ppt-blok13-labiognatopalatoscisi

8/10/2019 ppt-blok13-labiognatopalatoscisi

1/20

LABIOGNATOPALATO

SCHISISC8


2/20

C8

Seorang bayi laki-laki berusia 3 hari dibawa bapak ibukandungnya ke poliklinik tempat anda bekerja dengan keluhansumbing. Ibunya juga mengeluhkan bayinya rewel dan kesulitanmenyusu. Pada pemeriksaan fisik ditemukan sumbing pada bibiratas kiri, rahang kiri, dan langit-langit. Demikian juga pada sisisebelah kanan. Ayah bayi mengaku, mengalami sumbing padabibir atas kirinya sewaktu lahir tetapi telah dioperasi saat masihkecil.

SKENARIO 6


3/20

-

Bayi 3 hari : rewel, sulit menyusu. Ditemukan sumbing pada bibirkanan-kiri, rahang kanan-kiri, langit-langit mulut

ISTILAH TIDAK DIKETAHUI

RUMUSAN MASALAH


4/20

Bayi 3 hari

rewel, sulit menyusu,sumbing bibir atas kiri-kanan,

rahang atas kiri-kanan,langit-langit mulut kiri-kanan

EPIDEMIOLOGI

ANAMNESIS

PEMERIKSAANFISIK/

GAMBARANKLINIS

PEMERIKSAANPENUNJANG

WD

PENATA-LAKSANAAN

KOMPLIKASI

PROGNOSIS

MIN

DMA

PPING


5/20

Bayi tersebut menderita

Labio-gnato-palato schisis bilateral komplit

HIPOTESIS


6/20

ANAMNESIS(alloanamnesis)

Identitas pasien (nama, usia, jenis kelamin,.....)

Riwayat penyakit (keluhan utama, keluhan tambahan)

Riwayat perjalanan penyakit (pengobatan/tindakansebelumnya)

Riwayat kehamilan Kesehatan ibu saat kehamilan, kehamilan anak keberapa,

Nutrisi saat kehamilan (trimester pertama), konsumsi obat,usia ibu saat hamil

Riwayat keluarga

Anggota keluarga memiliki penyakit yang sama


7/20

PEMERIKSAAN FISIK

Tanda-tanda vital (nadi, TD, suhu, pernapasan)

Inspeksi :

Sumbing bibir kanan dan kiri.

Celah rahang kanan dan kiri.

Sumbing langit-langit.


8/20

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Radiografi (X-ray) untuk mengonfirmasi kelainan pembentukanpada tulang-tulang wajah.


9/20

EPIDEMIOLOGI

celah bibir (sumbing) dengan atau tanpa adanya celah padapalatum1 : 600 kelahiran.

celah palatum saja sekitar 1 : 1.000 kelahiran

Laki-laki >> Perempuan Lebih banyak terjadi di Asia

Indonesia (NTT) 6-9 orang/1.000 penduduk (lebih besar darijumlah internasional)


10/20

ETIOLOGI

Sumbing bibir dan palatum : kegagalan bersatunya jaringan selamaperkembangan

Defisiensi jaringan terjadi sehingga struktur anatomi normal tidakterbentuk.

Penyebab pasti belum diketahui.

Teori Multifaktor : interaksi kelainan genetiklingkungan

GENETIK

Ekspresi bermacam sindroma, akibat penyimpangan kromosom.

Trisomi 13, 15, 18, dan 21.

Biasa terjadi karena salah satu dari pihak orangtuanya


11/20

LINGKUNGAN

Faktor usia ibu (kualitas sel telur)

Faktor obat-obatan (analgesik, antihistamin,rifampisin, kortikosteroid,aminoglikosid)

Nutrisi

Daya pembentukan embrio menurun

Penyakit Infeksi (sifilis, rubella)

Radiasi

.....etiologi


12/20

PATOFISIOLOGI

Pembentukan wajah: Trimester I Kehamilan

(kehamilan 56 mgg)

Tonjolan-tonjolan yang membentuk wajah :

PROSESUS FRONTALIS PROSESUS NASALIS :

MEDIALIS

LATERALIS

PROSESUS MAXILARIS

PROSESUS MANDIBULARIS


13/20

KEGAGALAN FUSI

Pembentukan bibir minggu ke-6 s/d 7

Gangguan pada minggu ini labioskizis

Pembentukan palatum minggu ke-8 s/d 12

Anterior ke posterior

Gangguan minggu ke 8 palatoskizis komplit (durum ke molle)

Gangguan akhir minggu 12 palatoskizis inkomplit (molle)

Meloskizis :

proc.nasalis lat &proc. maksilaris

Makrostokia :

proc. Maksilaris &

Proc. mandibularis


14/20

PENATALAKSANAAN

Melibatkan Tim Multidisiplin

Ahli Terkait Tugas

Dokter umum memberikan penerangan secara umum kepada orang

tua penderita mengontrol kesehatan bayi/anak

menulis surat referral yang perlu

Ahli bedah plastik memberikan penerangan yang lebih terperinci

melakukan semua tindakan operasi

Ahli THT bila terjadi gangguan pada telinga (mungkin perlu)

Speech therapist mengajar bicara

Dokter gigi tindakan orthodonti


15/20

PEMBEDAHAN : teknik Millard

1. Labioplasty

Rule of Ten :

usia 10 minggu(3 bulan)

bayi sehat BB min.10 pon(4kg)

Hb diatas 10gr%. leukosit


16/20

......pembedahan

2. Palatoplasty

Usia 18-24 bulan (sebelum mampu bicara lengkap)

3. Velopharyngoplasty

kalau suara masih sengaubuat bendungan pada pharynx untuk memperbaikifonasi

Usia 6 tahun ke atas (biasanya 9 tahun)

4. Bone Graft

operasi pada celah maksila

bone dari spongius crista illiacausia 8-9 tahun


17/20

KOMPLIKASI

Otitis mediatidak berfungsi dengan baiknya saluran yang menghubungkan kerongkongan dengantelinga tengah

Kesulitan bicara

terjadi bila penatalaksanaan terlambat / tidak diikuti dengan terapi bicara. Akibat

celah, sehingga tidak dapat menghasilkan tekanan yang cukup untuk mengucap katadengan sempurna

Pneumonia

makanan / minuman yang masuk ke dalam paru akibat cara pemberian makan yang

salah

Gangguan pertumbuhan gigi


18/20

PROGNOSIS

Penatalaksanaan yang cepat dan tepat sangat menentukanprognosis ke depannya.


19/20

PENCEGAHAN

Konsumsi nutrisi cukup (as. Folat)

Tidak merokok & tidak tereksposur rokok

Hindari konsumsi obat-obatan


20/20

KESIMPULAN

- LabioGnatoPalatoSchisis merupakan salah satu kelainan kongenital akibat

gangguan penyatuan bibir dan palatum saat masa embrio awal yang paling

parah. Komplikasi dapat terjadi bila penanganan tidak dilakukan sedini

mungkin.

- Penatalaksanaan melalui serangkaian proses bedah sesuai waktu yang telah

ditetapkan. Dan melibatkan tim multidisiplin.

- Pencegahan dimulai sejak kehamilan trimester I (pembentukan wajah)

Documents

ppt-blok13-labiognatopalatoscisi