonsommation (syndrome de kasabach-Merritt) qui peut manqueréanmoins [1,2].’histologie est l’élément du diagnostic, elle permet en premier lieu’éliminer une tumeur maligne. L’immunoréactivité des cellules estariable pour le facteur VIII antigénique ainsi que pour la lectinelex europeus et leur positivité au Cb31 et au Cb34, confirme leurifférenciation vasculaire [2].’évolution de cette affection est imprévisible ; le pronostic estéterminé par la taille, l’endroit et le degré de l’hémorragie quandlle existe [2].e traitement de choix fait appel à l’exérèse totale de la tumeurquand elle est possible) [2].otre cas s’individualise par l’absence de syndrome de Kasabach-erritt dans I’HEK.éférences1] Enjolras O. Anomalies vasculaires superficielles : lesangiomes ». EMC, Dermatologie 2001;98-745-A-10:15p.

2] Koeppel MC, Andrac-Meyer L. Tumeurs conjonctives cutanéesénignes. EMC, Dermatologie 1999;98-610-A-10:22p.

206ise en évidence de nouveaux facteurs génétiquesans le risque d’apparition des malformationseineuses labiales. Saria, M. Aribia, O. Boudghenestamboulib, A. Talebc,. Hadj-Allald

Service de chirurgie dentaire ; b service de dermatologie ;service de médecine de travail ; d service ORL, CHU Dr T.amerdji Tlemcen (Algérie)

ntroduction.— Extrêmement rares, les malformations veineusesont la conséquence d’une dysplasie résultant d’une anomalie pro-iférative des cellules endothéliales. Etant donné que des gènes,
utres que TIE-2 (tyrosine kinase with Ig [immunoglobulin] and EGFepidermal growth factor] homology domain-2) (premier gène iden-ifié), situés sur le chromosome 9 ont été suspectés dans le risque’apparition des malformations veineuses, mais aussi suite à destudes récentes, faisant ressortir bon nombre de pathologies liées

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ADF 2009

au groupe ABo, localisés également au niveau du chromosome 9 et àl’homogamie, les objectifs spécifiques de ce travail étaient de sug-gérer l’implication des allèles O et de l’homogamie dans le risquede développement des MVL.Sujets et méthodes.— Cinq familles (n = 28) avec un enfant pré-sentant une forme sporadique de MVL de la même tranche d’âge,issues de deux régions géographiques, l’une fortement endogame(Nedroma) et l’autre peu endogame (Maghnia), ont été recrutéespour un essai descriptif rétrospectif à l’unité de pathologie et chi-rurgie orale du CHU de Tlemcen (Algérie Nord-Ouest).Résultats.— Les résultats ont indiqué une fréquence plus élevéedes allèles O par rapport aux allèles non-O (tous les sujets [n=28] :16 [57,1 %] vs 12 [42,9 %] ; patients avec MVL [n = 5] : 3 [60 %] vs2 [40 %] respectivement, odds ratio [OR] = 1,154). Par ailleurs, leniveau élevé de la consanguinité a été enregistré chez les famillesde la région de Nedroma (région de Nedroma ; prévalence: 4/38 000,F coefficient de consanguinité moyen: 0,051, région de Maghnia ;prevalence : 1/70 000, F : 0,016). Enfin, le risque d’apparition de lapathologie a été 11 fois plus élevé à Nedroma qu’à Maghnia.Conclusion.— Cette étude suggère pour la première fois que cer-taines formes sporadiques de MVL seraient associées aux allèlesO du système ABo. De même, la consanguinité pourrait ampli-fier le risque de développement des MVL et l’endogamie pourraitaccroître leur prévalence. Il serait judicieux de parachever ce tra-vail par une étude de liaison des marqueurs SNP (single nucleotidepolymorphism), qui permettrait de confirmer ces résultats et éven-tuellement de localiser et d’identifier, au niveau du chromosome 9,d’autres gènes responsables du déterminisme de cette pathologie.

P207Phacomatose pigmento-vasculaireA. Bouakkaza, A. Salhia, M. Timsilinea, H. Hammadia, S. Boukariaa,F. Younsia, A. Djeridanea, A. Ammar khodjab

a Service de dermatologie HCA ; b clinique dermatologique, CHUMustapha, Alger, Algérie

Introduction.— C’est à la fin du 18e siècle que la notion de maladiespléomorphes, cutanéonerveuses et viscérales est apparue et a étédésignée par le terme de phacomatoses. Ce terme a été inspiré parle « phacome » rétinien.Actuellement, cette appellation désigne des groupes de pathologiesdiverses, mal délimitées, touchant des tissus dérivant de la crêteneurale et caractérisées par leur tendance à former des tumeursplus ou moins prolifératives en divers points du corps et en particu-lier au niveau du système nerveux.La phacomatose pigmento-vasculaire associe des angiomes cuta-nés (angiome plan) à une mélanose cutanée (nævus d’Ota, tachesmongoloïdes, nævus spilus).La phacomatose pigmentovasculaire est une dermatose congéni-tale rare. C’est une dysembryoplasie neuro-oculo-cutanée. Seules200 observations sont rapportées, dont la plupart des cas ont étéenregistrés au Japon [1]. Nous en rapportons un nouveau cas.Observation.— A.M., âgé de 27 ans, sans antécédents particuliers,consultait pour une lésion angiomateuse sous maxillaire gaucheévoluant depuis la naissance. À l’interrogatoire, il ne rapportaitni retard scolaire, ni crise d’épilepsie. L’examen dermatologiqueretrouvait :— une lésion angiomateuse plane, grossièrement ovalaire, mesurant4 cm de grand axe, correspondant à un angiome plan sous maxillairegauche.— une lésion nævique de couleur bleutée, arrondie, mesurant3 cm de diamètre, correspondant à un nævus bleu sous-scapulaire
gauche.On ne notait pas d’inégalité des membres. Les examens complé-mentaires : FNS, fonction hépatique, fonction rénale et chimiedes urines : normaux. Un bilan à la recherche d’une localisationsecondaire, comportant un examen ophtalmologique et une TDM
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F157

érébrale, revenait normal. Des séances de laser à colorant pulsétaient indiquées pour son angiome plan [2].ommentaire.— L’ancienne classification des phacomatoses pig-entovasculaires (ppv) englobe 5 types :angiome cutané et nævus pigmentosum ou verruqueux ;angiome cutané et nævus bleu ou mongoloïde ;angiome cutané et nævus spilus ;angiome cutané et nævus bleu et nævus spilus ;angiome cutané et cutis marmorata télangictasique congénital.

a ppv est considérée de type (a) si elle est cutanée pure et de typeb) s’il s y associe des anomalies systémiques.a négativité du bilan d’extension a fait retenir le diagnostic dehacomatose pigmentovasculaire type IIa.a nouvelle classification de Happle comporte 3 types :phacomatosis ceseo-flammea : angiome cutané et nævus bleu ;phacomatosis spilorosea : nævus spilus et tache télangictasique

ose pale ;phacomatosis ceseomarmorata : nævus bleu et cutis marmorata

élangiectatica congénita.e cas de notre patient correspond donc au type phacomatosiseseo-flammea.éférences1] Vidaurri-de la Cruz H, Tamayo-Sánchez L, Durán-McKinster C,rozco-Covarrubias Mde L, Ruiz-Maldonado R. Phakomatosis pig-entovascularis II A and II B: clinical findings in 24 patients. Jermatol 2003;30:381—8.2] Ono I, Tateshita T. Phacomatosis pigmentovascularis type IIa suc-essfully treated with two types of laser therapy. Br J Dermatol000;142:358—61.

208rise en charge des hémangiomes parotidiens :uatre cas. Ezzine Sebai, I. Belghuith, A. Hawilo, A. Bouzgarrou, N. Jaada,. Fazaa, M.R. Kamounôpital Charles-Nicole, Tunisie, Tunis

ntroduction.— Les hémangiomes cutanés sont des tumeurs vascu-aires bénignes qui touchent près de 10 % des nourrissons. Ils ontne évolution triphasique caractéristique spontanément résolutiveans 80 à 90 % des cas, d’où l’abstention thérapeutique dans la plu-art des cas. Un traitement médical ou chirurgical est indiqué s’il yun risque fonctionnel ou esthétique important. La localisation auiveau de la parotide est rare. Du fait de leur siège anatomique àroximité de la région sous glottique et des zones périorificielles, lesémangiomes parotidiens peuvent engager le pronostic fonctionnelu vital. Nous nous proposons d’étudier les particularités cliniquest évolutives des hémangiomes parotidiens ainsi que les modalitése leur prise en charge.bservations.— Il s’agit de 4 nourrissons, 3 de sexe féminin et une sexe masculin, ayant consulté à l’âge de 4 à 5 mois pour uneuméfaction angiomateuse évoluant depuis l’âge de 1 à 2 mois. Il’agissait d’un hémangiome mixte de la région parotidienne dansous les cas, étendu à la région auriculaire dans 3 cas. Une patientevait une angiomatose diffuse avec des lésions de la paupière supé-ieure droite, de la lèvre inférieure, de la région fessière et de lauisse droite sans malformations associées ni gêne fonctionnelle.ous les malades ont présenté des complications locales à typee surinfection, d’ulcération ou d’hémorragie de faible intensité.’abstention thérapeutique avec surveillance était préconisée dansous les cas.iscussion.— Les hémangiomes constituent les tumeurs les plus fré-
uentes des glandes salivaires chez les enfants. Plus de 50 % d’entreux sont localisés au niveau de la parotide. Cependant, les héman-iomes parotidiens restent rares.ls ont l’évolution triphasique habituelle des hémangiomes. Une IRMst souvent nécessaire pour apprécier leur profondeur. L’abstention

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158

hérapeutique avec surveillance est justifiable dans la plupart desas (comme pour nos patients), mais le traitement médical (cortico-hérapie générale ou béta-bloquants) ou chirurgical s’impose danses formes extensives.

209lace de la radiologie interventionnelle dans larise en charge des malformationsapillaro-veineuses. Ezzine Sebaia, H. Rajhib, K. Zitounic, N. Mnifb, M.R. Kamouna

Service de dermatologie ; b service de radiologienterventionnelle ; c service de chirurgie maxillofaciale, hôpitalharles-Nicole, Tunis, Tunisie

es malformations capillaroveineuses (MCV) sont des malformationsasculaires hémodynamiquement inactives, non régressives, pou-ant intéresser aussi bien la peau que les muqueuses et les muscles.lles sont généralement bénignes mais entraînent souvent un préju-ice esthétique et parfois fonctionnel ou vital. Cliniquement, ellese présentent comme des tuméfactions molles, bleutées, dépres-ibles, augmentant de taille en position déclive.e diagnostic d’une MCV est le plus souvent clinique. L’IRM reste’examen radiologique de référence dans les cas douteux ou lesormes extensives. Les MCV de petite taille peu affichantes peuvente pas être traitées. La sclérothérapie percutanée radioguidée à’éthibloc ou à l’alcool est le traitement de choix des MCV entraî-ant un retentissement psychologique ou fonctionnel. Elle peut êtreuivie d’une chirurgie réparatrice si le résultat est insuffisant. Nousous proposons d’étudier les modalités de prise en charge de cesalformations veineuses ainsi que les résultats de leur traitementar radiologie interventionnelle.atients et méthodes.— C’est une étude rétrospective de dossierse malades atteints de MV simples colligés à la consultation multi-isciplinaire des angiodysplasies, durant une période de 10 ans.ésultats.— Cette étude a concerné 99 patients atteints de MCV.eur âge moyen était de 18,5 ans. Comme dans la littérature, unerédominance féminine était notée et le siège des lésions étaitéphalique dans la majorité des cas. Toutes ces MV ont été trai-ées par sclérothérapie percutanée à l’alcool. Les résultats étaientxcellents dans la majorité des MCV de petite taille.onclusion.— Vu la complexité de la prise en charge des MCV, unerise en charge multidisciplinaire s’avère indispensable.

umeurs malignes

210ycosis fongoïde avec mucinose folliculairessociés à une dermatose bulleuse auto-immune. Louraria, F. Otsmanea, D. Bouharatia, A. Ammar-Khodjaa,. Benkaidalia, Tidadinib, M.R. Bahrizc

Clinique de dermatologie, CHU Mustapha ; b service’anatomopathologie, CPMC ; c service d’anatomopathologie, CHUustapha

ntroduction.— À coté de la forme classique du mycosis fongoïde, ilxiste de nombreuses variantes cliniques considérées à part dans lalassification EORTC, dont l’association à une mucinose folliculaire.ous rapportons le cas d’un malade présentant un mycosis fongoïdevec une mucinose folliculaire associé à une dermatose bulleuse
uto-immun d’évolution concomitante.bservation.— Patient âgé de 65 ans présentant depuis 2 ans desodules tumoraux et des plaques infiltrées pour la majorité,rythématosquameuses, très prurigineuses, localisées de facon asy-étrique au niveau du visage et du cuir chevelu ; et symétriques au
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iveau du haut du tronc, membres supérieurs et gouttière verté-rale.es lésions sont surmontées pour certaines d’érosions suintantes,ecouvertes de squames-croutes, entourées de rares collerettespidermiques décollées, sans signe de nikolsky, ni d’atteinteuqueuses ; et le patient ne rapporte pas de notion de bulles pré-

édents ces lésions.n retrouve aussi :des papules cornées folliculaires, isolées pour certaines, groupées

our d’autres en petites plaques érythémateuses psinulosiques, voirntourant certaines plaques infiltrées ;des airs alopéciques du cuir chevelu, ainsi qu’une alopécie de la

ueue du sourcil ;Multiples kystes épidermiques du visage.

’examen neurologique retrouve une hypoesthésie à la piqûre enhaussette, et une aréflexie achilléenne et rotulienne bilatérales,n cours d’explorations.es biopsies cutanées itératives retrouvées :Sur les lésions tumorales et infiltrées : un infiltrat lymphocytaire

pidermotrope et pilotrope fait de cellules atypiques noyaux cere-riformes, avec mucinose folliculaire à la coloration bleu alcian.L’IHC retrouvée une positivité au CD45RO, CD43, CD4 ; négativité

u CD20, CD30, CD8 ; et douteuse pour le CD3.Sur les biopsies faites sur des lésions érosives : tantôt on retrou-

ait un décollement bulleux intra-épidermique sous corné, avecares cellules acantholytiques, tantôt, un décollement bulleux sous-pidermique.L’IFD en peau périlésionnelle objectivée par endroits une positi-

ité à l’anti-IgA et à l’anti-IgG en maille inter-keratinocytaires, en’autres une positivité à l’anti-IgG en bande linéaire sur la basalet à l’anti-C3 superficiel et discontinu.es examens biologiques de routine, l’électrophorèse des protéines,insi que le téléthorax et l’échographie abdominale étaient sansarticularités.e patient a bénéficie de plusieurs cures de chimiothérapie compre-ant : 4 cures de Chop, et d’association prednisone et endoxan avecssèchement des érosions, mais des résultats cliniques partiels sures lésions tumorales.ommentaire.— Cette association mycosis fongoïde avec une muci-ose folliculaire et une dermatose bulleuse auto-immunes pose desroblèmes de nosologie quant à l’origine paranéoplasique de cetteermatose bulleuse.es éléments en faveur sont : l’apparition concomitante du mycosisongoïde et de la dermatose bulleuse auto-immunes, les résultatsariables de l’histologie et de l’IFD, et l’évolution favorable sousraitement.es éléments défavorables : aspect clinique, par l’absence de poly-orphisme lésionnel, d’atteintes muqueuses et periorificielle. Et,

a non disponibilité de certains examens complémentaires dont’immunoblot.éférences1] Beylot-Barry M, Vergier B, Vezon G, Beylot C. Mucinose follicu-aire. Ann Dermatol Venereol 2004;131:508—12.2] De Saint Paul G, Albès B, Bayle P, Lamant L, Bazex J. Lymphomeutané T, hyper pigmentation cutané et pemphigus paranéopla-ique. Ann Dermatol Venereol 2002;129:896—900.

211ycosis fongoïde sur des lésions de vitiligo

. Farehaa, N. Imadalia, A. Achaiboua, H. Hammadia, L. Taibia,. Challanea, F. Otsmanea, M. Tidadinib, D. Bouharatia,. Ammar-Khodjaa, I. Benkaidalia

Clinique de dermatologie, CHU Mustapha ; b service’anatomopathologie, CPMC, Alger, Algérie

ntroduction.— Les lymphomes cutanés constituent un groupe hété-ogène de proliférations lymphoïdes.

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Bien que rare, le mycosis fongoïde (MF) est le plus fréquent deslymphomes T cutanés ; il touche surtout l’adulte d’âge moyen(40—60 ans), plutôt de sexe masculin. La survenue d’un MF sur deslésions de vitiligo est une situation exceptionnelle. Nous rapportonsun cas.Observation.— Le patient B.Y., âgé de 74 ans, père de 05 EVBP,retraité, aux antécédents de vitiligo évoluant depuis l’âge de 20 ans,jamais traité, présente depuis 2 ans des lésions érythématosqua-meuses infiltrées et prurigineuses.Le malade, en bon état général, présente à l’examen cutané :Des plaques érythémateuses, finement squameuses, grossièrementovalaires, de 5 à 20 cm de grand axe, infiltrées, à limites nettes. Ceslésions se superposent, pour la plupart, sur les anciennes lésions devitiligo (coudes, genoux, dos des mains et des pieds. . .).Une kératodermie palmoplantaire jaune, épaisse, fissurée, entraî-nant une gêne fonctionnelle.L’examen des muqueuses, des phanères et le reste de l’examensomatique sont normaux.La FNS révèle une anémie microcytaire normochrome.Le frottis sanguin ne retrouve pas de cellules de Sézary.Le reste des examens biologiques ainsi que le téléthorax etl’échographie abdominopelvienne sont sans anomalies.L’examen anatomopathologique de la biopsie cutanée (faite surune lésion érythémato-squameuse infiltrée) ainsi que l’étudeimmunohistochimique sont revenus en faveur d’un lymphome T épi-dermotrope type M F. Ce diagnostic est alors retenu.Le patient a bénéficié d’une supplémentation en fer, d’un traite-ment symptomatique (émollient), et d’une chimiothérapie localepar des badigeons de méchloréthamine (Caryolysine®) à raison de3 applications par semaine, entraînant après trois semaines de trai-tement une régression nette de certaines lésions, et une réponsepartielle d’autres (diminution de l’infiltration et du prurit).Commentaire.— Le vitiligo est actuellement considéré comme unemaladie auto-immune. Aurait-il une influence quelconque sur la sur-venue de lymphome cutané ? Ou bien leur association relèverait-ellede la pure coïncidence ?

P212Mycosis fongoïde d’évolution rapidement agressiveK. Boukadouma, I. Hania, S. Louraria, N. Zaïdia, I. Benkemouchea,L. Taïbia, D. Bouharatia, A. Tidadinib, A. Ammar-Khodjaa,I. Benkaidaliaa Service de dermatologie, CHU Mustapha ; b service d’anatomiepathologique, CPMC, Alger, Algérie

Introduction.— Le mycosis fongoïde (MF) est le plus fréquent deslymphomes cutanés T(LCT). Son évolution est généralement indo-lente sur des mois ou des décennies. Le pronostic dépend de sonstade lésionnel, mais certains évènements précipitent une évolu-tion défavorable. Nous rapportons un cas qui illustre ce passagerapide à une forme agressive.Observations.— M. Chauffeur de 34 ans, a consulté pour une massetumorale ulcérée de la jambe gauche. La lésion débute un an plustôt par une plaque érythémateuse infiltrée devenant nodulaire en4 mois. L’examen retrouve une masse bourgeonnante de 10 cms degrand axe ainsi qu’une plaque érythémateuse infiltrée à la faceinterne du genou homolatéral apparue 6 semaines plus tôt. Lereste de l’examen est normal. Le bilan paraclinique comprenantFNS, bilans hépatique et rénal, frottis sanguin et biopsie médullaireest normal. Les sérologies virales (hépatites, VIH) sont négatives.Les explorations radiologiques thoraciques et abdominopelviennessont normales. L’histopathologie des biopsies cutanées retrouve une
prolifération dermique de lymphocytes tumoraux petits à moyensd’aspect pléomorphe avec épidermotropisme réalisant par endroitsdes micro-abcès de « Pautrier ». L’immunohistochimie révèle uninfiltrat T CD4+ CD8- CD30-. Le diagnostic de LCT épidermotropeest retenu. Le patient recoit une bichimiothérapie (cyclophospha-
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ide, prednisone), puis une radiothérapie entraînant l’affaissementt la cicatrisation des lésions. Cinq mois plus tard apparaît un pla-ard infiltré de la face interne de la cuisse débordant sur l’aine.ne adénopathie satellite est palpée. L’anatomopathologie montren prolifération lymphoïde de grandes cellules d’aspect anapla-ique de tout le derme s’étendant à l’hypoderme. On constate leême profil immuno-phénotypique que pour les premières lésions.ix-huit mois plus tard apparaît une grosse bourse droite non dou-

oureuse. L’échographie retrouve une augmentation de taille duarenchyme testiculaire et de l’épididyme. L’histopathologie de laièce opératoire a montré un infiltrat de cellules lymphoïdes petitesmoyennes semblable à celui des premières lésions ; y compris sur

e plan immuno-phénotypique. Le patient décède 22 mois après leébut de la symptômatologie.iscussion.— L’évolution triphasique, bien que rapide, des lésions

nitiales et leurs aspects histologique et immuno-phénotypiqueermettent de poser le diagnostic de MF. Le caractère classique-ent indolent du MF manque à cette observation. L’évolution s’est

aite rapidement vers l’extension d’abord ganglionnaire, puis tes-iculaire. Les lésions de la cuisse et de l’aine constituent uneransformation en lymphome à grandes cellules avec perte de’épidermotropisme et atteinte ganglionnaire. Cette transforma-ion est un tournant pour le pronostic du patient avec une chutee l’espérance de vie à 1-2 années. L’analyse des réarrangementses gènes du TCR permettrait de retrouver un clone T communux 2 types cellulaires décrits plus haut. Chez notre patient, il estntéressant de souligner que la population lymphoïde testiculairest semblable (histologie et immunophénotype) à celle des lésionsnitiales (jambe) et non aux grandes cellules CD30- du MF trans-ormé. L’agressivité de ce LCT tiendrait donc à la fois au premierlone néoplasique (localisation testiculaire) ainsi qu’au sous cloneuté qui en dérive (localisation ganglionnaire). Quels marqueurs

mmunophénotypiques ou génotypiques permettraient de prédire laransformation en lymphome de haut grade ou l’extension extracu-anée grevant le pronostic du patient ? L’expression du CD44v6 seraitn marqueur de cette évolution défavorable [1]. Dans cette obser-ation, au stade des lésions initiales, seul le développement rapidees lésions permettait de suspecter l’agressivité de ce MF.éférence1] Dommann, et al. CD44v6 is a marker for systemic spread inutaneous T-cell lymphomas. J Cutan Pathol 1995;22:407—12.

213ycosis fongoïde avec kératodermiealmoplantaire chez un adulte jeune. Brikia, I. Lamrania, A. Tidadinib, Benchikh-Feghoulc,. Bouharatia, A. Ammar-Khodjaa. I. Benkaidalia

Service de dermatologie, CHU Mustapha ; b service’anatomopathologie, CPMC ; c service d’anatomopathologie, CHUustapha, Alger, Algérie

ntroduction.— Le mycosis fongoïde est une prolifération lympho-ytaire T cutanée primitive. L’aspect typique est celui de plaquesrythématosquameuses infiltrées, prurigineuses, se transformantar la suite en lésions tumorales. C’est une affection qui atteinténéralement les sujets âgés mais l’adulte jeune et l’enfant sontouchés.es lymphomes T à type de kératodermie palmo-plantaire (KPP)ont décrits ; la KPP est, dans ce cas, soit isolée ou bien associée à’autres lésions de lymphome à distance.ous rapportons le cas d’un jeune patient qui présente un mycosisongoïde avec une KPP réactionnelle.
bservation.— Le patient B.M., âgé de 22 ans, étudiant, présenteepuis 1 année des lésions érythémateuses du tronc et de la racinees membres. Huit mois après, ces lésions s’infiltrent et s’étendent.n prurit féroce apparaît ainsi qu’une KPP fissuraire intéressant lesaumes et les voûtes plantaires, de facon bilatérale et symétrique.

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’examen des aires ganglionnaires retrouve des adénopathies axil-aires et inguinales, fermes et indolores.a FNS est normale, la recherche de cellules de sézary est néga-ive, le téléthorax et l’échographie abdominale ne retrouvent pas’adénopathies profondes.es biopsies cutanées sur plusieurs sites ainsi, objectivent unnfiltrat de lymphocytes atypiques à noyaux irréguliers avec épi-ermotropisme. L’étude des ganglions retrouve des lypmhocytestypiques. L’IHC montre une positivité au CD3, CD4 et CD45RO. Laiopsie cutanée au niveau des paumes et plantes ne retrouve pas’infiltrat de lymphocytes atypiques.e diagnostic de mycosis fongoïde avec une KPP réactionnelle estosé et le malade est mis sous soriatane-Puva thérapie (6 Joules deose totale 3 fois par semaine). Ceci entraîne une désinfiltration desésions et une disparition des adénopathies ainsi que de la KPP, auout de la quatrième séance.ommentaires.— Le lymphome cutané T primitif type mycosis fon-oide (MF) est une affection qui se manifeste surtout chez les sujetsgés. Actuellement, elle atteint de plus en plus de sujets jeunes et’enfants.a forme typique est celle de lésions érythémateuses qui s’infiltrentt se transforment en tumeurs, mais le lymphome T épidermotropeeut revêtir plusieurs autres aspects lésionnels apparentés au MF :yperpigmenté, hypopigmenté, à type d’érythème annulaire cen-rifuge . . .

a forme à type de KPP existe et est soit isolée (0,6 % des cas), oulus fréquemment associée à des lésions de MF à distance (11 % desas). Elle peut revêtir plusieurs formes : plaques annulaires, plaquesyperkératosiques, nodules verruqueux, pseudo-eczéma dihydro-ique ou encore une pustulose. Chez notre patient, l’histologie nonpécifique de la KPP, oriente plutôt vers l’aspect réactionnel deette manifestation apparue au décours d’un lymphome T.éférences1] El Hamdouchi K, Meknassi I, Benzekri L, Quacemi S, Senouci K,ansouri F, Hassam B. Kératodermie palmoplantaire. Ann Dermatolenereol 2007;134:81—3.2] Souteyrand P, D’Incan M et Gouyon I. Lymphomes cutanéspidermotropes. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), Dermatologie999;98-680-A-10:15 p.

214ymphome T sous-cutané et syndrome d’activationacrophagique

. Louraria, F. Ait-Belkacema, M. Gouraria, Z. Bouguerraa,. Tidadinib, I. Benkaidalia

Clinique de dermatologie, CHU Mustapha ; b centreierre-et-Marie-Curie, Alger, Algérie

ntroduction.— Le lymphome hypodermique est une entité rare,e diagnostic difficile, qui doit être recherché systématiquementevant une panniculite histiocytaire cytophagique [1]. Celle-i, considérée par certains auteurs comme l’expression cutanéepécifique d’un syndrome d’activation macrophagique [2]. Nousapportons un cas de lymphome T sous-cutané associé à un SAM.bservation.— Patient K.D., âgée de 33 ans, a vu apparaître il y7 mois, 4 nodules hypodermiques au niveau de son bras gauche

ans un contexte fébrile. Suivies quelques semaines après deésions similaires à la fesse gauche et au pli inguinal droit ; Cesernières évoluent vers la constitution d’ulcérations nécrotiques,rès douloureuses.

l’examen clinique : patiente amaigrie, et fébrile à 40◦C, pré-ente des ulcérations nécrotiques creusantes et douloureuses de
a fesse gauche et au pli inguinal droit et 4 plaques dermo-ypodermiques du bras gauche ; surmontées d’érosions à leur partisnferieure.es aires ganglionnaires été libres, pas d’hépato ni de splénoméga-ie, mais des douleurs abdominales diffuses et vomissements.
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e bilan biologique révélait une pancytopénie, une cytolyse hépa-ique, une élévation du LDH et des triglycérides. Les sérologiessyphilis, HBs, HBc, VIH) et le bilan de la tuberculose étaientégatifs ; ainsi que le bilan immunologique, le myélogramme, leéléthorax, l’échographie abdominale, et la TDM abdominale quie présentaient aucune anomalie.es biopsies cutanées itératives du bord des ulcérations et deslaques hypodermiques objectivent une panniculite lymphohistio-ytaire avec atypies cellulaires et hémophagie.l’immunohistochimie : un profil T, positivité du CD4, CD3, CD8 et

D45Ro, ainsi qu’une positivité au CD68, pour les histiocytes et leranzyme B.’aspect clinique des lésions, les anomalies biologiques et l’imageistologique nous ont permis de retenir le diagnostic de lymphomesous-cutané de phénotype cytotoxique associé à un Sam.

a patiente a bénéficié de plusieurs cures de polychimiothérapiesChop puis Esap), entraînant une amélioration de l’état général etne cicatrisation quasi complète des lésions. Mais, rechute 2 moisprès et décès dans un tableau de détresse respiratoire aiguë.ommentaires.— En 1980, Winckelmann et Bowie ont décrit unentité très rare de panniculite nommée la panniculite histiocy-aire cytophagique. Elle est considérée, par certains, comme unyndrome paranéoplasique lié essentiellement à l’évolution d’unymphome T sous-cutané.e lymphome T sous-cutané atteint surtout les femmes, avec unge moyen de 42 ans. Sa présentation clinique est généralementrompeuse sous-forme de plaques et de nodules hypodermiqueses extrémités et plus rarement le tronc, voir le visage ; sou-ent accompagné des autres signes cliniques et biologiquesu Sam.’examen histopathologique montre un infiltrat à prédominanceypodermique, plutôt septale, constitué de lymphocytes T (deaille petite à moyenne), parfois angiocentrique sans angiodestruc-ion. Les marqueurs de cytotoxicité sont présents en proportionsariables avec TIA1, perforine et granzyme B. Deux sous-types sontécrits :le type �/�, le plus fréquent, relativement de bon pronostic ;le type �/�, de mauvais pronostic.

’étoposide et parfois la cyclosporine ont permis un contrôlee la maladie ; mais le recours d’emblé à la polychimiothérapieystémique est souvent recommandé avec des traitements sympto-atiques du SAM.oncernant notre patiente : le diagnostic de lymphome T sous-utané fut difficile, cliniquement, au stade d’ulcérations ; Celui-ci

été évoqué sur l’aspect initial des lésions et leur évolution,uis confirmé par l’histologie et l’IHC. Le sous-type n’a pu êtredentifié, faute de disponibilité de la technique ; Mais l’évolutionatale et l’association à un SAM, qui assombris encore plus leronostic, nous suggèrent un sous- type �/�,éférences1] Heid E et Chartier C. Hypodermite aiguës et chroniques, EMC000.2] Craig AJ, Cualing H, Thomas G, Lamerson C, Smith R. Cytopha-ic histiocytic panniculitis—a syndrome associated with benign andalignant panniculitis: case comparison and review of the litera-

ure. J Am Acad Dermatol 1998;39:721—36.

215ymphome cutané non épidermotrope pléomorpheur parapsoriasis en grandes plaques. Briki, F. Otsmane, D. Bouharati, A. Tidadini, A. Ammar-Khodja,

. Benkaidali
linique de dermatologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie
ntroduction.— Le parapsoriasis est une affection chronique qui searactérise histologiquement par la présence d’un infiltrat lympho-ytaire CD4+ dominant. L’évolution est prolongée et il existe un

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risque de transformation vers un mycosis fongoïde, rarement versun autre type de lymphome.Nous rapportons le cas d’un patient qui présente une lésion de lym-phome T non épidermotrope sur lésion de parapsoriasis en grandesplaques.Observation.— Patient B.A. âgé de 83 ans hypertendu et diabétiquenon insulinodépendant qui présente des lésions de parapsoriasisen grandes plaques au niveau du tronc depuis deux ans sur les-quelles est apparu une lésion pseudo-tumorale indurée de 5 cm dediamètre.L’examen lympho-ganglionnaire ne retrouve pas d’adénopathiespalpables. Le reste de l’examen est sans particularités.Examens complémentaires : FNS normale ; frottis sanguin pas decellules de sésary ; hyperglycémie à 2,40 g ; triglycérides :2,77 g ;cholestérol total : 2,36 g.Échographie abdominale et téléthorax ne retrouve pasd’adénopathies profondes.Histologie : épiderme aminci surmonté d’une kératose orthokéra-tosique ; le derme est occupé par une prolifération tumorale denature lymphomateuse sans épidermotropisme ; le contingent cel-lulaire est représenté par des éléments de taille moyenne à grandeentourées par le réseau collagénique.Une deuxième biopsie retrouve des cellules lymphomateuses petiteset moyennes dans le derme profond.Immunohistochimie : expression des marqueurs lymphoïdes T(CD45++, CD43+, CD4+, négativité pour le CD20 et CD8. le CD30n’est pas exprimé, le CD3 de positivité douteuse.Conclusion.— Aspect de lymphome cutané non épidermotrope àcomposante pléomorphe de phénotype T.Le patient bénéficie d’un traitement par bléomycine15 mg/semaine. La lésion s’affaisse et diminue de taille aubout de la 2e injection.Commentaire.— Le parapsoriasis en grandes plaques ou poikilo-dermique est une affection chronique formée par des plaques degrandes tailles prédominant au tronc et racines des membres. His-tologiquement, il existe une exocytose au niveau de l’épiderme decellules lymphomateuses avec infiltrat lympho-histyocytaire dans lederme.L’évolution reste bénigne dans la majorité des cas pendant delongues années. La transformation lymphomateuse est tardive et sefait essentiellement vers un mycosis fongoïde (35 %). Pour certainsauteurs, le parapsoriasis poikilodermique est un mycosis fongoïdeau stade I, du faite de la présence superposable de l’infiltrat lym-phocytaire en bande et de l’épidermotropisme. L’expression del’HECA-452 dans le parapsoriasis en grandes plaques et le myco-sis fongoïde suggère le rôle potentiel de ce marqueur dans les deuxaffections.La transformation du parapsoriasis vers un autre type de lymphomeest exceptionnelle, notamment vers un lymphome non épidermo-trope.Dans notre cas la transformation s’est faite vers un lymphomecutané non épidermotrope tantôt à petites et moyennes cellules,tantôt à grandes et moyennes cellules, ce qui n’est pas une évolu-tion habituelle du parapsoriasis ; d’autant plus qu’il y a une bonneévolution sous traitement par bléomycine.Références[1] Vakeva L, Sarna S, Vaalasti A, Pukkala E, Kariniemi AL, RankiA. A retrospective study of probability of the evolution of parap-soriasis en plaques into mycosis fongoide. Acta Dermatol Venereol2005;85:318—23.[2] Di Trolio R, Di Lorenzo G, Barbiero E, Iacono A, Franco R, DArmiento M, Delfino M, D Armiento FP. Expression of HECA-452 inparapsoriasis and mycosis fongoide. Int J Immunopathol Pharmacol
2006;19:105—10.
P216Lymphome cutané angiocentrique

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.S. Chehada, F. Ait Belkacema,D. Larbia, A. Belarbib, S. Benkaidalia

Service de dermatologie ; b service d’anapathologie, CHUustapha, Alger Algérie

ntroduction.— Le cadre des lymphoproliférations angiocentriquesegroupe un ensemble hétérogène de prolifération lymphoïdes défi-ies par des critères anatomocliniques qui ont en commun leuraractère angiocentrique et angiodestructeur.nitialement rattachée aux vascularites nécrosantes, cette entitést considérée maintenant comme une pathologie lymphoprolifer-ive au cours de laquelle les atteintes les plus fréquentes sontulmonaire, neurologique et cutanée [1].otre présentation porte sur un cas de lympholifération angiocen-rique à tropisme cutané et pulmonaire.bservation.— Mme B M K, 83 ans, sans antécédents particuliersvu apparaître brutalement il y a 8 mois : 4 lésions nodulaires a

volution nécrotique disséminés sur le tégument ;a malade a consulté et a recu divers traitements sans résultats ;’examen clinique retrouve chez une malade en état généralonservé, 4 nodules grossièrement arrondis, violacés ou noirâtres,obiles par rapport au plan profond, ulcérés ou recouverts de

roûte noire nécrotique.es lésions sont douloureuses.ar ailleurs, on retrouve 1 cicatrice atrophique violacée de la planteroite, séquelle d’une lésion tumorale (3 mois auparavant) sponta-ément régressive. La FNS, la VS et le bilan biologique standard sontormaux.’histologie retrouve un infiltrat cellulaire diffus fait de cellules lym-hoïdes d’allure monocytoides à cytoplasme abondant, un noyauncissuré, avec petits nucléoles, les cellules sont disposées autoures vaisseaux le plus souvent dilatés. Et à L’immunomarquage unrofil T avec CD45RO+, CD4+, CD30−.’aspect clinique des lésion et l’image histologique, nous a permete retenir le diagnostic de lymphome T angiocentrique à petitesellules (grade III de la classification de lipford).’examen neurologique est normal.a recherche d’autres localisation par la radio du thorax et le scan-er thoracique retrouvent un discret syndrome interstitiel.n entreprend une chimiothérapie combinant corticoïdes (pred-isone 1 mg/kg/jour) et Cyclphosphamide (Endxan 100 mg/jour).près quelques semaines on assiste à une cicatrisation des lésionsvec affaissement quasi complet de toutes les lésions.a patiente a présenté une première récidive au niveau de la lèvreupérieure, sous forme d’un nodule ulcéré, ayant bénéficié d’uneblation chirurgicale.près une rémission de 2 mois, dans un contexte d’altération géné-ale avec fièvre, sont apparus de novo des nodules au niveau de’abdomen et le cantus interne associés à une symptomatologieulmonaire faite de dyspnée de repos.n scanner thoracique a été fait objectivant des foyers de condensa-ion pulmonaire multifocaux associés à des épaississements septauxt des deux bases, correspondant probablement à une localisationulmonaire de l’affection ; la confirmation qui peut être obtenuear broncho aspiration et/ou biopsie pulmonaire n’a pu être faiteu son état respiratoire.iscussion.— Les lymphoproliférations cutanées angiocentriquesont classées en vascularites lymphoïde bénigne (grade I), Granu-omatose lymphomatoide (grade II), et lymphome angiocentriquegrade III) : classification de Lipford.’atteinte vasculaire disséminée s’accompagne souvent d’atteinteutanée, pulmonaire et +/− le système nerveux [2].es lésions cutanées typiques sont des nodules érythémateux tendust des plaques indurées, comme chez notre patiente.
es tableaux pulmonaires sont soit à type de nodules parenchyma-eux pulmonaires, soit un syndrome interstitiel [1].a fièvre est une manifestation fréquente.e diagnostic requière une confirmation histologique, elle permete faire le diagnostique dans un cas sur deux, en montrant un infil-

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rat de siège périvasculaire (angiocentrisme), voire angio-invasif etngiodestructeur [2]. Les immunohistochimie sont de type T le plusouvent, parfois B [1,2].es lymphoproliférations sont rares et posent des problèmes spé-ifiques de classification et de nosologie. Le pronostic peut êtreéfavorable et est fonction du phénotype, de l’aspect histologiquet de la topographie de l’infiltrat lymphomateux [2].ne chimiothérapie combinée peut améliorer la survie, mais le pro-ostic reste mauvais (médiane de survie de 5 mois pour le lymphomengiocentrique) [2].oncernant notre malade, les lésions cutanées à type de nodulesécrotiques, l’atteinte pulmonaire, la fièvre sont en faveur d’unrocessus vasculaire systémique dont le caractère lymphoma-eux malin est confirmé par l’histologie (grade III : lymphome Tngiocentrique).la réponse, temporaire, aux traitements (corti-oïde+cyclophosphamide) est conforme à ce qui est rapporté dansa littérature [1].onclusion.— Le lymphome angiocentrique est rare, de diagnos-ic difficile et parfois d’évolution rapidement fatal. Il est souventéconnu car ses aspects cliniques sont souvent peu évocateurs et

ans localisation élective.éférences1] Bachelez H. Lymphoproliférations cutanées angiocentriques.nn Dematol Venereol 2002;127:97—100.2] Gille S, Melosky B. Use of random skin biopsy to diagnose intra-ascular lymphoma presenting as fever of unknown origin. Excerptaedica Inc 2003.

217ymphome B à grandes cellules associéun processus rétropéritonéal : fibrose

étropéritonéale ou extension lymphomateuse ?. Zerguine, F. Ait Belkacem, T. Mansoul, R. Megharbi, D. Larbi,. Benkaidaliervice de dermatologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie

ntroduction.— Les lymphomes cutanés B à grandes cellules (LBCL)ont un groupe d’affections hétérogènes, de pronostic géné-alement intermédiaire, touchant principalement les membresnférieurs, mais d’autres localisations anatomiques peuvent êtrebservées [1,2].elon la nouvelle classification (OMS/EORTC) des lymphomes cuta-és, le LBCL est divisé en :BCL de type membre inférieur, lymphomes des centres folliculairese type diffus, et autres LBCL [1].ous rapportons un cas de LBCL de la région inguinale associé àn lymphoedème du membre inférieur homolatéral et un processusetropéritonéal.bservation.— L.A., âgée de 60 ans, sans antécédents particu-

iers, a vu apparaître il y a 4 ans deux tumeurs au niveau dea région inguinale et de la cuisse gauche. Une année après onotait l’installation progressive d’un lymphoedème du membreomolatéral. Le diagnostic de lymphome B à grandes cellulese type membres inférieurs est retenu devant l’aspect clinique,t les résultats d’anatomopathologie et d’immunomarquage. Laiopsie cutanée retrouve au niveau du derme moyen, profond et’hypoderme une prolifération diffuse constituée de cellules deoyenne et grande taille, avec un cytoplasme mal limité et doté’un noyau ovalaire. L’immunomarquage montre une positivité auD20 et négativité aux CD45, CD3, HMB45 et vimentine. Le bilan’extension était négatif, le traitement recu est la bléomycine
15 mg/sem), entraînant un affaissement de la tumeur et une fonteu lymphœdème. Puis la patiente est perdue de vue durant unennée. Elle est revenue en consultation avec :
Deux masses tumorales : la première au niveau inguinal gaucheesurant 20 cm de grand axe, à centre ulcéré, adhérent au plan

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rofond, la deuxième au niveau de la face interne du tiers supérieure la cuisse gauche, mesurant 6 cm de grand axe, mobile par rapportu plan profond.Un lymphoedème de l’ensemble du membre inférieur gauche.Une douleur lombaire intermittente à irradiation inguinale,

ccentuée à gauche avec constipation modérée.Recherche de cellules de Sezary est négative, bilan rénal et hépa-

ique sont normaux.Échographie abdominale montre une masse retropéritonéale

ngainant l’aorte avec urétèrohydronéphrose bilatéraleTDM révèle une volumineuse formation tumorale retropéritonéale

olide, s’étendant de la région lombaire jusqu’à la région inguinaleilatérale, prédominante à gauche, cette masse engaine l’aorte eta veine rénale gauche ainsi que les axes iliaques et le trépied fémo-al surtout à gauche, elle infiltre partiellement le muscle psoas etngaine les uretères à partir du segment iliaques avec urétèrohy-ronéphrose bilatérale,a patiente a recu 3 cures de poly chimiothérapie type CHOP,ntraînant une cicatrisation de la tumeur ulcérée, une fonte du lym-hoedème, et diminution du volume de la masse retropéritonéale,insi que l’urétèrohydronéphrose.ommentaires.— Le LBCL type membres inférieurs à un pronostic

ntermédiaire, leur survie à 05 ans est estimée à 58 % contre 94 %our les lymphomes à grandes cellules des centres folliculaires,es rechutes après traitement sont communes, et l’extension extrautanée survient après quelques années d’évolution de la maladie1,2].hez notre patiente, La masse tumorale retropéritonéale survenueprès 3 ans d’évolution du LBCL, pourrait évoquer une FRP ou unextension lymphomateuse.a FRP est définie par l’existence d’un manchon fibreux périaor-ique qui engaine les structures vasculaires et les uretères, avecxtension possible vers la grande cavité péritonéale, le médiastint le pelvis. Les manifestations de la FRP sont très variables, sarésentation classique est la survenue de vagues douleurs abdomi-ales irradiant parfois vers la région périombilicale, ces douleursont associées à des signes généraux et à des troubles digestifsspécifiques. À un stade avancé, une anurie, une hypertension arté-ielle, un œdème, des troubles circulatoires des membres inférieurseuvent être observés.ans 70 % des cas, la FRP est primitive. Les formes secondaires30 %) sont d’étiologies variables qui doivent être recherchées systé-atiquement en particuliers néoplasiques, traumatisme, infections

rogénitales, et les vascularites.a TDM, et L’IRM permettent dans la grande majorité des case poser le diagnostic, et dans les cas douteux des biop-ies multiples sont nécessaires afin d’éliminer un processusalin.La topographie exclusivement rétropéritonéale de la tumeur et

es complications (urétèrohydronéphrose bilatérale) évoquent uneRP à extension pelvienne.D’autres part, l’extension pelvienne de la masse retropéritonéaleusqu’à la région inguinale, pourrait également évoquer une dissé-ination métastatique de proche en proche du LBCL vers la région

etropéritonéale.Cependant la bonne réponse thérapeutique observée chez notreatiente peut se voir au cours des deux phénomènes, et ne peutonstituer un élément discriminant.

Devant cette incertitude diagnostique, et une TDM nononcluante, une biopsie de la masse tumorale est nécessaire afin’éclairer la nature exacte de ce processus.éférences1] Bagot M, Grange F. Lymphomes cutanés : apport de la clas-
ification organisation mondiale de la santé (OMS) — Europeanrganization for research and treatment of cancer (EORTC)006;EMC 98-685-A-10.2] Cerroni L, Gatter K. BM, DPhil, MRCPath: An illustrated guide tokin Lymphoma. Second edition; 2004.

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P218Chalazodermie granulomateuse, vascularitescutanée et linguale : expression d’un mycosisfongoïde chez un jeune de 21 ansR. Messikha, R. Meghrabia, N. Imadalia, A. Achaiboua, A. AmmarKhodjaa, D. Bouharatia, M. Tidadinib, I. Benkaidaliaa Clinique de dermatologie, CHU Mustapha ; b serviced’anatomie-pathologie, CPMC Alger, Algérie

Introduction.— Le mycosis fongoïde se présente a coté de la formeclassique sous des aspects variables régulièrement rapportés dans lalittérature : chalazodermie granulomateuse, angéite purpurique etpigmentée, mycosis fongoïde de la langue. Nous rapportons un cascaractérisé par des modes d’expression différents chez un mêmemalade.Observation.— Patient B.M. âgé de 21 ans, a présenté il y a 08ans des lésions purpuriques multiples d’installation progressive auniveau des membres. Par leur confluence, ces lésions ont réalisédifférents aspects cliniques : plaques purpuriques et pigmentées auniveau du mollet, placard érythémato squameux au niveau de laracine de la cuisse.Une IDR a la tuberculine est revenue positive ; l’examen histopatho-logique a montré un aspect de granulome tuberculoïde ; le patienta recu une chimiothérapie antituberculeuse de 09 mois sans aucuneamélioration. Deux ans plus tard, la lésion de la racine de la cuisses’est étendue, devenant plus infiltrée ; recouverte de peau flasque,relâchée d’aspect chalazodermique. Une deuxième IDR a la tuber-culine a révélé une anergie.L’examen clinique a retrouvé :Des lésions érythémateuses infiltréesau niveau des coudes, plantes des pieds, une plaque érythématosquameuse infiltrée au niveau du mollet et deux plaques pur-puriques et pigmentées sur la jambe et la cheville gauche, unemacroglossie avec lésions purpuriques a la périphérie de la langue,des adénopathies inguinales et une dysphagie haute aux solides.Les examens paracliniques :Bilan biologique standard, FNS, frottissanguin, calcémie :Normaux, examen mycologique (plis ingui-nal + langue) : négatif. La troisième IDR à la tuberculine : Anergie.L’examen ophtalmologique est normal.Les biopsies : cutanée, linguale et ganglionnaire ont retrouvé unelésion granulomateuse, sarcoïdosique [2] associée a une lympho-proliferation. Au niveau cutané est retrouvé un épidermotropismeavec aspect de nids de Pautrier et des anomalies cellulaires (noyaucérébriforme). La biopsie des glandes salivaires accessoires est sansanomalies.Immunohistochimie : peau, ganglion, langue : CD45+, CD3+, CD8±.Téléthorax, EFR, échographie abdomino pelvienne :Normaux.La dysphagie haute a conduit à faire une FOGD, qui a retrouvé unsyndrome de Plummer Vincent.Ces données permettent d’écarter les diagnostics suivants : lupustuberculeux, sarcoïdose [2].Cet aspect clinique associant lésions chalazodermiques, purpu-riques, macroglossie et adénopathies confrontées aux données del’histologie et d’IHC (marquage de lymphocytes T epidermotropes),nous ont permis de conclure un lymphome T épidermotrope typemycosis fongoïde d’expression clinique variable .Le malade a recu une corticothérapie générale (1 mg/kg/j) et duméthotrexate (15 mg/semaine) ; au bout de 21 jours, il est observéune désinfiltration des lésions cutanéomuqueuses. Cependant aubout de 60 jours, on constate qu’il y a une stagnation des lésions,ce qui nous a amené à introduire une chimiothérapie type CHOP aunombre de 2. Cette polychimiothérapie est en cours.Discussion.— Le polymorphisme lésionnel nous a conduit à posercette question : s’agit-il d’une même affection ou de l’association
de plusieurs affections ? Les données histologiques et immunohisto-chimiques identiques aussi bien au niveau cutané, muqueux queganglionnaire nous font retenir le diagnostic de MF. Cependant,l’atteinte muqueuse au cours du MF reste exceptionnellement rap-portée dans la littérature. L’association à un lymphome digestif
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été écartée devant l’absence de signes évocateurs. L’atteintee la langue nous fait rejeter l’indication de la radiothérapieocale.l n’y a pas, à l’heure actuelle, de traitement régulièrement effi-ace au cours du MF chalazodermique. Le pronostic est difficile àpprécier. La plupart des cas rapportés semblent avoir une évolutionndolente quoique, certains auteurs aient une opinion différenteAckerman).éférences1] EMC : lymphomes cutanées épidermotropes 98-680 A10, papu-ose lymphomatoide :98-690-A10.2] Maillard H, Croué A, Francois S, Verret JL. MF granulomateuximulant histologiquement une sarcoïdose. Ann Dermatol Venereol998;125:912—5.

219lcération centro-faciale à évolution fulgurante :

ymphome NK type nasal ou Wegener. Khelil, L. Taibi, D. Bouharati, A. Ammar Khodja, I. Benkaidaliervice de dermatologie-vénéréologie, CHU Mustapha, Alger,lgérie

ntroduction.— Les diagnostiques d’ulcération centro-faciale sontombreux et posent parfois des problèmes de nosologie et deiagnostic différentiel. Nous rapportons le cas d’une ulcérationentro-faciale à évolution rapidement fatale.bservation.— Un homme de 46 ans, sans antécédents notablestait hospitalisé pour une ulcération centro-faciale nécrotique. Lesymptômes avaient débuté 3 mois auparavant par un nodule auiveau de la fosse nasale droite avec rinorrhée purulente, évoluantans un contexte de fièvre et d’altération de l’état général. Il recoitne antibiothérapie mais sans aucune amélioration.ur le plan clinique : État général altéré, amaigrissement chiffré à7 kg. Tuméfaction centro-faciale débordant sur l’hémiface droiteentré par une ulcération de 15 cm de grand axe recouverte deroûtes noirâtres. Multiples ulcérations et croûtes nécrotiques auiveau des muqueuses labiales et nasales.xamen ophtalmologique : tuméfaction de la paupière supérieureroite avec atteinte de la conjonctive. Absence d’adénopathiesalpables, absence d‘hépato splénomégalie.ur le plan biologique : Pancytopénie. LDH très élevé, VS normale,yponatrémie, hypo kaliémie. Glycémie, urée, créat : normales.G, et les transaminases : légèrement élevés, Hypo albuminémie21, protéinurie des 24 H élevée à 0,43 g/dl, glycosurie=1,04, iono-ramme urinaire sans anomalies .Le dosage des ANCA et sérologiesBV n’ont pas été faits.ur le plan histologique : Biopsie de la muqueuse endo-nasale :nfiltrat inflammatoire non spécifique. Biopsie cutanée : Infiltratellulaire lymphoïde pléomorphe, occupant la totalité du dermen contact des annexes et des vaisseaux, un tropisme intrannexiel et destruction, présence de cellules histiocytaire avecytophagie. L’immunomarquage : forte + CD45RO, signal faible auD4.Négativité CD3, CD8, CD43, CD20, CD78. GranzymeB positif,IA1 positif, les autres marqueurs CD56, porforines n’ont pas étéesté.ilan d’extension : Télé thorax : normal, échographie abdomino-elvienne : sans anomalies. Scanner cérébral sans particularité.canner des sinus : épaississement tissulaire de la région naso-énienne et de la fosse nasale droite, sinusite sphénoïdale. Ponctioniopsie osseuse normale.’aspect clinique et l’image histologique et l’immunomarquage ontait plus évoquer le diagnostic de lymphome cutané centro-facial.
n a entrepris une réalimentation parentéral une réhydratation,orrection des troubles hydro électrolytique, une triple antibiothé-apie puis une poly chimiothérapie protocole ESAP a été instaurer.e patient décède une semaine plus tard dans un tableau d’état dehoc.

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iscussion.— Concernant notre malade nous avons discuté essentiel-ement 2 diagnostiques : lymphome centro-facial et granulomatosee Wegener : On a plus évoqué un lymphome centro-facial en par-iculier le lymphome NK type nasal, autrefois connu sous le nome granulome malin centro-facial, qui est une entité rare, plusréquent en Asie. Fréquemment associé au virus EBV, les symp-ômes les plus communs sont la fièvre, perte de poids, rhinorrée,dème facial et nasal, qui sont présents dans notre observationl’histologie l’image d’angiocentrisme n’est pas retrouvée chez

otre malade. l’immunohistochimie est d’une grande aide au diag-ostic, définissant un phénotype et génotype de cellule NK, le CD6, Porforines n’ont pas été testé. Une chimiothérapie combinéeeut améliorer la survie mais le pronostic reste très mauvais. Laédiane de survie est de 12 à 18 mois. Chez notre patient l’issu

tait fatale en 3 mois.a maladie de Wegener qui est une vasculite systémique à tropismeRL pulmonaire et rénal a été évoquée devant l’atteinte rénale etRL, l’évolution rapide. Mais le bilan inflammatoire était négatif etl’histologie on ne retrouve pas l’image d’angéite nécrosante cir-

onférentielle touchant les parois vasculaires. Toutefois on manquee certains éléments biologiques notamment le dosage des ANCAt la biopsie rénale. Le pronostic reste mauvais en absence deraitement, mais nettement meilleurs que le lymphome NK.éférences1] Dereure O. Lymphomes cutanés à cellules de phénotype NK etu cytotoxique. Ann Dermatol Venereol 2004;131:837—41.2] Forcioli J, Meyer B, Fabiani B. Granulome malin cen-rofacialou lymphome nasal T/NK. EMC-Oto-rhino-laryngologie;2005:390—400.

220ymphome malin non hodgkinien du tube digestifévèle par vascularite et ulcère de jambe. Al-Duais, D. Bouharati, A. Ammar Khodja, I. Benkaidaliervice de dermatologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie

ntroduction.— Le lymphome non-Hodgkinien (LNH) est actuelle-ent placé en 6e position dans l’ordre d’incidence des cancers.

l survient chez les adultes surtout. La localisation ganglionnairest de loin la plus fréquente, puisque retrouvée dans 60 % des casnviron.es manifestations cutanées au cours de lymphome malin non-odgkinien sont polymorphes. Nous rapportons le cas d’un patientui présente un lymphome digestif non-Hodgkinien main révélé pares lésions de vascularite et des ulcérations de la jambe.bservation.— Un homme, âgé de 35 ans, aux antécédents de Syn-rome de Feissinger-Lorey-Rieter, présente des lésions cutanéesssociées à une fièvre et diarrhée chronique. Il s’agit de lésionsapuleuses, purpuriques, étendues, et deux ulcérations de tailleariable, siégeant dans la région sus malléolaire de la jambe gauche.l présente également des condylomes génitaux et des adénopathiesériphériques (cervicales, axillaires, inguinales, et occipitales).’évolution s’est faite par poussées et remissions incomplètes sousntibiothérapies et ceci depuis plusieurs années, mais il n’y a jamaisu de guérison totale des lésions cutanées.e bilan biologique est sans anomalies. L’étude anatomopatholo-ique des lésions est normale.olonoscopie retrouve un aspect nodulaire de la dernière anse

léale, une biopsie sur cette lésion, révèle une prolifération lym-homateuse d’architecture diffuse nodulaire.’aspect histologique et phénotypique est celui d’un lymphomealin non Hodgkinien iléal, de phénotype B de bas grade de mali-

nité, type MALT.ne échographie abdominale objective une hépato splénomégalievec multiples adénopathies intra abdominales.n traitement par les antibiotiques (peni-G et Doxycyclin)st instauré, entraînant une nette amélioration des lésions

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utanées, et une polychimiothérapie à type de CHOP seranstaurée.iscussion.— Le LNH digestif est une affection de survenue rarevant 30 ans ; celle ci augmente progressivement avec l’âge, surtoutpartir de 40 ans. La prédominance est masculine, (sex-ratio :1,5

omme pour 1 femme). Son traitement repose sur une polychimio-hérapie.hez les patients ayant des lymphomes viscéraux, environs 50 %,résentent des manifestations cutanées variables à type de :apules, plaques, nodules, érythrodermie, des infections virales eton virales, et mycoses superficielles.otre patient présente diverses lésions cutanées, certaines évo-uant une vascularite, d’autre sont non spécifiques mais quiépondent bien au traitement antibiotique.’agit-il de manifestations cutanées de LNH digestif ?

221halazodermie granulomateuse associéeun acanthosis nigricansF/Z. Trabsia, F. Otsmanea, T. Abdellouchea, Chikirib, Hadjadjb,

. Bouadjara

Service de dermatologie ; b service d’anatomie pathologique,HU BEO, Alger, Algérie

ntroduction.— La chalazodermie granulomateuse est une affectionare, actuellement apparentée au mycosis fongoïde. Nous en rap-ortons un nouveau cas associé à un acanthosis nigricans.bservation.— Patiente K.M., âgée de 21 ans, sans ATCD par-iculiers, a présenté à l’âge de 10 ans de petites plaquesrythémato-squameuses ichtyosiformes asymptomatiques au niveaues grands plis, des bras et des flancs. Il y a 2 ans sont apparuese larges plaques rouge violacées, atrophiques, flasques avec uneyperlaxité donnant un aspect caractéristique chalasodermique.es plaques siégent au niveau des plis inguinaux et des faces antéro-

nternes des cuisses, des flancs débordant sur l’hypogastre, et deségions axillaires. Ailleurs la peau prend un aspect ichtyosiformevec persistance des petites lésions érythémato-squameuses infil-rées par endroit.u niveau des faces latérales du coup, on note un épaississementutané d’aspect velouté et hyperpigmenté correspondant à un acan-hosis nigricans.’examen lymphoganglionnaire n’a pas retrouvé d’adénopathiesuperficielles.eux biopsies cutanées ont été faites : l’une sur les plaques cha-

asodermique et l’autre sur une lésion érythémato-squameuse etnt montré au niveau du derme un infiltrat granulomateux faite cellules géantes multinuclées, quelques macrophages et desymphocytes à noyau irrégulier cérébriforme. Les lymphocytesemontent à l’épiderme sus-jascent réalisant par endroit des images’exocytose et des micro-abcés de Pautrier avec au niveau de lalaque chalasodermique une fragmentation marqué de la compo-ante élastique dermique.’étude immunohistochimique des prélèvements a objectivé unarquage membranaire homogène à AC anti-CD3 et l’absence dearquage à l’AC anti-CD8 et CD20.ne biopsie sur la lésion d’acanthosis nigricans a montré un aspectaractéristique de l’affection.’échographie abdomino-pelvienne n’a pas retrouvé d’adénopathiesrofondes.a radiographie du thorax était normale.a TDM thoraco-abdominale a révélé de multiples adénomégalies :révasculaire, axillaire et sus claviculaire bilatérales et inguinales
e taille variable dont la plus volumineuse ne dépasse pas 12 mme grand axe.e diagnostic de chalazodermie granulomateuse est retenu sur laase des données cliniques, histologiques et de l’immunomarquage.a malade est classée stade Ib T2 N1 M0.

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La malade est traité par le méthotrexate : 20 mg/sem. Nous avonsconstaté une bonne amélioration dés le 3e mois de traitement avecune régression de l’acanthosis nigricans, une désinfiltration despetites plaques érythémato-squameuses, et une atténuation de lacomposante inflammatoire des plaques chalasodermiques.Discussion.— La chalazodermie granulomateuse est une affectiontrès rare (peu de cas rapportés dans la littérature), qui a été décriteinitialement par Convit et al. sous le terme de « dermohypodermitegranulomateuse chronique atrophiante progressive ».Le terme de granulomatous slack skin (GSS) a été introduit parAckerman en se basant sur l’aspect clinique et histologique de cetteaffection.Longtemps différentiée histologiquement du mycosis fongoïdegranulomateux ; elle est actuellement classée dans les formes appa-rentées au mycosis fongoïde. Elle touche essentiellement l’hommeau cours de la 2e à la 5e décennie de vie. Un début insidieux plusprécoce a été rapporté, comme notre dans notre observation oules lésions ont commencé à l’âge de 9 ans. Les lésions prédominentaux plis axillaires et inguino-cruraux et évoluent très lentements’étendant sur plusieurs années, c’est le cas chez notre patiente oùl’évolution s’étale sur 11 ans.La signification pathogénique et pronostique de la réaction granulo-mateuse au sein de l’infiltrat est encore débattue. Certains auteursla considèrent comme une réaction immune dirigée contre la pro-lifération clonale avec destruction du réseau élastique responsablede l’aspect flasque de la peau très caractéristique de cette affec-tion. La présence de cette réaction granulomateuse confèrerait àce type de lymphome un caractère indolent et un pronostic plusfavorable.La particularité chez notre patiente est l’apparition conco-mitante d’un acanthosis nigricans probablement paranéopla-sique : les causes de l’acanthosis nigricans bénin (surchargepondérale,familiale, médicamenteuse, endocrinienne,syndromesdysmorphiques complexes,maladies auto-immunes) ayant été éli-minées et la nette amélioration après traitement du lymphomecutané T.

P222Mycosis fongoïde folliculaire Kimura-likeS. Ghosna, R. Jamousb, M. Merhyb, R. Moutranb, R. Tombb

a Dermatology Department, American University of Beirut —Medical Center ; b département de dermatologie, universitéSaint-Joseph — Hôtel-Dieu de France, Beyrouth, Liban

Cas clinique.— Un homme âgé de 50 ans a consulté pour des lésionsérythémateuses apparues en février 2005. Il avait été traité parl’itraconazole, la terbinafine, les anti-fongiques locaux, la chlo-roquine, la doxycycline, ainsi que par des corticoïdes oraux à ladose de 20 mg par jour sans amélioration notable. Les examensbiologiques (créatinine, formule sanguine, AAN, Anti-ADN) étaientnormaux. Le patient affirmait avoir eu une biopsie cutanée qui avaitmontré une infection traitée alors par des antibiotiques.L’examen clinique retrouvait des plaques et des nodules érythéma-teux infiltrés avec quelques lésions kystiques localisées au visage,le dos et les membres inférieurs. Le patient décrivait des pous-sées œdémateuses surtout au visage. Un examen en histologieconventionnelle a fait évoquer d’abord une maladie de Kimura,mais quelques stigmates de lymphome nous font effectuer une nou-velle biopsie, plus large. Tant l’histologie conventionnelle que lesdifférents immunomarquages révélèrent alors un aspect de mycosisfongoïde folliculaire. Une amélioration initiale a été notée sous cor-ticothérapie orale à fortes doses, suivie de poussées œdémateuses
avec prurit. Les bilans d’extension ne montraient rien de particulier.L’adjonction de méthotrexate n’améliora pas les signes cutanés.Seule la radiothérapie locale permit d’obtenir une rémission.Discussion.— La forme folliculaire est une variété rare du myco-sis fongoïde qui correspond à un folliculotropisme des lymphocytes
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typiques sans épidermotropisme. La tête et le cou sont atteintses plus fréquemment. Cette présentation atypique du mycosis fon-oïde folliculaire confirme la variabilité clinique et histologique deette affection.

223es lymphomes cutanés B primitifs en milieuilitaire marocain

. Boui, Z. Alioua, M. Ghfir, O. Sedratiervice de dermatologie, hôpital militaire d’instructionohammed V, Rabat, Maroc

ntroduction.— Les lymphomes cutanés B primitifs (LCBP) sont desumeurs malignes, comprenant plusieurs entités, différentes lesnes des autres sur le plan clinique et histologique. Ils représententà 20 % des lymphomes cutanés et moins de 2 % des localisations

xtra ganglionnaires des lymphomes B. Ils sont de pronostic variablen fonction du siége et du type immunopathologique du lymphome.e but de ce travail est d’étudier les caractéristiques anatomocli-iques, thérapeutiques et évolutives des LCBP dans notre contrée.atériel et méthodes.— Il s’agit d’une étude rétrospective portant

ur des malades hospitalisés pour LCBP au service de Dermatolo-ie de l’hôpital militaire d’instruction Mohammed V de Rabat surne période allant du 1er janvier 1997 au 31 décembre 2007. Les cri-ères évaluables étaient l’âge, le sexe, l’origine géographique, larofession, le début de la symptomatologie clinique et le délai deonsultation, la présentation clinique, les explorations biologiquesont les LDH, la biopsie cutanée, l’étude immunohistochimique, leilan d’extension, les modalités thérapeutiques et évolutives et leuivi ultérieur.ésultats.— Neuf cas ont été colligés, concernant tous des hommes.’âge moyen était de 54 ans (37—68 ans). Le délai moyen avant laonsultation était de 5,5 ans. Les plaques et les nodules cutanésnt été relevés chez tous nos patients. La topographie des lésionsntéressait le dos dans 6 cas, le cuir chevelu, l’abdomen et le visageespectivement dans 1 cas. L’aspect tumoral était noté dans 4 cas.es LDH ont été augmentées dans 5 cas. L’examen anatomopatho-ogique avec immunomarquage a été réalisé chez tous nos patientst a montré un aspect de lymphome B de type centrofolliculairerimitif dans 7 cas, et de lymphomes B à grandes cellules dans 2as. Le bilan d’extension a été négatif dans tous les cas. La radio-hérapie a été utilisée seule dans un cas, en association avec lahimiothérapie dans 6 cas. La chimiothérapie a été utilisée seuleans deux cas. La dose totale de radiothérapie variait entre 40t 42 Gray et a été délivrée en 5 à 6 séances. La chimiothéra-ie était de type CHOP dans 6 cas, de type Mabthèra-COP dansn cas et une association de Mabthèra, cyclophosphamide, étopo-ide et farmorubicine dans un cas. La chimiothérapie s’est dérouléeur 4 à 6 cures. Aussi bien la chimiothérapie que la radiothérapient été bien tolérées. L’évolution était favorable dans tous les cas.ucune récidive locale n’a été notée avec un recul moyen de 5 ans1—9 ans).iscussion.— Neuf cas ont été recensés sur une période de 11 ans,e qui témoigne de la fréquence rare des lymphomes cutanés B.e sexe exclusivement masculin dans notre série n’est pas dû àn biais de recrutement chez une population masculine prédomi-ante en milieu militaire, mais bien à la réalité de la fréquencelevée des LCBP chez les hommes. Notre série s’apparente auxonnées de la littérature concernant l’âge de début de la mala-ie. Elle s’en distingue, par la prédominance des lymphomes Be type centrofolliculaire primitif, le pourcentage élevé de laopographie dorsale et l’absence de localisation au niveau des
ambes. L’absence de récidive est constatée dans 7 cas aveces délais supérieurs à 2 ans. Dans 2 cas les délais sont jugésourts à un an. Bien que les lymphomes cutanés B primitifs soientes tumeurs radiosensibles, 6 de nos patients ont été traitésar

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166

’association radiothérapie- chimiothérapie en raison de’importance du volume tumorale dont en témoigne l’augmentationes LDH retrouvée dans 5 cas ou de la multitudes des lésions.onclusion.— Nous sommes sanctionnés par des délais de consulta-ion encore longs, rendant les lymphomes cutanés de nos malades,ui sont habituellement radiosensibles et de bon pronostic, desumeurs nécessitant le plus souvent l’association à la radiothérapie,’une polichimiothérapie souvent lourde, émétisante et aplasiante.éférences1] Senff NJ, et al. Impact de la nouvelle classification de l’OMSour les lymphomes B cutanés. J Clin Oncol 2007;25:1581—7.2] Eich HT, et al. Long-term efficacy, curative potential, andronostic factors of radiotherapy in primary cutaneous B-cell lym-homa. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2003;55:899—906.

224e lymphome T sous-cutané: une nouvelle entitéare mais grave. Boui, M. Ghfir, O. Sedratiôpital militaire d’instruction Mohammed V, Rabat, Maroc

ntroduction.— Le lymphome T sous-cutané est une entité de des-ription récente, rare mais grave. Nous rapportons une observationriginale par sa présentation clinique et son évolution rapidementatale avec une revue de la littérature.bservation.— M Z est une patiente de 42 ans, mariée etère de 3 enfants. Elle nous a été adressée et hospitali-

ée le 28 novembre 2007 pour exploration de nodules dermo-ypodermiques. Ses antécédents pathologiques étaient pauvres. Leébut de la maladie remontait à 3 mois et demi par l’apparitionrutale d’une tuméfaction ferme, indolore, siégeant au niveaue l’épaule droite et dont l’évolution avait été marquée par’augmentation de la taille, une nécrose et l’apparition deouvelles lésions disséminées sur le corps. L’ensemble de la symp-omatologie évoluait dans un contexte d’asthénie croissante et’amaigrissement non chiffré. La patiente se plaignait un moisvant son hospitalisation d’une toux sèche. Lors de son admission,lle était asthénique, apyrétique, pesait 53 kg pour une taille de,57 cm. L’examen du revêtement cutanéo-muqueux mettait en évi-ence une lésion érythémateuse, polycyclique, indolore, à surfaceécrotique et à base infiltrée, mesurant 4 cm sur la face laté-ale externe du bras doit, ainsi que plusieurs autres nouures duisage, tronc, membres et fesses. L’examen des aires ganglionnairesbjectivait une adénopathie axillaire bilatérale mesurant 1,5 cme diamètre. À l’examen pleuro-pulmonaire on notait quelquesâles ronflants. Le reste de l’examen somatique était normal.u plan biologique, NFS, ionogramme sanguin, bilans hépatique,énal, lipidique et phosphocalcique étaient normaux. Les LDHtaient élevées à 471 UI/L. La biopsie cutanée était en faveur’un lymphome T sous-cutané à type de panniculite, exprimantortement le CD3, alors que les CD8, CD20 et CD56 étaientégatifs. Les lames anatomopathologiques ont été adressées enrance pour étude de biologie moléculaire et dont les résultatsont en attente. Le bilan d’extension a montré un lâcher deallon à la RP et des localisations secondaires, oculaires, pulmo-aires, avec adénopathies axillaires, lomboaortiques et caecalesla TDM cervico-thoraco-abdominale. L’examen ORL n’avait pas

etrouvé de localisation bucco-pharyngée ni d’adénopathies cervi-ales. L’examen ophtalmologique était normal. L’évolution a étéaractérisée par l’apparition au cours de l’hospitalisation d’undème périorbitaire bilatéral entraînant rapidement l’innocuité

culaire droite dont l’ouverture entre les doigts laissait apparaître
ne prolifération érythémateuse sous-conjonctivale droite et cecijours après l’examen ophtalmologique. La patiente a été adres-
ée par la suite à l’Hôpital d’Oncologie de Rabat où elle décédaite 11 janvier 2008 dans un tableau de phase terminale, après uneremière cure de polychimiothérapie.

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iscussion.— Le lymphome T sous-cutané est un sous-groupe desymphomes T cutanés caractérisé par un infiltrat localisé primi-ivement et principalement dans l’hypoderme. Notre observationllustre de facon parfaite les caractéristiques du lymphome Tous-cutané avec une présentation clinique à type de panni-ulite, une importante altération de l’état général en rapportvec un syndrome hémophagocytaire et une évolution rapidementéfavorable. Les autres particularités de notre cas sont la surve-ue de ce lymphome chez une femme jeune et sa présentation’emblée tumorale et métastatique entraînant le décès au bout demois.éanmoins des formes cliniques de bon pronostic avec une évolution

ente ont été rapportées et ce sont ces formes qui répondent le plusun traitement par une polychimiothérapie.onclusion.— Les cas de lymphomes sous-cutanés publiés sont rela-ivement rares et notre observation viendra s’ajouter à ceux déjàapportés, ce qui permettra de mieux définir les éléments cliniquest pronostiques de ces lymphomes. L’étude de biologie moléculairen cours permettra de mieux caractériser notre observation.éférence1] Romero LS, et al. Subcutaneous T-cell lymphoma with associatedemophagocytic syndrome and terminal leukemic transformation.Am Acad Dermatol 1996;34:904—10.

225iagnostic déroutant d’un Lymphome nasal Naturaliller mimant une tuberculose nasopharyngée. Lachhab, L. Boussofara, A. Aounallah, L. Changuel, N. Ghariani,. Belajouza, M. Denguezli, R. Nouiraervice de dermatologie, Farhat Hached, Sousse, Tunisie

ntroduction.— Le lymphome à cellule T/NK type nasal est unentité rare mais clairement individualisée au sein de la nouvellelassification proposée par l’Organisation mondiale de la santé. Laocalisation cutanée peut se voir soit primitivement soit secondai-ement à une atteinte du nasopharynx. Les principaux diagnosticsifférentiels sont les infections ulcérantes: lèpre, tuberculose,yphilis, histoplasmose, aspergillose, leishmaniose, infections par leirus d’Epstein-Barr et le cytomégalovirus et la maladie de Wegenerocalisée.ous rapportons une observation de lymphome à cellule T/NK typeasal trompeur, diagnostiqué initialement comme une tuberculoseasopharyngée et ayant évolué rapidement vers des ulcérationsutanées secondaires.bservation.— Mme F. M, âgée de 57 ans sans antécédent patho-

ogique notable, consultait en Oto-rhino-laryngologie pour uneypoacousie associée à une rhinite purulente traînante.a biopsie nasale avait montré un granulome tuberculoïde avecécrose. Le diagnostic de tuberculose a été retenu et la patienteété mise sous quadrithérapie antituberculeuse. L’évolution étaitarquée par la non amélioration de sa symptomatologie avec

pparition six mois plus tard, de nodules cutanés disséminés pouresquels elle nous a consulté en dermatologie.’examen clinique trouvait une altération de l’état général avecur le plan cutané des lésions ulcéro-bourgeonnantes multiples àond sanieux à bords bourgeonnants violacés, à base infiltrée, fai-ant 1 à 7 cm de grand axe. Ces lésions siégeaient au visage, avantras, cuisses et fesses. Le reste de l’examen clinique était sansarticularité notamment il n’y avait pas d’adénopathies palpablesi de viscéromégalie. Une radiographie des sinus montrait un com-lement bilatéral des sinus maxillaires. Une biopsie nasale et uneiopsie cutanée ont été pratiquées et avaient conclu à un lymphome
alin non hodgkinien T/NK de type nasal. Un bilan d’extension pra-
iqué est revenu négatif. La tumeur a été classée stade IV d’Annrbor. Et la patiente a recu trois cures de polychimiothérapie :yclophosphamide, vincristine et prednisone mais l’évolution étaitéfavorable avec décès rapide après sa troisième cure.

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Discussion.— L’âge de survenue, le caractère traînant de l’atteintesinusienne avec rhinite purulente et croûteuse, le fait qu’onest dans un pays endémique et l’aspect histologique de la pre-mière biopsie nous ont orientés vers le diagnostic de tuberculosenaso-sinusienne. Cependant, la non réponse au traitement antitu-berculeux ainsi que l’apparition des ulcérations cutanées multiplesnous ont conduits à évoquer le diagnostic de lymphome T/NK nasalet à réaliser de nouvelles biopsies.La peau représente le deuxième site par ordre de fréquence après lacavité nasale et le nasopharynx. Cliniquement, Les lésions formentdes plaques et/ou des tumeurs, souvent ulcérées. Il existe fré-quemment une altération de l’état général et parfois des signesd’hémophagocytose.L’examen histologique montre un infiltrat dense, constitué delymphocytes de taille variable, associés à des histiocytes, desplasmocytes et des éosinophiles. Cet infiltrat est à la fois der-mohypodermique et épidermotrope, il présente fréquemmentdes aspects de nécrose avec angiocentricité et angiodestruction.Les cellules tumorales expriment typiquement CD2, CD56 et lesprotéines cytotoxiques L’expression de la protéine LMP-1 est incons-tante, mais le virus EBV peut être détecté par hybridation in situdans les cas difficiles. Ce lymphome est très agressif. L’évolutionest le plus souvent défavorable malgré les polychimiothérapies.L’association radio-chimiothérapie par rapport à la radiothérapieseule est en cours d’évaluation.Conclusion.— À travers cette observation nous soulignions l’intérêtde réaliser, devant toute ulcération faciale une biopsie profonde,avec étude bactériologique, virologique, parasitologique et anato-mopathologique avec recherche de clonalité.

P226Lésions cutanées révélatrices de rechuted’une leucémie aiguë myéloblastiqueH. Hammadia, F. Ait Belkacema, D. Raissib, I. Benkaidaliaa Service de dermatologie, CHU Mustapha ; b anatomopathologistelibérale, Alger, Algérie

Introduction.— Les manifestations cutanées associées aux hémo-pathies malignes sont dites spécifiques lorsque la proliférationtumorale est présente dans la peau. Elles peuvent être inaugurales,précédant les manifestations hématologiques ou survenir après lediagnostic de l’hémopathie [1]. L’invasion de la peau par des cel-lules tumorales avant leur apparition dans le sang périphérique« leucémie cutanée aleucémique » (Aleukemic Leukemia Cutis [ALC]dans la littérature anglo-saxonne) [2] est relativement rare. Nousrapportons un cas de Lésions cutanées révélatrices de rechute d’uneleucémie aiguë myéloblastique (LAM).Observation.— B. Meriem, âgée de 19 ans, est suivie depuis 1 anpour une leucémie aiguë myéloblastique (LAM2). Elle est traitéepar polychimiothérapie puis par allogreffe entraînant une rémissionhématologique de 6 mois, actuellement sous Ciclosporine et péni-cilline V. Elle nous est adressée du fait de l’apparition de lésionspapulo-nodulaires disséminées évoluant depuis un mois et demi.Son état général est bon et l’examen dermatologique retrouve deslésions papulo-nodulaires, érythémateuses ou violacées, de 2 mm à2 cm de diamètre, de consistance ferme, asymptomatiques, grou-pées en petits amas sur le visage, la face postérieure des membressupérieurs, le dos et l’abdomen, avec quelques éléments épars surla nuque, la face antérieure des cuisses ainsi que sur les paumes etles plantes. Le reste de l’examen clinique est normal.L’hémogramme avec frottis : Hb : 8,5 g/dl, GB : 2,9. 103/mm3, plqt :137. 103/mm3, pas de blastes dans le sang. Myélogramme : 7 % de
blastes (N : < 5 %), VS : 80 mm/100 mm.Plusieurs diagnostics ont été évoqués chez cette patiente :— réaction du greffon contre l’hôte ;— lésions secondaires aux traitements (Ciclosporine oupénicilline V) ;
—2—n—

F167

manifestations cutanées révélatrices d’une rechute de la leucé-ie aiguë myéloblastique.

a biopsie cutanée objective un infiltrat cellulaire dense du dermeomposé de grandes cellules blastiques, avec une anisocaryose etne activité mitotique assez marquée, l’immunomarquage est enours. L’histologie cutanée qui est en faveur d’une lésion spécifiquee la LAM ainsi que l’absence de population blastique circulanteous permet de poser le diagnostic de leucémie cutanée aleucé-ique.ommentaires.— Les manifestations cutanées révélatrices des

eucémies myéloïdes sont classiques en cas de leucémie myélomo-ocytaire (LAM 4) et de leucémie monoblastique (LAM 5). Les cas deésions révélatrices d’une leucémie aleucémique de type myéloïdeont quant à eux beaucoup plus rares [1].eux formes aleucémiques sont possibles : une première caractéri-ée par l’absence de cellules tumorales aussi bien dans le sang queans la moelle et une seconde dans laquelle seul le sang ne contientas de cellules tumorales [2].ertains auteurs proposent trois théories pour expliquer les ALC : [1]rolifération médullaire de cellules myéloïdes ayant un tropismeour la peau, [2] prolifération de cellules originaires d’un autrergane que la moelle qui envahissent la moelle et la peau par voieématogène [3], présence de cellules blastiques transférées vers laeau pendant la vie embryonnaire [2].our la plupart, la survenue de lésions cutanées spécifiques au courses LAM a une valeur pronostique péjorative ; et même en l’absence’atteinte médullaire initiale celle-ci se développera secondaire-ent dans un délai de quelques mois [2].éférences1] Mansouri S, Aractingi S. Manifestations cutanées des leucémies.ncycl Med Chir Dermatologie, 98-710-A-10, 2004, 7 p.2] Bachmeyer C, Turc Y, Fraitag S, Delmer A, Aractingi S. Leucémieiguë monoblastique cutanée aleucémique. Ann Dermatol Venereol003;130:773—5.

227rythrodermie associée à une polyglobulie ?. Alouachea, Baazizib,L. Taibia, D. Bouharatia, A. Ammar Khodjaa,

. Benkaidalia

Clinique de dermatologie, CHU Mustapha, b service’hématologie, CPMC, Alger, Algérie

ntroduction.— L’ érythrodermie est une atteinte cutanée érythé-ateuse et inflammatoire généralisée, dont l’étiologie reste parfoisifficile à affirmer. Nous rapportons une étiologie hématologiquenhabituelle.bservation.— Homme de 51 ans, sans antécédents pathologiquesarticuliers, présente une érythrodermie sèche desquamative évo-uant depuis 4 mois et posant un problème de diagnostic étiologique.’érythème est apparu, en premier, au niveau du visage, puis s’esténéralisé en quelques jours à tout le tégument.linique :atient en bon état général, l’érythème est généralisé, sans espacese peau saine et non infiltré, desquamation importante, KPPaunâtre avec desquamation en lambeaux, le prurit féroce estermanent, langue plicaturée, hyperhémie conjonctivale, alopécieiffuse, ongles jaunâtre avec pachyonychie, les aires gonglionnairesont libres.araclinique :e bilan biologique retrouve :une polyglobulie : GR : 7,3 M/�l - Hb : 22,5 g/dl - Hte : 68 % ;hyperleucocytose à 15,300/�l (62 %, 02 %, 01 %, 32 %, 03 %) ;
plaquettes : 294,000/�l, VS : 17/34 mm, hypo albuminémie :
5,6 g/l ;frottis sanguin : absence de cellules de Sésary, biopsie cutanée

on spécifique, ponction biopsie osseuse : normale ;télé thorax normal, TDM thoracique : syndrome d’HTAP ;

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168

échographie cardiaque : HTAP importante suite à une embolieulmonaire passée inapercue et confirmée.ar la présence d’une thrombophlébite poplitée et surale gauchesl’écho-doppler des membres inférieurs.

e diagnostic de la maladie de Vaquez a été retenu devant l’absencee causes de polyglobulie secondaire.e patient a été mis sous Hydréa 2 gel/j associé à plusieurs séancese saignée et aux anticoagulants.volution : nette diminution de l’érythème et du prurit.ommentaires : Les hémopathies sont des étiologies rares de

’érythrodermie parmi lesquelles ; les leucémies, la maladie deodgkin, le lymphome malin non hodgkinien, les myélodysplasies.a maladie de Vaquez appartient au groupe des syndromes myélo-rolifératifs qui n’ont pas été décrits dans les érythrodermies.ans ses manifestations dermatologiques, la maladie de Vaquezntraîne habituellement une érythrose et un prurit, l’érythroseouche le visage, les mains et les pieds, mais elle peut s’étendre àout le corps pour réaliser un tableau d’érythrodermie.

228aladie de Letterer Siwe à révélation cutanée.-A. Salhia, H. Bouheddaa, H. Sahela, R. Abourab, M. Bensminab,. Larabab, F. Oudjidac, R. Baba-Ahmedc, F. Otsmanea, B. Bouadjara

Service de dermatologie-vénéréologie ; b service de pédiatrie ;service d’anatomie-pathologique, centre hospitalo-universitairee Bab El Oued, Alger, Algérie

ntroduction.— Nous rapportons un cas d’une maladie de Lettereriwe (MLS) à révélation cutanée.bservation.— A. K. âgé de 2,5 ans, issu d’un mariage consanguine troisième degré, présente, depuis l’âge de 9 mois, des lésionsutanées à type de :ésions érythémato-squamo-croûteuses du cuir chevelu,ésions papulo-croûteuses et érosives de la partie médio-dorsale,’intertrigos, rétro-auriculaire et inguino-cruraux,’ulcération de la marge anale.l existe également une adénopathie cervicale droite, ainsi qu’unetorrhée purulente bilatérale.evant ce tableau, le diagnostic d’histiocytose languerhansienneHL) est suspecté, et le bilan demandé dans ce sens retrouve :l’examen anatomopathologique :des cellules histiocytaires à noyau encoché, réniforme et à cyto-lasme éosinophile,un marquage membranaire de CDa1 positif,un marquage cytoplasmique de PS100 positif.n bilan à la recherche d’autres localisations viscérales retrouve :une anémie ferriprive,à la radiographie du crâne : deux lacunes pariétales en emporte-ièce,à la radiographie du bassin : lacunes bilatérales des cols fémoraux,à la radiographie du thorax et la tomodensitométrie (TDM) thora-ique : pneumopathie interstitielle,à l’échographie abdomino-pelvienne : hépatomégalie et adénopa-hies mésentériques,la ponction biopsie osseuse (PBO), le bilan hépatique, le bilan

hyroïdien, la densité urinaire, la TDM cérébrale centrée sur leocher et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale sontevenus sans anomalies.evant ce tableau, le diagnostic de MLS est retenu.e patient est mis sous chimiothérapie : Prednisone (40 mg/m2 enprises quotidiennes) et Vinblastine (6 mg/m2 en IVD en une seulerise hebdomadaire.
près 2 semaines de traitement, amélioration sur le plan cutanévec persistance d’un érythème du cuir chevelu et quelques croûtesédio-dorsales. Les lésions anales sont en phase de régression.iscussion.— Les différentes lésions cutanées de notre patient nousnt fait évoquer le diagnostic de l’HL.
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otre patient est classé stade 3 selon Osband-Lahey et groupe Celon le protocole de Dall [1].ce stade et en raison de l’atteinte pulmonaire, la chimiothérapie

stéroïdes, vinblastine et ou vincristine) [2] est de règle.ans ces formes, le pronostic est réservé en raison de la multiplicitées localisations viscérales et des effets secondaires de la chimio-hérapie [3]. La réponse à la chimiothérapie constitue un critère deon pronostic [1].onclusion.— Les manifestations cliniques de l’HL sont variablest trompeuses, leur connaissance permet de diagnostiquer lesormes multi-viscérales.éférences1] Gadner H, Heitger A, Grois N, et al. Treatment strategyor dissemined Langerhans cell histiocytosis. Med Pediatr Oncol994;23:72—80.2] Dubertret L, Rybojead M. Histiocytoses langherhansiennes. The-apeut Dermatol 2001;350—9.3] Donadieu T, Thomas C, Brugieres L. For the french Langerhans’ell histiocytosis study groupe, a multicenter retrospective survyf Langerhans’ cell histiocytosis: 348 cases observed between 1983nd 1993. Arch Dis Child 1996;75:17—24.

229élanome de la muqueuse buccale

. Chaal, Ag. Benmouhoub, Y. Saada, S. Hafizervice de chirurgie maxillofaciale, CHU Mustapha Pacha, Alger

e mélanome muqueux, aussi grave qu’exceptionnel, représente 2 %e la totalité des mélanomes, dont la moitié sont cervicofaciaux.otre cas porte sur la localisation buccale.

230élanome malin achromique au niveau de la partie

nterne de la cuisse droite : aspect cliniquet localisation inhabituels. Himeur, A. Dib-Lachachi, O. Boudghene Stambouliervice de dermatologie, CHU Dr T. Damerdji, Tlemcen, Algérie

ntroduction.— Le mélanome achromique représenterait environ 5 %es mélanomes nodulaires. Cette variété de mélanome est trom-euse, car le caractère noir et la dyschromie font défaut. Nousapportons un cas de mélanome achromique de localisation inhabi-uelle.bservation.— Madame B.Z., âgée de 67 ans, hypertendue, a étéue au service de dermatologie pour une lésion bourgeonnante évo-uant depuis 2005 au niveau de la face supéro-interne de la cuisseroite. La malade a signalé une augmentation rapide du volume dea tumeur les derniers mois.

l’examen clinique ; la formation était nodulaire,de consistanceerme,de couleur violacée, à surface irrégulière parsemée de per-uis et d’enduits blanc jaunâtre et d’odeur nauséabonde ; avec unenfiltration de la peau sous-jacente.’examen lympho-ganglionnaire a montré la présence de deuxdénopathies inguinales respectivement de 7 cm et de 3 cm de dia-ètre.

e reste de l’examen était strictement normal.’examen biologique n’a révélé aucune anomalie en dehors d’unyndrome inflammatoire.ne biopsie a été demandée et faite .l’examen histologique a révélé

a présence d’amas cellulaire présentant des noyaux arrondis ouvalaires avec un nucléole proéminent ainsi qu’un cytoplasme éosi-
ophile d’aspect poussiéreux .L’atypie cellulaire était marquée.es anomalies histologiques étaient compatibles avec le diagnosticu mélanome achromique.iscussion.— Le mélanome malin achromique ne contient que peuu aucun pigment mélanique, il peut mimer d’autres tumeurs

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bénignes (p. ex. hémangiome capillaire, botriomycome, histio-cytofibrome, naevus nævo-cellulaire dermique, kératoacanthome,porome eccrine, kyste trichilemnal ulcéré, voire un mal perforantplantaire..) ou malignes (carcinome baso-cellulaire, carcinome épi-dermoïde, maladie de Bowen. . .).Une localisation similaire rend le diagnostic clinique de cettetumeur particulièrement difficile. Il est souvent tardif ce qui assom-brit le pronosticConclusion.— Le caractère de la tumeur diminue l’indice desuspicion du clinicien, retarde le diagnostic et aggrave le pro-nostic. Une tumeur nodulaire de croissance rapide doit alerter,d’autant plus qu’il existe un saignement ou un prurit et doitconduire éventuellement a la réalisation d’une biopsie avec unexamen histologique dont les modifications vasculaires sont trèsimportantes pour le diagnostic de mélanome achromique ; inté-rêt d’un examen histologique précoce et un prise en chargerapide.Références[1] Pizzichetta MA, Talamini R, Stanganelli I, Puddu P, Bono R,Argenziano G, Veronesi A, Trevisan G, Rabinovitz H, Soyer HP.Amelanotic/hypomelanotic melanoma: clinical and dermoscopicfeatures. Br J Dermatol 2004;150(6):1117—24.[2] Blum A, Metzler G, Bauer J. Polymorphous vascular pat-terns in dermoscopy as a sign of malignant skin tumors. A caseof an amelanotic melanoma and a porocarcinoma. Dermatology2005;210(1):58—9.

P231Les mélanomes sur naevus : étude de 10 casH. Moulaa, A. Mebazaaa, S. Trojjeta, D. El Eucha, R. Cheikhrouhoua,I. Zaraaa, M. Moknia, K. Ben Romdhaneb, A. Ben Osmana

a Service de dermatologie ; b laboratoire d’anatomie pathologique,institut Salah-Azaiez, Tunis

Introduction.— Les mélanomes sont des tumeurs malignes dévelop-pées aux dépends des mélanocytes. Ils peuvent survenir de novo ouplus rarement sur nœvus (10 % des cas)Objectif.— Nous nous proposons de revoir les particularitésépidémio-cliniques et histologiques des mélanomes sur nœvus.Patients et méthodes.— Il s’agit d’une étude rétrospective portantsur une période de 27 ans (1981—2007) ayant colligé tous les cas demélanomes sur nœvus.Résultats.— Dix cas de mélanomes sur nœvus ont été retrouvéssur les 45 cas de mélanomes recensés. Il s’agissait de 6 hommeset 4 femmes d’âge moyen de 38 ans. Le nœvus siégeait au niveaudu tronc dans 3 cas, des bras dans 3 cas, de la fesse, de laconjonctive, de la joue et du dos du pied dans un cas respec-tivement. Le nœvus était congénital dans 6 cas et acquis dans4 cas.Dans un cas, il s’agissait d’un syndrome des nœvus dysplasiques.Sa taille variait de 2 à 10 cm de diamètre dans tous les cas. Laclassification anatomo-clinique avait montré un mélanome superfi-ciel extensif dans 4 cas, un mélanome nodulaire dans 3 cas et unmélanome inclassable dans 3 cas.L’indice de Breslow moyen était de 13,5 mm. Le traitement étaitchirurgical dans tous les cas.Conclusion.— Les mélanomes sur naevus sont rapportés dans 10 à20 % des cas. Une taille supérieure à 3 cm et un nombre élevé denaevi s’accompagnent d’un risque accru de transformation en méla-nome (15 % des cas). Par ailleurs, les mélanomes de l’enfant seraientissus dans 40 % des cas de ces types de naevi. Le pronostic des méla-
nomes développés sur naevi serait plus sombre que ceux apparus denovo.Il est légitime devant tout changement récent d’aspect d’un naevusde pratiquer une biopsie exérèse de la lésion car le pronostic dépendde la précocité du diagnostic.
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232habdomyosarcome pléomorphe révéléar un placard érythemateux

. Hania, F. Ait Belkacema, O. Chikh Kacia, Yousfib, I. Benkaid Alia

Clinique de dermatologie ; b service d’anatomopathologie, CHUustapha, Alger, Algérie

ntroduction.— Les sarcomes des tissus mous représentent uneathologie aussi grave qu’exceptionnelle. L’aspect clinique est lelus souvent trompeur.ous rapportons un cas de sarcome indifférencié du muscle paraertébral révélé par un placard érythémateux du dos.bservation.— Mme M.R. âgée de 34 ans, aux antécédents de tuber-ulose vertébrale traitée en 1992, est hospitalisée pour un placardrythémateux para vertébral droit évoluant depuis 1 mois.e début remonte à 1 an par l’apparition d’une voussure para verté-rale droite douloureuse retentissant sur l’état général. La maladeconsulté en pneumo phtisiologie, les examens pratiqués ont mon-

ré : une IDR à la tuberculine à 22 mm ; un tassement de D11 à laadiographie standard du rachis et enfin l’existence d’une collectionara vertébrale droite à l’échographie des parties moles. Le diag-ostic de tuberculose osseuse a été retenu et un traitement parntituberculeux a été institué selon le schéma ERHZ/RH (2 cyclese 6 mois) sans aucune amélioration. La malade nous a été alorsdressée.

l’examen clinique : on retrouve une patiente en état généraloyen, qui présente un placard érythémateux para vertébrale droitla hauteur de D11/D12, mesurant 20/10 cm, chaud et douloureux.

l recouvre partiellement une voussure hémisphérique mal limitéeesurant 08/10 cm à surface régulière, rénitente à la palpation.

’examen ostéo-articulaire retrouve : une cyphoscoliose et une pro-rusion de l’apophyse épineuse de D11.xamens complémentaires :NFS : hyperleucocytose à 33400/mm3 à Polynucléaires neutro-

hiles ;Téléthorax de face : surélévation de l’hémicoupole diaphragma-

ique droite ;TDM dorsolombaire : processus expansif lytique hétérogène paraertébral droit mesurant 06 cm de grand axe étendu de D11 à L2 ;ne lyse de l’arc postérieur de C11 et engaînement de C12 homo-atérales ; refoulement du foie.ne biopsie exérèse a été réalisée. L’étude anatomopathologiqueobjectivé : une prolifération néoplasique maligne de nature

ésenchymateuse largement nécrosée. Les cellules tumorales sontantôt fusiformes disposées en faisceaux courts et entrecroisés,antôt arrondies, regroupées en massifs pleins. Les anomaliesyto-nucléaires sont marquées avec présence de cellules mons-rueuses. Les mitoses sont abondantes et anormales. L’ensembleéalise un aspect de sarcome indifférencié pléomorphe grade III. Leilan d’extension n’a pas objectivé de localisations secondaires.’évolution était marquée par la survenue de récidives localesécessitant une reprise chirurgicale associée à une chimiothérapiedjuvante.a patiente est décédée 7 mois plus tard dans un tableau’altération de l’état général avec récidive locale.ommentaires.— Le rhadomyosarcome est une tumeur maligne duuscle strié. Il atteint préférentiellement les membres. D’autres

ocalisations ont été rapportées : les muscles de la paroi abdomi-ale, les muscles para vertébraux, le cordon spermatique [1]. Leyndrome tumoral habituel est représenté par la présence d’uneuméfaction molle. Des aspects beaucoup plus trompeurs peuvente voir : paresthésies, douleur sur le trajet d’un nerf . . .[2]l se définit histologiquement par la présence de grandes cel-
ules tumorales plésiomorphes montrant, au moins par endroits,ne différenciation immunophénotypique ou anatomopatologiqueu muscle sarcomateux. Plusieurs systèmes de gradation histolo-ique existent, celui de la Fédération nationale des centres de lutteontre le cancer (FNCLCC) prend en compte 3 critères : la différen-

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170

iation, le nombre de mitoses, et le degré de nécrose avec uneotation de 1 à 3 pour chaque critère. Le grade est obtenu parddition de ces scores ; ainsi un grade III correspond à un score de 68 [2]. Les immunomarquages permettent le typage de la tumeur ;

l sont en faveur d’une différenciation du muscle squelettique s’ilsévèlent la présence d’au moins un des marqueurs spécifiques duuscle strié (myoglobine, myo D1, Myf4. . .) [1] .Notre observation

st particulière par le mode de découverte du rahbdomyosarcome,elui ci s’étant tardivement manifesté par un placard érythémateuxu dos.a prise en charge de cette tumeur agressive est multidiscipli-aire. Le choix d’une stratégie thérapeutique appropriée se faitelon les classifications pronostiques. Elle fait appel à une exérèsearge éventuellement associée à une radiochimiothérapie. Le pro-ostic est grave et est fonction du grade histologique, de la taillee la tumeur, de la qualité de l’exérèse chirurgicale, de la survenue’une récidive locale et de l’existence de métastases notammentanglionnaires.éférences1] Furiong MA, Mentzel T, Fanburg-Smith JC. Mod Pathol001;14:595—603.2] Babin SR, Simon P, Bergerat JP, Jung GM, Dosch et Marcellin L.umeurs des tissus mous des membres. Encycl Med Chir, Appareilocomoteur, 14-030-10, 1999.

233aladie de Kaposi : forme atypique

taifia, F. Otsmanea, D. Bouharatia, A. Ammar-Khodjaa,. Benkaidalia, Ait-Younesb, R. Bahrizb

Clinique de dermatologie ; b service d’anatomie pathologique,HU Mustapha, Alger, Algérie

ntroduction.— La maladie de Kaposi ou angiosarcome de Kaposist une affection proliférative multifocale à expression cutanée etiscérale en particulier ganglionnaire digestive et osseuse [1]. Nousous rapportons une observation originale par sa dispositionbservation.— Patient âgé de 70 ans, aux antécédents d’ulcèreastrique traité, qui présentait depuis 6 mois des lésions papulo-udolaires pseudobotriomycosiques fermes à disposition linéaire enémiceinture abdominale antérieure, associées à d’autres papulesngiomateuses réalisant un sermis au niveau du décolleté anté-ieur ; il n’y avait pas d’atteinte muqueuse ni d’adénopathie, lealade rapportait la notion de picotements lésionnels. Le reste de

’examen clinique était sans particularités.ur le plan para-clinique : VS accélérée, FNS, Ionogramme sanguin,ransaminases, TP, TCK ⇒ normaux, Sérologies :HIV-CMV-EBH-HBS-VC :Négatives, Sérologie HHV8 : en cours, Téléthorax — EFR : RAS.,chographie abdomino-pélvienne : normale, FOGD : normale, Radio-raphie des extrémités : RAS, anticorps anti-ADN ; ANCA : négatifs,istologie : Prolifération de nature mésenchymateuse vasculaire et

usocellulaire dermique bordant de nombreuses cavités vasculairesorrespondant à une Maladie de Kaposi ; Immunomarquage : CD34ositif.e diagnostic de la maladie de Kaposi était retenu, notre maladetait mis sous bléomycine à raison de 15 mg/semaine.u bout de 8 semaines de traitement les lésions se sont désinfiltrées

aissant place à des lésions pigmentaires. Une histologie faite à cetade revenant en faveurs de lésions cicatricielles.ommentaires.— L’atteinte du tronc est très rare au cours de laaladie de Kaposi classique, elle ne se voit qu’au cours de celle

ssociée au SIDA, cette dernière est plus agressive et ubiquitaire2]. Les lésions tronculaires, dans ce cas réalisent un aspect plus
u moins éruptif, elles surviennent deux à trois ans après l’atteintenaugurale des mains et des pieds [2]. Notre malade a une sérologieIV négative, nous ne retrouvons pas une atteinte des extrémitéshez lui, et ses lésions se disposent en S allongé au niveau du tronc ;ouvant évoquer plutôt une affection Blashkolinéaire ?
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éférences1] Guillot B, Meynadier J. La maladie de Kaposi EMC, dermatologie2 790 A 10; 4—1986.2] Janier M. Maladie de Kaposi au cours de sida. Rev Eur Dermatol991;3:56.

234reffe d’un angiosarcome sur lymphoedèmeecondaire à un carcinome mammaire. Ghomari-Bezzara, R. Larhbalia, O. Boudghene Stamboulib

Service d’oncologie ; b service de dermatologie, CHU Dr T.amerdji, Tlemcen, Algerie

ntroduction.— Le lymphangiosarcome est une tumeur qui se déve-oppe sur un lymphoedème chronique primitif ou secondaire. Nousapportons un lymphangiosarcome sur lymphoedème secondaire àn carcinome unilatéral du membre supérieur.bservation.— Patiente âgée de 60 ans consulte pour douleur invali-ante du membre supérieur gauche. Elle a été opérée en 1988, parne mastectomie radicale du sein gauche avec curage ganglionnaireour un adénocarcinome galactophorique invasif différencié grade Ie SBR sans envahissement ganglionnaire (23N-/23N). En 1994, ellerésente une récidive sur la cicatrice opératoire. Une exérèse suiviee radiothérapie sur la paroi thoracique et les aires ganglionnairesus claviculaire, axillaire, chaîne mammaire interne ont été réali-ées. Aucun traitement par chimiothérapie ni hormonothérapie n’até préconisé.l’examen clinique, le membre supérieur gauche est le siège d’un

ymphoedème intéressant tout le membre avec coloration bleu vio-acée circonférentielle du bras. L’échographie et l’IRM du membreupérieur gauche ont montré un épaississement des tissus cutanésvec la présence de quelques nodules infra centimétriques. Uneiopsie des lésions cutanées a été effectuée. L’examen histologiqueetrouve l’aspect d’un angiosarcome confirmé par immunohisto-himie. Une amputation du membre supérieur est effectuée. Sixours après l’intervention, elle a présenté un hémothorax gauche.a cytologie du liquide pleural retrouve la présence de cellulesumorales. La patiente décède un mois après l’intervention.iscussion.— L’angiosarcome est rare, représentant 1 % des sar-omes. Il se greffe sur un lymphoedème chronique primitif ouecondaire à une radiothérapie, à une mastectomie avec curageanglionnaire, ou à une filariose.tevens and Trevens [1] ont décrit pour la première le lymphangio-arcome greffée sur lymphoedème secondaire à une mastectomien 1948 [1]. Dans la majorité des cas, l’angiosarcome est relati-ement diagnostiqué à un stade tardif. Le traitement du syndrometevens Trevens consiste en un traitement chirurgical par exérèsehirurgicale voire même amputation avec marge d’exérèse saineuivie de radiothérapie.ans notre cas, l’amputation a représenté le premier temps thé-apeutique, la radiothérapie n’a pas été proposée du fait de laissémination rapide de la maladie.’incidence de ce syndrome est faible, la prévalence a été estimée0,45, et 0,07 % [2] pour les patientes traitées pour cancer du sein.ien que rare, tout lymphoedème doit être contrôlé régulièrement,fin de dépister une éventuelle néoplasie.éférences1] Stewart FW, Treves N. Lymphangiosarcoma in postmastectomyymphedema. Cancer 1948;1:64—81.2] Fitzpatrick PJ. Lymphangiosarcoma in breast cancer. Can J Surg969;12:172.

235e dermatofibrosarcome protubérans : progressioners une forme plus agressive

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E. Ben Brahima, A. Chadli-Debbichea, R. Jouinia, A. Ben Maamerb,O. Khayata, N. Labbenea, A. Oueslatib, R. Cherifb, M. Ben Ayeda

a Service d’anatomie et de cytologie pathologiques ; b service dechirurgie, hôpital Habib Thameur, Tunis

Introduction.— Le dermato-fibrosarcome protubérans (DFSP) estun sarcome cutané et sous-cutané de bas grade de malignité,d’évolution lente et d’agressivité locale. La transformation fibro-sarcomateuse est rare et semble liée à une évolution plus agressive.Observation.— Nous rapportons l’observation d’une femme de46 ans qui présentait une tumeur pariétale évoluant depuis quelquesmois. Une résection chirurgicale d’une pièce de 11 × 8 × 7 cm,était réalisée. À la coupe, il existait une tumeur cutané et souscutanée, nodulaire, blanchâtre et fasciculée. Elle répondait histo-logiquement à une prolifération mésenchymateuse maligne, faitede faisceaux longs de cellules fusiformes à noyau légèrementatypique mais rarement mitotique. En périphérie de la lésion,on notait un aspect storiforme, moins cellulaire, caractéristiquedu DFSP. L’étude immunohistochimique montrait une expressiondiffuse du CD34 par les cellules tumorales. Le diagnostic deDFSP avec composante fibrosarcomateuse de bas grade était ainsiportéDiscussion.— La transformation fibrosaecomateuse du DFSP doit êtrerecherchée systématiquement par un échantillonnage minutieuxde la pièce et des coupes multiples afin de repérer ces éventuelsfoyers.

P236Fibrosarcome cutané : cas clinique d’évolutionfataleL. Oudrhiria, B. Benharbita, K. Zouhaira, R. Misouryb, S. Zemiatib,H. Benchikhiaa Service de dermatologie-vénérologie ; b service d’anatomiepathologique, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc

Introduction.— Les fibrosarcomes cutanés sont des sarcomes du tissuconjonctif commun, caractérisés par la présence de cellules fusi-formes atypiques et des faisceaux de collagène entrelacés.Tumeurs rares, de diagnostic essentiellement histologique,d’évolution très variable et dont le pronostic dépend de lalocalisation, du type histologique et du grade de malignité de latumeur.Nous rapportons le cas d’un fibrosarcome de la cuisse rapidementévolutif et métastatique.Observation clinique.— Mme B.N. âgée de 56 ans ayant commeantécédents une hypertension artérielle, un diabète type 2 sousinsulinothérapie depuis 14 ans et qui rapporte depuis le mois defévrier 2008 une tuméfaction indolore de la face antéro-externede la cuisse droite augmentant progressivement de volume avecune surface initialement normale devenant érythémateuse à centrenécrotique avec issue de pus et de sang.L’examen clinique retrouvait un placard érythémateux infiltré de8 cm sur 10 cm centré d’une nécrose à fond fibrineux associé àde multiples papulo-nodules érythémateux en périphérie et à unblindage du pli inguinal droit. On a noté une hyperleucocytose aprédominance neutrophilique, une élévation de la VS à 95 mm et duLDH à 758 UI/L.Une biopsie cutanée a été réalisée, montrant une proliférationd’allure lymphoïde constituée de cellules de grande taille, ovaleset fusiformes à noyaux irréguliers et hyperchromatiques infiltrantle derme en amas. L’étude immunohistochimique complémentairea révélé que ces cellules tumorales étaient anticorps anticytokéra-
tine AE1/AE3, anticorps anti-EMA, anticorps anti-PS 100 et anticorpsanti-CD34 négatifs, concluant ainsi à un fibrosarcome cutané.Le bilan d’extension a objectivé un processus tumoral des partiesmolles inguino-crurales avec métastases ganglionnaires locales, pul-monaires bilatérales et hépatiques.
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eule une nécrosectomie a pu être réalisée chez notre patiente dans’impossibilité d’une chirurgie radicale et d’une chimiothérapie enaison de l’extension et la surinfection locale.iscussion.— L’originalité de notre observation réside dans sonvolution rapidement destructive et métastatique aggravant le pro-ostic et limitant toute prise en charge thérapeutique curative,otamment une chirurgie radicale associée à une chimiothérapiedjuvante.es fibrosarcomes représentent 36 % des sarcomes cutanés primitifsTumeurs malignes d’évolution très variable, certaines progressententement sans tendance aux métastases, d’autres s’étendent rapi-ement envahissent plans musculaires et osseux donnant lieu à desétastases plus au moins précoces notamment pulmonaire [1].

’association des fibrosarcomes a certains syndromes génétiquesSyndrome de Li-Fraumeni, Syndrome de Gardner, Triade de Car-ey’s) a été rapporté dans la littérature, de même que l’expositionux radiations ionisantes [2]. Cependant aucun facteur favorisant’a été retrouvé chez notre patiente.éférences1] Mercado V, Samith A, Ghinghelli A. Fibrosarcoma: casa-clinico.ev Otorrinolaringol Cir Cabeza Cuello 2005;65:241—9.2] Strugis EM, Potter BO. Sarcomas of the head and neck region.urr Opin Oncol 2003;15:239—52.

237aladie de Kaposi iatrogène : neuf cas et revue de

ittérature.Z. Lamchahab, K. Beqqal, I. Tadlaoui, S. Zarkik, S. Hamada,. Senouci, B. Hassam, M. Ait Ourhrouiervice de dermatologie-vénérologie, CHU Ibn Sina Rabat, Maroc

ntroduction.— La maladie de Kaposi (MK) est une affection multi-ocale à expression cutanée et viscérale. Quatre formes cliniquese MK ont été décrites : la forme classique, la forme endémique,a forme associée au syndrome de l’immunodéficience acquise et laorme chez les sujets transplantése but de ce travail est de tracer le profil épidémiologique, clinique,hérapeutique et évolutif de 9 cas de maladie de Kaposi iatrogène.atériel et méthodes.— Il s’agit d’une étude rétrospective au

ervice de dermatologie du centre hospitalier Ibn Sina Rabat, por-ant sur une période de 18 ans (entre janvier 1990 et janvier 2008)ncluant tous les malades présentant une MK iatrogène et confirméeistologiquement.ésultats.— Neuf cas de maladie de Kaposi induite par un traite-ent immunosuppresseur ont été colligés durant une période de

8 ans. La moyenne d’âge des patients était de 53 ans (extrêmes :2—75 ans). Le sex-ratio était de 0,8 avec une prédominanceéminine. Le mode de révélation était cutané dans 100 % desas, sous forme de plaques érythémato-angiomateuses et/ou deuméfactions papulo-nodulaires (7 cas) et de lésions nodulaires etégétantes (2 cas). Ces lésions siégeaient aux membres inférieurst/ou supérieurs dans tous les cas. Un lymphœdème des membresnférieurs y était associé dans 50 % des cas. L’atteinte muqueusetait retrouvée chez un patient sous forme de lésions angioma-euses du palais. L’atteinte viscérale ou ganglionnaire était absentehez tous nos patients. Les sérologies HIV et HHV8 était respective-ent négative dans les 9 cas colligés et positive dans 50 % des cas.

’attitude thérapeutique était comme suit : diminution progressivee la corticothérapie chez 8/9 des cas, abstention thérapeutiqueans 2 cas, chimiothérapie à base de bléomycine dans 2 cas et unelectrothérapie chez une patiente. L’évolution était stable chez 4alades et une amélioration clinique était notée chez 5 malades.
iscussion.— La MK est une maladie endémique dans cer-aines régions d’Afrique. Elle est fréquemment associée à untat d’immunodépression notamment au cours du syndrome’immunodéficience acquise (HIV) et infections à HHV8 et hémopa-hies. Elle peut également compliquer un traitement par corticoïdes

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u immunosuppresseurs. En effet, Les traitements immunosuppres-eurs joueraient un rôle inducteur des lésions de Kaposi chez desatients ayant d’autres facteurs prédisposants à cette maladie,otamment des infections virales à HHV8 associées.’apparition des lésions et leur sévérité sont variables selon le type’immunosuppresseur utilisé, la posologie et la date de début duraitement. Les manifestations extra cutanées sont plus fréquentesans la forme iatrogène, mais régressives à l’arrêt du traitement.a MK secondaire aux traitements immunosuppresseurs est rare-ent rapportée dans les données de la littérature ; seulement uneizaine de cas ont été recensés. Notre étude a colligé 9 cas deaposi iatrogène, dont 4 cas survenaient sur un terrain de pemphi-us. L’arrêt ou la diminution de l’immunosuppresseur à lui seuleermet la guérison complète ou partielle des lésions ce qui étaite cas chez la majorité de nos patients. Un complément thérapeu-ique local ou systémique est parfois nécessaire et a été indiquéhez trois cas dans notre série.onclusion.— Bien que rare, la MK est une complication grave desraitements immunosuppresseurs et souvent méconnue par les pra-iciens. D’où l’intérêt d’une rationalisation de la prescription dees molécules, et d’un suivi régulier des patients avec un examenermatologique systématique.

238ransformation sarcomateuseur neurofibromatose type 1. Ben Saïd, L. Boussofara, L. Lachheb, N. Ghariani, C. Belajouza,. Denguezli, R. Nouiraervice de dermatologie, hôpital Farhat Hached, Tunisie

ntroduction.— La neurofibromatose type 1 ou maladie de VONECKLINGHAUSEN est l’une des maladies génétiques les plus fré-uentes. De transmission autosomique dominante, son diagnosticepose sur des critères internationaux bien définis. Elle exposees patients à la survenue de complications variées : 5 à 10 %es patients atteints de cette maladie développent des tumeursalignes des gaines des nerfs périphériques contre 0,001 % dans laopulation générale.ous décrivons un cas de neurofibrosarcome développé sur neurofi-romatose type 1 (neurofibrome plexiforme chez un patient porteur’une neurofibromatose type 1)bservation.— Nous rapportons le cas d’un jeune homme de 17 ans,

ssu d’un mariage consanguin au 1er degré, connu porteur d’uneeurofibromatose type 1 depuis l’âge de 2 ans avec des tachesafé au lait et des neurofibromes multiples. Le patient a été admisour augmentation rapide du volume d’un neurofibrome plexiformee la région fessière droite devenant très douloureux. L’examenrouvait un enfant avec un état général altéré. L’examen der-atologique notait la présence de deux masses de consistanceierreuse volumineuses très sensibles et fixées siégeant respecti-ement à la région sous costale droite et fessière droite. La TDMhoraco-abdominale dans le cadre du bilan d’extension objectivaitlusieurs masses périphériques dont une invasive lysant la côte sousacente. L’examen histologique concluait à un neurofibrosarcomee la fesse droite. Le patient a été transféré au service de chi-urgie carcinologique pour éventuelle chimiothérapie suivie d’unexérèse.iscussion.— La neurofibromatose type 1 est une maladie chroniqueont l’évolution est imprévisible. Une transformation sarcoma-euse est la principale cause de décès chez les patients avant0 ans. Cette transformation intéresse dans 30 à 40 % des cas uneurofibrome plexiforme comme le cas de notre patient, et évo-
uée devant des signes cliniques tel que l’augmentation rapideu volume, l’induration ou des troubles neurologiques. Néanmoins,eule l’étude histologique confirme le diagnostic. Quel que soit lerade histologique de la tumeur, une exérèse large précédée d’unehimiothérapie de 1ère ligne sont préconisées.
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239es sarcomes cutanés : profil épidémio-cliniquet évolutif d’une série hospitalière. Boui, M. Ghfir, N. Baba, O. Sedratiervice de dermatologie, hôpital militaire d’instructionohammed V, Rabat, Maroc

ntroduction.— Les sarcomes cutanés sont des tumeurs malignesares de la peau développées à partir du tissu conjonctif commun oupécialisé et du tissu nerveux. Le but de ce travail est d’étudier lesaractéristiques épidémiologiques, cliniques, histologiques, théra-eutiques et évolutives des sarcomes cutanés à propos d’une sérieospitalière.atériel et méthodes.— Notre étude est rétrospective, menéee 1981 à 2006 au service de Dermatologie de l’hôpital militaire’instruction Mohammed V de Rabat. Pour chaque patient inclus, lesaramètres suivants ont été étudiés : l’âge, le sexe, la profession,es antécédents pathologiques personnels et familiaux, le terrain,e traitement et l’évolution. Un bilan d’extension clinique et para-linique a été réalisé chez tous nos malades. Le diagnostic a étéonfirmé par l’examen anatomopathologique dans tous les cas.ésultats.— Vingt-six cas ont été colligés dont 19 hommes (73 %) etfemmes (27 %). L’âge moyen au moment du diagnostic était de

3 ans avec des extrêmes allant de 8 à 70 ans. Quatre aspects cli-iques ont été individualisés : la forme multinodulaire dans 13 cas50 %) ; un nodule sous-cutané dans 7 cas (27 %) ; la forme ulcéro-ourgeonnante dans 4 cas (15 %) et 2 cas de plaque fibreuse (8 %).e délai moyen de consultation était de 7 ans avec des extrêmesllant de 8 mois à 23 ans. Les formes anatomocliniques retrouvéese répartissaient comme suit : 17 cas de dermatofibrosarcome dearier-Ferrand (69 %) dont 10 cas localisés au niveau des membres,cas au niveau du tronc, 1 cas au niveau du visage, 1 cas au niveauu cuir chevelu et 1 cas au niveau scrotal ; 3 cas d’hémangiosarcomeont 1 an niveau du cuir chevelu, 1 au niveau de la joue, et 1 auiveau de la racine du nez ; 2 cas de liposarcome dont 1 au niveau dea région temporo-juguale et 1 au niveau de la région scapulaire ; 1brosarcome de la cuisse, 1 histiocytofibrome malin, 1 glioblastomet 1 ynovialosarcome du pied. Le traitement chirurgical a été réaliséhez 21 patients. L’association chirurgie radiothérapie a été préco-isée dans 3 cas. L’abstention thérapeutique a été observée dans 2as chez des patients jugés au-dessus de toute ressource thérapeu-ique. L’évolution a été bonne dans 16 cas. Le recul moyen étant de8 mois avec des extrêmes de 9 mois à 10 ans. La récidive a été notéeans 5 cas de Darier-Ferrand. Le décès est survenu rapidement danscas, après 3 mois chez le patient présentant le glioblastome,mois chez 2 patients, l’un présentant un hémangiosarcome et

’autre un synovialosarcome et 9 mois chez un malade présentantn hémangiosarcome. Six malades ont été perdus de vue.iscussion.— Vingt-six cas de sarcomes cutanés ont été réperto-iés en 25 ans, ce qui témoigne du caractère très rare de cesumeurs. Le sex-ratio est normalement équilibré. La fréquencelevée dans notre série des sarcomes chez les hommes est dueu mode de recrutement privilégiant en milieu militaire le sexeasculin. Le dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand demeure la

umeur la plus fréquente parmi les sarcomes avec 69 % dans notreérie. Le diagnostic des sarcomes cutanés est essentiellement ana-omopathologique et a bénéficié ces dernières années des progrèse l’immunohistochimie. Leur traitement est avant tout chirurgi-al, le plus souvent du ressort de la chirurgie réparatrice, associéarfois à la radiothérapie, la curiethérapie et plus rarement lahimiothérapie. La localisation souvent profonde, hypodermiqueoire sous-cutanée, explique que le diagnostic des sarcomes soitarement clinique et essentiellement histologique et rend compte
etard diagnostique constaté dans cette étude.onclusion.— En dehors des variétés de sarcomes cutanés dont
’évolution est rapidement défavorable, le pronostic des autresarcomes est classiquement favorable en rapport avec la granderéquence des dermatofibrosarcomes de Darier-ferrand dont la

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ADF 2009

malignité est intermédiaire. Mais cet optimisme doit être tempéréen raison du retard diagnostique encore jugé inacceptable dansnotre série.Référence[1] Guillen DR, et al. Cutaneous and subcutaneous sarcomas. ClinDermatol 2001;19(3):262—8.

P240Carcinome épidermoïde de la langue survenu surdes lésions de lichen plan: deux casC.F. Tabeti-Bentahar ; S. Benaouf ; F. BouzouinaService de pathologie bucco-dentaire, CHU d’Oran, Algérie

Introduction.— La transformation maligne du lichen plan buccal(LPB) reste un sujet de controverse malgré les nombreuses étudesqui lui ont été consacrées. Nous rapportons deux cas de carcinomeépidermoïde de la langue survenu sur des lésions de lichen planévoluant depuis plusieurs années.Observations.— Il s’agissait de deux femmes : la première âgéede 67 ans suivie pour LPB des joues et de la langue traitée parinjection intralésionnelle de corticoïdes ayant présenté des ulcé-rations de la face dorsale de la langue ; la biopsie a confirmé lasuspicion clinique de carcinome épidermoïde ; la patiente a subiune résection monobloc avec curage ganglionnaire (CHU MustaphaBacha Alger) avec radiothérapie. La seconde âgée de 72 ans traitéepar corticothérapie locale en glossettes qui s’est présentée avec unbourgeonnement du bord latéral droit de la langue ; la patiente asubi une tumerectomie (CHU Mustapha Bacha Alger).Discussion.— En 1997, l’Organisation mondiale de la santé a classéle L.P.B. dans les états précancéreux (precancerous conditions).Le risque de transformation maligne du L.P.B. varie entre 0,4 et 5 %.Pour expliquer cette transformation, plusieurs hypothèses ont étéproposées, mais c’est l’inflammation chronique qui semble être lefacteur essentiel pour le développement du cancer.Conclusion.— Ces cas cliniques démontrent la nécessaire vigilanceconcernant le suivi des patients présentant un lichen plan buccal.

P241Les carcinomes baso- et spinocellulaires - étuded’une série de 268 casM. Dellia, A. Serradja, N. Mahmoudib, H. Saleha, A. Chialib,A. Khelilba Service de dermatologie-vénéréologie, EHU d’ Oran ; b service dedermatologie et vénéréologie, CHU d’Oran, Oran, Algérie

Introduction.— Les carcinomes cutanés sont les cancers les plus fré-quents de l’adulte. Leur incidence augmente régulièrement du faitde l’allongement de la durée de vie et des habitudes comportemen-tales en particulier l’exposition solaire.Patients et méthodes.— Étude rétrospective portant sur 315 cas decarcinomes colligés au service de Dermatologie de CHU d’Oran surune période de 18 ans (carcinomes au cours du xéroderma pigmen-tosum exclus)Résultats.— Les patients sont essentiellement de sexe masculin(65,4 %) âgés de plus de 60 ans.Les carcinomes basocellulaires prédominent nettement par rap-port aux carcinomes spinocellulaires avec 72 % contre 28 %. Lespatients consultent dans un délai compris entre 3 et 7 ans. Leslésions précancéreuses sont constatées dans 48,6 % des cas. Lanotion d’exposition solaire est retrouvée dans 45 % des cas. La taillemoyenne des tumeurs est de 1—3 cm. La localisation la plus fré-
quente est l’extrémité céphalique. La forme ulérobourgeonnanteprédomine 44,4 %.Le traitement chirurgical est réalisé chez 62 % des patients, le cure-tage électrocoagulation dans 28 % des cas et la radiothérapie dans6 % des cas. Des récidives sont constatées chez 7,4 % des patients.
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iscussion.— Le carcinome basocellulaire est le type le plus fré-uent. Les sujets âgés de sexe masculin fortement exposés auoleil sont les plus touchés. La plupart des patients consultentardivement. La chirurgie reste le traitement le plus souventndiqué.onclusion.— Les résultats de notre étude sur les carcinomes basot spinocellulaires concordent avec les résultats des autres étudeslgériennes et maghrébines et rappelle la fréquence de ces tumeursans l’ouest Algérien.éférences1] Riahi L, et al. Carcinomes épidermoïdes, étude d’une série de13 cas.2] Rachid M, Zidan W, Akhdari N, Amal S, Belaabidia B, Hakkou A,en hami B, Eddafli B. Profil épidémiologique et anatomo-cliniquees carcinomes épidermoides cutanés à la région de Marrakech.

242arcinome basocellulaire de localisation anale. Dahmani, O. Boudghene Stambouliervice de dermatologie, CHU Dr T. Damerdji, Tlemcen, Algerie

ntroduction.— Le Carcinome basocellulaire est une tumeur épi-héliale développée au dépend des cellules épidermiques. Ce sontes plus fréquentes des tumeurs cutanées malignes ; leur aspectliniques sont polymorphes, surviennent le plus souvent de novo,ocalisée uniquement à la peau beaucoup plus l’extrémité cépha-ique et la région cervicale, jamais les muqueuses ; et de malignitéocale. Elle prédomine au niveau des régions photo exposées danslus de 90 % des cas ; la localisation au niveau de la marge anale estnhabituelle et des observations sont publiées de facon sporadique.ous rapportons ici l’observation d’un homme chez qui la tumeurévoluée pendant une période de 2 ans sur une lésion verruqueuseréexistante.bservation.— A.N. âgé de 49 ans consulte au service de dermato-

ogie pour une seule lésion papulo-ulcéreuse et pigmentée siégeantu niveau de la marge anale à 3 cm de l’anus sans signes fonction-els (absence de prurit et de douleur). C’est un sujet de la racelanche avec un phototype de type III.ans ces antécédents : le malade signale une lésion verruqueusee petite taille noirâtre qui a précédé l’apparition de la tumeure 10 ans ; après plusieurs consultations en externe ; le patient futrienté dans notre service.’examen dermatologique : a objectivé une seule lésion papuleusee couleur gris noirâtre mesurant 03 cm sur le grand axe, donte centre est le siège d’une ulcération de 02 cm de diamètre,rrégulière,propre, a bordure pigmentée faisant penser au perlespiheliomateuses.Un bilan complet a été entamé :Un bilan sanguin,Un examen radiologique du bassin,Un examen échographique abdomino-pelvien,Un examen scannographique étaient sans anomalies notables.Un examen régionale et général n’a pas retrouvé d’adénopathies

nguinales ou rétrocrurale, ni autres tumeurs cutanées ou anomaliee la muqueuse.u terme de l’examen clinique : Le diagnostic le plus probable étaitn carcinome basocellulaire dans sa forme pigmentée sans au tempscarter un mélanome malin.e malade était admis au service de chirurgie, une biopsie exérèse até effectuée ; la pièce cde résection cutanée mesure 5/6 cm avec3 cm sur le grand axe, les marges étaient respectées.e compte rendu de l’examen anatomopathologique montre un
evêtement cutané qui siège dans le derme moyen et profond d’unpithélioma basocellulaire pigmentée cernée par une assise rap-ellent la basale épidermique.e diagnostic du pathologiste était un carcinome basocellulaire dansa forme pigmentée.

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ommentaires.— Le cancer de la marge anale réalise 2 à 3 % desumeurs annorectaux, le carcinome basocellulaire siège le plus sou-ent au niveau des régions photo exposées dans plus de 90 % des cas ;a localisation au niveau de la marge anale est racissime ; ainsi 80as ont été publiés et analysées dans la littérature. [1].ur les 80 cas de la littérature ; l’âge moyen de survenu était entre0—65 ans [2] ; pour Nielson et coll. elle était de 68 ans contraire-ent à notre cas ou le sujet était relativement jeune à 49 ans.

a raison invoquée était le caractère varié et banale des signes quivoque a tort une pathologie bénigne (absence de douleur et deène chronique).ans la majorité des cas il s’agit d’une tumeur de l’anus 73 % des cas1].qui peut assez souvent envahir les tissu périnéaux et s’étendree facon circonférentielle au niveau des parties molles, les tumeursntéressant cette région sont mal décrits sur le plan clinique : lésionnfiltrée dans 42 % des cas, végétante dans 39 % et ulcérovégétante% des cas [1].a variété d’un basocellulaire pigmentée n’a jamais été rapportée ;a taille moyenne était de 03 cm comme dans notre observation quist inhabituelle par la pigmentation et la bordure perlée.e Carcinome basocellulaire de la marge anale est réputé par sonvolutivité purement locale, la plupart des auteurs s’accordent dee connaître qu’une évolution locale par contiguïté [2].otre malade a bénéficié d’une biopsie exérèse avec cicatrisationirigée et des suivies et des suivies réguliers chaque fois que pos-ible.a taille de l’ulcération et la destruction de la marge anale estimitée d’où la nécessité d’une exérèse locale .le recours à un gestehirurgicale de comblement reste exceptionnelle.onclusion.— Si le carcinome basocellulaire est réputé par sa loca-

isation au niveau des régions photo exposées et par sa malignitéocale ; la marge annale peut être dans certains cas mais exception-ellement comme une région de développement de cette tumeurui évolue localement par contiguïté.éférences1] Fity C. Épithélioma basocellulaire de l’anus. Thèse de médecinee Strasbourg; 1986.2] Nielsen OV, Jensen SL. Basal cell carcinoma of the anus — a cli-ical study of 34 cases. Br J Surg 1981;68:856—7.

243ultiples condylomes géants (tumeur deuschke-Lowenstein) avec transformation maligne. Guellila, O. Boudghene Stamboulib

Service de dermatologie, CHU Sidi Bel Abbes ; b service deermatologie, CHU Dr T. Damerdji, Tlemcen, Algerie

ntroduction.— Décrit par Buschke en 1896 et par Lowenstein en925, le condylome résulte d’une infestation par le papilloma virusumain (sous type 11 et 6) dont la forme géante exophytique réalisee condylome géant de Buschke-Lowenstein.énéralement de localisation périnéale unique, ou plus rarementérianale, le condylome géant est exceptionnellement multiplehez un même patient.ous rapportons une observation de condylome géant multiple chezn sujet masculin présentant une double atteinte périnéale etérianale associée à une dégénérescence maligne (carcinome épi-ermoïde) de la 2e localisation.bservation.— Patient âgé de 54 ans, marié depuis 29 ans,ont l’interrogatoire ne retrouve pas de rapports sexuels, ni’atteinte similaire chez la conjointe, présente depuis 6 anses condylomes multiples du périné avec l’apparition deux ans
lus tard d’un condylome anal augmentant progressivement deaille.e patient a subi une première exérèse de la lésion périnéale dont leontrôle histopathologique a objectivé une papillomatose avec uneyperkératose mais dont les limites d’exérèse étaient insuffisantes.
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a lésion a récidivé avec une croissance rapide prenant des propor-ions importantes en faisant obstacle à la défécation.spect de la tumeur : La tumeur était friable, saignant au moindreraumatisme devenant incontrôlable avec une odeur fétide.Le patient a fait plusieurs syndromes infectieux dus à la surinfec-

ion répétitive.Le bilan des IST (MST) fut négatif ; la recherche des anticorps

nti-HIV est négative.La formule sanguine objectiva une anémie sévère avec hyperleu-

ocytose inquiétante.ilan scannographique : Le scanner abdomino-pelvien a objectivén processus tumoral important périnéal et inguinal superficieltendu partiellement en profondeur.xamen histologique de la deuxième localisation : la biopsie de laumeur a révélé un aspect papillaire au sein d’un chorion conjonctif,vec des foyers de revêtement malpighien, papillomateux et hypercanthosique dont les cellules sont désorganisées munies de noyauxolumineux anisocariocytaires hyperchromes nucléoles et siège deitoses anormales en faveur d’un carcinome épidermoïde (carci-

ome spinocellulaire) myennement différencié et invasif survenantur un condylome.raitement : Le patient a été confié au service de chirurgie où unetomie de dérivation a été effectuée du fait que la défécation étaitraumatique, douloureuse, hémorragique ayantécessité des soins opératoires dans de meilleures conditions.iscussion.— Les condylomes anogénitaux sont des tumeurs épithé-

iales bénignes causées par le virus des papillomes humains, dont laransmission est habituellement sexuelle.a tumeur de Buschke-Lowenstein est un condylome géant qui prendn aspect épithéliomateux et qui est de traitement difficile.otre observation correspond à un condylome géant inhabituel par :Le caractère affichant de la tumeur avec la double localisationérinéale et péri anale ainsi que le volume géant.Les épisodes infectieux répétitifs et la transformation maligne dea tumeur présentée par le patient.onclusion.— Les condylomes géants ont été déjà décrits mais géné-alement de taille moins importante et de localisation souventnique.a transformation maligne de ce type de condylome a était déjàécrite [1,2]. Il est donc nécessaire que leur exérèse soit faite lelutôt possible en respectant les marges qui doivent passer en tissuain.e traitement par le laser CO2 peut être une alternative.éférences1] El Mejjad A, Dakir M, Tahiri M, Attar H, Cherkaoui A, Araki A,boutaieb R, Meziane F. Le condylome acuminé géant — tumeure Bushke-Lowenstein (à propos de 3 cas). Progrès en Urologie003;13:513—7.2] Bencgekroun A, Nouini Y, Zennoud M, Kermouni T, Iken A, Gha-ouane M, Alami M. Verrucous carcinoma and Bushke—Lowensteinumors: a propos of 2 cases. Ann Urol 2002;36:286—9.

244arcinome épidermoïde sur lichen hypertrophiquessocié à une neurofibromatose type I. Marc ; T. Marcil ; I. Khoudri ; N. Ismaili, K. Senouci, B. Hassamervice de dermatologie, hôpital Ibn Sina, Rabat, Maroc

ntroduction.— La transformation tumorale d’un lichen plan cutané,este discutée. En effet moins de 50 cas de carcinome survenant surichen plan ont été décrits.ous rapportons l’observation originale d’une jeune patiente ayant
éveloppé un carcinome épidermoïde sur une plaque de lichenypertrophique de la jambe droite.bservation clinique.— Une patiente âgée de 22 ans, présenteepuis treize ans des plaques hypertrophiques, prurigineuses auiveau du genou et de la cheville droite. Un an avant son hospitalisa-

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tion, la patiente rapporte l’apparition d’une lésion bourgeonnantesuintante sur la plaque hypertrophique de la cheville.L’examen cutané a révélé la présence de macules brunâtres dif-fuses, des plaques hypertrophiques, brunâtres, lichénifiées del’avant-bras droit, du genou et de la cheville droite.Au centre de la plaque de la cheville droite, on retrouvait une massebourgeonnante et suintante.Le reste de l’examen retrouvait 6 taches café au lait de diamètredépassant 1,5 cm, des lentigines axillaires, ainsi qu’une exophtal-mie unilatérale droite avec baisse de l’acuité visuelle, due selon lapatiente à un traumatisme dans l’enfance.Nous avons évoqué le diagnostic de carcinome épidermoïde surlichen hypertrophique associé à une neurofibromatose de type I.Sur le plan paraclinique, Les sérologies de l’hépatite B et C étaientnégatives. Deux biopsies cutanées réalisées révélaient un lichenhypertrophique avec carcinome épidermoïde hautement différen-cié. Le reste du bilan dans le cadre d’une neurofibromatose de typeI était négatif.Sur le plan thérapeutique, une résection large de la plaque tumoraleavec greffe cutanée a été réalisée. L’examen anatomopathologiquede la pièce a confirmé le diagnostic de carcinome épidermoïdebien différencié. Les marges d’exérèse étaient respectées. Pour sonlichen, nous avons préconisé des dermocorticoïdes en occlusion.La patiente a bien évolué avec une greffe cutanée qui a complète-ment cicatrisé au bout de 6 semaines. Les lésions hypertrophiquesde lichen se sont affaissées progressivement.Discussion.— Le cas que nous rapportons présente une transfor-mation tumorale sur une plaque de lichen cutané. C’est uneéventualité rare puisque moins de 50 cas similaires ont été rap-portés [1]. Le délai de transformation a été de 12 ans, ce qui estcompatible avec les données de la littérature [2]. Aucun facteurfavorisant n’a été retrouvé si ce n’est la manipulation itérative dela lésion par la malade. Par ailleurs la patiente présente une neu-rofibromatose de type I. L’association lichen et neurofibromatosen’a jamais été rapportée à notre connaissance. L’association de cesdeux pathologies est probablement fortuite.Conclusion.— Le cas rapporté présente une association originaled’un lichen hypertrophique dégénéré associé à une neurofibroma-tose de type I. Nous insisterons sur la nécessité de surveiller toutelésion inflammatoire chronique et de ne pas hésiter à biopsier aumoindre doute.Références[1] Sigurgeirsson B, Lindelof B. Lichen planus and malignancy. Anepidemiologic study of 2071 patients and a review of the literature.Arch Dermatol 1991;127:1684—8.[2] Dwyer CM, Kerr RE, Millan DW. Squamous carcinoma followinglichen planus of the vulva. Clin Exp Dermatol 1995;20:171—2.

P245Hidradénocarcinome invasif et métastasiantde la jambeN. Ghannouchi, L. Boussofara, L. Lachheb, N. Ghariani,C. Belajouza, M. Denguezli, R. NouiraService de dermatologie, hôpital Farhat Hached, Sousse, Tunisie

Introduction.— Les tumeurs annexielles malignes constituent ungroupe rare et particulier de tumeurs cutanées. Le terme decarcinome annexiel repose sur l’existence d’une différenciationannexielle, ces tumeurs reproduisent de manière plus ou moins mar-qué la structure des annexes épidermiques. Nous rapportons un casd’hidradénocarcinome de la jambe d’évolution agressive.Observation.— Un patient âgé de 70 ans, sans antécédents patholo-
giques notables consulte pour tumeur ulcérée de la face antérieurede la jambe gauche évoluant depuis 7 ans. Le patient rapportequ’il a été opéré de cette même lésion il y a 3 ans et que la réci-dive évolue depuis 2 ans et demi. L’examen trouve un patient enbon état général, apyrétique. L’examen cutané trouve un membre
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nférieur cartonné infiltré, très œdémateux et douloureux. Auein de ce lymphœdème, on retrouve une tumeur ulcérée creu-ant faisant 6 cm de grand axe, laissant sourdre du pus. L’examenes aires ganglionnaires trouve un magma ganglionnaire inguinalauche fistulisé à la peau. Le reste de l’examen somatique est sansarticularité. Le bilan biologique comprenant une NFS, un bilanépatique et rénal est redevenu normal. Un bilan d’extension radio-ogique comprenant une radio thorax, une échographie abdominale,n scanner thoraco-abdomino-pelvien ainsi qu’une scintigraphiesseuse ont été réalisées. La radio thorax ainsi que l’échographiebdominale sont normaux .Le scanner a montré un amas gan-lionnaire inguinal gauche nécrosé, une métastase ostéolytiqueentré sur le pédicule gauche de L5 associé à un nodule pulmo-aire basal gauche d’allure métastatique. La scintigraphie osseuseconclu à une extension locorégionale à la diaphyse tibiale gauche.evant l’extension de la tumeur, l’abstention thérapeutique étaitréconiséiscussion.— Ces tumeurs touchent de la même facon les hommesue les femmes. L’âge moyen de survenue est la soixantaine, bienue quelques cas aient été décrits chez l’enfant. Elles siègent lalupart du temps sur la tête, en particulier au niveau du cuir che-elu, mais touchent aussi les membres. Après exérèse, les récidivesocales sont fréquentes (40 à 50 % des cas), et souvent multiples. Onssiste parfois à l’apparition de métastases, dans un délai variable.es métastases sont surtout ganglionnaires régionales, mais aussiiscérales, osseuses ou pulmonaires comme est le cas chez notreatient, voire disséminées. Cette tumeur est donc très agressive, àort potentiel métastatique d’où l’importance d’une prise en chargehérapeutique précoce.

246arcinome épidermoïde génital : 10 cas

. Zaraaa, S. Trojjeta, D. El Eucha, I. Chellyb, A. Mebazaaa,. Cheikhrouhoua, M. Moknia, S. Haouetb, A. Ben Osmana

Service de dermatologie ; b service d’anatomie pathologique,ôpital La Rabta, Tunis

ntroduction.— Le carcinome épidermoïde de génital (CEG) est rare,otentiellement agressive. Le but de notre travail est de précisere profil épidémiologique, clinique, histologique, thérapeutique etvolutif du CEG.éthodes.— Étude rétrospective menée au service de Dermato-

ogie, de l’hôpital La Rabta de Tunis sur une période de 17 ans1991—2007). Ont té colligés tous les cas de CEG confirmés à’histologie.ésultats.— Dix patients ont été colligés, il s’agissait de 2 hommest 8 femmes, âgés en moyenne de 65 ans [34—78 ans]. L’âge moyene début était de 61 ans avec une durée d’évolution de 43 mois enoyenne. Dans 2 cas il s’agissait d’un lichen scléro-atrophique vul-

aire, précédant la survenue du CEG. La tumeur siégeait au niveaues grandes lèvres, des petites lèvres, du gland, et des bourses dansespectivement 6, 2, 1 et 1 cas. La tumeur était ulcérée dans 6 cas,xophytique dans 3 cas et verruqueuse dans 1 cas. La taille moyennee la tumeur était de 2,7 cm [0,8—7 cm]. Un bilan d’extension sys-ématique avait retrouvé une atteinte ganglionnaire chez 1 patient.ucune métastase viscérale n’a été retrouvée. Le carcinome étaite type verruqueux dans 4 cas. Neuf patients étaient traités chi-urgicalement et un autre par radiothérapie. Dans 6 cas l’évolutiontait favorable.iscussion.— Le CEG est une tumeur rare, survenant surtout chez

a femme âgée, habituellement sur des lésions préexistante (lichencléro-atrophique). Cette localisation est particulière par la présen-
ation clinique parfois trompeuse (ulcération) pouvant expliquer unetard de la prise en charge. Le traitement est essentiellement chi-urgical. Le pronostic du CEG est lié au risque élevé d’extensionymphatique. La surveillance et le traitement de toute dermatoserécancéreuse restent les clés du pronostic.

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247arcinome épidermoïde sur dermatoses ulcérééshroniques. Moula, A. Mebazaa, R. Cheikh Rouhou, S. Trojjet, D. El Euch,

. Zaraa, K. Ben Romdhane, M. Mokni, A. Ben Osmanervice de dermatologie, hôpital La Rabta ; service d’anatomieathologique, institut Salah Azaiez, Tunis

ntroduction.— Les dermatoses ulcérantes chroniques (DUC) se com-liquent rarement de dégénérescence maligne, et ce notammentprès une longue évolution.’objectif de ce travail est de dégager les caractéristiques épi-émiologiques et anatomo-cliniques des carcinomes épidermoïdesCE) survenus sur DUC.atients et méthodes.— Il s’agit d’une étude rétrospective colli-eant tous les cas de CE sur DUC (cicatrices de brûlures et ulcèrese jambe) diagnostiqués au service de Dermatologie de l’hôpital LAabta entre janvier 1982 et décembre 2007.ous avons relevé les caractéristiques cliniques, histologiques ethérapeutiques de ces néoplasies.ésultats.— Huit cas de CE sur DUC ont été recensés durant laériode étudiée. Il s’agissait de 5 hommes et 3 femmes (sex-ratio :,7). La moyenne d’âge était de 60 ans (34—70 ans). Un seul patientvait développé un CE sur ulcère de jambe. Dans les autres cas,l s’agissait de cicatrices de brûlures. Les CE apparaissaient enoyenne 35 ans (15—55 ans) après le début de la dermatose. Laajorité des néoplasies étaient de siège acral (membre inférieur :cas, membre supérieur : 2 cas et dos : 1 cas). L’étude histologiquevait retrouvé dans tous les cas un CE bien différencié et mature.e bilan d’extension était négatif dans tous les cas. Le traitementtait chirurgical chez tous nos patients.iscussion.— Le CE sur DUC est relativement rare (1 à 2 % desancers cutanés se développeraient sur des cicatrices ulcéranteshroniques). Dans notre étude, uniquement 8/185 cas de CE étaientur DUC, confirmant la faible fréquence de cette entité de CE. Larépondérance masculine pourrait s’expliquer par le fait que lesommes négligeraient plus leur DUC que les femmes. Leiège préférentiel des CE sur DUC est les membres qui sont plusujets aux traumatismes.l est donc recommandé de pratiquer une biopsie cutanée en cas deourgeonnement suspect afin d’éliminer un CE dont le pronostic estouvent tributaire de la précocité du diagnostic.

248étastases du cuir chevelu révélant un cancerronchique. Ait Si Alia, A. Salhia, Y. Dahloukb, Aissanic, M. Timsilinea,. Boukariaa, F. Younsia, A. Djerdenea, A. Ammar Khodjad

Service de dermatologie, HCA ; b service d’antomopathologie,CA ; c service de pneumologie, HCA ; d clinique dermatologique,HU Mustapha

ntroduction.— Les métastases cutanées des cancres bronchiquesont rares. Les aspects cliniques les plus fréquents sont des nodulesous-cutanés. Nous rapportant l’observation d’un patient dont laasse bronchique a été révélée par des nodules ulcérés du cuir

hevelu.bservation.— M. K.M., âgé de 66 ans, aux antécédents d’alcoolo-abagisme et de tuberculose pulmonaire, a consulté pour desodules ulcérés du cuir chevelu évoluant depuis trois mois. À sondmission, l’examen retrouvait cinq ulcérations du cuir cheveluouloureuses, associées à une dizaine de nodules sous-cutanés dis-
éminés sur le corps dont un au niveau du dos étaient ulcérés, cesésions mesuraient 1—1,5 cm de diamètre bien limités, de consis-ance dure. L’état général était altéré avec un amaigrissement dekg en trois mois, le reste de l’examen retrouvait deux ADP cervi-ale bilatérale d’allure néoplasique, le patient était dyspnéique. À
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’auscultation on notait des râles sibilants aux deux champs pulmo-aires. Le téléthorax objectivait un poumon séquellaire de TP, l’EFRontrait un syndrome mixte, la biopsie cutanée d’une ulcération et’un nodule concluait à un carcinome épidermoïde. La recherchee la néoplasie primitif nous a conduit à demander une fibroscopiee la sphère ORL et digestive qui n’objectivait aucune anomalie ; laDM thoracoabdominale revenait en faveur d’un processus hilaireroit au dépend du LSD avec ADP calcifiées médiastinales gauche,ssociées à deux nodules hépatiques. La fibroscopie bronchique até récusé devant l’AEG du patient. Le diagnostic de métastasesutanées d’un carcinome bronchique a été retenu, le malade estlassé T4N3M1 traitait par chimiothérapie palliative (5FU, cispla-ine, bléomycine). Le patient décède un mois après la premièreure.iscussion.— Les cas où les métastases cutanées révélaient un can-er sous-jacent sont rares ; les métastases du cuir chevelu restentxceptionnelles. Chez notre patient, la présence de séquelle deP ainsi que l’absence de symptomatologie pulmonaire évidenterendu difficile le diagnostic, de la masse bronchique au stade

e début. L’aspect d’un carcinome épidermoïde des métastasesorienté notre recherche vers les sites habituels de ce type de

ancers (ORL, bronchique, œsophage).onclusion.— Notre observation est particulière par la rare locali-ation des métastases ou niveau du cuir chevelu, elles sont surtoutévélatrices de cancers bronchiques. Devant toute métastase duuir chevelu, il faut rechercher systématiquement un cancer bron-hique. Les métastases cutanées sont un facteur péjoratif au courses cancres pulmonaires avec une médiane de survie de 2—3 mois.éférences1] Ann Dermatol Venereol 2005;22(HS1):84.2] Ann Dermatol Venereol 2003;130(Sup 4);53.

249étastase cutanée d’un carcinome mammaire

. Boukadouma, F. Ait Belkacema, M.R. Anaouia, S. Zoubiria,

. Larbia, D. Raissib, I. Benkaidalia

Service de dermatologie ; b laboratoire d’anatomieathologique, CHU Mustapha, Alger, Algérie

ntroduction.— Les métastases cutanées représentent 0,7—2 % desumeurs cutanées malignes. Elles proviennent en général de cancersutanés épidermoïdes ou neuroendocrines et du mélanome malin,ais aussi des cancers internes. Nous rapportons un cas rare deétastase cutanée — cancer en cuirasse — révélant un carcinomeammaire peu différencié.bservation.— Mme G. Saada, 60 ans, hypertendue (sous Lopril),résente depuis 6 mois un placard érythémateux violacé, scléreuxt infiltré, à surface bosselée, érosive et croûteuse par endroit.e placard prend la face latérale du cou, la région scapulaire,

’hémithorax à gauche et s’étend jusqu’au bras. Il s’y associe undème douloureux du membre supérieur et un paquet d’ADP axil-

aires dures et douloureuses. Le reste de l’examen somatique estormal. Le bilan biologique est normal.e téléthorax montre un élargissement du médiastin, sans atteinteu parenchyme pulmonaire.’étude histopathologique d’un fragment cutané montre qu’il s’agit’une extension d’un carcinome peu différencié mais sans préciseron point de départ.’analyse cytopathologique d’un ganglion axillaire retrouve un frot-is carcinomateux, son étude histologique est en faveur d’uneétastase d’un carcinome peu différencié.

a mammographie couplée à l’échographie du sein gauche montre
a présence d’ADP sus-, sous-claviculaires et axillaires gauches sansnomalies du parenchyme glandulaire.e scanner thoracoabdominal retrouve des ADP axillaires gauchesssociés à des ADP médiastinales asymétriques et non compressives.’échographie abdominopelvienne et cervicale sont sans anomalies.

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Une deuxième lecture anatomopathologique a été demandée, lerésultat est alors en faveur d’une métastase d’un carcinome mam-maire très probable.L’étude immunohistochimique des récepteurs hormonaux est néga-tive.Le diagnostic de métastase cutanée d’un carcinome mammaire,dans sa forme scléreuse — cancer en cuirasse — est alors retenu.Une polychimiothérapie palliative (endoxan, méthotrexate, 5-fluoro-uracil) été instaurée, mais cela n’a pas empêcher l’extensiondes lésions.Trois mois après, l’œdème du membre supérieur s’est aggravé avecextension au visage et altération de l’état général de la malade(anémie sévère, syndrome infectieux).On décide alors d’arrêter le traitement.Discussion.— Les métastases cutanées s’observent chez 0,7 à 9 % despatients atteints d’un cancer. Elles peuvent être le signe révélateurd’un cancer viscéral non diagnostiqué ou d’une récidive cancé-reuse. Poser le diagnostic d’une métastase cutanée est souvent aiséquand le cancer primitif est connu, cependant lorsque ce dernierest méconnu, l’identification de l’origine des cellules métastatiquen’est pas facile, l’examen histologique ne résout le problème quedans 20 % des cas.Les marqueurs biologiques spécifiques et l’imagerie médicale per-mettent de localiser le cancer primitif (95 % dans les 6 mois).À coté de la forme scléreuse — cancer en cuirasse — (décrite cheznotre patiente), l’extension cutanée du cancer du sein (le plus sou-vent à la paroi thoracique antérieure) peut prendre de nombreuxaspects, citons :— l’aspect nodulaire (le plus fréquent) ;— l’aspect inflammatoire ou carcinome érysipéloïde en rapport avecdes emboles tumoraux métastatiques obstruant les lymphatiquesdilatés ;— l’aspect télangiectasique et purpurique qui peut simuler clinique-ment une vasculite ;— l’alopécia néoplastica — métastase alopéciante du scalp.Le pronostic de cette forme scléreuse en cuirasse est très mauvais.La chimiothérapie semble être sans effet sur l’extension des lésions.Vingt pour cent des malades décèdent dans un délai d’un mois aprèsla découverte de la métastase.Références[1] Shenlaub P. Les métastases cutanées. Étude rétrospective de 288cas. Thèse méd. ; Strasbourg, 1997, no 95.[2] Cancer du sein métastatique. Arch Dermatol 2002;14:407.

P250Nodules angiomateux révélant un neuroblastomemétastatiqueR. Meghrabia, F. Ait Belkacema, S. Louraria, A. Salhib, O. Enjolrasc,no . Hameld, R. Fritihd, A. Mertanie, I. Benkaidaliaa Service de dermatologie, CHU Mustapha ; b service dedermatologie, CHU central de l’armée ; c service de chirurgiemaxillofaciale et plastique, hôpital Trousseau, Paris ; d serviced’anatomopathologie CHU Mustapha ; e service de pédiatrie, CHUMustapha, Alger, Algérie

Introduction.— Le neuroblastome est la tumeur la plus fréquentede l’enfant. Il peut s accompagner de métastases cutanées dans untiers des cas, souvent révélatrices en période néonatale.Observation.— Nourhene, âgée de 25 jours, fille unique issue d unmariage non consanguin, après un accouchement eutocique par voiebasse avec poids de naissance de 3 Kg 500, qui présente à la nais-sance des nodules angiomateux au niveau de la partie latérale du
cou saignant au moindre contact. Ces lésions augmentent de taillealors que de nouvelles autres apparaissent.À l examen clinique : nouveau-né en bon état général, pesant4 Kg 900, présentant des nodules angiomateux de la partie latéralegauche du cou, de 0,5 à 6 cm de diamètre, à surface irrégulière,
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entrée par une ulcération nécrotique et purulente, reposant surne peau érythémateuse et chalazodermique.e bilan biologique standard est sans particularité.’échographie des parties molles a objectivé l’aspect d’un angiomeemblant superficiel.’échographie abdominale était sans particularité.e scanner cervicothoracoabdominal a montré des masses pel-iennes et pararachidiennes droites avec localisations secondairesépatiques, cutanées diffuses et osseuses (hanche droite).a biopsie cutanée met en évidence une prolifération blastéma-euse avec foyers pseudoglomérulaire, des cellules de petite tailleonde à noyaux hyperchromatiques et des cellules de grande taillecytoplasme éosinophile abondant et à noyau muni d’un nucléole

roéminent. Les atypies cytonucléaires et les mitoses sont fré-uentes. L’immunohistochimie montre une positivité intense etétérogène des cellules blastémateuses à l’anticorps anti-NSE etne négativité aux marqueurs musculaires (desmine).a biopsie cutanée et l’immunohistochimie sont compatibles aveces métastases cutanées d’un neuroblastome.’âge, l’aspect clinique des lésions, l’image radiologique et lesésultats de la biopsie cutanée et de l’immunohistochimie ontermis de retenir le diagnostic de métastases cutanées d’un neuro-lastome.a patiente a été transférée vers un service de pédiatrie où ellebénéficié d’un complément d’investigation et de 2 cures de chi-iothérapie (cyclophosphamide 5 mg par Kg en i.v. et vincristine

,05 mg par Kg en i.v. lente) avec une résection chirurgicale. Mal-eureusement, la petite est décédée suite.ommentaires.— Le neuroblastome fait partie des tumeurs neuro-lastiques, qui comprennent le neuroblastome proprement dit, leanglioneurome et le ganglioneuroblastome. Ces 3 tumeurs dériventes cellules neurectodermiques, originaires de la crête neurale.es cellules donnent normalement naissance à la surrénale et auxanglions sympathiques abdominaux et thoraciques. Ceci expliquees localisations habituelles du neuroblastome, qu’on trouve lelus souvent dans la surrénale (40 %), puis dans les ganglions sym-athiques abdominaux (25 %) et dans les ganglions sympathiquesntrathoraciques (15 %).e neuroblastome est la tumeur la plus fréquente de l’enfant, il’agit d’une tumeur embryonnaire d’où le développement de méta-tases placentaires.n période néonatale, le neuroblastome est révélé par des méta-tases cutanées dans environ 32 % des cas.es lésions sont des nodules fermes et indolores, souvent mame-onnés, en général mobiles sur les plans profonds, et particuliersar leur aspects volontiers violacé et angiomateux, entourés d’unalo de vasoconstriction. Leur palpation ou mobilisation entraîne laibération parfois massive de catécholamines avec blanchillemente la lésion et risque de poussées hypertensives.e caractère malin est suspecté devant l’apparition rapide et mul-ifocale de nouvelles lésions chez des enfants dont l’état généraleut être conservé, avec une dissémination précoce (foie, os,anglion. . .).es diagnostics différentiels principaux sont la localisation cuta-ée d’un rhabdomyosarcome embryonnaire ou d’une leucémie ete carcinome neuroendocrine.a biopsie s’impose impérativement. L’examen histologique permete faire le diagnostic : c’est une tumeur de grande taille occupantoute la hauteur du derme. L’épiderme peut être ulcéré. Les cellulesumorales sont de petites tailles, sombres et organisées en struc-ure arrondies, qui forment typiquement des rosettes (travées outructures adénoïdes). Les cellules ont un noyau hyperchromatique,es mitoses sont fréquentes.
es marqueurs cellulaires prennent là toute leur importance, mon-rant la négativité des marqueurs mésenchymateux (vimentine),usculaires (desmine, myoglobine) et leucocytaires (antigène leu-
ocytaire commun) et la positivité très fréquente et marquée desellules pour la neurone spécifique enolase, ainsi que pour les neu-

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ofilaments. Celle-ci peut cependant rester négative lorsqu’on estn présence d’une tumeur très indifférenciée.a microscopie électronique montre la présence de granules asso-iés à la membrane caractéristique des cellules neuroblastiques. Il’agit de grains de catécholamines. Cet examen a une valeur trèsmportante pour un diagnostic de certitude.e traitement : chirurgie, chimiothérapie.e pronostic dépend de l’âge de survenue du neuroblastome et desocalisations secondaires. Il y aurait même, avant l’âge de 3 mois,es cas de rémissions spontanées liés à l’acquisition par ce nouveau-é de ses propres défenses immunitaires. Ce phénomène est observéans le syndrome de Pepper.éférences1] Bodemer C, Dubois M, Droz D, Zucker R, De Prost Y. Métastasesutanées congénitales d’un neuroblastome. Ann Dermatol Venereol990;117:798—800.2] Edward L, Goldberg GN, Bangert JL, Benign neoplasms, premali-nant conditions and malignancy. In: Schachner LA, Hansen RC, eds.ediatric Dermatology vol 2: Chunchil Livingstone, 1988:1055—117.

251étastases cutanées des cancers profonds : 28 cas

. Cheikh Rouhou, A. Mebazaa, I. Zaraa, D. El Euch, S. Trojjet,. Mokni, A. Ben Osmanervice de dermatologie, EPS La Rabta, Tunis, Tunisie

ntroduction.— Les métastases cutanées (MC) des cancers profondsont rares [1]. Elles peuvent être révélatrices de néoplasie ou appa-aître durant l’évolution d’un cancer connu. Elles se présententouvent sous forme d’un ou de plusieurs nodules de la face anté-ieure du thorax, de l’abdomen et de l’extrémité céphalique. LesC compliquent surtout le cancer du sein chez la femme et le can-er pulmonaire chez l’homme. Leur apparition est généralement deauvais pronostic.atériel et méthodes.— Nous avons revu rétrospectivement8 observations de MC colligées sur une période de 25 ans (jan-ier 1982—décembre 2007) au service de dermatologie de La Rabtae Tunis. Tous les patients ont bénéficié d’un examen cli-ique minutieux et d’une biopsie cutanée afin de confirmer leiagnostic.ésultats.— Il s’agissait de 18 hommes et de 10 femmes. L’âgeoyen était de 59 ans (33—84 ans). Les MC étaient révélatrices de

a néoplasie chez 18 patients. Les lésions se présentaient essentiel-ement sous forme de nodules multiples observés dans 61 % des cas.n nodule unique était retrouvé chez 32 % des patients. Les princi-ales localisations étaient la face antérieure du thorax (36 %) et laaroi abdominale (21,5 %). Tous nos patients ont bénéficié d’un exa-en anatomopathologique pour confirmer le diagnostic. Un bilan

linique et paraclinique complet était pratiqué quand la tumeurrimitive était inconnue. Les MC étaient d’origine pulmonaire dans0 % des cas chez les hommes et d’origine mammaire chez 60 % desas chez les femmes. Les MC étaient d’origine digestive chez 21,5 %es patients.onclusion.— La fréquence des MC au cours des tumeurs malignesst faible et va de l’ordre de 0,3 à 9 % selon les séries de laittérature [2]. Cependant, et malgré leur rareté, elles doiventtre suspectées devant tout nodule cutané inexpliqué, des ulcé-ations traînantes ou des plaques érythémateuses infiltrées. Cesésions doivent conduire à une étude histologique et en l’absence’antécédents de néoplasie connue, à un bilan clinique et paracli-ique à la recherche de la tumeur primitive. Dans les cas de lésionsrimitives à distance, les MC se font par voie sanguine et sont le plus
ouvent associées à des localisations hépatiques ou pulmonaires auoins microscopiques, à l’origine du pronostic très péjoratif.éférences1] Kanitakis J. Les métastases cutanées des cancers profonds.resse Med 1993;22:631—6.
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2] Mueller TJ, et al. Cutaneous metastses from genitourinary mali-nancies. Urology 2004;63:1021—6.

252oxicité dermatologique de la chimiothérapienticancéreuse. Ghomari-Bezzara, D. Miraouia, B. Stamboulib

Service d’oncologie ; b service de dermatologie, CHU Dr T.amerdji Tlemcen, Algerie

ntroduction.— La chimiothérapie anticancéreuse agit sur les cel-ules cancéreuses et sur les cellules normales, ce qui entraîne leuroxicité. Les effets secondaires les plus fréquents sont digestifs,ématologiques, cardiaques et rénaux.a toxicité dermatologique de la chimiothérapie est peu fréquente1] et peu connue, elle peut revêtir des aspects cliniques diffé-ents et peut être grave. Elle concerne la peau, les muqueuses, leshanères et les annexes cutanées.ous rapportons dans le cadre de cette communication, les lésionsermatologiques des patients atteints de cancer et traités par chi-iothérapie.atériel et méthodes.— Durant l’année 2008, nous avons recensé

es patients qui ont présentés des lésions dermatologiques secon-aires à une chimiothérapie anticancéreuse au niveau du service’oncologie médicale.’évaluation de la toxicité dermatologique se fait avant chaqueure et elle est gradée selon les critères de la toxicité du Nationalnstitute Common (NCI) [2].iscussion.— La toxicité dermatologique est peu fréquente et peuonnue [1].a chimiothérapie agit sur plusieurs axes :

sur la peau ; elle peut entraîner soit une toxidermie locale ouénérale, soit une réaction d’hypersensibilité ;

sur les phanères et annexes cutanées ; elle est à l’origine’alopécie, de troubles unguéaux (pigmentaires essentiellement)t d’atteinte des glandes sudorales ;sur les muqueuses ; elle provoque des mucites, ces dernières sont

etrouvées chez 40 % [1] des patients traités par cytostatiques.a reconnaissance de ces lésions toxiques et leur différenciation desutres atteintes cutanées (infection, syndrome paranéoplasique,ésions dermatologiques spécifiques) est souvent difficile pour leédecin oncologue et le recours au dermatologue s’avère parfois

ndispensable.ette toxicité peut par son importance induire à la réduction desoses du traitement, à son arrêt temporaire jusqu’à améliorationes lésions ou à son arrêt définitif.onclusion.— La connaissance et la gestion pluridisciplinaire de laoxicité dermatologique de la chimiothérapie anticancéreuse et dea thérapie ciblée sont indispensables pour une bonne prise enharge du patient cancéreux, d’autant plus qu’actuellement ceseux thérapeutiques sont utilisées en association avec un effetoxique cumulé.éférences1] Dereure O, Bessis D, Guilhou JJ, Guillot B. Effets cutanés indé-irables des chimiothérapies antitumorales et des cytokines. 2002.2] Cancer therapy evaluation program. Common toxicity crite-ia manual: common toxicity criteria, version 2.0. Bethesda, MD:ational Cancer Institute 1999.

253arcinome spinocellulaire compliquant une
pidermolyse bulleuse dystrophique typeallopeau-Siemens : cinq cas. Ben Salah, T.J. Meziou, I. Hadj Taieb, S. Boudaya, A. Masmoudi,. Mseddi, H. Turkiervice de dermatologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie

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Introduction.— L’épidermolyse bulleuse dystrophique (EBD) est unegénodermatose rare caractérisée cliniquement par une fragilité épi-théliale conduisant à la formation de bulles et d’érosions cutanéeset parfois muqueuses par clivage sous la membrane épidermique.Elles sont associées, aussi bien les formes récessives que domi-nantes, à une fréquence accrue de carcinome spinocellulaire. Nousrapportons 5 cas de carcinome spinocellulaire survenant chez desmalades atteints d’une épidermolyse bulleuse héréditaire dystro-phique récessive de type Hallopeau-Siemens.Observations.— Il s’agit de 5 patients âgés respectivement de 12,16, 18, 26 et 47 ans, atteints depuis la naissance d’une épidermolysebulleuse héréditaire dystrophique récessive de type Hallopeau-Siemens, qui ont présenté des lésions tumorales bourgeonnantesgreffées sur des plaques érosives post-bulleuses. Ces lésions sié-geaient au niveau du dos du pied pour le premier patient, cuissegauche pour le deuxième et le troisième patient, main droite pourle quatrième, main gauche suivie 3 ans plus tard par la main droitepour le cinquième patient. Une biopsie des lésions a été prati-quée et l’examen anatomopathologique a confirmé le diagnostic decarcinome spinocellulaire. Un bilan d’extension réalisé pour tousles patients était négatif. Le deuxième et le troisième patient ontbénéficié d’une large exérèse de la tumeur. Les autres ont eu uneamputation. L’évolution était fatale chez le troisième patient 6 moisaprès l’exérèse, bonne sans récidive locale ou de localisation secon-daire chez les autres patients avec un recul variant de 1 à 4 ans.Discussion.— La survenue d’un carcinome spinocellulaire sur épider-molyse bulleuse héréditaire dystrophique est une notion classique.Jusqu’à présent, 30 cas ont été rapportés dans la littérature [1]. Ilest agressif et de pronostic parfois défavorable. Il survient à unâge précoce par rapport à la population générale (36 à 45 ans).Ces lésions prédominent sur les extrémités, le plus souvent surles zones cicatricielles des membres [1,2]. La chirurgie est lemoyen thérapeutique de première intention, le plus souvent sui-vie d’une greffe cutanée. Une radiothérapie locale est indiquée encas d’adénopathie métastatique [1,2]. Nos observations sont par-ticulières par le jeune âge de trois patients et par la localisationparticulière au niveau des racines des membres chez deux cas denos malades.Conclusion.— À travers ces observations, nous soulignons l’intérêtd’une surveillance clinique régulière des patients atteints d’uneépidermolyse bulleuse dystrophique et l’importance d’un examenhistologique précoce devant toute lésion cutanée suspecte.Références[1] Meseddi M, Turki H. Carcinome spinocellulaire compli-quant une épidermolyse bulleuse héréditaire. Cancer Radiother2004;8:266—9.[2] Yamada M. Management of squamous cell carcinoma in a patientwith recessive-type epidermolysis bullosa dystrophica. DermatolSurg 2004;30:1424—9.

P254Sarcome de Kaposi : forme lymphangiomateuseunilatéraleT. Zaz, T.J. Meziou, H. Chaabene, H. Eljed, M. Mseddi, H. TurkiService de dermatologie, CHU Hèdi Chaker, Sfax, Tunisie

Introduction.— La forme lymphangiomateuse du sarcome de Kaposi(FLSK) est une forme histologique rare. Nous rapportons une obser-vation de présentation clinique atypique.Observation.— Un homme de 30 ans avait un lymphœdème du dosdu pied droit qui s’étendait progressivement à tout le membreinférieur arrivant jusqu’aux bourses. L’examen cutané trouvait des
placards pigmentés et infiltrés, parsemés de multiples lésions papu-lonodulaires érythématoviolines à angiomateuses, de consistanceferme mêlées à des nodules molles pseudobulleux. L’histologied’une lésion angiomateuse montrait une prolifération de cellulesfusiformes et une néoangiogenèse importante du derme, faite de
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aisseaux à lumière souvent dilatée, réniforme, parfois en trèflevec turgescence des cellules endothéliales et extravasation delobules rouges. Le diagnostic de FLSK ou de pseudo-Kaposi étaituspecté. La sérologie VIH était négative. L’immunomarquage étaitégatif au HHV8 et positif au CD31. L’IRM abdominopelvienne ete la cuisse ne montrait pas d’anomalies vasculaires. Le diag-ostic de FLSK était retenu. Un bilan d’extension objectivait uneépatosplénomégalie et une infiltration ganglionnaire médiasti-ale, mésentérique et iliaque bilatérale. Il n’y avait pas d’atteinteigestive ni osseuse. Le patient était mis sous chimiothérapie (vin-lastine + bléomycine) avec une régression partielle des lésionsutanées et une récidive rapide à l’arrêt du traitement. Une radio-hérapie externe était entreprise (30 Gy) mais sans résultat notable.’évolution était marquée par l’extension des lésions à la plante duied et aux régions lombaire et thoracique basse. Devant l’absence’amélioration et l’atteinte multiviscérale, un traitement par inter-éron alpha ou doxorubicine liposomale pégylée est envisagé.ommentaire.— Depuis sa première description par Ronchese etern en 1957 [1], 31 cas de FLSK, dont un seul avec atteinte cutanéenilatérale, ont été rapportés [2]. La FLSK est une forme histolo-ique rare qui peut se rencontrer dans toutes les formes cliniquese la maladie de Kaposi, particulièrement la forme classique (75 %).lle associe fréquemment des lésions pseudobulleuses aux lésionsabituelles de maladie de Kaposi. Ces pseudobulles sont considéréesomme très évocatrices mais non spécifiques. Elles seraient secon-aires aux lésions histologiques qui définissent cette forme. Sure plan histologique, l’aspect lymphangiomateux est généralementetrouvé au centre des lésions. On trouve alors des espaces vascu-aires très dilatés, de formes irrégulières, anastomosés entre eux etntourés par une couche de cellules endothéliales discrètement aty-iques. Ces espaces sont remplis de globules rouges, de thrombust de lymphocytes. À l’immunomarquage, il existe généralementne forte positivité HHV8, contrairement à notre observation. Cecist due probablement à un manque de sensibilité de l’anticorpsnti-Lana ou à la conservation des tissus. L’atteinte unilatéraleoit faire discuter un pseudo-Kaposi. Ce diagnostic sera éliminé en’absence de malformations vasculaires avec un immunomarquageositif au HHV8 ou au CD34. Le traitement de la FLSK rejoint celuie la forme clinique. L’évolution est souvent très progressive avectteinte localisée ou diffuse des 2 membres, contrairement à notreatient où l’évolution était agressive et rapide avec extension desésions cutanées à tout l’hémicorps droit et atteinte multiviscé-ale. Le pronostic reste généralement bon, bien que de rares cas’évolution rapidement fatale aient été rapportés.onclusion.— Notre observation de FLSK est particulière par leeune âge de notre patient, l’atteinte cutanée hémicorporelle,’extension cutanée et polyviscérale rapide et agressive et la nonéponse aux traitements classiques.éférences1] Ronchese F, Kern AB. Lymphangioma-like tumors in Kaposi’s sar-oma. Arch Dermatol 1957;75:418—27.2] Ramirez JA, Laskin WB, Guitart J. Lymphangioma-like Kaposiarcoma. J Cutan Pathol 2005:32:286—92.

255umeurs cutanées malignes chez le sujet âgé :41 cas

. Zaz, M. Mseddi, H. Turkiervice de dermatologie, CHU Hèdi Chaker, Sfax, Tunisie

ntroduction.— Bien que généralement de bon pronostic, les cancersutanés du sujet âgé méritent une attention particulière. En effet,
e retard diagnostique habituel, le caractère récidivant et souventultiple font que ces dermatoses constituent encore un problèmee santé publique. Notre travail se propose de dégager les caracté-istiques épidémiologiques et cliniques des cancers cutanés du sujetgé.

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atients et méthodes.— Il s’agissait d’une étude rétrospective surne période de 9 ans (janvier 1998—décembre 2006), portant surous les cancers cutanés chez les patients âgés de plus de 65 ans,yant consulté au service de dermatologie de l’EPS Hèdi Chaker defax (Tunisie).ésultats.— Sur 3631 patients examinés dans notre service, 341vaient un cancer cutané, soit une fréquence de 9,39 %. L’âge moyentait de 68,5 ans avec un sex-ratio H/F = 1,45 et un pic de fréquenceour la tranche d’âge de 65—70 ans. Les carcinomes basocellulairesenaient en tête de liste (58 %) suivis par les carcinomes spino-ellulaires (20 %), les sarcomes (12 %), les mélanomes (3 %) et lesétastases cutanées (3 %).ommentaires.— La prévalence des cancers cutanés évolue de faconxponentielle avec l’âge. Ceci est due à plusieurs facteurs : vieillis-ement cutanée intrinsèque et extrinsèque et le fait que le sujetgé, porteur de multiples lésions cutanées bénignes, apprend àes négliger et met donc plus de temps à identifier un problèmeévère [1]. La fréquence élevée des cancers cutanés constatéeans notre étude par rapport à celle réalisée à Tunis (3 %) [2] etelles rapportées dans d’autres pays [3] peut être expliquée par’ensoleillement, bien que la protection vestimentaire et compor-ementale vis-à-vis du soleil fait partie des habitudes culturelles dea population étudiée. La négligence de la part du sujet âgé seraitn important facteur favorisant. Cette fréquence est inférieure àelle rapportée en 2006 par Mseddi et al dans le même service [4].e reste de nos résultats (tranche d’âge la plus touchée, prédomi-ance masculine, phototype et prédominance des CBC) sont prochese ceux de la littérature.onclusion.— La fréquence élevée dans cancers cutanés consta-ée dans notre travail serait probablement en rapport avec’ensoleillement et la négligence de la part de nos patients. Pourela, une connaissance approfondie et une prise en charge médicalet psychologique adaptée nous semblent nécessaire. Un programmee sensibilisation, voire même de dépistage serait-il nécessaire ?éférences1] Van den Haute V. Les problèmes dermatologiques du sujet âgé.atient Care 1997;69—79.2] Souissi A, Zeglaoui F, El Fekih N, Fazaa B, Zouari B, KamounR. Pathologie cutanée chez le sujet âgé. Étude multicentrique

unisienne. Ann Dermatol Venereol 2006;133:231—4.

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256trophodermie linéaire de Moulin : deux cas. Alouachea, G. Belaidia, S. Selouania, R. Meghrabia, D. Larbia,. Ait Belkacema, D. Raissi—Kerbouac, Mokhtechb, I. Benkaidalia

Clinique de dermatologie ; b service anatomie pathologique, CHUustapha ; c anatomopathologiste libérale, Alger, Algérie

ntroduction.— L’atrophodermie linéaire de Moulin est définie par’apparition pendant l’enfance ou l’adolescence de plaques pig-entées atrophiques du tronc ou des membres distribuées selon

e modèle des lignes embryonnaires de Blaschko.bservation.— Cas 1 : femme de 23 ans, qui présente depuis l’âgee 10 ans, des plaques pigmentées asymptomatiques de l’hémicorpsauche. Ces lésions siégent à la face antérieure de l’avant-bras,ace dorsale de la main, sur le tronc, 1/3 moyen de la cuisse etace externe de la jambe débordant sur le dos de pied. Ces lésions
nt une disposition Blaschko-linéaire ; certaines sont à bandesarges, d’autres étroites, souples, atrophiques. Elles sont stables.a patiente a recu diverses thérapeutiques notamment rétinoïdest dermocorticoïdes sans succès. Les examens biologiques effectuésont normaux.
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’histologie montre : épiderme : hypogranulose, réduction du corpsuqueux, hyperpigmentation de l’assise basale ; derme : densifica-

ion fibro-hyaline, dépôts hyalins éosinophiles.as2 : femme de 20 ans, qui présente depuis l’âge de 12 ans, deslaques pigmentées asymptomatiques du membre inférieur gauche.es lésions siégent à la région sus-iliaque, pli inguinal, faces antéro-

nterne et externe de la cuisse, face interne du genou, creuxoplité, face antéro-interne de la jambe et au niveau sus-iliaqueontrolatéral. Ces lésions forment des plaques et des nappes etrennent une disposition Blaschko-linéaire, elles sont souples, atro-hiques, laissant percevoir le réseau veineux. Le bilan biologiquest normal.’histologie montre un revêtement cutané remanié par état scléro-ermiforme.’aspect des lésions, la disposition Blaschko-linéaire par endroit, laongue durée d’évolution ainsi que les données de l’histologie nousrientent vers le diagnostic de l’atrophodermie linéaire de Moulin.ommentaire.— L’atrophodermie de Moulin est une dermatoselaschko-linéaire acquise non hamartomateuse, sans caractère

nflammatoire. Tous les cas rapportés dans la littérature sont spora-iques. Aucune anomalie extracutanée n’a été décrite. L’atrophieutanée accompagnée d’hyperpigmentation survient d’emblée sansclérose préalable comme dans la morphée classique. La nosolo-ie de ces lésions est discutée, l’atrophodermie de Moulin serait’équivalent de l’atrophodermie idiopatique de Pierini-Pasini dansne topographie de type lignes de Blaschko. Elle s’explique par unhénomène de mosaïcisme génétique en rapport avec une mutationost-zygotique à un stade précoce du développement embryon-aire, mais aucune étude génétique n’a encore été réalisée poure prouver. Les lésions sont définitives et aucun traitement n’a faita preuve de son intérêt pour les faire disparaître.éférences1] Martin L, et al. Atrophodermie unilatérale suivant les lignes delaschko. Morphée Blaschko-linéaire ou atrophodermie linéaire deoulin ? Ann Dermatol Venereol 2002.

2] Danarti R, et al. Linear atrophoderma of Moulin : postula-ion of mosaicisme for a predisposing gene. J Am Acad Dermatol003;46:492—8.3] Thirion L, et al. Les dermatoses linéaires. Rev Med Liege006;61(10):719—23.4] Mosaicisme. EMC 98-740-A-10-2006 Elsevier SAS.

257ymphœdème factice : deux cas

. Fareha, F. Ait Belkacem, Y. Boussaadia, I. Benkaidaliervice de dermatologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie

ntroduction.— La pathomimie se définit comme une affection cuta-ée autoprovoquée volontairement, dans un état de consciencelaire, pour un bénéfice essentiellement psychologique.es multiples aspects cliniques, réalisés par des moyens extrême-ent variés, rendent le diagnostic parfois difficile.ous rapportons deux cas de pathomimie à type de lymphœdème.bservations.— Les patientes L.K. et I.H., âgées de 15 et de0 ans, nous ont été adressées pour un lymphœdème massif duembre supérieur gauche, ayant débuté au niveau des extré-ités et évoluant de manière ascendante jusqu’à la racine duembre.

.K. a été victime, il y a 5 ans, d’un traumatisme du coude gauche’ayant pas entraîné de fractures et ayant bénéficié d’une conten-ion plâtrée. I.H. a, selon ses parents, fait une tentative de suicidel y a quelques mois.
’examen des deux patientes retrouve un œdème important duembre supérieur gauche, ne gardant pas le godet, effacant les
eliefs osseux et compliqué — chez les deux patientes — d’une anky-ose du poignet et du coude, avec une impotence fonctionnelleotale.

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La peau en regard est tendue, siège de multiples lésions érosives etcroûteuses, linéaires ou circulaires, étagées, localisées au niveaude la racine du membre.On constate, par ailleurs, quelques traces pigmentées ayant lamême disposition (circulaires et étagées), séquelles d’ancienneslésions.Les aires ganglionnaires sont libres et le reste de l’examen cliniqueest sans particularités.Le diagnostic de pathomimie fut évoqué devant l’aspect des lésions,leur caractère figuré, strictement localisées au niveau du membreatteint par le lymphœdème : il s’agit d’un lymphœdème factice parpose de garrot. D’autres éléments sont en faveur du diagnostic : cesont deux filles, jeunes, vivant dans un climat défavorable (conflitsfamiliaux, carence affective. . .) et ayant un profil psychologiqueparticulier (elles étaient indifférentes devant cette augmentationimpressionnante du volume du membre et cette gène fonctionnellemajeure ; I.H. a survécu à une tentative de suicide, traduisant unesouffrance intérieure intense).Les deux patientes ont bénéficié de soins locaux et d’un pansementocclusif, ayant entraîné la cicatrisation rapide des lésions érosives.L.K. a fait des séances régulières de drainage lymphatique manuel,suivie d’une presso thérapie et d’un bandage élastique. Cette tech-nique a entraîné une réduction nette du volume de l’œdème aubout de deux semaines de traitement ; ce dernier a été poursuivien ambulatoire.Les deux patientes ont également été confiées à une consultationde psychothérapie.Commentaires.— Le diagnostic de lésions factices peut êtreévoquer devant un faisceau d’arguments : il s’agit souvent defemmes jeunes, présentant des lésions artificielles, géométriques,ne pouvant cadrer avec aucune pathologie cutanée et siégeantexclusivement au niveau de zones accessibles à la main dumalade [1].Dans nos deux cas, la pathomimie s’est traduite cliniquement parun lymphœdème unilatéral du membre supérieur, d’installation pro-gressive. Cet état inhabituel et déroutant mérite d’être connu.En effet, reconnaître l’origine « factice » du lymphœdème permetd’éviter le recours à des examens complémentaires intempestifs,ainsi qu’une prise en charge précoce du lymphœdème et de lapathomimie.Un traitement physique adéquat (drainage lymphatique manuelsuivi d’une contention par un bandage multicouche) permet deréduire le volume du lymphœdème et d’éviter l’installation d’unefibrose cutanée irréversible, pouvant être à l’origine d’une diminu-tion de la mobilité du membre et d’un retentissement psychologiquenon négligeable [2].Enfin, la prise en charge de la pathomimie cutanée, quel que soitl’aspect clinique des lésions, doit se faire en milieu dermatolo-gique ; le recours à l’aide complémentaire du psychiatre ne seraproposé qu’une fois la confiance établie [1,3].Références[1] Scrivener Y. Pathomimies cutanées : plaidoyer pour une prise encharge en milieu dermatologique sans confrontation directe. AnnDermatol Venereol 2005;132:109—10.[2] Vaillant L, Gironet N, Baulieu F. Lymphœdèmes des membres.EMC Dermatol 2002:98-575-A-10.

P258Dermatose factice : un diagnostic toujoursdéroutantY. Guidou, N. Said, R. Mostefai, D. Rasnaama, F. Otsrnane,B. Bouadjar
Service de dermatologie, CHU BEO, Alger, Algérie
Introduction.— La pathomimie cutanée se définie comme une mala-die factice. Provoquée dans un état de conscience clair par lepatient lui-même.

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bservation.— Patiente B.F. âgée de 33 ans, célibataire, couturière,dmise pour un lymphœdème massif du membre inférieur gauchevoluant depuis 9 mois sur lequel s’est greffé un érysipèle avecntécédent de thrombose veineuse.ctuellement : l’examen retrouve un œdème important du membre

nférieur gauche à limite supérieure nette (striations circulairesu tiers moyen de la cuisse) s’étendant jusqu’aux orteils (signee Stemmer positif) ne gardant pas le godet, effacant leseliefs osseux. Compliqué d’un flexum du genou avec impotenceonctionnelle, au sein duquel on retrouve un placard végétant suin-ant de la jambe d’évolution aiguë avec adénopathie inguinaleomolatérale.ar ailleurs, un intertrigo est retrouvé au niveau du 4e espace inter-rteil. Le reste de l’examen clinique est sans particularités.xamens paracliniques.— CRP : 48 mg/l. IDR à la tuberculine : aner-ie, ECB du pus : multiples germes pathogènes (staphylocoqueureus, streptocoque B hémolytique). Biopsie cutanée du placardégétant : aspect de lésion eczématiforme.e reste du bilan biologique est correct.ilan radiologique :radiographie standard des membres inférieurs : deux corps métal-

iques en regard du placard végétant ;échographie abdomino-pelvienne, écho-doppler, des membres

nférieures et lymphoscintigraphie : sans particularités ;IRM des parties molles : non faite (examen gêné par les corpsétalliques).

a patiente a bénéficié de traitements locaux (antiseptiques) eténéraux (antibiotiques et anticoagulants) et d’une surveillanceégulière ainsi qu’une prise en charge psychologique. Entraînantne bonne évolution clinique avec régression partielle du placardégétant et du lymphœdème.ommentaires.— Les manifestations dermatologiques des affec-ions psychiatriques peuvent revêtir divers aspects trichotillomanie,athomimicrie, excoriations névrotiques. Syndrome des ecchy-oses douloureuses et pathomimie comme chez notre malade.e diagnostic était retenu après avoir éliminé les autres causeses lymphœdèmes primaires et secondaires sur la base d’élémentspidémiologiques. Cliniques et la normalité des explorations radio-ogiques.e diagnostic de lésion factice (lymphœdème par pose de garrot) estetenu sur la base d’éléments femme, jeune. Couturière, présencee striations circulaires (anneaux de striction). Nette limite supé-ieure, région inguinale libre. Présence de corps étrangers pourraorrespondre à des aiguilles, indifférence totale à l’augmentationu volume du membre et présence de conflits familiaux.es données de la littérature concordent avec notre cas où la patho-imie cutanée reste un problème de part sa survenue : femme

eune. Profil psychologique particulier.on diagnostic difficile, devant : la multiplicité des aspects cli-iques, le secret que garde le malade à propos de sa responsabilité.on évolution : traînante pouvant être émailler par l’installation’une fibrose cutanée irréversible source d’impotence fonctionnelleinsi que d’un retentissement psychologique non négligeable malgréne double prise en charge.onclusion.— Ce cas illustre une fois de plus les difficultés diagnos-iques que représentent les pathomimies.’attention doit être attirée par l’unilatéralité. Le siège des lésionsur des régions accessibles au malade et leur persistances. Cepen-ant, ce diagnostic n’est retenu qu’après avoir éliminer les autresauses.

259
hacomatose pigmentokératosique. Moumoua, M. Gueddara, K. Brikkib, S. Lakhdaritb, R. Mostefaia,. Lebieb, B. Bouadjara
Service de dermatologie-vénéréologie, CHU Bab El Oued ;service de pédiatrie, CHU Parnet, Alger, Algérie

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ntroduction.— Le tenue de syndrome de nævus épidermique estppliqué à un groupe d’entités différentes sur le plan clinique etistopathologique.e terme de « phacomatosis pigmentokeratotica ou PPK » étéécemment proposé par Happle, par analogie à la « phacomato-igmentovasculaire », pour designer une entité rare. Caractériséear un hamartome verruco-sébacé, un nævus pigmentaire lentigi-eux géant associé à des anomalies squelettiques et neurologiques1].ous rapportons un nouveau cas.bservation.— L’enfant T.M. âgé de 11 ans issu un mariage nononsanguin, adressé du service de pédiatrie pour de multiplesamartomes présents dès la naissance.l’examen dermatologique, il présente :un hamartome sébacé réalisant une lésion verruqueuse de couleur

aunâtre à surface mamelonnée s’étendant de l’aile gauche nez, leourcil, la région sus-orbitaire, le front, le cuir chevelu où il réalisees plaques alopéciques suivant les lignes de Blashko. Cet hamar-ome est également observé au niveau de la région pré-auriculaireù il est foncé et moins verruqueux ;un nævus spilus occupant l’hémitronc gauche s’étendant

usqu’aux deux tiers inférieurs de l’avant-bras gauche parsemé mul-iples nævi pigmentaires allant de quelques centimètres à 15 cm deiamètre.n note sur le nævus spilus une formation nodulaire sessile de 2 cm,e couleur chair, ferme au niveau de la face d’extension coudeauche correspondant probablement à un hamartome conjonctif ;deux hamartomes épidermiques au niveau du cou à sa partieédiane, Vautre linéaire s’étend de la région lombaire, le flanc face

nterne du membre inférieur jusqu’au bord latéral du pied gaucheuivant les lignes de Blashko.ar ailleurs, on retrouve une notion d’hyperhidrose de l’hémicorpsauche.’examen somatique révèle une légère scoliose du rachis dorso-ombaire.es explorations qui ont été faite : une TDM cérébrale. Un ECU, unéléthorax, une radiographie de l’épaule, une échographie abdomi-ale sont sans anomalies. La radiographie du rachis est en cours.ne biopsie exérèse de la lésion nodulaire du coude a été pra-iquée, l’étude anatomopathologique est en cours. Le patientst orienté vers la chirurgie plastique pour les lésions duisage.iscussion.— Le terme de PPK a été récemment proposé par Happleour designer une forme particulière du syndrome de nævus épi-ermique caractérisée par la présence d’un hamartome sébacévec un nævus spilus associés à des manifestions extra-cutanéesneurologique musculo-squelletiques et oculaires) par analogie à lahacomatose pigmentovasculaire ». Ce syndrome de PPK résulte-ait d’un mécanisme génétique connu sous le nom de twin spottingu taches jumelles qui est expliqué par la survenue d’un crossing-ver somatique dans deux populations cellulaires, chacune est alorsomozygote pour un des deux gênes récessifs mutés (qui sont situéshez un embryon présente une double hétérozygotie) « où la pertee l’hétérozygotie » [2].ans notre observation, qui constitue le 31e cas, les nævi sontitués du même côté (33 % des cas dans la littérature), l’hamartomebreux siège sur le nævus spilus contrairement aux cas rapportésù il siège sur un endroit différent.u la possibilité de survenue de mélanomes sur les nævi spilus ete carcinomes basocellulaires sur les hamartomes sébacés ainsi quea description de manifestations extracutanées rapportés, une sur-eillance clinique et paraclinique sont nécessaires.ur le plan thérapeutique, les rétinoïdes. Le laser abrasif et la chi-
urgie sont partiellement efficaces [1,2].es études ultérieures sont nécessaires pour mieux connaître lesanifestations cutanées et extracutanées dans ces syndromes afin
’individualiser au sein du groupe des syndromes de nævus épider-ique.

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éférences1] Happle R. Speckled lentiginous naevus syndrome: delinea-ion of a new distinct nenrocutaneous phenotype. Eur J Dermatol002;12:133—5.2] Boenie M, Pizzi De Parra N, et al. Phacomatosis pigmentoker.otica: another epidermasi naevus syndrome and a distinctive typef twin spotting. Eur J Dermatol 2000;10:190—l4.

260héiloplastie inférieure par lambeau de Camilleernard modifié par Webster : 19 cas.G. Benmouhoub, A.K. Ferdjaoui, T. Chaal, S. Hafizervice de chirurgie maxillo-faciale, CHU Mustapha Bacha, Alger

ntroduction.— La chirurgie réparatrice des pertes de substance delus de 1/3 de la lèvre inférieure a fait l’objet de nombreuses publi-ations. Une étude des différentes techniques utilisées, nous a faitpter pour l’intervention de Camille Bernard modifiée par Websterue nous avons utilisée pour 19 cas.’étude des résultats de ces interventions nous a permis de préciseres points les plus importants de la technique, gage d’un bon résultatorphologique et fonctionnel.atériel et méthode.— L’étude est réalisée au CHU Mustapha Bachaans le service de chirurgie maxillo-faciale où 19 patients ont étépérés entre 2000 et 2005 pour cancer de la lèvre inférieure. Laéparation de la perte de substance par lambeau de Camille Bernard’est faite immédiatement après examen extemporané des limites.ésultats.— L’âge moyen de nos patients et de 55 ans avec desxtrêmes allant de 35 à 70 ans. Nette prédominance masculine12 hommes pour 6 femmes). Les dimensions de la perte de sub-tance étaient dans la majorité des cas > 1/3 ≤ 2/3 de la lèvrenférieure. L’appréciation des résultats fonctionnel et esthétiqueppréciés à 12 mois a été jugée bonne dans 17 cas.

261cné fulminans après isotrétinoïne.H. Mahmoudia, A. Chialia, A. Serradjb, A. Khelila, T. Tilmaltinea,. Hameurlainea

Service de dermatologie-vénérologie, CHU d’Oran ; b service deermatologie-vénérologie, EHU d’Oran, Algérie

ntroduction.— L’acné fulminante fait partie des formes les plusraves de l’acné, elle demeure cependant rare. Elle survient à’adolescence et prédomine très largement chez les sujets de sexeasculin. Elle associe des signes cutanés sévères à un tableau

énéral fait principalement de fièvre et d’arthralgies et myalgies.’isotrétinoïne est parfois responsable de l’aggravation de certainescnés jusqu’à l’acné fulminante. Nous rapportons un cas d’acnéulminante survenue après la prise d’isotrétinoïne, chez un jeuneatient de 18 ans.bservation.— Patient K.L., âgé de 18 ans, aux antécédents d’acnéévère dans la famille admis au sein de notre service pour des lésionsapulonodulaires et ulcérées et croûteuses douloureuses du visage,u cou et le haut du tronc le tout évoluant dans un tableau généralait de fièvre, d’asthénie, myalgies et arthralgies de l’épaule droite.e patient avait bénéficié 2 mois auparavant pour une acné nodulo-ystique d’un traitement à base de rétinoïdes par voie généraleisotrétinoïne 20 mg/j).es examens paracliniques effectués retrouvaient une hyperleuco-ytose à 17300/mm3, une vitesse de sédimentation accélérée et uneadiographie de l’épaule droite qui s’est révélée sans particularités.
e ce fait, après avoir arrêté l’isotrétinoïne, le patient fut misous corticothérapie générale à type de prédnisone à raison de,5 mg/kg/j pendant 3 semaines, puis dégression progressives desoses sur une durée de 6 mois et réintroduction de l’isotrétinoïne àaison de 0,5 mg/kg/j.

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Pour les douleurs, le patient a bénéficié d’une attelle et d’un trai-tement médical à visée antalgique.Dés la 2e semaine du traitement, on notait une très nette amélio-ration avec une réduction considérable des lésions avec disparitiondes signes généraux et articulaires.Conclusion.— L’isotrétinoïne reste une arme thérapeutique essen-tielle dans les formes graves d’acné mais qui n’est malheureu-sement pas dénuée d’effets indésirables notamment le risquede survenue d’une acné fulminante et qu’on pourra prévenirpar un traitement préalable des lésions retentionnelles, la miseen route du traitement à très faible doses chez les sujets àrisque et la réduction des posologies en cas d’aggravation soustraitement.

P262Pigmentation maculeuse éruptive idiopathiqueM. Timsilinea, A. Salhia, H. Hammadia, F. Younsia, S. Boukariaa,A. Djeridanea, A. Ammar Khodjab

a Service de dermatologie, hôpital central de l’armée ; b cliniquede dermatologie, CHU Mustapha

Introduction.— La pigmentation maculeuse éruptive idiopathiqueest une hypermélanose acquise rare d’étiologie inconnue touchantl’enfant et l’adolescent, caractérisée par l’apparition spontanéesans signes fonctionnels accompagnateurs ni érythème préalable demultiples macules pigmentées symétriques sur le tronc, le cou etla racine des membres. Il n’existe pas de traitement efficace maisl’évolution se fait habituellement vers la résolution spontanée enquelques mois ou années. Nous rapportons deux cas de PMEI chezdeux adolescents.Observation.— Il s’agit de deux adolescents sans antécédents parti-culiers :Cas 1 : S.H. âgé de 13 ans et cas 2 : S.M. âgée de 14 ans quis’inquiètent pour une éruption de macules pigmentées non pruri-gineuses de couleur gris bleutées, éparses de 0,5 à 2,5 cm de grandaxe siégeant de facon symétrique sur le tronc, le cou et la racinedes membres.À l’examen clinique des deux patients : on ne note pas d’érythèmeou de signes inflammatoire à l’inspection des macules et le signede Darier est négatif ; un bilan biologique de routine est pratiquérevenu sans anomalie.L’histologie cutanée faite retrouve pour le cas 1 : un aspect histo-logique non spécifique et pour le cas 2 : un aspect évocateur dePMEI avec une surcharge mélanique de l’épiderme, de nombreuxmélanophages dans le derme superficiel avec un léger infil-trat inflammatoire lymphoplasmocytaire et une membrane basaleintacte.Aucun traitement n’a été préconisé pour les deux adolescents.Discussion.— La PMEI a été décrite pour la première fois par Degoset al. en 1978 à propos de sept observations, 23 cas ont été publiésdepuis.Les principaux critères diagnostic sont :— une éruption de macules brunâtres non confluentes symétriquessur le tronc le cou et la partie proximale des membres chez l’enfantou l’adolescent ;— l’absence de phénomènes inflammatoires précédant la pigmenta-tion ;— l’absence de prise médicamenteuse ;— une hyperpigmentation de l’assise basale ;— de nombreux mélanophages dans le derme sans lésion de l’assisebasale ;— une densité mastocytaire normale.
Le diagnostic différentiel se pose surtout avec la dermatose cen-drée de Ramirez (ashy dermatosis) où les macules grises ont unebordure érythémateuse un peu en relief avec une histologie liche-noïde, les limites nosologiques entre ces deux dermatoses ne sontpas clairement définies.
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n lichen plan pigmentaire peut être évoqué aussi mais les maculesrunâtres touchent surtout la face et les membres supérieurs.a PMEI peut être confondue aussi avec une mastocytose maculeuseont laquelle le signe de Darier est positif.nfin, le diagnostic peut se poser avec des séquelles pigmentaires’un exanthème viral.onclusion.— La PMEI est une dermatose inesthétique rare de

’enfant et de l’adolescent qui pose un vrai problème de nosologiet de thérapeutique.

263ichen scléro-atrophique cutanéomuqueuxvec phénomène de Koebner. Timsilinea, A. Salhia, F. Younsia, H. hammadia, S. Boukariaa,. Djeridanea, A. Ammar Khodjab.Service de dermatologie, hôpital central de l’armée ; b cliniquee dermatologie, CHU Mustapha

ntroduction.— Le lichen scléro-atrophique ou lichen scléreuxst une dermatose inflammatoire chronique acquise d’étiologienconnue touchant le plus souvent les femmes entre 50 et0 ans.a localisation muqueuse ano-génitale est la plus commune avec unisque de survenue de carcinome épidermoïde de l’ordre de 5 %.es localisations cutanées sont possibles et semblent dépourvues deouvoir dégénératif.e lichen scléreux peut apparaître par phénomène de Koebner ouécidiver sur une ancienne cicatrice soulevant le rôle probable deacteur traumatique favorisant.ous rapportons un nouveau cas de LSA vulvaire et cutané diffusvec disposition particulière au niveau cutané suggérant un phéno-ène de Koebner.bservation.— Il s’agit de la patiente A.Z. âgée de 64 ans,énopausée et cholécystectomisée depuis 14 ans qui consulta

n dermatologie pour des lésions blanchâtres et atrophiques duégument avec prurit vulvaire évoluant depuis 3 ans. L’examen der-atologique à l’admission retrouvait :u niveau cutané :des lésions maculeuses en placards de couleur blanc nacré, éry-

hémateuses par endroit à bordures légèrement papuleuses etnement squameuses sur le dos et les bras, certaines lésions étaiente formes parfaitement annulaires ;des nappes maculeuses blanchâtres brillantes et atrophiques sur

a partie inférieure des seins et sur l’abdomen ;de nombreuses lésions maculeuses blanchâtres atrophiques en

outtes sur les cuisses.n dehors de ces localisations habituelles, on notait une disposi-ion particulièrement linéaire des lésions reproduisant nettementa cicatrice de cholécystectomie au niveau de l’abdomen.u niveau muqueux :’examen de la muqueuse buccale était sans particularité.’examen de la muqueuse génitale retrouvait :ne muqueuse vulvaire blanchâtre et complètement atrophiquevec effacement des petites lèvres et du clitoris avec quelquesacules lentigineuses.

ur le plan paraclinique :e bilan biologique standard était sans anomalie.’histologie cutanée d’une lésion du dos retrouvait un aspect évo-ateur de lichen scléro-atrophique en montrant un épiderme siége’une hyper-kératose orthokératosique avec aspect hyalin du corpsapillaire et un derme scléreux avec infiltrat inflammatoire lym-hoplasmocytaire en amas.
a patiente a été mise sous dermocorticoïde puissant associé à unétinoïde oral ce qui a permis une stabilisation des lésions.iscussion.— Le LSA revêt des aspects cliniques très variés.
l représente l’une des principales causes de consultation en der-atologie pour prurit vulvaire.

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a localisation des lésions de LSA dans notre cas sur une ancienneicatrice post-chirurgicale suggère un phénomène de Koebner surn tégument prédisposé.e phénomène de Koebner encore appelé réaction isomorphe a étéien démontré au cours du psoriasis, du lichen plan et du vitiligo.uelques cas de phénomène de Koebner au cours du LSA ont été rap-ortés dans la littérature : LSA sur des cicatrices post-chirurgicales,ur des lésions de radiodermites et sur des zones de friction et derottement [1].a présence de lentigines sur des lésions de LSA vulvaire a étééjà rapportée [2] et elle n’est pas associée particulièrement à unisque de mélanome. Elles pourraient correspondre à des remanie-ents pigmentaires post-inflammatoires, une biopsie cutanée reste

écessaire en cas de doute.ne surveillance au long cours est de règle devant tout LSA génitalfin de permettre un dépistage précoce de transformation maligne.onclusion.— Le LSA reste une pathologie multifactorielle dont la

ocalisation génitale est source de complications.éférences1] Kobnerisation in a woman with generalized sclerosus. AustralasDermatol 2004;45:144—5.

2] Genital lentigines and melanocytic naevi with superimposedichen sclerosus. J Am Dermatol 2004;50:6904.

264ranulome sarcoïdosique aux sites de ponctionseineuses et d’injections : sarcoïdose ?.I. Ait, M. Alia, H. Hammadia, S. Boukariaa, S. Boutorab,. Timsilinea, F. Younsia, A. Salhia, A. Djeridanea, A. Ammar Khodjac

Service de dermatologie, HCA ; b service d’anatomopathologie,CA ; c clinique dermatologique, CHU Mustapha

ntroduction.— La sarcoïdose est une affection cutanéo-systémiquearactérisée par un granulome sarcoïdosique identique, quel queoit le siège de l’atteinte. Son étiologie reste inconnue. Les mani-estations cutanées sont présentes dans 25 % des sarcoïdoses, cesanifestations sont très polymorphes. Parmi les lésions les plus

ares, ont été décrites des lésions sarcoïdosiques sur des cicatrices,es sites d’injections ou de ponctions veineuses.ous rapportons un cas particuliers de sarcoïdose cutanée aux pointse ponctions veineuses et d’injections intramusculaires.bservation.— Patiente K.T. âgée de 56 ans aux antécédents dearices des membres inférieurs, adressée chez nous pour des lésionsapuleuses siégeant au niveau des sites de ponctions veineuses et’injections intramusculaire évoluant depuis une année. À l’examenlinique, la patiente a présenté des lésions papuleuses mesurant—5 mm de diamètre de couleur rouge violacée, siégeant sur lesesses aux points d’injections et en périphérie, sur les plis duoude et du dos de la main aux sites de ponctions veineuses, cesésions sont non prurigineuses et indolentes. Le reste de l’examenomatique est sans particularités. L’étude histologique a montrén granulome sarcoïdosique (l’examen à la lumière biréfringenteon fait), par ailleurs, la calcémie était normale (2,37 mmol/l), leéléthorax sans anomalies, l’IDR à la tuberculine négative, la TDMhoracique objectivait une petite condensation parenchymateuse’allure post-infectieuse sans signes en faveur d’une atteinte sarcoï-osique médiastino-parenchymateuse. Le granulome sarcoïdosiqueinsi que l’IDR T négative et le siège des lésions cutanée au niveaues sites de ponctions veineuses sans injection de produits, ainsiue leurs développement en périphérie des points d’injections,ermettent de poser le diagnostic de sarcoïdose cutanée, un trai-ement par corticothérapie à 0,5 mg/kg/j a entraîné l’affaissement
es lésions au bout d’un mois, actuellement, on est en phase deégression.iscussion.— Les lésions de sarcoïdose cutanée aux sites de ponc-ions veineuses et d’injections restent exceptionnelles. À notreonnaissance, une dizaine de cas ont été rapportés dans la litté-
és—dv

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ature. Les lésions cutanées peuvent précéder de plusieurs années’atteinte systémique. Le mécanisme de développement des lésionseut s’expliquer par un phénomène de Koebner, dans ce cas, on sug-ère que le traumatisme soit dû à l’effraction cutanée par l’aiguille.hez notre patiente, le diagnostic différentiel se pose surtout avec

e granulome à corps étranger, mais le siège des lésions aux pointse prélèvements sanguins, sans injections d’un produits qui pour-ait donner une réaction à corps étranger et la bonne réponse à laorticothérapie générale, nous a permis d’éliminer ce diagnostic.otre cas illustre le polymorphisme lésionnel de la sarcoïdose cuta-ée, ainsi que le rôle du phénomène de Koebner dans l’inductiones lésions de sarcoïdose cutanée.onclusion.— Notre cas est original par la rareté des lésions de sar-oïdose cutanée induites par des piqûres d’aiguilles, en l’absencee toute atteinte cutanée spécifique ou systémique. Cette observa-ion confirme le rôle des traumatismes dans le développement deertaines lésions de sarcoïdose.

265anorama des principales dermatoses observéesu cours d’une caravane médicale au Maroc. Marc, S. Qasmi, M. Ait Ourhroui, B. Hassamervice de dermatologie, hôpital Ibn Sina, Rabat, Maroc

e nombreuses caravanes médicales multidisciplinaires sont ini-iées par des organisations non gouvernementales dans différenteségions du Maroc. Ces caravanes s’inscrivent dans le cadre d’actese solidarité avec la société civile de diverses communes enclavéest dont la population souffre de difficultés d’accès aux soins deanté.e travail a pour objectif de dresser un panorama des principalesermatoses rencontrées au cours d’une caravane médicale menéeans la région d’El Jadida.

266as pour diagnostic. Saida, H. Barkata, H. Bouheddaa, F. Otsmanea, R. Boukarib,c,ourib,c, B. Bouadjara

Service de dermatologie vénéréologie, CHU BEO, Alger ; b servicee pédiatrie, CHU de Blida, Algérie ; c laboratoire d’immunologie,nstitut Pasteur, Tunis, Tunisie

ntroduction.— Nous rapportons l’observation d’un garcon quirésente des ulcérations inguino-crurales chroniques, posant unroblème diagnostic.bservation.— Enfant B.A., de sexe masculin, âgé de 11 ans, issu’un mariage consanguin, premier d’une fratrie de 4 dont une sœurécédée suite à une diarrhée chronique, hospitalisé pour des ulcé-ations inguino-crurales évoluant depuis 6 ans.ntécédentsdermatite atopique avec atteinte prédominante aux plis évoluant

ntre l’âge de 9 mois et 5 ans ;ectopie testiculaire bilatérale.

ébut remonte à l’âge de 5 ans marqué par l’apparition de lésionsczématiformes des plis inguino-cruraux ne répondant pas aux trai-ements locaux et évoluant vers des ulcérations. Depuis 2 ans,pparition de pneumonies à bascules et à répétition avec des abcèspléniques.xamen clinique :bon état général ;ulcérations, au nombre de 4 fissuraires, reposant sur une base

rythémateuse avec bords légèrement infiltrés, associées à des éro-ions et de lésions atropho-cicatricielles, de siège inguno crural ;lésions en gouttes érythémo-squameuses et atrophiques au niveau

e la région sus-pubienne et de la face antérieure des cuisses ; deserrues planes sur le cou, dos des mains, joues et creux poplités.

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Sept taches café au lait éparses (1 à 5 cm de grand axe), kéra-tose pilaire de la face externe des membres, des lésions papuleusesblanchâtres du palais mou.Examens complémentaires :— FNS : anémie microcytaire hypochrome arégénérative ;— immunoélectrophorèse des protéines : hypergammaglobuliné-mie : IgG et IgA élevées, IgM et IgE normales ;— bilan de l’immunité cellulaire :• numération lymphocytaire : lymphopénie CD4 à 440/mm3 (18 %),• expression HLA DR 17 %,• proliférations lymphocytaires : médiocres vis à vis des mitogènestestés (tuberculines et anatoxines tétaniques),• exploration des polynucléaires : test de réduction du Nitrobleu deTétrazolium normal ;— biopsie cutanée en bordure de l’ulcération :• épiderme : acanthose, papillomatose, hyperplasie granuleuse,• derme : granulomes épars, mêlés à des cellules inflammatoireslymphohistiocytaires et à des cellules géantes multinuclées ;— immunomarquage au CD1a en cours ;— échographie abdomino-pelvienne : nodules spléniques ;— FOGD avec biopsies étagées sans anomalie ;— sérologie HIV : négative ;— coloscopie demandée.Discussion et conclusion.— Devant cette observation, certains diag-nostics restent peu probables :— syndrome des hyperIgE : évoqué devant l’antécédent de derma-tite atopique, les infections à répétition, mais reste moins probabledevant la normalité des IgE et la présence de granulomes épithé-lioïdes à l’histologie ;— granulomatose septique chronique : discutée devant l’apparitiondes lésions à un jeune âge, les infections à répétitions, mais restepeu probable devant la normalité des tests fonctionnels des poly-nucléaires ;— histiocytose langerhansienne : évoquée devant l’âge du patient,l’aspect et la topographie des lésions et l’évolution chronique avecrésistance aux traitements symptomatiques mais l’absence de mani-festations systémiques associées et d’image histologique évocatricelaissent ce diagnostic peu probable ;Les deux diagnostics les plus probables sont :— maladie de Crohn : dont les lésions cutanées peuvent précéderl’atteinte digestive [2].Évoquée devant l’atteinte périnéale, la présence d’un granulomeépithélioïde ; la sérologie au Saccharomyces cerevisiae évocatricen’a pas été réalisée, quelle serait la place du déficit de l’immunitécellulaire si ce diagnostic est retenu ?— syndrome de lymphocytopénie T CD4

+ idiopathique : individualiséen 1992 et dont les critères diagnostics [1] :• cellule CD4 mesurée au moins 2 fois < 300/mm3 ou < 20 %,• sérologie HIV négative,• absence d’une explication alternative de la lymphocytopénie CD4,• absence de traitement immunosuppresseur.Notre patient répond à ces critères, cependant qu’elle est la placedu granulome épithélioïde dans cette affection ?Références[1] Hervébega-Marttine Bagot. Syndrome lymphocytopénie TCD4+idiopathique. La pathologie dermatologique en médecine interne;1999. 567.[2] Piette F, Colombel JF, Delaporte E. Manifestations dermatolo-giques des maladies inflammatoires du tube digestif. Ann DermatolVenereol 1992;119:297—306.

P267
Kératodermie palmoplantaire héréditaire focalemutilante : cas pour diagnosticN. Said, A. Trabsi, S. Kadi, B. Behlouli, F. Otsmane, B. BouadjarService de dermatologie-vénéréologie, CHU Bab El Oued, Alger,Algérie
PCSIS

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ous rapportons un cas de kératotomie palmoplantaire (KPP) héré-itaire focale mutilante survenant chez 2 membres d’une mêmeamille et posant un problème diagnosticbservation.— Le patient M.A. âgé de 29 ans de sexe masculin, issu’un mariage non consanguin, 3e d’une fratrie de 9 enfants, consulteour une KPP héréditaire focale mutilante.TCD : psoriasis chez la mère. La sœur âgée de 12 ans présente unableau clinique similaire mais encore incomplet avec une hyper-richose et une surcharge pondérale.e début remonte à l’âge de 16 mois marqué par l’apparition pro-ressive de kératoses focales circonscrites au niveau des zones’appui plantaires.’évolution est marquée par la confluence des lésions donnantne kératodermie diffuse avec apparition d’ainhums au niveau desrteils aboutissant à une amputation spontanée du 5e orteil droit.epuis 2 ans, une hyperkératose localisée, circonscrite d’aspecterrucoïde est apparue au niveau de la face palmaire des mains.l’examen : patient en bon état général.

lantes : hyperkératose diffuse épaisse bien limitée, jaunâtre nonronsgrédiente avec accentuation focale sur les zones d’appui.ontracture en flexion au 3e et 4e orteil droit.seudo-ainhum au niveau du 5e orteil gauche. Amputation du 5e

rteil droit.aumes : hyperkératose focale en îlot bien limitée, d’aspect ver-ucoïde de 0,5—1 cm de diamètre siégeant sur la face palmaire dea main droite et gauche ainsi qu’au niveau de la face palmaire de’auriculaire gauche.e patient présente également :une hyperlaxité cutanée au niveau des genoux ;une tuméfaction sous-cutanée molle au niveau du genou gauche

ans signes inflammatoires ;une kératose pilaire au niveau de la face antérieure des jambes.

’examen des phanères retrouve : des squames blanchâtres finesu niveau du cuir chevelu et une hyperkératose sous-unguéale auiveau de tous les orteils.’étude histologique d’une biopsie cutanée faite sur la kératodermielantaire et palmaire objective : une hyperkératose parakérato-ique, hyperacanthose, hypergranulose.xamens biologiques : sans particularités.es prélèvements sanguins ont été effectués pour étude génétiqueJ. Fischer, CNG, Evry).iscussion.— Cette observation assez particulière, nous a fait dis-uter les diagnostics suivants [1,2].PP de Vohwinkel : évoqué devant le début précoce, les colletse striction, l’ainhum mais l’absence d’hyperkératose diffuse enids d’abeille, l’absence d’extension des lésions kératosiques sura face dorsale des mains et l’absence de détérioration acoustiqueont écarter ce diagnostic.PP areata de Siemens : KPP focale en îlots discutée devant l’âgee début précoce ainsi que le siège de l’hyper-kératose sur les zonesxposées au frottements ; cependant, l’aspect macéré et le pseudo-inhum sont inhabituels.e syndrome d’Olmsted : devant l’aspect macéré lesseudo-ainhum ainsi que l’hyperkératose focale ; cependant,’hyperkératose périorifficielle caractéristique est absente.’agit-il d’une nouvelle entité clinique ?éférences1] Wanders RJ, Jansen GA. Inherited disorders of keratinization.urr Probl Dermatol 2002;14:71—116.2] Perry HO, Su WP. Olmsted syndrom. Semin Dermatol995;14:145—51.

268as pour diagnostic

. Selouani, T. Mansoul, D. Bouharati, A. Ammar Khodja,. Benkaidaliervice de dermatologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie

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186

ntroduction.— Nous rapportons un cas de lésion tumoraleariéto-occipitale parsemé de formations tumorales charnus bour-eonnantes associé à une suppuration chronique, évoluant depuisans posant un problème diagnostic.bservation.— L.B. âgé de 22 ans, universitaire, originaire du sude l’Algérie, sans antécédents particuliers.l’examen :

atient en bon état général, le début été marqué par l’apparition’un nodule rétroauriculaire droit augmentant progressivemente volume ayant nécessité son exérèse suivie d’une cicatrisationomplète (pas de comte rendu anatomopathologique), 3 mois aprèse patient présente une tuméfaction de 10 cm de grand axe, deonsistance molle parcouru de multiples formations rouge charnusourgeonnantes, 3 localisées au niveau du vertex arrondie bienimite, de surface alopécique recouvertes de croûtes jaunâtresour les unes et ulcérées pour les autres, 4 autres grossièrementectangulaires occipitale pour la grande.a pression des ces lésions fait sourdre du matériel purulent mêlédu sang sans individualisation de fistules vrai.

as de douleurs associé, airs ganglionnaires libres.xamens paracliniques :biologies : bilan standard correct ;radiologie :radiographie du crâne à la recherche d’atteinte osseuse sous-

acentes est revenu sans particularité,échographie des paries molles : formations hypoéchogène hétéro-ène, pas de collection bien individualisé ;examen mycologique direct à la recherche de filaments mycéliens

galement les cultures sont revenus négatives ;étude cytobactériologique du pus retrouve du SMR et Proteusirabilis ;études histo-pathologique : effectué à 2 reprises.

5 octobre 2006 :evêtement cutané largement ulcéré.erme sous-jacent fibreux hémorragique siège d’un tissu de gra-ulation riche en élément inflammatoire mono- et polynucléearcouru de vaisseaux sanguins à paroi endothéliale turgescente :ourgeon charnus inflammatoire.4 août 2007 :evêtement cutané siège d’un tissu de granulation inflammatoireiche en polynucléaires neutrophiles autour d’un matériel éosino-hile en massue.a coloration PAS+ : actinomycoses cutanée.a patient était mis sous cotrimoxazole 480 2 cp/jour et pred-isone à 1 mg/kg/j pendant 15 jours, puis diminution rapide decp/semaine.volution favorable avec affaissement des formations bourgeon-antes avec également diminution du volume de la voussureccipito-pariétale.iscussion.— Cette observation particulière nous a fait discuter lesiagnostics suivants entrant dans le cadre des dermatophyties pro-ondes inhabituelles :- mycétomes : particulièrement répandus dans les zones Nordropicales, contamination humaine est due à la pénétrationutanée accidentelle de germes saprophytes du sol ou despineux.e diagnostic : mycétomes fongiques ou bactériens dus actinomy-ète particulièrement localisés au niveau de la nuque et du cuirhevelu se présentant comme tumeur dermohypodermique fistu-isée est écarté devant l’absence de fistules laissant sourdre unatériel sérosanglant avec l’absence de l’élément caractéristiquees grains noirs ou rouges également la négativité de l’examenycologique et l’histologie non spécifique.
- granulome de majocchi : discuté devant l’aspect clinique avecrésence de nodule pseudo-tumoral avec ulcération et des cica-rices plus ou moins alopéciques touchant 90 % les zones pileusesuir chevelu et barbe, cependant, c’est une affection cosmopo-ite qui touche habituellement le grand enfant avec la présence
uLuip

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énéralement de dermatophytie préexistante, notamment signesnflammatoires suppuratives.- dermatophytie granulomateuses extensives : c’est une affec-ion cosmopolite touchant femme homme adulte, discuté sur lelan clinique par la présence de nombreux nodules avec fistulisa-ion et issus de pus généralement touchant le cuir chevelu, maisabituellement on trouve aussi des dermatophytie préexistante :Ttrichophytique.evant notre cas, où on est heurté a une vrai difficulté deiagnostic, on peut dire cependant que les lésions superficielles der-atophytiques du cuir chevelu et plus rarement du reste du corpseuvent passer à la chronicité et se compliquer de lésions nodu-aires profondes adaptant un caractère autonome avec un examenycologique habituellement négatif ainsi qu’un traitement antifon-

ique le plus souvent décevant ; cependant, la bonne évolution sousraitement corticoïde vient réconforté hypothèse qu’il s’agit d’uneésion inflammatoire d’origine fongique.onclusion.— Ce cas exceptionnel, atypique par sa présentationlinique et paraclinique rend l’orientation et la discussion diagnos-ique difficile.

269as pour diagnostic

.Z. Lamchahab, I. Khoudri, R. Chraibi, S. Zarkik, K. Senouci,. Hassam, Y. Afifiervice de dermatologie-vénérologie, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc

bservation.— Patiente âgée de 86 ans, connue hypertendueepuis 14 ans sous bêtabloquant. Admise dans notre formation enécembre 2007 pour une lésion nodulaire plantaire gauche évoluantepuis 5 mois.’examen clinique avait noté la présence d’une lésion nodulaireesurant 2 cm, violacée, recouverte par une croûte noirâtre et fixear rapport aux deux plans. Le reste de l’examen physique a étéans anomalie. Après un bilan radiologique et biologique, la patientevait bénéficié d’une exérèse chirurgicale.iscussion.— Devant ce tableau clinique, plusieurs diagnostics ontté évoqués, notamment un mélanome, un carcinome épidermoïdeu une maladie de Kaposi. L’examen histologique de la lésion aermis de poser le diagnostic et a été en faveur d’une maladie deaposi.a maladie de Kaposi est une affection proliférative et multifocale àxpression cutanée et viscérale. Quatre formes cliniques de maladiee Kaposi ont été décrites.hez notre patiente, il s’agit d’une forme classiqueméditerranéenne » devant le nombre unique de la lésion,ne exérèse chirurgicale et une abstention thérapeutique ainsiu’une surveillance régulière se justifient.onclusion.— La maladie de Kaposi est endémique dans certaineségions de l’Afrique, particulièrement au pourtour méditerranéen.l faut y penser devant une lésion unique siégeant au niveau desxtrémités.

270uel est votre diagnostic ?

.Z. Lamchahab, K. Beqqal, S. Qasmi, M. Rmili, S. Zarkik,. Senouci, B. Hassam, M. Ait Ourhrouiervice de dermatologie-vénérologie, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc

bservation.— Patiente âgée de 19 ans, sans antécédents patholo-iques notables. Admise dans notre formation en juillet 2008 pour
ne lésion nodulaire au niveau du bras gauche évoluant depuis 1 an.’examen clinique avait noté la présence d’une lésion nodulairenique mesurant 3 cm, de consistance dure, inflammatoire, à basenfiltrée, mobile par rapport au plan profond. Le reste de l’examenhysique a été sans anomalie.

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ADF 2009

Quel est votre diagnostic ?Commentaires.— Devant ce tableau clinique plusieurs diagnosticsont été évoqués notamment un sarcome, une maladie de Darier-Ferrand ou une maladie de Kaposi.L’examen histologique de la lésion a permis de poser lediagnostic et a été en faveur d’une dermatofibrosarcome deDarier-Ferrand.Le dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand est une tumeur rareà malignité locale décrite pour la première fois par Jean Darieret Marcel Ferrand en 1924 et caractérisée par une évolutionlente.La tumeur peut se présenter sous deux aspects différents, quine sont jamais inquiétants en apparence, soit comme une plaquefibreuse rosée, légèrement surélevée et se confondant parfois unecicatrice chéloïde ou comme un nodule dermique, ferme, de colo-ration identique à la peau normale ou plus rosé.L’analyse histologique permet d’affirmer le diagnostic, à partir del’exérèse-biopsie réalisée sur les lésions de petite taille, ou de labiopsie partielle réalisée sur les lésions plus volumineuses.De malignité intermédiaire, cette tumeur n’est ni strictementmaligne ni strictement bénigne.Son pronostic est uniquement lié à la qualité de son exérèse chirur-gicale. Pour supprimer définitivement tout risque de récidive locale,les marges latérales d’exérèse font l’objet de nombreuses contro-verses et varient entre 3 et 5 cm. Les marges en profondeur sontdiscutées tant sur le plan anatomique que chirurgicale et doiventemporter une barrière anatomique saine.

P271Cas pour diagnostic : plaques hypochromiquesK. Beqqal, I. Tadlaoui, M. Meziane, B. Khatibi, J. Koufane,F. Belgnaoui, K. Senouci, L. Benzekri, B. Hassam, M. Ait Oughroui.Service de dermatologie, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc

Observation.— Un homme de 47 ans, sans antécédents particuliers,macon de profession, de phototype V, admis pour des plaques hypo-chromiques multiples, augmentant progressivement de volume,évoluant depuis 4 ans dans un contexte de conservation de l’étatgénéral.L’examen dermatologique à l’admission objectivait des lésionshypochromiques et achromiques multiples, indolores et non pru-rigineuses, bien limitées, de diamètre variable allant de 9 à 13 cm,non infiltrées, sans troubles de la sensibilité en regard, siégeant auniveau lombaire gauche, des fesses et en scapulaire droit. L’examenmettait également en évidence des lésions lichenifiées siégeant auniveau de l’avant-bras droit ainsi que des lésions papuleuses de cou-leur chair au niveau des lobules des oreilles, des joues et des arcadessourcilières, sans atteinte muqueuse ni phanérienne. Les aires gan-glionnaires étaient libres et le reste de l’examen somatique étaitsans particularité. Quel est votre diagnostic ?

P272Bilan d’hospitalisation du service dedermatologie-vénérologie du CHU Ibn Sina, RabatF.Z. Lamchahab, K. Beqqal, S. Zarkik, I. Khoudri, K. Senouci,B. Hassam, M. Ait OurhrouiService de dermatologie-vénérologie, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc

Introduction.— Le service de dermatologie de l’hôpital Ibn Sina aété crée en 1969. Il a pour mission de donner les soins en matièrede dermatologie et concourt au service public de la santé au Maroc.
Cette mission se résume à des consultations, des soins et des hospi-talisations des malades présentant une pathologie dermatologique.Le but de ce travail est d’établir le profil épidémiologique et diag-nostique des dermatoses en milieu hospitalier à travers cinq ansd’activité d’hospitalisation.
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F187

atériel et méthodes.— Étude rétrospective menée sur une périodee cinq ans de janvier 2003 à janvier 2008 concernant tous lesatients hospitalisés au service de dermatologie vénérologie duentre hospitalier Ibn Sina, Rabat. Pour chaque patient avait étérécisé l’âge, le sexe, l’origine géographique, la pathologie pouraquelle il avait été hospitalisé, l’évolution, la durée et la période’hospitalisation.ésultats.— Deux mille neuf cent quarante-trois patients avaientté hospitalisés pendant la période étudiée, dont plus de 95 %’adultes et uniquement 5 % d’enfants âgés de moins de 15 ans.’âge moyen était de 40 ans. Une légère prédominance fémininevait été notée chez nos patients. Les patients provenaient dea région Rabat Salé — Zaër mais également d’autres régions duoyaume.hez l’adulte, les pathologies rencontrées étaient les mala-ies de système, les pathologies infectieuses, les dermatosesulleuses auto-immunes, les pathologies tumorales et les états’hypersensibilité. D’autres affections étaient plus rares, commee psoriasis, les eczémas, les érythrodermies et les génoderma-oses. Chez l’enfant, les dermatoses infectieuses occupaient leremier rang ainsi que les dermatoses auto-immunes. La durée’hospitalisation moyenne était de 20 jours pour l’ensemble desalades et de 65 jours pour les dermatoses bulleuses. Le taux deortalité était très faible en comparaison avec le taux de mortalité

lobale des autres services médicaux du CHU.iscussion.— Les dermatoses du milieu hospitalier sont diverses etariées. Les maladies de système occupent le premier rang dansotre contexte, ceci peut être justifié par la multitude des bilansécessaires devant de telle pathologie. Les infections sont égale-ent fréquentes, en particulier la tuberculose et la leishmanioseui constituent des problèmes de santé public. Les dermatoses bul-euses nécessitent une longue prise en charge sont ainsi à l’originees séjours prolongés des patients.’histoire et la renommée de l’hôpital Ibn Sina font de cet établis-ement, à côté des autres CHU du Royaume, un centre de référencee soins et de consultations de rayonnement national. Ainsi, notreervice continue de recevoir des patients de toutes les régions duaroc et même des autres régions.onclusion.— Les affections cutanées constituent une sourceajeure de morbidité et présentent un impact important sur la qua-

ité de vie des patients, vu le préjugé esthétique. Cependant, lesormes graves, bien que rares, mettent en jeu le risque vital et fonc-ionnel des patients, nécessitant ainsi une prise en charge étroitet multidisciplinaire.

273n programme de santé publique a-t-il un impactur la prévalence des dermatoses courantesans la population ?. Faye, H.T. N’diaye, A. Dicko, P. Traoré, K. Coulibaly, H. Sagara,. Keita, A. MahéNAM, ex-institut Marchoux, BP 251 Bamako, Mali ; centreospitalier de Meaux, France

ntroduction.— Dans les pays en voie de développement, certainesermatoses courantes représentent un problème de santé signifi-atif. Des prévalences particulièrement élevées allant de 34 à 74 %1,2], notamment chez les enfants, ont été retrouvés dans certainesopulations. Dans les formations sanitaires de premier contact, leanque de compétence des agents de santé est à l’origine d’uneauvaise prise en charge. Jusqu’ici, il n’existe aucune recomman-
ation internationale thérapeutique visant à réduire les nuisancesiées à ces maladies. On peut donc se poser la question de savoiri la mise en place d’un programme sanitaire visant à améliorera compétence des agents de santé et à promouvoir des messagesducatifs de prévention n’aurait pas un impact positif sur la préva-

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188

ence des MDP dans la population notamment les plus sévères quiotivent généralement une demande de soins. Le but de ce travail

tait d’évaluer l’impact d’un programme de santé sur la prévalencees maladies de peau.éthodologie.— Nous avons mené une étude d’intervention « avantt après » sur la prévalence des MDP en zone rurale au Mali. L’étude’est déroulée dans 2 villages ayant une population respective de600 et 1200 habitants. Tous les enfants âgés de moins de 15 ansnt été examinés avant et après intervention. Notre interventionomportait : la formation de tous les agents de santé sur la prise enharge des dermatoses courantes, la promotion de messages éduca-ifs dans la population et la promotion des médicaments essentielsermatologiques. Deux enquêtes de prévalence ont été réaliséesun an d’intervalle « jour pour jour », la première avant la for-ation et l’autre après. Les indicateurs d’impact étaient la baissee la prévalence globale des MDP dans la population ; mais surtoutelle de la gale et des pyodermites. Les données suivantes ont étéecueillies : âge, sexe, scolarisation, présence de MDP, graduatione la gravité des pyodermites, précision de leur siège et de leurause si possible, et mode de prise en charge effectué spontané-ent par les familles. Des interviews ont été réalisées auprès deuelques familles sur leur perception du centre ou des affiches deessages éducatifs. Les modalités pratiques de recueil des données

nt été identiques à chaque passage. L’ensemble des données a étéaisi et analysé avec le logiciel Epi Info version 6.04 fr. Le test duhi2 a été utilisé pour comparer les proportions.ésultats.— La comparaison des taux de prévalence globale avantt après la formation n’a pas montré de différence significative, deême que pour les pyodermites et la gale (Tableau 1). En revanche,

n a noté une baisse de la prévalence des teignes et du prurigo etne augmentation des taches claires (différence significative). Lesnterviews ont révélé que les populations n’avaient aucune souve-ance des posters lors de leur passage dans le centre.

Tableau 1. Prévalences des MDP avant et après la forma-tion d’agents de santé d’une zone rurale.Degré designification

% après(nombre cas)

% avant(nombre cas)

Dermatose

DNS 14,9 (244) 14,9 (257) Pyodermite (1 et 2)DNS 3,7 (60) 3,1 (53) Pyodermite grade 2DNS

(p = 0,09)0,7 (12) 1,3 (23) Gale

DS (p = 0,030) 16,8 (274) 19,7 (340) TeignesDS (p = 0,003) 6,25 (104) 4,05 (71) Tache claireDS (p = 0,007) 3,9 (64) 6 (103) PrurigoDNS 3,4 (55) 3,3 (57) MolluscumsDNS 39,3 (641) 41,8 (723) Nombre total

d’enfants ayant aumoins 1 dermatose

Total enfantsexaminés

1729 1632

iscussion.— Le programme de santé tel qu’il a été mis en œuvreans notre étude n’a eu aucun impact sur la prévalence globale desDP visées, notamment la gale et les pyodermites sévères, affec-

ions contagieuses à transmission essentiellement interhumaine.’objectif d’améliorer la fréquentation des centres grâce à unemélioration de la compétence des agents semble difficilementtteignable à court terme ; la fréquentation des centres étant liée àlusieurs paramètres parfois complexes (culture, accessibilité géo-raphique, financière, manque d’éducation). Une étude similaireéalisée en milieu scolaire au Kenya n’a également pas permis’améliorer la situation prévalente des maladies de peau.onclusion.— L’amélioration de la prévalence des MDP dans la popu-

ation à travers un programme de santé publique est un objectififficile à atteindre à court terme.éférences1] Bechelli LM, Haddad N, Pimenta WP, Pagnano PM, Melchior E Jr,regnan RC, et al. Epidemiological survey of skin diseases in school-

LeDoF

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hildren living in the Purus Valley (Acre State, Amazonia, Brazil).ermatologica 1981;163:78—93.2] Mahé A, Prual A, Konaté M, Bobin P. Skin diseases of chil-ren in Mali: a public health problem. Trans R SocTrop Med Hyg995;89:467—70.

274froesthétique : pratiques et conséquences. Faye, H.T. N’diaye, A. Dicko, P. Traoré, K. Coulibaly, H. Sagara,. Keitaervice de dermatologie, CNAM, ex-institut Marchoux, faculté deédecine, Bamako, Mali

elon Alexander Baumgarten (1714—1762), l’esthétique est laPartie de la philosophie ayant pour objet l’essence et la percep-ion du beau ». Les sociétés africaines, à l’instar du reste du monde,nt leur conception de l’esthétique depuis des millénaires, qu’ellesxpriment à travers des pratiques dont la diversité rend compte deeur richesse culturelle. Le but de ce travail est de faire la revue desiverses pratiques utilisées par nos populations africaines, en mon-rant les aspects esthétiques, mais aussi les conséquences de cesratiques puisées de notre expérience dermatologique à l’Institutarchoux de Bamako, Mali.

275eau sensible : étude de 15 cas. El Fares, K. Zouhair, T. El Ouazzani, H. Benchikhi, H. Lakhdarervice de dermatologie-vénérologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca

ntroduction.— Les peaux sensibles se définissent comme le déclen-hement de picotements, échauffements, fourmillements cutanésar des facteurs multiples, physiques (ultraviolets, chaud, froid,ent), chimiques (cosmétiques, savons, eau, pollution), psycholo-iques (stress) ou hormonaux (cycles menstruels) [1]. Le but deotre travail est d’établir le profil épidémiologique et étiologiquee la peau sensible.atériel et méthodes.— C’est une étude prospective sur uneériode allant de janvier 1995 à juin 2008 portant sur 15 cas deeau sensible colligés au service de dermatologie et vénérologie duHU Ibn Rochd de Casablanca lors d’une consultation spécialisée’allergologie. Nous avons inclus tous les patients présentant designes cliniques de peau sensible (rougeur, picotements, intoléranceux cosmétiques. . .).ésultats.— Sur 687 dossiers, 15 cas de peau sensible ont été recen-és, soit une prévalence de 2,2 %.’âge de nos patients variait entre 20 et 57 ans, avec une moyennee 32,14 ans. Une prédominance féminine a été notée (80 %). Laurée moyenne d’évolution était de 18 mois avec des extrêmesllant de 5 jours à 5 ans. Les catégories socio-professionnellestaient réparties comme suit : étudiant (4), secrétaire (3), tech-icien informaticien (2), enseignant (2), couturière (1), douanier1), sans profession (2). Une histoire d’atopie personnelle ou fami-iale a été retrouvée chez 60 % des patients. Les patch-tests étaientéalisés chez tous les patients et complétés au besoin par la batterieersonnelle (dans 8 cas) étaient positifs dans 9 cas (60 %).es produits incriminés étaient les produits cosmétiques (photopro-ecteur externe, fond de teint, base lavante. . .) dans 5 cas (56 %),e sulfate de nickel dans 3 cas (33 %), fragrance mixe, colophane ethlorure de cobalt dans 1 cas chacun.es patch-tests étaient positifs à la batterie personnelle dans 4 cas44 %) et positifs à plusieurs produits chez 3 patients (33 %).
e traitement reposait dans tous les cas sur l’éviction de l’allergènet l’hydratation de la peau du visage.iscussion.— Les peaux sensibles, dénommées aussi peaux réactivesu hyper-réactives ou intolérantes ou irritables, ont été décrites parrosch et Kligman [2] et Thiers.

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Dans notre étude, nous avons noté une prédominance féminine avecune forte proportion de peau sensible chez les sujets atopiques, cequi rejoint les résultats obtenus au cours des études britanniques[1], américaines et francaises. Dans notre série, il n’y avait pas dedifférence entre les catégories socio-professionnelles, ce qui rejointl’étude de Misery.Le stinging test, le test de sensibilité thermique et le test à la cap-saïcine sont des tests qui peuvent aider au diagnostic et constituentdes méthodes d’exploration utiles.Conclusion.— Les peaux sensibles sont un désordre cosmétique fré-quemment évoqué mais dont la prévalence reste inconnue. Leurphysiopathogénie est mal élucidée. Elle n’est pas d’ordre immuno-logique ou allergique.Références[1] Willis CM, Shaw S, de Lacharrière O, Baverel M, Reiche L, Jour-dain R, et al. Sensitive skin: an epidemiological study. Br J Dermatol2001;145:258—63.[2] Frosch PJ, Kligman AM. A method of apraising the stin-ging capacity of topically applied substances. Soc Cosmet Chem1977;28:197—209.

P276Vitiligo : comparaison de trois classificationscliniques. Résultats préliminairesK. Lemkadem, A. Fellahi, H. Dahbi Skali, H. BenchikhiService de dermatologie-vénérologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca,Maroc

Introduction.— La classification du vitiligo fait l’objet de nom-breuses controverses. Le but de cette étude est de définir uneclassification clinique propre à notre contexte.Matériel et méthodes.— Cette étude prospective a concerné tousles patients ayant consulté au service de dermatologie du centrehospitalier universitaire Ibn Rochd de Casablanca pour un viti-ligo durant septembre 2008. Les dossiers ont été exploités selonune fiche préétablie comportant : l’âge, le sexe, les antécédents(diabète dysthyroïdie), l’âge de début, la durée d’évolution, lesdonnées de l’examen clinique, le traitement, et l’évolution. Lespatients inclus ont été classés selon 3 classifications : classificationde Njoo et al. [1] (localisé ou focal, segmentaire, généralisé, univer-salis) classification de Groysman [2] (localisé : focal, segmentaire,muqueuse ; généralisé : acrofacial, vulgaire, mixte ; universel),classification de Gauthier Y. : segmentaire, non segmentaire.Résultats.— Pendant cette période, 9 dossiers ont été colligés. L’âgemoyen était de 33 ans avec des extrêmes allant de 11 à 56 ans,une prédominance féminine était notée : 5 femmes pour 4 hommes.L’âge moyen de début était de 25 ans avec des extrêmes allant de10 à > 42 ans. Deux cas de vitiligo familiaux ont été notés. La duréed’évolution moyenne était de 8 ans avec des extrêmes allant de 1à 14 ans. Trois patients étaient classés « vitiligo généralisé » selonNjoo et al., « généralisé » selon Groysman, « non segmentaire » selonGauthier. Deux patients étaient classés « vitiligo segmentaire » selonNjoo et al., « localisé » selon Groysman, « segmentaire » selon Gau-thier. Deux patients étaient classés « vitiligo localisé » selon Njooet al., « localisé » selon Groysman, « segmentaire » selon Gauthier.Deux patients étaient difficiles à classer.Discussion.— Selon ces trois classifications les plus utilisées dansla littérature, 7 patients sur 9 ont pu être classés. Cette étudeconfirme la réalité de la difficulté de classer les patients atteintsde vitiligo dans notre contexte. La classification de Njoo et al. nousest parue la plus pratique. Celle de Groysman est difficile à appli-quer, tandis que la classification de Gauthier est facile mais peu
discriminative.Références[1] Njoo MD, et al. The development of guidelines for the treatmentof vitiligo. Arch Dermatol 1999;135(12):1514—1521.[2] Groysman V. Vitiligo. Curr Probl Dermatol 2007;35;78—102.
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277cné et nutrition

. Marc, K. Beqqal, S. Hamada, M. Ait Ourhroui, B. Hassamervice de dermatologie, Avicenne, Rabat, Maroc

ntroduction.— La relation entre acné et nutrition a été suggéréeepuis longtemps, mais la recherche dans ce domaine n’a connu derogrès qu’au cours de ces dernières années. Ce domaine, long-emps négligé par les chercheurs, a bénéficié d’études portantssentiellement sur la relation de l’acné avec les produits laitierst avec l’indexe glycémique des aliments.atériels et méthodes.— Les moteurs de recherche utilisés sontubmed, Medline, Hinari et Sciencesdirect. L’ensemble des articlesndexés sur les bases de données répondant aux mots clés « acne »t « acne and diet » ont été revus.ésultats.— Suite à cette recherche, 58 articles ont été retrouvés.a majorité des articles sont apparus ces deux dernières années.e mode diététique joue un rôle non négligeable dans le déclen-hement ou l’aggravation des lésions d’acné. Différentes étudesnt été menées afin d’élucider la relation entre acné et nutrition,otamment chez les adolescents acnéiques.e rôle de l’iode et du chocolat dans l’aggravation des lésions d’acnést bien connu. La relation entre la consommation du lait et l’acnéhez l’adolescent a fait l’objet de plusieurs études dont la plusncienne est celle apparue dans le Time magazine comparant lautrition de deux groupes de jeunes, avec acné (1000 personnes) etans acné (5000) : la consommation du lait était augmentée cheze premier groupe et sa diminution permettait une régression de’acné. En effet, il existe un parallèle entre consommation de laitt acné, sans toutefois identifier de lien métabolique. Le lien entrecné et indexe glycémique des aliments a été récemment rapporté :a consommation d’aliments à indexe glycémique bas permettraitne amélioration des lésions d’acné.n revanche, certaines études réfutent toute relation entre acné etégime alimentaire, cependant aucune d’entre elles ne se base sures résultats incontestables.onclusion.— La relation entre acné et nutrition a été longtempsoulevée par des auteurs sur l’observation de groupes de personnescnéiques ayant des régimes alimentaires différents.ertes, le rôle de certains aliments et modes diététiques a étéémontré mais plusieurs questions demeurent sans réponses ouécessitent d’être mieux élucidées.

278aractéristiques épidémiologiques des mauxerforants plantaires

. Robbana, S. Youssef, K. Jaber, M.R. Dhaoui, N. Dosservice de dermatologie, hôpital militaire de Tunis, Tunisie

ntroduction.— Le mal perforant plantaire est une ulcération chro-ique non inflammatoire survenant au cours de divers troubleseurologiques des membres inférieurs. Le but de cette étude est’étudier les caractéristiques épidémiologiques des patients pré-entant des maux perforants plantaires.alades et méthodes.— Étude rétrospective portant sur tous les case maux perforants plantaires hospitalisés au service de dermato-ogie de l’hôpital militaire de Tunis sur une période de 20 ans, allante 1988 à 2007.ésultats.— Nous avons colligé 57 observations de malades. L’âgeoyen des patients à la première hospitalisation était de 57,5 ans

23—75 ans]. L’âge moyen de début du mal perforant plantaire étaitensiblement similaire à l’âge des patients lors de leur première
ospitalisation, soit 57,1 ans. Parmi nos 57 patients, 46 étaientes hommes et 11 des femmes (sex-ratio = 4,18). Les antécédentsamiliaux étaient dominés par le diabète dans 38,59 % des cas. Leabagisme a été retrouvé dans 33,33 % des cas, celle de l’alcoolans 14,03 % des cas et la sédentarité dans 31,57 % des cas. Le

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iabète constituait la principale cause des maux perforants plan-aires chez nos patients (94,73 %), la neuropathie non diabétiqueans 3,5 % des cas et la maladie de Thévenard dans 1,75 % des cas.’âge moyen de début du diabète chez les patients diabétiques étaite 43,7 années, la microangiopathie a été retrouvée dans 64,81 %es cas, la macroangiopathie dans 24,07 % des cas, le chiffre moyene glycémie à jeun à l’admission chez les patients diabétiques étaite 11,08 mmol/l. Le mal perforant plantaire est survenu de faconpontanée selon l’anamnèse.iscussion.— Le mal perforant plantaire atteint habituellement

’adulte et le sujet âgé, mais ceci dépend souvent de l’étiologien cause. L’âge moyen de consultation des malades varie de 56,6 à6,7 ans selon les études. Le délai entre l’apparition des lésions eta consultation est extrêmement court en Europe et aux États-Unisù il varie de 15 à 29 jours au Royaume-Uni contrairement aux paysfricains. Dans toutes les études, une nette prédominance mascu-ine est notée (65 à 77 %). La durée d’évolution du diabète varie de,9 à 15,4 années selon certaines études. Dans les pays dévelop-és, la pression causée sur le pied par la chaussure était le facteuréclenchant le plus fréquemment responsable de maux perforantslantaires alors que, dans les pays en voie de développement, leacteur déclenchant était non retrouvé dans 1/3 des cas.

279rofil évolutif de la pathologie cutanée du sujetgé. Hammami, R. Benmously, I. Mekrazi, T. Badri, S. Ben Jennet,. Zghal, H. Marrak, I. Mokhtar, S. Fennicheervice de dermatologie, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie

ntroduction.— Les affections dermatologiques constituent uneource importante de morbidité. Toutefois, le profil général de cesffections chez le sujet âgé n’a été que très peu étudié. Le but deotre étude est de préciser les particularités épidémiologiques etliniques des maladies cutanées chez des sujets âgés consultant enermatologie.atériels et méthodes.— Une étude rétrospective a été réaliséeans le service de dermatologie du CHU Habib Thameur incluantous les malades âgés de plus de 65 ans ayant consulté entre janvier000 et décembre 2005. Nous avons précisé pour chaque malade :’âge, le sexe et le diagnostic.ésultats.— Nous avons inclus 2068 malades âgés de plus de 65 ans,e qui représente 9 % du total des nouveaux consultants durantans. Il s’agissait de 1010 hommes et 1058 femmes (sex-ratio :,95). L’âge moyen était de 72,5 ans (extrêmes 65 à 97 ans). Oncolligé 2624 nouveaux diagnostics. Les 5 premiers diagnostics cor-

espondaient à 2069 dermatoses soit 79 % du total des motifs deonsultation. Ils étaient répartis comme suit : les maladies infec-ieuses (37,5 %), la pathologie tumorale (16 %), le prurit et lerurigo (11 %), l’eczéma et les dermatoses spongiformes (9 %) et lesroubles de la différenciation épidermique (5,5 %). Les autres patho-ogies cutanées du sujet âgé correspondaient à 555 dermatoses21 %). Elles étaient représentées par : les dermatoses liées à desgents physiques (5 %), les dermatoses d’hypersensibilité (4,2 %),es maladies des vaisseaux (4,2 %), les troubles de la pigmenta-ion cutanée (1,5 %), les infections sexuellement transmissibles1,4 %), les dermatoses faciales (1,2 %), les maladies bulleuses0,6 %), les pathologies de la muqueuse buccale (0,4 %), les mala-ies des annexes (0,35 %) et les autres dermatoses (2 %). Concernanta pathologie infectieuse, les mycoses étaient les plus fréquentes52 %), suivies par les dermatoses bactériennes (24 %), puis lesiroses cutanées (14 %) et, enfin, les parasitoses (9,4 %). Les tumeurs
utanées ont touché 431 patients. Les tumeurs cutanées bénignesouchaient 280 patients : tumeurs épithéliales (58 %), tumeurs vas-ulaires (11 %) et tumeurs graisseuses (10 %). Les tumeurs cutanéesalignes correspondaient à 29 % de l’ensemble des tumeurs. Ils
taient représentés par les carcinomes basocellulaires (61 %), les

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arcinomes spinocellulaires (19 %) et les mélanomes cutanés (7 %).iscussion.— Dans cette étude, les dermatoses infectieuses princi-alement les mycoses, les tumeurs et le prurit étaient les motifses plus fréquents de consultation chez les personnes âgés. Nousvons comparé nos résultats à d’autres études tunisiennes plusnciennes portant sur le profil des affections dermatologiques duujet âgé : étude de Souissi et al. durant l’année 1999—2000 [1]t étude de Mseddi et al. [2] portant sur 5 ans (1998—2002). Laathologie infectieuse avec en premier lieu les mycoses suivies pares infections parasitaires, virales et parasitaires constituait le pre-ier motif dans toutes les séries. La pathologie tumorale occupait

oujours le second rang mais avec une proportion plus importanteans la série de Mseddi et al. (27 % de la pathologie cutanée contre6 % dans notre série et 12,8 % dans la série de Souissi et al.). Dansotre étude, le prurit et le prurigo étaient plus fréquents que danses deux autres séries. L’eczéma et les troubles de la kératinisationnt été retrouvés à une fréquence moindre dans notre série.onclusion.— Le profil général de la pathologie cutanée chez le sujetgé est entrain d’évoluer au fil des années. La pathologie infectieuset la pathologie tumorale restent cependant les motifs les plus fré-uents. Ces deux affections peuvent altérer de facon marquée laualité de vie des malades âgés souvent multitarés et polymédiqués.éférences1] Souissi A, Zeglaoui F, El Fekih N, Fazaa B, Zouari B, KamounR. Pathologie cutanée chez le sujet âgé. Ann Dermatol Venereol006;133:231—4.2] Mseddi M, Borgi N, Sellami L, Meziou TJ, Turki H, Zahaf A. Patho-ogie cutanée du sujet âgé en dermatologie. Ann Dermatol Venereol.006;133:272—80.

280eeling à l’acide trichloracétique sur phototypeoncé. Étude prospective. Ben Jennet, R. Benmously, H. Marrak, T. Badri, R. Bedoui,. Fenniche, I. Mokhtarervice de dermatologie, hôpital Habib Thameur de Tunis, Tunisie

ntroduction.— L’acide trichloracétique (TCA), largement utiliséepuis plusieurs années, permet d’effectuer une large variété deeeling offrant la possibilité de traiter de nombreux désordressthétiques et pathologiques. Le but de notre travail est d’étudier’efficacité du peeling TCA à 15 % dans des indications médicales auein d’une population méditerranéenne.atériel et méthodes.— Il s’agit d’une étude prospective conduite

ur une période d’un an. Nous avons inclus les patients pré-entant une atteinte figurant parmi les indications médicales dueeling (acné, hyperpigmentation postinflammatoire, mélasma,entigos. . .). Les critères d’exclusion étaient : un herpès en poussée,ne prise d’isotrétinoïne datant de moins d’un an, des cicatriceshéloïdes et la grossesse. Quatre séances de peeling à une semaine’intervalle étaient réalisées. Au cours des séances, une solution deCA à 15 % masse pour masse était appliquée, à l’aide de 2 cotons-iges, couche après couche, jusqu’à l’obtention d’un léger givrage,ans toutefois dépasser 3 couches. Une extraction comédienne étaitéalisée en début de séance chez les patients présentant une acnéétentionnelle. Une photoprotection stricte associée à une crèmemolliente était préconisée après les peelings. Les patients étaientevus 2 semaines après le dernier peeling pour l’évaluation du résul-at par 2 investigateurs avec iconographie à l’appui. L’améliorationété jugée nette si une réduction de plus de 75 % des lésions était

btenue, modérée entre 25 et 75 % et légère en decà de 25 %.ésultats.— Au total, 22 patients ont été inclus dans l’étude.
es patients étaient de phototype IV dans 20 cas, III dans 1 cast V dans 1 cas. L’indication du peeling était : une acné chez2 patients (2 hommes et 10 femmes) âgés en moyenne de 23 ans,n mélasma chez 8 femmes (âge moyen : 35,6 ans), des cica-rices pigmentées d’acné chez une patiente de 31 ans et une

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héliodermie chez un homme de 67 ans. L’acné était de type inflam-matoire dans 5 cas, rétentionnelle dans 3 cas et mixte dans 4 cas.L’amélioration de l’acné était nette dans 9 cas et modérée dans3 cas. La durée d’évolution moyenne du mélasma était de 5 ans.L’amélioration était nette dans un seul cas. Une légère atténua-tion de l’hyperpigmentation était notée dans 6 cas. Un rebondpigmentaire est apparu dans un cas. Chez le patient présentantune héliodermie, une réduction significative des lentigos solairesétait notée. Une nette amélioration était également observée chezla patiente traitée pour cicatrices postinflammatoires.Commentaires.— Le TCA concentré à 15 % permet d’effectuer unpeeling intraépidermique superficiel. Au cours de l’acné, il agitprincipalement en éliminant les comédons et les microkystes. Sonefficacité sur les lésions papuleuses, constatée dans notre série, estexpliquée par une activité anti-inflammatoire et anti-bactérienne.L’apport du TCA, comparé aux autres thérapeutiques classiques del’acné, est principalement une action plus rapide. Le décapageépidermique permet également l’élimination de la mélanine super-ficielle. Il entraîne ainsi une atténuation des hyperpigmentations.Dans notre étude, la longue durée d’évolution, le caractère profonddu pigment et le phototype foncé pourraient expliquer le résul-tat moyen dans le traitement du mélasma. L’hyperpigmentationréactionnelle, survenue chez une de nos patientes, représente laprincipale complication redoutée dans le traitement des phototypesfoncés.Conclusion.— Le peeling au TCA est efficace dans le traitement del’acné, permettant une élimination rapide des éléments aussi bienrétentionnels qu’inflammatoires. Au cours du mélasma, la répéti-tion des peelings à des intervalles plus longs et l’association à desdépigmentants pourraient en améliorer le résultat.

P281Les particularités épidémiocliniquesdes érythrodermies de l’adulte au MarocI. Tadlaoui, K. Senouci, B. HassamService de dermatologie, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc

Introduction.— L’érythrodermie est un syndrome dermatologiquerare et grave, diagnostiqué cliniquement devant la présence d’unérythème inflammatoire diffus, associé à une desquamation, tou-chant plus de 90 % du tégument et d’évolution prolongée. Elles’associe fréquemment à une fièvre et une altération de l’état géné-ral avec risque de perturbations métaboliques, hémodynamiqueset thermiques. Véritable urgence dermatologique, de diagnosticclinique facile, pouvant relever de causes multiples, elle poseessentiellement un problème de diagnostic étiologique et de priseen charge thérapeutique.Matériel et méthodes.— Nous rapportons une étude rétrospectivede 97 cas d’érythrodermies de l’adulte, colligés au service de der-matologie du CHU Ibn Sina de Rabat, sur une période de 17 ans(janvier 1990— décembre 2007). Le but de ce travail était d’étudierles aspects épidémiologiques, cliniques et étiologiques des érythro-dermies de l’adulte, au sein de notre formation et de les compareraux données de la littérature.Résultats.— Notre série comportait 55 hommes et 42 femmes. L’âgemoyen était de 52 ans avec des extrêmes entre 15 et 92 ans. Lescas annuels étaient en moyenne de 6 cas par an. L’interrogatoireavait révélé une notion de prise médicamenteuse préalable dans5 cas, un antécédent de dermatose préexistante chez 29 patients.Cliniquement, le prurit constituait le principal signe fonctionnel(53 %). L’érythrodermie était sèche chez 75 % des malades et unealtération de l’état général était notée chez 20 de nos malades. La
biopsie cutanée avait contribué à établir le diagnostic étiologiquechez la majorité de nos patients. Sur le plan étiologique, le psoriasisreprésentait la principale cause d’érythrodermie dans notre série(41,2 %), suivie du pemphigus foliacé (16,4 %) et d’hématodermie(14,4 %). L’étiologie était incertaine dans 5 cas. L’évolution était
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avorable chez la plupart de nos malades sous traitement sympto-atique et/ou étiologique. Nous déplorons le décès de 4 malades.ne rechute était notée chez 12 patients.iscussion.— Conformément aux données de la littérature [1,2], nosésultats rapportent la prédominance des érythrodermies chez lesujets de sexe masculin de plus de 50 ans. Le psoriasis constitue laause la plus fréquente, suivi des étiologies inflammatoires, tumo-ales et médicamenteuses. En revanche, notre série se caractérisear la fréquence du pemphigus foliacé (16,4 %).onclusion.— L’érythrodermie est une urgence dermatologiqueare, dont l’aspect clinique et histologique ne préjuge pas de sontiologie, qui reste dominée par les causes inflammatoires et médi-amenteuses.éférences1] Wilson DC, Jester JD, King LE Jr. Erythroderma and exfoliativeermatitis. Clin Dermatol 1993;11:67—72.2] Sudho R, Hussain SB, Bellraj E, Frederick M, Mahalaxmi V,obhana S, Anandan S. Clinicopathological study of exfoliative der-atitis. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2003;69:30—1.

282es ulcères de jambe d’origine vasculaire

. Tadlaoui, S. Qasmi, M. Rmili, K. Senoucli, B. Hassam, Y. Afifiervice de dermatologie, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc

ntroduction.— L’ulcère de jambe (UDJ) est une perte de substanceutanée sans tendance spontanée à la guérison. Il s’agit d’uneffection fréquente, cause de grande morbidité et coût socioéco-omique, et source de difficultés thérapeutiques.e but de ce travail était d’étudier les caractéristiques épidémio-ogiques, cliniques et thérapeutiques des malades hospitalisés pourDJ et les comparer aux données de la littérature.atériel et méthodes.— Il s’agissait d’une étude rétrospective col-

igée au service de dermatologie du CHU Ibn Sina, Rabat (Maroc),ncluant tous les malades hospitalisés pour UDJ, durant une périodee 16 ans. Pour chaque malade, ont été relevé les données épi-émiologiques, la profession, les antécédents médicaux, la durée’évolution avant l’hospitalisation, l’aspect clinique, le traitementt l’évolution.ésultats.— Quatre-vingt cas d’UDJ ont été retenus. Le sexe mas-ulin était prédominant : 44 cas avec un sex ratio H/F : 5,5. L’âgeoyen était de 41 ans. La durée moyenne d’évolution avant la pre-ière hospitalisation était de 4 ans. Les principaux facteurs de

isque retrouvés étaient l’orthostatisme (13 cas) et le tabagisme12 cas). Le siège préférentiel était le tiers inférieur des jambes89 % des cas). Les étiologies vasculaires étaient prédominantes,ominées par l’insuffisance veineuse (42 cas), l’insuffisance arté-ielle (6 cas) et l’angiodermite nécrosante (4 cas).ur le plan thérapeutique, un traitement symptomatique basé sur laésinfection, le débridement des berges chaque fois que nécessairetait préconisé dans tous les cas, un traitement étiologique étaitroposé dans 52 cas. Les complications observées étaient essen-iellement d’ordre infectieux (23 cas). Une cicatrisation totale ouartielle était observée dans 13 cas avec une récidive chez la moitiées patients.iscussion.— La prévalence des UDJ dans la population générale estlevée, allant de 0,10 à 0,80 % ou 0,10 à 0,32 %, selon les études.es étiologies sont multiples et variés, dominées par les causesasculaires, notamment les veineuses (70 à 80 %).otre série, par opposition aux séries occidentales, confirme cer-aines particularités de l’ulcère de jambe au Maghreb comme larédominance de l’atteinte masculine chez le sujet jeune, mais
ouligne surtout la prépondérance de l’étiologie veineuse.lusieurs complications peuvent être observées au cours des UDJ.’eczéma de contact est classiquement rapporté comme étant laomplication la plus fréquente. Nous avons relevé la nette pré-ominance de la surinfection. Les complications à type d’atteinte

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stéoarticulaire et d’hémorragie sont plus rares. Aucun cas de dégé-érescence maligne n’a était rapporté.

283cné polymorphe juvénile et qualité de vie : uneérie hospitalière. Zaraa, L. Daoud, S. Trojjet, D. El Euch, A. Mebazaa,. Cheikhrouhou, M. Mokni, A. Ben Osmanervice de dermatologie, hôpital de La Rabta, Tunis, Tunisie

ntroduction.— L’acné polymorphe juvénile (APJ) est une pathologieréquente, habituellement bénigne. En dehors des rares cas où ilxiste une réelle gravité clinique, l’APJ pose surtout un problèmee prise en charge psychologique en rapport avec l’altération dea qualité de vie. Paradoxalement aucune étude tunisienne n’a étéubliée sur ce sujet. Notre objectif était de déterminer s’il existaitne corrélation ou non entre la sévérité de l’acné et la qualité deie des malades souffrant d’APJ.éthodes.— Étude transversale, portant sur 61 patients colli-és au service de dermatologie de l’hôpital La Rabta sur uneériode de 8 mois (octobre 2007—mai 2008). Ont été inclus tous lesalades souffrant d’APJ nouvellement diagnostiquée et ne présen-

ant aucune autre dermatose. Tous les malades sous traitementsnti-acnéiques étaient exclus de l’étude. Une fiche standardiséeomportant des données épidémiologiques et cliniques était systé-atiquement remplie par un dermatologue. La sévérité de l’acné

tait évaluée par la grille l’échelle de cotation des lésions d’acnéECLA », dont le score varie de 0 à 36 [1]. Tous les malades avaientépondu à un questionnaire de qualité de vie : cardiff acne disabilityndex (CADI) en version francaise [1]. Le coefficient de corrélationntre la moyenne du CADI et le score ECLA a été réalisé en utilisante logiciel SPSS 10.0.ésultats.— Soixante et un patients ont été colligés. Il s’agissaite 49 femmes et de 12 hommes. L’âge moyen était de 24,64 ans.es cas similaires dans la famille étaient notés dans 63 % des cas.’âge moyen de début de l’APJ était de 15,78 ans. Quatre vingtix-huit pourcent de nos patients étaient de phototype IV. Les comé-ons et l’hyperséborrhée étaient le mode d’entrée dans la maladiecnéique chez respectivement 73 et 48 % des malades. L’utilisatione produits d’hygiène et de cosmétiques non adaptés était retrou-ée dans 80 % des cas. Un régime alimentaire riche en glucides étaitoté chez 72 % des patients. Une acné mixte était observée dans 93 %es cas, elle était rétentionnelle pure dans 4 cas. Le score moyene la grille ECLA était de 15,78 [7-29]. Des cicatrices pigmentéesnt été retrouvées dans 81 % des cas. Chez 59 % de nos patients,l n’existait pas de corrélation entre la grille ECLA et le score glo-al du CADI : parmi ces 36 patients, 14 avaient une acné sévère etne qualité de vie non altérée et 22 avaient une acné minime ouodérée mais une qualité de vie altérée.iscussion.— Le profil épidémioclinique de l’APJ dans notre étudest comparable avec les autres séries de la littérature [1, 2] : (i)rédominance féminine, certainement parce que la gente fémininest plus concernée par le « paraître », surtout que l’approche duariage représente souvent un motif de consultation dans notreays. (ii) acné intéressant autant les adultes jeunes que les ado-escents, avec un délai de latence important entre le début de’acné et la consultation, vraisemblablement du au manque desoyens financiers. (iii) prédominance des formes mixtes, et des

icatrices pigmentées, favorisées par l’ensoleillement et les habi-udes de frottement par le gant de crin. (iiii) absence de corrélationntre la gravité de l’acné et le retentissement sur la qualitée vie.
onclusion.— Notre étude ne montre pas de corrélation entre laévérité de l’acné et la qualité de vie. L’impact de cette maladieur le quotidien du patient est souvent sous-estimé par le médecin.’utilisation de tels outils ECLA ou CADI, spécifique de l’acné per-ettrait d’améliorer la qualité de la prise en charge des patients
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tteints d’acné et de détecter, éventuellement, un état dépressifhez des patients présentant une acné minime ou modérée.éférences1] Dreno B, et al. Corrélation clinique et psychologique de’acné : utilisation des grilles ECLA et CADI. Ann Dermatol Venereol007;134:451—5.2] Daniel F, et al. Épidémiologie descriptive de l’acné dans la popu-ation scolarisée en France métropolitaine pendant l’automne 1996.nn Dermatol Venereol 2000;127:273—8.

284’ulcère de jambe en milieu militaire marocain. Boui, A.R. Wurie, M. Ghfir, O. Sedratiervice de dermatologie, hôpital militaire d’instructionohammed V, Rabat, Maroc

ntroduction.— L’ulcère de jambe est défini comme une perte deubstance cutanée sans tendance spontanée à la cicatrisation. C’estne pathologie invalidante pour le patient et coûteuse pour laociété. Le but de notre travail est d’étudier le profil épidémio-ogique, clinique, évolutif et thérapeutique des ulcères de jambe àravers une série hospitalière en milieu militaire.atériel et méthodes.— Il s’agit d’une étude rétrospective por-

ant sur dossiers de malades hospitalisés, pour ulcère de jambee janvier 2001 à décembre 2007, au service de dermatologie de’hôpital militaire d’instruction Mohammed V de Rabat. Notre cri-ère de sélection était la présence d’un ulcère de jambe situé sure territoire compris entre 5 cm en dessous du genou et la mal-éole, à l’exclusion de toute autre localisation. Pour l’ensemblees patients, les variables étudiées étaient, outre l’âge, le sexe, larofession et les antécédents pathologiques ; les facteurs de risqueétaboliques, traumatiques et professionnels ; les caractéristiquese l’ulcère ; les explorations biologiques et morphologiques ; lesodalités thérapeutiques et évolutives et les associations patho-

ogiques.ésultats.— Vingt et un patients ont été colligés, présentant1 ulcères au total. Ils étaient 19 hommes et 2 femmes, soit unex-ratio de 9,5. L’âge moyen de début était de 44 ans ± 20,1extrêmes 11 et 72 ans). La taille moyenne des ulcères était de,7 cm (extrêmes 0,5 et 14 cm). Un syndrome inflammatoire avaitté relevé dans 11 cas. L’écho doppler veineux avait été demandéfois et l’écho doppler artériel 6 fois. Les ulcères étaient unilaté-

aux dans 18 cas et bilatéraux dans 3 cas. L’ulcère était en rapportvec une origine veineuse dans 9 cas, une origine artérielle danscas, une cause infectieuse dans 4 cas, un traumatisme dans 2 cast une origine capillaire dans un cas. Un adolescent présentait àa fois une drépanocytose et un syndrome de Klippel-Trenaunay,ont l’ulcère évoluait uniquement sur la jambe concernée par leyndrome vasculomalformatif. Tous nos patients avaient recu uneétersion mécanique première. Secondairement, les pansementsydrocolloïdes avaient été appliqués chez 20 malades. Le miel avaitté utilisé 4 fois, seul dans un cas et associé aux hydrocolloïdes danscas. La cicatrisation avait été obtenue dans 13 cas. La chronicité

’était installée dans 4 cas et la récidive dans 4 cas.iscussion.— Notre série avec 19 hommes et 2 femmes, montre unerédominance masculine nette contrairement aux données de la lit-érature occidentale, mais qui est en concordance avec les données’autres séries africaines. Par miles facteurs de risque retrouvés,e diabète avait été noté dans 6 cas, une HTA dans 6 cas, le trau-atisme dans 5 cas et l’orthostatisme prolongé dans 4 cas. Parfois,

es facteurs s’associent et s’intriquent chez le même patient etontribuent par leur groupement à grever l’évolution et assombrir
e pronostic. Si la fréquence des ulcères veineux qui est de 42,9 %ans notre série, se rapproche des données de la littérature avecne fréquence qui varie dans la majorité des cas entre 45 % et 90 %,’est l’âge moyen de nos sujets portant un ulcère veineux qui este 43,5 ans et qui est nettement inférieur aux âges donnés par la

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littérature qui clame une moyenne entre 60 et 80 ans, qui est unautre élément à noter. Ce qui soulève le rôle du traumatisme et dela station debout prolongée dans la genèse de l’ulcère de jambe enmilieu militaire. En effet, le traumatisme a précédé l’ulcère dans5 cas et a été retenu comme cause de l’ulcère dans 2 cas. La stationdebout prolongée avait été rapportée par 4 de nos malades, chezqui la profession comportait une obligation à observer une telle atti-tude. Enfin, la drépanocytose est une cause classique de l’ulcère dejambe.Conclusion.— Notre série est courte et a été le résultat d’une étuderétrospective. Elle ouvre néanmoins le chemin pour une étude pros-pective pour confirmer ces données et qu’il est souhaitable deplanifier.

P285Intérêt de l’oxygénothérapie hyperbare dans laprise en charge des ulcérations chroniques desmembresM. Bouia, M. Ghfira, N. El-Omarib, O. Sedratiaa Service de dermatologie ; b service caisson hyperbare, hôpitalmilitaire d’instruction Mohammed V, Rabat, Maroc

Introduction.— L’oxygénothérapie hyperbare (OHB) est l’emploide l’oxygène à des pressions supérieures à la pression atmo-sphérique. Elle agit par 2 mécanismes principaux : l’hyperbarie etl’augmentation de l’oxygène dissout. Le but de notre travail estde rapporter l’expérience de notre service sur le rôle et l’intérêtde l’OHB dans la prise en charge des ulcérations chroniques desmembres.Matériel et méthodes.— Notre étude est rétrospective, portant surdes malades suivis au service de dermatologie de l’hôpital mili-taire d’instruction Mohammed V entre 2000 et 2007, présentant desulcérations distales d’étiologie diverse ayant nécessité le recours àl’OHB suite à un retard de cicatrisation. Pour chaque malade, nousavons relevé l’âge, le sexe, les antécédents pathologiques, le débutde la maladie, les caractéristiques de l’ulcère, le nombre de séancesd’OHB, les modalités évolutives et la durée moyenne de séjour.Un bilan préthérapeutique comportant un examen ORL complet,un ECG et une radiographie pulmonaire a été réalisé chez tous nospatients hospitalisés. Le caisson hyperbare de notre hôpital est uncaisson de type multiplace dans lequel les patients respirent del’oxygène pur, ramené à une pression atmosphérique supérieure àla normale par un masque facial, sous la surveillance d’un infirmier.Le protocole consistait à faire des séances à 2,5 ATA (atmosphèreabsolue) à raison d’une séance par jour (6j/7).Résultats.— Vingt-deux patients ont été colligés, dont 17 hommeset 5 femmes. L’âge moyen est de 56 ans (extrêmes 14 à 72 ans). Lediabète a été retrouvé dans 13 cas à type de mal perforant plan-taire (10 cas) et d’ulcérations du pied (3 cas). L’artériopathie avecmenace de gangrène a été notée dans 5 cas et la menace de fascéitenécrosante dans 2 cas. Une ulcération chronique de la jambe enrapport avec l’association Klippel—Trenaunay-drépanocytose a étéretrouvée dans un cas. Un retard de cicatrisation dû à une extrava-sation lors d’une cure de chimiothérapie a été noté dans un cas. Lespatients ont bénéficié en moyenne de 20 séances. Les traitementsmédicaux de fond ont été associés à l’OHB dans tous les cas selonl’étiologie. L’évolution immédiate a été favorable dans tous les cas.L’évolution lointaine a été marquée par la survenue de récidivedans 4 cas de mal perforant plantaire et chez le malade présentantl’association Klippel—Trenaunay-drépanocytose. Deux malades onteu 2 cures d’OHB de 20 séances chacune pour mal perforant plan-taire. Chez les patients présentant un mal perforant plantaire, la
durée moyenne de séjour a été réduite de 35 %.Discussion.— L’hyperoxygénation induite par l’OHB a un effet anti-infectieux contre les germes anaérobies aérobies et un effetcicatrisant à l’origine de la synthèse du collagène et la croissancedes fibroblastes entraînant un bourgeonnement des tissus. Si son
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F193

fficacité est reconnue dans certaines affections graves comme’intoxication au CO, la gangrène gazeuse ou la surdité brusque,e pronostic fonctionnel des ulcérations chroniques est égalementmélioré par la méthode, surtout le mal perforant plantaire. L’OHBst une méthode en pleine expansion dans notre contrée, car5 % de nos diabétiques font un pied diabétique qui représentectuellement la première cause d’amputation au Maroc. C’estne technique anodine quand elle respecte les contre-indicationseconnues, essentiellement pulmonaires, cardiovasculaires, ORL,eurologiques et lorsqu’elle est supervisée par un personnel qua-ifié, vigilant et observant les mesures de sécurité.onclusion.— Actuellement, les techniques de l’OHB ont évolué etes indications sont de plus en plus raffinées, permettant ainsi àette méthode de s’inscrire dans une approche thérapeutique multi-isciplinaire. Elle figure dorénavant en dermatologie parmi l’arsenalhérapeutique d’actualité.ien que notre série soit petite et a été le résultat d’une étudeétrospective, elle constitue néanmoins un jalon et ouvre le champour d’autres études notamment prospectives.éférences1] Bilbaut P, et al. Ostéomyélite gazogène non trauma-ique associée à une myonécrose de la cuisse : deux raisons’utiliser l’oxygénothérapie hyperbare. Ann Fr Anesth Reanim004;23:597—600.

286a dermocosmétologie au Maroc ou la ruée vers’or. Bouiervice de dermatologie, hôpital militaire d’instructionohammed V, Rabat, Maroc

ntroduction.— La dermocosmétologie connaît un essor prodigieuxt beaucoup de dermatologues se sont tournés vers elle. Le but deotre travail est de faire le point sur la dermatologie esthétiquet cosmétique au Maroc et de sensibiliser les dermatologues sur lesisques de la dérive.atériel et méthodes.— Méthode rétrospective analytique menée

ur un an, du 1er janvier 2006 au 31 décembre 2006. Les cri-ères évaluables étaient au nombre de 3, le nombre des sociétésermatologiques marocaines ayant organisé un congrès en 2006,e type de la présentation des thèmes et les sujets de cosmé-ologie et de dermatologie esthétique ayant été traités dans cesongrès.ésultats.— Neuf sociétés savantes dermatologiques ont été colli-ées ; la Société marocaine de dermatologie vénéréologie et desaladies sexuellement transmissibles (SMD) ; le service de derma-

ologie du CHU Ibn Sina de Rabat ; le service de dermatologie de’hôpital militaire d’instruction Mohammed V de Rabat, le servicee dermatologie du CHU Ibnou Rochd de Casablanca ; le collègees dermatologues privés de Casablanca (CODEPCA) ; le groupe deéflexion de dermatologie vénéréologie du sud (GRDVS) d’Agadir ;a société de dermatologie chirurgicale, médecine esthétique etosmétologie (DERMASTIC) ;le service de dermatologie du CHU de’hôpital Mohammed VI de Marrakech et la Société marocaine deermatologie esthétique et chirurgicale, créée le 26 septembre006. Quatre types de présentation ont été notes : 5 tables rondes ;symposiums, 2 workshops et 21 communications. Les thèmes dis-utés au cours des tables rondes, symposiums et workshops allaientes nouveautés aux lasers, au rajeunissement non chirurgical duisage en passant par les techniques de comblement des rides.armi les 21 communications se rapportant à la dermocosmétolo-
ie, on peut citer : le traitement de l’héliodermie par laser ablatift fractionnel ; le Botox degrade ; la mésothérapie à la phosphati-ylcholine ; le comblement des rides, le traitement des varices parclérose et laser ; la radiofréquence dans le vieillissement cutané, leeeling au TCA, les lasers microabrasion, la mésothérapie et le com-

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lement à l’acide hyaluronique et du nouveau dans le traitemente l’hyperpigmentation.iscussion.— Le Maroc compte pas moins de 9 institutions der-atologiques, alors que le nombre de dermatologues avoisine àeine 280. Le grand nombre des thèmes et sujets se rapportantla dermocosmétologie traités au cours de ces différentes mani-

estations dermatologiques, témoigne de l’importance de plus enlus grandissante qu’accordent les dermatologues à la dermato-ogie esthétique et cosmétologique. Plusieurs intervenants, poura plupart des Francais, ont été invités pour animer ces confé-ences et se rendent compte de la multitude des sujets traitésn rapport avec la dermocosmétologie. Il incombe à la Sociétéarocaine de dermatologie vénéréologie et des maladies sexuel-

ement transmissibles de fédérer ces différentes institutions, deéglementer le travail des unes et des autres en tenant comptee la réalité des priorités et des préoccupations du pays. Paral-èlement à l’activité de la dermocosmétologie, les dermatologuesarocains doivent s’impliquer davantage dans la mise en place d’un

egistre national du cancer et des lymphomes cutanés, la prisen charge des génodermatoses et des dermatoses bulleuses auto-mmunes et enfin l’accès des malades à une simple consultation deermatologie.onclusion.— Tout en saluant les efforts de la communauté derma-ologique pour le bien de la spécialité, nous craignons la dérive. Ouila dermocosmétologie, non à la ruée vers l’or.

287es serveuses de bar, un groupe négligé de femmeshaut risque d’infection par le VIH au Burkina Faso

. Konatea, A. Ouedraogoa, C. Hueta, I. Traorea, J.-L. Ouedraogoa,.-B. Andonabad, A. Sanona, R. Dialloa, D. Draboa, H. Sawadogoa,. Millogoa, P. Mayaudb, N. Nagota, 2, P. Van De Perrec, pour leroupe d’Étude Yerelon ANRS 1291Centre Muraz, Bobo-Dioulasso, Burkina Faso ;b London School ofygiene & Tropical Medicine (LSHTM), London, United Kingdom ;université Montpellier-1, EA 4205, Montpellier, France ; d CHUouro-Sanou de Bobo-Dioulasso, Burkina Faso

bjectif.— Des études socioanthropologiques réalisées au Burkinaaso ont montré une implication des serveuses de bar dans leommerce du sexe. De nombreuses actions de lutte contre le VIHnt été menées mais très peu ont ciblé spécifiquement les serveusese bar. L’objectif de cette étude était d’évaluer la prévalence et’incidence du VIH ainsi que les facteurs de risque comportemen-aux des serveuses de bar par rapport aux travailleuses du sexe (TS)rofessionnelles au Burkina Faso.éthodes.— Cette étude a concerné les serveuses de bar et les TSrofessionnelles suivies au sein de la cohorte Yerelon ANRS 1291 àobo-Dioulasso, Burkina Faso. Un questionnaire comportemental,n examen clinique et des prélèvements sanguins ont été effectuésl’inclusion, puis tous les 4 mois. Des séances de communication

our le changement de comportement ont été réalisées par dessychologues et des pairs-éducatrices lors des consultations et sures lieux de travail. Des préservatifs étaient fournis gratuitement.e diagnostic d’infection par le VIH a été effectué selon l’algorithmeational.ésultats obtenus.— Entre décembre 2003 et mars 2006, 130 TS pro-essionnelles (39 %) et 206 serveuses de bar (61 %) ont été incluses etuivies. À l’inclusion, la prévalence du VIH était de 33 % chez les TSrofessionnelles et de 28 % chez les serveuses de bar. Cinq sérocon-ersions ont été observées dont 3 chez des serveuses de bar, soit unencidence de 1,7/100p-a chez les TS professionnelles et 1,3/100p-a
hez les serveuses de bar (p = 0,76). La médiane du nombre de rap-orts sexuels était respectivement de 28 et 2 par semaine. Le taux’utilisation systématique du préservatif quel que soit le partenairetait de 85 % et 57 % avec une médiane du nombre de partenaireséguliers de 1 et 2 chez les TS professionnelles et les serveuses de
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ar, respectivement. Le comportement sexuel ne dépendait pas dutatut VIH dans les 2 groupes.onclusion.— Au Burkina Faso, les serveuses de bar constituent uneopulation de TS occasionnelles, dont le risque d’infection par leIH est élevé et proche de celui des TS professionnelles. Des actionse prévention et de prise en charge des IST et du VIH ciblées sures TS occasionnelles sont susceptibles d’engendrer des effets béné-ques tant au niveau individuel qu’en termes de santé publique.

288a maladie de Fox-Fordyce : deux cas. Lachheb, L. Boussofara, Z. Ben Saïd, N. Ghariani, C. Belajouza,. Denguezli, R. Nouiraervice de dermatologie, hôpital Farhat Hached, Tunisie

ntroduction.— La maladie de Fox-Fordyce ou miliaire apocrinest une affection rare décrite pour la première fois en 1902 parox et Fordyce. Elle touche essentiellement la femme jeune aprèsa puberté, entre 13 et 35 ans dans plus de 90 % des cas. Leableau clinique est stéréotypé et l’évolution est chronique. Nousécrivons les observations de deux femmes atteintes de cetteermatose.bservation 1.— Mme E.L. âgée de 31 ans, sans antécédent particu-

ier, consultait pour une dermatose axillaire évoluant depuis 2 ans,ssociée à un prurit intense paroxystique depuis 6 mois. L’examenermatologique trouvait deux plaques brunâtres parsemées d’unemis de petites papules fermes de couleur de la peau normale,égèrement translucides, touchant de manière symétrique les creuxxillaires. Il n’existait pas de lésions similaires sur le reste duégument et l’examen somatique était normal. L’étude histolo-ique d’un fragment biopsique d’une papule axillaire permettaite confirmer le diagnostic de maladie de Fox-Fordyce en montrantne acanthose et une hyperkératose folliculaire obstruant la por-ion intraépidermique du canal apocrine, associée à une discrèteétention sudorale. Le derme était le siège d’un infiltrat mononu-lé périvasculaire. Un traitement par rétinoïde local (Adapalène®

,01 p. 100) à raison d’une application par jour, était proposé avecn début d’amélioration à partir de la troisième semaine.bservation 2.— Mme H.S., âgée de 35 ans, sans antécédent par-iculier, nous a consulté pour des lésions pigmentées prurigineusesxillaires bilatérales d’évolution progressive depuis quelques mois.’examen clinique trouvait des lésions pigmentées lichénifiées desisselles, avec en périphérie un semis de petites papules fermes,e couleur peau normale, un peu translucides touchant les deuxreux axillaires. Le reste de l’examen clinique était sans particula-ité. Une biopsie cutanée pratiquée était en faveur de la maladiee Fox-Fordyce. La patiente était traitée par des rétinoïdes locauxvec évolution lentement régressive.iscussion.— La maladie de Fox-Fordyce est caractérisée par uneruption micro papuleuse prurigineuse des régions riches en glandesudorales apocrines : creux axillaires, pubis, organes génitauxxternes, périnée, aréoles mammaires, plus rarement les régionsmbilicale et présternale.a maladie évolue de manière chronique avec des poussées ryth-ées par les cycles menstruels, l’activité sexuelle, l’exercicehysique et les facteurs de stress émotionnels.e diagnostic positif est apporté par l’examen histologique. Le diag-ostic différentiel se pose cliniquement avec le lichen plan, lesichénifications, la névrodermite, l’acanthosis nigricans et les syrin-omes éruptifs.es traitements proposés sont : la contraception estroprogestative,orticothérapie générale, locale ou intralésionnelle, isotrétinoïne,
étinoïdes locaux, clindamycine en topique avec des résultats sou-ent suspensifs.a maladie de Fox-Fordyce pourrait être la traduction clinique d’unemaladie du follicule pileux, ou des canaux excréteurs des glandesudorales. Des études complémentaires, notamment en microscopie

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électronique sont nécessaires afin de déterminer l’étiologie exactede cette maladie rare.

P289Forme clinique exceptionnelle de tophi goutteuxpseudotumorauxF. Abdennadher, L. Boussofara, A. Aounallah, N. Ghariani,M. Denguezli, R. NouiraService de dermatologie, Farhat Hached, Sousse, Tunisie

Introduction.— La goutte tophacée est une complication rare de lagoutte, nous rapportons une nouvelle observation chez un patientnon connu goutteux.Observation.— Un homme âgé de 82 ans, hypertendu sous lopril etaldomet, consultait pour des nodules sous-cutanés évoluant depuis20 ans, dont l’une était fistulisée à la peau depuis 2 mois.L’examen cutané montrait des nodules pseudotumoraux, de 5 cmde diamètre, sous cutanées, en regard des faces d’extension desarticulations dont l’une malléolaire externe gauche était ulcéréeavec issue d’une substance blanche crayeuse. Ces lésions étaientindolores, dures et mobiles par rapport au plan profond. D’autreslésions nodulaires indolores et jaunâtres siégeaient au niveau pal-moplantaire et scrotal.L’examen rhumatologique trouvait une perte de la mobilité desarticulations des coudes, des métacarpophalangiennes et des inter-phalangiennes. À la biologie, la fonction rénale était altérée(créatinémie à 178 mmol/l), l’uricémie était à 470 mmol/l. La radio-logie a révélé des calcifications en regard des lésions cutanées etune arthropathie déformante et destructive des mains, des coudeset des chevilles. L’échographie rénale a objectivé une néphropathiechronique lithiasique. L’examen anatomopathologique d’un nodulea révélé une calcification et des cristaux biréfringents en lumièrepolarisée évoquant une goutte. Le patient a été mis sous Colchi-cine 1 cp/j. Une exérèse chirurgicale des plus gros nodules a étépratiquée.Discussion.— L’observation de tophus à ce stade est exceptionnelle.L’inhibiteur de l’enzyme de conversion prescrit chez ce maladepourrait avoir joué un rôle dans l’élévation de l’uricémie. La locali-sation des papules et nodules jaunâtres palmoplantaire chez notrepatient est rare pouvant évoquer aussi un xanthome éruptif ou unecalcinose cutanée.Le traitement des tophi goutteux asymptomatique n’est pas néces-saire et l’excision chirurgicale peut être envisagée pour des tophigênants sur le fonctionnel.Conclusion.— La prise en charge précoce des hyperuricémies et lesuivi des goutteux est préconisé afin d’éviter les complications àtype de tophi goutteux et leurs préjudices esthétiques et fonction-nels.

P290Les macrochéilites : 16 casM. Jonesa, I. Zaraaa, S. Trojjeta, I. Chellyb, A. Mebazaaa, D. ElEucha, R. Cheikh Rouhoua, M.L. Azaieza, M. Moknia, M. Zitounab,A. Ben Osmena

a Service de dermatologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ;b service d’anatomie pathologique, hôpital La Rabta, Tunis,Tunisie

Introduction.— La macrochéilite est une inflammation chroniquedes lèvres qui s’accompagne d’une hypertrophie de celles-ci. Le butde notre travail est de rappeler les différentes étiologies, ainsi que
les moyens de diagnostic des macrochéilites chroniques à traversune série hospitalière.Matériel et méthodes.— Notre étude était rétrospective et concer-nait tous les cas de macrochéilite chronique colligés au service dedermatologie de l’hôpital La Rabta de Tunis de 1983 à 2007. Nous
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F195

vons précisé l’âge des patients, l’étiologie de la macrochéilitevec les aspects histologiques retrouvés dans une éventuelle biopsieabiale et le traitement prescrit dans chaque cas.ésultats.— Nous avons colligés un total de 16 cas (9 hommest 7 femmes). L’âge moyen était de 31,8 ans avec des extrêmese 4 à 72 ans. Le bilan étiologique retrouvait, un syndrome deelkersson-Rosenthal dans 7 cas, une macrochéilite granulomateusee Miescher dans 4 cas, une leishmaniose cutanée dans 2 cas, uneuberculose cutanée dans 1 cas, une infection bactérienne danscas et une macrochéilite congénitale. Une biopsie labiale réaliséeans 12 cas, avait révélé une chéilite granulomateuse dans 9 cas etne inflammation non spécifique dans 3 cas. Les 3 patients atteintse macrochéilite infectieuse ont recu un traitement étiologique.ans 5 cas, une corticothérapie locale ou générale a été prescrite.iscussion.— Les macrochéilites chroniques sont des maladies rares,’étiologies variées. La maladie de Crohn, la sarcoïdose, les infec-ions à mycobactéries atypiques ainsi que les allergies de contactu les réactions à corps étrangers ayant passé à la chronicité sontes étiologies habituellement retrouvées dans la littérature [1]. Lesacrochéilites peuvent également s’intégrer dans le cadre noso-

ogique des macrochéilites granulomateuses isolée (le syndromee Melkersson-Rosenthal et la macrochéilite granulomateuse deiescher) comme le montre nos observations. L’étiopathogénie dees entités est controversée mais l’origine immunologique est sus-ectée. La prise en charge des macrochéilites est délicate et leraitement est souvent symptomatique. La corticothérapie par voieénérale ou la clofazimine sont les traitements les plus efficaces [2].ans certains cas résistants au traitement médical, une réduction

abiale chirurgicale peut être indiquée.éférences1] Bartell HL, Harting M, Eldin KW, Hollier LH, Metry DW. Chronic,rogressive enlargement of the lower lip in a healthy girl. Dermatolnline J;13(2):20.

2] Marques C, Machado A, Baptista AP. Macrocheilitis andelkersson-Rosenthal syndrome. Review of 19 cases. Acta Med Port994;7(10):533—40.

291a rosacée avec atteinte ophtalmologique : 39 cas. Jonesa, I. Zaraaa, D. El Eucha, S. Trojjeta, A. Mebazaaa, R.heikh Rouhoua, M.L. Azaieza, M. Moknia, A. Jeddib, A. Bensmena

Service de dermatologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ;service d’ophtalmologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie

ntroduction.— La rosacée est une pathologie fréquente en derma-ologie, dont les mécanismes étiopathogéniques ne sont pas encorelucidés. L’atteinte ophtalmologique y est très souvent associéeême si elle est souvent méconnue. Nous nous proposons à tra-

ers une série hospitalière d’évaluer la fréquence de cette atteinteinsi que ses caractéristiques cliniques et ses complications. Nousréciserons également les particularités de la prise en charge thé-apeutique.atériel et méthodes.— Nous avons réalisé une étude rétrospectiveu service de dermatologie de l’hôpital La Rabta sur une période deans (2000 à 2007). Ont été colligés tous les patients ayant consultésour une rosacée cutanée. Nous avons noté l’âge, le sexe, la durée’évolution de la maladie ainsi que ses manifestations cutanées etphtalmologiques. Nous avons aussi précisé le traitement prescritans chaque cas ainsi que son efficacité.ésultats.— Sur la période d’étude, 198 patients atteints de rosacéeutanée ont été vus à notre consultation. Trente-neuf d’entre eux
20 %) présentaient une atteinte ophtalmologique associée. L’âgeoyen de la rosacée oculaire est de 49,9 ans (extrêmes allant de
1 à 79 ans) avec une prédominance féminine nette (30 femmes ethommes, sex-ratio : 0,3). La conjonctivite est l’atteinte oculaire

a plus fréquente (10 cas) soit 25,6 %. Parmi les 39 patients ayant

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ne rosacée oculaire, la plupart (60 %) étaient au stade papulopus-uleux sur le plan cutané. La sévérité de l’atteinte ophtalmologique’est pas corrélée à celle de l’atteinte cutanée. Sur le plan théra-eutique, les cyclines par voie orale associée à des soins locauxuotidiens était le traitement généralement prescrit dans notreérie avec une réponse favorable dans 45,7 % des cas.onclusion.— L’atteinte ophtalmologique est une localisation fré-uente au cours de la rosacée. Elle peut être sévère, mettant eneu le pronostic fonctionnel oculaire, pouvant aller même jusqu’àa cécité. Une prise en charge multidisciplinaire, avec une collabo-ation étroite avec les ophtalmologues est nécessaire afin d’éviteres complications oculaires.

292arrowband UVB for vitiligo in Benghazi - Libya.M. Gargoom, G. Ahmmed Duwebermatology Department, Faculty of Medicine, Arab Medicalniversity

ntroduction.— Vitiligo is a common acquired disorder characterizedy sharply demarcated depigmented patches that have tendency toxpand over time. It has a great cosmetic as well as psychologicalnd social impact especially for dark-skinned people. Although therst report on narrowband UVB phototherapy as a treatment foritiligo was published in 1997, it has been recently introduced tour country.bjectives.— To assess the effectiveness and the safety of narrow-and UVB phototherapy in a group of Libyan vitiligo patients.atients and methods.— Thirty Libyan, male and female patientsith vitiligo attending the newly established phototherapy unit

n dermatology department, Jamahiriya hospital, Benghazi, Libyarom January 2007 to December 2007, were included in this pros-ective study.esults.— The mean age was 27 years (10—55 years) with female:ale ratio 2:1. All patients were of skin type IV. The average dura-

ion of the disease was 7.5 years (1—20 years) and the body surfacerea affected was ranging from 1% to 60% (mean 12.7%).fter completing an average of 82 treatments, nineteen (63.3%) ofhe 30 vitiligo patients that enrolled in the study showed greaterhan 50% improvement in body surface area affected, among themour (13.3% of all patients) patients achieved complete 100% repig-entation with excellent color match of the repigmented skin. One

3.3%) patient did not show any repigmentation after 50 treatments.he mean cumulative dose was 171.2 J/cm2 (32 — 380 J/cm2).onclusion.— Narrowband UVB phototherapy is an effective moda-

ity for vitiligo treatment and associated with minimum adverseffects but larger studies with longer follow-up are essentials forurther evaluations and long-term complications.

293ye manifestations in vitiligo patients.H. Belkheira, G.A. Duweba, A. El-Barghathib, H. Buzakokb

Dermatology Department, Faculty of Medicine, Al-Arabniversity of Medical Sciences; b Ophthalmology Department,l-Nahr Hospital, Benghazi, Libya

ackground.— Vitiligo is a common dermatological disease cha-acterized by the presence on the skin of depigmented maculesesulting from the destruction of cutaneous melanocytes.bjective.— It is to assess the ocular involvement in vitiligoatients.
atients and methods.— One hundred patients of clinically diag-osed vitiligo of both sexes and different clinical types, attendingitiligo clinic, dermatology department, Jamahiriya hospital, Ben-hazi, Libya during the period from August 2007 to February 2008ere enrolled in this study. All patients were exposed to detailed
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isease history and thorough cutaneous clinical examination accor-ing to the prepared Performa.ll patients had a standard ophthalmologic examination in coope-ation with ophthalmologist in central eye clinic and hospital.esults.— Ocular changes were seen in 40% of patients and specificcular abnormalities like uveitis, iritis, and iris and retinal pig-entary abnormalities are present in 15% of patients, non-specific

cular abnormalities were present in 33% of patients. There was notatistically significance correlation between specific ocular abnor-alities and the disease severity and duration.onclusion.— Vitiligo should be considered as a major health pro-lem in our community which could be associated with a significantosmetic disfigurement and a serious personal and family psycholo-ical impact. Ocular manifestations are significantly present. Moreedical care for patients management, psychological support foratients and their family should be provided.

294iabetic foot: Clinical and laboratory evaluation of30 patients.A. Kafifi, M.H. Bozgia, M. Muttardi Salha Netfa, F. Shembeshermatology and Radiology Departments, Faculty of Medicine,rab University of Medical Sciences

ntroduction.— One-third of the patients with diabetes developanifestations of the disease that affects their skin. Diabetics who

ave peripheral sensory neuropathy and impaired circulation aret an increased risk of developing complications from skin andail conditions like onychomycosis. These skin changes of the footan lead to the formation of a diabetic foot ulcer and potentiallyimb-threatening infections. Two hundred and thirty Libyan patientsttending major diabetic center in Benghazi city over a period ofhree months were enrolled in this study, females were 133 patientsnd males were 97 patients, their ages ranged between 27 and5 years. All patients were exposed to detailed disease history (typef diabetes, duration of the disease, other associated conditions,ollow-up cards), proper clinical examination, and investigationshat included the routine tests, fasting blood sugar, HBA1C, KOHcraping, wood ‘lamp examination, Doppler USS when needed. Ourata showed that tinea pedis was seen in 37.2%, xerosis in 17%,yperkeratosis of both feet in 16.5%, callosity in 13%, nail changesn 10%, peripheral nuropathy in 6.8%, impaired circulation in 5.2%,yoderma (cellulites 4%, boils 6.3%, abscesses 1.7%), T. ungium.04%, T. cruris 0.02%, necrobiosis lopidica 0.04%, diabetic macro-athy 0.02%, lichen aurus 0.01% and Shamber’s disease 0,03%. Theorrelation between the occurrence of these skin changes and theype of diabetes, duration of the diseases, and its control was esti-ated.

295roubles psychiatriques révélés par des lésionsénitales. Ben Salah, S. Boudaya, J. Zribi, I. Hadj Taieb, T.J. Meziou,. Masmoudi, M. Mseddi, H. Turkiervice de dermatologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie

ntroduction.— La peau est l’organe privilégié de la vie relation-elle, visible et accessible. Les expressions dermatologiques desffections psychiatriques sont nombreuses et variées. Nous rappor-ons deux observations particulières par l’expression cutanée desroubles psychiatriques au niveau génital.
bservations.— Observation 1 : une femme âgée de 42 ans, ayantenfants vivants et un enfant décédé il y a cinq ans par électrocu-
ion, a été hospitalisée pour érysipèle du membre inférieur droit.’examen cutané trouvait à part le placard chaud, érythémateux etedémateux du membre inférieur, une lésion ulcéro-bourgeonnante

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bien limitée, symétrique, prenant toute la sphère génitale avecperte de tout le relief vulvaire et prolapsus génital. Cette ulcérations’étendait en haut à l’hypogastre et en bas aux faces internes desdeux cuisses. La patiente était indifférente vis-à-vis de sa lésion,elle refusait tout rapport sexuel avec son mari, elle n’était pasdemandeuse de soins. La patiente avait dissimulé toute responsabi-lité dans l’apparition de cette lésion. Le diagnostic retenu étaitcelui d’une pathomimie cutanée. Il semblait que cette patientes’est beaucoup culpabilisée la mort de son fils, qu’elle attribuaità sa négligence.Observation 2.— Une femme âgée de 39 ans, sans ATCD particu-liers, ayant deux enfants vivants, nous a consulté pour un pruritvulvaire évoluant depuis 4 ans. L’examen cutané n’a pas trouvé delésions spécifiques, à part un érythème vulvaire et périanal, légè-rement infiltré, associé à quelques lésions lichénifiées. Le bilanbiologique ainsi que les prélèvements mycologique et bactériolo-gique étaient normaux. La patiente a refusé la réalisation d’unebiopsie cutanée. Il n’y avait pas d’amélioration sous dermocorti-coïdes et anti-histaminiques. L’interrogatoire approfondi et répétéa révélé la notion de conflit d’ordre sexuel avec son mari. L’examenpsychiatrique a conclu à une nymphomanie.Discussion.— Les troubles psychiatriques, à l’origine de lésions cuta-nées sont nombreux. Il s’agit de troubles des conduites prenantdirectement la peau pour cible comme la pathomimie, tel est lecas de notre première patiente [1] et d’autres entraînant indirecte-ment des modifications cutanées tels que les troubles obsessionnelscompulsifs, comme chez notre seconde patiente. Classiquement,la pathomimie se manifeste par des automutilations sous formed’ulcérations d’apparition brutale sur une peau saine, aux bordsbien limités, siégeant généralement au niveau des parties décou-vertes [2]. L’aspect mutilant et étendu de localisation génitale,chez notre patiente, avec une durée d’évolution supérieure à 5 ans,sans demande de soins est inhabituel. La nymphomanie est unecompulsion à avoir le plus de rapports sexuels possibles, et qui semanifeste, en partie par un désir à se gratter les organes génitaux, àl’origine de lésions cutanées, comme chez notre deuxième patientequi présente une précarité des liens familiaux avec son mari.Conclusion.— Nos deux observations illustrent bien le lien intimeentre le psychisme et la peau. D’où la nécessité d’une collaborationentre dermatologues et psychiatres afin de concrétiser ce lien et depermettre une prise en charge à temps de ces patients.Références[1] A Moussaoui, et al. Prise en charge chirurgicale de la pathomimiecutanée. À propos d’un cas avec revue de la littérature. Ann ChirPlast Esth 2005;50:743—45.[2] Lemogne C, et al. De la pathomimie à la dépendance aux soins :approche dimensionnelle et perspectives thérapeutiques. Ann MedPsychol 2006;164:676—81.

P297La papillomatose confluente et réticulée deGougerot et Carteaud (PRC) : une entité encoretrompeuseI. Hadj Taieb, T.J. Meziou, J. Zribi, A. Masmoudi, S. Boudaya,H. TurkiService de dermatologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie

Introduction.— La papillomatose confluente et réticulée de Gou-gerot et Carteaud (PRC) est une dermatose bénigne, rare qui semanifeste par des papules hyperpigmentées confluentes au centreavec aspect réticulé en périphérie. Nous rapportons deux cas de PRCsurvenant chez deux jeunes hommes et qui ont posé des difficultés
de prise en charge diagnostiques et thérapeutiques.Observation 1.— Un homme de 29 ans, sans antécédents patho-logiques notables, consultait pour des lésions hyperpigmentéesévoluant depuis 4 ans. L’examen cutané trouvait des plaquesmaculopapuleuses hyperpigmentées peu prurigineuses à disposition
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ymétrique, avec aspect par endroit réticulé, siégeant au niveau dea partie haute du tronc, les plis des coudes, la face externe desras, le dos et la région lombosacrée. Le diagnostic de pityriasisersicolor était suspecté. Cependant, l’examen mycologique réa-isé à deux reprises était revenu négatif. Le traitement d’épreuvear fluconazole et kétoconazole topique n’était pas efficace. Leiagnostic de PRC était retenu. Après échec des cyclines, le patienttait mis sous isotrétinoïne à la dose de 20 mg/j durant 2 mois aveconne évolution.bservation 2.— Un homme âgé de 28 ans, sans antécédentsathologiques particuliers, consultait pour de multiples plaques pig-entées avec aspect par endroit réticulé de la nuque, des faces

atérales du cou, des joues et en sous-mammaire. L’examen myco-ogique réalisé à plusieurs reprises était constamment négatif. Il n’yvait pas d’amélioration sous anti-fongiques locaux et généraux.’examen histologique avait montré une acanthose épidermique,urmontée d’une hyperkératose orthokératosique. On avait posé leiagnostic de PRC et mis le malade sous cyclines mais sans amélio-ation. Le patient était alors traité par isotrétinoïne à la dose de0 mg/j durant 2 mois avec bonne réponse.iscussion.— Chez nos deux patients, le diagnostic de PRC n’até évoqué que tardivement. Il a été fait sur un faisceau’arguments qui sont la topographie de l’éruption (atteinte du cout de la partie haute du tronc), la morphologie des lésions élé-entaires (plaques de macules et papules pigmentées avec des

ones réticulées en périphérie), la négativité des prélèvementsycologiques et l’échec du traitement antifongique. Cependant,

os deux observations sont particulières, par le fait que les lésions’étaient pas améliorées sous cyclines, dont l’efficacité constituen critère diagnostique [1,2], mais avaient répondu au traite-ent par isotrétinoïne à faible dose. Le diagnostic différentiel seose essentiellement avec le pityriasis versicolor (comme le cas deos deux patients), l’acanthosis nigricans, la dermite séborrhéïque,’amyloïdose maculaire et la maladie de Darier [1]. Histologi-uement, on note une hyperkératose et une papillomatose avecarfois une acanthose [1]. L’étiopathogénie n’est pas bien com-rise. On avait cru, pour de nombreuses années, que c’est uneéaction anormale de l’hôte contre Malassezia Furfur. Cependant,’examen mycologique est négatif et il y a peu de réponse auxntifongiques topiques et systémiques. L‘efficacité thérapeutiquees antibiotiques par voie orale suggère le rôle des bactéries [1].es antibiotiques sont considérés comme le traitement de premièrentention dans le traitement de la PRC [1,2]. La minocycline à laose de 100 mg 2 fois par jour durant 6 semaines est le traitemente choix [1,2]. L’isotrétinoïne à forte dose (1 à 2 mg/kg/j durant 2.

298tudy of human infection of cutaneouseishmaniasis in a new focus of the disease, Sirte,ibya

. Elkaseha, B. Annajarb, J. Alhaddarc, A. El-Bunib

Iben Sina Hospital, Dermatology Department, Sirte, Libya ; b Theational Centre for Infectious Diseases Prevention and Control,ripoli, Libya ; c Al-Khomis Hospital, Dermatology Department,l-Khomis, Libya

ackground.— Zoonotic cutaneous leishmaniasis (ZCL) is endemicn the Northwestern region of Libya, in the absence of control pro-ramme, the disease is spreading into new foci, cases were recordedn Al-Gedahyia, Al-Weshka and Al-Hesha in Sirte prevalence since002.bjective.— To determine the incidence of infection with ZCL in
irte.ethods.— Eighty-four ZCL cases were clinically examined andonfirmed microscopically in leishmania clinic.esults.— The disease most commonly affected individuals (21—30)ears of age (36,9%) followed by age group (11—20) years old

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25%). The exposed parts of the body are most commonly invol-ed, particularly upper and lower limbs (33,33%). Most lesions wereingle (26,2%), followed by double lesions (21,43%), and one patientas had 32 lesions. The highest peak of incidence was (45,24%) inecember.onclusion.— This finding highlights the need for control programmeo stop the disease from spreading to new areas.

299merging cutaneous leishmaniasis in Sirte, Libya:pidemiology, recognition and managementouad M. Fathy, Fathi S. Elkasah, Abdulla M. Elahwalarasitology, Dermatology and Tropical Medicine Departments,aculty of Medicine, Al-Tahady University, Sirte, Libya

ntroduction.— Cutaneous leishmaniasis is a universal disease whichauses skin ulceration and deformity. The zoonotic form, due toeishmania major, is known to be endemic in Northwest Libya andppears to be spreading slowing eastwards. Sirte has become, rela-ively recently, an endemic area after recording the first cases athe western village of Al-Gadaheya in 2002. The increased inci-ence of the disease may be attributed to disturbance in ecology ofeservoir and vector, possibly brought about by changes in climatend new man-made projects. Apart from its moderate morbidity,he disease is now considered an urgent health problem, primarilyecause its ever-existing potential to spread in epidemic form. Phy-icians, particularly in rural areas must be prepared to recognize theisease and directly proceed with its proper management. In thisontext, the present study was conducted to determine the per-onal and environmental factors which facilitate transmission, toescribe carefully the prevailing lesion pattern together with theirect technique for parasite detection in the lesion, and finally toelect the suitable and effective drug regimens.ethods.— The study was carried out on 163 patients, with lesionompatible with cutaneous leishmaniasis who were referred to theealth centers of two nearby villages located to the Northwest ofirte governorate, namely Al-Hisha and Al-Gadaheya, during theears 2006 and 2007. A comprehensive questionnaire form was com-leted for every patient including personal and demographic databout: age, sex, nationality, residence, recent visit to other ende-ic areas, occupation, other cases in family or fellows, presence

f rodent burrows or animal shelters in the vicinity of the house.detailed clinical examination of the lesions was performed and

ifferent features were recorded including: lesion number, dura-ion from onset to the time of examination, size, type site on thekin, and presence of enlarged local lymph nodes, itching, pain orever. Diagnosis was based upon clinical presentation, microsco-ic demonstration of amastigotes in Giemsa-stained slit smear fromesion and response to specific anti-leishmanial therapy, which wasiven either systemic or local after case evaluation.esults.— Results showed a disease incidence of 0.95% among vil-

age population, with seasonal peak of lesion onset during autumnonths 9,10,11. Questionnaire results showed that the majorityatients belonged to active age group from 12−40 years (75.4%),hich also indicates recent endemicity. Males were more exposed

66.2%), females (33.8%) with sex ratio 2:1. Libyan patients for-ed (71.7%), while foreigners formed (28.3%)mainly Egyptians. Allatients lived in the village and none of them visited known ende-ic areas within two months before the onset of lesion. Workingatients represented (80.9%), however the most exposed were thegriculture and construction workers (39.8%). Positive family historyonstituted (19.6%: 1—3 members had infection). Rodent burrows or
nimal shelters existed around the house in (72.1%) and (56.9%), res-ectively. Clinical examination showed that the majority of patientsresented with multiple lesions (> 2) in (73%), and (24.5%) had 5 orore lesions. Duration of most lesions was within 1—2 months in
78.5%), total range being from 2 weeks—4 months. Lesion size was

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rom 1—3 cm in (66.2%) of patients, total range was from 0.5—12 cm,nd large lesions 5 cm or more formed (13.4%). The predominantesion type was the ulcerative (77.3%), the papulo-nodular (21.4%),nd other rare forms (1.2%: sporotrichoid and impetiginous). Lesionsomplicated with secondary bacterial infection formed (14.7%).esions were mainly located on exposed skin parts; the face wasffected in (41.1%) of cases, (21.4%) in females. The upper limb52.1%), the lower limb (66.8%), both limbs (23.3%), and other sites7%). Microscopic examination of Giemsa-stained slit smear, takenrom ulcer margin, were clearly positive for Leishmania amastigotesn (79.7%), as most lesions were active ulcers with short duration.entostam (sodium-stibogluconate) was the mainstay drug, useduccessfully in most cases, given by systemic route, as slow intra-enous infusion, in (31.9%), and intralesional in (60.1%) of cases.ryotherapy and antifungal drugs were indicated in a minority ofases. Infected and exudative lesions were treated by drying agents,ocal and systemic antibiotics prior to specific therapy.onclusion.— Lastly, it is worthy to mention that this descriptivelinicoepidemiological study is supposed to help rural physiciansn early diagnosis and treatment of cases, beside recommendingrotective precautions, for the above mentioned population at risk,o avoid sandfly bite which remains to be the best practical wayor disease prevention (only 41.7% of patients claimed to have aackground about leishmaniasis).

300émangiomes congénitaux. De nouvelles entités ?. Salhia, O. Enjolrasb, M. Wassefc, H. Arfid, F. Henia, Mouhoube,aitf, Gherbig, S. Hafize, F. Aitbelkacema, A. Ammarkhodjaa,. Benkaidalia

Dermatologie Alger, Algérie ; b Chirurgie maxillofaciale, AP—HP,ôpital Trousseau, Paris, France ; c Anatomopathologique, hôpitalariboisière, Paris, France ; d Néonatalogie, Alger, Algérie ;Maxillofaciale, Alger, Algérie ; f Chirurgie pédiatrique HCA ;Chirurgien libéral, Douera

ntroduction.— Pendant longtemps le terme hémangiome capillaireété employé pour désigner pratiquement toutes les anomalies

asculaires survenant chez un nourrisson. Les travaux de Mullikent al. ont, dès 1982, séparé les anomalies vasculaires tumoraleses anomalies malformatives. Plus récemment, au sein mêmees hémangiomes furent distinguées des tumeurs particulières pareur histoire évolutive, leurs aspects cliniques et histologiques,eur différence d’immunophénotype (Glut-1 négatif) alors que’hémangiome infantile classique est (Glut1positif) : ce sont lesémangiomes congénitaux. Totalement développés dès la nais-ance, ils n’ont aucune croissance postnatale. Dès les années 90n en a distingué deux formes, l’une à involution rapide régressantn moins d’un an : le rapidly involuting congenital hemangioma ouICH. L’autre sans tendance à l’involution, nécessitant une exérèsehirurgicale : le non involuting congenital hemangioma ou NICH. Para suite des cas combinant les signes cliniques, évolutifs et histolo-iques du NICH et du RICH ont été rapportés [1]. Ces lésions furentonsidérées comme le chaînon manquant entre RICH et NICH. Nousapportons des observations d’hémangiomes congénitaux dans leursrois variantes : RICH, NICH, chaînon manquant.bservation.— Un nouveau-né de sexe féminin, âgée de neuf jours,tait née avec une lésion tumorale bleutée, globuleuse, parcouruen surface de télangiectasies violines et qui siégeait en regard de laotule droite. Cette lésion régressait à l’age de 11 mois, laissant unelaque atrophique et bleutée. Un second nourrisson de sexe mas-ulin, âgé de 34 jours, était recu aux urgences pour le saignement
’une lésion vasculaire tumorale congénitale de la face postérieureu bras droit, lésion globuleuse, violine, centrée d’une dépressionn coup de hache dès la naissance. Cette dépression s’est ulcé-ée et saignait. Une suture d’hémostase suivie d’une transfusionurent assurées. La lésion régressait en moins de un an. Un troi-

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sième nourrisson de sexe masculin était vu à trois mois pour unemasse tumorale congénitale en regard du coude droit, de couleurbleue violine, centrée par une dépression linéaire. La lésion régres-sait en six mois. Un petit garcon âgé de cinq ans présentait unelésion vasculaire en plaque arrondie peu saillante, de couleur bleuevioline dans la région sous mandibulo mentonniére. Cette lésioncongénitale n’avait subi aucune modification. Une exérèse chirur-gicale était réalisée. Un jeune garcon était examiné à 13 ans pourune plaque angiomateuse congénitale bleue violine parcourue detélangiectasies. Elle mesurait 5,5 cm de grand axe horizontal etsiégeait en bas de la joue gauche en regard de la mandibule. Uneexérèse chirurgicale était proposée. Un nouveau né de deux joursavait au poignet gauche une lésion congénitale globuleuse, tendue,très chaude, de couleur rouge-violine, entourée d’un halo clair, etcomportant une dépression centrale. Elle régressait en quelquesmois puis recommencait à croître pour atteindre une taille supé-rieure à celle de départ. L’examen histologique retrouvait un aspectmixte de RICH et de NICH. A l’âge de quatre ans l’exérèse chirurgi-cale fut décidée. Une jeune fille de 22 ans était examinée pour unelésion tumorale vasculaire géante congénitale, créant un très largeplacard violin et bosselé qui recouvrait la face latérale droite du
cou et une large partie du décolleté droit. La température localeétait élevée, l’examen par échodoppler retrouvait des microfistulesartérioloveinulaires. La lésion s’entourait d’un halo blanc-bleuté etde grosses veines de drainage. Plusieurs tentatives chirurgicales ontété entreprises sans succès.
R[A[2

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ommentaires.— Les trois premiers cas correspondent à des RICH,umeurs angiomateuses violines, globuleuses, siégeant sur unembre, deux fois en regard d’une articulation. Elles comportaienteux fois une zone centrale déprimée, point de départ de sai-nement dans un cas. Elles régressaient toutes trois avant l’âgee un an. Les deux observations suivantes correspondent à desICH, de la face et du cou, sans aucune tendance à la régres-ion, d’où la décision de chirurgie d’exérèse. Les deux dernièresbservations correspondent à ce qui a été appelé « le chaînon man-uant », lien nosologique suspecté entre RICH et NICH, le NICHtant peut-être l’aspect ultime d’un RICH ayant régressé en par-ie in utero. Certains enfants ayant un NICH ou un RICH à laaissance vont développer en quelques semaines un hémangiomenfantile banal. Il existe aussi des similitudes histologiques entreICH et NICH. Tout cela fait évoquer un lien pathogénique poten-iel entre ces trois entités [2]. Le marquage Glut-1 reste l’élémentiscriminant entre RICH et NICH (négatifs) et hémangiome infantilepositif).onclusion.— Les hémangiomes congénitaux constituent un groupee tumeurs dont l’analyse sémiologique est encore en évolution care groupe paraît hétérogène.
éférences1] Enjolras O, et al. Hémangiomes congénitaux et tumeurs rares.nn Chir Plast Esth 2006;51:339—46.2] Mulliken JB, Enjolras O. Congenital hemangiomas. JAAD004;50:875—82.

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